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Neurinome de l’acoustique
V. Darrouzet, V. Franco-Vidal, D. Liguoro

Le neurinome de l’acoustique est un schwannome vestibulaire le plus souvent développé aux dépens du
nerf vestibulaire inférieur dans le méat auditif interne. La symptomatologie cochléaire progressive
unilatérale ou asymétrique est la situation diagnostique la plus courante. La surdité brusque est
également une circonstance diagnostique fréquente qui doit systématiquement conduire à la réalisation
d’une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les signes vestibulaires sont très banals mais souvent
négligés car peu inquiétants. Le bilan paraclinique cochléovestibulaire associe au mieux les potentiels
évoqués auditifs (PEA), les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques et la vidéonystagmographie. Il
offre presque constamment des arguments de suspicion devant conduire à l’IRM qui est le seul examen
radiologique aujourd’hui validé dans cette indication. La prise en charge dépend pour l’essentiel du
terrain et de la taille de la tumeur. La surveillance radiologique est raisonnable face à une lésion de petite
taille chez les sujets de plus de 65 ans. A contrario, la crainte d’une neurofibromatose de type 2 doit
conduire à un traitement chirurgical précoce chez tous les patients de moins de 35 ans. La chirurgie reste
encore aujourd’hui le standard thérapeutique. Les progrès réalisés dans son domaine permettent
désormais des résultats fonctionnels remarquables, notamment en ce qui concerne la préservation de la
fonction faciale. Elle est calibrée dans sa voie d’abord en fonction de la taille de la tumeur et de l’audition.
La radiothérapie unidose (type Gamma-Knife) ou la radiothérapie fractionnée permettent un contrôle
très satisfaisant de ces lésions, même si elles ont encore besoin de faire la preuve à long terme de leur
innocuité et de leur efficacité en utilisant des doses faibles, recherchant une préservation fonctionnelle.
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Neurinome de l’acoustique ; Schwannome vestibulaire ; Paralysie faciale ;


Tumeur de l’angle pontocérébelleux ; Voie translabyrinthique ; Voie rétrosigmoïde ; Voie rétrolabyrinthique ;
Radiochirugie

Plan ¶ Diagnostic positif 8


Bilan paraclinique neuro-otologique 8
¶ Introduction 1 Diagnostic radiologique 9

¶ Définition, lieu de naissance et évolution naturelle 2 ¶ Diagnostic différentiel 10


Définition 2 Pathologies rétrocochléaires non tumorales 10
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux 11
Zone d’émergence 2
Évolution naturelle 2 ¶ Prise en charge 11
Moyens disponibles 11
¶ Anatomopathologie 2
Indications thérapeutiques 20
Macroscopie 2
Microscopie 2
¶ Épidémiologie 3
Prévalence 3 ■ Introduction
Facteurs étiologiques extrinsèques 3
Facteurs étiologiques intrinsèques non génétiques 3 Le neurinome de l’acoustique est un sujet qui fait débat. Sa
Facteurs génétiques : gène NF2 et neurofibromatose de type 2 3 genèse, et plus particulièrement les facteurs génétiques qui la
gouvernent font l’objet d’études très récentes. Son diagnostic
¶ Classifications 4
fait appel aux techniques modernes d’imagerie par résonance
Taille du schwannome 4
magnétique (IRM) au détriment de l’électrophysiologie
Fonction du nerf facial 5
cochléovestibulaire dont l’usage diminue car elle manque
Audition 5 apparemment de sensibilité et donc de fiabilité. Ceci n’est pas
Pénétration tumorale dans le méat auditif interne 6 sans poser la question du rôle de notre spécialité dans leur
¶ Signes cliniques 6 dépistage. Cependant, la plus vive des controverses touche
Signes d’appel 7 aujourd’hui leur prise en charge, alors que ces tumeurs sont
Signes d’examen 7 de découverte de plus en plus fréquente grâce à un accès de
Évolution des symptômes en fonction du volume tumoral 8 plus en plus aisé et direct à l’IRM. Leur évolution naturelle est

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en effet si capricieuse que la simple surveillance radiologique Évolution naturelle


peut paraître un choix raisonnable dans beaucoup de situa-
tions. Quant à la chirurgie, qui représentait jusqu’à mainte- Le grand nombre de cohortes de patients surveillés par IRM
nant le « gold standard » thérapeutique, elle est de plus aujourd’hui disponibles permet de mieux appréhender l’évo-
souvent mise en balance avec la radiochirurgie qui reste, sous lution naturelle de ces tumeurs. Il apparaît clairement qu’elles
ses aspects les plus modernes, une technique jeune et encore sont très capricieuses et que la croissance tumorale ne s’inscrit
peu évaluée à long terme. Tous ces aspects seront abordés pas sur une ligne géométrique mais semble plutôt obéir à des
dans ce travail afin d’actualiser les connaissances du lecteur poussées évolutives ou involutives imprévisibles, certaines
sur cette pathologie autrefois « neurochirurgicale », mais qui tumeurs se montrant d’une stabilité étonnante. Il s’agit
appartient de plein droit à notre spécialité par les symptômes pourtant, dans tous les cas, de lésions qui ont nécessairement
qui la font découvrir, par l’évolution des techniques d’explo- augmenté en volume au début de leur existence avant de se
ration cochléovestibulaires neuro-otologiques et surtout par manifester cliniquement et de devenir détectables. Une méta-
les voies d’abord chirurgicales dédiées que les otologistes ont analyse récente semble montrer que la moitié seulement de
contribué à développer. ces tumeurs semblent évolutives sur une durée moyenne de
surveillance de 2 ans [8, 9] . Plus la durée de surveillance
augmente, plus le pourcentage de tumeurs en croissance
■ Définition, lieu de naissance augmente. C’est ainsi que 85 % de 108 tumeurs surveillées
ont augmenté de volume après un suivi moyen de 4,2 ans
et évolution naturelle selon Charabi et al. [10]. Il semble également qu’une même
tumeur puisse connaître des périodes de croissance, de
Définition stabilité ou même de décroissance sous l’effet de facteurs
encore inconnus. Cependant, l’âge a un rôle important car les
Les schwannomes vestibulaires (SV) sont des tumeurs schwannomes du sujet jeune sont très nettement plus évolu-
bénignes développées aux dépens de la gaine de Schwann du tifs et sont rarement stables [11] . Ils sont d’ailleurs déjà
nerf vestibulaire, branche de division du nerf cochléovestibu- volumineux lors de leur découverte. Une controverse existe
laire, VIIIe nerf crânien. Ils représentent environ 80 % des encore pour savoir si, a contrario, les tumeurs du sujet âgé
tumeurs développées dans l’angle pontocérébelleux et 8 % des sont de plus faible évolutivité que la moyenne des patients
tumeurs intracrâniennes. Ce terme descriptif est désormais tous âges confondus mais il est frappant de constater que
consacré par la littérature internationale pour dénommer ce leurs lésions sont presque toujours intraméatiques et de très
qu’il était naguère d’usage d’appeler neurinome de l’acousti- petite taille [12].
que. Les dénominations ont été nombreuses au fil de l’his- Quant aux reliquats tumoraux laissés lors d’une intervention
toire avant Verocay qui, le premier en 1910, parle de chirurgicale d’exérèse, une étude récente semble montrer qu’ils
neurinome délaissant les termes de neurome, neurilemmome, sont peu évolutifs à condition d’être de très petite taille (3 %
fibrome. Le développement de ces tumeurs aux dépens du pour les petits résidus contre 20 % pour ceux consécutifs à une
nerf vestibulaire et non du nerf cochléaire est souligné dès résection « presque totale » après 5 ans de suivi) [13].
1915 par Henschen (in [1]), puis par d’autres études anatomi-
ques découvrant inopinément de telles tumeurs sur 0,3 à 3 %
des rochers disséqués [2-5]. Depuis, de nombreuses observa-
tions chirurgicales sont venues confirmer cette émergence
■ Anatomopathologie
vestibulaire. La nature schwannienne de la lésion fait égale-
ment l’unanimité en raison des caractéristiques ultrastructu- Macroscopie
rales et immunohistochimiques des cellules tumorales, très
proches de celles des cellules de Schwann. Le schwannome vestibulaire se présente comme une forma-
tion jaunâtre, classiquement « jaune chamois », souvent hétéro-
gène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou
Zone d’émergence plus rosées. Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une
Le point de naissance de la tumeur sur le nerf vestibulaire pseudocapsule arachnoïdienne dont la vascularisation est très
reste discuté. Deux régions anatomiquement définies pourraient variable dans son importance. L’adhérence des nerfs à cette
être en cause. Il s’agit en premier lieu du ganglion de Scarpa, en capsule est très variable également, ces derniers pouvant s’étaler
regard de la crête falciforme, zone où résident un grand nombre sur sa surface au point de ne plus être visibles ou continuer à
de cellules embryonnaires précurseurs des cellules de Schwann faire corps, ce qui facilite la dissection. Sa consistance est
et disposées en tourbillons. Il s’agit là d’une structure très habituellement molle, mais n’exclut pas certaines zones plus
propre au nerf vestibulaire et son existence peut rendre compte fermes et plus fibreuses. La présence de kyste est associée à une
du développement préférentiel des schwannomes à ses dépens. évolutivité plus rapide et parfois même aiguë, parfois responsa-
Elle explique également qu’ils se développent habituellement à ble d’une dégradation clinique brutale (vertiges, paralysie
l’intérieur du méat auditif interne, très près de son fond. En faciale, névralgie trigéminée).
second lieu est la zone de transition glioschwannienne ou zone
d’Obersteiner ou root entry zone, qui est une zone de plus grande Microscopie
instabilité histologique et qui est probablement davantage
susceptible de voir des tumeurs développées à son niveau sous On décrit deux formes histologiques souvent intriquées au
l’effet de facteurs inducteurs que nous décrirons plus loin. Elle sein de la même tumeur :
est localisée sur le trajet du nerf dans l’angle pontocérébelleux • la forme Antoni A, très cellulaire, est constituée de cellules
mais sa situation est beaucoup plus distale que pour les autres fusiformes mal limitées assemblées en palissades juxtaposées
nerfs crâniens, probablement à plus de 1 cm de l’émergence du sous la forme de « nodule de Verocay » ;
nerf du sillon bulbopontique et, partant, voisine du porus, voire • la forme Antoni B, plus lâche, est constituée de cellules plus
intraméatique [6] . Sa responsabilité pourrait expliquer que arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi ressemblant à
certains schwannomes naissent à distance du méat auditif des lymphocytes. Cette forme pourrait représenter une
interne et ne se développent que dans l’angle pontocérébel- dégénérescence du type A.
leux [7]. Ces deux zones clés sont à la source de la très grande D’autres formes sont plus rares :
majorité des SV. Cependant, certains, très rares il est vrai, • le schwannome cellulaire, très riche en cellules et à forte
peuvent naître à distance et particulièrement au sein même du activité mitotique, est peu observé au niveau du nerf vestibu-
vestibule et du labyrinthe, plus volontiers dans le cadre de laire. Il est très évolutif et pourrait être assimilé à une forme
neurofibromatoses de type 2 (NF2). de bas grade de malignité ;

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• le schwannome malin est essentiellement observé dans les (95 %) [22, 23], caractérisée par l’apparition de tumeurs prove-
NF2 et chez les sujets jeunes [14]. Il pourrait apparaître plus nant des cellules de la crête neurale. Sa prévalence est estimée
facilement après irradiation. Son évolutivité est extrême. à environ 1/40 000 individus. Elle résulte de l’inactivation des
deux allèles du gène NF2, gène suppresseur de tumeur, situé sur
le bras long du chromosome 22 (22q12). Les anomalies du gène
NF2 conduisent à l’inactivation de la protéine codée par le gène,
■ Épidémiologie la merline (MERLINE : Moesin-Ezrin-Radixin-Like-proteIN), qui
possède une action cellulaire antiproliférative. La perte fonc-
tionnelle du contrôle de la prolifération cellulaire conduit à
Prévalence l’apparition puis à la croissance d’un SV.
La NF2 prédispose surtout au développement de schwanno-
Il faut distinguer la prévalence de ces tumeurs telle qu’elle
mes multiples, en particulier des SV bilatéraux, mais aussi de
émane du diagnostic radiologique et celle que l’on peut suppo-
méningiomes, d’épendymomes ou d’autres tumeurs nerveuses,
ser à partir des travaux anatomiques et autopsiques nombreux
surtout spinales. D’autres lésions évocatrices sont observées,
réalisés jusqu’à aujourd’hui. Les travaux épidémiologiques
telle une cataracte juvénile sous-capsulaire postérieure, des
importants menés au Danemark montrent l’augmentation de la
schwannomes ou des neurofibromes sous-cutanés. La sympto-
prévalence radiologique de ces lésions dans les dernières
matologie apparaît en général pendant l’adolescence ou au
décennies de 7,8 à 12,4 par millions d’habitants et par an, pour
début de l’âge adulte à un âge moyen de 20,4 ans, exception-
l’essentiel due à l’amélioration du dépistage des petites tumeurs
nellement dans l’enfance ou après la cinquième décennie. Elle
intraméatiques par l’IRM [15] . Nombre de ces tumeurs ne
est essentiellement liée au développement de tumeurs dérivées
s’accompagnent d’aucune symptomatologie et sont dormantes.
de la crête neurale telles des schwannomes (vestibulaires ou
Elles sont fréquentes si l’on se fie aux travaux autopsiques
intralabyrinthiques), des méningiomes intracrâniens ou spinaux,
menés sur d’importantes banques de rochers qui évaluent leur
des gliomes (astrocytomes, oligodendrogliomes) et des épendy-
incidence occulte de 0,8 à 1 % [16]. La fiabilité de ces chiffres
peut être mise en doute si l’on considère une étude rétrospec- momes. Les taches café-au-lait, typiques de la neurofibromatose
tive menée récemment sur 10 000 IRM cérébrales ne retrouvant de type 1 (maladie de von Recklinghausen), sont observées avec
en fait que huit cas dépistés par hasard, soit une incidence une fréquence supérieure à celle de la population générale. Une
beaucoup plus faible de 0,07 %, sans doute plus proche de la cataracte juvénile est présente chez 40 à 85 % des patients. On
vérité [17]. Peut-être faut-il voir dans cette apparente discordance peut observer d’autres anomalies rétiniennes comme des
le fait que les études histologiques menées sur des banques de hamartomes ou des membranes épirétiniennes. Les critères de
rochers peuvent intégrer à tort comme tumeurs de simples diagnostic de la NF2 ont été établis par le National Institute of
hyperplasies des regroupements cellulaires au niveau du gan- Health (NIH) américain en 1987 mais restent discutés [24]. C’est
glion de Scarpa, sans devenir tumoral véritable. ainsi qu’un individu est considéré comme porteur d’une
Il est classique de signaler une discrète prédominance fémi- NF2 lorsqu’il est atteint de SV bilatéraux ou lorsqu’un parent du
nine (55 %) [1]. premier degré est atteint de NF2 et que le patient présente soit
un SV unilatéral, soit deux atteintes parmi les suivantes :
neurofibrome, méningiome, gliome, schwannome, cataracte
Facteurs étiologiques extrinsèques juvénile.
Le diagnostic positif de plus en plus précoce des SV et des
Outre les facteurs génétiques qui seront évoqués plus loin, le autres lésions de la NF2 grâce à l’imagerie et, par-dessus tout, les
rôle de facteurs extrinsèques et notamment physiques est possibilités offertes par la biologie moléculaire font dire à certains
rapporté dans la littérature. C’est particulièrement le cas des que ces critères diagnostiques doivent être révisés. En effet, les
micro-ondes émises par les téléphones cellulaires. Selon une critères du NIH comme ceux de la National Neurofibromatosis
étude récente de 2003, l’incidence corrigée à l’âge des SV a Foundation (NNF) anglaise ou ceux de Manchester ont des scores
augmenté de 2,53 % par an durant la période 1960-1998 et plus de positivité de 0, 10 et 14 % respectivement lors du diagnostic
particulièrement entre 1980 et 1998 [18], ce qui pourrait mettre de la première tumeur [24], ce qui apparaît notablement insuffi-
en avant le rôle néfaste de ces machines. Cette étude vient sant en termes de dépistage. Il est habituel de distinguer deux
contredire un précédent travail semblant au contraire les mettre tableaux cliniques principaux :
hors de cause [19] et n’est pas confirmée par d’autres [20]. • une forme sévère (forme de Wishart) caractérisée par un
début précoce dans l’adolescence, une évolution rapide et le
développement de multiples tumeurs en plus des SV bilaté-
Facteurs étiologiques intrinsèques non raux, c’est la forme la plus fréquente (50 à 75 % des cas). Les
génétiques mutations en cause aboutissent à la synthèse d’une protéine
tronquée (non-sens ou décalage du cadre de lecture) ;
Le rôle des stéroïdes sexuels dans l’évolution et plus encore • une forme modérée (forme de Gardner) de début tardif,
dans la genèse de ces tumeurs semble modeste, à la différence d’évolution plus bénigne et souvent limitée au développe-
des méningiomes. Leur intervention pourrait rendre compte du ment de SV bilatéraux. Il s’agit ici de mutations faux-sens ou
sex-ratio. Pourtant, il semble difficile de mettre en évidence des de délétions [25].
récepteurs hormonaux aux œstrogènes au sein de ces Il n’est pas possible d’associer systématiquement un type de
tumeurs [21] et, si ceux-ci sont présents, c’est toujours en mutation à un phénotype particulier, car la nature de la
quantité très faible et probablement sans rôle véritable dans la mutation somatique du second allèle touché va moduler l’effet
dynamique évolutive. Il en va de même des récepteurs à de la mutation germinale initiale. Enfin, une mosaïque germi-
androgènes parfois retrouvés chez les hommes. Les récepteurs nale peut être à l’origine d’une présentation clinique modérée
aux glucocorticoïdes sont plus constants et sans rôle connu. ou atypique. Dans ce cas, le risque de récurrence familiale est
inférieur au risque théorique de 50 % d’individus atteints dans
la descendance [26, 27].
Facteurs génétiques : gène NF2 Les facteurs de gravité de la NF2 commencent à être mieux
et neurofibromatose de type 2 connus. Le pronostic dépend clairement de l’âge de découverte
de la maladie, les survies à 5, 10, et 20 ans étant respectivement
La plupart des SV naissent de façon sporadique. Cependant, de 80, 60 et 28 % chez les patients exprimant la NF2 avant
dans 5 % des cas, ils s’intègrent aux manifestations patholo- 25 ans. Ceux qui la déclarent après 25 ans ont des taux de
giques de la neurofibromatose de type 2 (NF2). La NF2 est survie bien meilleurs de 100, 87 et 62 % pour les mêmes
une maladie autosomique dominante, de pénétrance élevée durées [27]. Un volume tumoral supérieur à 2 cm et la présence

