Vous êtes sur la page 1sur 17

Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

LAPORAN KASUS

SIROSIS HEPATIS DENGAN HIPERTENSI PORTAL


DAN PECAHNYA VARISES ESOFAGUS

Yusri Dianne Jurnalis, Yorva Sayoeti, Hernofialdi


Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

Abstrak

Dilaporkan seorang anak perempuan usia 4 tahun dengan gejala utama perut tampak
membesar sejak 6 bulan yang lalu. Keadaan umum pasien tampak sakit berat, status gizi
kurang, konjungtiva anemis, sklera ikterik. Abdomen distensi, venektasi, hepar teraba, lien
teraba, shifting dullness positif, ekstremitas piting edema pretibial.
Hasil laboratorium darah menunjukkan anemia mikrositik hipokrom. Urin warna
kuning seperti teh pekat dan bilirubin (++). Bilirubin direk 0,87 mg/dl, bilirubin indirek 3,6
mg/dl, SGOT 128 U/L, SGPT 56 IU/L, alkali fosfatase 1816 U/L, Gama GT 208 U/L, alfa
feto protein 400 IU/ml, albumin 3,2 g%, globulin 4,2 g%, HBsAg (-), anti HCV (-), SI 23,0
ug/L, TIBC 298,6 ug/L. USG; kesan sirosis hepatis, splenomegali dan asites. CT scan
abdomen; Sirosis hepatis dengan hipertensi portal dan hepatoma. Endoskopi; terdapat
varises esofagus derajat II-III dan gastropati hipertensi.
Diagnosis sirosis hepatis dengan hipertensi portal dengan hepatoma, anemia
mikrositik hipokrom ec defesiensi Fe dan gizi kurang. Diberikan transfusi bertahap Packed
red cells, furosemid 1 x 12 mg, KCl 3 x 300 mg, diet hati II 1300 kilokalori, propanolol 3 x
5 mg dan roboransia.
Dalam perawatan terjadi hematemesis dan melena berulang. Diberikan transfusi
PRC, Fresh frozen plasma, Vitamin K, Ranitidin dan infus Octreotide. Pada pemeriksaan
endoskopi didapatkan varises esofagus yang pecah, cherry red spots. Dilakukan
skleroterapi pada 2 varises. Pasien pulang atas permintaan orang tua dan menolak untuk
biopsi hepar. Dianjurkan untuk endoskopi ulang dan kontrol ke Poli klinik.
Kesimpulan: Pemberian vasokonstriktor splanknik durasi pendek (Octreotide) berperan
dalam menghentikan perdarahan. Untuk mencegah berulangnya perdarahan
gastrointestinal, obliterasi langsung dari varises (skleroterapi) merupakan pilihan pada
pasien ini.

Kata kunci : Sirosis hepatis – hipertensi portal – hepatoma – Octreotide

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

HEPATIC CIRRHOSIS WITH PORTAL HYPERTENSION


AND BLEEDING DUE TO ESOPHAGEAL VARICES

ABSTRACT
About a 4 years old girl has been reported with chief complain ascites since 6
months ago. General symptoms were weakness, mal-nutrition, Jaundice. Abdominal
distension, palpable liver end spleen, shifting dullness (+), Pretibial piting edema.
Laboratory findings showed hypochromic microcytic anemia, urine bilirubin (++),
direct-bilirubin 0.87 mg/dl, indirect-bilirubin 3.6 mg/dl, SGOT 128 U/L, SGPT 56 IU/L,
alkali fosfatase 1816 U/L, Gama GT 208 U/L, α-Feto protein 400 IU/ml, albumin 3.2 g
%, globulin 4.2 g%, HBsAg (-), anti-HCV (-), SI 23.0 ug/L, TIBC 298.6 ug/L. USG;
hepatic cirrhosis, splenomegaly and ascites. CT scan: hepatis cirrhosis with portal
hypertension and hepatoma. Endoscopy: esophageal varices grade II-III and gastropathy
hypertension.
The diagnosis was portal hypertension, hepatoma, hipocromic microcytic
anemia e.c iron-deficiency and mal-nutrition, PRC, infusion furosemid 1 x 12 mg, KCL
3 x 300 mg, diet hepar II 1300 Kcal, propanolol 3 x 5 mg and vitamins. End melene
occuied while hospitalized.
Hematemesis Infusion of PRC end fresh frozen plasma, Vitamin-K, ranitidin,
infusion of Octreotide sclerotherapy. Endoscopy showed esophageal varices, cherry red
spot. Discharge from the hospital on her parent request. Conclusion: Splanchnic
vasoconstrictor octreotide capable to stop the bleeding Sclerotherapy is a choice for
recurrent bleeding.

Keywords: hepatis cirrhosis - portal hypertension - hepatoma - Octreotide


PENDAHULUAN berkembang menjadi karsinoma hepato
Sirosis adalah penyakit kronis hati, selular. Hipertensi portal adalah komplikasi
di mana terjadi destruksi dan regenerasi sirosis hepatis yang merupakan penyebab
difus sel-sel parengkim hati dan terpenting morbiditas dan mortalitas pada
peningkatan pertumbuhan jaringan ikat anak dengan penyakit hati kronis tersebut.
difus yang menghasilkan disorganisasi Perdarahan akut varises pada hipertensi
arsitektur lobular dan vaskular. Struktur portal menyebabkan mortalitas antara 5%-
normal hati digantikan dengan regenerasi 50%.(1,3,4)
nodul dan dikelilingi oleh jaringan ikat yang Perawatan perdarahan varises
terbentuk secara berlebihan. Sirosis esophagus termasuk pencegahan episode
sebenarnya merupakan kondisi dinamis perdarahan awal (profilaksis primer),
antara proses pencederaan sel (nekrosis), kontrol perdarahan aktif dan pencegahan
fibrosis serta penggantian sel yang rusak terjadinya perdarahan berulang setelah
dengan pembentukan nodul. Keadaan ini episode perdarahan pertama. Diagnosis
sangat mengganggu pasokan bahan nutrisi, yang akurat, resusitasi yang efektif dan
oksigen dan bahan metabolik pada berbagai perawatan dini merupakan kunci untuk
daerah di hati yang dapat memacu iskemia menekan mortalitas pada perdarahan
maka terjadinya sirosis yang lebih lanjut.(1,2) varises.(5,6)
Kondisi klinisnya sering berupa Kejadian sirosis hepatis pada anak
gangguan fungsi hati akibat menghilangnya jarang dilaporkan tetapi komplikasinya
hepatosit dan hipertensi portal serta dapat berupa hipertensi portal dengan manifestasi

