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Méningiomes intracrâniens
M. Ben Ismail, C. Rousselot, P. François

Tumeurs habituellement bénignes et extraparenchymateuses, les méningiomes intracrâniens représentent


environ 25 % des tumeurs de l’encéphale. La classification de l’Organisation mondiale de la santé dis-
tingue trois grades de méningiomes ; grade I (bénin), grade II (atypique) et grade III (anaplasique). Le
tableau clinique est non spécifique et dominé par la comitialité, les signes de localisation et le syn-
drome d’hypertension intracrânienne. Les progrès de l’imagerie ont permis une nette augmentation de
l’incidence des méningiomes et une meilleure analyse sémiologique permettant d’approcher le diagnostic
et de planifier la conduite à tenir. L’exérèse chirurgicale représente le traitement de choix et a bénéficié des
progrès de la microchirurgie et de la neuroanesthésie. La qualité de l’exérèse garde un impact pronostique
important. Cushing a écrit en 1922 : « Il n’y a rien de plus gratifiant, dans le domaine de la chirurgie,
que la résection totale d’un méningiome permettant une récupération fonctionnelle complète ».
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Méningiome ; Anatomopathologie du méningiome ; Imagerie du méningiome

Plan ■ Aspects neuroradiologiques 18


Tomodensitometrie 18
■ Introduction 1 Imagerie par résonance magnétique 19
« Positon emission tomography »-scan 20
■ Cytogénétique, biologie moléculaire et tumorigenèse 1 Angiographie cérébrale 20
Cytogénétique 1
■ Prise en charge thérapeutique 20
Tumorigenèse et facteurs étiologiques 2
Surveillance 20
■ Anatomopathologie 3 Options et principes chirurgicaux 20
Généralités 3 Traitement adjuvant 22
Grade histologique 3
■ Conclusion 24
■ Histoire naturelle et récidive 3
Histoire naturelle 3
Récidive 4
■ Tableau clinique et particularités chirurgicales en fonction  Introduction
de la localisation 4
Méningiomes de la convexité 5 Les méningiomes intracrâniens sont des tumeurs habituelle-
Méningiomes parasagittaux et de la faux 6 ment bénignes développées à partir de cellules arachnoïdiennes
Méningiomes supratentoriels de la base 7 issues de la crête neurale. Elles sont de localisation extraparenchy-
Méningiome de la tente du cervelet 10 mateuse. Mais ces caractères bénin et extra-axial n’en font pas,
Méningiomes falcotentoriels et de la région pinéale 11 malgré le progrès des moyens diagnostiques et thérapeutiques,
Méningiomes de la fosse cérébrale postérieure 11 des tumeurs toujours inoffensives. En effet, certaines localisations,
Méningiomes pétroclivaux 12 certains aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou
Méningiomes du foramen magnum 13 malins) représentent parfois un vrai challenge et posent des pro-
Méningiomes du foramen jugulaire 13 blèmes thérapeutiques difficiles avec une morbimortalité plus
Méningiomes sans attache durale 13 élevée.
Méningiomes ectopiques 14
Méningiome et épilepsie 14
■ Entités spécifiques 15
 Cytogénétique, biologie
Méningiomes pédiatriques 15 moléculaire et tumorigenèse
Méningiome et grossesse 16
Méningiomes multirécidivants 16 Cytogénétique
Méningiomes multiples 16
Méningiome du sujet âgé 17 Plusieurs conditions génétiques prédisposant au développe-
Œdème péritumoral 17 ment des méningiomes ont pu être identifiées, ainsi que
différentes altérations au niveau des gènes suppresseurs et des

EMC - Neurologie 1
Volume 12 > n◦ 1 > janvier 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(14)51707-1
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

réverse de la télomérase et l’augmentation de l’activité de cette

“ Point fort enzyme sont rencontrées dans les méningiomes bénins (0–30 %),
atypiques (jusqu’à 75 %) et anaplasiques (100 %). Des études ont
suggéré l’activité de la télomérase comme étant un marqueur
d’agressivité et pouvant être associée à une survie sans récidive
Épidémiologie
plus courte, et ce indépendamment du grade tumoral [7] .
• C’est la deuxième lésion intracérébrale primitive après
les gliomes.
• L’incidence des méningiomes est Tumorigenèse et facteurs étiologiques
de 7,7/100 000 habitants.
Les différentes études de la littérature ont montré des incidences
• Il est plus fréquent chez la femme. Le sex-ratio (F/H)
variables en fonction de l’âge, du sexe et de l’origine raciale des
varie de 1,4 à 2,6. patients. Cette variabilité d’incidence rend compte du rôle d’une
• L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ composante multifactorielle dans la tumorigenèse des ménin-
56 ans. giomes.

Facteurs génétiques
oncogènes, ce qui caractérise ce type de tumeur. Cependant, il Les méningiomes peuvent se développer dans un cadre familial,
existe un important polymorphisme génétique qui influence la en particulier en association avec la NF2, et plus rarement dans
réponse individuelle aux différents facteurs environnementaux. le cadre de pathologies syndromiques telles que le syndrome de
Cowden, le syndrome de Gorlin, le syndrome de Li-Fraumeni ou
Mutation du gène NF2 et méningiome sporadique le syndrome de Turcot-Gardener. Ailleurs, plusieurs cas de ménin-
giomes familiaux sans NF2 ont été rapportés. Dans la littérature,
Les différentes techniques de génétique moléculaire ont permis plusieurs études génétiques ont permis de démontrer l’existence
d’identifier des altérations au niveau du locus 22q dans environ d’aberrations chromosomiques fréquentes et caractéristiques du
78 % des méningiomes sporadiques. méningiome. En effet, la monosomie ou la délétion partielle
Dans la neurofibromatose type 2 (NF2), depuis la découverte du du chromosome 22 initialement découverte en 1972 est détec-
gène (22q 12.2), des méningiomes ont été observés dans environ tée jusque dans 70 % des cas. Ces études ont également permis
50 % des cas. En plus, des mutations des gènes suppresseurs ou une de démontrer que la tumorigenèse des méningiomes est étroite-
perte de la production de protéines (en l’occurrence la schwanno- ment liée à l’inactivation d’un ou de plusieurs composants de la
mine [ou merline]) sont trouvées dans environ la moitié des cas protéine 4.1 qui participent dans le cytosquelette et joue le rôle
de méningiomes sporadiques et dans presque la totalité des cas de d’un suppresseur de tumeur. En plus de ce défaut d’expression
méningiomes dans le cadre de la NF2. de la merline suite à la mutation du gène NF2, d’autres com-
La « merline » est une protéine produite dans tout le système posants de la protéine 4.1 sont sous-exprimés et notamment les
nerveux, à partir des cellules de Schwann, des neurones et des protéines 4.1B et 4.1R dans les méningiomes sporadiques. D’autres
astrocytes. Cette protéine joue un rôle important de soutien du altérations cytogénétiques ont été rattachées à l’évolutivité des
cytosquelette et de la membrane cytoplasmique. La présence méningiomes et leur caractère atypique ou anaplasique, telles que
d’une mutation NF2 est responsable d’une cascade de signaux la présence de chromosome annulaire ou dicentrique, la perte ou
entraînant des modifications dans l’organisation du cytosque- le gain d’un bras [1, 5, 6] .
lette, une diminution de l’adhésion cellulaire et la formation de
méningiome. Facteurs environnementaux
La mutation NF2 apparaît précocement dans le processus de
tumorigenèse, et ce dans tous les types histologiques. Cependant, Plusieurs facteurs environnementaux ont été incriminés dans
l’expression de ces mutations est variable d’un sous-type histo- la genèse des méningiomes. Parmi eux, le traumatisme crânien
logique à un autre. En effet, on les observe dans 70 à 86 % des fut le premier à être suggéré par Cushing et Eisenhardt en 1938.
méningiomes fibroblastiques et transitionnels, et dans moins de De la même façon, l’effet des radiations ionisantes a été établi et
30 % des méningiomes méningothéliaux [1] . le rôle de certains virus a été évoqué après la découverte de leur
potentiel tumorigène expérimental.
Protéine 4.1 Virus et méningiomes
La protéine 4.1 est une molécule qui joue un rôle dans Les virus oncogènes peuvent jouer un rôle dans la transforma-
la régulation de l’architecture cellulaire et de la croissance. tion cellulaire et/ou dans le maintien de cette transformation. On
L’inactivation des gènes 4.1R (chromosome 1p36) et 4.1B/DAL1 sait que des virus sont capables de provoquer certaines tumeurs du
(chromosome 18p11.3) suggère que ces gènes agissent comme des système nerveux central chez l’animal, mais aucun modèle expé-
gènes suppresseurs de tumeur et jouent une rôle dans l’initiation rimental n’existe à ce jour pour les méningiomes. Des techniques
et la progression tumorale de façon isolée ou associée à la muta- récentes ont permis l’identification de petits fragments d’acide
tion NF2 [2–4] . désoxyribonucléique (ADN) viral et de protéines virales dans des
tumeurs humaines, y compris dans les méningiomes [8] .
Anomalies chromosomiques
Méningiomes radio-induits
En plus de celle du chromosome 22, d’autres anomalies du L’exposition aux radiations ionisantes a été associée à une
caryotype ont été identifiées et impliquées dans le développe- incidence plus importante et un risque élevé de développer un
ment des méningiomes. En effet, les pertes chromosomiques méningiome. Ceci a été conforté par les données de l’étude d’une
des régions 1p, 6q, 7, 9p, 10, 14q, 18q, 19 ou 20, le gain ou cohorte d’enfants irradiés en Israël pour une teigne du cuir che-
l’amplification 1q, 9q, 12q, 15q, 17q ou 20q ont été identifiés. velu et par le suivi des survivants des bombes de Hiroshima et
On a noté que 60 % des méningiomes présentent une hypodi- de Nagasaki [9] . En fait, les méningiomes sont de loin les plus fré-
ploïdie, 33 % sont diploïdes, 4,5 % sont hyperdiploïdes et 2,5 % quentes des tumeurs radio-induites du système nerveux central,
sont hypotriploïdes. Par ailleurs, les méningiomes agressifs ont environ cinq fois plus que les gliomes ou les sarcomes. Pour affir-
tendance à avoir des caryotypes complexes avec des hypodiploï- mer qu’il s’agit de méningiomes radio-induits, cinq critères sont
dies fréquentes et des chromosomes annulaires [3, 5, 6] . requis :
• la survenue du méningiome dans le champ d’irradiation ;
Télomérase • l’apparition après une période de latence suffisamment longue
C’est une enzyme impliquée dans la croissance tumorale se pour confirmer que le méningiome n’était pas présent avant
trouvant réactivée dans plusieurs cancers. En effet, l’expression l’irradiation (en général plusieurs années) ;
de l’acide ribonucléique messager (ARNm) de la transcriptase • une histologie différente de celle de la tumeur irradiée ;

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• la survenue avec une fréquence suffisante pour suggérer une Tableau 1.


relation de cause à effet ; Classification histologique de l’Organisation mondiale (OMS) de la santé,
• une incidence significativement plus grande dans le groupe 2007.
irradié que dans un groupe témoin. Type histologique Grade OMS
La radiothérapie induit ces transformations néoplasiques par
altération des bases de l’ADN. Si les mécanismes de réparation Méningiome méningothélial Grade I
sont dépassés, ces erreurs ou ces mutations sont répliquées. La Méningiome fibroblastique (fibreux) Grade I
perte de matériel génétique sur le chromosome 22 va entraîner la Méningiome transitionnel (mixte) Grade I
perte de gènes suppresseurs de tumeur et permettre la prolifération Méningiome psammomateux Grade I
Méningiome angiomateux Grade I
de cellules tumorales [9] .
Méningiome microkystique Grade I
Traumatismes crâniens Méningiome sécrétant Grade I
Le rôle du traumatisme crânien dans la genèse des ménin- Méningiome lymphoplasmocytaire Grade I
giomes demeure incertain. C’est Cushing qui fut le premier à Méningiome métaplasique Grade I
émettre l’hypothèse d’une relation de cause à effet et rapporte Méningiome atypique Grade II
dans sa monographie un constat de traumatisme crânien chez Méningiome à cellules claires Grade II
93 malades sur 295 méningiomes opérés (32 %) [10] . Cependant, Méningiome chordoïde Grade II
une étude épidémiologique ultérieure réalisée à la Mayo Clinic Méningiome rhabdoïde Grade III
portant sur 2953 traumatisés crâniens suivis de façon prospective Méningiome papillaire Grade III
n’a montré aucune augmentation de l’incidence de survenue de Méningiome anaplasique (malin) Grade III
méningiomes [8] . Bien que l’on retrouve dans la littérature des cas
sporadiques de méningiomes développés sur le site précis d’un
ancien traumatisme, on ne peut aujourd’hui affirmer qu’il s’agit méningée repose sur la quantification des critères d’agressivité
d’un véritable facteur étiologique. En effet, le traumatisme entraî- histologique potentielle que représentent : une activité mitotique
nant une fracture du crâne serait à l’origine d’une arachnoïdite élevée, une forte densité cellulaire de la population tumorale,
chronique et ferait le substratum de métaplasie méningothéliale. des atypies architecturales (prolifération en nappes cellulaires
Une revue de la littérature a permis, par ailleurs, de montrer une compactes) ou cytologiques (rapport nucléocytoplasmique élevé,
nette prédominance masculine et surtout des méningiomes aty- nucléoles proéminents), et la présence de nécrose tumorale spon-
piques et malins [11] . tanée, soit étendue, soit localisée. Ce grading permet de définir
Et pour que la relation de cause à effet puisse être évoquée, le méningiome anaplasique (malin) pour lequel ces critères de
plusieurs éléments sont requis : malignité sont manifestes, par rapport au méningiome atypique,
• un bon état de santé antérieur ; catégorie intermédiaire qui ne présente que certains de ces critères
• un traumatisme crânien bien établi ; ou dans une proportion insuffisante pour affirmer formellement
• une concordance de siège entre l’endroit du traumatisme et le la malignité [12] .
lieu de développement du méningiome ; La plupart des séries étudiées dans la littérature ont adopté
• l’intégrité de la zone traumatisée doit être confirmée ; ce système de grading basé sur ces six critères : activité mito-
• un délai « raisonnable » entre le traumatisme et la survenue du tique, hypercellularité, atypies architecturales, pléomorphisme
méningiome ; cellulaire, nécrose tumorale, invasion du cerveau. Pour chacun de
• le diagnostic histologique doit être obtenu. ces critères est attribué un score de 0 à 3, sans qu’il y ait malheureu-
D’autres facteurs environnementaux ont été mis en cause : sement de définition précise pour l’attribution de chaque score,
l’utilisation du téléphone cellulaire, le tabagisme passif chez la qui n’est donné que par une évaluation subjective. La plupart des
femme, l’exposition professionnelle au cadmium, à l’étain et auteurs s’accordent néanmoins sur la classification suivante :
l’exposition à certains pesticides et/ou insecticides, mais les don- • méningiomes bénins : score de 0 à 4 ;
nées de la littérature sont contradictoires [8] . • méningiomes atypiques : score de 5 à 11 ;
• méningiomes malins : score supérieur à 11.
Hormones et récepteurs hormonaux
Le rôle des hormones sexuelles dans le développement et la
croissance des méningiomes a été suggéré par de très nombreux
auteurs. Par ailleurs, la « dépendance sexuelle » des méningiomes
 Histoire naturelle et récidive
est en effet plausible devant la constatation de leur prédominance
féminine (sex-ratio entre 2 et 3/1), de leur accroissement pen-
dant la grossesse ou la phase lutéale du cycle, voire même de leur
association avec des cancers du sein [8] . “ Point fort
 Anatomopathologie (Tableau 1)
Histoire naturelle et récidive
• C’est une tumeur à progression lente ; 22 à 37 % des
Généralités méningiomes progressent avec une croissance moyenne
de 2,7 à 4 mm/an.
Les méningiomes sont formés à partir de cellules dérivées de la
• La récidive tumorale dépend de plusieurs facteurs :
crête neurale. Ils peuvent dériver des fibroblastes duraux ou des
cellules piales, mais le plus souvent ils proviennent des cellules la qualité et l’étendue de la résection chirurgicale,
arachnoïdiennes et plus particulièrement des cellules des villo- l’importance de l’œdème péritumoral, la forme de la
sités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans tumeur, l’agressivité histologique (grades II et III), un
les veines et les sinus duraux. Ceci explique leur présence pré- potentiel biologique élevé (MIB-1 élevé, expression de la
férentielle au niveau des grandes voies de drainage veineux des survivine, taux de mitosine supérieur à 3 %).
méninges et leur relative rareté « à l’intérieur du cerveau » ou dans
les ventricules où ils se développent à partir de cellules leptomé-
ningées s’invaginant le long des artères perforantes ou des artères
choroïdiennes.
Histoire naturelle
Grade histologique L’histoire naturelle des méningiomes a été difficile à étudier
Dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé dans le passé du fait que les méningiomes symptomatiques béné-
(OMS), la définition du grade histologique d’une tumeur ficiaient d’un traitement chirurgical précoce. L’avènement du

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Tableau 2. l’os éventuellement envahis. Une étude rétrospective de 225 cas


