3-0580
3-0580
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Phéochromocytome
L e phéochromocytome n’est responsable qu’une fois sur 1 000 d’hypertension artérielle, mais son diagnostic
est primordial compte tenu de la morbidité et de la mortalité de cette pathologie. La preuve d’une sécrétion
anormale de catécholamines est le préalable à tout diagnostic de localisation.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Le phéochromocytome est une tumeur dérivée
des cellules chromaffines, qui sécrète des
catécholamines. C’est une affection rare (prévalence
de 1 pour 10 000) dont la gravité réside dans le
risque de poussées hypertensives, de troubles du
rythme pouvant être mortels, en plus de l’évolution
tumorale.
Son expression clinique la plus courante est
l’hypertension artérielle qui se caractérise, dans ce
contexte, par sa variabilité et la tendance à
l’hypotension orthostatique. Toutefois, le
phéochromocytome n’est responsable qu’une fois
sur 1 000 d’hypertension artérielle, ce qui exclut de
le rechercher systématiquement.
Pour éviter la multiplication de tests coûteux et
s’assurer un bon rendement de l’enquête
diagnostique, une stratégie en trois étapes est
proposée : reconnaître sur des données cliniques
simples le sous-groupe de patients hypertendus
ayant une forte probabilité de phéochromocytome
(diagnostic de suspicion), dans ce sous-groupe, faire
la preuve d’hypersécrétion de catécholamines par la
pratique de tests biochimiques sensibles et
spécifiques (diagnostic positif), et une fois la preuve
de l’hypersécrétion obtenue, localiser la tumeur par
les techniques d’imagerie appropriées (diagnostic de
localisation).
■
Diagnostic de suspicion
Le diagnostic de suspicion doit reposer sur des
indices simples, facilement accessibles et de coût
négligeable. Ces indices doivent être validés par une
sensibilité et une valeur d’exclusion élevées.
© Elsevier, Paris
Une étude comportant 2 185 sujets hypertendus
a montré que l’association concomitante de sueurs,
de céphalées et de palpitations était un motif
fréquent de dépistage de phéochromocytome,
H Mosnier-Pudar
puisqu’elle offre une sensibilité de 91 % et une
valeur d’exclusion de 99,9 %. En dehors de la
présence de cette triade symptomatique, le
phéochromocytome sera recherché dans les
hypertensions artérielles résistant au traitement. De
même, sa recherche sera systématique en cas
d’incidentalome et dans les maladies familiales
comportant le phéochromocytome : neurofibro-
matose de type 1, néoplasie endocrinienne multiple
de type 2 et maladie de von Hippel-Lindau.
■
Diagnostic positif
Les risques spontanés du phéochromocytome et
l’implication chirurgicale de son diagnostic obligent à
une sensibilité et à une spécificité élevées des tests
diagnostiques. La preuve d’une sécrétion anormale
de catécholamines est le préalable à tout diagnostic
de localisation et doit suffire à emporter la décision
chirurgicale dans les cas où la localisation est
douteuse ou non retrouvée.
Aujourd’hui, le meilleur marqueur de la présence
d’une hypersécrétion de catécholamines est le
dosage des métanéphrines urinaires sur recueil des
24 heures. Par rapport aux catécholamines, elles
sont plus abondantes et plus faciles à mesurer. Elles
sont sécrétées généralement directement par la
tumeur et sont également le reflet de la conversion
périphérique des catécholamines libérées en excès.
La mesure de l’acide vanylmandélique urinaire a elle
aussi été remplacée par celle des métanéphrines du
fait de son manque de sensibilité (24 % de faux
négatifs) et de son manque de spécificité (jusqu’à
30 % de faux positifs), sa méthode de dosage
colorimétrique le plus souvent utilisée détectant un
noyau aromatique présent également dans divers
aliments et médicaments.
L’intérêt du dosage des catécholamines
circulantes est controversé. L’aspect intermittent de
la sécrétion de certains phéochromocytomes et la
demi-vie brève des catécholamines exposent à de
1
nombreux faux négatifs. Inversement, le stress élève
les catécholamines plasmatiques, augmentant le
nombre de faux positifs. Ainsi, le dosage
plasmatique sera réservé aux patients hypertendus
au moment du prélèvement, ce qui écarte le risque
d’un faux négatif, mais pas d’un faux positif.
En pratique, le diagnostic positif repose en
première intention sur le dosage, dans les urines
des 24 heures, du taux de métanéphrines.
L’interprétation du résultat tiendra compte des
chiffres tensionnels du patient concomitants au
dosage. Un taux normal alors que la tension
artérielle est élevée permet d’éliminer un
phéochromocytome. En revanche, un taux normal
concomitant de chiffres tensionnels normaux ne
permet pas d’exclure de façon formelle un
phéochromocytome quiescent. Il faut alors faire un
dosage au moment d’un paroxysme tensionnel, soit
des catécholamines plasmatiques, soit des
catécholamines urinaires, sur un recueil d’urines des
heures qui suivent la poussée tensionnelle. Dans ce
cas, on confie au patient un bocal contenant de
l’acide chlorhydrique pour le recueil des urines. Il lui
est demandé de vider sa vessie dès le début de
l’accès paroxystique, puis de recueillir les urines 3
heures plus tard. En cas de phéochromocytome en
poussée sécrétoire, le débit de catécholamines sera
toujours augmenté ; s’il est normal, il permet
d’infirmer le diagnostic. Compte tenu du délai
nécessaire à leur formation, les métanéphrines ne
sont pas le bon paramètre dans ce cas de figure.
■
Diagnostic de localisation
La localisation tumorale par les techniques
d’imagerie ne sera pratiquée qu’après avoir fait la
preuve de l’hypersécrétion de catécholamines.
L’imagerie permettra de préciser le nombre, le siège
et les rapports de voisinage de la ou des tumeurs et
de détecter d’éventuelles métastases.
La majorité des phéochromocytomes de l’adulte
sont uniques et surrénaliens, plus souvent localisés à
3-0580 - Phéochromocytome

