LES TROUBLES SPECIFIQUES DU

DEVELOPPEMENT DE L’ENFANT

LE CENTRE DE REFERENCE DU
CHU de NICE :
rôle et fonctionnement

Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE

Causes des difficultés d’apprentissage scolaire
24% enfants d’une classe d’age scolaire
INSTRUMENTALES PSYCHOLOGIQUES
-Troubles perceptifs - Facteurs environnementaux
- Déficience globale : 2à3% - Excès de pression
-Troubles spécifiques « DYS. » - Manque de motivation
DYSPHASIE (1%) - T.O.C.
DYSLEXIE (3 à 8%) - Dysharmonie évolutive(TED)
DYSPRAXIE - Dépression
DYSCALCULIE -Troubles anxieux
THADA ( 3%) - Troubles des conduites
ENFANTS PRECOCES ( 2%)
 Les troubles spécifiques du
développement des fonctions
supérieures chez l’enfant

Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE

 Définition d’un trouble spécifique
du développement
On parle de trouble spécifique du développement lorsque les
performances du sujets à des tests standardisés, passés de façon
individuelle, portant sur la lecture, le calcul ou l’expression
écrite sont nettement au dessous du niveau escompté, compte
tenu de son âge, de son niveau scolaire et de son niveau
intellectuel.
Les troubles spécifiques du développement regroupent
l’ensemble des anomalies de développement des fonctions
supérieures
Le diagnostic des TSD est un diagnostic d’élimination et
nécessite une évaluation pluridisciplinaire
 C’est un diagnostic d’élimination
*Pas de déficit intellectuel
*Pas de troubles envahissants du développement
*Pas de déficits sensoriels
*Pas de lésions anatomiques
*Pas de carence d’environnement

Fréquence estimée entre 3 à 10% de la population

qui correspondent aux « Dys… »

Fréquente association des troubles

les « DYS… »

DYSGRAPHIE
DYSPRAXIE
Coordination SYNDROME
DYS HYPERKINETIQUE
ORTHOGRAPHIE motrice
DEFICIT ATTENTION
Productions écrites
Hyperactivité,impulsivité
déficit attention
ASSOCIATION
DYSLEXIE
Langage oral FREQUENTE
DYSPHASIE SYNDROME
Langage écrit HEMISPHERIQUE DROIT
DEVELOPPEMENTAL
Sphère visuo-spatiale

TALENTS
DYSCACULIE
PARTICULIERS
précocité logicomath.
intellectuelle
 Conséquences des difficultés
scolaires sur l’enfant « Dys… »

Impuissance face au exigences scolaires

Sentiment d’être incompris
Dévalorisation et faible estime de soi
Souffrance psychologique
Parfois handicap social
 Tr développt Parents
L oral, L écrit, Désorientés
calcul culpabilisants
Insécurité
Échec Manque de confiance
Ou difficultés Sentiment d’infériorité
scolaires Culpabilité

LA SPIRALE INFERNALE

Troubles Anxiété
de la Personnalité Agressivité
pouvant s’autonomiser Dépression
Conflits
avec
environnement
Tr développt
Langage oral
Troubles d’apprentissage et dyslexie
THADA
mémoire mémoire
immédiate immédiate
verbale visuelle
 Qu’est ce qu’une DYSLEXIE ?
Une ou plusieurs DYSLEXIES ?
Troubles spécifique d’apprentissage de la lecture
fréquent (3 à 10%), caractérisé par un décalage de
deux ans du niveau de lecture par rapport à l’âge
mental, déterminé par des tests non verbaux.
La notion de lecture comprenant :
Mécanismes d’identification des mots (2 voies de lecture)
La compréhension du texte lu
1ère étape : Mécanismes d’identification des mots
2ème étape : Compréhension du texte lu

Connaissance du vocabulaire : corrélation forte entre

connaissance du vocabulaire et compétence en lecture. Les
mauvais lecteurs reconnaissent plus lentement les motsconnus
que les bons lecteurs
Connaissance syntaxique : indispensable à une interprétation
correcte du texte lu et entendu
Connaissance du sujet traité
Processus métacognitifs : interviennent sur la performance
Conscience de la stratégie à appliquer (souligner
l’essentiel).
Conscience des différentes sortes de structures de texte
Conscience des problèmes de compréhension.
Fonctions exécutives nécessaires à
l’acquisition du langage écrit
•Gnosies visuo spatiales (analyse « cérébrale » du
texte en terme de graphie)
•Perception et stratégie d’exploration visuelle
•Perception phonétique (pour le langage dicté)
•Mémoire à court terme et mémoire verbale :
Batterie d’évaluation mnésique de Signoret
•Capacité d’attention
•Praxies constructives (réalisation des graphies)
Le cerveau de l’enfant « Dys… »
ou le cerveau singulier
Dyslexies et anatomie cérébrale
 Dyslexies et fonctionnement cérébral

