14-768

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 14-768

Adamantinome
O Ricart
JM Guinebretière

Résumé. – L’adamantimone est une tumeur maligne rare (0,4 % des tumeurs osseuses malignes), à
croissance lente, de nature mésenchymateuse et épithéliale, qui se développe dans la diaphyse des os longs,
typiquement au tibia (80 % des cas) et plus fréquemment chez l’adulte jeune de sexe masculin. L’atteinte
tumorale est essentiellement diaphysaire, plus rarement métaphysaire, quasiment jamais épiphysaire. La
clinique est réduite à une sensibilité locale ou à la palpation d’une tuméfaction. La radiographie montre une
image ostéolytique bien circonscrite uni- ou plus souvent plurigéodique se développant dans la médullaire ou
en intra- ou sous-cortical dont les contours sont nets, cernés par une zone d’ostéosclérose. L’étude de tout le
segment osseux au mieux par imagerie par résonance magnétique ou éventuellement par tomodensitométrie
est indispensable. L’histologie, à partir d’une biopsie large, retrouve des îlots épithéliaux caractéristiques qui
peuvent êtres rares au sein d’un abondant tissu fibreux. L’évolution spontanée de l’adamantinome est très
lente, surtout locale, les métastases essentiellement pulmonaires sont d’apparition tardive. Une exérèse
chirurgicale précoce et complète apparaît le seul gage d’une guérison définitive, mais pose le problème de la
reconstruction diaphysaire. Le problème épineux de cette pathologie reste le diagnostic différentiel avec
l’ostéofibrodysplasie, car celle-ci ne demande qu’une simple surveillance, à l’inverse de l’adamantinome qui,
lui, relève d’un traitement très agressif.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : adamantinome, ostéofibrodysplasie, tumeur osseuse maligne, tibia, ostéolyse.

Introduction ÉPIDÉMIOLOGIE. FRÉQUENCE. ÂGE. SEXE

L’adamantinome est une tumeur osseuse maligne d’évolution lente
de l’adulte jeune, intéressant typiquement la diaphyse tibiale.
L’histogenèse reste mystérieuse et l’aspect anatomopathologique est
schématisé par une prolifération cellulaire épithéliale polymorphe
(formes basaloïdes, tubulaires, fusocellulaires, squameuses et les
formes « pseudo-ostéofibrodysplasiques ») au sein d’un tissu fibreux
ostéogénique. Ces îlots épithéliaux, disposés en « palissades »,
évoquent l’émail dentaire, à l’origine du terme d’« adamantinome
primitif du tibia » utilisé par Fisher [10] en 1913 pour décrire
initialement cette tumeur, empruntant cette dénomination aux
tumeurs maxillaires.
TERMINOLOGIE
Les premiers cas ont été rapportés dans la littérature sous les termes
d’endothéliome, d’épithélioma primitif, de synovialome osseux,
d’angioblastome malin et d’épithélioma adamantin. Ces
dénominations ne doivent plus être utilisées. Les tumeurs des
maxillaires sont maintenant nommées « améloblastomes » et ont des
aspects cliniques et histologiques différents de celles des os longs
auxquelles on réserve le nom d’adamantinome. La terminologie
anglo-saxonne utilise le terme d’adamantinoma.
Olivier Ricart : Chirurgien orthopédiste, ancien chef de clinique des hôpitaux de Paris, clinique Ambroise
Paré, 21, route de Guentrange, 57100 Thionville, France.
Jean-Marc Guinebretière : Anatomopathologiste, institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins,
94805 Villejuif cedex, France.
Il s’agit de l’une des tumeurs les plus rares du squelette. À ce jour,
environ 300 cas ont été décrits dans la littérature internationale.
Cette tumeur représente 0,4 % des tumeurs osseuses malignes dans
la série de la Mayo Clinic [4, 18, 21].
L’adamantinome est une tumeur de l’adulte jeune, mais peut se voir
à tout âge. La grande majorité des cas survient entre 10 et 35 ans, et
il faut noter une augmentation récente des cas observés chez l’enfant
avant 10 ans, rapportée par Moon [21] en 1994.
Les deux sexes sont touchés avec une fréquence plus élevée chez
l’homme. Dans une revue récente de la littérature, Moon [21]
retrouvait 148 hommes et 112 femmes (60 % d’hommes contre 40 %
de femmes) sur 260 cas répertoriés.
