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Les urgences en hématologie

Khalid SERRAJ
Département de Médecine Interne
FMPO
Les principales urgences en hématologie

1. Les cytopénies et leurs conséquences

2. Les anomalies d’hémostase acquises et congénitales

3. Les complications des masses tumorales importantes


1. Les cytopénies
1.1. La thrombopénie
• Reconnaître les situations d’urgence d’une thrombopénie
- Syndrome hémorragique menaçant :
Purpura extensif - Bulles hémorragiques buccales - Hémorragie conjonctivale
Hémorragies rétiniennes et cérébro-méningée
Hémorragie abondante mal tolérée sur le plan hémodynamique
Plaquettes < 10000/mm3
- Thrombopénie en rapport avec une CIVD ou une MAT

• Faire les premiers examens


Hémogramme complet
Frottis sanguin + recherche de schizocytes, cellules anormales
Bilan de coagulation systématique (TP, TCA, Fibrinogène)
Imagerie si suspicion d’hémorragie grave
Enquête étiologique le plus rapidement possible
• Démarrer un traitement en urgence

Faut-il transfuser les plaquettes?


Hémorragie grave ou facteur de risque d’hémorragie grave (HTA – lésion
sous jacente – chirurgie…)

Faut – il transfuser les globules rouges?


Hémorragie grave ou mal tolérée ou sur terrain fragile

Faut – il donner les corticoïdes (15 mg/kg/j au début) ou les Immunoglobulines


IV (1g/kg/j pendant 2 jours)
Forte suspicion de thrombopénie auto-immune

Quels sont les médicaments et gestes interdits ?


Aspirine, AINS, anticoagulants
Injections intra-musculaires
Gestes invasifs

+
Diagnostic et Traitement étiologiques +++
1.2. L’anémie
Situations d’urgence d’une anémie

• Anémie mal tolérée quel que soit le taux d’hémoglobine


• Anémie sur terrain fragile
• Hémoglobine < 6 g/dl
• Hémorragie aigue
➔ transfusion et bilan étiologique

• Hémolyse aigue
➔ traitement selon la cause
La drépanocytose
• Une drépanocytose fébrile :
L’infection est à évoquer en premier, favorisée par l’asplénie fonctionnelle
➔ Recherche de foyer infectieux
➔ Antibiothérapie adaptée au foyer ou systématique si pas de foyer individualisable (C3G-aminoside)

• Une crise vaso-occlusive :


Syndrome douloureux (osseux, thoracique, abdominal…) – Priapisme - AVC (hémiplégie, convulsion,
coma, troubles visuels)…
➔ Hyperhydratation 3 l/m2 + bicarbonate si acidose
➔ Antalgiques : Paracétamol, Aspirine ➔ antalgiques majeurs
➔ Chercher une cause de décompensation : hypoxie – acidose – infection…

• Une anémie aigue


➔ Transfusion

• Dans tous les cas :


Oxygénothérapie
Prophylaxie relative à l’asplénie (vaccination anti-pneumococcique, anti-haemophilus + Peni G)
Le déficit en G6PD
• Tableau clinique :
Patient de sexe masculin
Crise d'hémolyse brutale
Facteurs déclenchants : Prise médicamenteuse
Prise d’aliments (fèves)
Infection
Acidose

• Traitement :
Transfusion de culots globulaires
Etablir une liste des médicaments pouvant déclencher la crise
Anémie hémolytique auto-immune

• Hémolyse secondaire à un auto-anticorps

• Diagnostic :
Anémie souvent profonde mal supportée
Hémolyse clinique et biologique
Test de coombs positif +++

• Traitement :
Corticoïdes +++
± Immunoglobulines
Une transfusion lente peut être nécessaire si l’anémie est mal tolérée
Recherche et traitement étiologiques
Méthémoglobinémie
• Méthémoglobine : dérivé oxydé de l'hémoglobine qui ne transporte pas
l'oxygène
> 10 % ➔ signes cliniques

• Causes :
Héréditaire
Déficit érythrocytaire en cytochrome b5 réductase
Déficit généralisé en cytochrome b5 réductase (Hémoglobine M)
Acquise (toxique)

Tableau clinique :
cyanose résistante à l’oxygénation
Tableau parfois sévère (tachypnée, troubles de conscience, collapsus, acidose)
Retard de croissance…
Traitement
• Méthémoglobine toxique :
Bleu de Méthylène 1 à 2 mg/kg par voie IV sur 3 à 5 mn / 20 min
Acide ascorbique 500 mg/kg par voie IV en 4 injections sur 24 heures
Eviction de l’agent toxique

• Déficit enzymatique érythrocytaire :


Bleu de Méthylène 0,2 à 2 g, 2 à 3 fois par semaine par voie orale
Acide ascorbique 0,5 à 1,5 g/jour par voie orale

• Hémoglobinose M : pas de traitement


1.3. La neutropénie
1.3.1. Critères d’urgence d’une neutropénie

• Neutropénie fébrile : infection (bactérienne et


fongique)

• PNN < 500/mm3 : agranulocytose


1.3.2. Germes pathogènes les plus fréquemment retrouvés

• Bacilles Gram négatifs : Escherichia coli


Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas aeruginosa

• Cocci Gram positifs : staphylocoques (methi-R)


streptocoques

• Champignons : Candida, Aspergillus

• Parasites : Pneumocystis jiroveci

• Virus : herpes, CMV


1.3.3. CAT devant une neutropénie fébrile +++
• Rechercher les sites d’infection
Examen clinique complet
Cathéters et points de ponction
Hémocultures aérobie + anaérobie
ECBU
Radiographie thoracique