Classification de Simpson, 1957, et pourcentage de récidive observé. a montré 96 % de résection complète dans les méningiomes de
Grade I : exérèse macroscopiquement complète de la tumeur et de son la convexité avec 3 % de récidive à cinq ans, 58 % de résection
insertion durale, et éventuellement de l’envahissement osseux (9 %) complète dans des méningiomes parasellaires avec 19 % de réci-
dive à cinq ans et seulement 28 % de résection complète dans les
Grade II : exérèse tumorale identique, sans exérèse durale mais avec
méningiomes de l’arête sphénoïdale avec 34 % de récidive à cinq
simple coagulation de l’insertion méningée (19 %)
ans [13–16] .
Grade III : exérèse complète de la lésion sous-durale, sans résection ou
coagulation de son attache, sans ablation de son éventuelle extension
(intrasinusale par exemple ou intraosseuse) (29 %)
Données radiologiques
Grade IV : exérèse tumorale incomplète (44 %) Les méningiomes sont traditionnellement considérés comme
des tumeurs extracérébrales encapsulées, bien séparées du paren-
Grade V : simple biopsie
chyme cérébral. Cependant, environ 5 à 10 % des patients
présentent une récidive tumorale après une résection de type
Simpson I. La récidive est supposée être la progression et la
scanner a contribué à l’augmentation de leur incidence, à la prolifération de cellules tumorales laissées en place après la résec-
découverte fortuite de méningiomes asymptomatiques qui ont pu tion chirurgicale [16] . Dans environ un tiers des cas de tous les
être suivis à long terme et à la précision de leur évolutivité. méningiomes, l’IRM montre un épaississement de la dure-mère
Plusieurs études ont permis de confirmer que ce type de tumeurs entourant la base d’insertion, ce qu’on appelle la « queue de
a une vitesse de croissance faible et que 22 à 37 % d’entre comète ».
elles accusent une progression. En effet, la croissance tumorale Il est retenu que l’importance de l’œdème péritumoral est
moyenne a pu être évaluée de 2,4 à 4 mm/an selon les séries. corrélée au taux de récidive après une résection complète. En
Cependant, le temps de doublement du volume tumoral varie effet, la probabilité d’invasion parenchymateuse cérébrale (enva-
selon le grade histologique ; il serait en moyenne de 425 jours hissement) augmente d’environ 20 % pour chaque centimètre
(138–1045 j) pour le grade I, 178 jours (34–551 j) pour le grade II d’œdème. Ceci signifie que l’envahissement cérébral entraîne
et 205 jours (30–472 j) pour le grade III, avec une différence signi- l’œdème péritumoral et que le parenchyme envahi est la source
ficative entre le grade I et les grades II et III [13] . de cellules résiduelles après une résection macroscopiquement
Cette revue de la littérature a permis de mettre en évidence les totale [17] . Par ailleurs, l’étendue de l’œdème péritumoral est signi-
aspects pratiques suivants : ficativement corrélée à l’agressivité tumorale et à un taux élevé de
• une croissance tumorale élevée est corrélée à la localisation MIB-1 labeling index (LI) [18] .
sphénoïdale (aile du sphénoïde) et à l’âge du patient (âge infé- Par ailleurs, une étude multivariée a montré que seule la forme
rieur à 60 ans) ; de la tumeur était prédictive de récurrence. Le délai moyen de
• la plupart des méningiomes asymptomatiques, et particulière- récidive est de dix mois pour les tumeurs en forme de champi-
ment ceux comprenant des calcifications et/ou ayant un iso- gnon, de 82 mois pour les tumeurs lobulées et de 111 mois pour
ou un hyposignal T2 à l’imagerie par résonance magnétique des tumeurs arrondies [19] .
(IRM), ont une croissance faible et peuvent être tout simple-
ment surveillés sans nécessité de prise en charge chirurgicale « Grading » histopathologique
précoce [13] .
L’agressivité histologique, selon la classification de l’OMS
(grades II et III), est le deuxième facteur prédictif de réci-
Récidive dive retenu. Ces deux sous-types de méningiomes représentent
approximativement 8 % de tous les méningiomes [18] . Une étude
Plusieurs facteurs ont été identifiés comme prédictifs de récidive de 936 cas a montré que 94,3 % sont de grade I, 4,7 % sont aty-
tumorale tels que l’étendue de la résection chirurgicale, le grading piques (grade II) et 1 % sont anaplasiques (grade III). Cinq ans
histologique et le potentiel biologique. après une résection complète, on a noté un taux de récidive à
3, 38 et 78 % respectivement [19] .
Étendue de la résection chirurgicale Le taux de récidive à trois et cinq ans a été respectivement de
En 1957, Simpson a introduit une classification à cinq différents 35 et 52 % pour le méningiome atypique et 80 et 84 % pour le
grades de résection chirurgicale. Les taux de récidive tumorale à méningiome malin [20] . On en déduit alors que la majorité des
cinq ans de la chirurgie sont de : 9 % pour le grade I, 19 % pour le patients ayant un méningiome atypique a un meilleur pronostic.
grade II, 29 % pour le grade III et 44 % pour le grade IV [14] .
Plusieurs études dans la littérature rapportent cette relation Potentiel biologique
directe entre le taux de récidive et la qualité de résection chirur- Les méningiomes bénins peuvent aussi récidiver, surtout en cas
gicale de la masse tumorale et de sa base d’insertion durale. En de résection incomplète. Le risque de récidive ne peut être pré-
effet, des amas de cellules tumorales ont été retrouvés sur la dure- dit uniquement par les données histologiques, et l’estimation de
mère à au moins 3 cm de la base d’insertion du méningiome. Ce leur activité proliférative est importante pour pouvoir évaluer ce
fait permet de suggérer la nécessité d’une résection durale large risque. En effet, un index mitotique élevé est un bon facteur pré-
d’au moins 4 cm de la limite de la base d’insertion du ménin- dictif de récidive. Ces données suggèrent que le comportement
giome (grade zéro ?). L’absence de récidive à cinq ans chez des clinique du méningiome peut être déterminé de façon plus pré-
patients ayant bénéficié d’une telle chirurgie permet de dire que cise par l’étude du bromodeoxyuridine labeling index (BUdR LI), du
cette technique est une bonne protection contre les récidives [15] . Ki-67 LI (MIB-1) et du temps de dédoublement de la tumeur, plus
En conclusion, l’évolution postopératoire et la récidive tumo- que ne peuvent le permettre les critères histologiques actuels [21] .
rale dépendent du degré de la résection de la tumeur, de la
dure-mère, de l’arachnoïde et de l’os.
Mais une question reste posée : s’agit-il d’une récidive ou d’une
poursuite évolutive ? Même si dans les séries rapportées précédem-
 Tableau clinique et particularités
ment les auteurs font état d’exérèses complètes, il est bien difficile chirurgicales en fonction
de les affirmer avec certitude, sauf à appliquer stricto sensu la clas-
sification de Simpson et de ne considérer comme exérèse complète de la localisation
que les grades I [14] (Tableau 2).
S’agissant de tumeurs lentement évolutives, leur révélation est
souvent tardive et de valeur localisatrice parfois imprécise. La
Localisation tumorale valeur localisatrice de l’atteinte de nerfs crâniens sera plus précise
Le degré de la résection tumorale dépend de sa localisation et pour les méningiomes de la base. Les céphalées sont fréquentes
de l’accessibilité à la masse tumorale ainsi qu’à la dure-mère et à dans les méningiomes, quelles que soient leurs localisations.

4 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Figure 1. Méningiome de la convexité parié-


tale droite.
A. Coupe axiale en écho de spin T1 sans injec-
tion.
B. Coupe axiale en séquence fluid attenuated
inversion recovery T1.
C, D. Coupes axiale (C) et coronale (D) en
écho de spin T1 après injection de gadolinium :
noter la prise de contraste homogène, la base
d’insertion durale large et l’absence de « queue
de comète ».

A B

C D

Elles sont probablement autant dues à l’innervation même de la signer l’hypertension intracrânienne. Les symptômes moteurs
dure-mère qu’à l’hypertension intracrânienne. réalisent une hémiparésie qui, discrète, peut être un signe retrouvé
L’étude du mode de révélation et de l’expression sémiologique à l’examen. Les crises comitiales sont moins fréquentes dans cette
des méningiomes ne peut se faire sans les distinguer en fonction localisation qu’en zone rolandique, qu’elles soient généralisées
de leurs localisations. (30 % des cas) ou focales (15 % des cas). Les troubles du langage
n’apparaissent qu’en cas d’œdème associé ou si le volume de la
tumeur, développée du côté dominant, est important.
Méningiomes de la convexité (Fig. 1) Enfin, des troubles du comportement alimentaire (prise de
poids) à rapprocher des troubles psychiques sont parfois notés.
Ils se développent à partir de la convexité de la voûte crânienne, Cliniquement, hormis les signes frontaux classiques (grasping,
entre la face externe du cortex hémisphérique et la face profonde altération des fonctions supérieures), on attache une valeur à la
de la dure-mère de la voûte sur laquelle ils s’insèrent. Environ 90 % douleur localisée révélée par la pression d’une fosse temporale
des méningiomes sont supratentoriels et 15 à 19 % sont localisés et à une dilatation unilatérale de l’artère temporale superficielle,
au niveau de la convexité [10, 22] . témoin d’une augmentation de débit carotidien externe.
Les méningiomes de la convexité sont caractérisés par
l’association d’une incidence élevée d’anomalies du chromo-
some 22q avec une fréquence plus élevée des méningiomes En région temporale
transitionnels et fibreux. Les symptômes initiaux sont faits de céphalées (60 % des cas),
Les méningiomes de la convexité peuvent être classés en de troubles psychiques (45 % des cas), de troubles moteurs dans
fonction de leur siège en méningiome : précoronal, coronal, post- un cas sur trois et de troubles du langage une fois sur trois égale-
coronal, paracentral, pariétal, temporal et occipital. ment. Enfin, ces méningiomes temporaux sont aussi responsables
La tolérance et la plasticité du parenchyme cérébral permettent de comitialité (généralisée ou focale) dans une même propor-
le développement d’une tumeur pouvant occuper les deux tiers de tion que les méningiomes frontaux antérieurs. Cliniquement,
l’espace réservé à l’un des lobes, et ce d’autant qu’elle se développe en dehors des troubles du langage et des fonctions supérieures,
au contact d’une zone dépressible (pôle frontal ou temporal) ou l’existence d’une hémiparésie brachiofaciale ou de troubles sensi-
peu fonctionnelle (lobe frontal antérieur ou temporal mineur). tifs discrets témoigne d’une souffrance rolandique inférieure. Les
signes moteurs sont retrouvés une fois sur deux. Dans 10 % des cas,
En région frontale il existe une hémianopsie latérale homonyme, par compression
ou œdème temporal postérieur ou du carrefour. Enfin l’examen
Les symptômes psychiques, retrouvés dans environ 50 % des clinique est normal dans 4 % des cas.
cas, viennent au premier plan, plus fréquemment à type d’apathie,
d’hypokinésie, d’indifférence et de perte d’initiative que de moria.
Les céphalées sont presque aussi fréquentes que les troubles
En région occipitale
mentaux, parfois très anciennes mais de plus en plus tenaces ; de Les troubles visuels dominent, à type d’hémianopsie latérale
grande valeur si elles sont nocturnes ou matinales, elles peuvent homonyme. Pourtant celle-ci n’est pas un motif de consultation

EMC - Neurologie 5
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

Figure 2. Méningiome parasagittal droit. Ima-


gerie par résonance magnétique pondérée en
séquence écho de spin T1 avec injection de gado-
linium.
A. Coupe axiale.
B. Coupe coronale : noter l’effet de masse sur
le système ventriculaire, le début d’engagement
sous-falcoriel et l’envahissement du sinus sagittal
supérieur.

A B

A B C
Figure 3. Méningiome de la faux du cerveau. Imagerie par résonance magnétique.
A, B. Coupes axiales pondérées en écho de spin T1 avant (A) et après (B) injection de gadolinium : prise de contraste homogène et intense, et veines
péritumorales dilatées.
C. Coupe sagittale en écho de spin T1 après injection : noter l’effet de masse sur le corps calleux et les artères cérébrales antérieures.

très fréquent ; mais au stade des céphalées (40 % des cas) ou de comprimer en bas le corps calleux. On a noté la prédominance des
troubles moteurs ou sensitifs associés (60 % des cas), voire de méningiomes de type transitionnel (environ 68 % des cas) dans
troubles psychiques (40 % des cas), l’hémianopsie latérale homo- cette localisation [10, 22] .
nyme est constante. Enfin, les crises focales surviennent une fois Les méningiomes parasagittaux sont plus fréquents
sur cinq. (16,8–25,6 %) et s’insèrent sur la paroi latérale du sinus sagittal
supérieur. L’insertion peut déborder soit à la convexité, soit à la
En région juxtarolandique faux [22] . Ainsi, si ces deux types de localisation refoulent, comme
les méningiomes de la convexité, la corticalité hémisphérique,
Les crises comitiales sont inaugurales dans plus de la moitié
ils en diffèrent par les problèmes qu’ils engendrent vis-à-vis du
des cas et les troubles moteurs dans 45 % des cas. D’autres signes
système veineux superficiel encéphalique : les méningiomes de la
moins fréquents peuvent être observés (troubles phasiques : 12 %,
faux car leur accès chirurgical est gêné par les veines corticales se
hypertension intracrânienne : 8 %, céphalées isolées : 7 %, signes
jetant dans le sinus sagittal supérieur ; les méningiomes parasa-
frontaux : 6 %, hémianopsie : 2 %). De plus, et du fait du caractère
gittaux car ils étirent ces veines et peuvent envahir ce sinus. Les
hautement fonctionnel de cette région, le délai diagnostique est
signes communs aux méningiomes de la faux et parasagittaux
plus court (inférieur à trois mois dans 25 % des cas, entre trois
sont ceux témoignant du retentissement sur le cortex et la
mois et un an dans 41 % des cas) [23] .
pression intracrânienne.
Olivecrona était le premier à décrire une classification basée
Méningiomes parasagittaux et de la faux sur la localisation du méningiome par rapport au sinus sagittal
supérieur en distinguant trois groupes : le tiers antérieur allant de
(Fig. 2, 3)
l’apophyse crista galli à la suture coronale, le tiers moyen de la
Les méningiomes de la faux (environ 10 % des cas) s’insèrent suture coronale à la suture lambdoïde et le tiers postérieur entre
sur cette lame durale interhémisphérique. Par définition, ils la suture lambdoïde et le torcular. Il a rapporté une distribution
n’atteignent pas le sinus sagittal supérieur, ni le sinus droit ou de 37, 52 et 11 % respectivement [22] .
le confluent postérieur des sinus. Ils se développent dans la scis- En fonction de leurs localisations, on distingue les tableaux
sure interhémisphérique de façon uni- ou bilatérale et peuvent cliniques suivants :

6 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Figure 4. Méningiome du jugum sphénoïdal.


Imagerie par résonance magnétique pondérée
en écho de spin T1.
A. Coupe axiale : noter la prise de contraste
intense et le volume atteint avant que le ménin-
giome ne devienne symptomatique.
B. Coupe coronale : noter l’aspect radiaire et
l’insertion au niveau de la base du crâne,
siège d’une réaction osseuse caractéristique
« ostéome ».

A B

2 3

A B C
Figure 5. Méningiome du tubercule de la selle turcique. Imagerie par résonance magnétique.
A, B. Coupes axiale (A) et coronale (B) en écho de spin T1 après injection de gadolinium : méningiome du tubercule de la selle turcique. La prise de contraste
est homogène et les contours sont réguliers. Noter la compression des artères carotides internes et des nerfs optiques.
C. Voie d’abord transnasosphénoïdale endoscopique peropératoire : exérèse d’un méningiome du tubercule. 1. Artère cérébrale antérieure ; 2. méningiome ;
3. nerf optique gauche. Noter le plan de clivage net et la compression du nerf optique.

• antérieure : entre les deux lobes frontaux, la faible largeur de souvent isolée de signes phasiques, sensitifs ou moteurs. Enfin,
la faux favorise le développement bilatéral de ces tumeurs l’épilepsie dont ces tumeurs sont responsables peut être à type
dont les symptômes ne diffèrent en rien des méningiomes d’hallucinations ou d’illusions visuelles, de grande valeur loca-
frontaux antérieurs de la convexité (prédominance des signes lisatrice lorsqu’elles surviennent dans un hémichamp.
psychiques) ; De fait, malgré la possible thrombose du sinus sagit-
• moyenne : leur développement juxtarolandique (lobule para- tal supérieur, les méningiomes parasagittaux n’entraînent
central) est plus fréquemment unilatéral, la faux, plus large à ce qu’exceptionnellement une hypertension intracrânienne sévère
niveau, constituant plus longtemps un obstacle à leur extension avec baisse d’acuité visuelle (atrophie optique) par trouble de
controlatérale. S’ils traversent la faux, leur développement est le la circulation veineuse encéphalique. Cette thrombose se fait
plus souvent asymétrique. Leur symptomatologie est identique lentement, à bas bruit, permettant la constitution de voies de
à celle des méningiomes juxtarolandiques à la différence que suppléance [24] .
la comitialité (communément de type Bravais-Jacksonienne),
précédant en général le déficit moteur, touche particulièrement
la région brachiale proximale pour les méningiomes parasagit-
Méningiomes supratentoriels de la base
taux et la région crurale pour les méningiomes de la faux. Cas Méningiomes de l’étage antérieur
particulier : une paraplégie centrale associée à des troubles pro- On distingue parmi eux :
prioceptifs des membres inférieurs signe un méningiome de la • les méningiomes ethmoïdaux ;
faux à développement bilatéral ; • les méningiomes du jugum sphénoïdal (Fig. 4) ;
• postérieure : leur symptomatologie est très voisine des ménin- • les méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sel-
giomes occipitaux de la convexité, à ceci près que l’hémianopsie laire (Fig. 5).
latérale homonyme est plus précoce et plus complète (atteinte Les méningiomes ethmoïdaux (ou frontoethmoïdaux)
maculaire) par compression directe du sillon calcarin, et plus s’insèrent sur la lame criblée de l’ethmoïde et sont le plus

EMC - Neurologie 7
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

Figure 6. Méningiome du processus clinoïdien


antérieur.
A, B. Imagerie par résonance magnétique (IRM).
Coupes axiale (A) et coronale (B) en séquence
écho de spin T1 après injection de Gadolinium :
méningiome de la clinoïde antérieure gauche.
C. IRM. Coupe axiale pondérée en écho de
spin T2 : noter l’hyposignal homogène de la
tumeur et le liseré péritumoral en hypersignal
prédisant un plan de clivage net.
D. Tomodensitométrie. Coupe axiale après injec-
tion de produit de contraste iodé : noter la prise
de contraste homogène et modérée et la réac-
tion osseuse au niveau de la base d’insertion
clinoïdienne.

