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Neurinome de l’acoustique
V. Darrouzet, V. Franco-Vidal, D. Liguoro

Le neurinome de l’acoustique est un schwannome vestibulaire le plus souvent développé aux dépens du
nerf vestibulaire inférieur dans le méat auditif interne. La symptomatologie cochléaire progressive
unilatérale ou asymétrique est la situation diagnostique la plus courante. La surdité brusque est
également une circonstance diagnostique fréquente qui doit systématiquement conduire à la réalisation
d’une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les signes vestibulaires sont très banals mais souvent
négligés car peu inquiétants. Le bilan paraclinique cochléovestibulaire associe au mieux les potentiels
évoqués auditifs (PEA), les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques et la vidéonystagmographie. Il
offre presque constamment des arguments de suspicion devant conduire à l’IRM qui est le seul examen
radiologique aujourd’hui validé dans cette indication. La prise en charge dépend pour l’essentiel du
terrain et de la taille de la tumeur. La surveillance radiologique est raisonnable face à une lésion de petite
taille chez les sujets de plus de 65 ans. A contrario, la crainte d’une neurofibromatose de type 2 doit
conduire à un traitement chirurgical précoce chez tous les patients de moins de 35 ans. La chirurgie reste
encore aujourd’hui le standard thérapeutique. Les progrès réalisés dans son domaine permettent
désormais des résultats fonctionnels remarquables, notamment en ce qui concerne la préservation de la
fonction faciale. Elle est calibrée dans sa voie d’abord en fonction de la taille de la tumeur et de l’audition.
La radiothérapie unidose (type Gamma-Knife) ou la radiothérapie fractionnée permettent un contrôle
très satisfaisant de ces lésions, même si elles ont encore besoin de faire la preuve à long terme de leur
innocuité et de leur efficacité en utilisant des doses faibles, recherchant une préservation fonctionnelle.
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Mots clés : Neurinome de l’acoustique ; Schwannome vestibulaire ; Paralysie faciale ;

Tumeur de l’angle pontocérébelleux ; Voie translabyrinthique ; Voie rétrosigmoïde ; Voie rétrolabyrinthique ;
Radiochirugie

Plan ¶ Diagnostic positif 8

Bilan paraclinique neuro-otologique 8
¶ Introduction 1 Diagnostic radiologique 9

¶ Définition, lieu de naissance et évolution naturelle 2 ¶ Diagnostic différentiel 10

Définition 2 Pathologies rétrocochléaires non tumorales 10
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux 11
Zone d’émergence 2
Évolution naturelle 2 ¶ Prise en charge 11
Moyens disponibles 11
¶ Anatomopathologie 2
Indications thérapeutiques 20
Macroscopie 2
Microscopie 2
¶ Épidémiologie 3
Prévalence 3 ■ Introduction
Facteurs étiologiques extrinsèques 3
Facteurs étiologiques intrinsèques non génétiques 3 Le neurinome de l’acoustique est un sujet qui fait débat. Sa
Facteurs génétiques : gène NF2 et neurofibromatose de type 2 3 genèse, et plus particulièrement les facteurs génétiques qui la
gouvernent font l’objet d’études très récentes. Son diagnostic
¶ Classifications 4
fait appel aux techniques modernes d’imagerie par résonance
Taille du schwannome 4
magnétique (IRM) au détriment de l’électrophysiologie
Fonction du nerf facial 5
cochléovestibulaire dont l’usage diminue car elle manque
Audition 5 apparemment de sensibilité et donc de fiabilité. Ceci n’est pas
Pénétration tumorale dans le méat auditif interne 6 sans poser la question du rôle de notre spécialité dans leur
¶ Signes cliniques 6 dépistage. Cependant, la plus vive des controverses touche
Signes d’appel 7 aujourd’hui leur prise en charge, alors que ces tumeurs sont
Signes d’examen 7 de découverte de plus en plus fréquente grâce à un accès de
Évolution des symptômes en fonction du volume tumoral 8 plus en plus aisé et direct à l’IRM. Leur évolution naturelle est

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Oto-rhino-laryngologie 1
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
en effet si capricieuse que la simple surveillance radiologique
peut paraître un choix raisonnable dans beaucoup de situa-
tions. Quant à la chirurgie, qui représentait jusqu’à mainte-
nant le « gold standard » thérapeutique, elle est de plus
souvent mise en balance avec la radiochirurgie qui reste, sous
ses aspects les plus modernes, une technique jeune et encore
peu évaluée à long terme. Tous ces aspects seront abordés
dans ce travail afin d’actualiser les connaissances du lecteur
sur cette pathologie autrefois « neurochirurgicale », mais qui
appartient de plein droit à notre spécialité par les symptômes
qui la font découvrir, par l’évolution des techniques d’explo-
ration cochléovestibulaires neuro-otologiques et surtout par
les voies d’abord chirurgicales dédiées que les otologistes ont
contribué à développer.
■ Définition, lieu de naissance
et évolution naturelle
Définition
Les schwannomes vestibulaires (SV) sont des tumeurs
bénignes développées aux dépens de la gaine de Schwann du
nerf vestibulaire, branche de division du nerf cochléovestibu-
laire, VIIIe nerf crânien. Ils représentent environ 80 % des
tumeurs développées dans l’angle pontocérébelleux et 8 % des
tumeurs intracrâniennes. Ce terme descriptif est désormais
consacré par la littérature internationale pour dénommer ce
qu’il était naguère d’usage d’appeler neurinome de l’acousti-
que. Les dénominations ont été nombreuses au fil de l’his-
toire avant Verocay qui, le premier en 1910, parle de
neurinome délaissant les termes de neurome, neurilemmome,
fibrome. Le développement de ces tumeurs aux dépens du
nerf vestibulaire et non du nerf cochléaire est souligné dès
1915 par Henschen (in [1]), puis par d’autres études anatomi-
ques découvrant inopinément de telles tumeurs sur 0,3 à 3 %
des rochers disséqués [2-5]. Depuis, de nombreuses observa-
tions chirurgicales sont venues confirmer cette émergence
vestibulaire. La nature schwannienne de la lésion fait égale-
ment l’unanimité en raison des caractéristiques ultrastructu-
rales et immunohistochimiques des cellules tumorales, très
proches de celles des cellules de Schwann.
Zone d’émergence
Le point de naissance de la tumeur sur le nerf vestibulaire
reste discuté. Deux régions anatomiquement définies pourraient
être en cause. Il s’agit en premier lieu du ganglion de Scarpa, en
regard de la crête falciforme, zone où résident un grand nombre
de cellules embryonnaires précurseurs des cellules de Schwann
et disposées en tourbillons. Il s’agit là d’une structure très
propre au nerf vestibulaire et son existence peut rendre compte
du développement préférentiel des schwannomes à ses dépens.
Elle explique également qu’ils se développent habituellement à
l’intérieur du méat auditif interne, très près de son fond. En
second lieu est la zone de transition glioschwannienne ou zone
d’Obersteiner ou root entry zone, qui est une zone de plus grande
instabilité histologique et qui est probablement davantage
susceptible de voir des tumeurs développées à son niveau sous
l’effet de facteurs inducteurs que nous décrirons plus loin. Elle
est localisée sur le trajet du nerf dans l’angle pontocérébelleux
mais sa situation est beaucoup plus distale que pour les autres
nerfs crâniens, probablement à plus de 1 cm de l’émergence du
nerf du sillon bulbopontique et, partant, voisine du porus, voire
intraméatique [6] . Sa responsabilité pourrait expliquer que
certains schwannomes naissent à distance du méat auditif
interne et ne se développent que dans l’angle pontocérébel-
leux [7]. Ces deux zones clés sont à la source de la très grande
majorité des SV. Cependant, certains, très rares il est vrai,
peuvent naître à distance et particulièrement au sein même du
vestibule et du labyrinthe, plus volontiers dans le cadre de
neurofibromatoses de type 2 (NF2).
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2 Creator Trial
Évolution naturelle
Le grand nombre de cohortes de patients surveillés par IRM
aujourd’hui disponibles permet de mieux appréhender l’évo-
lution naturelle de ces tumeurs. Il apparaît clairement qu’elles
sont très capricieuses et que la croissance tumorale ne s’inscrit
pas sur une ligne géométrique mais semble plutôt obéir à des
poussées évolutives ou involutives imprévisibles, certaines
tumeurs se montrant d’une stabilité étonnante. Il s’agit
pourtant, dans tous les cas, de lésions qui ont nécessairement
augmenté en volume au début de leur existence avant de se
manifester cliniquement et de devenir détectables. Une méta-
analyse récente semble montrer que la moitié seulement de
ces tumeurs semblent évolutives sur une durée moyenne de
surveillance de 2 ans [8, 9] . Plus la durée de surveillance
augmente, plus le pourcentage de tumeurs en croissance
augmente. C’est ainsi que 85 % de 108 tumeurs surveillées
ont augmenté de volume après un suivi moyen de 4,2 ans
selon Charabi et al. [10]. Il semble également qu’une même
tumeur puisse connaître des périodes de croissance, de
stabilité ou même de décroissance sous l’effet de facteurs
encore inconnus. Cependant, l’âge a un rôle important car les
schwannomes du sujet jeune sont très nettement plus évolu-
tifs et sont rarement stables [11] . Ils sont d’ailleurs déjà
volumineux lors de leur découverte. Une controverse existe
encore pour savoir si, a contrario, les tumeurs du sujet âgé
sont de plus faible évolutivité que la moyenne des patients
tous âges confondus mais il est frappant de constater que
leurs lésions sont presque toujours intraméatiques et de très
petite taille [12].
Quant aux reliquats tumoraux laissés lors d’une intervention
chirurgicale d’exérèse, une étude récente semble montrer qu’ils
sont peu évolutifs à condition d’être de très petite taille (3 %
pour les petits résidus contre 20 % pour ceux consécutifs à une
résection « presque totale » après 5 ans de suivi) [13].
■ Anatomopathologie
Macroscopie
Le schwannome vestibulaire se présente comme une forma-
tion jaunâtre, classiquement « jaune chamois », souvent hétéro-
gène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou
plus rosées. Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une
pseudocapsule arachnoïdienne dont la vascularisation est très
variable dans son importance. L’adhérence des nerfs à cette
capsule est très variable également, ces derniers pouvant s’étaler
sur sa surface au point de ne plus être visibles ou continuer à
faire corps, ce qui facilite la dissection. Sa consistance est
habituellement molle, mais n’exclut pas certaines zones plus
fermes et plus fibreuses. La présence de kyste est associée à une
évolutivité plus rapide et parfois même aiguë, parfois responsa-
ble d’une dégradation clinique brutale (vertiges, paralysie
faciale, névralgie trigéminée).
Microscopie
On décrit deux formes histologiques souvent intriquées au
sein de la même tumeur :
• la forme Antoni A, très cellulaire, est constituée de cellules
fusiformes mal limitées assemblées en palissades juxtaposées
sous la forme de « nodule de Verocay » ;
• la forme Antoni B, plus lâche, est constituée de cellules plus
arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi ressemblant à
des lymphocytes. Cette forme pourrait représenter une
dégénérescence du type A.
D’autres formes sont plus rares :
• le schwannome cellulaire, très riche en cellules et à forte
activité mitotique, est peu observé au niveau du nerf vestibu-
laire. Il est très évolutif et pourrait être assimilé à une forme
de bas grade de malignité ;
Oto-rhino-laryngologie

