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MISE AU POINT

Troubles de l’oculomotricité
au cours des principales
maladies neurodégénératives
Oculomotor disturbances during major neurodegenerative diseases
D. Biotti*, A. Vighetto*

L’
oculomotricité permet d’assurer le dépla- d’orientation. La motricité oculaire doit d’abord être
cement ou le maintien stable des 2 yeux sur évaluée par l’appréciation des saccades oculaires
une cible, de la suivre, ou de la quitter pour (c’est-à-dire de mouvements rapides des yeux entre
une autre. Cette capacité est assurée par l’intrication 2 cibles, et non d’une poursuite oculaire du doigt
de grandes fonctions oculomotrices telles que les de l’examinateur comme on l’observe souvent !) :
saccades (déplacement rapide des yeux d’une cible ➤➤ saccades “volontaires”, lorsque le patient déplace
à une autre), la poursuite, les réflexes oculovestibu- volontairement les yeux dans une direction donnée,
laires et optocinétiques, la convergence et la fixation sur des consignes verbales : “Regardez à droite, à
oculaire. L’ensemble de ces fonctions dépend de gauche” ;
multiples aires corticales et réseaux sous-corticaux ➤➤ saccades “volontaires cognitives”, réalisées
impliqués dans les afférences visuelles, l’intégration volontairement mais en réponse à une consigne
corticale des éléments vus, jusqu’à la mise en place particulière. Il s’agit, par exemple, des antisaccades :
d’une réponse oculomotrice adaptée et à sa réali- “Lorsque la cible apparaîtra, vous devrez regarder
sation. L’étendue des aires et réseaux impliqués dans la direction opposée” ; de saccades mémorisées
(cortex, tronc cérébral, cervelet, ganglions de la base, lorsqu’elles ont lieu vers une cible après la disparition
colliculus supérieur, voies et centres vestibulaires) de celle-ci ; de saccades anticipées lorsqu’une série
explique pourquoi des symptômes oculomoteurs de cibles successives de disposition non aléatoire
divers sont observés au cours de nombreuses maladies apparaît et que le patient se prépare à diriger son
neurodégénératives. regard vers la prochaine cible attendue ;
L’identification de ces troubles, parfois subtils, pourrait ➤➤ saccades “réactives”, lorsque la saccade se fait
aider le clinicien dans le diagnostic précoce de ces vers une cible visuelle présentée soudainement.
pathologies si des patterns oculomoteurs spéci-
fiques étaient mis en évidence. Actuellement, dans Schématiquement, les aires oculomotrices frontales
la pratique clinique, ces explorations (enregistrements sont mises en jeu dans le contrôle des saccades
oculomoteurs) constituent parfois déjà une aide volontaires et cognitives (à la fois déclenchement et
précoce, par exemple dans le cadre des syndromes inhibition), alors que les aires du champ oculomoteur
parkinsoniens. Nous ne parlerons pas dans cet article pariétal interviennent pour les saccades réactives.
des atrophies spinocérébelleuses, de la sclérose Les saccades horizontales et verticales peuvent être
latérale amyotrophique ni de la maladie de Wilson. appréciées en termes de latence (durée entre l’appa-
rition du stimulus et le déclenchement de la saccade),
d’amplitude (limitation ?), de vitesse (une saccade
Quelques notions concernant normale ne peut théoriquement pas être suivie par le
l’examen oculomoteur regard de l’examinateur), de précision (hypermétrie,
* Services de neurologie et de neuro- (hors pathologies périphériques) hypométrie), de conjugaison (ophtalmoplégie inter­
ophtalmologie, hôpital neurologique nucléaire). Les antisaccades sont évaluées sur le
Pierre-Wertheimer, Lyon, et université
Lyon-1. Au lit du patient, un examen oculomoteur bien nombre d’erreurs, et le nombre d’erreurs corrigées.
conduit peut déjà apporter bon nombre d’éléments En cas de limitation de l’amplitude des saccades,