A B

C D

souvent bilatéraux et asymétriques. Ils retentissent ainsi sur le tumeurs dont la symptomatologie est essentiellement visuelle.
ou les bulbes olfactifs, mais aussi sur la face inférieure des lobes Elles compriment les voies optiques vers l’arrière en les soulevant,
frontaux. Leur symptomatologie est dominée par des signes entraînant [27] :
identiques à ceux provoqués par les méningiomes frontaux • soit une hémianopsie bitemporale en cas de développement
antérieurs, mais les troubles de l’odorat ne constituent pas un symétrique ;
motif de consultation. Unilatérale, l’anosmie n’est détectée qu’à • soit une hémianopsie temporale d’un côté et une baisse d’acuité
l’examen clinique. Bilatérale, l’anosmie complète est soit non visuelle (voire une cécité) avec atrophie optique de l’autre, en
perçue par le patient, soit rétrospectivement perçue comme cas de développement asymétrique, cas le plus fréquent.
une atteinte gustative. Néanmoins, l’association d’un syndrome Les céphalées sont fréquentes (50 % des cas), parfois isolées au
frontal et d’une anosmie signe le méningiome dit « olfactif » ou début, retardant le diagnostic.
« de la gouttière olfactive » [25, 26] . Des signes endocriniens cliniques sont parfois retrouvés, à type
Les méningiomes du jugum du sphénoïde : à mi-chemin anato- d’aménorrhée secondaire, de galactorrhée, de baisse de la libido
miquement entre les bulbes olfactifs en avant, les lobes frontaux ou d’insuffisance antéhypophysaire [27] .
en haut et les voies optiques en arrière, ils entraînent une
symptomatologie en rapport avec ces structures, selon leur déve- Méningiomes de la petite aile du sphénoïde
loppement antérieur, supérieur et/ou postérieur. Ils compriment
Nommés aussi méningiomes de l’arête sphénoïdale, insérés le
les voies optiques de haut en bas et les refoulent vers l’arrière.
long du bord postérieur de la petite aile, à cheval sur l’étage
Ainsi, aux signes des méningiomes olfactifs s’ajoutent des signes
antérieur et moyen, ils représentent 20 % des méningiomes intra-
visuels parfois inauguraux (baisse de l’acuité visuelle) ou non
crâniens et on distingue trois variétés.
(amputations du champ visuel) [27] .
Les méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sel- Variété médiale ou méningiomes du processus clinoïde
laire (10 %) : le premier cas rapporté était de découverte autopsique antérieur (Fig. 6)
en 1897, et le premier cas opéré le fut par Cushing en 1916. Ces Ils sont particuliers par leur expression clinique en rapport avec
méningiomes se développent à partir des cellules arachnoïdiennes les éléments anatomiques avoisinants qu’ils compriment : le nerf
de la région du tubercule de la selle, de la gouttière chiasmatique, optique, l’artère carotide interne supracaverneuse et l’artère oph-
du limbus sphénoïdal et/ou du diaphragme sellaire. Ces régions, talmique, l’artère sylvienne, les nerfs oculomoteurs au niveau
situées entre les deux nerfs optiques, sont le point de départ de de la fissure orbitaire supérieure. Développés dans la citerne

8 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

A B C
Figure 7. Méningiome sphéno-orbitaire droit.
A. Coupe tomodensitométrique axiale en fenêtre osseuse montrant l’envahissement osseux de la grande aile du sphénoïde et la paroi latérale de l’orbite droit
(réaction hyperostosique).
B. Imagerie par résonance magnétique (IRM). Coupe axiale en écho de spin T1 après injection de gadolinium : prise de contraste et épaississement de la
dure-mère et de la périorbite en regard de l’envahissement osseux.
C. IRM. Coupe axiale en écho de spin T2 : noter l’atteinte associée des parties molles de la région temporale et l’exophtalmie débutante.

optochiasmatique, ils vont refouler plus tardivement la face Méningiomes en plaque de la petite aile du sphénoïde
inférieure du lobe frontal et la face interne du lobe temporal (hip- Ce sont des méningiomes du ptérion. Leur étalement aux
pocampe). confins de l’étage antérieur, moyen et de la convexité implique
Ainsi, les signes ophtalmologiques sont les plus fréquents (50 % une remarquable tolérance cérébrale. Ainsi, les céphalées vont
des cas) : c’est surtout une baisse progressive de l’acuité visuelle dominer la symptomatologie. Elles sont souvent unilatérales,
avec, à l’examen, un déficit campimétrique, parfois une atrophie localisées à la région temporale, parfois d’allure migraineuse, évo-
optique. Rarement, la taille de la tumeur est responsable d’une luant depuis des mois ou des années. Parfois, elles revêtent le
hypertension intracrânienne avec œdème papillaire controlatéral caractère des céphalées d’hypertension intracrânienne. Le second
réalisant le classique syndrome de Foster-Kennedy. Ces céphalées symptôme est l’apparition d’une bosse temporale réalisant un
sont également fréquentes, sans valeur localisatrice [28, 29] . comblement induré, parfois douloureux à la pression d’une fosse
temporale. Enfin, dans ce contexte, des crises comitiales générali-
Variété latérale sées ou focales peuvent survenir [30] .
Ils s’insèrent à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la
face temporale de la grande aile et de l’os frontal (ptérion). Aussi Méningiomes en plaque de la grande aile du sphénoïde
fréquents que les précédents, ces méningiomes se développent Malgré leur association possible, on peut en distinguer deux
entre lobes frontal et temporal, vont « ouvrir » le sillon latéral et types.
refouler l’artère cérébrale moyenne et ses branches. Ils ont la par- Méningiomes sphéno-orbitaires (Fig. 7). Leur épicentre se
ticularité d’être découverts souvent tardivement, au stade où leur situe communément au niveau de la face orbitaire de la grande
volume est important, par des céphalées (tenaces, parfois localisa- aile sphénoïdale. Ils se développent aux confins de l’orbite, du
trices), des crises comitiales, des troubles psychiques ou un déficit pôle de la fosse temporale et de la fissure orbitaire supérieure, et
moteur et/ou phasique [29] . ils peuvent s’étendre aux feuillets dure-mériens (comme l’indique
La constatation clinique d’une hyperpulsatilité de l’artère tem- le concept ostéodural) et ainsi occuper les sinus caverneux, le
porale superficielle ou d’une douleur localisée à la pression d’une canal optique, les foramens rond et ovale, voire l’espace ptérygo-
fosse temporale est de grande valeur. mandibulaire et maxillaire [31] . Les signes cliniques découlent de
l’extension de la tumeur, s’enrichissant progressivement de symp-
Variété moyenne tômes essentiellement ophtalmologiques. Ce sont avant tout :
Insérés à la concavité de l’arête sphénoïdale, ils sont dans leur une exophtalmie irréductible (80 % des cas) – même si l’extension
forme pure moins fréquents. Leur symptomatologie diffère peu intraorbitaire de la tumeur est modérée –, une baisse progressive
de celle de la variété précédente, pouvant se compléter de signes de l’acuité visuelle (40 % des cas) par compression du nerf dans
identiques aux méningiomes de la clinoïde antérieure si leur déve- le canal optique et la partie postérieure du cône orbitaire, un
loppement est médial [29] . ptosis, une ou plusieurs paralysies oculomotrices (20 % des cas)
responsables de diplopie par envahissement de la fissure orbi-
taire supérieure, des céphalées (30–40 % des cas), des névralgies
Insertion sur l’arête sphénoïdale
faciales touchant un ou plusieurs territoires selon l’extension
Enfin, dans 20 % des cas, le méningiome s’insère sur toute l’arête tumorale [30] .
sphénoïdale. Les céphalées rétro-orbitaires sont fréquentes, les crises tem-
porales ou généralisées sont plus rares. L’examen recherche une
Méningiomes en « plaque » atrophie optique au fond d’œil, une paralysie oculomotrice infra-
clinique (Lancaster), une hypoesthésie faciale, une abolition du
À côté des méningiomes « en masse », on peut isoler un type réflexe cornéen, un comblement de la fosse temporale.
particulier de tumeurs dont la participation osseuse sous forme Méningiomes du sinus caverneux. Les méningiomes loca-
d’ostéome domine sur la composante charnue méningiomateuse. lisés strictement au sinus caverneux sont plus rares (moins de
Il s’agit des méningiomes dits « en plaque », particuliers par leur l %) que les méningiomes sphénoïdaux (petite ou grande aile,
localisation préférentielle aux ailes du sphénoïde (même si on jugum, diaphragme sellaire) et de la pointe du rocher étendus
en trouve dans toute autre localisation) et leur prédominance à ce sinus. Zone de convergence des nerfs oculomoteurs, la loge
presque exclusive chez la femme. caverneuse ne tolère pas son envahissement par une volumineuse

EMC - Neurologie 9
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

tumeur sans s’exprimer cliniquement. Ainsi, les symptômes ini-


tiaux sont essentiellement : un ptosis ou une diplopie (65 % des
cas), une névralgie faciale (branche ophtalmique, 16 % des cas)
ou des céphalées rétro-orbitaires (16 % des cas), plus rarement des
crises temporales (8 %) [32] . Cliniquement : ptosis et/ou paralysie(s)
oculomotrice(s) sont quasi constants, l’exophtalmie (par blocage
du retour veineux) est présente une fois sur deux et une hypo- ou
une anesthésie du territoire du Vl, voire du V2 est notée dans 16 %
des cas. L’examen ophtalmologique recherche une dilatation vei-
neuse au fond d’œil, une baisse de l’acuité visuelle (15 % des cas).
L’atteinte des fibres sympathiques péricarotidiennes (syndrome
de Claude Bernard-Horner) est difficile à apprécier du fait de la
paralysie fréquente du III (abolition du réflexe photomoteur) [32] .

Méningiome de la tente du cervelet


Insérée sur les plis pétroclinoïdiens en avant, le bord postéro-
supérieur du rocher en dehors et limitant l’incisure tentorielle en
dedans, la tente du cervelet a la particularité de « contenir » le sinus
droit sur la ligne médiane drainant le sang veineux encéphalique A
profond, les sinus latéraux à la convexité drainant de plus le sang
veineux périphérique du cerveau et le confluent postérieur des
sinus drainant les sinus précédents.
La thrombose d’un seul des deux sinus latéraux étant, contrai-
rement à celle du sinus droit ou du confluent postérieur des sinus,
généralement sans conséquence, les implications cliniques et thé-
rapeutiques conduisent à distinguer cinq types de méningiomes
de la tente :
• les méningiomes des plis pétroclinoïdiens ;
• les méningiomes du bord libre de la tente ;
• les méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des
sinus ;
• les méningiomes de l’arête supérieure du rocher ;
• les méningiomes de la tente proprement dits (supra et/ou infra-
tentoriels).
Ils représentent environ 5 % de la totalité des méningiomes
intracrâniens.

Méningiomes des plis pétroclinoïdiens (Fig. 8)


La situation anatomique particulière de ces replis duraux – qui B
sont l’insertion antérieure de la tente du cervelet – fait que les
Figure 8. Méningiome pétro-clivo-caverneux gauche. Imagerie par
méningiomes dont ces replis sont l’épicentre vont s’insérer sur
résonance magnétique.
l’apex pétreux, se développer dans la fossette trigéminale, le sinus
A. Coupe axiale en écho de spin T1 avec injection de gadolinium :
caverneux et déborder sur le clivus. On parle alors de méningiome
l’atteinte des plis pétroclinoïdiens favorise l’envahissement tumoral de
pétroclival ou pétro-clivo-caverneux. Leur symptomatologie révé-
l’apex pétreux, du sinus caverneux et l’extension tumorale vers le clivus,
latrice, hormis les céphalées, est avant tout une atteinte des nerfs
la face postérieure du rocher (noter la « queue de comète » à ce niveau),
abducens et trijumeau, plus tardivement du nerf oculomoteur et
la région sellaire et la fosse cérébrale moyenne.
des voies longues. Leur situation pose sans doute les problèmes
B. Coupe axiale en écho de spin T2 : englobement de l’artère caro-
les plus difficiles d’indication thérapeutique et, sur le plan chirur-
tide interne et liseré en hypersignal entre le méningiome et l’angle
gical, de choix de voie(s) d’abord.
pontocérébelleux.

Méningiomes du bord libre de la tente développement tumoral antérieur) associée à une atteinte des
Ils se développent dans l’incisure tentorielle. Ils représentent voies longues peut orienter vers une tumeur du tronc cérébral.
environ 5,2 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens. En La proximité du mésencéphale est à l’origine de cette atteinte
moyenne un méningiome de la tente sur trois est inséré sur le des voies longues : hémiparésie progressive par compression du
bord libre. pédoncule cérébral (insertion latérale antérieure), hémihypoes-
Cette insertion peut être : latérale, paramédiane ou médiane thésie lemniscale par compression latérale postérieure, syndrome
(région falcotentorielle et région pinéale). Leur développement cérébelleux par compression du pédoncule cérébelleux supérieur
de part et d’autre de la tente est en général symétrique. Leur (insertion paramédiane).
retentissement est triple : L’existence d’un syndrome de Parinaud, plus rare que lors des
• sur le système ventriculaire par compression de l’aqueduc du tumeurs pinéales (dont on connaît la prédominance masculine),
mésencéphale ; témoigne d’une localisation tumorale postérieure médiane. À ce
• sur le tronc cérébral (jonction mésencéphalopontique) ; niveau, la compression de la lame tectale peut entraîner des
• sur le système veineux profond en cas de développement troubles oculomoteurs (trouble de la poursuite oculaire d’origine
médian (grande veine cérébrale). colliculaire et paralysie du nerf trochléaire, gênant tous deux la
La durée moyenne de l’évolution des symptômes est de 20 mois. lecture).
L’élément le plus constant est l’hypertension intracrânienne, liée à Enfin, le refoulement du vermis supérieur provoque tardive-
l’hydrocéphalie marquée par des céphalées mais aussi des troubles ment un syndrome cérébelleux statique, mais la compression de
psychiques. la grande veine de Galien est généralement asymptomatique du
L’atteinte de nerfs crâniens (diplopie par atteinte du nerf ocu- fait de la lenteur évolutive tumorale et pose essentiellement des
lomoteur ou du nerf trochléaire, névralgie faciale en cas de problèmes chirurgicaux.

10 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Méningiomes du sinus droit et du confluent secondairement la région pinéale, de ceux qui naissent à partir du
postérieur des sinus velum interpositum et envahissent ensuite la région pinéale sans
avoir d’attache durale [35] .
Ils constituent, dans la littérature, des cas isolés mais doivent Le tableau clinique est dominé par des céphalées, des troubles de
être remarqués à plusieurs titres [33] : la marche, un œdème papillaire et moins fréquemment on peut
• aux confins de la scissure interoccipitale et de la fosse posté- observer des troubles auditifs et visuels, un déficit moteur, une
rieure, ils sont souvent diagnostiqués tardivement et seulement incontinence urinaire et très rarement un syndrome de Parinaud.
devant l’apparition de céphalées isolées. Seul l’examen met par- L’hydrocéphalie obstructive est souvent rencontrée au moment
fois en évidence une hémianopsie latérale homonyme ou un du diagnostic [35, 36] .
trouble de la statique ;
• certains d’entre eux se révèlent par une hypertension intra-
crânienne d’origine veineuse, particulièrement lorsqu’une Méningiomes de la fosse cérébrale
thrombose du confluent postérieur des sinus bloque le drainage
veineux encéphalique superficiel et profond, pouvant entraîner postérieure
à l’extrême une cécité avec atrophie optique ; Ils représentent environ 10 % des méningiomes intracrâniens.
• leur situation interoccipitale peut, particulièrement en post- Pour Cushing, cette faible fréquence s’expliquerait par la pauvreté
opératoire, être à l’origine d’une cécité corticale (hémianopsie des cellules arachnoïdiennes des formations sinusiennes de l’étage
bilatérale). sous-tentoriel [10] .
Parmi l’ensemble de tumeurs de la fosse postérieure, les ménin-
Méningiomes de l’arête supérieure du rocher giomes en représentent 7 à 12 %. La prédominance féminine est
Ce sont aussi des cas isolés. Ces tumeurs, insérées le long du la même que pour l’étage supratentoriel, et l’âge moyen de décou-
sinus pétreux supérieur, sur l’insertion pétreuse de la tente, se verte de cette localisation est la cinquième décennie.
développent à la jonction de la fosse postérieure et de l’étage Tous les méningiomes de la fosse postérieure sont suscep-
moyen. tibles de présenter initialement des signes cliniques communs.
On en distingue trois localisations : En moyenne, le délai entre le premier symptôme et le diagnostic
• antérieure : développés au-dessus de la fossette trigéminale, est de 32 mois.
ils se révèlent essentiellement par une atteinte du nerf triju- • Ce sont des céphalées qui prédominent souvent en région occi-
meau (névralgie ou hypoesthésie faciales) et peuvent s’étendre pitale mais qui peuvent être beaucoup moins localisatrices. Elles
vers le sinus caverneux en avant ou la fosse temporale peuvent faire place à une gêne mal définie, localisée à la jonc-
en bas. Ils sont proches des méningiomes des plis pétro- tion craniorachidienne. Ces troubles sont souvent plus précoces
clinoïdiens ; que pour les méningiomes supratentoriels, précédant de loin
• moyenne : ils se développent au-dessus du porus du méat audi- les manifestations objectives de l’hypertension intracrânienne
tif interne, abaissant le paquet cochléo-vestibulo-facial, révélés (œdème papillaire, troubles visuels).
alors par une hypoacousie ou des vertiges, rarement une parésie • L’atteinte des nerfs crâniens est en fait le symptôme initial le
faciale ; plus fréquent (une fois sur trois environ) mais son caractère insi-
• postérieure : ils envahissent le sinus latéral, compriment dieux (hypoesthésie faciale, hypoacousie unilatérale, vertiges)
l’hémisphère cérébelleux en bas et la face inférieure du cortex retarde le diagnostic.
temporo-occipital en haut, autant de structures dont la tolé- À une période plus avancée, la conjonction des symptômes per-
rance est telle que le diagnostic tardif est souvent posé sur des met parfois un affinement du diagnostic topographique.
céphalées isolées, rarement des troubles de l’équilibre.
Enfin, pour ces trois localisations, des crises comitiales peuvent Méningiomes infratentoriels de la tente
survenir.
du cervelet (Fig. 9)
Méningiomes de la tente du cervelet proprement Lorsqu’ils sont strictement infratentoriels, les céphalées sont
révélatrices dans plus de la moitié des cas et un syndrome céré-
dits belleux cinétique deux fois sur trois. Un syndrome vestibulaire ou
Ils représentent 2 à 6 % des méningiomes intracrâniens. Ils sont cochléovestibulaire est présent dans plus de la moitié des cas et,
latéraux, insérés sur la tente qu’ils peuvent traverser. Environ 60 % selon l’extension tumorale, il existe des dysesthésies faciales ou
d’entre eux sont en effet à la fois supra- et infratentoriels, 20 % une anesthésie cornéenne. L’atteinte faciale motrice est très rare.
strictement infratentoriels, 20 % supratentoriels. Leur développe-
ment postérieur peut thromboser partiellement ou totalement le
Méningiomes de la convexité cérébelleuse (Fig. 10)
sinus latéral [34] .
• Strictement infratentoriels, leur symptomatologie est celle des Les méningiomes de la convexité cérébelleuse sont rares et
méningiomes de la fosse postérieure, faite de céphalées révé- représentent 8 à 18 % des méningiomes de la fosse postérieure
latrices dans plus de la moitié des cas et d’un syndrome et 1,5 % de tous les méningiomes intracrâniens [37] .
cérébelleux cinétique présent dans deux tiers des cas. Ils sont classés en quatre groupes.
• Strictement supratentoriels, leur symptomatologie est celle des • Méningiome de la convexité pur, naissant à partir de la dure-
méningiomes de la fosse occipitale, associant céphalées et mère de la convexité du cervelet sans attache sinusienne ni
hémianopsie latérale homonyme. tentorielle.
• Supra- et infratentoriels, leur expression associant syndrome • Méningiome péritorcular inférieur, naissant à partir ou enva-
cérébelleux et hémianopsie latérale homonyme que notait hissant la paroi inférieure du torcular ou du segment médial du
Petit-Dutaillis est en fait assez rare. Communément, c’est une sinus latéral.
hypertension intracrânienne associée à un syndrome cérébel- • Méningiome parasinusal, naissant dans l’angle de Citelli, et
leux qui révèle la tumeur [34] . pouvant envahir la paroi des sinus sigmoïdes et latéral.
• Méningiome envahissant secondairement la convexité de la
fosse postérieure.
Méningiomes falcotentoriels et de la région
pinéale Méningiomes de la face endocrânienne
Ils naissent au niveau de la jonction falcotentorielle et de la
du rocher (Fig. 11)
région pinéale et représentent environ 1 % des méningiomes Malgré l’étroitesse de la région pétreuse, les méningiomes
intracrâniens. L’origine des méningiomes de la région pinéale pétreux représentent un groupe hétérogène du point de vue des
reste sujette à controverses, et il convient de distinguer les ménin- considérations chirurgicales, des risques postopératoires et de
giomes qui naissent de la jonction falcotentorielle et occupent la nature histologique. Les méningiomes pétreux peuvent être

EMC - Neurologie 11
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

Figure 10. Méningiome de la convexité cérébelleuse. Imagerie par


résonance magnétique. Coupe axiale en écho de spin T1 après injection de
gadolinium : noter la présence d’une zone centrale en hyposignal (nécrose
tumorale), la base d’insertion durale étroite et l’absence de « queue de
comète ».