ÉTIOLOGIE
Un antécédent traumatique (fracture, contusion, hématome, plaie,
piqûre) est souvent rapporté (50 à 60 %) [1, 4]. Cette fréquence peut
être considérée comme fortuite mais elle va de pair avec la
localisation préférentielle au tibia (os sous-cutané exposé aux
traumatismes). D’autre part, la fréquence de l’atteinte tibiale et des
autres os sous-cutanés comme la fibula ou l’ulna est en faveur de
l’origine épithéliale de la tumeur par un mécanisme d’inclusion
épithéliale post-traumatique [ 4 ] . L’immunohistochimie et la
microscopie électronique plaident également pour cette hypothèse
[1, 15]
.
Il n’en reste pas moins que l’histogenèse reste controversée : les
origines endothéliales ou synoviales ne semblent plus retenues,
l’hypothèse d’un développement à partir d’une cellule totipotente
ou embryonnaire a été évoquée [4, 15].
Les rapports de l’adamantinome avec l’ostéofibrodysplasie, décrite
en 1981 par Campanacci [6], sont indéniables, fréquemment rapportés

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ricart O et Guinebretière JM. Adamantinome. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 14-768, 2001,
7 p.
14-768 Adamantinome
1 A. Adamantinome de la diaphyse tibiale.
B. Coupe scanographique axiale du tibia.
C. Traitement par résection, autogreffe et enclouage.
*
A
dans la littérature récente et suscitent des interprétations
controversées. Vingt-cinq cas ont été rapportés par Czerniak [8]. Les
deux affections peuvent coexister ou se succéder chronolo-
giquement.
Les auteurs restent partagés entre deux hypothèses. La première
selon laquelle ces deux lésions correspondraient à des stades
différents d’une même entité et la deuxième selon laquelle
l’ostéofibrodysplasie n’évoluerait pas vers l’adamantinome. À
l’heure actuelle, la notion d’adamantinome « différencié » à forme
ostéofibrodysplasique (osteofibrous dysplasia-like structure des Anglo-
Saxons) est acceptée par la majorité des auteurs [5, 12, 16, 28, 30, 31, 32] et
pourrait représenter une forme quiescente, dégradée, ou un mode
de guérison de l’adamantinome « classique ». Interpréter ces lésions
impose l’exploitation d’un prélèvement chirurgical de bonne qualité,
une étude microscopique attentive et une analyse immunohisto-
chimique complémentaire.
Localisation
LOCALISATION SUR LE SQUELETTE
La localisation essentielle est tibiale dans 80 à 85 % des cas
[3, 4, 6, 15, 18, 25]
. D’autres localisations ont été décrites par ordre de
fréquence décroissante : humérus (6 %), ulna (4 %), fibula (3 %),
fémur (3 %), radius (1 %). Quelques localisations exceptionnelles au
bassin, au rachis [24], aux côtes et aux os du carpe et du tarse ont été
également rapportées, ainsi que des localisations multiples.
LOCALISATION SUR L’OS
L’atteinte tumorale est essentiellement diaphysaire, plus rarement
métaphysaire [3], quasiment jamais épiphysaire. Le développement
est médullaire puis cortical, les localisations périostées et
juxtacorticales sont plus rares.
L’atteinte de l’ensemble du segment osseux est possible, l’extension
à l’articulation de voisinage également, ainsi qu’aux parties molles.
Étude clinique
Les signes cliniques sont réduits à une sensibilité locale, quelquefois
accompagnée de douleurs plus vives. La palpation d’une
2
Appareil locomoteur
*
B
*
C
tuméfaction à évolution très lente est fréquente au tibia et amène le
patient à consulter. Le délai entre l’apparition des symptômes et le
diagnostic est souvent très long, habituellement plusieurs années.
Le diagnostic à l’occasion d’une fracture pathologique est plus rare.
Le bilan biologique est normal, y compris les constantes de
l’inflammation et le bilan phosphocalcique.
Étude radiologique
RADIOLOGIE STANDARD
La radiographie montre une image ostéolytique bien circonscrite
uni- ou plus souvent plurigéodique se développant dans la
médullaire (en position centrale ou excentrée) ou en intra- ou sous-
cortical. Les contours de cette ostéolyse sont nets, cernés par une
zone d’ostéosclérose (fig 1A, 2A, 3A). La corticale est souvent
amincie, sans être franchie, cependant les formes évoluées se
présentent avec une rupture corticale, un envahissement des parties
molles (fig 3A, 3B) et très rarement une réaction périostée [11, 33].
Les images géodiques peuvent être nombreuses et reliées entre elles
par une ostéocondensation donnant l’impression d’une ostéolyse
cloisonnée ; dans d’autres cas, les géodes sont situées à distance de
la lacune principale, mais il existe une continuité tumorale
histologique.