• Isolement du patient
But : diminuer le risque d’infection nosocomiale
Désinfection des mains des personnes contact
Chambre avec système de ventilation
Estimation du risque de complication sévère
(Score de MASCC : Multinational Association for Supportive Care in Cancer)

• Basé sur les critères suivants :


Âge du patient (seuil de 60 ans)
Intensité des symptômes
Présence ou non d’hypotension
Présence ou non de déshydratation
Présence ou non de BPCO
Présence ou non de cancer
Présence ou non d’antécédent d’infection fongique
Contexte hospitalier ou ambulatoire
Antibiothérapie
• Patients à bas risque : voie orale si possible
Amoxicilline – acide clavulanique + Ciprofloxacine

• Patient à haut risque : voie intraveineuse


ß-lactamines actives sur P. æruginosa :
ceftazidime : 2 g x 3/jour ± Aminoside
céfépime : 2 g x 3/jour ± Aminoside
imipénème/cilastatine : 0,5 g x 4/jour ± Aminoside
piperacilline – Tazobactam : 4 g/0,5 g x 4/jour ± Aminoside

Glycopeptide si : infection documentée à staphylocoque méthi-R


infection sur cathéter
sepsis sévère – choc septique
non réponse aux ß-lactamines

Amphotéricine B ou fluconazole si : pas de réponse aux antibiotiques


infection fongique documentée
2. Troubles de l'hémostase
2.1. La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
• Causes :
Leucoses aigues - Cancers
Infections
CIVD gravidiques
Traumatismes
Chocs
Toxiques

• Diagnostic :
Thrombopénie, fibrinogène bas, TP bas, facteur V bas
Produits de dégradation de fibrine élevés

Traitement :
étiologique +++
Plasma frais congelé, plaquettes ± héparinothérapie…
2.2. La microangiopathie thrombotique (MAT)
• Causes :
Sepsis
Maladies autoimmunes
Cancers
Chimiothérapie
Grossesse…

• Diagnostic :
Hémolyse – Thrombopénie – Insuffisance rénale – Troubles
neurologiques – Schizocytes au frottis sanguin

• Traitement :
étiologique
échanges plasmatiques (plasmaphérèse)
plasma frais congelé
pas de transfusion plaquettaire +++
2.3. Maladie de Willebrand
• Maladie autosomique dominante

• Déficit en facteur Willebrand (secrété par l’endothélium et les plaquettes)


➔ défaut d’agrégation plaquettaire
➔ anomalies du facteur VIII

• Diagnostic :
Anomalies de l’hémostase primaire (TS élevé – taux de plaquettes normal)
TCA allongé, TP normal
Dosage du facteur willebrand – Dosage du facteur VIII

• Prise en charge d’un syndrome hémorragique important :


Fraction de Facteurs Willebrand (VIII+FW ou concentré purifié de FW )
Desmopressine ➔ stimule la libération du facteur lorsqu’il est diminué
2.4. Hémophilies A et B
• Hémophilie A : Déficit en facteur VIII (hémophilie congénitale ou auto-immune)
Hémophilie B : Déficit en facteur IX

• Transmission liée au chromosome X

• Diagnostic : TCA allongé, TP normal


Facteur VIII ou IX diminué

• Prise en charge d’un syndrome hémorragique :


Concentrés de facteur VIII ou IX, Transfusion, Plasma frais congelé

• Traumatisme crânien important ou signes neurologiques :


50 à 80 UI/kg de facteurs VIII ou IX immédiatement
TDM cérébrale
• Traumatisme crânien minime
30 UI/kg
TDM cérébrale
• Ponction lombaire
30U/kg juste avant et 12 heures après
Traitement de fond

• Hémophilie congénitale
Administration préventive des facteurs VIII et IX

• Hémophilie auto-immune
Corticoïdes – immunosuppresseurs

• Mesures générales
port permanant d’un carnet précisant la pathologie et sa gravité
contre-indiquer :
injections IM
gestes invasifs ou PL sans traitement substitutif
plâtres circulaires
Antithrombotiques
Température rectale
3. Masses tumorales importantes
3.1. La leucostase
• Cause :
hyperleucocytose majeure ➔ leucoagglutination ➔ obstacle circulatoire
des petits vaisseaux

• Clinique :
Détresse respiratoire : dyspnée, fièvre, infiltrats interstitiels,
épanchements pleuraux, hypoxémie
Encéphalopathie

• Traitement :
Oxygénothérapie, support ventilatoire
Hyperhydratation
Leucaphérèse - Chimiothérapie
3.2. Syndrome de lyse tumorale
Mécanisme :
Prolifréation tumorale importante ➔ destruction spontanée ou après chimiothérapie ➔
libération massive de composantes cellulaires
Lymphomes de Burkitt et autres lymphomes
Leucémies aigues avec importante hypercellularité

Diagnostic :
Hyperuricémie majeure
Hyperphosphorémie
Hyperkaliémie
Hypocalcémie

Traitement :
Hyperhydratation 3 l/m2/jour (sérum salé)
Hypouricémiants (allopurinol)
Adaptation des apports en fonction de la kaliémie – phosphorémie – calcémie
± dialyse
± diurétiques
± Alcalinisation (sérum bicarbonaté)