Crise d'épilepsie Ensemble de manifestations cliniques paroxy + transitoires liée à l'hyperactivité d'un réseau de neurones corticaux/ss- corticaux hyperexcitable et de son éventuelle propagation 2 grandes situations à risques de crises !! ≠ : Situation favorisante transitoire (tb ionique, sevrages, …) = crise aigue symptomatique Maladie épileptique = crise aigue non symptomatique
Epilepsies Groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques caractérisées par une « prédisposition durable à génerer des crises » av ses csq neurobio, neuropsy, sociales En pratique, « prédispo à générer des crises » = 2 cas de figure (suffisant pour poser le diag d'épilepsie ++) : ≥ 2 crises avérées, non provoquées séparées d'au moins 24h Crise unique + risque de récidive à 10ans ≥ 60% (= anomalie EEG/lésion imagerie/tb neurodev = exam neuro anormal)
Crise généralisée tonico-clonique = 3 phases successives ++ Phase tonique (20-30sec) Abolition de conscience + Révulsion oculaire +/- Vocalisations Contraction tonique soutenue des muscles axiaux + mb, d'abord en flexion puis en extension Tb végétatifs importants = tachyC, HTA, mydriase, érythrose faciale, hypersécrétion bronchique + salivaire Apnée av cyanose Phase clonique (20-30sec) = Secousses rythmique, bilat, synchrone, s'espaçant progressivement Phase post-critique résolutive Penser à mettre le patient en position latérale de sécurité pour liberer les VA > ! Coma hypotonique → relachement musculaire complet +/- énurésie Stertor = respiration ample, bruyante, genée par hypersécretion bronchique + salivaire Confusion/Agitation au réveil avec amnésie (décalage entre les premiers signe de réveils observés par temoins et premiers souvenirs svt plus tardifs rapportés par patient) Céphalées + Courbatures + Morsure latérale de langue +/- trauma lié à la chute 2 grands diagnostic différentiels !! Syncope convulsivante = reprise rapides de conscience, ø d'amnésie post-critique, morsure pointe de langue Crise non épileptique psychogène (CNEP) Contexte psy av trauma anciens (abus sexuels, …) Sympto polymorphes très prolongés = mvt de négation de la tête, pleurs, balancement de bassin, résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone + irrégulière Parfois vidéo-EEG est le seul moyen de faire la ≠ (pas d'activite EEG dans CNEP) Crise myoclonique Seules type de crise généralisée sans troubles de conscience ! Secousses msuculaires brèves (< 200ms) en flextion-extension, isolées ou répetées en courtes salves Parfois chute si atteinte des mb inférieurs ou projection de l'objet tenu en main = « signe de la tasse à café » Fréq immédiatement après le réveil ou après stimulation lumineuse intermittente (SLI), parfois spontanées EEG typique = polypointes-ondes généralisées, bilat, symétrique, synchrone Crise absence Rupture de contact av arrêt de l'activite en cours + fixité/plafonnement du regard EEG pathogno = Pointes-ondes à 3 Hz généralisées à début + fin brusque, durant qlq sec, interrompant activite de fond Ʇ Atypies possibles ! = Rupture de contact incomplète, début/fin progressif, pointes-ondes irrégu/asynchrones/freq < 2,5 Hz/activité de fond altérée
Classification selon la présence ou non de tb de conscience + signe initial prédominant (valeur localisatrice ++) Tb de conscience 2 conditions = ø d'interaction verbale, visuelle et comportementale av entourage + amnésie de la crise Diagnostic à l'interro des témoins/vidéo-EEG ; Pas de valeur localisatrice !! ; Peut être initiale ou IIaire Signes moteurs élémentaires = Clonies/Myoclo/Hypertonie focale/Version tête = Aire pré-motrice/motrice Iaire controlat Signes moteurs élaborés = Automatismes moteurs = Lobe frontal/temporal/pariétal Hallucinations visuelles élémentaires = Cortex visuel Iaire du lobe occipital Hallucination auditives élémentaires = acouphènes = cortex auditif Iaire = gyrus temporal > controlat Paresthésies av marche bravais-jacksonienne (= progression somatotopique ascendante de la main jusqu'à l'hémiface) = Aire somatosensitive Iaire controlat Signes végétatifs = Tb dy rythme, sensation chaud/froid, soif, hypersalivation, sensation épigastrique ascendante = Origine temporale interne/insulaire Etat de rêve = réminiscence en pleine conscience/déjà-vu = Origine temporale interne = hippocampique Tb phasique = atteinte temporale de l'hémisphère dominant (gauche le plus svt) Possible généralisation tonico-clonique IIaire ++ Signes post-critiques témoignant de l'épuisement des régions impliqueés pdt la décharge (hémiparésie, aphasie, …) 3 grands diagnostics différentiels !! Aura = ATCD migraineux + Marche progressive à type phosphènes → paresth → Tb phasiques av céphalées au décours AIT = Contexte de FRCV, Déficit correspondant à territoire vascu, imagerie Ʇ, épisode unique HypoGLY = Contexte de diab insulinotraité
Rq : Persistance d'anomalies inter-critiques à l'EEG parfois observées = anomalies paroxystiques (< 200 ms) sans traduction clinique, focales/généralisées, favorisées par sommeil/hyperventilation/SLI → La présence de ces anomalies permet de confirmer de façon retrospective l'origine épileptique de la crise + prédire le risque de récidive + orienter sur le diag syndromique et étiologique !!
