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 21-650-A-20

Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques


au traitement
Orbital tumors in adults: from clinical signs to treatment
A. Ducasse

D’étiologies très variées, les tumeurs orbitaires de l’adulte, qu’elles soient bénignes ou malignes, se présentent
selon un tableau assez peu spécifique : le syndrome orbitaire comportant à des degrés divers exophtalmie,
troubles oculomoteurs, signes inflammatoires, douleurs et masse palpable. Certaines tumeurs sont fréquentes :
les lymphomes, les métastases, les tumeurs propagées d’origine sinusienne, les tumeurs d’origine osseuse, les
tumeurs de la glande lacrymale ou encore les hémangiomes caverneux. D’autres sont beaucoup plus rares et
de diagnostic plus difficile. Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont différentes de celles rencontrées chez l’enfant,
même si certaines tumeurs peuvent se voir à tout âge. Guidées par l’examen clinique, deux explorations sont
fondamentales pour le diagnostic : l’imagerie (scanner RX, imagerie par résonance magnétique ou échodoppler
couleur) qui permet d’affirmer l’existence de la tumeur, sa localisation, son extension et d’éventuelles méta-
stases ; et l’anatomie et la cytologie pathologiques qui permettent, à partir de ponctions ou de biopsies, avec
Mots-clés :
Tumeur de l’orbite ou sans examen extemporané, l’étude histologique et la caractérisation du processus tumoral. À partir de ces
Syndrome orbitaire trois éléments, clinique, imagerie et anatomie pathologique, des décisions thérapeutiques peuvent être prises,
Exophtalmie faisant appel, en cas de tumeur maligne, à une réunion de concertation pluridisciplinaire. Le plus souvent, le
Imagerie de l’orbite traitement est chirurgical par une orbitotomie, complétée éventuellement par de la radiothérapie ou de la chi-
Anatomopathologie miothérapie. Certaines tumeurs relèvent de ces deux autres types de traitements. Les progrès de la génétique
Orbitotomie et de la biologie moléculaire permettent actuellement, pour certaines tumeurs, d’établir une classification plus
Chirurgie d’orbite précise et une estimation du pronostic.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Orbital tumors in adults are of varied etiologies and, whether benign or malignant, have a rather unspecific cli-
nical presentation: the orbital syndrome includes, to varying degrees, exophthalmia, oculomotor disturbances,
signs of inflammation, pain and palpable mass. Some tumors are frequent: lymphoma, metastases, metastatic
spread from sinus cancer, bone tumors, tumors of the lacrimal gland or cavernous hemangiomas. Others are
rarer and more difficult to diagnose. Adult orbital tumors are different from those encountered in children,
although some tumors can be seen at any age. Based on clinical examination, two explorations are funda-
Keywords:
mental for the diagnosis: imaging (CT-scan, MRI, Doppler color) for asserting the existence of the tumor, its
Orbital tumor location, its extension and possible metastases; pathology and cytology that allow, from punctures or biopsies,
Orbital compartment syndrome with or without frozen section, histological study and characterization of tumor development. Based on these
Exophthalmia three elements, clinical, imaging and pathological findings, therapeutic decisions can be made, requiring in
Imaging of the orbit case of malignancy, a multidisciplinary approach. Most often, treatment consists of surgical orbitotomy, possi-
Pathological findings bly followed by radiotherapy or chemotherapy. Some tumors require two other types of treatments. Advances
Orbitotomy in genetics and molecular biology now allow to establish a more accurate classification and estimation of
Orbital surgery prognosis for some tumors.
© 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Plan ■ Diagnostic différentiel 7


Orbitopathie dysthyroïdienne 7
■ Introduction 1 Infections et inflammations orbitaires 8
Orbitopathies inflammatoires idiopathiques (non spécifiques) 8
■ Épidémiologie 2 Pathologie traumatique 9
■ Signes cliniques 3 ■ Traitement 9
Signes d’appel 3 Bilan préthérapeutique des tumeurs de l’orbite 9
Exophtalmie 3 Radiothérapie 9
Troubles oculomoteurs et dystopie du globe 4 Chimiothérapie 10
Signes inflammatoires 4 Chirurgie 10
Douleurs 4
■ Conclusions 16
Signes ophtalmologiques 4
Autres signes 5
Examen orbitaire 5
Examen général
Éléments d’orientation
5
5  Introduction
■ Imagerie 5
D’étiologies très variées, les tumeurs orbitaires de l’adulte,
Tomodensitométrie, scanner RX 5
qu’elles soient bénignes ou malignes, se présentent selon un
Imagerie par résonance magnétique 6
tableau assez peu spécifique : le syndrome orbitaire comportant
Échodoppler couleur 6
à des degrés divers exophtalmie, troubles oculomoteurs, signes
Imagerie vasculaire 6
inflammatoires, douleurs et masse palpable. Certaines tumeurs
■ Anatomie et cytologie pathologiques 7 sont fréquentes : les lymphomes, les métastases, les tumeurs pro-
Cytoponction 7 pagées d’origine sinusienne, les tumeurs d’origine osseuse, les
Biopsie 7 tumeurs de la glande lacrymale ou encore les hémangiomes
Étude de la pièce opératoire 7 caverneux. D’autres sont beaucoup plus rares et de diagnostic

EMC - Ophtalmologie 1
Volume 12 > n◦ 2 > avril 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(15)48993-2
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

Tableau 1.
Répartition des tumeurs.
Nombre de patients Tumeurs primitives Tumeurs propagées Métastases Processus inflammatoires
[1]
Shinder et al. 268 171 69 28 21
(64 %) (26 %) (10 %) (8 %)
Kim et al. [2] 6328 1157 82 39 2161
(toutes pathologies orbitaires) (90,6 %) (6,4 %) (3 %) (34 %)
1277 tumeurs
Bonavolonta et al. [3] 2480 88 % 9% 3% –

Tableau 2.
Principales origines des tumeurs.
Tumeurs Tumeurs épithéliales Tumeurs Tumeurs Tumeurs Histiocytoses Kystes
lymphoprolifératives lacrymales vasculaires mésenchymateuses nerveuses
Shinder et al. [1] 68 (25 %) 27 (10 %) 20 (7 %) 18 (7 %) 10 (4 %) 3 (1 %) 3 (1 %)
Kim et al. [2] 131 (10,2 %) 68 (5,3 %) 369 178 (13,8 %) 336 (26,3 %) 21 (1,6 %) 170 (28,3 %)
(28,8 %)
Bonavolonta et al. [3] 312 (12 %) 241 (10 %) 609 (24 %) 177 (7 %) 300 (12 %) 5 (1 %) 529 (21 %)

Tableau 3.
Tumeurs les plus fréquentes.
Shinder [1]
Lymphome Tumeur Carcinome adénoïde Hémangiome Tumeur Métastase Basocellulaire annexiel
sinusienne lacrymal caverneux cérébrale étendu
Bénignes 99 (37 %) 50 25 18 15 14 7 7
Malignes 169 (63 %) 19 % 9% 7% 6% 5% 3% 3%
Bonavolonta et al. [3]
Kyste dermoïde Lymphome Hémangiome caverneux Basocellulaire étendu Métastase
Bénignes 1697 (68 %) 14 % 12 % 9% 3% 3%
Malignes 783 (32 %)

plus difficile. Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont différentes possibilité et la fréquence de tumeurs secondaires métastatiques.
de celles rencontrées chez l’enfant, même si certaines tumeurs La constitution de l’orbite et ses rapports sont décrits dans le cha-
peuvent se voir à tout âge. pitre sur l’anatomie de l’orbite [1] .
Guidées par l’examen clinique, deux explorations sont fonda- Plusieurs études récentes ont essayé d’évaluer les différents
mentales pour le diagnostic : l’imagerie (scanner RX, imagerie par types de tumeur orbitaire et leur fréquence. Parmi elles, seront
résonance magnétique [IRM] ou échodoppler couleur) qui permet retenues celles réalisées par l’équipe de Shinder et al. [2] , de Kim
d’affirmer l’existence de la tumeur, sa localisation, son extension et al. [3] et de Bonavolonta et al. [4] (Tableaux 1 à 4), qui viennent
et d’éventuelles métastases ; et l’anatomie et la cytologie patholo- compléter les nombreux travaux publiés antérieurement dans la
giques qui permettent, à partir de ponctions ou de biopsies, avec littérature. Il est aussi possible de citer celles de Shields et al. [5] , de
ou sans examen extemporané, l’étude histologique et la carac- Henderson [6] , et de Rootman [7, 8] .
térisation du processus tumoral. À partir de ces trois éléments, Les résultats de ces trois études concordent sur certains points.
clinique, imagerie et anatomie pathologique, des décisions thé- Il faut noter toutefois que, dans l’étude de Shinder et al., l’âge des
rapeutiques peuvent être prises, faisant appel, en cas de tumeur patients varie de 1 à 89 ans. Il y a donc des tumeurs de l’enfant.
maligne, à une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Dans les deux autres études qui concernent principalement des
Le plus souvent, le traitement est chirurgical par une orbitotomie, adultes, une fréquence de tumeurs propagées de 6 à 9 % et de
complétée éventuellement par de la radiothérapie ou de la chimio- métastases de 3 % sont notées. La répartition entre les tumeurs
thérapie. Certaines tumeurs relèvent de ces deux autres types de bénignes et malignes varie de façon importante, probablement
traitements. du fait de la présence d’enfants dans la première étude.
Les progrès de la génétique et de la biologie moléculaire La localisation extraconique reste préférentielle et la réparti-
permettent actuellement, pour certaines tumeurs, d’établir une tion donnée par G. Bonavolonta et al. [4] est très intéressante
classification plus précise et une estimation du pronostic. puisqu’elle permet, en fonction de la localisation tumorale,
de s’orienter plutôt vers telle ou telle tumeur. D’une manière
générale, sera notée l’importance prise par les tumeurs lympho-
prolifératives, c’est-à-dire les lymphomes ainsi que les tumeurs
 Épidémiologie d’origine nerveuse. Nous avions réalisé dans notre service une
modeste étude non publiée, portant sur 122 tumeurs orbitaires
Les tumeurs de l’orbite sont des tumeurs assez rares, comparées de l’adulte chez 67 femmes (55 %) ; par ordre de fréquence nous
aux tumeurs palpébrales ou conjonctivales, mais leur diagnostic retrouvions : les lymphomes orbitaires (21,3 %) ; les méningiomes
pose des problèmes plus difficiles que ces deux autres localisations. des parois (13,9 %) ; les tumeurs bénignes d’origine oto-rhino-
Du fait de la très grande hétérogénéicité du contenu orbitaire, laryngologique (ORL), principalement des mucocèles (8,2 %), les
elles peuvent naître de très nombreux éléments : os, muscles, hémangiomes caverneux (7,4 %) ; les tumeurs épithéliales de la
graisse, glandes lacrymales, vaisseaux, nerfs, etc. Les structures glande lacrymale (6,5 %), principalement des adénomes pléo-
anatomiques entourant l’orbite, paupières, conjonctive, globe morphes ; les tumeurs propagées à partir des annexes (6,5 %) ; les
oculaire, voies lacrymales et sinus, rendent compte de la possibi- métastases (5,7 %) ; les extensions de cancers ORL surtout sinu-
lité de tumeur s’étendant vers l’orbite : ce sont toutes les tumeurs siens (4,9 %) ; les méningiomes du nerf optique (3,2 %) ; et plus
propagées. Enfin, la très grande vascularisation des structures orbi- rarement les kystes dermoïdes, les schwannomes, les ostéomes,
taires et oculaires avec un flux vasculaire important explique la les histiocytoses.