Le siège diaphysaire au tibia, la lenteur d’évolution et les images
radiologiques évoquent le diagnostic, mais celui-ci n’est confirmé
que par la biopsie.
Ailleurs, l’aspect évoque un fibrome non ossifiant (surtout si le siège
est cortical et métaphysaire), un fibrome ossifiant (lacune unique,
polycyclique, floconneuse) ou une dysplasie ostéofibreuse [2].
TOMODENSITOMÉTRIE ET IMAGERIE
PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie
(TDM) font partie des examens nécessaires à l’appréciation de
l’extension tumorale locale au stade préopératoire ou en cas de
récidive locale après un premier traitement chirurgical. Cependant,
l’IRM (fig 3B) est un examen plus contributif car il étudie d’emblée
l’ensemble du segment osseux et donne des renseignements plus
précis que la TDM sur l’étendue de la lésion dans l’os et sur
l’éventuel envahissement des parties molles [11, 33, 34].
Appareil locomoteur
*
B
*
A *
2 A. Adamantinome étendu de la diaphyse tibiale.
B. Pièce de résection : noter les géodes intramédullaires.
C. Résection diaphysaire subtotale et reconstruction par péroné vascularisé
et fixateur externe.
L’étude de tout le segment osseux en TDM est nécessaire, avec des
coupes jointives millimétriques qui peuvent mettre en évidence une
lésion à distance de la tumeur principale sous forme d’une discrète
image corticale, invisible sur les clichés standards (fig 1B). Le bilan
TDM permet, avec des coupes axiales et des reconstructions
sagittales, de préciser une effraction tumorale corticale ou un
envahissement des parties molles ainsi que les rapports avec les
nerfs et les vaisseaux après injection [11, 33, 34].
L’IRM montre une lésion intramédullaire en hyposignal en
pondération T1 et en hypersignal en pondération T2. La prise de
contraste (gadolinium) de la tumeur témoigne de l’importance de la
vascularisation tumorale. Les coupes axiales et sagittales permettent
également d’étudier le développement tumoral dans l’os et de
démasquer des lésions à distance de la lésion principale. Enfin, les
limites tumorales dans les parties molles, en particulier le tissu sous-
cutané (fig 3B), peuvent être appréciées finement [11, 33, 34].
Bilan d’extension
Le bilan d’un adamantinome non traité est local. Il faut préciser au
mieux les limites tumorales car autant l’exérèse totale en tissu sain
est efficace, autant la chirurgie intratumorale ou marginale est vouée
à l’échec en raison de récidives précoces multiples dont l’exérèse
carcinologique est de plus en plus difficile.
L’étude de tout le segment osseux, au mieux par IRM ou
éventuellement par TDM, est indispensable, ainsi que nous l’avons
décrit (cf supra).
Par principe, le bilan radiologique initial doit comporter un cliché
pulmonaire.
L’évolution spontanée de l’adamantinome est très lente et les
métastases d’apparition tardive. Celles-ci sont essentiellement
pulmonaires [7, 9, 20], osseuses et ganglionnaires. Le bilan d’extension
générale doit s’attacher à les rechercher : clichés du squelette entier,
scintigraphie osseuse, TDM thoracique et, éventuellement,
lymphographie du membre atteint.
Adamantinome 14-768
C *
D *
E
D. Épaississement progressif et très lent de la greffe.
E. Aspect du tibia 14 ans après l’intervention initiale.
Anatomie pathologique
GÉNÉRALITÉS
Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), l’adamantinome
est « une tumeur maligne ou au moins d’agressivité locale,
caractérisée par une grande variété d’aspects morphologiques
différents, le plus fréquemment des massifs bien limités et des tubes
formés de cellules épithéliales, entourés par un tissu fibreux » [27].
C’est pratiquement le seul exemple de tumeur osseuse primitive qui
soit constituée par des cellules à différenciation épithéliale.
La biopsie ne fait généralement que confirmer le diagnostic
d’adamantinome, fortement suspecté par la présentation clinique,
l’âge et la localisation, ainsi que l’aspect radiographique. L’analyse
de la pièce d’exérèse précise l’extension de la tumeur et surtout la
qualité de la résection.
BIOPSIE
La voie d’abord doit être choisie avec soin pour que les tissus
traversés puissent être excisés aisément lors de l’exérèse définitive.
