Item 97 – Migraine, Névralgie du Trijumeau, Algies de la face

Introduction

3 grands types de céphalées selon la classification IHCD (International Classification of Headache Disorders) :
Céphalées Primaires
Le plus fréquentes, Liées à dysfonction du SNC entrainant une activation des voies douloureuses sans patho ss-jacente
Evolution par crises paroxystiques / mode continu quotidien → Retentissement sur qualité de vie ++
Diag d'interrogatoire avec examen clinique + paraclinique Ʇ
Céphalées Secondaires : Plus rares, A rechercher systématiquement avant d'envisager céphalée Iaire (cf ITEM 98) !
Névralgies : Décharges électriques dans le territoire d'un N.sensitif ; Origine Essentielle = Idiopathiqus = Classique ou IIaires

Céphalée Iaire = céphalée ancienne + habituelle (détails ITEM 98)

2 grands cadres possibles :
Céphalées <15j /mois = Migraine ou Céphalée de Tension épisodique
Céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) ≥ 15j/mois depuis ≥ 3 mois
• CCQ courte durée (crises <4h) = Algie Vasculaire de la Face / Nevralgie du V
• CCQ longue durée (> 4h /j) = Migraine chronique / Céphalée de tension chronique

Migraines épisodiques

Possible sans (+ freq) ou avec aura → Rq  : Certains patients présentent les 2 types
Prevalence adulte = 15% → Fait partie des affection neuro les plus fréquentes ; 3 x plus fréquente chez la ♀
Prévalence enfant = 5-10% d'enfants ( sex-ratio =1 avant puberté)
90 % commencent avant 40ans (mais possible à tt âge) ; Diminuation/cessation des crises après 50-60ans

Physiopathologie
« Maladie Migraineuse » = anomalies génétiques complexes responsables d'hyperexcitabilité neuronale av dysfonction des
voies neuromodulatrice de l'HPT + TC prédisposant au déclenchement de crises face à certain stimulus
Céphalée = activation du sys trigémino-vasculaire av infla périvascu + libération de neuromédiateurs algogènes (CGRP ++)
Aura = dysfonction conrticale transitoire = dépression corticale envahissante correspondant à une vague de dépolarisation
parcourant le cortex progressivement de l'occiput vers l'avant puis période de supression de l'activité neuronale

Rq  : Migraine est svt faussement attribuée à des tb sinusiens/dentaires/ophtalmo/cervicaux alors qu'il s'agit en fait d'un tb du SNC !
Rq² : Migraine avec aura = FR indépendant de AVC ischémique (surtout si ♀ ≤ 45ans, tabac, pilule OP) !!

Principaux facteurs déclenchant de migraine (non indispensables → crise spontanée tt à fait possible) ++ :
Faceurs hormonaux : Menstruations, Contraception, TTT Hormonal
Facteurs psychologiques : Anxiété, Contrariété, Emotion négative/positive
Modifications du mode de vie : Déménagement, Chgt de travail, Surmenage, Vacances, WE, Voyage
Facteurs sensoriels : Lumière, Bruit, Odeur, Vibration, …
Faceurs climatiques : Vent, Froid, Chaleur humide (= temps orageux), Chgt de pression atmosphérique
Alimentation : OH, Agrume, Repas riche en graisses cuites/fromages, Jeune, Sevrage en caféine, Déshydra, Repas irréguliers
Autres : Trauma cranien (enfant ++), Manque/excès de sommeil, Altitude, Effort physique inhabituel

Bien faire la distinction :

Migraine épisodique (< 15j /mois) qui peut être à basse fréquence (< 8j /mois) ou haute fréquence (> 8j /mois)
Migraine chronique = CCQ (≥15j /mois depuis ≥ 3mois) dont ≥ 8j avec caractéristiques migraineuses

Diagnostic positif

Migraine sans aura Migraine avec aura

Prodromes ! = Asthénie/Irritabilité/Somno/Faim/Baillements
Début progressif en cours de journée ou fin de nuit
Douleur postérieure + cervicalgies svt associées → A ne pas
confondre avec céphalée par arthrose cervicale/Arnold !
Topographie à bascule possible
Atténuée par repos + obscurité
Rq : Chez l'enfant, crise < 4h av paleur, ↓ par sommeil ; Crises
migraineuses anciennement confondue av « crise de foie », Rq : Parfois aura isolée sans céphalée associée (5% des cas)
« crise d'acétone » liée au vomissements fréquents
3 principaux types d'aura possibles :
Aura visuelles (+ fréquentes)
+ : scotome scintillant/phosphènes/métamorphopsies
- : flou visuel/HLH
Aura sensitives : Paresthésies/Hypoesthésies av marche
migraineuse caractéristique (doigts → coude → hémiface)
Aura à type manque de mot/dysarthrie/aphasie totale
Rq : Les auras peuvent se modifier au cours de la vie

