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Así como la medula se afecta frecuentemente por traumas, tumores, etc; también es frecuente que se
afecte por inflamación
Definición: alteración inflamatoria focal de la médula espinal resultando en disfunción neurológica motora,
sensitiva y autonómica.
EPIDEMIOLOGÍA
La mielitis transversa aguda (ATM) tiene una incidencia anual de 1 – 4 casos/millón de habitantes (en
EEUU). Afecta a todas las edades, pero característicamente a gente joven, con peaks bimodales entre los 10 –
19 años y 30 – 39 años. No hay predisposición por sexo ni familiar
CLASIFICACIÓN
MT PARAINFECCIOSA
Virales No virales
PATOLOGÍA
El estudio patológico muestra necrosis central simétrica de la sustancia blanca y gris, a diferencia de la
EM, existe preservación de los vasos sanguíneos de la superficie subpial.
CLÍNICA
Un 30% de los adultos y un 50% de los niños tienen como antecedente una infección viral previa, 3 a 15
días previos al inicio de los síntomas.
Puede existir un cuadro inespecífico con fiebre (27%), mialgias, rigidez de cuello (13%) y dolor a nivel del
segmento medular comprometido (mayor motivo de queja de los pacientes), generalmente interescapular,
porque habitualmente las MT son torácicas. Posteriormente a este dolor, aparece el desarrollo agudo o
subagudo de signos y síntomas de disfunción neurológica motora, sensitiva, autonómica y de tractos nerviosos
de la médula espinal. Frecuentemente es posible encontrar un claro nivel sensitivo (sello de la clínica de la MT),
en un 80% de los casos es a nivel torácico, desde dicho nivel hacia abajo está cortado la sensación
termoalgésica, por ello marca el nivel de la lesión.
El estudio imagenológico de la médula por RM y de LCR por punción lumbar revelan típicamente evidencia
de inflamación aguda.
La triada consiste en: paraplejia o paraparesia, compromiso sensitivo con un claro nivel y compromiso
esfinteriano.
El compromiso del sistema nervioso autonómico puede manifestarse por íleo adinámico, hipertensión o
hipotensión arterial, sudoración paroxística e isquemia miocárdica. La disfunción autonómica varía desde
urgencia miccional, incontinencia vesical o rectal, constipación o retenciones urinarias. La disfunción
esfinteriana se caracteriza por retención urinaria (vejiga neurogénica flácida) y esfínter anal atónico.
DIAGNÓSTICO
Lo primero que hay que hacer después del examen físico, es solicitar una Resonancia Magnética, con
este examen permite discriminar entre una alteración compresiva o no, se puede descartar un tumor, absceso,
hematoma. Además sirve para ver la extensión de la lesión.
Resonancia Nuclear Magnética:
Por lo tanto, en una resonancia se observa: Engrosamiento del nivel de la medula (por edema),
captación de medio de contraste (gadolineo) si es que se utiliza, en la secuencia TR largo T2 FLAIR se ve una
hiperseñal.
Líquido Cefalorraquídeo
El Liquido se encuentra habitualmente normal, y se encuentra alterado en 30 a 50% de los pacientes (un
estudio prospectivo mostró alteraciones en un 94% de los casos).
Existe pleocitosis de hasta 10.000 células (linfocitos y PMN), aunque habitualmente está normal, puede
existir una ligera pleocitosis (10.000 células es exagerado). El aumento de las proteínas ocurre hasta en el 75%
de los pacientes, pudiendo llegar a 500 mg/dl.
La glucosa y presión de LCR habitualmente están en rangos normales y las bandas oligoclonales son
negativas. MT idiopática no tiene porque dar glucosa baja.
CURSO
La resolución del cuadro clínico comienza entre 2 y 17 días de iniciada la enfermedad, es máxima los
primeros 3 a 6 meses. La MT puede evolucionar a una EM hasta en un 8% de los casos. Los pacientes con
lesiones medulares incompletas tienen una mayor probabilidad (80%), sobretodo las asimétricas. La recurrencia
de MT esta descrita hasta en un 10%, comprometiendo siempre los mismos niveles medulares.
Estudios de series de casos con ATM revelan que 1/3 de los casos se recuperan con mínima o ninguna
secuela, 1/3 tienen un grado moderado de discapacidad permanente y 1/3 queda severamente secuelado para
toda la vida.
