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Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques

au traitement
Orbital tumors in adults: from clinical signs to treatment
A. Ducasse

D’étiologies très variées, les tumeurs orbitaires de l’adulte, qu’elles soient bénignes ou malignes, se présentent
selon un tableau assez peu spécifique : le syndrome orbitaire comportant à des degrés divers exophtalmie,
troubles oculomoteurs, signes inflammatoires, douleurs et masse palpable. Certaines tumeurs sont fréquentes :
les lymphomes, les métastases, les tumeurs propagées d’origine sinusienne, les tumeurs d’origine osseuse, les
tumeurs de la glande lacrymale ou encore les hémangiomes caverneux. D’autres sont beaucoup plus rares et
de diagnostic plus difficile. Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont différentes de celles rencontrées chez l’enfant,
même si certaines tumeurs peuvent se voir à tout âge. Guidées par l’examen clinique, deux explorations sont
fondamentales pour le diagnostic : l’imagerie (scanner RX, imagerie par résonance magnétique ou échodoppler
couleur) qui permet d’affirmer l’existence de la tumeur, sa localisation, son extension et d’éventuelles méta-
stases ; et l’anatomie et la cytologie pathologiques qui permettent, à partir de ponctions ou de biopsies, avec
Mots-clés :
Tumeur de l’orbite ou sans examen extemporané, l’étude histologique et la caractérisation du processus tumoral. À partir de ces
Syndrome orbitaire trois éléments, clinique, imagerie et anatomie pathologique, des décisions thérapeutiques peuvent être prises,
Exophtalmie faisant appel, en cas de tumeur maligne, à une réunion de concertation pluridisciplinaire. Le plus souvent, le
Imagerie de l’orbite traitement est chirurgical par une orbitotomie, complétée éventuellement par de la radiothérapie ou de la chi-
Anatomopathologie miothérapie. Certaines tumeurs relèvent de ces deux autres types de traitements. Les progrès de la génétique
Orbitotomie et de la biologie moléculaire permettent actuellement, pour certaines tumeurs, d’établir une classification plus
Chirurgie d’orbite précise et une estimation du pronostic.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Orbital tumors in adults are of varied etiologies and, whether benign or malignant, have a rather unspecific cli-
nical presentation: the orbital syndrome includes, to varying degrees, exophthalmia, oculomotor disturbances,
signs of inflammation, pain and palpable mass. Some tumors are frequent: lymphoma, metastases, metastatic
spread from sinus cancer, bone tumors, tumors of the lacrimal gland or cavernous hemangiomas. Others are
rarer and more difficult to diagnose. Adult orbital tumors are different from those encountered in children,
although some tumors can be seen at any age. Based on clinical examination, two explorations are funda-
Keywords:
mental for the diagnosis: imaging (CT-scan, MRI, Doppler color) for asserting the existence of the tumor, its
Orbital tumor location, its extension and possible metastases; pathology and cytology that allow, from punctures or biopsies,
Orbital compartment syndrome with or without frozen section, histological study and characterization of tumor development. Based on these
Exophthalmia three elements, clinical, imaging and pathological findings, therapeutic decisions can be made, requiring in
Imaging of the orbit case of malignancy, a multidisciplinary approach. Most often, treatment consists of surgical orbitotomy, possi-
Pathological findings bly followed by radiotherapy or chemotherapy. Some tumors require two other types of treatments. Advances
Orbitotomy in genetics and molecular biology now allow to establish a more accurate classification and estimation of
Orbital surgery prognosis for some tumors.
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Plan ■ Diagnostic différentiel 7

Orbitopathie dysthyroïdienne 7
■ Introduction 1 Infections et inflammations orbitaires 8
Orbitopathies inflammatoires idiopathiques (non spécifiques) 8
■ Épidémiologie 2 Pathologie traumatique 9
■ Signes cliniques 3 ■ Traitement 9
Signes d’appel 3 Bilan préthérapeutique des tumeurs de l’orbite 9
Exophtalmie 3 Radiothérapie 9
Troubles oculomoteurs et dystopie du globe 4 Chimiothérapie 10
Signes inflammatoires 4 Chirurgie 10
Douleurs 4
■ Conclusions 16
Signes ophtalmologiques 4
Autres signes 5
Examen orbitaire 5
Examen général
Éléments d’orientation
5
5  Introduction
■ Imagerie 5
D’étiologies très variées, les tumeurs orbitaires de l’adulte,
Tomodensitométrie, scanner RX 5
qu’elles soient bénignes ou malignes, se présentent selon un
Imagerie par résonance magnétique 6
tableau assez peu spécifique : le syndrome orbitaire comportant
Échodoppler couleur 6
à des degrés divers exophtalmie, troubles oculomoteurs, signes
Imagerie vasculaire 6
inflammatoires, douleurs et masse palpable. Certaines tumeurs
■ Anatomie et cytologie pathologiques 7 sont fréquentes : les lymphomes, les métastases, les tumeurs pro-
Cytoponction 7 pagées d’origine sinusienne, les tumeurs d’origine osseuse, les
Biopsie 7 tumeurs de la glande lacrymale ou encore les hémangiomes
Étude de la pièce opératoire 7 caverneux. D’autres sont beaucoup plus rares et de diagnostic

EMC - Ophtalmologie 1
Volume 12 > n◦ 2 > avril 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(15)48993-2
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

Tableau 1.
Répartition des tumeurs.
Nombre de patients Tumeurs primitives Tumeurs propagées Métastases Processus inflammatoires
[1]
Shinder et al. 268 171 69 28 21
(64 %) (26 %) (10 %) (8 %)
Kim et al. [2] 6328 1157 82 39 2161
(toutes pathologies orbitaires) (90,6 %) (6,4 %) (3 %) (34 %)
1277 tumeurs
Bonavolonta et al. [3] 2480 88 % 9% 3% –

Tableau 2.
Principales origines des tumeurs.
Tumeurs Tumeurs épithéliales Tumeurs Tumeurs Tumeurs Histiocytoses Kystes
lymphoprolifératives lacrymales vasculaires mésenchymateuses nerveuses
Shinder et al. [1] 68 (25 %) 27 (10 %) 20 (7 %) 18 (7 %) 10 (4 %) 3 (1 %) 3 (1 %)
Kim et al. [2] 131 (10,2 %) 68 (5,3 %) 369 178 (13,8 %) 336 (26,3 %) 21 (1,6 %) 170 (28,3 %)
(28,8 %)
Bonavolonta et al. [3] 312 (12 %) 241 (10 %) 609 (24 %) 177 (7 %) 300 (12 %) 5 (1 %) 529 (21 %)

Tableau 3.
Tumeurs les plus fréquentes.
Shinder [1]
Lymphome Tumeur Carcinome adénoïde Hémangiome Tumeur Métastase Basocellulaire annexiel
sinusienne lacrymal caverneux cérébrale étendu
Bénignes 99 (37 %) 50 25 18 15 14 7 7
Malignes 169 (63 %) 19 % 9% 7% 6% 5% 3% 3%
Bonavolonta et al. [3]
Kyste dermoïde Lymphome Hémangiome caverneux Basocellulaire étendu Métastase
Bénignes 1697 (68 %) 14 % 12 % 9% 3% 3%
Malignes 783 (32 %)

plus difficile. Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont différentes
de celles rencontrées chez l’enfant, même si certaines tumeurs
peuvent se voir à tout âge.
Guidées par l’examen clinique, deux explorations sont fonda-
mentales pour le diagnostic : l’imagerie (scanner RX, imagerie par
résonance magnétique [IRM] ou échodoppler couleur) qui permet
d’affirmer l’existence de la tumeur, sa localisation, son extension
et d’éventuelles métastases ; et l’anatomie et la cytologie patholo-
giques qui permettent, à partir de ponctions ou de biopsies, avec
ou sans examen extemporané, l’étude histologique et la carac-
térisation du processus tumoral. À partir de ces trois éléments,
clinique, imagerie et anatomie pathologique, des décisions thé-
rapeutiques peuvent être prises, faisant appel, en cas de tumeur
maligne, à une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Le plus souvent, le traitement est chirurgical par une orbitotomie,
complétée éventuellement par de la radiothérapie ou de la chimio-
thérapie. Certaines tumeurs relèvent de ces deux autres types de
traitements.
Les progrès de la génétique et de la biologie moléculaire
permettent actuellement, pour certaines tumeurs, d’établir une
classification plus précise et une estimation du pronostic.
 Épidémiologie
Les tumeurs de l’orbite sont des tumeurs assez rares, comparées
aux tumeurs palpébrales ou conjonctivales, mais leur diagnostic
pose des problèmes plus difficiles que ces deux autres localisations.
Du fait de la très grande hétérogénéicité du contenu orbitaire,
elles peuvent naître de très nombreux éléments : os, muscles,
graisse, glandes lacrymales, vaisseaux, nerfs, etc. Les structures
anatomiques entourant l’orbite, paupières, conjonctive, globe
oculaire, voies lacrymales et sinus, rendent compte de la possibi-
lité de tumeur s’étendant vers l’orbite : ce sont toutes les tumeurs
propagées. Enfin, la très grande vascularisation des structures orbi-
taires et oculaires avec un flux vasculaire important explique la
possibilité et la fréquence de tumeurs secondaires métastatiques.
La constitution de l’orbite et ses rapports sont décrits dans le cha-
pitre sur l’anatomie de l’orbite [1] .
Plusieurs études récentes ont essayé d’évaluer les différents
types de tumeur orbitaire et leur fréquence. Parmi elles, seront
retenues celles réalisées par l’équipe de Shinder et al. [2] , de Kim
et al. [3] et de Bonavolonta et al. [4] (Tableaux 1 à 4), qui viennent
compléter les nombreux travaux publiés antérieurement dans la
littérature. Il est aussi possible de citer celles de Shields et al. [5] , de
Henderson [6] , et de Rootman [7, 8] .
Les résultats de ces trois études concordent sur certains points.
Il faut noter toutefois que, dans l’étude de Shinder et al., l’âge des
patients varie de 1 à 89 ans. Il y a donc des tumeurs de l’enfant.
Dans les deux autres études qui concernent principalement des
adultes, une fréquence de tumeurs propagées de 6 à 9 % et de
métastases de 3 % sont notées. La répartition entre les tumeurs
bénignes et malignes varie de façon importante, probablement
du fait de la présence d’enfants dans la première étude.
La localisation extraconique reste préférentielle et la réparti-
tion donnée par G. Bonavolonta et al. [4] est très intéressante
puisqu’elle permet, en fonction de la localisation tumorale,
de s’orienter plutôt vers telle ou telle tumeur. D’une manière
générale, sera notée l’importance prise par les tumeurs lympho-
prolifératives, c’est-à-dire les lymphomes ainsi que les tumeurs
d’origine nerveuse. Nous avions réalisé dans notre service une
modeste étude non publiée, portant sur 122 tumeurs orbitaires
de l’adulte chez 67 femmes (55 %) ; par ordre de fréquence nous
retrouvions : les lymphomes orbitaires (21,3 %) ; les méningiomes
des parois (13,9 %) ; les tumeurs bénignes d’origine oto-rhino-
laryngologique (ORL), principalement des mucocèles (8,2 %), les
hémangiomes caverneux (7,4 %) ; les tumeurs épithéliales de la
glande lacrymale (6,5 %), principalement des adénomes pléo-
morphes ; les tumeurs propagées à partir des annexes (6,5 %) ; les
métastases (5,7 %) ; les extensions de cancers ORL surtout sinu-
siens (4,9 %) ; les méningiomes du nerf optique (3,2 %) ; et plus
rarement les kystes dermoïdes, les schwannomes, les ostéomes,
les histiocytoses.

