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Lithiase biliaire chez l’enfant


F. Lacaille

Résumé : La lithiase biliaire est beaucoup moins fréquente chez l’enfant que chez l’adulte. Toute-
fois, un certain nombre de maladies chroniques, hépatiques, digestives ou hémolytiques et l’obésité à
l’adolescence prédisposent à la formation de calculs dans la vésicule biliaire. Dans la grande majorité des
cas, les calculs sont découverts fortuitement sur une échographie réalisée pour des douleurs abdominales
d’allure fonctionnelle. Ils sont très rarement responsables de douleurs et disparaissent souvent spontané-
ment. Le caractère typique de colique hépatique peut être difficile à mettre en évidence chez l’enfant. Il
faut rechercher systématiquement une maladie hépatique, une hémolyse et une hypercholestérolémie. Les
complications sont rares, cholécystite, migration dans la voie biliaire principale, pancréatite, cholangite.
La cholécystectomie, de préférence par voie cœlioscopique, est proposée en cas de complications, et aussi
de maladie sous-jacente, en particulier hémolyse chronique ou mucoviscidose. Un accident lithiasique
peut révéler un kyste du cholédoque. La « fausse lithiase » de la ceftriaxone disparaît après la fin du
traitement.
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Mots-clés : Lithiase ; Cholécystite ; Cholangite ; Pancréatite ; Hémolyse ; Mucoviscidose ; Cholestase ;


Résection intestinale ; Ceftriaxone ; Cholécystectomie ;

Plan l’échographie devant des douleurs abdominales peut faire décou-


vrir des calculs, dont la responsabilité dans les symptômes est
■ Introduction 1 douteuse. Chez le jeune enfant, les calculs sont souvent secon-
daires à une maladie générale, en particulier hémolytique, alors
■ Mécanismes de formation des calculs 1 qu’ils sont généralement « idiopathiques » chez l’enfant plus
Composition des calculs 1 grand [3, 4] . Ils se compliquent rarement, mais il faut savoir diffé-
Composition de la bile 1 rencier les calculs « innocents », découverts fortuitement lors de
■ Étiologie 2 l’exploration de douleurs abdominales fonctionnelles, de ceux res-
En période néonatale 2 ponsables de coliques hépatiques, dont le caractère est rarement
Après la période néonatale 2 typique chez l’enfant. Par ailleurs, la cholécystite, la surinfection,
■ Clinique 3 ou la migration du calcul, bien que rares, peuvent parfois justifier
Colique hépatique 3 une cholécystectomie prophylactique.
Cholécystite 3
Lithiase de la voie biliaire principale 4
Cholangite (angiocholite) 3  Mécanismes de formation
Pancréatite 3
Hoquet 3
des calculs
Cholestase néonatale 3

Composition des calculs
Diagnostic 3
Radiologie 3 En fonction de leur composition, les calculs sont de plusieurs
Biologie 3 types :
■ Traitement 3 • cholestéroliques, comme les calculs « habituels » de l’adulte,
Traitement médical 4 formés de cristaux de cholestérol précipités dans la bile, et éven-
Cholécystectomie 4 tuellement secondairement calcifiés ;
Traitement endoscopique 4 • pigmentaires ou protéiques : en cas d’hémolyse chronique, le
Traitement radiologique 4 matériel précipité est formé de cristaux de bilirubinate, produit
Cas particulier du kyste du cholédoque 4 de dégradation de l’hémoglobine ; dans la mucoviscidose, des
composants protéiques précipitent dans la bile déshydratée ;
■ Attitude en pratique 4
• médicamenteux : la « fausse lithiase » observée dans les traite-
ments par ceftriaxone [5] .