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Tableau 4.
Répartition selon la localisation.
Intraconiques Extraconiques
[1]
Shinder et al. 42 226
(16 %) (84 %)
Bonavolonta et al. [3] 273 2207 Supérotemporal : 833 (40 %)
(11 %) (89 %) – kyste dermoïde
– méningiome Répartition selon le quadrant – lymphome
– hémangiome caverneux – adénome pléomorphe
– lymphome
Supéromédial : 664 (30 %)
– mucocèle
– kyste dermoïde
– lymphome
Inféromédial : 394 (18 %)
– basocellulaire
– lymphome
– hémangiome caverneux
Inférolatéral : 316 (14 %)
– hémangiome caverneux
– varice
– lymphome

 Signes cliniques
Bien que d’origine très variée, les tumeurs orbitaires se mani-
festent le plus souvent par un tableau clinique assez stéréotypé,
associant à divers degrés une exophtalmie, un déplacement du
globe oculaire, des troubles oculomoteurs, des signes inflam-
matoires et des douleurs. Parfois, des signes oculaires s’y
associent, initialement ou apparaissant au cours de l’évolution.
Ce tableau que l’on dénomme souvent syndrome orbitaire, n’est
pas spécifique des tumeurs ; il se voit également dans toutes
les pathologies orbitaires, inflammatoires, endocriniennes ou
infectieuses.
L’examen clinique d’un syndrome orbitaire doit compren-
dre un interrogatoire, un examen ophtalmologique complet Figure 1. Exophtalmie bilatérale symétrique, axile, dans le cadre d’une
avec mesure de l’acuité visuelle, réfraction, mesure de la ten- orbitopathie dysthyroïdienne.
sion oculaire, biomicroscopie du segment antérieur et examen
du fond d’œil, et ce de façon bilatérale. En outre, devant
un syndrome orbitaire, il faut réaliser un examen précis de
l’oculomotricité, une exophtalmométrie, une palpation soi-
gneuse des orbites et des régions périorbitaires, une recherche
d’adénopathies préauriculaires, submentales ou cervicales. Un
examen clinique général à la recherche d’une tumeur maligne pri-
mitive ou au contraire d’une métastase vient compléter ce bilan si
nécessaire.

Signes d’appel
Habituellement, le patient consulte pour une exophtalmie dou-
loureuse ou disgracieuse, ou pour des troubles oculomoteurs avec Figure 2. Exophtalmie unilatérale, non axile, liée à un méningiome.
souvent une diplopie. Plus rarement, il consulte pour des signes
inflammatoires ou une baisse de l’acuité visuelle. Il n’est pas rare
que la tumeur soit totalement asymptomatique, découverte de
façon fortuite lors d’un bilan radiologique réalisé pour une autre
Exophtalmie (Fig. 1 à 3)
raison, comme des vertiges, des céphalées. Il est alors question Protrusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire,
« d’accidentalome ». l’exophtalmie témoigne de l’existence d’un processus occupant
L’interrogatoire doit être mené de façon précise : il doit en de l’espace à l’intérieur de l’orbite, refoulant le globe oculaire vers
particulier rechercher les antécédents personnels et familiaux du l’avant.
patient, qu’ils soient ophtalmologiques ou généraux, préciser la Il faut préciser ses caractéristiques : son uni- ou sa bilatéra-
date d’apparition des symptômes, leur évolution, leur variabilité lité, son caractère axile ou non. Une exophtalmie est dite axile
éventuelle dans le temps. L’unilatéralité ou la bilatéralité de la lorsqu’elle se fait selon un axe antéropostérieur sans perte du
symptomatologie peut orienter le diagnostic : les tumeurs orbi- parallélisme des axes visuels et non axile lorsque le globe oculaire
taires, hormis les lymphomes et les métastases, sont en général est déplacé dans une direction différente avec perte du paral-
unilatérales et, si elles sont malignes, d’évolution rapide. Des lélisme des axes visuels et le plus souvent diplopie. Elle peut
photographies sont réalisées systématiquement et, si possible, être réductible ou non : la réductibilité se recherche en appuyant
comparées à des photographies antérieures du patient pour juger doucement sur le globe oculaire exophtalme afin de voir s’il
de l’évolutivité de la pathologie. est possible de réintégrer ce globe à l’intérieur de l’orbite. Cette

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Troubles oculomoteurs et dystopie du globe


Le déplacement d’un ou des deux globes oculaires avec perte
du parallélisme des axes visuels est responsable de troubles ocu-
lomoteurs, se manifestant le plus souvent par la survenue d’une
diplopie. Celle-ci peut être horizontale, verticale ou oblique, le
plus souvent permanente. Les troubles oculomoteurs se voient
principalement en cas d’exophtalmie non axile, le déplacement
étant corrélé à l’importance de l’exophtalmie. Ils peuvent se voir
sans exophtalmie en cas de tumeur orbitaire antérieure. En cas
de déplacement important du globe dans un sens vertical, il est
question de dystopie du globe oculaire. Parfois, ces troubles ocu-
lomoteurs sont liés à une compression, à une ischémie d’un ou
Figure 3. Exophtalmie droite vue en regard tangentiel lors d’une plusieurs muscles ou nerfs oculomoteurs. Un bilan précis note
tumeur vasculaire. l’importance de la déviation, la limitation d’action d’un ou plu-
sieurs muscles. Un test de Lancaster ou équivalent confirme le
déficit oculomoteur, le quantifie et permet son suivi. Les troubles
recherche peut être responsable d’un réflexe oculocardiaque. Elle oculomoteurs sont surtout marqués lors de tumeur d’évolution
peut être pulsatile ou non, le patient ressentant des pulsations rapide ; ils sont alors aigus et amènent le patient à consulter. Une
au niveau de son globe oculaire ou dans le crâne, synchrones au prismation est souvent utile pour supprimer la diplopie pendant
pouls. Les exophtalmies pulsatiles s’accompagnent souvent d’un la réalisation du bilan étiologique.
thrill, c’est-à-dire d’un frémissement à la palpation du globe ocu-
laire et d’un souffle, soit intracrânien, soit intraorbitaire.
La suspicion d’une exophtalmie se fait à l’inspection du patient, Signes inflammatoires
regardant droit devant : elle est recherchée en regardant le patient Ils peuvent être inauguraux et amener le patient à consulter
de face, de profil et de trois quarts. Lorsqu’elle est unilatérale, l’œil ou peuvent apparaître au cours de l’évolution. Il s’agit habituel-
exophtalme saille vers l’avant avec une ouverture palpébrale pou- lement d’un œdème palpébral, localisé ou diffus, affectant de
vant être augmentée. Lorsqu’elle est bilatérale, le diagnostic peut une à quatre paupières. Cet œdème se voit aussi bien lors de
être plus difficile si elle est modérée. Il est possible de s’aider alors tumeur antérieure, en particulier d’origine lacrymale, qu’en cas de
d’un examen en regard tangentiel sur un patient couché ou assis tumeur postérieure. Un chémosis conjonctival peut s’y associer, de
en se plaçant à sa tête et en regardant tangentiellement ses cor- même qu’une rougeur palpébrale ou périorbitaire, ou une hyper-
nées, ce qui met mieux en évidence la saillie anormale d’un ou hémie conjonctivale. Un hématome palpébral doit faire évoquer
des deux globes oculaires. chez l’enfant une métastase orbitaire de neuroblastome. Certains
hémangiomes caverneux peuvent se manifester par une hémor-
Exophtalmométrie ragie palpébrale ou sous-conjonctivale.
Ces signes inflammatoires sont bien entendu plus fréquents et
Pour confirmer l’exophtalmie, un examen simple peut être réa- plus importants en cas de pathologie infectieuse ou inflammatoire
lisé : une exophtalmométrie avec un exophtalmomètre. Le plus mais ils ne doivent en aucun cas faire écarter la possibilité d’une
souvent en France est utilisé l’exophtalmomètre de Hertel qui étiologie tumorale.
comporte deux appuis placés au niveau des rebords orbitaires laté-
raux et deux miroirs gradués sur lesquels se projettent les cornées
des patients. La situation de la cornée par rapport au plan bican- Douleurs
thal externe est ainsi visualisée. Trois chiffres sont ainsi obtenus :
Les douleurs orbitaires et périorbitaires se voient surtout lors de
position du globe oculaire droit, celle du globe oculaire gauche
tumeur maligne. Elles ne sont toutefois pas constantes. Elles sont
et distance entre les deux canthus latéraux, dénommée distance
souvent mal localisées et probablement dues à des irritations des
intercanthale. La valeur normale chez les sujets adultes de race
branches du nerf ophtalmique.
caucasienne est inférieure à 18 à 20 mm. Lorsqu’elle est supé-
rieure à 20 mm, il y a exophtalmie. Lorsque l’écart entre les deux
yeux est supérieur à 2 mm, il est possible d’affirmer qu’il existe Signes ophtalmologiques
soit une exophtalmie, soit une énophtalmie controlatérale. C’est
un examen simple et rapide pouvant être répété pour surveiller Les signes oculaires peuvent être révélateurs de la pathologie
l’évolution de la protrusion oculaire, à condition d’être réalisé par tumorale ou plus souvent survenir au cours de l’évolution. Ce
le même opérateur en reprenant la même distance intercanthale sont :
externe (distance invariable sauf lorsqu’une orbitotomie latérale • une baisse de l’acuité visuelle, surtout lors de tumeur intra-
a été réalisée). D’autres exophtalmomètres existent, en particulier conique, comprimant ou envahissant le nerf optique et
la règle de Ludde, ou l’exophtalmomètre développé par Mourits. refoulant le pôle postérieur, avec possibilité d’une hypermétro-
Il n’existe toutefois pas d’abaque fiable pour cet examen chez les pie induite ;
enfants et les sujets de race non caucasienne. • une kératite, voire un ulcère cornéen d’exposition, liée à
L’autre moyen de quantifier l’exophtalmie est radiologique ; l’exophtalmie et à la lagophtalmie avec parfois sécheresse lacry-
c’est le calcul de l’indice oculo-orbitaire (IOO) (cf. infra). male associée ;
• des modifications conjonctivales : hyperhémie, dilatation vas-
culaire ;
• une hypertonie oculaire parfois importante ;

