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Chirurgie correctrice de la tétralogie


de Fallot
S. Chauvaud

Il est important de distinguer d’une part les formes régulières, comportant une communication interven-
triculaire unique et haute avec une sténose infundibulopulmonaire et des artères pulmonaires de diamètre
normal ; et d’autre part les formes irrégulières, dans lesquelles on inclut toutes les malformations associées
acquises ou congénitales qui vont modifier l’heure et le type de traitement.
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Mots-clés : Tétralogie de Fallot ; CIV ; Sténose pulmonaire ; Cyanose

Plan Dans cet article seront exclues : la tétralogie de Fallot avec atrésie
pulmonaire, les formes avec absence de valves pulmonaires.
■ Généralités 1
Introduction 1
Définition 1 Lésions fondamentales
Lésions fondamentales 1
Communication interventriculaire
■ Réparation complète de la forme régulière 5
Forme type 6 Elle est haute, sous-aortique, périmembraneuse, unique et large.
Variantes 11 On distingue quatre bords (Fig. 2).
Mesures du diamètre de l’artère pulmonaire 14
Formes de l’adulte 14 Bord antérieur

Il est musculaire et épais, constitué par le septum conal ou
Correction des formes irrégulières 14
infundibulaire. Ses limites sont, en haut, l’anneau aortique et, en
Anomalies des artères coronaires 15
bas, le muscle papillaire du conus.
Contrôle des anastomoses palliatives 16
Sténoses secondaires à l’anastomose 17
Bord inférieur
Tubes et valves entre le ventricule droit et la voie pulmonaire 18
Sténoses des branches pulmonaires 20 La limite est comprise entre : en avant, le muscle papillaire du
Formes de l’adulte 21 conus et, en arrière, l’anneau tricuspide. Le bord inférieur peut
Anomalies des valves 21 être purement musculaire ou bien fibreux, notamment à la partie
Communications interventriculaires atypiques 22 postérieure.

Bord postérieur
Ce bord est situé sous la valve septale tricuspide. Dans la
 Généralités plupart des cas, le bord inférieur est constitué par l’anneau tricus-
pide lui-même. Dans les autres cas, il existe une mince épaisseur
musculaire.
Introduction
La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies Bord supérieur
congénitales après la transposition des gros vaisseaux. L’anneau aortique forme le bord supérieur. À la partie anté-
rieure, le septum infundibulaire est décalé vers la gauche et
chevauche le bord antérieur de la CIV, formant ainsi un repli
Définition profond vers le ventricule gauche.
Extension antérieure de la communication interventricu-
Décrite par Fallot, la tétralogie comporte (Fig. 1) [1] : laire. Lorsque le septum infundibulaire est partiellement ou
• communication interventriculaire (CIV) ; totalement absent, le bord antérieur de la CIV est dévié vers
• sténose pulmonaire ; l’avant, et donc vers les valves pulmonaires [2] . Dans les cas
• dextroposition aortique ; extrêmes, la CIV est située en partie ou en totalité sous l’anneau
• hypertrophie ventriculaire droite. pulmonaire. Les CIV de ce type sont très grandes.

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 1


Volume 10 > n◦ 1 > mars 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1241-8226(15)64639-4
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Figure 3. Localisations de la sténose « pulmonaire » de la voie d’éjection


du ventricule droit.

Figure 1. Schéma des composants principaux de la tétralogie de Fallot.


La communication interventriculaire est haute et sous-aortique. La sténose
pulmonaire est infundibulopulmonaire.

Figure 4. Sténose infundibulaire. La sténose infundibulaire est


musculaire, et parfois fibreuse chez l’enfant plus âgé.
Figure 2. Limites et rapports de la communication interventriculaire
avec les structures voisines (vue par l’oreillette droite à travers l’orifice tri-
cuspide). 1. Bord supérieur : aorte ; 2. bord postérieur : anneau tricuspide ;
3. bord antérieur : muscle ; 4. bord inférieur : muscle et tissu fibreux.
de la crista. Ces formes se caractérisent par une hypoplasie globale
de la voie d’éjection du ventricule droit. L’endocarde est nor-
mal chez le nourrisson, mais avec l’âge, la sténose infundibulaire
Sténose pulmonaire devient fibreuse, et chez l’adulte elle peut être calcifiée.

Il s’agit d’un obstacle unique ou multiple (Fig. 3). Valves pulmonaires


L’obstacle est dû à une fusion des commissures (Fig. 5) d’une
Infundibulum valve tri- ou bicuspide. Parfois le tissu valvulaire est épais (dyspla-
La sténose infundibulaire est constante, y compris chez le nour- sie).
risson.
Anneau pulmonaire
L’obstacle est dû à l’épaississement des attaches pariétales et
septales du septum conal (Fig. 4). L’attache septale du septum Il est rarement normal. Lorsqu’il est hypoplasique, une sténose
conal est déplacée vers l’avant, avec un malalignement qui vient valvulaire est associée par fusion commissurale ou dysplasie.
obstruer la voie d’éjection du ventricule droit. Le maximum Tronc pulmonaire
de la sténose siège à distance de l’anneau pulmonaire et, dans La sténose la plus fréquente siège à la partie moyenne, donc au
quelques cas, il existe une chambre sous-pulmonaire avec une sommet des commissures. Lorsque la sténose supravalvulaire est
paroi d’épaisseur normale. La sténose infundibulaire peut être très plus longue, on parle d’hypoplasie du tronc (Fig. 6), qui est alors
serrée, avec une lumière fibreuse réduite à quelques millimètres. verticalisé.
Des bandes musculaires épaisses peuvent obstruer la jonction
entre le septum trabéculé et le septum infundibulaire. Branches pulmonaires
L’extension de la sténose infundibulaire sous les valves pulmo- Dans les cas favorables, le diamètre des artères pulmonaires est
naires est due à l’hypertrophie importante des attaches pariétales normal. Le niveau de sténose est variable.

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La variabilité des formes anatomiques de sténose pulmonaire


est extrême. Cependant, on peut classifier l’obstacle en :
• infundibulaire isolé (variété rare) ;
• infundibulaire et valvulaire avec un anneau normal ;
• infundibulovalvulaire avec anneau étroit ;
• hypoplasie diffuse de la voie d’éjection du ventricule droit.

Dextroposition aortique
Le malalignement du septum conal entraîne un déplacement de
l’aorte vers le ventricule droit. Classiquement, si 50 % de l’anneau
aortique sont au-dessus du ventricule droit, on reste dans la défi-
nition de la tétralogie de Fallot (Fig. 8).
L’extrême hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire augmente
la dextroposition aortique, car le diamètre de la racine aortique
est inversement proportionnel à celui de l’artère pulmonaire.
L’augmentation de la dextroposition aortique augmente aussi
avec l’âge. Lorsque l’aorte est très dextroposée, la naissance de
l’artère coronaire droite est très antérieure et se rapproche de
l’anneau pulmonaire. Ceci n’est pas sans importance, car l’anneau
aortique dextroposé repousse le septum conal ou infundibulaire
vers l’avant, et participe donc à la sténose infundibulaire à sa partie
basse quasiment médioventriculaire.
Quelle que soit la forme de tétralogie de Fallot, la continuité
mitroaortique reste intacte [2] (différence avec le ventricule droit
à double issue). Dans les formes de CIV avec sténose pulmonaire,
la dextroposition est nulle ou peu importante.