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d’un méningiome lors du premier diagnostic sont également dans la tumeur sans mutation germinale, il s’agit bien d’un SV
des facteurs de pronostic défavorable [28]. sporadique et aucun suivi spécifique du patient ni aucune
Le gène NF2 a été identifié en 1993 sur le chromosome 22, enquête familiale ne sont nécessaires. S’il existe à la fois une
entre les loci 22q12.2 et 22q13.1 [29, 30]. Les anomalies de ce mutation somatique et une mutation germinale, le patient est
gène sont réparties sur l’ensemble des exons et consistent atteint de NF2. S’il n’existe aucune mutation somatique ou une
surtout en des mutations non-sens ou des délétions aboutissant seule sans mutation germinale. Il n’est pas possible de conclure
à une protéine tronquée, parfois en des pertes d’allèles. Des sur l’existence ou non d’une NF2.
délétions sur le bras court du chromosome 1 ont également été Les patients atteints doivent faire l’objet d’une surveillance
décrites dans quelques SV. Si l’inactivation du gène NF2 toute particulière. Elle est clinique (fond d’œil, examen derma-
constitue l’altération génétique primordiale pour la genèse des tologique, ophtalmologique et neurologique...) et radiologique
SV, l’association à une délétion 1p, conduirait à une croissance (IRM). La prise en charge multidisciplinaire (oto-rhino-
plus rapide des tumeurs [31]. Plusieurs études ont retrouvé des laryngologiste [ORL], pédiatre, généticien, ophtalmologiste,
anomalies génétiques, non seulement dans les SV bilatéraux neurochirurgien) est ici incontournable pour le suivi évolutif.
typiques, mais également dans les formes sporadiques [31]. Une Dans cette maladie, où la chronologie des atteintes est si
étude sur 40 SV a mis ainsi en évidence des pertes d’hétéro- variable, la stratégie thérapeutique est toujours complexe et
zygotie dans 44 % des formes sporadiques étudiées. Un double personnalisée. La gravité du pronostic auditif doit conduire à
événement génétique est retrouvé chez 56 % d’entre elles (perte encourager l’apprentissage de la lecture labiale et l’orientation
d’hétérozygotie, délétion, mutation). Un seul allèle est altéré des études professionnelles. L’actualité est au traitement
dans 22 % des cas et seulement 10 % des neurinomes sporadi- chirurgical ou radiothérapeutique des lésions tumorales. Cepen-
ques ne présentent pas d’anomalie du gène NF2 [32, 33]. Un dant, l’avenir appartient peut-être aux traitements issus de la
certain nombre de ces patients doivent être considérés comme biologie visant à renverser les effets néfastes de l’inhibition de
des NF2 de novo, avec les conséquences héréditaires que cela la merline.
implique et la nécessité d’un conseil génétique et d’une sur-
veillance à long terme.
D’autres gènes ont été identifiés dans la même région du ■ Classifications
chromosome 22, en particulier, le gène CRYBA4, très voisin, dont
l’inactivation par la même délétion ou la même perte d’allèle L’utilisation de classifications s’inscrit dans une tentative
qui inactive le gène NF2 expliquerait les cataractes postérieures d’homogénéisation de la prise en charge en fonction des
sous-capsulaires fréquemment observées dans la NF2. caractéristiques objectives des tumeurs et des symptômes, car
L’absence ou la dégradation accélérée de la merline, dont est elle permet de comparer les résultats des différentes modalités
responsable la mutation du gène NF2, interrompent l’arrêt de avec des outils communs. Il apparaît aujourd’hui une ten-
division cellulaire par inhibition de contact intercellulaire et dance à l’uniformisation de classifications jusqu’alors très
accélèrent la croissance et la mobilité des cellules présentant diverses, pour permettre aux différents acteurs de parler le
une mutation des deux allèles du gène NF2, conduisant ainsi à même langage. Nous serons amenés à décrire les classifica-
la formation de tumeurs [32, 33]. tions internationales de référence pour évaluer la taille
Cependant, dans certains SV, l’inactivation de la merline n’est lésionnelle, l’audition et la fonction faciale. Une réunion
pas liée à des mutations du gène NF2 [34]. Il s’agit alors d’une internationale tenue à Kyoto en 2003 a œuvré dans ce sens.
anomalie métabolique de régulation post-transcriptionnelle, et C’est ce qu’il est convenu d’appeler le « consensus de
non d’une anomalie du gène NF2. Kyoto » [37].
La place du diagnostic moléculaire dans ce contexte doit être
précisée. Il importe de rechercher une atteinte du gène Taille du schwannome
NF2 devant :
• un patient porteur de SV bilatéraux ou d’un SV et d’une autre Nous rappellerons brièvement la classification de Koos,
tumeur intracrânienne ; longtemps très utilisée et encore référencée dans nombre de
• un patient porteur d’une tumeur intracrânienne ayant un publications neurochirurgicales [38] (Fig. 1, 2).
membre de sa famille atteint de NF2 ;
• un patient porteur d’une forme sporadique de SV unilatéral,
mais âgé de moins de 30 ans. En effet, la moitié des cas de
NF2 sont liés à une néomutation. L’âge de découverte est en
général inférieur à 30 ans [27, 35, 36] ;
• un enfant présentant un méningiome ou un schwannome,
“ Classification de Koos
même isolé, quelle que soit la localisation (intracrânienne
Stade 1 : tumeur intraméatique.
comme dermatologique par exemple) [37].
Stade 2 : tumeur développée également dans l’angle mais
En pratique clinique, la conduite sera différente face à une
NF2 connue et face à un SV d’allure sporadique. Dans le cas
à distance du tronc cérébral.
d’une forme familiale de NF2, il convient d’identifier la mutation Stade 3 : tumeur remplissant l’angle pontocérébelleux,
germinale pour proposer un diagnostic présymptomatique aux pouvant déformer le tronc mais sans déplacement du 4e
autres membres de la famille. L’étude sera réalisée uniquement ventricule.
sur les leucocytes du patient. Il n’y a pas d’intérêt à analyser la Stade 4 : tumeur déplaçant le tronc cérébral et le 4 e
tumeur. Si une mutation est découverte chez le sujet index, la ventricule.
même recherche est proposée aux descendants afin de détecter les
sujets porteurs dont la surveillance à long terme est impérative.
S’il s’agit d’un SV sporadique, l’étude moléculaire a pour but
de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de NF2. Un diagnostic Le consensus de Kyoto a proposé une classification en six
positif permettra de déclencher une enquête chez les apparentés stades prenant en compte le plus grand diamètre lésionnel
et de dépister précocement un SV controlatéral ou d’autres extraméatique sur l’IRM axiale et, chose nouvelle, la pénétration
lésions habituellement associées chez le patient index [35, 36]. dans le méat auditif interne (Tableau 1).
L’étude moléculaire sera ici conduite à la fois sur des prélève- Cette classification est importante à considérer car elle est
ments tumoraux réalisés pendant l’exérèse chirurgicale et sur les fondée sur des mesures de distances objectives et comparables,
leucocytes du patient. Cette double analyse permet de détecter mais elle néglige les conséquences de la présence de la tumeur
les mutations somatiques (tumeur) et germinales (leucocytes) du sur le névraxe. Or, ces conséquences ne dépendent pas que du
gène NF2 [32, 33]. S’il existe une double mutation somatique volume tumoral mais bien davantage du rapport existant chez

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Figure 1.
A. Neurofibromatose de type 2 (NF2). Présence de schwannomes
vestibulaires bilatéraux.
B. NF2. Coexistence d’un schwannome vestibulaire droit et d’un
schwannome du nerf vague à gauche.

Figure 2.
A. Petit schwannome vestibulaire de stade 1 visualisé en imagerie par résonance magnétique (IRM) T2 séquence contrast interference in steady state (CISS).
B. Tumeur de stade 2 (IRM T1 après injection de gadolinium).
C. Très volumineuse tumeur de stade 4, associée à une compression du névraxe et à un important œdème du tronc cérébral (IRM en T2).

Tableau 1.
Classification de la taille (consensus de Kyoto). Fonction du nerf facial
Tumeur intraméatique 0 (extraméatique) Un consensus s’est fait depuis 20 ans sur l’utilisation de la
Tumeur extraméatique Petite 1–10 mm classification de House et Brackmann [39] (Tableau 2). Elle a été
Moyenne 11–20 mm
amendée par la conférence de Kyoto qui différencie un grade
3 faible et un grade 3 fort.
Modérément grosse 21–30 mm
Grosse 31–40 mm
Géante > 40 mm
Audition
Noter si fond du méat auditif interne envahi. Il paraît logique de s’en tenir aux données du consensus de
Kyoto qui a simplement fait évoluer les classifications déjà
référencées dans la littérature, telle celle de l’American Academy
un même patient entre le volume du SV et celui de la fosse of Otolaryngology, Head and Neck Surgery et celle de Gardner
postérieure. Or, ce ratio n’est pris en compte par aucune et Robertson. L’évaluation tonale est faite sur les fréquences
classification. 500, 1 000, 3 000 Hz en calculant une moyenne de perte sur les

Tableau 2.
Classification de House et Brackmann modifiée (consensus de Kyoto).
Grade Tonus Mimique Spasme
Global Front Œil Bouche
1 = normale Normal Normal Normal Occlusion normale Normale Absent
2 = légère Normal Discrète asymétrie Discrète asymétrie Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Absent ou très
œil confortable possibilité de siffler modéré
3a = modérée Normal ou très Nette asymétrie Asymétrie modérée Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Présent,
(faible) discrète asymétrie œil confortable possibilité de siffler modéré
3b = modérée Normal ou très Nette asymétrie Asymétrie nette Occlusion complète avec effort ; Asymétrie nette, Présent, net
(fort) discrète asymétrie œil inconfortable impossibilité de siffler
4 = franche Asymétrie franche Asymétrie franche Asymétrie franche Occlusion palpébrale incomplète Asymétrie franche Présent, sévère
5 = sévère Asymétrie sévère Asymétrie majeure Asymétrie majeure Occlusion palpébrale à peine Asymétrie majeure Absent
ébauchée
6 = totale Flaccidité Asymétrie majeure Flaccidité Pas d’occlusion palpébrale Flaccidité Absent
Noter : larmes de crocodiles (C0 ou C1), troubles du goût (T0 ou T1), œil sec ou non (E0 ou E1).

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Oto-rhino-laryngologie 5
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0 90 80 70 60 50 40

A
10
Normale

20
Utile B
30
Inutile
C
40

50 Inutile D

60
E
70 Inutile

F
80
Figure 3. Classification de l’audition (consensus de Kyoto).

trois fréquences (seuil tonal). L’audiométrie vocale permet


d’établir un score de discrimination 40 dB au-dessus du seuil de
première sensation auditive (SD). La classe A correspond à un
seuil tonal compris entre 0 et 20 dB et un SD entre 80 et 100 %.
La classe B a pour limite inférieure 30 dB de seuil tonal et 70 %
de SD. La classe C a pour limite inférieure 40 dB de seuil tonal
et 60 % de SD. La classe D a pour limite 60 dB de seuil tonal et
50 dB de SD et la classe E 80 dB et 40 %. Cette classification
peut être résumée sur un diagramme (Fig. 3). On y voit que
seules les auditions A et B peuvent être qualifiées d’utiles.