B
Figure 9. Méningiome de la tente du cervelet à développement infra-
tentoriel. Imagerie par résonance magnétique.
A. Coupe sagittale pondérée en écho de spin T1 avec injection de gado-
linium : noter sa position médiane et l’atteinte associée du sinus droit et
l’effet de masse sur le vermis et l’aqueduc du mésencéphale.
B. Coupe axiale en écho de spin T1 après injection de gadolinium.

classés en trois groupes en fonction de leur localisation par rapport


au conduit acoustique interne : ventral, postérieur, supérieur.
En effet, la prédominance du type histologique méningothélial Figure 11. Méningiome de la face endocrânienne du rocher. Imagerie
dans le groupe ventral par rapport aux groupes postérieur et supé- par résonance magnétique. Coupe axiale en écho de spin T2 : noter la base
rieur où le type fibreux est beaucoup plus fréquent peut discuter d’insertion large au niveau de la face postérieure du rocher droit. L’angle
une tumorigenèse différente entre ces groupes [38] . de raccordement ouvert et l’absence d’élargissement du méat acoustique
Ces méningiomes sont les plus fréquents parmi ceux de la interne sont caractéristiques.
fosse postérieure et sont particuliers par la fréquence de l’atteinte
initiale des paires crâniennes, atteinte évoquant une tumeur de
l’angle pontocérébelleux et dont l’étendue dépend de l’insertion
et du volume tumoral :
Méningiomes pétroclivaux (Fig. 12)
• l’atteinte du trijumeau (dysesthésies, névralgies ou hypoesthé- Ils prennent origine au niveau de la partie apicale du clivus
sies faciales) est présente deux fois sur trois ; et de la jonction pétroclivale médialement au nerf trijumeau.
• l’atteinte cochléaire est présente dans deux tiers des cas, vesti- Initialement, ils sont situés au niveau de la fosse postérieure et
bulaire dans trois quarts des cas ; peuvent avoir une extension vers la fosse cérébrale moyenne. Ils
• une parésie faciale périphérique est plus fréquente qu’au cours peuvent aussi envahir le sinus caverneux à travers le cavum de
des neurinomes de l’acoustique ; Meckel. Ces méningiomes représentent 3 à 10 % des méningiomes
• enfin les autres nerfs crâniens (nerfs mixtes, nerf hypoglosse, de la fosse postérieure. L’âge moyen de découverte est de 40 ans.
nerf abducens) sont plus rarement atteints. Les signes cliniques s’installent de façon insidieuse et traduisent
Enfin, l’association à ces symptômes d’une atteinte des voies quatre groupes de symptômes :
longues (pyramidale ou cérébelleuse) dépend du volume tumoral. • l’atteinte des nerfs crâniens : souvent présente au moment du
On peut, selon l’insertion de ce méningiome, en distinguer trois diagnostic, avec une atteinte des nerfs trijumeau et cochléoves-
grands types : antérieur au porus du conduit auditif interne, au tibulaire prédominante. La paralysie faciale est présente dans
niveau du porus, et postérieur à celui-ci, cette classification ayant environ la moitié des cas. Souvent, une névralgie faciale est
essentiellement un intérêt chirurgical [37, 38] . observée. Les nerfs mixtes sont atteints dans environ un tiers

12 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Figure 12. Méningiome du clivus. Imagerie


par résonance magnétique. Coupes axiale (A) et
sagittale (B) en écho de spin T1 après injection de
gadolinium : la base d’insertion du méningiome
se fait sur les deux tiers inférieurs du clivus et
l’extension vers le foramen magnum en bas et le
foramen jugulaire latéralement. Noter l’effet de
masse majeur sur le tronc cérébral.

A B

des cas. En revanche, et malgré leur proximité, les nerfs ocu- Malgré les progrès thérapeutiques, la chirurgie reste l’option de
lomoteurs ne sont atteints que dans moins de la moitié des choix. Une évaluation neurologique préopératoire précise, surtout
cas ; des nerfs crâniens, est nécessaire. Un bilan radiologique et notam-
• l’atteinte cérébelleuse est observée dans environ 70 % des cas ; ment un scanner de la jonction cervico-occipitale à la recherche
• les céphalées représentent le signe le plus fréquent, en rapport de malformations associées ou d’instabilité est important dans la
avec l’hypertension intracrânienne due au volume tumoral ou planification de l’abord chirurgical [40] .
à l’hydrocéphalie associée ;
• l’atteinte des voies corticospinales en rapport avec la compres-
sion du tronc cérébral est variable. Le déficit moteur est observé Méningiomes du foramen jugulaire
dans 15 à 57 % des cas et le déficit sensitif dans 15 à 20 % des
Ils sont très rares et représentent environ 0,7 % de tous les
cas [39] .
méningiomes, et 4,3 % de ceux de la fosse postérieure. Les ménin-
La résection chirurgicale représente le gold standard du traite-
giomes du foramen jugulaire sont souvent agressifs et infiltrent les
ment des méningiomes pétroclivaux. Elle est indiquée d’emblée
structures adjacentes de façon centrifuge. L’extension durale en
en cas de patient jeune, de méningiome de volume conséquent
plaque est caractéristique et l’envahissement de l’artère carotide
ou en cas de progression tumorale [39] .
et l’occlusion de la veine jugulaire sont habituels.
Différents abords chirurgicaux ont été proposés pour l’approche
Le tableau clinique de l’atteinte du foramen jugulaire est non
de cette région.
spécifique et comprend des signes d’atteintes des nerfs crâniens,
du V au XII, une hypoacousie, des acouphènes pulsatiles. Plu-
sieurs syndromes issus d’atteintes combinées des nerfs crâniens
ont été décrits tels que : le syndrome de Vernet ou syndrome du
Méningiomes du foramen magnum foramen jugulaire (atteinte des nerfs IX, X et XI), le syndrome de
On regroupe sous ce terme les méningiomes situés en avant Jackson (atteinte des nerfs X, XI et XII), le syndrome de Collet-
entre le tiers inférieur du clivus et le bord supérieur du corps de C2, Sicard (atteinte des nerfs IX, X, XI et XII) et le syndrome de Villaret
et latéralement du tubercule jugulaire jusqu’à la lame de C2, et en (atteinte des nerfs IX, X, XI, XII et atteinte sympathique asso-
arrière du bord antérieur de la lame occipitale jusqu’à l’apophyse ciée) [41] .
épineuse de C2. Ces méningiomes sont divisés en groupe antérieur
et groupe postérieur par rapport au ligament dentelé. Seulement
1,8 à 3,2 % des méningiomes intracrâniens se développent au Méningiomes sans attache durale
niveau du foramen magnum. Dans 70 % des cas, l’insertion durale Ils constituent des cas rares mais doivent être connus car ils
se fait au niveau de la face antérolatérale, antérieure dans 15 %, sont un diagnostic différentiel d’autres tumeurs de la région où
postérolatérale dans 10 % et au niveau de la face postérieure dans ils peuvent se développer.
seulement 5 % des cas. L’âge moyen de découverte varie de 40 à
60 ans ; cependant, quelques rares cas pédiatriques ont été rappor-
tés [40] .
Méningiomes intraventriculaires (Fig. 13)
Ils sont rares et se révèlent habituellement par des céphalées Le premier cas fut décrit par Shaw en 1854 après une autopsie,
postérieures, une parésie des membres supérieurs et/ou inférieurs, mais c’est Harvey Cushing qui réalisa le premier l’exérèse d’un
ou des troubles sensitifs (paresthésies). méningiome intraventriculaire en 1916. Une revue de la litté-
Le caractère régressif, faussement rassurant, des premiers symp- rature a montré qu’il s’agit du ventricule latéral dans 80 % des
tômes est fréquent. Progressivement, le tableau peut s’enrichir cas (rôle du glomus choroïdien ?), du IIIe ventricule dans 15 % et
de troubles sensitifs des membres supérieurs et/ou inférieurs, de du IVe ventricule dans les 5 % des cas restants. Ces méningiomes
troubles moteurs permanents qui, associés à des signes orientant prennent origine soit à partir du plexus choroïde et donnent
vers la fosse postérieure (hypertension intracrânienne, syndrome alors une lésion purement intraventriculaire, soit de la toile
cérébelleux, atteinte des nerfs mixtes ou des nerfs accessoire et choroïdienne et donnent ainsi une lésion partiellement intra-
hypoglosse), ont une grande valeur localisatrice. ventriculaire qui envahit le parenchyme cérébral adjacent. Leur
Le diagnostic neuroradiologique repose sur la tomo- localisation préférentielle est l’atrium ou le corps ventriculaire.
densitométrie (TDM) cérébrale qui fait le diagnostic chez 75 % Cette localisation explique la longue tolérance du parenchyme
des patients, et surtout sur l’IRM, qui représente l’examen de adjacent.
choix et montre le méningiome, son attache durale et l’extension En moyenne, le délai diagnostique est de 36 mois. Le tableau
vers le clivus, le canal rachidien et les trous de la base du crâne. clinique est fait de céphalées banales (50 %), d’une détérioration

EMC - Neurologie 13
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

A B C
Figure 13. Méningiome du carrefour ventriculaire gauche.
A. Tomodensitométrie. Coupe axiale sans injection de produit de contraste : noter l’aspect spontanément hyperdense, la présence de calcifications périphé-
riques et l’importance de l’œdème parenchymateux associé.
B. Imagerie par résonance magnétique (IRM). Coupe axiale en écho de spin T1 après injection de gadolinium : on peut noter un rehaussement modéré et la
dilatation de la corne temporale gauche, ce qui confirme la situation intraventriculaire.
C. IRM. Coupe axiale en écho de spin T2 qui montre un aspect en hypersignal de la lésion intraventriculaire : noter les rapports avec le plexus choroïde et
l’ouverture de la fissure choroïdienne.

neuropsychologique (30 %), moins souvent d’un déficit moteur, Quatre types de méningiomes ectopiques sont rencontrés [44] :
visuel (hémianopsie latérale homonyme) ou phasique (15 %). • les méningiomes primitivement intracérébraux : étendus
Les crises comitiales sont exceptionnelles. Enfin, certains auteurs secondairement aux tissus péricérébraux : voûte, périoste, scalp,
signalent l’existence de céphalées épisodiques, positionnelles, envahissement ne préjugeant pas du caractère malin ou non
ou de déficits transitoires. Les exceptionnels méningiomes du de la lésion. L’origine de cette extension est incertaine (granu-
IVe ventricule se manifestent essentiellement par une hyperten- lations arachnoïdiennes, sutures ou diploé). Les méningiomes
sion intracrânienne obstructive [42] . intra/extracrâniens de la voûte sont souvent parasagittaux, bila-
téraux une fois sur deux, et plus fréquents en région frontale ;
Méningiomes du nerf optique • les méningiomes naissant des cellules arachnoïdiennes : situés
le long des nerfs crâniens, au-delà de leur émergence à la base du
Ils représentent 1 à 2 % de tous les méningiomes intracrâ-
crâne, comme le sont ceux développés dans l’orbite à distance
niens et 35 % des tumeurs du nerf optique. Il faut distinguer
du nerf optique ou au niveau du cou ;
les méningiomes primitifs du nerf optique qui naissent des
• les méningiomes sans connexion apparente avec le trajet des
cellules méningothéliales issues de la membrane arachnoï-
nerfs crâniens : parenchyme cérébral, périoste de la voûte,
dienne entourant le nerf optique intraorbitaire et qui peuvent
diploé, scalp, parotide ou maxillaire. Ils naîtraient de cellules
s’étendre le long du canal optique vers l’espace intracrânien,
arachnoïdiennes embryonnaires ectopiques [45] ;
des méningiomes secondaires qui naissent au niveau du pla-
• les métastases des méningiomes intracrâniens (médiastinales,
num sphénoïdal, du tubercule de la selle ou de l’apophyse
pleurales, pulmonaires) : rarissimes, elles peuvent être dues à
clinoïde antérieure et qui envahissent secondairement le canal
des emboles tumoraux veineux [44] .
optique.
Dans environ 18 % des cas, ces méningiomes ectopiques sont
Leur qualification de « méningiome sans attache durale » est
multiples. Les données histologiques sont comparables à celles des
en réalité discutable, puisque la gaine intraorbitaire du nerf
méningiomes du système nerveux central mais ils sont générale-
optique est une expansion durale sur laquelle ces tumeurs peuvent
ment bénins. Ces localisations ont suscité un débat concernant
s’insérer.
leur origine cellulaire.
Ces méningiomes sont rencontrés chez la femme jeune et
En effet, différentes hypothèses ont été avancées en ce sens :
l’enfant. Le tableau clinique est dominé par l’atteinte visuelle. En
• le développement à partir de cellules arachnoïdiennes ecto-
effet, la baisse progressive, non douloureuse, unilatérale de l’acuité
piques autour des nerfs crâniens et périphériques ;
visuelle et l’exophtalmie représentent des signes très suggestifs
• la prolifération de cellules arachnoïdiennes ectopiques ;
du diagnostic. Des anomalies lors de l’examen du fond de l’œil
• la prolifération de reliquats de cellules arachnoïdiennes extra-
(œdème, pâleur papillaire) et lors de l’étude campimétrique sont
durales situées au niveau des sutures crâniennes lors de
souvent observées [43] .
l’accouchement et du remodelage crânien ;
Le traitement de ces méningiomes a été révolutionné par les
• le développement à partir des cellules périneurales des nerfs
nouvelles techniques d’irradiation et notamment la radiochi-
périphériques ;
rurgie. La chirurgie garde une place importante pour l’exérèse
• le développement à partir de cellules mésenchymateuses
tumorale et la décompression du nerf optique. L’indication
pluripotentes ou à partir de la métaplasie des cellules mésen-
chirurgicale dépend de la localisation exacte du ménin-
chymateuses telles que les fibroblastes et les cellules de Schwann
giome, de son volume et surtout de la fonction visuelle
situées dans l’espace extradural.
préopératoire.

Méningiomes ectopiques Méningiome et épilepsie


Le premier cas de méningiome extradural fut décrit en 1730 L’épilepsie est considérée comme un symptôme révélateur de
par Johann Salzmann. Dans les plus larges séries décrites, le tumeur primitive ou secondaire du cerveau.
méningiome extradural représente moins de 2 % de tous les Afin d’expliquer les mécanismes physiopathologiques, molé-
méningiomes. culaires et cellulaires de l’épilepsie induite par les tumeurs,

14 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

plusieurs hypothèses ont été avancées tels que : l’hypoxie céré- du méningiome. Parfois une association de deux ou trois antiépi-
brale focale, l’effet de masse direct, l’œdème cérébral périlésionnel leptiques est nécessaire, mais la pharmacorésistance reste possible
et l’altération de l’architecture corticale périlésionnelle, ainsi que et semble être secondaire à des facteurs autres que le manque de
les variations du taux des acides aminés telles que l’augmentation biodisponibilité du traitement administré.
des glutamates extracellulaires [46] . Depuis l’observation de Penfield, le rôle bénéfique de la résec-
tion chirurgicale sur l’évolution postopératoire de l’épilepsie est
Épidémiologie retenu. D’autres études ont montré d’une part la disparition des
crises chez environ 63,5 % des patients opérés et d’autre part que
L’incidence rapportée de l’épilepsie en tant que symptôme révé- leur apparition en postopératoire précoce (dans les 48 h) est un
lateur varie de 20 à 50 %, sans prédominance selon le sexe. Mais facteur prédictif de persistance de ces crises.
une tendance à la récidive de l’épilepsie est retrouvée chez les Plusieurs facteurs ont été associés à l’épilepsie postopératoire,
patients de 50 à 60 ans. Les méningiomes de la convexité sont les notamment la rétractation cérébrale peropératoire, le sacrifice vei-
plus épileptogènes et notamment ceux de la région pariétale [46] . neux et artériel, l’œdème cérébral, l’hydrocéphalie postopératoire,
D’autres études ont montré une incidence d’épilepsie plus la présence d’épilepsie préopératoire et la localisation pariétale du
importante en cas de méningiome fibroblastique ou angioblas- méningiome.
tique.

