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PHYSIOLOGIE DE LA DIFFERENCIATION - Les tubes séminifères faits de cellules

SEXUELLE germinales et de cellules de SERTOLI


- Les cellules interstitielles qui sécrètent la
La différenciation sexuelle est un processus de testostérone (cellules de LEYDIG)
développement qui aboutit à la réalisation de 2
individus différents de la même espèce : le mâle et la ♦ Développement ovarien :
femelle. • Lent et tardif (8e semaine)
On distingue 7 types de sexes : • Atrophie de la médullaire
- Le sexe génotypique • Prolifération du cortex → les follicules primordiaux
- Le sexe gonadique fait d’un gonocyte central et d’une couche de
- Le sexe gonadophorique ou génital interne granulosa et la thèque.
- Le sexe génital externe
- Le sexe hypothalamo-hypophysaire 3- Le mécanisme
- Le sexe morphologique • Rôle du chromosome Y
- Le sexe psychosocial. • Rôle de l’hétérochromosome X : régulateur du stock
d’ovocytes
I- LE SEXE GENOTYPIQUE • Pas d’intervention hormonale
• Existe dès la fécondation
• Le caractère sexuel est portée par les gonosomes : III- LE SEXE GENITAL INTERNE
- Dans l’espèce humaine et chez les • Concerne les OGI
mammifères le mâle possède 2 gonosomes 1- Le stade indifférencié
différents X et Y et la femelle 2 gonosomes • On a 2 vestiges de l’appareil urinaire :
identiques XX - Les canaux de WOLF
- Après la méiose les spermatozoïdes sont de 2 - Les canaux de MÜLLER
types (22+X ou 22+Y) et les ovocytes de
même type (22+X) 2- Le stade différencié
• Le chromosome Y détermine le sexe : • A lieu au 2e mois VIU
- Sa présence → développement testiculaire ♦ Chez l’homme :
- Son absence → développement ovarien • Le canal de WOLF donne :
• L’exploration du sexe génotypique fait appel à 2 - L’épididyme
méthodes : - Le canal déférent
- L’étude du nombre de corpuscules de BARR - Les vésicules séminales
dans les cellules de frottis buccal (réponse - Les canaux éjaculateurs
positif si nombre de BAAR> 30 – 50% des • Le canal de MÜLLER involue
cellules)
- L’étude du caryotype (+ fidèle) ♦ Chez la femme :
• Le canal de MÜLLER donne :
II- LE SEXE GONADIQUE - Les trompes
• Concerne les caractères sexuels primordiaux - L’utérus
• Se différencie vers la 7e et 8e semaine de la VIU - La partie supérieure du vagin
• Le canal de WOLF involue
1- Le stade indifférencié
• La progonade est constituée de 2 types de cellules : 3- Le mécanisme de cette différenciation est
- Les cellules somatiques hormonale
- Les cellules germinales primaires • Le testicule embryonnaire est nécessaire à la
• Cette progonade comporte : régression des canaux de MÜLLER et au
- un cortex développement des canaux de WOLF
- une médullaire • L’ovaire n’est pas indispensable à l’édification du
tractus génital féminin
2- Le stade différencié • Le testicule a une double action :
♦ Développement testiculaire : - Développement du canal de WOLF que peut
• Précoce et rapide (7e semaine) reproduire la testostérone
• En une seule poussée - Régression du canal de MÜLLER sous
• L’atrophie du cortex → l’albuginée l’action d’une hormone antimüllérienne
• La prolifération de la médullaire : → sécrété par les cellules de SERTOLI.
IV- LE SEXE GENITAL EXTERNE VI- LE SEXE MORPHOLOGIQUE
• Concerne les OGE • Concerne les caractères sexuels secondaires
• La différenciation a lieu à la puberté
1- Le stade indifférencié
• Jusqu’au 3e mois VIU ♦ Chez l’homme :
• Le sinus urogénital comporte : • Sous la dépendance des androgènes :
- Une partie haute : urinaire - Mue de la voie
- Une partie basse : génitale - Pilosité de type masculin
• La partie génitale du SUG comprend : - Répartition fâcio-tronculaire des graisses
- La fente génitale - Augmentation du diamètre biscapulaire
- Les bourrelets génitaux et les plis - Développement musculaire
- Le tubercule génital - Eveil de la libido

