Anatomie de la cage thoracique

• La cage thoracique s’élargit de haut en bas, à la fois dans le plan sagittal, mais surtout dans le plan
transversal. Elle est limitée en arrière par la colonne thoracique, latéralement et vers l’avant par les
côtes et leurs cartilages, en avant et plutôt à la partie haute du thorax par le sternum. Les côtes,
obliques en bas et en avant, se prolongent à la partie antérieure par les cartilages qui s’insèrent sur
le sternum pour les côtes 1 à 5. De la sixième à la neuvième, tous les cartilages convergent vers la
partie inférieure du sternum, donnant à celui-ci une hauteur bien inférieure à celle de l’ensemble
de la cage thoracique [1].
• La limite inférieure est représentée par le diaphragme, muscle inspiratoire principal, composé de
deux hémicoupoles à concavité inférieure. Le pectoralis major (grand pectoral) est souvent
concerné par les déformations thoraciques. Il s’insère sur la face antérieure des côtes 3 à 7, sur le
feuillet antérieur du muscle rectus ominis (grand droit) en bas, et en dedans s’entrecroise avec les
fibres du muscle controlatéral. Les autres muscles sont le latissimus dorsi (grand dorsal), plus en
arrière et en bas, le serratus anterior (grand dentelé) sur la paroi latérale du thorax, le pectoralis
minor (petit pectoral), les intercostales (intercostaux).
• D’autres enfin sont plus à distance, mais participent à la physiologie respiratoire ou peuvent être
utilisés lors des reconstructions chirurgicales [1]: trapezius (trapèze), rhomboideus (rhomboïde),
subclavius (sous-clavier), sternocleidomastoideus (sternocléido-mastoïdien), scalenius (scalène),
rectus abdominis (grand droit de l’abdomen), obliquus externus abdominis (oblique externe),
diaphragma (diaphragme). La peau de la région antérieure est caractérisée par la faible épaisseur
de l’hypoderme et la mauvaise élasticité du derme pouvant expliquer les difficultés de cicatrisation

Physiopathologie des déformations

 thoraciques
• La théorie couramment utilisée pour expliquer le développement des deux principales
déformations (pectus excavatum et carinatum) est l’excès de croissance des cartilages costaux [2],
qui est intensifiée pendant la poussée pubertaire. Quand cette croissance différentielle entraîne le
sternum en dedans, cela crée un pectus excavatum.
• À l’inverse, il se forme un pectus carinatum quand le sternum est entraîné en dehors [3]. C’est sur
cette théorie qu’est basée l’intervention correctrice type Ravitch où la longueur excessive des
cartilages est réduite. En revanche, les techniques mini-invasives type Nuss ou celles de
compression ne modifient pas cette longueur. C’est une des raisons pour laquelle nous privilégions
un traitement avant la fin de la poussée pubertaire, de facon à ce que la croissance des cartilages
puisse être guidée pendant quelques années [4].
• Un des constituants principaux du cartilage costal est le collagène de type II. Son métabolisme et sa
composition peuvent jouer un rôle dans la physiopathologie des déformations. Certaines études
évoquent des désordres de l’ossification endochondrale ou dans le métabolisme des acides
mucopolysaccharidiques [2].
• D’autres retrouvent une distribution et un arrangement irrégulier des fibres de collagène dans les
zones profondes des cartilages. Enfin, il pourrait y avoir une cellularité augmentée, une distribution
cellulaire et vasculaire anormale, qui pourrait entraîner une augmentation de la croissance. Des
anomalies d’expression de plusieurs gènes codant pour le collagène ont été retrouvées. Ces
anomalies génétiques pourraient bien sûr expliquer le caractère familial de certaines déformations.