Rápida progresión de síntomas, importante dolor de espalda y shock espinal prolongado son predictores de
peor recuperabilidad (factores de mal pronóstico) Factores paraclínicos que predicen un pobre pronóstico
funcional son:
• Ausencia de conducción central por tests de potenciales evocados
• Presencia de la proteína 14-3-3 en el LCR en la fase aguda (proteína marcadora de daño
neuronal). No se hacen en Temuco.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios propuestos
Tabla 1 (criterios ATM idiopática): se requiere la presencia de todos los criterios de inclusión y ninguno
de exclusión.
Criterios propuestos
• Se requiere la evidencia de inflamación en la médula espinal por lo que se ocupan como herramientas
diagnósticas la RM y estudio de LCR en forma mandatoria (deben estar los dos alterados).
• Para el diagnóstico se necesita una captación medular anormal de Gadolinio o pleocitosis del LCR o
niveles elevados de IgG licuoral, todo esto evidencia inflamación.
• Esclerosis múltiple:
La ATM puede ser parte aislada de una EM. Aquellos pacientes los cuales fueron finalmente
catalogados como una EM teniendo como primera manifestación una mielopatía:
• clínica de presentación más asimétrica,
• predominaban los síntomas sensitivos con un relativo respeto de la función motora y
• en la RM la lesión se extendía por más de dos segmentos medulares, habitualmente
afección cervical, había alteraciones en la RM encefálica y habían bandas oligoclonales
en el estudio de LCR.
Un paciente con desmielinización monofocal del SNC (ATM o neuritis óptica) con una RM
encefálica con desmielinización, tiene un 83% de posibilidades de cumplir criterios de EM durante la
siguiente década comparado con un 11% si la RNM encefálica es normal.
Se propone que si la RNM encefálica presenta inflamación multifocal, catalogar al paciente con una
ATM no idiopática (contexto de EM o ADEM – encefalomielitis diseminada aguda).
Cuando uno se encuentra con un paciente que tiene una inflamación de la médula, hay que
diferenciar si es una enfermedad desmielinizante Monofasica o Multifocal (¿1º episodio o no?). Si es
Monofásica, hay que averiguar si hubo compromiso solo en la medula o también afectó encéfalo y/o
Tronco encefálico, en este caso puede ser la primera manifestación de una esclerosis múltiple (EM) o
que sea una encefalomielitis diseminada aguda (ADEM). Si es un paciente con una lesión monofocal
pero con historia de episodios anteriores en otras localizaciones medulares o encefálicas que no están
activas en ese minuto es mucho más orientador a una EM.
• Infarto medular:
Pacientes cuyo nadir de déficit neurológico se alcanza < 4 hrs., se presume etiología vascular.
• Vasculopatías sistémicas:
Enfermedades inflamatorias sistémicas pueden cursar con vasculitis del SNC al modo de una
ATM como es el caso de LES, Behcet, Sjögren, etc., radicando la importancia en el tratamiento.
• Tumor Intramedular
EVALUACIÓN
La evaluación inicial frente a un paciente con una mielopatía es descartar LESIONES ESTRUCTURALES
(HNP, fractura vertebral patológica, Tu, espondilolistesis).
Realizar idealmente una RM MEDULAR CON GADOLINIO dentro del plazo más corto posible (horas). Si no
es posible realizar una mieloTAC (no se visualiza directamente la médula); solicitar urgente EVALUACION
NEUROQUIRÚRGICA si procede.
Si NO hay lesión estructural realizar PUNCION LUMBAR para distinguir entre MIELOPATÍA
INFLAMATORIA o no (citoquímico, bandas oligoclonales, índice de IgG intratecal) y citológico.
Si nos encontramos frente a una mielopatía NO inflamatoria (RM y estudio de LCR) considerar:
• Isquemia: infarto arterial, venoso, watershed o por MAV.
• Radiación
• Lipomatosis epidural
• Embolismo fibrocartilaginoso
Si es una inflamación FOCAL determinar si es una ATM primaria o asociada a ENFERMEDAD SISTÉMICA.
Si parece ser una ATM primaria que cumple los criterios propuestos para una ATM idiopática considerar
los siguientes exámenes con el fin de apoyar un pronóstico funcional:
– Potenciales evocados
– Electromiografía
– Niveles licuorales de proteina 14-3-3.
Síndrome medular Agudo es una Urgencia, si eventualmente es quirúrgico, después de 24 horas no hay mucho
que hacer. ¿Tiene tumor o no? Si existe tumor, derivar inmediatamente a neurocirujano. No tiene tumor, realizar
PL: ¿inflamatorio o no Inflamatorio? En no inflamatorio buscar radiación, patología vascular, etc. Si es
inflamatorio, averiguar si es en el contexto de una enfermedad sistémica, monofásico o multifásico, monofocal o
mutifocal; realizar RNM.