2 EMC - Ophtalmologie
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

Tableau 4.
Répartition selon la localisation.
Intraconiques Extraconiques
[1]
Shinder et al. 42 226
(16 %) (84 %)
Bonavolonta et al. [3] 273 2207 Supérotemporal : 833 (40 %)
(11 %) (89 %) – kyste dermoïde
– méningiome Répartition selon le quadrant – lymphome
– hémangiome caverneux – adénome pléomorphe
– lymphome
Supéromédial : 664 (30 %)
– mucocèle
– kyste dermoïde
– lymphome
Inféromédial : 394 (18 %)
– basocellulaire
– lymphome
– hémangiome caverneux
Inférolatéral : 316 (14 %)
– hémangiome caverneux
– varice
– lymphome

 Signes cliniques
Bien que d’origine très variée, les tumeurs orbitaires se mani-
festent le plus souvent par un tableau clinique assez stéréotypé,
associant à divers degrés une exophtalmie, un déplacement du
globe oculaire, des troubles oculomoteurs, des signes inflam-
matoires et des douleurs. Parfois, des signes oculaires s’y
associent, initialement ou apparaissant au cours de l’évolution.
Ce tableau que l’on dénomme souvent syndrome orbitaire, n’est
pas spécifique des tumeurs ; il se voit également dans toutes
les pathologies orbitaires, inflammatoires, endocriniennes ou
infectieuses.
L’examen clinique d’un syndrome orbitaire doit compren-
dre un interrogatoire, un examen ophtalmologique complet Figure 1. Exophtalmie bilatérale symétrique, axile, dans le cadre d’une
avec mesure de l’acuité visuelle, réfraction, mesure de la ten- orbitopathie dysthyroïdienne.
sion oculaire, biomicroscopie du segment antérieur et examen
du fond d’œil, et ce de façon bilatérale. En outre, devant
un syndrome orbitaire, il faut réaliser un examen précis de
l’oculomotricité, une exophtalmométrie, une palpation soi-
gneuse des orbites et des régions périorbitaires, une recherche
d’adénopathies préauriculaires, submentales ou cervicales. Un
examen clinique général à la recherche d’une tumeur maligne pri-
mitive ou au contraire d’une métastase vient compléter ce bilan si
nécessaire.

Signes d’appel
Habituellement, le patient consulte pour une exophtalmie dou-
loureuse ou disgracieuse, ou pour des troubles oculomoteurs avec
souvent une diplopie. Plus rarement, il consulte pour des signes
inflammatoires ou une baisse de l’acuité visuelle. Il n’est pas rare
que la tumeur soit totalement asymptomatique, découverte de
façon fortuite lors d’un bilan radiologique réalisé pour une autre
raison, comme des vertiges, des céphalées. Il est alors question
« d’accidentalome ».
L’interrogatoire doit être mené de façon précise : il doit en
particulier rechercher les antécédents personnels et familiaux du
patient, qu’ils soient ophtalmologiques ou généraux, préciser la
date d’apparition des symptômes, leur évolution, leur variabilité
éventuelle dans le temps. L’unilatéralité ou la bilatéralité de la
symptomatologie peut orienter le diagnostic : les tumeurs orbi-
taires, hormis les lymphomes et les métastases, sont en général
unilatérales et, si elles sont malignes, d’évolution rapide. Des
photographies sont réalisées systématiquement et, si possible,
comparées à des photographies antérieures du patient pour juger
de l’évolutivité de la pathologie.
Figure 2. Exophtalmie unilatérale, non axile, liée à un méningiome.
Exophtalmie (Fig. 1 à 3)
Protrusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire,
l’exophtalmie témoigne de l’existence d’un processus occupant
de l’espace à l’intérieur de l’orbite, refoulant le globe oculaire vers
l’avant.
Il faut préciser ses caractéristiques : son uni- ou sa bilatéra-
lité, son caractère axile ou non. Une exophtalmie est dite axile
lorsqu’elle se fait selon un axe antéropostérieur sans perte du
parallélisme des axes visuels et non axile lorsque le globe oculaire
est déplacé dans une direction différente avec perte du paral-
lélisme des axes visuels et le plus souvent diplopie. Elle peut
être réductible ou non : la réductibilité se recherche en appuyant
doucement sur le globe oculaire exophtalme afin de voir s’il
est possible de réintégrer ce globe à l’intérieur de l’orbite. Cette

EMC - Ophtalmologie 3
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement
Figure 3. Exophtalmie droite vue en regard tangentiel lors d’une
tumeur vasculaire.
recherche peut être responsable d’un réflexe oculocardiaque. Elle
peut être pulsatile ou non, le patient ressentant des pulsations
au niveau de son globe oculaire ou dans le crâne, synchrones au
pouls. Les exophtalmies pulsatiles s’accompagnent souvent d’un
thrill, c’est-à-dire d’un frémissement à la palpation du globe ocu-
laire et d’un souffle, soit intracrânien, soit intraorbitaire.
La suspicion d’une exophtalmie se fait à l’inspection du patient,
regardant droit devant : elle est recherchée en regardant le patient
de face, de profil et de trois quarts. Lorsqu’elle est unilatérale, l’œil
exophtalme saille vers l’avant avec une ouverture palpébrale pou-
vant être augmentée. Lorsqu’elle est bilatérale, le diagnostic peut
être plus difficile si elle est modérée. Il est possible de s’aider alors
d’un examen en regard tangentiel sur un patient couché ou assis
en se plaçant à sa tête et en regardant tangentiellement ses cor-
nées, ce qui met mieux en évidence la saillie anormale d’un ou
des deux globes oculaires.
Exophtalmométrie
Pour confirmer l’exophtalmie, un examen simple peut être réa-
lisé : une exophtalmométrie avec un exophtalmomètre. Le plus
souvent en France est utilisé l’exophtalmomètre de Hertel qui
comporte deux appuis placés au niveau des rebords orbitaires laté-
raux et deux miroirs gradués sur lesquels se projettent les cornées
des patients. La situation de la cornée par rapport au plan bican-
thal externe est ainsi visualisée. Trois chiffres sont ainsi obtenus :
position du globe oculaire droit, celle du globe oculaire gauche
et distance entre les deux canthus latéraux, dénommée distance
intercanthale. La valeur normale chez les sujets adultes de race
caucasienne est inférieure à 18 à 20 mm. Lorsqu’elle est supé-
rieure à 20 mm, il y a exophtalmie. Lorsque l’écart entre les deux
yeux est supérieur à 2 mm, il est possible d’affirmer qu’il existe
soit une exophtalmie, soit une énophtalmie controlatérale. C’est
un examen simple et rapide pouvant être répété pour surveiller
l’évolution de la protrusion oculaire, à condition d’être réalisé par
le même opérateur en reprenant la même distance intercanthale
externe (distance invariable sauf lorsqu’une orbitotomie latérale
a été réalisée). D’autres exophtalmomètres existent, en particulier
la règle de Ludde, ou l’exophtalmomètre développé par Mourits.
Il n’existe toutefois pas d’abaque fiable pour cet examen chez les
enfants et les sujets de race non caucasienne.
L’autre moyen de quantifier l’exophtalmie est radiologique ;
c’est le calcul de l’indice oculo-orbitaire (IOO) (cf. infra).
“ Point fort
Caractéristiques d’une exophtalmie
• Uni- ou bilatérale
• Axile ou non axile
• Pulsatile ou non
• Réductible ou non
• D’évolution progressive ou rapide
4 EMC - Ophtalmologie
Troubles oculomoteurs et dystopie du globe
Le déplacement d’un ou des deux globes oculaires avec perte
du parallélisme des axes visuels est responsable de troubles ocu-
lomoteurs, se manifestant le plus souvent par la survenue d’une
diplopie. Celle-ci peut être horizontale, verticale ou oblique, le
plus souvent permanente. Les troubles oculomoteurs se voient
principalement en cas d’exophtalmie non axile, le déplacement
étant corrélé à l’importance de l’exophtalmie. Ils peuvent se voir
sans exophtalmie en cas de tumeur orbitaire antérieure. En cas
de déplacement important du globe dans un sens vertical, il est
question de dystopie du globe oculaire. Parfois, ces troubles ocu-
lomoteurs sont liés à une compression, à une ischémie d’un ou
plusieurs muscles ou nerfs oculomoteurs. Un bilan précis note
l’importance de la déviation, la limitation d’action d’un ou plu-
sieurs muscles. Un test de Lancaster ou équivalent confirme le
déficit oculomoteur, le quantifie et permet son suivi. Les troubles
oculomoteurs sont surtout marqués lors de tumeur d’évolution
rapide ; ils sont alors aigus et amènent le patient à consulter. Une
prismation est souvent utile pour supprimer la diplopie pendant
la réalisation du bilan étiologique.
Signes inflammatoires
Ils peuvent être inauguraux et amener le patient à consulter
ou peuvent apparaître au cours de l’évolution. Il s’agit habituel-
lement d’un œdème palpébral, localisé ou diffus, affectant de
une à quatre paupières. Cet œdème se voit aussi bien lors de
tumeur antérieure, en particulier d’origine lacrymale, qu’en cas de
tumeur postérieure. Un chémosis conjonctival peut s’y associer, de
même qu’une rougeur palpébrale ou périorbitaire, ou une hyper-
hémie conjonctivale. Un hématome palpébral doit faire évoquer
chez l’enfant une métastase orbitaire de neuroblastome. Certains
hémangiomes caverneux peuvent se manifester par une hémor-
ragie palpébrale ou sous-conjonctivale.
Ces signes inflammatoires sont bien entendu plus fréquents et
plus importants en cas de pathologie infectieuse ou inflammatoire
mais ils ne doivent en aucun cas faire écarter la possibilité d’une
étiologie tumorale.
Douleurs
Les douleurs orbitaires et périorbitaires se voient surtout lors de
tumeur maligne. Elles ne sont toutefois pas constantes. Elles sont
souvent mal localisées et probablement dues à des irritations des
branches du nerf ophtalmique.
Signes ophtalmologiques
Les signes oculaires peuvent être révélateurs de la pathologie
tumorale ou plus souvent survenir au cours de l’évolution. Ce
sont :
• une baisse de l’acuité visuelle, surtout lors de tumeur intra-
conique, comprimant ou envahissant le nerf optique et
refoulant le pôle postérieur, avec possibilité d’une hypermétro-
pie induite ;
• une kératite, voire un ulcère cornéen d’exposition, liée à
l’exophtalmie et à la lagophtalmie avec parfois sécheresse lacry-
male associée ;
• des modifications conjonctivales : hyperhémie, dilatation vas-
culaire ;
• une hypertonie oculaire parfois importante ;
• des déficits campimétriques rencontrés principalement lors de
tumeur du nerf optique : scotome arciforme, scotome central,
déficit altitudinal ou de type hémianopsique, qui doivent être
recherchés par la réalisation d’un champ visuel automatisé.
• des anomalies ophtalmoscopiques : plis choroïdiens témoi-
gnant d’une compression du pôle postérieur, œdème papillaire
ou au contraire atrophie optique, dilatation veineuse avec par-
fois tableau d’oblitération de la veine centrale de la rétine. Les
oblitérations artérielles sont beaucoup plus rares. Une angio-
graphie à la fluorescéine peut confirmer ces anomalies du fond
d’œil.