Malgré la rareté de cette tumeur et la présence de nombreuses
variétés histologiques différentes, son diagnostic microscopique est
généralement facile, à quelques exceptions près. Elle associe des
amas de cellules de nature épithéliale, caractéristiques de cette
tumeur (composante épithéliale) à un tissu fibreux hyalin et de l’os
néoformé (composante mésenchymateuse) (fig 4A).
La composante dite mésenchymateuse est cellulaire, faite d’éléments
fusiformes de type fibroblastique, réguliers et à faible activité
mitotique, élaborant une abondante substance hyaline. Le tissu
osseux prédomine à la périphérie de la tumeur, constitué d’un os
souvent non lamellaire agencé en « travées » irrégulières bordées
d’ostéoblastes, images semblables à celles de l’ostéofibrodysplasie.
La composante épithéliale, indispensable à l’identification de cette
tumeur, prend différents aspects selon l’agencement et la
morphologie des cellules à l’origine des variantes histologiques
individualisées. Si leur différenciation épithéliale est généralement
3
14-768 Adamantinome Appareil locomoteur

*
C

*
A *
B

3 A. Adamantinome évolué (ulcéré à la peau).

B. Aspect en imagerie par résonance magnétique sagittale : noter l’envahissement des tissus cutané et sous-cutané.
C. Aspect macroscopique de la résection.
D. Résection et reconstruction par allogreffe massive intercalaire diaphysaire, clou centromédullaire et greffe inter-
tibiopéronière aux deux extrémités de l’allogreffe. Un lambeau de soléaire a été nécessaire pour reconstruire la perte
de substance cutanéomusculaire.

*
D

aisément reconnaissable en histologie, celle-ci peut, dans les cas Tableau I. – Principales formes histologiques de l’adamantinome par
difficiles, être confirmée par les colorations immunohistochimiques, ordre de fréquence.
positivité pour la cytokératine [14] et pour l’EMA (fig 4B) et par la
microscopie électronique, présence de desmosomes et de - Basaloïde
tonofilaments [26]. Comme l’importance respective des différentes - Tubuleuse
- Fusiforme
composantes varie d’un patient à l’autre et d’un secteur à l’autre de
- Juvénile ou différenciée
la tumeur, le prélèvement biopsique doit être abondant, pratiqué - Épidermoïde
dans une zone plurigéodique associant médullaire et corticale,
compte tenu de ce que les îlots épithéliaux caractéristiques peuvent
être rares au sein de l’abondant tissu fibreux.
soient souvent associées, l’une d’entre elles, généralement,
prédomine (tableau I).
DIFFÉRENTES FORMES HISTOLOGIQUES
ET SIGNIFICATION Le plus souvent, les cellules épithéliales sont cubiques ou
Selon la morphologie et la disposition des cellules épithéliales, cylindriques et forment de larges plages de taille et de forme variées
différentes formes histologiques sont distinguées [8, 34]. Bien qu’elles (forme basaloïde).

4
Appareil locomoteur
4 A. L’adamantinome est constitué de massifs, de plages et de quelques tubes, for-
més de cellules épithéliales, disposés dans un abondant tissu hyalin riche en fibro-
blastes (forme basaloïde). Ils sont entourés par un tissu fibreux hyalin. Coloration
HES × 100.
B. Les placards tumoraux sont fortement marqués par la cytokératine (KL1)
confirmant leur différenciation épithéliale. Grossissement × 400.
Elles peuvent aussi se disposer autour de lumières optiquement
vides ou contenant parfois un matériel éosinophile (forme
tubuleuse) (fig 4C). Cette forme pose le problème du diagnostic
différentiel avec une métastase d’un adénocarcinome. Le jeune âge
du patient et la localisation tibiale permettent de rétablir le
diagnostic. L’étude immunohistochimique peut être utile. La
cytokératine est en fait constituée d’une vingtaine de protéines (ck)
classées selon leur poids moléculaire. Leur présence varie selon la
différenciation ou la nature du tissu d’origine. Ainsi l’adamantinome
exprime pratiquement toujours les ck19 et ck14, alors que la plupart
des métastases de carcinomes expriment les ck8 et ck18 [14].
Les cellules épithéliales, lorsqu’elles sont allongées ou fusiformes,
se groupent en « faisceaux » (fig 4D), pouvant en imposer pour un
sarcome et notamment un synovialosarcome puisque celui-ci
exprime aussi les marqueurs épithéliaux, mais la localisation osseuse
primitive de la lésion permet de redresser le diagnostic (forme
fusiforme) (fig 4D).