Rq : Un EEG standard Ʇ n'élimine pas le diag d'épilepsie ; EEG d'autant plus utile qu'il est réalisé dans les 24h suivant la crise !! Rq : les « hallucinations » = signes sensitifs/sensoriels des crises focale sont bien critiquées par le patients ≠ hallu d'origine psy !
Diagnostic syndromique → 7 grands syndromes à connaître ++
Epilepsie-Absence de l'enfant Début vers 6ans Absences typiques jusqu'à 10 x /j +/- crises généralisée tonico-cloniques (GTC), myoclonies plus tardivement EEG = décharges de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cyles /sec, favorisées par hyperpnée Pharmacosensible dans 80% des cas, Arrêt de TTT possible après puberté Epilepsie-Myoclonique juvénile Fréquente ++, Début à l'adolescence, ATCD fam fréquents Crises myocloniques matinales au réveil +/- crises GTC, absences ET déficit attentionnel inter-critique fréquent EEG = bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones, favorisées par SLI (photosenibilité dans 30% des cas) Pharmacosensible dans 80% des cas mais devient pharmacodep à l'age adulte (pas d'arrêt de TTT possible) Epilepsie av crises GTC de réveil Début à l'adolescence/age adulte Crises GTC = seul type de crise possible !! (favorisées par manque de sommeil, OH) EEG = pointes-ondes + pointes généralisées Pharmacosensible dans 90% des cas si respect des MHD = hygiène de sommeil + sevrage OH
Encephalopathies épileptiques → West + Dravet = 2 plus fréquentes ++
Syndrome de West Encéphalopathie épileptique débutant vers 6mois ; Etiologies diverses Triade typique : Spasmes en salves= contractions brèves av élévation des bras + chute de la tête Regression/stagnation psychomotrice Hypsarythmie à l'EEG = ondes lentes, pointes multifocales, diffuses, asynchrones, gde amplitude + disparition de l'activité de fond Risque élevé de pharmaco-resistance + Tb permanent du neurodevelopemment Syndrome de Dravet Début dans la première année ; Liée à mutation de novo du gêne SCN1A ; Déficience intellectuelle associée Initialement crises convulsives prolongées en contexte fébrile/post-vaccinal Evolution vers etats de mal non fébriles généralisés/hémi-corporel jusque 2ans puis crises focales/myoclonies/absences Pharmaco-resistante Syndrome de Leenox-Gastaut Encéphalopathie épileptique à crises généralisées débutant vers 6ans ; Etiologies diverses Crises GTC/absences atypiques/atoniques/toniques pdt le sommeil EEG = pointes-ondes généralisées, lentes (< 2,5 cycles/sec), rythmes rapides recrutant pendant le sommeil Regression psychomotrice associée ; Risque élevé de pharmaco-resistance
Epilepsie focale idiopathique = Epilepsie à paroxysmes rolandiques (= à pointes centro-temporales)
Début vers 3-8ans, Bénin, ATCD fam fréquents Crises focales de la région operculaire centrale à prédominance nocturne pdt le sommeil Paresthésies de la langue + gencives → clonies hémifaciales → blocage de la parole + hypersalivation Parfois extension des clonies au mb supérieur puis généralisation IIaire EEG = pointes amples sur activité de fond Ʇ, biphasiques, de projection centro-temporale, favorisée par sommeil Guérison après la puberté
Epilepsie focale structurelle = Epilepsie temporo-médiale sur sclérose hippocampique
Début vers 5-15ans ; ATCD de crises hyperthermiques compliquées !! Crises focales prolongée > 1min av : Sensation épigastrique ascendante végétative, Angoisse, Etat de rêve/déjà-vu + Tb de conscience Automatismes de machonnement, automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation Généralisation IIaire possible mais exceptionnel sous TTT Possible déficit de mémoire à long terme + manque du mot inter-critique en cas d'atteinte de l'hémisphere dominant IRM = sclérose hippocampique unilatérale Pharmaco-resistance fréquente mais TTT chir permettant la guérison dans 70% des cas dispo
