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Certificat de Gastro-entérologie

Master 1 – ULB – MEDI-G-4080

Insuffisance hépatique
aiguë sévère
A. Van Gossum

1
Insuffisance hépatique aiguë sévère
Dysfonction hépatocellulaire brutale et sévère
(PT < 50%)
ETIOLOGIE DE L’INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE SEVERE
Exemples
Virus ( 70%) A, B, B delta, E, Herpès….
Médicaments et toxiques Paracétamol, INH, acide valproïque
Halothane et dérivés
CCl4
Amanite phalloïde
Vasculaires Syndrome de Budd-Chiari
Maladie veino-occlusive
Hypoxie
Diverses Métastases, leucémies, lymphomes
Stéatose aiguë gravidique
Maladie de Wilson
Syndrome de Reye

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Insuffisance hépatique aiguë sévère
Manifestations cliniques
• Ictère

• Encéphalopathie

• Coagulopathie

• Autres : syndrome hépato-rénal,


hypoglycémie, syndrome hépato-
pulmonaire,…
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Insuffisance hépatique aiguë sévère
USI
• Œdème cérébral → Mannitol (si pas insuff. Rénale)
• Hypoglycémie → Dextrose 5% → 50%
• Troubles électrolytiques → Potassium
• Coagulopathie → Plasma frais (FFP)
→ Plaquettes
→ Vit. K
→ IPP ( acidité)
• Si hypoventilation → Ventilation artificielle
• Prévention infection → Antibiothérapie
• Si 2e  paracétamol → Acetyl-cystéine iv
• Transplantation hépatique

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Certificat de Gastro-entérologie

Insuffisance hépatique
chronique
A. Van Gossum

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Insuffisance hépatique chronique

ETIOLOGIES DE L’INSUFFISANCE HEPATIQUE CHRONIQUE

Etiologies Exemple
Pathologie parenchymateuse Cirrhose alcoolique , virale…
sévère Syndrome de Budd Chiari chronique
Pathologie vasculaire sévère Cirrhose biliaire primitive
Pathologie cholestatique sévère

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Insuffisance hépatite chronique
Manifestations cliniques
MANIFESTATIONS CLINIQUES DE L’INSUFFISANCE HEPATIQUE
CHRONIQUES SEVERE
Signes cliniques
1. Asthénie et malnutrition Fonte musculaire
2. Ictère Cutanéo-muqueux
3. Troubles neuropsychiques Encéphalopathie hépatique
4. Ascite Distension abdominale
5. Troubles rénaux Syndrome hépatorénal
6. Manifestations cutanées Angiomes stellaires
7. Signes endocriniens Erythème palmaire
8. Troubles hématologiques Hypogonadisme, gynécomastie
9. Manifestations cardio- Aménorrhée, stérilité
vasculaires et pulmonaires Epistaxis, purpura, hémorragies
10. Susceptibilité aux infections  débit cardiaque,  T.A.
Syndrome hépato-pulmonaire. HT pulm.
Péritonite bactérienne spontanée
7
Insuffisance hépatite chronique
Manifestations cliniques
Ascite Gynécomastie

Angiomes stellaires Ictère Erythème palmaire

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Insuffisance hépatite chronique
Encéphalopathie
Cerveau

NH4+
Foie cirrhotique

≠ urée

Œdème

NH4+

APATHIE

COMA
9
Insuffisance hépatite chronique
Encéphalopathie - Traitement
• Diminution apport protéique TRANSITOIRE
(max 60
g/j) (+ acides aminés branchés)
• Antibiotiques non résorbables :
– Neomycine
– Flagyl (Metronidazole)
• Dissacharides non digestibles* :
– Lactulose (Bifiteral)
– Lactitol (Portolac)

*(voie orale ou par lavements


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Insuffisance hépatique chronique
Encéphalopathie
Confusion → Coma
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Méningite suppurée
• Hémorragie méningée
• Hématome sous-dural (post-traumatisme)
• Delirium tremens (sevrage)
• Encéphalopathie de Werniche (thiamine = B1)
• Hyponatrémie

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Insuffisance hépatique chronique
Complications
Syndrome hépato-rénal

• OLIGURIE
• Natriurèse < 10 mEq/L
• Créatininémie > 1,5 mg/dl
• Pas d’effet albumine iv
• Tigette urinaire : NEGATIF

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Insuffisance hépatique chronique
Complications
Syndrome hépato-rénal

TERLIPRESSINE Transplantation foie


• (vasopressine)
•  vasoconstriction systémique et
splanchnique
•  HTTP
•  perfusion rénale

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Insuffisance hépatique chronique
sévère
Troubles hématologiques (épistaxis, purpura,
hémorragies digestives)

 Vitamine K CIVD

Rechercher :
Vitamine K 10 mg/j - Infection
(Konakion) - Choc
- Déshydratation

- Plasma frais
- Plaquettes 14
Pathologies hépatiques vasculaires

• Foie cardiaque
• Syndrome de Budd-Chiari
• Maladies veino-occlusives (alcaloïdes,
azathioprine)
• Peliose hépatique (contraceptifs oraux,
stéroïdes)

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Pathologies hépatiques vasculaires
Foie cardiaque
• Aiguë :
– Gravité   débit cardiaque
–  transaminases
–  PT

