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Item 103 – Epilepsies de l'enfant et de l'adulte

Introduction

Prévalence = 1% ; 2 pics de frequence = enfants < 10ans + adultes > 60ans

Crise d'épilepsie
Ensemble de manifestations cliniques paroxy + transitoires liée à l'hyperactivité d'un réseau de neurones corticaux/ss-
corticaux hyperexcitable et de son éventuelle propagation
2 grandes situations à risques de crises !! ≠ :
Situation favorisante transitoire (tb ionique, sevrages, …) = crise aigue symptomatique
Maladie épileptique = crise aigue non symptomatique 

Epilepsies
Groupe hétérogène de maladies cérébrales chroniques caractérisées par une « prédisposition durable à génerer des
crises » av ses csq neurobio, neuropsy, sociales
En pratique, « prédispo à générer des crises » = 2 cas de figure (suffisant pour poser le diag d'épilepsie ++) :
≥ 2 crises avérées, non provoquées séparées d'au moins 24h
Crise unique + risque de récidive à 10ans ≥ 60% (= anomalie EEG/lésion imagerie/tb neurodev = exam neuro anormal)

Diagostic de crise

Crises généralisées → Hyperactivité cortico-ss-cortical, d'emblée bilatéral + étendue + synchrone + symétrique


Crise généralisée tonico-clonique = 3 phases successives ++
Phase tonique (20-30sec)
Abolition de conscience + Révulsion oculaire +/- Vocalisations
Contraction tonique soutenue des muscles axiaux + mb, d'abord en flexion puis en extension
Tb végétatifs importants = tachyC, HTA, mydriase, érythrose faciale, hypersécrétion bronchique + salivaire
Apnée av cyanose
Phase clonique (20-30sec) = Secousses rythmique, bilat, synchrone, s'espaçant progressivement
Phase post-critique résolutive
Penser à mettre le patient en position latérale de sécurité pour liberer les VA > !
Coma hypotonique → relachement musculaire complet +/- énurésie
Stertor = respiration ample, bruyante, genée par hypersécretion bronchique + salivaire
Confusion/Agitation au réveil avec amnésie (décalage entre les premiers signe de réveils observés par temoins et
premiers souvenirs svt plus tardifs rapportés par patient)
Céphalées + Courbatures + Morsure latérale de langue +/- trauma lié à la chute
2 grands diagnostic différentiels !! 
Syncope convulsivante = reprise rapides de conscience, ø d'amnésie post-critique, morsure pointe de langue
Crise non épileptique psychogène (CNEP)
Contexte psy av trauma anciens (abus sexuels, …)
Sympto polymorphes très prolongés = mvt de négation de la tête, pleurs, balancement de bassin,
résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone + irrégulière
Parfois vidéo-EEG est le seul moyen de faire la ≠ (pas d'activite EEG dans CNEP)
Crise myoclonique
Seules type de crise généralisée sans troubles de conscience !
Secousses msuculaires brèves (< 200ms) en flextion-extension, isolées ou répetées en courtes salves
Parfois chute si atteinte des mb inférieurs ou projection de l'objet tenu en main = « signe de la tasse à café »
Fréq immédiatement après le réveil ou après stimulation lumineuse intermittente (SLI), parfois spontanées
EEG typique = polypointes-ondes généralisées, bilat, symétrique, synchrone
Crise absence
Rupture de contact av arrêt de l'activite en cours + fixité/plafonnement du regard
EEG pathogno = Pointes-ondes à 3 Hz généralisées à début + fin brusque, durant qlq sec, interrompant activite de fond Ʇ
Atypies possibles ! = Rupture de contact incomplète, début/fin progressif, pointes-ondes irrégu/asynchrones/freq < 2,5
Hz/activité de fond altérée

Crises focales (= partielles) → Hyperactivité initialement corticale, localisée, unilatérale


Classification selon la présence ou non de tb de conscience + signe initial prédominant (valeur localisatrice ++)
Tb de conscience
2 conditions = ø d'interaction verbale, visuelle et comportementale av entourage + amnésie de la crise
Diagnostic à l'interro des témoins/vidéo-EEG ; Pas de valeur localisatrice !! ; Peut être initiale ou IIaire
Signes moteurs élémentaires = Clonies/Myoclo/Hypertonie focale/Version tête = Aire pré-motrice/motrice Iaire controlat
Signes moteurs élaborés = Automatismes moteurs = Lobe frontal/temporal/pariétal
Hallucinations visuelles élémentaires = Cortex visuel Iaire du lobe occipital
Hallucination auditives élémentaires = acouphènes = cortex auditif Iaire = gyrus temporal > controlat
Paresthésies av marche bravais-jacksonienne (= progression somatotopique ascendante de la main jusqu'à l'hémiface) =
Aire somatosensitive Iaire controlat
Signes végétatifs = Tb dy rythme, sensation chaud/froid, soif, hypersalivation, sensation épigastrique ascendante = Origine
temporale interne/insulaire
Etat de rêve = réminiscence en pleine conscience/déjà-vu = Origine temporale interne = hippocampique
Tb phasique = atteinte temporale de l'hémisphère dominant (gauche le plus svt)
Possible généralisation tonico-clonique IIaire ++
Signes post-critiques témoignant de l'épuisement des régions impliqueés pdt la décharge (hémiparésie, aphasie, …)
3 grands diagnostics différentiels !!
Aura = ATCD migraineux + Marche progressive à type phosphènes → paresth → Tb phasiques av céphalées au décours
AIT = Contexte de FRCV, Déficit correspondant à territoire vascu, imagerie Ʇ, épisode unique
HypoGLY = Contexte de diab insulinotraité