Diagnostic Etiologique → 5 grands types de causes possibles
Rq : Ne pas confondre syndrome et étiologie → Syndrome = ensemble d'épilepsies av profil clinique + paraclinique + pronostic identiques mais pouvant être associé à des étio distinctes. Donc pas de correspondance stricte entre diag syndromique et étiologique !! Rq : Certaines epilepsies associent plusieurs cause, Ex : Sclérose tubéreuse de Bourneville = Génétique + Structurelle
Bilan diagnostic systématique
Bilan face à crise non sympto (= non provoquée) ≠ Bilan des crises symptomatiques provoquées (cf annexe) !! Vise à confirmer l'origine épileptique (cf critères de l'introduction ++) + diag syndromique + diag etiologique Interrogatoire + Examen physique ATCD fam d'épilepsie, retard des acquisitions, malformation congénitale ? ATCD perso de souffrance foetale/crises fébriles/malfo congen/retardpsychomot/difficultés scolaires/méningite/TC ? ATCD perso de surdité/MAI/Tb psychiatriques ? Notion d'évenements antérieurs suspects (crises passées inaperçues) ? Age de début des crises ? Type de crise ? Fréquence ? ... Examen neuro + Bilan neuropsychologique complet ++ EEG +/- Vidéo-EEG av sommeil (↑ sensibilité) : Eléments paroxy intercritiques ? Crise spontanée/provoquée par hyperpnée, SLI ? IRMc : Protocole précis = coupes fines Ʇ au grand axe de l'hippocampe av séquences T1, T2, FLAIR, T2* ; Lésion épileptogène ? +/- Analyse LCS + Bio si suspi cause auto-immune, bilan métabo, enquête génétique
Traitement
MHD + Education thérapeutique
Etre régulier dans la prise du TTT → Mauvaise observance = principale cause de persistance des crises ss TTT ++ Prévenir du risque d'état de mal épileptique en cas d'arrêt intempestif Prévenir du risque de trauma lié à crise → Literie trop haute, mobilier av arêtes, bains non supervisés, plaques de cuisson, … Eviter loisirs à risque en cas de crise : Escalade sans sécurité, plongée sous-marine, Saut en parachute, Tir sportif Scolarité Ʇ autant que possible +/- Tiers-temps pour exams, AVS, PAI (projet d'accueil individualisé) Professions interdites même en cas de contrôle de la maladie Port d'arme = police, militaire, gardien de prison, Surveillant baignade, BTP (charpentier, zingueur, ...) Chauffeur poids lourds = bus, camion, ambulance Consulter médecine du travail dans les autres cas pour éventuel aménagement/RQTH Permis de conduire Consultation médecin agréé par la préfecture av certificat du neurologue traitant ++ Permis B = autorisation uniquement après 1an sans crise Permis poids lourds = autorisation uniquement après 10ans sans crise ni TTT Eviter les facteurs favorisants les crises Dette de sommeil, Excitants = Café/Thé/Coca-cola non décaféiné Toxiques pro-convulsivants = Cocaine, Héroine, THC du cannabis, OH (abus ou sevrage), Sevrage en BZD Huiles essentielles/Gélules de plantes = Sauge, Thym, Eucalyptus, Millepertuis Exposition prolongée aux /boite de nuit si epilepsie généralisée photosensible (5% des cas) TTT de fond médicamenteux Uniquement si 1ère crise av haut risque de récidive = critères d'épilepsie (cf intro) ; Permet le contrôle de 70% des épilepsies Toujours commencer par monothérapie av ↑ progressive des doses, objectif dose minimale efficace Eviter d'associer 2 molécules avec le même mécanisme d'action Choix de la molécule selon critères SAGE.Com (Syndrome, Age, Genre, Etiologie, Comorbidité) : Syndrome TT les molécules ne sont pas efficace sur tt les types dépilepsie (certaines peuvent même être aggravante) !! « Spectre étroit » = efficacité sur épilepsies focales ++, Aggravation des epilepsies généralisées (notamment génétiques) « Spectre large » = théoriquement efficace sur tout type d'épilepsie Privélier molécules à