Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
1
Studiu histopatologic – confirma diagnosticul
Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) – examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare
ale catecolaminelor si produsilor de degradare
Tratamentul:
multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)
de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner
stadiul IV (MTS) – initial CHT – daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de
prima intentie
stadiul IV s – excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat
2. NEFROBLASTOMUL.
2
anatomie patologica: = T Wilms, derivata din blastemul primitiv metanefrogen
Examenul clinic:
- semne generale – falimentul cresterii
- stare de rau
- apatie
- somnolenta
- uneori febra
- alte semne – descoperirea unei tumori abdominale la un copil sanatos – ferma, neteda, putin mobila,
nedureroasa)
- dureri abdominale mimand un abdomen acut ce ar putea fi expresia unei rupturi tumorale
- hematurie (20% din cazuri)
- HTA (25% din cazuri)
- varicocel stang pentru ca trombi tumorali invadeaza mai intai vena renala stanga si
intrerupe returul venos prin vena spermatica stanga
Diagnostic diferential
Malformatii renale ( hidronefroza)
Nefronul mezoblastic ( la varste mai mici de 6 luni)
Neuroblastomul abdominal
Splenomegalia
Tratamentul:
chirurgical – excizia tumorii – nefrectomie
radioterapie
3
chimioterapie
MALFORMAII VASCULARE
Sunt prezente de la nastere insa cele capilare apar de la nastere, cele limfatice apar fie la nastere dar 80%
sunt diagnosticate in jurul varstei de 1 an sau venose, care pot fi diagnosticate la orice varsta
Malformatiile capilare:
- incorect denumite “hemangioame capilare” ( care reprezinta tumori si nu malformatii vasculare)
- cele mai frecvente “ pete de vin”
- localizate frecvent la nivelul glabelei, pleopelor si regiunii nucale
- de obicei dispar dupa varsta de 1 an
- pot fi asociate, in cadrul sindromului Sturge-Weber, anomaliilor vasculare oculare si cerebrale si
hipertrofiei fetei
Malformatiile limfatice:
- anterior denumite “hygroma chistica”
- localizare frecventa in regiunea cervico-faciala, axila, torace, extremitati
- apar ca mase moi, transparente, netede, acoperite de tegument normal
- sunt asociate cu cresterea de volum a buzelor, obrajilor, limbii
tratamentul presupune excizie chiruricala si scleroterapie
Malformatiile venoase:
- imbraca diverse forme, de la ectazii cutanate izolate la mase spongioase, mergand pana la leziuni care
intereseaza mai multe organe
- au carecter moale, depresibil
- se pot complica cu flebotromboza si fleboliti
tratametul consta in scleroterapie, embolizare, coagulare laser si excizie chirurgicala
4
DISRAFISMUL CRANIAN
= dezvoltarea la exterior a creierului si exteriorizarea invelisurilor sale printr-un orificiu osos anormal,
rezultat dintr-un viciu de dezvoltare anormala intrauterina
Sunt vicii de dezvoltare intrauterina a arcului neural posterior osos, a partilor moi de invelis, a maduvei si a
radacinilor nervoase
Etiopatogenie:
Incidenta mielomeningocelului este mai mare la mamele cu valori serice ale acidului folic anterior
conceptiei sau in cazul existentei uor valori crescute a acidului valproic, care avand efect tertogen produce
malformatii ale tubului neural
Clasificare:
1. deschise – mielomeningocelul
- rahischizis
2. inchise – meningocel
- lipofibrom rahidian
- lipom fillum-terminale
- chist dermoid intraspinal
Mielomeningocelul
- asemanator spinei bifida cu arie medulara descoperita
Situat in 85% din cazuri la nivel lombar sau lombo-sacrat
5
Caracterizat prin prezenta a 3 zone concentrice care dinspre centru spre periferie sunt:
zona centrala –care contine aria medulare, portiunea din santul neural care nu s-a tubulizat in
perioada embrionara, ramanand deschisa “ ca o carte cu paginile spre posterior”, in contact cu mediul
inconjurator si copertile privind spre anterior, spre arcul neural anterior ( corp vertebral ), prin intermediul
LCR
zona epitelio-meningee – reprezentata de punga mielomeningocelului si care uneste conturul ariei
medulare cu zona dermatica
zona dermatica – face legatura cu tesutul tegumentar nornal, limitrof, tesut care este subtire,
cicatricial, si poate prezenta sau nu pe suprafata sa zone de hipertricoza si trenee angionatoase.
*Diagnosticul antenatal al mielomeningocelului are ca si scopuri: propunerea unui avort, pregatirea psihica
a parintilor si recomandarea nasterii intr-o clinica de chirurgie neo-natala.