“ Point fort • des déficits campimétriques rencontrés principalement lors de


tumeur du nerf optique : scotome arciforme, scotome central,
déficit altitudinal ou de type hémianopsique, qui doivent être
Caractéristiques d’une exophtalmie recherchés par la réalisation d’un champ visuel automatisé.
• Uni- ou bilatérale • des anomalies ophtalmoscopiques : plis choroïdiens témoi-
gnant d’une compression du pôle postérieur, œdème papillaire
• Axile ou non axile
ou au contraire atrophie optique, dilatation veineuse avec par-
• Pulsatile ou non fois tableau d’oblitération de la veine centrale de la rétine. Les
• Réductible ou non oblitérations artérielles sont beaucoup plus rares. Une angio-
• D’évolution progressive ou rapide graphie à la fluorescéine peut confirmer ces anomalies du fond
d’œil.

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Autres signes
On peut rencontrer un déficit sensitif dans le territoire des nerfs
supraorbitaire ou infraorbitaire, une lagophtalmie, une rétraction
palpébrale, une fistulisation cutanée avec écoulement du contenu
d’une tumeur kystique.

Examen orbitaire
La palpation recherche une masse retrouvée surtout lors de
tumeur antérieure. La palpation permet, en cas de tuméfaction,
de noter sa localisation, sa consistance, dure, molle ou rénitente,
sa mobilité par rapport au plan cutané et osseux, sa variabilité,
son augmentation ou sa diminution de volume ou de couleur, en
particulier à la toux, aux changements de position ou aux cris,
aux pleurs. Enfin, son caractère pulsatile ou non est noté. Parfois
la tumeur est visible dans un cul-de-sac conjonctival ; il faut systé-
matiquement retourner la paupière supérieure qui peut montrer
une masse, lacrymale par exemple.
La palpation des aires ganglionnaires préauriculaires, submen-
tales et cervicales recherche des adénopathies associées. Figure 4. Tomodensitométrie. Coupe axiale avec une exophtalmie de
Un examen ORL avec rhinoscopie peut être utile, notamment grade 2 bilatérale.
en cas de suspicion de tumeur propagée d’origine ORL à partir des
sinus ou du rhinopharynx.
peuvent être pulsatiles, notamment lors de defect des parois orbi-
taires supérieure ou latérale (rencontrés dans la neurofibromatose
Examen général de type 1).
Il recherche des signes d’appel en faveur d’une tumeur

 Imagerie
primitive en cas de suspicion de métastase orbitaire ou au
contraire de métastase dans le cas de tumeur primitive orbi-
taire : auscultation pulmonaire, palpation des seins, recherche
d’une hépatomégalie, etc. Selon l’orientation clinique, différents L’imagerie est devenue incontournable devant une patholo-
examens complémentaires pourront être réalisés, qu’ils soient bio- gie orbitaire. Trois examens dominent : le scanner RX, l’IRM et
logiques, radiologiques ou endoscopiques. l’échodoppler couleur qui seront réalisés seuls ou en association.
Ils permettent d’affirmer l’existence d’une tumeur, de la localiser,
de préciser ses limites, ses répercussions sur les structures adja-
Éléments d’orientation [9, 10] centes et son extension. De plus, l’imagerie est très utile dans
Au terme de cet examen clinique, une orientation topogra- la recherche de localisations à distance : adénopathies cervicales,
phique, voire étiologique, est possible : endocrâne, foie, poumons, etc.
• les tumeurs intraconiques sont le plus souvent unilatérales et
responsables d’une exophtalmie précoce, axile, sans diplopie, Tomodensitométrie, scanner RX (Fig. 4)
avec souvent des signes ophtalmologiques présents tôt dans
l’évolution. C’est le cas en particulier des tumeurs du nerf Cet examen a supplanté les radiographies conventionnelles qui
optique lui-même. La tumeur intraconique la plus fréquente ne sont pratiquement plus réalisées hormis pour la recherche
chez l’adulte est l’hémangiome caverneux ; d’un corps étranger métallique radio-opaque avant la réalisation
• les tumeurs extraconiques provoquent une exophtalmie non d’une IRM. C’est l’examen actuellement réalisé en première inten-
axile avec déplacement du globe oculaire dans le sens opposé tion devant une suspicion de tumeur orbitaire. Avec les modes
à la localisation tumorale et souvent une diplopie. Les tumeurs d’acquision actuelle hélicoïdale, des coupes dans les trois plans
médiales ou supéromédiales comme les mucocèles d’origine de l’espace sont facilement et rapidement obtenues : axial (hori-
frontale ou ethmoïdale déplacent le globe oculaire en bas et zontal), coronal (frontal) ou sagittal (antéropostérieur). Les coupes
en dehors ; parfois, elles peuvent comprimer le nerf optique et axiales doivent être faites dans le plan dit neuro-oculaire (PNO) [11]
entraîner une baisse d’acuité visuelle ou un déficit du champ défini par Emmanuel Cabanis qui aligne cristallin, papille et canal
visuel. Les tumeurs supérolatérales, en particulier celles de la optique. Habituellement, les radiologues réalisent des coupes
glande lacrymale, déplacent le globe oculaire en bas et en axiales crâniofaciales dans un plan orbitoméatal alignant le bord
dedans. Les tumeurs de siège inférieur refoulent le globe ocu- inférieur de l’orbite et le tragus. Le PNO correspond au plan orbi-
laire vers le haut avec hypertropie et diplopie verticale. Les toméatal diminué de 20 degrés. Pour l’obtenir, il est possible de
tumeurs supérieures refoulent le globe vers le bas avec hypo- s’aligner parallèlement au plan du palais osseux.
tropie, diplopie verticale, limitation de l’élévation et souvent Les coupes doivent être fines et déborder l’orbite, allant du
ptosis ; sinus frontal jusqu’au bas-fond du sinus maxillaire au minimum.
• les tumeurs postérieures intra- ou extraconiques peuvent être Il est possible de voir une prise de contraste lors de l’injection
responsables de deux syndromes : le syndrome de la fissure d’un produit iodé hydrosoluble après avoir écarté une éventuelle
orbitaire supérieure, appelé encore de la fente sphénoïdale, allergie car ces produits peuvent être responsables de choc ana-
associant une paralysie des nerfs III, VI, et parfois du nerf IV, phylactique. La tomodensitométrie montre particulièrement bien
avec au maximum une ophtalmoplégie complète, atteinte du les structures osseuses. Elle permet de voir également les muscles
nerf V avec hypo- ou anesthésie cornéenne, et le syndrome de oculomoteurs, le globe oculaire et certaines structures vasculaires
l’apex orbitaire associant les signes du syndrome précédent et comme la veine ophtalmique supérieure. En cas de processus
une cécité par atteinte du nerf optique. tumoral, elle permet de le localiser en intraconique ou en extraco-
Le caractère pulsatile de l’exophtalmie doit faire rechercher nique et de voir son extension. En cas de lésion kystique à contenu
une fistule artérioveineuse : carotidocaverneuse ou durale. Il existe liquidien ou de tumeur solide encapsulée, la tomodensitométrie
alors souvent une vasodilatation des vaisseaux conjonctivaux en permet de voir la capsule et de bien limiter la tumeur. Elle permet
« tête de méduse » périlimbique, très évocatrice, et un souffle de noter les répercussions sur les structures voisines : compres-
perceptible. Ces fistules sont des urgences neurochirurgicales sion du nerf optique, d’un muscle oculomoteur ou modification
et justifient une imagerie vasculaire intracrânienne (angio-IRM osseuse (ostéolyse). Elle permet également de visualiser les sinus
ou artériographie). Plus rarement, certaines tumeurs orbitaires périorbitaires.

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A B
Figure 5. Imagerie par résonance magnétique. Mucocèle frontale comprimant le globe oculaire et le nerf optique. Coupes sagittale (A) et axiale (B).