Pectus excavatum
• clinique
Le bilan radiologique
• Le scanner est systématiquement demandé avant une intervention [3,4,11]. Il permet de calculer
l’index de Haller, qui est le ratio entre les diamètres transverse et antéropostérieur. Cet index, en
moyenne de 2 à 2,5 normalement, est souvent supérieur à 3 ou 3,5 dans le pectus excavatum
[8,9,12]. Il permet de quantifier l’importance de la déformation, mais cet index est finalement
moins utile dans l’indication opératoire que l’aspect clinique et le ressenti psychologique. Il est
intéressant en revanche de mesurer l’angulation du sternum, indice quantifiant le caractère
asymétrique (Fig. 1B). L’utilité du scanner réside plus dans le choix de la technique opératoire que
sur l’indication elle-même [4,13]. Il permet enfin de s’assurer de l’absence d’autres malformations
thoraciques, de zones d’atélectasie pulmonaire, ou d’anomalie entre le sternum et le cœur.
• La radiographie simple du thorax, de face et de profil, peut être une alternative au scanner. Certes
moins irradiante, elle apporte nettement moins d’informations.
• Un bilan photographique, de face et de trois quarts, permet de suivre l’évolution de la déformation
au fil du temps et ainsi d’apprécier une éventuelle aggravation en période prépubertaire. Les
photos reflètent toutefois assez mal la réalité du creux sternal.
• Une technique récente de prise d’empreinte optique du tronc, grâce à un capteur utilisant des
franges lumineuses, permet de visualiser cette déformation de fac¸on rapide et non irradiante (Fig.
2A). Ce procédé, qui ne remplace pas le scanner préopératoire, fournit une excellente
représentation en trois dimensions de la déformation (en creux ou en saillie) et pourrait être utilisé
en routine.

Techniques chirurgicales
Les sternochondroplasties de type « Ravitch modifié » :
Ce sont, à l’heure actuelle, les interventions les plus couramment pratiquées.
Les points clefs techniques sont :
– une voie d’abord transversale esthétique de 10 à 15 cm de long
– une exposition du plastron chondrosternal déformé par une désinsertion a
mimina des pectoraux et des grands droits
– une résection sous-périchondrale totale des cartilages déformés et
hypertrophiés en longueur (3e aux 7e dans les formes standards) ;
– une ostéotomie transversale haute du corps sternal qui est relevé (PE) ou
au contraire rétropulsé (PC et PA) et dont la rotation est supprimée dans les
formes asymétriques ;
– la mise en place systématique, pour quelques semaines, d’une attelle
métallique rétrosternale de stabilisation (PE)
– une suture des étuis de périchondre, à effet de raccourcissement, assurant
une régénération cartilagineuse sous forme ossifiée, ce qui garantie la
stabilité et la pérennité des résultats
Une TDM postopératoire montre la consolidation du plastron chondrosternal
dès le 2e mois. En cas de PE, l’attelle métallique rétrosternale est enlevée
quelques semaines plus tard en ambulatoire, par une courte incision élective,
le plus souvent sous anesthésie locale.