Presupunea efectuarea de ecografii, dozarea alfa fetoproteinei din lichidul amniotic si a acetic
colinesterazei
Factorii de gravitate sunt hidrocefalia si mielodisplazia ce poate determina leziuni paralitice ale membrelor
inferiore si dubla incontinenta sfincteriana, anala si vezicala
tratamentul consta in interventie chirurgicala, la varsta de 1 an, daca tegumentele sunt bune, sau imediat
daca punga de acoperire este rupta sau teumentele sunt de proasta calitate
Lipofibromul
- asemanator spinei bifida cu tumora
- localizat exclusiv in regiunea lombo-sacrata
- este constituit dintr-o tumora lipo-fibromatoasa situata la exterior, desupra dehiscentei arcului neural
posterior si acoperita de tegumente
- in evolutie poate da aceleeasi leziuni neurologice ca si mielomeningocelul (mielodisplazia) dar ele pot
sa apara sau nu dupa varsta de 6 luni
tratamentul consta in interventie chirurgicala cat mai devreme, dupa varsta de 6 luni
Sinusul dermic
- localizat in regiunea lombo-sacrata
- reprezinta o depresiune cutanata, in palnie sau sub forma de fanta, de lungime si profunzime variabila,
putand trece printr-o zona dehiscenta a arcului osos neural posterior si sa vina in contact cu maduva sau cu
radacinile nervoase care formeaza coada de cal
- in portiunea profunda a sinusului poate fi atasat un chist epidermoid
Sinusul dermic profund, existenta chistului epidermiod in canalul vertebral si sinusul pilonidal au indicatie
chirurgicala categorica
5.TERATOAME SACROCOCCIGIENE.
TERATOAME SACROCOCCIGIENE
6
- apar mai frecvent la F
a) teratom adult
-contine elemente din toate cele 3 invelisuri embrionare, putandu-se intalni dinti, par, tesut nervos
-repartitia este haotica
-teratoamele bine incapsulate sunt considerate benigne
-au potential de malignizare de aceea se recomanda extirparea rapida dupa nastere
b) teratom imatur
-componentele au aspect fetal sau embrionar
-au o crestere rapida si invadeaza tesuturile din jur
-dau repede metastaze
simptome:
semnul cardinal- prezenta tumorii, de consistenta lichida, solida sau mixta, care adera la coccis
tegumentele supraiacente sunt normale sau uneori ulcerate
Tratament:
extirparea cat mai rapida dupa nastere, indiferent de greutatea copilului
2. conduita:
a) daca se descopera tumora de la inceput – trimitere catre chir. Ped
b) daca nu s-a descoperit tumora: examen clinic amanuntit, analize “grosolane” ( hemoleucograma, Rx
toracic, echo abdominal) si supraveghere 2-3 saptamani. Daca dupa acest interval evolutia nu este
favorabila se trimte catre chir. ped
c) in serviciul de chir. ped. Se pune diagnosticul complet in 24-48h – daca exista sau nu tumora,
caracterul benign sau malign, sediul, extensia, prezenta eventualelor metastaze, etc.
7
Diagnostic:
a) Imagistic – echo, rx toracic si de membre, uiv, arterio/limfo/cavografii, CT, RMN
b)Dozarea markerilor tumorali:
AVM, AHV – neuroblastom
Alfafetoproteina – tumori germinale. Hepatoblastom
HCG – tumori germinale
NSE (enolaza specific neuronala) – neuroblastom
ACE
c) ex anatomo-patologic. Biopsie
d) stadializarea tumorii pentru a decide conduita terapeutica
= cresterea brusca de volum a continutului sau peretilor bursei scrotale, insotita de durere
Diagnostic:
anamneza – durere cu debut brusc
examen clinic: se apreciaza volumul, culoarea si pozitia testiculului afectat (ascensionat)
aspectul hemiscrotului si consistenta testiculului
consistenta elementelor cordonului spermatic la intrarea in canalul inghinal
semnul Prehnul – ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii
paraclinic: scintigrafie testiculara cu 99m-Tc – evidentiaza suferinta vasculara din torsiunea de testicul, sau
aspect de hiperfixatie in leziunile inflamatorii
echo doppler pentru evaluarea circulatiei epididimotesticulara
etiologie:
1. torsiunea de testicul – supravaginala – la nou nascut
este greu de diagnosticat si ajunge la varste mari cu absenta testiculului in scrot (diagnostic diferential cu
agenezia testiculara datorita prezentei vaselor spermatice si a deferentului)
- intravaginala – diagnosticata la aprox. 12 ani datorita aparitiei unei dureri
lancinante ce poate duce la lesin, impune interventie chirurgicala de urgenta
3. epididimita
poate fi primitiva sau secundara
tablou clinic de scrot acut, alaturi de febra si insuficienta urinara
4. orhita
-tablou cilinc de scrot acut insotit de tumefactia lojelor parotidiene (orhita urliana) si dureri abdominale
8
- flegmon extensiv
regula in “sindromul de scrot acut” la copil – operatia la cel mai mic dubiu
Clasificare:
a. cu gonade disgenice – inlocuite partial sau complet de stroma fibroasa
b. hermafroditismul adevarat – existenta tesutului testicular si ovarian la acelasi individ, in gonade
separate sau in gonada mixta (ovotestis)
c. pseudohermafroditismul feminin – 46xx, sex genetic si gonadic feminin dar cu grade variabile de
virilizare somatica si sexuala
d. pseudohermafroditismul masculin – sex genetic si gonadic masculin, dar cu masculinizare sexuala si
somatica insuficienta sau absenta
e. forme atipice “minore”- cu includere variabila in categoria intersexualitatilor – transpozitia peno-
scrotala, unele forme de hipospadias, agenezia vaginala, etc.