Enfin, elle peut confirmer une exophtalmie en permettant le


calcul de l’IOO défini par Cabanis et al. [11] : normalement, sur une
coupe axiale en PNO, la ligne bicanthale externe unissant les deux
rebords orbitaires latéraux coupe le globe oculaire à l’union de ses
deux tiers antérieurs et de son tiers postérieur. L’IOO est le rapport
entre la longueur axiale du globe située en avant de cette ligne
et la longueur axiale totale (Fig. 1) : IOO = longueur prébicanthale
externe × 100 / longueur axiale.
Normalement, cet indice est inférieur à 70. Au-delà de 70, il y a
exophtalmie qui peut être classée en trois grades :
• grade I : IOO entre 70 et 100 ;
• grade II : IOO = 100 ; la ligne bicanthale externe est alors tan-
gente au globe oculaire ;
• grade III : IOO > 100 ; le globe oculaire est alors totalement en
avant de cette ligne.

Imagerie par résonance magnétique (Fig. 5) Figure 6. Hémangioendothéliome orbitaire, hypervascularisé (écho-
L’IRM permet une meilleure visualisation des structures doppler couleur).
intraorbitaires et l’extension intracrânienne, avec une meilleure
définition ; elle est en revanche moins pertinente pour les
structures osseuses. Il faut rappeler qu’elle comporte des
contre-indications formelles : suspicion de corps étranger ferro-
magnétique intraorbitaire, pacemaker, valve cardiaque ancien Imagerie vasculaire
modèle, anciens clips vasculaires neurochirurgicaux. Deux types
de séquence sont étudiées : pondérée en T1 où le vitré apparaît en L’artériographie carotidienne a été remplacée par
noir, la graisse en blanc, les muscles en gris, et pondérée en T2 où l’angioscanner ou l’angio-IRM, utilisés lors de processus tumo-
le vitré devient blanc, la graisse grise et les muscles restent gris. raux vasculaires. La phlébographie orbitaire a vu ses indications
Là encore sont utilisées des coupes axiales, coronales et sagit- limitées aux varices orbitaires.
tales, et parfois des coupes sagittales obliques selon un plan appelé
PNOTO (plan neuro-oculaire transoccipital) [11] . Il est également
possible d’utiliser un produit de contraste : le gadolinium qui per-
met de noter l’existence ou non d’un rehaussement du signal
lésionnel après injection.
Tout comme la tomodensitométrie, l’IRM localise une lésion,
“ Point fort
précise ses rapports souvent de manière plus fine, en particulier
avec la dure-mère. Elle permet parfois d’évoquer la nature histo- Apports de l’imagerie
logique du processus en cause (hémangiome caverneux). • Échodoppler couleur :
D’autres séquences peuvent être réalisées : écho de spin, ima- ◦ tumeur kystique ;
gerie en suppression de graisse, séquences de diffusion qui ◦ vascularisation intratumorale ;
permettent d’affiner le diagnostic. ◦ tumeur antérieure.
• Tomodensitométrie :
Échodoppler couleur (Fig. 6,7) ◦ diagnostic différentiel avec orbitopathie dysthyroï-
dienne ;
L’échographie orbitaire en mode B est surtout utile pour les
◦ étude de l’os et des sinus.
tumeurs de siège antérieur. Là encore, elle peut montrer la
• IRM :
nature kystique d’une tumeur, l’existence d’une capsule tumo-
rale, d’échos intratumoraux, de calcifications. L’utilisation d’un ◦ étude des tissus mous ;
Doppler couleur couplé à l’échographie montre les flux vascu- ◦ caractérisation de certaines tumeurs (hémangiome
laires intratumoraux et donne une idée de la vascularisation intra- caverneux) ;
et péritumorale, très importante à connaître avant une chirurgie ◦ bilan d’extension.
éventuelle.

6 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

“ Point fort
Intérêts de la biopsie
• Différenciation des tumeurs malignes et bénignes
• Caractérisation de la tumeur
• Immunohistochimie et typage en cas de lymphome
• Étude génétique et chromosomique
• Intérêt limité de l’examen extemporané

Étude de la pièce opératoire


Après résection tumorale, un examen anatomopathologique,
après fixation par du formol 10 %, permet d’obtenir en quelques
jours le diagnostic définitif, à la fois de la nature tumorale et de
la qualité de la résection. Dans la mesure du possible, les pièces
doivent être orientées, ce qui est plus compliqué qu’en pathologie
palpébrale. L’examen extemporané après congélation est relative-
ment peu utilisé en chirurgie orbitaire du fait de la très grande
variété des types tumoraux et de la difficulté de la réponse his-
Figure 7. Lymphome orbitaire situé sous le toit de l’orbite, très vascu- tologique dans bien des cas. Quoi qu’il en soit, si un examen
larisé (échodoppler couleur). extemporané est réalisé, il ne dispense pas d’un examen de la pièce
après inclusion en paraffine.
L’étude anatomopathologique utilise diverses colorations :
 Anatomie et cytologie habituellement Giemsa, HPS (hémalun-phloxine-safran) ou perio-
dic acid schiff (PAS), parfois des colorations spécifiques comme le
pathologiques rouge Congo, à la recherche d’une amylose par exemple.
Dans la mesure du possible, une partie de la pièce opératoire
L’anatomie et la cytologie pathologiques permettent de préciser ou de la biopsie doit être gardée à l’état frais afin de pouvoir
le type histologique de la tumeur et son caractère bénin ou malin. réaliser des études immunohistochimiques utilisant des mar-
Différents moyens sont à notre disposition. queurs spécifiques de tissu [14] : anticorps anticytokératines pour
les cellules épithéliales, antidescémine ou antiactine pour les
Cytoponction cellules musculaires, protéine S100 pour les structures neuroec-
todermiques (schwannome, mélanome, etc.), HMB 45 pour les
La cytoponction à l’aiguille fine (ponction–biopsie à la fine tumeurs mélaniques, chromogramine pour les lésions neuroen-
aiguille [PBFA]) par voie transcutanée ou transconjonctivale, avec docrines, en particulier les métastases, anticorps antivimentine,
ou sans aspiration, éventuellement sous repérage échographique, antiénolase spécifique, etc. L’immunohistochimie est devenue
a pour but d’obtenir des cellules qui seront étalées sur lame puis incontournable en matière de processus lymphoprolifératif, per-
colorées et examinées au microscope. Ce geste doit être réalisé mettant d’affirmer le caractère malin d’un lymphome et son grade
avec les précautions d’asepsie d’un geste chirurgical, le plus sou- de malignité. Dans quelques cas, un examen en microscopie élec-
vent sous anesthésie locale. Cet examen nécessite la présence tronique sera nécessaire pour faire le diagnostic tumoral et, dans
d’un cytopathologiste habitué à la cytologie des tumeurs. Elle ce cas-là, un petit fragment de la pièce doit être plongé dans la glu-
est surtout intéressante en cas de tumeur ne nécessitant pas taraldéhyde. De plus en plus, ces techniques sont associées à des
un geste chirurgical complémentaire comme les métastases ou techniques de biologie moléculaire par polymération en chaîne
les lymphomes. Dans une étude portant sur 62 patients, Kar- (PCR) ou cytométrie de flux avec étude génétique et chromoso-
cioglu et al. [12] comparent le diagnostic cytologique obtenu par mique des cellules tumorales à la recherche d’anomalies à type
ponction réalisée après extirpation d’une tumeur et l’histologie de translocations, de monosomies chromosomiques ou de défi-
classique. D’après ces auteurs, dans 43 cas, soit 69 %, le diag- cits géniques sur le bras d’un chromosome. Les progrès en ce
nostic était identique par les deux méthodes, dans 14 cas de domaine sont considérables et permettent non seulement de typer
métastases sur 14 et dans 17 cas sur 27 tumeurs malignes primi- la tumeur, mais également d’établir un pronostic.
tives. Dans nos mains, cette technique n’a pas donné les résultats Le résultat de la biopsie guide le choix thérapeutique ulté-
escomptés [13] . rieur, et l’examen de la pièce opératoire indique éventuellement
une reprise chirurgicale nécessaire. Une coopération étroite entre
l’anatomopathologiste et le chirurgien orbitaire est nécessaire afin
Biopsie d’optimiser l’intérêt de ces techniques anatomopathologiques.
La biopsie est un moyen plus fiable d’obtenir un diagnostic
histologique. Elle peut être réalisée dans le cadre du bilan pré-
opératoire d’une tumeur et également en examen extemporané  Diagnostic différentiel
peropératoire lors de la chirurgie tumorale. Elle peut se faire par
une orbitotomie transcutanée ou transconjonctivale, avec parfois Le syndrome orbitaire n’a rien de spécifiquement tumoral.
une dépose osseuse. Lorsque la tumeur est visualisée, un fragment D’autres pathologies peuvent se manifester sur un mode iden-
est réséqué, suffisamment volumineux pour une étude microsco- tique, tant clinique que radiologique. Le diagnostic de ces
pique correcte. Il ne doit être ni écrasé ni coagulé. La biopsie affections repose sur un faisceau d’arguments anamnestiques, cli-
devient une biopsie–exérèse lorsqu’il s’agit d’une tumeur de petit niques et radiologiques. La biopsie dans ces cas peut aider.
volume l’emportant en totalité. Elle est contre-indiquée en cas
de tumeur vasculaire du fait du risque hémorragique et en cas Orbitopathie dysthyroïdienne (Fig. 8)
de suspicion d’adénome pléomorphe lacrymal. La complication
principale est la survenue d’un hématome ou d’une inflamma- Elle représente l’atteinte orbitaire la plus fréquemment rencon-
tion, qui peuvent aggraver l’exophtalmie. trée. Le plus souvent, elle est liée à une maladie, la maladie de

EMC - Ophtalmologie 7
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

des hormones thyroïdiennes, diminution du taux de la thyroid


stimulating hormone et présence d’anticorps spécifiques).
L’imagerie confirme l’exophtalmie et montre l’absence de pro-
cessus tumoral intraorbitaire.
Le problème est plus difficile lorsque l’orbitopathie survient en
l’absence d’hyperthyroïdie, voire sur un terrain d’hypothyroïdie.
L’avis d’un endocrinologue est alors très utile.