Le tissu fibreux et l’ostéoformation peuvent prédominer et constituer
la presque totalité de la tumeur, mais l’analyse microscopique
attentive, aidée de différents niveaux de coupe et surtout de
colorations immunohistochimiques, permet de détecter la présence
de petits massifs épithéliaux (forme juvénile ou différenciée) [8]. Cette
forme mime presque parfaitement une dysplasie fibreuse ou une
ostéofibrodysplasie [28]. À l’inverse des autres types, elle s’observe
surtout chez le jeune enfant avant 10 ans.
Adamantinome 14-768
*
A *
B
*
C *
D
C. Les cellules épithéliales sont régulières, avec de rares images de mitose. De forme
cubique et cylindrique, elles réalisent en périphérie des placards, un aspect
de « palissade ». Coloration HES × 400.
D. La tumeur peut être constituée de cellules fusiformes agencées en longs « faisceaux »
évoquant davantage un sarcome qu’un adamantinome dans ces secteurs (même patient
que figure 4A). Coloration HES × 200.
Enfin, les cellules peuvent prendre une maturation épidermoïde
allant parfois jusqu’à l’élaboration de lamelles de kératine (forme
épidermoïde).
L’évolution serait liée au type histologique : ainsi, les variantes
juvénile et épidermoïde seraient de meilleur pronostic,
s’accompagnant plus rarement de récidive locale et de
disséminations métastatiques [8, 18].
PIÈCE DE RÉSECTION
La tumeur forme une masse bien limitée, constituée de multiples
nodules grisâtres ou rosés, et de cavités kystiques parfois
volumineuses, à contenu clair ou hémorragique (fig 2B, 3C). La
lésion, souvent unique, peut comporter à distance de petits nodules
satellites. L’analyse de la pièce permet de déterminer la taille de la
tumeur qui dépasse habituellement 4 cm, sa localisation et ses
rapports avec la corticale, souvent amincie au niveau de la tumeur
parfois franchie avec extension dans les parties molles, alors qu’elle
est élargie à distance. L’évaluation de la qualité d’exérèse exige la
réalisation par le pathologiste de nombreux prélèvements sur la
pièce, et l’encrage des berges. Cela permet ainsi de définir la distance
minimale entre la tumeur et la limite chirurgicale la plus proche,
exprimée en millimètres, et la nature du tissu (muscle, graisse,
périoste, etc) qui les sépare.
La qualité d’exérèse de la tumeur permet d’apprécier le risque de
récidive locale mais surtout la survie. En effet, les disséminations
métastatiques surviennent exceptionnellement après une exérèse
5
14-768 Adamantinome
initiale satisfaisante, mais dans leur grande majorité si l’exérèse a
été incomplète, les récidives multiples et les gestes chirurgicaux
nombreux [22].
Diagnostic différentiel
Les tumeurs ayant des aspects radiologiques voisins de
l’adamantinome sont les suivantes : le fibrome ossifiant et le fibrome
non ossifiant (cortical defect) dont le siège est plutôt cortical et
métaphysaire. L’ostéofibrodysplasie est le diagnostic différentiel
principal au tibia, il est d’autant plus difficile que les deux lésions
peuvent se succéder ou coexister. L’adamantinome a un
développement plus localisé que l’ostéofibrodysplasie, celle-ci
remodelant tout le segment osseux de l’adolescent ou de l’enfant [2].
Seule l’histologie tranche entre l’ostéofibrodysplasie,
l’adamantinome et les formes frontières « pseudo-ostéo-
fibrodysplasie » de l’adamantinome. L’immunohistochimie peut
mettre en évidence les marqueurs anticytokératine et anti-EMA des
cellules épithéliales de l’adamantinome.
D’autres diagnostics différentiels ont pu, plus rarement, être
évoqués : le kyste anévrismal, le kyste solitaire, le fibrome
chondromyxoïde, le fibrosarcome, l’hémangioendothéliome ou le
granulome éosinophile. Quelques adamantinomes rompant la
corticale avec une réaction périostée peuvent évoquer un
ostéosarcome.
Évolution et pronostic
L’évolution spontanée est très lente et souvent le diagnostic n’est
établi que plusieurs années après les premiers symptômes. Des
évolutions de 15 à 20 ans ont ainsi été décrites sans apparition de
métastases [7]. L’évolution spontanée est surtout locale et occasionne
peu de troubles jusqu’à la survenue d’une fracture pathologique.
L’envahissement des parties molles, rare, est l’apanage des formes
tardives ou récidivantes. Par ailleurs, des guérisons spontanées par
involution fibreuse ont été décrites [4, 17, 23].