• le schwannome malin est essentiellement observé dans les
NF2 et chez les sujets jeunes [14]. Il pourrait apparaître plus
facilement après irradiation. Son évolutivité est extrême.
■ Épidémiologie
Prévalence
Il faut distinguer la prévalence de ces tumeurs telle qu’elle
émane du diagnostic radiologique et celle que l’on peut suppo-
ser à partir des travaux anatomiques et autopsiques nombreux
réalisés jusqu’à aujourd’hui. Les travaux épidémiologiques
importants menés au Danemark montrent l’augmentation de la
prévalence radiologique de ces lésions dans les dernières
décennies de 7,8 à 12,4 par millions d’habitants et par an, pour
l’essentiel due à l’amélioration du dépistage des petites tumeurs
intraméatiques par l’IRM [15] . Nombre de ces tumeurs ne
s’accompagnent d’aucune symptomatologie et sont dormantes.
Elles sont fréquentes si l’on se fie aux travaux autopsiques
menés sur d’importantes banques de rochers qui évaluent leur
incidence occulte de 0,8 à 1 % [16]. La fiabilité de ces chiffres
peut être mise en doute si l’on considère une étude rétrospec-
tive menée récemment sur 10 000 IRM cérébrales ne retrouvant
en fait que huit cas dépistés par hasard, soit une incidence
beaucoup plus faible de 0,07 %, sans doute plus proche de la
vérité [17]. Peut-être faut-il voir dans cette apparente discordance
le fait que les études histologiques menées sur des banques de
rochers peuvent intégrer à tort comme tumeurs de simples
hyperplasies des regroupements cellulaires au niveau du gan-
glion de Scarpa, sans devenir tumoral véritable.
Il est classique de signaler une discrète prédominance fémi-
nine (55 %) [1].
Facteurs étiologiques extrinsèques
Outre les facteurs génétiques qui seront évoqués plus loin, le
rôle de facteurs extrinsèques et notamment physiques est
rapporté dans la littérature. C’est particulièrement le cas des
micro-ondes émises par les téléphones cellulaires. Selon une
étude récente de 2003, l’incidence corrigée à l’âge des SV a
augmenté de 2,53 % par an durant la période 1960-1998 et plus
particulièrement entre 1980 et 1998 [18], ce qui pourrait mettre
en avant le rôle néfaste de ces machines. Cette étude vient
contredire un précédent travail semblant au contraire les mettre
hors de cause [19] et n’est pas confirmée par d’autres [20].
Facteurs étiologiques intrinsèques non
génétiques
Le rôle des stéroïdes sexuels dans l’évolution et plus encore
dans la genèse de ces tumeurs semble modeste, à la différence
des méningiomes. Leur intervention pourrait rendre compte du
sex-ratio. Pourtant, il semble difficile de mettre en évidence des
récepteurs hormonaux aux œstrogènes au sein de ces
tumeurs [21] et, si ceux-ci sont présents, c’est toujours en
quantité très faible et probablement sans rôle véritable dans la
dynamique évolutive. Il en va de même des récepteurs à
androgènes parfois retrouvés chez les hommes. Les récepteurs
aux glucocorticoïdes sont plus constants et sans rôle connu.
Facteurs génétiques : gène NF2
et neurofibromatose de type 2
La plupart des SV naissent de façon sporadique. Cependant,
dans 5 % des cas, ils s’intègrent aux manifestations patholo-
giques de la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est
une maladie autosomique dominante, de pénétrance élevée
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
(95 %) [22, 23], caractérisée par l’apparition de tumeurs prove-
nant des cellules de la crête neurale. Sa prévalence est estimée
à environ 1/40 000 individus. Elle résulte de l’inactivation des
deux allèles du gène NF2, gène suppresseur de tumeur, situé sur
le bras long du chromosome 22 (22q12). Les anomalies du gène
NF2 conduisent à l’inactivation de la protéine codée par le gène,
la merline (MERLINE : Moesin-Ezrin-Radixin-Like-proteIN), qui
possède une action cellulaire antiproliférative. La perte fonc-
tionnelle du contrôle de la prolifération cellulaire conduit à
l’apparition puis à la croissance d’un SV.
La NF2 prédispose surtout au développement de schwanno-
mes multiples, en particulier des SV bilatéraux, mais aussi de
méningiomes, d’épendymomes ou d’autres tumeurs nerveuses,
surtout spinales. D’autres lésions évocatrices sont observées,
telle une cataracte juvénile sous-capsulaire postérieure, des
schwannomes ou des neurofibromes sous-cutanés. La sympto-
matologie apparaît en général pendant l’adolescence ou au
début de l’âge adulte à un âge moyen de 20,4 ans, exception-
nellement dans l’enfance ou après la cinquième décennie. Elle
est essentiellement liée au développement de tumeurs dérivées
de la crête neurale telles des schwannomes (vestibulaires ou
intralabyrinthiques), des méningiomes intracrâniens ou spinaux,
des gliomes (astrocytomes, oligodendrogliomes) et des épendy-
momes. Les taches café-au-lait, typiques de la neurofibromatose
de type 1 (maladie de von Recklinghausen), sont observées avec
une fréquence supérieure à celle de la population générale. Une
cataracte juvénile est présente chez 40 à 85 % des patients. On
peut observer d’autres anomalies rétiniennes comme des
hamartomes ou des membranes épirétiniennes. Les critères de
diagnostic de la NF2 ont été établis par le National Institute of
Health (NIH) américain en 1987 mais restent discutés [24]. C’est
ainsi qu’un individu est considéré comme porteur d’une
NF2 lorsqu’il est atteint de SV bilatéraux ou lorsqu’un parent du
premier degré est atteint de NF2 et que le patient présente soit
un SV unilatéral, soit deux atteintes parmi les suivantes :
neurofibrome, méningiome, gliome, schwannome, cataracte
juvénile.
Le diagnostic positif de plus en plus précoce des SV et des
autres lésions de la NF2 grâce à l’imagerie et, par-dessus tout, les
possibilités offertes par la biologie moléculaire font dire à certains
que ces critères diagnostiques doivent être révisés. En effet, les
critères du NIH comme ceux de la National Neurofibromatosis
Foundation (NNF) anglaise ou ceux de Manchester ont des scores
de positivité de 0, 10 et 14 % respectivement lors du diagnostic
de la première tumeur [24], ce qui apparaît notablement insuffi-
sant en termes de dépistage. Il est habituel de distinguer deux
tableaux cliniques principaux :
• une forme sévère (forme de Wishart) caractérisée par un
début précoce dans l’adolescence, une évolution rapide et le
développement de multiples tumeurs en plus des SV bilaté-
raux, c’est la forme la plus fréquente (50 à 75 % des cas). Les
mutations en cause aboutissent à la synthèse d’une protéine
tronquée (non-sens ou décalage du cadre de lecture) ;
• une forme modérée (forme de Gardner) de début tardif,
d’évolution plus bénigne et souvent limitée au développe-
ment de SV bilatéraux. Il s’agit ici de mutations faux-sens ou
de délétions [25].
Il n’est pas possible d’associer systématiquement un type de
mutation à un phénotype particulier, car la nature de la
mutation somatique du second allèle touché va moduler l’effet
de la mutation germinale initiale. Enfin, une mosaïque germi-
nale peut être à l’origine d’une présentation clinique modérée
ou atypique. Dans ce cas, le risque de récurrence familiale est
inférieur au risque théorique de 50 % d’individus atteints dans
la descendance [26, 27].
Les facteurs de gravité de la NF2 commencent à être mieux
connus. Le pronostic dépend clairement de l’âge de découverte
de la maladie, les survies à 5, 10, et 20 ans étant respectivement
de 80, 60 et 28 % chez les patients exprimant la NF2 avant
25 ans. Ceux qui la déclarent après 25 ans ont des taux de
survie bien meilleurs de 100, 87 et 62 % pour les mêmes
durées [27]. Un volume tumoral supérieur à 2 cm et la présence
3
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
d’un méningiome lors du premier diagnostic sont également
des facteurs de pronostic défavorable [28].
Le gène NF2 a été identifié en 1993 sur le chromosome 22,
entre les loci 22q12.2 et 22q13.1 [29, 30]. Les anomalies de ce
gène sont réparties sur l’ensemble des exons et consistent
surtout en des mutations non-sens ou des délétions aboutissant
à une protéine tronquée, parfois en des pertes d’allèles. Des
délétions sur le bras court du chromosome 1 ont également été
décrites dans quelques SV. Si l’inactivation du gène NF2
constitue l’altération génétique primordiale pour la genèse des
SV, l’association à une délétion 1p, conduirait à une croissance
plus rapide des tumeurs [31]. Plusieurs études ont retrouvé des
anomalies génétiques, non seulement dans les SV bilatéraux
typiques, mais également dans les formes sporadiques [31]. Une
étude sur 40 SV a mis ainsi en évidence des pertes d’hétéro-
zygotie dans 44 % des formes sporadiques étudiées. Un double
événement génétique est retrouvé chez 56 % d’entre elles (perte
d’hétérozygotie, délétion, mutation). Un seul allèle est altéré
dans 22 % des cas et seulement 10 % des neurinomes sporadi-
ques ne présentent pas d’anomalie du gène NF2 [32, 33]. Un
certain nombre de ces patients doivent être considérés comme
des NF2 de novo, avec les conséquences héréditaires que cela
implique et la nécessité d’un conseil génétique et d’une sur-
veillance à long terme.
D’autres gènes ont été identifiés dans la même région du
chromosome 22, en particulier, le gène CRYBA4, très voisin, dont
l’inactivation par la même délétion ou la même perte d’allèle
qui inactive le gène NF2 expliquerait les cataractes postérieures
sous-capsulaires fréquemment observées dans la NF2.
L’absence ou la dégradation accélérée de la merline, dont est
responsable la mutation du gène NF2, interrompent l’arrêt de
division cellulaire par inhibition de contact intercellulaire et
accélèrent la croissance et la mobilité des cellules présentant
une mutation des deux allèles du gène NF2, conduisant ainsi à
la formation de tumeurs [32, 33].
Cependant, dans certains SV, l’inactivation de la merline n’est
pas liée à des mutations du gène NF2 [34]. Il s’agit alors d’une
anomalie métabolique de régulation post-transcriptionnelle, et
non d’une anomalie du gène NF2.
La place du diagnostic moléculaire dans ce contexte doit être
précisée. Il importe de rechercher une atteinte du gène
NF2 devant :
• un patient porteur de SV bilatéraux ou d’un SV et d’une autre
tumeur intracrânienne ;
• un patient porteur d’une tumeur intracrânienne ayant un
membre de sa famille atteint de NF2 ;
• un patient porteur d’une forme sporadique de SV unilatéral,
mais âgé de moins de 30 ans. En effet, la moitié des cas de
NF2 sont liés à une néomutation. L’âge de découverte est en
général inférieur à 30 ans [27, 35, 36] ;
• un enfant présentant un méningiome ou un schwannome,
même isolé, quelle que soit la localisation (intracrânienne
comme dermatologique par exemple) [37].
En pratique clinique, la conduite sera différente face à une
NF2 connue et face à un SV d’allure sporadique. Dans le cas
d’une forme familiale de NF2, il convient d’identifier la mutation
germinale pour proposer un diagnostic présymptomatique aux
autres membres de la famille. L’étude sera réalisée uniquement
sur les leucocytes du patient. Il n’y a pas d’intérêt à analyser la
tumeur. Si une mutation est découverte chez le sujet index, la
même recherche est proposée aux descendants afin de détecter les
sujets porteurs dont la surveillance à long terme est impérative.
S’il s’agit d’un SV sporadique, l’étude moléculaire a pour but
de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de NF2. Un diagnostic
positif permettra de déclencher une enquête chez les apparentés
et de dépister précocement un SV controlatéral ou d’autres
lésions habituellement associées chez le patient index [35, 36].
L’étude moléculaire sera ici conduite à la fois sur des prélève-
ments tumoraux réalisés pendant l’exérèse chirurgicale et sur les
leucocytes du patient. Cette double analyse permet de détecter
les mutations somatiques (tumeur) et germinales (leucocytes) du
gène NF2 [32, 33]. S’il existe une double mutation somatique
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4 Creator Trial
dans la tumeur sans mutation germinale, il s’agit bien d’un SV
sporadique et aucun suivi spécifique du patient ni aucune
enquête familiale ne sont nécessaires. S’il existe à la fois une
mutation somatique et une mutation germinale, le patient est
atteint de NF2. S’il n’existe aucune mutation somatique ou une
seule sans mutation germinale. Il n’est pas possible de conclure
sur l’existence ou non d’une NF2.
Les patients atteints doivent faire l’objet d’une surveillance
toute particulière. Elle est clinique (fond d’œil, examen derma-
tologique, ophtalmologique et neurologique...) et radiologique
(IRM). La prise en charge multidisciplinaire (oto-rhino-
laryngologiste [ORL], pédiatre, généticien, ophtalmologiste,
neurochirurgien) est ici incontournable pour le suivi évolutif.
Dans cette maladie, où la chronologie des atteintes est si
variable, la stratégie thérapeutique est toujours complexe et
personnalisée. La gravité du pronostic auditif doit conduire à
encourager l’apprentissage de la lecture labiale et l’orientation
des études professionnelles. L’actualité est au traitement
chirurgical ou radiothérapeutique des lésions tumorales. Cepen-
dant, l’avenir appartient peut-être aux traitements issus de la
biologie visant à renverser les effets néfastes de l’inhibition de
la merline.
■ Classifications
L’utilisation de classifications s’inscrit dans une tentative
d’homogénéisation de la prise en charge en fonction des
caractéristiques objectives des tumeurs et des symptômes, car
elle permet de comparer les résultats des différentes modalités
avec des outils communs. Il apparaît aujourd’hui une ten-
dance à l’uniformisation de classifications jusqu’alors très
diverses, pour permettre aux différents acteurs de parler le
même langage. Nous serons amenés à décrire les classifica-
tions internationales de référence pour évaluer la taille
lésionnelle, l’audition et la fonction faciale. Une réunion
internationale tenue à Kyoto en 2003 a œuvré dans ce sens.
C’est ce qu’il est convenu d’appeler le « consensus de
Kyoto » [37].
Taille du schwannome
Nous rappellerons brièvement la classification de Koos,
longtemps très utilisée et encore référencée dans nombre de
publications neurochirurgicales [38] (Fig. 1, 2).
“ Classification de Koos
Stade 1 : tumeur intraméatique.
Stade 2 : tumeur développée également dans l’angle mais
à distance du tronc cérébral.
Stade 3 : tumeur remplissant l’angle pontocérébelleux,
pouvant déformer le tronc mais sans déplacement du 4e
ventricule.
Stade 4 : tumeur déplaçant le tronc cérébral et le 4 e
ventricule.
Le consensus de Kyoto a proposé une classification en six
stades prenant en compte le plus grand diamètre lésionnel
extraméatique sur l’IRM axiale et, chose nouvelle, la pénétration
dans le méat auditif interne (Tableau 1).
Cette classification est importante à considérer car elle est
fondée sur des mesures de distances objectives et comparables,
mais elle néglige les conséquences de la présence de la tumeur
sur le névraxe. Or, ces conséquences ne dépendent pas que du
volume tumoral mais bien davantage du rapport existant chez
Oto-rhino-laryngologie
 Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Figure 1.
A. Neurofibromatose de type 2 (NF2). Présence de schwannomes
vestibulaires bilatéraux.
B. NF2. Coexistence d’un schwannome vestibulaire droit et d’un
schwannome du nerf vague à gauche.

Figure 2.
A. Petit schwannome vestibulaire de stade 1 visualisé en imagerie par résonance magnétique (IRM) T2 séquence contrast interference in steady state (CISS).
B. Tumeur de stade 2 (IRM T1 après injection de gadolinium).
C. Très volumineuse tumeur de stade 4, associée à une compression du névraxe et à un important œdème du tronc cérébral (IRM en T2).

Tableau 1.
Classification de la taille (consensus de Kyoto). Fonction du nerf facial
Tumeur intraméatique 0 (extraméatique) Un consensus s’est fait depuis 20 ans sur l’utilisation de la
Tumeur extraméatique Petite 1–10 mm classification de House et Brackmann [39] (Tableau 2). Elle a été
Moyenne 11–20 mm
amendée par la conférence de Kyoto qui différencie un grade
3 faible et un grade 3 fort.
Modérément grosse 21–30 mm
Grosse 31–40 mm
Géante > 40 mm
Audition
Noter si fond du méat auditif interne envahi. Il paraît logique de s’en tenir aux données du consensus de
Kyoto qui a simplement fait évoluer les classifications déjà
référencées dans la littérature, telle celle de l’American Academy
un même patient entre le volume du SV et celui de la fosse of Otolaryngology, Head and Neck Surgery et celle de Gardner
postérieure. Or, ce ratio n’est pris en compte par aucune et Robertson. L’évaluation tonale est faite sur les fréquences
classification. 500, 1 000, 3 000 Hz en calculant une moyenne de perte sur les

Tableau 2.
Classification de House et Brackmann modifiée (consensus de Kyoto).
Grade Tonus Mimique Spasme
Global Front Œil Bouche
1 = normale Normal Normal Normal Occlusion normale Normale Absent
2 = légère Normal Discrète asymétrie Discrète asymétrie Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Absent ou très
œil confortable possibilité de siffler modéré
3a = modérée Normal ou très Nette asymétrie Asymétrie modérée Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Présent,
(faible) discrète asymétrie œil confortable possibilité de siffler modéré
3b = modérée Normal ou très Nette asymétrie Asymétrie nette Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Présent, net
(fort) discrète asymétrie œil inconfortable impossibilité de siffler
4 = franche Asymétrie franche Asymétrie franche Asymétrie franche Occlusion palpébrale incomplète Asymétrie franche Présent, sévère
5 = sévère Asymétrie sévère Asymétrie majeure Asymétrie majeure Occlusion palpébrale à peine Asymétrie majeure Absent
ébauchée
6 = totale Flaccidité Asymétrie majeure Flaccidité Pas d’occlusion palpébrale Flaccidité Absent
Noter : larmes de crocodiles (C0 ou C1), troubles du goût (T0 ou T1), œil sec ou non (E0 ou E1).

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Oto-rhino-laryngologie 5
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

0 90 80 70 60 50 40

A
10
Normale

20
Utile B
30
Inutile
C
40

50 Inutile D

60
E
70 Inutile

F
80
Figure 3. Classification de l’audition (consensus de Kyoto).

trois fréquences (seuil tonal). L’audiométrie vocale permet

d’établir un score de discrimination 40 dB au-dessus du seuil de
première sensation auditive (SD). La classe A correspond à un
seuil tonal compris entre 0 et 20 dB et un SD entre 80 et 100 %.
La classe B a pour limite inférieure 30 dB de seuil tonal et 70 %
de SD. La classe C a pour limite inférieure 40 dB de seuil tonal
et 60 % de SD. La classe D a pour limite 60 dB de seuil tonal et
50 dB de SD et la classe E 80 dB et 40 %. Cette classification
peut être résumée sur un diagramme (Fig. 3). On y voit que
seules les auditions A et B peuvent être qualifiées d’utiles.