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Points forts Mots-clés
Troubles
»» Les pathologies neurodégénératives sont nombreuses ; leur reconnaissance et leur prise en charge oculomoteurs
constituent un enjeu de santé publique (maladies d’Alzheimer, de Parkinson, etc.).
Mouvements
»» Les troubles oculomoteurs sont fréquents dans ces affections, et peuvent facilement être analysés au
oculaires
moyen d’enregistrements oculomoteurs non invasifs et reproductibles.
»» Certains patterns (analyse des saccades, antisaccades, mouvements anormaux, exploration visuelle, etc.) Maladies
pourraient permettre une orientation clinique précoce vers certaines de ces affections. L’enregistrement neurodégénératives
oculomoteur représente ainsi un nouveau marqueur clinique. Démences
»» Aujourd’hui, si des résultats prometteurs se dégagent, et que ces explorations de l’oculomotricité Syndromes
commencent à être plus largement utilisées (par exemple, dans les syndromes parkinsoniens), beaucoup parkinsoniens
de travail reste à accomplir, afin d’en préciser et d’en valider les indications.

l’examinateur évaluera l’effet sur celle-ci des réflexes En France, on estime le nombre de malades à environ Highlights
oculocéphaliques (ROC) : une limitation qui disparaît 150 000. L’atteinte dégénérative des neurones »» Neurodegenerative disorders
grâce aux ROC oriente vers une origine supranu- dopaminergiques explique une grande partie de la are numerous; their correct
cléaire du trouble ; il s’agit d’une approche clinique symptomatologie clinique, notamment motrice. Par identification and manage-
simple et fiable des réflexes oculovestibulaires (ROV) extension, l’oculomotricité a fait l’objet d’études ment constitutes a real public
testables lors d’épreuves caloriques, par exemple. La particulières ayant pour objectif de déterminer health challenge (Alzheimer
poursuite peut être appréciée dans un second temps l’existence d’une atteinte précoce pouvant aider and Parkinson diseases, etc.).
en gardant à l’esprit qu’une poursuite anormale, au diagnostic positif ou différentiel (1), mais aussi »» Oculomotor abnormali-
notamment saccadée, n’est pas localisatrice, mais à évaluer l’impact des traitements (2). L’examen ties are common among
such patients, and can easily
qu’une poursuite parfaite traduit l’intégrité globale des saccades réactives révèle essentiellement une
be analyzed by oculomotor
des systèmes oculomoteurs de poursuite, de stabili- tendance aux saccades modérément hypométriques, noninvasive and reproducible
sation de l’image ainsi que des voies cérébelleuses. La mais aussi une augmentation des latences, en parti- recordings.
fixation en position primaire du regard (droit devant) culier en verticalité (1-3). Les saccades sur cibles, »» Some patterns (analysis
d’une cible proche ou lointaine, normalement stable, mémorisées ou anticipées (le patient s’attend à ce of saccades, antisaccades,
peut révéler l’existence d’intrusions de saccades, que la cible apparaisse à un endroit donné) semblent abnormal movements, visual
notamment d’ondes carrées. La fixation excentrée plus clairement affectées (2-3). Cette dissociation exploration, etc.) could allow
