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II.

Maladies et grands syndromes Ann Dermatol Venereol


2005;132:7S172-7S177

Item no 223 : Angiomes

Angiomes

Objectif pédagogique
– Diagnostiquer les différents types d’angiome.

L
es angiomes constituent un groupe hétérogène d’af- la tumeur siège dans le derme superficiel, le derme profond
fections vasculaires le plus souvent congénitales ou ou tout le derme, ils sont classés en hémangiomes superfi-
de survenue précoce. Ils peuvent intéresser tous les ciels, dermiques purs ou mixtes. Les hémangiomes superfi-
organes, mais l’atteinte cutanée est la plus fréquente. ciels forment des plaques peu volumineuses mais très rouges
La classification des angiomes distingue les hémangiomes (fig. 1). Les hémangiomes dermiques purs sont bleutés et
des malformations vasculaires. Les hémangiomes sont des saillants. Les hémangiomes mixtes associent ces différentes
tumeurs régressives. Les malformations vasculaires portent caractéristiques (fig. 2). Ils sont chauds, ne soufflent pas, ne
sur les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques battent pas. Ils sont de consistance élastique et ne se vident
(tableau I). La majorité des angiomes n’a pas de caractère hé- pas à la pression.
réditaire. Leur évolution naturelle est stéréotypée. Leur taille aug-
mente assez rapidement pendant 6 à 10 mois avant de se sta-
biliser. Après cette phase de croissance, ils entament une
HÉMANGIOMES lente phase d’involution en blanchissant en surface puis en
diminuant spontanément et progressivement de taille jus-
qu’à disparition complète. Cette phase dure plusieurs années
(2 à 12 ans).
Généralités. Physiopathologie
La majorité des hémangiomes régresse spontanément et
Les hémangiomes (ou hémangiomes immatures, ou héman- ne nécessite aucun traitement. Il faut l’expliquer aux parents.
giomes du nourrisson) sont les tumeurs les plus fréquentes La régression de la composante vasculaire est totale, mais des
de l’enfant, survenant chez environ 10 p. 100 d’entre eux. Ils séquelles peuvent persister (cicatrices blanchâtres, résidu fi-
sont encore plus fréquents chez les prématurés. bro-adipeux, peau lâche…). Dans ces cas, un traitement à
Il s’agit d’une prolifération clonale bénigne de cellules en- visée esthétique peut être indiqué chez le grand enfant ou
dothéliales avec formation de néovaisseaux. Leur origine est l’adolescent.
inconnue. Ils pourraient être dus à des mutations somati- À l’inverse, certains hémangiomes (10 à 20 p. 100 envi-
ques de cellules souches endothéliales ou de cellules endo- ron) mettent en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou
théliales d’origine placentaire. vital de l’enfant par leur localisation et/ou leurs complica-
tions. Ces hémangiomes potentiellement graves nécessitent
une prise en charge thérapeutique active.
Aspect clinique. Évolution
Les hémangiomes apparaissent le plus souvent dans les pre-
miers jours de vie. Leur aspect est caractéristique : selon que Localisations potentiellement graves
HÉMANGIOMES ORBITO-PALPÉBRAUX
Tableau I. – Différents types d’angiomes. Les hémangiomes de la région orbitaire peuvent être respon-
sables d’une amblyopie par occlusion précoce de la fente pal-
Types d’angiomes Évolution pébrale, compression du globe oculaire et/ou infiltration du
Tumeurs Hémangiomes Régression cône orbitaire et des muscles oculomoteurs. Une surveillance
Malformations – veineuses Stabilité ou aggravation dermatologique et ophtalmologique régulière et fréquente est
– artérioveineuses nécessaire dès les premières semaines de vie et pendant toute
– lymphatiques la phase proliférative pour déterminer suffisamment tôt ceux
– complexes
qui nécessitent une thérapeutique active.

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HÉMANGIOMES ÉTENDUS DU VISAGE pénie très importante. L’angiome augmente brutalement de


Les vastes hémangiomes en plaque du visage peuvent s’ac- taille, devient ecchymotique, chaud et inflammatoire (fig. 5). Il
compagner de malformations neurologiques et cardiaques. s’agit d’une complication très grave en raison du risque hémor-
Ce tableau est décrit sous le nom de syndrome PHACES ragique par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
(malformations de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu et des difficultés thérapeutiques. Elle relève d’une prise en
de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, charge hospitalière spécialisée. Ces angiomes ne sont pas his-
anomalies oculaires [Eyes] et anomalies Sternales). tologiquement de simples hémangiomes capillaires.

