Item 91 (1) – Compression médullaire non traumatique

Introduction

Moelle spinale s'étend du bord supérieur de l'atlas (C1 juste en dessous du Fo magnum) au bord supérieur de L2
Plus courte que canal rachidien avec décalage entre les niveaux métamériques et niveau rachidien = Loi de Chipault
Contenue dans un étui dure-mérien (n'adhérant pas au squelette ≠ dure-mère cranienne) à l'intérieur du canal vertébral = rachidien
Circulation du LCS dans l'espace ss-archnoidien entre pie-mère et archnoide/dure-mère
Existence d'un espace épi = extra-dural riche en graisse + veines

Cone terminal = extrémité inférieure de la MS

Queue de cheval = dernière racines spinales = L2 à L5
Filum terminal = structure fibreuse solidarisant le cone terminal et cul de sac dural

Tableau clinique → Association de 3 grands sydromes ++

Syndrome lésionel = Radiculopathie en regard de la compression = atteinte périph permettant de déterminer le niveaux lésionnel ++
Radiculalgies en éclairs/par salves, topographie cste, à heures fixes (nuit ++), ↓ par acti phy/déambulation nocturne, ↑ par
toux/défécation
Déficit radiculaire sensitif = hypoesthésie
Déficit radiculaire moteur avec abolition/inversion du reflexe + amyotrophie
Syndrome ss-lésionnel = Dysfonction de la moelle ss-jacente à la lésion par privation du contrôle central
Syndrome pyramidal
Déficit moteur d'intensité variable (claudication intermittente indolore → tétra/paraplégie spastique)
Libération des réflexe tendineux = vifs, diffusés, polycinétique + Disparition des réflexe cutanés abdominaux !!
Syncinésies = mvt involontaires/renforcement tonique de groupes musculaires lors de mvt volontaires d'autres muscles
(Ex : un malade faisant les marionnettes av la main droite, la main gauche ébauche le même mouvement)
Réflexe archaiques = Hoffman + Tromner, Babinski + Rossolimo
Tb sensi subjectifs : picotements, fourmillements, sensation de striction/étau, ruissellement d'eau glacée, sensation de brulures
Tb sensi objectifs : atteinte cordonale postérieure/spinothalamique
Signe de Lhermitte = décharge électrique le long du rachis + mb à la flexion du cou = signe d'atteinte des cordonale postérieure
de la moelle cervicale ++
Tb vesico-sphinctériens +/- végétatifs
Vessie centrale = hyperactivité détrusorienne = impériosités/pollakiuries d'apparition tardif si atteinte > cone terminal
Vessie périphérique = hypocontractilité détrusorienne = dysurie/rétention si atteinte cone terminal
Impuissance, constipation, tb de l'éjaculation, dyspareunies
Syndrome rachidien
Raideur segmentaire du rachis → Très précoce, à rechercher systématiquement ++
Douleurs permanentes, fixes, à types tiraillement/pesanteur majorée à l'effort mais aussi présente au repos + nuit
Palpation douloureuse des épineuses + contracture paravertébrale (valeur localisatrice ++)
Déformation possible (torticolis, cyphose, scoliose)
Peu sensible aux antalgiques usuels, Parfois seul synd manifestant la compression

Rq : Les différents signes du synd ss-lésio s'exprimeront de façon plus ou moins intense selon la partie de moelle la plus comprimé
Compression antérieure = Synd pyramidal ++ (A ne pas confondre av SLA)
Compression postérieure = Synd cordonal post ++
Compression d'une hémi-moelle = Synd de Brown Sequard = Synd Py + Cordonal post homolat à lésion ET Hyposensi
thermoalgique controlat à lésion
Compression centromédullaire = Synd syringomyélique = Hypoesthésie « dissociée » (= purement thermoalgique) bilat
suspendue = uniquement sur les niveaux comprimés

↓
Différents mode d'expression selon niveau de la lésion + coté de la moelle comprimée!

