Cirrhose

 La cirrhose alcoolique est l’étiologie la plus frqt 90% chez H et 75% chez F en France
 3 conséquences de la cirrhose : IHC, HTP, CHC

Physiopathologie :

 La cirrhose ne se constitue qu’après au moins 10 à 20 ans d’évolution d’une maladie chronique. Il y’aura
destruction de l’architecture normal du lobule, les hépatocyte perdent leurs microvillosité, les C étoilé
quiescente de l’espace Disse devient des fibroblastes qui synthétise fibre de collagéne, la fibrose s’étend
progressivement, devient arciforme et finit par délimiter les nodules d’hépatocytes caractéristiques de la
cirrhose. Les hépatocytes au sein des nodules perdent contact avec les espaces biliaire et vasculaire.
L’endothélium perd ses fenestrations, et de nombreux shunt se forment en intra hépatique
 Au total au cours d’une cirrhose le fois est d’aspect irrégulier, dysmorphique avec svt lobe droit atrophié et
lobe gauche hypertrophié, bord inf ( ou ant) tranchant
 La cirrhose est un état prénéoplasique: les nodules de régénération sont susceptibles de dégénérer
 La cirrhose est irréversible

Le diagnostic : Cirrhose compensé peut rester longtemps asymptomatique, la cirrhose décompensé est révéler par
une complication. Score de Child-Pugh :

Compensé : A (5-6) Décompensé : B ( 7-9) C(10-15)

Signe clinique :

 En rapport avec IHC : signe non pathognomonique : angiome stellaire prédominant au MS, erythrose palmaire et
plantaire, hippocratisme, ongle blanc, ictére, asthérixis, hypogonadisme ( aménorrhé, stérilité,
gynecomastie,..du à une diminution de la clairance hépatique du prolactine) fetor hépaticus( production de S
aromatique habituellement éliminer par le foie)
 En rapport avec HTP: c’est une htp sinusoidal, le D de la V porte>12mm, Pression porte>15mmgh ou gradiant
porto-cave( pr VP - pr VCI )>5mmgh, sur écho : inversion du flux si trop importante. Sur plan clinique se
manifeste par SPM avec hypersplénisme, circulation collatéral, reperméabilisation de la V ombilical (sd de
Cruveilhier : ombilic en tète de médius),varice oesophagien, gastropathie hypertensif en mosaique, ectasie
antral. Sa physiopathe : ↑résistance intrahépatique vasodilatation splanchniquevasodilatation systémique

L’ascite est secondaire à HTP et témoigne +/- d’une cirrhose décompensé (score de Child-Pugh B et C)