HÉMANGIOMES DE LA POINTE DU NEZ OU HÉMANGIOMES « CYRANO »


Ces hémangiomes peuvent avoir un préjudice esthétique et Traitement
des conséquences psychosociales majeures. Le retentisse- INDICATIONS
ment sur les cartilages peut être très important, responsable
Ces indications sont présentées dans le tableau II.
de déformations séquellaires. Pour cette raison, ils sont sou-
vent opérés tôt. La plupart des hémangiomes ne nécessitent qu’une sur-
veillance clinique. Il faut expliquer aux parents que la lésion
HÉMANGIOMES SOUS-GLOTTIQUES régresse spontanément, le plus souvent sans cicatrices. En
Un hémangiome sous-glottique se manifeste au début par un cas de séquelles esthétiques, un traitement réparateur ulté-
stridor et peut conduire à l’obstruction laryngée. Une explora- rieur est souvent préférable à un traitement précoce.
tion endoscopique oto-rhino-laryngolo-gique (ORL) est néces- CAS DES HÉMANGIOMES POTENTIELLEMENT GRAVES OU COMPLIQUÉS
saire. Il faut craindre une telle atteinte quand un hémangiome
touche de façon symétrique la région maxillaire, mentonniè- Ils relèvent d’un avis spécialisé et justifient une prise en char-
re, cervicale et la lèvre inférieure (hémangiome en barbe). ge médicochirurgicale multidisciplinaire.
Le traitement de première intention d’un hémangiome
HÉMANGIOMES DES LÈVRES grave évolutif, en particulier en région palpébrale, est la cor-
La localisation aux lèvres comporte un risque d’ulcération, de ticothérapie générale à la dose de 2 à 3 mg/kg/j (équivalent
déformation et de séquelles importantes. prednisone), prolongée de quelques semaines à quelques
mois en fonction de la réponse clinique. Une surveillance
HÉMANGIOMES DE LA RÉGION PAROTIDIENNE cardiovasculaire et tensionnelle est indispensable.
Ils sont souvent très volumineux, infiltrant la loge glandulaire En l’absence de réponse, dans les formes très graves, un
et comprimant parfois le conduit auditif externe. traitement par interféron D peut être discuté. Son usage est
limité par le risque de complications neurologiques tardives
HÉMANGIOMATOSE MILIAIRE
(paraplégie ou paraparésie spastique). Une autre alternative
Il s’agit de multiples petits hémangiomes tubéreux de quel- est la vincristine.
ques millimètres de diamètre (fig. 3). Ils peuvent être associés Les hémangiomes de la pointe du nez sont traités chirur-
à des angiomes viscéraux, en particulier hépatiques ou céré- gicalement dans les premières années de vie. Les hémangio-
braux. Ils peuvent avoir un retentissement sur la fonction car- mes sous-glottiques symptomatiques sont une urgence
diaque par effet shunt. nécessitant l’hospitalisation, une corticothérapie générale,
parfois associée à un traitement par laser ou à une interven-
tion chirurgicale.
Formes compliquées
Les hémangiomes ulcérés nécessitent des antalgiques,
HÉMANGIOMES ULCÉRÉS parfois majeurs, une corticothérapie générale en cas d’évolu-
Un hémangiome peut s’ulcérer, en particulier dans certaines tivité, une antibiothérapie en cas de surinfection, des panse-
localisations (siège, lèvres…) (fig. 4). Ces ulcérations sont très ments occlusifs, voire un traitement par laser.
douloureuses, sources de surinfection et de saignements. El- Le syndrome de Kasabach-Merritt est une urgence vitale. Il
les laissent souvent une cicatrice inesthétique. nécessite l’hospitalisation pour prise en charge spécialisée
multidisciplinaire (traitement de la CIVD, corticothérapie,
HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX vincristine, radiologie interventionnelle, chirurgie…).
Certains hémangiomes sont pleinement développés dès la
naissance. Ils sont parfois dépistés en échographie anténata-
le. Ils peuvent avoir une apparence inquiétante et faire discu-
ter une tumeur maligne. Certains d’entre eux régressent plus Tableau II. – Indications de traitement d’un hémangiome.
vite que les hémangiomes classiques.
Occlusion palpébrale (risque de cécité)
SYNDROME DE KASABACH-MERRITT Dyspnée laryngée (angiome sous-glottique)
Il s’agit de tumeurs vasculaires au sein desquelles survient un Taille volumineuse (déformant le visage)
phénomène de coagulation intravasculaire avec une thrombo- Ulcération (douleurs, cicatrices)