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
perdarahan varises sangat berkaitan dengan Pasien merupakan anak pertama dari
angka morbiditas dan mortalitas pada anak. 3 bersaudara, lahir cukup bulan, spontan, di
Tujuan dari presentasi kasus ini adalah tolong bidan, berat badan lahir 2700 gram,
untuk mengingat kembali tentang tatalak- panjang badan lahir 47 cm, langsung
sana hipertensi portal sebagi komplikasi menangis kuat. Riwayat imunisasi dasar
sirosis hepatis pada anak. tidak lengkap menurut umur, imunisasi
yang didapatkan BCG umur 1 bulan scar
KASUS (+), polio umur 1, 2, 3 dan 4 bulan, DPT
Seorang anak perempuan berumur 4 umur 1, 2 dan 3 bulan, imunisasi hepatitis B
tahun di rawat di bangsal IKA RSUP M. dan campak tidak pernah, imunisasi
Djamil Padang selama 28 hari (tanggal 4 didapatkan di Posyandu. Tumbuh kembang
Januari - 2 Februari 2007). Pasien rujukan normal, gigi pertama tumbuh umur 9 bulan,
Dokter Umum RSUD Pariaman dengan tengkurap umur 6 bulan, duduk umur 8
keterangan anemia dan hepatitis. bulan, berdiri umur 10 bulan, berjalan umur
Alloanamnesis didapatkan dari ayah dan ibu 12 bulan, berbicara umur 16 bulan, status
pasien dengan keluhan utama perut tampak pubertas A1P1M1. Riwayat makanan ASI
membesar sejak 6 bulan yang lalu. diberikan sampai 6 bulan, susu formula
Riwayat penyakit sekarang; demam diberikan mulai umur 6 bulan sampai umur
sejak 8 bulan sebelum masuk rumah sakit, 1 tahun, nasi tim umur 8 bulan sampai 1
tidak tinggi, hilang timbul, tidak menggigil, tahun 2 kali/hari 10 sendok per kali, nasi
tidak diikuti kejang. Sejak 6 bulan yang lalu lunak umur 10 bulan, nasi biasa mulai umur
pasien tampak letih lesu disertai penurunan 1 tahun; 3 kali sehari, ikan tiap hari ½-1
nafsu makan. Tubuh kelihatan kuning, potong/kali makan, tahu dan tempe 1
awalnya kelihatan di mata kemudian kuning kali/minggu, sayuran tiap hari, telur 2
tampak di seluruh tubuh. Perut tampak kali/minggu dan daging 1 kali per 1-2
membesar, makin lama makin bertambah bulan. Kesan jumlah cukup, kualitas
besar. Perdarahan hidung 1 bulan yang lalu kurang. Sejak 8 bulan yang lalu makan 3-4
ketika demam, frekuensi 2 kali, jumlah kali sehari nasi 5-7 sendok makan/kali, ikan
kurang lebih ¼ gelas/kali, berhenti setelah 3 kali/minggu ¼ potong, telur ayam 1
di tutup kapas, perdarahan di tempat lain kali/minggu ½ butir, tahu 2 kali/minggu ½
tidak ada. Batuk pilek tidak ada, sesak nafas potong, sayur kangkung 1 kali/hari, kerupuk
tidak ada. Mual muntah tidak ada. Gatal- 2 kali/hari, kesan kuantitas dan kualitas
gatal pada kulit tidak ada. Buang air besar kurang.
warna kuning biasa, riwayat buang air besar Ayah pasien umur 31 tahun
warna dempul tidak ada. Buang air kecil pendidikan SMP, pekerjaan tukang ojek,
kuning pekat. Pasien telah berobat ke bidan penghasilan kurang lebih 600.000/bulan.
4 kali dan di beri obat demam dan vitamin Ibu berusia 25 tahun, pendidikan SMP,
karena tidak ada perbaikan lalu di bawa pekerjaan ibu rumah tangga. Keluarga
berobat ke Puskesmas, di rujuk ke RSUD tinggal di rumah semi permanen, WC di
Pariaman, kemudian di rujuk ke RSUP M. dalam rumah, sumber air minum sumur
Djamil Padang dengan keterangan anemia gali, pekarangan rumah cukup, sampah di
dan hepatitis. bakar di belakang rumah, kesan higiene dan
Pasien tidak pernah sakit kuning sanitasi kurang.
sebelumnya. Riwayat makan obat-obatan Pada pemeriksaan fisik keadaan
dalam waktu lama tidak ada dan belum umum pasien tampak sakit berat, sadar,
pernah mendapat transfusi darah. Keluarga tekanan darah 110/70 mmHg, nadi
tidak ada yang menderita sakit kuning. 130x/menit, frekuensi nafas 32x/menit,

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
suhu tubuh 37ºC, tinggi badan 86 cm, berat makroskopis lunak, warna kuning, leukosit
badan 13 kg (BB retriksi 11 kg), BB/U dan eritrosit tidak ada, tidak ditemukan
81,25%, TB/U 68,75%, BB/TB 84,61% parasit.
kesan status gizi kurang. Ikterik teraba Diagnosis kerja pasien ini adalah
hangat, turgor baik. Kelenjar getah bening sirosis hepatis dengan hipertensi portal,
tak teraba pembesaran. hepatoma, anemia mikrositik hipokrom
Kepala simetris, bentuk normal suspek defesiensi Fe dan gizi kurang. Anak
lingkaran kepala 50 cm normal standar diterapi dengan roboransia, transfusi
Nellhause. Rambut hitam, tidak mudah di bertahap PRC di mulai dengan 5 cc/kg berat
cabut. Mata konjungtiva anemis, sklera badan, furosemid 1x 12 mg PO, KCl 3 x
ikterik, pupil isokor diameter 2 mm, reflek 300 mg, diet hati II 1300 kilokalori, asam
cahaya +/+ normal. Telinga, hidung dan ursodeoksilat 3 x 50 mg dan roboransia.
tenggorokan tidak ditemukan kelainan. Gigi Pada pasien ini direncanakan pemeriksaan
dan mulut tak ditemukan kelainan. Leher waktu perdarahan, waktu pembekuan, faal
JVP 5-2 cm H2O. Dada simetris, retraksi hepar, hepatitis marker, alfa feto protein, SI-
tidak ada, fremitus kanan sama dengan kiri, TBC, PT-APTT, USG abdomen, endoskopi,
sonor, suara nafas vesikuler, ronki dan biopsi hepar.
wheezing tidak ada. Jantung iktus tak Hari ke-2 perawatan, kuning masih
terlihat, palpasi iktus teraba 1 jari medial ada sampai kaki, pucat ada, mual dan
linea mid klavikula sinistra RIC V, batas muntah tidak ada, perdarahan tidak ada.
jantung dalam batas normal, irama teratur, Pasien sadar, nadi 132 kali/menit, nafas 30
bising tidak ada. kali/menit, suhu 37,2ºC. Mata konjungtiva
Perut tampak membuncit, venektasi anemis, sklera ikterik. Jantung irama teratur
ada, hepar teraba 3/4-3/4, pinggir tumpul, bising tidak ada. Paru tak ditemukan
konsistensi padat dan permukaan tidak rata, kelainan. Abdomen membuncit, hepar
lien teraba S2, lingkaran perut 50,5 cm, teraba 3/4-3/4, pinggir tumpul, konsistensi
perkusi timpani, shifting dullness positif, padat, permukaan tidak rata, lien S2,
bising usus positif normal. Punggung tak lingkaran perut 50,5 cm, shifting dullness
ditemukan kelainan. Alat kelamin tak positif. Ekstremitas piting edema.
ditemukan kelainan, status pubertas Laboratorium waktu perdarahan 3 menit
A1P1M1. Anus colok dubur tidak dilaku- dan waktu pembekuan 3 menit. Bilirubin
kan. Anggota gerak akral hangat, sianosis total 4,47 mg%, bilirubin I 0,87 mg%,
tidak ada, refilling kapiler baik, jari tabuh bilirubin II 3,6 mg%, SGOT 128 U/L,
ada, edema piting pretibial +/+, reflek SGPT 56 IU/L, Alkali fosfatase 1816 U/L,
fisiologis +/+ normal, reflek patologis -/-. Gama GT 208 U/L, alfa feto protein 400
Hasil laboratorium didapatkan IU/ml, protein total 7,4 mg%, albumin 3,2 g
hemoglobin 5,2 gram%, leukosit 12.700 %, globulin 4,2 g%, hepatitis marker
/mm3, laju endap darah 72/1 jam, hitung HBsAg (-), anti HCV (-), SI 23,0 ug/L,
jenis 0/1/0/67/25/7, hematokrit 18%, TIBC 298,6 ug/L. PT/APTT zat tidak
trombosit 253.000/mm3, eritrosit 3,31 tersedia. Kesan gangguan faal dan
juta/mm3, retikulosit 10%, MCV 54,4 fl, keganasan hepar, anemia defisiensi Fe.
MCH 15.7 pg, MCHC 28,8% dengan kesan Pada hari perawatan ke-3 dilakukan
anemia mikrositik hipokrom. Pemeriksaan pemeriksaan USG hepar, kesan sirosis
urin warna kuning seperti teh pekat, protein hepatis, spleenomegali, asites dan
dan reduksi (-), urobilin (+), bilirubin (++), hepatoma. Hari perawatan ke-4 pasien tidak
sedimen leukosit 1-2/LPB, eritrosit (-), ada perburukan keadaan umum, telah
selinder (-), epitel gepeng (+). Feses selesai transfusi PRC 250 CC. Pucat