Pénétration tumorale dans le méat auditif
interne
Elle est importante à considérer car elle gouverne le pronostic
auditif et facial. Même si la classification de Kyoto semble en
tenir compte, il nous semble plus favorable de la préciser
davantage en utilisant une classification spécifique et simple en
trois stades [40] :
“ Mise au point
Classification de la pénétration tumorale dans le
méat auditif interne (Fig. 4).
Grade1 : tumeur occupant moins de la moitié de la
longueur du méat.
Grade 2 : tumeur occupant plus de la moitié de la
longueur du méat, mais respectant son fond.
Grade 3 : tumeur remplissant la fossette cochléaire au
fond du méat.
■ Signes cliniques
La présentation clinique du neurinome de l’acoustique ne
correspond pas souvent au stéréotype de la surdité unilatérale
progressive.
Depuis les quarante dernières années, les signes d’appel
conduisant au diagnostic ont évolué au gré des fantastiques
Figure 4. Pénétration tumorale dans le méat auditif interne.
A. Grade 1 (imagerie par résonance magnétique [IRM] T2). Le méat est
libre à plus de 50 % de sa longueur.
B. Grade 2. Le liquide céphalorachidien (LCR) piégé au fond du méat est
de tonalité plus grise, signant une accumulation protéique.
C. Grade 3. Le méat est totalement rempli (IRM T1 injectée).
progrès d’une imagerie qui nous offre le diagnostic de plus en
plus précoce, de tumeurs de plus en plus petites et de moins en
moins parlantes, au point de révéler les lésions millimétriques,
parfaitement asymptomatiques, dans le cadre de bilan radiolo-
gique motivé par des symptômes ou des affections non
otologiques.
Dans le système de soin qui est le nôtre, le diagnostic est
presque constamment le fait de l’otologiste, devant des signes
cliniques qu’il a appris à connaître et surtout à inventorier.
L’histoire naturelle de l’expression clinique de ces tumeurs
au fil de leur croissance montre qu’il y a de plus en plus de
signes empruntés aux nerfs crâniens, en plus de signes
cochléovestibulaires. Le nerf trijumeau est alors le premier à
s’exprimer cliniquement, avant le nerf facial et bien avant les
nerfs mixtes.
Plus le tableau est complet, plus rapides seront l’enquête
radiologique et le diagnostic.
L’âge du patient joue aussi de façon significative sur la
détérioration progressive du statut clinique et la précocité
du diagnostic, la tolérance neurologique étant moins grande
au-delà de 60 ans. En revanche, quand la surdité est seule
présente, il est fréquent qu’elle reste longtemps négligée et que la
découverte de la tumeur soit tardive, le patient ou son médecin
ne s’inquiétant que rarement d’un symptôme aussi isolé.

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6 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie

Signes d’appel
Surdité unilatérale progressive
La surdité est au premier rang des signes d’appel otologi-
ques [41]. Son installation progressive est sans doute la plus
classique. On peut en rapprocher les surdités bilatérales asymé-
triques, de même signification, mais peut-être plus sournoises.
Il semble que le retentissement de la tumeur sur l’audition soit
plus important dans le cas d’un SV développé sur le nerf
vestibulaire inférieur dont les fibres sont plus proches du nerf
cochléaire. La fréquence de la surdité totale unilatérale, dès le
premier stade de la consultation, tend à diminuer (22 %) [42].
Surdité brusque
La surdité d’installation brutale est moins banale et plus
piégeante. Elle représente de 9 à 16 % des cas [39, 43-45]. On peut
estimer qu’au moins 1 % des patients consultant pour ce
symptôme sont porteurs d’un SV [46]. Cette fréquence justifie
désormais la pratique systématique d’un examen IRM devant
toute surdité brusque.
Il faut souligner que l’efficacité éventuelle d’un traitement
médical n’écarte en rien le diagnostic, la surdité étant parfois en
relation avec la compression vasculaire et l’ischémie initiée par
la tumeur. Le volume lésionnel associé à ce mode de révélation
est très variable, mais il semble que la composante intraméati-
que puisse avoir un rôle essentiel dans l’effet compressif de la
vascularisation cochléaire. Il est en de même d’une composante
kystique, à forte vitesse de croissance.
Acouphènes
L’acouphène unilatéral isolé est un signe d’appel peu fréquent
(5-6 à 11 %) [47]. Son intensité importante ou son caractère
unilatéral, notamment chez le sujet jeune, sont des motifs de
consultation précoce. De façon générale, les signes cochléaires
sont ceux qui perdurent le plus avant que le diagnostic ne soit
posé. Sans doute est-ce parce qu’ils provoquent moins de gêne
fonctionnelle et surtout moins d’inquiétude chez le patient que
les troubles vestibulaires. Le délai de diagnostic est ainsi de
46,8 mois pour la surdité, de 38,2 mois pour l’acouphène et de
20,2 mois pour les troubles de l’équilibre [48].
Troubles vestibulaires
Ils ne sont permanents et isolés que dans 2 % des cas [43]. Ils
motivent 11 à 18 % des consultations. Il s’agit le plus souvent
d’un léger déséquilibre ou de petits troubles de la marche tels
qu’une démarche ébrieuse ou des embardées. Très rares sont en
fait les vertiges rotatoires méniériformes qui sont plutôt
rencontrés dans les SV à développement ou extension intrala-
byrinthique. Il en est de même des vertiges positionnels.
Associations de symptômes
Ce sont les caractères fréquemment isolés ou surtout fluctuants
et labiles de ces symptômes et notamment de la surdité et des
troubles de l’équilibre qui retardent le diagnostic. Ce sont sans
doute les formes associées à une audition normale qui sont les
plus sournoises car le SV est, pour beaucoup d’intervenants
médicaux, associé à la notion de surdité. Les surdités ne repré-
sentent en fait que 4 à 5 % des cas [49]. En dehors de ces formes,
le retard peut être le fait du patient peu inquiet car peu invalidé
ou du médecin négligeant un symptôme d’allure banale. Le
médecin généraliste peut ainsi ne pas voir justification à consul-
tation spécialisée, l’oto-rhino-laryngologue (ORL) peut, à tort,
sous-estimer un acouphène associé à une audition normale, ou
une surdité légèrement asymétrique. La confiance excessive en
l’apparente normalité des potentiels évoqués auditifs a pu, en son
temps, expliquer certains retards au diagnostic.
En effet, l’association de ces différents signes otoneurologi-
ques, qui fait le tableau clinique typique, est peu fréquente.
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Le rôle de l’examen clinique et du bilan clinique spécialisé
sera de débusquer, au travers d’un bilan complet, clinique et
paraclinique, des signes que le patient néglige ou qui restent
infracliniques, complétant alors un syndrome plus évocateur,
point d’appel d’une stratégie d’exploration plus lourde.
Signes non otologiques
Ils sont de rares motifs à consultation. Cependant, leur
présence raccourcit le délai diagnostique [50]. Au premier rang
d’entre eux se situe la neuropathie trigéminée dont l’hypoes-
thésie faciale est l’expression type : elle est toujours signe d’une
tumeur compressive [51]. La névralgie faciale est plus rare et ne
présente pas la même signification car elle peut s’observer
associée à des tumeurs de petit volume, peut-être par facilitation
d’un conflit neurovasculaire.
Les céphalées peuvent être en relation ou non avec un
syndrome d’hypertension intracrânienne. Matthies et Samii
notent leur présence dans 12,2 % des cas de localisation plutôt
occipitale [50]. Plus rares sont la diplopie (10,6 %) et surtout
l’atteinte du nerf facial (6 %). La compression et l’étirement du
nerf, surtout lors de la poussée aiguë kystique, peuvent être
responsables de l’apparition ou de l’aggravation rapide d’une
paralysie faciale.
Le spasme de l’hémiface est rarement isolé et peut, tout à la
fois, témoigner d’une souffrance chronique du nerf notamment
chez les patients âgés, ou de la facilitation d’un conflit
neurovasculaire.
Les signes de gravité, qu’il s’agisse de troubles de déglutition
très rares en vérité ou de signes témoignant d’une hypertension
intracrânienne telle que la baisse de l’acuité visuelle en rapport
avec un œdème papillaire (0,6 % pour Moffat et al. [51]) associée
à des céphalées caractéristiques, des vomissements, des troubles
de la marche, des troubles sphinctériens, motivent souvent une
consultation neurologique ou neurochirurgicale de première
intention. Ils sont importants à connaître car ils appellent
d’emblée une exploration radiologique, reléguant au second
plan l’exploration otoneurologique standard.
Signes d’examen
L’interrogatoire cherche à mettre en lumière des signes fonc-
tionnels souvent négligés par le patient ou son entourage
médical. C’est le cas des petits troubles labiles de l’équilibre et de
la marche apparaissant dans des conditions d’éclairage défavora-
ble ou de vertiges positionnels récents. Ils seraient présents dans
la moitié des cas contre 17 % en tant que signe d’appel [48].
De la même façon, l’existence d’une hypoacousie serait
révélée par l’interrogatoire dans 64,7 % des cas (contre 69 % en
tant que signe d’appel).
Cette difficulté d’évaluation de sa propre audition est égale-
ment soulignée par Matthies et Samii qui ne retrouvent, sur
1 000 cas, que 4 % d’audition normale démontrée, alors que
15 % des patients pensaient avoir une audition normale. Près de
20 % des patients présentant une cophose n’avaient même pas
conscience d’être totalement sourds d’une oreille [50].
Ces symptômes purement otologiques n’ont pas le caractère
péjoratif que représente la découverte à l’examen d’une paraly-
sie faciale, d’un spasme palpébral strictement unilatéral ou
d’une hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt, voire encore
d’une hypoesthésie faciale ou cornéenne.
L’existence de signes neurologiques, témoignant d’une
compression cérébelleuse telle une ataxie, des troubles de
coordination et de la marche, des troubles de l’écriture, des
tremblements d’intention, voire une adiadococinésie sont de
pronostic défavorable car ils témoignent de l’existence d’une
tumeur volumineuse.
L’examen otomicroscopique n’est pas contributif, à la diffé-
rence de l’examen clinique vestibulaire qui trouve souvent
témoignage d’une l’hypovalence vestibulaire homolatérale à la
lésion (nystagmus sous lunettes de Frentzel, manœuvre de
7
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Romberg, déviation des index). La manœuvre d’Halmagyi, en

révélant une aréflexie vestibulaire masquée par la compensation,
est fréquemment positive [52] . Les tests d’hyperventilation
peuvent également contribuer à révéler un nystagmus.

Évolution des symptômes en fonction

du volume tumoral
On peut schématiquement distinguer quatre stades évolutifs :
• stade intraméatique : surdité, vertiges et acouphènes domi-
nent ;
• stade cisternal : aggravation des symptômes cochléaires,
passage des vertiges au déséquilibre et parfois quelques
céphalées par irritation méningée ;
• stade trigéminé : apparition d’une hypoesthésie faciale et
cornéenne, aggravation de la surdité et apparition de quel-
ques signes cérébelleux dynamiques ;
• stade d’hypertension intracrânienne : céphalées importantes,
douleurs trigéminées, baisse d’acuité visuelle, diplopie,
atteinte des nerfs mixtes, puis atteinte des voies longues et
décès par engagement des amygdales cérébelleuses.
Figure 5. Exemple de tracé de potentiels évoqués auditifs précoces
(PEA) dans un schwannome vestibulaire droit. Très net allongement des
■ Diagnostic positif latences à droites (P1-P5 = 5,22 ms, contre 3,98 à gauche ; IT
1-5 = 1,2 ms).

Bilan paraclinique neuro-otologique

Audiométrie
La forme la plus typique est une hypoacousie de perception
unilatérale prédominant sur les fréquences aiguës. La sévérité de
l’atteinte semble corrélée à l’âge, importante avant 30 ans et
après 50 ans et moins marquée entre ces deux âges, au volume
tumoral et à la pénétration de la tumeur dans le méat auditif
interne. L’audiométrie vocale révèle fréquemment un seuil et un
pourcentage de discrimination plus perturbés que ne le laisserait
penser l’audiométrie tonale [53]. L’étude des réflexes stapédiens
peut révéler au minimum une fatigabilité ou leur disparition sur
une ou plusieurs fréquences du côté opposé à la lésion. Cette
anomalie est suffisamment évocatrice d’une compression du
nerf cochléaire pour justifier à elle seule la pratique d’une IRM
devant une surdité de perception unilatérale ou asymétrique [54].
Cependant, elle est très inconstante, n’apparaissant que dans
41 % des cas pour Portmann et Portmann [53]. Quant au test de
fatigabilité, il est peu utilisé car mal supporté. Un stimulus
sonore important et prolongé est en effet susceptible de
provoquer un traumatisme acoustique [55].
Potentiels évoqués auditifs
Ils ont longtemps été le filtre diagnostique essentiel pour
dépister une pathologie rétrocochléaire et orienter les patients
vers l’IRM. Certains critères permettent en effet d’évoquer une
compression du nerf cochléaire [53]. Il s’agit :
• de l’absence paradoxale de toute onde reproductible malgré
un seuil auditif préservé (Fig. 5) ;
• de la présence d’une onde 1 isolée, le reste du tracé étant
désynchronisé ;
• d’un allongement de l’intervalle onde 1-onde 3 au-delà de
2,5 ms ;
• d’un allongement de la valeur absolue de l’intervalle onde 1-
onde 5 au-delà de 4,3 ms (4,45 ms pour d’autres) ;
• d’une différence interaurale de latence de l’onde 5 de plus de
0,25 ms ;
• d’une différence interaurale de l’intervalle onde 1- onde 5 de
plus de 0,2 ms.
Pour être discriminants, les PEA doivent être réalisés de façon
très rigoureuse. L’absence d’onde 1 synchronisée peut conduire
à la pratique d’une électrocochléographie.
La sensibilité des PEA dans le dépistage des SV est aujourd’hui
débattue. L’imagerie révèle en effet un grand nombre de petits
SV intraméatiques associés à des PEA ne répondant pas aux
critères énumérés. Il semble bien que cette sensibilité soit
corrélée à la taille. Si les tumeurs de gros volume sont presque
constamment associées à des anomalies évocatrices, à peine la
moitié des lésions intraméatiques s’associent à des PEA anor-
maux [56]. Seul El-Kashlan et al. parlent de 92 % de sensibilité
pour les tumeurs de moins de 1 cm [57] . Selon une étude
récente, la sensibilité de cet examen n’est que de 71 % et sa
spécificité de 76 % [58]. Le défaut de ces études est, comme nous
le verrons, de ne pas tenir compte des signes cliniques associés
et surtout du résultat des autres examens paracliniques inclus
dans le bilan otoneurologique. Les PEA sont également utiles
pour établir un pronostic auditif dans le cadre d’une éventuelle
tentative chirurgicale de préservation de l’audition. Il semble
bien, en effet, que la latence de l’onde 5 et la valeur de
l’intervalle 1-5 soient corrélées à la préservation auditive [59]. De
même, la présence d’anomalies controlatérales des latences des
PEA est évocatrice d’une distorsion du tronc cérébral et augure
d’une mauvaise fonction faciale postopératoire [60].
Explorations vestibulaires
Vidéonystagmographie
Elle a pris le pas sur l’électronystagmographie. Elle révèle
typiquement une aréflexie (40 %) et souvent seulement une
hyporéflexie (44 %) à l’épreuve calorique bithermique calibrée.
L’aréflexie est d’autant plus évocatrice que le patient n’a jamais
présenté de vertiges à type de névrite. Les épreuves rotatoires
sont moins discriminantes mais démontrent d’une part le
retentissement de la tumeur sur la voie vestibulaire et les centres
et d’autre part la qualité de la compensation centrale. L’indice
de fixation oculaire peut contribuer à orienter vers une tumeur
de gros volume quand il est perturbé de plus de 10 % aux
épreuves rotatoires. Les anomalies de la poursuite vont dans le
même sens [61]. Au total, ces tests, qui interrogent essentielle-
ment le canal semi-circulaire latéral et, partant, les fibres du nerf
vestibulaire supérieur, peuvent se révéler normaux dans 16 %
des cas [61] . Le test vibratoire, consistant en l’application
bilatérale d’une vibration de 100 Hz sur la mastoïde et les
muscles du cou dans l’objectif de déclencher un nystagmus

