42-816

Atrésie pulmonaire avec communication

interventriculaire
V. Fouilloux, C. Gran, L. Macé, A. Fraisse, B. Kreitmann

La grande hétérogénéité des différentes formes anatomiques d’atrésies pulmonaires avec communication
interventriculaire (CIV) rend la prise en charge de ces cardiopathies congénitales plus ou moins difficile.
Cette prise en charge comporte plusieurs options, palliatives et correctrices. Plusieurs étapes chirurgicales,
et désormais endovasculaires (cathétérisme interventionnel), sont souvent nécessaires avant d’aboutir à
une correction complète. La prise en charge des atrésies pulmonaires avec CIV illustre toute la complexité
des choix et options thérapeutiques, et ainsi tous les challenges que représente la prise en charge des
cardiopathies congénitales complexes. Le projet thérapeutique élaboré autour de cette cardiopathie cya-
nogène doit absolument être mené au sein d’une équipe médicochirurgicale expérimentée. Le pronostic
peut être très favorable si toutes les conditions sont réunies.
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Mots-clés : Cardiopathie cyanogène ; Unifocalisation ; Connexion ventricule droit–artère pulmonaire ;

Communication interventriculaire

Plan  Introduction
■ Introduction 1 L’atrésie pulmonaire est définie par l’absence de continuité
■ Notions générales 2 fonctionnelle entre le ventricule droit et les artères pulmonaires.
Classification et description anatomiques 2 La présence ou non d’une communication interventriculaire
Embryologie – Diagnostic anténatal 3 (CIV) définit deux entités pathologiques bien distinctes.
Physiopathologie des formes simples et complexes 5 L’absence de CIV (atrésie pulmonaire à septum interventri-
Cathétérisme cardiaque diagnostique 5 culaire intact) est en général à l’origine d’une anomalie de
■
développement du ventricule droit et de la valve tricuspide, leur
Différentes techniques utiles dans la prise en charge
conférant ainsi un certain degré d’hypoplasie. Des anomalies de
des atrésies pulmonaires avec communication
la circulation coronaire peuvent s’y associer. Les anomalies font
interventriculaire 6
de cette cardiopathie une toute autre pathologie, dont l’étude doit
Anastomoses systémicopulmonaires 6
faire l’objet d’un chapitre dédié.
Contrôle et ligature d’une anastomose de Blalock–Taussig
En présence d’une atrésie pulmonaire, l’existence d’une CIV
modifiée 6
autorise le développement du ventricule droit pendant la vie
Ouverture chirurgicale précoce de la voie ventricule droit–artère
fœtale. En dehors de malformations cardiaques congénitales asso-
pulmonaire 6
ciées, la problématique principale de cette pathologie est d’aboutir
Ouverture par cathétérisme interventionnel de la voie
à la mise en continuité d’un ventricule droit normofonction-
ventricule droit–artère pulmonaire 7
nel avec un réseau artériel pulmonaire le plus normal et le plus
Rétablissement de la continuité ventricule droit–artère pulmonaire 7
complet possible.
Fermeture de la communication interventriculaire
On retrouve parfois, dans certains ouvrages francophones,
conoventriculaire 8
la dénomination de cette entité pathologique sous le terme
Unifocalisation des artères pulmonaires 8
d’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO). Cette appellation
Cathétérisme cardiaque interventionnel 8
nous paraît inexacte d’un point de vue sémantique et sémiolo-
Particularités de la circulation extracorporelle et de la prise
gique, raison pour laquelle le terme retrouvé dans la littérature
en charge postopératoire 9
internationale d’« atrésie pulmonaire avec CIV » (AP–CIV) est
■ Stratégies de prise en charge et indications thérapeutiques 10 préféré. De plus, dans la littérature anglo-saxonne, l’AP–CIV
Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est souvent citée, avec pertinence, parmi les tétralogies de Fal-
de type A 10 lot irrégulières (tetralogy of Fallot with pulmonary atresia), en
Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire raison de similitudes embryologiques, anatomiques et physio-
de type B 11 pathologiques. Cette définition élimine logiquement tout autre
Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire association malformative (transposition des gros vaisseaux avec
de type C 13 AP–CIV, double discordance avec AP–CIV, canal atrioventriculaire
Fermeture de la communication interventriculaire 13 avec atrésie pulmonaire, etc.) que nous ne traiterons pas non
Arbre décisionnel 15 plus.
■ Conclusion 15

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 1

Volume 9 > n◦ 1 > mars 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1241-8226(13)45196-4
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 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
D’un point de vue strictement chirurgical, la prise en charge
des AP–CIV implique, en plus de la chirurgie de la CIV, la maîtrise
des différentes techniques palliatives ou correctrices de traitement
des anomalies de la voie de sortie du ventricule droit : anastomoses
systémicopulmonaires, plasties des artères pulmonaires, mise en
continuité du ventricule droit et des artères pulmonaires, etc.
Les AP–CIV synthétisent à elles seules toute la complexité
de la stratégie et de la démarche thérapeutique à adopter dans
la prise en charge des cardiopathies congénitales complexes,
où plusieurs étapes chirurgicales vont parfois se succéder avant
d’aboutir à la correction complète. Une collaboration multidis-
ciplinaire associant chirurgiens, cardiologues interventionnels
et anesthésistes–réanimateurs est absolument indispensable.
Chaque décision doit être pondérée avec comme objectif final
l’optimisation de la longévité et de la qualité de vie du patient.
 Notions générales
La prise en charge de ces cardiopathies peut être longue et
difficile. Elle est parfois représentée par plusieurs procédures chi-
rurgicales et endovasculaires, s’échelonnant sur plusieurs années.
La bonne compréhension et l’adhésion totale et complète de
la famille et de l’enfant au projet de soin, mais aussi celle de
l’ensemble de l’équipe soignante, sont des prérequis indispen-
sables.
Comme pour toute cardiopathie congénitale, la réalisation d’un
bilan malformatif complet est indispensable en période néona-
tale (échographie abdominale, échographie transfontanellaire,
consultation génétique avec notamment recherche de microdé-
létion 22q11).
Classification et description anatomiques
La description anatomique de toute cardiopathie congénitale
comprend deux parties : l’anatomie extracardiaque et l’anatomie
intracardiaque. Nous détaillons aussi les collatérales et les artères
pulmonaires dans un paragraphe spécifique.
Type A
Type C
2 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax
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Anatomie intracardiaque
L’anatomie intracardiaque est en général comparable à celle
d’une tétralogie de Fallot [1] . Le déplacement antérieur du septum
conal est responsable de la dextroposition aortique et de la CIV.
Il s’agit donc d’une CIV postérieure, par malalignement, cono-
ventriculaire. La présence d’une ou plusieurs CIV additionnelles
doit être recherchée, de même qu’une disposition coronaire anor-
male compromettant la mise en continuité du ventricule droit et
des artères pulmonaires. Il peut y avoir des anomalies de situs,
mais elles restent exceptionnelles et l’anatomie segmentaire est
en général normale hors la malformation spécifique.
Anatomie extracardiaque
Deux critères, bien sûr complémentaires, doivent être pris en
considération et évalués de manière distincte :
• la taille et la distribution des artères pulmonaires dans leurs
trajets intrapéricardiques puis intraparenchymateux ;
• l’origine du flux sanguin artériel pulmonaire.
Le flux sanguin artériel pulmonaire peut avoir trois origines :
• le canal artériel (voire les deux canaux droit et gauche) ;
• des collatérales aortopulmonaires ;
• les deux.
Il peut être adéquat (la saturation artérielle est proche de 80 %),
trop élevé (saturation trop bonne, insuffisance cardiaque) ou trop
faible (hypoxie, cyanose, polyglobulie).
Toute la prise en charge médicochirurgicale est basée sur ces
deux éléments, anatomique et physiologique, bien sûr corrélés à
la clinique.
Les classifications de Barbero–Macial [2] et Tchervenkov [3] se
basent donc sur la présence ou l’absence d’une artère pulmonaire
native (mais dans tous les cas non perméable, puisque atrétique)
ainsi que sur la présence ou l’absence de collatérale aortopulmo-
naire (Fig. 1).
• Type A : les artères pulmonaires intrapéricardiques sont
bien développées. Il existe une continuité anatomique
Figure 1. Différents types d’atrésie tricuspide
avec communication interventriculaire selon la
classification de Barbero–Macial [2] .
Type B