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
berkurang, kuning masih ada, lingkaran transfusi darah segar, sementara pasien
perut 52 cm, masih ada asites, hepar 3/4- dipuasakan, klisma.
3/4, pinggir tumpul, permukaan tidak rata, Direncanakan periksa darah lengkap
edema pretibial masih ada. Hb 9,4 gr%. ulang, analisa gas darah, elektrolit, gula
Hari ke-5 dilakukan CT scan abdomen darah sewaktu, ureum kreatinin dan kultur
dengan kesan sirosis hepatis dengan darah. Hasil laboratorium darah hemoglobin
hipertensi portal dan hepatoma. 5,8 g%, leukosit 24.900/mm, eritrosit 2,91
Pada hari ke-7 perawatan, pasien juta, hematokrit 19%, trombosit
3
muntah campur darah 3 kali, jumlah 100 304.000/mm , hitung jenis 0/2/2/61/29/6
cc/kali, berak warna hitam jumlah ± 200 cc, kesan anemia ec perdarahan akut, gula
perdarahan tempat lain tidak ada, terjadi darah 97 mg% kesan dalam batas normal.
penurunan kesadaran dan pasien gelisah. Analisa gas darah pH 7,234, pCO2 53,4
Nafas bau aseton. mmHg, pO2 61,4 mmHg, O2 saturasi
Keadaan umum pasien sakit berat, 85,5%, HCO3-, BE-5,6 kesan asidosis
pasien delirium GCS 8, tekanan darah 90/60 respiratorik, darah vena, elektrolit Na+ 145
mmHg, nadi 102 kali/menit, nafas 44 mEq/L, K+ 4,0 mEq/L, Cl- 105 mEq/L kesan
kali/menit, suhu 37ºC, mata konjungtiva elektrolit dalam batas normal. Ureum 74 mg
anemis, sklera ikterik pupil isokor, diameter %, kreatinin 0,47 mg% kesan koma
2 mm, reflek cahaya +/+ normal. Jantung hepatikum. Pengobatan dilanjutkan.
irama teratur, bising tidak ada. Paru tak Pada hari ke-9, cairan NGT masih
ditemukan kelainan. Abdomen tampak campur darah, demam dan muntah tidak
membuncit, lingkaran perut 52 cm, hepar ada, pasien masih belum sadar. Diberikan
teraba 3/4-3/4, konsistensi padat, pinggir aminofusin 5% 250 cc.
tumpul, permukaan tidak rata, lien teraba Hari ke-11 rawatan, perdarahan
S2. Ekstremitas perfusi baik. tidak ada, demam dan muntah tidak ada,
Kesan hematemesis melena ec. telah dilakukan tranfusi darah segar 3 x 200
suspek pecahnya varises esophagus, cc selama perdarahan berlansung, PRC 2 x
penurunan kesadaran ec suspek koma 150 cc setelah perdarahan berhenti.
hepatikum diagnosis banding ec gangguan Keadaan umum membaik, pasien sadar,
metabolik dan elektrolit. Anak di rawat konjungtiva anemis, sklera ikterik, jantung
diruangan intensif, diterapi dengan oksigen normal, paru normal, abdomen distensi ada,
2 liter/menit, IVFD dextrose 5% : NaCl venektasi (+), lingkaran perut 55 cm, hepar
0,9% = 3 : 1 = 85 cc/kgBB/hari = 10 teraba 3/4-3/4, pingir tumpul, konsistensi
tetes/menit/makro, ranitidin 2 x 11 mg IV, padat, permukaan tidak rata, lien teraba S2,
asam traneksamat 3 x 175 mg IV, vit K 2,5 edema pretibial bertambah. Kesan asites
mg intra muskular 3 hari berturut-turut, bertambah. Diberikan propanolol 2 x 5 mg
sefotaksim 2 x 500 mg IV, berikan per oral, furosemid 12 mg IV/hari, KCL 3 x
sandostatin inisial 25 mcg dalam 20 cc 300 mg per oral. Pemeriksaan labor darah
dekrosa 10% selama 20 menit, dilanjutkan Hb 11,0 Leukosit 29.200/mm, trombosit
100 mcg/100 cc dekrose 5% selama 4 jam, 133.000/mm. Albumin 2,1 gram, globulin
setelah perdarahan berhenti lanjutkan 2,9 gram. Kesan hipo albuminemia.
pemberian sampai 48 jam dengan dosis 15- Diberikan plasbumin 20% 60 cc.
20 mcg/jam dalam cairan pemeliharaan Pada hari ke-13 rawatan, protein
dekstrosa 10%, pasang kateter untuk total 5,4 gr%, albumin 2,58 gr%, globulin
pemantauan keseimbangan cairan, pasang 2,82 gr. Hasil kultur darah kliebsiela sensitif
NGT untuk pemantaun perdarahan, dengan ampisilin sulbaktam, anti biotik di

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
ganti dengan ampisilin sulbaktam 4 x 500 Sirosis adalah penyakit kronis pada hati di
mg. mana terjadi destruksi dan regenerasi difus
Pada hari ke-14 rawatan dilakukan sel-sel parengkim hati dan peningkatan
endoskopi, didapatkan kesan varises eso- pertumbuhan jaringan ikat difus yang
phagus dan gastropati hipertensi, varises menghasilkan disorganisasi arsitektur
pecah 1 buah. Kepada keluarga pasien telah lobular dan vaskular.(1)
diterangkan tentang kondisi penyakit anak-
nya dan direncanakan dilakukan biopsi Klasifikasi
hepar tetapi orang tua pasien belum setuju. Sirosis diklasifikasikan dengan ber-
Pada hari perawatan ke-17 dilaku- bagai cara berdasarkan atas morfologi,
kan skleroterapi, setelah skleroterapi diberi- makroskopik, mikroskopik, etiologi serta
kan IVFD dektrose 5% : NaCl 0,9% =3:1, kondisi klinisnya. Beberapa klasifikasi
Vitamin K 2,5 mg IM (3 hari berturut- dapat di lihat pada tabel.(1)
turut), sukralfat 3 x 250 mg per oral, Tabel 1. Klasifikasi sirosis hepatic
sementara puasa (6 jam), coba minum air Klasifikasi Penyebab
dingin 2 jam kemudian, asam traneksamat 3 tersering
x 175 mg IV. Klasifikasi morfologi
Hari ke-18 rawatan pasien dikonsul- makroskopik
kan ke Dokter Bedah Anak dengan jawaban - Mikronoduler ALD, HHC
konsul: Hepatomegali dengan ikterus intra - Makronoduler VH, ALH
hepatal. saat itu tidak ada indikasi bedah. - Campuran Semua etiologi
Hari ke-28 rawatan, demam, muntah yang lain
dan perdarahan tidak ada, pasien sadar, nadi
110 kali/menit, nafas 32 kali/menit, suhu Klasifikasi histologik
38ºC, mata konjungtiva anemis, sklera - Sirosis bilier PBC, EHBA,
ikterik, pupil isokor diameter 2 mm, reflek (periporta) SBC, PSC
cahaya +/+ normal, jantung dan paru. - Sirosis paska VH, AIH
Abdomen distensi ada, lingkaran perut 52 nekrotik VO, BC
cm, venektasi (+), hepar teraba 3/4-3/4, - Sirosis kardiak ALD, MLD
pinggir tumpul, konsistensi padat, permuka- - Sirosis porta
an tidak rata, lien teraba S2, ekstremitas
edema piting pretibial +/+. Pemeriksaan Klasifikasi
labor Hb 8,4, leukosit 10.100/mm, berdasarkan kondisi
trombosit 103.000/mm hitung jenis klinik
0/0/5/66/24/5. Kesan saat ini pasien demam. - Terkompensasi
Pasien minta pulang atas permintaan - Dekompensasi
sendiri. Pasien diberikan obat pulang - Aktif
propanolol 2 x 5 mg, asam ursodeoksilat 3 x - Tak aktif
60 mg dan roboransia. Kepada keluarga
pasien telah diterangkan tentang penyakit ALD (alcoholic liver disease), HHC
anaknya, resiko untuk terjadinya perdarahan (hereditary hemo chromatosis), VH (viral
berulang dan dianjurkan untuk kembali hepatitis), AIH (auto immune hepatitis),
kontrol ke poli IKA tapi sampai saat ini PBC (primary sclerosing cholangitis),
pasien tidak pernah kontrol lagi ke RSUP EHBA (extra hepatic biliary atresia), VO
M. Djamil Padang. (vaso-occlusive), BC (budd chiary), MLD
SIROSIS HEPATIS (metabolic liver disease), CC (cryptogenic
Definisi cirrhosis), DIH (drug-induced hepatitis).