f. Intersexualitati in context de patologie tumorala
g. In context de sindroame plurimalformative
h. Transexualismul
Diagnostic:
- examen fizic – evaluarea ambiguitatii organelor genitale extrene functie de clasificarea Prader
- studii citogenetice
- studii hormonale
- echografie abdomino-pelvina
- genitografia
- endoscopia uro-genitala
- laparotomia/ laparoscopia exploratorie cu prelevare de probe bioptice
- examen histopatologic al biopsiilor
- CT, RMN
Tratament:
medical – hormonal + psihoterapie
chirurgical- genitoplastie feminizanta/ masculinizanta
9
Anomalie de migrare a testiculelor care normal la nastere se gasesc in scrot
Forme anatomo-clinice:
1. testicul flotant
2. testicul retractil – datorita hipertoniei cremasteriene. Se poate fixa scrotal la pubertate sau poate
ascensiona definitiv
3. testicul necoborat congenital abdominal/ inghinal
4. testicul ectopic – datorat unui viciu de migrare sau unor localizari aberante (perineal, baza
penisului, etc)
Tratament:
- pentru testiculul flotant – fara tratament
- retractil – operatie/ asteptarea pubertatii
- necoborat congenital – hormonal ( gonadotrofina corionica ) + chirurgical – majoritatea dupa 1 an, dar
pana in 18 luni, pentru ca la 2 ani leziunile celulelor germinative sunt definitiv instalate, iar dupa 2 ani se
produc leziuni ireversibile ale tubilor seminiferi.
10. EPISPADIASUL.
EPISPADIASUL
Deschiderea meatului uretral pe fata dorsala a penisului sau a glandului
Mai rar intalnit decat extrofia de vezica
Mai frecvent la M
Forme clinice:
1) la baieti:
a) balanic
– forma cea mai usoara
– vizibil dupa decalotare
– meat urinar plasat pe fata dorsala la nivelul santului balano-preputial
b) penian:
- meatul se deschide pe fata dorsala a penisului mai aproape/ mai distal de radacina sa
- preput incomplet ventral
- penis scurt si cudat dorsal
c) subpubian:
- cel mai frecvent si cel mai grav
- singura forma incontinenta
- penis scurt, de cabibru normal, placat pe abdomen
2) la fete : epispadias subpubian, incontinent, cu clitoris bifid, meatul foarte larg permite usor prolapsul
vezical, foarte dureros, ireductibil
Tratament :
10
a) epispadias continent – la 3 ani se face proba erectiei provocate pentru cudura dorsala, daca e pozitiva
se face decudare + uretroplastie
b) epispadias incontinent – la fete – operatie la 7-10ani
- la baieti – decudare la 3 ani , sfincteroplastie la 4-5 ani, ulterior uteroplastie, dupa cateva luni sau 1 an
11. HIPOSPADIAS.
-Deschiderea meatului urinar pe fata ventrala a penisului
-Meatul este aproape intotdeauna stenozat
-Preputul se insera doar pe 2/3 dorsale ale circumferintei santului coronal si atarna ca un sort peste gland
-Penis cudat ventral datorita unei benzi fibroase ce merge de la meatul hipospad la varful glandului
Tratament:
interventie chirurgicala in unul sau mai multi timpi
b) la sugar
11
- insuficienta renala secundara puseelor de infectie urinara
c) la copilul mic
- disurie, febra, frison, diaree si meteorism abdominal care accentueaza insuficienta renla
Diagnostic:
*antenatal – echografie – ureterohidronefroza bliteral simetric, dilatare vezicala si oligohidramnios
*postnatal:
clinic: - elemente definitorii pentru valva de uretra posterioara
1. jet mictional subtire la un copil care se chinuie sa urineze
2. glob vezical
3. palparea in hipogastru a unui reziduu postmictional
imagistic
echo- cai urinare dilatate
UIV furnizeaza date despre functionalitatea rinichilor, gradul de dilatre a cailor urinare
Ureterocistografie mictionala
Cistoscopie
Investigatii biologice – hiperazotemie, acidoza, hemoconcentratie prin deshidratare, semne de infectie
urinara
Tratament:
- reecilibrare hidro-electrolitica
- tratamentul infectiei urinare
- drenaj preoperator
- rezectia valvelor chirurgical / endoscopic
*calitatea defectoasa a fixarii musculaturii determina scurtarea traiectului submucos si favorireaza refluxul,
urina patrunzand in tubii renali si in interstitiu, provoaca criza de pielonefrita acuta, care evolueaza spre
pielonefrita cronica si cicatrici.