Rq  : Persistance d'anomalies inter-critiques à l'EEG parfois observées = anomalies paroxystiques (< 200 ms) sans traduction
clinique, focales/généralisées, favorisées par sommeil/hyperventilation/SLI → La présence de ces anomalies permet de confirmer
de façon retrospective l'origine épileptique de la crise + prédire le risque de récidive + orienter sur le diag syndromique et
étiologique !!

Rq  : Un EEG standard Ʇ n'élimine pas le diag d'épilepsie ; EEG d'autant plus utile qu'il est réalisé dans les 24h suivant la crise !!
Rq  : les « hallucinations » = signes sensitifs/sensoriels des crises focale sont bien critiquées par le patients ≠ hallu d'origine psy !

Diagnostic syndromique → 7 grands syndromes à connaître ++

Epilepsies généralisées idiopathiques (= présumées génétiques)


Epilepsie-Absence de l'enfant
Début vers 6ans
Absences typiques jusqu'à 10 x /j +/- crises généralisée tonico-cloniques (GTC), myoclonies plus tardivement
EEG = décharges de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cyles /sec, favorisées par hyperpnée
Pharmacosensible dans 80% des cas, Arrêt de TTT possible après puberté
Epilepsie-Myoclonique juvénile
Fréquente ++, Début à l'adolescence, ATCD fam fréquents
Crises myocloniques matinales au réveil +/- crises GTC, absences ET déficit attentionnel inter-critique fréquent
EEG = bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones, favorisées par SLI (photosenibilité dans 30% des cas)
Pharmacosensible dans 80% des cas mais devient pharmacodep à l'age adulte (pas d'arrêt de TTT possible)
Epilepsie av crises GTC de réveil
Début à l'adolescence/age adulte
Crises GTC = seul type de crise possible !! (favorisées par manque de sommeil, OH)
EEG = pointes-ondes + pointes généralisées
Pharmacosensible dans 90% des cas si respect des MHD = hygiène de sommeil + sevrage OH

Encephalopathies épileptiques → West + Dravet = 2 plus fréquentes ++


Syndrome de West
Encéphalopathie épileptique débutant vers 6mois ; Etiologies diverses
Triade typique :
Spasmes en salves= contractions brèves av élévation des bras + chute de la tête
Regression/stagnation psychomotrice
Hypsarythmie à l'EEG = ondes lentes, pointes multifocales, diffuses, asynchrones, gde amplitude + disparition de
l'activité de fond
Risque élevé de pharmaco-resistance + Tb permanent du neurodevelopemment
Syndrome de Dravet
Début dans la première année ; Liée à mutation de novo du gêne SCN1A ; Déficience intellectuelle associée
Initialement crises convulsives prolongées en contexte fébrile/post-vaccinal
Evolution vers etats de mal non fébriles généralisés/hémi-corporel jusque 2ans puis crises focales/myoclonies/absences
Pharmaco-resistante 
Syndrome de Leenox-Gastaut
Encéphalopathie épileptique à crises généralisées débutant vers 6ans ; Etiologies diverses
Crises GTC/absences atypiques/atoniques/toniques pdt le sommeil
EEG = pointes-ondes généralisées, lentes (< 2,5 cycles/sec), rythmes rapides recrutant pendant le sommeil
Regression psychomotrice associée ; Risque élevé de pharmaco-resistance

Epilepsie focale idiopathique = Epilepsie à paroxysmes rolandiques (= à pointes centro-temporales)


Début vers 3-8ans, Bénin, ATCD fam fréquents
Crises focales de la région operculaire centrale à prédominance nocturne pdt le sommeil
Paresthésies de la langue + gencives → clonies hémifaciales → blocage de la parole + hypersalivation
Parfois extension des clonies au mb supérieur puis généralisation IIaire
EEG = pointes amples sur activité de fond Ʇ, biphasiques, de projection centro-temporale, favorisée par sommeil
Guérison après la puberté