peut permettre de révéler l’existence d’un nystagmus, entre saccades réactives relativement préservées an early clinical orienta-
dont le type doit alors être précisé. La convergence et saccades mémorisées plus altérées suggère que tion towards some of these
diseases. The analysis of eye
peut être appréciée. Enfin, l’examen du jeu pupillaire les réseaux oculomoteurs impliqués sont différents
movements represents a new
et des paupières (ouverture, fermeture, rétraction) ne faisant notamment relais dans les ganglions de la clinical marker.
doit pas être oublié. base (2, 4). Il existe une latéralisation des déficits »» Today, while promising find-
L’ensemble de ces éléments peut être étudié de corrélée à la latéralisation du reste du syndrome ings are emerging and these
manière reproductible et quantifiable au moyen parkinsonien (2). Les antisaccades sont relativement oculomotor recordings are
d’enregistrements oculomoteurs (eye-tracker, vidéo- préservées, mais les données de la littérature sont more widely used (for instance,
nystagmographie). Ce type d’examens, initialement parfois contradictoires (3). La convergence est in Parkinsonian syndromes),
réservé aux laboratoires de recherche, est désormais souvent altérée, de même que la poursuite oculaire, much work remains to be done
devenu accessible en clinique grâce à la commercia- qui apparaît saccadée, ou que la fixation prolongée, in order to clarify and validate
their indications.
lisation d’appareils dédiés. Les saccades, notamment, qui peut révéler l’intrusion d’ondes carrées (2-3).
pourront alors être décrites en fonction de leur latence La question de la dopasensibilité des troubles
de déclenchement, de leur vitesse de réalisation, oculomoteurs est attendue, mais le nombre de Keywords
de leur précision, de leur amplitude, de leur gain, travaux sur ce sujet reste modeste. Certaines Ocular motility disorders
traduisant l’atteinte de réseaux de neurones corticaux études montrent effectivement une amélioration
Eye movements
ou sous-corticaux et renseignant donc sur les struc- de la plupart des anomalies des saccades lors de la
tures et réseaux qui sont lésés, au-delà de l’étiologie. mise sous traitement, notamment l’amélioration Neurodegenerative disorders
des saccades mémorisées (2). Curieusement, l’hypo- Dementia
métrie, notamment celle des saccades mémorisées, Parkinsonian disorders
Maladie de Parkinson ne se trouve pas significativement améliorée par les
et syndromes parkinsoniens traitements (2). Des analyses portant sur les latences
des saccades ont montré que celles-ci pouvaient
“plus” augmenter sous L-dopa ce qui serait expliqué par
l’effet du traitement sur le niveau seuil nécessaire au
Maladie de Parkinson déclenchement effectif d’une réponse motrice (5). La
stimulation des noyaux sous-thalamiques a montré,
Il s’agit de la première cause de syndrome parkin- chez quelques patients, une réduction des latences
sonien, avec une prévalence avoisinant 1 à 2 % et de l’hypométrie, y compris pour les saccades
de la population de plus de 65 ans. La maladie de mémorisées (2, 6). À noter que la stimulation
Parkinson fait partie des alpha-synucléinopathies. elle-même peut être à l’origine de manifestations