Clinic:
sugar – tablou digestiv cu varsaturi
diaree
pusee febrile inexplicabile
copil mare – polakiurie si pusee febrile
paraclinic: urocultura – obiectivarea infectiei (>105 germeni/ml urina)
cisto-uretrografia mictionala – evidentiaza RVU activ/ pasiv
UIV – evalueaza functia renala
Refluxul vezico-ureteral al copilului mare cu dilatatia cailor urinare superioare si rasunet renal este un
reflux malformativ care trebuie operat dupa sterilizarea in prealabil a urinii
*Exista la sugar un RVU primitiv cu cai urinare superioare normale sau putin dilatate, fara rasunet renal si
care este secundar imaturitatii musculaturii uretero-trigonale, disparand spontan.
12
=Sdr de jonctiune pielo-ureterala
Jontiunea este o zona de pasaj de la o zona larga la una ingusta
Apare frecvent la sexul feminin
Poate fi datorata unui obstacol de natura:
- functionala – prin vicii de peristaltica
- stenoza fibroasa a ureterului proximal
- insertie inalta a ureterului
- obstacol extrinsec
se poate asocia cu simfiza renala (rinichi in potcoava) si cu reflux vezico- ureteral
diagnostic pozitiv:
- antenatal – echografic
- postnatal – clinic – dureri, la copil >3 ani
- tumora abdominala “fantoma”
hematurie
rar – infectie urinara si HTA
UIV: intarziere in eliminare si distensie pielo-caliceala
Testul whitaker: pune diagnosticul de obstructie – punctie pielica translombara, cateterizare vezicala,
masurarea presiunii in bazinet si vezica dupa injectarea de ser fiziologic – presiunea diferentiala <15 cm
H2O – nu exista obstructie
15-20 cm H2O – echivoc
>20cm H2O- obstructie
Forme particulare:
*asocierea litiazei - nu agraveaza evolutia
*hidronefroza acuta – existenta unui vas polar inferior declansator
*asocierea cu duplicatia pielo-ureterala
*neonatala cu malformatii tumorale
tratament:
la n.n si sugar: forme – minore- urmarire
- medii – interventie chir. intre 1si 6 luni
- grave- operatie cu sau fara pielostomie prealabila
copil – forme – minore – urmarire echo si scintigrafica
- daca evolueaza se intervine chirurgical
- medii si mari – operatie
In caz de esec al pieloplastiei – se practica anastomoza calicelui inferior la ureter
Rinichi nefunctional – nefrectomie
Forme bilaterale – operatii spatiate
MEGAURETERUL
Dilatatie ureterala cu sau fara afectarea functiei renale
Clasificare:
*cu reflux- primitiv – sdr. prune-belly”, sdr. magaureter-magavezica
- secundar – vezica neurologica
*obstructiv – intrinsec – stenoza, segment adinamic, ectopie, ureterocel
- extrinsec – vezica neurologica, tumori retroperitoneale
*fara reflux si fara obstructie – primitiv (sdr. prune-belly)
- secundar – poliurie, infectie
- ureter ramas dilatat dupa ridicarea obstacolului
13
Neonatal : clinic: >2/3 cazuri prezinta infectie urinara la momentul diagnosticului
Febra, dureri lombare, hematurie, rar IRC si HTA
Tratament:
- chirurgical
- se asociaza tratamentul preoperator antiinfectios pentru cazurile cu infectie urinara asociata
- procedeu: suprimarea portiunii patologice, obstructive
reinplantarea in vezica
remodelarea ureterului dilatat ( optiunea chirurgului )
1.anuria ( f rara)
-Sdr. Potter(agenezie renala bilaterala – neviabil)
-Rinichi polichistic bilateral (rar)
-Obstructie importanta a cailor urinare cu afectarea parenchimului renal – rinichiul este transformat in
pungi cu urina
Diagnostic diferential: falsa anurie (primele 24h la prematurii deshidratati)
14
Rtentia acuta de urina
2.retentia acuta de urina
-Atrezie de uretra
-Valva de uretra posterioara (cel mai frecvent)
-Tumori
-Calculi sau corpi straini uretrali
Clinic:
-glob vezical (se palpeaza, se observa deoarece vezica urinara la copil este abdominalizata)
-falsa incontinenta (mictiuni prin preaplin)
-permeabilitatea uracai (se scurge urina prin ombilic)
-ascita urinoasa
tratament:
