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Dr.

YOUBI Module Hématologie 2020/2021

Deux situations :
1- Malade adressé en consultation pour avis pour syndrome hémorragique
2 - Bilan d’hémostase demandé à titre systématique et revenu anormal

I. Introduction : Les syndromes hémorragiques secondaire à une anomalie de l’hémostase se sont des
saignements extériorisés ou non caractérisés par :
- Leur survenue spontanée ou après des traumatismes minimes,
- Leur répétition dans plusieurs territoires.
- Leur liaison à un trouble de l’hémostase congénital ou acquis.

II. Rappel :

III. Conduite de l’interrogatoire et l’examen clinique:


A. L’interrogatoire: +++ il doit préciser
 Antécédents personnels:
- L'âge de début : l’enfance ou à l'âge d’adulte. - Des antécédents médicaux du malade
- Type du saignement: périphérique (cutané, muqueux), profond (viscéral, articulaire).
- Caractère spontané ou provoqué. - Prise médicamenteuse ( AINS+++)
 Antécédents hémorragiques familiaux : "Mon fils a un frère hémophile" "hémorragie chez la sœur"
B. Examen clinique :
- Saignement cutané (purpura pétéchial, ecchymose, vibices), muqueux (bouche, pharynx), Profond
(hématome musculaire, hémarthrose).
- Des signes en faveurs d’une pathologie sous jacente : insuffisance rénale ou hépatique, maladie auto-immune,
hémopathie maligne, cancer, infection.
- Elément d’orientation vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation plasmatique :
Atteinte de l'hémostase primaire Atteinte de la coagulation
• Hémorragies cutaneomuqueuses : Purpura pétéchial • Hémorragies touchant les tissus profonds
et/ou ecchymotique (articulation, muscle, etc.)
• Saignements spontanés et/ou provoques • Saignement provoque par un traumatisme minime
• Saignement précoce • Saignement retardé

1 TD 06 : CAT Syndrome Hémorragique


A. Anomalie de l’hémostase primaire : Démarche devant un allongement du (TS)

- Diagnostic étiologique :
Elles incluent les thrombopénies, les thrombopathies , maladie de Willebrand .
a. Les thrombopénies : Une thrombopénie est définie b. Thrombopathie : Une thrombopathie est évoquée
par un taux de plaquette < 150 000/ dl, mais le risque devant un saignement cutanéo-muqueux avec un
hémorragique est augmenté si le taux de plaquette < taux de plaquette normal, TCA et TQ normal
30 000/dl.

c. Maladie de Willebrand:
- La plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase
- Secondaire à un déficit en vwF, protéine qui permet de l’adhésion des plaquettes aux sous-endothélium ,
le transport et la protection du facteur VIII.
- L’expression clinique est hétérogène
Dans la forme la plus fréquente (type 1):
a. Clinique : hémorragie cutanée et muqueuse
b. Biologie : taux de plaquette normal, TCA allongé, TS allongé
- Dosage de l’activité du cofacteur vWF (vWF-RCO) - Dosage antigénique (vWF:Ag) - Dosage du facteur VIII
Les Coagulopathies :
Démarche devant un Allongement du TCA Démarche devant un Allongement du (TQ)

2 TD 06 : CAT Syndrome Hémorragique


B. Anomalie de la coagulation:
1. Coagulopathies acquises:
a. Insuffisance hépatique : les atteintes hépatiques (hépatite, cirrhose….) sont à l’origine d’un déficit de
synthèse des protéines de la coagulation .
Elle entraîne des anomalies variable: allongement de TQ ( avec diminution du facteur V) , allongement du TCA
et une thrombopénie modérée, majorée par une hypersplénisme en cas d’hypertension portale.

b. Hypovitaminose K:
- Etiologie : immaturité hépatique (nouveau née), lithiase biliaire, malabsorption
- Biologie : TCA, TQ allongé avec diminution du facteur II, VII, IX, X et un taux de facteur V normal.
- L’administration du vitamine K par voie orale ou parentérale corrige l’anomalie

c. Coagulation intravasculaire disséminée CIVD :


- Le plus souvent secondaire à une expression en excès du FT.
- Etiologie : infection sévère, cancer, accident transfusionnel, hématome rétroplancentaire, toxémie gravidique
- Aspect clinique :
 hémorragie cutanéo-muqueuse
 microthrombose dans les gros organes (rein, foie, poumon) à l’origine d’une défaillance multiviscérale.
- Aspect biologique :
*Signe de consommation :Thrombopénie, Hypofibrinogénémie, TCA, TQ allongé, Facteur II, V, VII et X ↓
*Signe de fibrinolyse : PDF et D-Dimère ↑