Epilepsie focale structurelle = Epilepsie temporo-médiale sur sclérose hippocampique


Début vers 5-15ans ; ATCD de crises hyperthermiques compliquées !!
Crises focales prolongée > 1min av :
Sensation épigastrique ascendante végétative, Angoisse, Etat de rêve/déjà-vu + Tb de conscience
Automatismes de machonnement, automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation
Généralisation IIaire possible mais exceptionnel sous TTT
Possible déficit de mémoire à long terme + manque du mot inter-critique en cas d'atteinte de l'hémisphere dominant
IRM = sclérose hippocampique unilatérale
Pharmaco-resistance fréquente mais TTT chir permettant la guérison dans 70% des cas dispo

Diagnostic Etiologique → 5 grands types de causes possibles

Génétique (= 40% des épilepsies) Infectieux


Structurelle = lésionnelle (acquise/congénitale) Métabolique
Inflammatoire/dysimmunitaire

Rq  : Ne pas confondre syndrome et étiologie → Syndrome = ensemble d'épilepsies av profil clinique + paraclinique + pronostic
identiques mais pouvant être associé à des étio distinctes. Donc pas de correspondance stricte entre diag syndromique et
étiologique !!
Rq  : Certaines epilepsies associent plusieurs cause, Ex : Sclérose tubéreuse de Bourneville = Génétique + Structurelle

Bilan diagnostic systématique


Bilan face à crise non sympto (= non provoquée) ≠ Bilan des crises symptomatiques provoquées (cf annexe) !!
Vise à confirmer l'origine épileptique (cf critères de l'introduction ++) + diag syndromique + diag etiologique
Interrogatoire + Examen physique
ATCD fam d'épilepsie, retard des acquisitions, malformation congénitale ?
ATCD perso de souffrance foetale/crises fébriles/malfo congen/retardpsychomot/difficultés scolaires/méningite/TC ?
ATCD perso de surdité/MAI/Tb psychiatriques ?
Notion d'évenements antérieurs suspects (crises passées inaperçues) ?
Age de début des crises ? Type de crise ? Fréquence ? ...
Examen neuro + Bilan neuropsychologique complet ++
EEG +/- Vidéo-EEG av sommeil (↑ sensibilité) : Eléments paroxy intercritiques ? Crise spontanée/provoquée par hyperpnée, SLI ?
IRMc : Protocole précis = coupes fines Ʇ au grand axe de l'hippocampe av séquences T1, T2, FLAIR, T2* ; Lésion épileptogène ?
+/- Analyse LCS + Bio si suspi cause auto-immune, bilan métabo, enquête génétique

Traitement

MHD + Education thérapeutique


Etre régulier dans la prise du TTT → Mauvaise observance = principale cause de persistance des crises ss TTT ++
Prévenir du risque d'état de mal épileptique en cas d'arrêt intempestif
Prévenir du risque de trauma lié à crise → Literie trop haute, mobilier av arêtes, bains non supervisés, plaques de cuisson, …
Eviter loisirs à risque en cas de crise : Escalade sans sécurité, plongée sous-marine, Saut en parachute, Tir sportif
Scolarité Ʇ autant que possible +/- Tiers-temps pour exams, AVS, PAI (projet d'accueil individualisé)
Professions interdites même en cas de contrôle de la maladie
Port d'arme = police, militaire, gardien de prison, Surveillant baignade, BTP (charpentier, zingueur, ...)
Chauffeur poids lourds = bus, camion, ambulance
Consulter médecine du travail dans les autres cas pour éventuel aménagement/RQTH
Permis de conduire
Consultation médecin agréé par la préfecture av certificat du neurologue traitant ++
Permis B = autorisation uniquement après 1an sans crise
Permis poids lourds = autorisation uniquement après 10ans sans crise ni TTT
Eviter les facteurs favorisants les crises
Dette de sommeil, Excitants = Café/Thé/Coca-cola non décaféiné
Toxiques pro-convulsivants = Cocaine, Héroine, THC du cannabis, OH (abus ou sevrage), Sevrage en BZD
Huiles essentielles/Gélules de plantes = Sauge, Thym, Eucalyptus, Millepertuis
Exposition prolongée aux /boite de nuit si epilepsie généralisée photosensible (5% des cas)
TTT de fond médicamenteux
Uniquement si 1ère crise av haut risque de récidive = critères d'épilepsie (cf intro) ; Permet le contrôle de 70% des épilepsies
Toujours commencer par monothérapie av ↑ progressive des doses, objectif dose minimale efficace
Eviter d'associer 2 molécules avec le même mécanisme d'action
Choix de la molécule selon critères SAGE.Com (Syndrome, Age, Genre, Etiologie, Comorbidité) :
Syndrome
TT les molécules ne sont pas efficace sur tt les types dépilepsie (certaines peuvent même être aggravante) !!
« Spectre étroit » = efficacité sur épilepsies focales ++, Aggravation des epilepsies généralisées (notamment génétiques)
« Spectre large » = théoriquement efficace sur tout type d'épilepsie
Privélier molécules à titration rapide si crises pluri-quotidiennes ++
Recommandations de 1ère intention actuelles
• Epilepsies généralisées idiopathiques = Lamotrigine/Levetiracetam/Ac Valproique
• Epilepsies focales = Lamotrigine/Levetiracetam/Lacosamide/Oxycarbamazépine/Acétate d'éslicarbazépine
Age : Lamotrigine/Lacosamide à privilégier chez sujet agés car moindre risque de tb cognitifs/interactions
Genre = Femme en age de procréer
Lamotrigine moins efficace si associée à pilule OP !! ; Proposer DIU ou méthodes barrières en alternative
Eviter les inducteurs enzy à risque pour la contraception orale (= Carbamazépine, Oxycarbazépine)
Levetiracetam, Lamotrigine < 300 mg/j, Carbamazépine < 400 mg/j autorisés pdt grossesse
Ac valproique absoluement CI (sauf exceptions) = risque tératogène + retard mental + autisme !!
Comorbidités
Eviter l'automédication car risque d'utilisation de TTT abaissant le seuil épileptogène
Prendre en compte les effest inducteurs enzy de certaines molécules (surtout si association av anticoag/contraception)
Surveillance
Réévaluation systématique à 3mois pour contrôler l'observance + tolérance → Suivi /3-6mois puis annuel
Penser à la surveillance bio de certains TTT antiépleptique ++
Dosage bio du TTT inutile sauf si suspi d'inobservance/surdosage
Suvi EEG uniquement si aggravation clinique/arrêt ou baisse de TTT envisagée/autorisation permis de conduire !!