A La taille des artères pulmonaires proximales natives doit d’abord
B 330 ± 30 mm2 /m2 . Une valeur inférieure à 100–120 témoigne d’un
Figure 2. Collatérales aortopulmonaires (major aorto-pulmonary colla-
teral arteries [MAPCA]).
A. MAPCA non communicante qu’il faudra unifocaliser.
B. MAPCA communicante que l’on peut occlure.
atrétique entre la voie de sortie du ventricule droit et les
artères pulmonaires. Il existe souvent un plancher valvu-
laire (« diaphragme »). Les collatérales aortopulmonaires sont
absentes. En période néonatale, le débit artériel pulmonaire pro-
vient uniquement du canal artériel encore perméable. La taille
et la distribution des artères pulmonaires intrapéricardiques
et intraparenchymateuses sont normales. Le type A définit les
formes simples, dont la prise en charge thérapeutique est voi-
sine de celle de la tétralogie de Fallot.
• Type B : il est caractérisé par la présence de collatérales aorto-
pulmonaires. Les artères pulmonaires sont petites, voire même
hypoplasiques. Il n’y a pas de canal artériel. Le débit artériel
pulmonaire est donc uniquement dépendant des major aorto-
pulmonary collateral arteries (MAPCA).
• Type C : il se distingue par l’absence totale d’artères pulmo-
naires droite et gauche intrapéricardiques. Il s’agit en fait de
la forme « extrême » du type B, avec hypoplasie extrême des
artères pulmonaires ainsi que du tronc artériel pulmonaire, qui
sont réduits à une continuité fibreuse. Comme dans le type B,
il n’y a pas de canal artériel et le débit artériel pulmonaire est
assuré dans sa totalité par les MAPCA.
Anatomie des « major aorto-pulmonary collateral
arteries »
La distribution anatomique de chaque collatérale aortopul-
monaire doit être étudiée précisément par angiographie et/ou
tomodensitométrie (TDM) et/ou imagerie par résonance magné-
tique (IRM). Cette analyse permet de définir deux types de
collatérales (Fig. 2) :
• MAPCA non communicante ;
• MAPCA communicante.
Les MAPCA non communicantes sont celles qui réalisent
une vascularisation terminale des segments pulmonaires qu’elles
irriguent. Il est donc inenvisageable de les occlure. Ce sont
elles qui sont unifocalisées chirurgicalement, c’est-à-dire qui sont
« déconnectées » de l’aorte pour être « reconnectées » à l’artère pul-
monaire homolatérale.
Le trajet de chaque MAPCA doit être étudié de son origine aor-
tique jusqu’à sa terminaison parenchymateuse. Il n’est pas rare
que celui-ci soit tortueux et sténosé.
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Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816
Les MAPCA doivent être distinguées des artères bronchiques,
également d’origine aortique. L’origine embryologique et la
nature histologique des MAPCA demeurent incertaines et encore
débattues (tissu artériel pulmonaire ou tissu artériel systémique ?).
Selon d’Udekem [4] , les MAPCA sont des artères bronchiques
dilatées dont le potentiel de croissance à long terme demeure
incertain.
Évaluation de la taille des artères pulmonaires
La taille et le développement des artères pulmonaires doivent
être évalués autant dans leur trajet proximal que dans leur trajet
distal.
être comparée aux valeurs théoriques publiées par Sievers et al. [5] :
respectivement 19 et 17 mm/m2 de surface corporelle pour l’artère
pulmonaire droite et gauche. La taille des artères pulmonaires
intrapéricardiques s’évalue également par le calcul de l’indice
de Nakata [6] , au décours de la réalisation d’un cathétérisme car-
diaque.
L’indice de Nakata ou index pulmonaire artériel (Pulmonary
Artery Index [PAI]) se calcule en mesurant, sur des images angio-
graphiques de face, la surface de section en millimètre-carré des
artères pulmonaires droite et gauche immédiatement après la
bifurcation. La somme de ces deux diamètres est ensuite indexée
à la surface corporelle en mètre-carré. La valeur normale est
calibre artériel pulmonaire insuffisant pour accepter un débit
pulmonaire satisfaisant. La notion de Nakata « potentiel » est inté-
ressante (néo-index de Nakata ou Total NeoPulmonary Arterial
Index [TNPAI] [7] ). Sa valeur résulte de la somme entre l’indice de
Nakata et la surface de section indexée des MAPCA. Cet indicateur
permet, en préopératoire, de calculer quelle sera théoriquement la
valeur de l’indice de Nakata après unifocalisation des artères pul-
monaires et des MAPCA. Cette méthode est utilisée par certaines
équipes afin de décider de la stratégie chirurgicale [8, 9] .
Cependant, l’indice de Nakata n’évalue les artères pulmonaires
que dans leur segment proximal intrapéricardique. De plus, son
calcul suppose que la surface de section de l’artère pulmonaire, à
l’endroit où elle est mesurée, correspond à celle d’un disque, ce
qui n’est pas toujours exact.
De plus, la recherche de sténoses isolées ou étagées des artères
pulmonaires distales dans leur trajet intraparenchymateux est
également indispensable. Là encore, ce sont les images angiogra-
phiques qui sont informatives.
“ Point fort
Le bilan initial doit préciser les caractéristiques anato-
miques :
• des artères pulmonaires natives ;
• des collatérales aortopulmonaires.
Embryologie – Diagnostic anténatal
L’examen de pièces anatomiques retrouve une morphologie
intracardiaque comparable à celle observée dans la tétralogie de
Fallot. D’ailleurs, dans la littérature anglo-saxonne, l’AP–CIV est
citée parmi les formes extrêmes de tétralogie de Fallot, dites
« irrégulières ».
À partir des deux aortes dorsales se développent les artères inter-
segmentaires. Ces artères contribuent, entre autres, à la formation
des artères intercostales et des artères bronchiques. Pendant ce
même temps, les bourgeons vasculaires intrapulmonaires se diffé-
rencient et forment la segmentation vasculaire intrapulmonaire
(40e j). Les artères pulmonaires droites et gauches se développent
à partir du sixième arc. À ce moment, le parenchyme pulmo-
naire et ses vaisseaux reçoivent donc une double vascularisation
(« centrale » par le 6e arc aortique et « périphérique » par les artères
3
 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

a b

1
1

2 3 3

6
6
4
4
5
5 7
7 8
8

c d
3

1
1 2

3
1
3 6 6

2 5
4 9 10
10
7
5
8
7 8
A B
Figure 3.
A. Embryon au 40e jour d’aménorrhée : apparition des bourgeons vasculaires intrapulmonaires et des artères intersegmentaires systémiques. 1. Artère pul-
monaire primitive ; 2. Bourgeon vasculaire intrapulmonaire ; 3. aorte dorsale ; 4. artère intersegmentaire.
B. Segmentation vasculaire pulmonaire (Boyden, 1945). a. Vue latérale du poumon droit ; b. vue latérale du poumon gauche. 1. Apical ; 2. postérieur ;
3. antérieur ; 4. latéral ; 5. médial ; 6. supérieur ; 7. basal antérieur ; 8. basal latéral. c. Vue médiale du poumon droit ; d. vue médiale du poumon gauche.
1. Apical ; 2. postérieur ; 3. antérieur ; 4. supérieur ; 5. médial ; 6. supérieur ; 7. basal antérieur ; 8. basal antérieur ; 9. basal médial ; 10. basal postérieur.

segmentaires) (Fig. 3A). Les artères segmentaires disparaissent
normalement vers le 50e jour (Boyden, 1970), et l’origine du
débit artériel pulmonaire devient les artères pulmonaires cen-
trales, via le canal artériel et le tronc artériel pulmonaire, dérivant
tout deux respectivement de la portion proximale et distale
du 6e arc.
Dans le contexte des AP–CIV, il semble que ce processus de
maturation soit interrompu. Il en découle donc une coexistence
de segments bronchopulmonaires vascularisés par des artères
pulmonaires centrales et/ou des artères aortopulmonaires seg-
mentaires (collatérale aortopulmonaire ; MAPCA). La localisation
de ces MAPCA est donc en général située au niveau proximal de
l’aorte descendante, à proximité de la carène. Certaines d’entre
elles peuvent naître plus à distance, mais très rarement au delà des
deux espaces intervertébraux sus- et sous-jacents. En revanche, il
existe une extrême variabilité de connexion de ces MAPCA au sein
de la circulation intrapulmonaire.
Il peut également exister des MAPCA qui émergent directement
des troncs supra-aortiques. Les connaissances embryologiques ne
permettent pas, à ce jour, d’expliquer cette constatation rare.
L’existence d’un canal artériel « malformatif » droit ou gauche,
naissant alors souvent plus proximal qu’un canal habituel, dérive
selon Anderson [1] du 3e arc droit ou gauche. Ce canal artériel
« malformatif » est donc en général dépourvu de tissu ductal.
Bien que la littérature ne dispose que de peu de données concer-
nant l’origine embryologique de cette cardiopathie conotroncale,
ces notions communes avec la tétralogie de Fallot et le trun-
cus arteriosus [10] expliquent les limites et les erreurs potentielles
du diagnostic anténatal. Cependant, les explications données ci-
dessus expliquent en partie la continuité physiologique entre
les différentes formes anatomiques d’AP–CIV. Ainsi, le dévelop-
pement des artères pulmonaires pendant la vie fœtale semble
directement corrélé au flux sanguin qui les traverse, à partir
d’un flux antérograde peut-être présent à un certain moment
de la vie fœtale, et surtout à partir du canal artériel (type A). Le
type B est particulièrement intéressant puisque la taille des artères
pulmonaires est en général inversement proportionnelle ou déve-
loppement des MAPCA, avec, à l’extrême, des AP complètement
atrétiques et des MAPCA très développées, conférant ainsi au
type C.
L’association à une autre malformation cardiaque est rare. Une
crosse aortique droite doit bien sûr être recherchée, surtout devant
une indication d’anastomose de Blalock–Taussig. De la même
façon, le bilan préopératoire doit éliminer une artère sous-clavière
en position lusoria.
En revanche, environ 40 % des nouveau-nés sont porteurs d’une
microdélétion 22q11. Cette anomalie chromosomique constitue
un facteur indépendant de pronostic défavorable [11–13] .
Le large spectre de cette cardiopathie congénitale rend
l’entretien prénatal délicat. Les formes sévères peuvent légitime-
ment mener à une interruption thérapeutique de la grossesse.
Malgré les progrès de l’imagerie fœtale, l’évaluation anténatale
reste délicate et souvent imprécise. Les informations délivrées aux
parents doivent se munir de toutes les précautions nécessaires,
afin de les orienter vers une réflexion et un choix éclairés du mieux
possible.