Les métastases sont d’apparition tardive et se localisent aux
poumons, au squelette et aux ganglions lymphatiques. Celles-ci
peuvent se manifester jusqu’à plus de 10 ans après l’exérèse de la
tumeur primitive [7, 9]. Leur fréquence est évaluée à 20 % des cas et la
durée moyenne de survie après leur apparition est souvent
supérieure à 10 ans [20].
L’évolution est évidemment influencée par le traitement. La
radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas efficaces. La lenteur
d’évolution a fait souvent pratiquer des curetages intratumoraux qui
se sont soldés par des récidives quasi systématiques dans des délais
plus ou moins longs. Leur traitement carcinologique est alors très
difficile, car compromis par l’existence d’une fracture ou d’un
envahissement des parties molles, et fait appel le plus souvent à
l’amputation qui, malheureusement, n’apporte la guérison qu’une
fois sur deux [4].
Le pronostic dépend donc largement de la qualité de la résection
initiale qui doit impérativement se faire en tissu sain. Les grandes
séries de la littérature [13, 18, 21, 22] rapportent une mortalité de 20 %,
alors que les traitements effectués ont été très variés. La survie à
10 ans est également très variable entre moins de 10 à 65 % selon les
séries [4, 13, 15, 18, 21]. Une exérèse chirurgicale précoce et complète
apparaît le seul gage d’une guérison définitive.
L’évolution dépend probablement de la forme histologique. En effet,
pour la forme « pseudo-ostéofibrodysplasie » dont le remodelage
osseux devient prédominant et stabilise la lésion active, le pronostic
est meilleur [12]. Quelquefois, au contraire, ces formes évoluent vers
un véritable adamantinome différencié dont la preuve histologique
6
Appareil locomoteur
est faite à l’occasion d’une récidive locale. Il convient donc, devant
toute ostéofibrodysplasie avérée, de rechercher un adamantinome et
de surveiller régulièrement le patient ; devant tout signe
d’évolutivité, une nouvelle biopsie est réalisée.
Orientations thérapeutiques
et traitements
Le traitement de l’adamantinome est chirurgical, par une résection
large emportant la zone de biopsie et dont les limites doivent être
situées en tissu sain [4, 13].
Le curetage n’a pas de place dans le traitement, car il s’est soldé
trop souvent par des récidives locales dont l’exérèse s’avère
extrêmement difficile sans recourir à l’amputation.
L’exérèse radicale primaire par amputation amène régulièrement la
guérison [4, 13, 15, 18]. Cette mutilation est difficile à accepter pour des
sujets jeunes et pour une tumeur dont le potentiel malin est évident,
mais difficilement évaluable au cas par cas.
La résection, chaque fois que le bilan iconogaphique préopératoire
en confirme la faisabilité, doit être proposée. Les limites de celle-ci
doivent se situer en tissu sain, ce qui, compte tenu du caractère
immédiatement sous-cutané du tibia, peut être techniquement
difficile. Si la résection carcinologique implique l’exérèse du tissu
cutanéomusculaire, une reconstruction par lambeau musculaire de
jumeau interne ou soléaire est nécessaire.
La reconstruction osseuse fait appel à une autogreffe (fig 1C) plutôt
qu’une allogreffe (fig 3D) dont l’évolution sur le plan mécanique et
septique est plus aléatoire [13]. Les autogreffes peuvent être prélevées
sur l’os iliaque ou sur le tibia controlatéral quand la perte de
substance osseuse entraînée par la résection diaphysaire tumorale
est limitée (moins de 10 cm). Pour les pertes de substances plus
étendues, des techniques de transfert diaphysaire, à l’aide d’un
fixateur externe selon la méthode d’Ilizarov, peuvent être utilisées.
Le taux important de pseudarthroses a conduit de nombreux auteurs
à utiliser une autogreffe vascularisée en prélevant le péroné
controlatéral dont le pédicule est microanastomosé aux vaisseaux
du membre receveur (fig 2C, D) [4, 21]. Ce péroné vascularisé met
2 ou 3 ans pour s’épaissir (fig 2E) et doit être protégé par une
orthèse ; malgré cela, son évolution peut être émaillée par la
survenue de fractures de fatigue qui consolident par une simple
immobilisation plâtrée.
Quelle que soit l’étendue de la reconstruction diaphysaire, une greffe
intertibiopéronière à chaque extrémité est conseillée pour améliorer
le taux de fusion (fig 3D).