Pénétration tumorale dans le méat auditif Figure 4. Pénétration tumorale dans le méat auditif interne.
interne A. Grade 1 (imagerie par résonance magnétique [IRM] T2). Le méat est
libre à plus de 50 % de sa longueur.
Elle est importante à considérer car elle gouverne le pronostic B. Grade 2. Le liquide céphalorachidien (LCR) piégé au fond du méat est
auditif et facial. Même si la classification de Kyoto semble en de tonalité plus grise, signant une accumulation protéique.
tenir compte, il nous semble plus favorable de la préciser C. Grade 3. Le méat est totalement rempli (IRM T1 injectée).
davantage en utilisant une classification spécifique et simple en
trois stades [40] :
progrès d’une imagerie qui nous offre le diagnostic de plus en
plus précoce, de tumeurs de plus en plus petites et de moins en
moins parlantes, au point de révéler les lésions millimétriques,
“ Mise au point parfaitement asymptomatiques, dans le cadre de bilan radiolo-
gique motivé par des symptômes ou des affections non
otologiques.
Classification de la pénétration tumorale dans le Dans le système de soin qui est le nôtre, le diagnostic est
méat auditif interne (Fig. 4). presque constamment le fait de l’otologiste, devant des signes
Grade1 : tumeur occupant moins de la moitié de la cliniques qu’il a appris à connaître et surtout à inventorier.
longueur du méat. L’histoire naturelle de l’expression clinique de ces tumeurs
Grade 2 : tumeur occupant plus de la moitié de la au fil de leur croissance montre qu’il y a de plus en plus de
longueur du méat, mais respectant son fond. signes empruntés aux nerfs crâniens, en plus de signes
Grade 3 : tumeur remplissant la fossette cochléaire au cochléovestibulaires. Le nerf trijumeau est alors le premier à
fond du méat. s’exprimer cliniquement, avant le nerf facial et bien avant les
nerfs mixtes.
Plus le tableau est complet, plus rapides seront l’enquête
radiologique et le diagnostic.
■ Signes cliniques L’âge du patient joue aussi de façon significative sur la
détérioration progressive du statut clinique et la précocité
La présentation clinique du neurinome de l’acoustique ne du diagnostic, la tolérance neurologique étant moins grande
correspond pas souvent au stéréotype de la surdité unilatérale au-delà de 60 ans. En revanche, quand la surdité est seule
progressive. présente, il est fréquent qu’elle reste longtemps négligée et que la
Depuis les quarante dernières années, les signes d’appel découverte de la tumeur soit tardive, le patient ou son médecin
conduisant au diagnostic ont évolué au gré des fantastiques ne s’inquiétant que rarement d’un symptôme aussi isolé.

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6 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Signes d’appel Le rôle de l’examen clinique et du bilan clinique spécialisé


sera de débusquer, au travers d’un bilan complet, clinique et
Surdité unilatérale progressive paraclinique, des signes que le patient néglige ou qui restent
infracliniques, complétant alors un syndrome plus évocateur,
La surdité est au premier rang des signes d’appel otologi- point d’appel d’une stratégie d’exploration plus lourde.
ques [41]. Son installation progressive est sans doute la plus
classique. On peut en rapprocher les surdités bilatérales asymé- Signes non otologiques
triques, de même signification, mais peut-être plus sournoises.
Il semble que le retentissement de la tumeur sur l’audition soit Ils sont de rares motifs à consultation. Cependant, leur
plus important dans le cas d’un SV développé sur le nerf présence raccourcit le délai diagnostique [50]. Au premier rang
vestibulaire inférieur dont les fibres sont plus proches du nerf d’entre eux se situe la neuropathie trigéminée dont l’hypoes-
cochléaire. La fréquence de la surdité totale unilatérale, dès le thésie faciale est l’expression type : elle est toujours signe d’une
premier stade de la consultation, tend à diminuer (22 %) [42]. tumeur compressive [51]. La névralgie faciale est plus rare et ne
présente pas la même signification car elle peut s’observer
Surdité brusque associée à des tumeurs de petit volume, peut-être par facilitation
d’un conflit neurovasculaire.
La surdité d’installation brutale est moins banale et plus Les céphalées peuvent être en relation ou non avec un
piégeante. Elle représente de 9 à 16 % des cas [39, 43-45]. On peut syndrome d’hypertension intracrânienne. Matthies et Samii
estimer qu’au moins 1 % des patients consultant pour ce notent leur présence dans 12,2 % des cas de localisation plutôt
symptôme sont porteurs d’un SV [46]. Cette fréquence justifie
occipitale [50]. Plus rares sont la diplopie (10,6 %) et surtout
désormais la pratique systématique d’un examen IRM devant
l’atteinte du nerf facial (6 %). La compression et l’étirement du
toute surdité brusque.
nerf, surtout lors de la poussée aiguë kystique, peuvent être
Il faut souligner que l’efficacité éventuelle d’un traitement
responsables de l’apparition ou de l’aggravation rapide d’une
médical n’écarte en rien le diagnostic, la surdité étant parfois en
paralysie faciale.
relation avec la compression vasculaire et l’ischémie initiée par
Le spasme de l’hémiface est rarement isolé et peut, tout à la
la tumeur. Le volume lésionnel associé à ce mode de révélation
fois, témoigner d’une souffrance chronique du nerf notamment
est très variable, mais il semble que la composante intraméati-
chez les patients âgés, ou de la facilitation d’un conflit
que puisse avoir un rôle essentiel dans l’effet compressif de la
neurovasculaire.
vascularisation cochléaire. Il est en de même d’une composante
kystique, à forte vitesse de croissance. Les signes de gravité, qu’il s’agisse de troubles de déglutition
très rares en vérité ou de signes témoignant d’une hypertension
intracrânienne telle que la baisse de l’acuité visuelle en rapport
Acouphènes avec un œdème papillaire (0,6 % pour Moffat et al. [51]) associée
L’acouphène unilatéral isolé est un signe d’appel peu fréquent à des céphalées caractéristiques, des vomissements, des troubles
(5-6 à 11 %) [47]. Son intensité importante ou son caractère de la marche, des troubles sphinctériens, motivent souvent une
unilatéral, notamment chez le sujet jeune, sont des motifs de consultation neurologique ou neurochirurgicale de première
consultation précoce. De façon générale, les signes cochléaires intention. Ils sont importants à connaître car ils appellent
sont ceux qui perdurent le plus avant que le diagnostic ne soit d’emblée une exploration radiologique, reléguant au second
posé. Sans doute est-ce parce qu’ils provoquent moins de gêne plan l’exploration otoneurologique standard.
fonctionnelle et surtout moins d’inquiétude chez le patient que
les troubles vestibulaires. Le délai de diagnostic est ainsi de
46,8 mois pour la surdité, de 38,2 mois pour l’acouphène et de Signes d’examen
20,2 mois pour les troubles de l’équilibre [48].
L’interrogatoire cherche à mettre en lumière des signes fonc-
tionnels souvent négligés par le patient ou son entourage
Troubles vestibulaires médical. C’est le cas des petits troubles labiles de l’équilibre et de
Ils ne sont permanents et isolés que dans 2 % des cas [43]. Ils la marche apparaissant dans des conditions d’éclairage défavora-
motivent 11 à 18 % des consultations. Il s’agit le plus souvent ble ou de vertiges positionnels récents. Ils seraient présents dans
d’un léger déséquilibre ou de petits troubles de la marche tels la moitié des cas contre 17 % en tant que signe d’appel [48].
qu’une démarche ébrieuse ou des embardées. Très rares sont en De la même façon, l’existence d’une hypoacousie serait
fait les vertiges rotatoires méniériformes qui sont plutôt révélée par l’interrogatoire dans 64,7 % des cas (contre 69 % en
rencontrés dans les SV à développement ou extension intrala- tant que signe d’appel).
byrinthique. Il en est de même des vertiges positionnels. Cette difficulté d’évaluation de sa propre audition est égale-
ment soulignée par Matthies et Samii qui ne retrouvent, sur
1 000 cas, que 4 % d’audition normale démontrée, alors que
Associations de symptômes
15 % des patients pensaient avoir une audition normale. Près de
Ce sont les caractères fréquemment isolés ou surtout fluctuants 20 % des patients présentant une cophose n’avaient même pas
et labiles de ces symptômes et notamment de la surdité et des conscience d’être totalement sourds d’une oreille [50].
troubles de l’équilibre qui retardent le diagnostic. Ce sont sans Ces symptômes purement otologiques n’ont pas le caractère
doute les formes associées à une audition normale qui sont les péjoratif que représente la découverte à l’examen d’une paraly-
plus sournoises car le SV est, pour beaucoup d’intervenants sie faciale, d’un spasme palpébral strictement unilatéral ou
médicaux, associé à la notion de surdité. Les surdités ne repré- d’une hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt, voire encore
sentent en fait que 4 à 5 % des cas [49]. En dehors de ces formes, d’une hypoesthésie faciale ou cornéenne.
le retard peut être le fait du patient peu inquiet car peu invalidé L’existence de signes neurologiques, témoignant d’une
ou du médecin négligeant un symptôme d’allure banale. Le compression cérébelleuse telle une ataxie, des troubles de
médecin généraliste peut ainsi ne pas voir justification à consul- coordination et de la marche, des troubles de l’écriture, des
tation spécialisée, l’oto-rhino-laryngologue (ORL) peut, à tort, tremblements d’intention, voire une adiadococinésie sont de
sous-estimer un acouphène associé à une audition normale, ou pronostic défavorable car ils témoignent de l’existence d’une
une surdité légèrement asymétrique. La confiance excessive en tumeur volumineuse.
l’apparente normalité des potentiels évoqués auditifs a pu, en son L’examen otomicroscopique n’est pas contributif, à la diffé-
temps, expliquer certains retards au diagnostic. rence de l’examen clinique vestibulaire qui trouve souvent
En effet, l’association de ces différents signes otoneurologi- témoignage d’une l’hypovalence vestibulaire homolatérale à la
ques, qui fait le tableau clinique typique, est peu fréquente. lésion (nystagmus sous lunettes de Frentzel, manœuvre de

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Oto-rhino-laryngologie 7
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Romberg, déviation des index). La manœuvre d’Halmagyi, en


révélant une aréflexie vestibulaire masquée par la compensation,
est fréquemment positive [52] . Les tests d’hyperventilation
peuvent également contribuer à révéler un nystagmus.

Évolution des symptômes en fonction


du volume tumoral
On peut schématiquement distinguer quatre stades évolutifs :
• stade intraméatique : surdité, vertiges et acouphènes domi-
nent ;
• stade cisternal : aggravation des symptômes cochléaires,
passage des vertiges au déséquilibre et parfois quelques
céphalées par irritation méningée ;
• stade trigéminé : apparition d’une hypoesthésie faciale et
cornéenne, aggravation de la surdité et apparition de quel-
ques signes cérébelleux dynamiques ;
• stade d’hypertension intracrânienne : céphalées importantes,
douleurs trigéminées, baisse d’acuité visuelle, diplopie,
atteinte des nerfs mixtes, puis atteinte des voies longues et
décès par engagement des amygdales cérébelleuses.
Figure 5. Exemple de tracé de potentiels évoqués auditifs précoces
(PEA) dans un schwannome vestibulaire droit. Très net allongement des
■ Diagnostic positif latences à droites (P1-P5 = 5,22 ms, contre 3,98 à gauche ; IT
1-5 = 1,2 ms).

Bilan paraclinique neuro-otologique


Audiométrie débattue. L’imagerie révèle en effet un grand nombre de petits
SV intraméatiques associés à des PEA ne répondant pas aux
La forme la plus typique est une hypoacousie de perception critères énumérés. Il semble bien que cette sensibilité soit
unilatérale prédominant sur les fréquences aiguës. La sévérité de corrélée à la taille. Si les tumeurs de gros volume sont presque
l’atteinte semble corrélée à l’âge, importante avant 30 ans et constamment associées à des anomalies évocatrices, à peine la
après 50 ans et moins marquée entre ces deux âges, au volume moitié des lésions intraméatiques s’associent à des PEA anor-
tumoral et à la pénétration de la tumeur dans le méat auditif maux [56]. Seul El-Kashlan et al. parlent de 92 % de sensibilité
interne. L’audiométrie vocale révèle fréquemment un seuil et un pour les tumeurs de moins de 1 cm [57] . Selon une étude
pourcentage de discrimination plus perturbés que ne le laisserait
récente, la sensibilité de cet examen n’est que de 71 % et sa
penser l’audiométrie tonale [53]. L’étude des réflexes stapédiens
spécificité de 76 % [58]. Le défaut de ces études est, comme nous
peut révéler au minimum une fatigabilité ou leur disparition sur
le verrons, de ne pas tenir compte des signes cliniques associés
une ou plusieurs fréquences du côté opposé à la lésion. Cette
et surtout du résultat des autres examens paracliniques inclus
anomalie est suffisamment évocatrice d’une compression du
nerf cochléaire pour justifier à elle seule la pratique d’une IRM dans le bilan otoneurologique. Les PEA sont également utiles
devant une surdité de perception unilatérale ou asymétrique [54]. pour établir un pronostic auditif dans le cadre d’une éventuelle
Cependant, elle est très inconstante, n’apparaissant que dans tentative chirurgicale de préservation de l’audition. Il semble
41 % des cas pour Portmann et Portmann [53]. Quant au test de bien, en effet, que la latence de l’onde 5 et la valeur de
fatigabilité, il est peu utilisé car mal supporté. Un stimulus l’intervalle 1-5 soient corrélées à la préservation auditive [59]. De
sonore important et prolongé est en effet susceptible de même, la présence d’anomalies controlatérales des latences des
provoquer un traumatisme acoustique [55]. PEA est évocatrice d’une distorsion du tronc cérébral et augure
d’une mauvaise fonction faciale postopératoire [60].
Potentiels évoqués auditifs
Explorations vestibulaires
Ils ont longtemps été le filtre diagnostique essentiel pour
dépister une pathologie rétrocochléaire et orienter les patients Vidéonystagmographie
vers l’IRM. Certains critères permettent en effet d’évoquer une
Elle a pris le pas sur l’électronystagmographie. Elle révèle
compression du nerf cochléaire [53]. Il s’agit :
typiquement une aréflexie (40 %) et souvent seulement une
• de l’absence paradoxale de toute onde reproductible malgré
hyporéflexie (44 %) à l’épreuve calorique bithermique calibrée.
un seuil auditif préservé (Fig. 5) ;
L’aréflexie est d’autant plus évocatrice que le patient n’a jamais
• de la présence d’une onde 1 isolée, le reste du tracé étant
désynchronisé ; présenté de vertiges à type de névrite. Les épreuves rotatoires
• d’un allongement de l’intervalle onde 1-onde 3 au-delà de sont moins discriminantes mais démontrent d’une part le
2,5 ms ; retentissement de la tumeur sur la voie vestibulaire et les centres
• d’un allongement de la valeur absolue de l’intervalle onde 1- et d’autre part la qualité de la compensation centrale. L’indice
onde 5 au-delà de 4,3 ms (4,45 ms pour d’autres) ; de fixation oculaire peut contribuer à orienter vers une tumeur
• d’une différence interaurale de latence de l’onde 5 de plus de de gros volume quand il est perturbé de plus de 10 % aux
0,25 ms ; épreuves rotatoires. Les anomalies de la poursuite vont dans le
• d’une différence interaurale de l’intervalle onde 1- onde 5 de même sens [61]. Au total, ces tests, qui interrogent essentielle-
plus de 0,2 ms. ment le canal semi-circulaire latéral et, partant, les fibres du nerf
Pour être discriminants, les PEA doivent être réalisés de façon vestibulaire supérieur, peuvent se révéler normaux dans 16 %
très rigoureuse. L’absence d’onde 1 synchronisée peut conduire des cas [61] . Le test vibratoire, consistant en l’application
à la pratique d’une électrocochléographie. bilatérale d’une vibration de 100 Hz sur la mastoïde et les
La sensibilité des PEA dans le dépistage des SV est aujourd’hui muscles du cou dans l’objectif de déclencher un nystagmus

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8 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Figure 7. Schwannome vestibulaire gauche de stade 2 de Koos. Ima-


gerie par résonance magnétique (IRM) en écho de spin pondérée en
T1 avant (A) et après injection de gadolinium (B).