4 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

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Physiopathologie des formes simples
et complexes
Formes simples (type A)
La physiopathologie des AP–CIV de type A est très proche de
celle de la tétralogie de Fallot dite « extrême ».
Durant la vie fœtale, la circulation fœtale, bien que modi-
fiée, n’est pas compromise par la cardiopathie. En effet, le shunt
gauche–droit à travers le canal artériel permet le développement
des artères pulmonaires natives. À la naissance, la chute des résis-
tances artérielles pulmonaires est progressive et facilite encore
plus le shunt gauche–droit à travers le canal artériel.
La CIV n’a pas d’autre choix que de shunter en droit–gauche,
puisqu’elle représente la seule voie de sortie du ventricule droit.
Le débit artériel pulmonaire est donc exclusivement dépendant
du flux dans le canal artériel. Celui-ci est d’ailleurs souvent assez
long et tortueux. Rarement, on peut le retrouver à droite, entre
le tronc artériel brachiocéphalique et l’artère pulmonaire droite.
En revanche, il est souvent gauche, entre le tronc artériel brachio-
céphalique gauche et l’origine de l’artère pulmonaire gauche, en
cas de crosse droite. Les deux, droit et gauche, peuvent coexis-
ter ; dans ces cas, on note souvent une perte de continuité entre
l’artère pulmonaire droite et gauche et l’absence de tronc artériel
pulmonaire. On est donc à la limite du type A.
Le débit antérograde étant par définition inexistant, la ferme-
ture du canal artériel, survenant en général au cours de la première
semaine de vie, s’accompagne d’une cyanose et d’une désatu-
ration croissantes. La fermeture du canal artériel s’accompagne
parfois en plus d’une sténose, véritable coarctation de l’artère pul-
monaire sur laquelle il s’implante. L’accès de cyanose peut être
parfois très rapide. En l’absence de diagnostic anténatal, c’est la
majoration de cette cyanose et les signes de détresse respiratoire
qui orientent l’enfant vers le cardiopédiatre.
Dans ce contexte de ductodépendance et en l’absence de diag-
nostic préalable, un malaise anoxique peut rapidement entraîner
le décès de l’enfant.
Une fois le diagnostic de ductodépendance établi, le traitement
par prostaglandines de synthèse (Prostine® ) doit être immédia-
tement débuté. Il n’est interrompu qu’après établissement d’un
débit artériel pulmonaire pérenne par : anastomose systémico-
pulmonaire (ou exceptionnellement stenting du canal artériel),
correction complète précoce ou, ouverture de la voie ventricule
droit–artère pulmonaire.
Formes complexes (types B et C)
Dans les formes d’AP–CIV avec collatérales aortopulmonaires,
le débit artériel pulmonaire est assuré par les MAPCA. La présen-
tation néonatale de la cardiopathie peut passer inaperçue, malgré
la cyanose qui est souvent le signe clinique prédominant. Selon
l’importance du shunt gauche–droit à travers les MAPCA, un cer-
tain degré d’insuffisance cardiaque par hyperdébit pulmonaire,
avec retentissement clinique, est parfois à l’origine du diagnostic.
Une « trop bonne saturation » peut ainsi retarder le diagnostic.
Les MAPCA sont parcourues par un flux sanguin d’origine aor-
tique, donc potentiellement à pression systémique. La pression
sanguine régnant au sein d’une MAPCA dépend essentiellement
de la présence de sténose(s) à son origine ou bien le long de son
trajet. En l’absence de sténose, les territoires pulmonaires irrigués
par ces collatérales sont donc à haut risque de développer une
véritable maladie vasculaire pulmonaire (hypertension artérielle
pulmonaire [HTAP]) pouvant devenir avec le temps irréversible.
Inversement, la présence d’une sténose à l’origine ou sur le trajet
de la MAPCA concernée peut être à l’origine d’un certain degré de
protection du territoire pulmonaire.
C’est dans un premier temps l’échographie cardiaque trans-
thoracique qui pose le diagnostic. Cet examen permet d’évaluer
la taille des artères pulmonaires. Selon leur zone d’émergence,
l’origine aortique de certaines collatérales aortopulmonaires peut
également être mise en évidence par l’échographie. Un bilan
d’imagerie complet comprenant en général un cathétérisme car-
diaque et/ou une angio-TDM ou une angio-IRM est indispensable.
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Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816
Une fois le diagnostic posé, la tolérance clinique laisse en
général le temps d’organiser la stratégie de prise en charge médi-
cochirurgicale. Celle-ci peut être variable. Cette stratégie doit être
adaptée à la particularité anatomique de chaque patient, avec dis-
cussion d’équipe médicochirurgicale et informations éclairées des
parents. Il est fondamental de toujours préciser que, à chaque
stade de la prise en charge :
• l’état de santé cliniquement constaté n’a rien à voir avec la
bénignité ou la gravité, avec le pronostic de la malformation ;
• il y a souvent coexistence de segments pulmonaires ayant cha-
cun une vascularisation différente ; certains peuvent être en
risque de maladie vasculaire pulmonaire, en étant contigus à
d’autres s’atrophiant par hypodébit, etc.
“ Point fort
• La présentation clinique des types A est très proche de
celle rencontrée dans la tétralogie de Fallot « extrême »
• Les types C peuvent volontiers passer inaperçus à a nais-
sance
Cathétérisme cardiaque diagnostique
La réalisation d’un cathétérisme cardiaque est presque toujours
indispensable.
Le diagnostic est confirmé et la forme anatomique est préci-
sée, réalisant ainsi une véritable cartographie de la vascularisation
pulmonaire.
Plusieurs éléments sont relevés :
• la taille et le développement des artères pulmonaires natives
proximales et distales (calcul de l’indice de Nakata, recherche
de sténoses isolées ou étagées) ;
• l’existence d’une continuité anatomique ventricule droit–artère
pulmonaire (type A et parfois B). C’est dans le type B que l’on
retrouve l’aspect de « mouette » angiographique (Fig. 4A). Il
s’agit d’une opacification rétrograde des petites artères pulmo-
naires droite et gauche ainsi que du tronc de l’artère pulmonaire
également hypoplasique, obtenue par une injection bloquée
dans les veines pulmonaires ou dans une collatérale ;
• l’existence et la distribution des MAPCA (Fig. 4B) ;
• la taille, la position et l’aspect unique de la CIV ;
• la position des artères coronaires (recherche d’un trajet en
regard de la zone de ventriculotomie droite éventuelle, com-
promettant une future ouverture ou mise en continuité de la
voie ventricule droit–artère pulmonaire).
Cet examen permet une analyse fine de la vascularisation des
20 segments pulmonaires (dix à droite et dix à gauche) (Fig. 3B).
Rappelons que les voies aériennes se divisent de façon dichoto-
mique. Chaque bronche mère donne naissance à deux bronches
filles. Ainsi, à la trachée succèdent deux bronches souches, cinq
bronches lobaires, 20 bronches segmentaires et 3000 bronchioles
lobulaires. Chaque segment pulmonaire correspond à la por-
tion de parenchyme irriguée et ventilée par une artère et une
bronche segmentaire. L’origine de la vascularisation de chacun
de ces segments doit être précisément cartographiée. Chaque col-
latérale aortopulmonaire doit être étudiée (angiographie, mesure
de la pression artérielle pulmonaire [PAP] « segmentaire ») afin
de déterminer les caractéristiques hémodynamiques du territoire
pulmonaire qu’elle vascularise. À noter que parfois seul le cathé-
térisme postopératoire (après ouverture de la voie ventricule
droit–artère pulmonaire par exemple) permet d’accéder à cette
analyse fine.
Tout au long de la prise en charge du patient, plusieurs procé-
dures endovasculaires peuvent être nécessaires pour l’évaluation
et le suivi évolutif anatomique et fonctionnel de la patholo-
gie (développement des artères pulmonaires, perméabilité des
MAPCA, etc.).
5
 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
A Ouverture chirurgicale précoce
B infundibulopulmonaire [15] (Fig. 5)
Figure 4. Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
type B.
A. Angiographie de face : « mouette » angiographique.
B. Collatérales aortopulmonaires.
 Différentes techniques utiles
dans la prise en charge
des AP–CIV
Ce chapitre fait appel à différentes techniques de chirurgie des
cardiopathies congénitales et de cathétérisme interventionnel. La
prise en charge des AP–CIV impose à l’équipe médicochirurgi-
cale de maîtriser ces différentes techniques à la fois palliatives et
curatives. C’est précisément la raison pour laquelle cette prise en
charge ne peut être réalisée qu’au sein d’une structure dotée de
moyens humains et techniques adaptés (chirurgiens, cardiologues
et plateaux techniques).
Ces différentes techniques vont être développées mais font déjà
l’objet, pour la plupart, de chapitres dédiés spécifiques.
“ Point fort
Les différentes techniques destinées à la prise en charge
palliative ou curative de l’ensemble de la voie de sor-
tie du ventricule droit (ventricule droit–tronc artériel
pulmonaire–artères pulmonaires droite et gauche) doivent
être maîtrisées.
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Anastomoses systémicopulmonaires
Les objectifs sont :
• d’assurer un débit sanguin pulmonaire suffisant ;
• de favoriser le développement et la croissance des artères pul-
monaires natives.
Contrôle et ligature d’une anastomose
de Blalock–Taussig modifiée
L’objectif est de ligaturer et sectionner une anastomose de
Blalock–Taussig devenue inutile.
de la voie ventricule droit–artère pulmonaire
Les objectifs sont :
• une mise en continuité précoce du ventricule droit et des artères
pulmonaires natives ;
• de favoriser le développement et la croissance des artères pul-
monaires natives par rétablissement d’un débit antérograde.
Cette technique s’adresse aux AP–CIV de type B et représente la
première étape de la prise en charge, appelée « réhabilitation des
artères pulmonaires ». En présence d’un tronc artériel pulmonaire
atrétique mais présent, il s’agit de réaliser une mise en continuité
du ventricule droit et de la confluence artérielle pulmonaire (étape
1) par ouverture longitudinale du tronc artériel pulmonaire et de
l’infundibulum par plastie d’élargissement à l’aide d’un patch de
péricarde ou prothétique [14–17] .
Technique chirurgicale d’ouverture
de la voie ventricule droit–artère pulmonaire
par plastie d’élargissement
Après avoir confirmé par angiographie la présence d’un tronc
artériel pulmonaire confluant (« mouette angiographique »), et
après avoir éliminé la présence d’une artère coronaire anormale
cheminant en avant de l’infundibulum, l’intervention est réalisée
sous circulation extracorporelle (CEC) d’assistance (en laissant le
VG éjecter librement), en normothermie, sans clampage aortique.
Le clampage aortique doit être évité car, en présence de MAPCA,
une partie non négligeable du débit de la CEC serait redirigé vers
les poumons, avec comme double conséquence une majoration
conséquente du retour gauche et surtout un risque d’hyperdébit
pulmonaire avec bas débit relatif de l’hémicorps inférieur (cf.
infra).
Les artères pulmonaires sont contrôlées et mises sur lacs de
silicone. Le geste consiste ensuite à réaliser une ouverture longi-
tudinale du tronc artériel pulmonaire, franchissant en fin de geste
l’anneau pulmonaire jusqu’à l’infundibulum. Le tronc artériel
pulmonaire est élargi à l’aide d’un patch de péricarde autologue
traité au glutaraldéhyde (ou hétérologue) suturé par un surjet de
monofilament non résorbable 7/0 aux berges de l’artériotomie.
Ensuite, l’incision est étendue au-delà de l’anneau pulmonaire,
vers l’infundibulum. La suture du patch se poursuit sur l’épicarde
ventriculaire droit. L’ouverture de l’infundibulum est complétée
par la résection de muscle infundibulaire hypertrophique, afin
d’assurer une ouverture de la voie de sortie du ventricule droit suf-
fisante. Une fois l’infundibulum ouvert, la CIV fait courir le risque
d’une embolie gazeuse systémique. Un certain nombre de précau-
tions doivent être prises. Une canule d’aspiration doit être placée
dans l’aorte ascendante de façon à « récupérer » d’éventuelles
bulles d’air. Un clampage aortique partiel en aval de la canule
constitue également un « piège à bulle » assurant une sécurité sup-
plémentaire (Fig. 6). Le risque d’embolie gazeuse à travers la CIV
est aussi contrôlé par la réalisation d’une aspiration « récupérée »
toujours superficielle, ne s’enfonçant jamais dans le ventricule
droit, et par la bonne coordination avec le perfusionniste qui doit
veiller à ne pas laisser le patient devenir hypovolémique. Il est
en fait possible de minimiser ce temps en réalisant à l’avance
une partie de la suture à l’épicarde, par exemple toute la partie
 Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816