 Introduction Composition de la bile


La lithiase biliaire, maladie menant à la formation de calculs La bile est formée de trois composants organiques principaux :
dans la vésicule ou les voies biliaires, est beaucoup moins fré- acides biliaires (produits finaux de dégradation du cholesté-
quente chez l’enfant que chez l’adulte. Sa prévalence est estimée rol), cholestérol, phospholipides ; d’eau et d’électrolytes ; et
entre 0,15 % et 1,9 % [1, 2] . Toutefois, la pratique généralisée de d’une petite proportion de protéines, en particulier des mucines

EMC - Pédiatrie 1
Volume 41 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(21)44441-8

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sécrétées par les cellules épithéliales biliaires. En situation nor- Tableau 1.


male, les lipides sont solubilisés par les acides biliaires, qui forment Causes de la lithiase biliaire chez l’enfant.
des micelles : la proportion respective de chacun des composants Hémolyse chronique, génétique ou non
est importante pour le bon équilibre de solubilisation. La sécré- Résection intestinale
tion de tous ces composants est assurée par des transporteurs Cholestase chronique
spécifiques au pôle biliaire des hépatocytes [6] . Mucoviscidose
Un déséquilibre entre les composants est responsable de la for- Mutations hétérozygotes des gènes responsables de PFIC
mation de cristaux, qui forment d’abord une « boue » (sludge) dans Anomalie anatomique : kyste du cholédoque
la vésicule biliaire. Secondairement, ces cristaux s’amalgament Obésité
pour former de véritables calculs. Ils peuvent ensuite se cal- Traitement par ceftriaxone (« fausse lithiase »)
cifier, plus rarement chez l’enfant que chez l’adulte. En cas Pas de maladie sous-jacente : le plus fréquent
d’interruption du cycle entéro-hépatique ou de cholestase, le
PFIC : progressive familial intrahepatic cholestasis.
déséquilibre provient d’une diminution soit du pool des acides
biliaires, soit de leur sécrétion biliaire.
Certaines anomalies génétiques des transporteurs spécifiques,
dans l’iléon terminal par un transporteur spécifique. Si cette réab-
qui à l’état homozygote se traduisent par des anomalies sévères
sorption est inefficace, par exemple après résection de la dernière
et une cirrhose biliaire (cholestase fibrogène familiale ou progres-
anse iléale, les acides biliaires sont réabsorbés, mais beaucoup
sive familial intrahepatic cholestasis [PFIC]), n’entraînent chez les
moins efficacement, tout au long de l’intestin. Le pool d’acides
hétérozygotes qu’une diminution de sécrétion de l’un ou l’autre
biliaires circulant dans le cycle entéro-hépatique est réduit. La syn-
composant, et donc un déséquilibre.
thèse d’acides biliaires augmente, mais pas toujours suffisamment
Dans le cas des lithiases pigmentaires ou dans la mucoviscidose,
pour que leur concentration dans la bile reste constante [8] .
des composants, normalement solubilisés en faible quantité dans
la bile, sont présents en excès et précipitent. En cas de déshydra-
tation ou de traitement diurétique, c’est le solvant aqueux qui est Cholestase
insuffisant.
Dans tous les cas, la précipitation a lieu là où la bile stagne, dans Quelle qu’en soit la cause, la cholestase est par définition
la vésicule biliaire. Si le flux biliaire est normal, il est rare que les une diminution de sécrétion des acides biliaires. De nombreuses
calculs se forment dans les canaux biliaires intra-hépatiques, sauf maladies hépatiques chroniques peuvent donc se compliquer de
en cas d’obstacle avec ralentissement du flux. Les calculs peuvent lithiase.
ensuite migrer dans la voie biliaire principale, et entraîner des
douleurs ou des signes d’obstacle.
Mucoviscidose
Le canal chlore défectueux dans la maladie (cystic fibrosis trans-