Algorithme diagnostique (Fig. 3)


Sans doute n’est-il pas nécessaire d’aller directement à l’IRM
devant tout signe cochléaire unilatéral ou devant tout signe
vestibulaire. Il convient de nuancer cette approche en fonction
de l’âge du patient (IRM plus facile chez le sujet jeune de moins
de 35 ans) et en fonction de la nature du symptôme. C’est
notamment le cas de la surdité brusque qui doit systématique-
ment conduire à la pratique d’une IRM.

Diagnostic radiologique

Techniques d’imagerie
L’IRM conduit au diagnostic positif, l’anatomopathologie
restant en vérité le seul moyen de certitude absolue. Cependant,
en pratique, le contexte clinique et les caractéristiques radiolo-
giques IRM très typées de ces tumeurs permettent de poser un
diagnostic positif. Le scanner avec injection, trop peu sensible,
n’est plus aujourd’hui un outil valide pour rechercher un SV. Il
Figure 6. Exemples de tracés de potentiels évoqués vestibulaires myo-
géniques (PEVM) dans un schwannome vestibulaire droit.
ne doit plus être prescrit en première intention dans cette
A. Absence de réponse aux deux stimulations à droite alors que le tracé est indication. Sauf cas particulier (patient porteur de matériel
clair et bien synchronisé à gauche. aimantable), il doit être abandonné. Son seul rôle peut être de
B. Simple diminution d’amplitude des réponses à droite par rapport au planifier la voie d’abord en montrant les rapports anatomiques
côté gauche sain. des structures nobles de l’os temporal (position du labyrinthe,
pneumatisation rétroméatique ou sus-méatique), notamment en
cas de choix d’une voie préservatrice de l’audition.
L’IRM est, par sa très grande sensibilité, l’examen
battant vers l’oreille saine est révélateur d’une asymétrie de de référence. Son protocole a beaucoup évolué pour
fonctionnement vestibulaire. Il est très utile dans ce contexte. permettre de détecter des lésions millimétriques. Pour ce faire,
Rappelons qu’un nystagmus sous vibrateur n’est jamais présent beaucoup s’accordent aujourd’hui sur l’importance de combi-
chez les sujets sains de moins de 30 ans et qu’il n’est révélé que ner deux types d’acquisitions :
chez 6 % des sujets plus âgés [62]. • des acquisitions en écho de spin en deux dimensions en
séquences pondérées en T1 avant et après injection de
Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques gadolinium et en séquences pondérées T2 dans les plans axial
et coronal sur le cerveau entier en couvrant les étages sous-
Encore appelés potentiels évoqués otolithiques (PEO) ou et sus-tentoriels. Elles révèlent une lésion bien limitée, séparée
sacculocolliques, ils sont l’expression des potentiels inhibi- du névraxe, isosignal T1, se réhaussant après injection de
teurs de la contraction musculaire du sterno-cléido- façon importante et rapide (Fig. 7). Quand elle présente une
mastoïdien, générés par le vestibule et participant à la portion développée dans l’angle, cette dernière est centrée sur
posture. Ils sont observables en clinique par une stimulation le méat auditif interne dans lequel elle pénètre de façon
sonore de 95-100 dB du saccule. Ils interrogent essentielle- variable. Il est aujourd’hui fréquent de découvrir des lésions
ment le saccule et la voie vestibulospinale, empruntant le nerf purement intraméatiques parfois extrêmement petites (limites
vestibulaire inférieur, qui est le nerf majoritairement envahi de résolution de 1 mm) (Fig. 2A). A contrario, certaines
dans ce contexte [63]. Les potentiels évoqués vestibulaires tumeurs élargissent considérablement le méat auditif interne
myogéniques (PEVM) sont absents ou sensiblement diminués aux dépens de ses parois osseuses (Fig. 8). L’imagerie en
d’amplitude dans 88 % des cas (expérience personnelle sur T2 permet de juger de l’existence ou non d’un œdème au
100 cas) et ce, chez des patients dont certains ont d’autres niveau du cervelet ou du tronc cérébral, augurant de difficul-
épreuves perturbées (PEA ou caloriques), et d’autres n’ont que tés de dissection et de risques chirurgicaux augmentés
cette épreuve d’anormale (Fig. 6). Il semble bien que sa (Fig. 2C). Les coupes sus-tentorielles permettent de mettre en
combinaison au PEA et la vidéonystagmographie augmentent de évidence une dilatation ventriculaire compliquant le tableau ;
façon très importante le pouvoir de détection du bilan otoneu- • des acquisitions faites en trois dimensions, en écho de
rologique (seulement 1 % de faux négatifs dans notre expé- gradient en séquences pondérées T2, selon des protocoles
rience personnelle sur 100 cas). logiciels variant selon les machines mais utilisant dans tous

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Oto-rhino-laryngologie 9
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 10. Forme kystique


(imagerie par résonance magnéti-
que [IRM] T1 injectée). La partie
charnue de la lésion est bordée de
volumineux kystes faisant effet de
masse sur le tronc cérébral.

Figure 8. Destruction et élargissement du méat auditif interne par la


tumeur (imagerie par résonance magnétique [IRM] T1 injectée).

Figure 9. Mesure de taille par les diamètres orthogonaux dans le plan


axial (imagerie par résonance magnétique [IRM] en T1 injectée).

Figure 11. Schwannome intralabyrinthique (imagerie par résonance


les cas des transformées de Fourier (contrast interference in [IRM] T1 injectée). La lésion occupe la cochlée (petite flèche) et le
steady state [CISS], FIESTA). Elles offrent un silhouettage de la vestibule (grande flèche).
tumeur au travers d’une imagerie de myélographie de très
haute résolution. La finesse des coupes (0,8 mm) permet de
décrire la pénétration de la tumeur dans le méat auditif
interne, ses rapports avec le labyrinthe et les nerfs de voisi- lésions apparaissent en négatif au milieu de l’hypersignal
nage. L’acquisition 3D permet, en outre et après acquisition caractéristique des liquides de l’oreille interne. Ces tumeurs
des données, un reformatage secondaire dans tous les plans peuvent secondairement déborder dans le méat auditif interne
de l’espace. Elle permet désormais de mesurer le volume de ou, plus rarement, dans l’oreille moyenne. Ces formes sont plus
la tumeur, ce qui apparaît beaucoup plus pertinent pour volontiers observées dans le cadre des NF2. Au plan diagnosti-
surveiller la taille tumorale que des mesures de distances ou que, elles sont à différencier des autres hypersignaux intralaby-
de diamètre non reproductibles [64-66] (Fig. 9). rinthiques que représentent les labyrinthites inflammatoires
Cette association est la mieux à même aujourd’hui de (prise de contraste de moindre intensité et préservation partielle
porter un diagnostic positif performant en limitant les risques du contenu liquidien du labyrinthe en T2), ou les hémorragies
d’erreur avec les autres tumeurs ou anomalies vasculaires de intralabyrinthiques (hypersignal spontané avant injection, non
l’angle pontocérébelleux et en précisant les développements réhaussé).
de la tumeur et les complications associées [67]. Cet algorithme
est beaucoup plus performant que celui, moins coûteux et
plus rapide, de « fast spin echo magnetic resonance imaging »
mis en avant par certains auteurs, notamment aux États-Unis ■ Diagnostic différentiel
comme technique de screening « coût-efficace » des pathologies
rétrocochléaires [68]. Il ne permet pas un bon bilan de la lésion Il se pose d’abord avec les autres pathologies responsables
et l’absence d’injection de gadolinium ne permet pas d’écarter d’un syndrome rétrocochléaire compressif et surtout avec les
certains diagnostics différentiels (lipome) et risque d’ignorer les autres tumeurs et pathologies de l’angle pontocérébelleux.
lésions à développement labyrinthique [69].

Formes radiologiques Pathologies rétrocochléaires non tumorales


Les caractéristiques de la lésion après injection sont impor- Elles sont facilement écartées par l’imagerie. Il s’agit des
tantes à considérer. Peuvent ainsi être décrites des formes atteintes virales du nerf cochléovestibulaire (virus varicelle zona)
homogènes (les plus fréquentes) ou des formes hétérogènes ou surtout des conflits vasculonerveux amenant, au contact du
abritant des îlots de nécrose ne se rehaussant pas après injec- nerf, une artère offensante comme l’artère cérébelleuse antéro-
tion. Les formes kystiques sont fréquentes, pouvant être inférieure, l’artère cérébelleuse postéro-inférieure ou l’artère
monokystiques ou polykystiques [10] . Le kyste peut parfois vertébrale. Les critères diagnostiques de cette pathologie
représenter l’essentiel du syndrome tumoral et la partie charnue nouvellement décrite sont précis : vertiges ou déséquilibre,
être en fait de petite taille (Fig. 10). Les formes hypervasculari- surdité et/ou acouphènes, associés à une atteinte d’origine
sées sont plus rares. rétrocochléaire de l’audition et à une imagerie en 3D soulignant
Citons à part les schwannomes intralabyrinthiques, qui se une déformation du trajet nerveux par l’artère offensante.
manifestent par une prise de contraste tissulaire dans le Plus rarement en cause sont la sclérose en plaques, la sarcoï-
vestibule et/ou la cochlée (Fig. 11). En séquences 3D-CISS, ces dose ou la syphilis.

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10 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Figure 12. Méningiome de Métastases


l’angle pontocérébelleux droit
(imagerie par résonance magnéti- Il s’agit d’une situation rare mais particulièrement piégeante
que [IRM] T1 injectée). Lésion dé- et grave. La tumeur est volontiers bilatérale et se présente en
centrée du méat auditif interne. IRM sous la forme d’une lésion tissulaire hétérogène, mal
limitée, pénétrant dans le méat et occupant tout ou partie de
l’angle. Cliniquement, ces lésions, petites ou de taille moyenne,
se signalent par une symptomatologie bruyante associant une
surdité très rapidement évolutive, des vertiges et, très vite, une
paralysie faciale très évocatrice et inquiétante car très rare dans
le contexte du neurinome. Les antécédents carcinologiques
Figure 13. Volumineux kyste aident au diagnostic (cancer du sein le plus fréquent) [73].
épidermoïde de l’angle pontocé-
rébelleux droit (imagerie par réso- Lipome
nance magnétique [IRM] T2). Hy-
persignal T2 caractéristique. Le diagnostic de cette tumeur très rare peut s’avérer très
difficile si les acquisitions IRM ont été faites d’emblée après
injection de gadolinium. Cette tumeur se caractérise en effet par
un hypersignal T1 spontané tout à fait caractéristique, superpo-
sable à celui donné par le neurinome après injection [72]. Le
diagnostic est d’autant plus important à faire qu’il est de règle
de ne pas traiter les lipomes qui sont des lésions peu évolutives,
Tumeurs de l’angle pontocérébelleux peu parlantes mais très infiltrantes, dont l’exérèse exhaustive
s’avère très difficile et source de séquelles fonctionnelles graves.
Nous citerons, par ordre de fréquence, les tumeurs suivantes.
Autres tumeurs
Méningiome
D’autres lésions développées à distance du méat acoustique
C’est la deuxième tumeur la plus fréquente dans ce site. Il interne sont de diagnostic plus aisé. C’est le cas des tumeurs
représente 7 % des tumeurs de l’angle et affecte davantage les pédiculées sur le foramen jugulaire (neurinomes des nerfs
femmes. Ses caractéristiques IRM (aspect décentré du méat, mixtes, paragangliomes) ou des tumeurs de l’apex pétreux
angle de raccordement obtus avec le rocher, calcifications, (cholestéatome, granulome à cholestérine, chondrosarcome).
ostéome d’insertion, prise de contraste méningée et tentorielle)
permettent en règle de poser le diagnostic préopératoire
précieux car il s’agit de tumeurs posant des problèmes chirurgi-
caux différents (Fig. 12). Cliniquement, le méningiome respecte ■ Prise en charge
davantage l’audition mais a tendance à infiltrer les nerfs de
voisinage comme le nerf trijumeau ou le nerf facial, plus Moyens disponibles
souvent déficitaires en préopératoire que dans le cas du neuri-
nome. Il s’associe à des céphalées fréquentes et évocatrices [70]. Avant toute décision thérapeutique, il convient d’évaluer les
trois modalités de prise en charge à disposition en ayant
Kyste épidermoïde connaissance des avantages et inconvénients de chacune pour
en informer le patient dans le dialogue singulier.
Véritable cholestéatome intradural congénital, il se présente
lors de sa découverte comme une tumeur volumineuse en
isosignal T1 et hypersignal T2, ne se réhaussant pas après Surveillance radiologique
injection de gadolinium (Fig. 13). Il touche des sujets jeunes et Elle trouve sa place du fait de l’évolutivité souvent faible de
se manifeste plus souvent que le neurinome par des signes de ces tumeurs. L’IRM est l’outil de référence de cette surveillance.
gravité telle une névralgie trigéminée, une atteinte oculomo- Les protocoles d’acquisition 3D sont les mieux à même de
trice, une hypertension intracrânienne [71]. permettre le contourage volumique plutôt que par une simple
mesure de diamètre dans le plan du méat acoustique interne qui
Kyste arachnoïdien informe mal sur l’évolution réelle de la lésion [66]. La fréquence
Il s’agit d’un cloisonnement arachnoïdien de la citerne de des examens dépend des équipes mais il paraît raisonnable de
l’angle isolant plus ou moins cette dernière de la circulation du faire une première IRM 8 à 10 mois après le diagnostic initial
liquide cérébrospinal. Il est d’évolution capricieuse. Les données puis un second examen 1 an après. La surveillance ultérieure
IRM sont très proches de celles du kyste épidermoïde, bien que sera espacée en fonction du contexte clinique.
l’IRM de diffusion permette de faire aisément la différence. À la Les données cliniques sont tout aussi importantes à considé-
différence de ce dernier, il est rarement chirurgical. rer. C’est ainsi que la dégradation de l’audition, l’apparition ou
l’aggravation des signes vestibulaires peuvent conduire à mettre
Hémangiome un terme à la surveillance du patient alors même que la tumeur
paraît stable.
Il s’agit d’une tumeur de petite taille, rarement découverte, Les patients surveillés doivent être informés qu’en l’absence
en règle développée au plus près du nerf facial qu’il n’est pas de croissance tumorale évidente, la surdité est susceptible de
toujours possible de séparer de la tumeur. Il est difficile à s’aggraver (28 %), qu’un acouphène peut apparaître (66 %) et
distinguer d’un neurinome intraméatique, même si sa dyna- que des vertiges peuvent s’installer ou s’accentuer (27 %) [8].
mique de rehaussement est beaucoup plus vive [72]. Clinique-
ment, l’atteinte du nerf facial est rare en préopératoire, Radiothérapie
ce qui rend le diagnostic d’autant plus difficile. Il faut être
attentif au fait que l’audition est longtemps préservée et à la L’effet des radiations ionisantes sur les tumeurs bénignes est
rareté de l’atteinte vestibulaire clinique ou paraclinique. connu et utilisé depuis des décennies. Dans ce contexte, la
Quand le diagnostic peut être soupçonné en préopératoire, radiothérapie a un rôle essentiellement tumorostatique au
l’abstention thérapeutique est de règle du fait du risque travers des troubles ischémiques, aigus et chroniques, suscepti-
important de lésion du nerf facial lors de l’exérèse. bles d’être induits au sein de la tumeur. Elle ne saurait avoir