 En rapport avec la fibrose : bord tranchant, HPM >12cm dysmorphique, dure, ferme, bosselé, foie D atrophique
et foie G hypertrophique, élargissement du hile et des sillons
 Rein : sd hématuro macroscopique du à un dépôt IgA
 Argument orientant vers l’étiologie : cause les plus frqt à rechercher en 1 er intention
 l'éthylisme:
 anorexie pour les viandes, pituites matinales, varicosités des pommettes, hypertrophie parotidienne,
Dupuytren, tremblement, polynévrite des membres inférieurs, névrite optique retro-bulbaire
  encéphalopathie carentiel
 Pancréatite chronique calcifiante survient pratiquement tjr avant la cirrhose
 ASAT>>ALAT ↑γGT
 Hépatite viral :
 Conduite à risque : toxicomanie, MST, hémodialysé, polytransfusé
 Sérologie+++, ALAT>>ASAT, PBH : hépatocyte en verre dépoli (HBV)
 Hémochromatose :
 ATCD F car AR associé svt à un diabéte, péricardite, trbl de rythme, hypogonadisme...
 Biologie : CST>60% ↑fer sérique, ↑férritinémie
 peut dégénérer en CHC
 trt : saigné
 NASH syndrome :
 Sd métabolique, obésité, hyperTG, hyperCHOLE, hyperurécimie, alcool absent ou très modéré
 Aspect hyperéchogéne à l’echo (foie bruillant) avec hyperferritine
 Cirrhose auto-immune :Femme jeune 10-30ans et à la ménaupose, d’autre MAI, hyper γglobine, AC anti
muscle lisse et anti noyaux, sensible à la CTC
 Cirrhose biliaire primitive : Destruction des VBIH, 90% femme>50ans, cirrhose tardive, AC anti mitochondrie
de type2, trt par A biliaire (ursodesoxycholique)
 Cholangite sclérosante primitive : prédominant chez H, prédispose au cholangiocarcinome, association frqt
avec MICI, ↑risque de CCR, multiple sténose intra et extra hépatique étagé, dg par bili-irm
 Cirrhose biliaire secondaire : obstacle chronique ds VB : une sténose post traumatique, lithiase ou Cholangite
sclérosante 
 Sd Budd-Chiari : conduit à la dilatation des sinusoïdes, nécrose hépatique et donc fibrose à prédominance
centrolobulaire. Trt par anticoagulant
 Foie cardiaque : secondaire à une défaillance du VD, donne très rarement cirrhose, l’ascite est riche en
protide
 M de Wilson : AR, défaut d’élimination biliaire du cuivre. Se manifeste cliniquement par : S extra pyramidal,
délire, pseudo-schizophrénie, anneau Kayser-Fleischer ds la cornée pathognomonique. En biologie :
↑cuprurie+++ ↓céruléoplasmie, cuprimie normal ou abaissé(sans valeur dg). peut dégénérer en CHC. Trt
par chélateur de cuivre (pénicilamine)
 Déficit en α1 antitrypsine : peut dégénérer en CHC
 mucoviscidose

Biologie :

 FNS : anémie macrocytaire( alcoolisme) microcytaire( hmrg occulte) normocytaire( hypersplénisme, auto-
immune), leuco-neutropénie, thrombopénie en rapport avec hypersplénisme
 Hemostase : TP bas, INR élevé, hypo V
 Cytolyse hépatique : ASAT ALAT,↑fer sérique
 Hypocholestérol, hyperbili conjugué, hypoalb,↑γGT (hépatopathie alcoolique), PAL normal ou ↑
 Bloc βγ surtt si cirrhose alcoolique par baisse de la clairance IgA

Examen d’imagerie :

 Echo : dysmorphie, nodule, HTP( ↑du diamétre, SPM, le ralentissement ou inversion du flux), circulation
collatéral, ascite, thrombose porte , lithiase frqt chez cirrhotique
 Endoscopie : VO, gastrite en mosaique...
 IRM ou TDM
Test non invasif : sont validé uniquement ds fibrose secondaire à hépatite C. Le degré de fibrose hépatique peut être
estimé par

 En cas d'hépatite chronique C isolée, non traitée et sans comorbidité, utiliser :

 en 1er intention : un test non invasif (Fibrotest , FibroMètre, Hépascore ou Fibroscan)
 en 2e intention : un second test non invasif et/ou la PBH;
 En cas de co-infection VIH-VHC, utiliser:
 en 1er intention : Fibroscan
 en 2ème intention : la PBH.

En dehors de ces deux situations, les tests non invasifs ne sont pas validés à ce jour, et la PBH est recommandée

Fibrotest : est un Tests biologiques sanguins, l’élastométrie (Fibroscan) : utilise une onde d’ultrasons

PBH : n’est pas indispensable pour le diagnostic si un faisceau d’arguments clinique, biologiques et l’échographie
suggèrent fortement une cirrhose. Ce fait en percutané si pas de trbl de hemostase (TP<50%, plq<60) ou ascite et
par voie transjugulaire pour limiter le saignement et en cas d’ascite.

