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UE4-Cours13 - Sémiologie néphropathies glomérulaires

Signes rénaux
Protéinurie -composée d’au moins 60% d’albumine
-protéinurie dite sélective si >80% d’albumine
-parfois abondante
-qui rend les urines mousseuses
-plus la protéinurie est élevée, plus le pronostique est mauvais

Hématurie -peut être microscopique ou macroscopique


-si elle est macroscopique, alors elle est totale et sans caillot
-présence de cylindres d’hématies ou d’acanthocytes (hématies déformées)
-une hématurie dans une néphropathie glomérulaire signe le plus souvent une
glomérulonéphrite proliférative qui sont les plus agressives car les plus inflammatoires.
-c’est donc un signe de sévérité voire de pronostic
Autres -HTA
-Œdèmes généralisés
-Insuffisance rénale
 C’est la combinaison de ces 5 signes qui fait les grands syndromes de néphropathie glomérulaire

Signes extrarénaux
Doivent toujours être recherchés : signes généraux (fièvre, AEG…), articulaires, cutanés (purpura
vasculaire) , pulmonaires (syndrome pneumorénal), cardiaque…

Syndromes glomérulaires
A) Le syndrome néphrotique
Définition biologique -protéinurie >3g/j
-et hypoalbuminémie <30g/L
Syndrome néphrotique pur s’il n’y a ni hématurie microscopique, ni HTA,
ni IR organique (mais IRA fonctionnelle possible)
Syndrome néphrotique impur si au moins l’un des trois en plus de la
protéinurie et de l’hypoalbuminémie
Tableau clinique Dominé par des œdèmes :
-blancs, mous, indolores, prenant le godet
-prédominants dans les territoires déclives
-avec parfois des épanchements des séreuses car hyperhydratation EC
(péricarde, plèvre, péritoine). Ces épanchements sont des Transsudats
-prise de poids, à chiffrer
-œdèmes dus à une diminution de la pression oncotique et à une fuite d’eau
et de sodium vers le secteur interstitiel
B) Le syndrome néphritique aigu
Définition C’est l’expression d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire
Le plus souvent c’est une glomérulonéphrite post-streptococcique (lors
d’une infection, le patient développe un complexe immun contre le
streptocoque. Ces complexes immuns se déposent dans les glomérules et
déclenchent l’inflammation.)
Signes -début brutal
(apparaissent -oligurie <300mL/24h
typiquement 15j après -œdèmes généralisés (parfois associés à des oedèmes des séreuses)
l’infection) -protéinurie glomérulaire
-hématurie le plus souvent macroscopique
-HTA
-insuffisance rénale modérée

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C) Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Traduit une glomérulonéphrite proliférative sévère (forme la plus grave des maladies rénales)
C’est une insuffisance rénale organique
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique car progresse très vite et cause des séquelles
irréversibles. Pronostic vital en jeu

Signes -Protéinurie glomérulaire de débit <1,5g/j ou 150 mg/mmol


-Insuffisance rénale aigue
-Hématurie micro ou macro
-Pas d’HTA ni d’œdèmes

Causes Le plus souvent des maladies systémiques qui viennent toucher le rein. Ex :
vascularites ou maladie de Goodpasture qui donne des syndromes
pneumorenaux
D) Le syndrome hématurique
-Les patients présentent des hématuries glomérulaires microscopiques et/ou macroscopiques à
répétition
-C’est typiquement une glomérulonéphrite proliférative chronique qui évolue par poussée au cours
desquelles il peut y avoir des épisodes hématuriques ainsi que des dépôts mésangaiux d’IgA
-Ici, les poussées surviennent en même temps que l’infection et non 15j après
-Peut également traduire un syndrome d’Alport qui est une atteinte du collagène 5 présent dans la
membrane basale glomérulaire
E) Syndrome de glomérulonéphrite chronique (le plus fréquent)
Signes Maladie chronique avec :
-protéinurie glomérulaire
+/- insuffisance rénale chronique
+/-hématurie
+/-HTA

Procédure diagnostique des néphropathies glomérulaires

Cette procédure est indispensable car il y a un large spectre diagnostic donc de multiples pronostics et
de multiples traitements

1) Formulation d’hypothèses par la confrontation syndromique avec les signes extra-rénaux

2) Confirmer ou infirmer ces hypothèses par des examens complémentaires


-recherche de diabète, gammapathie monoclonale, syndrome inflammatoire
-Tests immunologiques
-Sérologies virales

3) Biopsie rénale

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Biopsie rénale
-Permet une étude histologique, morphologique et en immunohistochimie
-Souvent réalisée au cours des néphropathies glomérulaires
-Toujours faire une échographie avant une biopsie rénale
-Parfois en urgence
-But : faire un diagnostic lésionnel afin d’avoir un diagnostic étiologique et donc un pronostic
-2 prélèvements réalisés : 1 pour la microscopie optique et 1 pour l’immunofluorescence

Comment ? -Par voie transcutanée sous anesthésie locale avec repérage échographique ou sous-
contrôle échographique
-Par voie transveineuse en passant par la jugulaire (=voie transjugulaire)
Complications -SAIGNEMENT +++ au moment de la biopsie et à J7
-Hématome fréquent si on le cherche
-Saignement nécessitant intervention thérapeutique (transfusion, embolisation,
hémostase chirurgicale)
Contre- Absolues : Relatives :
indications -HTA mal contrôlée (>14/9 cmHG) -rein unique
-Troubles de l’hémostase primaire ou secondaire -rein en fer à cheval
-Prise récente (<8j) d’Aspirine, d’AINS ou -rein(s) indifférencié(s)
d’autre anti agrégant plaquettaire (ex -kystes multiples
clopidrogel) -anémie sévère
-infections rénales

A retenir+++
-connaître les définitions et savoir reconnaître les syndromes glomérulaires (syndrome néphrotique,
syndrome néphritique aigu, syndrome GNRP, syndrome hématurique, syndrome de
glomérulonéphrite chronique
-les principes, contre-indications et complications d’une biopsie rénale

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