Voies de conduction
Le trajet du faisceau de His est identique dans la tétralogie de
Fallot et dans les CIV périmembraneuses (Fig. 9) [3] .
Le nœud auriculoventriculaire est situé dans l’angle antérieur
du triangle de Koch. Celui-ci est délimité par l’anneau tricuspide
et le tendon de Todaro. Cet angle est situé à la jonction des bords
postérieur et inférieur de la CIV.
Le faisceau de His est situé dans cette zone, il longe le bord libre
de la CIV sur quelques millimètres, puis pénètre dans le septum
interventriculaire en passant du ventricule droit vers le gauche.
Figure 5. Différents types de sténose valvulaire.
A. Fusion commissurale sur une valve à trois composants. Lésions associées
B. Épaississement valvulaire avec dysplasie. Elles sont de deux types : congénitales et acquises.
Lésions associées congénitales
Anomalies coronaires. La plus importante est la naissance
de l’artère interventriculaire antérieure (IVA) à partir de l’artère
coronaire droite (Fig. 10) [4, 5] . Les autres anomalies de naissance
sont exceptionnelles.
Communications interventriculaires musculaires multiples.
La CIV membraneuse est associée à une ou plusieurs CIV situées
dans le septum trabéculé. Ces CIV sont souvent masquées par les
trabéculations musculaires du ventricule droit. Une autre locali-
sation possible des CIV musculaires est antérieure, dans l’angle du
septum et de la paroi infundibulaire antérieure.
Anomalies des branches pulmonaires. L’hypoplasie diffuse
et les sténoses distales sont en elles-mêmes des anomalies asso-
ciées. Les anomalies de naissance des artères pulmonaires sont
rares mais multiples : absence de l’une des branches, la gauche
le plus souvent ; naissance d’une branche à partir de l’aorte. La
droite est la plus fréquemment concernée, avec ou sans sténose à
l’origine.
Persistance du canal artériel. Fréquent dans moins de 10 %
des cas.
Hypoplasie du ventricule gauche. Détectée à l’échocardio-
Figure 6. Hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire. graphie, cette hypoplasie nécessite des caractères objectifs précis.
Une anomalie mitrale est souvent associée [6] .
Anomalies des valves auriculoventriculaires. La valve
Lorsqu’elle est localisée, la sténose peut siéger sur la bifurca- mitrale peut être sténosée. L’association canal atrioventriculaire
tion ou bien à l’origine de l’une des branches (Fig. 7). La sténose complet et tétralogie de Fallot n’est pas rare. La CIV est de type
à l’origine de la branche gauche siège sur l’implantation du liga- canal auriculoventriculaire (CAV), c’est-à-dire postérieure avec
ment artériel. une extension antérieure. Les valves auriculoventriculaires sont
Plus rarement, la sténose est localisée dans le hile pulmonaire. de type CAV complet. La plus fréquente est de type C, c’est-à-dire
L’hypoplasie de l’une ou des deux branches est une réduction une valve antérieure flottante au-dessus de la CIV sans cordage
régulière du diamètre sur toute la longueur de l’artère pulmonaire. septal.

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Figure 7. Différents types de sténoses des


branches.
A. Sténose localisée de la bifurcation.
B. Sténose serrée localisée de l’origine de la
branche droite avec dilatation poststénotique.
C. Sténose isolée serrée de la branche gauche à
son origine dans la concavité aortique.
D. Hypoplasie diffuse de toute l’artère pulmonaire
depuis son origine jusqu’aux branches hilaires.

Figure 8. Dextroposition aor-


tique. Coupe passant par les deux
ventricules. 1. Ventricule gauche ;
2. septum conal ; 3. ventricule
droit.

Figure 9. Trajet des voies de conduction (vue par l’oreillette droite).


1. Nœud auriculoventriculaire ; 2. faisceau de His.

• Atrésie « fonctionnelle ». Les sténoses valvulo-infundibulaires


très serrées ont tendance à devenir des occlusions (Fig. 11). Ce
Communication interauriculaire. Parfois, il s’agit d’un fora- sont des atrésies acquises [7] .
men ovale perméable. Hypertrophie infundibulaire. Dans les formes « vieillies » de
Arche aortique à droite. Dans 20 % des tétralogies de Fallot, tétralogie de Fallot, l’infundibulum devient extrêmement hyper-
la crosse aortique passe à droite de l’axe aérodigestif, et rejoint trophique L’épaississement fibreux endocardique apparaît vers le
ensuite le bord gauche de la veine cave inférieure. 9 à 12e mois (Fig. 12).
Insuffisance aortique. C’est le fait des formes de l’adulte. La
fuite aortique est centrale par élargissement annulaire [8] .
Lésions associées acquises Insuffisance ventriculaire gauche. Chez l’enfant ou l’adulte,
Sténose pulmonaire. Les plus fréquentes siègent sur les le ventricule gauche se dilate lorsqu’un shunt systémique à
artères pulmonaires, et sont la conséquence d’un shunt systé- gros débit produit une surcharge volumétrique. Une insuffisance
mique. mitrale par dilatation de l’anneau est associée.
• Sténose d’une branche pulmonaire au niveau de l’implantation Circulation collatérale pulmonaire. Les artères d’origine
du shunt. Tous les degrés de sténose existent, depuis le simple aortique ou bronchique à destinée pulmonaire existent à la nais-
rétrécissement avec angulation de l’artère pulmonaire, jusqu’à sance et se développent avec le temps. Elles peuvent devenir extrê-
l’occlusion et la disparition du lit distal. mement volumineuses, avec un débit important. Leur présence

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Figure 10. Anomalie de naissance et de trajet


des artères coronaires.
A. L’interventriculaire antérieure (IVA) naît de la
coronaire droite et croise l’infundibulum à la par-
tie haute.
B. IVA double. L’inférieure naît de la coronaire
droite et la supérieure petite est en position nor-
male.
C. Artère infundibulaire haute de gros calibre sur
l’infundibulum.
D. Ostium coronaire unique antérieur (très rare).

est suspectée sur l’existence d’une cyanose modérée avec des • formes régulières. La CIV est unique, la sténose est infundibulo-
souffles continus dans le dos. Elles sont visibles sur une aorto- pulmonaire. Les branches pulmonaires ont un diamètre normal
graphie avec angiographie sélective. ou légèrement diminué. Il n’y a pas d’anomalie coronaire. Les
Le bilan préopératoire doit indiquer précisément : formes régulières « vieillies » ou de l’adulte sortent de ce cadre
• l’importance de la gêne fonctionnelle, avec le degré de désatu- à cause des anomalies biologiques ou ventriculaires droites et
ration artérielle et l’hématocrite ; gauches ;
• le nombre et le siège des CIV ; • formes irrégulières. Ce sont toutes les autres formes avec lésions
• l’importance et le siège des obstacles sur la voie pulmonaire très associées congénitales ou acquises.
bien précisé par l’angioscanner ;
• l’origine des artères coronaires ;
• l’origine et la distribution des artères systémiques à destinée
pulmonaire.  Réparation complète
Classification de la forme régulière
Lorsque le bilan diagnostique est terminé, il est utile de clas-
ser la forme de tétralogie de Fallot pour décider de la technique Il est très utile d’employer un protocole linéaire simple et repro-
opératoire : ductible à chaque opération.

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Figure 13. Canulations et atriotomie droite. Les veines caves sont canu-
lées sélectivement de façon à inciser l’oreillette droite parallèlement au
sillon auriculoventriculaire.

Figure 11. Atrésie fonctionnelle acquise après shunt systémique. Préparation anesthésique
La pression artérielle est mesurée par un cathéter radial ou fémo-
ral. Les voies veineuses sont au nombre de trois (deux centrales et
une périphérique). Le point essentiel est de proscrire toute injec-
tion intraveineuse d’air qui, du fait du shunt gauche–droit, risque
de provoquer une embolie gazeuse cérébrale ou myocardique. Un
saturomètre est placé sur l’orteil, le doigt ou le lobe de l’oreille.

Préparation chirurgicale avant circulation


extracorporelle
• Sternotomie médiane et hémostase très soigneuse du sternum.
Lorsque le péricarde est incisé, il faut s’assurer de l’absence
d’artère coronaire sur l’infundibulum.
• Prélever un large patch de péricarde. Le risque est de léser les
nerfs phréniques surtout à la partie haute. Le patch est traité
par le glutaraldéhyde (0,65 %) pendant dix minutes et rincé au
sérum physiologique.
• Contrôle de l’aorte. On sépare l’aorte et l’artère pulmonaire de
façon à les mobiliser sur toute la portion intrapéricardique. Cela
permet de clamper l’aorte sans distordre la bifurcation pulmo-
naire.
• Ligature du canal artériel.