Pathogenèse  Entités spécifiques


Les tumeurs corticales telles que les méningiomes entraînent
une compression–torsion du cortex qui serait une zone génératrice Méningiomes pédiatriques
d’épilepsie focale, alors que d’autres tumeurs intraparenchyma-
teuses telles que les gliomes entraînent plutôt une infiltration Ils peuvent représenter un challenge, du fait de leurs particula-
tissulaire. Cependant, la probable variabilité en fonction du type rités cliniques et pathologiques.
histologique laisse supposer une étiologie multifactorielle des épi- Les méningiomes pédiatriques représentent environ 3 % des
lepsies. tumeurs intracrâniennes pédiatriques, et moins de 2 % des ménin-
En 1940, Penfield a suggéré que l’épilepsie tumorale était secon- giomes tous âges confondus avec une incidence entre 1,3 et
daire à une perturbation vasculaire et à des troubles ischémiques 2,4 %. La moyenne d’âge au moment du diagnostic varie de 8
du cortex. à 15 ans. Les cas congénitaux et infantiles sont très rares. La dis-
En effet, l’ischémie locale péritumorale est induite par l’effet de tribution en fonction du sexe est variable. Il existe, à l’inverse de
masse qui peut entraîner une perturbation de la microcirculation l’adulte, une prédominance masculine avec environ 71 % dans
locale par une réduction de pression de la perfusion cérébrale (ceci quelques études. Cette tendance s’inverse progressivement avec
n’est pas la seule cause puisqu’elle devrait être proportionnelle au l’âge [49] .
degré de compression et d’effet de masse alors que cela n’est pas
le cas [47] ). Données cliniques
Une théorie d’hypersensibilité de dénervation en rapport avec La présentation clinique dépend de l’âge de l’enfant et de la
la déconnexion partielle ou la désafférentation de quelques localisation du méningiome. Chez le bébé, le tableau clinique
régions cérébrales a été proposée mais celle-ci n’explique pas peut se résumer à une simple augmentation du périmètre crâ-
l’apparition de crises après la chirurgie [47] . nien, ou parfois à une déformation localisée de la voûte causée
Les méningiomes peuvent distordre plutôt que déconnecter des par la réaction osseuse. À un âge plus tardif, le déficit neurolo-
zones du cortex. Si la théorie de l’hypersensibilité de dénerva- gique focal est le signe le plus fréquent, suivi par l’hypertension
tion est valide, la survenue de crises dépend de la localisation des intracrânienne et l’épilepsie. L’incidence de l’épilepsie varie de 20
zones corticales isolées, de leurs connexions restantes, de leur inté- à 31 % dans la littérature, ce qui est similaire à celle chez l’adulte.
grité fonctionnelle résiduelle, et de la proportion des neurones Environ 25 à 40 % des enfants ayant un méningiome ont une NF2.
inhibiteurs actifs. Celle-ci est méconnue chez 36 % des enfants au moment de la
Des données expérimentales récentes sont en faveur d’une chirurgie [49] .
contribution des neurones, axones et plasticité synaptique
périlésionnels, dans l’épileptogenèse. Ce concept invoque le déve-
loppement d’axones collatéraux, de néosynaptogenèse et/ou de
Diagnostic radiologique
génération de neurones dans le tissu périlésionnel en plus de la Les méningiomes pédiatriques présentent des caractéristiques
modification du fonctionnement physiologique du circuit exis- IRM similaires à celles des méningiomes de l’adulte, avec quelques
tant. particularités. En effet, il est fréquent de ne pas trouver d’attache
durale ou de signe de la « queue de comète » sur l’IRM : l’attache
Changements morphologiques du tissu durale est absente dans 27 % des cas. La revue de la littéra-
ture a montré la fréquence des localisations inhabituelles, en
péritumoral
l’occurrence, celle des méningiomes intraventriculaires et notam-
Plusieurs modifications histologiques ont été observées au ment du ventricule latéral. En effet, ils représentent environ 9,4 %
niveau du parenchyme cérébral péritumoral mais leur rôle dans la selon la revue de Germano et al., contre 5 % chez l’adulte. Par
genèse de l’épilepsie reste mal élucidé. On a observé la persistance ailleurs, les méningiomes de la fosse postérieure sont aussi plus
de cellules neuronales dans la substance blanche péritumorale fréquents chez l’enfant et leur incidence varie de 19 à 46 %
chez des patients ayant un méningiome avec des crises d’épilepsie, alors qu’elle est seulement de 10 % chez l’adulte. Les ménin-
ce qui pourrait être un facteur prédisposant à l’épilepsie. Une giomes pédiatriques ont tendance à avoir une grande taille et une
comparaison de l’ultrastructure du cortex chez des patients avec composante kystique souvent prédominante. Cette composante
ou sans épilepsie associée a montré des modifications significa- kystique est rencontrée dans 13 à 50 % des cas, elle est variable en
tives de la morphologie, de la taille, de la distribution et du fonction de la taille et de la localisation centrale ou périphérique.
nombre des vésicules présynaptiques, et ainsi la possibilité de De la même façon, les calcifications et la réaction osseuse sont
libération de neurotransmetteurs excitateurs tels que l’acide gluta- plus fréquentes et rencontrées dans 31 à 32 % des cas [49] .
mique et la génération d’une hyperexcitabilité postsynaptique [48] .
Pathologie
Traitement et évolution postopératoire La classification de l’OMS s’applique de la même façon pour les
Le traitement antiépileptique est indiqué en pré- ou postopé- adultes et les enfants. Aussi tous les sous-types histologiques sont
ratoire en cas de crise. Le choix de la molécule dépend de l’âge décrits chez l’enfant. Deux sous-types parmi les hauts grades histo-
du patient, de son sexe, de ses antécédents médicaux, des interac- logiques se distinguent : le méningiome à cellules claires (grade II)
tions médicamenteuses, de la nature de la crise et de la localisation et le méningiome papillaire (grade III) qui semblent être plus

EMC - Neurologie 15
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

fréquents dans la population pédiatrique. Le méningiome papil-


laire présente un caractère particulièrement agressif et un
pronostic réservé [49] .

Évolution
Il y a quelques années, les méningiomes pédiatriques étaient
considérés comme de pronostic plus réservé que celui de l’adulte,
et ce, en raison de leur grand volume, leurs localisations inhabi-
tuelles et l’incidence élevée de signes histologiques de malignité.
Initialement, des taux de mortalité assez élevés allant jusqu’à 40 %
ont été rapportés dans la littérature. Ce taux élevé s’expliquait
par les difficultés neuroanesthésiques et la fréquence des sarcomes
méningés. Des publications récentes ont montré des taux de mor-
talité beaucoup moins importants [49] .

Méningiome et grossesse
L’impact de la grossesse sur la genèse ou l’aggravation d’un
méningiome est difficile à établir ou apprécier, car il s’agit d’une
situation relativement rare et la littérature sur le sujet est consti-
tuée d’observations isolées, parfois colligées en petites séries. La
relation entre la grossesse et l’apparition de méningiome a été
décrite par Cushing et Einsenhardt, mais le premier cas a été rap- Figure 14. Méningiomes multiples (méningiomatose cérébrale). Ima-
porté par Bernard en 1898 [10] . Il a observé une aggravation des gerie par résonance magnétique. Coupe axiale en écho de spin T2 :
signes cliniques pendant la grossesse, et leur amélioration en post- localisation multiple de méningiomes intracrâniens.
partum. Il semble que l’état gravide ne favorise pas la survenue de
méningiome, puisque par tranches d’âges identiques, l’incidence
des méningiomes n’est pas plus importante chez les femmes grâce aux progrès des techniques de neuroanesthésie. Néan-
enceintes que chez les femmes non enceintes. En revanche, l’état moins, l’abstention chirurgicale est préconisée, sous réserve d’une
gravide semble favoriser la croissance tumorale et l’apparition surveillance rigoureuse jusqu’à l’accouchement. L’intervention
de nouveaux symptômes. Cette constatation peut s’expliquer par est programmée dans les semaines qui suivent l’accouchement
trois arguments. lorsque l’hypervascularisation, l’œdème, et les modifications de
• Majoration de l’œdème cérébral. Les phénomènes de réten- l’hémostase liés à la grossesse ont régressé. Concernant les moda-
tion hydrosodée et de perméabilité vasculaire sont importants lités de la délivrance, il est montré que les contractions utérines
au cours du troisième trimestre de la grossesse. Par ce biais, lors du travail ne retentissent pas sur la pression du liquide céré-
l’œdème cérébral péritumoral peut augmenter au cours de la brospinal, et donc sur la pression intracrânienne. En théorie il
grossesse et majorer une hypertension intracrânienne sous- n’y a donc pas de contre-indication à un accouchement par voie
jacente. basse sous réserve d’un travail court. La césarienne est indiquée
• Immunotolérance accompagnant la grossesse. La grossesse en cas d’hypertension intracrânienne sévère ou de mauvaise tolé-
représente une condition immunologique particulière en raison rance fœtale. L’anesthésie péridurale est préférable pour éviter
de la présence d’antigènes tissulaires étrangers. Cet état rend les variations hémodynamiques et si nécessaire pour avoir une
possible l’immunotolérance de la mère pour le fœtus. Ce même surveillance et un suivi neurologique continus de la mère [50] .
mécanisme est imaginable vis-à-vis des antigènes tumoraux.
L’effet de ce mécanisme est donc probablement modeste.
• Accélération de la croissance tumorale. L’interaction des Méningiomes multirécidivants
récepteurs hormonaux stéroïdiens avec des hormones impli- Le terme de méningiome multirécidivant est retenu pour
quées pendant la grossesse est un mécanisme susceptible les patients présentant plus d’une récidive après une exérèse
d’accélérer la croissance tumorale au cours de celle-ci. Cette complète de type Simpson I.
remarque implique une mise au point des connaissances Quelques cas ont été rapportés dans la littérature et nous avons
actuelles concernant les récepteurs hormonaux dans les rapporté une série de dix cas inhomogène sur le plan histologique.
méningiomes [16] . Nous avons noté une similitude de la séquence clinique avec une
Le traitement des méningiomes au cours de la grossesse repré- récidive après une exérèse complète et un laps de temps entre les
sente un problème relativement rare mais difficile. La stratégie récidives de plus en plus court. On a également observé un sex-
thérapeutique est très influencée par deux facteurs que sont l’âge ratio H/F plus élevé. Par ailleurs, aucune modification histologique
de la grossesse et les symptômes. n’apparaît au fur et à mesure des récidives. En revanche, dans la
La comitialité est un des symptômes révélateurs les plus fré- littérature, des cas de transformations de méningiomes bénins en
quents. Il n’aboutit pas en soi à une indication neurochirurgicale, méningiomes atypiques sont rapportés. Dans ce cas de figure, les
mais à une médication anticomitiale. Ces médications sont incri- anomalies cytogénétiques multiples existaient déjà au niveau de
minées dans la survenue de malformations fœtales à type de la tumeur initiale, conférant à ces anomalies une valeur prédictive
dysraphismes, justifiant une thérapeutique adjuvante par acide positive de récidive certaine.
folique.
L’hypertension intracrânienne sévère et l’apparition ou
l’aggravation de troubles visuels sont les deux indications à un Méningiomes multiples (Fig. 14)
geste neurochirurgical pendant la grossesse. Cette chirurgie ne
doit pas entraîner de perte sanguine massive, d’hypotension, À côté du caractère éventuellement récidivant des ménin-
d’hypovolémie ou d’hypoxie qui seraient particulièrement délé- giomes, une autre particularité de ces tumeurs mérite d’être
tères pour la perfusion fœtale. L’intervention chirurgicale est soulignée : leur possible multiplicité.
menée sous monitorage fœtal. L’état gravide ne modifie en Les méningiomes multiples peuvent se rencontrer dans plu-
rien la stratégie chirurgicale, si ce n’est pour les problèmes sieurs circonstances.
d’hydrocéphalie nécessitant la pose d’un shunt. En effet, • Dans le cadre général des phacomatoses, et plus précisément
l’existence d’une hyperpression abdominale incite à la pose d’une dans celui de la NF2 : ils sont alors associés à des neurinomes
dérivation ventriculoatriale plutôt que ventriculopéritonéale. La de l’acoustique uni- ou bilatéraux ou à des méningiomes rachi-
chirurgie peut être réalisée quel que soit l’âge de la grossesse diens. On les rencontre plus volontiers chez des sujets jeunes, de

16 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

moins de 30 ans, mais les données de la littérature ne montrent selon une étude multicentrique récente, faite essentiellement
pas d’agressivité plus importante par rapport à celle des cas de ramollissements hémorragiques ou non, d’hématomes et de
sporadiques [1, 2] . complications générales [52] .
• De découverte fortuite : lors du bilan pratiqué à la recherche La mortalité est très diversement rapportée selon les séries,
d’une tumeur « ayant parlé », on découvre plusieurs ménin- variant de 4 à 30 %. Les facteurs prédictifs de mauvais résultats
giomes. Ceux-ci peuvent être isolés, séparés les uns des sont un indice de Karnofsky préopératoire inférieur à 70, un défi-
autres, plus volontiers situés dans un même compartiment cit neurologique préopératoire et une insertion « dangereuse » du
intracrânien, ou dans d’autres cas réaliser une véritable ménin- méningiome, entraînant des durées d’intervention supérieures à
giomatose avec une prolifération parfois considérable de petites trois heures. Savoir poser l’indication opératoire avec discerne-
tumeurs réalisant de multiples bourgeons pouvant s’étendre sur ment, évaluer les risques potentiels et le bénéfice que peuvent en
les méninges à partir d’une tumeur plus volumineuse, voire retirer les malades demeurent les éléments incontournables de la
d’un méningiome en plaque [51] . décision thérapeutique [52] .
• En postopératoire : il s’agit alors de méningiomes parfois réci-
divants, au voisinage de la zone opérée ou parfois naissant à
distance de la première tumeur, dans un autre hémisphère, Œdème péritumoral
dans la fosse postérieure, dans le canal rachidien. Il s’agit là
Le méningiome peut s’accompagner d’œdème péritumoral
d’une forme très particulière de méningiomes multiples qui
dont la présence peut entraîner d’autres symptômes ou la majo-
n’apparaissent qu’après une première intervention portant sur
ration de l’hypertension intracrânienne et éventuellement une
un méningiome apparemment unique. On peut penser que
adhérence plus importante au cortex cérébral. Ceci rend plus dif-
cette évolutivité les rapproche de la maladie de Recklinghau-
ficile le geste chirurgical et ainsi le pronostic plus réservé.
sen [10, 51] .
De récentes études ont permis d’établir une relation étroite
Une mention particulière doit être faite aux méningiomes mul-
entre trois facteurs : l’apport sanguin pial, l’adhésion au cerveau et
tiples postradiques, qui semblent beaucoup plus fréquents que
l’œdème péritumoral. D’autres ont montré une forte association
ceux survenant sans irradiation, ce qui pose à nouveau le pro-
entre l’expression du vascular endothelial growth factor (VEGF) par
blème général des méningiomes radio-induits.
la tumeur et la genèse de l’œdème.
L’incidence globale des méningiomes multiples varie de 5,9
Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer la pré-
à 10 %. La prédominance féminine des méningiomes multiples
sence d’œdème péritumoral associé aux méningiomes.
semble être plus importante qu’en cas de méningiomes soli-
taires, allant de 8,8 à 13,1 selon les séries. Par ailleurs, les
patients atteints semblent être plus jeunes et le taux de réci- Ischémie par compression mécanique
dive plus élevé. La revue de la littérature a permis d’observer La compression du tissu cérébral adjacent engendre une aug-
une variabilité histologique des cas rapportés avec une pré- mentation de la pression locale responsable de l’ischémie de ce
dominance des types méningothéliomateux et fibroblastiques, tissu, celle-ci entraînant ensuite un œdème vasogénique dans la
selon. Cependant, on note que ces méningiomes restent géné- zone péritumorale. Cependant, cette idée a été réfutée par plu-
ralement bénins et les cas de tumeurs atypiques ou anaplasiques sieurs preuves. Une étude expérimentale a montré qu’en l’absence
rares [51] . d’hypertension significative, même un degré important d’œdème
Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer le déve- péritumoral ne peut interférer avec le flux sanguin cérébral, ni
loppement des méningiomes multiples. Celle qui paraît la plus avec la régulation circulatoire. Des études par IRM confirment que
admise stipule que ces méningiomes sont d’origine monoclonale les altérations ischémiques peuvent être considérées comme un
et que la multiplicité est expliquée par une dissémination de cel- phénomène secondaire dans la pathogenèse de l’œdème péritu-
lules méningiomateuses à travers les espaces sous-arachnoïdiens. moral des méningiomes [53] .
Cette hypothèse explique la prédominance de la localisation au
niveau de la convexité, en région parafalcorielle et au niveau de Stase veineuse par la compression veineuse
la base du crâne [51] .
Plusieurs études ont montré que la présence d’œdème n’est pas
nécessairement corrélée avec une obstruction des grosses veines
corticales et des sinus.
Méningiome du sujet âgé
De nombreuses études ont montré une incidence croissante des Phénomènes sécrétoires et excrétoires
méningiomes avec l’âge, le taux augmentant régulièrement par Philippon et al. ont rapporté une étude ultrastructurale de
tranches d’âge de dix ans jusqu’à 80 ans et plus. Le vieillissement 12 méningiomes présentant un œdème important et qui ont
de la population, son meilleur état physiologique et les progrès montré des éléments en faveur d’un phénomène de sécré-
considérables de l’imagerie permettent actuellement d’envisager tion/excrétion. En revanche, la majorité des méningiomes (14 cas
l’exérèse de ces tumeurs après 70 ans. Le problème essentiel est parmi 16) ayant un œdème mineur n’avait pas ou très peu
d’évaluer le bénéfice que peuvent en escompter les patients au d’éléments de sécrétion–excrétion. Probst-Cousin et al. ont mon-
regard d’une histoire naturelle mal connue : « Certains peuvent tré que le sous-type sécrétoire des méningiomes est plus souvent
mourir de leur méningiome, mais d’autres mourront avec leur associé au développement d’œdème important. Cette hypothèse
méningiome ». ne peut pas expliquer de façon adéquate la formation d’œdème
La découverte fortuite, sur un scanner ou une IRM, d’une dans les méningiomes [53] .
tumeur évoquant le diagnostic de méningiome ne doit pas
conduire systématiquement à une sanction chirurgicale mais plu-
tôt à un suivi clinique et radiologique. Ce n’est que devant des
Œdème cérébral vasogénique
critères d’évolutivité indiscutables qu’une intervention peut être L’article classique de Klatzo décrivait deux types d’œdème
évoquée. cérébral : vasogénique et cytotoxique. Environ 40 ans après sa
La symptomatologie clinique des méningiomes du sujet âgé publication, cette classification est toujours valide et prévalente.
ne diffère pas de celle de l’adulte d’âge moyen. Les critères Dans l’œdème vasogénique, l’augmentation de la perméabilité
d’opérabilité retiennent essentiellement l’état physiologique du des capillaires entraîne une exsudation de plasma vers le milieu
sujet mesuré sur l’indice de Karnofsky, les conditions pour une extracellulaire de la lésion et le tissu cérébral adjacent. Ce type
anesthésie générale éventuellement de longue durée, et la localisa- d’œdème est prédominant dans la substance blanche et éventuel-
tion du méningiome ; les localisations classiquement dangereuses lement absent de la substance grise. La raison paraît être le fait
(base, petite aile du sphénoïde dans son tiers médial) l’étant que la structure de soutien au niveau de la substance grise réduit la
encore plus chez le sujet âgé. libre circulation liquidienne dans l’espace extracellulaire. Quant à
La morbidité chirurgicale est souvent plus élevée que dans la l’œdème cytotoxique, le liquide est accumulé dans l’espace intra-
population générale, pouvant atteindre 50 % ; elle est de 12 % cellulaire, essentiellement les cellules gliales, et n’épargne pas la