Infections et inflammations orbitaires (Fig. 9)


Se manifestant en général par une exophtalmie brutale, dou-
loureuse, unilatérale, avec des signes inflammatoires marqués
– œdème palpébral, chémosis, parfois diplopie et baisse d’acuité
visuelle dans un contexte infectieux parfois marqué (fièvre, altéra-
Figure 8. Orbitopathie dysthyroïdienne. Noter la rétraction palpébrale tion de l’état général) –, les infections et inflammations orbitaires
supérieure et inférieure, l’exophtalmie, les poches inférieures. sont les suivantes :
• cellulites orbitaires liées à une infection diffuse par prolifération
bactérienne (staphylocoque, streptocoque) ; elles peuvent être
Basedow, parfois à d’autres problèmes dysthyroïdiens, comme une préseptales ou rétroseptales. Chez l’adulte, elles surviennent
thyroïdite d’Hashimoto. Les sujets de sexe féminin sont touchés après des traumatismes orbitaires, des septicémies, des infec-
de façon préférentielle mais l’orbitopathie, dans ses formes graves, tions locorégionales, en particulier sinusiennes, cutanées ou
touche à égale fréquence les malades des deux sexes. Le tabac est dentaires ;
un facteur aggravant de l’orbitopathie. • abcès orbitaires : l’infection dans ce cas est collectée, bien limi-
L’orbitopathie peut révéler et parfois précéder de quelques mois tée, située soit à l’intérieur même de l’orbite, soit le plus souvent
ou années la dysthyroïdie. Les signes ophtalmologiques sont nom- en sous-périosté, entre la paroi orbitaire et le périoste. Ces
breux, variés, de gravité diverse, classés selon une classification abcès simulent tout à fait une tumeur orbitaire. Sur le scan-
dite classification NOSPECS. Parmi ces signes, l’exophtalmie, sou- ner, cet abcès est hypodense, entouré par une coque prenant le
vent bilatérale, plus ou moins symétrique, progressive, axile, non contraste ;
pulsatile et classiquement réductible est notée. L’exophtalmie • mycoses orbitaires et fasciites nécrosantes : ce sont des tableaux
peut être très importante, atteignant des valeurs de 30 à 35 mm à gravissimes où les signes inflammatoires et infectieux prédo-
l’exophtalmomètre de Hertel. Il s’y ajoute des signes palpébraux minent localement, en particulier les mucormycoses mettant
quasi constants : rétraction de paupière supérieure et parfois infé- en jeu le pronostic vital du patient ;
rieure, rareté du clignement, asynergie oculopalpébrale (mauvais • kystes parasitaires : le plus fréquent est représenté par le kyste
suivi de la paupière supérieure dans le regard vers le bas), lagoph- hydatique (échinococcose), rare en Europe. Le scanner montre
talmie, tous ces éléments majorant l’aspect d’exophtalmie. S’y le caractère liquidien de la lésion entourée d’une capsule
ajoutent d’autres symptômes : des signes inflammatoires parfois épaisse. En IRM, le contenu est en hyposignal T1 et hypersi-
prédominants (chémosis, vasodilatation conjonctivale en regard gnal T2. L’interrogatoire est très important, à la recherche d’un
des insertions des muscles droits horizontaux, œdème palpé- séjour en zone d’endémie.
bral, poches palpébrales), des troubles oculomoteurs avec diplopie
souvent verticale et variable, une hypertonie oculaire augmen-
tant dans le regard vers le haut, une atteinte cornéenne (kératite Orbitopathies inflammatoires idiopathiques
ponctuée, ulcération, voire menace de perforation) ; enfin, une (non spécifiques)
neuropathie optique avec baisse d’acuité visuelle et déficit du
champ visuel survenant souvent sur des exophtalmies peu impor- Anciennement dénommées pseudotumeurs inflammatoires,
tantes. ces tableaux se présentent cliniquement et radiologiquement
L’association de ces symptômes oculaires et orbitaires oriente comme une tumeur orbitaire avec des signes inflammatoires
vers l’orbitopathie. Elle est confirmée par la recherche d’une souvent marqués. L’évolution sous corticothérapie et l’aspect his-
hyperthyroïdie avec des signes cliniques propres (amaigrissement, tologique sur biopsie permettent d’affirmer leur caractère non
tachycardie, sueurs, diarrhée, etc.) ; des signes thyroïdiens (goître tumoral. Ces orbitopathies qui peuvent être uni- ou bilatérales,
multinodulaire à la palpation et à l’échographie, myxœdème pré- peuvent se localiser de façon spécifique à certaines structures : aux
tibial) ; des signes biologiques (augmentation du taux sanguin muscles (myosites), à la glande lacrymale (dacryoadénites) ou être

A B
Figure 9. Infections et inflammation orbitaires.
A. Cellulite orbitaire d’origine sinusienne.
B. Tomodensitométrie, coupe axiale d’une cellulite orbitaire liée à une infection sur matériel d’indentation.

8 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

diffuses. L’imagerie montre le plus souvent une masse hyperdense


mal limitée, prenant le contraste au scanner, avec parfois un épais-
sissement scléral postérieur. L’IRM n’est pas probante. Dans les
formes diffuses, le diagnostic avec un lymphome est souvent dif-
ficile. Une épreuve thérapeutique par corticothérapie à forte dose,
1 mg/kg par jour, permet dans la grande majorité des cas de faire
régresser ces orbitopathies, mais la récidive est possible et surtout
des tumeurs comme les lymphomes régressent également sous
corticothérapie. En cas de doute diagnostique, en particulier avec
un lymphome, seule la biopsie permettra d’établir le diagnostic.
Ces terrains font d’ailleurs le lit de syndromes lymphoprolifératifs
dans les années suivantes.
À côté de ces orbitopathies inflammatoires non spécifiques, il
existe toutes les orbitopathies inflammatoires spécifiques liées à
des maladies générales comme la sarcoïdose, la granulomatose de
Wegener, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Churg
et Strauss, les collagénoses, etc., et récemment le syndrome dit à
immunoglobuline 4 (IgG 4) où il existe une infiltration locale par
des IgG de type 4 avec une augmentation des immunoglobulines
IgG 4 sanguines.
La granulomatose de Wegener est particulière. Figure 10. Tomodensitométrie abdominale, coupe axiale montrant
Elle est responsable d’un granulome pseudotumoral touchant une métastase périrénale gauche d’une tumeur orbitaire.
l’adulte jeune avec atteinte ORL, respiratoire et rénale. Le diag-
nostic sera assuré par des biopsies, en particulier ORL et le dosage
des anticorps anticytoplasme des polynucléaires. Cette maladie, et éventuellement contre-indiquer un geste chirurgical. Là encore,
autrefois mortelle, a vu son pronostic amélioré par les traitements c’est l’imagerie qui est l’examen clé.
immunosuppresseurs. La recherche d’une localisation secondaire en cas de suspicion
de tumeur maligne, ou la recherche d’un cancer primitif en cas de
suspicion de métastase, impose un bilan général avec recherche
Pathologie traumatique d’adénopathies prétragiennes, submentales et cervicales. La suspi-
cion de métastase impose la réalisation d’une imagerie thoracique
Habituellement, le contexte est différent mais certains trau- et abdominale, un examen gynécologique en particulier à la
matismes peuvent à distance poser un problème de diagnostic recherche d’un cancer du sein, un bilan biologique recherchant
différentiel avec une tumeur. C’est le cas de certains corps la présence de marqueurs tumoraux (Fig. 10).
étrangers intraorbitaires méconnus, générant des trajets fistu- L’âge et l’état général du patient conditionnent les possibili-
leux, de certaines fractures non ou mal réduites, enfin en cas tés anesthésiques et peuvent parfois contre-indiquer des gestes
de fistule artérioveineuse carotidocaverneuse post-traumatique. chirurgicaux considérés comme lourds. Il faut tenir compte des
L’interrogatoire et les signes radiologiques spécifiques du trauma- traitements associés du patient, en particulier des traitements
tisme aident au diagnostic. anticoagulants qui risquent d’entraîner des hémorragies intraor-
bitaires per- ou postopératoires, lourdes de conséquences. La
préparation psychologique du patient est également importante.
Certaines chirurgies sont mutilantes et le diagnostic de cancer est
 Traitement lourd de conséquences. Il n’est plus possible depuis 2013 de trai-
ter les tumeurs malignes de l’orbite sans prendre l’avis d’une RCP
Bilan préthérapeutique des tumeurs où siègent à la fois des oncologues, des oto-rhino-laryngologistes,
de l’orbite des neurochirurgiens, des radiologues, des radiothérapeutes et
des ophtalmologistes. Le choix de la thérapeutique quelle qu’elle
Le traitement des tumeurs de l’orbite de l’adulte ne se soit est décidée par cette RCP, en appliquant des référentiels qui
conçoit qu’en tenant compte du type histologique, du siège, de existent de plus en plus souvent pour chaque type de tumeur.
l’agressivité, de l’extension locale et générale de la tumeur, de Cette RCP assure « l’annonce » du diagnostic au malade et du plan
l’âge et de l’état général du patient. Le bilan préthérapeutique doit de traitement envisagé, ainsi que les avantages et inconvénients
apporter les informations nécessaires afin d’envisager la meilleure de telle ou telle méthode thérapeutique. Elle détermine l’option
prise en charge possible. thérapeutique définitive en accord avec le patient, éventuellement
La tumeur doit tout d’abord être localisée, est-elle unique ou avec sa famille. Elle établit la surveillance qui est souvent longue et
multiple, de siège antérieur ou postérieur, intra- ou extraconique ? astreignante et doit signaler au patient la possibilité de traitement
Quel est son volume ? sa vascularisation ? L’imagerie avec ses secondaire.
trois examens clés, tomodensitométrie, IRM, échodoppler cou- Au terme de ce bilan, le choix thérapeutique est décidé conjoin-
leur, permet d’obtenir ces renseignements. Schématiquement, Il tement par la concertation pluridisciplinaire et le patient. Une
est possible de diviser l’orbite du point de vue localisation tumo- information claire et détaillée des risques, y compris les risques
rale en trois plans dans le sens antéropostérieur : orbite antérieure, exceptionnels comme la cécité ou le décès, doit être donnée et
orbite moyenne et orbite postérieure ou apex, et cinq grandes notifiée dans le dossier. Un consentement éclairé doit être signé
régions dans un plan coronal : espace intraconique, la tumeur est par le patient. À cet effet, la Société française d’ophtalmologie
alors rétrobulbaire, et quatre espaces extraconiques correspondant a établi des fiches d’information pour les pathologies orbi-
chacun à une paroi orbitaire : supérieur, médial, inférieur et laté- taires et les différentes chirurgies en découlant : chirurgie des
ral. Bien évidemment, certaines tumeurs peuvent être à la fois tumeurs de l’orbite, énucléation, exentération, etc. Les moyens
antérieure et moyenne, ou moyenne et postérieure, et à la fois thérapeutiques à notre disposition sont au nombre de trois prin-
intra- et extraconique. Néanmoins, cette division topographique cipalement : la radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie.
de l’orbite permet de schématiser au mieux les différentes possibi-
lités chirurgicales. Le type histologique n’est le plus souvent pas
connu. La réalisation d’une ponction, d’une biopsie lorsqu’elle Radiothérapie (Fig. 11)
est possible, permet de séparer les processus bénins des processus
malins. Elle peut se faire selon différentes modalités : radiothérapie
L’extension tumorale est importante à connaître, en particulier par voie externe, classique ou utilisant des faisceaux de pro-
à l’os, aux sinus, à l’endocrâne ; elle va modifier la prise en charge tons, de neutrons ou des modalités particulières comme la