Canulations
Figure 12. Hypertrophie infundibulaire des formes « vieillies ». La sté-
nose musculaire est très prédominante et devient fibreuse. L’élargissement L’aorte est canulée en premier, la bourse est faite à quelques
de l’anneau aortique participe à la sténose. 1. Ventricule gauche ; 2. sep- millimètres sous l’origine du tronc artériel brachiocéphalique
tum conal ; 3. ventricule droit. (Fig. 13). Les veines caves sont canulées avec des canules à angle
droit. Un lacs est passé autour de chaque veine cave.
On peut aussi canuler d’abord la veine cave supérieure et partir
en CEC.
Forme type
Circulation extracorporelle et protection
Les dix étapes sont :
• 1 : préparation anesthésique ; myocardique
• 2 : préparation chirurgicale avant circulation extracorporelle La CEC est mise en route, et la température centrale est descen-
(CEC) ; due à 30 ◦ C. Lorsque le débit de CEC est atteint, la ventilation est
• 3 : canulations ; arrêtée, l’aorte est clampée et les lacs caves sont serrés. La protec-
• 4 : CEC et protection myocardique ; tion myocardique est faite par une injection de cardioplégie froide
• 5 : fermeture de la CIV ; au sang hyperpotassique ([H+] = 20 mEq/l) à la dose de 20 ml/kg
• 6 : ouverture et élargissement de la voie d’éjection du ventricule dans la racine de l’aorte. L’oreillette droite est ouverte pour éva-
droit ; cuer le liquide de retour de cette perfusion. L’injection est répétée à
• 7 : gestes additionnels de fin d’intervention ; demi-dose toutes les 20 minutes, et la protection myocardique est
• 8 : arrêt de la CEC ; complétée par de la glace intrapéricardique. On peut aussi utiliser
• 9 : évaluation du résultat ; de la cardioplégie cristalloïde froide.
• 10 : principes des soins postopératoires. Un récupérateur est placé dans le foramen ovale. Si celui-ci est
Cette technique s’applique aux formes régulières n’ayant pas eu intact, une petite ouverture au bistouri permet l’introduction de la
d’intervention palliative. décharge dans l’oreillette gauche. Lorsque le retour par les veines

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Figure 14. Exposition de la communication interventriculaire.


A. Traction sur les berges de l’auriculotomie droite et mise en place d’une aspiration dans le foramen ovale.
B. Mise en place des écarteurs dans la valve tricuspide.

Figure 15. Suture du bord antérieur. Figure 16. Suture du bord inférieur.

pulmonaires est important, il est nécessaire de baisser le débit de Bord inférieur


perfusion artérielle à 0,5 l/m2 par minute ; pour cela, on descend La suture contourne le muscle papillaire du conus (Fig. 16) et
la température centrale à 25 ◦ C. s’écarte du bord libre sur le bord inférieur pour rejoindre l’anneau
tricuspide. Les points sont superficiels dans le muscle pour éviter
le tissu de conduction. Les cordages tricuspides sont écartés vers la
Fermeture de la communication interventriculaire
droite de l’opérateur avec un crochet à angle droit. Le fil est sorti
C’est l’abord par l’oreillette droite avec suture du patch en surjet dans l’anneau tricuspide vers l’oreillette droite. Si la jonction entre
qui est ici décrit. Les autres techniques seront présentées infra. le bord antéro-inférieur et l’anneau tricuspide est fibreuse, on peut
La CIV est exposée par deux écarteurs placés dans la valve tri- passer les points dans cette zone blanche qui est très proche du
cuspide (Fig. 14). bord libre.
La CIV est fermée par un patch de péricarde autologue, le côté
lisse du patch est placé vers le ventricule gauche. La dimension Bord supérieur
est légèrement supérieure à celle de la CIV (diamètre de l’anneau Avec l’autre extrémité du fil, la poursuite du surjet du bord anté-
aortique). La forme est ronde. Le fil de suture est un monobrin 5 rieur est entreprise sur le septum conal. La jonction avec l’anneau
ou 4/0 selon l’âge. aortique nécessite une parfaite exposition pour déplisser l’angle de
La fermeture de la CIV se fait suivant un ordre précis : sens raccordement entre le septum infundibulaire et l’anneau aortique
inverse des aiguilles d’une montre. (Fig. 17). La suture est passée dans l’anneau aortique. Ensuite, le
surjet rejoint l’anneau tricuspide au niveau de la valve septale.
Bord antérieur
Le premier point est placé au milieu du bord antérieur sur la Bord postérieur
face droite du septum, le plus loin possible de l’opérateur (Fig. 15). Au niveau de la valve septale tricuspide, le surjet est passé dans
Ensuite, on passe le fil dans le patch. La suture du bord antérieur l’anneau de part et d’autre de l’insertion valvulaire (Fig. 18).
est faite à distance du bord libre sur la face droite du septum par Une fois le bord postérieur suturé, on rejoint le fil du bord
un surjet. inférieur et les deux brins sont noués.

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Figure 17.
A. Suture du bord supérieur.
B. Dans le conus septal.
C. Suture dans l’anneau aortique.

• la vérification de l’étanchéité de la suture et la recherche de CIV


musculaire ;
• la vérification de la valve tricuspide. Un ou deux points sur la
commissure antéroseptale suffisent à faire disparaître une petite
fuite.

Ouverture et élargissement de la voie d’éjection


du ventricule droit
Infundibulum
L’exposition de la partie haute de l’infundibulum est obte-
nue par une courte incision dont le tracé suit la bissectrice
entre l’artère coronaire droite et l’intraventriculaire antérieure
(Fig. 19, 20).
L’incision est poursuivie jusqu’à la partie basse du septum conal,
ce qui permet d’apercevoir la partie haute du patch de fermeture
de CIV (Fig. 21). Deux écarteurs sont placés de part et d’autre de
l’incision pour exposer cette région. Bien souvent, l’exposition
ainsi obtenue n’est que partielle. La résection des attaches parié-
tales de la crista se fait au bistouri ou aux ciseaux, en s’aidant ou
Figure 18. Suture du bord postérieur. Les points sont passés de part et non d’un dissecteur (Fig. 22). Dans la profondeur, on atteint le
d’autre de l’insertion de la valve septale tricuspide. muscle papillaire du conus qui a l’aspect d’une bande musculaire
hypertrophiée.
Deux dangers sont attachés à la résection infundibulaire :
• la résection des attaches septales. Plus on se rapproche du sep-
Il n’est pas inutile de rajouter des points supplémentaires, en tum et plus on risque de passer au travers et donc de créer
particulier sur le septum conal qui est une structure fragile qui se des CIV antérieures. Cette zone musculaire contient des artères
déchire facilement. septales. L’abstention de la résection des attaches septales évite
Lorsque la CIV est fermée, deux manœuvres sont nécessaires : toutes ces complications ;

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Figure 19. Incision longitudinale de l’artère pulmonaire.

Figure 22. Résection de l’attache pariétale du conus septal.

le septum infundibulaire à la paroi libre du ventricule dans la zone


qui est sous l’anneau pulmonaire et en avant de la CIV.
Au terme de la résection infundibulaire, l’exposition de la partie
haute du patch sur la CIV est excellente. On rajoute, si nécessaire,
un ou deux points de fixation du patch sur le septum conal.

Valve, tronc et branches pulmonaires


La valve pulmonaire est abordée par une incision verticale du
tronc de l’artère pulmonaire (Fig. 19). La symphyse commissurale
est incisée au bistouri. Par cette incision, on mesure avec une bou-
gie de Hegar le diamètre de chaque branche pulmonaire. Dans la
forme régulière, le diamètre est normal [9] . Cependant, il n’est pas
rare que l’origine de la branche gauche, c’est-à-dire la bifurcation,
soit restrictive. Dans ce cas, l’incision du tronc est prolongée vers
la branche gauche jusqu’à la réflexion péricardique.
Figure 20. Infundibulotomie haute. 1. Artère interventriculaire anté- Le diamètre de l’anneau est testé avec une bougie de Hegar. Il
rieure ; 2. artère coronaire droite. est rarissime qu’il soit normal. Si la bougie de Hegar du diamètre
normal pour le poids ne passe pas librement à travers l’anneau, il
faut ouvrir celui-ci.