droite qu’à gauche. Leur diagnostic de localisation
est simple par tomodensitométrie (TDM)
abdominale, scintigraphie à la métaiodobenzylgua-
nidine (MIBG) ou imagerie par résonance
magnétique (IRM) (les phéochromocytomes sur les
séquences pondérées en T2 ont un signal supérieur
à celui du rein, très intense, augmentant sur les
échos successifs). Le problème est de ne pas
méconnaître les localisations ectopiques ou
multiples (20 % des cas) et de diagnostiquer les
phéochromocytomes malins sur la présence de
métastases (10 % des cas).
Les phéochromocytomes ectopiques peuvent
■
l’électrocardiogramme, de la pression artérielle, de la
Traitement pression de remplissage, du débit cardiaque et de
l’oxymétrie par une sonde de Swan-Ganz.
L’intervention est généralement suivie d’une
Le traitement du phéochromocytome est
normalisation tensionnelle et rythmique immédiate.
chirurgical. Une préparation à la chirurgie est
En revanche, il est habituel d’avoir une excrétion
nécessaire, ayant comme objectifs de contrôler la
pathologique mais décroissante de catécholamines
part permanente de l’hypertension artérielle, de
ou de métanéphrines dans la semaine qui suit la
corriger l’hypovolémie et de prévenir les troubles du
chirurgie, représentant l’évacuation des pools de
rythme.
recapture des catécholamines.
La base du traitement antihypertenseur repose
sur les alphabloquants (prazosine : 1,5 à 5 mg/j
répartis en 3 prises). Une tachycardie est souvent
démasquée par ce traitement, nécessitant la mise en

être localisés, par ordre décroissant de fréquence, au
niveau de l’organe de Zuckerkandl, de la vessie, des
hiles rénaux, du médiastin postérieur, du péricarde et
du cou. Ces tumeurs ont un potentiel malin deux fois
supérieur à celui des phéochromocytomes
surrénaliens.
Il n’est pas possible d’établir un diagnostic de
malignité sur l’examen anatomopathologique de la
tumeur. Le caractère malin d’un phéochromocytome
ne peut être affirmé que sur la présence de
métastases au moment du diagnostic ou sur la
présence d’adénopathies au moment de la chirurgie.
Il ne peut être parfois affirmé que des années plus
tard sur l’apparition, au cours du suivi postchirurgical,
de métastases. Cela implique un suivi annuel
indéfini de tout patient opéré d’un phéochro-
mocytome.
route, dans un deuxième temps, d’un bêtabloquant
(propranolol : 60 à 180 mg/j répartis en 3 prises).
La correction de l’hypovolémie repose sur l’arrêt
des diurétiques, sur un régime normosodé et sur la
correction de l’hypertension artérielle.
La prévention des troubles du rythme est faite par
la prescription de bêtabloquants et la correction de
l’hypovolémie.
Lors de l’anesthésie, on assiste à de grandes
variations rythmiques et tensionnelles lors de
l’induction, de l’intubation, de l’incision péritonéale et
de la manipulation de la tumeur.
Ces variations peuvent aussi être favorisées par
certains médicaments utilisés par l’anesthésie. Ainsi,
l’anesthésie du phéochromocytome nécessite une
équipe entraînée et une surveillance permanente de
■
Conclusion
Le risque évolutif lié à la présence d’un
phéochromocytome rend son diagnostic primordial,
d’autant plus que le traitement chirurgical permet la
guérison dans une grande majorité de cas. Mais le
phéochromocytome est une tumeur rare, rendant
nécessaire une démarche diagnostique rigoureuse.
Les dosages hormonaux ne seront proposés qu’aux
patients « suspects » (hypertension artérielle et triade
symptomatique, ou maladie familiale évocatrice), et
le diagnostic de localisation par imagerie (TDM
abdominale, scintigraphie à la MIBG, IRM) qu’après
confirmation de la sécrétion anormale de
catécholamines.

Hélène Mosnier-Pudar : Praticien hospitalier,

clinique des maladies endocriniennes et métaboliques, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : H Mosnier-Pudar. Phéochromocytome.

Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 3-0580, 1998, 2 p

Références

[1] Plouin PF, Camus-Bablon F, Azizi M, Denolle T, Duclos JM, Corvol P. Le

phéochromocytome. Rev Fr Endocrinol Clin 1990 ; 31 : 367-369