“ Point fort membrane conductance regulator [CFTR]), est présent au pôle apical
des cellules épithéliales biliaires, qui sécrètent une proportion
importante de l’eau biliaire, grâce entre autres à ce canal chlore.
La bile des patients est donc déshydratée. De plus, la sécrétion
• Des calculs se forment quand il existe dans la bile un de mucines par les mêmes cellules est anormale. Les calculs se
déséquilibre entre le cholestérol, les phospholipides et les forment donc à partir de quantités anormales de protéines et de
acides biliaires. bilirubinate de calcium dans une bile déshydratée [9] .
• Ils peuvent aussi se former quand la bile est déshydra-
tée (mucoviscidose, diurétiques) ou quand un composant
normalement solubilisé est en excès (bilirubinate en cas
Obésité
d’hémolyse). La bile est sursaturée en cholestérol, dont l’excrétion biliaire
• Certaines anomalies génétiques de formation de la bile, est l’un des principaux moyens de régulation. Les calculs sont
chez les hétérozygotes, peuvent être cause d’une maladie observés plutôt à l’adolescence chez les filles [10] .
lithiasique.
• Les calculs se forment là où la bile stagne (vésicule). Anomalies génétiques
Des anomalies hétérozygotes des gènes responsables de PFIC
(FIC1, BSEP, MDR3) favorisent la lithiase, en particulier chez des
patients jeunes, qui développent souvent des complications pré-
 Étiologie (Tableau 1) coces [11] . Des mutations hétérozygotes de ces gènes sont aussi
responsables de cholestase gravidique ou médicamenteuse (estro-
En période néonatale progestatifs), tous antécédents qu’il faut donc rechercher. Vue la
complexité des mécanismes de formation de la bile, il est pro-
Des calculs peuvent se former dans toutes les situations de bable que des polymorphismes sur d’autres gènes puissent être
détresse néonatale, en cas de cholestase ou d’interruption du cycle responsables de maladie lithiasique, en particulier familiale.
entéro-hépatique : prématurité, infections, chirurgie digestive pré-
coce, nutrition parentérale totale [2–4] .
Anomalies anatomiques
Une migration lithiasique ou une cholangite sur obstacle
Après la période néonatale biliaire peuvent faire découvrir un (pseudo-)kyste du cholédoque
Hémolyse chronique (dilatation congénitale de la voie biliaire principale). Les voies
biliaires apparaissent à l’échographie plus dilatées que ne le vou-
La lithiase est particulièrement fréquente en cas de drépanocy- drait une simple réaction à la migration d’un calcul. En cas de
tose, de thalassémie majeure, ou de sphérocytose héréditaire [7] . doute, il faut recontrôler l’échographie à distance.
Il faut rechercher une maladie hémolytique moins sévère devant
tout calcul, a fortiori symptomatique.
Pas de maladie sous-jacente retrouvée
Résection intestinale C’est la situation la plus fréquente. Un déséquilibre transitoire
La plus grande partie des acides biliaires sécrétés dans la bile et dans la composition de la bile est sans doute responsable de la
excrétés dans l’intestin est normalement réabsorbée activement formation d’un calcul, qui s’élimine le plus souvent sans récidive.