Activité cérébrale
pendant la lecture
d’un mot.
 Dyslexie et
génétique
Incidence familiale élevée
• Risque accru pour un enfant de parent dyslexique
• 20 à 50% de dyslexiques chez les parents et collatéraux
d’enfant dyslexique.
• Chez des jumeaux, concordance de 30 % chez les jumeaux
dizygotes et de 70% chez les jumeaux monozygotes
Prédominance masculine : 4 à 5 garçons pour 1 fille
Transmission variable : AD, polygénique, …
Gènes candidats : Bras court du chromosome 15
Région Rh du chromosome 1 (1p34-36)
Chrom 6 (région 6p21-3du locus HLA)
Dyslexie et Psychologie
 Démarche neuropédiatrique
6 étapes
Recueil des antécédents
Historique des difficultés d’apprentissages
Examen clinique
Prescription des explorations
complémentaires
Établissement d’une stratégie thérapeutique
Surveillance de l’évolution
 Recueil des antécédents

Antécédents familiaux (arbre généalogique)

Histoire personnelle
Déroulement de la grossesse et de la période périnatale
Développement physique (poids, taille, PC)
Étapes du développement psychomoteur
Existence de maladies chroniques : épilepsie, …
Contexte socio-économique et familial
Historique des difficultés d’apprentissages
• Durant la première année : comportement, qualité du sommeil,
de l’alimentation, contact visuel, communication non verbale
(regard, pointage, …).
•Développement avant 3 ans : capacité à jouer, accès au
symbolique, développement du langage oral : réception,
expression
•A l’école maternelle : motricité fine, attention, comportement
social et relationnel, orientation dans le temps et l’espace
•A l’école élémentaire : acquisition du langage écrit, du
graphisme, de la latéralisation, développement d’un trouble de
l’estime de soi, dévalorisation personnelle
 Examen clinique ++++
Anormal dans 16% des cas Cuvelier et coll.

Général et complet comportant une examen neurologique

classique avec une attention particulière pour
•L’existence de signes neurologiques mineurs
•L’évaluation des fonctions sensorielles
•Les mesures du périmètre crânien et de la croissance
staturo-pondérale
•L’examen des extrémités, de la peau et des organes
génitaux externes
•La recherche d’une dysmorphie parfois discrète
•La recherche d’une anomalie viscérale associée
 La place du Médecin
dans les difficultés scolaires
Cuvelier et coll. Arch Fr Ped 2004 11 (3) ; 201-206

THADA 39
Tr App Scol 33 Déficit intellect 17
DIAGNOSTICS Tr psychogène 8
THADA 21 IMC 8
POSES
Dyslexie 20 Dyslexie 7
Tr du Lang 13 Avant QI limite 6
Tr Grapho mot 3 Mauvais lecteurs 4
évaluation Dyspraxie Visuo-sp 2
Ret Psy-mot 1
Microcéphalie 2
Epilepsie 1 NF1 1
NF1 1 Après TED 1
Absence Diag 3 évaluation Retard simple de lang 1
Autres 4 Dysphasie 1
Dysplasie vermienne 1
Absence Tr des apprent 5
Troubles des apprentissages non « Dys…. »
Neurofibromatose Syndrome Catch 22

Neurofibromes

Taches Café
au Lait
Prescription des évaluations complémentaires
Pour rechercher d’une affection neurologique ou génétique.
Et définir l’origine du trouble des apprentissages.
Toujours guidés par l’anamnèse et la clinique

•Imagerie cérébrale, EEG de veille et de sommeil

•Analyse génétique, bilans sensoriels, analyses biologiques,….

•Bilan orthophonique chiffré : évaluation du langage oral+++,

expression et compréhension, …
•Test d’efficience intellectuelle verbaux et non verbaux
(Weschler, NNAT) et tests de fonctionnement cognitif (KABC)
•Tests projectifs +/- évaluation de la personnalité
•Tests neurocognitifs spécifiques : secondairement
•Autres évaluations : psychomotricité, ergothérapie, orthoptie,…
La prise en charge médico-éducative
des troubles spécifiques du
développement de l’enfant

Pourquoi ?
Comment ?

Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE

 Chacun à sa place
Le repérage : les enseignants
Le dépistage: Tests standardisés
Service de santé scolaire Importance d’un
Psychologue éducation nationale fonctionnement
Conseiller orientation Psychologue en réseau pour

Le diagnostic : professionnels de santé EVITER LES

La prise en charge : collaboration entre REDONDANCES
professionnels de la santé et de l’éducation
Évaluations régulières communes
 La place du médecin
Poser des diagnostics (Tr Spéc, TED, Déficience,…)
Proposer une stratégies de prise en charge
Prescrire les rééducations
Évaluer les résultats
DIFFICULTES
SCOLAIRES Repérer les difficultés
Adapter la pédagogie
Valoriser l’élève en échec
Aider à une orientation positive

La place de l’enseignant
Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE
 Devant des difficultés d’apprentissage
« Le schéma classique »

Orthoptiste Ergothérapeute

Psychologue Orthophoniste Psychomotricien

Neuro-psycho.

+/- ordonnance

RASED Enseignant
Pédiatre
+/-
Médecin
+
Enfant en
Neuropédiatre

scolaire difficulté
 Le repérage
des TSA par l’Éducation Nationale
PRECOCE
Langage oral
Langage écrit : lenteur +++, lecture oralisée, compréhension
confusions typiques en lecture et à l’écrit
évaluations orales > évaluations écrites
meilleurs résultats matières scientifiques
bulletin de notes (dysharmonie des résultats)
Troubles associés : orientation temporo-spatiale
motricité globale et fine, latéralisation
difficultés attention, impulsivité,
dysgraphie, raisonnement logicomathématique
profil psychologique
 Le repérage
des TSA par l’Éducation Nationale

RETARDE
Facteurs socio environnementaux prédominants
Troubles psychoaffectifs au premier plan
Niveau intellectuel supérieur permettant certaines
compensations et retardant le diagnostic
Forme clinique d’intensité plus modérée, les
difficultés augmentent avec les exigences scolaires
La place du médecin
Poser des diagnostics (Tr Spéc, TED, Déficience,…)
Proposer une stratégies de prise en charge
Prescrire les rééducations
Évaluer les résultats
DIFFICULTES
SCOLAIRES Repérer les difficultés
Adapter la pédagogie
Valoriser l’élève en échec
Aider à une orientation positive

La place de l’enseignant
Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE
La démarche neuro-pédiatrique devant un trouble
spécifique des apprentissages chez l ’enfant :

1 Difficultés globales
organiques
psycho affectives
socio culturelles
Evaluation
Échecs ou
Difficultés Globale
d’apprentissage •Anamnèse Prescription du bilan
scolaires •Antécédents
•Examen clinique
Difficultés spécifiques
développementales
 La démarche neuro-pédiatrique devant un trouble
spécifique des apprentissages chez l ’enfant :

Poursuite
2 Évolution
positive
avec bilans
réguliers

Synthèse Prescription
diagnostique de la prise Évaluation
Pluri- en charge de l’évolution
disciplinaire thérapeutique

Évolution Nouvelle
évaluation
négative diagnostique
 Devant des difficultés d’apprentissage
« Ce que nous proposons »

Orthoptiste Ergothérapeute

Psychologue Orthophoniste Psychomotricien

Neuro-psycho.

Adaptations Évaluation
pédagogiques médicale
Enseignant
Médecin
Pédiatre
Évaluation
Pluri-disc
scolaire

CoPsy
+
Enfant en
Neuropédiatre

difficulté
Surveillance mixte de l’évolution ++++
Au moins annuelle,
Au mieux en début et en fin d’année scolaire

Outils : Bilans d’évolution standardisés et chiffrés

Bulletins scolaires
Évaluation des connaissances académiques
Les causes d’échecs :
• Erreurs de diagnostic et/ou mauvaise évaluation de la
situation (sous estimation de la gravité, diagnostic
incomplet
• Échecs liés à l’enfant et la famille (compliance)
• Échecs liés aux professionnels
Le centre de référence pour les
troubles du langage
du CHU de Nice