↓ ↓

IRMc non systématique sauf : Céphalée inhabituelle / Anomalie IRMc non systématique sauf :
à l'examen clinique / Début après 50ans Aura atypique « basilaire » = vertiges/ataxie/diplopie
Aura atypique hémiplégique
Début brutal, > 1h, tjs du même coté, exam clinique anormal

Diagnostic différentiel ++
Accidents ischémique transitoire
Déficit brutal, d'emblé max, < 30min
IRMc + Anti-agrégants plaquettaires au moindre doute
Crise d'epilepsie partielle = crise bcp plus courte
Malfo AV/Maladie des petites artères/Etat hypercoagulable

Traitement

Evaluation de l'impact sur les AVQ (nb de jours passés au lit ?), activité socio-pro
Agenda des crises pour identifier les facteurs déclenchants à éviter

TTT de crise → Aucun effet sur la fréquence des crises/prévention de nouvelle crise !
AINS = ibuprofène, kétoprofène sont les 2 molécules ayant l'AMM dans la crise migraineuse
Triptans = Ago des recepteurs 5-HT1 B/D à sérotonine, CI en cas d'ATCD vasculaire (IDM, AOMI, AVC, HTA non controllée) !
Prescriptions des 2 TTT d'emblée sur la même ordonnance → Débuter par l'AINS, Triptans en secours si persistance 1-2h après
A initier précocément dès le stade de céphalée légère → Ne pas dépasser 8 j de prise /mois !
En cas de crise avec aura, AINS dès début de l'aura puis Triptans au début de la céphalée (Rq  : Aucun TTT n'ecourte l'aura)
Si ≥ 3 crises nécéssitant AINS + Triptans, prendre le Triptans ou AINS + Triptans d'emblée pour les prochaines
En cas de CI aux AINS → Triptans d'emblée
En cas d'inefficacité, penser à verifier la prise précoce +/- changer de molécule
Pas plus de 2 doses de Triptans par 24h !
Antalgiques combinés à caféine/palier II ou III non recommandés → risque d'abus médicamenteux ++
Cas particulier de l'état de mal migraineux ++
= Crise > 72h av retentissement sur l'état général → Sumatriptan ss-cutané (sauf si 2 doses journalière déjà effectuée !!)
2nd intention = Réhydratation + AINS + Metoclopramide IV
3ème intention = Tricyclique (Amitriptyline) IV + Suspecter céphalée IIaire si échec

TTT de fond → Diminution de la fréq + sévérité + retentissement des crises, mais ne les font pas disparaître complètement
Uniquement si crises fréquentes, sévère avec altération des AVQ OU TTT de crise > 2/sem depuis 3mois
B-Bloquants (propranolol, métoprolol) ++
Augmentation progressive des poso + Suivi de l'éfficacité via agenda des crises
Réévaluation systématique après 3mois, efficacité si ↓ d'au moins 50% de la fréquence des crise !
Durée totale de TTT = 6-18mois si efficace !
Autres possibilité de 2nd intention = Amitriptyline, Topiramate
TTT non médicamenteux possible (relaxation, biofeedback, TCC, ...)

Migraine et grossesse
Svt associée à rémission des migraines ++
TTT de crise = Paracetamol (AINS CI à partir de 24 SA) +/- Sumatriptan, Eletriptan, Rizatriptan, Zolmitriptan
TTT de fond = TTT non médicamenteux à privilégier, B-Bloquants à discuter au cas par cas

Mnémo ROUCHAUD = 5/4/3/2/1 = Au – 5 crises de 4h à 3j av 2 caract parmi pulsatile, unilat, … et 1 critère parmi nauseées, ...
Céphalée de tension épisodique (CT)

Prévalence > migraine (30-80%) → Association migraine + CT fréquente !! ; Absolument rien à voir avec l'HTA !
Patients atteints de forme épisodique consultent rarement

Physiopathologie
Dysf() neuro centrale des sytème de contrôle de la douleur + dysf() myogène périphérique
Dysf() myogène prédominante dans les formes épisodiques ( < 15j /mois) = Augmentation de la tension + sensibilité des muscles
péricraniens face à stress physique/psycho
Passage à une forme chronique si stress répété (surmenage, mauvaise posture, sédentarité, ...)