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Troubles de l’oculomotricité au cours des principales maladies neurodégénératives

oculomotrices parfois gênantes, en fonction du site tableau extrapyramidal asymétrique peu sensible à la
de stimulation (7). L-dopa, des symptômes dystoniques et apraxiques,
La présence d’anomalies oculomotrices est fréquente un syndrome de la main étrangère, une atteinte
dans la maladie de Parkinson mais reste cliniquement cognitive secondaire. Il s’agit d’une tauopathie. Les
discrète. Leur présence marquée, notamment en troubles oculomoteurs sont fréquents (> 90 % dans
ce qui concerne la vitesse des saccades ou leur les 5 premières années) et donc rapidement repérés
amplitude, doit être, surtout en début de maladie, dans l’évolution clinique des patients (2). Une apraxie
interprétée comme un drapeau rouge, et faire oculomotrice est parfois présente. La poursuite se
envisager la possibilité d’un autre syndrome parkin- détériore rapidement. Des intrusions saccadiques
sonien (paralysie supranucléaire progressive) [1-2]. sont fréquentes (2). L’examen des saccades réactives
montre surtout une augmentation des latences
avec des vitesses peu diminuées, en particulier
Atrophie multisystématisée dans les saccades dirigées vers l’hémicorps le plus
apraxique (1-3). Une hypométrie avec une atteinte
L’atrophie multisystématisée (MSA) est une alpha- de la verticalité au premier plan est parfois retrouvée,
synucléinopathie se présentant, selon sa forme, par mais celle-ci est généralement moins marquée que
un syndrome parkinsonien peu sensible à la L-dopa dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP).
(MSA-p), des symptômes de la sphère cérébelleuse Un taux d’erreur important aux antisaccades avec
(MSA-c) ou pyramidale et des manifestations peu d’autocorrections est possible et traduit un
dysauto­nomiques. Les manifestations oculomo- dysfonctionnement frontal associé (1, 3). Une apraxie
trices sont proches de celles observées dans la de l’ouverture des paupières peut être notée (2). La
maladie de Parkinson, mais quelques particularités convergence est souvent anormale (2-3).
en sont plus spécifiques, comme une tendance aux
saccades plus nettement hypométriques, l’intrusion
plus fréquente d’ondes carrées ainsi que l’altération Paralysie supranucléaire progressive
de la capacité d’inhibition des ROV (en pratique
clinique, faites fixer au patient un élément qui va La PSP est une tauopathie évoquée lors de la
se déplacer conjointement avec l’axe des yeux et survenue, généralement après 40 ans, d’un trouble
de la tête du sujet ; la position des yeux doit, chez postural d’origine extrapyramidale avec des chutes
le sujet sain, rester parfaitement alignée avec la précoces, accompagné d’une paralysie oculo­
cible, s’opposant parfaitement au ROV induit par motrice supranucléaire verticale (initialement un
le mouvement de la tête) [1, 8]. Dans la MSA-c, simple ralentissement des saccades verticales vers
l’existence du syndrome cérébelleux clinique le bas). Dans cette pathologie, le trouble oculo-
enrichit la sémiologie de manifestations oculomo- moteur clinique joue donc un rôle diagnostique
trices cérébelleuses, en particulier avec la présence central. Dans de rares cas, l’atteinte oculomotrice
d’une dysmétrie saccadique, d’une dégradation est absente ou très retardée (1, 2). L’analyse des
prononcée de la qualité de la poursuite oculaire, saccades réactives montre essentiellement le ralen-
d’un nystagmus des regards excentrés et/ou d’un tissement des saccades verticales, vers le bas puis
nystagmus battant vers le bas (1, 8). Ce dernier vers le haut, moins marqué en horizontalité et avec
peut cependant être retrouvé en l’absence d’autres une augmentation des latences. Ces anomalies sont
manifestations cérébelleuses dans près de 30 % des corrélées au volume du mésencéphale (9). Dans les
cas de MSA (1, 8). Il n’y a pas de ralentissement formes les plus avancées, les saccades deviennent
franc des saccades dans la MSA ; l’observation de ce franchement hypométriques, jusqu’à pouvoir
phénomène remet en question ce diagnostic (2, 8). constituer une ophtalmoplégie complète (1, 3).
Enfin, certains patients présentent une limitation Les réflexes oculovestibulaires/céphaliques sont
supranucléaire verticale du regard (1-2). longtemps préservés, définissant l’atteinte supranu-
cléaire ; mais l’évolution de la maladie et l’atteinte
des noyaux des nerfs oculomoteurs peut conduire
Dégénérescence corticobasale à leur perte (2). Les tests d’antisaccades montrent
un taux d’erreur important avec peu d’autocor-
La dégénérescence corticobasale (DCB) fait partie rection (2, 10). La poursuite est altérée, et la fixation
du groupe des syndromes parkinsoniens “plus”, se révèle l’intrusion d’ondes carrées dans environ 60 %
manifestant le plus généralement après 60 ans par un des cas (3). Enfin, le clignement palpébral est plus

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Tableau. Récapitulatif des principales anomalies oculomotrices.


Saccades Antisaccades Intrusions
Amplitude Vitesse Latence Erreurs Correction
MP  – – – – Ondes carrées
occasionnelles
AMS  – – – – Ondes carrées,
nystagmus
des regards
excentrés,
nystagmus
battant vers
le bas
DCB Nà Nà  + Non
PSP   N ou Non Ondes carrées
++
(vertical bas) 
MA    + Non
DCL –   + –
DLFT-AP – – N ou  + Oui
DLFT-DFT – – N ou  + Oui
DLFT-DS – – N ou  – –
MCJ –  – – – Nystagmus
cérébelleux,
nystagmus
alternant
périodique
Maladie de Nà   0 – Ondes carrées
Huntington
AMS : atrophie multisystématisée ; AP : aphasie progressive non fluente ; DCB : dégénérescence corticobasale ; DCL : démence à corps de Lewy ;
DFT :  démences frontotemporales ; DLFT : dégénérescences lobaires frontotemporales ; DS : démences sémantiques ; MA : maladie d’Alzheimer ;
MCJ : maladie de Creutzfeldt-Jakob ; MP : maladie de Parkinson ; N : normal ; PSP : paralysie supranucléaire progressive.