EMC - Ophtalmologie 9
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

de métastase dépend du type de la tumeur initiale et est confiée


à l’oncologue ayant pris en charge la tumeur primitive. En cas
de méningiome, une hormonothérapie a été utilisée par certains
auteurs.
Savar et al. [16] rapportent l’intérêt et l’efficacité de la chimiothé-
rapie associée à une radiothérapie et/ou à une exérèse chirurgicale
chez des patients atteints de sarcome orbitaire, et insistent sur
l’intérêt de la prise en charge multidisciplinaire de ce type de
tumeur parfois métastasée, à la fois par des oncologistes et des
radiothérapeutes. Les protocoles de chimiothérapie varient selon
les équipes, les progrès médicamenteux. Il n’est pas possible de les
schématiser ici.

Chirurgie
C’est le traitement de choix des tumeurs orbitaires, utilisé le
plus souvent en première intention, isolément ou en association
avec les autres moyens thérapeutiques.

Buts
La chirurgie orbitaire peut avoir différentes finalités : elle peut
être à visée diagnostique, curative, décompressive et palliative.
À visée diagnostique
Figure 11. Calcul des champs d’irradiation pour une tumeur orbitaire. Ce sont les différentes ponctions et biopsies déjà envisagées.
Les ponctions peuvent être indiquées devant une tumeur kys-
tique ou solide. Elles permettent une décompression tumorale
radiochirurgie stéréotaxique fractionnée, le gamma-knife ou la avant exérèse. Elles sont formellement contre-indiquées en cas de
radiothérapie d’intensité modulée [15] , ou une brachythérapie uti- suspicion de méningocèle, de tumeur vasculaire, de kyste hida-
lisant des implants radioactifs à base d’iode ou de rhuténium ou tique ou d’adénome pléomorphe lacrymal.
autres. C’est un geste relativement simple en cas de tumeur anté-
La radiothérapie trouve sa place souvent en postopératoire en rieure, beaucoup plus difficile en cas de tumeur postérieure ; il
cas d’exérèse totale d’une tumeur à haut risque métastatique ou est alors possible de s’aider d’un guidage par échographie. La
en cas d’exérèse incomplète d’une tumeur inextirpable en totalité. PBFA est réalisée au bloc opératoire, avec une aiguille de 23 gauges
Parfois, il s’agit du traitement initial après biopsie, par exemple en habituellement, par voie transcutanée ou transconjonctivale, en
cas de lymphome orbitaire. prenant les mêmes précautions d’aseptie que pour tout geste chi-
Cette radiothérapie doit être réalisée dans des centres spécialisés rurgical. Cette PBFA avait été préconisée par Tijl et Koorneeff [17]
de radiothérapie faciale. Elle nécessite la coopération de radio- qui, sur 46 cytoponctions à l’aiguille, avait obtenu un diagnos-
thérapeutes et de physiciens qui, à partir de l’imagerie tumorale, tic cytologique dans 43 cas, confirmé après exérèse dans 81 %
vont calculer les doses d’irradiation pour telle ou telle tumeur des cas. Ce geste simple, élégant, est en fait souvent fausse-
dans les trois plans de l’espace. Certaines radiothérapies comme ment rassurant. Elle trouve son intérêt dans les tumeurs non
la protonthérapie ne peuvent être effectuées qu’avec un accélé- chirurgicales, c’est-à-dire principalement les lymphomes et les
rateur de particules et, en France, uniquement à Orsay (Institut métastases.
Curie) ou à Nice (Centre Lacassagne). Ces radiothérapies extrê- La biopsie et la biopsie–exérèse, réalisées dans les mêmes condi-
mement précises nécessitent une immobilisation complète du tions chirurgicales mais à ciel ouvert, permettent le plus souvent
patient qui est maintenu dans un masque thermoformé pendant un diagnostic histologique pré- ou peropératoire. Là encore,
l’irradiation. l’abord peut se faire par voie transconjonctivale, ou transcutanée
Les complications sont liées à l’irradiation parfois difficile- par une voie d’orbitotomie.
ment évitable de structures oculaires comme le cristallin, source La biopsie a de nombreux avantages : elle permet de visualiser
d’une cataracte radique, de la rétine, source d’une rétinopa- la tumeur, et parfois de reconnaître le type de tumeur (les lym-
thie radique, en particulier pouvant toucher la macula avec une phomes, les rhabdomyosarcomes, etc.). Cette biopsie doit prélever
maculopathie, et enfin du nerf optique avec une neuropathie un fragment suffisant, adressé en anatomopathologie en état frais.
radique. Maculopathie et neuropathie radiques s’accompagnent Le fragment ne doit être ni écrasé ni coagulé, et être suffisamment
le plus souvent d’une perte de la vision centrale. Irradiation volumineux pour pouvoir permettre des études en immunohis-
également de la glande lacrymale responsable d’un syndrome tochimie, voire en microscopie électronique. En cas de tumeur
sec, des voies lacrymales d’excrétion avec sténose canaliculaire de petit volume, elle se transforme en biopsie–exérèse. Rappe-
responsable d’un larmoiement ou encore une irradiation glo- lons qu’elle est contre-indiquée en cas de suspicion d’adénome
bale du globe responsable d’une fonte purulente conduisant à pléomorphe lacrymal.
l’énucléation secondaire. La proximité du système nerveux cen-
tral, et en particulier de l’hypophyse et de l’hypothalamus, doit À visée curative
être prise en compte dans le calcul des champs d’irradiation afin L’exérèse de la lésion en totalité est envisagée d’emblée ou
d’éviter une insuffisance hypophysaire secondaire. après une biopsie. Elle est facilitée lorsqu’il existe un plan de
L’utilisation de la radiothérapie dépend du type de tumeurs, clivage : capsule ou pseudocapsule tumorales. C’est la technique
certaines tumeurs étant plus ou moins radiosensibles, des autres de choix en cas de tumeur bénigne, par exemple un héman-
possibilités thérapeutiques en particulier chirurgicales, de l’état giome caverneux, un schwannome, etc., et de certaines tumeurs
général du patient et du volume tumoral. malignes limitées. En cas de tumeur diffuse inextirpable en tota-
lité, l’exentération permet également une chirurgie curative.
À visée palliative
Chimiothérapie
Lorsque la tumeur est inextirpable et qu’une exentération ne
Elle peut être utilisée en première intention dans certaines peut pas être envisagée, souvent par refus du patient, une exé-
tumeurs confirmées par biopsie (lymphomes et métastases). Elle rèse maximale emportant la majeure partie de la tumeur est
peut également être indiquée à titre palliatif en cas de tumeur réalisée, parfois complétée par une résection élargie aux struc-
inextirpable ou après récidive tumorale. Son utilisation en cas tures atteintes : os, muscles, etc. Au maximum, une énucléation

10 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

associée à la chirurgie est réalisée. Le but, dans ce cas, est d’obtenir Voie transcutanée (Fig. 13)
un résidu tumoral le plus faible possible, permettant l’action de la C’est la voie la plus classique, associée aux orbitotomies anté-
radiothérapie ou de la chimiothérapie complémentaires. rieures, médiales ou latérales. L’abord se fait au pourtour de
l’orbite. Les principales lignes d’incision sont en sous-sourcilier, en
Voies d’abord particulier en médial, dans le pli palpébral supérieur, au niveau du
canthus médial, comme une incision de dacryocystorhinostomie,
Différentes orbitotomies envisageables se font soit par voie
transconjonctivale, soit par voie transcutanée.

