tm malignes primitives (fr en Algerie) qui se développant aux dépens de l’épithélium de surface et des cryptes du

naso-pharynx.
Particularités: 1-La répartition géographique: variable, Très élevée /Asie du Sud-Est et
Intermédiaire pour le Maghreb et le Bassin méditerranéen,
Faible dans les pays occidentaux
2-L’étiopathogenie : Pas de relation avec le tabac et l’alccol
Relation évidente avec l’EBV → taux élevés en IgA type EA (early Ag).
3-Clnc: le cavum a une localisation profonde, difficile à examiner (région muette) → 2 conséquences :
-La symptomato trompeuse se résumant a des signes d’emprunts des différentes régions
avoisinantes (otol, rhino voir neuro)
-le dgc tardif des Kc
4-Sa radiocurabilité et sa chimio-sensibilité
-Anato: cavum, naso, rhino ou épipharynx partie sup rétronasale du pharynx =une cavité aérienne cuboïdale =
Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au plancher du sinus sphénoïdal.
La paroi post est formée par le clivus et les 2 premières vertèbres cervicales.
Les parois lat sont musculo-aponévrotiques. Dans chaque paroi latérale s’abouche l’orifice de la trompe
d’Eustache.
Rapports

Ant: communique en avant avec les cavités nasales par les choanes.
Sup: Les rapports postérosup se font directement avec la base du crâne
Inf: communique en bas avec l’oropharynx et n’est fermé que pendant la déglutition par la face post du voile du palais.
Lat: * Trompe d'Eustache dont l'orifice s'ouvre latéralement dans le naso-pharynx.
* La fossette de Rosenmüller, juste en arrière du repli tubaire, constitue un site privilégié des carcinomes naso-
pharyngés →att précoce de la trompe d'Eustache.
* En dehors et au dessous de la trompe, le cavum est en rapport avec l'espace latéro-pharyngien céphalique où
cheminent: - les axes carotidien et jugulaire.
- les nerfs mixtes et le sympathique cervical.
-Modalités d’extension :
 Loco-régionale: envahir la muq ou croître le
plus souvent au niveau de la sous-muq
 Envahissement Ganglionnaire: très fr, 60 à
80 % des cas au moment du dgc.
 À distance: méta viscérale (10 % au moment
du dgc) est plus élevée > autres cancers des
VADS.
Dans l'ordre de fr, ce sont: os, poumons, foie
-Anapath:
-Macro:
1-Siège: difficile à préciser, (++) la paroi lat dans la région péri tubaire et tubaire et la paroi sup
2-Aspect: Bourgeonnant, Infiltrant ou Ulcéro- infiltrant
-Micro:
1-Tm épithéliales malignes=nasopharyngal carcinoma ou épithélioma ou carcinome épidermoïde ou NPC
> 90% des Kc du cavum
Classification de OMS basée sur le degré de différenciation
1 2 3
carcinome bien differencier carcinome non kératinisant carcinome indifférencié (UCNT):
-30 à 40% des NPC/ Europe et -La différenciation n’est pas nette -Pprolifération lympho-épithéliale
-0.3% / zones à incidence↑ -Il représente 15 à 20% des cas -Le plus fr en zone d’endemie

2-Tm glandulaires: très rares, représentées par les ADK et les carcinomes adénoïdes kyst (cylindrome).
3-Lymphomes malins non hodgkiniens: Il représentent 10% des Kc du cavum
4-Tm conjonctives et tm rares: exceptionnelles sauf les rhabdomyosarcomes de l'enf.  mélanome /cavum.

-Epidemio:
Incidence :
 La répartition géographique est une caractéristiques de la maladie .
 elle est en rapport avec l'interaction de facteurs étiologiques: génét, environmnt, diététiques et viraux.
Age et sexe:
 L’âge de survenu est variable en fonction de la région et du type histo indifférencié ou non
 Dans les pays du Maghreb, distribution bimodale (2 pic) d’incidence précoce à 10-20 ans et tardive 40-60 ans.
 Le CNP est plus fr/hommes ( sex-ratio 2-3)