A B

C D
Figure 5. Ouverture du tronc artériel pulmonaire : technique chirurgicale.
A, B. Tronc artériel pulmonaire hypoplasique (flèche). Les artères pulmonaires droite et gauche sont contrôlées.
C. Le tronc artériel pulmonaire est ouvert longitudinalement (flèche). L’incision est prolongée vers l’infundibulum, de façon à obtenir une ouverture suffisante
du ventricule droit.
D. Un patch de péricarde autologue traité au glutaraldéhyde est suturé le long des berges de l’artériotomie et de l’infundibulotomie (flèche).

gauche (proche de l’interventriculaire antérieure) et inférieure, Rétablissement de la continuité ventricule

puis de ne réaliser qu’à ce stade l’infundibulotomie, et termi-
ner la suture rapidement, en ayant repéré le trajet à l’avance de
façon à pouvoir laisser « saigner », diminuant encore plus le risque
embolique.
Ouverture par cathétérisme interventionnel
de la voie ventricule droit–artère pulmonaire
L’objectif est de perforer le plancher valvulaire pulmonaire atré-
tique (AP–CIV type A)
droit–artère pulmonaire
Le rétablissement de la continuité ventricule droit–artère pul-
monaire peut faire suite à une prise en charge initiale intégrant un
premier geste palliatif (anastomose systémicopulmonaire), mais
peut également faire partie intégrante de la première interven-
tion pour les équipes favorables à une correction complète en un
seul temps [18–20] .
Ici encore, il faut s’adapter à l’anatomie et deux solutions sont
envisageables : interposition d’un conduit ventricule droit–artère
pulmonaire ou connexion directe ventricule droit–artère pulmo-
naire.