LE PLAN D’ACTION
GOUVERNEMENTAL

Groupe hospitalier Archet – CHU de NICE

 Objectifs du plan d’action
gouvernemental
hMettre l’enfant au centre du dispositif
hFavoriser la collaboration des différents professionnels des soins
et de l’éducation
hHarmoniser les méthodes de repérage, les stratégies de diagnostic
et les protocoles de prise en charge.
hDévelopper et valider des méthodes d’évaluation en terme
d’évolution et de pronostic en fonction du diagnostic et de la prise
en charge
hÉtablir des filières de soins en fonction de la gravité du tableau et
des difficultés d ’apprentissage présentés par l ’enfant
Axes prioritaires du plan d’action
hMieux prévenir dés la maternelle :
hMieux identifier les enfants porteurs d ’un
trouble du langage oral et écrit
hRepérage : enseignant + RASED
hDépistage : médecin PMI ou Santé scolaire
hDiagnostic : professionnels de santé
hMieux prendre en charge
hThérapeutique et Éducatif
hMieux informer, former et enseigner
hLes professionnels et les familles
hFormation initiale ou continue
hDéveloppement des recherches fondamentales
hÉvaluer l’efficacité du plan d ’action
 La notion de centre de référence
Ses buts :
• établir un diagnostic pour les formes sévères (1%), proposer une
prise en charge et évaluer régulièrement l’évolution.
• compléter le bilan diagnostique à la demande du réseau libéral ou
en cas d’évolution insuffisante ou défavorable
• Participer aux réflexions et actions en terme d’information, de
formation.
• Susciter et animer des projets de recherche collaboratifs.
Ses impératifs
• Disposer d’un plateau pluridisciplinaire permettant
l’établissement d’un diagnostic complet dans un délai raisonnable
• Assurer des synthèses régulières des situations prises en charge
• Disposer d’un réseau de soin d’aval libéral et de structures
éducatives adaptées à l’intensité des troubles rencontrés
 Le centre de référence de Nice (1)
Basé sur la collaboration du CHU et de l’Éducation
Nationale
Localisation : Dans service de Pédiatrie à l’hôpital de l’Archet
Zone d’influence : Département 06 et partie Est du 83
Projet prioritaire :
• Capacité à réaliser des bilans diagnostiques
pluridisciplinaire avec un délai de moins de 3 mois,
• Aider au développement du réseau libéral
• Coordonner et animer un pôle universitaire d’enseignement
et de recherche (projets avec le département de physiologie
de la Faculté de Médecine et le laboratoire de psychologie
expérimentale de la faculté des sciences humaines).
 Le centre de référence de Nice (2)
Composition
Médecins pédiatres et pédopsychiatres, neuropsychologues, orthophoniste,
enseignante, secrétariat
Fonctionnement
•Utilisation d’un dossier commun,
•Évaluation pluridisciplinaire pour chaque patient permettant de proposer un
schéma de prise en charge thérapeutique.
•Surveillance de l’évolution : synthèse annuelle avec les thérapeutes
•Réalisation des compléments de bilan pour les correspondants du réseau
Objectifs à court terme
•Identifier des réseaux extérieurs dans le monde libéral
Pédiatres et médecins praticiens, orthophonistes, psychologues
•Au sein de l’Éducation Nationale, établir des protocoles d’accord avec les
médecins et les psychologues scolaires
•Définir des protocoles d’explorations et de bilan standards
•Définir des procédures d’évaluation des résultats
 Les différents partenaires
Les structures de repérage et de dépistage : internes à
l’institution scolaire
Les structures de diagnostic et de soins :
• réseau libéral (médecins, orthophonistes, psy,…)
• institutions (CAMSP, CMP,…)
• centre de référence
Les institutions de formations
Les instituts et laboratoire de recherche
Les associations d’usagers
Les organismes de financement et d’orientation :
ARH, CDES, CPAM, URCAM, FAQSV,
Collectivités locales,….
 La notion de réseau : conséquences
•Les avantages Travail d’équipe pluridisciplinaire +++
faire reconnaître une spécialisation
Évaluer ses pratiques
Développer de nouveaux outils
Participer à des protocoles de recherche
Bénéficier d’une formation continue

•Les contraintes Utiliser des protocoles prédéfinis

Partager ses données
Accepter une évaluation de ses pratiques
Participer au fonctionnement du réseau
(formation, synthèse, discussions, …)

Projet de réseau local : PROMODYS

Associations Tutelles RESODYS
Usagers MDPH - CPAM PACA Ouest

Structures de Instituts de
recherche Formation

Centre de référence
Bilans
CHU de Nice
Bilans
obligatoires obligatoires

PROMODYS Bilans Spécialistes

obligatoires
Réseau PACA Est libéraux

RASED
et/ou
Médecine Scolaire
Projet
P.A.I. d’intégration
Repérage des enfants
ENSEIGNANTS