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Lithiase biliaire chez l’enfant

F. Lacaille

Résumé : La lithiase biliaire est beaucoup moins fréquente chez l’enfant que chez l’adulte. Toute-
fois, un certain nombre de maladies chroniques, hépatiques, digestives ou hémolytiques et l’obésité à
l’adolescence prédisposent à la formation de calculs dans la vésicule biliaire. Dans la grande majorité des
cas, les calculs sont découverts fortuitement sur une échographie réalisée pour des douleurs abdominales
d’allure fonctionnelle. Ils sont très rarement responsables de douleurs et disparaissent souvent spontané-
ment. Le caractère typique de colique hépatique peut être difficile à mettre en évidence chez l’enfant. Il
faut rechercher systématiquement une maladie hépatique, une hémolyse et une hypercholestérolémie. Les
complications sont rares, cholécystite, migration dans la voie biliaire principale, pancréatite, cholangite.
La cholécystectomie, de préférence par voie cœlioscopique, est proposée en cas de complications, et aussi
de maladie sous-jacente, en particulier hémolyse chronique ou mucoviscidose. Un accident lithiasique
peut révéler un kyste du cholédoque. La « fausse lithiase » de la ceftriaxone disparaît après la fin du
traitement.
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Mots-clés : Lithiase ; Cholécystite ; Cholangite ; Pancréatite ; Hémolyse ; Mucoviscidose ; Cholestase ;

Résection intestinale ; Ceftriaxone ; Cholécystectomie ;

Plan l’échographie devant des douleurs abdominales peut faire décou-

vrir des calculs, dont la responsabilité dans les symptômes est
■ Introduction 1 douteuse. Chez le jeune enfant, les calculs sont souvent secon-
daires à une maladie générale, en particulier hémolytique, alors
■ Mécanismes de formation des calculs 1 qu’ils sont généralement « idiopathiques » chez l’enfant plus
Composition des calculs 1 grand [3, 4] . Ils se compliquent rarement, mais il faut savoir diffé-
Composition de la bile 1 rencier les calculs « innocents », découverts fortuitement lors de
■ Étiologie 2 l’exploration de douleurs abdominales fonctionnelles, de ceux res-
En période néonatale 2 ponsables de coliques hépatiques, dont le caractère est rarement
Après la période néonatale 2 typique chez l’enfant. Par ailleurs, la cholécystite, la surinfection,
■ Clinique 3 ou la migration du calcul, bien que rares, peuvent parfois justifier
Colique hépatique 3 une cholécystectomie prophylactique.
Cholécystite 3
Lithiase de la voie biliaire principale 4
Cholangite (angiocholite) 3  Mécanismes de formation
Pancréatite 3
Hoquet 3
des calculs
Cholestase néonatale 3
■
Composition des calculs
Diagnostic 3
Radiologie 3 En fonction de leur composition, les calculs sont de plusieurs
Biologie 3 types :
■ Traitement 3 • cholestéroliques, comme les calculs « habituels » de l’adulte,
Traitement médical 4 formés de cristaux de cholestérol précipités dans la bile, et éven-
Cholécystectomie 4 tuellement secondairement calcifiés ;
Traitement endoscopique 4 • pigmentaires ou protéiques : en cas d’hémolyse chronique, le
Traitement radiologique 4 matériel précipité est formé de cristaux de bilirubinate, produit
Cas particulier du kyste du cholédoque 4 de dégradation de l’hémoglobine ; dans la mucoviscidose, des
composants protéiques précipitent dans la bile déshydratée ;
■ Attitude en pratique 4
• médicamenteux : la « fausse lithiase » observée dans les traite-
ments par ceftriaxone [5] .