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étendues (fig. 8) et/ou d’un réseau de veines superficielles


MALFORMATIONS VASCULAIRES
ressemblant à des varices (fig. 9). Ces lésions ne sont ni
chaudes, ni battantes, ni soufflantes. Elles se vident à la pres-
Les malformations vasculaires peuvent être capillaires, vei- sion ou lorsque le segment atteint est surélevé. Elles gonflent
neuses, lymphatiques (à flux lent) ou artérioveineuses (à flux en position déclive ou lors des efforts et des cris. Il y a pres-
rapide). Elles sont présentes dès la naissance. Les malforma- que toujours une aggravation régulière au cours de la vie.
tions capillaires (angiomes plans) sont toujours visibles et Des épisodes de thrombose au sein de la malformation sont
n’évoluent plus. Les autres malformations peuvent se révéler fréquents, réalisant un nodule douloureux et inflammatoire
progressivement ou à l’occasion d’une poussée évolutive. Ces régressif en quelques jours. Ils sont à l’origine de phléboli-
poussées surviennent après un traumatisme ou un événe- thes (calcifications visibles en radiographie). Des troubles de
ment tel que la puberté ou une grossesse. la coagulation (CIVD) sans traduction clinique sont possi-
bles dans les formes les plus volumineuses ; ils sont impor-
tants à dépister, en particulier avant une intervention
Angiomes plans (malformations capillaires) chirurgicale.
FORME HABITUELLE
Ils se présentent comme des taches rouges congénitales, plus Malformations lymphatiques
ou moins étendues, bien limitées, (fig. 6). Ils peuvent toucher (ou « lymphangiomes »)
n’importe quel territoire cutané. Ils sont parfois peu visibles
en période néonatale en raison de l’érythème physiologique à Il s’agit de dilatations lymphatiques qui peuvent être macro-
cet âge. Les angiomes plans ne se modifient pas par la suite, ou microkystiques. Les lymphangiomes superficiels ont l’as-
leur surface augmente seulement proportionnellement à la pect de petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur
croissance de l’enfant. Ils peuvent s’accompagner d’une hy- une zone cutanée.
pertrophie cutanée et/ou musculaire du segment atteint. Les Ils s’accompagnent souvent de localisations profondes,
angiomes plans sont différents des taches angiomateuses bé- parfois volumineuses (plu-sieurs centimètres de diamètre).
nignes du front, des paupières supérieures et de la région oc- Ils subissent des poussées inflammatoires et peuvent se ré-
cipitale (taches « saumonées ») observées chez le nouveau-né. véler à l’occasion de ces poussées.
Ce sont les seules à avoir une évolution habituellement ré-
gressive.
Malformations artérioveineuses
SYNDROME DE STURGE-WEBER-KRABBE
Au visage, l’atteinte du territoire de la première branche du Ce sont des malformations potentiellement très graves. Ce
trijumeau, surtout en cas d’atteinte de la paupière supérieure sont des lésions plus ou moins en relief ou étendues, se pré-
associée, doit faire craindre l’association à l’angiome de la pie- sentant sous la forme une tache rouge, chaude, extensive ou
mère et à un glaucome. L’atteinte cérébroméningée est res- d’une tuméfaction battante. L’oreille et le cuir chevelu sont
ponsable d’une épilepsie souvent précoce et grave, avec retard des localisations fréquentes. Un frémissement (thrill) est par-
psychomoteur. L’atteinte du territoire de la deuxième ou de la fois perçu à la palpation. Un souffle peut être audible à l’aus-
troisième branche du nerf trijumeau ne s’accompagne pas de cultation ou un flux continu au Doppler. Des poussées
telles complications. évolutives s’observent après un traumatisme, une tentative de
geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.
SYNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
Certains angiomes plans des membres s’accompagnent
d’une augmentation progressive du volume et de la longueur Malformations complexes
de celui-ci et de varices (fig. 7). Le pronostic de cette malfor- C’est l’association chez une même personne de plusieurs
mation capillaroveineuse complexe est souvent grave sur le
malformations, par exemple un angiome plan et un lymphan-
plan esthétique et fonctionnel.
giome. Tous les types d’associations sont possibles. Elles sont
SYNDROME DE COBB tantôt segmentaires (un membre par exemple) et tantôt diffu-
ses, disséminées.
Certains angiomes métamériques du tronc s’accompagnent
d’un angiome médullaire : le risque est la survenue d’une pa- La maladie de Rendu-Osler est une angiomatose héréditai-
raplégie. re (transmission autosomique dominante). Elle se révèle
dans la seconde enfance et s’accentue avec l’âge. Elle com-
porte des petits angiomes capillaires des lèvres, de la langue,
et des extrémités digitales. Les épistaxis sont fréquentes du
Malformations veineuses (angiomes veineux)
fait de l’atteinte muqueuse. L’atteinte viscérale est possible et
Les malformations veineuses ont l’aspect de masses bleutées potentiellement grave, en particulier en cas de malformation
sous-cutanées plus ou moins volumineuses et plus ou moins vasculaire pulmonaire.