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Oto-rhino-laryngologie 11
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 14. Technique de


radiothérapie unidose Lek-
sell® Gamma-Knife (source
site Web Elekta).
A. Table de radiothérapie.
B. Demi-sphère contenant
les collimateurs.
C. Simulation de conver-
gence des faisceaux.

d’effet curateur tumoricide véritable. La lésion reste donc en


place, au mieux diminuée en volume et nécrosée en son centre.
Sa mise en œuvre contraint à une surveillance radiologique à
long terme afin de dépister une éventuelle poursuite évolutive
susceptible d’intervenir longtemps après l’irradiation.
Deux méthodes de radiothérapie sont à décrire, différant non
seulement par la répartition de la dose mais surtout par la
protraction du traitement. La dose totale peut être délivrée en
une seule séance (radiothérapie dite unidose) ou en plusieurs
séances ou fractions (radiothérapie dite fractionnée). La radio-
thérapie unidose s’est vue qualifiée par l’usage de « radiochirur-
gie », même si ce terme apparaît à beaucoup comme un abus de
langage, puisque la tumeur reste en place et que l’intégrité
corporelle du patient n’est en rien atteinte, notions qui partici- Figure 15. Accélérateur linéaire délivrant une arcthérapie (LINAC).
pent de la définition même de chirurgie.
Les deux techniques partagent le risque secondaire de cancé-
rogenèse retardée (5 à 10 ans après l’irradiation). Le cancer peut Les inconvénients de la technique sont liés au potentiel
apparaître au niveau de la tumeur cible (sept cas décrits à ce délétère de la radiothérapie sur les tissus voisins. Il semble
jour dans la littérature) ou dans les tissus avoisinants traversés surtout que le caractère unique de la dose renforce les phéno-
par les rayons. Ce risque apparaît extrêmement faible. Il est mènes potentiellement toxiques, ce qui a conduit à réduire la
cependant mal mesuré et une très grande prudence doit être de dose marginale délivrée en périphérie de la tumeur. À ce jour,
mise chez les sujets jeunes et/ou chez les patients porteurs de cette dose marginale est limitée à 13-15 Gy. La fréquence des
neurofibromatose [74]. neuropathies et des hydrocéphalies secondaires a, de fait,
considérablement diminué par rapport aux premières publica-
Radiothérapie unidose ou radiochirurgie tions de Noren [75] . C’est particulièrement vrai en ce qui
Elle a été introduite en 1966 par Leksell, neurochirurgien concerne le risque de paralysie faciale secondaire et de neuro-
suédois. Le Gamma-Unit (Leksell®) met en jeu en une seule pathie trigéminée [76]. Cette diminution des doses marginales a
séance la convergence de 261 faisceaux d’irradiation issus du favorisé également la préservation auditive sans qu’il soit
cobalt 60 vers la tumeur cible (Gamma-Knife) (Fig. 14A, B, C). possible à ce jour d’évaluer son effet sur le taux de contrôle
La dosimétrie est faite en trois dimensions sur la base de lésionnel à long terme, du fait du caractère encore récent de la
documents IRM dédiées. décroissance de doses. Le risque d’atteinte auditive à moyen et
C’est encore aujourd’hui le procédé de radiothérapie unidose à long terme par neuropathie ou ischémie cochléaire reste
le plus couramment utilisé. La convergence des faisceaux sur un néanmoins important et souvent mal évalué dans les publica-
seul tir conduit nécessairement à une conformation isocentrique tions internationales qui ne prennent bien souvent en compte
de forme ronde. Plusieurs tirs doivent donc être consécutifs que les résultats à court terme.
pour conformer une silhouette tumorale non arrondie. Cette Dans les premiers mois qui suivent l’irradiation, une poussée
technique dite « multi-isocentrique » est aujourd’hui la règle, inflammatoire lésionnelle est fréquemment observée. La tumeur
peu de tumeurs se résumant à une forme strictement ronde. Le se stabilise par la suite puis parfois régresse et se nécrose.
positionnement du patient dans un cadre stéréotaxique assure Le risque d’échappement thérapeutique à 10 ans se situerait
une grande précision du ou des tirs mis en œuvre. entre 2 et 10 % [75, 77].
Le coût très important de l’appareillage dédié à cette techni- Cependant, le Gamma-Knife n’est pas la seule modalité
que limite le nombre d’implantations des dispositifs (deux en mettant en jeu une radiothérapie unidose. Certains proposent
France à l’heure actuelle). l’utilisation d’un accélérateur linéaire capable ou non de
Depuis les premières irradiations à Buenos Aires puis à moduler l’intensité du faisceau (radiochirurgie avec modulation
Stockholm utilisant le Gamma-Unit, les doses utilisées ont d’intensité). L’avantage théorique de cette technique utilisant
beaucoup diminué, aux fins de réduire les effets collatéraux sur une modulation d’intensité au travers d’un collimateur multila-
le système nerveux avoisinant et sur les nerfs crâniens. Les doses mes est de n’utiliser qu’un seul isocentre et d’offrir ainsi une
marginales actuelles ne dépassent pas 15 Gy. répartition de dose plus homogène qu’avec une irradiation
L’avantage de cette technique est avant tout sa rapidité de multi-isocentrique type Gamma-Knife [78].
mise en œuvre et la brièveté du traitement. Les faisceaux peuvent être multiples ou uniques tournant
De par ses caractéristiques balistiques, le Gamma-Knife n’est selon un arc (arcthérapie). C’est le cas du LINAC (pour linear
pas à même de prendre en charge les tumeurs de plus de 2 cm accelerator) (Fig. 15). Les résultats semblent équivalents [79].
de diamètre dans l’angle pontocérébelleux sans voir son L’avantage de ces techniques est de mettre en jeu un appa-
efficacité diminuer et le risque de neurotoxicité augmenter. Il reillage qui peut être soit dédié soit commun à d’autres indica-
n’est donc pas adapté au traitement des tumeurs volumineuses tions thérapeutiques en cancérologie, ce qui n’est pas le cas du
qui sont, de fait, les plus dangereuses à réséquer. Gamma-Unit qui est quasiment dédié.

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Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Radiothérapie fractionnée conformationnelle


La protraction du traitement sur 3 à 4 semaines permet, en
théorie, une meilleure tolérance du tissu nerveux par rapport au
protocole unidose. La cible tumorale peut être parfaitement
conformée dans l’espace grâce à l’IRM et à la dosimétrie 3D [78].
L’utilisation de collimateur multilames, tournant autour du
patient, permet d’adapter l’irradiation au plus près de la forme de
la lésion. C’est la radiothérapie fractionnée dite « conformation-
nelle ». Elle met en jeu des photons accélérés même si quelques
publications font état de l’utilisation de protons [80]. La dose peut
être délivrée en 5 à 20 fractions, avec une dose par fraction de 1,2
à 5 Gy, la dose habituelle étant de 1,8 Gy. Le contrôle lésionnel
semble aussi favorable qu’avec le Gamma-Knife [81-83]. L’appa-
reillage utilisé est disponible dans la plupart des centres de
radiothérapie, ce qui rend cette technique plus diffusible. Il met
en jeu des rayons c issus d’un accélérateur linéaire.
La littérature est moins riche que pour le Gamma-Knife, mais
les avantages indéniables de la technique rendent son utilisa-
tion de plus en plus courante [82, 84].
Elle a pour avantage principal de pouvoir traiter des tumeurs
de tous volumes, sans voir augmenter les risques neurotoxiques.
Il faut cependant concevoir le risque d’œdème secondaire de la
tumeur, constant dans le premier mois, quelle que soit la
technique de radiothérapie, la réaction inflammatoire observée
étant capable de décompenser l’état neurologique et de précipi-
ter l’apparition d’une hypertension intracrânienne dans le cas
de tumeurs volumineuses et déjà compressives [84]. Comme pour
toutes les techniques de radiothérapie, l’efficacité se juge par
l’absence d’évolutivité secondaire et s’objective par les modifi-
cations radiologiques de la tumeur : diminution de volume,
nécrose et, à long terme, calcification (Fig. 16).
Figure 16. Effet de la radiothérapie fractionnée sur une volumineuse
Complications de la radiothérapie tumeur de stade 4 compressive.
A. Aspect préthérapeutique.
Le caractère relativement récent au regard de la chirurgie des B. Nécrose à 2 ans.
procédures de radiothérapie ne permet pas d’anticiper totale- C. Nécrose à 5 ans.
ment les risques inhérents à cette modalité. D. Calcifications observées en tomodensitométrie sur des tumeurs irra-
Les premières publications de Noren dans les années 1970- diées des deux côtés (NF2), 20 ans après irradiation.
1980 faisaient état de risques importants de neuropathies
faciales et trigéminées : 33 et 38 % respectivement (Noren
1998), ainsi que d’hydrocéphalie. Chirurgie
La réduction des doses et le meilleur ciblage caractéristique
Elle reste la modalité thérapeutique de référence.
des protocoles actuels a conduit à une réduction très sensible
L’exposition de la lésion peut se faire en suivant des voies
de ces deux risques (< 2 % [75]). Pour autant, le risque d’hydro-
d’abord diverses, développées au sein d’équipe neurochirurgicale
céphalie secondaire n’a pas disparu (9,2 % pour Noren et al. [75] pure, d’équipe ORL pure ou d’équipe otoneurochirurgicale
dont 1,4 % nécessitant un shunt, 7,1 % pour Okunaga et al. associant les compétences des deux spécialités. L’historique fait
nécessitant une dérivation [79]) de même que celui de parésie une place première à la voie d’abord sous-occipitale rétrosig-
faciale secondaire (5 % [85]). moïde, purement neurochirurgicale décrite par Dandy et
Les complications vitales à type de nécrose ischémique du codifiée dans les centres neurochirurgicaux comme approche
tronc cérébral relèvent d’une erreur de tir et semblent avoir standard de la fosse postérieure et de l’angle pontocérébelleux.
disparu dans les mains d’opérateurs entraînés. Dans les années 1960, William House décrivit la voie de la
Les complications à long terme, à type de cancérisation ou fosse moyenne (ou sus-pétreuse) conduisant au toit du méat
d’oncogenèse de proximité, ne peuvent être totalement auditif interne et à son exploration chirurgicale [97]. Ce même
évaluées par manque de recul, la cancérisation étant très auteur décrivait dans le même temps la voie translabyrinthi-
longue d’installation et demandant un minimum de 10 ans. que et la développait avec un neurochirurgien [98]. Elle est à
Les méningiomes apparaissant dans le faisceau d’irradiation ce jour la voie d’abord la plus utilisée dans les équipes
sont d’apparition encore plus lente. Seuls huit cas de trans- otoneurochirurgicales. La voie « rétrosigmoïde a minima »
formation maligne peu discutables sont reportés dans la décrite par l’équipe marseillaise de Brémond et Magnan fit
littérature à ce jour [86-93]. évoluer de façon importante la voie sous-occipitale en
limitant la craniotomie et en utilisant un positionnement
Le risque le plus immédiat du Gamma-Knife reste la perte
opératoire moins dangereux [99]. Décrite par Darrouzet, la voie
auditive, pour partie liée à l’irradiation cochléaire [94]. Il semble
rétrolabyrinthique élargie est la plus récente des voies
que la radiothérapie fractionnée soit, de ce point de vue, plus otoneurochirurgicales [40]. Elle tend à combiner les avantages
respectueuse de l’audition que le Gamma-Knife [95]. des voies transpétreuses, sans couper les ponts à une possible
L’échappement et le non-contrôle lésionnel ne peuvent préservation auditive.
s’évaluer qu’à long terme. Dans une série de 285 patients suivis Quelle que soit la voie d’abord choisie, certaines précautions
plus de 10 ans après Gamma-Knife, 5 % présentèrent une générales périopératoires s’imposent désormais telle l’antibio-
croissance lésionnelle justifiant une chirurgie de rattrapage [85]. prophylaxie périopératoire par céphalosporines et l’usage d’un
Cette chirurgie est malheureusement très lourde de conséquence monitorage du nerf facial, fondée sur une détection soit
pour la fonction faciale [96]. électromyographique soit pneumatique. Le monitorage de

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Oto-rhino-laryngologie 13
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 17. Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Le fraisage Figure 18. Voie translabyrinthique droite (vue opératoire). Squelettisa-
du labyrinthe met en évidence le canal semi-circulaire supérieur et son tion du méat acoustique interne (MAI) achevée. On visualise au-dessous le
ampoule (flèche). bulbe jugulaire (BJ) et la portion mastoïdienne du nerf facial.