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8 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie

Figure 6. Exemples de tracés de potentiels évoqués vestibulaires myo-
géniques (PEVM) dans un schwannome vestibulaire droit.
A. Absence de réponse aux deux stimulations à droite alors que le tracé est
clair et bien synchronisé à gauche.
B. Simple diminution d’amplitude des réponses à droite par rapport au
côté gauche sain.
battant vers l’oreille saine est révélateur d’une asymétrie de
fonctionnement vestibulaire. Il est très utile dans ce contexte.
Rappelons qu’un nystagmus sous vibrateur n’est jamais présent
chez les sujets sains de moins de 30 ans et qu’il n’est révélé que
chez 6 % des sujets plus âgés [62].
Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques
Encore appelés potentiels évoqués otolithiques (PEO) ou
sacculocolliques, ils sont l’expression des potentiels inhibi-
teurs de la contraction musculaire du sterno-cléido-
mastoïdien, générés par le vestibule et participant à la
posture. Ils sont observables en clinique par une stimulation
sonore de 95-100 dB du saccule. Ils interrogent essentielle-
ment le saccule et la voie vestibulospinale, empruntant le nerf
vestibulaire inférieur, qui est le nerf majoritairement envahi
dans ce contexte [63]. Les potentiels évoqués vestibulaires
myogéniques (PEVM) sont absents ou sensiblement diminués
d’amplitude dans 88 % des cas (expérience personnelle sur
100 cas) et ce, chez des patients dont certains ont d’autres
épreuves perturbées (PEA ou caloriques), et d’autres n’ont que
cette épreuve d’anormale (Fig. 6). Il semble bien que sa
combinaison au PEA et la vidéonystagmographie augmentent de
façon très importante le pouvoir de détection du bilan otoneu-
rologique (seulement 1 % de faux négatifs dans notre expé-
rience personnelle sur 100 cas).
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Figure 7. Schwannome vestibulaire gauche de stade 2 de Koos. Ima-
gerie par résonance magnétique (IRM) en écho de spin pondérée en
T1 avant (A) et après injection de gadolinium (B).
Algorithme diagnostique (Fig. 3)
Sans doute n’est-il pas nécessaire d’aller directement à l’IRM
devant tout signe cochléaire unilatéral ou devant tout signe
vestibulaire. Il convient de nuancer cette approche en fonction
de l’âge du patient (IRM plus facile chez le sujet jeune de moins
de 35 ans) et en fonction de la nature du symptôme. C’est
notamment le cas de la surdité brusque qui doit systématique-
ment conduire à la pratique d’une IRM.
Diagnostic radiologique
Techniques d’imagerie
L’IRM conduit au diagnostic positif, l’anatomopathologie
restant en vérité le seul moyen de certitude absolue. Cependant,
en pratique, le contexte clinique et les caractéristiques radiolo-
giques IRM très typées de ces tumeurs permettent de poser un
diagnostic positif. Le scanner avec injection, trop peu sensible,
n’est plus aujourd’hui un outil valide pour rechercher un SV. Il
ne doit plus être prescrit en première intention dans cette
indication. Sauf cas particulier (patient porteur de matériel
aimantable), il doit être abandonné. Son seul rôle peut être de
planifier la voie d’abord en montrant les rapports anatomiques
des structures nobles de l’os temporal (position du labyrinthe,
pneumatisation rétroméatique ou sus-méatique), notamment en
cas de choix d’une voie préservatrice de l’audition.
L’IRM est, par sa très grande sensibilité, l’examen
de référence. Son protocole a beaucoup évolué pour
permettre de détecter des lésions millimétriques. Pour ce faire,
beaucoup s’accordent aujourd’hui sur l’importance de combi-
ner deux types d’acquisitions :
• des acquisitions en écho de spin en deux dimensions en
séquences pondérées en T1 avant et après injection de
gadolinium et en séquences pondérées T2 dans les plans axial
et coronal sur le cerveau entier en couvrant les étages sous-
et sus-tentoriels. Elles révèlent une lésion bien limitée, séparée
du névraxe, isosignal T1, se réhaussant après injection de
façon importante et rapide (Fig. 7). Quand elle présente une
portion développée dans l’angle, cette dernière est centrée sur
le méat auditif interne dans lequel elle pénètre de façon
variable. Il est aujourd’hui fréquent de découvrir des lésions
purement intraméatiques parfois extrêmement petites (limites
de résolution de 1 mm) (Fig. 2A). A contrario, certaines
tumeurs élargissent considérablement le méat auditif interne
aux dépens de ses parois osseuses (Fig. 8). L’imagerie en
T2 permet de juger de l’existence ou non d’un œdème au
niveau du cervelet ou du tronc cérébral, augurant de difficul-
tés de dissection et de risques chirurgicaux augmentés
(Fig. 2C). Les coupes sus-tentorielles permettent de mettre en
évidence une dilatation ventriculaire compliquant le tableau ;
• des acquisitions faites en trois dimensions, en écho de
gradient en séquences pondérées T2, selon des protocoles
logiciels variant selon les machines mais utilisant dans tous
9
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
Figure 8. Destruction et élargissement du méat auditif interne par la
tumeur (imagerie par résonance magnétique [IRM] T1 injectée).
Figure 9. Mesure de taille par les diamètres orthogonaux dans le plan
axial (imagerie par résonance magnétique [IRM] en T1 injectée).
les cas des transformées de Fourier (contrast interference in
steady state [CISS], FIESTA). Elles offrent un silhouettage de la
tumeur au travers d’une imagerie de myélographie de très
haute résolution. La finesse des coupes (0,8 mm) permet de
décrire la pénétration de la tumeur dans le méat auditif
interne, ses rapports avec le labyrinthe et les nerfs de voisi-
nage. L’acquisition 3D permet, en outre et après acquisition
des données, un reformatage secondaire dans tous les plans
de l’espace. Elle permet désormais de mesurer le volume de
la tumeur, ce qui apparaît beaucoup plus pertinent pour
surveiller la taille tumorale que des mesures de distances ou
de diamètre non reproductibles [64-66] (Fig. 9).
Cette association est la mieux à même aujourd’hui de
porter un diagnostic positif performant en limitant les risques
d’erreur avec les autres tumeurs ou anomalies vasculaires de
l’angle pontocérébelleux et en précisant les développements
de la tumeur et les complications associées [67]. Cet algorithme
est beaucoup plus performant que celui, moins coûteux et
plus rapide, de « fast spin echo magnetic resonance imaging »
mis en avant par certains auteurs, notamment aux États-Unis
comme technique de screening « coût-efficace » des pathologies
rétrocochléaires [68]. Il ne permet pas un bon bilan de la lésion
et l’absence d’injection de gadolinium ne permet pas d’écarter
certains diagnostics différentiels (lipome) et risque d’ignorer les
lésions à développement labyrinthique [69].
Formes radiologiques
Les caractéristiques de la lésion après injection sont impor-
tantes à considérer. Peuvent ainsi être décrites des formes
homogènes (les plus fréquentes) ou des formes hétérogènes
abritant des îlots de nécrose ne se rehaussant pas après injec-
tion. Les formes kystiques sont fréquentes, pouvant être
monokystiques ou polykystiques [10] . Le kyste peut parfois
représenter l’essentiel du syndrome tumoral et la partie charnue
être en fait de petite taille (Fig. 10). Les formes hypervasculari-
sées sont plus rares.
Citons à part les schwannomes intralabyrinthiques, qui se
manifestent par une prise de contraste tissulaire dans le
vestibule et/ou la cochlée (Fig. 11). En séquences 3D-CISS, ces
PDF
10 Creator Trial
Figure 10. Forme kystique
(imagerie par résonance magnéti-
que [IRM] T1 injectée). La partie
charnue de la lésion est bordée de
volumineux kystes faisant effet de
masse sur le tronc cérébral.
Figure 11. Schwannome intralabyrinthique (imagerie par résonance
[IRM] T1 injectée). La lésion occupe la cochlée (petite flèche) et le
vestibule (grande flèche).
lésions apparaissent en négatif au milieu de l’hypersignal
caractéristique des liquides de l’oreille interne. Ces tumeurs
peuvent secondairement déborder dans le méat auditif interne
ou, plus rarement, dans l’oreille moyenne. Ces formes sont plus
volontiers observées dans le cadre des NF2. Au plan diagnosti-
que, elles sont à différencier des autres hypersignaux intralaby-
rinthiques que représentent les labyrinthites inflammatoires
(prise de contraste de moindre intensité et préservation partielle
du contenu liquidien du labyrinthe en T2), ou les hémorragies
intralabyrinthiques (hypersignal spontané avant injection, non
réhaussé).
■ Diagnostic différentiel
Il se pose d’abord avec les autres pathologies responsables
d’un syndrome rétrocochléaire compressif et surtout avec les
autres tumeurs et pathologies de l’angle pontocérébelleux.
Pathologies rétrocochléaires non tumorales
Elles sont facilement écartées par l’imagerie. Il s’agit des
atteintes virales du nerf cochléovestibulaire (virus varicelle zona)
ou surtout des conflits vasculonerveux amenant, au contact du
nerf, une artère offensante comme l’artère cérébelleuse antéro-
inférieure, l’artère cérébelleuse postéro-inférieure ou l’artère
vertébrale. Les critères diagnostiques de cette pathologie
nouvellement décrite sont précis : vertiges ou déséquilibre,
surdité et/ou acouphènes, associés à une atteinte d’origine
rétrocochléaire de l’audition et à une imagerie en 3D soulignant
une déformation du trajet nerveux par l’artère offensante.
Plus rarement en cause sont la sclérose en plaques, la sarcoï-
dose ou la syphilis.
Oto-rhino-laryngologie