EMC - Neurologie 17
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

substance grise. Des études expérimentales de l’œdème péritu- Les études neuroradiologiques ont montré que l’œdème est pré-
moral en microscopie électronique ont révélé des caractéristiques sent dans 40 à 60 % des méningiomes. La taille du méningiome
vasogéniques dans le tissu péritumoral. Cependant, l’étude ultra- ainsi que sa vitesse de croissance semblent être corrélées à la pré-
structurale des cellules endothéliales dans le tissu œdématié ne sence d’œdème péritumoral et à son importance. Bitzer et al.
montre pas d’aspect fenestré en faveur d’une perméabilité accrue. ont montré que l’incidence de l’œdème était de 20,7 % pour les
Cet aspect est en revanche retrouvé dans les cellules endothé- tumeurs inférieures à 10 ml, et passe à 92,3 % si le volume dépasse
liales issues de la tumeur. Ceci suggère que le liquide de l’œdème 10 ml [53] .
est formé suite à l’augmentation de la perméabilité des vaisseaux
tumoraux, alors que les vaisseaux du tissu œdématié même ne par-
ticipent pas à ce processus. Ceci confirme l’origine vasogénique de  Aspects neuroradiologiques
l’œdème péritumoral. En se basant sur ces données, Lindley et al.
ont proposé trois préalables à l’œdème vasogénique : lit vasculaire Le diagnostic neuroradiologique des méningiomes a été totale-
intact, atteinte de la barrière hématoencéphalique et gradient de ment révolutionné par l’avènement d’abord du scanner puis de
pression entre tumeur et cerveau [53] . l’IRM, permettant ainsi un diagnostic plus précis, fiable et une
analyse adéquate de cette tumeur.
Théorie hydrodynamique Les radiographies standards du crâne ont perdu tout intérêt
dans le diagnostic des méningiomes intracrâniens, et ce depuis
En 1988, Go et al. ont proposé une hypothèse similaire à l’apparition du scanner et de l’IRM. Les clichés simples peuvent,
celle de l’œdème péritumoral des gliomes : l’exsudat plasmatique certes, révéler une exagération des sillons artériels méningés, une
depuis les vaisseaux tumoraux des méningiomes se propage dans hyperostose, une érosion osseuse, ou des calcifications tumorales.
le tissu péritumoral adjacent par un mécanisme de pression hydro-
statique entre la tumeur et le tissu cérébral. Cette hypothèse a
été supportée par l’étude de Bitzer et al., qui montre le pro- Tomodensitometrie (Fig. 7, 13)
cessus de rehaussement au niveau de l’œdème péritumoral sur
les séquences IRM après injection de gadolinium. Ce rehausse- Depuis son apparition, la TDM représente toujours un moyen
ment est plus tardif par rapport à celui de la tumeur même. Ceci diagnostique fiable de méningiome, puisque selon les séries on
n’est pas en faveur d’une rupture de la barrière hématoencépha- obtient entre 95 et 100 % de diagnostic positif. On admet que
lique mais résulte plutôt d’une propagation tardive du produit de le scanner sans contraste détecte 85 % des méningiomes. Après
contraste ayant filtré à partir des vaisseaux tumoraux. De plus, injection iodée, il en détecte 95 % [56] . Seuls les petits ménin-
la vitesse de cette diffusion est corrélée à la taille de l’œdème, giomes situés dans des localisations particulières mal explorées
ce qui permet d’affirmer qu’il ne s’agit pas simplement d’une par des coupes TDM axiales de routine, telles que la base du
diffusion mais d’un processus causé par la présence d’un gra- crâne et le vertex, peuvent échapper à cet examen [56, 57] . Ainsi,
dient de pression. D’autres éléments rapportés dans la littérature si la clinique oriente vers une pathologie d’un « conduit » (canal
confortent cette hypothèse, et notamment la relation étroite entre optique, méat acoustique interne, foramen jugulaire, etc.) ou de
ces trois facteurs : la présence d’apport sanguin pial, la présence toute autre région anatomique exiguë ou difficile à explorer par le
d’adhésion cerveau/tumeur et l’apparition d’œdème. Ces données scanner (sinus caverneux, foramen magnum), l’indication d’une
sont en faveur du fait que l’adhésion cerveau/tumeur avec perte IRM d’emblée se justifie.
de l’intégrité de l’arachnoïde et de la pie-mère compose un envi-
ronnement pour que la libre circulation de liquide, protéines et Scanner sans injection de produit de contraste
électrolytes devienne possible [53, 54] .
L’aspect typique du méningiome réalise une masse homogène à
forme sphérique ou lobulée parfois en plaque. Ses contours sont le
« Vascular endothelial growth factor » plus souvent réguliers et nets, refoulant le parenchyme adjacent,
présentant un point d’attache à une structure méningée durale et
En 1983, Senger et al. ont découvert une substance, à partir du
souvent osseuse.
liquide tumoral, qui possède une grande capacité d’augmenter la
Sur les coupes non injectées, le méningiome est souvent légè-
perméabilité vasculaire : ils l’ont nommée vascular permeability fac-
rement hyperdense ou isodense par rapport au parenchyme
tor (VPF). Cette protéine a également été isolée à partir de cellules
cérébral. En effet, l’étude des densités montre qu’il s’agit dans 70
hypophysaires et alors nommée VEGF.
à 75 % des cas d’une lésion hyperdense (entre 45 et 80 UH) et
Le rôle du VEGF dans l’angiogenèse et la formation de l’œdème
isodense (35–45 UH) dans 25 % des cas, très rarement hypodense
péritumoral des méningiomes et des tumeurs métastatiques a été
(1 à 5 % des cas). Elle peut présenter des calcifications dissémi-
largement étudié dans la littérature. On a trouvé que l’expression
nées centrales ou périphériques (20 à 25 % des cas), ce qui peut
du VEGF est corrélée à la formation d’œdème cérébral, de kystes
« artificiellement » rehausser par endroits sa densité et lui don-
dans les gliomes ainsi qu’à l’apparition de l’œdème péritumo-
ner un aspect hétérogène. Le méningiome est entouré d’une zone
ral dans les tumeurs métastatiques. Plusieurs publications ont
hypodense dans plus de la moitié (60 % environ) des cas en rap-
confirmé la relation étroite entre l’expression du VEGF et l’œdème
port avec la présence d’œdème cérébral péritumoral ou de kyste
péritumoral. À part l’augmentation de la perméabilité vasculaire à arachnoïdien rempli de liquide cérébrospinal trappé. Parfois on
laquelle il participe, le VEGF seul peut être à l’origine de l’œdème rencontre des formations kystiques au sein de la portion charnue
péritumoral [54] . de la tumeur pouvant rendre le diagnostic de nature plus diffi-
La présence de l’œdème péritumoral peut influencer l’évolution cile, la confusion pouvant se faire avec les tumeurs gliales. Parmi
clinique des patients de plusieurs façons différentes : les méningiomes dits « kystiques », on distingue des formes dont
• l’absence fréquente de plan de clivage arachnoïdien entre la le kyste (parfois multiples) est centrotumoral, péritumoral ou à
tumeur et le cerveau peut diminuer les chances de résection la fois intra- et péritumoral [55] . Le rehaussement après injection
complète du méningiome ; iodée de la paroi d’un kyste péritumoral incite à penser que cette
• l’absence de ce plan arachnoïdien rend le geste de dissection et paroi est méningiomateuse. Une nécrose hémorragique intratu-
d’exérèse plus difficile et plus risqué dans les zones éloquentes ; morale souvent spontanément hyperdense est rare [56] .
• la présence d’œdème péritumoral peut être corrélée à un risque
plus important de récidive [55] .
L’efficacité des corticostéroïdes, en diminuant l’œdème péritu-
Injection de produit de contraste
moral, est bien connue dans les tumeurs gliales ou métastatiques Elle est nécessaire en l’absence de contre-indications. On
et les tumeurs extraparenchymateuses. En effet, il a été démontré observe un rehaussement souvent intense de la portion charnue
que la dexaméthasone inhibait l’activité du VPF de façon dose- du méningiome, homogène dans environ 90 % des cas. Plus rare-
dépendante, et cet effet est médié par l’induction de la synthèse ment le rehaussement est hétérogène en raison de la présence de
d’une protéine. Expérimentalement, la dexaméthasone bloque les formations kystiques, de calcifications, de sang, de graisse ou de
récepteurs au VEGF dans les cellules endothéliales [54] . nécrose.

18 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Le diagnostic TDM de méningiome est alors étayé par : rehaussement intéresse la portion charnue de la tumeur et de la
• l’existence d’une insertion durale qui peut être large ou étroite ; dure-mère adjacente, ce qui donne un aspect de prise de contraste
• l’existence de signes osseux (hyperostose, sillons vasculaires) linéaire en « queue de comète » qui reflète une infiltration tumo-
au niveau du point d’insertion de la tumeur sur des coupes en rale et une inflammation provoquée de la dure-mère. Mais ce
fenêtres osseuses. Une lyse osseuse est plus rare mais n’élimine signe, même s’il est très suggestif, reste inconstant (35–80 %)
pas le diagnostic de méningiome [56, 57] . et non spécifique du diagnostic de méningiome. La prise de
Quelques auteurs ont essayé d’affiner le diagnostic de ménin- contraste peut aussi intéresser les parois des kystes tumoraux péri-
giome en définissant des images qui seraient en faveur d’une phériques, ce qui est à considérer au moment de la résection
certaine agressivité évolutive, sinon histologique : chirurgicale [56] .
• présence d’un œdème périphérique important et absence de Dans les cas de méningiomes kystiques, l’IRM permet de mieux
calcifications intratumorales ; analyser les parois des kystes dont le contenu apparaît soit
• présence d’une composante kystique ; iso-intense, soit hyperintense en T2 par rapport au liquide céré-
• rehaussement modéré et inhomogène à l’injection de produit brospinal, sans corrélation possible avec la nature du liquide
de contraste ; kystique (hémosidérinique, nécrotique ou cérébrospinal) [58] . Sur
• irrégularité des contours de la tumeur. les données IRM, on distingue les kystes intratumoraux, les kystes
Ces signes restent controversés et les méningiomes malins ne intracérébraux adjacents et ceux interposés entre tumeur et paren-
peuvent pas être distingués de façon certaine sur les seules don- chyme cérébral. Le rehaussement au gadolinium de la paroi du
nées TDM. kyste est en faveur d’un kyste intratumoral, et donc de la nature
On peut seulement dire que l’existence de contours irrégu- méningiomateuse de cette paroi. Mais l’IRM ne permet pas tou-
liers est souvent le garant de difficultés de dissection entre le jours, face à une tumeur kystique accolée à la dure-mère, de faire
parenchyme sain et la tumeur. Dans ce domaine, l’IRM est très formellement la différence entre méningiome et tumeur gliale par
supérieure au scanner. exemple [58] .
L’œdème péritumoral peut être visible en séquence pondérée
T1 sous forme d’une image hypo-intense de la substance blanche
Imagerie par résonance magnétique adjacente au méningiome, mais il est mieux apprécié en T2 et en
séquence Flair. Ces séquences peuvent révéler un œdème parfois
L’IRM permet une meilleure étude de la topographie, de considérable, sous forme d’une large image hyperintense de la
l’extension, du retentissement (sauf sur les structures osseuses), substance blanche de tout un hémisphère ou encore un œdème
du volume tumoral et de ses rapports avec les structures neu- plus discret [55] .
rovasculaires adjacentes, ainsi qu’une excellente caractérisation Plus intéressante sur le plan chirurgical est la constatation dans
tissulaire de la lésion ; ceci grâce à des acquisitions multiplanaires deux tiers des cas d’un liseré d’hyposignal en T1, à la périphé-
avec différentes séquences. rie de la tumeur, la démarquant ainsi du parenchyme cérébral : il
Les séquences en écho de spin pondérées T1 sont, en tout cas, correspond le plus souvent à un très mince espace dans lequel
les moins performantes pour visualiser le méningiome mais per- est emprisonné du liquide cérébrospinal, mais peut également
mettent de bien étudier la substance grise. En effet, le méningiome représenter des veines périphériques nombreuses et dilatées, des
apparaît en isosignal T1 dans les deux tiers des cas ou en hypo- branches artérielles déplacées, ou du tissu collagène si ce liseré
signal T1 modéré. Cette séquence peut mettre en évidence des reste hypo-intense en T2. L’existence d’un liseré hypo-intense en
foyers de nécrose, de saignement ou d’une composante kystique T1 et hyperintense en T2 signe l’existence d’une interface liqui-
(8–23 %) [56] . dienne entre la tumeur et le cortex et présage une dissection facile
Sur les séquences écho de spin pondérées en T2, le signal est du méningiome. À l’inverse, des contours irréguliers, dentés, sans
variable. Un peu moins de la moitié reste iso-intenses. Les autres interface visible entre tumeur et parenchyme cérébral, voire une
sont hyper- ou hypo-intenses. Ces séquences permettent de bien inclusion de vaisseaux corticaux à la périphérie de la tumeur,
visualiser les kystes de liquide cérébrospinal (80 %) qui paraissent laissent présager une dissection plus difficile de la tumeur [59] .
en hypersignal T2 et le flux vasculaire en asignal [56] . Les séquences Par ailleurs, l’angio-IRM en temps de vol permet une étude de la
fluid attenuated inversion recovery (Flair) sont intéressantes pour macrovascularisation cérébrale et permet ainsi d’analyser la réper-
étudier l’œdème péritumoral et visualiser la « queue de comète » cussion du méningiome sur la circulation veineuse. Elle apporte
durale. également des éléments préopératoires importants concernant la
Il n’existe pas de corrélation entre l’intensité du signal en T1, la perméabilité des sinus veineux.
consistance de la tumeur et son type histologique. En revanche,
l’hyperintensité relative de la tumeur (rapportée à celle de la sub-
stance grise) en séquence pondérée T2 est corrélée à l’importance
Imagerie par résonance magnétique
de sa vascularisation. De même, les méningiomes de consistance spectroscopique (H-MRS ou IRMs)
molle ou ayant des atypies cellulaires ou des composantes méla- L’étude des méningiomes peut révéler plusieurs éléments
niques, angioblastiques ou syncytiales sont significativement plus caractéristiques. En effet, leur spectre montre l’absence de pic N-
souvent hyperintenses en T2, comparativement à la substance acétylaspartate (NAA) avec une valeur élevée de choline et un
grise. Les méningiomes hypo-intenses au cortex en T2 sont plutôt, taux bas de créatine assez caractéristiques. On note parfois un
eux, fibroblastiques ou transitionnels. Mais en réalité cette corré- taux élevé d’alanine (TE court) ce qui permet aussi de les distin-
lation entre les signaux IRM en T2 des méningiomes et leurs types guer des gliomes et des métastases. En outre, on remarque un
histologiques n’est pas suffisamment constante (satisfaisante dans niveau élevé du rapport glutamate/glutamine, ce qui peut aider
seulement 50 à 75 % des cas) pour permettre d’en prévoir de à les différencier des autres lésions intracrâniennes [60] .
façon fiable la nature. Concernant la seule consistance, Yama-
guchi admet que celle-ci dépend de la proportion d’eau dans la
tumeur et de son caractère fibroblastique. Il n’existe aucune cor-
Imagerie par résonance magnétique de perfusion
rélation entre le caractère histologique d’un méningiome et sa
consistance. Mais concernant sa teneur en eau, on retrouve effec- L’analyse du signal lors du premier passage du traceur (gado-
tivement une corrélation significative entre l’aspect en T2 et en linium) permet d’estimer plusieurs paramètres dont le temps de
densité protonique (DP) de la tumeur et sa consistance [56, 57] . transit moyen et le volume sanguin cérébral. Cette technique a
En effet, environ trois quarts des méningiomes mous (opératoi- l’avantage d’étudier la microvascularisation cérébrale et tumorale.
rement) sont hyperintenses en T2 et en DP et surtout 94 % des L’intérêt de l’IRM de perfusion, quoique discutable, concernerait
méningiomes fibreux sont hypo- ou iso-intenses en T2 et près de les cas d’imagerie morphologique atypique qui posent un pro-
80 % hypo- ou iso-intenses en DP [57] . blème de diagnostic différentiel et serait de donner une approche
Après injection intraveineuse de gadolinium, on note une prise histologique, notamment dans la précision du caractère atypique
de contraste intense et homogène dans plus de 95 % des cas. Cette du méningiome, et éventuellement d’évaluer le risque de réci-
séquence représente un moyen fiable d’éviter les faux négatifs. Ce dive. L’étude des courbes de perfusion dynamique permettrait de

EMC - Neurologie 19
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

confirmer la corrélation entre la constante de transfert de volume


(K-trans) et la prolifération cellulaire (Ki-67) [61] .