Lésionnel = Synd neurogène périph Sous-Lésionnel = Synd Pyramidal

Paralysie diaphragmatique + SCM + Trapèze

Compression cervicale haute (C1-C4) Quadriplégie/Tetraplégie spastique
Hoquet = Souffrance phrénique (C4 ++)

Névralgies cervico-brachiales
Compression cervicale basse (C5-T1) Paraplégie spastique
Claude-Bernard-Horner si atteinte C8-T1
Douleur en ceinture thoracique
Compression dorsale Paraplégie spastique
Anesthésie en bande

Compression lombo-sacrée
Syndrome du cone terminal
Paralysie quadricipitale
Abolition ROT rotulien
Déficit de flexion de cuisse sur bassin par
atteinte L1 innervant Psoas
Abolition du réflexe crémastérien
Babinski bilatéral + ROT achiléen vif
Troubles sphinctériens
Babinski bilatéral
Abolition des réflexes cutanés abdo inf
Tb sphinctériens sévères = RAU/Globe ++

Bilan paraclinique

IRM panmédullaire +/- Scanner complémentaire si atteinte osseuse necessitant stabilisation

Rq  : Rx standard inutiles car remplacée par TDM ; MyéloTDM = TDM av produit de contraste intra-dural si IRM impossible
Rq  : PL à risque de décompensation brutale, absolument CI avant IRM !!
Rq  : Evolution d'une compression médullaire absolument imprévisible, peut décompenser à tt moment par ischémie médullaire
suite à une souffrance vasculaire
Rq  : Synd de Schneider = Diplégie brachiale + allodynie/douleurs neuropathique post-chute/trauma cervical direct chez des patient
porteur d'un canal cervical étroit (constitutionnel ou lié à myélopathie cervico-arthrosique)

Diagnostic etiologique

Causes extra-durales = Causes de compression les + fréq !!

T osseuse secondaire/primitive
A évoquer en priorité jusqu'à preuvue du contraire ; Syndrome rachidien svt majeur
Méta condensantes/lymphomes = compression par envahissement épidural
Méta lytiques/myélomes = compression par fracture pathologique
T bénignes (cf p14 college neurohir)
Myélopathie cervico-arthrosique
Compression cervicale lente par ↓ du ø du canal vertébral lié au effets de l'arthrose = dégénerescence DIV, uncarthrose,
hypertrophie ligamentaire ; 1ère cause de compression médulaire lente
♂ > 50ans av ATCD de troticolis, trauma cervicaux, névralgies cervico-brachiale
Tableau de claudication médullaire indolore + malhabileté des doigts + Lhermitte
Hypersignal T2 médullaire témoignant de la souffrance de la MS (= myélopathie) fréq à IRM
Volumineuse hernie discale
Hématome épidural post-PL ou spontanée lié à surdosage anticoag → Douleur + synd ss-lésio brutal, TTT chir en urgence
Spondylodicite = Infection du DIV initialement puis 2 vertèbres adjacentes puis épidurite/abcès épidural , Chir en urgence ++

Causes intradurales extramédullaires = T bénignes

Neurinome = Schwannome = 50% des cas ++
Localisation cervicale dans 1 cas sur 2 (¼ thoracique, ¼ lombaire)
Syndrome lésionnel radiculaire marquée = « douleur à dormir debout » car déambulation nocturne ++ pour ↓ douleur
T des cellules de Schwann = gaine de myéline du SNP, donc T de la racine des N.spinaux d'ou l'aspect typique en sablier à
l'IRM par infiltration dans le foramen inter-vertébral et élargissement de celui-ci ++
Peut s'intégrer dans une NF1 de Recklinghausen lorsque multiples + tâches café au lait/nodules de Lish/lentigos + ATCD
fam (auto dominant à pénétrance complète mais expression variable)
Méningiome = ♀ > 50ans avec syndrome ss-lésionnel prédominant ; Localisation thoracique dans 2/3 des cas
Autres rares (cf détails colleges)

Causes intramédullaires (rares)

Ependymome = 65% des T intramédullaire
Astroctome = 30% des T intra-médullaires, 1ère T intramédullaire cez l'enfant
Malformation vasculaire (cavernome, angiome, fistule artérioveineuxe)
Syringomyélie
Elargissement du canal épendymaire par accumulation de LCS lié à un défaut de circulation
Scoliose dans associée dans 1/3 des cas, Parfois post-traumatique
Malformation d'Arnold-Chiari (amygdales cerebelleuse s'engageant dans le trou occipital) parfois associé

Diagnostic différentiels
PRNA = paralysie flasque + areflexie + tb sensi d'installation subaigue mais pas de tb sphinctériens
Sclérose combinée de moelle = Syndrome pyramidal + Syndrome cordonal post = Anémie de Biermer
AOMI/Radiculopathie = autres causes de claudication mais celle-ci sont douloureuse ++
Sclérose en plaque, SLA = Pas de signes sensitifs ni sphinctériens

Traitement

Urgence variable selon cinétique d'apparition + importance du déficit moteur ss-lésionnel

Décompression chirurgicale +/- stabilisation par ostéosynthèse, ciment, ...