2. Coagulopathie congénitale:
- Hémophilie:
 Définition : Coagulopathie congénitale à transmission récessive liée à X en rapport avec un déficit en facteur
antihémophilique (VIII= hémophile A, IX =hémophilie B).
- En fonction du degré du déficit en distingue:
*Hémophilie sévère : facteur antihémophilique < 1%
*Hémophilie modérée: facteur antihémophilique entre 1 et 5 %
*Hémophilie mineure: facteur antihémophilique 5 à 30%
- L’hémophilie A est plus fréquente que l’hémophilie B

 Clinique:
- Saignement provoqué par des choc minimes
- Le diagnostic de l’hémophilie sévère se fait à l’âge de la marche
- Hémarthrose +++ touchent essentiellement les genoux, les coudes et les chevilles, récidivantes.
- Elle peuvent entraîner une arthropathie évolutive qui engage le pronostic fonctionnel.
- Les hématomes peuvent engage le pronostic fonctionnel ou vital selon les localisations.

 Biologie:
- TCA allongé, TQ et TS normaux
- Facteur VIII OU facteur IX diminué

 Complication :
- Arthropathie hémophilique
- Apparition d’un anticoagulant circulant

3 TD 06 : CAT Syndrome Hémorragique


QCM
01. Indiquer les affections qui entraînent un
allongement du TS :
A. Purpura rhumatoïde 05. Le facteur de Willebrand est une protéine
B. Maladie de Willebrand intervenants dans
C. Hémophilie B sévère A. Voie exogène de la coagulation
D. Hémophilie A sévère B. Agrégation plaquettaire
E. Thrombasthénie de glanzmann C. Adhésion plaquettaire
BE D. Libération plaquettaire
E. Fibrinolyse
02. Le temps de saignement est allongé dans : C
A. Thrombopénie sévère.
B. Thrombopathie constitutionnelles. 06. Un purpura pétéchial et ecchymotique
C. Traitement à base d’aspirine cutanéo-muqueux, diffus et hémorragique,
D. Maladie de willebrand doit faire discuter:
E. Hémophilie A modérée A. Une thrombopénie .
ABCD B. Hémophilie .
C. Déficit en Vitamine K.
03. Le TCA : D. Déficit en V.
A. Explore la voie exogène de la coagulation. E. Maladie de Von Willebrand.
B. Allongé au cours de l’hémophilie A. AE
C. Allongé au cours du déficit en facteur VII
D. Allongé au cours de CIVD 07. Quel type d’hémorragie est inhabituel au
E. Allongé si > a 2 Sec / témoin cours d’une thrombopénie dite idiopathique .
BD A. Pétéchies .
B. Ecchymoses.
04. Allongement du TQ et TCA: C. Hémorragies du fond d’œil .
A. Déficit constitutionnel en VII. D. Bulles hémorragiques buccales .
B. Hypovitaminose K. E. Hémarthroses .
C. Déficit en facteur X E
D. Déficit en facteur V
E. Maladie de Willebrand
BCD

Cas Clinique : (Qst d’examen probablement)


- Un garçon de à 8 ans est hospitalisé pour tuméfaction importante et douloureuse du genou gauche survenue
après un traumatisme minime, dans les antécédants on trouve une notion de tendance hémorragique au
moindre traumatisme. La circoncision à l’âge de 05 ans s’est soldée par une hémorragie très importante, un
cousin maternel est décédé après la circoncision.

01. Quel est le diagnostic le plus probable ?


Hémophilie A
02. Quels sont vos arguments ?
Sexe : Masculin
Age : 8 ans --> Congénital
- Un bilan de l’hémostase est pratiqué trouve :  PQ : 180,000 el/mm
 TS : 04 min (IVY)  TCA : 45 sec / 30 sec  TQ : 13 sec /12 sec
04. Interprétez ces résultats ?
Taux de PQ normal (150000 – 400000), TS : Normal (2 – 4),
TCA allongé (>10 sec), TQ (Normal)

05. Quel est l’examen pour confirmer et typer la maladie ?


Dosage de FVIII

4 TD 06 : CAT Syndrome Hémorragique

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