Pharmaco-resistance = persistance des crises malgré ≥ 2 TTT appropriés, seuls ou en association, av dosage et durée adéquate
Pharmaco-resistance plus fréquentes dans les épilepsies focales structurelle (30-40%) !!
3 Alternatives possibles = Chirurgie à visée curative, Régime cétogène, Stimulation chronique du X à visée palliative ++

Annexes

Etat de mal épileptique


Crise anormalement prolongée mettant en jeu le pronostic vital = Urgence médicale ++
A partir de 30min sans interruption, prono vital ++ av risque de rhabdo, choc, hypoxie cérébrale, ...
Définition différente selon le type de crise
Crise GTC = Etat de mal si durée des phases tonique + clonique ≥ 5min
Autres crises = diagnostic plus difficile, etat de mal possible si ≥ 10-30min → Réaliser un EEG le plus vite possible !
TTT en urgence = Reco 2018 de SRLF (Société Réa Langue Française) pour état de mal convulsif uniquement !!
Libération des VA > + Oxygénothérapie + Scope + Pose VVP + Recherche et TTT des facteurs déclenchants
CLONAZEPAM (Rivotril) 1mg IVL x2 si échec à 5min

2ème ligne si persistance 5min après 2ème dose de BZD = Antiépleptique d'action prolongé (plusieurs possibilités)
FOSPHENITOINE (Prodilantin) 20mg/kg IVSE (IV en Seringue Electrique)
PHENOBARBITAL (Gardenal) 15 mg/kg IVSE
LEVETIRACETAM 30-60 mg/kg sans dépasser 4g
ACIDE VALPROIQUE 40 mg/kg IV sans dépasser 3g
LACOSAMIDE 200mg

3ème ligne si persistance 30min après la 2ème ligne (soit 45min après début de la crise)
= Etat de mal réfractaire
Sédation + intubation oro-trachéale (PROPOFOL/MIDAOLAM/THIOPENTHAL)
Parfois possibilité d'essayer un autre TTT de 2ème ligne avant le coma thérapeutique
Rq : En cas d'intervention après 30min de crise, 1ère + 2ème ligne d'emblée !!
Particularités des TTT antiepileptiques

Spectre large mais aggrave les myoclonies, Titration lente, Elim hépatique
Lamotrigine
Efficacité attunée si associée à pilule OP
LAMICTAL
Risque de Lyell ++, insomnies, céphalées
Spectre étroit, Effet inducteur enzymatique, Titration rapide, Elim hépatique
Carbamazépine EI : HypoNa, Hyperlipidémie, Vertige, Diplopie
TEGRETOL CI : BAV, Porphyrie, Aplasie médullaire
Surveillance NFS + Bilan hépatique
Levetiracetam Spectre large, Titration rapide, Elim rénale
KEPPRA EI : Asthénie, Tb psychiatriques
Spectre large, Titration rapide, Elim rénale
Lacosamide
EI : Tb de l'aquilibre
VIMPAT
CI : BAV 2-3

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