se inlatura cauza, daca este posibil
1. se introduce o sonda urinara pe uretra (nu se scoate pana la ajungerea intr-un serviciu de chir
ped)
2. cercetarea cauzelor in serviuciu de chir ped (UIV, echo, uretrocistografie)
3. se reface schilibrul hidroelectrolitic, acidobazic al copilului -> derivatie urinara
4. tratament definitiv – inlaturarea obstacolului
3.meconuria
- malformatii ano-rectale (fisutla recto-vezicala, fistula recto-uretrala)
-urina are culoare verde inchis +/- pneumaturie
4.tumora lombara
-“benigna”: hidronefroza congenitala
-maligna – neuroblastom (retroperitoneal)
- nefroblastom, nefrom mezoblastic
15
MALFORMATIA LUXANTA A SOLDULUI
Exista 3 grupe de anomalii
– displazia cotiloidiana
– displazia femurala proximala
– hiperlaxitate capsulara
variante:
*sold luxat – cu manevra Ortolani pozitiva
*sold luxabil – test Barlow pozitiv
*luxatia teratologica se produce in perioada embrionara – nu poate fi redusa prin manevra Ortolani
mai frecvent la: fetite, primul nascut, soldul stang, la nasterile in prezentatiei pelvina(sold dr)
perioada ultimelor 4 saptamani intrauterine este perioada cea mai frecventa de instalare
hiperlaxitatea capsulo-ligamentara este un alt factor patologic
clinic:
copil <1an
a. semne de scurtare a membrului inferior ( valabil numai in luxatiile unilaterale)
1) s lui Ombredanne
(sugar in clinostatism, flexia capului si a gatului astfel incat plantele sa fie pe planul mesei de examinat,
genunchi alaturati se pune pe genunchi un plan tare – se inclina catre MI bolnav)
2) s lui Peter Bade
(asimetria pliurilor adductorilor, sold luxat, pliuri musculare oblice si 1-2 pliuri in plus
are valoare relativa)
3) asimetria pliurilor fesiere
cel de pe partea afectata e oblic in sus si in afara
4) s lui Savariaud (Galeazzi)
(copil in decubit dorsal, MI in extensie – vizeaza scurtarea MI afectat, in sezut se accentueaza scurtarea)
5) s lui Lance
fanta vulvara priveste spre soldul luxat
6) s lui Charier
distanta dintre creasta iliaca si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxat
7) s lui Schwartz
distanta dintre spina iliaca antero-superioara si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxat
b. semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentare
1) semnul pistonului lui Dupuytren
-sugar in decubit dorsal
Palma pe marele trohanter, cealalta mana prinde gamba
Executa miscari de dute-vino ale MI in ax
2) semnul lui Gourdon
-accentuarea rotatiei interne
Sugar in decubit dorsal, coapsele flectate pe bazin la 90°
, genunchii la 90° pe coapse
Gamba deplasata *in afara – rotatie interna a soldului (>45° )
*Inauntru – rotatie externa a soldului
3) semnul lui Lance – exagerea rotatiei externe
4) semnul lui Pravaz – exagerea flexiei
5) semnul lui Nove Josserand – exagerarea adductiei
copil in decubit dorsal, sold flectat la 90° , se aseaza coapsa in add, poate fi plasata pe pliul inghinal opus in
sold luxat
16
paraclinic:
rx: inceput de osificare a capului femural apare intre 4-7 luni
diagnostic diferential:
- luxatiile unilaterale cu luxatiile din cadrul unor boli neurologice, luxatia reziduala pe fond de osteoartrita
- luxatiile bilaterale cu miopatii, rahitism, coxa vara
tratament:
a.perioada neo-natala – sold luxat – reductibil prin Ortolani – reducere si imobilizare (hamuri Pavlit 6
luni)
- - ireductibil – operatie ( inseamna luxatie teratologica)
- Sold luxabil – urmarire – se stabilizeaza in 2 3 luni
- Sold cu risc – urmarire
b. perioada de luxatie constituita (6l-3ani) – procedeul Sonerville Petit – tractiune continua la pat cu
ajutorul benzilor adeziva (3-6sapt);daca nu se reduce dupa 6 sapt – se intervine chirurgical
c. peste 3 ani – interventie sangeranda
d. luxatie neglijata la copil > 7ani nu se mai trateaza datorita rezultatelor nesatisfacatoare – se asteapta