3 éléments essentiels à rechercher : La fibrose annulaire, diffuse et les nodules de régénération. Le dg étiologique
rarement possible (car destruction total du parenchyme par la cirrhose) mais le dg d’une HAA reste possible

Hépatite alcoolique aigue : HAA, dg de certitude histo, peut survenir sur tout type de foie
 ballonisation hépatocytaire/nécrose hépatocytaire,
 corps de Mallory (agrégats de filaments de cytokératine dans le cytoplasme),
 infiltrats inflammatoires avec des PNN au sein des travées hépatocytaires
 se manifeste par (fievre, ictére, dlr mime une angiocholite) trt : sevrage, suplémentation, CTC
hépatite alcoolique chronique : comporte la fibrose avec des micronodules de régénération<3mm
 stéatose (macrovacuoles optiquement vides intra hépatocytaire riche en lipide)
 ballonisation hépatocytaire, nécrose
 infiltrats inflammatoires fibrose au sein des travées hépatocytaires qui peut évoluer vers la cirrhose
Syndrome de NASH : méme aspect que ds la stéatose hépatique alcoolique
Hépatite auto-immune : une activité marquée surtout péri portale (hépatite d'interface diffuse) et un infiltrat
inflammatoire riche en plasmocytes
Hépatite viral :
 Infiltrat lymphocytaire portal avec Nécrose focal, confluente, Fibrose portal puis septa
 Macronodule de régénération>3mm, cellule hépatique aspect en verre dépoli (HBV)
 Rechercher ADN viral

Complication de cirrhose  = cirrhose décompensé La survenu d’une complication doit faire rechercher les autres ou
doit conduire à instauré un trt préventive des autres car svt intriqué et une compl conduit à l’apparition des autres

Ascite : frqt révélatrice, très mauvais PC (survie à 1an 50% à 5ans 20%)

 Vasodilatation splanchniquehypovolémie efficaceactivation SRAA, ADH, SYMPATHIQUERHS, ascite OMI

 Ascite minime<2l , peser patient++
Facteur déclenchant :
 Intoxication alcoolique poursuivi
 Infection : pulmonaire, cutanée, urinaire, septicémie
 Hmrg digestive
 CHC multifocal
 Thrombose porte
Trt ascite : régime désodé 5g/j, diurétique (spirinolactone+++ furosémide)
 Effet II des diurétique : dysK+, hypoNa+, EPH, IRF, gynécomastie (spirinolactone)
Conséquence de l’ascite :
 Diastasis, hernie ombilical, éventration
 Epanchement pleural droit, retentissement resp et hémodynamique
 Infection d’ascite primitif: très mauvais pc (50% de mortalité à 2mois) suspecter si PNN>250 commencer un
trt par ATB sans attendre examen bactério ( Augmentin en IV ou C3G ou ofloxacine durant 5 à 7 jour) avec
perfusion albumine en prévention du sd hepato-renal
 Signe : fiévre ou hypothermie mais incte, diarrhée, dlr abd, EPH, IRF, hmrg digestive
 Germe frqt : E.coli+++ Klebsiella
 Si PNN>10 000 penser à une perforation d’organe (infection secondaire d’ascite)
 Contrôle de stérilisation 48h après
 Surveillance : poids, périmétre abd, examen neuro, diurése, urée, créa, ionograme
 Infection d’ascite secondaire : rare par perforation d’organe creux, multimicrobienne, germe anaérobique,
PNN>5000
 Encéphalopathie H
 IRF (sd hépato-rénal si pas de suplémentation en albumine)
ATB Prophylaxie primaire nécessaire si alb<15g/l ou si hmrg digestive par Norfloxacine (400mg)
ATB prophylaxie secondaire en cas ATCD infection liquide ascite car récidive très frqt
Ds ascite réfractaire ou CI au trt diurétique : ponction évacuatrice avec remplissage macromolécule ou albumine
humaine+++, TIPS (porto-sus hépatique : endoscopique) ou transplantation
Trt chirurgical : dérivation porto-cave latéro latéral, dérivation péritonéo-jugulaire (Le Veen)

Hémorragie digestive :