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 Clinique
Chez l’enfant, les calculs biliaires sont, dans la majorité des cas,
découverts fortuitement sur une échographie, pratiquée devant
“ Point fort
des douleurs abdominales non spécifiques. Les calculs étant • La plupart des calculs sont « innocents ».
rarement calcifiés, on ne les voit généralement pas sur les radio- • Les complications sont rares en l’absence de maladie
graphies simples [12] .
sous-jacente.
• La colique hépatique « coupe le souffle » (« apathique »)
Colique hépatique irradie à l’épaule et dans le dos, et doit être différenciée
C’est seulement chez le grand enfant, et inconstamment, que des douleurs abdominales fonctionnelles « banales » péri-
les douleurs ont les caractères typiques d’une colique hépatique ombilicales.
(c’est-à-dire apathique) : douleur violente irradiant à l’épaule ou • Il peut s’y associer des douleurs de pancréatite, si des
dans le dos, au mieux contrôlée par l’immobilité. Elles sont, en calculs ont migré jusqu’au canal de Wirsung.
particulier chez le petit, plus difficiles à différencier des dou-
leurs abdominales « fonctionnelles ». Il faut bien interroger,
pour mettre en évidence le caractère « apathique », « coupant le partie inférieure. L’échographie peut aussi confirmer le diagnos-
souffle », l’enfant interrompant ses activités, et se mettant à pleu- tic de cholécystite, avec une douleur au passage de la sonde sur
rer quand la colique est passée. Entre les crises, l’examen clinique l’hypocondre droit, et une paroi vésiculaire épaisse. Un épisode de
est normal. migration de calcul s’accompagne souvent d’une dilatation des
voies biliaires en amont, qui peut persister plusieurs mois. Si le
Cholécystite diagnostic n’est pas déjà connu, l’échographie peut aussi montrer
la splénomégalie d’une hémolyse chronique (sauf la drépanocy-
C’est le plus souvent la complication d’une maladie sous-
tose), et faire suspecter un kyste du cholédoque, si la dilatation des
jacente, en particulier hémolyse chronique. Elle s’accompagne
voies biliaires, fusiforme, est plus importante que ne l’explique la
de douleurs de l’hypocondre droit irradiant à l’épaule, sou-
migration d’un calcul.
vent de vomissements, d’un syndrome infectieux, et parfois
En cas de suspicion de kyste du cholédoque, la cholangio-
d’un ictère [1–3] . Une douleur est déclenchée à la palpation de
imagerie par résonance magnétique (IRM) est indispensable pour
l’hypocondre droit.
mettre en évidence l’anomalie de jonction bilio-pancréatique
(canal commun), toujours présente. La dilatation des voies
Lithiase de la voie biliaire principale biliaires sus-jacente est variable en fonction du type de kyste.
Un calcul enclavé dans le collet vésiculaire ou le canal cys-
Un calcul enclavé dans le cholédoque se manifeste par des dou- tique donne un tableau d’hydrocholécystite, avec des douleurs
leurs de type hépatique, un ictère ou seulement une décoloration violentes, et une énorme vésicule biliaire dilatée à l’échographie.
des selles si l’obstacle n’est pas complet, sans fièvre s’il n’y a pas
de surinfection.
Biologie
Cholangite (angiocholite) Il faut, lors du diagnostic de lithiase, rechercher une maladie
hépatique par la mesure des transaminases et gamma-glutamyl-
C’est la complication d’une migration lithiasique dans la voie
transpeptidases (␥GT), une hypercholestérolémie et une hémolyse
biliaire principale, avec obstacle plus ou moins complet et sur-
(dosage de l’haptoglobine ou numération des réticulocytes). Tou-
infection de la bile en amont. Les douleurs d’allure hépatique
tefois, les ␥GT, enzymes de l’épithélium biliaire, sont augmentées
s’accompagnent d’un syndrome infectieux sévère et d’un ictère.
après un épisode de migration lithiasique, et de façon plus impor-
tante après une cholécystite. Les transaminases peuvent aussi être
Pancréatite un peu augmentées, mais proportionnellement moins. Il faut
contrôler leur normalisation à distance.
Elle complique la migration de petits calculs dans la voie biliaire Il faut savoir reconnaître des douleurs de pancréatite, et deman-
principale, qui peuvent aller bloquer le canal de Wirsung au der la mesure des enzymes spécifiques (lipase plus sensible
niveau du sphincter d’Oddi. Les douleurs sont plus médianes qu’amylase).
et transfixiantes que celles d’une colique hépatique, souvent
intenses. Il y a souvent des vomissements.
 Traitement
Hoquet
La plupart des calculs découverts à l’échographie sont asymp-
Le hoquet incoercible est une complication assez spécifique de tomatiques, et ne justifient aucun traitement. C’est rappeler
la « fausse lithiase » induite par la ceftriaxone [13] .