imposer par ailleurs de nombreuses variations de position dont


l’audition, par potentiels évoqués auditifs ou par détection certaines piégeantes et dangereuses pour son intégrité.
directe des potentiels cochléaires sur le nerf auditif, n’est pas L’incision de la dure-mère du méat permet de mettre en
indispensable mais participe à la qualité de la stratégie de évidence la tumeur. À l’aide du monitorage, il convient d’écarter
préservation auditive. avant d’aller plus loin une position latérale et non médiale du
nerf facial.
Voies d’abord
L’incision durale peut être poursuivie sur la dure-mère
Voie translabyrinthique. Élargie, elle autorise l’exérèse de présigmoïdienne où l’on taille un lambeau à charnière posté-
tumeurs de tous volumes grâce à la squelettisation de l’enve- rieure dont le bord supérieur longe le sinus pétreux supérieur.
loppe durale du rocher et du sinus sigmoïde. La vidange de la grande citerne au point bas de la tumeur
Technique. Le patient est en décubitus dorsal, la tête tournée permet un affaissement cérébelleux et une exposition bien plus
du côté opposé à la tumeur. L’incision sus- et rétro-auriculaire à aisée de la tumeur et de son environnement neurovasculaire.
distance de l’oreille permet l’exposition de la face latérale du La dissection première de la tumeur dans l’angle pontocéré-
rocher jusqu’à l’apex mastoïdien. belleux paraît plus sage car elle préserve le caractère stimulable
Le fraisage mastoïdien expose et « squelettise » les repères clés du nerf facial et son repérage en amont de la tumeur. Le
que sont le sinus sigmoïde, la dure-mère temporale, la dure- dissecteur ultrasonique permet, après coagulation de la pseudo-
mère pré- et rétrosigmoïdienne. L’antre mastoïdien est repéré, la capsule arachnoïdienne, d’évider la tumeur puis de basculer le
portion mastoïdienne du nerf facial exposée au travers de l’os, pôle supérieur qui est séparé du nerf trijumeau et de la veine
ce qui permet de poursuivre le fraisage en arrière de lui, jusqu’à pétreuse supérieure, et le pôle inférieur qui est séparé de l’artère
repérer le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne. cérébelleuse postéro-inférieure et des nerfs mixtes.
Ces repères étant acquis, le fraisage du massif labyrinthique Progressivement, en tentant de suivre le plan arachnoïdien, la
peut être conduit. tumeur est décollée du cervelet puis du tronc cérébral, du latéral
Le canal semi-circulaire latéral et postérieur sont sacrifiés, ce vers le médial.
qui conduit à ouvrir le vestibule (Fig. 17). La tumeur est diminuée de taille, ce qui permet d’exposer
Le canal semi-circulaire supérieur est fraisé jusqu’à son l’émergence pontique du VIII puis du VII entre lesquels on
ampoule qui est soigneusement respectée car elle masque la reconnaît le passage de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure
portion labyrinthique du nerf facial située médialement. Le (AICA) ou d’une de ses branches. La tumeur est alors séparée du
vestibule constitue le repère essentiel du fond du méat auditif VII et du VIII, en respectant une dissection sous-arachnoïdienne
interne. Le fraisage enlève le massif osseux labyrinthique, médiolatérale.
sacrifie le sac endolymphatique et l’aqueduc vestibulaire et La dissection peut se poursuivre jusqu’au pore acoustique. La
expose la dure-mère de la face latérale du méat auditif interne dissection dans le méat auditif interne est alors débutée, le nerf
dont le grand axe est grossièrement parallèle à celui du méat facial étant repéré à l’aide du monitorage au fond du méat auditif
auditif externe. À la fraise diamantée et sous irrigation cons- interne, à moins que la dissection débutée dans l’angle puisse se
tante, la dure-mère de la face supérieure du méat auditif interne poursuivre jusqu’à ce niveau, situation relativement rare.
est découverte, en surveillant l’activité électromyographique du L’ablation de la tumeur à ce niveau se fait en tentant de
nerf facial, le nerf étant habituellement situé sur la zone la plus respecter le plan arachnoïdien tendu entre le VII et le VIII. La
médiale de cette face supérieure. Le repérage de la face infé- dissection se termine par la région du pore, zone d’étalement et
rieure peut se révéler plus ou moins aisé en fonction de de plus grande fragilité nerveuse.
l’anatomie. Le bulbe jugulaire peut en effet venir masquer L’exérèse terminée, l’hémostase soigneuse de l’angle précède
latéralement tout ou partie de ce dernier. Quand un couloir la fermeture de la brèche pétreuse et durale par un greffon de
osseux peut être creusé entre le méat et le bulbe jugulaire, il graisse abdominale. La graisse n’est mise en place qu’après s’être
conduit à l’aqueduc cochléaire dont la présence se signale assuré d’un parfait blocage de toutes les cellules exposées par de
parfois par un écoulement de liquide cérébrospinal. Il protège la cire d’Horsley, notamment dans les couloirs osseux sus- et
latéralement le nerf glossopharyngien qui est le plus latéral des rétroméatique.
nerfs mixtes dans le foramen jugulaire. Un fragment de cire est également poussé dans le vestibule.
La squelettisation du méat auditif interne est plus ou moins L’ablation de l’enclume et la section du tenseur tympanique
exhaustive, selon l’habitude des équipes et la taille de la tumeur permettent d’introduire par l’attique, sans tympanotomie
(Fig. 18). postérieure, des fragments d’aponévrose ou de muscle qui ont
Certains s’attachent à repérer la « Bill’s bar », cloison osseuse été prélevés au début de l’intervention et qui sont poussés dans
qui sépare le départ du nerf vestibulaire supérieur de la portion le protympanum puis successivement dans la caisse, l’attique et
distale intraméatique du nerf facial avant que ce dernier ne l’antre.
pénètre dans le canal de Fallope. L’utilité de ce repérage dépend L’utilisation de colle de fibrine facilite grandement l’étan-
largement de la pénétration de la tumeur dans la profondeur du chéité du montage. Un second fragment, plus compact, parfait
méat. C’est en tout cas le seul point où le nerf facial peut être l’occlusion de la voie d’abord avant fermeture sous-cutanée et
retrouvé à coup sûr, en position anatomique, la tumeur pouvant cutanée, sur un drainage déclive.

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Figure 20. Schéma de la craniotomie de la voie sous-occipitale rétro-


sigmoïdienne. Elle est bas située dans l’écaille occipitale et assez large.

Figure 19. Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif


interne lors d’une voie translabyrinthique : le nerf facial est dans un
second plan par rapport au nerf vestibulaire supérieur (NVS) et inférieur
(NVI).

Un pansement légèrement compressif est maintenu en place


plusieurs jours.
Le drainage lombaire ou la prise de glycérol n’apparaissent
pas nécessaires.
Avantages. La dissection extradurale du rocher évite toute
pénétration de poudre d’os dans l’angle pontocérébelleux. Le
sacrifice de la plus grande partie du rocher permet de bien
contrôler les voies d’expression des fuites de liquide
cérébrospinal.
La voie translabyrinthique élargie est la voie la plus directe
pour exposer une tumeur de l’angle pontocérébelleux pédiculée
sur le méat auditif interne car elle conduit à exposer la tumeur
avant le cervelet. Elle ne nécessite aucun écartement direct de Figure 21. Schéma de la craniotomie de la voie rétrosigmoïde. Elle est
ce dernier, l’écarteur étant appuyé sur la dure-mère postérieure plus haut située et plus limitée.
et le sinus sigmoïde, sans aucune compression. Cet avantage est
tout à fait essentiel dans la chirurgie des tumeurs vestibulaires taille plus réduite centrée sur la pénétration de la veine émis-
encastrées dans le tronc cérébral et recouvertes par le lobe saire mastoïdienne dans l’écaille [100] (Fig. 21). C’est cette
cérébelleux. dernière que nous décrirons.
Elle a l’avantage de conduire d’abord sur les nerfs vestibulai- La dure-mère est incisée en X ou en U, en utilisant un lambeau
res et cochléaires, le nerf facial étant en règle situé dans un à charnière postérieure. L’écarteur est engagé en douceur, après
second plan dans le méat auditif interne (Fig. 19). déplétion cérébrale grâce à l’utilisation de diurétiques.
Le positionnement opératoire en décubitus dorsal est simple L’affaissement cérébelleux est obtenu après vidange de la
et n’entraîne aucun risque d’embolie gazeuse ou d’atélectasie grande citerne. L’écarteur peut être alors positionné sans appui
pulmonaire. marqué. La stratégie opératoire diffère peu de celle adoptée dans
Inconvénients. La voie translabyrinthique élargie sacrifie de la voie translabyrinthique élargie. La dissection de l’angle
principe l’audition et son utilisation n’est pas recommandée pontocérébelleux, après repérage du nerf facial en amont de la
quand l’audition est excellente et la tumeur de petite ou tumeur, est privilégiée jusqu’à l’exposition du pore.
moyenne dimension. Le temps de fraisage et d’exposition de la Le fraisage de la paroi postérieure du méat auditif interne est
tumeur est plus élevé que dans les voies transoccipitales conduit prudemment à la fraise diamantée en prenant garde à
(1 heure 30 à 2 heures). la position du bulbe jugulaire, parfois très proche de la lèvre
Voie sous-occipitale et voie rétrosigmoïde. Il s’agit de voies postérieure du pore. Une malposition peut rendre difficiles le
très proches dans leur philosophie car elles partagent l’idée fraisage et l’exposition du contenu méatique. Le fraisage doit
d’accéder directement à la tumeur après effacement du cervelet. prendre garde à respecter les structures labyrinthiques si une
La simple vidange de la grande citerne permet, notamment chez stratégie de préservation de l’audition a été choisie (Fig. 22). Il
les sujets de plus de 50 ans, un effacement presque spontané du est de règle de ne pas pénétrer plus profondément que le trajet
cervelet. Chez des sujets plus jeunes, le positionnement préala- de l’aqueduc vestibulaire. Le contrôle du fond du méat auditif
ble d’un écarteur est souvent nécessaire. interne se révèle souvent difficile, notamment dans le cas de
Les différences entre ces deux voies sont cependant impor- tumeurs pénétrantes. L’usage de l’endoscopie peut se révéler très
tantes. La voie sous-occipitale rétrosigmoïdienne, privilégiée par utile à ce stade.
les neurochirurgiens, offre un accès de bas en haut dans l’angle La fermeture de la voie d’abord est délicate et doit être
pontocérébelleux et utilise une large craniotomie occipitale bas particulièrement soigneuse pour éviter les fuites de liquide
située (Fig. 20). Il est dès lors nécessaire d’installer le patient en cérébrospinal. S’impose un colmatage des cellules périméatiques
position semi-assise, ou en décubitus latéral (position de Mount) par du muscle ou de la cire, sans comprimer le contenu
dont l’inconvénient principal est de favoriser des troubles de nerveux, une fermeture étanche de la dure-mère et une couver-
ventilation pulmonaire lors d’intervention de longue durée. La ture éventuelle par un lambeau musculaire soigneusement
voie rétrosigmoïde a minima s’appuie au contraire sur un positionné. Certains utilisent un drainage lombaire de 24 à
positionnement en décubitus latéral et sur une craniotomie de 48 heures.

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20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 22. Voie rétrosigmoïde droite (vue opératoire). Fraisage du


méat auditif interne (MAI) dans lequel s’engage le nerf cochléovestibulaire
(VIII), le nerf facial étant caché en dedans de lui. La tente du cervelet est Figure 24. Greffe nerveuse positionnée en regard de l’extrémité distale
visualisée à la partie haute de la voie d’abord. du nerf facial (flèches) dans le méat auditif interne au cours d’une voie
translabyrinthique droite (vue opératoire).

Figure 23. Récidive kystique (T) après voie sous-occipitale (imagerie


par résonance magnétique [IRM] en T2). La nécrose cérébelleuse isché-
mique par compression prolongée ou trop marquée est clairement visua-
lisée (étoile). Le defect osseux de la craniotomie est également visualisé.

L’avantage essentiel de ces voies d’abord transoccipitales est


de conduire rapidement à la tumeur dans l’angle pontocérébel-
leux et de permettre sa résection sans fraisage intermédiaire du
rocher et sans prélèvement abdominal.
Leurs inconvénients communs sont la fréquence des cépha-
lées postopératoires, le risque d’œdème cérébelleux en cas
d’intervention prolongée et d’écartement cérébelleux lorsque la
tumeur s’engage profondément dans le récessus latéral du 4e
ventricule (Fig. 23). Figure 25. Voie de la fosse moyenne droite (vue opératoire). La rétrac-
tion de la dure-mère laisse voir le toit du rocher.
Par ailleurs, le fraisage intradural du méat auditif interne est
source de pollution des citernes par de la poudre d’os et de plaie
veineuse du bulbe jugulaire en cas de malposition. À cet égard, Sa limite inférieure est taillée la plus proche possible de la
la voie rétrosigmoïde a minima semble moins agressive et racine du zygoma pour limiter le surplomb.
conduit plus rapidement à moindre risque au méat auditif Après ablation du volet, le bord inférieur de la craniotomie
interne et au paquet acousticofacial. est d’ailleurs fraisé pour se mettre au niveau du toit du rocher
En cas de discontinuité nerveuse du nerf facial, la réalisation (Fig. 25).
d’une greffe peut se révéler délicate par manque éventuel du La dure-mère du toit se laisse alors aisément décoller. Il
bout distal du nerf et cela, à la différence des accès transpétreux convient d’être prudent au voisinage du ganglion géniculé qui
où le nerf est aisément repérable (Fig. 24). peut être à nu sous la dure-mère. On est amené à exposer en
Voie sus-pétreuse. avant et en dedans la région du foramen spinosum et de l’artère
Technique classique. La voie sus-pétreuse ou voie de la fosse méningée moyenne, qui est respectée, et au voisinage de
moyenne est, pour l’essentiel, dédiée à l’abord du méat auditif laquelle on aperçoit les nerfs pétreux. En arrière et en dedans,
interne et de son contenu par son toit. la région de la crête pétreuse sur laquelle court le sinus pétreux
Le patient est en décubitus dorsal, tête tournée du côté opposé supérieur est disséquée jusqu’au sinus. Un écarteur autostatique
à la lésion. L’incision est verticale, pré-auriculaire puis s’incurve dédié est alors mis en place sur les bords de la craniotomie. Il
pour être centrée sur le méat auditif externe. Son extrémité comporte une lame spatulée qui maintient en extradural le lobe
inférieure est au bord du tragus. La partie supérieure de l’incision temporal relevé. La détente cérébrale est préalablement obtenue
varie selon les auteurs, soit verticale pure, soit en U inversé. par l’utilisation d’une position proclive et de diurétiques
Elle doit permettre, après incision du muscle temporal en intraveineux.
croix, d’exposer la racine du processus zygomatique, sans À ce stade, les repères du toit du rocher sont exposés : il s’agit
attenter à la branche frontale du nerf facial qui le surcroise 2 cm de l’eminentia arcuata et des nerfs pétreux.
en avant. Une des difficultés de cette voie d’abord tient à la mise au
Le positionnement d’un écarteur autostatique permet de jour du méat auditif interne car sa position et sa profondeur
s’affranchir du muscle temporal et d’exposer la partie squa- ne sont régies par aucune règle stable. Le repérage peut être
meuse de l’os temporal. grandement facilité par l’utilisation d’une navigation informa-
La taille du volet, plutôt de forme carrée, doit être suffi- tique fondée sur les données préopératoires d’imagerie scano-
sante pour exposer complètement le toit du rocher. L’axe graphique. Le scanner est, en toute hypothèse, extrêmement
vertical du volet est centré sur le méat auditif externe. utile pour anticiper l’épaisseur et la pneumatisation de l’os

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16 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Figure 28. Scanner en fenêtre osseuse de l’oreille gauche après voie


rétrolabyrinthique élargie : bonne visualisation du méat auditif interne et
respect du labyrinthe osseux.

peuvent être mis en place sur l’ouverture du méat auditif interne.