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 7

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 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
Figure 6. Réalisation d’un « piège à bulle » aortique, permettant de
minimiser le risque d’embolie gazeuse systémique. 1. Minicanule/grosse
aiguille connectée à une aspiration « récupérée » ; 2. clampage partiel de
l’aorte ascendante.
Fermeture de la communication
interventriculaire conoventriculaire
Les objectifs sont :
• fermer le shunt devenu inutile (le réseau artériel pulmo-
naire est suffisamment corrigé pour accepter la totalité du
débit du ventricule droit, celui-ci n’a donc plus besoin
d’être « déchargé ») ;
• éviter l’apparition d’un hyperdébit pulmonaire et le développe-
ment d’une maladie vasculaire pulmonaire (en présence d’une
voie ventricule droit– tronc artériel pulmonaire–artères pul-
monaires distales réparées, les résistances pulmonaires totales
baissent et le shunt à travers la CIV devient gauche–droit).
La CIV conoventriculaire peut être fermée soit par voie atriale
à travers la valve tricuspide, soit par voie infundibulaire, exacte-
ment comme celle retrouvée dans la tétralogie de Fallot.
Avant de refermer l’atriotomie droite par un double surjet, il est
prudent de laisser un foramen ovale perméable d’environ 3 mm,
faisant office de « soupape de sécurité » en cas de trouble de la
compliance du ventricule droit postopératoire. Dans certains cas,
il peut également être nécessaire de « fenêtrer » le patch de CIV (cf.
infra). Dans tous les cas, il est fondamental de respecter le tissu de
conduction et la valve tricuspide. Une grande partie de ces patients
sont à risque de dysfonction ventriculaire droite chronique. Des
troubles du rythme ou de la conduction et/ou une insuffisance
tricuspide iatrogène sont des facteurs d’aggravation majeurs de
cette dysfonction.
Unifocalisation des artères pulmonaires
L’objectif est la reconstitution d’un arbre artériel pulmonaire le
plus complet possible.
Il s’agit d’un terme générique qui désigne le fait de reconsti-
tuer une vascularisation pulmonaire la plus complète possible,
avec une seule origine (d’où le terme unifocal) en déconnectant
les MAPCA non communicantes de leur origine aortique et en
les reconnectant à l’artère pulmonaire homolatérale. Ceci rétablit
donc, à travers la ou les MAPCA unifocalisées, un flux artériel pul-
monaire d’une seule origine (provenant du ventricule droit et non
plus de la circulation systémique) vers le ou les territoires pulmo-
naires concernés. Cette technique concerne donc les AP–CIV de
types B et C.
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Le principe est simple en théorie, puisqu’il s’agit de détacher les
collatérales de l’aorte et de les réunir afin de les connecter le plus
directement possible aux artères pulmonaires (Fig. 2).
La pratique est plus complexe. Après repérage angiographique
et/ou scanographique de leur origine et de leur trajet (et notam-
ment des relations spatiales avec les autres éléments, surtout
les bronches), les collatérales sont disséquées et isolées une à
une. Il faut savoir être patient dans la recherche et la dissec-
tion de chacune d’entre elles. Elles doivent être individualisées
jusqu’en distalité d’une éventuelle sténose. Le geste est d’autant
plus périlleux que le tissu vasculaire qui constitue ces collatérales
est dysplasique et fragile [4] , et que ce geste est parfois réalisé sur
un médiastin déjà abordé chirurgicalement (chirurgie redux, voire
plus).
L’unifocalisation peut être réalisée en un ou plusieurs
temps [18–20] . La difficulté d’accessibilité de chaque collatérale
justifie parfois plusieurs voies d’abord (thoracotomies postéro-
latérales droite et/ou gauche). Par sternotomie, il est surtout
possible d’aborder et de disséquer d’une part les collatérales
qui se trouvent en avant du plan bronchique (notamment en
avant de la bronche souche droite, dans la fenêtre interaorti-
cocave) et d’autre part celles qui naissent de la partie haute
de l’aorte descendante (assez facilement si l’aorte descendante
est à droite, toujours dans la fenêtre interaorticocave, un peu
plus difficilement, en incisant le péricarde postérieur en des-
sous du plan de la bronche souche gauche et au-dessus de
la veine pulmonaire supérieure gauche, si l’aorte descendante
est à gauche). La réimplantation de ces collatérales peut être
effectuée de manière directe dans l’artère pulmonaire native
homolatérale par anastomose latéroterminale, la plus biseau-
tée, donc la plus large possible. Elle peut également se faire
de manière indirecte par interposition de matériel prothétique
(poly-tétra-fluoro-éthylène [PTFE], péricarde autologue), surtout
lorsqu’une suture directe ferait courir un risque d’étirement de
l’anastomose ou de compression de structures adjacentes. Une
plastie d’élargissement de la collatérale ou bien de l’artère pulmo-
naire native sur laquelle elle est connectée peut parfois compléter
le geste.
Les différents travaux retrouvés dans la littérature [18–20]
admettent qu’au moins 8 à 12 segments pulmonaires doivent être
vascularisés par du sang provenant du ventricule droit. C’est à
ce stade que la CIV doit être fermée, sous peine d’entraîner un
hyperdébit pulmonaire incompatible avec la réanimation post-
opératoire.
L’intérêt de l’unifocalisation des artères pulmonaires par
réimplantations des MAPCA reste cependant un sujet de
controverses. Selon d’Udekem, les MAPCA, dont la nature his-
tologique serait similaire à celle des artères bronchiques [4] ,
sont dépourvues de potentiel de croissance. Leur unifocali-
sation serait donc inutile et n’apporterait aucun bénéfice à
long terme [21, 22] . Au contraire, Brawn et Macé considèrent que
cette étape est essentielle pour accéder aux meilleurs résul-
tats [23, 24] .
Le sujet est d’autant plus complexe que la délimita-
tion réelle entre la fin de la collatérale et le début d’une
arborisation artérielle pulmonaire native est une zone assez
théorique. En pratique, la collatérale est un vaisseau, dont
la paroi dans ses premiers centimètres semble presque tou-
jours anormale, alternant des zones épaisses et fibreuses et
des zones très fines, tenant mal les sutures et se déchirant
facilement. Ensuite, au fur et à mesure que le trajet se rap-
proche des bronches et du parenchyme, le vaisseau devient
de plus en plus semblable à une branche artérielle pulmo-
naire.
Cathétérisme cardiaque interventionnel
Les objectifs sont :
• une optimisation des artères pulmonaires proximales et dis-
tales ;
• l’occlusion (ou parfois stenting) des MAPCA.
Le développement des artères pulmonaires est directement cor-
rélé au flux qui les traverse. Le cathétérisme permet de réaliser