Cholestase néonatale
Chez le nouveau-né, les douleurs de la migration d’un calcul
peuvent passer inaperçues, et le tableau peut être celui d’un ictère
“ Point fort
avec urines foncées, les selles étant souvent décolorées au moins • Il faut rechercher une maladie hépatique, une hémolyse,
de façon intermittente.
et une hypercholestérolémie.
• Les ␥GT sont souvent augmentées après la migration
 Diagnostic d’un calcul. Il faut vérifier leur normalisation.
• La voie biliaire principale est souvent un peu dilatée
Radiologie après la migration d’un calcul. Il faut vérifier la normali-
Le diagnostic est facile à l’échographie, qui montre le ou les
sation.
calculs sous la forme d’échos mobiles avec cône d’ombre posté-
• Si les voies biliaires restent dilatées ou le sont de façon
rieur, et leur position, dans la vésicule, près du collet ou dans importante d’emblée, un kyste du cholédoque est sus-
la voie biliaire principale. Il n’est pas toujours facile de repérer pecté et confirmé par cholangio-IRM.
des calculs dans la voie biliaire principale, en particulier dans sa

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l’importance de la description sémiologique des douleurs abdo-


minales, qui ne sont pas améliorées par une cholécystectomie.
“ Point fort
Traitement médical
• Un calcul « innocent » ne justifie pas de traitement.
Le seul traitement étiologique disponible est l’acide ursodé-
• La cholécystectomie est systématiquement proposée en
soxycholique, qui ne dissout que les lithiases cholestéroliques [14] .
L’acide ursodésoxycholique est un acide biliaire de synthèse (natu- cas d’hémolyse chronique, souvent en cas de mucovisci-
rel chez l’ours), excrété dans la bile, et rétablissant l’équilibre dose, ou de résection iléale.
micellaire entre les lipides et les acides biliaires. Il peut donc aider • En cas de cholécystite ou de cholangite,
à la dissolution de calculs, ce qui ne survient qu’après plusieurs l’antibiothérapie vise les entérobactéries et les anaérobies.
mois, l’effet ne persistant que tant qu’il est administré. Il s’agit • Il est préférable de réaliser une cholécystectomie par
donc d’un traitement au long cours. Il n’est pas justifié dans la voie cœlioscopique et « à froid ».
plupart des calculs de l’enfant qui ne nécessitent pas de traite- • Une cholangiographie rétrograde endoscopique peut se
ment, ou qui sont éliminés par une cholécystectomie. Il peut être discuter en cas de calcul enclavé.
utile dans de rares cas : • L’acide ursodésoxycholique est exceptionnellement
• chez des enfants très fragiles chez qui une complication risque-
rait d’être dramatique ; indiqué.
• préventivement après résection intestinale (mais se pose la
• Le traitement du kyste du cholédoque est l’exérèse
question de son absorption) ; complète.
• quand le calcul est de moins de 5 mm chez un adolescent obèse.
Son absence de toxicité rend son maniement très facile, mais
il a un effet cathartique et peut aggraver une diarrhée. La dose
est de 5 à 10 mg/kg deux fois par jour. Il est inefficace dans la peut être réalisée 6 à 12 mois après la première. Dans plus
mucoviscidose, où les calculs ne sont pas cholestéroliques. de la moitié des cas, le calcul a disparu. Une alternative est
Le traitement de la colique hépatique est symptomatique : de ne contrôler l’échographie que si des symptômes d’allure
antalgiques simples, antispasmodiques, anti-inflammatoires non « hépatique » apparaissent.
stéroïdiens. En cas d’infection, l’antibiothérapie doit viser les enté- • Calcul chez un enfant asymptomatique porteur d’une mala-
robactéries et les anaérobies. die lithogène chronique (hémolyse, mucoviscidose, résection
intestinale). Une cholécystectomie est proposée.
• Calcul sur anomalie anatomique des voies biliaires (kyste du
Cholécystectomie cholédoque). Excision de toute la voie biliaire extra-hépatique,
L’ablation de la vésicule biliaire, de préférence par cœlio- et réalisation d’une anse en Y.
scopie, est le traitement de la lithiase compliquée : coliques • Migration avec enclavement d’un calcul dans la voie biliaire