Le volet est remis en place après suspension de la dure-mère.
Un drainage déclive, en très faible aspiration, est maintenu en
place pendant 48 heures après fermeture musculaire et cutanée.
Variantes. La voie d’abord ainsi décrite ne permet pas de
contrôler une tumeur débordant dans l’angle pontocérébelleux.
Figure 26. Voie sus-pétreuse. Schéma de repérage de la position du
méat auditif interne (MAI) sur le toit du rocher par voie de la fosse
Wigand, Garcia-Ibanez ont décrit la voie sus-pétreuse dite
moyenne (côté droit). Son grand axe est situé à 60° par rapport à l’axe du « élargie » qui permet de dépasser les strictes limites du méat
canal semi-circulaire supérieur donné par sa ligne bleue. auditif interne et d’exposer des tumeurs de 2 cm de diamètre
dans l’angle pontocérébelleux [101]. Cet élargissement impose
le plus souvent une section de l’artère méningée moyenne pour
augmenter l’exposition du toit du rocher vers le cavum
de Meckel. Le fraisage peut alors déborder en dedans de la
cochlée, vers l’apex pétreux. Il conduit à exposer la dure-mère
de la face postérieure du rocher. Le sinus pétreux supérieur doit
être coagulé puis sectionné pour offrir une ouverture de l’angle
suffisante à un contrôle de la tumeur et de sa vascularisation.
Vaneecloo a décrit une voie mixte associant un abord sus-
pétreux pour le contrôle du fond du méat et un abord rétrosig-
moïde pour l’exérèse de la portion pontocérébelleuse de la
tumeur [102].
Avantages. La voie sus-pétreuse est le seul accès transpétreux
permettant en théorie d’exposer la totalité du méat auditif
interne sans léser le labyrinthe et plus particulièrement le
vestibule. Elle est donc particulièrement indiquée en cas de
tumeur intraméatique profondément située. Il s’agit d’un accès
Figure 27. Schéma du contenu du méat auditif interne après fraisage de mise en œuvre rapide, n’exposant pas les structures vitales de
de son toit par voie de la fosse moyenne. Le nerf facial (VII) est plus exposé la fosse postérieure.
que par les voies postérieures, car il est situé dans un plan supérieur par Inconvénients. Son principal désavantage est d’exposer le nerf
apport au nerf cochléaire (VIII coch) et au nerf vestibulaire inférieur (NV
facial en même temps que la tumeur elle-même, ce qui
inf).
contraste avec les voies postérieures qui exposent la tumeur
avant le nerf.
protégeant son toit. Si on ne dispose pas de cet outil de Beaucoup d’auteurs soulignent aujourd’hui cet inconvénient
navigation, la position du méat auditif interne est donnée par et le risque de lésions du nerf facial dans le contexte d’une
la localisation précise du canal semi-circulaire supérieur. Le tumeur de petit volume, pour laquelle la préservation de la
fraisage de l’eminencia arcuata à la fraise diamantée permet le fonction faciale est attendue. Certains auteurs expérimentés y
repérage de la ligne bleue qui le désigne. Un angle de 60°, restent cependant fidèles, au regard de ses possibilités de
ouvert vers l’arrière, donne alors l’orientation du méat préservation auditive [101, 103, 104] . Les meilleurs résultats
(Fig. 26). D’autres auteurs préfèrent se repérer par rapport à la semblent, de ce point de vue, obtenus quand la lésion n’infiltre
position du ganglion géniculé et du nerf facial labyrinthique. pas trop profondément le secteur vestibulaire inférieur, caché de
La dure-mère du toit du méat est repérée en premier lieu et l’opérateur par la portion latérale de la crête transverse.
exposée sur sa face supérieure, puis sur ses faces latérales et Cependant, la littérature reste pauvre sur les résultats fonction-
médiales en prenant garde de respecter la cochlée médialement nels offerts par cette approche.
et le canal semi-circulaire supérieur latéralement. Voie rétrolabyrinthique élargie. La voie rétrolabyrinthique
La position habituelle du nerf facial sur le toit du méat doit stricto sensu est une voie d’abord de l’angle pontocérébelleux.
rendre le fraisage extrêmement prudent lors de ce temps Son élargissement permet d’exposer le méat auditif interne
d’exposition particulièrement en se rapprochant du fond du dans ses deux tiers latéraux grâce à trois artifices techniques
méat, lieu où le nerf est plus superficiel et moins protégé par essentiels : une rotation céphalique opposée à la tumeur plus
une dure-mère plus fine (Fig. 27). importante, facilitée par un soulèvement de l’épaule ; un
La dure-mère incisée, la tumeur est disséquée en la séparant fraisage rétrosigmoïde plus important que dans la voie
du nerf facial et en l’attirant vers soi dans la direction du canal translabyrinthique et, enfin, une dissection veineuse exhaus-
semi-circulaire supérieur. Il devient vite possible de repérer et de tive, autorisant un affaissement de la dure-mère et du sinus
suivre le plan arachnoïdien, joignant nerf facial et nerf sigmoïde plus marqué [40]. L’effacement de cette dure-mère et
cochléaire, en respectant scrupuleusement la vascularisation à du cervelet sous-jacent, ainsi que la plus grande rotation
destinée cochléaire. céphalique ouvrent en toutes circonstances un angle de
La fermeture doit prendre soin d’occlure toutes les cellules travail confortable vers le massif osseux rétrolabyrinthique
pneumatiques ouvertes par de la cire, du muscle ou de la colle (Fig. 28).

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Oto-rhino-laryngologie 17
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Figure 31. Endoscopie du méat auditif interne (voie rétrolabyrinthique


gauche).
A. Persistance d’un reliquat lésionnel.
B. Nettoyage complet du fond du méat (flèche).

sur le sinus sigmoïde. L’exposition est alors achevée et le


fraisage rétrolabyrinthique, en arrière du canal semi-circulaire
Figure 29. Voie rétrolabyrinthique élargie. Position opératoire sur cadre postérieur, peut débuter. Ce fraisage qui reste strictement
neurochirurgical. Rotation céphalique de 70° par rapport à l’axe horizon- médial par rapport à l’aqueduc vestibulaire conduit à la dure-
tal avec rotation des épaules. mère postérieure du méat auditif interne. Il est disséqué
comme dans la voie translabyrinthique sur ses faces posté-
rieure, supérieure et inférieure, avec les mêmes précautions
Technique. Le patient est en décubitus dorsal. La tête est (Fig. 30).
tournée à 70° et maintenue dans un cadre neurochirurgical La fosse postérieure est ouverte, la tumeur repérée, coagulée et
(Fig. 29). L’incision cutanée est sensiblement plus postérieure disséquée comme dans les autres techniques. La dissection de la
que dans la voie translabyrinthique afin de permettre une tumeur dans le méat auditif interne est, de même, conduite en
dissection rétrosigmoïde plus large. Le fraisage expose le système dernier.
veineux jusqu’au bulbe jugulaire et la dure-mère, qui lui est La tumeur est désenclavée prudemment du fond du méat par
sous-jacente. Le noyau labyrinthique est disséqué pour exposer un crochet mousse pour permettre sa totale résection. L’endo-
clairement le relief du canal semi-circulaire postérieur. Le sac scopie permet de vérifier l’absence de toute lésion résiduelle le
endolymphatique est sectionné et clippé au ras du labyrinthe. long des nerfs vestibulaires (Fig. 31).
La dure-mère est alors décollée en arrière de l’os pétreux jusqu’à La fermeture de la voie d’abord s’appuie sur un blocage de
atteindre le pore acoustique. l’aditus ad antrum par un unique fragment d’aponévrose et par
Après vidange de la grande citerne en dessous du sac la fermeture de l’angle pontocérébelleux par un premier
endolymphatique et rotation de la table opératoire dans le fragment de graisse enclavé entre le noyau labyrinthique, laissé
sens de la rotation céphalique, un écarteur est mis en place en place, et la dure-mère de la fosse postérieure (Fig. 32). Le

Figure 30. Étapes de la voie rétrolabyrinthique élargie (vues opératoires).


A. Lever du lambeau et repérage des insertions musculaires du sterno-cléïdo-mastoïdien (SCM).
B. Le fraisage permet l’exposition de la méninge du sinus sigmoïde (SS) et de l’antre.
C. Les canaux semi-circulaires latéral (CSCL) et postérieur (CSCP) sont repérés dans l’antre.
D. Au microscope sont disséqués le nerf facial dans sa portion mastoïdienne, le sac endolymphatique (SE) en arrière du CSCL. BJ : bulbe jugulaire.
E. L’ouverture de la fosse postérieure permet le repérage du nerf cochléovestibulaire au premier plan et du nerf facial (VII) au second plan. La tumeur (T) est
visible au fond.

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18 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Figure 33. Schéma de la vue offerte sur le contenu du méat auditif


interne lors d’une voie rétrolabyrinthique élargie : le nerf facial est au
second plan par rapport au nerf vestibulaire supérieur (NVS) et inférieur
(NVI). Le canal semi-circulaire postérieur (CSCP) et le vestibule ne permet-
tent pas d’exposer en vue directe le fond du méat.

Figure 32. Fermeture de la voie rétrolabyrinthique élargie. y a 10 ou 20 ans. Pour autant, les patients doivent être informés
A. Mise en place dans l’aditus d’un fragment d’aponévrose (flèche). de ces risques, dont la fréquence et la gravité sont largement
B. Comblement graisseux fixé par la colle biologique de fibrine. proportionnels au volume tumoral. Il en est de même pour le
risque de récidive ou de repousse à partir d’un fragment
résiduel.
noyau labyrinthique assure son maintien en bloquant sa Mortalité. La mortalité opératoire était, dans les années 1990,
latéralisation lors de la remontée du cervelet. Un second bloc de de 1 à 5 %. Elle est désormais inférieure à 1 % dans les séries
graisse, maintenu par de la colle de fibrine, assure le comble- récentes émanant de centres expérimentés [106-109].
ment superficiel de la voie d’abord. Elle reste essentiellement le fait des tumeurs géantes, source
Avantages. À l’image des autres voies transpétreuses, elle se de complications ischémiques ou hémorragiques, ou des
caractérise par une faible agressivité sur le tissu cérébelleux, un patients fragiles chez lesquels les complications cardiaques ou
fraisage extradural, un repérage du nerf facial en zone saine thromboemboliques ne sont ni prévisibles ni évitables. L’utili-
facilitant une greffe éventuelle, une exposition satisfaisante de sation des voies transpétreuses a grandement contribué à la
l’angle pontocérébelleux et du méat auditif interne, et enfin par réduction spectaculaire de la mortalité.
la qualité de l’étanchéité de la fermeture. Elle partage, avec la Les procédés modernes de fermeture des voies transpétreuses
voie translabyrinthique et la voie rétrosigmoïde, l’avantage ont permis de réduire et même de rendre presque nul le risque
d’ouvrir le méat auditif interne par l’arrière, le nerf facial étant de fuite de liquide cérébrospinal [108].
au second plan, usuellement caché par la tumeur (Fig. 33). Se Complications précoces. Certaines complications mettent en
rajoute la possibilité essentielle de préserver l’audition pour des jeu le pronostic vital immédiat. Deux dominent : l’hypertension
tumeurs allant jusqu’à 2 cm de diamètre dans l’angle intracrânienne aiguë par blocage de l’aqueduc pouvant nécessi-
pontocérébelleux. ter un drainage ventriculaire en urgence, et l’hématome de
Inconvénients. La voie d’abord est de réalisation plus longue l’angle pontocérébelleux, redoutable complication imposant une
que les voies transoccipitales. Le prélèvement de graisse néces- reprise chirurgicale toujours difficile, notamment après voie
site un second champ opératoire. rétrosigmoïde, et souvent dangereuse par elle-même. Les
Voie transotique. Décrite par Ugo Fisch, elle cherche à complications ischémiques sont très rares, affectant, selon les
exposer de façon plus médiale l’angle pontocérébelleux en cas, les territoires de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou de
sacrifiant le méat auditif externe, l’oreille moyenne et la l’artère cérébelleuse postéro-inférieure. Ces accidents peuvent
cochlée [105]. Les portions tympanique et mastoïdienne du nerf laisser des séquelles motrices graves.
facial sont squelettisées et restent en pont, partageant le champ La fuite de liquide cérébrospinal est de loin la complication
opératoire en une zone transcochléaire translabyrinthique la plus fréquente, notamment dans les voies postérieures
antérieure et médiale, et en zone rétrofaciale, translabyrinthique transoccipitales. La fréquence rapportée est souvent proche de
postérieure et latérale. Fisch insiste sur l’importance de la 10 % [108-111] mais peut être supérieure. La fuite peut, en
première pour l’exérèse des extensions médiales préméatiques premier lieu, se faire par la plaie opératoire. Il s’agit d’une
de la tumeur. La fermeture de la voie d’abord nécessite l’occlu- situation devenue exceptionnelle, imposant une reprise
sion première de la trompe auditive puis la fermeture du méat chirurgicale. En cas d’hydrocèle rétro-auriculaire, le traitement
cutané en bourse. Cette procédure chirurgicale est sensiblement déplétif et des ponctions prudentes permettent en règle de
plus longue que celle de la voie translabyrinthique classique et résoudre le problème sans réintervention. Plus fréquentes sont
n’apporte que rarement une vision complémentaire indispensa- les rhinorrhées cérébrospinales. Le trajet fistulaire emprunte
ble au contrôle de l’extension médiale. Sa meilleure indication une ou plusieurs cellules pneumatiques restées ouvertes pour
est le neurinome à développement intracochléaire. rejoindre l’oreille moyenne et, par son intermédiaire, la
trompe auditive et le cavum. Le traitement de cette complica-
Complications de la chirurgie
tion est avant tout médical, faisant appel à des ponctions
L’évolution des techniques microchirurgicales, la collabora- lombaires déplétives, à une restriction hydrique et à un
tion ORL-neurochirurgiens et les progrès de la neuroanesthésie positionnement céphalique en position tête haute. En cas
ont véritablement transformé les suites opératoires. Les résultats d’échec ou de pneumencéphalie documentée, une fermeture
actuels n’ont plus rien de commun avec ce qui était observé, il chirurgicale se révèle souvent nécessaire. Elle consiste en une