Imagerie par résonance magnétique de diffusion


“ Point fort
Habituellement, les méningiomes bénins sont en isosignal sur La plupart des méningiomes asymptomatiques présentant
les images de diffusion avec un coefficient apparent de diffusion des calcifications et ayant un iso- ou hyposignal T2 sont
(ADC) normal ou augmenté. Parfois, ils peuvent être en hypersi- de croissance faible et peuvent bénéficier d’une simple
gnal discret en raison de l’allongement de T2, ou avoir un signal surveillance radioclinique.
hétérogène. Des analyses statistiques ont démontré que les ménin-
giomes malins présentent un ADC plus élevé. Récemment, les
séquences de diffusion associées à l’imagerie par tenseur de diffu-
sion ont permis une avancée vers la différenciation des sous-types
cliniques dus à la tumeur. La notion de patient « âgé » reste dis-
histologiques [59, 62] .
cutable, mais on peut retenir ce terme pour les personnes ayant
moins de 10 à 15 ans d’espérance de vie (pour différentes raisons
« Positon emission tomography »-scan telles que les comorbidités qui déterminent l’état clinique préopé-
ratoire et influent ainsi sur la décision thérapeutique). Par ailleurs,
Le positon emission tomography (PET)-scan reste un examen
la surveillance peut être une option appropriée et ceci quel que
quantitatif de référence pour étudier les paramètres tant hémo-
soit l’âge du patient en cas de :
dynamiques que métaboliques, mais son utilité dans le bilan
• certains méningiomes de la base avec peu ou pas de signes
préopératoire des méningiomes n’est pas encore bien établie.
neurologiques ;
Les méningiomes bénins se distinguent par leur isométabolisme.
• petits méningiomes de découverte fortuite et sans œdème adja-
Cependant, les méningiomes atypiques et malins présentent un
cent ;
hypermétabolisme, ce qui rend leur différenciation des autres
• patient refusant l’acte chirurgical après discussion sur les alter-
lésions malignes plus difficile. Par ailleurs, les données obtenues
natives.
en cas de récidive tumorale postopératoire rapportées dans la lit-
À noter que la décision de la surveillance doit être prise avec
térature sont variables, de l’iso- à l’hypermétabolisme. Dans la
précaution chez les patients jeunes et dans certaines localisations
série de Chung et al., cet examen avait une sensibilité de 80 %
qui rendent une éventuelle augmentation de la taille de la tumeur
et une spécificité de 57 %. Ceci montre que le PET-scan est plus
plus problématique, considérant la totalité de la résection et au
sensible que la scintigraphie à l’octréotide, mais il reste beau-
risque d’envahissement de structures vasculonerveuses adjacentes
coup moins spécifique et il n’y a que 75 % de concordance entre
jusqu’alors épargnées.
les données de l’IRM et le PET-scan. Cependant, le PET-scan est
plus utile pour l’identification des localisations des métastases de
méningiomes [63] . Algorithme « CLASS »
Le L-méthyl-C-méthionine (C-Met) est un marqueur non spé- Un algorithme a été proposé par Lee et al. afin de facili-
cifique de la synthèse de protéine qui permet de visualiser des ter la sélection chirurgicale des patients et essayer d’établir des
méningiomes non identifiés par le 18-fluorodésoxyglucose (FDG) recommandations simplifiées et standardisées en se basant sur
–PET-scan, mais sans différence de rapport avec la malignité. des éléments clinicoradiologiques constituant des facteurs de
Plusieurs études ont indiqué l’utilité de la C-Met PET dans risque [65] .
l’évaluation de l’efficacité de la radiothérapie ou de l’interféron-␣ Ces facteurs décrits sont : les comorbidités (C), la localisation de
pour les résidus postopératoires, les récidives et les méningiomes la tumeur (L), l’âge du patient (A), la taille de la tumeur (S) et les
non opérés [64] . symptômes (S). Les antécédents de chirurgie et de radiothérapie
sont également considérés comme des facteurs de risque.
Angiographie cérébrale Cette échelle permet d’évaluer les risques et les bénéfices de la
chirurgie pour un patient donné. Les différents facteurs sont notés
L’angiographie cérébrale continue à jouer un rôle non négli- de −2 à + 2 et le score final permet de distinguer trois groupes de
geable dans l’étude de l’apport vasculaire du méningiome en patients : le groupe I ayant un score égal à +1, le groupe II ayant
montrant ses différentes afférences vasculaires. Étant pour la plu- un score entre 0 et −1 et le groupe III un score égal à −2.
part des tumeurs richement vascularisées – généralement plus que La chirurgie est recommandée pour les patients du groupe
les neurinomes – et insérées sur la dure-mère, les méningiomes CLASS I et elle n’est pas retenue pour le groupe III. Pour les patients
apparaissent sous forme d’un blush tumoral après opacification du groupe II, la chirurgie peut être retenue avec précaution,
des artères méningées et notamment l’artère méningée moyenne. tout en sachant que les risques de complications postopératoires
Une vascularisation piale est également possible, imposant de et d’évolution défavorable sont plus importants que ceux du
compléter l’angiographie carotidienne externe par une injection groupe I. Pour les patients du groupe III, la chirurgie peut tou-
des axes encéphaliques. Typiquement, ce blush vasculaire a un jours être décidée si les circonstances personnelles garantissent
aspect radiaire, d’autant plus riche que l’injection iodée au scan- la prise en charge chirurgicale (une nette amélioration du déficit
ner aura montré un rehaussement intense. neurologique, le désir du patient).

 Prise en charge thérapeutique Options et principes chirurgicaux


La prise en charge thérapeutique comprend plusieurs volets : la
surveillance, la chirurgie et la radiothérapie seule ou en adjuvant
après la chirurgie. Le traitement doit être planifié au cas par cas et
basé sur l’âge, l’état général du patient, la localisation de la tumeur
et sa taille, les signes et le déficit neurologiques, et le souhait du
“ Point fort
patient après discussion des différentes options.
• La résection chirurgicale reste l’option thérapeutique de
choix de la majorité des méningiomes intracrâniens.
Surveillance • Les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable après
La chirurgie n’est pas nécessaire pour tout patient ayant un chirurgie sont : les comorbidités, l’âge avancé du patient,
méningiome. Une surveillance clinique seule avec un suivi neu- la taille et la localisation du méningiome et la sévérité des
rologique et par IRM périodique est raisonnable pour les patients signes neurologiques préopératoires.
âgés, surtout quand ils ne présentent que pas ou peu de signes

20 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

Principes généraux • la délimitation de la lésion et la localisation des structures vas-


culaires pour éviter le risque hémorragique ;
La chirurgie est le traitement de choix de la majorité des patients
• la localisation des structures nerveuses adjacentes ;
ayant un méningiome. Les premiers buts de la chirurgie incluent :
• la localisation en cas de perte des points de repère habituels.
• l’exérèse totale de la tumeur et de l’envahissement osseux et
Le système de neuronavigation est ainsi particulièrement utile
dural adjacent à chaque fois que cela est possible ;
en cas de petite lésion superficielle avec une « queue de comète »
• la régression ou l’amélioration des signes et du déficit neurolo-
durale étendue, et en cas de méningiome de la base avec dépla-
giques.
cement ou envahissement neurovasculaire, ou en présence de
réaction osseuse modifiant les points de repère.
Technique chirurgicale
La grande variété de localisations des méningiomes implique Neuroendoscopie
différentes voies d’abord, guidées par des considérations anato-
miques inhérentes à chaque localisation. L’endoscope dans la chirurgie des méningiomes offre quelques
La voie d’abord dépend de la localisation et de la taille de la avantages :
tumeur ainsi que de l’expérience personnelle du chirurgien et de sa • l’amélioration de l’éclairage puisque l’endoscope permet de
préférence. Cependant, les principes de base suivants sont valables rapprocher la source de la lumière directement du champ opé-
pour toutes les localisations : ratoire ;
• la position opératoire, l’incision et l’exposition optimales ; • une meilleure définition des détails anatomiques en utili-
• la dévascularisation tumorale précoce ; sant des lentilles de haute définition, et la position proche
• l’évidement intratumoral et la dissection extracapsulaire ; de la caméra permettant de mieux distinguer l’interface
• la localisation précoce et la préservation des structures vasculo- tumeur/tissu ;
nerveuses adjacentes ; • une visibilité plus large et la possibilité d’augmenter ce champ
• la résection de l’envahissement osseux et dural. en utilisant un angle optique plus ouvert ;
La position du patient, une incision appropriée et la sélection de • un abord mini-invasif notamment en cas de méningiome de la
la voie d’abord optimale pour exposer la tumeur sont des éléments base du crâne.
importants pour la réussite de la chirurgie des méningiomes. Le En revanche, l’endoscope permet d’avoir une vision et une
patient est installé dans une position assurant en premier lieu une image bidimensionnelle loin de la qualité stéréoscopique de
sécurité optimale. La position idéale doit permettre un abord avec l’image du microscope. On peut cependant remédier à ce défaut
une exposition maximale de la masse tumorale et du tissu adja- de stéréoscopie par l’entraînement, la vision et l’approche mul-
cent envahi. En même temps, il faut penser à avoir une détente tiangulaires, ainsi que par une maîtrise des détails de la lumière et
cérébrale maximale utilisant la gravité sans compromettre le drai- des ombres.
nage veineux. Il faut également éviter de baisser le niveau de la Dans la chirurgie tumorale, et particulièrement dans celle des
tête par rapport à celui du cœur, et ce quelle que soit la position méningiomes, l’utilité de l’endoscopie réside dans la possibilité de
choisie. Au même titre, il faut éviter une rotation ou une flexion voir et d’accéder à des zones cachées et/ou sombres qui peuvent
importante du rachis cervical. être le siège de structures importantes à identifier avant d’effectuer
Plusieurs méningiomes sont bien vascularisés. Outre des manœuvres dangereuses.
l’embolisation préopératoire quand elle est possible, la dévascula- En effet, l’endoscope peut être utilisé soit seul, soit combiné
risation opératoire précoce réduit la perte sanguine et rend l’acte au microscope opératoire, réalisant ainsi des procédures micro-
chirurgical plus facile. Une fois sur la dure-mère et avant d’ouvrir chirurgicales guidées ou assistées par la neuroendoscopie, pour la
celle-ci, il faut prendre le temps de coaguler toutes les affé- résection des méningiomes quelle que soit la profondeur de leur
rences vasculaires durales souvent issues des branches de l’artère localisation et surtout quand une qualité optique supérieure est
méningée moyenne pour les méningiomes de la convexité, et de nécessaire.
l’artère ethmoïdale antérieure pour les méningiomes olfactifs par La neuroendoscopie est utilisée dans les méningiomes de l’angle
exemple. Yasargil a préconisé une dévascularisation transmurale pontocérébelleux, où elle est efficace pour la résection tumo-
vers l’apport vasculaire basal du méningiome. rale tout en préservant les structures importantes d’une région
Bien que les petits méningiomes puissent bénéficier d’une exé- si étroite, ceci en utilisant différents corridors entre ces structures
rèse en bloc, l’évidement centrotumoral représente l’étape clé neurovasculaires ou créées par la présence du méningiome même.
dans la résection tumorale après l’exposition et la dévascularisa- L’endoscope est utilisé, par ailleurs, pour les méningiomes de
tion initiale permettant ainsi d’avoir un espace de travail optimal l’étage antérieur. L’existence de différentes structures neurovas-
et une rétraction cérébrale minimale. culaires rend la dissection et l’exérèse tumorale plus difficiles. En
L’évidement intratumoral est réalisé et poursuivi jusqu’à avoir effet, l’endoscope a contribué à l’élargissement du champ d’action
une fine paroi tumorale. Ce geste diminue l’écartement cérébral et et du rôle de l’abord transsphénoïdal et d’autres voies d’abord
facilite la dissection extracapsulaire. La paroi tumorale désépaissie mini-invasives de la base du crâne, permettant ainsi un abord
et sa capsule sont ensuite réclinées progressivement vers le centre à crâne « fermé » mais expose au challenge que représentent la
de la tumeur (ce geste se poursuit jusqu’à découvrir l’arachnoïde fermeture et l’étanchéité de la base.
et l’interface tumeur/cerveau). Des cotons chirurgicaux sont mis
au fur et à mesure dans l’interface tumeur/cerveau et sont uti- Évolution postopératoire
lisés pour tendre et disséquer les brides arachnoïdiennes et les
adhérences éventuelles entre la capsule tumorale et les structures L’élargissement des indications de la neuro-imagerie et la facilité
neurovasculaires adjacentes. Celles-ci sont libérées, et seuls les d’accès à ces examens ont permis l’augmentation de l’incidence
vaisseaux nourriciers du méningiome sont coagulés et sectionnés ; des méningiomes, et surtout de rencontrer des situations nou-
et la capsule peut ainsi être enlevée. Cette étape de dissection de velles et des groupes différents de patients : des patients présentant
l’interface peut être facilitée par la technique de dissection de Toth des comorbidités, de jeunes patients avec petits méningiomes, ou
utilisant de l’eau à basse pression, water dissection. encore des patients âgés avec de volumineux méningiomes ou des
symptômes cliniques modérés.
L’indication thérapeutique ainsi que le timing sont déterminés
Chirurgie guidée
par trois facteurs : une vaste connaissance de l’histoire naturelle
Les techniques de neuronavigation sont souvent d’un apport des méningiomes, le bénéfice attendu du traitement et les risques
non négligeable dans la chirurgie des méningiomes et peuvent spécifiques.
intervenir dans différentes étapes de la procédure chirurgicale. En
effet, le système de neuronavigation est utile dans : Bénéfice de la chirurgie des méningiomes
• la planification de la trajectoire et le choix de la voie d’abord ; Ce bénéfice n’est pas aussi régulièrement quantifiable que les
• le choix et le traçage de l’incision cutanée ; risques. Cependant, deux bénéfices conceptuels sont distingués :
• l’optimisation du volet osseux et de l’ouverture durale ; la modification de l’histoire naturelle avec une possibilité de

EMC - Neurologie 21
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

guérison en cas d’exérèse Simpson I, et la guérison ou absence de déficit neurologique, localisation au niveau de l’angle
l’amélioration des signes et des déficits neurologiques. pontocérébelleux et au niveau de la convexité, taille tumorale
Les facteurs de bénéfice sont alors la taille de la tumeur et peu importante, histologie bénigne, résection complète et dose
les symptômes neurologiques : plus la tumeur est grande, plus le d’irradiation supérieure à 52 Gy.
bénéfice pour le patient est important.
Radiothérapie conventionnelle
Facteurs de risque de la prise en charge chirurgicale La radiothérapie conventionnelle moderne implique une pla-
La majorité des publications et des travaux s’est concentrée sur nification bi et tridimensionnelle des trajectoires à utiliser. Le
la population âgée. volume tumoral à irradier est défini sur un scanner injecté, ou
Parmi les facteurs connus en préopératoire, l’âge, les comor- mieux : une IRM. Une marge de sécurité de 1 à 4 cm est respec-
bidités telles qu’évaluées par le score de l’American Society of tée. Les doses recommandées pour les méningiomes grade 1, 2 et
Anesthesiologists (ASA) et la localisation au niveau de la partie 3 sont de 50,4, 54 et 59,4 Gy respectivement.
médiale de l’aile sphénoïdale sont corrélés à une évolution défa- La toxicité aiguë de la radiothérapie est souvent bien tolérée.
vorable. Elle dépend de la localisation, et peut comprendre : la fatigue,
Les facteurs influençant la survie à cinq ans, et à disposition du l’érythème cutané, l’alopécie, l’otite externe, l’otite moyenne
chirurgien en préopératoire pour guider la décision thérapeutique, séromuqueuse et des signes d’hypertension intracrânienne. Ces
sont la taille de la tumeur et l’âge du patient. La localisation de signes sont habituellement améliorés par la prise de corticoïdes.
la tumeur (convexité), l’absence de comorbidités et la petite taille Des effets secondaires tardifs sont possibles et dépendent de la
de la tumeur avec peu d’œdème péritumoral sont associées à une localisation de la tumeur, de la dose délivrée et de la méthode
évolution favorable [66] . Par ailleurs, les scores d’ASA et de Kar- utilisée. Il peut s’agir de rétinopathie, neuropathie optique, cata-
nofsky, ainsi que la localisation au niveau de la base et de la fosse racte, otite chronique et hypoacousie, hypopituitarisme, nécrose
postérieure, sont associés à une évolution défavorable (population postradique, troubles neurocognitifs. Les taux de complications
âgée) [52] . rapportés dans la littérature varient de 0 à 16,7 % [68–70] .
Concernant cette population âgée, les données de la littérature Radiothérapie conformationnelle fractionnée et modulation
sont controversées. La chirurgie a été estimée sûre si les scores d’intensité
d’ASA et de Karnofsky sont corrects. Cependant, une plus grande
La technique conformationnelle permet d’irradier avec une
précaution est requise quant à la prise de décision chirurgicale
grande précision balistique un volume cible bien délimité. Son
chez ces patients [66] .
objectif est de pouvoir augmenter la dose délivrée dans le volume
Ainsi, les facteurs associés à une évolution défavorable sont
tumoral macroscopique et/ou de diminuer la dose aux tissus sains
la comorbidité, l’âge du patient, la taille et la localisation de
adjacents. Elle a bénéficié de l’avènement des logiciels de pla-
la tumeur, ainsi que la présence et la sévérité des signes neu-
nification tridimensionnelle, puis des systèmes d’irradiation en
rologiques. Cependant, une ambiguïté persiste autour de la
condition stéréotaxique et finalement de l’arrivée de d’irradiation
précision des termes comorbidités « significatives », localisation
dynamique permettant la modulation de l’intensité. Le but pre-
« complexe », âge « avancé », taille « importante », ainsi que de la
mier étant d’éviter les structures critiques adjacentes tout en
détermination des signes cliniques « significatifs ». En l’absence de
gardant une conformation optimale au volume tumoral ; trouver
recommandations et de conduite claire et systématique, la déci-
ainsi le meilleur compromis entre efficacité et toxicité [70, 71] .
sion chirurgicale se rapproche plutôt de l’art que du domaine de
la science et se base sur l’ « impression » du chirurgien. Radiochirurgie
La radiothérapie en condition stéréotaxique intracrânienne
peut être délivrée en une session unique (radiochirurgie) ou être
Traitement adjuvant fractionnée ou hypofractionnée en plusieurs séances de faible
Radiothérapie dose. Les principaux matériels de traitement sont l’accélérateur
linéaire, adapté ou dédié, le CyberKnife® et le gamma-knife.
« Gamma-knife ». Son principe est basé sur la délivrance
d’une haute dose de rayons ionisants en une séance unique à

“ Point fort partir de plusieurs faisceaux convergeant vers une cible précise,
permettant ainsi de délivrer une dose maximale à la cible tout
en minimisant l’atteinte des tissus adjacents. La notion de dose
unique a permis d’obtenir une efficacité importante, deux à trois
La radiothérapie encéphalique est indiquée en cas de : fois plus importante qu’en cas de fractionnement. Cependant,
• méningiomes inopérables (localisation et/ou rapport l’effet biocellulaire des rayons gamma reste mal élucidé et il est
vasculonerveux) ; suggéré une altération de l’apport microvasculaire, et ainsi, une
• après résection incomplète (surtout en cas de critère de diminution importante du flux sanguin intratumoral sans notion
récidive) ; de nécrose tumorale [72] .
• après une récidive ; La méta-analyse de 4565 patients réalisée par Santacroce et al.,
• si méningiome atypique ou malin. ainsi que l’étude rétrospective de 972 patients de Kondziolka
et al. confirment la validité et l’efficacité de la radiochirurgie
dans le traitement des méningiomes intracrâniens, rapportant un
contrôle tumoral supérieur à 90 % pour le méningiome de grade 1
La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement des ménin- et une morbidité permanente de 6,6 à 7,7 %. L’analyse des données
giomes intracrâniens. La qualité de l’exérèse ainsi que le grading de cette étude montre que la radiochirurgie serait plus efficace en
histologique sont les facteurs principaux de récidive ou de pour- cas de : méningiomes de la base, sexe féminin, lésion sporadique,
suite évolutive. lésion bien circonscrite.
L’efficacité de la radiothérapie dans le traitement des ménin- La dose délivrée à l’enveloppe est comprise entre 12 et 14 Gy
giomes cérébraux est historiquement reconnue ; les différentes avec une isodose de 50 % pour le gamma-knife. Une tendance
études rétrospectives ont permis de la proposer comme option actuelle vers la diminution de la dose entre 8 et 12 Gy est apparue
thérapeutique pour les méningiomes atypiques ou malins et ce avec des résultats identiques [72–75] .
quelle que soit la qualité de l’exérèse [67] , pour les méningiomes Accélérateur linéaire (Linac). La radiochirurgie par Linac a
bénins et ce en cas de résection incomplète ou de rechute ainsi été décrite pour la première fois en 1984 par Betti et al. et a eu
que pour les cas inopérables. plusieurs modifications pour atteindre la précision et l’efficacité
La réponse clinique et radiologique de l’irradiation est souvent nécessaires pour des applications radiochirurgicales [76] .
très lente et augmente avec le temps. L’efficacité du Linac a été évaluée dans trois études rétrospec-
Plusieurs facteurs pronostiques favorables d’une survie sans tives de plusieurs centaines de patients. La localisation principale
récidive ont pu être isolés : âge inférieur à 60 ans, bon état général, était le sinus caverneux et après un délai moyen de 50 à 67 mois