Autres signes
On peut rencontrer un déficit sensitif dans le territoire des nerfs
supraorbitaire ou infraorbitaire, une lagophtalmie, une rétraction
palpébrale, une fistulisation cutanée avec écoulement du contenu
d’une tumeur kystique.
Examen orbitaire
La palpation recherche une masse retrouvée surtout lors de
tumeur antérieure. La palpation permet, en cas de tuméfaction,
de noter sa localisation, sa consistance, dure, molle ou rénitente,
sa mobilité par rapport au plan cutané et osseux, sa variabilité,
son augmentation ou sa diminution de volume ou de couleur, en
particulier à la toux, aux changements de position ou aux cris,
aux pleurs. Enfin, son caractère pulsatile ou non est noté. Parfois
la tumeur est visible dans un cul-de-sac conjonctival ; il faut systé-
matiquement retourner la paupière supérieure qui peut montrer
une masse, lacrymale par exemple.
La palpation des aires ganglionnaires préauriculaires, submen-
tales et cervicales recherche des adénopathies associées.
Un examen ORL avec rhinoscopie peut être utile, notamment
en cas de suspicion de tumeur propagée d’origine ORL à partir des
sinus ou du rhinopharynx.
Examen général
Il recherche des signes d’appel en faveur d’une tumeur
primitive en cas de suspicion de métastase orbitaire ou au
contraire de métastase dans le cas de tumeur primitive orbi-
taire : auscultation pulmonaire, palpation des seins, recherche
d’une hépatomégalie, etc. Selon l’orientation clinique, différents
examens complémentaires pourront être réalisés, qu’ils soient bio-
logiques, radiologiques ou endoscopiques.
Éléments d’orientation [9, 10]
Au terme de cet examen clinique, une orientation topogra-
phique, voire étiologique, est possible :
• les tumeurs intraconiques sont le plus souvent unilatérales et
responsables d’une exophtalmie précoce, axile, sans diplopie,
avec souvent des signes ophtalmologiques présents tôt dans
l’évolution. C’est le cas en particulier des tumeurs du nerf
optique lui-même. La tumeur intraconique la plus fréquente
chez l’adulte est l’hémangiome caverneux ;
• les tumeurs extraconiques provoquent une exophtalmie non
axile avec déplacement du globe oculaire dans le sens opposé
à la localisation tumorale et souvent une diplopie. Les tumeurs
médiales ou supéromédiales comme les mucocèles d’origine
frontale ou ethmoïdale déplacent le globe oculaire en bas et
en dehors ; parfois, elles peuvent comprimer le nerf optique et
entraîner une baisse d’acuité visuelle ou un déficit du champ
visuel. Les tumeurs supérolatérales, en particulier celles de la
glande lacrymale, déplacent le globe oculaire en bas et en
dedans. Les tumeurs de siège inférieur refoulent le globe ocu-
laire vers le haut avec hypertropie et diplopie verticale. Les
tumeurs supérieures refoulent le globe vers le bas avec hypo-
tropie, diplopie verticale, limitation de l’élévation et souvent
ptosis ;
• les tumeurs postérieures intra- ou extraconiques peuvent être
responsables de deux syndromes : le syndrome de la fissure
orbitaire supérieure, appelé encore de la fente sphénoïdale,
associant une paralysie des nerfs III, VI, et parfois du nerf IV,
avec au maximum une ophtalmoplégie complète, atteinte du
nerf V avec hypo- ou anesthésie cornéenne, et le syndrome de
l’apex orbitaire associant les signes du syndrome précédent et
une cécité par atteinte du nerf optique.
Le caractère pulsatile de l’exophtalmie doit faire rechercher
une fistule artérioveineuse : carotidocaverneuse ou durale. Il existe
alors souvent une vasodilatation des vaisseaux conjonctivaux en
« tête de méduse » périlimbique, très évocatrice, et un souffle
perceptible. Ces fistules sont des urgences neurochirurgicales
et justifient une imagerie vasculaire intracrânienne (angio-IRM
ou artériographie). Plus rarement, certaines tumeurs orbitaires
EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20
Figure 4. Tomodensitométrie. Coupe axiale avec une exophtalmie de
grade 2 bilatérale.
peuvent être pulsatiles, notamment lors de defect des parois orbi-
taires supérieure ou latérale (rencontrés dans la neurofibromatose
de type 1).
 Imagerie
L’imagerie est devenue incontournable devant une patholo-
gie orbitaire. Trois examens dominent : le scanner RX, l’IRM et
l’échodoppler couleur qui seront réalisés seuls ou en association.
Ils permettent d’affirmer l’existence d’une tumeur, de la localiser,
de préciser ses limites, ses répercussions sur les structures adja-
centes et son extension. De plus, l’imagerie est très utile dans
la recherche de localisations à distance : adénopathies cervicales,
endocrâne, foie, poumons, etc.
Tomodensitométrie, scanner RX (Fig. 4)
Cet examen a supplanté les radiographies conventionnelles qui
ne sont pratiquement plus réalisées hormis pour la recherche
d’un corps étranger métallique radio-opaque avant la réalisation
d’une IRM. C’est l’examen actuellement réalisé en première inten-
tion devant une suspicion de tumeur orbitaire. Avec les modes
d’acquision actuelle hélicoïdale, des coupes dans les trois plans
de l’espace sont facilement et rapidement obtenues : axial (hori-
zontal), coronal (frontal) ou sagittal (antéropostérieur). Les coupes
axiales doivent être faites dans le plan dit neuro-oculaire (PNO) [11]
défini par Emmanuel Cabanis qui aligne cristallin, papille et canal
optique. Habituellement, les radiologues réalisent des coupes
axiales crâniofaciales dans un plan orbitoméatal alignant le bord
inférieur de l’orbite et le tragus. Le PNO correspond au plan orbi-
toméatal diminué de 20 degrés. Pour l’obtenir, il est possible de
s’aligner parallèlement au plan du palais osseux.
Les coupes doivent être fines et déborder l’orbite, allant du
sinus frontal jusqu’au bas-fond du sinus maxillaire au minimum.
Il est possible de voir une prise de contraste lors de l’injection
d’un produit iodé hydrosoluble après avoir écarté une éventuelle
allergie car ces produits peuvent être responsables de choc ana-
phylactique. La tomodensitométrie montre particulièrement bien
les structures osseuses. Elle permet de voir également les muscles
oculomoteurs, le globe oculaire et certaines structures vasculaires
comme la veine ophtalmique supérieure. En cas de processus
tumoral, elle permet de le localiser en intraconique ou en extraco-
nique et de voir son extension. En cas de lésion kystique à contenu
liquidien ou de tumeur solide encapsulée, la tomodensitométrie
permet de voir la capsule et de bien limiter la tumeur. Elle permet
de noter les répercussions sur les structures voisines : compres-
sion du nerf optique, d’un muscle oculomoteur ou modification
osseuse (ostéolyse). Elle permet également de visualiser les sinus
périorbitaires.
5
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

A B
Figure 5. Imagerie par résonance magnétique. Mucocèle frontale comprimant le globe oculaire et le nerf optique. Coupes sagittale (A) et axiale (B).