Quelle que soit la technique utilisée, la reconstruction osseuse doit
être protégée par une ostéosynthèse solide : clou centromédullaire,
éventuellement verrouillé, ou fixateur externe (fig 1C, 2C, 3D). Dans
les grandes pertes de substance osseuses, l’appui doit être protégé
pendant de nombreux mois par une orthèse.
Le traitement des formes frontières avec l’ostéofibrodysplasie reste
controversé. Ces formes réputées moins évolutives ont un meilleur
pronostic, ce qui n’incite pas à un traitement agressif. Il est probable
qu’un curetage suivi d’une surveillance régulière représente une
attitude recommandable.
Conclusion
L’adamantinome est une tumeur osseuse maligne et rare survenant
chez l’adulte jeune. Le siège est essentiellement tibial et l’évolution très
lente. Le traitement est chirurgical, représenté par l’exérèse complète et
large de la lésion. Le problème épineux de cette pathologie reste le
diagnostic différentiel avec l’ostéofibrodysplasie, car celle-ci ne demande
qu’une simple surveillance à l’inverse de l’adamantinome qui, lui,
relève d’un traitement très agressif.
Appareil locomoteur
Références
[1] Benassi MS, Campanacci L, Gamberi G, Ferrari C, Picci P,
Sangiorgi L et al. Cytokeratin expression and distribution in
adamantinoma of the long bones and osteofibrous dyspla-
sia of tibia and fibula. An immunohistochemical study cor-
related to histogenesis. Histopathology 1994 ; 25 : 71-76
[2] Bloem JL, Van der Heul RO, Schuttevaer HM, Kuipers D.
Fibrous dysplasia vs adamantinoma of the tibia: differen-
tiation based on discriminant analysis of clinical and plain
film findings. AJR Am J Roentgenol 1991 ; 156 : 1017-1023
[3] Brain EC, Raymond E, Goldwasser F, Extra JM, Marty M.
Adamantinoma of the proximal end of the tibia. A case
report. Presse Méd 1994 ; 23 : 1522-1526
[4] Braud P, Tomeno B, Courpied JP, Ramadier JO, Fagot J,
Forest M et al. A peculiar tumor. Adamantinoma of the long
bones. Apropos of 7 consecutive cases followed up after
resection. Rev Chir Orthop Répar Appar Mot 1987 ; 73 : 3-13
[5] Bridge JA, Dembinski A, De Boer J, Travis J, Neff JR. Clonal
chromosomal abnormalities in osteofibrous dysplasia.
Implications for histopathogenesis and its relationship with
adamantinoma. Cancer 1994 ; 73 : 1746-1752
[6] Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia
and fibula. J Bone Joint Surg Am 1981 ; 63 : 367-375
[7] Cohn BT, Brahms MA, Froimson AI. Metastasis of adaman-
tinoma sixteen years after knee disarticulation. Report of a
case. J Bone Joint Surg Am 1986 ; 68 : 772-776
[8] Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD. Morphologic
diversity of long bone adamantinoma. The concept of dif-
ferentiated (regressing) adamantinoma and its relation-
ship to osteofibrous dysplasia. Cancer 1989 ; 64 :
2319-2334
[9] De Keyser F, Vansteenkiste J, Van den Brande P,
Demedts M, Van de Woestijne KP. Pulmonary metastases
of a tibia adamantinoma. Case report and review of the lit-
erature. Acta Clin Belg 1990 ; 45 : 31-33
[10] Fisher B. Uber ein primares Adamantinom der Tibia.
Franckfurt Z Pathol 1913 ; 12 : 422-441
[11] Garces P, Romano CC, Vellet AD, Alakija P, Schachar NS.
Adamantinoma of the tibia: plain-film, computed tomo-
graphy and magnetic resonance imaging appearance. Can
Assoc Radiol J 1994 ; 45 : 314-317
[12] Gaubert J, Durroux R. Adamantinoma and osteofibrous
dysplasia of the tibia. Rev Chir Orthop Répar Appar Mot
1995 ; 81 : 333-337
Adamantinome
[13] Gebhardt MC, Lord FC, Rosenberg AE, Mankin HJ. The
treatment of adamantinoma of the tibia by wide resection
and allograft bone transplantation. J Bone Joint Surg Am
1987 ; 69 : 1177-1188
[14] Hazelbag HM, Fleuren GJ, Broek LJ, Taminiau AH, Hogen-
doorn PC. Adamantinoma of the long bones: keratin sub-
class immunoreactivity pattern with reference to its histo-
genesis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17 : 1225-1233
[15] Hazelbag HM, Taminiau AH, Fleuren GJ, Hogendoorn PC.