sévèrement diminué que dans les autres syndromes diverses anomalies oculomotrices (1-3). L’analyse
parkinsoniens, et une apraxie de l’ouverture ou de des saccades montre un aspect souvent hypomé-
la fermeture des paupières est plus fréquemment trique, une vitesse diminuée et un temps de latence
retrouvée (1, 3). augmenté (12, 13), plus particulièrement pour les
saccades volontaires que réactives (1), possiblement
corrélés à la sévérité de la maladie (13). La fréquence
Maladie d’Alzheimer et autres des erreurs (et des erreurs non corrigées) aux tests
démences dégénératives d’antisaccades serait d’autant plus élevée que
la maladie est avancée (1, 10, 14). L’exploration
Maladie d’Alzheimer oculomotrice est plus fréquemment anarchique et
désorganisée, mais la coexistence de troubles atten-
Elle constitue la première cause de démence neuro- tionnels, pouvant faussement biaiser la réalisation
dégénérative, affectant près de 880 000 personnes des tests, reste un facteur de confusion important
en France. Elle touche près de 5 % de la population à prendre en compte. Ainsi, le nombre de saccades
de plus de 65 ans. Son incidence double tous les enregistrées permettant d’explorer une scène dépend
5 ans environ (2), ce qui en fait un enjeu majeur de la complexité de cette scène, et relève donc plus
de santé publique. Son diagnostic, qui doit être d’un dysfonctionnement attentionnel qu’oculo-
posé le plus tôt possible (idéalement, lors de la moteur (2, 15). De la même manière, les patients
période infraclinique), à un stade où les moyens présentent souvent une perte de curiosité, et passent
thérapeutiques sont les plus rentables, représente moins de temps à examiner les images incongrues.
donc un challenge d’importance. Un certain nombre La fixation révèle parfois la présence d’intrusions
d’études concernant les paramètres oculomoteurs de saccades, de même que la poursuite oculaire,
et visuo-attentionnels ont été réalisées au cours qui est fréquemment d’aspect saccadé (12, 16). La
des 30 dernières années et ont mis en évidence convergence est elle aussi souvent altérée.

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Troubles de l’oculomotricité au cours des principales maladies neurodégénératives