Figure 12. Méningiome de
l’angle pontocérébelleux droit
(imagerie par résonance magnéti-
que [IRM] T1 injectée). Lésion dé-
centrée du méat auditif interne.
Figure 13. Volumineux kyste
épidermoïde de l’angle pontocé-
rébelleux droit (imagerie par réso-
nance magnétique [IRM] T2). Hy-
persignal T2 caractéristique.
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux
Nous citerons, par ordre de fréquence, les tumeurs suivantes.
Méningiome
C’est la deuxième tumeur la plus fréquente dans ce site. Il
représente 7 % des tumeurs de l’angle et affecte davantage les
femmes. Ses caractéristiques IRM (aspect décentré du méat,
angle de raccordement obtus avec le rocher, calcifications,
ostéome d’insertion, prise de contraste méningée et tentorielle)
permettent en règle de poser le diagnostic préopératoire
précieux car il s’agit de tumeurs posant des problèmes chirurgi-
caux différents (Fig. 12). Cliniquement, le méningiome respecte
davantage l’audition mais a tendance à infiltrer les nerfs de
voisinage comme le nerf trijumeau ou le nerf facial, plus
souvent déficitaires en préopératoire que dans le cas du neuri-
nome. Il s’associe à des céphalées fréquentes et évocatrices [70].
Kyste épidermoïde
Véritable cholestéatome intradural congénital, il se présente
lors de sa découverte comme une tumeur volumineuse en
isosignal T1 et hypersignal T2, ne se réhaussant pas après
injection de gadolinium (Fig. 13). Il touche des sujets jeunes et
se manifeste plus souvent que le neurinome par des signes de
gravité telle une névralgie trigéminée, une atteinte oculomo-
trice, une hypertension intracrânienne [71].
Kyste arachnoïdien
Il s’agit d’un cloisonnement arachnoïdien de la citerne de
l’angle isolant plus ou moins cette dernière de la circulation du
liquide cérébrospinal. Il est d’évolution capricieuse. Les données
IRM sont très proches de celles du kyste épidermoïde, bien que
l’IRM de diffusion permette de faire aisément la différence. À la
différence de ce dernier, il est rarement chirurgical.
Hémangiome
Il s’agit d’une tumeur de petite taille, rarement découverte,
en règle développée au plus près du nerf facial qu’il n’est pas
toujours possible de séparer de la tumeur. Il est difficile à
distinguer d’un neurinome intraméatique, même si sa dyna-
mique de rehaussement est beaucoup plus vive [72]. Clinique-
ment, l’atteinte du nerf facial est rare en préopératoire,
ce qui rend le diagnostic d’autant plus difficile. Il faut être
attentif au fait que l’audition est longtemps préservée et à la
rareté de l’atteinte vestibulaire clinique ou paraclinique.
Quand le diagnostic peut être soupçonné en préopératoire,
l’abstention thérapeutique est de règle du fait du risque
important de lésion du nerf facial lors de l’exérèse.
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Métastases
Il s’agit d’une situation rare mais particulièrement piégeante
et grave. La tumeur est volontiers bilatérale et se présente en
IRM sous la forme d’une lésion tissulaire hétérogène, mal
limitée, pénétrant dans le méat et occupant tout ou partie de
l’angle. Cliniquement, ces lésions, petites ou de taille moyenne,
se signalent par une symptomatologie bruyante associant une
surdité très rapidement évolutive, des vertiges et, très vite, une
paralysie faciale très évocatrice et inquiétante car très rare dans
le contexte du neurinome. Les antécédents carcinologiques
aident au diagnostic (cancer du sein le plus fréquent) [73].
Lipome
Le diagnostic de cette tumeur très rare peut s’avérer très
difficile si les acquisitions IRM ont été faites d’emblée après
injection de gadolinium. Cette tumeur se caractérise en effet par
un hypersignal T1 spontané tout à fait caractéristique, superpo-
sable à celui donné par le neurinome après injection [72]. Le
diagnostic est d’autant plus important à faire qu’il est de règle
de ne pas traiter les lipomes qui sont des lésions peu évolutives,
peu parlantes mais très infiltrantes, dont l’exérèse exhaustive
s’avère très difficile et source de séquelles fonctionnelles graves.
Autres tumeurs
D’autres lésions développées à distance du méat acoustique
interne sont de diagnostic plus aisé. C’est le cas des tumeurs
pédiculées sur le foramen jugulaire (neurinomes des nerfs
mixtes, paragangliomes) ou des tumeurs de l’apex pétreux
(cholestéatome, granulome à cholestérine, chondrosarcome).
■ Prise en charge
Moyens disponibles
Avant toute décision thérapeutique, il convient d’évaluer les
trois modalités de prise en charge à disposition en ayant
connaissance des avantages et inconvénients de chacune pour
en informer le patient dans le dialogue singulier.
Surveillance radiologique
Elle trouve sa place du fait de l’évolutivité souvent faible de
ces tumeurs. L’IRM est l’outil de référence de cette surveillance.
Les protocoles d’acquisition 3D sont les mieux à même de
permettre le contourage volumique plutôt que par une simple
mesure de diamètre dans le plan du méat acoustique interne qui
informe mal sur l’évolution réelle de la lésion [66]. La fréquence
des examens dépend des équipes mais il paraît raisonnable de
faire une première IRM 8 à 10 mois après le diagnostic initial
puis un second examen 1 an après. La surveillance ultérieure
sera espacée en fonction du contexte clinique.
Les données cliniques sont tout aussi importantes à considé-
rer. C’est ainsi que la dégradation de l’audition, l’apparition ou
l’aggravation des signes vestibulaires peuvent conduire à mettre
un terme à la surveillance du patient alors même que la tumeur
paraît stable.
Les patients surveillés doivent être informés qu’en l’absence
de croissance tumorale évidente, la surdité est susceptible de
s’aggraver (28 %), qu’un acouphène peut apparaître (66 %) et
que des vertiges peuvent s’installer ou s’accentuer (27 %) [8].
Radiothérapie
L’effet des radiations ionisantes sur les tumeurs bénignes est
connu et utilisé depuis des décennies. Dans ce contexte, la
radiothérapie a un rôle essentiellement tumorostatique au
travers des troubles ischémiques, aigus et chroniques, suscepti-
bles d’être induits au sein de la tumeur. Elle ne saurait avoir
11
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
d’effet curateur tumoricide véritable. La lésion reste donc en
place, au mieux diminuée en volume et nécrosée en son centre.
Sa mise en œuvre contraint à une surveillance radiologique à
long terme afin de dépister une éventuelle poursuite évolutive
susceptible d’intervenir longtemps après l’irradiation.
Deux méthodes de radiothérapie sont à décrire, différant non
seulement par la répartition de la dose mais surtout par la
protraction du traitement. La dose totale peut être délivrée en
une seule séance (radiothérapie dite unidose) ou en plusieurs
séances ou fractions (radiothérapie dite fractionnée). La radio-
thérapie unidose s’est vue qualifiée par l’usage de « radiochirur-
gie », même si ce terme apparaît à beaucoup comme un abus de
langage, puisque la tumeur reste en place et que l’intégrité
corporelle du patient n’est en rien atteinte, notions qui partici-
pent de la définition même de chirurgie.
Les deux techniques partagent le risque secondaire de cancé-
rogenèse retardée (5 à 10 ans après l’irradiation). Le cancer peut
apparaître au niveau de la tumeur cible (sept cas décrits à ce
jour dans la littérature) ou dans les tissus avoisinants traversés
par les rayons. Ce risque apparaît extrêmement faible. Il est
cependant mal mesuré et une très grande prudence doit être de
mise chez les sujets jeunes et/ou chez les patients porteurs de
neurofibromatose [74].
Radiothérapie unidose ou radiochirurgie
Elle a été introduite en 1966 par Leksell, neurochirurgien
suédois. Le Gamma-Unit (Leksell®) met en jeu en une seule
séance la convergence de 261 faisceaux d’irradiation issus du
cobalt 60 vers la tumeur cible (Gamma-Knife) (Fig. 14A, B, C).
La dosimétrie est faite en trois dimensions sur la base de
documents IRM dédiées.
C’est encore aujourd’hui le procédé de radiothérapie unidose
le plus couramment utilisé. La convergence des faisceaux sur un
seul tir conduit nécessairement à une conformation isocentrique
de forme ronde. Plusieurs tirs doivent donc être consécutifs
pour conformer une silhouette tumorale non arrondie. Cette
technique dite « multi-isocentrique » est aujourd’hui la règle,
peu de tumeurs se résumant à une forme strictement ronde. Le
positionnement du patient dans un cadre stéréotaxique assure
une grande précision du ou des tirs mis en œuvre.
Le coût très important de l’appareillage dédié à cette techni-
que limite le nombre d’implantations des dispositifs (deux en
France à l’heure actuelle).
Depuis les premières irradiations à Buenos Aires puis à
Stockholm utilisant le Gamma-Unit, les doses utilisées ont
beaucoup diminué, aux fins de réduire les effets collatéraux sur
le système nerveux avoisinant et sur les nerfs crâniens. Les doses
marginales actuelles ne dépassent pas 15 Gy.
L’avantage de cette technique est avant tout sa rapidité de
mise en œuvre et la brièveté du traitement.
De par ses caractéristiques balistiques, le Gamma-Knife n’est
pas à même de prendre en charge les tumeurs de plus de 2 cm
de diamètre dans l’angle pontocérébelleux sans voir son
efficacité diminuer et le risque de neurotoxicité augmenter. Il
n’est donc pas adapté au traitement des tumeurs volumineuses
qui sont, de fait, les plus dangereuses à réséquer.
PDF
12 Creator Trial
Figure 14. Technique de
radiothérapie unidose Lek-
sell® Gamma-Knife (source
site Web Elekta).
A. Table de radiothérapie.
B. Demi-sphère contenant
les collimateurs.
C. Simulation de conver-
gence des faisceaux.
Figure 15. Accélérateur linéaire délivrant une arcthérapie (LINAC).
Les inconvénients de la technique sont liés au potentiel
délétère de la radiothérapie sur les tissus voisins. Il semble
surtout que le caractère unique de la dose renforce les phéno-
mènes potentiellement toxiques, ce qui a conduit à réduire la
dose marginale délivrée en périphérie de la tumeur. À ce jour,
cette dose marginale est limitée à 13-15 Gy. La fréquence des
neuropathies et des hydrocéphalies secondaires a, de fait,
considérablement diminué par rapport aux premières publica-
tions de Noren [75] . C’est particulièrement vrai en ce qui
concerne le risque de paralysie faciale secondaire et de neuro-
pathie trigéminée [76]. Cette diminution des doses marginales a
favorisé également la préservation auditive sans qu’il soit
possible à ce jour d’évaluer son effet sur le taux de contrôle
lésionnel à long terme, du fait du caractère encore récent de la
décroissance de doses. Le risque d’atteinte auditive à moyen et
à long terme par neuropathie ou ischémie cochléaire reste
néanmoins important et souvent mal évalué dans les publica-
tions internationales qui ne prennent bien souvent en compte
que les résultats à court terme.
Dans les premiers mois qui suivent l’irradiation, une poussée
inflammatoire lésionnelle est fréquemment observée. La tumeur
se stabilise par la suite puis parfois régresse et se nécrose.
Le risque d’échappement thérapeutique à 10 ans se situerait
entre 2 et 10 % [75, 77].
Cependant, le Gamma-Knife n’est pas la seule modalité
mettant en jeu une radiothérapie unidose. Certains proposent
l’utilisation d’un accélérateur linéaire capable ou non de
moduler l’intensité du faisceau (radiochirurgie avec modulation
d’intensité). L’avantage théorique de cette technique utilisant
une modulation d’intensité au travers d’un collimateur multila-
mes est de n’utiliser qu’un seul isocentre et d’offrir ainsi une
répartition de dose plus homogène qu’avec une irradiation
multi-isocentrique type Gamma-Knife [78].
Les faisceaux peuvent être multiples ou uniques tournant
selon un arc (arcthérapie). C’est le cas du LINAC (pour linear
accelerator) (Fig. 15). Les résultats semblent équivalents [79].
L’avantage de ces techniques est de mettre en jeu un appa-
reillage qui peut être soit dédié soit commun à d’autres indica-
tions thérapeutiques en cancérologie, ce qui n’est pas le cas du
Gamma-Unit qui est quasiment dédié.
Oto-rhino-laryngologie
 Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Radiothérapie fractionnée conformationnelle

La protraction du traitement sur 3 à 4 semaines permet, en
théorie, une meilleure tolérance du tissu nerveux par rapport au
protocole unidose. La cible tumorale peut être parfaitement
conformée dans l’espace grâce à l’IRM et à la dosimétrie 3D [78].
L’utilisation de collimateur multilames, tournant autour du
patient, permet d’adapter l’irradiation au plus près de la forme de
la lésion. C’est la radiothérapie fractionnée dite « conformation-
nelle ». Elle met en jeu des photons accélérés même si quelques
publications font état de l’utilisation de protons [80]. La dose peut
être délivrée en 5 à 20 fractions, avec une dose par fraction de 1,2
à 5 Gy, la dose habituelle étant de 1,8 Gy. Le contrôle lésionnel
semble aussi favorable qu’avec le Gamma-Knife [81-83]. L’appa-
reillage utilisé est disponible dans la plupart des centres de
radiothérapie, ce qui rend cette technique plus diffusible. Il met
en jeu des rayons c issus d’un accélérateur linéaire.
La littérature est moins riche que pour le Gamma-Knife, mais
les avantages indéniables de la technique rendent son utilisa-
tion de plus en plus courante [82, 84].
Elle a pour avantage principal de pouvoir traiter des tumeurs
de tous volumes, sans voir augmenter les risques neurotoxiques.
Il faut cependant concevoir le risque d’œdème secondaire de la
tumeur, constant dans le premier mois, quelle que soit la
technique de radiothérapie, la réaction inflammatoire observée
étant capable de décompenser l’état neurologique et de précipi-
ter l’apparition d’une hypertension intracrânienne dans le cas
de tumeurs volumineuses et déjà compressives [84]. Comme pour
toutes les techniques de radiothérapie, l’efficacité se juge par
l’absence d’évolutivité secondaire et s’objective par les modifi-
cations radiologiques de la tumeur : diminution de volume,
nécrose et, à long terme, calcification (Fig. 16).
Figure 16. Effet de la radiothérapie fractionnée sur une volumineuse
Complications de la radiothérapie tumeur de stade 4 compressive.
A. Aspect préthérapeutique.
Le caractère relativement récent au regard de la chirurgie des B. Nécrose à 2 ans.
procédures de radiothérapie ne permet pas d’anticiper totale- C. Nécrose à 5 ans.
ment les risques inhérents à cette modalité. D. Calcifications observées en tomodensitométrie sur des tumeurs irra-
Les premières publications de Noren dans les années 1970- diées des deux côtés (NF2), 20 ans après irradiation.
1980 faisaient état de risques importants de neuropathies
faciales et trigéminées : 33 et 38 % respectivement (Noren
1998), ainsi que d’hydrocéphalie. Chirurgie
La réduction des doses et le meilleur ciblage caractéristique
Elle reste la modalité thérapeutique de référence.
des protocoles actuels a conduit à une réduction très sensible
L’exposition de la lésion peut se faire en suivant des voies
de ces deux risques (< 2 % [75]). Pour autant, le risque d’hydro-
d’abord diverses, développées au sein d’équipe neurochirurgicale
céphalie secondaire n’a pas disparu (9,2 % pour Noren et al. [75] pure, d’équipe ORL pure ou d’équipe otoneurochirurgicale
dont 1,4 % nécessitant un shunt, 7,1 % pour Okunaga et al. associant les compétences des deux spécialités. L’historique fait
nécessitant une dérivation [79]) de même que celui de parésie une place première à la voie d’abord sous-occipitale rétrosig-
faciale secondaire (5 % [85]). moïde, purement neurochirurgicale décrite par Dandy et
Les complications vitales à type de nécrose ischémique du codifiée dans les centres neurochirurgicaux comme approche
tronc cérébral relèvent d’une erreur de tir et semblent avoir standard de la fosse postérieure et de l’angle pontocérébelleux.
disparu dans les mains d’opérateurs entraînés. Dans les années 1960, William House décrivit la voie de la
Les complications à long terme, à type de cancérisation ou fosse moyenne (ou sus-pétreuse) conduisant au toit du méat
d’oncogenèse de proximité, ne peuvent être totalement auditif interne et à son exploration chirurgicale [97]. Ce même
évaluées par manque de recul, la cancérisation étant très auteur décrivait dans le même temps la voie translabyrinthi-
longue d’installation et demandant un minimum de 10 ans. que et la développait avec un neurochirurgien [98]. Elle est à
Les méningiomes apparaissant dans le faisceau d’irradiation ce jour la voie d’abord la plus utilisée dans les équipes
sont d’apparition encore plus lente. Seuls huit cas de trans- otoneurochirurgicales. La voie « rétrosigmoïde a minima »
formation maligne peu discutables sont reportés dans la décrite par l’équipe marseillaise de Brémond et Magnan fit
littérature à ce jour [86-93]. évoluer de façon importante la voie sous-occipitale en
limitant la craniotomie et en utilisant un positionnement
Le risque le plus immédiat du Gamma-Knife reste la perte
opératoire moins dangereux [99]. Décrite par Darrouzet, la voie
auditive, pour partie liée à l’irradiation cochléaire [94]. Il semble
rétrolabyrinthique élargie est la plus récente des voies
que la radiothérapie fractionnée soit, de ce point de vue, plus otoneurochirurgicales [40]. Elle tend à combiner les avantages
respectueuse de l’audition que le Gamma-Knife [95]. des voies transpétreuses, sans couper les ponts à une possible
L’échappement et le non-contrôle lésionnel ne peuvent préservation auditive.
s’évaluer qu’à long terme. Dans une série de 285 patients suivis Quelle que soit la voie d’abord choisie, certaines précautions
plus de 10 ans après Gamma-Knife, 5 % présentèrent une générales périopératoires s’imposent désormais telle l’antibio-
croissance lésionnelle justifiant une chirurgie de rattrapage [85]. prophylaxie périopératoire par céphalosporines et l’usage d’un
Cette chirurgie est malheureusement très lourde de conséquence monitorage du nerf facial, fondée sur une détection soit
pour la fonction faciale [96]. électromyographique soit pneumatique. Le monitorage de