Enfin, elle peut confirmer une exophtalmie en permettant le

calcul de l’IOO défini par Cabanis et al. [11] : normalement, sur une
coupe axiale en PNO, la ligne bicanthale externe unissant les deux
rebords orbitaires latéraux coupe le globe oculaire à l’union de ses
deux tiers antérieurs et de son tiers postérieur. L’IOO est le rapport
entre la longueur axiale du globe située en avant de cette ligne
et la longueur axiale totale (Fig. 1) : IOO = longueur prébicanthale
externe × 100 / longueur axiale.
Normalement, cet indice est inférieur à 70. Au-delà de 70, il y a
exophtalmie qui peut être classée en trois grades :
• grade I : IOO entre 70 et 100 ;
• grade II : IOO = 100 ; la ligne bicanthale externe est alors tan-
gente au globe oculaire ;
• grade III : IOO > 100 ; le globe oculaire est alors totalement en
avant de cette ligne.

Imagerie par résonance magnétique (Fig. 5) Figure 6. Hémangioendothéliome orbitaire, hypervascularisé (écho-
L’IRM permet une meilleure visualisation des structures doppler couleur).
intraorbitaires et l’extension intracrânienne, avec une meilleure
définition ; elle est en revanche moins pertinente pour les
structures osseuses. Il faut rappeler qu’elle comporte des
contre-indications formelles : suspicion de corps étranger ferro-
magnétique intraorbitaire, pacemaker, valve cardiaque ancien Imagerie vasculaire
modèle, anciens clips vasculaires neurochirurgicaux. Deux types
de séquence sont étudiées : pondérée en T1 où le vitré apparaît en L’artériographie carotidienne a été remplacée par
noir, la graisse en blanc, les muscles en gris, et pondérée en T2 où l’angioscanner ou l’angio-IRM, utilisés lors de processus tumo-
le vitré devient blanc, la graisse grise et les muscles restent gris. raux vasculaires. La phlébographie orbitaire a vu ses indications
Là encore sont utilisées des coupes axiales, coronales et sagit- limitées aux varices orbitaires.
tales, et parfois des coupes sagittales obliques selon un plan appelé
PNOTO (plan neuro-oculaire transoccipital) [11] . Il est également
possible d’utiliser un produit de contraste : le gadolinium qui per-
met de noter l’existence ou non d’un rehaussement du signal
lésionnel après injection.
Tout comme la tomodensitométrie, l’IRM localise une lésion,
“ Point fort
précise ses rapports souvent de manière plus fine, en particulier
avec la dure-mère. Elle permet parfois d’évoquer la nature histo- Apports de l’imagerie
logique du processus en cause (hémangiome caverneux). • Échodoppler couleur :
D’autres séquences peuvent être réalisées : écho de spin, ima- ◦ tumeur kystique ;
gerie en suppression de graisse, séquences de diffusion qui ◦ vascularisation intratumorale ;
permettent d’affiner le diagnostic. ◦ tumeur antérieure.
• Tomodensitométrie :
Échodoppler couleur (Fig. 6,7) ◦ diagnostic différentiel avec orbitopathie dysthyroï-
dienne ;
L’échographie orbitaire en mode B est surtout utile pour les
◦ étude de l’os et des sinus.
tumeurs de siège antérieur. Là encore, elle peut montrer la
• IRM :
nature kystique d’une tumeur, l’existence d’une capsule tumo-
rale, d’échos intratumoraux, de calcifications. L’utilisation d’un ◦ étude des tissus mous ;
Doppler couleur couplé à l’échographie montre les flux vascu- ◦ caractérisation de certaines tumeurs (hémangiome
laires intratumoraux et donne une idée de la vascularisation intra- caverneux) ;
et péritumorale, très importante à connaître avant une chirurgie ◦ bilan d’extension.
éventuelle.