Anneau pulmonaire
L’ouverture est différente suivant le type de valve pulmonaire.
Lorsque celle-ci est bicuspide, il existe une valve antérieure (et
une postérieure), et il n’y a pas d’autre possibilité que d’ouvrir
l’anneau en incisant la valve antérieure. Lorsque la valve est bicus-
pide avec une valve antérodroite et une postérogauche, l’incision
de l’anneau est déviée vers la droite. Elle ouvre la commissure de
façon à épargner la sigmoïde antérieure. Lorsque la valve pulmo-
naire est tricuspide, on peut éviter d’inciser la valve antérieure en
orientant l’incision annulaire entre la sigmoïde antérieure et la
postérodroite.

Élargissement
L’élargissement de la voie d’éjection du ventricule droit est fait
avec du péricarde autologue traité au glutaraldéhyde. Lorsque
l’anneau est normal, on utilise deux patchs arrondis, l’un sur
le tronc de l’artère pulmonaire, l’autre sur l’infundibulum. Bien
souvent, il s’agit d’un patch unique infundibulopulmonaire. Une
Figure 21. Exposition de la sténose infundibulaire. L’incision a été pro- bougie de Hegar est placée dans l’artère pulmonaire (Fig. 23), et
longée pour les besoins du schéma. Habituellement, elle est plus courte le patch est taillé sur le diamètre normal calculé sur les tables de
et on ne voit pas l’ensemble de la communication interventriculaire. Rowlatt [9] . La suture est débutée à la partie haute avec du fil mono-
brin 6/0 (Fig. 24). La paroi pulmonaire, surtout sur la branche
gauche, est fragile. Une fois parvenu au niveau de l’anneau, une
• la résection du conus septal en avant de l’aorte. Le bénéfice bougie de Hegar est passée vers le bas pour s’assurer du diamètre
n’est pas très important, et le risque d’entamer l’anneau aor- de l’ostium du ventricule droit (Fig. 25). Cette manœuvre est
tique ou le sinus de Valsalva est considérable. Donc, la résection valable si l’aorte est déclampée, ce qui a pour effet de gonfler
du conus préaortique n’est plus pratiquée. les sinus de Valsalva. Le réchauffement est débuté et le cœur va
La résection de la sténose infundibulaire est complétée aux défibriller spontanément. Les cavités gauches sont habituellement
ciseaux pour libérer l’obstacle entre la chambre d’admission du remplies, et avec l’aspiration aortique en place, il n’y a pas de
ventricule droit et l’infundibulum. On parvient ainsi à la portion risque d’embolie gazeuse.
trabéculée du ventricule droit. La voie sous-pulmonaire n’est bien Si la bougie ne coulisse pas librement dans l’infundi-
ouverte que lorsque l’on incise les bandes musculaires qui unissent bulum, il est nécessaire de réséquer des bandes musculaires

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• Suture de l’oreillette droite.


• Desserrage des lacs caves.
• Reclampage aortique. Le cœur est battant et va éjecter dès que
le remplissage sera augmenté. Une ultime purge des cavités
gauches est nécessaire avant le déclampage définitif.
• Reprise de la ventilation.
• Déclampage définitif de l’aorte.

Arrêt de la circulation extracorporelle


Conditions nécessaires
Il n’y a pas d’arrêt de CEC possible en toute sécurité si certaines
conditions ne sont pas remplies :
• hémostase parfaite des sutures, en particulier le sommet du
patch sur l’artère pulmonaire gauche ;
• température centrale : 36 ◦ C ;
• plèvres vides et déplissage total des deux poumons ;
• rythme sinusal à 90/min ou stimulation séquentielle ;
• hématocrite supérieur à 30 %. Kaliémie entre 3,5 et 5 mEq/l ;
Figure 23. Mesure du diamètre du tronc de l’artère pulmonaire et de • saturation artérielle à 100 %, sinon aspiration trachéale et
l’anneau avec une bougie de Hegar. déplissage pulmonaire ;
• pression veineuse centrale 10 à 12 mmHg ;
• pression artérielle moyenne 60 mmHg.

Situations possibles pendant l’arrêt de la circulation


extracorporelle
Hémodynamique satisfaisante et stable. Les conditions
énoncées précédemment sont remplies et la CEC est arrêtée en
toute sécurité. Le contrôle de la pression ventriculaire droite (PVD)
est cependant nécessaire. Trois situations sont possibles selon le
rapport : PVD/pression systémique.
Pression ventriculaire droite/pression systémique = 1. L’hémo-
dynamique va se dégrader rapidement. La pression artérielle pul-
monaire est basse car il existe un obstacle résiduel. Il faut localiser
la sténose par des pressions étagées et repartir en CEC pour lever
l’obstacle. Le clampage aortique n’est pas nécessaire.
Pression ventriculaire droite/pression systémique = 0,75. Ce rap-
port est acceptable. On vérifie que la pression moyenne dans
l’artère pulmonaire est égale ou supérieure à 25 mmHg et pulsée.
Certains auteurs ont montré que la PVD va baisser pendant les
24 premières heures [10] . Si la situation reste stable, on peut déca-
Figure 24. Suture du patch infundibulopulmonaire à la partie haute. nuler à condition que tous les autres paramètres soient normaux.
Pression ventriculaire droite/pression systémique = entre 0,30 et 0,50.
C’est la situation idéale correspondant à une réparation satisfai-
sante permettant la décanulation et la fermeture.
Hémodynamique mauvaise. Avant l’arrêt de la CEC avec un
petit débit 0,5 l/m2 par minute, la pression artérielle moyenne
reste inférieure à 40 mmHg.
Malade vide. La pression atriale droite est inférieure à 5 mmHg.
Le cœur se contracte normalement. On remplit jusqu’à obtenir
une pression oreillette droite à 10 mmHg et une pression systé-
mique moyenne à 60 mmHg. La CEC est arrêtée.
Sténose pulmonaire résiduelle. Le ventricule droit se dilate
lorsque l’on baisse le débit de CEC, la pression dans l’artère pul-
monaire distale est plate à 10 mmHg. On n’arrête pas la CEC. On
repart à plein débit et on lève l’obstacle résiduel.
Communication interventriculaire résiduelle. Le cœur se dilate.
La PVD est égale à la pression systémique, et la pression dans
l’artère pulmonaire est égale ou supérieure aux deux tiers de la
pression systémique. Le diagnostic de CIV persistante est évoqué.
À l’échocardiographie transœsophagienne, on visualise immédia-
tement le shunt et parfois son volume. Il faut faire une nouvelle
cardioplégie pour fermer le shunt résiduel. Cette situation
Figure 25. Vérification par une bougie de Hegar de la jonction portion est rare.
trabéculée–infundibulum du ventricule droit. Insuffisance ventriculaire. Avec un petit débit de CEC,
la pression artérielle est médiocre, le cœur se contracte mal.
L’échographie objective l’hypokinésie ventriculaire gauche. La
supplémentaires à la partie basse de l’incision et sous la paroi pression dans l’oreillette gauche a tendance à monter dès la dimi-
antérieure. L’extrémité inférieure est arrondie avec les ciseaux. nution du débit de CEC. Une période d’assistance circulatoire de
15 à 20 minutes est commencée pendant laquelle des inotropes
Gestes additionnels (dobutamine 5 à 10 ␮g/kg par minute ou bien association milri-
none 0,5 ␮g/kg par minute et adrénaline 0,05 ␮g/kg par minute)
• Fermeture du foramen ovale. La communication interauricu- sont mis en route. La situation s’améliore et la CEC est arrêtée. Un
laire est fermée par un surjet. contrôle échographique aide à l’arrêt de l’assistance.