varsta adulta pt protezarea soldului
17
- hiposerinemie
- hemoconcentratie
- echo abdominala
- examen rx baritat pentru observarea semnelor directe si indirecte
forme clinice:
- precoce – cu varsaturi de la nastere
- cronica – debut tardiv la 3 luni
- hemoragica – mai ales la prematuri
- srd. Freno-piloric Raviralta
- forma prematurului – varsaturi cu caracter banal
tratament:
-chirurgical – piloromiotomie longitudinala extramucoasa
-postoperator. Dupa 3-4h – solutie glucozata per os
Dupa 24h – administrare de lapte diluat Dupa 48h – administrare de lapte integral
18
intoleranta gastrica totala ( semnul “biberonului”)
c) emisie de sange in scaun
diagnostic:
clinic – chiar si prin telefon
imagistic – echo – confirma diagnosticul - aspect de “carnati”
- irigografie – evidentiaza boudinul – profil – stop baritat , cupa
- fata - cocarda
Diagnostic diferential:
- apendicita acuta a sugarului
- enterocolita enteronecrotica
- gastroenterita
- polipoza intestinala
tratament:
conservator – dezinvaginare prin irigografie, clisma cu apa sau insuflatie cu aer
indicatii ( criterii de alegere) – copil mic
-<24h de la debut
-f de aspectul la clisma cu bariu
Chirurgical – copil >2ani
- >24h vechime
- Semne de peritonita
=boala grava a nn si sugarului caracterizata de grade variabile de necroza mucoasa sau a intregului perete
intestinal
Etiologie:
- este apanajul prematuritatii, dar nu numai
- deficit ponderal
- hipoxie la nastere
- factori favorizanti- prenatali – placenta praevia, toxemia gravidica
-postnatali –Apgar <5, hipoxie ce necesita resuscitare, malf cardice congenitale
cianogene
Patogenie:
a) leziunea ischemica intestinala prin vasospasm, tromboza (exsanguinotransfuzie, policitemie),
stari cu insuficienta circulatorie
19
ischemia mezenterica selectiva – mecanism de aparare in conditii de asfixie ( hipoxia determina scaderea
fluxului sanguin la nivelul intestinului unde se produce suntarea circulatiei capilare, sangeke trece direct in
sistemul venos postcapilar
se practica cateterismul venei ombilicale si arterei ombilicale
b) colonizarea bacteriana
c) rolul alimentatiei artificiale – preparatul comercial este substrat pentru proliferarea bacteriana
anatomie patologica:
macroscopic – anse intestinale destinse, cu edem al seroasei, hemoragie si fluid peritoneal, evolueaza cu
ulceratii ale mucoasei si necroza transmurala
microscopic – aspecte variabile cu progresia bolii
clinic:
- debut de obicei in primele 2 sapt de viata
- distensie abdominala si cantitate crescuta de aspirat gastric (clar, sanguinolent sau bilios)
- diaree cu scaune sanguinolente sau mucoide
- eritem si edem local al peretelui intestinal si semne de iritatie peritoneala
paraclinic:
rx abdominala simpla – imaginile se schimba rapid in prima faza a bolii
faza I – contur usor ingrosat al anselor, mici nivele de lichid, uneori nivel liber de lichid in peritoneu
faza II – boala evolueaza – accentuarea imaginilor din fazaI – pneumomatoza intestinala , gaz portal liber
(echo), pneumoperitoneu (tardiv, datorat necrozei extinse)
examenul anatomopatologic este indispensabil
diagnostic diferential:
ocluzii congenitale neonatale (debut la 24h, absenta meconiului) sau dobandite
peritonita neonatala; hemoperitoneul nn
tratament:
in stadiile initiale este conservator
medical: intreruperea alimentatiei si plasarea unei sonde nazo-gastrice
administrare de fluide i.v.
antibioterapie dupa recoltarea de probe pt culturi (nu enteral)
nutritie parenterala
monitorizare, IOT si ventilatie in caz de sepsis si distensie abdominala
in caz de complicatii tratamentul este cel chirurgical
complicatii postoperatorii:
precoce – evisceratia
- supuratia plagii
- dezunirea anastomozei peritoneala sau a fistului digestive
- progresia necrozei
- ocluzie , etc.