Voie transconjonctivale (Fig. 12)


Elle permet d’aborder des tumeurs extraconiques antérieures
et moyennes mais également intraconiques. Elle ne permet pas
l’ablation d’une tumeur de l’apex. La conjonctive peut être dés-
insérée soit dans un cul-de-sac en regard de la tumeur, soit au
limbe sur 360 degrés. En cas de tumeur intraconique, il est éga-
lement possible de s’aider d’une désinsertion d’un muscle droit
médial ou droit latéral afin de pénétrer à l’intérieur du cône
fasciomusculaire. L’avantage est l’absence de cicatrice visible, le
principal inconvénient étant une exposition difficile, la nécessité
d’un geste précautionneux en surveillant constamment la pupille
afin d’interrompre les tractions lorsqu’apparaît une mydriase,
même discrète. En cas de désinsertion d’un muscle droit, celui-
ci doit être resuturé en fin d’intervention. Cette opération peut
éventuellement être associée à une canthotomie latérale ou à
une orbitotomie transcutanée mais cette voie perd alors beau-
coup de ses intérêts. C’est actuellement la voie que nous préférons
pour aborder les tumeurs intraconiques, en particulier les héman-
giomes caverneux où l’extraction est facilitée par l’existence d’une
capsule qui peut être tenue par une cryode. Certains auteurs
s’aident d’une vidange de l’hémangiome ou d’une coagulation de Figure 12. Voie transconjonctivale. Le muscle droit latéral a dû être dés-
proche en proche permettant une diminution du volume tumoral. inséré pour aborder la tumeur rétro-oculaire qui s’avère être une métastase
La conjonctive doit être refermée en fin d’intervention. d’un cancer rénal.

A B
Figure 13. Orbitotomie par voie transcutanée.
A. Orbitotomie antérieure transcutanée passant par le pli palpébral supérieur.
B. Abord de la tumeur.
C. Biopsie de la tumeur qui, dans le cas présent, est un rhabdomyosarcome.

EMC - Ophtalmologie 11
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

en sous-ciliaire inférieur, rarement au niveau du pli palpébral infé- garde des indications en cas d’abord de type orbitotomie supé-
rieur. L’incision cutanée est poursuivie par l’ouverture du muscle rieure neurochirurgicale, en particulier pour les méningiomes. Sa
orbiculaire de façon à atteindre l’orbite et le périoste orbitaire. La réalisation est longue, assez souvent hémorragique. L’aspect esthé-
voie bicoronale (voie de Cairns-Unterberger) ou monocoronale, tique, en revanche, est relativement satisfaisant chez les patients
réalisant un décollement du cuir chevelu qui est rabattu jusqu’au exempts de calvitie. Elle permet d’atteindre la paroi latérale de
bord supérieur de l’orbite, est de moins en moins utilisée. Elle l’orbite.

A B

C D
Figure 14. Orbitotomie latérale.
A. Tracé de l’orbitotomie latérale, soit en sous-sourcilière comme l’incision de Wright, soit dans le pli palpébral supérieur.
B. Abord de la paroi latérale de l’orbite.
C. Après dépose de la paroi latérale, la tumeur à l’intérieur de l’orbite est visible.
D. Repose et fixation du volet latéral. Un drain de Redon est également mis.

12 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

Figure 14. (suite) Orbitotomie latérale.


E. Aspect postopératoire à deux mois.

Voie endonasale
Le développement de la chirurgie endonasale, facilitée par la
miniaturisation et l’amélioration du matériel, en particulier des
endoscopes, permet d’aborder la paroi médiale de l’orbite après
ethmoïdectomie totale ou subtotale. Cette voie est indiquée pour
les tumeurs médiales, en particulier celles situées à l’apex orbi-
taire. C’est une voie qui est également utilisée pour aborder les
mucocèles ou les tumeurs ORL du sinus frontal ou de l’ethmoïde.

Orbitotomies
Le choix de l’orbitotomie est dicté par la localisation tumorale.
Certains abords nécessitent une collaboration avec d’autres spé-
cialistes : ORL, chirurgiens maxillofaciaux ou neurochirurgiens.

Orbitotomies antérieures
Elles peuvent être par voie transcutanée ou transconjonctivale Figure 15. Cicatrice à distance d’une voie transfaciale pour une tumeur
et s’adressent en général aux tumeurs antérieures. Une incision orbitomaxillaire.
sous-sourcilière (de type Jacques) ou intrasourcilière peut être réa-
lisée, utilisée le plus souvent dans le secteur médial, par exemple
pour aborder certaines mucocèles frontales. En cas de tumeur laté- drainage par Redon est souvent nécessaire. La cicatrice ultérieure
rale, une incision dans le pli palpébral est préférée à une incision est peu ou pas visible. Après dépose osseuse, la loge lacrymale et
sous-sourcilière. Le ligament palpébral latéral ou le ligament pal- la moitié latérale de l’orbite peuvent ainsi être abordées, à la fois
pébral médial peuvent parfois être sectionnés. L’abord tumoral en extra- et en intraconique. Les limites de cette chirurgie sont les
se fait par voie extrapériostée ou intrapériostée après ouverture tumeurs médiales situées en dedans du nerf optique (on peut éven-
du septum. Les risques tiennent aux éléments anatomiques ren- tuellement alors associer un abord médial permettant d’écarter le
contrés : glande lacrymale, trochlée du muscle oblique supérieur, globe oculaire en dehors) et les tumeurs très postérieures de l’apex.
releveur de la paupière supérieure, sac lacrymal, nerf infra- et Un abord neurochirurgical peut éventuellement être associé en
supraorbitaires. Œdème et ecchymose postopératoires sont fré- réalisant un volet osseux frontoptérional qui permet de dépo-
quents, de même qu’un ptosis transitoire en cas d’abord supérieur. ser tout le cadre osseux orbitaire supérolatéral jusqu’à la fissure
orbitaire supérieure.
Orbitotomies latérales (Fig. 14)
Elles peuvent se faire avec ou sans dépose osseuse. L’incision Orbitotomies médiales (Fig. 15)
cutanée pourra être une incision de type canthotomie latérale ou Les voies paralatéronasale, médio- ou transfaciale partant de la
une incision de type Wright en S allongé, autrefois réalisée par une partie médiale du sourcil, contournant l’aile du nez jusqu’à la lèvre
incision sous-sourcilière, actuellement réalisée par une incision supérieure, permettent d’aborder la partie médiale de l’orbite et de
dans le pli palpébral supérieur prolongé au niveau du canthus l’ethmoïde. Ces voies nécessitent de décoller le périoste orbitaire
latéral. Lorsqu’une dépose osseuse est réalisée, celle-ci est nommée en regard de la trochlée du muscle oblique supérieur, de coagu-
intervention de Krönlein. ler ou de clipper les artères ethmoïdales antérieure et postérieure.
L’association d’une dépose osseuse comporte une ouverture du Le plus souvent, un volet osseux emportant la partie médiale du
périoste orbitaire en regard du pilier latéral de l’orbite. Les fibres maxillaire est détaché et repositionné en fin d’intervention. Les
antérieures du muscle temporal sont ensuite réclinées pour libérer voies lacrymales sont délicatement retirées du canal lacrymona-
la fosse temporale et le périoste orbitaire pour isoler cette paroi sal et repositionnées en fin d’intervention. Ces voies sont surtout
latérale. Au moyen d’une scie oscillante ou d’une fraise, deux utiles en cas de tumeur orbitaire propagée à partir de l’ethmoïde
traits osseux sont réalisés, l’un au-dessus de la suture frontozy- ou au contraire de tumeur orbitaire propagée vers l’ethmoïde.
gomatique, l’autre le plus bas possible sur la paroi latérale. Il faut Un abord neurochirurgical peut également y être associé. Leur
soigneusement protéger le globe oculaire pendant cette découpe principale complication est une sténose des voies lacrymales avec
osseuse. Le volet est ensuite retiré à la pince et plongé dans du larmoiement permanent, voire dacryocystites.
sérum physiologique. Il est ainsi possible d’aborder la cavité orbi-
taire dans sa partie extraconique. Si la tumeur est intraconique, il
faudra écarter ou désinsérer le muscle droit latéral. Après exérèse
Orbitotomies supérieures (Fig. 13 à 17)
tumorale, le volet osseux repositionné est fixé avec un fil résor- L’abord orbitaire supérieur par effondrement du plafond orbi-
bable ou non (la fixation au fil d’acier n’est plus réalisée, car elle taire, le plus souvent après réalisation d’un incision bicoronale et
contre-indique la réalisation d’une IRM en postopératoire). Un d’un volet frontal, est de moins en moins utilisé dans les tumeurs

EMC - Ophtalmologie 13
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

A B
Figure 16. Orbitotomie supérieure.
A. Abord d’un méningiome fronto-sphéno-orbitaire droit par voie bicoronale.
B. Ouverture de l’orbite par voie supérieure après ablation d’un ostéoménin-
giome frontosphénoïdal gauche.
C. Aspect postopératoire. L’ablation osseuse qui a permis la décompression de
l’orbite se voit bien.

de l’orbite hormis pour les tumeurs de l’apex. Il doit être utilisé en


particulier dans la chirurgie des méningiomes, à cheval sur l’orbite
et l’endocrâne. Le canal optique peut être ouvert et décomprimé
par cette voie. Il est possible de s’aider d’une neuronavigation qui
permet, grâce à un repérage sur écran, la localisation précise des
instruments à l’intérieur du crâne, des sinus et de l’orbite. Des ten-
tatives d’endoscopie orbitaire n’ont pas donné, elles, les résultats
escomptés.