 Introduction Composition de la bile

La lithiase biliaire, maladie menant à la formation de calculs La bile est formée de trois composants organiques principaux :
dans la vésicule ou les voies biliaires, est beaucoup moins fré- acides biliaires (produits finaux de dégradation du cholesté-
quente chez l’enfant que chez l’adulte. Sa prévalence est estimée rol), cholestérol, phospholipides ; d’eau et d’électrolytes ; et
entre 0,15 % et 1,9 % [1, 2] . Toutefois, la pratique généralisée de d’une petite proportion de protéines, en particulier des mucines

EMC - Pédiatrie 1
Volume 41 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(21)44441-8

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sécrétées par les cellules épithéliales biliaires. En situation nor-
male, les lipides sont solubilisés par les acides biliaires, qui forment
des micelles : la proportion respective de chacun des composants
est importante pour le bon équilibre de solubilisation. La sécré-
tion de tous ces composants est assurée par des transporteurs
spécifiques au pôle biliaire des hépatocytes [6] .
Un déséquilibre entre les composants est responsable de la for-
mation de cristaux, qui forment d’abord une « boue » (sludge) dans
la vésicule biliaire. Secondairement, ces cristaux s’amalgament
pour former de véritables calculs. Ils peuvent ensuite se cal-
cifier, plus rarement chez l’enfant que chez l’adulte. En cas
d’interruption du cycle entéro-hépatique ou de cholestase, le
déséquilibre provient d’une diminution soit du pool des acides
biliaires, soit de leur sécrétion biliaire.
Certaines anomalies génétiques des transporteurs spécifiques,
qui à l’état homozygote se traduisent par des anomalies sévères
et une cirrhose biliaire (cholestase fibrogène familiale ou progres-
sive familial intrahepatic cholestasis [PFIC]), n’entraînent chez les
hétérozygotes qu’une diminution de sécrétion de l’un ou l’autre
composant, et donc un déséquilibre.
Dans le cas des lithiases pigmentaires ou dans la mucoviscidose,
des composants, normalement solubilisés en faible quantité dans
la bile, sont présents en excès et précipitent. En cas de déshydra-
tation ou de traitement diurétique, c’est le solvant aqueux qui est
insuffisant.
Dans tous les cas, la précipitation a lieu là où la bile stagne, dans
la vésicule biliaire. Si le flux biliaire est normal, il est rare que les
calculs se forment dans les canaux biliaires intra-hépatiques, sauf
en cas d’obstacle avec ralentissement du flux. Les calculs peuvent
ensuite migrer dans la voie biliaire principale, et entraîner des
douleurs ou des signes d’obstacle.
“ Point fort
• Des calculs se forment quand il existe dans la bile un
déséquilibre entre le cholestérol, les phospholipides et les
acides biliaires.
• Ils peuvent aussi se former quand la bile est déshydra-
tée (mucoviscidose, diurétiques) ou quand un composant
normalement solubilisé est en excès (bilirubinate en cas
d’hémolyse).
• Certaines anomalies génétiques de formation de la bile,
chez les hétérozygotes, peuvent être cause d’une maladie
lithiasique.
• Les calculs se forment là où la bile stagne (vésicule).
 Étiologie (Tableau 1)
En période néonatale
Des calculs peuvent se former dans toutes les situations de
détresse néonatale, en cas de cholestase ou d’interruption du cycle
entéro-hépatique : prématurité, infections, chirurgie digestive pré-
coce, nutrition parentérale totale [2–4] .
Après la période néonatale
Hémolyse chronique