6 EMC - Ophtalmologie

Figure 7. Lymphome orbitaire situé sous le toit de l’orbite, très vascu-
larisé (échodoppler couleur).
 Anatomie et cytologie
pathologiques
L’anatomie et la cytologie pathologiques permettent de préciser
le type histologique de la tumeur et son caractère bénin ou malin.
Différents moyens sont à notre disposition.
Cytoponction
La cytoponction à l’aiguille fine (ponction–biopsie à la fine
aiguille [PBFA]) par voie transcutanée ou transconjonctivale, avec
ou sans aspiration, éventuellement sous repérage échographique,
a pour but d’obtenir des cellules qui seront étalées sur lame puis
colorées et examinées au microscope. Ce geste doit être réalisé
avec les précautions d’asepsie d’un geste chirurgical, le plus sou-
vent sous anesthésie locale. Cet examen nécessite la présence
d’un cytopathologiste habitué à la cytologie des tumeurs. Elle
est surtout intéressante en cas de tumeur ne nécessitant pas
un geste chirurgical complémentaire comme les métastases ou
les lymphomes. Dans une étude portant sur 62 patients, Kar-
cioglu et al. [12] comparent le diagnostic cytologique obtenu par
ponction réalisée après extirpation d’une tumeur et l’histologie
classique. D’après ces auteurs, dans 43 cas, soit 69 %, le diag-
nostic était identique par les deux méthodes, dans 14 cas de
métastases sur 14 et dans 17 cas sur 27 tumeurs malignes primi-
tives. Dans nos mains, cette technique n’a pas donné les résultats
escomptés [13] .
Biopsie
La biopsie est un moyen plus fiable d’obtenir un diagnostic
histologique. Elle peut être réalisée dans le cadre du bilan pré-
opératoire d’une tumeur et également en examen extemporané
peropératoire lors de la chirurgie tumorale. Elle peut se faire par
une orbitotomie transcutanée ou transconjonctivale, avec parfois
une dépose osseuse. Lorsque la tumeur est visualisée, un fragment
est réséqué, suffisamment volumineux pour une étude microsco-
pique correcte. Il ne doit être ni écrasé ni coagulé. La biopsie
devient une biopsie–exérèse lorsqu’il s’agit d’une tumeur de petit
volume l’emportant en totalité. Elle est contre-indiquée en cas
de tumeur vasculaire du fait du risque hémorragique et en cas
de suspicion d’adénome pléomorphe lacrymal. La complication
principale est la survenue d’un hématome ou d’une inflamma-
tion, qui peuvent aggraver l’exophtalmie.
EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20
“ Point fort
Intérêts de la biopsie
• Différenciation des tumeurs malignes et bénignes
• Caractérisation de la tumeur
• Immunohistochimie et typage en cas de lymphome
• Étude génétique et chromosomique
• Intérêt limité de l’examen extemporané
Étude de la pièce opératoire
Après résection tumorale, un examen anatomopathologique,
après fixation par du formol 10 %, permet d’obtenir en quelques
jours le diagnostic définitif, à la fois de la nature tumorale et de
la qualité de la résection. Dans la mesure du possible, les pièces
doivent être orientées, ce qui est plus compliqué qu’en pathologie
palpébrale. L’examen extemporané après congélation est relative-
ment peu utilisé en chirurgie orbitaire du fait de la très grande
variété des types tumoraux et de la difficulté de la réponse his-
tologique dans bien des cas. Quoi qu’il en soit, si un examen
extemporané est réalisé, il ne dispense pas d’un examen de la pièce
après inclusion en paraffine.
L’étude anatomopathologique utilise diverses colorations :
habituellement Giemsa, HPS (hémalun-phloxine-safran) ou perio-
dic acid schiff (PAS), parfois des colorations spécifiques comme le
rouge Congo, à la recherche d’une amylose par exemple.
Dans la mesure du possible, une partie de la pièce opératoire
ou de la biopsie doit être gardée à l’état frais afin de pouvoir
réaliser des études immunohistochimiques utilisant des mar-
queurs spécifiques de tissu [14] : anticorps anticytokératines pour
les cellules épithéliales, antidescémine ou antiactine pour les
cellules musculaires, protéine S100 pour les structures neuroec-
todermiques (schwannome, mélanome, etc.), HMB 45 pour les
tumeurs mélaniques, chromogramine pour les lésions neuroen-
docrines, en particulier les métastases, anticorps antivimentine,
antiénolase spécifique, etc. L’immunohistochimie est devenue
incontournable en matière de processus lymphoprolifératif, per-
mettant d’affirmer le caractère malin d’un lymphome et son grade
de malignité. Dans quelques cas, un examen en microscopie élec-
tronique sera nécessaire pour faire le diagnostic tumoral et, dans
ce cas-là, un petit fragment de la pièce doit être plongé dans la glu-
taraldéhyde. De plus en plus, ces techniques sont associées à des
techniques de biologie moléculaire par polymération en chaîne
(PCR) ou cytométrie de flux avec étude génétique et chromoso-
mique des cellules tumorales à la recherche d’anomalies à type
de translocations, de monosomies chromosomiques ou de défi-
cits géniques sur le bras d’un chromosome. Les progrès en ce
domaine sont considérables et permettent non seulement de typer
la tumeur, mais également d’établir un pronostic.
Le résultat de la biopsie guide le choix thérapeutique ulté-
rieur, et l’examen de la pièce opératoire indique éventuellement
une reprise chirurgicale nécessaire. Une coopération étroite entre
l’anatomopathologiste et le chirurgien orbitaire est nécessaire afin
d’optimiser l’intérêt de ces techniques anatomopathologiques.
 Diagnostic différentiel
Le syndrome orbitaire n’a rien de spécifiquement tumoral.
D’autres pathologies peuvent se manifester sur un mode iden-
tique, tant clinique que radiologique. Le diagnostic de ces
affections repose sur un faisceau d’arguments anamnestiques, cli-
niques et radiologiques. La biopsie dans ces cas peut aider.
Orbitopathie dysthyroïdienne (Fig. 8)
Elle représente l’atteinte orbitaire la plus fréquemment rencon-
trée. Le plus souvent, elle est liée à une maladie, la maladie de
7
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement
Figure 8. Orbitopathie dysthyroïdienne. Noter la rétraction palpébrale
supérieure et inférieure, l’exophtalmie, les poches inférieures.
Basedow, parfois à d’autres problèmes dysthyroïdiens, comme une
thyroïdite d’Hashimoto. Les sujets de sexe féminin sont touchés
de façon préférentielle mais l’orbitopathie, dans ses formes graves,
touche à égale fréquence les malades des deux sexes. Le tabac est
un facteur aggravant de l’orbitopathie.
L’orbitopathie peut révéler et parfois précéder de quelques mois
ou années la dysthyroïdie. Les signes ophtalmologiques sont nom-
breux, variés, de gravité diverse, classés selon une classification
dite classification NOSPECS. Parmi ces signes, l’exophtalmie, sou-
vent bilatérale, plus ou moins symétrique, progressive, axile, non
pulsatile et classiquement réductible est notée. L’exophtalmie
peut être très importante, atteignant des valeurs de 30 à 35 mm à
l’exophtalmomètre de Hertel. Il s’y ajoute des signes palpébraux
quasi constants : rétraction de paupière supérieure et parfois infé-
rieure, rareté du clignement, asynergie oculopalpébrale (mauvais
suivi de la paupière supérieure dans le regard vers le bas), lagoph-
talmie, tous ces éléments majorant l’aspect d’exophtalmie. S’y
ajoutent d’autres symptômes : des signes inflammatoires parfois
prédominants (chémosis, vasodilatation conjonctivale en regard
des insertions des muscles droits horizontaux, œdème palpé-
bral, poches palpébrales), des troubles oculomoteurs avec diplopie
souvent verticale et variable, une hypertonie oculaire augmen-
tant dans le regard vers le haut, une atteinte cornéenne (kératite
ponctuée, ulcération, voire menace de perforation) ; enfin, une
neuropathie optique avec baisse d’acuité visuelle et déficit du
champ visuel survenant souvent sur des exophtalmies peu impor-
tantes.
L’association de ces symptômes oculaires et orbitaires oriente
vers l’orbitopathie. Elle est confirmée par la recherche d’une
hyperthyroïdie avec des signes cliniques propres (amaigrissement,
tachycardie, sueurs, diarrhée, etc.) ; des signes thyroïdiens (goître
multinodulaire à la palpation et à l’échographie, myxœdème pré-
tibial) ; des signes biologiques (augmentation du taux sanguin
A B
Figure 9. Infections et inflammation orbitaires.
A. Cellulite orbitaire d’origine sinusienne.
B. Tomodensitométrie, coupe axiale d’une cellulite orbitaire liée à une infection sur matériel d’indentation.
8 EMC - Ophtalmologie
des hormones thyroïdiennes, diminution du taux de la thyroid
stimulating hormone et présence d’anticorps spécifiques).
L’imagerie confirme l’exophtalmie et montre l’absence de pro-
cessus tumoral intraorbitaire.
Le problème est plus difficile lorsque l’orbitopathie survient en
l’absence d’hyperthyroïdie, voire sur un terrain d’hypothyroïdie.
L’avis d’un endocrinologue est alors très utile.
Infections et inflammations orbitaires (Fig. 9)
Se manifestant en général par une exophtalmie brutale, dou-
loureuse, unilatérale, avec des signes inflammatoires marqués
– œdème palpébral, chémosis, parfois diplopie et baisse d’acuité
visuelle dans un contexte infectieux parfois marqué (fièvre, altéra-
tion de l’état général) –, les infections et inflammations orbitaires
sont les suivantes :
• cellulites orbitaires liées à une infection diffuse par prolifération
bactérienne (staphylocoque, streptocoque) ; elles peuvent être
préseptales ou rétroseptales. Chez l’adulte, elles surviennent
après des traumatismes orbitaires, des septicémies, des infec-
tions locorégionales, en particulier sinusiennes, cutanées ou
dentaires ;
• abcès orbitaires : l’infection dans ce cas est collectée, bien limi-
tée, située soit à l’intérieur même de l’orbite, soit le plus souvent
en sous-périosté, entre la paroi orbitaire et le périoste. Ces
abcès simulent tout à fait une tumeur orbitaire. Sur le scan-
ner, cet abcès est hypodense, entouré par une coque prenant le
contraste ;
• mycoses orbitaires et fasciites nécrosantes : ce sont des tableaux
gravissimes où les signes inflammatoires et infectieux prédo-
minent localement, en particulier les mucormycoses mettant
en jeu le pronostic vital du patient ;
• kystes parasitaires : le plus fréquent est représenté par le kyste
hydatique (échinococcose), rare en Europe. Le scanner montre
le caractère liquidien de la lésion entourée d’une capsule
épaisse. En IRM, le contenu est en hyposignal T1 et hypersi-
gnal T2. L’interrogatoire est très important, à la recherche d’un
séjour en zone d’endémie.
Orbitopathies inflammatoires idiopathiques
(non spécifiques)
Anciennement dénommées pseudotumeurs inflammatoires,
ces tableaux se présentent cliniquement et radiologiquement
comme une tumeur orbitaire avec des signes inflammatoires
souvent marqués. L’évolution sous corticothérapie et l’aspect his-
tologique sur biopsie permettent d’affirmer leur caractère non
tumoral. Ces orbitopathies qui peuvent être uni- ou bilatérales,
peuvent se localiser de façon spécifique à certaines structures : aux
muscles (myosites), à la glande lacrymale (dacryoadénites) ou être