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Arbre de décision pendant l’arrêt de CEC : Indications opératoires


• hémodynamique satisfaisante stable, arrêt de CEC, PVD : Toutes les formes symptomatiques de tétralogie de Fallot néces-
◦ PVD = pression systémique, sténose pulmonaire, reprise de sitent un geste chirurgical. Les formes régulières sont réparées
CEC pour levée d’obstacle, totalement à partir de six mois ou un an selon les centres. Avant
◦ PVD = 2/3 pression systémique, décanulation si pression arté- cet âge, le choix entre chirurgie palliative et réparation complète
rielle (PA) pulsée, est ouvert, et les réponses varient selon les habitudes de chaque
◦ PVD = 25 à 40 mmHg, décanulation ; centre [11] .
• hémodynamique médiocre avec petit débit de CEC :
◦ malade vide : remplissage prudent, Résultats
◦ sténose pulmonaire résiduelle : repartir pour levée d’obstacle,
◦ CIV résiduelle à l’écho ou à la prise de PVD et PA, fermeture Mortalité hospitalière
immédiate, Elle est inférieure à 5 %. Les facteurs de surmortalité dans les
◦ défaillance ventriculaire (absence des causes précédentes) formes anatomiquement régulières sont liés à l’âge : avant 6 mois
assistance et inotropes. et à l’âge adulte.
Communications interventriculaires postopératoires
Évaluation du résultat immédiat Soit elles sont résiduelles, soit d’apparition postopératoire pré-
coce. On distingue les formes très bien tolérées qui sont des
Le succès ou l’échec d’une réparation de tétralogie de Fallot, petits shunts décelés à l’échographie. En présence d’une mauvaise
même régulière, dépend de la réparation chirurgicale mais aussi tolérance clinique et si le shunt augmente la pression pulmo-
des conditions d’arrêt de la CEC. naire, la reprise est nécessaire quel que soit le délai par rapport
Dans tous les cas, il est préférable d’arrêter la CEC sur un malade à l’intervention initiale.
plutôt vide et de remplir progressivement plutôt que le contraire.
La distension ventriculaire et la surcharge volumique pulmonaire Bloc auriculoventriculaire
sont mal tolérées. La fréquence est difficile à chiffrer. Il est d’usage d’attendre trois
Tout écart à ces règles se paye très cher en délabrement myocar- semaines car une récupération spontanée est possible. La mise en
dique et en prolongation de la réanimation. place d’un pacemaker est nécessaire si le bloc persiste.
Résultats à distance
Principes de réanimation postopératoire Ils sont excellents dans les formes régulières avec vie normale
au repos et à l’effort. À très long terme apparaissent des dysfonc-
et complications possibles
tions ventriculaires droites avec troubles du rythme ventriculaire
Les complications postopératoires les plus fréquentes sont et risque de mort subite. Ces risques sont rapportés à l’insuffisance
l’hémorragie, l’œdème pulmonaire et le bas débit. L’échographie pulmonaire justifiant alors la valvulation secondaire de la voie
transœsophagienne en réanimation aide à comprendre des situa- d’éjection du ventricule droit [11] .
tions d’instabilité hémodynamique.

Hémorragie postopératoire Variantes


Les causes chirurgicales n’ont rien de spécifique, sauf la suture Outre la technique décrite précédemment, il existe des
de l’extrémité du patch sur l’artère pulmonaire gauche. Les fac- variantes, en particulier pour la fermeture de la CIV. Par ailleurs,
teurs favorisants sont : certaines formes bien que régulières doivent être individualisées
• la circulation collatérale pariétale, d’autant plus importante que à cause de l’âge au moment de l’opération.
le patient est âgé, cyanosé et polyglobulique. C’est pourquoi
l’hémostase pariétale doit être particulièrement méticuleuse ; Variantes techniques
• l’altération de la coagulation biologique qui favorise les saigne-
ments sur les sutures. Cordages tricuspides devant la communication
La compensation volumique et la transfusion de plasma frais interventriculaire
congelé rétablissent une coagulation normale. La reprise chirur- Ces cordages barrent l’accès à la partie inférieure et à la jonction
gicale doit être décidée très rapidement avant la survenue d’une septotricuspide de la CIV.
tamponnade. Si les cordages sont nombreux et courts, plusieurs solutions sont
possibles pour s’exposer.
Œdème pulmonaire • Section des cordages à la base. La base est musculaire et souvent
C’est le résultat d’un remplissage excessif sur des cavités gauches unique sur la face droite du septum interventriculaire (Fig. 26).
petites avec une fonction diastolique diminuée. Un hématocrite Après avoir sectionné la base musculaire, on bascule les cor-
bas favorise l’œdème pulmonaire. La situation est résolue avec des dages et un fragment de valve septale vers l’oreillette. Après la
diurétiques et des inotropes. La prévention de cette complication fermeture de la CIV, le cordage et sa base musculaire sont suturés
est aisée avec un contrôle échographique transœsophagien. Les en leur place initiale ou sur le patch de CIV.
CIV résiduelles sont également facteurs d’œdème pulmonaire et • Désinsertion de la valve septale. La zone difficile à exposer
sont décelées à l’échographie. est surmontée par la partie antérieure du feuillet septal tricus-
pide. En désinsérant cette partie, on expose par le haut la zone
Instabilité hémodynamique « dangereuse », ce qui permet la suture. Ensuite, le feuillet septal
Parmi les causes, on retrouve l’hémorragie, l’œdème pulmo- est réinséré par une suture longitudinale.
naire, et un défaut de protection myocardique. Le seul traitement Variantes pour la fermeture de la communication
de la défaillance ventriculaire gauche est médical avec des interventriculaire
inotropes. Type de suture. Le surjet est habituellement utilisé car c’est
L’insuffisance ventriculaire droite postopératoire est fréquente, la technique la plus sûre et la plus rapide. Cependant, on peut
y compris dans les formes régulières bien réparées. Le traitement utiliser des points séparés sur la zone antéro-inférieure qui est la
comprenant remplissage et inotropes est habituellement suffisant. plus fragile, et un surjet sur le reste de la CIV (Fig. 27).
Le monoxyde d’azote (NO) est très utile. Lorsqu’elle est grave, elle Voie ventriculaire droite. L’exposition est faite par deux écar-
se signale par un gros foie, des œdèmes pleuraux. Les causes à teurs placés sur les berges de la ventriculotomie. Deux points de
rechercher sont une sténose pulmonaire persistante et un patch repère sont placés, l’un sur la jonction entre l’anneau tricuspide
ventriculo-infundibulaire trop large. Se pose alors la question de et l’anneau aortique, l’autre en face, à la jonction des bords infé-
la reprise chirurgicale. L’insuffisance ventriculaire droite peut être rieur et postérieur. Une légère traction sur les fils expose la CIV en
retardée et survenir huit à dix jours après l’intervention. À ce stade, ramenant vers la superficie la partie haute du septum interven-
on préfère utiliser les diurétiques et les vasodilatateurs. triculaire. Les premiers points sont passés au bord antérieur de la

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Figure 26. Cordages tricuspides devant la communication interventriculaire (CIV).


A. Impossibilité de visualiser la zone à risque à la jonction antérieure et inférieure.
B. Section de l’attache des cordages.
C. Les cordages sont réclinés vers l’oreillette pendant la suture du patch.
D. Après suture du patch de CIV, les cordages sont replacés dans le ventricule.
E. Suture de la base du cordage.

CIV dans le septum interventriculaire (Fig. 28). Dans la zone infé- tions : conditionnement au glutaraldéhyde et PVD postopératoire
rieure, à proximité de la zone dangereuse, les fils sont passés en basse (systolique inférieure à 40 mmHg). Si l’une de ces condi-
écartant les cordages tricuspides avec un crochet. tions n’est pas remplie, il existe un risque d’anévrisme du
Les points en U sur pledgets ont l’avantage de bien appliquer patch.
le patch sur le septum interventriculaire. Les bords postérieur et Les autres matériaux sont le Gore-Tex® et le Dacron® doublé de
supérieur sont suturés avec un surjet. péricarde. Le Gore-Tex® a l’inconvénient de « pleurer » et de laisser
Choix du matériau de fermeture de la communication inter- passer du plasma en provoquant des poches latérocardiaques ou
ventriculaire. Le péricarde autologue traité au glutaraldéhyde pleurales nécessitant un drainage.
est inextensible, solide, et facilement suturable. En l’absence de Technique dite transatriale transpulmonaire. Le but est
conditionnement au glutaraldéhyde existerait un risque de souf- d’éviter une infundibulotomie. Cette technique n’est utilisée que
flure. Le Gore-Tex® est également largement utilisé, de même que si l’anneau pulmonaire est de dimension (presque) normale [12–14] ,
le Dacron® doublé de péricarde. ce qui est exceptionnel. La sténose valvulaire pulmonaire est
abordée par une incision longitudinale du tronc de l’artère pul-
Variantes sur la voie d’éjection du ventricule droit monaire.
Choix du type de patch d’élargissement. Le péricarde Par l’oreillette droite, on aperçoit les attaches septales et parié-
autologue est utilisé sans aucun inconvénient avec deux condi- tales de la crista (Fig. 29). Les attaches pariétales sont sectionnées

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Figure 27. Suture de la communication interventriculaire par l’oreillette droite. Points séparés (A) et surjet (B).