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
menyebabkan gangguan fungsi hati,
Etiologi nekrosis sel hati dan hipertensi porta.(1)
Penyebab terbanyak sirosis hati di Proses perlukaan sel hati dapat
Asia Tenggara adalah akibat komplikasi disebabkan karena suatu agen infeksi, bahan
infeksi (hepatitis) virus hepatitis B dan C, racun (toksin) ataupun proses iskemia dan
demikian juga di Indonesia.(7) hipoksia.(1,8)
Proses ini awalnya menyerang
Tabel 2. Penyakit yang dapat menjadi dinding sel yang menyebabkan keluarnya
penyebab sirosis(1) berbagai enzim dan elektrolit dari dalam sel
Penyakit infeksi Kelainan bilier serta dapat menyebabkan kematian sel. Di
Hepatitis kronik aktif Atresia bilier bawah pengaruh sel-sel radang serta
Hepatitis virus Sindrom alagile berbagai macam sitokin, hepatosit sebenar-
Ascending cholangitis Kista koledukus nya mengeluarkan suatu bahan Matrik
Sepsis neonatal fibrosis hepatis Ekstra Seluler (ECM) yang ternyata sangat
kongenital penting untuk proses penyelamatan dan
pemeliharaan fungsi sel hepar karena dapat
Kelainan metabolik Kelainan vaskuler memelihara keseimbangan ling-kungan sel.
Defisiensi α1anti- Sindrom Budd-Chiari Makro molekul dari ECM terdiri dari
tripsin kolagen, proteoglikan dan glikoprotein.(1,8)
Cystic fibrosis Gagal jantung kongest Pada sirosis ternyata terdapat
Fruktosemia perikarditis kongestif perobahan kualitas dan kuantitas ECM
Galaktosemia Veno-occlusive liver sehingga terdapat penyimpangan dan peng-
Hemokromasitosis disease organisasian pertumbuhan sel dan jaringan
Glicogen storage hati. Pada berbagai penyakit hati terdapat
Hepatic porphyria Bahan toksik peningkatan bahan metabolik prokolagen III
Histiosis X bahan organik peptide yang dapat meransang proses
Nieman Pick disease obat-obatan fibrosis. Pada kondisi yang stimultif karena
Penyakit Wilson infeksi virus, iskemia ataupun karena
keadaan lain yang dapat menyebabkan
Kelainan Nutrisi nekrosis hepatosit maka hepatosit
Total parental alimentation mengadakan proses proliferasi yang lebih
Mal nutrisi cepat dari biasanya.(1,2,8)

Idiopatik Manifestasi Klinik


Gambaran klinis dari sirosis
Patogenesis dan Patofisiologi tergantung pada penyakit penyebab serta
Faktor genetik dan lingkungan yang perkembangan tingkat kegagalan hepato
menyebabkan kerusakan sel hati dapat selullar dan fibrosisnya. Manifestasi klinis
menyebabkan sirosis melalui respon sirosis umumnya merupakan kombinasi dari
patobiologi yang saling berhubungan, yaitu kegagalan fungsi hati dan hipertensi porta.
reaksi sistem imun, peningkatan sintesis Berdasarkan stadium klinis sirosis dapat di
matrik dan abnormalitas perkembangan sel bagi 2 bentuk.(1,8)
hati yang tersisa. Perlukaan terhadap sel hati a. Stadium kompensata.
dapat menyebabkan kematian sel, yang Pada keadaan ini belum ada gejala klinis
kemudian diikuti terjadinya jaringan parut yang nyata, diagnosisnya sering ditemukan
(fibrosis) atau pembentukan nodul kebetulan.
regenerasi. Hal tersebut selanjutnya akan b. Stadium dekompensata.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
Sirosis hati dengan gejala nyata. Gejala asteriksis (flapping tremor), gangguan
klinik sirosis dekompensata melibatkan kesadaran dan emosi.
berbagai sistem. Pada gastrointestinal Sistem imun pada sirosis dapat
terdapat gangguan saluran cerna seperti terjadi penurunan fungsi imunologis yang
mual, muntah dan anoreksia sering terjadi. dapat menyebabkan rentan terhadap
Diare pada pasien sirosis dapat terjadi berbagai infeksi, diantaranya yang paling
akibat mal-absorbsi, defisiensi asam sering terjadi pneumonia dan peritonitis
empedu atau akibat mal-nutrisi yang terjadi. bakterialis spontan. Kelainan yang ditemu-
Nyeri abdomen dapat terjadi karena gall- kan sering berupa penurunan aktifitas
stones, refluk gastroesophageal atau karena fagosit sistem retikulo-endo-telial,
pembesaran hati. Hematemesis serta hema- opsonisasi, kadar komplemen C2, C3 dan
tokezia dapat terjadi karena pecahnya C4 serta aktifitas pro-liferatif monosit.(1,8,9)
varises esophagus ataupun rektal akibat Sepertiga dari kasus sirosis
hipertensi porta. dekompensata menunjukan demam tetapi
Pada sistem hematologi kelainan jarang yang lebih dari 38ºC dan tidak
yang sering terjadi adalah anemia dan dipengaruhi oleh pemberian anti-biotik.
gangguan pembekuan darah. Pada organ Keadaan ini mungkin disebabkan oleh
paru bisa terjadi sesak nafas karena sitokin seperti tumor-necrosis-factor (TNF)
menurunnya daya perfusi pulmonal, yang dibebaskan pada proses inflamasi.(8,9)
terjadinya kolateral portapulmonal, Gangguan nutrisi yang terjadi dapat
kapasitas vital paru yang menurun serta berupa mal-nutrisi, anoreksia, mal-absorbsi,
terdapatnya asites dan hepatosplenomegali. hipo-albuminemia serta defisensi vitamin
Mekanisme yang menyebabkan perobahan yang larut dalam lemak. Sering pula terjadi
perfusi paru belum diketahui dengan pasti. hipo-kalemia karena hilangnya kalium
Hipoksia ditemukan pada 2%-30% anak melalui muntah, diare atau karena pengaruh
dengan sirosis. Sianosis dan clubbing finger pemberian diuretik.(8,9)
dapat terjadi karena hipoksemia kronik Pada pemeriksaan fisik hepar sering
akibat terjadinya kolateral paru-sistemik. teraba lunak sampai keras kadang-kadang
Pada kardiovaskular manifestasinya mengkerut dan noduler. Limpa sering teraba
sering berupa peningkatan kardiac output membesar terutama pada hipertensi porta.
yang dapat berkembang menjadi sistemik Kulit tampak kuning, sianosis dan pucat,
resistensi serta penurunan hepatic blood serta sering juga didapatkan spider
flow (hipertensi porta), selanjutnya dapat angiomata.(8,9)
pula menjadi hipertensi sistemik. Retensi cairan dan natrium pada
Pada sistim endokrin kelainan sirosis memberikan kecendrungan
terjadi karena kegagalan hati dalam terdapatnya peningkatan hilangnya kalium
mensintesis atau metabolisme hormon. sehingga terjadi penurunan kadar kalium
Keterlambatan pubertas dan pada adolesen total dalam tubuh. Terjadinya hiper
dapat ditemukan penurunan libido serta aldosteron yang disertai kurangnya
impontensia karena penurunan sintesis masukan makanan, serta terdapatnya
testeron di hati. Juga dapat terjadi gangguan fungsi tubulus yang dapat
feminisasi berupa ginekomastia serta memperberat terjadinya hipo-kalemia.
kurangnya pertumbuhan rambut.(8,9) Kondisi hipo-kalemia ini dapat menyebab-
Pada sistim neurologis ensefalopati kan terjadinya ensefalopati karena dapat
terjadi karena kerusakan lanjut dari sel hati. menyebabkan peningkatan absorbsi amonia
Gangguan neurologis dapat berupa dan alkalosis.(1,8)