A B
des gestes thérapeutiques, principalement des angioplasties des
artères pulmonaires (dilatation au ballonnet, stenting) et des
embolisations de collatérales communicantes (coils, occluders,
etc.) [17] (Fig. 7). L’embolisation d’une collatérale doit bien sûr
être précédée d’un test d’occlusion. Une chute significative de
la saturation artérielle du patient (SaO2 < 70 %) doit faire renon-
cer. Toutes les collatérales communicantes ne sont pas toujours
« embolisables » au cours de la même procédure, et il est parfois
nécessaire de laisser quelques semaines s’écouler entre deux pro-
cédures. Ce délai a pour but de favoriser encore et d’optimiser le
développement du débit artériel pulmonaire à travers les artères
pulmonaires natives.
De même, certaines collatérales « indispensables » à une satura-
tion sanguine artérielle correcte doivent parfois être maintenues
perméables grâce à un stent, en attendant leur future unifocalisa-
tion [25] .
Inversement, l’occlusion précoce de collatérales communi-
cantes peut être indispensable chez un enfant en grande
insuffisance cardiaque par hyperdébit pulmonaire, si le traite-
ment médical (diurétiques, vasodilatateurs, alimentation entérale
à débit continu, etc.) ne suffit pas. Si ce geste ne peut être réalisé
par cathétérisme, il faut une ligature chirurgicale parfois salvatrice
chez un enfant non sevrable de ventilation artificielle.
Ces gestes s’intègrent totalement dans la procédure de réha-
bilitation des artères pulmonaires et doivent être réalisés en
collaboration avec le chirurgien. Il n’est donc pas rare que celui-
ci soit sollicité en salle de cathétérisme pendant la procédure,
afin de décider au mieux, avec le cardiologue–cathétériseur, de
l’opportunité d’un geste.
Durant ces dernières années, les progrès du cathétérisme inter-
ventionnel ont permis, dans de nombreux cas, de rendre une
correction complète possible avec un bon résultat, même pour
des formes initialement péjoratives (type C, indice de Nakata ini-
tial < 80).
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Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816
Figure 7. Cathétérisme cardiaque intervention-
nel avec angioplastie et stenting de l’artère
pulmonaire droite (A) et gauche (B).
Particularités de la circulation extracorporelle
et de la prise en charge postopératoire
La conduite de la CEC chez ces patients cyanosés requiert une
attention particulière [26, 27] . La collaboration étroite entre le per-
fusionniste, le chirurgien et l’anesthésiste est plus que jamais
fondamentale. Plusieurs éléments doivent être pris en considé-
ration :
• la durée de la CEC doit être aussi réduite que possible, de façon
à minimiser au maximum les interactions poumons/CEC ;
• le démarrage de la CEC doit être progressif, en oxygénant le
moins possible le sang, de façon à ne pas « hyperoxygéner » le
patient et à limiter la production de radicaux libres. En effet,
les oxygénateurs actuellement utilisés sont très performants et
il est facile d’avoir des pressions partielles en oxygène (PO2 )
de sortie d’oxygénateur très élevées, presque toxiques pour un
organisme habitué à des PO2 très basses ;
• le taux d’hématocrite per-CEC et plus particulièrement au
moment du sevrage doit être maintenu volontairement élevé ;
• enfin et surtout, toute l’équipe doit être consciente que, chez ces
patients encore plus que chez les autres, une partie très impor-
tante du débit artériel passe dans les collatérales et les shunts.
Le retour gauche, bronchique, est donc très important. Il peut
être un obstacle majeur à la visualisation chirurgicale. Si on
travaille à cœur battant, il faut veiller à ce que le ventricule
gauche puisse éjecter facilement ce volume. S’il ne le peut, ou
si l’aorte est clampée, il y a un risque de dilatation majeur du
massif ventriculaire ainsi que de mauvaise protection. Dans la
mesure du possible, les principales sources de retour gauche
sont contrôlées (clampage d’un shunt de type Blalock, contrôle
des collatérales à unifocaliser, embolisation préalable de colla-
térales communicantes, etc.), mais malgré cela, la magnitude
du retour gauche est toujours grande. L’enjeu est alors de
9
 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
positionner une ou plusieurs aspirations du retour gauche, dont
le flux impressionne parfois même les plus aguerris des perfu-
sionnistes. Le débit de pompe artériel doit être en permanence
la somme du débit artériel théorique, des besoins systémiques
du patient, et du retour gauche (débit « perdu » pour le patient).
Les paramètres d’adéquation du débit (saturation veineuse, par-
fois faussement élevée si on draine l’oreillette droite et qu’il
y a une communication interauriculaire, oxymétrie cérébrale,
lactates, etc.) sont surveillés avec grande attention.
La prise en charge postopératoire de ce type de patient est
d’autant plus facile que le monitorage peropératoire du patient a
été opportun. Là encore, la collaboration étroite entre l’équipe chi-
rurgicale et l’équipe de réanimation est essentielle. Au maximum,
le réanimateur peut disposer :
• d’une voie veineuse centrale avec mesure continue de la pres-
sion veineuse centrale ;
• d’un cathéter de pression mis en place dans la voie de sortie
ventricule droit–artère pulmonaire, et poussé en artère pulmo-
naire distale, au-delà des sutures, avec mesure continue de la
saturation en oxygène de l’hémoglobine du sang veineux mêlé
(SvO2 ) ;
• d’un cathéter de pression dans l’oreillette gauche.
Cet équipement permet de contrôler en permanence les pres-
sions de remplissage des ventricules droit et gauche et de dépister
une éventuelle dysfonction. La réalisation de gazométries étagées,
comparant les saturations caves ou atriales et les saturations arté-
rielles pulmonaires est également un outil utile au dépistage et à
la quantification d’un shunt résiduel.
Deux éléments principaux conditionnent la réanimation et la
prise en charge postopératoire de ce type de patients :
• le débit pulmonaire postopératoire : selon la nature de la procé-
dure réalisée (geste chirurgical, durée de la CEC, etc.), il faut se
préoccuper de savoir s’il persiste un certain degré d’hypodébit
pulmonaire ou au contraire plutôt un hyperdébit. Un œdème de
reperfusion pulmonaire peut venir compliquer les suites post-
opératoires immédiates [28] . Le mode et la durée de ventilation,
le pH, la capnie, la fraction d’oxygène dans les gaz inspirés
(FiO2 ), le taux d’hémoglobine sont autant de paramètres à
ajuster afin d’optimiser le débit pulmonaire. L’utilisation de
monoxyde d’azote (NO) inhalé peut s’avérer extrêmement utile
dans les premiers jours postopératoires ;
• la fonction myocardique : la fonction postopératoire du ven-
tricule gauche et surtout celle du ventricule droit doivent
également être surveillées, particulièrement si l’intervention a
nécessité une infundibulotomie. Un support inotrope est habi-
tuellement utile. La ventilation mécanique est volontiers sevrée
avant l’arrêt des inotropes.
De même, une surveillance stricte du bilan hydrique, avec adap-
tation de la dose de diurétique, est indispensable afin de minimiser
les signes congestifs.
“ Point fort
• Attention aux pièges de l’anesthésie et de la réanimation
d’un patient cyanosé.
• Les deux clés de la réanimation postopératoire :
◦ débit artériel pulmonaire,
◦ fonction du ventricule droit.
 Stratégies de prise en charge
et indications thérapeutiques
Atrésie pulmonaire avec communication
interventriculaire de type A
À la naissance, le débit artériel pulmonaire est ductodépendant.
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Une fois le diagnostic de ductodépendance posé, l’introduction
immédiate d’un traitement par prostaglandines (PG) de synthèse
permet de rétablir un débit artériel pulmonaire suffisant. En effet,
la reperméabilisation du canal artériel permet en règle générale
d’obtenir une SaO2 supérieure à 70 %. Chez les nouveau-nés ayant
bénéficié d’un diagnostic anténatal, ce traitement est instauré de
façon volontiers systématique.
Parfois, si ce traitement a été introduit d’emblée et sous cou-
vert d’une surveillance médicale accrue, il peut être intéressant de
réaliser une épreuve d’arrêt des PG. En effet, il n’est pas rare de
retrouver un canal artériel d’allure « malformative » qui demeure
persistant, constituant ainsi une anastomose de Blalock–Taussig
modifiée « naturelle ».
La prise en charge chirurgicale est comparable à celle d’une
tétralogie de Fallot. Le poids de l’enfant à la naissance, l’existence
ou non de malformations extracardiaques associées et les habi-
tudes de chaque équipe médicochirurgicale font discuter soit
la réalisation d’une anastomose systémicopulmonaire de type
Blalock–Taussig modifiée suivie d’une correction complète dans
la première année de vie, soit une correction complète d’emblée.
Un nouveau-né prématuré et/ou hypotrophe fait préférer, dans
la majorité des cas, une chirurgie en deux temps. Le premier
geste, palliatif, consiste en la confection d’une anastomose sys-
témicopulmonaire à l’aide d’un tube de PTFE (anastomose de
Blalock–Taussig modifiée), par thoracotomie postérolatérale ou
(plus souvent) par sternotomie médiane.
Le but de cette première intervention chirurgicale est d’assurer
un débit artériel pulmonaire pérenne, permettant à l’enfant de
poursuivre une évolution staturopondérale satisfaisante. Le choix
de la taille du tube de Goretex® varie entre 3,5 et 5 mm. Ce choix
est fait en fonction du poids de l’enfant et de la taille de ses
artères pulmonaires natives. Un tube trop petit expose au risque
de thrombose et la survenue précoce d’un hypodébit pulmonaire.
Un tube trop grand peut être responsable d’un hyperdébit pul-
monaire pouvant rendre l’extubation difficile. Une discongruence
entre la taille du tube et celle de l’artère cible pose de toute façon
des problèmes. Son anastomose sur une artère pulmonaire native
de petit calibre (moins de 3,5 mm, quels que soient le poids et la
taille de l’enfant) peut également être techniquement difficile et
être responsable d’une sténose ou d’une distorsion de cette artère.
Outre le fait d’assurer la survie du malade en maintenant un débit
pulmonaire et donc une saturation artérielle satisfaisante, le débit
assuré par l’anastomose de Blalock entraîne la croissance et le
développement progressif de ces artères pulmonaires. Ce point
est confirmé par le suivi échocardiographique et angiographique
réalisé très régulièrement dans les suites de cette première inter-
vention.
Au cours du suivi cardiopédiatrique, la baisse progressive de la
SaO2 , traduisant l’apparition progressive d’un hypodébit pulmo-
naire au fur et à mesure que l’enfant se développe, est l’un des
témoins indiquant la correction complète. Comme pour une cure
complète d’une tétralogie de Fallot, ce temps se situe le plus sou-
vent entre le 6e et 12e mois. Le poids de l’enfant, au-delà de 8 kg,
permet une bonne marge de sécurité peropératoire, notamment
par rapport à la CEC.
Le deuxième temps opératoire réalise la correction complète
de cette cardiopathie. Il est précédé par la réalisation d’un cathé-
térisme à visée diagnostique et parfois interventionnelle. Le but