Diagnostic positif = Clinique

Contexte psychologique particulier ++ (Tb de personnalité anxieuse, tb de l'humeur, évenement de vie difficile, …)
Crise à limites floues, céphalée antérieure « en barre »/postérieure av cervicalgie
Type serrement/étau/pression/brulure/fourmillement
Amélioration des douleurs lorsque le sujet est occupé/détendu/actvitéphysique
Examen clinique strictement Ʇ en dehors de possible crispation à la pression des muscles faciaux/cervicaux

Diagnostic plus difficile que migraine → Tjs penser à éliminer une céphalée IIaire ++
Ne pas hésiter à effectuer IRMc au moindre doute

Traitement
Eviter de dire « vous n'avez rien c'est nerveux », examens cpltr/TTT inutiles
Expliquer le mécanisme au patient (céphalée liée à tension musculaire excessive suite à tension psychique)
Hygiène de vie = activité physique, relaxation, physiothérapie, TCC
TTT de crise = Paracetamol/AINS/Aspirine sans dépasser 2 /sem ou 8 /mois (Rq : Opiacés à éviter absolument)
TTT de fond = Amitriptyline, Uniquement si CT fréquente/chronique

Algies Vasculaire de la Face (AVF)

Chef de file des céphalées trigemino autonomiques (= céphalée unilat strict + signes dysautonomiques)
Prevalence = 1 /1000, prédominance chez ♂ 30ans, lien avec tabagisme dans 80% des cas !
Physiopath mal connue, activation unilat du système trigémino-vasculaire + efférences céphalique du SNA par générateur
hypothalamique avec altération des rythmes circadiens
2 mode d'évolution possible :
AVF « épisodique » (90% des cas) = crises par périodes de quelques semaines/mois avec cycle circadien (crise à h fixe la nuit
++), circannuel (tjs à la même saison) + lien avec prise d'OH !
AVF chronique (10% des cas) = crises au long cours sans rémisson > 3mois, comorbi psy ++ (dépression, agoraphobie, suicide)

Diagnostic positif
Signes migraineux à type nausées/vomissement/photo ou phonophobie svt présent, ne doivent pas égarer le diagnostic !
! IRM av ARM des troncs supra-Ao/AngioTDM systé face à tt première crise d'AVF → lésion HPT-HPY/dissection carotidienne ?
! IRMc systématique face à tt AVF (même ancienne) pour exclure une forme IIaire (T HPYr)
Traitement
Rassurer le patient sur la bénignité malgré le handicap important → Examens ORL/dentaires/ophtalmo inutiles si crise typique
Evaluer le retentissement sur AVQ + socioprofessionnel
MHD = Eviter consommation d'OH + Régulariser les horaires de S (éviter les siestes) + Sevrage tabagique
TTT de crise
Sumatriptan ss-cut/spray : efficace en 10min, ordonnance d'exception ++, Prise quotidienne possible mais pas > 2 /j
Oxygénothep nasale 12-15 L/min pdt 20min : remboursé mais prescription par neuro/ORL/Algologue uniquement
TTT de fond
Uniquement si crises pluriquotidiennes > 2-8 /j OU AVF chroniques
Verapamil après ECG systématique (augmentation progressive des doses)

Névralgies de la face et craniennes

Douleurs fulgurantes dans le territoire d'un N.sensitif

3 nerfs possibles :
Trijumeaux (V) = rare, prédominance chez ♀ ≥ 50ans
Glosso-pharyngien (IX) = exceptionnel
N.gd occipital = névralgie d'Arnold = exceptionnelle mais surdiagnostiquée car svt confondue av migraine postérieure/ CT unilat

3 grandes classes selon l'ICHD-3 :

Névralgies essentielles classiques par conflit vasculo-nerveux
Névralgies essentielles idiopathiques
Névralgies IIaires

Nevralgie du V (Trijumeau)

Tableau clinique
Douleur très intense, fulgurante, type éclair/décharge électrique, brève (qlq sec)
Répétitions en salve de 1 à 2min 5 à 10 fois /j
Unilat, strictement localisée au territoire du trijumeau = V2 (40%) > V3 (20%) > V1 (10%) ou 2 branches en même temps
Déclenchée par effleurement d'une « zone gachette « /parole/mimique/rire/mastication
Examen Ʇ = réflexe cornéen présent, sensi faciale Ʇ, pas de déficit des M.masticateurs, peau Ʇ, pas d'atteinte des autres N !!