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
Diagnosis sifikasi ataupun kelaian sistemik yang
Diagnosis sirosis hati ditegakkan sering melibatkan organ ginjal dan
berdasarkan pemeriksaan klinis, labo- endokrin. Kelainan anatomis terjadi karena
ratorium dan pemeriksaan penunjang. Pada pada sirosis terjadi perubahan bentuk
stadium kompensasi sempurna kadang- parengkim hati, sehingga terjadi penurunan
kadang sulit menegakkan diagnosis sirosis perfusi dan menyebabkan terjadinya
hati. Pada stadium dekompensasi kadang hipertensi portal, dengan perobahan alur
tidak sulit menegakkan diagnosis dengan pembuluh darah balik yang menuju viseral
adanya asites, edema pretibial, berupa pirau baik intra maupun ekstra
splenomegali, vena kolateral, eritema hepatal. Sirosis yang dibiarkan dapat
palmaris. Pada pemeriksaan laboratorium berlanjut dengan proses degeneratif yang
darah tepi sering didapatkan anemia neoplastik dan dapat menjadi karsinoma
normositik normokrom, leukepenia dan hepato-selular. Komplikasi dari sirosis
trombositopenia. Waktu protrombin sering dapat berupa kelainan ginjal berupa
memanjang. Tes fungsi hati dapat normal sindroma hepatorenal, nekrosis tubular akut.
terutama pada penderita yang masih Juga dapat terjadi ensefalopati porto-
tergolong kompensata-inaktif. Pada stadium sistemik, perdarahan varises, peritonitis
dekompensata ditemui kelainan fungsi hati. bakterialis spontan.
Kadar alkali fosfatase sering meningkat
terutama pada sirosis billier. Pemeriksaan Pengobatan
elektroforesis protein pada sirosis didapat- Sirosis kompensata memerlukan
kan kadar albumin rendah dengan pening- kontrol yang teratur. Untuk sirosis dengan
katan kadar gama globulin. gejala, pengobatan memerlukan pendekatan
Ultrasonografi merupakan peme- holistik yang memerlukan penanganan
riksaan noninvasif, aman dan mempunyai multi disipliner.
ketepatan yang tinggi. Gambaran USG pada 1. Pembatasan aktifitas fisik tergantung
sirosis hepatis tergantung pada berat pada penyakit dan toleransi fisik
ringannya penyakit. Keterbatasan USG penderita. Pada stadium kompensata
adalah sangat tergantung pada subjektifitas dan penderita dengan keluhan/gejala
pemeriksa dan pada sirosis pada tahap awal ringan dianjurkan cukup istirahat dan
sulit didiagnosis. Pemeriksaan serial USG menghindari aktifitas fisik berat.(9)
dapat menilai perkembangan penyakit dan 2. Pengobatan berdasarkan etiologi.(8)
mendeteksi dini karsinoma hepato-selular. 3. Dietetik
Pemeriksaan scaning sering pula dipakai - Protein diberikan 1,5-2,5
untuk melihat situasi pembesaran hepar dan gram/hari. Jika terdapat ensepalopati
kondisi parengkimnya. Diagnosis pasti protein harus dikurangi (1
sirosis ditegakkan dengan pemeriksaan gram/kgBB/hari) serta diberikan diet
histopatologik jaringan hati yang di dapat yang mengandung asam amino rantai
dari biopsi.(1,2,8) cabang karena dapat meningkatkan
penggunaan dan penyimpanan protein
tubuh. Dari penelitian diketahui bahwa
pemberian asam amino rantai cabang
Komplikasi akan meningkatkan kadar albumin
Komplikasi sirosis dapat terjadi secara secara bermakna serta meningkatkan
fungsional, anatomi ataupun neoplastik. angka survival rate.(11)
Kelainan fungsi hepato-selular disebabkan - Kalori dianjurkan untuk
gangguan kemampuan sintesis, detok- memberikan masukan kalori 150% dari

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
kecukupan gizi yang dianjurkan darah sehingga sirkulasinya dalam
(RDA).(12) darah dapat dikurangi. Obat ini juga
- Lemak diberikan 30%-40% berperanan sebagai anti pruritus. Dosis
dari jumlah kalori. Dianjurkan 1 gram/kgBB/hari di bagi dalam 6
pemberian dalam bentuk rantai sedang dosis atau sesuai jadwal pemberian
karena absorbsi-nya tidak memerlukan susu.
asam empedu. - Colchicines 1 mg/hari
- Vitamin, terutama vitamin selama 5 hari setiap minggu
yang larut dalam lemak diberikan 2 kali memperlihatkan adanya perbaikan
kebutuhan RDA.(12) harapan hidup dibandingkan kelompok
- Natrium dan cairan tidak placebo. Namun penelitian ini tidak
perlu dikurangi kecuali ada asites. cukup kuat untuk mereko-mendasikan
- Makanan sebaiknya penggunaan colchicines jangka panjang
diberikan dalam jumlah yang sedikit pada pasien sirosis karena tingginya
tapi sering.(11,12) angka drop out pada percobaan
4. Menghindari obat-obat yang mem- tersebut.
pengaruhi hati seperti sulfonamide, - Kortikosteroid merupakan
eritromisin, asetami-nofen, obat anti anti imflamasi menghambat sintesis
kejang trimetadion, difenilhidantoin kolagen maupun pro-kolagenase.
dan lain-lain.(1) Penggunaan prednisone sebagai terapi
5. Medika-mentosa pada hepatitis virus B kronik masih
Terapi medika mentosa pada sirosis tak diperdebatkan. Penelitian propsektif
hanya simptomatik atau memperbaiki pada anak Italia dengan hepatitis
fungsi hati tetapi juga bertujuan untuk kronik aktif yang disebabkan hepatitis
menghambat proses fibrosis, mencegah B virus menunjukan tidak adanya
hipertensi porta dan meningkatkan keuntungan dari pemberian pred-
harapan hidup tetapi sampai saat ini nisolon.
belum ada obat yang yang dapat - D-penicillamine. Pemberian
memenuhi seluruh tujuan tersebut.(11) penicil- linamine selama 1-7 tahun
- Asam ursodeoksilat (rata-rata 3,5 tahun) pada pasien
merupakan asam empedu tersier yang dengan Indian Chil hood cirrhosis
mempunyai sifat hidrofilik serta tidak ternyata memberikan perbaikan klinik,
hepatotoksik bila dibandingkan dengan biokimia dan histology. Namun
asam empedu primer dan sekunder. penelitian Boderheimer, mendapatkan
Bekerja sebagai kompentitif binding bahwa pemberian penicillinamine 250
terhadap asam empedu toksik. Sebagai mg dan 750 mg pada pasien sirosis
hepato- proktektor dan bile flow bilier primer ternyata tak memberikan
inducer. Dosis 10-30 mg/kg/hari. keuntungan klinis. Juga peningkatan
Penelitian Pupon mendapatkan dengan dosis hanya memberatkan efek sam-
pemberian asam ursodeoksikolat 13-15 ping obat, sedangkan penyakitnya tetap
mg/kgBB /hari pada sirosis bilier progresif.
ternyata dapat memperbaiki gejala - Cyclosporine; pemberian
klinis, uji fungsi hati dan prognosisnya. cyclosporine A pada pasien sirosis
- Kolestiramin bekerja dengan bilier primer sebanyak 3 mg/kgbb/hari
mengikat asam empedu di usus halus akan menurunkan mortalitas serta
sehingga terbentuk ikatan komplek memper-panjang lama dibutuhkannya
yang tak dapat diabsorbsi ke dalam