Techniques chirurgicale
La sternochondroplastie « modelante »
Par une incision sous-mammaire remontant
latéralement sous le relief des pectoraux et après
désinsertion large de ceux-ci et des muscles grands
droits, le plastron chondrosternal déformé est
complètement détaché du reste de la paroi
thoracique par une ostéotomie transversale haute
du sternum et latéralement par des chondrotomies
ou des chondrectomies partielles. Le plastron est
ensuite modelé et fixé à la paroi thoracique
antérolatérale par un matériel d’ostéosynthèse
(attelles – agrafes de Borelly). Cette intervention
est relativement délabrante et nécessite parfois des
transfusions sanguines.
 Tech chir
• Pectus excavatum, la technique de
comblement
Cette technique consiste à mettre en place une
prothèse en silastic préformée qui comble la
cuvette. Murray a été le premier à implanter
une telle prothèse en sous-cutané, mais la mise
en place sous les muscles pectoraux et sous le
feuillet antérieur de la gaine des droits semble
préférable. Cependant, ces endoprothèses
peuvent parfois se déplacer [48] ou provoquer
des phénomènes d’intolérance (séromes).
Tech chir
• Correction du pectus excavatum par la technique
de Nuss ou « MIRPE »
• La technique de Nuss ou MIRPE est un modelage
par compression interne du plastron sternal, par
l’intermédiaire d’une longue barre métallique
convexe (« PectusBar »), qui est introduite
concavité vers le haut à l’intérieur du thorax par
deux incisions axillaires et sous contrôle
thoracoscopique (fig. 15). Par manœuvre
externe, le « PectusBar » est retourné à 180°
(convexité vers le haut), ce qui assure la
 correction de la déformation ; le PectusBar est
fixé latéralement à la paroi thoracique externe de
chaque côté. La barre reste en place deux à trois
ans, puis est extraite au prix d’une
réintervention.
Pectus carinatum
Introduction :
• Il s’agit d’une déformation triangulaire à sommet
antérieur, associée à deux dépressions latérales.
Le pectus carinatum peut être total lorsqu’il
intéresse tous les arcs costaux, remontant alors
jusqu’à la partie supérieure du sternum. Les
formes partielles peuvent être supérieures,
inférieures ou le plus souvent moyennes. Dans la
 moitié des cas, la déformation est asymétrique ;
le sternum est alors tordu sur son axe et est
orienté vers le côté le moins saillant[26]
Clinique
• Peu apparent lors des premières années de la vie, le pectus
carinatum devient visible chez l’enfant d’âge scolaire, puis
s’aggrave avec le pic de croissance pubertaire. Le caractère
inesthétique, et donc le retentissement psychologique à partir de
l’adolescence, est fonction de l’importance de la déformation (Fig.
4A). Il peut être majoré par une position asymétrique des seins
chez la fille ou par une hypotrophie mammaire. Les douleurs sont
souvent plus marquées que dans le pectus excavatum, liées à la
mobilisation du tronc, et renforcées par des traumatismes
possibles sur la partie la plus saillante lors des activités sportives
[9].
• Comme dans le pectus excavatum, les manifestations respiratoires
sont rares [6,29], liées à un défaut d’ampliation thoracique. Il s’agit
alors de dyspnée d’effort et les EFR sont alors très peu perturbées.
 Les manifestations cardiovasculaires sont exceptionnelles et leur
présence doit faire évoquer une maladie de Marfan.
Traitement
• Le principe est de faire une compression
antéropostérieure qui va entraîner un modelage
progressif du thorax, classiquement par une orthèse
comprenant des appuis sternaux en mousse. Ce corset
doit être porté plusieurs heures par jour, pendant un à
deux ans [26,29], en ajoutant régulièrement de
l’épaisseur de mousse (Fig. 4B). Ce traitement est long
et contraignant, avec le risque d’une mauvaise
compliance, mais très efficace. Cette correction peut
s’accompagner d’une rééducation respiratoire et
musculaire. Les activités physiques doivent être
encouragées.
• Récemment, un système de compression
dynamique a été mis au point, moins volumineux
qu’une orthèse [27,28]. Il consiste en une
brassière permettant la compression du sternum
tout en laissant la possibilité au thorax de
regagner en largeur ce qu’il perd en
antéropostérieur. Le matériel étant plus léger
que le corset, le temps de compression peut être
plus long sur la journée, mais aussi d’une durée
plus courte de quelques mois. Cette technique
doit être évaluée tant par ses résultats que par
son coût.
La chirurgie
• Le traitement opératoire est d’indication très rare, souvent
réservé aux échecs du traitement précédent, une mauvaise
compliance ou après la fin de la croissance du thorax.
• La sternochondroplastie : Par une incision transverse ou
verticale, les cartilages costaux affectés sont exposés en
passant sous le plan musculaire. Ils sont réséqués et
raccourcis. Il peut être nécessaire d’y ajouter des sections
du sternum, notamment dans les formes asymétriques,
avec une fixation temporaire. Les résultats esthétiques
sont bons, au prix d’une procédure plus invasive que la
méthode orthopédique. La cicatrice est souvent de
meilleure qualité que dans le pectus excavatum car les
sutures se font par définition sans tension.
• Une technique mini-invasive de Nuss [26,28]:
la barre est insérée sous la peau, par des
petites incisions latérales à l’aplomb de la
 déformation maximale, puis fixée en position
de compression.
Pectus arcuatum
Definition
• Parfois présentée comme une forme inhabituelle du pectus
carinatum [2], cette déformation soulève vers l’avant la
partie haute du sternum, surplombant une dépression
inférieure. Il associe ainsi une déformation de type
carinatum à la partie supérieure et excavatum à la partie
inférieure [3].
• Les jonctions chondrosternales sont saillantes, délimitant
latéralement la cuvette sternale. Plus rarement, la
déformation est asymétrique, devant faire rechercher un
syndrome de Poland. Elle a également été décrite en
association avec des syndromes de Turner ou de Noonan.
Clinique
• Elle apparaît souvent vers 6 à 7 ans et
s’aggrave au moment de la puberté. Le thorax
se soulève vers l’avant au moment de
l’inspiration. Comme pour les déformations
précédentes, la fonction respiratoire est
habituellement normale. Le préjudice est
surtout esthétique avec le retentissement
psychologique qui l’accompagne.
Traitement
• Le principe du traitement chirurgical repose
sur l’abrasement des crêtes saillantes et le
 comblement de la dépression avec les
copeaux ostéocartilagineux provenant de
cette abrasion.
• Les résultats sont bons dans la majorité des
cas.