titration rapide si crises pluri-quotidiennes ++ Recommandations de 1ère intention actuelles • Epilepsies généralisées idiopathiques = Lamotrigine/Levetiracetam/Ac Valproique • Epilepsies focales = Lamotrigine/Levetiracetam/Lacosamide/Oxycarbamazépine/Acétate d'éslicarbazépine Age : Lamotrigine/Lacosamide à privilégier chez sujet agés car moindre risque de tb cognitifs/interactions Genre = Femme en age de procréer Lamotrigine moins efficace si associée à pilule OP !! ; Proposer DIU ou méthodes barrières en alternative Eviter les inducteurs enzy à risque pour la contraception orale (= Carbamazépine, Oxycarbazépine) Levetiracetam, Lamotrigine < 300 mg/j, Carbamazépine < 400 mg/j autorisés pdt grossesse Ac valproique absoluement CI (sauf exceptions) = risque tératogène + retard mental + autisme !! Comorbidités Eviter l'automédication car risque d'utilisation de TTT abaissant le seuil épileptogène Prendre en compte les effest inducteurs enzy de certaines molécules (surtout si association av anticoag/contraception) Surveillance Réévaluation systématique à 3mois pour contrôler l'observance + tolérance → Suivi /3-6mois puis annuel Penser à la surveillance bio de certains TTT antiépleptique ++ Dosage bio du TTT inutile sauf si suspi d'inobservance/surdosage Suvi EEG uniquement si aggravation clinique/arrêt ou baisse de TTT envisagée/autorisation permis de conduire !!
Pharmaco-resistance = persistance des crises malgré ≥ 2 TTT appropriés, seuls ou en association, av dosage et durée adéquate Pharmaco-resistance plus fréquentes dans les épilepsies focales structurelle (30-40%) !! 3 Alternatives possibles = Chirurgie à visée curative, Régime cétogène, Stimulation chronique du X à visée palliative ++
Annexes
Etat de mal épileptique
Crise anormalement prolongée mettant en jeu le pronostic vital = Urgence médicale ++ A partir de 30min sans interruption, prono vital ++ av risque de rhabdo, choc, hypoxie cérébrale, ... Définition différente selon le type de crise Crise GTC = Etat de mal si durée des phases tonique + clonique ≥ 5min Autres crises = diagnostic plus difficile, etat de mal possible si ≥ 10-30min → Réaliser un EEG le plus vite possible ! TTT en urgence = Reco 2018 de SRLF (Société Réa Langue Française) pour état de mal convulsif uniquement !! Libération des VA > + Oxygénothérapie + Scope + Pose VVP + Recherche et TTT des facteurs déclenchants CLONAZEPAM (Rivotril) 1mg IVL x2 si échec à 5min ↓ 2ème ligne si persistance 5min après 2ème dose de BZD = Antiépleptique d'action prolongé (plusieurs possibilités) FOSPHENITOINE (Prodilantin) 20mg/kg IVSE (IV en Seringue Electrique) PHENOBARBITAL (Gardenal) 15 mg/kg IVSE LEVETIRACETAM 30-60 mg/kg sans dépasser 4g ACIDE VALPROIQUE 40 mg/kg IV sans dépasser 3g LACOSAMIDE 200mg ↓ 3ème ligne si persistance 30min après la 2ème ligne (soit 45min après début de la crise) = Etat de mal réfractaire Sédation + intubation oro-trachéale (PROPOFOL/MIDAOLAM/THIOPENTHAL) Parfois possibilité d'essayer un autre TTT de 2ème ligne avant le coma thérapeutique Rq : En cas d'intervention après 30min de crise, 1ère + 2ème ligne d'emblée !! Particularités des TTT antiepileptiques
Spectre large mais aggrave les myoclonies, Titration lente, Elim hépatique Lamotrigine Efficacité attunée si associée à pilule OP LAMICTAL Risque de Lyell ++, insomnies, céphalées Spectre étroit, Effet inducteur enzymatique, Titration rapide, Elim hépatique Carbamazépine EI : HypoNa, Hyperlipidémie, Vertige, Diplopie TEGRETOL CI : BAV, Porphyrie, Aplasie médullaire Surveillance NFS + Bilan hépatique Levetiracetam Spectre large, Titration rapide, Elim rénale KEPPRA EI : Asthénie, Tb psychiatriques Spectre large, Titration rapide, Elim rénale Lacosamide EI : Tb de l'aquilibre VIMPAT CI : BAV 2-3