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Oto-rhino-laryngologie 19
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

reprise de la voie d’abord à la recherche du trajet fistulaire qui Figure 34. Appareillage auditif
est habituellement situé autour du méat auditif interne. Dans à ancrage osseux (BAHA®) mis en
les voies translabyrinthiques, ou en cas de récidives multiples place en arrière de l’oreille opérée
dans les autres voies, il est plus sûr de proposer une exclusion et totalement sourde.
de l’oreille moyenne associée à un blocage serré de la trompe
à l’image de la technique utilisée dans la voie transotique.
L’évolution des techniques, notamment dans les voies
transpétreuses, permet désormais de tendre vers un taux de
fistules cérébrospinales presque nul [108, 112].
Les méningites sont devenues très rares, mais sont encore
présentes. Elles font suite à une fuite de liquide cérébrospinal
ou à une contamination de la voie d’abord par des germes
cutanés. Les voies transpétreuses sont, à cet égard, plus sujettes
à l’infection car elles mettent en jeu deux champs opératoires
simultanés. L’antibioprophylaxie, désormais de règle, et le bon des cas. Ils sont d’autant plus mal vécus et d’autant plus
usage de l’antisepsie du site opératoire ont sensiblement difficiles à juguler que l’oreille est sourde.
diminué ce risque. Il reste statistiquement corrélé à la taille de Céphalées. Elles semblent nettement plus fréquentes après
la tumeur et à la durée de l’intervention chirurgicale [108]. chirurgie par voie rétrosigmoïde ou sous-occipitale que par voie
Les troubles de cicatrisation sont rares et sont essentiellement transpétreuse [116] . Ont été mises en cause la cicatrisation
le fait d’une surinfection à staphylocoque d’origine cutanée. cutanée au contact de la dure-mère occipitale ou la pollution de
Les complications thromboemboliques de décubitus sont l’angle pontocérébelleux par la poudre d’os lors du fraisage
rares (risque de 1 à 2 %) grâce à la prévention anticoagulante intradural du méat auditif interne. Leur traitement est difficile
mise en place dès la période postopératoire. car elles sont souvent rebelles. Dans certains cas, les céphalées
prennent le caractère de névralgies d’Arnold et sont en liaison
Séquelles fonctionnelles avec la dissection très postérieure des masses musculaires
cervicales. L’infiltration anesthésique loco dolenti peut se révéler
Il s’agit de conséquences du geste chirurgical, plus que des
très utile.
complications.
Paralysie faciale. Elle peut apparaître de façon immédiate
ou retardée par rapport au geste chirurgical. Si les formes Indications thérapeutiques
retardées apparaissant 6 à 12 jours après l’intervention sont
d’origine inflammatoire, voire virale et sont habituellement Le traitement du schwannome vestibulaire fait l’objet d’une
abondante littérature. Pourtant, il est frappant de constater
de pronostic favorable après traitement, les atteintes immé-
l’absence d’essais cliniques à fort niveau de preuve pouvant
diates témoignent d’un traumatisme chirurgical et sont d’un
influencer le choix entre surveillance, chirurgie, radiothérapie
pronostic variable suivant leur sévérité immédiate et les
unidose ou radiothérapie fractionnée. La décision sera souvent
données du monitorage peropératoire [113]. Le risque de lésion
aussi celle du patient, qui sera au mieux informé par une équipe
immédiate et donc de séquelles à long terme est corrélé à la
ne négligeant aucune option [117].
taille de la tumeur. Il est extrêmement faible pour les lésions
intraméatiques (1 à 2 %), faible pour les lésions développées
dans l’angle sur moins de 1 cm (5 %), plus important pour Arguments du choix
les lésions plus volumineuses mais non compressives (10- Le choix de la modalité thérapeutique va dépendre de trois
15 %) et assez important pour les tumeurs volumineuses et facteurs : les caractéristiques de la tumeur, la symptomatologie
compressives du névraxe (30-50 %). Quand le nerf est inter- et le terrain.
rompu anatomiquement, une greffe immédiate doit être
entreprise. Si la continuité nerveuse a pu être préservée, le Caractéristiques de la tumeur
pronostic de la paralysie reste favorable même si l’absence de
caractère stimulable du nerf témoigne d’un neurotmésis et Les caractéristiques de la tumeur sont au mieux évaluées par le
laisse augurer d’une récupération au mieux en grade 3 de bilan IRM. La taille reste la donnée principale à prendre en
House et Brackmann. Dans les cas de non-récupération à 1 an compte. La pénétration tumorale dans le méat auditif interne est
ou d’impossibilité de greffe immédiate, une anastomose également à considérer car cette donnée influence le choix de la
hypoglossofaciale sera proposée, offrant une récupération voie d’abord. Enfin, la recherche de complications locales est
fonctionnelle équivalente à un grade 3 [114]. fondamentale car une hydrocéphalie pousse à intervenir dans des
délais rapides, et l’existence d’un œdème cérébelleux au contact
Troubles de l’équilibre. Ils sont de survenue attendue car la
d’une tumeur de fort volume, laissant augurer d’une dissection
neurotomie vestibulaire sinon la labyrinthectomie accompagne
difficile, peut justifier une corticothérapie de préparation
nécessairement l’exérèse tumorale. Leur importance est difficile
préopératoire.
à anticiper car elle est très dépendante de la stratégie d’équili-
bration adoptée par le patient à l’origine. Ils dépendent égale- Symptomatologie
ment de l’état de la fonction vestibulaire préopératoire et de la
compensation déjà acquise et, bien sûr, de l’âge. Ils réclament La clinique est tout aussi importante à considérer, car à volume
une rééducation vestibulaire adaptée et si possible très précoce. tumoral égal, la gravité des vertiges et des troubles de l’équilibre,
Surdité totale. Elle touche la grande majorité des patients la sévérité de la surdité ou des troubles neurologiques associés
opérés et irradiés. La perte de la binauralité est source pour auront ou non emporté la décision chirurgicale. L’existence d’une
eux de troubles de perception de l’espace sonore et d’une surdité importante est un argument pour agir et ne pas retarder
grande gêne auditive dans le bruit. La mise en place d’une un geste pour des raisons fonctionnelles. A contrario, la persis-
prothèse auditive à ancrage osseux (BAHA®, Entific Cochlear, tance d’une très bonne audition peut constituer un argument de
Australia) proposée par Vaneecloo est une solution élégante et simple surveillance face à une tumeur de faible volume.
efficace qui ne pallie que partiellement ces troubles [115]
Terrain
(Fig. 34). Il nous paraît préférable de proposer cette solution
au patient un an après la chirurgie de la tumeur après Le terrain et particulièrement l’âge du patient s’imposent à
réalisation d’un test audiologique validant son utilité et les l’évidence dans la décision. Les auteurs s’accordent sur le fait
bonnes sensations du patient. Les acouphènes sont fréquents qu’un âge inférieur à 40 ans doit conduire à préférer une
et augmentés par rapport à leur état préopératoire dans 25 % exérèse chirurgicale à une radiothérapie dont les effets à long

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20 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

Stade 1 (tumeur intracanalaire)

> 65 ans ou mauvais état < 65 ans, audition non < 65 ans, audition < 65 ans, mais choix
général fonctionnelle fonctionnelle du patient

CHIRURGIE

VTL simple quand Fond CAI libre : Fond CAI envahi


stade 2 VRS ou VRLE Voie sus-pétreuse

Surveillance IRM
à 8-10 mois

Croissance Échec et croissance


de la tumeur

Radiothérapie

Surveillance IRM annuelle > 10 ans

Figure 35. Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour le stade 1.

terme sont méconnus. A contrario, l’âge supérieur à 75 ans, pénétration dans le méat auditif interne. Toutes trois permet-
notamment chez l’homme, oriente plutôt vers une surveillance tent une exposition extradurale du méat auditif interne à
ou vers une radiothérapie unidose en cas de petite tumeur, ou moindre coût.
vers une radiothérapie fractionnée en cas de grosse tumeur. Chez les patients âgés, on prendra garde au risque d’héma-
Dans tous les cas, le choix du patient dûment informé des tome sous-dural propre à la voie de la fosse moyenne.
solutions validées aujourd’hui, et son âge physiologique, Si la pénétration tumorale dans le fond du méat auditif
pondéré de ses tares ou traitements éventuels, pourront large- interne est importante et l’audition encore préservée, beaucoup
ment influencer l’option finale, notamment quand un faible s’accordent à maintenir une simple surveillance. D’autres
volume tumoral peut laisser place à la discussion. préfèrent proposer une exérèse par voie de la fosse moyenne qui
Le volume tumoral reste en effet une des données essentiel- offre seule un contrôle direct de cette zone critique.
les. Les indications en fonction de cette donnée peuvent être La radiothérapie ne paraît pas une option raisonnable du
schématisées. fait du risque d’œdème postradique précoce, œdème pouvant
aggraver l’ischémie du nerf cochléaire ou de la cochlée.
Schémas thérapeutiques en fonction de la taille
(Fig. 35) Tumeurs de taille moyenne
C’est la situation où le débat entre tenants de la radiothérapie
Tumeurs intraméatiques
et de la chirurgie est, à ce jour, le plus ouvert. Il apparaît, dans
Elles sont d’observation de plus en plus fréquente grâce aux la littérature rapportant l’expérience récente d’équipes entraî-
progrès de l’imagerie IRM. Elles sont même parfois de décou- nées, que la chirurgie est capable de réséquer ces tumeurs avec
verte fortuite. Il peut s’agir de microneurinomes de 2 ou un taux de préservation de la fonction faciale supérieur à 90 %.
3 mm de diamètre, cliniquement muets ou paucisymptoma- Dans ce cadre, la préservation de l’audition ne doit pas être une
tiques, le plus souvent situés au fond du méat. On s’accorde priorité face aux autres défis à relever d’autant que les aides
de plus en plus, à l’heure actuelle, sur une simple surveillance auditives implantées sont un palliatif efficace et que les
radiologique particulièrement chez les patients de plus de auditions dites préservées ne sont pas toujours d’une grande
70 ans. Si la lésion s’avère au contraire très parlante et utilité pour le patient, car elles sont grevées de troubles
responsable de vertiges ou de troubles de l’équilibre impor- qualitatifs souvent sous-évalués. Même si les chiffres de préser-
tants, la chirurgie peut paraître raisonnable et se trouver vation de l’audition plaident en faveur de la radiothérapie, grâce
souhaitée par le patient dont la qualité de vie est très à la diminution des doses délivrées, il n’est pas certain à long
perturbée. terme que cette diminution des doses ne se fasse pas aux dépens
La voie translabyrinthique, rétrolabyrinthique ou de la fosse du contrôle lésionnel. Quant à la stabilité à long terme de ces
moyenne sera choisie en fonction de l’audition et de la auditions préservées, elle reste douteuse.

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Oto-rhino-laryngologie 21
20-250-A-10 ¶ Neurinome de l’acoustique

Stade 2-3

> 75 ans ou mauvais état Audition non Audition Choix


général fonctionnelle fonctionnelle du patient

CHIRURGIE

Voie Fond CAI Fond CAI libre


translabyrinthique envahi Voie rétrosigmoïde ou
rétrolabyrinthique

Échec et croissance
de la tumeur

Radiothérapie fractionnée ou par gamma-knife

Surveillance IRM annuelle > 10 ans

Figure 36. Arbre décisionnel. Schéma thérapeutique pour les stades 2 et 3.

Face à des tumeurs de taille moyenne associées à une bonne tion chirurgicale si d’autres tumeurs, notamment des méningio-
audition et à une tumeur peu pénétrante (grade 1 ou 2), le mes, grèvent déjà par leur présence et leur multiplicité le
choix d’une voie d’abord préservatrice se fera entre la voie pronostic vital, ce qui est souvent le cas dans les formes les plus
rétrosigmoïde a minima et la voie rétrolabyrinthique élargie en sévères et les plus précoces. En effet, la vitesse de croissance de
fonction de l’expérience de l’équipe. Ce sont des choix équiva- ces lésions n’est pas toujours très différente de celle des schwan-
lents dépendant de l’expérience et de la sensibilité de l’équipe nomes sporadiques [119] . Le choix va bien sûr dépendre des
chirurgicale (Fig. 36). séquelles engendrées par l’exérèse du premier schwannome et
donc de l’existence de séquelles faciales lourdes et d’une non-
Tumeurs volumineuses préservation du nerf cochléaire. Il peut paraître raisonnable,
La chirurgie constitue la seule solution raisonnable. La surtout si le nerf facial a souffert du premier côté, de délivrer une
radiothérapie fractionnée constitue une indication d’exception radiothérapie stéréotaxique ou conformationnelle, en fonction de
face à des terrains d’une extrême fragilité interdisant un acte l’âge du patient et du volume de la tumeur restante. Ce choix est
chirurgical prolongé. La voie translabyrinthique élargie semble critiqué par certains auteurs qui avancent le risque de dégénéres-
le mieux à même de réséquer des lésions avec un minimum de cence sarcomateuse précoce fréquente du schwannome dans le
risque neurologique (Fig. 37). cadre de la NF2 [120]. D’autres ont obtenu des résultats favorables
à long terme [81]. Si la tumeur est de petite taille, la prudence et
Tumeurs bilatérales de la NF2 l’attente sont préférées car cette maladie est le plus souvent
source de tumeurs du névraxe associées, mettant en cause le
Il existe un consensus sur le fait que les patients porteurs de
pronostic vital ou fonctionnel plus rapidement que le neurinome
NF2 nécessitent une prise en charge en centres de référence à
restant. En cas de seconde tumeur invasive associée, la chirurgie
même d’offrir à eux et à leur famille non seulement une
expertise chirurgicale mais aussi un conseil génétique adapté, seule pourra être pratiquée.
des analyses génétiques et un plan de dépistage précoce, qui Deux situations théoriques s’opposent.
semblent très précieux dans une maladie qui débute souvent • Si la première tumeur réséquée est associée à une cophose
dans l’enfance [118]. non implantable, à stimulation électrique négative, la
Les tumeurs sont habituellement découvertes alors qu’elles sont seconde tumeur sera réséquée par voie rétrosigmoïde ou par
déjà volumineuses. L’audition est souvent encore préservée. voie rétrolabyrinthique élargie en cas d’audition présente ou
Beaucoup s’accordent, à l’heure actuelle, à pratiquer l’exérèse de par voie translabyrinthique en cas d’audition inutile. Un
la tumeur la plus volumineuse ou, en cas de volume équivalent, implant du tronc cérébral sera mis en place. Les résultats sont
à opérer le côté le plus sourd, en essayant de préserver le nerf relativement satisfaisants bien que constamment inférieurs à
cochléaire. Cette approche est relativement consensuelle. Le ce jour à ceux obtenus par l’implant intracochléaire [121]
devenir et la prise en charge de la seconde tumeur sont le seul • Si la première tumeur est associée à une cophose implantable en
vrai problème. Il n’y a pas de consensus véritable. Les auteurs intracochléaire du fait d’une préservation anatomique du nerf
s’accordent seulement sur une grande modération dans l’indica- cochléaire, l’implant du tronc cérébral ne sera pas nécessaire.

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22 Creator Trial Oto-rhino-laryngologie
Neurinome de l’acoustique ¶ 20-250-A-10

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V. Darrouzet, Professeur (vincent.darrouzet@chu-bordeaux.fr).


V. Franco-Vidal, Chef de clinique assistant.
D. Liguoro.
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale et de pédiatrie ORL, groupe hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux
cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Darrouzet V., Franco-Vidal V., Liguoro D. Neurinome de l’acoustique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-250-A-10, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


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Oto-rhino-laryngologie 25

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