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Oto-rhino-laryngologie 13
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
Figure 17. Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Le fraisage
du labyrinthe met en évidence le canal semi-circulaire supérieur et son
ampoule (flèche).
l’audition, par potentiels évoqués auditifs ou par détection
directe des potentiels cochléaires sur le nerf auditif, n’est pas
indispensable mais participe à la qualité de la stratégie de
préservation auditive.
Voies d’abord
Voie translabyrinthique. Élargie, elle autorise l’exérèse de
tumeurs de tous volumes grâce à la squelettisation de l’enve-
loppe durale du rocher et du sinus sigmoïde.
Technique. Le patient est en décubitus dorsal, la tête tournée
du côté opposé à la tumeur. L’incision sus- et rétro-auriculaire à
distance de l’oreille permet l’exposition de la face latérale du
rocher jusqu’à l’apex mastoïdien.
Le fraisage mastoïdien expose et « squelettise » les repères clés
que sont le sinus sigmoïde, la dure-mère temporale, la dure-
mère pré- et rétrosigmoïdienne. L’antre mastoïdien est repéré, la
portion mastoïdienne du nerf facial exposée au travers de l’os,
ce qui permet de poursuivre le fraisage en arrière de lui, jusqu’à
repérer le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne.
Ces repères étant acquis, le fraisage du massif labyrinthique
peut être conduit.
Le canal semi-circulaire latéral et postérieur sont sacrifiés, ce
qui conduit à ouvrir le vestibule (Fig. 17).
Le canal semi-circulaire supérieur est fraisé jusqu’à son
ampoule qui est soigneusement respectée car elle masque la
portion labyrinthique du nerf facial située médialement. Le
vestibule constitue le repère essentiel du fond du méat auditif
interne. Le fraisage enlève le massif osseux labyrinthique,
sacrifie le sac endolymphatique et l’aqueduc vestibulaire et
expose la dure-mère de la face latérale du méat auditif interne
dont le grand axe est grossièrement parallèle à celui du méat
auditif externe. À la fraise diamantée et sous irrigation cons-
tante, la dure-mère de la face supérieure du méat auditif interne
est découverte, en surveillant l’activité électromyographique du
nerf facial, le nerf étant habituellement situé sur la zone la plus
médiale de cette face supérieure. Le repérage de la face infé-
rieure peut se révéler plus ou moins aisé en fonction de
l’anatomie. Le bulbe jugulaire peut en effet venir masquer
latéralement tout ou partie de ce dernier. Quand un couloir
osseux peut être creusé entre le méat et le bulbe jugulaire, il
conduit à l’aqueduc cochléaire dont la présence se signale
parfois par un écoulement de liquide cérébrospinal. Il protège
latéralement le nerf glossopharyngien qui est le plus latéral des
nerfs mixtes dans le foramen jugulaire.
La squelettisation du méat auditif interne est plus ou moins
exhaustive, selon l’habitude des équipes et la taille de la tumeur
(Fig. 18).
Certains s’attachent à repérer la « Bill’s bar », cloison osseuse
qui sépare le départ du nerf vestibulaire supérieur de la portion
distale intraméatique du nerf facial avant que ce dernier ne
pénètre dans le canal de Fallope. L’utilité de ce repérage dépend
largement de la pénétration de la tumeur dans la profondeur du
méat. C’est en tout cas le seul point où le nerf facial peut être
retrouvé à coup sûr, en position anatomique, la tumeur pouvant
PDF
14 Creator Trial
Figure 18. Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Squelettisa-
tion du méat acoustique interne (MAI) achevée. On visualise au-dessous le
bulbe jugulaire (BJ) et la portion mastoïdienne du nerf facial.
imposer par ailleurs de nombreuses variations de position dont
certaines piégeantes et dangereuses pour son intégrité.
L’incision de la dure-mère du méat permet de mettre en
évidence la tumeur. À l’aide du monitorage, il convient d’écarter
avant d’aller plus loin une position latérale et non médiale du
nerf facial.
L’incision durale peut être poursuivie sur la dure-mère
présigmoïdienne où l’on taille un lambeau à charnière posté-
rieure dont le bord supérieur longe le sinus pétreux supérieur.
La vidange de la grande citerne au point bas de la tumeur
permet un affaissement cérébelleux et une exposition bien plus
aisée de la tumeur et de son environnement neurovasculaire.
La dissection première de la tumeur dans l’angle pontocéré-
belleux paraît plus sage car elle préserve le caractère stimulable
du nerf facial et son repérage en amont de la tumeur. Le
dissecteur ultrasonique permet, après coagulation de la pseudo-
capsule arachnoïdienne, d’évider la tumeur puis de basculer le
pôle supérieur qui est séparé du nerf trijumeau et de la veine
pétreuse supérieure, et le pôle inférieur qui est séparé de l’artère
cérébelleuse postéro-inférieure et des nerfs mixtes.
Progressivement, en tentant de suivre le plan arachnoïdien, la
tumeur est décollée du cervelet puis du tronc cérébral, du latéral
vers le médial.
La tumeur est diminuée de taille, ce qui permet d’exposer
l’émergence pontique du VIII puis du VII entre lesquels on
reconnaît le passage de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure
(AICA) ou d’une de ses branches. La tumeur est alors séparée du
VII et du VIII, en respectant une dissection sous-arachnoïdienne
médiolatérale.
La dissection peut se poursuivre jusqu’au pore acoustique. La
dissection dans le méat auditif interne est alors débutée, le nerf
facial étant repéré à l’aide du monitorage au fond du méat auditif
interne, à moins que la dissection débutée dans l’angle puisse se
poursuivre jusqu’à ce niveau, situation relativement rare.
L’ablation de la tumeur à ce niveau se fait en tentant de
respecter le plan arachnoïdien tendu entre le VII et le VIII. La
dissection se termine par la région du pore, zone d’étalement et
de plus grande fragilité nerveuse.
L’exérèse terminée, l’hémostase soigneuse de l’angle précède
la fermeture de la brèche pétreuse et durale par un greffon de
graisse abdominale. La graisse n’est mise en place qu’après s’être
assuré d’un parfait blocage de toutes les cellules exposées par de
la cire d’Horsley, notamment dans les couloirs osseux sus- et
rétroméatique.
Un fragment de cire est également poussé dans le vestibule.
L’ablation de l’enclume et la section du tenseur tympanique
permettent d’introduire par l’attique, sans tympanotomie
postérieure, des fragments d’aponévrose ou de muscle qui ont
été prélevés au début de l’intervention et qui sont poussés dans
le protympanum puis successivement dans la caisse, l’attique et
l’antre.
L’utilisation de colle de fibrine facilite grandement l’étan-
chéité du montage. Un second fragment, plus compact, parfait
l’occlusion de la voie d’abord avant fermeture sous-cutanée et
cutanée, sur un drainage déclive.
Oto-rhino-laryngologie

Figure 19. Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif
interne lors d’une voie translabyrinthique : le nerf facial est dans un
second plan par rapport au nerf vestibulaire supérieur (NVS) et inférieur
(NVI).
Un pansement légèrement compressif est maintenu en place
plusieurs jours.
Le drainage lombaire ou la prise de glycérol n’apparaissent
pas nécessaires.
Avantages. La dissection extradurale du rocher évite toute
pénétration de poudre d’os dans l’angle pontocérébelleux. Le
sacrifice de la plus grande partie du rocher permet de bien
contrôler les voies d’expression des fuites de liquide
cérébrospinal.
La voie translabyrinthique élargie est la voie la plus directe
pour exposer une tumeur de l’angle pontocérébelleux pédiculée
sur le méat auditif interne car elle conduit à exposer la tumeur
avant le cervelet. Elle ne nécessite aucun écartement direct de
ce dernier, l’écarteur étant appuyé sur la dure-mère postérieure
et le sinus sigmoïde, sans aucune compression. Cet avantage est
tout à fait essentiel dans la chirurgie des tumeurs vestibulaires
encastrées dans le tronc cérébral et recouvertes par le lobe
cérébelleux.
Elle a l’avantage de conduire d’abord sur les nerfs vestibulai-
res et cochléaires, le nerf facial étant en règle situé dans un
second plan dans le méat auditif interne (Fig. 19).
Le positionnement opératoire en décubitus dorsal est simple
et n’entraîne aucun risque d’embolie gazeuse ou d’atélectasie
pulmonaire.
Inconvénients. La voie translabyrinthique élargie sacrifie de
principe l’audition et son utilisation n’est pas recommandée
quand l’audition est excellente et la tumeur de petite ou
moyenne dimension. Le temps de fraisage et d’exposition de la
tumeur est plus élevé que dans les voies transoccipitales
(1 heure 30 à 2 heures).
Voie sous-occipitale et voie rétrosigmoïde. Il s’agit de voies
très proches dans leur philosophie car elles partagent l’idée
d’accéder directement à la tumeur après effacement du cervelet.
La simple vidange de la grande citerne permet, notamment chez
les sujets de plus de 50 ans, un effacement presque spontané du
cervelet. Chez des sujets plus jeunes, le positionnement préala-
ble d’un écarteur est souvent nécessaire.
Les différences entre ces deux voies sont cependant impor-
tantes. La voie sous-occipitale rétrosigmoïdienne, privilégiée par
les neurochirurgiens, offre un accès de bas en haut dans l’angle
pontocérébelleux et utilise une large craniotomie occipitale bas
située (Fig. 20). Il est dès lors nécessaire d’installer le patient en
position semi-assise, ou en décubitus latéral (position de Mount)
dont l’inconvénient principal est de favoriser des troubles de
ventilation pulmonaire lors d’intervention de longue durée. La
voie rétrosigmoïde a minima s’appuie au contraire sur un
positionnement en décubitus latéral et sur une craniotomie de
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Figure 20. Schéma de la craniotomie de la voie sous-occipitale rétro-
sigmoïdienne. Elle est bas située dans l’écaille occipitale et assez large.
Figure 21. Schéma de la craniotomie de la voie rétrosigmoïde. Elle est
plus haut située et plus limitée.
taille plus réduite centrée sur la pénétration de la veine émis-
saire mastoïdienne dans l’écaille [100] (Fig. 21). C’est cette
dernière que nous décrirons.
La dure-mère est incisée en X ou en U, en utilisant un lambeau
à charnière postérieure. L’écarteur est engagé en douceur, après
déplétion cérébrale grâce à l’utilisation de diurétiques.
L’affaissement cérébelleux est obtenu après vidange de la
grande citerne. L’écarteur peut être alors positionné sans appui
marqué. La stratégie opératoire diffère peu de celle adoptée dans
la voie translabyrinthique élargie. La dissection de l’angle
pontocérébelleux, après repérage du nerf facial en amont de la
tumeur, est privilégiée jusqu’à l’exposition du pore.
Le fraisage de la paroi postérieure du méat auditif interne est
conduit prudemment à la fraise diamantée en prenant garde à
la position du bulbe jugulaire, parfois très proche de la lèvre
postérieure du pore. Une malposition peut rendre difficiles le
fraisage et l’exposition du contenu méatique. Le fraisage doit
prendre garde à respecter les structures labyrinthiques si une
stratégie de préservation de l’audition a été choisie (Fig. 22). Il
est de règle de ne pas pénétrer plus profondément que le trajet
de l’aqueduc vestibulaire. Le contrôle du fond du méat auditif
interne se révèle souvent difficile, notamment dans le cas de
tumeurs pénétrantes. L’usage de l’endoscopie peut se révéler très
utile à ce stade.
La fermeture de la voie d’abord est délicate et doit être
particulièrement soigneuse pour éviter les fuites de liquide
cérébrospinal. S’impose un colmatage des cellules périméatiques
par du muscle ou de la cire, sans comprimer le contenu
nerveux, une fermeture étanche de la dure-mère et une couver-
ture éventuelle par un lambeau musculaire soigneusement
positionné. Certains utilisent un drainage lombaire de 24 à
48 heures.
15
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
Figure 22. Voie rétrosigmoïde droite (vue opératoire). Fraisage du
méat auditif interne (MAI) dans lequel s’engage le nerf cochléovestibulaire
(VIII), le nerf facial étant caché en dedans de lui. La tente du cervelet est
visualisée à la partie haute de la voie d’abord.
Figure 23. Récidive kystique (T) après voie sous-occipitale (imagerie
par résonance magnétique [IRM] en T2). La nécrose cérébelleuse isché-
mique par compression prolongée ou trop marquée est clairement visua-
lisée (étoile). Le defect osseux de la craniotomie est également visualisé.
L’avantage essentiel de ces voies d’abord transoccipitales est
de conduire rapidement à la tumeur dans l’angle pontocérébel-
leux et de permettre sa résection sans fraisage intermédiaire du
rocher et sans prélèvement abdominal.
Leurs inconvénients communs sont la fréquence des cépha-
lées postopératoires, le risque d’œdème cérébelleux en cas
d’intervention prolongée et d’écartement cérébelleux lorsque la
tumeur s’engage profondément dans le récessus latéral du 4e
ventricule (Fig. 23).
Par ailleurs, le fraisage intradural du méat auditif interne est
source de pollution des citernes par de la poudre d’os et de plaie
veineuse du bulbe jugulaire en cas de malposition. À cet égard,
la voie rétrosigmoïde a minima semble moins agressive et
conduit plus rapidement à moindre risque au méat auditif
interne et au paquet acousticofacial.
En cas de discontinuité nerveuse du nerf facial, la réalisation
d’une greffe peut se révéler délicate par manque éventuel du
bout distal du nerf et cela, à la différence des accès transpétreux
où le nerf est aisément repérable (Fig. 24).
Voie sus-pétreuse.
Technique classique. La voie sus-pétreuse ou voie de la fosse
moyenne est, pour l’essentiel, dédiée à l’abord du méat auditif
interne et de son contenu par son toit.
Le patient est en décubitus dorsal, tête tournée du côté opposé
à la lésion. L’incision est verticale, pré-auriculaire puis s’incurve
pour être centrée sur le méat auditif externe. Son extrémité
inférieure est au bord du tragus. La partie supérieure de l’incision
varie selon les auteurs, soit verticale pure, soit en U inversé.
Elle doit permettre, après incision du muscle temporal en
croix, d’exposer la racine du processus zygomatique, sans
attenter à la branche frontale du nerf facial qui le surcroise 2 cm
en avant.
Le positionnement d’un écarteur autostatique permet de
s’affranchir du muscle temporal et d’exposer la partie squa-
meuse de l’os temporal.
La taille du volet, plutôt de forme carrée, doit être suffi-
sante pour exposer complètement le toit du rocher. L’axe
vertical du volet est centré sur le méat auditif externe.
PDF
16 Creator Trial
Figure 24. Greffe nerveuse positionnée en regard de l’extrémité distale
du nerf facial (flèches) dans le méat auditif interne au cours d’une voie
translabyrinthique droite (vue opératoire).
Figure 25. Voie de la fosse moyenne droite (vue opératoire). La rétrac-
tion de la dure-mère laisse voir le toit du rocher.
Sa limite inférieure est taillée la plus proche possible de la
racine du zygoma pour limiter le surplomb.
Après ablation du volet, le bord inférieur de la craniotomie
est d’ailleurs fraisé pour se mettre au niveau du toit du rocher
(Fig. 25).
La dure-mère du toit se laisse alors aisément décoller. Il
convient d’être prudent au voisinage du ganglion géniculé qui
peut être à nu sous la dure-mère. On est amené à exposer en
avant et en dedans la région du foramen spinosum et de l’artère
méningée moyenne, qui est respectée, et au voisinage de
laquelle on aperçoit les nerfs pétreux. En arrière et en dedans,
la région de la crête pétreuse sur laquelle court le sinus pétreux
supérieur est disséquée jusqu’au sinus. Un écarteur autostatique
dédié est alors mis en place sur les bords de la craniotomie. Il
comporte une lame spatulée qui maintient en extradural le lobe
temporal relevé. La détente cérébrale est préalablement obtenue
par l’utilisation d’une position proclive et de diurétiques
intraveineux.
À ce stade, les repères du toit du rocher sont exposés : il s’agit
de l’eminentia arcuata et des nerfs pétreux.
Une des difficultés de cette voie d’abord tient à la mise au
jour du méat auditif interne car sa position et sa profondeur
ne sont régies par aucune règle stable. Le repérage peut être
grandement facilité par l’utilisation d’une navigation informa-
tique fondée sur les données préopératoires d’imagerie scano-
graphique. Le scanner est, en toute hypothèse, extrêmement
utile pour anticiper l’épaisseur et la pneumatisation de l’os
Oto-rhino-laryngologie