Figure 28. Fermeture de la communication interventriculaire par le ventricule


droit.
A. Infundibulotomie et exposition.
B. Suture de la zone dangereuse à points séparés.
C. Suture des bords antérieur et supérieur.

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Figure 29. Voie transatriale de résection de sténose infundibulaire.


A. Exposition par l’oreillette droite.
B. Résection des attaches pariétales.
C. Extension de la résection sous les valves pulmonaires.

jusqu’à voir l’anneau pulmonaire. Les attaches septales basses sont Formes de l’adulte
également sectionnées mais pas les attaches hautes car il existe un
risque de perforer le septum. Parfois, il s’agit de formes très simples avec une sténose val-
Par l’anneau pulmonaire, on sectionne l’attache pariétale. vulaire pulmonaire isolée et de très belles branches pulmonaires.
En fin d’intervention, le rapport PVD/PVG est égal à 0,70 ou Mais bien souvent ces formes se caractérisent par :
davantage. Ce rapport va s’abaisser en 24 heures mais rarement • une sténose valvulaire serrée parfois fibrocalcaire ;
au-dessous de 0,50. • une sténose infundibulaire très serrée avec un long défilé
L’inconvénient de laisser un rapport PVD/PVG entre 0,8 et 1 fibromusculaire entre la valve tricuspide et l’anneau
complique les suites immédiates car le ventricule droit lutte contre pulmonaire.
la sténose persistante. C’est pourquoi beaucoup d’auteurs ouvrent Ces modifications de structure du ventricule droit obligent à
l’anneau, la partie supérieure de l’infundibulum (sans le dire), et lever la sténose infundibulaire avec un patch d’élargissement des-
agrandissent la partie haute de l’infundibulum avec un patch. cendant jusqu’à la partie moyenne du ventricule.
Donc, du concept de voie transatriale transpulmonaire pur, on Les adultes très cyanosés ont une circulation collatérale très
parvient à celui d’agrandissement infundibulaire minimal. La fré- développée. La sternotomie est très hémorragique, l’hémostase est
quence de réopération pour sténose pulmonaire résiduelle est de particulièrement longue. De même, la fermeture après réparation
20 % à dix ans [15] . complète nécessite une hémostase très laborieuse.

Mesures du diamètre de l’artère pulmonaire  Correction des formes


Les critères de Nakata [16] nécessitent de connaître le diamètre irrégulières
des deux artères pulmonaires. La valeur normale de l’index est
de 330 + 30 mm2 /surface corporelle en mètres carrés. À partir de Les formes irrégulières de tétralogie de Fallot sont multiples. Les
cet index, il est possible de calculer une valeur Z qui est la proba- résultats opératoires sont moins favorables que dans les formes
bilité de PVD postopératoire [11] en fonction de l’agrandissement régulières et dépendent de la complexité des lésions.
pulmonaire. En pratique, il est très simple d’élargir la voie pul- Ce bilan inclut une étude échocardiographique associée à
monaire en se basant sur le diamètre normal des branches, un angioscanner et/ou une angiographie avec aortographie
de l’anneau, du tronc en fonction des tables de normalités de au moindre doute. Les artères coronaires sont habituellement
Rowlatt [9] . visualisées par une injection dans la racine de l’aorte. Une

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Figure 30. Artère infundibulaire haute.


A. Aspect extérieur de la branche coronaire anor-
male.
B. Agrandissement infundibulopulmonaire par
une courte infundibulotomie haute.

coronarographie sélective est rarement nécessaire [17] . L’échocar- ou non sur l’anneau (Fig. 30). Lorsque l’artère infundibulaire
diographie bidimensionnelle permet parfois de visualiser l’origine est très grosse et située juste sous l’anneau, une infundibuloto-
des artères coronaires [18] . mie verticale sous-annulaire n’est pas possible sans risque pour
Les techniques utilisées pour les tétralogies de Fallot avec atré- l’artère coronaire. Une anastomose de Blalock-Taussig modifiée est
sie pulmonaire ne seront pas ici décrites. Cependant, certaines facilement effectuée par voie médiane (Fig. 31). Quelques mois
formes régulières deviennent irrégulières, en particulier celles opé- ou quelques années plus tard, lorsque le débit de l’anastomose
rées tard car la sténose infundibulopulmonaire peut évoluer vers devient insuffisant, un tube valvulé ventricule droit–artère pul-
l’atrésie (acquise). monaire est mis en place.
Artère infundibulaire sectionnée. La réparation est poursui-
vie avec un impératif : celui de ne pas sectionner les autres artères
Anomalies des artères coronaires infundibulaires situées plus bas. La résection infundibulaire est
Quel que soit leur type [19] , elles se résument à la présence d’une effectuée par la ventriculotomie déjà faite et complétée par voie
artère coronaire importante située sur ou dans l’infundibulum. La atriale droite. L’élargissement pulmonaire est effectué selon la
fréquence est inférieure à 5 % [20] . On suppose que l’infundibulum technique habituelle pour éviter tout obstacle résiduel infundi-
est sténosant et doit être incisé. Cette incision, même courte, étant bulaire. Les suites opératoires sont marquées par une insuffisance
quasi systématique, toutes les artères coronaires croisant la partie ventriculaire droite.
haute de l’infundibulum sont « à risque ». Artère interventriculaire antérieure naissant de la coronaire
droite
Situations possibles Diagnostic fait avant l’infundibulotomie. L’IVA peut naître
de la coronaire droite en partie ou en totalité. L’attitude est
• L’anomalie est connue et un shunt systémopulmonaire a été
sans ambiguïté : ne pas tenter d’abord direct de l’infundibulum.
effectué [21] . Un tube valvulé ventriculopulmonaire [4] est alors
Les risques d’étirement, de traumatisme direct ou latéral
implanté. Si le péricarde a été ouvert lors de la première opéra-
conduisent à l’infarctus myocardique et au décès, et ce
tion, les adhérences péricardiques masquent le trajet de l’artère
d’autant plus rapidement que la sténose résiduelle est signi-
anormale sur l’infundibulum. Le tube doit donc être implanté
ficative. Dans un premier temps, un shunt est réalisé, suivit
à la partie basse du ventricule droit pour éviter la section de
quelques années plus tard par un tube ventriculopulmonaire
l’artère coronaire.
(Fig. 32).
• L’artère coronaire anormale est méconnue avant l’intervention.
Section de l’interventriculaire antérieure. Soit il s’agit d’une
À l’ouverture du péricarde, elle est découverte. Avant l’âge de
IVA naissant totalement de la coronaire droite, soit d’une IVA
1 an et même plus, il est préférable de faire un shunt et de
basse, associée à une IVA haute de naissance et de trajet normal.
reporter la réparation complète à plus tard.
Quel que soit le type, la situation devient très préoccupante. Une
• La situation est nettement plus critique lorsque l’artère coro-
injection de cardioplégie antérograde ne permet pas de protéger
naire anormale n’a pas été reconnue et sectionnée. On confirme
le territoire sous-jacent. Il faut donc abaisser la température cen-
le diagnostic par une injection de cardioplégie antérograde. Il
trale (25 ◦ C ou 20 ◦ C) et refroidir localement le ventricule gauche
est trop tard pour revenir en arrière.
et la face antérieure du ventricule droit. Un pontage mammaire
La différence entre une artère infundibulaire haute issue de
interne gauche sur le territoire distal est la seule solution pour
la coronaire droite et une artère IVA naissant en partie ou tota-
sauver cette zone de myocarde [11] . Le pontage est réalisable à tout
lement de la coronaire droite est importante pour la conduite
âge. Il faut tenir compte du fait que l’artère sectionnée donne des
à tenir.
artères septales et que la résection infundibulaire doit être le plus à
Branche infundibulaire haute distance possible du septum interventriculaire. Cette catastrophe
Réparation complète réglée. Une incision infundibulaire opératoire, reconnue à défaut d’avoir été évitée, peut avoir une
sous-annulaire courte est possible. Par cette voie, on résèque les issue favorable à condition d’être traitée par une revascularisation
attaches pariétales du conus. Une approche atriale droite de la immédiate.
sténose infundibulaire est nécessairement associée [12] . Un patch Au total, la présence d’une artère coronaire anormale est
d’élargissement est placé sur l’infundibulotomie haute, étendu une difficulté anatomique nécessitant une recherche pré- et

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Figure 31. Artère infundibulaire très haute.