hépatiques répétées, cholécystite, pancréatite. Les complications principale. S’il n’y a pas de signes d’infection, il est possible
chirurgicales sont très rares, et l’absence de vésicule n’a pas de d’attendre l’élimination spontanée du calcul, sous traitement
conséquence à long terme. En cas de surinfection, la chirurgie doit antispasmodique. Si après 1 à 2 semaines d’expectative, le
être précédée d’une antibiothérapie. Il est exceptionnellement calcul est toujours enclavé, il faut pratiquer une cholangiogra-
nécessaire de réaliser un drainage externe en urgence pour contrô- phie rétrograde endoscopique, ou percutanée radiologique, en
ler un sepsis grave. La cholécystectomie est au mieux pratiquée « à fonction de l’âge de l’enfant et de l’expertise locale. Une cholé-
froid », à distance d’une infection. La fréquence des complications cystectomie secondaire se discute en fonction des antécédents
dans les hémolyses chroniques, en particulier la drépanocytose, de l’enfant.
conduit à proposer la cholécystectomie prophylactique. Elle est • Cholangite. Le traitement antibiotique est urgent, de même que
aussi facilement discutée en cas de mucoviscidose. Il est impor- la levée de l’obstacle, par voie endoscopique ou radiologique.
tant que le chirurgien vérifie l’absence de calcul résiduel dans la La chirurgie secondaire est discutée de la même façon. Elle peut
voie biliaire principale. aussi être discutée dès le contrôle de l’infection obtenu, si la
cholangiographie n’est pas possible. Toutefois, elle est plus dif-
ficile en période inflammatoire et le risque de méconnaître un
Traitement endoscopique calcul résiduel est plus important.
L’extraction de calculs par cholangiographie rétrograde endo- • Pancréatite. Le traitement symptomatique est celui de la dou-
scopique peut se justifier s’ils sont enclavés dans la voie biliaire leur, associé généralement à un régime pauvre en graisses.
principale. La cholécystectomie est réalisée secondairement. La L’attitude vis-à-vis de la vésicule biliaire se discute ensuite en
sphinctérotomie systématique n’est généralement pas justifiée. fonction du contexte.
Les complications du geste sont rares (pancréatite) [15, 16] . • Calcul sous traitement par ceftriaxone. Il disparaît spontané-
ment après la fin du traitement.
• Calcul chez un adolescent obèse. L’important est le contrôle
Traitement radiologique du surpoids et d’une éventuelle hypercholestérolémie. Un
La cholangiographie percutanée transvésiculaire permet le diag- traitement prolongé par acide ursodésoxycholique est excep-
nostic de lithiase, le lavage des voies biliaires et l’éventuel tionnellement indiqué.
désenclavement d’un calcul [17] . C’est la méthode de choix chez • Complication sévère (calcul enclavé, cholécystite) chez un
un nouveau-né présentant un tableau de cholestase. enfant ayant des antécédents familiaux de maladie lithiasique
précoce. La cholécystectomie se discute d’emblée. Il est sou-
haitable de rechercher une anomalie hétérozygote des gènes
Cas particulier du kyste du cholédoque responsables de PFIC.
Le traitement est l’exérèse chirurgicale complète avec réalisa-
tion d’une anse en Y, étant donné le risque de cancérisation
tardive [18] . Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de déclaration de
liens d’intérêts en relation avec cet article.

 Attitude en pratique
 Références
• Calcul découvert de façon fortuite chez un enfant sans antécé-
dents personnels, ni familiaux particuliers. Aucun traitement [1] Frieson CA, Roberts CC. Cholelithiasis : clinical characteristics in
n’est nécessaire. Une échographie systématique de contrôle children. Clin Pediatr 1989;28:294–8.

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F. Lacaille, Praticien hospitalier (florence.lacaille@aphp.fr).


Service de gastroentérologie-hépatologie-nutrition pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lacaille F. Lithiase biliaire chez l’enfant. EMC - Pédiatrie 2021;41(3):1-5 [Article 4-060-A-40].

Disponibles sur www.em-consulte.com


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EMC - Pédiatrie 5

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