Bilan paraclinique
IRMc avec ARM systématique pour exclure forme IIaire !
Névralgie classique si présence de conflits vasculo-nerveux homolat sinon névralgie idiopathique

Diagnostic différentiel = Névralgies IIaire

Suspicion si Age jeune, Décharges peu intenses, Prépondérance sur V1, Fond douloureux + hypo/paresthésie, Clinique anormale
Intérêt de coupes IRM injecté fines sur TC + trajet du V, bilan bio +/- PL
Principales causes = SEP ++, Tumeur, AVC, Neurinome du VIII/Cholestéatome, Anévrisme A.basilaire, Zona, Méningite, Fracture,
Thrombose sinus caverneux, Microangiopathie du V via diabète/gougerot/...

Traitement
Carbamazépine 2-3 x/j, 30-45min avant repas (↓ les douleurs masticatoires), ↑ poso progressive
Oxycarbamazépine si intolérance du TTT de 1ère intention (vertiges, somnolence, ataxie chez sujets agés ++)
Baclofène possible seul ou en association
TTT chirurgical si échec de TTT médicamenteux
Destruction de la voie trigéminée par gamma-knife/thermocoagulation/compression du gglion de Gasser par ballonet
Décompression des conflits vasculo-nerveux = Efficace mais invasif, uniquement chez sujet jeune en bon état général

Névralgie du IX (glosso-pharyngien)
Douleurs comparables à nevralgie du V mais topographie base de langue, fond de gorge, amygdales, couduit auditif externe
Déclenchée par parole, déglutition, mouvement du cou
Bilan IRM systématique → TTT similaire à névralgies du V

Névralgie d'Arnold (N.gd occipital = branche post de la 2ème racine cervicale C2)
Décharges électrique/Elancement sur fond douloureux permanent à type brûmures/paresthésies
Topographie occipital jusqu'au vertex, voir jusque région orbitaire
Déclenché par mouvement de la tête et du cou ou palpation du nerfs à la base du crane (zone de naissance des cheveux)
Parfois IIaire à cause locale (lésion cervicale haute)
TTT = AINS +/- Carbamazépine ou Infiltration stéroides/anesthésique
Annexe = CAT face à Céphalée chronique quotidiene (CCQ)

Prévalence = 3%, Predominance ♀ 40-50ans

Chronicisation d'une maigraine/CT épisodique le plus svt → Abus médicamenteux associé dans 80% des cas !
Phénomène de sensibilisation centrale ; Comorbi psy ++ (anxiété, dépression qui ↓ l'efficacité des syst de contrôle de la douleur)

En pratique
Patient anxieux/déprimés dont le nb de de crise migraineuse ↑ ou d'intriquent avec des CT
Prise de TTT de crise dès la moindre céphalée voir préventivement puis quotidiennement
Phénomène d'accoutumance avec une perte d'efficacité des TTT de crise et des migraines qui deviennent quotidienne
Svt observé lorsque TTT de crise = opiacés (parfois prise d'opiacés pour autre indication (rhumato ++))

Démarche face à CCQ → 3 réflexes ++

IRMc systématique pour exclure une céphalée IIaire
Exclure une éventuelle CCQ « courte durée » = AVF ou Névralgies
Recherche abus médicamenteux : ≥ 15j /mois pdt 3mois pour TTT non opioides, ≥ 10j /mois pdt 3mois pour triptans/opioides

Traitement
Informer le patient sur la persistance de la céphalée Iaire malgré le sevrage + risque de céphalée rebond associée à l'arrêt
Sevrage ambulatoire brutal ou progressif peu importe !
TTT de fond facilitant le sevrage = Amitriptyline ou Topiramate
TTT non médicamenteux (surtout pour la céphalée rebond ++) = physiotherépie, psychothérapie, relaxation
Suivi régulier av agenda des crise, Eviter plus de 2 prise de TTT de crise /j