La lithiase est particulièrement fréquente en cas de drépanocy-
tose, de thalassémie majeure, ou de sphérocytose héréditaire [7] .
Il faut rechercher une maladie hémolytique moins sévère devant
tout calcul, a fortiori symptomatique.
Résection intestinale
La plus grande partie des acides biliaires sécrétés dans la bile et
excrétés dans l’intestin est normalement réabsorbée activement
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Tableau 1.
Causes de la lithiase biliaire chez l’enfant.
Hémolyse chronique, génétique ou non
Résection intestinale
Cholestase chronique
Mucoviscidose
Mutations hétérozygotes des gènes responsables de PFIC
Anomalie anatomique : kyste du cholédoque
Obésité
Traitement par ceftriaxone (« fausse lithiase »)
Pas de maladie sous-jacente : le plus fréquent
PFIC : progressive familial intrahepatic cholestasis.
dans l’iléon terminal par un transporteur spécifique. Si cette réab-
sorption est inefficace, par exemple après résection de la dernière
anse iléale, les acides biliaires sont réabsorbés, mais beaucoup
moins efficacement, tout au long de l’intestin. Le pool d’acides
biliaires circulant dans le cycle entéro-hépatique est réduit. La syn-
thèse d’acides biliaires augmente, mais pas toujours suffisamment
pour que leur concentration dans la bile reste constante [8] .
Cholestase
Quelle qu’en soit la cause, la cholestase est par définition
une diminution de sécrétion des acides biliaires. De nombreuses
maladies hépatiques chroniques peuvent donc se compliquer de
lithiase.
Mucoviscidose
Le canal chlore défectueux dans la maladie (cystic fibrosis trans-
membrane conductance regulator [CFTR]), est présent au pôle apical
des cellules épithéliales biliaires, qui sécrètent une proportion
importante de l’eau biliaire, grâce entre autres à ce canal chlore.
La bile des patients est donc déshydratée. De plus, la sécrétion
de mucines par les mêmes cellules est anormale. Les calculs se
forment donc à partir de quantités anormales de protéines et de
bilirubinate de calcium dans une bile déshydratée [9] .
Obésité
La bile est sursaturée en cholestérol, dont l’excrétion biliaire
est l’un des principaux moyens de régulation. Les calculs sont
observés plutôt à l’adolescence chez les filles [10] .
Anomalies génétiques
Des anomalies hétérozygotes des gènes responsables de PFIC
(FIC1, BSEP, MDR3) favorisent la lithiase, en particulier chez des
patients jeunes, qui développent souvent des complications pré-
coces [11] . Des mutations hétérozygotes de ces gènes sont aussi
responsables de cholestase gravidique ou médicamenteuse (estro-
progestatifs), tous antécédents qu’il faut donc rechercher. Vue la
complexité des mécanismes de formation de la bile, il est pro-
bable que des polymorphismes sur d’autres gènes puissent être
responsables de maladie lithiasique, en particulier familiale.
Anomalies anatomiques
Une migration lithiasique ou une cholangite sur obstacle
biliaire peuvent faire découvrir un (pseudo-)kyste du cholédoque
(dilatation congénitale de la voie biliaire principale). Les voies
biliaires apparaissent à l’échographie plus dilatées que ne le vou-
drait une simple réaction à la migration d’un calcul. En cas de
doute, il faut recontrôler l’échographie à distance.
Pas de maladie sous-jacente retrouvée
C’est la situation la plus fréquente. Un déséquilibre transitoire
dans la composition de la bile est sans doute responsable de la
formation d’un calcul, qui s’élimine le plus souvent sans récidive.