22 EMC - Neurologie
Méningiomes intracrâniens  17-251-A-10

de suivi, une dose d’enveloppe d’environ 13 Gy et une isodose de de faisceau de sortie au-delà du pic et la dose d’aval devient négli-
70 % ; le contrôle tumoral est compris entre 96 et 100 % à cinq ans geable. La pénombre latérale est moindre qu’avec les photons ;
pour les méningiomes de grade I et d’environ 77 % pour les ménin- au-delà de 15 à 16 cm la dispersion géométrique devient sensible.
giomes atypiques avec une amélioration clinique globale notée La précision balistique et l’épargne des tissus sains font du ménin-
dans 31 à 39 % des cas. Les taux de complications postradiques giome une cible appréciable de la protonthérapie, mais relevant de
rapportés dans la littérature varient de 3 à 18 % pour les atteintes doses modérées (50–55 GyEC). Le bénéfice clinique reste difficile à
transitoires, et de 0 à 7 % pour les lésions permanentes [75, 77] . apprécier. En revanche, pour les méningiomes agressifs et malins,
CyberKnife® . C’est un système non invasif de radiochirurgie le taux de contrôle local est proche de 50 % à 8 ans après une dose
et de radiothérapie fractionnée. Il est doté d’un bras robotisé por- moyenne de 68 GyEC normofractionnée. Ceci semble supérieur
teur d’une section accélératrice miniaturisée ayant une précision aux résultats de la chirurgie seule ou associée à une radiothérapie
de positionnement de l’ordre de 0,2 mm et, pendant le traite- classique (30 % environ à cinq ans) [81] .
ment, un système orthogonal de rayons X permet de suivre la
cible en temps réel. L’accélérateur linéaire produit des rayons X Brachythérapie (curiethérapie)
de 6 MV avec un débit de dose de 600 U moniteur/min. Il est Elle est définie par l’administration du traitement à courte dis-
occupé de 12 collimateurs circulaires de 0,5 mm à 6 cm de dia- tance. C’est à Paris en 1901, soit trois ans après la découverte
mètre. Jusqu’à trois collimateurs peuvent être mis en œuvre au du radium, que Pierre et Marie Curie ont suggéré l’introduction
cours d’un même traitement, ce qui permet d’améliorer la confor- d’un tube de radium au sein de la tumeur. Plusieurs radio-isotopes
mité et l’homogénéité de l’irradiation. ont pu être isolés, tels que le Cs 137, l’Ir 192, l’I 125 et le Pd 103
Une méta-analyse publiée en 2010 par Pannullo et al., colligeant disponibles pour une application temporaire ou permanente. La
2734 patients de dix séries de traitements par gamma-knife et cinq brachythérapie peut être proposée seule ou en association avec la
par Linac, retrouve, en termes de contrôle tumoral, des taux de radiothérapie externe [82] .
l’ordre de 77,5 % sans différence entre les deux techniques. Cette technique présente plusieurs avantages :
Plusieurs facteurs pronostiques ont pu être isolés en termes de • l’effet cytotoxique de l’irradiation dépend de l’activité mito-
contrôle tumoral : les principaux facteurs étaient le grade histolo- tique des cellules tumorales. Le méningiome a une faible
gique et l’âge du patient ; le volume tumoral pourrait jouer un rôle activité mitotique, ce qui diminue l’efficacité d’une irradia-
pronostique ; en revanche, la dose d’enveloppe reste discutée [78] . tion fractionnée délivrée pendant quelques minutes par jour.
L’un des principaux avantages de ce système est de pouvoir La brachythérapie par I 125 continue pendant 80 jours a plus
proposer deux modalités thérapeutiques. de chance d’atteindre les cellules tumorales pendant leur cycle
Radiothérapie stéréotaxique fractionnée (Linac et mitotique, ce qui la rend plus efficace ;
CyberKnife® ). Le développement de nouvelles techniques • elle permet d’avoir une distribution strictement limitée à la
d’irradiation des tumeurs bénignes a pour objectif de réduire masse tumorale.
les risques et les effets secondaires notamment tardifs tout en La procédure est basée sur une mise en place de l’implant sous
gardant un contrôle tumoral. Ceci devrait permettre de réduire anesthésie locale en utilisant le cadre de stéréotaxie. Un scanner de
le risque d’hypopituitarisme et de troubles neuropsychologiques contrôle est réalisé pour vérifier le bon emplacement intratumoral
par rapport à une radiothérapie classique. de l’implant.
L’efficacité du fractionnement en radiochirurgie a été évaluée L’irradiation in situ permet une diminution progressive de la
et confirmée dans la littérature. La dose délivrée variait de 56 à taille de la tumeur dont la masse sera remplacée par un tissu
58 Gy avec des doses quotidiennes de 1,5 à 1,8 Gy et une isodose cicatriciel et/ou des calcifications.
moyenne de 90 %. Le contrôle tumoral était de 93 à 100 %, la Cependant, cette technique est contre-indiquée chez les
réduction tumorale de 9 à 36 % et l’amélioration clinique de 21 patients chirurgicaux et ceux qui nécessitent une chirurgie décom-
à 60 %. La même tendance à la réduction de la dose délivrée est pressive rapide, en cas d’englobement neurovasculaire par la
notée, avec une étude de 100 cas traités avec une dose de 45 Gy tumeur et en présence d’une composante calcifiée prédominante.
avec un contrôle à 94 %. La dose recommandée et considérée On a pu observer dans la littérature une réponse complète dans
comme standard en cas de méningiomes grades 1 et 2 est de 54 Gy ; 73 % et partielle dans 27 % avec des implants de I 125 et des doses
pour les méningiomes grade 3 la dose minimale est de 60 Gy [76–79] . totales minimales de 100 à 500 Gy [82] .
Hypofractionnement. Ce principe a été proposé en radio-
thérapie à plusieurs reprises sur la base de différents concepts Indications et propositions thérapeutiques
radiobiologiques qui sous-estimaient la toxicité des fractions à L’intérêt de la radiothérapie dans le traitement des ménin-
fortes doses. Le modèle linéaire quadratique est venu corriger le giomes est confirmé et certaines indications peuvent être
tir, malgré ses limites notamment pour les faibles et les fortes considérées comme consensuelles, telles que l’irradiation des
doses par fraction. Ce fractionnement concerne en premier lieu méningiomes malins ou atypiques. Il est difficile aujourd’hui
les tumeurs de gros volume et leur proximité des organes critiques. d’établir une stratégie standard et des indications prédéfinies.
Malgré les résultats encourageants de la série de Colombo et al., Cependant, les résultats de la littérature nous permettent de pri-
l’hypofractionnement est susceptible d’entraîner moins de toxi- vilégier telle ou telle technique et de les discuter au cas par cas en
cité que la dose unique mais c’est une modalité de traitement qui fonction de leur disponibilité [70, 83] .
reste à évaluer [71] . Le timing de l’irradiation postopératoire reste controversé sur-
Complications de la radiochirurgie. Les effets secondaires tout pour les méningiomes de grade 1. On a tendance à réserver la
thérapeutiques sont souvent modérés et réversibles. Le taux global radiothérapie, et ce quelle que soit sa modalité, aux cas de récidives
recalculé est de l’ordre de 7 %. Il s’agit surtout d’œdème céré- et aux poursuites évolutives inopérables. En cas d’une deuxième
bral (favorisé par les facteurs suivants : radiochirurgie de première résection incomplète, la radiothérapie postopératoire peut être
intention, œdème préexistant, volume tumoral de plus de 10 ml, proposée systématiquement. Mais quand celle-ci est indiquée en
localisations frontales, ethmoïdales ou sphénoïdales et une dose postopératoire, la radiothérapie doit être réalisée précocement.
marginale supérieure à 16 Gy), d’atteinte des nerfs crâniens, de D’une façon générale, la radiothérapie est indiquée dans les
crises d’épilepsies, de céphalées et d’augmentation de la taille situations suivantes :
d’une composante kystique [70, 71, 80] . • en cas de méningiome opérable mais non opéré du fait du refus
du patient ;
Protonthérapie (hadronthérapie) • en cas de méningiome considéré comme inopérable du fait
Il s’agit d’une irradiation avec des particules d’hélium ou pro- d’une contre-indication d’ordre général ou de la morbi-
tons (particules chargées lourdes). La distribution de la dose en dité potentielle de la chirurgie dans certaines localisations
profondeur traduisant la variation du dépôt d’énergie dans les tis- anatomiques, s’il est symptomatique ou en progression radio-
sus irradiés dessine une courbe dite « de Bragg » caractéristique logique [70] ;
dont le pic est très étroit avec une diffusion latérale faible du • en cas d’exérèse incomplète : l’indication est discutable sur-
faisceau ; l’intérêt balistique est alors double : l’essentiel du dépôt tout pour ceux qui se développent ailleurs qu’à la base. Une
d’énergie se fait dans une épaisseur de tissu réduite ; il n’y a pas surveillance régulière peut être préconisée après une première

EMC - Neurologie 23
17-251-A-10  Méningiomes intracrâniens

résection. La rapidité de l’évolution et le site lésionnel sont des les méningiomes, des molécules à propriétés anti-VEGF telles que
facteurs importants pour la décision thérapeutique ; le bévacizumab ont été proposées en deuxième intention pour les
• en cas de récidive ou de poursuite évolutive ; méningiomes atypiques et malins et notamment dans les ménin-
• en cas de méningiomes malins et atypiques : en l’absence de giomes multiples dans le cadre de la NF2. En effet, une diminution
données prospectives, l’irradiation postopératoire est recom- précoce et significative du volume tumoral, mais non durable, a
mandée de façon systématique pour limiter le risque de récidive été constatée [87] .
locale [83] .
Le choix de la modalité dépend notamment de la taille et de la Thérapie génique
localisation ; on peut ainsi dire que : Elle représente une option émergente dont les essais expéri-
• la radiochirurgie par gamma-knife peut être réservée aux lésions mentaux ont été très encourageants, permettant d’ajouter une
de moins de 3 cm de grand axe, bien délimitées et situées à plus possibilité intéressante à l’arsenal thérapeutique, et ce en cas de
de 5 mm de structures critiques telles que les voies optiques, la méningiome inaccessible ou en cas de risque de morbimortalité
cochlée ou le tronc cérébral qui ne doivent pas recevoir une élevé. En effet, différents vecteurs ont pu être utilisés, tels que les
dose dépassant 8 Gy. Les lésions non opérées situées au niveau adénovirus, ainsi que plusieurs cibles et notamment les récepteurs
de la base du crâne, en région parasagittale et de la tente du à l’epidermal growth factor receptor.
cervelet donneraient les meilleurs résultats ;
• pour les autres lésions plus volumineuses et/ou proches
de structures à risque, le CyberKnife® est recommandé
(radiothérapie stéréotaxique fractionnée, ou radiothérapie
 Conclusion
conformationnelle avec modulation d’intensité [RCMI]), sur-
tout les lésions bien circonscrites ; Le méningiome intracrânien est une tumeur habituellement
• la radiothérapie stéréotaxique fractionnée est indiquée dans les bénigne fréquente dont l’expression clinique est caractérisée par
cas particuliers des méningiomes du sinus caverneux et ceux un grand polymorphisme en rapport avec la grande variabilité de
de la gaine du nerf optique. Les méningiomes de grades 2 et 3 sa localisation. L’approche diagnostique a été largement étayée
nécessiteraient vraisemblablement des doses au-delà de 60 Gy par l’avancée de l’imagerie cérébrale et notamment l’IRM. Le
(68–70 Gy) ; traitement de ce type de tumeur reste avant tout chirurgical mal-
• la radiothérapie conformationnelle fractionnée est à proposer gré l’apport et le progrès de la radiothérapie. Les connaissances
en cas de lésions mal délimitées au niveau de la base du crâne actuelles des méningiomes intracrâniens ont été le fruit de plu-
et en particulier au niveau du sinus caverneux ; sieurs siècles de recherche qui n’ont cessé de pousser les horizons
• la protonthérapie représente une option intéressante dans le de leur diagnostic et de leur prise en charge. Les progrès de la biolo-
traitement des lésions de la base du crâne proches de structures gie moléculaire et leur application dans les tumeurs cérébrales ont
critiques, notamment la région clivale. ouvert de nouvelles perspectives pour comprendre la progression
tumorale et pour avoir de nouvelles options thérapeutiques.

Traitement médical
Traitements antihormonaux Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
Les très nombreux travaux concernant la découverte de récep-
teurs hormonaux au sein des méningiomes, et notamment
des récepteurs à la progestérone, avaient fait naître l’espoir de
possibilités thérapeutiques avec l’utilisation de molécules antipro-  Références
gestérone telles que la mifépristone et l’onapristone. Cette drogue
(RU 486), découverte en 1986, possède une très grande affinité [1] Goutagny S, Bah AB, Henin D, Parfait B, Grayeli AB, Sterkers O,
pour les récepteurs à la progestérone et a montré des effets anti- et al. Long-term follow-up of 287 meningiomas in neurofibromatosis
progestatifs et cytotoxiques sur des lignées cellulaires de cancer du type 2 patients: clinical, radiological, and molecular features. Neuro-
sein, mais aussi de méningiomes. Cet effet n’a malheureusement Oncology 2012;14:1090–6.
pas été confirmé chez l’homme [84] . [2] Nunes F, Shen Y, Niida Y, Beauchamp R, Stemmer-Rachamimov
AO, Ramesh V, et al. Inactivation patterns of NF2 and DAL-
Chimiothérapie 1/4.1B (EPB41L3) in sporadic meningioma. Cancer Genet Cytogenet
Les essais de chimiothérapie dans le traitement des ménin- 2005;162:135–9.
giomes incomplètement réséqués sont peu nombreux, et se sont [3] Lopez-Gines C, Cerda-Nicolas M, Barcia-Salorio JL, Llombart-Bosch
intéressés aux méningiomes atypiques ou malins. L’utilisation A. Cytogenetical findings of recurrent meningiomas. A study of
de polychimiothérapie de type CAV (cyclophosphamide, adria- 10 tumors. Cancer Genet Cytogenet 1995;85:113–7.
mycine, vincristine) n’a permis que des réponses partielles [4] Ruiz J, Martínez A, Hernández S, Zimman H, Ferrer M, Fernández
C, et al. Clinicopathological variables, immunophenotype, chromo-
transitoires et uniquement chez trois des 14 patients traités. Il a été
some 1p36 loss and tumour recurrence of 247 meningiomas grade I
montré que des tumeurs greffées chez la souris régressaient sous
and II. Histol Histopathol 2010;25:341–9.
l’effet d’une chimiothérapie par hydroxyurée [85] . Cette molécule
[5] Perry A, Gutmann DH, Reifenberger G. Molecular pathogenesis of
inhibe la synthèse de l’ADN en bloquant la conversion du ribonu-
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Il a été montré que l’hydroxyurée inhibe la croissance des cel- [7] Boldrini L, Pistolesi S, Gisfredi S, Ursino S, Ali G, Pieracci N,
lules méningiomateuses en culture. Chez l’homme, des données et al. Telomerase in intracranial meningiomas. Int J Mol Med
préliminaires ont montré une réponse favorable à l’hydroxyurée 2003;12:943–7.
avec une nette régression de la taille de trois parmi quatre ménin- [8] Wiemels J, Wrensch M, Claus EB. Epidemiology and etiology of
giomes de grade I, et l’absence d’évolutivité d’un méningiome meningioma. J Neurooncol 2010;99:307–14.
anaplasique. Mais depuis ces résultats « encourageants », d’autres [9] Strojan P, Popović M, Jereb B. Secondary intracranial meningiomas
études ont été rapportées avec des résultats et une réponse très after high-dose cranial irradiation: report of five cases and review of
variables en fonction de la dose et de la durée d’administration de the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000;48:65–73.
l’hydroxyurée [85] . [10] Cushing H, Eisenhardt L. Meningiomas: Their classification, regional
Depuis, plusieurs molécules ont été essayées sans réel bénéfice behaviour, life history and surgical end results. Springfield, IL: Charles
dont le tamoxifène, l’irinotécan, le témozolomide, l’octréotide, C Thomas; 1938, 785p.
la mifépristone, l’erlotinib, le géfitinib, l’imatinib et l’interféron [11] François P, N’dri D, Bergemer-Fouquet AM, Ben Ismail M, Papagian-
alpha [86] . naki C, Cottier JP, et al. Post-traumatic meningioma: three case reports
Récemment, et partant du principe de l’augmentation de la den- of this rare condition and a review of the literature. Acta Neurochir
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M. Ben Ismail, MD, praticien hospitalier (mounir ben ismail@yahoo.fr).


Service de neurochirurgie, Hôpital Bretonneau, Centre hospitalier universitaire de Tours, 2 bis, boulevard Tonnellé, 37044 Tours, France.
C. Rousselot, MD, praticien hospitalier.
Service d’anatomopathologie, Hôpital Bretonneau, Centre hospitalier universitaire de Tours, 2 bis, boulevard Tonnellé, 37044 Tours, France.
P. François, MD-PhD, professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de neurochirurgie, Hôpital Bretonneau, Centre hospitalier universitaire de Tours, 2 bis, boulevard Tonnellé, 37044 Tours, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ben Ismail M, Rousselot C, François P. Méningiomes intracrâniens. EMC - Neurologie 2015;12(1):1-26
[Article 17-251-A-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com


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