Tardive – stenoze intestinale
- fistule digestive
- septicemie
- icter colestatic ce poate evolua spre ciroza
-
20
- alterarea matricei extracelulare
- factori neurotrofici
- rolul moleculelor de adeziune celulara
- cresterea semnificativa a antienelor de clasa II
absenta acestor celule determina lipsa peristalitcii si o stare de tonus crescut a stratului muscular circular
clinic:
a) la nou nascut:
- intarzierea in eliminarea meconiului
- constipatia , care poate determina fenomene de suocluzie caracterizate prin distensie
abdominala, varsaturi, borborisme
- la copii hraniti natural poate aparea si diaree sau diaree alternand cu constipatie
- agravarea constipatiei poate genera enterocolita
b) la copilul mare:
- constipatie – eliminare de scaun la 4-5 zile, cu miros putrid
- copil palid
- abdomen destins de volum
- torace evazat la baza, membre subtiri ( aspect de denutrit )
- la palpare – fecaloame in ansa colica (mase tumorale)
paraclinic:
*rx abd pe gol
*clisma baritata – obligatorie – forma de palnie – patognomonic
*biopsie rectala – pune diagnosticul de certitudine a b. Hirschprung
*manometrie ano-rectala – absenta reflexului inhibitor ano-rectal (nu exista relaxarea sfincterului intern)
diagnostic diferential:
la nn – enterocolita acuta
- sdr de dop meconial
- ileus meconial
- sdr. de dismotilitate intestinala
la copilul mare - constipatie cronica cu un grad de incontinenta
- displazie neuronala intestinala
- megacolonul secundar
tratament:
- supraveghere + nursing
- irigatii repetate zilnic
- colostomie
- tratament radical : rezectia portiunii afectate si coborarea abdomino-perineala a unei anse
normale
21
- imperforatia anala
- deschiderea rectala anormala
anomalii asociate:
ale tractului urinar
atrezii esofagiene
atrezii duodenale
ale sacrumului si ale coloanei vertebrale
clinic:
absenta orificiului anal - trebuie observat din sala de nasteri
examenul perineului la baieti si la fete
paraclinic:
rx: precizarea tipului anatomic
evidentierea unei fistule urinare, vaginale sau perineale
prezenta malformatiilor asociate
simpla sau cu substanta de contrast ,echo, CT
tratament:
chirurgical – abord perineal posterior
22
Tratament: detorsionare, sectionarea eventualelor bride si aderente anormale si repozitia corecta a
intestinului
4) ocluzii prin bride si aderente anormale – predispun la aparitia volvulusului sau sunt ocluzive
prin ele insele
5) pancreasul inelar – se asociaza des cu trisomia 21
manifestarile pot fi de ocluzie inalta cu evolutie acuta sau sindroame ocluzive repetitive
6) atreziile de intestin subtire – realizeaza tabloul clinic obisnuit de ocluzie medie
sunt 3 tipuri anatomice – diafragm
- capete intestinale in deget de manusa si existenta de bride
- capete intestinale libere, inchise
7) ileusul meconial – survine pe fondul mucoviscidozei cu tablou clinic de ocluzie medie
8) malformatii ano-rectale
9) sindromul de dop meconial – produs de o alterare a compozitiei mucinei, dupa tuseu rectal
se elimina imediat meconiul
23
- volumul si continutul sucului gastric refluat
- capacitatea stomacului de a-si goli eficient continutul spre duoden
Rezistenta la RGE se datoreaza sfincterului esofagian inferior si depinde de presiunea la nivelul
sfincterului, lungimea esofagului abdominal si de presiunea intraabdominala
Apare la orice varsta, si se considere normal pana la 2 luni
Se poate insoti de alte afectiuni – neurologice, gastrointestinale, cardiace, respiratorii, prematuritatea
Clinic:
- varsatura – imediat postprandial
- are doar continut gastric
- are uneori striuri de sange
- falimentul cresterii
- carii dentare, leziuni inflamatorii cronice la nivelul laringelui – voce ragusita
- complicatii pulmonare – bronsite recurente, pneumopatii de aspiratie
- esofagite cu leziuni inflamatorii cronice
- esofagul Barrett
Paraclinic:
*rx toracic
*tranzit baritat esofagian
*ph-metrie esofagiana
*studiul refluxului alcalin
*endoscopie si prelevare de proba bioptica
*studiul motilitatii esofagiene
tratament:
medical – postural – mentinere in pozitie semisezanda
-calitatea alimentatiei – cantitate mica, alimente cu consistenta crescuta
- medicamentos – antagonisti de H2 (Cimetidina, Ranitidina)
- prokinetice (cisaprid)
- inhibitori ai pompei de protoni ( omeprazol )
- chirurgical – fundoplicatura Nissen
24
Factori prognostici:
- polihidramnios
- malformatii congenitale majore asociate
- sediul defectului
- indexul ventilator
*nu este o urgenta chirurgicala ci o urgenta de reanimare respiratorie – IOT si ventilatie, daca raspunde la
reanimarea respiratorie poate fi operat, daca nu raspunde la resuscitare se face ECMO(extracorporeal
membrane oxigentation)
tratament – chirurgical si stabilizare postoperatorie 4-16h – corectarea hipoxiei si hipoperfuziei
25
- chisturi, tumori si sechestratii pulmonare (in sechestratii tesutul pulmonar nu are conexiuni cu arborele
bronsic iar vascularizatia este asiguraa e o artera sistemica, poate fi extralobara sau intralobara)
- traheomalacia si bronhomalacia
- hernia diadragmatica congenitala
- fistule eso-traheale
- anomalii vasculare (ex: PCA)
- malformatii pulmonare ( - chisturi pulmonare congenitale, - adenomatoza pulmonara chistica, -
emfizemul lobar congenital)
- agenezia si hipoplazia pulmonara ( agenezia=absenta totala a bronhiilor,parenchimului si
vaselor,caracterizata clinic prin cianoza si dispnee aparute chiar in perioada neo-natala; hipoplazia= grade
variate de oprire in dezvoltarea unui pulmon
26
- tegimente supraiacente subtiri – se vede continutul sacului herniar ( ansa intestinala)
- hernia este indolora
- se stranguleaza rar
- dupa dimensiuni :
- hernie mica- intra doar pulpa degetului – se vindeca spontan
- hernie mare – penetreaza indexul – nu se vindeca spontan decat f rar
tratament:
- hernie cu inel ingst – urmarire pana la 4-5 ani, daca nu se inchide se opereaza