2- Le stade différencié ♦ Chez la femme :


♦ Chez l’homme : • Sous la dépendance des oestrogènes :
• La fente génitale se ferme pour donner le raphé - Développement des seins
médian et la face inférieur du pénis - Pilosité de type féminin
• Les bourrelets → le scrotum - Répartition de la graisse dans la moitié
• Le tubercule → le gland inférieure du corps
• La migration testiculaire est tardive et pourrait - Augmentation du diamètre bitrochantérien
dépendre des gonadostimulines hypophysaires - Eveil de la libido

♦ Chez la femme : VII- LE SEXE PSYCHOSOCIAL


• La fente génitale → la vulve et le vagin • S’établit très tôt, avant 2 – 3 ans
• Les bourrelets → les grandes lèvres • Il est sous l’influence :
• Les plis → les petites lèvres - des structures morphologiques
• Le tubercule → le clitoris - de l’éducation
• La libido et le comportement sexuel ultérieur
3- Le mécanisme de la différenciation est dépendent en grande partie du sexe psychosocial.
hormonal
• La testostérone sous forme de DHT provoque la VIII- APPLICATIONS PATHOLOGIQUES
différenciation dans le sens mâle
• L’absence de testostérone provoque une 1- Les ambiguïtés sexuelles
différenciation dans le sens femelle ♦ Pseudohermaphrodisme masculin :
• C’est l’association :
Le sexe génital externe détermine le sexe à l’état - D’un sexe chromatinien masculin
civil+++ - D’un caryotype XY
- D’OGE ambigus
V- SEXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE - De 2 testicules histologiquement normaux
• Concerne l’activité de l’hypophyse qui est : • Etiopathogénie :
- cyclique chez la femme de la puberté à la - Anomalie de synthèse de testostérone par
ménopause déficit enzymatique
- continue chez l’homme - Déficit en hormone antimüllérienne
• Cette activité dépend de l’hypothalamus
♦ Pseudohermaphrodisme féminin :
1- Le stade indifférencié • C’est l’association :
• Il existe 2 centres hypothalamiques : - D’un sexe chromatinien féminin
- Le centre antérieur : cyclique - D’un caryotype XX
- Le centre postérieur : tonique - D’OGE ambigus
- De 2 ovaires histologiquement normaux
2- Le stade différencié • Etiopathogénie :
• A lieu à la naissance - En cas de PHF évolutif il s’agit d’un HCS
• Sous l’influence de la testostérone : - En cas de PHF non évolutif :
- Sa présence inhibe le centre antérieur (♂)  Tumeur virilisante de la mère pendant la
- Son absence maintient les 2 centres grossesse
 Médicaments absorbés au 1er trimestre de la
grossesse (Androgènes, Anabolisants,
Progestatifs de synthèse)

♦ Hermaphrodisme vrai
• C’est l’association :
- D’un sexe chromatinien variable (le plus
souvent féminin)
- D’un caryotype variable (le plus souvent
féminin)
- D’OGE ambigus
- De la cœxistence d’un tissu germinale mâle et
d’un tissu germinal féminin
• Etiopathogénie : inconnue

2- Les dysgénésies gonadiques


• C’est la présence d’une gonade pathologique
différenciée et d’une anomalie chromosomique

♦ Le syndrome de TURNER :
• Aménorrhée primaire
• Nanisme
• Dysmorphie : vulve infantile, hypertélorisme
• Diagnostic :
- Effondrement du taux d’oestrogènes
- Ovaires en « bandelettes fibreuses »
- Caryotype 45XO ou en mosaïque

♦ Le syndrome de KLINEFELTER
• Stérilité
• Anomalie morphologique :
- Gynécomastie
- Atrophie verge, scrotum, testicule
•Diagnostic :
- Présence d’un corpuscule de BAAR
- Caryotype 47XXY ou en mosaïque
- Biopsie testiculaire

CONCLUSION
• Le testicule fœtal est le moteur de la différenciation
sexuelle
• La transformation masculine est active tandis que la
féminine est passive
• En cas d’ambiguïté sexuelle déclarer le sexe
féminin+++

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