A. Trajet juxta-annulaire de l’artère infundibulaire.
B. Anastomose de Blalock-Taussig modifiée.

Figure 32. Interventriculaire antérieure naissant


de l’artère coronaire droite.
A. Interventriculaire antérieure naissant en tota-
lité de l’artère coronaire droite.
B. Tube ventricule droit–artère pulmonaire.

peropératoire. La technique est finalement simple : shunt dans un libérée, le tube lui-même est de couleur blanc rosé. Il n’est pas
premier temps et tube ventriculopulmonaire lorsque l’enfant est indispensable de faire le tour. L’interruption est faite en début de
plus grand. Une intervention complète d’emblée donne un bon la CEC par deux clips qu’il est parfois difficile de serrer effica-
résultat dans un centre très entraîné [22] mais n’est pas sans risque cement (Fig. 33). Une interruption incomplète est diagnostiquée
ailleurs. lors de l’ouverture du tronc de l’artère pulmonaire car un jet issu
du tube inonde l’artère pulmonaire. Un ou plusieurs clips sont
Contrôle des anastomoses palliatives rajoutés sur le trajet du tube.

Une anastomose de Blalock-Taussig nécessite d’être contrôlée et Anastomose gauche sur aorte à gauche
interrompue lors de la réparation complète. La sténose éventuelle
Le tube est situé profondément par rapport à la bifurcation pul-
de l’artère pulmonaire sur l’anastomose distale doit être réparée.
monaire. On dissèque la branche gauche à son bord supérieur.
Pour l’exposition, la crosse aortique est repoussée en haut à droite
Contrôle d’une anastomose de Blalock-Taussig
et l’artère pulmonaire vers le bas (Fig. 34). Au niveau de la réflexion
modifiée péricardique, le nerf phrénique est récliné vers le haut. Le péri-
Anastomose droite sur aorte à droite carde est incisé, ce qui donne accès à la portion extrapéricardique
Le tube prothétique est abordé dans la fente aorticocave au bord de l’artère pulmonaire gauche. Le tube est localisé au doigt (struc-
supérieur de l’artère pulmonaire droite. La gangue fibreuse est ture rigide).

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Figure 33. Contrôle d’une anastomose de


Blalock-Taussig modifiée côté droit.
A. Dissection du tube prothétique.
B. Interruption par plusieurs clips métalliques.

Figure 34. Contrôle d’une anastomose de


Blalock-Taussig modifiée côté gauche.
A. Exposition.
B. Interruption du shunt.

Contrôle d’une anastomose de Blalock-Taussig CEC. L’hémostase est obtenue par suture directe de l’artère sous-
classique clavière, avec des points appuyés sur du feutre de Teflon® .

L’artère sous-clavière est fragile. La désinsertion de son extré- Contrôle à gauche


mité distale (c’est-à-dire la déchirure de l’anastomose) est possible La voie d’abord est identique à celle de l’anastomose de Blalock-
par simple traction car le tissu de l’artère pulmonaire est peu résis- Taussig modifiée.
tant. C’est pourquoi il est prudent d’entreprendre le contrôle après
avoir préparé les bourses de CEC et, si l’on craint le pire, de canuler
(sans partir en CEC).
Sténoses secondaires à l’anastomose
Contrôle à droite On envisage ici les sténoses significatives et non pas les cou-
dures, ni les angulations peu sténosantes.
L’artère sous-clavière est abordée dans la fenêtre aorticocave
(Fig. 35). Au doigt, on repère un frémissement de l’anastomose
sur l’artère sous-clavière. La dissection ne doit pas approcher de
À droite
trop près l’artère elle-même. L’interruption est obtenue par un L’artère pulmonaire est incisée longitudinalement sur toute la
clip en début de CEC. En cas d’hémorragie importante, le plus longueur de la sténose, en dépassant ses limites (Fig. 36). On sup-
simple est de comprimer l’artère sous-clavière et de partir en pose que la zone intermédiaire entre la sténose et la bifurcation est

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Figure 35. Contrôle d’une anastomose de


Blalock-Taussig classique.
A. Exposition dans la fente interaorticocave.
B. Interruption avec plusieurs clips.

Figure 36. Sténose secondaire localisée de


l’artère pulmonaire droite.
A. Exposition.
B. Agrandissement par un patch.

de calibre normal. Un patch de péricarde ovalaire agrandit toute Tubes et valves entre le ventricule droit
cette zone. Lorsque la sténose est étendue sur toute l’artère pul-
monaire droite, l’aorte ascendante est incisée transversalement. et la voie pulmonaire
Tubes ventriculopulmonaires
À gauche Pour les très petits diamètres, des jugulaires de bœuf, qui sont
L’artère pulmonaire gauche est incisée depuis son origine naturellement valvulées, sont apparues sur le marché avec de bons
jusqu’au-delà de la zone d’anastomose et l’on se retrouve dans résultats immédiats [23] . Dans tous les cas, le tube est le plus large
le hile pulmonaire. Le patch de l’artère pulmonaire est prolongé possible. Cependant, le diamètre n’augmente pas avec la crois-
jusqu’à cette zone (Fig. 37). sance, et une ou plusieurs réinterventions sont nécessaires [24–27] .
Dans certains cas, l’artère pulmonaire du côté du shunt est Les méthodes endovasculaires de valvulation sans réopération
totalement occluse. Même si une pâle opacification est visible sont très prometteuses [28] . Les réopérations pour dégénérescence
au temps tardif de l’angiographie, la récupération de l’extrémité de l’homogreffe sont d’autant plus précoces que l’enfant est
distale de cette artère pulmonaire est illusoire. jeune [29] .

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Figure 37. Sténose secondaire localisée de


l’artère pulmonaire gauche.
A. Exposition avec incision de l’artère pulmonaire
gauche.
B. Agrandissement avec le patch infundibulopul-
monaire prolongé au-delà de la bifurcation.

Figure 38. Tube ventriculopulmonaire valvulé avec une bioprothèse. Figure 39. Tube ventriculopulmonaire implanté sur un tube réunissant
les deux artères pulmonaires.

Types de tubes valvulés ventriculopulmonaires


Tube non valvulé. La technique est facile mais le tube laisse cation (Fig. 38) [31] , soit sur un tube transversal (Fig. 39), soit sur
une insuffisance pulmonaire qui conduit à la réopération [30] . chaque artère pulmonaire (Fig. 40). Lorsque le ventricule droit est
Tube contenant une bioprothèse. C’est le plus simple avant très hypertrophié ou dilaté, il est nécessaire de latéraliser le tube
l’âge de 5 ans. On choisit une bioprothèse de taille maximum en le plaçant dans la plèvre gauche pour éviter une compression
possible. La bioprothèse est placée très haut, à proximité de sternale.
l’anastomose distale pour être logée sur le flanc postérogauche
de l’aorte et éviter une compression par le sternum (Fig. 38). Indications
Homogreffe. La valve est placée à proximité de l’anastomose
proximale, et on complète ce montage par un patch de péri- Anomalie coronaire
carde [10] . La présence de l’artère coronaire rend impossible une infundi-
bulotomie haute.
Technique d’implantation Hypoplasie étendue du tronc
Le tube est implanté à la face antérieure du ventricule droit. On L’origine des branches de l’artère pulmonaire est souvent hypo-
vérifie par l’orifice pulmonaire et par l’oreillette droite que cette plasique aussi, ce qui nécessite une levée de l’obstacle à ce niveau.
zone est dépourvue de pilier tricuspide. Une excision musculaire Le plus simple est l’utilisation d’un tube implanté sur la bifurca-
est nécessaire. L’extrémité distale est implantée soit sur la bifur- tion.

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Figure 40. Homogreffe pulmonaire implantée sur les deux artères Figure 42. Homogreffe en position pulmonaire. La valve de
pulmonaires. Un patch (péricarde) de raccordement est nécessaire sur l’homogreffe est placée à proximité de la bifurcation pulmonaire. Un patch
l’implantation proximale. de péricarde est implanté sur l’infundibulum.