- hernie cu inel larg – operatie obisnuit dupa 2 ani
31. LAPAROSCIZIZ.
LAPAROSCHIZIS = gastroschizis – iesirea anselor din abdomen printr-un defect functional in grosimea
peretelui, plasat intotdeauna la dreapta, adiacent cordonului ombilical
Clinic: nu exista sac care sa acopere intestinul sau defectul
ansele ingrosate si mate – datorita continutului crescut de lichid amniotic
leziuni asociate: toti copii au absenta rotatiei si defecte de fixare a ansei intestinale
diagnostic: antenatal – echografic; postnatal
tratament: -urgenta chirurgicala
- se poate face inchidere primara sau in 1- 2 timpi (ansele eviscerate se invelelsc cu comprese cu
SF caldut, se acopera defectul cu tegument si apoi se intevine chirurgical – acoperire cu material sintetic si
inchidere ulterioara)
3 forme anatomice:
- retractia izolata a vastului extern – flexia gambei este limitata indiferent de pozitia soldului
- retractia izolata a dreptului anterior – flexia gambei este limitata daca soldul e in extensie
- forma mixta, combinata, cel mai frecvent
Uneori se asociaza retractia tricepsului brahial, sau a fesierilor
Clinic:
-in principal limitarea flexiei gambei
-flexie fortata – depresiune cutanata deasupra zonei fibrozate
-pe fata antero-ext a coapsei sunt vizibile cicatrici punctiforme alb-sidefii ca urmare a injectiilor i.m.
repetate
-mers schiopatat, in formele bilaterale accentuate maers imposibil
tratament:
- conservator – cand limitarea flexiei gambei este descoperita precoce – kinetoterapie
- chirurgical – cand se constituie retractia musculara
- cel mai eficient tratament este cel preventiv
32. OMFALOCELUL.
OMFALOCELUL = datorita neinchiderii complete a peretelui anterior al abdomenului in timpul
dezvoltarii fetale nu se apropie cele 4 pliuri somatice si apare omfalocelul
27
patogenie:
-exista omfalocele mici si hernii in baza cordonului ombilical – voluminoase, fetale, mixte
- gigant – cu diam > 5cm , de obicei contin ficat si anse intestinale
- peretele pungii omfalocelului este constituit din 3 straturi suprapuse
(membrana amniotica, tesut mucos – gelatina lui Wharten, somatopleura)
Clinic:
- formatiune tumorala de regula sesila, hemisferica, de volum variabil
- perete neted – gros si alburiu opac sau subtire si transparent
- se poate asocia cu alte anomalii – genito-urinare
- cardiace
- ale diafragmului, etc.
Diagnostic: de obicei prin ultrasonografie prenatala
tratament: chiar in sala de nasteri se clampeaza cordonul ombilical fara a leza sacul omfalocelului ---
tratamentul propriu-zis este cel chirurgical
28
- alte malformatii asociate -prematuritatea -leziuni pulmonare
clinic:
-deglutitie imposibila
-tulburari respiratorii
-este suspectat orice nn cu hipersalivaite manifesta in primele ore dupa nastere
-crize de cianoza si tuse la alimetatia cu lapte
-respiratie zgomotoasa
Diagnostic:
antenatal- prin polihiramniosul mamei
la nastere- verificarea permeabilitatii caii digestive superioare
dupa nastere- sonda Nelaton si Rx simpla toraco-abdominala
tratament: urgenta chirurgicala! -se stopeaza alimentatia. Se aplica o sonda Nelaton in capatul esofagian
superior si aspirate din 10 in 10 minute
29
- depistarea malformatiilor corectabile/necorectabile
Terapia fetala – tentativa de a corecta diferite malformatii „in utero”
- se adreseaza uropatiilor obstructive, hidrocefaliei
30