de cet examen est avant tout morphologique. Tous les doutes
concernant l’anatomie intracardiaque doivent être levés (CIV
unique ou multiple, anatomie coronaire), et le développement
des artères pulmonaires droite et gauche doit être précisé. La zone
d’anastomose avec le tube de Goretex® peut être le siège d’une
sténose, justifiant alors la réalisation d’une plastie d’élargissement
peropératoire.
L’intérêt du cathétérisme est également de réaliser une aor-
tographie afin de mettre en évidence le développement d’une
collatéralité par l’intermédiaire des artères bronchiques. Ces col-
latérales doivent être embolisées au cours de la procédure.
La correction complète se réalise par sternotomie médiane, sous
CEC en normothermie et après clampage aortique. La procédure
est en fait menée de façon similaire à la correction complète d’une
tétralogie de Fallot, avec fermeture de la CIV (par voie atriale ou
infundibulaire) et rétablissement de la voie de sortie ventricule
EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Évaluation initale
Cathétérisme cardiaque ± IRM ou TDM
Première étape Overture chirurgicale de la voie VD–AP
Cathétérisme interventionnel
Deuxième étape Occlusions des MAPCA communicantes
Optimisation des AP (angioplasties, stentings)
Correction complète chirurgicale
Unifocalisation des MAPCA et plasties des AP
Troisième étape
Tube VD–AP
Fermeture de la CIV
Suivi à long terme
Échographie, scintigraphie pulmonaire de
ventilation/perfusion, IRM
Cathétérisme interventionnel
Chirurgie
droit–artère pulmonaire. Après interruption de l’anastomose de
Blalock–Taussig modifiée (section–suture), un tube valvé du plus
grand diamètre autorisé (homogreffe ou tube de Contegra® ) est
suturé entre l’infundibulum et le bord inférieur de la bifurcation
pulmonaire. La connexion directe ventricule droit–artère pulmo-
naire est parfois possible mais a pour inconvénient majeur de
laisser une voie de sortie VD-AP dévalvulée.
Atrésie pulmonaire avec communication
interventriculaire de type B
Cette forme anatomique est définie par des artères pulmonaires
hypoplasiques mais présentes, associées à des collatérales aor-
topulmonaires. Le débit sanguin pulmonaire est dépendant des
MAPCA. Il permet en général un débit pulmonaire suffisant au
maintien d’une SaO2 entre 70 et 80 %. Contrairement au type A,
il n’y a donc généralement pas d’urgence immédiate et vitale à la
prise en charge médicochirurgicale.
Les AP–CIV de types B et C représentent environ 25 % des
AP–CIV [29] . Avant les nombreux travaux [30–32] ayant permis une
meilleure compréhension anatomique, morphologique et hémo-
dynamique des MAPCA, ces patients étaient traités de façon
palliative (abstention thérapeutique ou shunt[s] définitif[s]). Le
concept d’unifocalisation des différentes sources de débit pulmo-
naire a été proposé en 1980 par Harworth et Macartney [33] .
La prise en charge thérapeutique de cette forme anatomique
fait l’objet d’un grand nombre de débats à l’heure actuelle. Le
terme de « stratégie » prend ici tout son sens, car plusieurs options
peuvent être envisagées, avec un objectif final identique : la
correction complète, c’est-à-dire le rétablissement d’une filière
ventricule droit–tronc artériel pulmonaire–artères pulmonaires
droite et gauche médiastinales et distales la plus complète et la
plus harmonieuse possible, associé à la fermeture de la CIV.
Schématiquement, deux conceptions et deux modes de prise en
charge se distinguent.
Réparation en plusieurs étapes avec
« réhabilitation des artères pulmonaires natives »
La stratégie de « réhabilitation des artères pulmonaires » est pro-
posée en 1981 par Castaneda et al. [34] . Il s’agit d’abord de favoriser
la croissance des artères pulmonaires natives grâce à la réalisa-
tion précoce d’une ouverture ventricule droit–artère pulmonaire
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Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816
Figure 8. Arbre décisionnel. Programme
de « réhabilitation des artères pulmonaires ».
IRM : imagerie par résonance magnétique ;
TDM : tomodensitométrie ; VD–AP : ventricule
droit–artère pulmonaire ; MAPCA : major
aorto-pulmonary collateral arteries ; AP : artère
vers 3 mois pulmonaire ; CIV : communication interventricu-
laire ;
vers 5–6 mois
entre 12 et 24 mois
« isolée ». L’unifocalisation des MAPCA et la fermeture de la CIV
sont réalisées après optimisation des artères pulmonaires. Entre
ces temps chirurgicaux s’intercalent des procédures endovascu-
laires : angioplasties des artères pulmonaires natives, embolisation
de MAPCA communicantes, etc. Cette méthode de prise en charge
est donc basée sur une approche combinée, associant les tech-
niques chirurgicales et endovasculaires.
Cette stratégie thérapeutique est celle adoptée par notre
équipe [17] . Elle peut être schématisée ainsi (Fig. 8).
Étape 1
Réalisation d’une ouverture de la voie ventricule droit–artère
pulmonaire, de façon à rétablir un débit antérograde (Fig. 5).
Étape 2
Après au moins deux mois postopératoires, un premier cathé-
térisme cardiaque est réalisé. Son rôle est à la fois diagnostique et
interventionnel :
• évaluation de la croissance des artères pulmonaires (calcul de
l’indice de Nakata) ;
• une nouvelle analyse détaillée de l’arborisation artérielle pul-
monaire avec identification des MAPCA ;
• réalisation de geste d’angioplastie artérielle pulmonaire (dila-
tation, stenting). À noter que la réhabilitation chirurgicale des
artères pulmonaires a pour immense avantage de permettre au
cathétérisme d’accéder aux artères pulmonaires natives. À ce
stade, le cathétérisme s’intéresse aux artères pulmonaires proxi-
males ;
• embolisation progressive de toutes les collatérales communi-
cantes, en fonction de la tolérance (test d’occlusion préalable
avec surveillance de la SaO2 ).
Les angiographies successives permettent également de consta-
ter qu’au fur et à mesure que se développe le lit artériel
pulmonaire, certaines collatérales s’occluent spontanément.
Selon la multiplicité des gestes endovasculaires à réaliser, plu-
sieurs cathétérismes itératifs peuvent être nécessaires.
Étape 3
Enfin, la deuxième intervention chirurgicale, réalisant la cor-
rection complète avec fermeture de la CIV, mise en place d’un
tube valvé ventricule droit–artère pulmonaire, et unifocalisation
des MAPCA non communicantes, est réalisée.
L’indication de correction complète est basée sur plusieurs élé-
ments :
11
 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire
• évaluation de la taille des artères pulmonaires droite et gauche
avec index de Nakata supérieur à 120. Ce calcul doit tenir
compte de l’aspect angiographique de la bifurcation pulmo-
naire, et doit intégrer la possibilité d’une plastie peropératoire
(Nakata « potentiel ») ;
• évaluation des résistances artérielles pulmonaires et de leur
réversibilité. Rappelons encore que chaque segment pulmo-
naire est soumis à un régime de pression qui dépend de l’origine
du débit sanguin qu’il reçoit. Les segments dépendant de la
vascularisation pulmonaire « normale » ont des résistances vas-
culaires différentes de celles de segments dont la vascularisation
est à point de départ systémique via les MAPCA. Au sein d’un
même hémichamp pulmonaire peuvent donc « cohabiter » des
zones de parenchyme pulmonaire à résistance vasculaire nor-
male et élevée. L’évaluation de la réversibilité de ces résistances
vasculaires pulmonaires devient alors délicate. Chaque segment
pulmonaire doit être évalué individuellement.
Cette évaluation n’est pas « mathématique », et est prise au
terme d’un consensus médicochirurgical basé sur l’expérience de
l’équipe.
À noter que certaines MAPCA, plus facilement accessibles par
thoracotomie postérolatérale, doivent être unifocalisées avant la
correction complète qui s’effectue par sternotomie médiane. Ceci
vient donc rajouter une étape chirurgicale supplémentaire à la
prise en charge.
Réparation en un temps
En 1995, Hanley et al. [18] sont l’auteur d’une publication dans
laquelle il défend une nouvelle stratégie de prise en charge des
AP–CIV type B, voire C. Jusque-là, les patients étaient traditionnel-
lement pris en charge par une stratégie de correction étagée [35–37] ,
faisant se succéder de nombreuses chirurgies (shunt, unifocali-
sation par sternotomie ou thoracotomies droite et/ou gauche,
plasties des artères pulmonaires, mise en continuité ventricule
droit–artère pulmonaire, fermeture de la CIV, etc.). Selon les
séries [38] , la réparation complète restait inaccessible dans parfois
plus de 50 % des cas.
4
2
A
Figure 9. Réparation en un temps selon Hanley et al. [18] .
A. Atrésie pulmonaire–communication interventriculaire, hypoplasie majeure des artères pulmonaires et collatérales aortopulmonaires. 1. Collatérale aorto-
pulmonaire no 1 ; 2. artère pulmonaire droite ; 3. collatérale aortopulmonaire no 2 ; 4. artère pulmonaire gauche.
B. Déconnexion des collatérales aortopulmonaires nos 1 et 2 et plastie d’élargissement de l’artère pulmonaire.
12
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À noter que par « réparation en un temps », les auteurs
entendent principalement « réparation de la voie ventricule
droit–artères pulmonaires centrales–artères pulmonaires distales
et unifocalisation des collatérales » (Fig. 9). La fermeture de la CIV
nécessite parfois d’être différée ou bien celle-ci peut être partielle-
ment fermée à l’aide d’un patch fenêtré.
Les principes de la réparation en un seul temps proposé par
Hanley sont :
• par sternotomie médiane ± élargie, unifocalisation des col-
latérales avec recrutement de 5 à 9 segments pulmonaires
incorporant, si elles existent, les artères natives au même titre
que les collatérales ;
• éviter au maximum l’utilisation de tissu prothétique pour la
réparation de l’arbre vasculaire pulmonaire (à l’exception du
conduit ventricule droit–artère pulmonaire) ;
• réalisation précoce de la chirurgie idéalement avant la fin de la
première année ;
• fermeture de la CIV selon le résultat de l’étude peropératoire du
flux pulmonaire.
Les arguments évoqués sont les suivants :
• la correction précoce de la physiologie cardiovasculaire et de la
cyanose ;
• la diminution du temps d’exposition des collatérales et du ter-
ritoire pulmonaire irrigué à la pression artérielle systémique
entraîne une diminution du risque de « perte de segments pul-
monaires » par développement d’une hyperplasie myo-intimale
responsable de la maladie vasculaire pulmonaire. De plus,
il semblerait que les collatérales précocement soustraites au
régime de pression systémique aient moins tendance à déve-
lopper des sténoses ;
• la réparation de l’arbre vasculaire pulmonaire en un temps
minimise les cicatrices et les distorsions pariétales des artères
pulmonaires.
Quelle que soit la stratégie adoptée, l’établissement précoce
d’un flux antégrade pulmonaire favorisant la croissance et le déve-
loppement des artères pulmonaires natives et l’accessibilité du
réseau artériel pulmonaire au cathétérisme interventionnel sont
les deux priorités essentielles.
EMC - Techniques chirurgicales - Thorax
 Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire  42-816