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
trans-platasi hati sampai 50% memang merupakan salah satu indikasi
disampingkan kelompok placebo. untuk dilakukan transplatasi hati karena
- Obat yang menurunkan memang secara anatomis tidak dapat
tekanan vena portal, vasopressin, disembuhkan.(9)
somatostatin, propanolol dan Salah satu pegangan untuk memper-
nitrogliserin. kirakan prognosis penderita dapat
- Anti virus pemberiannya menggunakan kriteria Child yang dihubung-
bertujuan untuk menghentikan replikasi kan dengan kemungkinan meng- hadapi
virus dalam sel hati. operasi. Untuk Child A, mortalitas antara
6. Mencegah dan mengatasi 10%-15%, Child B kira-kira 30% dan Child
komplikasi yang terjadi. C lebih dari 60%.(8,9,14)
a. Pengobatan Hipertensi Portal
b. Asites Tabel 3. Klasifikasi sirosis hepatis
Asites dapat diatasi dengan retriksi menurut kriteria Child.(1)
cairan serta diet rendah natrium (0,5 No A B C
mmol/kgbb/hari), 10%-20% asites 1 Asites Negatif Dapat Tidak
memberikan respon baik dengan terapi dikontrol
diet. Bila usaha ini tidak berhasil dapat 2 Nutrisi Baik Sedang Jelek
diberikan diuretik yaitu antagonis 3 Kelainan
neurologi Negatif Minimal Lanjut
aldosteron seperti spironolakton
4 Bilirubin 1,5 1,5-3 >3
dengan dosis awal 1 mg/kgbb yang (mg%)
dapat dinaikkan bertahap 1 mg/kgbb 5 Albumin 3,5 3,0-3,5 <3
/hari sampai dosis maksimal 6 mg/kgbb (gram%)
/hari. Pengobatan diuretik berhasil bila
terjadi keseimbangan cairan negatif 10 Prognosis jelek juga dihubungkan dengan
ml/kgbb/hari dan pengurangan berat hipoprotrombinemia persisten, asites
badan 1%-2%/hari. Bila hasil tidak terutama bila membutuhkan dosis diuretik
optimal dapat ditambahkan furosemid tinggi untuk mengontrolnya, gizi buruk,
dengan dosis awal 1-2 mg/kgbb/hari ikterus menetap, adanya komplikasi
dapat dinaikan pula sampai 6 neurologis, perdarahan dari varises
mg/kgbb/hari. Parasentesis dapat diper- esophagus dan albumin yang rendah.(9)

timbangkan pada asites yang menye-


babkan gangguan pernafasan dan juga HIPERTENSI PORTAL PADA SIROSIS
terindikasi untuk asites yang refrakter HEPATIS
terhadap diuretika. Pada asites refrakter Definisi
maupun yang rekuren juga dapat Hipertensi portal adalah peningkatan
dilakukan tindakan tranjugular intra tekanan vena porta lebih dari 10 mmHg.(1,2,8-
hepatik portosistemic shunt.(8,9,13) 10)

2. Transplatasi hati, merupakan terapi


standar untuk anak dengan penyakit Patogenesis
sirosis.(1,2,8,9) Kelainan anatomis terjadi karena
pada sirosis terjadi perubahan bentuk
Prognosis parengkim hati, sehingga terjadi penurunan
Prognosis pasien sirosis ditentukan oleh perfusi dan menyebabkan terjadinya
kelainan dasar yang menyebabkannya, hipertensi portal. Hipertensi portal
perubahan histopatologis yang ada serta merupakan gabungan hasil peningkatan
komplikasi yang terjadi. Pasien sirosis resistensi vaskular intra hepatik dan
Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007
Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
peningkatan aliran darah melalui sistem dapat juga meningkatkan resiko perdarahan.
portal. Resistensi intra hepatik meningkat Infeksi bakteri bisa menyebabkan
melalui 2 cara yaitu secara mekanik dan perdarahan awal dan perdarahan ber- ulang.
dinamik.(1,2,8,9) (8-10)

Secara mekanik resistensi berasal


dari fibrosis yang terjadi pada sirosis, Gejala Klinis
sedangkan secara dinamik berasal dari Secara umum gejala klinis hipertensi
vasokontriksi vena portal sebagai efek portal dapat di lihat pada tabel 4.
sekunder dari kontraksi aktif vena portal
dan septa myofibroblas, untuk mengaktif- Tabel.4 Gambaran klinis hipertensi
kan sel stelata dan sel-sel otot polos. Tonus porta(5)
vaskular intra hepatik di atur oleh Splenomegali hati menciut /
vasokonstriktor (norepineprin, angiotensin hepatomegali
II, leukotrin dan trombioksan A) dan di Hematemesis hipersplenisme
perkuat oleh vasodilator (seperti nitrat Melena asites
oksida). Pada sirosis peningkatan resistensi
Varises esofagus malabsorbsi lemak
vaskular intra hepatik disebabkan juga oleh
ke tidak seimbangan antara vasokontriktor Pirau portosistemik protein loosing
dan vasodilator yang merupakan akibat dari kutanius kutanius enteropathy
keadaan sirkulasi yang hiperdinamik Hemoroid interna gagal tumbuh
dengan vasodilatasi arteri splanknik dan Ensepalopati hepatis
arteri sistemik.(3,8,9)
Hipertensi portal ditandai dengan Diagnosis
peningkatan cardiac output dan penurunan Hipertensi portal harus difikirkan
resistensi vaskular sistemik. Vasodilatasi bila pada anak terjadi perdarahan saluran
arteri splanknik mendahului peningkatan cerna, terutama jika di dukung data
aliran darah portal, yang selanjutnya splenomegali. Pemeriksaan fisik harus
menjadikan hipertensi portal yang lebih diarahkan untuk melihat tanda-tanda
berat. Vasodilatasi arteri splanknik berasal penyakit kronis yaitu gagal tumbuh,
dari pelepasan vasodilator endogen seperti kelemahan otot, telengktasi dan caput
nitric oksida, glukagon dan peptide meduse, ikterik, asites atau ensepalopati.
vasointestianal aktif. Laboratorium termasuk darah lengkap,
Peningkatan gradien tekanan trombosit, faal hepar, PT-APTT, albumin
portocava mendahului terjadinya kolateral dan amonia. Pada kasus dewasa radiologi
vena portal sistemik sebagai usaha untuk secara akurat bisa menunjang diagnosis
dekompresi sistem vena portal. Varises hipertensi portal, namun pada anak sedikit
esophagus adalah kolateral yang paling penelitian tentang pemeriksaan radiologi.
penting karena tingginya kecendrungan Ultra sografi bisa menentukan bila terdapat
untuk terjadinya perdarahan. Varises hipertensi porta. CT scan memberi
esophagus terjadi ketika gradien tekanan informasi yang sama dengan USG. Endos-
vena portal meningkat di atas 10 mmHg. kopi adalah pemeriksaan yang paling dapat
Semua faktor meningkatkan hipertensi di percaya untuk mendeteksi varises
portal bisa meningkatkan resiko perdarahan esofagus.(1-6,10)
termasuk perburukan penyakit hati, intake
makanan, kegiatan fisik dan peningkatan Penatalaksanaan
tekanan intra abdominal. Faktor-faktor yang Penatalaksaan hipertensi portal di
merobah dinding varises seperti NSAID bagi menjadi pengobatan emergensi