 Clinique
Chez l’enfant, les calculs biliaires sont, dans la majorité des cas,
découverts fortuitement sur une échographie, pratiquée devant
des douleurs abdominales non spécifiques. Les calculs étant
rarement calcifiés, on ne les voit généralement pas sur les radio-
graphies simples [12] .
Colique hépatique
C’est seulement chez le grand enfant, et inconstamment, que
les douleurs ont les caractères typiques d’une colique hépatique
(c’est-à-dire apathique) : douleur violente irradiant à l’épaule ou
dans le dos, au mieux contrôlée par l’immobilité. Elles sont, en
particulier chez le petit, plus difficiles à différencier des dou-
leurs abdominales « fonctionnelles ». Il faut bien interroger,
pour mettre en évidence le caractère « apathique », « coupant le
souffle », l’enfant interrompant ses activités, et se mettant à pleu-
rer quand la colique est passée. Entre les crises, l’examen clinique
est normal.
Cholécystite
C’est le plus souvent la complication d’une maladie sous-
jacente, en particulier hémolyse chronique. Elle s’accompagne
de douleurs de l’hypocondre droit irradiant à l’épaule, sou-
vent de vomissements, d’un syndrome infectieux, et parfois
d’un ictère [1–3] . Une douleur est déclenchée à la palpation de
l’hypocondre droit.
Lithiase de la voie biliaire principale
Un calcul enclavé dans le cholédoque se manifeste par des dou-
leurs de type hépatique, un ictère ou seulement une décoloration
des selles si l’obstacle n’est pas complet, sans fièvre s’il n’y a pas
de surinfection.
Cholangite (angiocholite)
C’est la complication d’une migration lithiasique dans la voie
biliaire principale, avec obstacle plus ou moins complet et sur-
infection de la bile en amont. Les douleurs d’allure hépatique
s’accompagnent d’un syndrome infectieux sévère et d’un ictère.
Pancréatite
Elle complique la migration de petits calculs dans la voie biliaire
principale, qui peuvent aller bloquer le canal de Wirsung au
niveau du sphincter d’Oddi. Les douleurs sont plus médianes
et transfixiantes que celles d’une colique hépatique, souvent
intenses. Il y a souvent des vomissements.
Hoquet
Le hoquet incoercible est une complication assez spécifique de
la « fausse lithiase » induite par la ceftriaxone [13] .
Cholestase néonatale
Chez le nouveau-né, les douleurs de la migration d’un calcul
peuvent passer inaperçues, et le tableau peut être celui d’un ictère
avec urines foncées, les selles étant souvent décolorées au moins
de façon intermittente.
 Diagnostic
Radiologie
Le diagnostic est facile à l’échographie, qui montre le ou les
calculs sous la forme d’échos mobiles avec cône d’ombre posté-
rieur, et leur position, dans la vésicule, près du collet ou dans
la voie biliaire principale. Il n’est pas toujours facile de repérer
des calculs dans la voie biliaire principale, en particulier dans sa
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Lithiase biliaire chez l’enfant  4-060-A-40
“ Point fort
• La plupart des calculs sont « innocents ».
• Les complications sont rares en l’absence de maladie
sous-jacente.
• La colique hépatique « coupe le souffle » (« apathique »)
irradie à l’épaule et dans le dos, et doit être différenciée
des douleurs abdominales fonctionnelles « banales » péri-
ombilicales.
• Il peut s’y associer des douleurs de pancréatite, si des
calculs ont migré jusqu’au canal de Wirsung.
partie inférieure. L’échographie peut aussi confirmer le diagnos-
tic de cholécystite, avec une douleur au passage de la sonde sur
l’hypocondre droit, et une paroi vésiculaire épaisse. Un épisode de
migration de calcul s’accompagne souvent d’une dilatation des
voies biliaires en amont, qui peut persister plusieurs mois. Si le
diagnostic n’est pas déjà connu, l’échographie peut aussi montrer
la splénomégalie d’une hémolyse chronique (sauf la drépanocy-
tose), et faire suspecter un kyste du cholédoque, si la dilatation des
voies biliaires, fusiforme, est plus importante que ne l’explique la
migration d’un calcul.
En cas de suspicion de kyste du cholédoque, la cholangio-
imagerie par résonance magnétique (IRM) est indispensable pour
mettre en évidence l’anomalie de jonction bilio-pancréatique
(canal commun), toujours présente. La dilatation des voies
biliaires sus-jacente est variable en fonction du type de kyste.
Un calcul enclavé dans le collet vésiculaire ou le canal cys-