1
2

C
Figure 9. (suite) Réparation en un temps selon Hanley et al. [18] .
C. Unifocalisation des collatérales aortopulmonaires et plastie d’élargissement de l’artère pulmonaire. 1. Collatérale aortopulmonaire no 1 unifocalisée ;
2. plastie d’élargissement artérielle pulmonaire ; 3. collatérale aortopulmonaire no 2 unifocalisé.
D. Mise en continuité ventricule droit–artère pulmonaire par un conduit valvé.

Atrésie pulmonaire avec communication

interventriculaire de type C
La correction compète des AP–CIV de type C demeure un chal-
lenge technique considérable.
L’absence d’artère pulmonaire native intrapéricardique
compromet la réparation intégrant une « réhabilitation des
artères pulmonaires ».
Afin de reconstituer une arborisation vasculaire pulmonaire
complète à partir des collatérales, chacune d’entre elles doit
plus que jamais être minutieusement examinée (cathétérisme et
angioscanner) afin de déterminer :
• le segment pulmonaire correspondant ;
• s’il s’agit d’une collatérale communicante ou non ;
• s’il existe des sténoses sur son trajet ;
• si le segment pulmonaire lui correspondant est le siège d’une
HTAP réversible ou fixée, en sachant qu’il est tout à fait possible
de retrouver un « statut d’HTAP » différent (HTAP réversible 3
ou fixée) entre deux segments pulmonaires. De ce fait, il est
extrêmement difficile d’établir une corrélation fiable entre l’état
clinique du patient et le stade évolutif de la maladie.
Cette évaluation doit être répétée à plusieurs reprises au fur et
à mesure de l’évolution du patient et de sa cardiopathie.
Ainsi, selon les habitudes de l’équipe médicochirurgicale, cer-
tains proposent :
• unifocalisation complète, reconstruction des artères pulmo-
naires intrapéricardiques et fermeture de la CIV en un seul
temps ;
1
• unifocalisation des collatérales et reconstruction d’artères pul-
monaires intrapéricardiques en plusieurs étapes et souvent
plusieurs voies d’abord (thoracotomie droite, gauche, sterno- 2
tomie). Dans les cas les plus favorables, la mise en place d’un
conduit ventricule droit–artère pulmonaire et la fermeture de
Figure 10. Étude peropératoire du flux artériel pulmonaire : principe.
la CIV viennent compléter la correction.
1. Pompe occlusive ; 2. canule d’injection ; 3. cathéter de mesure de pres-
sion.
Fermeture de la communication
interventriculaire
accéder à la correction complète. Si la CIV est fermée alors que
Quelle que soit la stratégie employée, le choix du meilleur le territoire vasculaire pulmonaire est insuffisamment développé
moment pour la fermeture de la CIV est un élément clé pour et compliant, celui-ci ne peut « accepter » le débit du ventricule

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 13

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 42-816  Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

droit. Ceci se traduit par une élévation brutale de la postcharge,
responsable d’une défaillance ventriculaire droite dramatique, et
rapidement d’un désamorçage gauche avec bas débit systémique
et décès. Si la CIV est laissée ouverte alors que le territoire vas-
culaire pulmonaire est satisfaisant, le patient est alors exposé aux
complications d’un shunt gauche–droit à l’étage ventriculaire.
Chez ces patients complexes, la situation est bien souvent
intermédiaire, rendant la décision difficile. Plusieurs techniques
permettent d’apporter des éléments de réponses [7] .
Estimation préopératoire du néo-Nakata ou Total
NeoPulmonary Arterial Index
Ce calcul est basé sur l’étude et l’analyse minutieuse des images
angiographiques. Comme décrit par Nakata et al. [6] , les artères
pulmonaires droite et gauche sont mesurées juste avant leur bifur-
cation. Le diamètre des MAPCA est mesuré juste après la zone
d’anastomose envisagée. Les sténoses segmentaires supérieures à
25 % doivent être considérées comme significatives.
Une valeur du Total NeoPulmonary Arterial Index (TNPAI) supé-
rieure à 200 mm2 /m2 est compatible avec la fermeture de la CIV.
Mesure du rapport de pression ventricule
droit/ventricule gauche
Depuis les travaux de Kirklin et al. en 1979 [40] , un rapport
de pression ventricule droit/ventricule gauche (pVD/pVG) en fin
d’intervention inférieur à 0,7 est admis comme étant satisfai-
sant. Dans l’intérêt d’assurer au patient des suites opératoires les
plus favorables possibles, la mesure des pVD et pVG et le cal-
cul pVD/pVG est absolument indispensable avant d’envisager la
fermeture du thorax.
Des pVD trop élevées imposent un nouveau clampage aortique
et la réouverture immédiate de la CIV de façon complète en reti-
rant le patch préalablement mis en place ou de façon partielle en
perforant celui-ci à l’aide d’un emporte-pièce. Dans les cas inter-
médiaires, cette dernière technique permet de « calibrer » la CIV
(Fig. 11) et de la rendre accessible à une fermeture future par cathé-
térisme interventionnel. Parfois, la décision de fermer la CIV avec
un patch ainsi perforé peut être prise de principe, sur des dossiers
complexes avec Nakata limite.

Étude peropératoire du flux pulmonaire

Sous CEC et après unifocalisation des MAPCA, plasties des
artères pulmonaires droite et gauche et interposition d’un tube
valvé ventricule droit–artère pulmonaire, une canule de perfu-
sion est insérée dans le tube ventricule droit–artère pulmonaire
et laquée. Un cathéter de mesure de pression est positionné en
distalité du tube.
La canule de perfusion est connectée en Y au réservoir veineux
et reliée à une tête de pompe à galets indépendante. Une canule
d’aspiration gauche doit être en bonne position afin de décharger
efficacement le ventricule gauche. Une fois le système en place
(Fig. 10), le débit de la pompe est progressivement augmenté
jusqu’à atteindre 1,5 fois le débit théorique de 2,5 l/min/m2 .
Malgré les modifications des résistances pulmonaires entraî-
nées par la CEC, cette technique permettrait de savoir, avec une
marge d’erreur peu significative selon Reddy et al. [7] , quelle sera
la valeur de la pression artérielle pulmonaire en postopératoire.
La tolérance physiologique à la fermeture de la CIV est prédite de
façon plus sensible, en comparaison avec une étude anatomique Figure 11. Fermeture de la communication interventriculaire à l’aide
préopératoire [39] . d’un patch fenêtré.

Figure 12. Arbre décisionnel. Prise en charge des

Évaluation de I’origine du débit artériel pulmonaire atrésies pulmonaires–communication interventriculaire
(AP-CIV). MAPCA : major aorto-pulmonary collateral arteries ;
TAP : tronc artériel pulmonaire ; AP : artères pulmonaires.

Canal artériel Évaluation du MAPCA

(type A) débit pulmonaire (types B et C)

Hypodébit pulmonaire Maintien du débit

(fermeture du canal artériel) pulmonaire

Étape 1

Anastomose Réhabilitation TAP

systémicopulmonaire
Étape 2

Embolisation progressive des

MAPCA communicantes
Optimisation des AP
Étape 3

Correction complète

14 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

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Arbre décisionnel
La stratégie de prise en charge des patients avec AP–CIV est
loin d’être unanime, plus particulièrement pour les types B et
C. Prenant en compte les différentes options, Di Donato et al. [8]
s’appuient sur le TNPAI pour décider de la stratégie chirurgicale à
adopter pour les types B :
• TNPAI supérieur à 150 mm2 /m2 : unifocalisation complète en
un temps et fermeture de la CIV si PAP inférieure à 30 mmHg
(d’après l’étude du flux artériel pulmonaire peropératoire) ;
• TNPAI inférieur à 150 mm2 /m2 : réparation en plusieurs étapes
intégrant la « réhabilitation des artères pulmonaires ».
Nous proposons un arbre décisionnel plus didactique, per-
mettant de mieux synthétiser la prise en charge de ces patients
(Fig. 12).
 Conclusion
Comme souvent dans le vaste domaine des cardiopathies
congénitales, la prise en charge des patients porteurs d’une atré-
sie pulmonaire avec CIV doit être élaborée au cas par cas. C’est
principalement l’évaluation du débit artériel pulmonaire, basée
sur l’anatomie et la physiologie du patient lors de son adaptation
à la vie extra-utérine, mais aussi au cours de l’évolution dans le
temps de cette cardiopathie, qui permet de poser les indications.
Ces décisions médicochirurgicales doivent assurer au patient les
meilleures longévité et qualité de vie possible.
Le traitement des AP–CIV requiert une collaboration médico-
chirurgicale exemplaire au sein d’équipes aguerries, ayant aussi
bien acquis l’expérience des cardiopathies complexes néonatales
que celle des congénitaux adultes.
Chaque geste chirurgical en soit n’est pas extrêmement
complexe, il s’agit souvent de procédures chirurgicales très clas-
siques (anastomoses, tube ventricule droit–artère pulmonaire,
fermeture de CIV, etc.). La vrai difficulté est en fait de savoir quel
geste utiliser et quand !
“ Points essentiels
• Formes simples à complexes, selon le degré
d’hypoplasie des artères pulmonaires natives.
• Le degré d’hypoplasie des artères pulmonaires est
inversement corrélé au degré de développement des col-
latérales aortopulmonaires (MAPCA).
• Projet thérapeutique propre à chaque patient avec
nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire (chirur-
gie et cathétérisme interventionnel).
• Objectif thérapeutique :
◦ mise en continuité d’un ventricule droit normofonc-
tionnel avec un réseau artériel pulmonaire le plus
normal et le plus complet possible,
◦ fermeture de la CIV.
• Deux grandes stratégies chirurgicales :
◦ réparation en plusieurs étapes avec « réhabilitation
des artères pulmonaires natives »,
◦ réparation en un temps.
• Le pronostic peut être très favorable si toutes les condi-
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Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, Hôpital d’enfants de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France.
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Toute référence à cet article doit porter la mention : Fouilloux V, Gran C, Macé L, Fraisse A, Kreitmann B. Atrésie pulmonaire avec communication interven-
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Disponibles sur www.em-consulte.com
Arbres Iconographies Vidéos/
décisionnels supplémentaires Animations
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Infosup 1
Anastomoses systémicopulmonaires.
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Infosup 2
Contrôle et ligature d'une anastomose de Blalock-Taussig modifiée.
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Infosup 3
Ouverture par cathétérisme interventionnel de la voie ventricule droit-artère pulmonaire.
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Infosup 4
Rétablissement de la continuité ventricule droit-artère pulmonaire.
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