Les tubes, quel que soit le type, ont une continence immédiate
parfaite mais deviennent progressivement sténosants et insuffi-
sants.

Indications
Insuffisance de la valve pulmonaire
C’est le cas des tétralogies de Fallot opérées et revues à l’âge
adulte avec dilatation majeure du ventricule droit [36–40] .

Artère pulmonaire unique


La valvulation de l’orifice pulmonaire est rendue nécessaire par
le risque de pression pulmonaire résiduelle élevée qui, associée
à l’insuffisance pulmonaire, est très mal tolérée par le ventricule
droit.

Résistances pulmonaires élevées


Cette situation est très rare dans la tétralogie de Fallot. Cepen-
dant, une intervention palliative a pu élever les résistances
pulmonaires de façon irréversible. L’insuffisance pulmonaire est
mal tolérée, nécessitant une valvulation.

Figure 41. Valvulation de l’orifice pulmonaire avec une bioprothèse et


agrandissement infundibulaire par un patch de péricarde. Résultats
Les bioprothèses ont de meilleurs résultats que les homo-
greffes [41] , et les dégénérescences valvulaires apparaissent très
Valvulation de l’orifice pulmonaire tôt lorsque l’enfant est opéré avant 3 ans [42, 43] . Chez l’adulte,
Types de valvulation l’altération fonctionnelle du ventricule droit avec insuffisance
pulmonaire est partiellement réversible [40] .
Bioprothèse. Une bioprothèse est insérée sur la crista ou
sur l’anneau pulmonaire. Un patch d’élargissement antérieur
recouvre la bioprothèse. L’hémicirconférence antérieure de la bio-
prothèse est suturée sur le patch (Fig. 41).
Sténoses des branches pulmonaires
Homogreffe pulmonaire. La technique la plus simple est Sténose localisée
d’inciser le tronc et l’anneau jusqu’à la partie haute de
l’infundibulum [10, 32] . L’extrémité proximale de l’homogreffe est Branche gauche
suturée sur le conus et la paroi infundibulaire. Le tronc de l’artère Une sténose de l’origine ou de la zone intrapéricardique est
pulmonaire est sectionné transversalement, et une anastomose traitée par une prolongation du patch infundibulopulmonaire
terminoterminale est faite avec l’extrémité distale de l’homogreffe jusqu’à la réflexion du péricarde.
(Fig. 42). Les sténoses isolées du hile sont plus délicates. Il est souvent pré-
Patch valvulé/monocusp sur patch. Elle est faite en péri- férable de ne pas y toucher et de faire une dilatation percutanée [44] ,
carde et suturée sur le patch [33] (Fig. 43). La cusp est placée assez associée ou non à un stent [45] .
haut pour venir buter en diastole contre la paroi postérieure du
tronc. L’efficacité de cette technique est temporaire car le patch Branche droite
valvulaire se rétracte. Les patchs valvulés en polytétrafluoréthy- Lorsque la sténose siège après la bifurcation, un patch
lène semblent plus résistants [34] . Des patchs valvulés réalisés à d’élargissement est mis en place, le plus souvent après avoir incisé
partir de valve aortique de porc, pour lesquels on conserve deux la branche droite sur toute sa longueur. L’exposition de cette zone
sigmoïdes, ont été proposés avec un bon résultat immédiat [35] . est grandement facilitée par une aortotomie transverse (Fig. 44).

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Figure 43. Valvulation partielle de l’orifice pulmonaire. Patch


d’élargissement avec une monocusp.
A. Mise en place du patch.
B. Coupe de l’artère pulmonaire et du ventricule droit. 1. Conus ;
2. patch de fermeture de communication interventriculaire ;
3. patch d’élargissement pulmonaire ; 4. néosigmoïde pulmo-
naire.

Figure 44. Agrandissement de l’artère pulmo-


naire droite avec section transversale de l’aorte
ascendante.
A. Incision de l’artère pulmonaire droite.
B. Patch d’agrandissement.

Sténose diffuse et hypoplasie Formes de l’adulte


L’élargissement d’une branche pulmonaire sur toute sa lon- La réparation complète est habituellement simple en ce qui
gueur ne peut se concevoir que si le lit d’aval a un diamètre concerne la voie pulmonaire car les branches pulmonaires ont
normal. Cela est rarement le cas. La valvulation est souhai- une dimension normale. L’importance du retour dans les veines
table car il persiste une pression élevée en aval de l’élargis- pulmonaires nécessite une réduction importante du débit de CEC
sement. et donc un abaissement de la température centrale à 25 ◦ C.
Une technique en deux temps est recommandée en cas Le contrôle des artères collatérales est fait après ouverture des
d’hypoplasie diffuse [46] . Le premier temps est un tube valvulé plèvres. L’interruption est faite par des clips. Dans certains cas,
entre ventricule droit et artère pulmonaire distale sans fermeture une embolisation [49] est faite avant la réparation.
de la CIV. Le second temps est la fermeture de la CIV. Le but est
de faire grossir les artères pulmonaires avant de fermer la CIV. La
mise en place d’un shunt de Blalock-Taussig sur des artères pul- Anomalies des valves
monaires hypoplasiques peut également faire croître le diamètre
des deux artères pulmonaires [47, 48] . Valve aortique
L’insuffisance de la valve aortique survient chez l’adulte par
élargissement de l’anneau. La correction complète ne semble
Sténose de la bifurcation avec branches pas influencer la survenue de l’insuffisance aortique. Le trai-
confluantes tement le plus simple est le remplacement aortique. L’autre
Les sténoses étendues de la bifurcation (acquises ou congéni- cause d’insuffisance aortique est iatrogène par perforation de la
tales) sont réparées par un patch transversal avec un tube valvulé sigmoïde non coronaire lors de la suture du patch de la commu-
ventriculopulmonaire. Lorsque la sténose est très étendue, il est nication interventriculaire.
parfois plus simple de revasculariser séparément chaque artère
pulmonaire. On emploie soit un tube transversal sur lequel est Valve auriculoventriculaire
implanté un tube valvulé ventriculopulmonaire, soit une homo- L’association la plus fréquente est celle d’un canal atrioven-
greffe bifurquée. triculaire complet. La technique est décrite dans le chapitre

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« Canal atrio-ventriculaire » de l’Encyclopédie médicochirurgicale [50] . [19] Dabizzi RP, Caprioli G, Alazzi L. Distribution and anomalies
Les résultats immédiats sont bons [51] . Une intervention palliative of coronary arteries in tetralogy of Fallot. Circulation 1980;61:
est controversée [52] . 84–9.
Un rétrécissement mitral congénital associé peut passer [20] Gupta D, Saxena A, Kothari SS, Juneja R, Rajani M, Sharma S, et al.
inaperçu dans la tétralogie de Fallot. L’échocardiographie fait le Detection of coronary artery anomalies in tetralogy of Fallot using a
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Lorsque les CIV sont nombreuses et situées dans le septum tra- 1998;116:770–9.
béculé vers la pointe, la fermeture est difficile. C’est pourquoi un [23] Breymann T, Thies WR, Boethig D, Goerg R, Blanz U, Koerfer R.
Bovine valved venous xenografts for RVOT reconstruction: results
shunt est fait dans un premier temps.
after 71 implantations. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:703–10.
[24] Almeida RS, Wyse RK, De Leval MR, Elliott MJ, Stark J. Long-term
results of homograft valve in extracardiac conduits. Eur J Cardiothorac
Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en rela-
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tion avec cet article.
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22 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

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Chirurgie correctrice de la tétralogie de Fallot  42-800

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S. Chauvaud, Chirurgien des Hôpitaux (sylvain.chauvaud@egp.aphp.fr).


Département de chirurgie cardiaque, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Chirurgie correctrice de la tétralogie de Fallot. EMC - Techniques chirurgicales - Thorax
2015;10(1):1-23 [Article 42-800].

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Video 1
Exposition, fermeture de la communication interventriculaire par voie transatriale.
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Video 2
Infundibulotomie, élargissement pulmonaire.
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Video 3
Exposition par section de cordages tricuspides.
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