diffuses. L’imagerie montre le plus souvent une masse hyperdense
mal limitée, prenant le contraste au scanner, avec parfois un épais-
sissement scléral postérieur. L’IRM n’est pas probante. Dans les
formes diffuses, le diagnostic avec un lymphome est souvent dif-
ficile. Une épreuve thérapeutique par corticothérapie à forte dose,
1 mg/kg par jour, permet dans la grande majorité des cas de faire
régresser ces orbitopathies, mais la récidive est possible et surtout
des tumeurs comme les lymphomes régressent également sous
corticothérapie. En cas de doute diagnostique, en particulier avec
un lymphome, seule la biopsie permettra d’établir le diagnostic.
Ces terrains font d’ailleurs le lit de syndromes lymphoprolifératifs
dans les années suivantes.
À côté de ces orbitopathies inflammatoires non spécifiques, il
existe toutes les orbitopathies inflammatoires spécifiques liées à
des maladies générales comme la sarcoïdose, la granulomatose de
Wegener, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Churg
et Strauss, les collagénoses, etc., et récemment le syndrome dit à
immunoglobuline 4 (IgG 4) où il existe une infiltration locale par
des IgG de type 4 avec une augmentation des immunoglobulines
IgG 4 sanguines.
La granulomatose de Wegener est particulière.
Elle est responsable d’un granulome pseudotumoral touchant
l’adulte jeune avec atteinte ORL, respiratoire et rénale. Le diag-
nostic sera assuré par des biopsies, en particulier ORL et le dosage
des anticorps anticytoplasme des polynucléaires. Cette maladie,
autrefois mortelle, a vu son pronostic amélioré par les traitements
immunosuppresseurs.
Pathologie traumatique
Habituellement, le contexte est différent mais certains trau-
matismes peuvent à distance poser un problème de diagnostic
différentiel avec une tumeur. C’est le cas de certains corps
étrangers intraorbitaires méconnus, générant des trajets fistu-
leux, de certaines fractures non ou mal réduites, enfin en cas
de fistule artérioveineuse carotidocaverneuse post-traumatique.
L’interrogatoire et les signes radiologiques spécifiques du trauma-
tisme aident au diagnostic.
 Traitement
Bilan préthérapeutique des tumeurs
de l’orbite
Le traitement des tumeurs de l’orbite de l’adulte ne se
conçoit qu’en tenant compte du type histologique, du siège, de
l’agressivité, de l’extension locale et générale de la tumeur, de
l’âge et de l’état général du patient. Le bilan préthérapeutique doit
apporter les informations nécessaires afin d’envisager la meilleure
prise en charge possible.
La tumeur doit tout d’abord être localisée, est-elle unique ou
multiple, de siège antérieur ou postérieur, intra- ou extraconique ?
Quel est son volume ? sa vascularisation ? L’imagerie avec ses
trois examens clés, tomodensitométrie, IRM, échodoppler cou-
leur, permet d’obtenir ces renseignements. Schématiquement, Il
est possible de diviser l’orbite du point de vue localisation tumo-
rale en trois plans dans le sens antéropostérieur : orbite antérieure,
orbite moyenne et orbite postérieure ou apex, et cinq grandes
régions dans un plan coronal : espace intraconique, la tumeur est
alors rétrobulbaire, et quatre espaces extraconiques correspondant
chacun à une paroi orbitaire : supérieur, médial, inférieur et laté-
ral. Bien évidemment, certaines tumeurs peuvent être à la fois
antérieure et moyenne, ou moyenne et postérieure, et à la fois
intra- et extraconique. Néanmoins, cette division topographique
de l’orbite permet de schématiser au mieux les différentes possibi-
lités chirurgicales. Le type histologique n’est le plus souvent pas
connu. La réalisation d’une ponction, d’une biopsie lorsqu’elle
est possible, permet de séparer les processus bénins des processus
malins.
L’extension tumorale est importante à connaître, en particulier
à l’os, aux sinus, à l’endocrâne ; elle va modifier la prise en charge
EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20
Figure 10. Tomodensitométrie abdominale, coupe axiale montrant
une métastase périrénale gauche d’une tumeur orbitaire.
et éventuellement contre-indiquer un geste chirurgical. Là encore,
c’est l’imagerie qui est l’examen clé.
La recherche d’une localisation secondaire en cas de suspicion
de tumeur maligne, ou la recherche d’un cancer primitif en cas de
suspicion de métastase, impose un bilan général avec recherche
d’adénopathies prétragiennes, submentales et cervicales. La suspi-
cion de métastase impose la réalisation d’une imagerie thoracique
et abdominale, un examen gynécologique en particulier à la
recherche d’un cancer du sein, un bilan biologique recherchant
la présence de marqueurs tumoraux (Fig. 10).
L’âge et l’état général du patient conditionnent les possibili-
tés anesthésiques et peuvent parfois contre-indiquer des gestes
chirurgicaux considérés comme lourds. Il faut tenir compte des
traitements associés du patient, en particulier des traitements
anticoagulants qui risquent d’entraîner des hémorragies intraor-
bitaires per- ou postopératoires, lourdes de conséquences. La
préparation psychologique du patient est également importante.
Certaines chirurgies sont mutilantes et le diagnostic de cancer est
lourd de conséquences. Il n’est plus possible depuis 2013 de trai-
ter les tumeurs malignes de l’orbite sans prendre l’avis d’une RCP
où siègent à la fois des oncologues, des oto-rhino-laryngologistes,
des neurochirurgiens, des radiologues, des radiothérapeutes et
des ophtalmologistes. Le choix de la thérapeutique quelle qu’elle
soit est décidée par cette RCP, en appliquant des référentiels qui
existent de plus en plus souvent pour chaque type de tumeur.
Cette RCP assure « l’annonce » du diagnostic au malade et du plan
de traitement envisagé, ainsi que les avantages et inconvénients
de telle ou telle méthode thérapeutique. Elle détermine l’option
thérapeutique définitive en accord avec le patient, éventuellement
avec sa famille. Elle établit la surveillance qui est souvent longue et
astreignante et doit signaler au patient la possibilité de traitement
secondaire.
Au terme de ce bilan, le choix thérapeutique est décidé conjoin-
tement par la concertation pluridisciplinaire et le patient. Une
information claire et détaillée des risques, y compris les risques
exceptionnels comme la cécité ou le décès, doit être donnée et
notifiée dans le dossier. Un consentement éclairé doit être signé
par le patient. À cet effet, la Société française d’ophtalmologie
a établi des fiches d’information pour les pathologies orbi-
taires et les différentes chirurgies en découlant : chirurgie des
tumeurs de l’orbite, énucléation, exentération, etc. Les moyens
thérapeutiques à notre disposition sont au nombre de trois prin-
cipalement : la radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie.
Radiothérapie (Fig. 11)
Elle peut se faire selon différentes modalités : radiothérapie
par voie externe, classique ou utilisant des faisceaux de pro-
tons, de neutrons ou des modalités particulières comme la
9
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement
Figure 11. Calcul des champs d’irradiation pour une tumeur orbitaire.
radiochirurgie stéréotaxique fractionnée, le gamma-knife ou la
radiothérapie d’intensité modulée [15] , ou une brachythérapie uti-
lisant des implants radioactifs à base d’iode ou de rhuténium ou
autres.
La radiothérapie trouve sa place souvent en postopératoire en
cas d’exérèse totale d’une tumeur à haut risque métastatique ou
en cas d’exérèse incomplète d’une tumeur inextirpable en totalité.
Parfois, il s’agit du traitement initial après biopsie, par exemple en
cas de lymphome orbitaire.
Cette radiothérapie doit être réalisée dans des centres spécialisés
de radiothérapie faciale. Elle nécessite la coopération de radio-
thérapeutes et de physiciens qui, à partir de l’imagerie tumorale,
vont calculer les doses d’irradiation pour telle ou telle tumeur
dans les trois plans de l’espace. Certaines radiothérapies comme
la protonthérapie ne peuvent être effectuées qu’avec un accélé-
rateur de particules et, en France, uniquement à Orsay (Institut
Curie) ou à Nice (Centre Lacassagne). Ces radiothérapies extrê-
mement précises nécessitent une immobilisation complète du
patient qui est maintenu dans un masque thermoformé pendant
l’irradiation.
Les complications sont liées à l’irradiation parfois difficile-
ment évitable de structures oculaires comme le cristallin, source
d’une cataracte radique, de la rétine, source d’une rétinopa-
thie radique, en particulier pouvant toucher la macula avec une
maculopathie, et enfin du nerf optique avec une neuropathie
radique. Maculopathie et neuropathie radiques s’accompagnent
le plus souvent d’une perte de la vision centrale. Irradiation
également de la glande lacrymale responsable d’un syndrome
sec, des voies lacrymales d’excrétion avec sténose canaliculaire
responsable d’un larmoiement ou encore une irradiation glo-
bale du globe responsable d’une fonte purulente conduisant à
l’énucléation secondaire. La proximité du système nerveux cen-
tral, et en particulier de l’hypophyse et de l’hypothalamus, doit
être prise en compte dans le calcul des champs d’irradiation afin
d’éviter une insuffisance hypophysaire secondaire.
L’utilisation de la radiothérapie dépend du type de tumeurs,
certaines tumeurs étant plus ou moins radiosensibles, des autres
possibilités thérapeutiques en particulier chirurgicales, de l’état
général du patient et du volume tumoral.
Chimiothérapie
Elle peut être utilisée en première intention dans certaines
tumeurs confirmées par biopsie (lymphomes et métastases). Elle
peut également être indiquée à titre palliatif en cas de tumeur
inextirpable ou après récidive tumorale. Son utilisation en cas
10
de métastase dépend du type de la tumeur initiale et est confiée
à l’oncologue ayant pris en charge la tumeur primitive. En cas
de méningiome, une hormonothérapie a été utilisée par certains
auteurs.
Savar et al. [16] rapportent l’intérêt et l’efficacité de la chimiothé-
rapie associée à une radiothérapie et/ou à une exérèse chirurgicale
chez des patients atteints de sarcome orbitaire, et insistent sur
l’intérêt de la prise en charge multidisciplinaire de ce type de
tumeur parfois métastasée, à la fois par des oncologistes et des
radiothérapeutes. Les protocoles de chimiothérapie varient selon
les équipes, les progrès médicamenteux. Il n’est pas possible de les
schématiser ici.
Chirurgie
C’est le traitement de choix des tumeurs orbitaires, utilisé le
plus souvent en première intention, isolément ou en association
avec les autres moyens thérapeutiques.
Buts
La chirurgie orbitaire peut avoir différentes finalités : elle peut
être à visée diagnostique, curative, décompressive et palliative.
À visée diagnostique
Ce sont les différentes ponctions et biopsies déjà envisagées.
Les ponctions peuvent être indiquées devant une tumeur kys-
tique ou solide. Elles permettent une décompression tumorale
avant exérèse. Elles sont formellement contre-indiquées en cas de
suspicion de méningocèle, de tumeur vasculaire, de kyste hida-
tique ou d’adénome pléomorphe lacrymal.
C’est un geste relativement simple en cas de tumeur anté-
rieure, beaucoup plus difficile en cas de tumeur postérieure ; il
est alors possible de s’aider d’un guidage par échographie. La
PBFA est réalisée au bloc opératoire, avec une aiguille de 23 gauges
habituellement, par voie transcutanée ou transconjonctivale, en
prenant les mêmes précautions d’aseptie que pour tout geste chi-
rurgical. Cette PBFA avait été préconisée par Tijl et Koorneeff [17]
qui, sur 46 cytoponctions à l’aiguille, avait obtenu un diagnos-
tic cytologique dans 43 cas, confirmé après exérèse dans 81 %
des cas. Ce geste simple, élégant, est en fait souvent fausse-
ment rassurant. Elle trouve son intérêt dans les tumeurs non
chirurgicales, c’est-à-dire principalement les lymphomes et les
métastases.
La biopsie et la biopsie–exérèse, réalisées dans les mêmes condi-
tions chirurgicales mais à ciel ouvert, permettent le plus souvent
un diagnostic histologique pré- ou peropératoire. Là encore,
l’abord peut se faire par voie transconjonctivale, ou transcutanée
par une voie d’orbitotomie.
La biopsie a de nombreux avantages : elle permet de visualiser
la tumeur, et parfois de reconnaître le type de tumeur (les lym-
phomes, les rhabdomyosarcomes, etc.). Cette biopsie doit prélever
un fragment suffisant, adressé en anatomopathologie en état frais.
Le fragment ne doit être ni écrasé ni coagulé, et être suffisamment
volumineux pour pouvoir permettre des études en immunohis-
tochimie, voire en microscopie électronique. En cas de tumeur
de petit volume, elle se transforme en biopsie–exérèse. Rappe-
lons qu’elle est contre-indiquée en cas de suspicion d’adénome
pléomorphe lacrymal.
À visée curative
L’exérèse de la lésion en totalité est envisagée d’emblée ou
après une biopsie. Elle est facilitée lorsqu’il existe un plan de
clivage : capsule ou pseudocapsule tumorales. C’est la technique
de choix en cas de tumeur bénigne, par exemple un héman-
giome caverneux, un schwannome, etc., et de certaines tumeurs
malignes limitées. En cas de tumeur diffuse inextirpable en tota-
lité, l’exentération permet également une chirurgie curative.
À visée palliative
Lorsque la tumeur est inextirpable et qu’une exentération ne
peut pas être envisagée, souvent par refus du patient, une exé-
rèse maximale emportant la majeure partie de la tumeur est
réalisée, parfois complétée par une résection élargie aux struc-
tures atteintes : os, muscles, etc. Au maximum, une énucléation
EMC - Ophtalmologie
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

associée à la chirurgie est réalisée. Le but, dans ce cas, est d’obtenir
un résidu tumoral le plus faible possible, permettant l’action de la
radiothérapie ou de la chimiothérapie complémentaires.
Voies d’abord
Différentes orbitotomies envisageables se font soit par voie
transconjonctivale, soit par voie transcutanée.
Voie transcutanée (Fig. 13)
C’est la voie la plus classique, associée aux orbitotomies anté-
rieures, médiales ou latérales. L’abord se fait au pourtour de
l’orbite. Les principales lignes d’incision sont en sous-sourcilier, en
particulier en médial, dans le pli palpébral supérieur, au niveau du
canthus médial, comme une incision de dacryocystorhinostomie,