Orbitotomies inférieures
Rarement utilisées, elles peuvent se faire par une incision
cutanée ou par une incision vestibulaire avec cheminement trans-
antral (voie de Caldwell-Luc) abordant le plancher orbitaire par
l’intermédiaire du sinus maxillaire.
Le choix de la voie d’abord dépend de la localisation de la
Figure 17. Neuronavigation. Repérage des instruments à l’intérieur du
tumeur et également de l’expérience du chirurgien et de ses pré-
crâne sur écran.
férences habituelles. Les tumeurs posant le plus de problèmes
sont les tumeurs intraconiques, les risques opératoires y sont
majeurs et également les tumeurs très postérieures, surtout de intraconiques bien limitées, type hémangiome caverneux, un
petite taille, situées au niveau de l’apex orbitaire. Dans ces cas, des abord latéral avec dépose osseuse de type Krönlein pour les
techniques complexes peuvent être utilisées, comme une orbito- tumeurs de la glande lacrymale et les tumeurs latérales de l’orbite,
tomie latérale totale [18] ou encore des abords par voie transnasale enfin des abords endonasaux pour toutes les tumeurs qui sont
endoscopique [19–21] . Certains auteurs préfèrent l’utilisation de la accessibles par voie endonasale, en particulier les mucocèles sinu-
radiochirurgie par gamma-knife [22] . siennes.
Actuellement entre nos mains, nous préférons pour les tumeurs
antérieures extraconiques ou périorbitaires utiliser une orbitoto-
mie antérieure avec abord dans le pli palpébral supérieur pour les
Complications
tumeurs supérieures et en sous-ciliaire inférieur pour les tumeurs La chirurgie orbitaire n’est pas dénuée de complications. Les
inférieures, un abord transconjonctival pour toutes les tumeurs principales sont :

14 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

A B

C D

E F
Figure 18. Exentération.
A. Incision pour une exentération emportant les paupières.
B. Exentération en cours de réalisation.
C. Pièce opératoire d’un mélanome descémoplasique palpébral ayant envahi l’orbite et la fosse temporale : exentération élargie.
D. Aspect postopératoire de la cavité.
E. Aspect postopératoire à quelques mois, suite à une exentération pour un envahissement orbitaire par un mélanome conjonctival.
F. Même patiente appareillée par des lunettes avec une épithèse collée.

EMC - Ophtalmologie 15
21-650-A-20  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement

• complications vasculaires : hémorragie per- ou postopératoire d’un carcinome épidermoïde (31 cas), d’un carcinome basocellu-
avec hématome compressif nécessitant une évacuation en laire (26 cas), d’un mélanome (cinq cas), d’un carcinome sébacé
urgence. Il est possible d’avoir une oblitération de l’artère cen- (deux cas), d’un rhabdomyosarcome (deux cas), d’un carcinome
trale de la rétine, des neuropathies ischémiques antérieures mucoépidermoïde (un cas), d’un carcinome adénoïde kystique
aiguës lors de chirurgie intraconique ou d’hypotension pro- (un cas).
longée. La surveillance peropératoire de la taille pupillaire est
indispensable pendant la chirurgie et doit amener à cesser tout
geste lors de l’apparition d’une mydriase ;  Conclusions
• complications musculaires : incarcération ou section muscu-
Les tumeurs orbitaires de l’adulte sont variées. La sympto-
laires, sources de diplopie postopératoire ; ptosis par contusion
matologie dépend de leur siège, de leur volume, de leur type
ou désinsertion de l’aponévrose du releveur de la paupière supé-
histologique. En fonction du caractère malin ou bénin, la prise
rieure ;
en charge est différente, associant chirurgie, radiothérapie et chi-
• atteintes cornéennes : anesthésie par lésion du nerf nasociliaire,
miothérapie. Chez l’adulte, les tumeurs les plus fréquentes sont
syndrome sec par destruction de la glande lacrymale ou de
les lymphomes, les méningiomes, les métastases et les tumeurs
ses canaux d’excrétion, kératite d’exposition par lagophtalmie
propagées à partir des sinus, et, en ce qui concerne les tumeurs
postopératoire ;
bénignes, les hémangiomes caverneux. L’imagerie permet de loca-
• complications infectieuses : cellulite orbitaire, abcès sous-
liser la tumeur et de voir son extension. L’histologie par biopsie
périosté ;
ou ponction–biopsie permet de la typer.
• plaies du globe oculaire, heureusement exceptionnelles, res-
Certaines tumeurs petites, antérieures et bénignes ne posent
ponsables de décollement de rétine ;
guère de problème ; d’autres vont en poser par leur situation
• à distance : énophtalmie, cicatrices vicieuses.
postérieure, leur caractère malin et agressif, avec risque de méta-
Il faut y ajouter les risques spécifiques en cas d’abord endocrâ-
stase et d’évolution fatale, leur extension à l’endocrâne ou à la
nien associé : fuite de liquide cérébrospinal, hématome sous-dural,
sphère ORL. La prise en charge de ces tumeurs nécessite une col-
contusion frontale, etc.
laboration étroite de divers spécialistes : ophtalmologiste, ORL,
Ces complications sont plus fréquentes en cas de chirurgie avec
neurochirurgien, radiologue, anatomopathologiste, radiothéra-
abord intraconique.
peute, chimiothérapeute et hématologiste, toutes spécialités au
mieux réunies dans le cadre des RCP. La biologie moléculaire et
Gestes associés l’analyse génétique des tumeurs orbitaires permettront probable-
Dans certains cas, il est possible d’être amené à réaliser : ment de mieux les répertorier et de mieux cerner leur pronostic.
• une embolisation préopératoire en cas de tumeur fortement
vascularisée ;
• un curage ganglionnaire enlevant les ganglions parotidiens :
parotidectomie partielle ou totale avec risque de paralysie
“ Points essentiels
faciale séquellaire ;
• une chirurgie de métastase isolée : hépatectomie réglée, lobec- Pour les tumeurs orbitaires :
tomie pulmonaire en cas de métastase unique d’une tumeur • importance de l’imagerie : tomodensitométrie, IRM,
orbitaire ; échodoppler couleur ;
• une exentération : elle demeure malheureusement une tech- • importance de l’anatomie pathologique : biopsie et
nique utilisée parfois en première intention selon l’agressivité biopsie–exérèse ;
de la tumeur, souvent lors de récidive. Elle emporte la tota- • prise en charge le plus souvent chirurgicale par une
lité de la cavité orbitaire avec ou sans les paupières. L’orbite est
orbitotomie.
isolée à l’intérieur de son sac périosté, réséquée le plus loin pos-
sible en arrière au niveau de la fissure orbitaire supérieure. Ce
geste est très mutilant avec des complications per- et postopé-
ratoires, hémorragiques et infectieuses. La reconstruction est
envisagée habituellement dans un second temps, faisant appel Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en rela-
à des greffes, des lambeaux cutanés isolés, une transposition tion avec cet article.
de muscle temporal dans l’orbite avec ou sans recouvrement
cutané par greffe ou lambeau. Une épithèse peut également
être utilisée, soit collée sur les lunettes, soit collée sur la cavité, Remerciements : au professeur Delmer, chef du Service d’hématologie clinique,
soit fixée sur des implants intraosseux. Les soins postopéra- au professeur Pluot, ancien chef du Laboratoire d’anatomie et de cytologie patho-
toires sont de toute façon longs ; il faut en avertir le patient logiques, et au docteur Bonnet, praticien du Service d’imagerie du professeur
avant. L’état cosmétique, en cas de possibilité d’une épithèse Marcus, du Centre hospitalier régional et universitaire de Reims, pour leurs
précieux conseils.
secondaire, est relativement bon (Fig. 18).
Dans quelques cas, il est possible d’être amené à réaliser une
exentération élargie en fonction des nécessités carcinologiques :
résection osseuse des parois orbitaires, ethmoïdectomie, voire  Références
résection osseuse de la base du crâne. [1] Ducasse A. Anatomie et vascularisation de l’orbite. EMC Ophtalmo-
logie 2013: 23 p [Article 21-006-A-10].
Indications chirurgicales [2] Shinder R, Al-Zubidi N, Esmaeli B. Survey of orbital tumors at
Devant une tumeur, une biopsie est réalisée en première a comprehensive cancer center in the United States. Head Neck
intention, lorsqu’elle est possible, sauf en cas de suspicion de 2011;33:610–4.
tumeur très vascularisée, de méningocèle ou d’adénome pléo- [3] Kim UR, Khazaei H, Stewart WB, Shah AD. Spectrum of orbital
disease in South India: an Aravind study of 6328 consecutive patients.
morphe lacrymal. En fonction du type histologique, du siège et
Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:315–22.
de l’étendue tumorale, l’exérèse est réalisée par une orbitotomie
[4] Bonavolonta G, Strianese D, Grassi P, Comune C, Tranfa F, Uccello
transcutanée ou transconjonctivale avec ou sans dépose osseuse. G, et al. An analysis of 2480 space-occupying lesions of the orbit from
L’exérèse doit être aussi carcinologique que possible, emportant 1976 to 2011. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29:79–86.
tous les tissus atteints : os, muscles, voies lacrymales, etc. Au [5] Shields JA, Shields CA, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with
maximum se pose l’indication d’une exentération, voire d’une orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery lecture.
exentération élargie. Soysal [23] , sur une période de dix ans, rap- Part 1. Ophthalmology 2004;111:997–1008.
porte 68 cas de patients exentérés. L’indication principale était [6] Henderson JW. Orbital tumors. New York: Raven Press; 1994.
les tumeurs orbitaires secondaires représentant 95,6 % ; le plus [7] Rootman J. Orbital surgery in disease of the orbit. Philadelphia, PA:
souvent il s’agissait, par ordre de fréquence, d’extension orbitaire JB Lippincott; 1988, 612p.

16 EMC - Ophtalmologie
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement  21-650-A-20

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A. Ducasse, Professeur des Universités, praticien hospitalier, membre associé du Collège médical français des professeurs d’anatomie, chef de service
(ducasse.alain@wanadoo.fr).
Service d’ophtalmologie, CHRU de Reims, Hôpital Robert-Debré, avenue du Maréchal-Koenig, 51092 Reims, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ducasse A. Tumeurs de l’orbite de l’adulte : des signes cliniques au traitement. EMC - Ophtalmologie
2015;12(2):1-17 [Article 21-650-A-20].

Disponibles sur www.em-consulte.com


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