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
perdarahan dan profilaksis terjadinya dari perdarahan. Ligasi sama efektifnya
perdarahan awal dan profilak perdarahan dengan skleroterapi dalam mengatasi
lanjutan. Pada perdarahan akut diperlukan perdarahan yang merembes tetapi lebih baik
pengawasan yang ketat. Aspirasi cairan dalam mengatasi perdarahan yang
(3)
lambung berguna untuk mendeteksi memancur.
perdarahan lambung. Pertama yang difokus- Pemberian propanolol bertujuan
kan adalah resusitasi cairan awal berupa supaya preventif perdarahan primer maupun
infus kristaloid diikuti dengan transfusi sel sekunder. Dosis pada anak 0,2-0,5mg/dosis.
darah merah. Dapat diberikan plasma segar Efek samping obat ini adalah asthenia,
atau plasma beku segar. Pada penderita dispneu, bardikardi dan dapat mengurangi
yang di duga sirosis adanya ensepalopati aliran darah ke hati sehingga akan
perlu diwaspadai. Pemberian ranitidin intra memperburuk fungsi hati.
vena bisa mencegah erosi lambung, Laktulosa akan menghambat
sedangkan vitamin K diperlukan pada reabsorbsi amonia diberikan dengan dosis
penderita dengan masa protrombin 0,5-4 mg/hari atau dalam bentuk enema.
(3,4,10)
memanjang. Neomisin akan mengurangi mikroba usus
Saat ini obat yang lebih banyak dan menekan produksi ammonia.(3,4)
dipakai adalah analog somatostatin Untuk mencegah perdarahan
octreotide karena memiliki waktu paruh berulang yang umum dilakukan adalah
yang lebih panjang. Dengan ditemukannya endoskopi terapi baik skleroterapi maupun
analog somatostatin yang umumnya ber- ligasi. Tatalaksana rumatan untuk mencegah
hasil menghentikan perdarahan akut maka perdarahan prinsipnya sama dengan
jarang diperlukan endoskopi emergensi. pendekatan farmakologis tetapi tanpa
Pemberiannya adalah memberikan bolus 25 penggunaan somatostatin. Obat yang di
ug dilanjutkan selama 48 jam dengan dosis pakai adalah Beta blocker. Dapat juga di
15-20 ug/jam. Somatostatin dan analognya pakai kombinasi vasokonstriktor dan
(octriotide) sama efektifnya dengan vaso- vasodilator.(3,4,10)
pressin tetapi dengan efek samping yang Prosedur bedah pada hipertensi portal di
lebih sedikit.(3,4,10) bagi:
Skleroterapi bertujuan untuk 1. pirau dekompresi.
obliterasi varises. Dapat dilakukan pada 6 2. prosedur devaskularisasi.
jam pertama. Tapi umumnya dilakukan 3. transplatasi hati.(1-3,10)
setelah pemberian octreotide dalam rangka
memperoleh lapangan pandang yang bebas TATALAKSANA INISIAL
Resusitasi, NGT,
laktulosa/neomisin,H2 antagonis
Ocreotide bolus-rumatan-48 jam
Nitrat

Perdarahan (+)
Ligasi/ skleroterapi Perdarahan (-)
Tamponade balon Ligasi/skleroterapi
+/- Octriotide
Nitrat

Tatalaksana rumatan
Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007 ß blocker dan nitrat
Spironolakton
+/- parasentesis
Restriksi air, garam
Dietetik
Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal

Perdarahan (+)
Operatif
Ablasi,
Transeksi esophagus,
pirau

Gambar 3. ALGORITMA PERDARAHAN AKUT VARISES ESOFAGUS(3)


Octreotide
25 ug dl 20(Sandostatin)
D 5 %dilanjutkan
ml drip dl 20 menit
100 ug dl 100 ml D 10 % diberikan selama 4 jam, bila
perlu (perdarahan masih berlangsung) dapat di ulang

Setelah perdarahan berhenti, dilanjutkan sampai 48 jam atau lebih


dengan dosis 15-20 ug/jam dalam D 10 %

Gambar 4. TATA CARA PEMBERIAN SANDOSTATIN

Prognosis Pada kasus ini pasien didiagnosis


Perdarahan inisial disertai dengan dengan sirosis hepatis dengan hipertensi
risiko mortalitas yang tinggi. Pada portal dan terjadi komplikasi perdarahan
penderita Child C resiko mortalitas varises esofagus dan ensepalopati, hepa-
perdarahan sebesar 50% dalam 2 minggu toma dan anemia mikrositik hipokrom ec
pertama paska perdarahan. Resiko defisiensi besi. Diagnosis sirosis hepatis
mortalitas akan mening-kat bila terjadi dengan komplikasinya hipertensi portal
kegagalan fungsional ber-bagai organ ditegakan berdasarkan adanya riwayat
seperti gagal ginjal, sepsis dan koma perut membesar, ikterik dan hematemesis
hepatikum. melena.
Risiko perdarahan berulang paska Gejala yang ditemukan pada
perdarahan inisial juga sangat tinggi pasien ini sesuai dengan penelitian Hadi
(30%-70%) dan terkait dengan beratnya S, bahwa keluhan yang terbanyak pasien
sirosis. Risiko ini sangat tinggi pada sirosis hepatis waktu masuk rumah sakit
beberapa minggu pertama dan 40% akan adalah perut membesar 61,54%,
mengalami perdarahan berulang pada 72 anoreksia 53,85%, ikterus 23,21%
jam pertama. Selanjutnya risiko hematemesis melena 13,17%.(14,16)
perdarahan tersebut akan berkurang Demam yang tidak terlalu tinggi
secara drastis (20%-30%).(3) dikeluhkan sejak awal sakit. Sepertiga
dari kasus sirosis dekompensata
ANALISIS KASUS menunjukan demam tetapi jarang yang
Sirosis hepatis merupakan lebih dari 38ºC dan tidak dipengaruhi
stadium akhir penyakit kronis hepar dan oleh pemberian anti biotik. Keadaan ini
terkait dengan komplikasi hipertensi porta mungkin disebabkan oleh sitokin seperti
yang menimbulkan angka morbiditas dan tumor nekrosis faktor yang dibebaskan
mor-talitas yang tinggi akibat perdarahan pada proses inflamasi. Nausia dan
varises. Penyakit sirosis hepatis pada vomitus adalah gejala yang umum pada
anak jarang dilaporkan.(15) pasien sirosis hepatis tetapi pada pasien
ini tidak didapatkan keluhan tersebut.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
Dari pemeriksaan fisik terdapat asites, diagnosis pasti harus didapatkan dari
venektasi vena abdomen, hepa-tomegali, biopsi. (1,17)
splenomegali, edema, jari tabuh. Asites Diagnosis hepatoma ditegakkan
merupakan tanda terbanyak pada dari pemeriksaan fisik terdapat
penderita sirosis yaitu 85,79%, sedangkan hepatomegali dengan permukaan hepar
edema 58,28%, spleenomegali 43,16%, tidak rata, konsentrasi alfa feto protein
hepatomegali 39,76%, venektasi 32,46%, yang tinggi dan di dukung pemeriksan
ikterik 22,55% dan jari tabuh 2.09%.(8,9,14) penunjang USG dan CT scan abdomen.
Bilirubin dalam keadaan normal Sekitar 60%-70% dari massa hepar yang
tidak diekresikan melalui urin, bila didapatkan pada hepar anak-anak
terdapat bilirubin urin itu adalah bilirubin merupakan suatu keganasan. Pemeriksaan
terkon-jugasi, ini terjadi bila terdapat serial USG dapat menilai perkembangan
gangguan ekresi karena kerusakan hepar penyakit dan mendeteksi dini karsinoma
pada proses sirosis maupun obstruksi hepato selular. Diagnosis pasti suatu
pada saluran biliaris. Pada pasien ini keganasan hati dilakukan dengan biopsi
menunjukan peningkatan bilirubin hati.(2,8,14,17,18)
terkonjugasi dalam darah lebih tinggi dari Pada pasien ini juga didiagnosis
bilirubin non konjugasi. Akumulasi anemia defisiensi Fe. Anemia sering
bermakna bilirubin terkonjugasi (> 20% ditemukan pada sirosis hati sekitar 60%-
total) menggambarkan penurunan ekresi 70%. Banyak faktor yang dapat
oleh karena kerusakan sel parengkim menyebabkan anemia pada sirosis hepatis
hepar atau penyakit saluran biliaris. di antaranya defisiensi (asam folat, besi),
Peningkatan bilirubin terkonjugasi bisa hipersplenisme, hemolisis dan faktor
terjadi pada obstruksi saluran bilier tetapi penyakit hati sendiri. Pada sirosis hepatis
dari data klinis pasien pada kasus ini lebih dengan komplikasi hipertensi portal akan
mungkin disebabkan oleh karena terjadi penambahan volume plasma yang
penurunan ekresi karena kerusakan menyebabkan hemodilusi. Pada kasus ini
parengkim hepar (sirosis) di mana pada anemia disebabkan asupan yang kurang
anamnesis dan pemeriksaan fisik dan akibat fungsi hepar yang terganggu
terdapat-nya tanda-tanda sirosis dan dari karena sirosis. Preparat Fe belum
labo-ratorium tanda-tanda gangguan faal diberikan pada pasien ini sampai keadaan
hepar yaitu terdapat hipo albunemia, infeksi akut tidak ada lagi.(7)
peninggian SGOT dan SGPT. Tanda- Perdarahan akibat pecahnya
tanda karakteristik adanya obstruksi varises esophagus merupakan komplikasi
saluran biliaris (riwayat feses dempul ter-penting hipertensi portal.(3-6,10)
maupun tanda-tanda penum-pukan garam Perdarahan akut varises pada hipertensi
empedu yaitu pruritus) tidak ditemukan. portal akibat sirosis menyebabkan
Ini juga di dukung oleh pemeriksaan USG mortalitas antara 5%-50%. Komplikasi
yang menunjukan gambaran sirosis dan perdarahan pecahnya varises esophagus
tidak ada tanda-tanda gangguan pada pada pasien ini dibuk-tikan dengan
saluran bilier. USG merupakan prosedur pemeriksaan endoskopi. Diagnosis
pemeriksaan yang dapat secara akurat perdarahan saluran cerna atas dengan
memperlihatkan karakteristik morfologi endoskopi mempunyai akurasi yang
sirosis hepatis pada anak. Diagnosis juga sangat tinggi (90%) pada 12-24 jam
di dukung oleh Pemeriksaan CT Scan setelah episode perdarahan. Fase
yang menunjukan adanya sirosis. Namun perdarahan akut telah diterapi dengan
menggunakan analog somatostatin