tique donne un tableau d’hydrocholécystite, avec des douleurs
violentes, et une énorme vésicule biliaire dilatée à l’échographie.
Biologie
Il faut, lors du diagnostic de lithiase, rechercher une maladie
hépatique par la mesure des transaminases et gamma-glutamyl-
transpeptidases (␥GT), une hypercholestérolémie et une hémolyse
(dosage de l’haptoglobine ou numération des réticulocytes). Tou-
tefois, les ␥GT, enzymes de l’épithélium biliaire, sont augmentées
après un épisode de migration lithiasique, et de façon plus impor-
tante après une cholécystite. Les transaminases peuvent aussi être
un peu augmentées, mais proportionnellement moins. Il faut
contrôler leur normalisation à distance.
Il faut savoir reconnaître des douleurs de pancréatite, et deman-
der la mesure des enzymes spécifiques (lipase plus sensible
qu’amylase).
 Traitement
La plupart des calculs découverts à l’échographie sont asymp-
tomatiques, et ne justifient aucun traitement. C’est rappeler
“ Point fort
• Il faut rechercher une maladie hépatique, une hémolyse,
et une hypercholestérolémie.
• Les ␥GT sont souvent augmentées après la migration
d’un calcul. Il faut vérifier leur normalisation.
• La voie biliaire principale est souvent un peu dilatée
après la migration d’un calcul. Il faut vérifier la normali-
sation.
• Si les voies biliaires restent dilatées ou le sont de façon
importante d’emblée, un kyste du cholédoque est sus-
pecté et confirmé par cholangio-IRM.
3
4-060-A-40  Lithiase biliaire chez l’enfant
l’importance de la description sémiologique des douleurs abdo-
minales, qui ne sont pas améliorées par une cholécystectomie.
Traitement médical
Le seul traitement étiologique disponible est l’acide ursodé-
soxycholique, qui ne dissout que les lithiases cholestéroliques [14] .
L’acide ursodésoxycholique est un acide biliaire de synthèse (natu-
rel chez l’ours), excrété dans la bile, et rétablissant l’équilibre
micellaire entre les lipides et les acides biliaires. Il peut donc aider
à la dissolution de calculs, ce qui ne survient qu’après plusieurs
mois, l’effet ne persistant que tant qu’il est administré. Il s’agit
donc d’un traitement au long cours. Il n’est pas justifié dans la
plupart des calculs de l’enfant qui ne nécessitent pas de traite-
ment, ou qui sont éliminés par une cholécystectomie. Il peut être
utile dans de rares cas :
• chez des enfants très fragiles chez qui une complication risque-
rait d’être dramatique ;
• préventivement après résection intestinale (mais se pose la
question de son absorption) ;
• quand le calcul est de moins de 5 mm chez un adolescent obèse.
Son absence de toxicité rend son maniement très facile, mais
il a un effet cathartique et peut aggraver une diarrhée. La dose
est de 5 à 10 mg/kg deux fois par jour. Il est inefficace dans la
mucoviscidose, où les calculs ne sont pas cholestéroliques.
Le traitement de la colique hépatique est symptomatique :
antalgiques simples, antispasmodiques, anti-inflammatoires non
stéroïdiens. En cas d’infection, l’antibiothérapie doit viser les enté-
robactéries et les anaérobies.
Cholécystectomie
L’ablation de la vésicule biliaire, de préférence par cœlio-
scopie, est le traitement de la lithiase compliquée : coliques
hépatiques répétées, cholécystite, pancréatite. Les complications
chirurgicales sont très rares, et l’absence de vésicule n’a pas de
conséquence à long terme. En cas de surinfection, la chirurgie doit
être précédée d’une antibiothérapie. Il est exceptionnellement
nécessaire de réaliser un drainage externe en urgence pour contrô-
ler un sepsis grave. La cholécystectomie est au mieux pratiquée « à
froid », à distance d’une infection. La fréquence des complications
dans les hémolyses chroniques, en particulier la drépanocytose,
conduit à proposer la cholécystectomie prophylactique. Elle est
aussi facilement discutée en cas de mucoviscidose. Il est impor-
tant que le chirurgien vérifie l’absence de calcul résiduel dans la
voie biliaire principale.
Traitement endoscopique
L’extraction de calculs par cholangiographie rétrograde endo-
scopique peut se justifier s’ils sont enclavés dans la voie biliaire
principale. La cholécystectomie est réalisée secondairement. La
sphinctérotomie systématique n’est généralement pas justifiée.