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Tableau III. – Exploration des angiomes. En cas de syndrome de Klippel-Trenaunay, une contention
élastique (bas, collant,…) doit être faite. Une talonnette per-
Examens paracliniques met de compenser l’inégalité de longueur des membres infé-
Type d’angiome Dans tous les cas Éventuellement rieurs en attendant une éventuelle intervention de chirurgie
Angiome veineux Écho-Doppler IRM (rarement phlébographie) orthopédique (épiphysiodèse).
Lymphangiome IRM
Angiome Angio-IRM ANGIOMES VEINEUX
artérioveineux
Dans tous les cas, une contention précoce est indispensable.
Certains peuvent être améliorés, voire guéris, par radiolo-
gie interventionnelle ou chirurgie.
Explorations paracliniques
MALFORMATIONS ARTÉRIOVEINEUSES
Elles doivent être indiquées en fonction des possibilités théra-
peutiques (tableau III). Elles sont très délicates à traiter et doivent être prises en char-
ge par des équipes spécialisées. Elles sont rarement totale-
ment curables.
Traitement
MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
ANGIOMES PLANS Elles peuvent être améliorées par la contention, parfois par la
Les angiomes plans peuvent être traités par laser (en particu- chirurgie.
lier laser à colorant pulsé).
MALFORMATIONS COMPLEXES
Sur les zones découvertes, le traitement peut être débuté
dès la première année de vie, ce qui nécessite habituellement Elles doivent être prises en charge dans le cadre d’une consul-
une anesthésie générale. Dans les autres localisations, on tation multidisciplinaire à laquelle participent des radiologues,
peut attendre que l’enfant soit plus grand pour pouvoir effec- des chirurgiens pédiatriques et plasticiens, des dermatologues,
tuer le traitement sous anesthésie locale. des pédiatres, des ORL…

Points clés

1. Les angiomes, pour la plupart sans caractère héréditaire, sont congénitaux ou de survenue précoce.
2. Il faut distinguer les tumeurs régressives (hémangiomes) des malformations vasculaires portant sur les capillaires (angiomes
plans), les veines, les artères ou les vaisseaux lymphatiques.
3. Les hémangiomes doivent habituellement être respectés sauf en cas d’occlusion palpébrale, de dyspnée laryngée, ou d’ulcération.
4. Les angiomes plans peuvent être traités par laser.
5. Les malformations artérioveineuses et les malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire.

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Fig. 1. Hémangiome tubéreux de la région parotidienne. Fig. 3. Hémangiomes miliaires.

Fig. 2. Hémangiome mixte (tubéreux et sous-cutané). Fig. 4. Hémangiome tubéreux ulcéré.

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Fig. 5. Syndrome de Kasabach-Merritt : angiome entouré d’une zone ecchymotique. Fig. 7. Syndrome de Klippel-Trenaunay : angiome-plan et hypertrophie progressive
d’un membre.

Fig. 8. Angiome veineux : nodules bleutés d’un doigt.

Fig. 6. Angiome-plan du tronc.

Fig. 9. Angiome veineux : grosses veines dilatées.

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