Frqt et grave
Par rupture de varice oesophagienne, gastrite hyperTP ou UGD (très frqt ds ce terrain)
En urgence trt par somatostatine/ocrétide/ vasopressine( telipressine) en IV pdt 2 à 5 jour + trt
endoscopique<12h (ligature élastique des VO ou sclérothérapie, glue obturateur pour VG) relais par B bloquant à
long cours (propanolol)
Si récidive : trt endoscopique en 1er si echec TIPS ou transplantation
La correction des trbl de l’hemostase par PFC n’est pas recommandée
Transfusion CGR avec objective Hb 8 g/l, PAM 80mmgh
Une ATB prophylaxie primaire est nécessaire par Fluoroquinolone ou C3G pdt 5-7 jours, car 50% des patients
développent une infection d’ascite après hmrg digestive qui est de mauvais PC. Un trt par Duphalac semble aussi
nécessaire pour prévenir EPH
Prophylaxie primaire :
o Pas de VO : surveillance FOGD /2-3ans
o Grade1 : surveillance par FOGD/ 1-2ans
o Grade 2-3 trt à vie par b bloquant non cardioselective, surveillance non systématique, ligature si
mauvaise observance ou CI au propanolol

Encépalopathie hépatique :

 Les épisodes d’encéphalopathie résultent le plus souvent d’un facteur déclenchant :

 les infections bactériennes ;
 les hémorragies digestives ;
 la prise de mdc sédatif, psychotrope et diurétique++ ;
 l’insuffisance rénale ;
 l’hyponatrémie profonde.
 TIPS
 EH est secondaire au shunt porto-systémique qui sont responsable de passage de toxique digestive ds la
circulation sanguin( habituellement épuré par le foie) sevoit méme si pas IHC sévére
 pas de signes de focalisation, pas de sd méningé
 Astérixis ou flapping tremor
 Eviter les régimes hypoprotidiques car risque de dénutrution
 Trt curatif par laxatif osmotique (lactulose- DUPHALAC) ATB non absorbable( Neomycine, Rifaxime), régime
pauvre en protide ds forme chronique+/- (<20g/j) transplantation+++
 Prévention essentielle : CI aux psychotrope, sédatif

 stade I : astérixis = flapping tremor ± ralentissement psychomoteur, troubles du sommeil, hypertonie

extrapyramidale, troubles du comportement,
 stade II : astérixis + confusion mentale,
 stade III : coma calme, sans signe de localisation, ± Babinski bilatéral, convulsions, rigidité de décérébration,

Syndrome hépato-rénal : IRF non corrigé par expansion volémique, survient ds IHC sévére ds la majorité irréversible
avec pc fatal (médiane de survie 15j) carractériser par :

 Oligurie<500ml/24h
 Natriurése effondré<10mmol/l natrémie<130mmol/l
 Urée/ créa augmenté
 Osmolarité U> osmolarité P

Les dérivés de la vasopressine (terlipressine) et la noradrénaline sont le seul traitement en attendant La

transplantation hépatique (le meilleur trt)

Carcinome hépatocellulaire  : incidence de 1-5% / an. La cirrhose constitue le principal FDR >90%, en second :
hépatite viral B. CHC se manifeste par :

 Décompensation d’une cirrhose

 Sd tumoral : AEG, fiévre, dlr de hypochondre droit
 Sd paranéoplasique : hypoglycémie, hyperCa2+, polyglobulie, aggravation de IHC, augmentation paradoxal
du facteur V (dissociation TP-facteur V)

αFP : marqueur de CHC, T ovaire , T du testicule, regénération après hépatite ou hépatectomie

o Sur echo : nodule suspect>2cm, sur doppler signe de Okuda (persistante de flux artériel portal au sein d’un
thrombus evoquant son origine tumoral
o Sur TDM : CHC se rehausse en temps artériel (le contraire de la métastase) : hypervascularisation artériel+
lavage en temps portal (wash out)
o Etude cyto du liquide d’ascite

Prise en charge du cirrhotique :Vaccination contre HAV HBV pneumocoque et la grippe