Voie transconjonctivale (Fig. 12)

Elle permet d’aborder des tumeurs extraconiques antérieures
et moyennes mais également intraconiques. Elle ne permet pas
l’ablation d’une tumeur de l’apex. La conjonctive peut être dés-
insérée soit dans un cul-de-sac en regard de la tumeur, soit au
limbe sur 360 degrés. En cas de tumeur intraconique, il est éga-
lement possible de s’aider d’une désinsertion d’un muscle droit
médial ou droit latéral afin de pénétrer à l’intérieur du cône
fasciomusculaire. L’avantage est l’absence de cicatrice visible, le
principal inconvénient étant une exposition difficile, la nécessité
d’un geste précautionneux en surveillant constamment la pupille
afin d’interrompre les tractions lorsqu’apparaît une mydriase,
même discrète. En cas de désinsertion d’un muscle droit, celui-
ci doit être resuturé en fin d’intervention. Cette opération peut
éventuellement être associée à une canthotomie latérale ou à
une orbitotomie transcutanée mais cette voie perd alors beau-
coup de ses intérêts. C’est actuellement la voie que nous préférons
pour aborder les tumeurs intraconiques, en particulier les héman-
giomes caverneux où l’extraction est facilitée par l’existence d’une
capsule qui peut être tenue par une cryode. Certains auteurs
s’aident d’une vidange de l’hémangiome ou d’une coagulation de Figure 12. Voie transconjonctivale. Le muscle droit latéral a dû être dés-
proche en proche permettant une diminution du volume tumoral. inséré pour aborder la tumeur rétro-oculaire qui s’avère être une métastase
La conjonctive doit être refermée en fin d’intervention. d’un cancer rénal.

A B
Figure 13. Orbitotomie par voie transcutanée.
A. Orbitotomie antérieure transcutanée passant par le pli palpébral supérieur.
B. Abord de la tumeur.
C. Biopsie de la tumeur qui, dans le cas présent, est un rhabdomyosarcome.

EMC - Ophtalmologie 11
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

en sous-ciliaire inférieur, rarement au niveau du pli palpébral infé-
rieur. L’incision cutanée est poursuivie par l’ouverture du muscle
orbiculaire de façon à atteindre l’orbite et le périoste orbitaire. La
voie bicoronale (voie de Cairns-Unterberger) ou monocoronale,
réalisant un décollement du cuir chevelu qui est rabattu jusqu’au
bord supérieur de l’orbite, est de moins en moins utilisée. Elle
garde des indications en cas d’abord de type orbitotomie supé-
rieure neurochirurgicale, en particulier pour les méningiomes. Sa
réalisation est longue, assez souvent hémorragique. L’aspect esthé-
tique, en revanche, est relativement satisfaisant chez les patients
exempts de calvitie. Elle permet d’atteindre la paroi latérale de
l’orbite.

A B

C D
Figure 14. Orbitotomie latérale.
A. Tracé de l’orbitotomie latérale, soit en sous-sourcilière comme l’incision de Wright, soit dans le pli palpébral supérieur.
B. Abord de la paroi latérale de l’orbite.
C. Après dépose de la paroi latérale, la tumeur à l’intérieur de l’orbite est visible.
D. Repose et fixation du volet latéral. Un drain de Redon est également mis.

12 EMC - Ophtalmologie

Figure 14. (suite) Orbitotomie latérale.
E. Aspect postopératoire à deux mois.
Voie endonasale
Le développement de la chirurgie endonasale, facilitée par la
miniaturisation et l’amélioration du matériel, en particulier des
endoscopes, permet d’aborder la paroi médiale de l’orbite après
ethmoïdectomie totale ou subtotale. Cette voie est indiquée pour
les tumeurs médiales, en particulier celles situées à l’apex orbi-
taire. C’est une voie qui est également utilisée pour aborder les
mucocèles ou les tumeurs ORL du sinus frontal ou de l’ethmoïde.
Orbitotomies
Le choix de l’orbitotomie est dicté par la localisation tumorale.
Certains abords nécessitent une collaboration avec d’autres spé-
cialistes : ORL, chirurgiens maxillofaciaux ou neurochirurgiens.
Orbitotomies antérieures
Elles peuvent être par voie transcutanée ou transconjonctivale
et s’adressent en général aux tumeurs antérieures. Une incision
sous-sourcilière (de type Jacques) ou intrasourcilière peut être réa-
lisée, utilisée le plus souvent dans le secteur médial, par exemple
pour aborder certaines mucocèles frontales. En cas de tumeur laté-
rale, une incision dans le pli palpébral est préférée à une incision
sous-sourcilière. Le ligament palpébral latéral ou le ligament pal-
pébral médial peuvent parfois être sectionnés. L’abord tumoral
se fait par voie extrapériostée ou intrapériostée après ouverture
du septum. Les risques tiennent aux éléments anatomiques ren-
contrés : glande lacrymale, trochlée du muscle oblique supérieur,
releveur de la paupière supérieure, sac lacrymal, nerf infra- et
supraorbitaires. Œdème et ecchymose postopératoires sont fré-
quents, de même qu’un ptosis transitoire en cas d’abord supérieur.
Orbitotomies latérales (Fig. 14)
Elles peuvent se faire avec ou sans dépose osseuse. L’incision
cutanée pourra être une incision de type canthotomie latérale ou
une incision de type Wright en S allongé, autrefois réalisée par une
incision sous-sourcilière, actuellement réalisée par une incision
dans le pli palpébral supérieur prolongé au niveau du canthus
latéral. Lorsqu’une dépose osseuse est réalisée, celle-ci est nommée
intervention de Krönlein.
L’association d’une dépose osseuse comporte une ouverture du
périoste orbitaire en regard du pilier latéral de l’orbite. Les fibres
antérieures du muscle temporal sont ensuite réclinées pour libérer
la fosse temporale et le périoste orbitaire pour isoler cette paroi
latérale. Au moyen d’une scie oscillante ou d’une fraise, deux
traits osseux sont réalisés, l’un au-dessus de la suture frontozy-
gomatique, l’autre le plus bas possible sur la paroi latérale. Il faut
soigneusement protéger le globe oculaire pendant cette découpe
osseuse. Le volet est ensuite retiré à la pince et plongé dans du
sérum physiologique. Il est ainsi possible d’aborder la cavité orbi-
taire dans sa partie extraconique. Si la tumeur est intraconique, il
faudra écarter ou désinsérer le muscle droit latéral. Après exérèse
tumorale, le volet osseux repositionné est fixé avec un fil résor-
bable ou non (la fixation au fil d’acier n’est plus réalisée, car elle
contre-indique la réalisation d’une IRM en postopératoire). Un
EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20
Figure 15. Cicatrice à distance d’une voie transfaciale pour une tumeur
orbitomaxillaire.
drainage par Redon est souvent nécessaire. La cicatrice ultérieure
est peu ou pas visible. Après dépose osseuse, la loge lacrymale et
la moitié latérale de l’orbite peuvent ainsi être abordées, à la fois
en extra- et en intraconique. Les limites de cette chirurgie sont les
tumeurs médiales situées en dedans du nerf optique (on peut éven-
tuellement alors associer un abord médial permettant d’écarter le
globe oculaire en dehors) et les tumeurs très postérieures de l’apex.
Un abord neurochirurgical peut éventuellement être associé en
réalisant un volet osseux frontoptérional qui permet de dépo-
ser tout le cadre osseux orbitaire supérolatéral jusqu’à la fissure
orbitaire supérieure.
Orbitotomies médiales (Fig. 15)
Les voies paralatéronasale, médio- ou transfaciale partant de la
partie médiale du sourcil, contournant l’aile du nez jusqu’à la lèvre
supérieure, permettent d’aborder la partie médiale de l’orbite et de
l’ethmoïde. Ces voies nécessitent de décoller le périoste orbitaire
en regard de la trochlée du muscle oblique supérieur, de coagu-
ler ou de clipper les artères ethmoïdales antérieure et postérieure.
Le plus souvent, un volet osseux emportant la partie médiale du
maxillaire est détaché et repositionné en fin d’intervention. Les
voies lacrymales sont délicatement retirées du canal lacrymona-
sal et repositionnées en fin d’intervention. Ces voies sont surtout
utiles en cas de tumeur orbitaire propagée à partir de l’ethmoïde
ou au contraire de tumeur orbitaire propagée vers l’ethmoïde.
Un abord neurochirurgical peut également y être associé. Leur
principale complication est une sténose des voies lacrymales avec
larmoiement permanent, voire dacryocystites.
Orbitotomies supérieures (Fig. 13 à 17)
L’abord orbitaire supérieur par effondrement du plafond orbi-
taire, le plus souvent après réalisation d’un incision bicoronale et
d’un volet frontal, est de moins en moins utilisé dans les tumeurs
13
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

A B
Figure 16. Orbitotomie supérieure.
A. Abord d’un méningiome fronto-sphéno-orbitaire droit par voie bicoronale.
B. Ouverture de l’orbite par voie supérieure après ablation d’un ostéoménin-
giome frontosphénoïdal gauche.
C. Aspect postopératoire. L’ablation osseuse qui a permis la décompression de
l’orbite se voit bien.

de l’orbite hormis pour les tumeurs de l’apex. Il doit être utilisé en

particulier dans la chirurgie des méningiomes, à cheval sur l’orbite
et l’endocrâne. Le canal optique peut être ouvert et décomprimé
par cette voie. Il est possible de s’aider d’une neuronavigation qui
permet, grâce à un repérage sur écran, la localisation précise des
instruments à l’intérieur du crâne, des sinus et de l’orbite. Des ten-
tatives d’endoscopie orbitaire n’ont pas donné, elles, les résultats
escomptés.