L’ensemble de ces anomalies reste discret, d’autant Démence à corps de Lewy


plus que l’examen oculomoteur est uniquement
clinique. En revanche, les examens oculomoteurs Il s’agit d’une des causes de démences du sujet âgé
automatisés (eye-tracker) pourraient permettre de les plus fréquentes après la maladie d’Alzheimer,
distinguer finement ces anomalies et, idéalement, associant démence d’aggravation progressive,
de révéler l’existence de patterns oculomoteurs fluctuations cognitives, hallucinations essentiellement
spécifiques de la maladie, possiblement dès un visuelles, syndrome parkinsonien, hypersensibilité
stade précoce. Ces formes précoces de la maladie aux neuroleptiques. La démence à corps de Lewy
ont jusqu’à présent peu été étudiées au niveau (DCL) fait partie des alpha-synucléinopathies. Peu
oculomoteur (1). Actuellement, en France, un PHRC d’études spécifiques de l’oculomotricité leur ont été
multicentrique (clinicaltrials.gov : NCT01630525, spécifiquement dédiées (1-3). Les données dispo-
investigateur et coordinateur : Pr François Tison) est nibles révèlent principalement une augmentation des
conduit auprès de patients présentant une maladie latences des saccades réactives, une réduction de leur
d’Alzheimer prodromale ou une maladie d’Alzheimer pic de vitesse et de leur précision et un taux d’erreurs
probable légère à modérée et de témoins appariés plus important dans les tâches d’antisaccades que
en âge. Les tests effectués reposent sur l’analyse chez des patients atteints de maladie d’Alzheimer ou
des saccades et antisaccades et sur des analyses du de démence de la maladie de Parkinson (1-3, 18). Une
comportement et de l’attention (décision spatiale, atteinte des mouvements oculaires de type supra­
examen de visages ou d’images incongrues). nucléaire, proche de celle observée dans le cadre des
Des troubles neurovisuels sont observés au cours PSP, est possible mais rare, de même que la présence
de l’évolution de près de un tiers des cas de maladie de manifestations d’un syndrome de Balint (1-3).
d’Alzheimer. Ce mode d’expression peut être inaugural,
quasiment isolé et handicapant chez certains
patients (3), et constituer le cadre de la maladie de Dégénérescences lobaires
Benson, ou atrophie corticale postérieure (ACP). Cette frontotemporales
maladie est représentée dans plus de 80 % des cas par
des patients dont l’évolution se fera vers une maladie Les dégénérescences lobaires frontotemporales
d’Alzheimer clinique et anatomopathologique typique. (DLFT) peuvent être divisées en démences fronto-
La particularité venant de l’expression initiale de la temporales (DFT), aphasies progressives non fluentes
maladie en lien avec une atteinte occipito­pariétale (AP) et démences sémantiques (DS). Il s’agit en
précoce et marquée, affectant les voies visuelles réalité d’un chevauchement de pathologies possi-
associatives dorsales (17). Cette voie dorsale, du blement très différentes du point de vue génétique
where est impliquée dans la gestion et les trans- et anatomopathologique, dont l’expression clinique
formations des informations afférentes visuelles rend la distinction particulièrement difficile dans
topographiques et leur transmission vers les aires certains cas, et pour lesquelles le développement
de la réponse motrice (des yeux ou des membres). d’outils aidant au diagnostic différentiel prend
Ces patients se présentent alors généralement avec toute son importance. L’examen oculomoteur peut
un syndrome de Balint plus ou moins complet (17) être employé dans ce but (1-3, 10). Dans la DFT et
associant une simultagnosie (incapacité à percevoir l’AP sont observées des anomalies des latences
plusieurs éléments présentés simultanément, à de saccades, une poursuite altérée, mais surtout
percevoir un élément complexe dans son ensemble), l’existence d’une augmentation du nombre d’erreurs
une ataxie optique (difficulté, principalement dans le lors des antisaccades, qui peuvent cependant être
champ visuel périphérique, à effectuer un mouvement corrigées, à la différence des erreurs d’antisaccades
du bras précis, visuellement guidé), une apraxie du retrouvées chez les patients atteints de maladie
regard (difficulté lors de l’orientation volontaire et d’Alzheimer, de PSP ou de DCB (1-3, 10). Dans la
orientée du regard très dépendante de la charge DS, les caractéristiques principales des saccades et
attentionnelle). Un phénomène de revisiting peut des antisaccades ne diffèrent pas significativement
être observé, les patients pouvant compter à plusieurs de celles des sujets contrôles (1-3). Ainsi, au sein des
reprises certains éléments (points noirs sur une feuille) DLFT, la réalisation correcte des épreuves d’anti-
pourtant déjà identifiés préalablement (17). Enfin, saccades oriente plutôt vers la DS ; la présence
une héminégligence spatiale, voire une authentique d’erreurs, si elles peuvent être corrigées, peut aider
hémianopsie latérale homonyme, sont souvent à distinguer entre DLFT, d’une part, et maladie
retrouvées, compliquant l’appréciation clinique. d’Alzheimer, PSP ou DCB, d’autre part. Certains