- Etiopathogénie: Différents FDR ont été mis en évidence ou soupçonnés dans la genèse des CNP
Facteurs viraux
• EBV: On ne retrouve pas le virus dans les cell cancereuses mais on trouve son ADN viral
Il est surtt associé avec les formes les moins différenciées (type 3)
• MNI, lymphome de Burkitt, maladie de Hodgkin, autres sd lympho-prolifératifs survenant sur déficit immun
Facteurs génétiques:
• L'observation de cas familiaux d'UCNT suggère une prédisposition génétique, stème HLA
Facteurs environnementaux
• l'exposition aux salaisons et aux fumaisons (dans la population chinoise et maghrébine).
• Ce sont les nitrosamines qui sont carcinogènes
• Il existe également une relation avec les aliments épicés

FORMES CLINIQUES
1- Selon l’age
2- selon l’extension :
formes localisées formes étendues
-rares < 10% Extension exocrânienne autres
-Limitées a la paroi -En avant: FN, sinus, orbites -Endocrânienne
pharyngée sans -En arrière: muscles et fascia pré vertébraux -Ganglionnaire sous crânienne
extension (torticolis). Métastatiques: rares au moment de
-Meilleur pronostic -En dehors: l’espace ptérygomaxilavec névralgie DGC ( 10%)
du nerf mandibul ou trismus

3- Selon le type histo

lymphomes rhabdomyosarcomes autres
-non épith les + fr; /++enf - Enfant (2 – 6 ans) -Les ADK
-Le point de départ est sinonasal ou nasopharyngien -2 formes histo (embryonnaire (80%) ou -Les mélanomes
-haut grade de malignité alvéolaire (20%))
-dgc par l’immunohistochimie ( marqueurs tm - évolution rapide avec att précoce de la
lymphocytaires et le typage LB/LT) base du crâne
-ETUDE CLINIQUE
Dgc tardif, Le délai moyen entre les premiers symptômes et le dgc 8-10 mois.
Ce retard est dû, à son développement dans une cavité de topographie profonde, d'accès difficile, et à une
symptomato d'emprunt diverse, liée à l'att des structures voisines.
1-Circonstances de découverte:
 Sd otologique :
• Hypoacousie plus évocatrice si unilat, progressive qui se révèle de transmission à l'acoumétrie.
• Sensation de plénitude de l’oreille
• Autophonie (Résonance exagérée dans l’oreille, de la propre voix du patient).
• Acouphène +/- otalgie.
• Otorrhée évocatrice d’une OMA purulente
NB: Otite séro-muqueuse unilat responsable d’une ST (dysfonctionnement de la trompe d’Eustache créant
un épanchement séro-muqueux de l’OM)
Reflexe: L’examen au miroir ou à l’aide d’un nasofibroscope doit être SYST en présence d’un dysfonctubaire
unilat /adulte.
 Sdrhinologique (20 %):
• Epistaxis récidivantes
• Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un trt ATB bien conduit.
• Obstruction nasale uni ou bilat d’apparition progressive.
NB: Ces signes doivent évoquer une origine tumorale surtout s’ils sont unilat et progressifs

 Sd ganglionnaire (≥50%):
• Le principal signe révélateur car constitue le motif de la première consultation dans 40% des cas
• Une ADP basse (sus-claviculaire) ou fixée est un facteur pronostique péjoratif
NB :ADP hautes et post (sous mastoidiennes puis jugulo-carotidiennes et spinales hautes), Unilats ou bilat
souvent, Ferme ou dure, Homogène, Indolore, ≥3 cm: 60% des cas

 Sd neuro: envahissement des nerfs crâniens au stade avancé de la maladie (10-20%):

Céphalées, Diplopie (III, IV et VI) Sd douloureux de l’hémiface (V)
trb de la déglutition (IX), dysphonie (X)

NB: Cette symptomato est trompeuse car on ne pense pas tjr à bien examiner le cavum.
EXAMEN CLINIQUE
 Examen ORL complet
• Un rhinoscopie ant
• Examen otologique :
-Otoscopie bilat (normale, ou aspect otite séro-muqueuse unilatérale)
-Acoumétrie (Rinne négatif +Weber côté atteint)
-Tympanogramme => obstruction tubaire
-Audiogramme => en faveur d’une surdité de transmission