Les complications du geste sont rares (pancréatite) [15, 16] .
Traitement radiologique
La cholangiographie percutanée transvésiculaire permet le diag-
nostic de lithiase, le lavage des voies biliaires et l’éventuel
désenclavement d’un calcul [17] . C’est la méthode de choix chez
un nouveau-né présentant un tableau de cholestase.
Cas particulier du kyste du cholédoque
Le traitement est l’exérèse chirurgicale complète avec réalisa-
tion d’une anse en Y, étant donné le risque de cancérisation
tardive [18] .
 Attitude en pratique
• Calcul découvert de façon fortuite chez un enfant sans antécé-
dents personnels, ni familiaux particuliers. Aucun traitement
n’est nécessaire. Une échographie systématique de contrôle
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• Un calcul « innocent » ne justifie pas de traitement.
• La cholécystectomie est systématiquement proposée en
cas d’hémolyse chronique, souvent en cas de mucovisci-
dose, ou de résection iléale.
• En cas de cholécystite ou de cholangite,
l’antibiothérapie vise les entérobactéries et les anaérobies.
• Il est préférable de réaliser une cholécystectomie par
voie cœlioscopique et « à froid ».
• Une cholangiographie rétrograde endoscopique peut se
discuter en cas de calcul enclavé.
• L’acide ursodésoxycholique est exceptionnellement
indiqué.
• Le traitement du kyste du cholédoque est l’exérèse
complète.
peut être réalisée 6 à 12 mois après la première. Dans plus
de la moitié des cas, le calcul a disparu. Une alternative est
de ne contrôler l’échographie que si des symptômes d’allure
« hépatique » apparaissent.
• Calcul chez un enfant asymptomatique porteur d’une mala-
die lithogène chronique (hémolyse, mucoviscidose, résection
intestinale). Une cholécystectomie est proposée.
• Calcul sur anomalie anatomique des voies biliaires (kyste du
cholédoque). Excision de toute la voie biliaire extra-hépatique,
et réalisation d’une anse en Y.
• Migration avec enclavement d’un calcul dans la voie biliaire
principale. S’il n’y a pas de signes d’infection, il est possible
d’attendre l’élimination spontanée du calcul, sous traitement
antispasmodique. Si après 1 à 2 semaines d’expectative, le
calcul est toujours enclavé, il faut pratiquer une cholangiogra-
phie rétrograde endoscopique, ou percutanée radiologique, en
fonction de l’âge de l’enfant et de l’expertise locale. Une cholé-
cystectomie secondaire se discute en fonction des antécédents
de l’enfant.
• Cholangite. Le traitement antibiotique est urgent, de même que
la levée de l’obstacle, par voie endoscopique ou radiologique.
La chirurgie secondaire est discutée de la même façon. Elle peut
aussi être discutée dès le contrôle de l’infection obtenu, si la
cholangiographie n’est pas possible. Toutefois, elle est plus dif-
ficile en période inflammatoire et le risque de méconnaître un
calcul résiduel est plus important.
• Pancréatite. Le traitement symptomatique est celui de la dou-
leur, associé généralement à un régime pauvre en graisses.
L’attitude vis-à-vis de la vésicule biliaire se discute ensuite en
fonction du contexte.
• Calcul sous traitement par ceftriaxone. Il disparaît spontané-
ment après la fin du traitement.
• Calcul chez un adolescent obèse. L’important est le contrôle
du surpoids et d’une éventuelle hypercholestérolémie. Un
traitement prolongé par acide ursodésoxycholique est excep-
tionnellement indiqué.
• Complication sévère (calcul enclavé, cholécystite) chez un
enfant ayant des antécédents familiaux de maladie lithiasique
précoce. La cholécystectomie se discute d’emblée. Il est sou-
haitable de rechercher une anomalie hétérozygote des gènes
responsables de PFIC.
Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de déclaration de
liens d’intérêts en relation avec cet article.
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F. Lacaille, Praticien hospitalier (florence.lacaille@aphp.fr).

Service de gastroentérologie-hépatologie-nutrition pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lacaille F. Lithiase biliaire chez l’enfant. EMC - Pédiatrie 2021;41(3):1-5 [Article 4-060-A-40].

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EMC - Pédiatrie 5

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septembre 14, 2021. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2021. Elsevier Inc. Tous droits réservés.