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travaux ont rapporté une diminution des vitesses Une expansion de triplet CAG au sein du gène de la
et des gains des saccades chez les patients chez qui huntingtine sur le chromosome 4 en est la cause.
une inclusion tau (tauopathie) était retrouvée (1, 9). La maladie s’exprime à l’âge adulte par des troubles
Les saccades réactives semblaient normales dans les d’allure psychiatrique, un déclin cognitif et des
groupes TDP43+ (1, 9), alors que, chez les patients mouvements anormaux choréiques. Des troubles
atteints de DLFT ou de sclérose latérale amyotro- oculomoteurs sont identifiables, liés à l’atteinte
phique, un ralentissement des saccades verticales des noyaux gris centraux et à la perte de connec-
pouvait être retrouvé (2). tivité avec les lobes frontaux (2). Ces manifestations
oculomotrices peuvent être retrouvées chez des
porteurs présymptomatiques de la maladie (1). Il
Maladie de Creutzfeldt-Jakob s’agit du ralentissement des saccades réactives,
surtout en vertical et vers le haut, d’une augmen-
La maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifeste tation des latences (voire, parfois, du déclenchement
en premier lieu par une dégradation rapidement des saccades par un mouvement de tête, comme
progressive des fonctions cognitives souvent dans les apraxies oculomotrices congénitales) et
rapidement associée à des myoclonies et à un d’une hypométrie (1, 2). Les saccades mémorisées
syndrome cérébelleux. Des troubles neurovisuels et peuvent aussi être précocement altérées (1). Les
oculomoteurs sont fréquemment retrouvés et consti- tests d’antisaccades sont très altérés. La poursuite
tuent parfois le mode d’entrée dans la maladie via est irrégulière, et l’intrusion fréquente d’ondes
une atteinte corticale postérieure ou par l’atteinte carrées est classique. Il est souvent observé chez
du tronc cérébral et du cervelet. La forme dite posté- ces patients, une grande distractibilité durant la
rieure, occipitopariétale (variante de Heidenhain), se réalisation des tests (1, 2). Enfin, il semble que la
présente souvent avec une amputation du champ modification des caractéristiques des saccades
visuel de type quadranopsique ou hémina­nopsique, réactives soit un excellent marqueur pour distinguer
voire une cécité corticale (19). Des troubles d’ordre les porteurs présymptomatiques de ceux évoluant
visuo-attentionnel peuvent conduire à un authentique vers une phase symptomatique (1).
syndrome de Balint (17). Au niveau de l’oculomo-
tricité, différents types de nystagmus sont souvent
retrouvés, généralement liés à une atteinte cérébel- Conclusion
leuse et/ou vestibulaire. Sont aussi rapportés des cas
de nystagmus alternants périodiques (nystagmus L’atteinte de l’oculomotricité est omniprésente
horizontaux inversant leur sens de battement toutes dans un grand nombre de pathologies neurodégé-
les 90 secondes environ), des intrusions saccadiques, nératives, avec de larges recouvrements. Il apparaît
une skew-deviations, de tous types d’intrusions de de plus en plus clair qu’objectiver ces troubles sur
saccades (2, 3, 20). Enfin, un franc ralentissement le plan clinique et, surtout, à l’aide de méthodes
des saccades peut être observé. Des anomalies palpé- automatisées, non invasives et reproductibles,
brales, de type ptôsis ou apraxie de l’ouverture, sont pourrait apporter, dans certains cas, une précieuse
possibles. aide pour le diagnostic positif précoce de certaines
de ces affections (en particulier les syndromes
parkinsoniens) et les diagnostics différentiels, voire
Maladie de Huntington servir de marqueur clinique de l’évolution ou de la
réponse à des traitements. Bien sûr, ce domaine
Il s’agit d’une maladie neurodégénérative d’exploration doit encore être largement approfondi,
affectant surtout les neurones des ganglions de et les patterns oculomoteurs retenus doivent être D. Biotti déclare ne pas avoir
la base, de transmission autosomique dominante. confirmés et validés sur de larges cohortes. ■ de liens d’intérêts.

>> Références
bibliographiques

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Troubles de l’oculomotricité au cours des principales maladies neurodégénératives

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52  |  La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 2 - février 2014

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