Orbitotomies inférieures
Rarement utilisées, elles peuvent se faire par une incision
cutanée ou par une incision vestibulaire avec cheminement trans-
antral (voie de Caldwell-Luc) abordant le plancher orbitaire par
l’intermédiaire du sinus maxillaire.
Le choix de la voie d’abord dépend de la localisation de la
Figure 17. Neuronavigation. Repérage des instruments à l’intérieur du
tumeur et également de l’expérience du chirurgien et de ses pré-
crâne sur écran.
férences habituelles. Les tumeurs posant le plus de problèmes
sont les tumeurs intraconiques, les risques opératoires y sont
majeurs et également les tumeurs très postérieures, surtout de intraconiques bien limitées, type hémangiome caverneux, un
petite taille, situées au niveau de l’apex orbitaire. Dans ces cas, des abord latéral avec dépose osseuse de type Krönlein pour les
techniques complexes peuvent être utilisées, comme une orbito- tumeurs de la glande lacrymale et les tumeurs latérales de l’orbite,
tomie latérale totale [18] ou encore des abords par voie transnasale enfin des abords endonasaux pour toutes les tumeurs qui sont
endoscopique [19–21] . Certains auteurs préfèrent l’utilisation de la accessibles par voie endonasale, en particulier les mucocèles sinu-
radiochirurgie par gamma-knife [22] . siennes.
Actuellement entre nos mains, nous préférons pour les tumeurs
antérieures extraconiques ou périorbitaires utiliser une orbitoto-
mie antérieure avec abord dans le pli palpébral supérieur pour les
Complications
tumeurs supérieures et en sous-ciliaire inférieur pour les tumeurs La chirurgie orbitaire n’est pas dénuée de complications. Les
inférieures, un abord transconjonctival pour toutes les tumeurs principales sont :

14 EMC - Ophtalmologie
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

A B

C D

E F
Figure 18. Exentération.
A. Incision pour une exentération emportant les paupières.
B. Exentération en cours de réalisation.
C. Pièce opératoire d’un mélanome descémoplasique palpébral ayant envahi l’orbite et la fosse temporale : exentération élargie.
D. Aspect postopératoire de la cavité.
E. Aspect postopératoire à quelques mois, suite à une exentération pour un envahissement orbitaire par un mélanome conjonctival.
F. Même patiente appareillée par des lunettes avec une épithèse collée.

EMC - Ophtalmologie 15
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement
• complications vasculaires : hémorragie per- ou postopératoire
avec hématome compressif nécessitant une évacuation en
urgence. Il est possible d’avoir une oblitération de l’artère cen-
trale de la rétine, des neuropathies ischémiques antérieures
aiguës lors de chirurgie intraconique ou d’hypotension pro-
longée. La surveillance peropératoire de la taille pupillaire est
indispensable pendant la chirurgie et doit amener à cesser tout
geste lors de l’apparition d’une mydriase ;
• complications musculaires : incarcération ou section muscu-
laires, sources de diplopie postopératoire ; ptosis par contusion
ou désinsertion de l’aponévrose du releveur de la paupière supé-
rieure ;
• atteintes cornéennes : anesthésie par lésion du nerf nasociliaire,
syndrome sec par destruction de la glande lacrymale ou de
ses canaux d’excrétion, kératite d’exposition par lagophtalmie
postopératoire ;
• complications infectieuses : cellulite orbitaire, abcès sous-
périosté ;
• plaies du globe oculaire, heureusement exceptionnelles, res-
ponsables de décollement de rétine ;
• à distance : énophtalmie, cicatrices vicieuses.
Il faut y ajouter les risques spécifiques en cas d’abord endocrâ-
nien associé : fuite de liquide cérébrospinal, hématome sous-dural,
contusion frontale, etc.
Ces complications sont plus fréquentes en cas de chirurgie avec
abord intraconique.
Gestes associés
Dans certains cas, il est possible d’être amené à réaliser :
• une embolisation préopératoire en cas de tumeur fortement
vascularisée ;
• un curage ganglionnaire enlevant les ganglions parotidiens :
parotidectomie partielle ou totale avec risque de paralysie
faciale séquellaire ;
• une chirurgie de métastase isolée : hépatectomie réglée, lobec-
tomie pulmonaire en cas de métastase unique d’une tumeur
orbitaire ;
• une exentération : elle demeure malheureusement une tech-
nique utilisée parfois en première intention selon l’agressivité
de la tumeur, souvent lors de récidive. Elle emporte la tota-
lité de la cavité orbitaire avec ou sans les paupières. L’orbite est
isolée à l’intérieur de son sac périosté, réséquée le plus loin pos-
sible en arrière au niveau de la fissure orbitaire supérieure. Ce
geste est très mutilant avec des complications per- et postopé-
ratoires, hémorragiques et infectieuses. La reconstruction est
envisagée habituellement dans un second temps, faisant appel
à des greffes, des lambeaux cutanés isolés, une transposition
de muscle temporal dans l’orbite avec ou sans recouvrement
cutané par greffe ou lambeau. Une épithèse peut également
être utilisée, soit collée sur les lunettes, soit collée sur la cavité,
soit fixée sur des implants intraosseux. Les soins postopéra-
toires sont de toute façon longs ; il faut en avertir le patient
avant. L’état cosmétique, en cas de possibilité d’une épithèse
secondaire, est relativement bon (Fig. 18).
Dans quelques cas, il est possible d’être amené à réaliser une
exentération élargie en fonction des nécessités carcinologiques :
résection osseuse des parois orbitaires, ethmoïdectomie, voire
résection osseuse de la base du crâne.
Indications chirurgicales
Devant une tumeur, une biopsie est réalisée en première
intention, lorsqu’elle est possible, sauf en cas de suspicion de
tumeur très vascularisée, de méningocèle ou d’adénome pléo-
morphe lacrymal. En fonction du type histologique, du siège et
de l’étendue tumorale, l’exérèse est réalisée par une orbitotomie
transcutanée ou transconjonctivale avec ou sans dépose osseuse.
L’exérèse doit être aussi carcinologique que possible, emportant
tous les tissus atteints : os, muscles, voies lacrymales, etc. Au
maximum se pose l’indication d’une exentération, voire d’une
exentération élargie. Soysal [23] , sur une période de dix ans, rap-
porte 68 cas de patients exentérés. L’indication principale était
les tumeurs orbitaires secondaires représentant 95,6 % ; le plus
souvent il s’agissait, par ordre de fréquence, d’extension orbitaire
16
d’un carcinome épidermoïde (31 cas), d’un carcinome basocellu-
laire (26 cas), d’un mélanome (cinq cas), d’un carcinome sébacé
(deux cas), d’un rhabdomyosarcome (deux cas), d’un carcinome
mucoépidermoïde (un cas), d’un carcinome adénoïde kystique
(un cas).
 Conclusions
Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont variées. La sympto-
matologie dépend de leur siège, de leur volume, de leur type
histologique. En fonction du caractère malin ou bénin, la prise
en charge est différente, associant chirurgie, radiothérapie et chi-
miothérapie. Chez l’adulte, les tumeurs les plus fréquentes sont
les lymphomes, les méningiomes, les métastases et les tumeurs
propagées à partir des sinus, et, en ce qui concerne les tumeurs
bénignes, les hémangiomes caverneux. L’imagerie permet de loca-
liser la tumeur et de voir son extension. L’histologie par biopsie
ou ponction–biopsie permet de la typer.
Certaines tumeurs petites, antérieures et bénignes ne posent
guère de problème ; d’autres vont en poser par leur situation
postérieure, leur caractère malin et agressif, avec risque de méta-
stase et d’évolution fatale, leur extension à l’endocrâne ou à la
sphère ORL. La prise en charge de ces tumeurs nécessite une col-
laboration étroite de divers spécialistes : ophtalmologiste, ORL,
neurochirurgien, radiologue, anatomopathologiste, radiothéra-
peute, chimiothérapeute et hématologiste, toutes spécialités au
mieux réunies dans le cadre des RCP. La biologie moléculaire et
l’analyse génétique des tumeurs orbitaires permettront probable-
ment de mieux les répertorier et de mieux cerner leur pronostic.
“ Points essentiels
Pour les tumeurs orbitaires :
• importance de l’imagerie : tomodensitométrie, IRM,
échodoppler couleur ;
• importance de l’anatomie pathologique : biopsie et
biopsie–exérèse ;
• prise en charge le plus souvent chirurgicale par une
orbitotomie.
Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
Remerciements : au professeur Delmer, chef du Service d’hématologie clinique,
au professeur Pluot, ancien chef du Laboratoire d’anatomie et de cytologie patho-
logiques, et au docteur Bonnet, praticien du Service d’imagerie du professeur
Marcus, du Centre hospitalier régional et universitaire de Reims, pour leurs
précieux conseils.
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A. Ducasse, Professeur des Universités, praticien hospitalier, membre associé du Collège médical français des professeurs d’anatomie, chef de service
(ducasse.alain@wanadoo.fr).
Service d’ophtalmologie, CHRU de Reims, Hôpital Robert-Debré, avenue du Maréchal-Koenig, 51092 Reims, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ducasse A. Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement. EMC - Ophtalmologie
2015;12(2):1-17 [Article 21-650-A-20].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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