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
(octreotide) dengan terapi ini perdarahan PKB IKA XLII. Jakarta: FKUI,
dapat dihentikan. Dengan penggunaan 1999; 73-92.
analog somatostatin yang dapat
menghentikan perdarahan akut maka 4. Path D dan Dagher L. Acute variceal
bleeding: general management. WJG
jarang sekali diperlukan endoskopi
2001; 7: 466-75.
emergensi. Diberikan beta bloker
(propanolol) sebagai upaya preventif 5. Brady L. Portal hypertension and
perdarahan primer maupun sekunder. ascites. Dalam: Guandalini,
Pada pasien ini untuk mencegah penyunting. Essential pediatrics
perdarahan berulang dilakukan terapi gastroenterology, hepatology, and
skleroterapi dengan panduan endoskopi. nutrition. New York: McGraw-Hill,
Tujuan skleroterapi adalah obliterasi 1999; 123-318.
varises, oleh karena itu skleroterapi
efektif menghentikan dan mencegah 6. Shahara AI dan Rockey DC.
perdarahan, serta langsung ataupun tidak Gastroesophagealvariceal
langsung akan memperbaiki angka hemorrhage. Review article. NEJM
2001; 345, 9; 669-70.
survival. Setelah dilakukan tatalaksana
pada pasien ini tidak terjadi perdarahan 7. Gultom IN. Hubungan beberapa
berulang selama perawatan. Diagnosis parameter anemia dengan derajat
pasti sirosis adalah biopsi hepar. Pada keparahan sirosis hati. Bagian Ilmu
pasien ini tidak bisa dilakukan karena Penyakit Dalam FK-USU, USU
orang tua menolak untuk dilakukan biopsi digital library, 2003; 1-33.
hepar pada anaknya. Prognosis pada
pasien ini dengan menggunakan criteria 8. Thaler M. Cirrhosis. Dalam: Walker
Child adalah Child C di mana WA, Durie PR, Hamilton JR, et al.
kemungkinan mortalitas di atas 60%. Pediatrics gastrointestinal disease,
(3,4,14,18) volume II. Philadelphia: BC Decker
Inc, 1991; 1096-1108.
KEPUSTAKAAN 9. Sherlock S, Dooley J, penyunting.
1. Con HO dan Atterburry. Cirrhosis. Hepatic Cirrhosis. Dalam: Diseases
Dalam: Schif L and Schif ER, of the liver and billiary system, edisi
penyunting. Diseases of the liver, ke-10. Blackwell Science
edisi ke-7. Philadelphia: J.B. Publication, 1997; 371-84.
Lippincot Company, 1993; 875-934.
10. Dib N, Oberti F, Cales P. Current
2. Behrman RE dan Vaughn VC. The management of complications of
liver and billiary system. Dalam: portal hypertension: variceal bleeding
Nelson WE, penyunting. Text book and ascites. CMA Media Inc. 2006;
of pediatrics, edisi ke-17. 1433-43.
Philadelphia: Saunders, 2004; 1304-
49. 11. Nasar SS, Soepardi S, Aryono H.
Dukungan nutrisi pada penyakit hati
3. Purnawati. Tatalaksana perdarahan kronis. Dalam : Firmansyah A,
saluran cerna pada hipertensi portal. Bisanto J, Nasar SS, et al,
Dalam: Firmansyah A, Bisanto J, penyunting. Dari kehidupan intra
Nasar SS, et al, penyunting. Dari uterin sampai transplatasi organ.
kehidupan intra uterin sampai Naskah lengkap PKB IKA XLII.
transplatasi organ, naskah lengkap Jakarta, FKUI, 1999; 93-9.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007


Sirosis Hepatis dengan Hipertensi Portal
12. Hidayat B. Metabolisme nutrient
pada kelainan hati. Dalam:
Firmansyah A, Bisanto J, Nasar SS,
et al, penyunting. Dari kehidupan
intra uterin sampai transplatasi organ.
Naskah lengkap PKB IKA XLII.
Jakarta, FKUI, 1999; 47-52.

13. Dudley FJ. Pathophysiology of


sodium retension in cirrhosis. In:
Bosch J, Grozzman RJ, penyunting.
Portal hypertension: patophysiology
and treatment. Oxford: Blackwell
pub, 1994; 52-66.

14. Brady L. Portal hypertension and


ascites. Dalam: Guandalini S.
Essential pediatrics gastroenterology,
hepatology, and nutrition. New York:
McGraw-Hill, 2003; 123-31.

15. Agata ID dan Balistreri WF.


Evaluation of liver disease in the
pediatrics patient. Pediatr in rev.
1999; 20: 376-90.

16. Hadi S. Diagnosa klinik dan


penunjang diagnostik tidak invansif
pada penderita dengan hipertensi
portal. Dalam: Hepatologi. Bandung:
Penerbit Bandar Maju, 2000; 331-37.

17. Jia AZ and Bing H. Ultrasonography


in predicting and screening liver
sirrhosis in children: A preliminary
study. WJG 2003; 9(10): 2348-49.

18. Hegar B. Pendekatan diagnosis


perdarahan saluran cerna atas.
Dalam: Firmansyah A, Bisanto J,
Nasar SS, et al, penyunting. Dari
kehidupan intra uterin sampai
transplatasi organ. Naskah lengkap
PKB IKA XLII. Jakarta: FKUI.
1999; 63-72.

Majalah Kedokteran Andalas No.2. Vol.31. Juli – Desember 2007