Adamantinoma of the long bones. A clinicopathological
study of thirty-two patients with emphasis on histological
subtype, precursor lesion, and biological behavior. J Bone
Joint Surg Am 1994 ; 76 : 1482-1499
[16] Ishida T, Iijima T, Kikuchi F, Kitagawa T, Tanida T, Imamura
T et al. A clinicopathological and immunohistochemical
study of osteofibrous dysplasia, differentiated adamanti-
noma, and adamantinoma of long bones. Skeletal Radiol
1992 ; 21 : 493-502
[17] Jundt G, Remberger K, Roessner A, Schulz A, Bohndorf K.
Adamantinoma of long bones. A histopathological and
immunohistochemical study of 23 cases. Pathol Res Pract
1995 ; 191 : 112-120
[18] Keeney GL, Unni KK, Beabout JW, Pritchard DJ. Adamanti-
noma of long bones. A clinicopathologic study of 85 cases.
Cancer 1989 ; 64 : 730-737
[19] Laucirica R, Mody D, Macleay L, Kearns RJ, Ramzy I. Ada-
mantinoma. A case report with aspiration cytology and dif-
ferential diagnostic and immunohistochemical conside-
rations. Acta Cytol 1992 ; 36 : 951-956
[20] Lokich J. Metastatic adamantinoma of bone to lung. A case
report of the natural history and the use of chemotherapy
and radiation therapy. Am J Clin Oncol 1994 ; 17 : 157-159
[21] Moon NF. Adamantinoma of the appendicular skeleton in
children. Int Orthop 1994 ; 18 : 379-388
[22] Moon NF, Mori H. Adamantinoma of the appendicular
skeleton updated. Clin Orthop 1986 ; 204 : 215-237
[23] Mori H, Yamamoto S, Hiramatsu K, Miura T, Moon NF.
Adamantinoma of the tibia. Ultrastructural and immuno-
histochemic study with reference to histogenesis. Clin
Orthop 1984 ; 190 : 299-310
[24] Nerubay J, Chechick A, Horoszowski H, Engelberg S. Ada-
mantinoma of the spine. A case report. J Bone Joint Surg Am
1988 ; 70 : 467-469
14-768
[25] Perez-Atayde AR, Kozakewich HP, Vawter GF. Adamanti-
noma of the tibia. An ultrastructural and immunohis-
tochemical study. Cancer 1985 ; 55 : 1015-1023
[26] Rosai J. Adamantinoma of the tibia: electron microscopic
evidence of its epithelial origin. Am J Clin Pathol 1968 ; 51 :
786-792
[27] Schajowicz F. Histological typing of bone tumours. Berlin :
Springer-Verlag, 1993
[28] Schajowicz F, Santini-Araujo E. Adamantinoma of the tibia
masked by fibrous dysplasia. Report of three cases. Clin
Orthop 1989 ; 238 : 294-301
[29] Sozzi G, Miozzo M, Di Palma S, Minelli A, Calderone C,
Danesino C et al. Involvement of the region 13q14 in a
patient with adamantinoma of the long bones. Hum Genet
1990 ; 85 : 513-515
[30] Springfield DS, Rosenberg AE, Mankin HJ, Mindell ER. Rela-
tionship between osteofibrous dysplasia and adamanti-
noma. Clin Orthop 1994 ; 309 : 234-244
[31] Sweet DE, Vinh TN, Devaney K. Cortical osteofibrous dys-
plasia of long bone and its relationship to adamantinoma.
A clinicopathologic study of 30 cases. Am J Surg Pathol
1992 ; 16 : 282-290
[32] Ueda Y, Roessner A, Bosse A, Edel G, Bocker W, Wuisman P.
Juvenile intracortical adamantinoma of the tibia with pre-
dominant osteofibrous dysplasia-like features. Pathol Res
Pract 1991 ; 187 : 1039-1044
[33] Vandermarcq P, Defaux F, Ferrie JC, Fabaron F, Drouineau
J, Barret D et al. Adamantinoma of the tibia. X-ray com-
puted tomographic and MRI study. J Radiol 1993 ; 74 :
35-38
[34] Vanhoenacker F, Van Ongeval C, Ceulemans R, Wouters
W, Lateur L. Adamantinoma of the tibia: MRI documenta-
tion. J Belge Radiol 1993 ; 76 : 154-156
[35] Weiss SW, Dorfman HD. Adamantinoma of the long bone.
An analysis of nine new cases with emphasis on metastasi-
zing lesions and fibrous dysplasia-like changes. Hum Pathol
1977 ; 8 : 141-153