• Examen du cavum:
-la rhinoscopie post (au miroir): utiliser 02 sondes de Nelaton sous anesthésie locale pour relever le
voile.
-la nasofibroscopie: il est peu ou pas accepté par le jeune enf et ne permet pas de prlvmnts.
-l'examen à l'optique rigide par voie nasale ou à 90° par voie de l’oropharynx: permet de réaliser des
biopsies et donne une excellente vision.
Ces examens permettent de :
1. Visualiser la tumeur (souvent lat ou post-sup)
2. Préciser sa taille, ses rapports, son extension
3. Pratiquer des biopsie a la pince pour affirmer sa nature maligne et son type.
• Examen de l'oropharynx: permet de noter
-Une éventuelle extension vers le bas, sur la paroi postdu pharynx, le long des piliers post.
• Examen des aires ganglionnaire cervicales.
• Examen neuro des paires crâniennes.
• Examen général: a la recherche des manifestations à distance (osseuses, pulmonaires, hépatiques...)
L'état général du patient doit être évalué, il est le plus souvent conservé
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 Examens histo: L’étude ana-path des biopsies (nasopharynx ou ADP après exérèse) → dgc et type histo.
 Examens radiologiques
• la TDM (du cavum et de la base du crâne):
-Qui précisera sin siège, son extension dans les espaces parapharyngés (80 %) et la base du crâne
-Montre les ADP rétropharyngées et cervicales
-Intérêt thérapeutique (centrage radiothérapie) + Surveillance
• l’IRM:
- l'examen idéal pour apprécier son volume et ses extensions en particulier péri neurales;
-Permet de différencier les phénomènes inflam des extensions tm.
 Biologie: les marqueurs tumoraux

 Bilan d’extension et classification

• Locorégional :
-Examen ORL complet
-Examen des paires crâniennes
-TDM : att de la paroi pharyngés, att osseuse de la base du crâne et la voûte
-IRM : extension péri neurale, DD avec les phénomènes inflammatoires réactionnels
L’évaluation de l’extension gg : On établira une cartographie les aires gg cervicales en précisant la taille
< ou > a 06 cm, Le nombre, uni ou bilatérale + ( échographie / TDM / IRM)
• A distance: Recherche une métastase viscérale pulmonaire, hépatique, osseuse :
-Clnc (HPM, dlr os, dyspnée)
-Bilan biol (hépatique)
-Imagerie :Télethorax de face, voir scanner thoracique.
Scintigraphie os.
Echo abdominale.
• Pet-scan: La tomographie par émission de positron aura progressivement un rôle croissant dans l’évaluation:
locorégionale, mais surtt pour la détection de métastas
Le Pet-scan a des valeurs prédictives positive/négative de 63,6/100 %.
 -TRAITEMENT
1. Bilan préthérapeutique
• Apprécier l’état général (bilan nutritionnel et biol).
• Un profil séro anti-EBV pour une comparaison avec les séro post-trt
• L’ examen stomato avec panoramique dentaire et la remise en état de la dentition est indispensable avant tt trt
- par radiothérapie
- Gouttière florée
- Bilan audiométrique et ophtalmologique
2. Les Moyens:
 médicaux
La radiothérapie: la radiothérapie transcut est le trt de référence
La curiethérapie: peut être associée à la RT avec une meilleur tolérance et un contrôle local de 92% des tm.
La chimiothérapie
• Les types 2 et 3: chimiosensibles dans les formes localement avancées, les formes récidivantes ou métast
• les agents efficaces (le cisplatine, la bléomycine, le fluorouracile et le méthotrexate).
• nouvelles drogues efficaces ex les taxanes.
 Chir:
Tm primitive: indiquée en cas d’échec de la RT ou tm à l'histo particulière accès difficile
Aires gg :reliquats ganglionnaires (2 à 3 mois après)
3. Les indications
N0 N+
T1,T2: radiothérapie seule T1,T2,T3,T4: radio-chimiothérapie concomitante
T3,T4 (gros volume ): radio-chimiothérapie Si ADP> 3 cm: + chimiothérapie néoadjuvante
concomitante après trt si reliquats ggaire chirurgie d’evidement
• Si métastatique:
tjr pas de standard; polychimiothérapies à base de cisplatine.
*Chez l’enfant: chimiothérapie pour diminuer les doses d’irradiation délivrée sur la base du crâne.
4. Autres modalités thérapeutiques: Interféron, Les thérapeutiques ciblées: anti-EGFR, anti-angiogenèse.

-Pc: la survie a 5ans est de 35- 55% excepté pour les formes métastatiques d'emblée (M+ < 30%)
Facteurs pronostiques
-Age > 40ans. -STADE TNM, Type histo 1, volume.
-Att de la base du crane et/ou os de la face. -Schéma thérapeutique (pour les stades avancés).