Figure 26. Voie sus-pétreuse. Schéma de repérage de la position du
méat auditif interne (MAI) sur le toit du rocher par voie de la fosse
moyenne (côté droit). Son grand axe est situé à 60° par rapport à l’axe du
canal semi-circulaire supérieur donné par sa ligne bleue.
Figure 27. Schéma du contenu du méat auditif interne après fraisage
de son toit par voie de la fosse moyenne. Le nerf facial (VII) est plus exposé
que par les voies postérieures, car il est situé dans un plan supérieur par
apport au nerf cochléaire (VIII coch) et au nerf vestibulaire inférieur (NV
inf).
protégeant son toit. Si on ne dispose pas de cet outil de
navigation, la position du méat auditif interne est donnée par
la localisation précise du canal semi-circulaire supérieur. Le
fraisage de l’eminencia arcuata à la fraise diamantée permet le
repérage de la ligne bleue qui le désigne. Un angle de 60°,
ouvert vers l’arrière, donne alors l’orientation du méat
(Fig. 26). D’autres auteurs préfèrent se repérer par rapport à la
position du ganglion géniculé et du nerf facial labyrinthique.
La dure-mère du toit du méat est repérée en premier lieu et
exposée sur sa face supérieure, puis sur ses faces latérales et
médiales en prenant garde de respecter la cochlée médialement
et le canal semi-circulaire supérieur latéralement.
La position habituelle du nerf facial sur le toit du méat doit
rendre le fraisage extrêmement prudent lors de ce temps
d’exposition particulièrement en se rapprochant du fond du
méat, lieu où le nerf est plus superficiel et moins protégé par
une dure-mère plus fine (Fig. 27).
La dure-mère incisée, la tumeur est disséquée en la séparant
du nerf facial et en l’attirant vers soi dans la direction du canal
semi-circulaire supérieur. Il devient vite possible de repérer et de
suivre le plan arachnoïdien, joignant nerf facial et nerf
cochléaire, en respectant scrupuleusement la vascularisation à
destinée cochléaire.
La fermeture doit prendre soin d’occlure toutes les cellules
pneumatiques ouvertes par de la cire, du muscle ou de la colle
PDF Creator Trial
Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Figure 28. Scanner en fenêtre osseuse de l’oreille gauche après voie
rétrolabyrinthique élargie : bonne visualisation du méat auditif interne et
respect du labyrinthe osseux.
peuvent être mis en place sur l’ouverture du méat auditif interne.
Le volet est remis en place après suspension de la dure-mère.
Un drainage déclive, en très faible aspiration, est maintenu en
place pendant 48 heures après fermeture musculaire et cutanée.
Variantes. La voie d’abord ainsi décrite ne permet pas de
contrôler une tumeur débordant dans l’angle pontocérébelleux.
Wigand, Garcia-Ibanez ont décrit la voie sus-pétreuse dite
« élargie » qui permet de dépasser les strictes limites du méat
auditif interne et d’exposer des tumeurs de 2 cm de diamètre
dans l’angle pontocérébelleux [101]. Cet élargissement impose
le plus souvent une section de l’artère méningée moyenne pour
augmenter l’exposition du toit du rocher vers le cavum
de Meckel. Le fraisage peut alors déborder en dedans de la
cochlée, vers l’apex pétreux. Il conduit à exposer la dure-mère
de la face postérieure du rocher. Le sinus pétreux supérieur doit
être coagulé puis sectionné pour offrir une ouverture de l’angle
suffisante à un contrôle de la tumeur et de sa vascularisation.
Vaneecloo a décrit une voie mixte associant un abord sus-
pétreux pour le contrôle du fond du méat et un abord rétrosig-
moïde pour l’exérèse de la portion pontocérébelleuse de la
tumeur [102].
Avantages. La voie sus-pétreuse est le seul accès transpétreux
permettant en théorie d’exposer la totalité du méat auditif
interne sans léser le labyrinthe et plus particulièrement le
vestibule. Elle est donc particulièrement indiquée en cas de
tumeur intraméatique profondément située. Il s’agit d’un accès
de mise en œuvre rapide, n’exposant pas les structures vitales de
la fosse postérieure.
Inconvénients. Son principal désavantage est d’exposer le nerf
facial en même temps que la tumeur elle-même, ce qui
contraste avec les voies postérieures qui exposent la tumeur
avant le nerf.
Beaucoup d’auteurs soulignent aujourd’hui cet inconvénient
et le risque de lésions du nerf facial dans le contexte d’une
tumeur de petit volume, pour laquelle la préservation de la
fonction faciale est attendue. Certains auteurs expérimentés y
restent cependant fidèles, au regard de ses possibilités de
préservation auditive [101, 103, 104] . Les meilleurs résultats
semblent, de ce point de vue, obtenus quand la lésion n’infiltre
pas trop profondément le secteur vestibulaire inférieur, caché de
l’opérateur par la portion latérale de la crête transverse.
Cependant, la littérature reste pauvre sur les résultats fonction-
nels offerts par cette approche.
Voie rétrolabyrinthique élargie. La voie rétrolabyrinthique
stricto sensu est une voie d’abord de l’angle pontocérébelleux.
Son élargissement permet d’exposer le méat auditif interne
dans ses deux tiers latéraux grâce à trois artifices techniques
essentiels : une rotation céphalique opposée à la tumeur plus
importante, facilitée par un soulèvement de l’épaule ; un
fraisage rétrosigmoïde plus important que dans la voie
translabyrinthique et, enfin, une dissection veineuse exhaus-
tive, autorisant un affaissement de la dure-mère et du sinus
sigmoïde plus marqué [40]. L’effacement de cette dure-mère et
du cervelet sous-jacent, ainsi que la plus grande rotation
céphalique ouvrent en toutes circonstances un angle de
travail confortable vers le massif osseux rétrolabyrinthique
(Fig. 28).
17
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 31. Endoscopie du méat auditif interne (voie rétrolabyrinthique

gauche).
A. Persistance d’un reliquat lésionnel.
B. Nettoyage complet du fond du méat (flèche).

sur le sinus sigmoïde. L’exposition est alors achevée et le

Figure 29. Voie rétrolabyrinthique élargie. Position opératoire sur cadre
neurochirurgical. Rotation céphalique de 70° par rapport à l’axe horizon-
tal avec rotation des épaules.
Technique. Le patient est en décubitus dorsal. La tête est
tournée à 70° et maintenue dans un cadre neurochirurgical
(Fig. 29). L’incision cutanée est sensiblement plus postérieure
que dans la voie translabyrinthique afin de permettre une
dissection rétrosigmoïde plus large. Le fraisage expose le système
veineux jusqu’au bulbe jugulaire et la dure-mère, qui lui est
sous-jacente. Le noyau labyrinthique est disséqué pour exposer
clairement le relief du canal semi-circulaire postérieur. Le sac
endolymphatique est sectionné et clippé au ras du labyrinthe.
La dure-mère est alors décollée en arrière de l’os pétreux jusqu’à
atteindre le pore acoustique.
Après vidange de la grande citerne en dessous du sac
endolymphatique et rotation de la table opératoire dans le
sens de la rotation céphalique, un écarteur est mis en place
fraisage rétrolabyrinthique, en arrière du canal semi-circulaire
postérieur, peut débuter. Ce fraisage qui reste strictement
médial par rapport à l’aqueduc vestibulaire conduit à la dure-
mère postérieure du méat auditif interne. Il est disséqué
comme dans la voie translabyrinthique sur ses faces posté-
rieure, supérieure et inférieure, avec les mêmes précautions
(Fig. 30).
La fosse postérieure est ouverte, la tumeur repérée, coagulée et
disséquée comme dans les autres techniques. La dissection de la
tumeur dans le méat auditif interne est, de même, conduite en
dernier.
La tumeur est désenclavée prudemment du fond du méat par
un crochet mousse pour permettre sa totale résection. L’endo-
scopie permet de vérifier l’absence de toute lésion résiduelle le
long des nerfs vestibulaires (Fig. 31).
La fermeture de la voie d’abord s’appuie sur un blocage de
l’aditus ad antrum par un unique fragment d’aponévrose et par
la fermeture de l’angle pontocérébelleux par un premier
fragment de graisse enclavé entre le noyau labyrinthique, laissé
en place, et la dure-mère de la fosse postérieure (Fig. 32). Le

Figure 30. Étapes de la voie rétrolabyrinthique élargie (vues opératoires).

A. Lever du lambeau et repérage des insertions musculaires du sterno-cléïdo-mastoïdien (SCM).
B. Le fraisage permet l’exposition de la méninge du sinus sigmoïde (SS) et de l’antre.
C. Les canaux semi-circulaires latéral (CSCL) et postérieur (CSCP) sont repérés dans l’antre.
D. Au microscope sont disséqués le nerf facial dans sa portion mastoïdienne, le sac endolymphatique (SE) en arrière du CSCL. BJ : bulbe jugulaire.
E. L’ouverture de la fosse postérieure permet le repérage du nerf cochléovestibulaire au premier plan et du nerf facial (VII) au second plan. La tumeur (T) est
visible au fond.

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18 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie

Figure 32. Fermeture de la voie rétrolabyrinthique élargie.
A. Mise en place dans l’aditus d’un fragment d’aponévrose (flèche).
B. Comblement graisseux fixé par la colle biologique de fibrine.
noyau labyrinthique assure son maintien en bloquant sa
latéralisation lors de la remontée du cervelet. Un second bloc de
graisse, maintenu par de la colle de fibrine, assure le comble-
ment superficiel de la voie d’abord.
Avantages. À l’image des autres voies transpétreuses, elle se
caractérise par une faible agressivité sur le tissu cérébelleux, un
fraisage extradural, un repérage du nerf facial en zone saine
facilitant une greffe éventuelle, une exposition satisfaisante de
l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne, et enfin par
la qualité de l’étanchéité de la fermeture. Elle partage, avec la
voie translabyrinthique et la voie rétrosigmoïde, l’avantage
d’ouvrir le méat auditif interne par l’arrière, le nerf facial étant
au second plan, usuellement caché par la tumeur (Fig. 33). Se
rajoute la possibilité essentielle de préserver l’audition pour des
tumeurs allant jusqu’à 2 cm de diamètre dans l’angle
pontocérébelleux.
Inconvénients. La voie d’abord est de réalisation plus longue
que les voies transoccipitales. Le prélèvement de graisse néces-
site un second champ opératoire.
Voie transotique. Décrite par Ugo Fisch, elle cherche à
exposer de façon plus médiale l’angle pontocérébelleux en
sacrifiant le méat auditif externe, l’oreille moyenne et la
cochlée [105]. Les portions tympanique et mastoïdienne du nerf
facial sont squelettisées et restent en pont, partageant le champ
opératoire en une zone transcochléaire translabyrinthique
antérieure et médiale, et en zone rétrofaciale, translabyrinthique
postérieure et latérale. Fisch insiste sur l’importance de la
première pour l’exérèse des extensions médiales préméatiques
de la tumeur. La fermeture de la voie d’abord nécessite l’occlu-
sion première de la trompe auditive puis la fermeture du méat
cutané en bourse. Cette procédure chirurgicale est sensiblement
plus longue que celle de la voie translabyrinthique classique et
n’apporte que rarement une vision complémentaire indispensa-
ble au contrôle de l’extension médiale. Sa meilleure indication
est le neurinome à développement intracochléaire.
Complications de la chirurgie
L’évolution des techniques microchirurgicales, la collabora-
tion ORL-neurochirurgiens et les progrès de la neuroanesthésie
ont véritablement transformé les suites opératoires. Les résultats
actuels n’ont plus rien de commun avec ce qui était observé, il
PDF Creator Trial
Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
Figure 33. Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif
interne lors d’une voie rétrolabyrinthique élargie : le nerf facial est au
second plan par rapport au nerf vestibulaire supérieur (NVS) et inférieur
(NVI). Le canal semi-circulaire postérieur (CSCP) et le vestibule ne permet-
tent pas d’exposer en vue directe le fond du méat.
y a 10 ou 20 ans. Pour autant, les patients doivent être informés
de ces risques, dont la fréquence et la gravité sont largement
proportionnels au volume tumoral. Il en est de même pour le
risque de récidive ou de repousse à partir d’un fragment
résiduel.
Mortalité. La mortalité opératoire était, dans les années 1990,
de 1 à 5 %. Elle est désormais inférieure à 1 % dans les séries
récentes émanant de centres expérimentés [106-109].
Elle reste essentiellement le fait des tumeurs géantes, source
de complications ischémiques ou hémorragiques, ou des
patients fragiles chez lesquels les complications cardiaques ou
thromboemboliques ne sont ni prévisibles ni évitables. L’utili-
sation des voies transpétreuses a grandement contribué à la
réduction spectaculaire de la mortalité.
Les procédés modernes de fermeture des voies transpétreuses
ont permis de réduire et même de rendre presque nul le risque
de fuite de liquide cérébrospinal [108].
Complications précoces. Certaines complications mettent en
jeu le pronostic vital immédiat. Deux dominent : l’hypertension
intracrânienne aiguë par blocage de l’aqueduc pouvant nécessi-
ter un drainage ventriculaire en urgence, et l’hématome de
l’angle pontocérébelleux, redoutable complication imposant une
reprise chirurgicale toujours difficile, notamment après voie
rétrosigmoïde, et souvent dangereuse par elle-même. Les
complications ischémiques sont très rares, affectant, selon les
cas, les territoires de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou de
l’artère cérébelleuse postéro-inférieure. Ces accidents peuvent
laisser des séquelles motrices graves.
La fuite de liquide cérébrospinal est de loin la complication
la plus fréquente, notamment dans les voies postérieures
transoccipitales. La fréquence rapportée est souvent proche de
10 % [108-111] mais peut être supérieure. La fuite peut, en
premier lieu, se faire par la plaie opératoire. Il s’agit d’une
situation devenue exceptionnelle, imposant une reprise
chirurgicale. En cas d’hydrocèle rétro-auriculaire, le traitement
déplétif et des ponctions prudentes permettent en règle de
résoudre le problème sans réintervention. Plus fréquentes sont
les rhinorrhées cérébrospinales. Le trajet fistulaire emprunte
une ou plusieurs cellules pneumatiques restées ouvertes pour
rejoindre l’oreille moyenne et, par son intermédiaire, la
trompe auditive et le cavum. Le traitement de cette complica-
tion est avant tout médical, faisant appel à des ponctions
lombaires déplétives, à une restriction hydrique et à un
positionnement céphalique en position tête haute. En cas
d’échec ou de pneumencéphalie documentée, une fermeture
chirurgicale se révèle souvent nécessaire. Elle consiste en une
19
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique
reprise de la voie d’abord à la recherche du trajet fistulaire qui
est habituellement situé autour du méat auditif interne. Dans
les voies translabyrinthiques, ou en cas de récidives multiples
dans les autres voies, il est plus sûr de proposer une exclusion
de l’oreille moyenne associée à un blocage serré de la trompe
à l’image de la technique utilisée dans la voie transotique.
L’évolution des techniques, notamment dans les voies
transpétreuses, permet désormais de tendre vers un taux de
fistules cérébrospinales presque nul [108, 112].
Les méningites sont devenues très rares, mais sont encore
présentes. Elles font suite à une fuite de liquide cérébrospinal
ou à une contamination de la voie d’abord par des germes
cutanés. Les voies transpétreuses sont, à cet égard, plus sujettes
à l’infection car elles mettent en jeu deux champs opératoires
simultanés. L’antibioprophylaxie, désormais de règle, et le bon
usage de l’antisepsie du site opératoire ont sensiblement
diminué ce risque. Il reste statistiquement corrélé à la taille de
la tumeur et à la durée de l’intervention chirurgicale [108].
Les troubles de cicatrisation sont rares et sont essentiellement
le fait d’une surinfection à staphylocoque d’origine cutanée.
Les complications thromboemboliques de décubitus sont
rares (risque de 1 à 2 %) grâce à la prévention anticoagulante
mise en place dès la période postopératoire.
Séquelles fonctionnelles
Il s’agit de conséquences du geste chirurgical, plus que des
complications.
Paralysie faciale. Elle peut apparaître de façon immédiate
ou retardée par rapport au geste chirurgical. Si les formes
retardées apparaissant 6 à 12 jours après l’intervention sont
d’origine inflammatoire, voire virale et sont habituellement
de pronostic favorable après traitement, les atteintes immé-
diates témoignent d’un traumatisme chirurgical et sont d’un
pronostic variable suivant leur sévérité immédiate et les
données du monitorage peropératoire [113]. Le risque de lésion
immédiate et donc de séquelles à long terme est corrélé à la
taille de la tumeur. Il est extrêmement faible pour les lésions
intraméatiques (1 à 2 %), faible pour les lésions développées
dans l’angle sur moins de 1 cm (5 %), plus important pour
les lésions plus volumineuses mais non compressives (10-
15 %) et assez important pour les tumeurs volumineuses et
compressives du névraxe (30-50 %). Quand le nerf est inter-
rompu anatomiquement, une greffe immédiate doit être
entreprise. Si la continuité nerveuse a pu être préservée, le
pronostic de la paralysie reste favorable même si l’absence de
caractère stimulable du nerf témoigne d’un neurotmésis et
laisse augurer d’une récupération au mieux en grade 3 de
House et Brackmann. Dans les cas de non-récupération à 1 an
ou d’impossibilité de greffe immédiate, une anastomose
hypoglossofaciale sera proposée, offrant une récupération
fonctionnelle équivalente à un grade 3 [114].
Troubles de l’équilibre. Ils sont de survenue attendue car la
neurotomie vestibulaire sinon la labyrinthectomie accompagne
nécessairement l’exérèse tumorale. Leur importance est difficile
à anticiper car elle est très dépendante de la stratégie d’équili-
bration adoptée par le patient à l’origine. Ils dépendent égale-
ment de l’état de la fonction vestibulaire préopératoire et de la
compensation déjà acquise et, bien sûr, de l’âge. Ils réclament
une rééducation vestibulaire adaptée et si possible très précoce.
Surdité totale. Elle touche la grande majorité des patients
opérés et irradiés. La perte de la binauralité est source pour
eux de troubles de perception de l’espace sonore et d’une
grande gêne auditive dans le bruit. La mise en place d’une
prothèse auditive à ancrage osseux (BAHA®, Entific Cochlear,
Australia) proposée par Vaneecloo est une solution élégante et
efficace qui ne pallie que partiellement ces troubles [115]
(Fig. 34). Il nous paraît préférable de proposer cette solution
au patient un an après la chirurgie de la tumeur après
réalisation d’un test audiologique validant son utilité et les
bonnes sensations du patient. Les acouphènes sont fréquents
et augmentés par rapport à leur état préopératoire dans 25 %
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20 Creator Trial
Figure 34. Appareillage auditif
à ancrage osseux (BAHA®) mis en
place en arrière de l’oreille opérée
et totalement sourde.
des cas. Ils sont d’autant plus mal vécus et d’autant plus
difficiles à juguler que l’oreille est sourde.
Céphalées. Elles semblent nettement plus fréquentes après
chirurgie par voie rétrosigmoïde ou sous-occipitale que par voie
transpétreuse [116] . Ont été mises en cause la cicatrisation
cutanée au contact de la dure-mère occipitale ou la pollution de
l’angle pontocérébelleux par la poudre d’os lors du fraisage
intradural du méat auditif interne. Leur traitement est difficile
car elles sont souvent rebelles. Dans certains cas, les céphalées
prennent le caractère de névralgies d’Arnold et sont en liaison
avec la dissection très postérieure des masses musculaires
cervicales. L’infiltration anesthésique loco dolenti peut se révéler
très utile.
Indications thérapeutiques
Le traitement du schwannome vestibulaire fait l’objet d’une
abondante littérature. Pourtant, il est frappant de constater
l’absence d’essais cliniques à fort niveau de preuve pouvant
influencer le choix entre surveillance, chirurgie, radiothérapie
unidose ou radiothérapie fractionnée. La décision sera souvent
aussi celle du patient, qui sera au mieux informé par une équipe
ne négligeant aucune option [117].
Arguments du choix
Le choix de la modalité thérapeutique va dépendre de trois
facteurs : les caractéristiques de la tumeur, la symptomatologie
et le terrain.
Caractéristiques de la tumeur
Les caractéristiques de la tumeur sont au mieux évaluées par le
bilan IRM. La taille reste la donnée principale à prendre en
compte. La pénétration tumorale dans le méat auditif interne est
également à considérer car cette donnée influence le choix de la
voie d’abord. Enfin, la recherche de complications locales est
fondamentale car une hydrocéphalie pousse à intervenir dans des
délais rapides, et l’existence d’un œdème cérébelleux au contact
d’une tumeur de fort volume, laissant augurer d’une dissection
difficile, peut justifier une corticothérapie de préparation
préopératoire.
Symptomatologie
La clinique est tout aussi importante à considérer, car à volume
tumoral égal, la gravité des vertiges et des troubles de l’équilibre,
la sévérité de la surdité ou des troubles neurologiques associés
auront ou non emporté la décision chirurgicale. L’existence d’une
surdité importante est un argument pour agir et ne pas retarder
un geste pour des raisons fonctionnelles. A contrario, la persis-
tance d’une très bonne audition peut constituer un argument de
simple surveillance face à une tumeur de faible volume.
Terrain
Le terrain et particulièrement l’âge du patient s’imposent à
l’évidence dans la décision. Les auteurs s’accordent sur le fait
qu’un âge inférieur à 40 ans doit conduire à préférer une
exérèse chirurgicale à une radiothérapie dont les effets à long
Oto-rhino-laryngologie

Stade 1 (tumeur intracanalaire)
> 65 ans ou mauvais état < 65 ans, audition non
général fonctionnelle
VTL simple quand
stade 2
Surveillance IRM
à 8-10 mois
Croissance
Surveillance IRM annuelle > 10 ans
Figure 35. Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour le stade 1.
terme sont méconnus. A contrario, l’âge supérieur à 75 ans,
notamment chez l’homme, oriente plutôt vers une surveillance
ou vers une radiothérapie unidose en cas de petite tumeur, ou
vers une radiothérapie fractionnée en cas de grosse tumeur.
Dans tous les cas, le choix du patient dûment informé des
solutions validées aujourd’hui, et son âge physiologique,
pondéré de ses tares ou traitements éventuels, pourront large-
ment influencer l’option finale, notamment quand un faible
volume tumoral peut laisser place à la discussion.
Le volume tumoral reste en effet une des données essentiel-
les. Les indications en fonction de cette donnée peuvent être
schématisées.
Schémas thérapeutiques en fonction de la taille
(Fig. 35)
Tumeurs intraméatiques
Elles sont d’observation de plus en plus fréquente grâce aux
progrès de l’imagerie IRM. Elles sont même parfois de décou-
verte fortuite. Il peut s’agir de microneurinomes de 2 ou
3 mm de diamètre, cliniquement muets ou paucisymptoma-
tiques, le plus souvent situés au fond du méat. On s’accorde
de plus en plus, à l’heure actuelle, sur une simple surveillance
radiologique particulièrement chez les patients de plus de
70 ans. Si la lésion s’avère au contraire très parlante et
responsable de vertiges ou de troubles de l’équilibre impor-
tants, la chirurgie peut paraître raisonnable et se trouver
souhaitée par le patient dont la qualité de vie est très
perturbée.
La voie translabyrinthique, rétrolabyrinthique ou de la fosse
moyenne sera choisie en fonction de l’audition et de la
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Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
< 65 ans, audition < 65 ans, mais choix
fonctionnelle du patient
CHIRURGIE
Fond CAI libre : Fond CAI envahi
VRS ou VRLE Voie sus-pétreuse
Échec et croissance
de la tumeur
Radiothérapie
pénétration dans le méat auditif interne. Toutes trois permet-
tent une exposition extradurale du méat auditif interne à
moindre coût.
Chez les patients âgés, on prendra garde au risque d’héma-
tome sous-dural propre à la voie de la fosse moyenne.
Si la pénétration tumorale dans le fond du méat auditif
interne est importante et l’audition encore préservée, beaucoup
s’accordent à maintenir une simple surveillance. D’autres
préfèrent proposer une exérèse par voie de la fosse moyenne qui
offre seule un contrôle direct de cette zone critique.
La radiothérapie ne paraît pas une option raisonnable du
fait du risque d’œdème postradique précoce, œdème pouvant
aggraver l’ischémie du nerf cochléaire ou de la cochlée.
Tumeurs de taille moyenne
C’est la situation où le débat entre tenants de la radiothérapie
et de la chirurgie est, à ce jour, le plus ouvert. Il apparaît, dans
la littérature rapportant l’expérience récente d’équipes entraî-
nées, que la chirurgie est capable de réséquer ces tumeurs avec
un taux de préservation de la fonction faciale supérieur à 90 %.
Dans ce cadre, la préservation de l’audition ne doit pas être une
priorité face aux autres défis à relever d’autant que les aides
auditives implantées sont un palliatif efficace et que les
auditions dites préservées ne sont pas toujours d’une grande
utilité pour le patient, car elles sont grevées de troubles
qualitatifs souvent sous-évalués. Même si les chiffres de préser-
vation de l’audition plaident en faveur de la radiothérapie, grâce
à la diminution des doses délivrées, il n’est pas certain à long
terme que cette diminution des doses ne se fasse pas aux dépens
du contrôle lésionnel. Quant à la stabilité à long terme de ces
auditions préservées, elle reste douteuse.
21
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Stade 2-3

> 75 ans ou mauvais état Audition non Audition Choix

général fonctionnelle fonctionnelle du patient

CHIRURGIE

Voie Fond CAI Fond CAI libre

translabyrinthique envahi Voie rétrosigmoïde ou
rétrolabyrinthique

Échec et croissance
de la tumeur

Radiothérapie fractionnée ou par gamma-knife

Surveillance IRM annuelle > 10 ans

Figure 36. Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour les stades 2 et 3.

Face à des tumeurs de taille moyenne associées à une bonne
audition et à une tumeur peu pénétrante (grade 1 ou 2), le
choix d’une voie d’abord préservatrice se fera entre la voie
rétrosigmoïde a minima et la voie rétrolabyrinthique élargie en
fonction de l’expérience de l’équipe. Ce sont des choix équiva-
lents dépendant de l’expérience et de la sensibilité de l’équipe
chirurgicale (Fig. 36).
Tumeurs volumineuses
La chirurgie constitue la seule solution raisonnable. La
radiothérapie fractionnée constitue une indication d’exception
face à des terrains d’une extrême fragilité interdisant un acte
chirurgical prolongé. La voie translabyrinthique élargie semble
le mieux à même de réséquer des lésions avec un minimum de
risque neurologique (Fig. 37).
Tumeurs bilatérales de la NF2
Il existe un consensus sur le fait que les patients porteurs de
NF2 nécessitent une prise en charge en centres de référence à
même d’offrir à eux et à leur famille non seulement une
expertise chirurgicale mais aussi un conseil génétique adapté,
des analyses génétiques et un plan de dépistage précoce, qui
semblent très précieux dans une maladie qui débute souvent
dans l’enfance [118].
Les tumeurs sont habituellement découvertes alors qu’elles sont
déjà volumineuses. L’audition est souvent encore préservée.
Beaucoup s’accordent, à l’heure actuelle, à pratiquer l’exérèse de
la tumeur la plus volumineuse ou, en cas de volume équivalent,
à opérer le côté le plus sourd, en essayant de préserver le nerf
cochléaire. Cette approche est relativement consensuelle. Le
devenir et la prise en charge de la seconde tumeur sont le seul
vrai problème. Il n’y a pas de consensus véritable. Les auteurs
s’accordent seulement sur une grande modération dans l’indica-
tion chirurgicale si d’autres tumeurs, notamment des méningio-
mes, grèvent déjà par leur présence et leur multiplicité le
pronostic vital, ce qui est souvent le cas dans les formes les plus
sévères et les plus précoces. En effet, la vitesse de croissance de
ces lésions n’est pas toujours très différente de celle des schwan-
nomes sporadiques [119] . Le choix va bien sûr dépendre des
séquelles engendrées par l’exérèse du premier schwannome et
donc de l’existence de séquelles faciales lourdes et d’une non-
préservation du nerf cochléaire. Il peut paraître raisonnable,
surtout si le nerf facial a souffert du premier côté, de délivrer une
radiothérapie stéréotaxique ou conformationnelle, en fonction de
l’âge du patient et du volume de la tumeur restante. Ce choix est
critiqué par certains auteurs qui avancent le risque de dégénéres-
cence sarcomateuse précoce fréquente du schwannome dans le
cadre de la NF2 [120]. D’autres ont obtenu des résultats favorables
à long terme [81]. Si la tumeur est de petite taille, la prudence et
l’attente sont préférées car cette maladie est le plus souvent
source de tumeurs du névraxe associées, mettant en cause le
pronostic vital ou fonctionnel plus rapidement que le neurinome
restant. En cas de seconde tumeur invasive associée, la chirurgie
seule pourra être pratiquée.
Deux situations théoriques s’opposent.
• Si la première tumeur réséquée est associée à une cophose
non implantable, à stimulation électrique négative, la
seconde tumeur sera réséquée par voie rétrosigmoïde ou par
voie rétrolabyrinthique élargie en cas d’audition présente ou
par voie translabyrinthique en cas d’audition inutile. Un
implant du tronc cérébral sera mis en place. Les résultats sont
relativement satisfaisants bien que constamment inférieurs à
ce jour à ceux obtenus par l’implant intracochléaire [121]
• Si la première tumeur est associée à une cophose implantable en
intracochléaire du fait d’une préservation anatomique du nerf
cochléaire, l’implant du tronc cérébral ne sera pas nécessaire.

PDF
22 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
 Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

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V. Darrouzet, Professeur (vincent.darrouzet@chu-bordeaux.fr).
V. Franco-Vidal, Chef de clinique assistant.
D. Liguoro.
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale et de pédiatrie ORL, groupe hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux
cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Darrouzet V., Franco-Vidal V., Liguoro D. Neurinome de l’acoustique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-250-A-10, 2006.
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Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10
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