• Chronique :
– Hépatomégalie douloureuse
– Reflux hépato-jugulaire
– (ascite)
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Pathologies hépatiques vasculaires
Syndrome de Budd-Chiari

→ occlusion des veines sus-hépatiques

• Forme aiguë : douleurs abdominales,


vomissements, hépatomégalie, subictère,
ascite

• Forme chronique : douleur, ascite,


hépatomégalie
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Pathologies hépatiques vasculaires
Syndrome de Budd-Chiari

ETIOLOGIES DE L’HYPERTENSION PORTALE


Type de bloc Exemple Caractéristiques
3. Blocs supra-hépatiques
Budd-Chiari Syndrome Foie = anormal
primitif myélo-prolifératif
Gradient* =
Budd-Chiari Hémoglobinurie normal
secondaire paroxystique
nocturne Veinographie
anormale
Hépatome,
cancer rénal

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Pathologies hépatiques vasculaires
Syndrome de Budd-Chiari

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Indications Transplantation hépatique

Aiguë Chronique
(fulminante,
subfulminante
‒ paracétamol Cirrhose Carcinome hépato- Rares
‒ hépatite A / B ‒ parenchymateuse cellulaire amyloïdose
‒ m. de Wilson hépatite C oxalose
‒ amanite phalloïde hépatite B primaire
‒ médicaments alcool tyrosinémie
‒ hépatite E NASH polykystose
‒ hépatite herpétique auto-immunes Budd-Chiari
‒ toxiques (ectasy) ‒ cholestatiques

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Certificat de Gastro-entérologie

Cholestase

A. Van Gossum

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Cholestase

Ensemble de manifestations liées à la


diminution ou à l’arrêt de la sécrétion biliaire
(bilirubine acides biliaires, cholestérol)

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Cholestase

EXTRA-HEPATIQUE INTRA-HEPATIQUE

Avec obstruction Sans obstruction


mécanique mécanique

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Cholestase
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE
Ampullome
A. CHOLOSTASE EXTRA-HEPATIQUE
1. Lithiase cholédocienne.
2. Tumeurs.
*ampullome vatérien, cancer des voies biliaires
*cancer du pancréas
3. Pancréatite chronique.
4. Lésions inflammatoires des voies biliaires.
*sténoses post-opératoires
*cholangite sclérosante
*atrésie des voies biliaires (enfant.)
5. Parasitoses : ascaris, distomatose, échinococcose.
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Cholestase
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE

A. CHOLOSTASE EXTRA-HEPATIQUE K du pancréas


1. Lithiase cholédocienne.
2. Tumeurs.
*ampullome vatérien, cancer des voies biliaires
*cancer du pancréas
3. Pancréatite chronique.
4. Lésions inflammatoires des voies biliaires.
*sténoses post-opératoires
*cholangite sclérosante
*atrésie des voies biliaires (enfant.)
5. Parasitoses : ascaris, distomatose, échinococcose.
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Cholestase
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE
Pancréatite chronique
A. CHOLOSTASE EXTRA-HEPATIQUE
1. Lithiase cholédocienne.
2. Tumeurs.
*ampullome vatérien, cancer des voies biliaires
*cancer du pancréas
3. Pancréatite chronique.
4. Lésions inflammatoires des voies biliaires.
*sténoses post-opératoires
*cholangite sclérosante
*atrésie des voies biliaires (enfant.)
5. Parasitoses : ascaris, distomatose, échinococcose.
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Cholestase

Métas hépatiques
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE
.
B. CHOLOSTASE INTRAHEPATIQUE
a) avec obstruction mécanique.
1. Métastase hépatiques
2. Cancer primitif du foie...
3. Cholangiocarcinome
4. Cholangite sclérosante
5. Maladie polykystique du foie

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Cholestase
K primaire de foie
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE
.
B. CHOLOSTASE INTRAHEPATIQUE
a) avec obstruction mécanique.
1. Métastase hépatiques
2. Cancer primitif du foie...
3. Cholangiocarcinome
4. Cholangite sclérosante
5. Maladie polykystique du foie

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Cholestase
Cholangite sclérosante
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE
.
B. CHOLOSTASE INTRAHEPATIQUE
a) avec obstruction mécanique.
1. Métastase hépatiques
2. Cancer primitif du foie...
3. Cholangiocarcinome
4. Cholangite sclérosante
5. Maladie polykystique du foie

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Cholestase
ETIOLOGIE DE LA CHOLOSTASE

. Cirrhose biliaire primitive


B. CHOLOSTASE INTRAHEPATIQUE
b) sans obstruction mécanique
1. Hépatites (médicamenteuses, virales, toxiques,
bactériennes)
2. Cirrhose biliaire primitive
3.Gravidique (. Grossesse)
4. Cholostase idiopathique récurrente bénigne
5. Granulomatoses (tuberculose, sarcoïdose)
6. Alimentation parentérale
7. Hémopathies (lymphomes)
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Cholestase
Manifestations cliniques
• Ictère → urines foncées + selles décolorées

• Prurit → + lésions de grattage (cholestyramine)

• Malabsorption → vitamines liposolubles


D → ostéoporose
K → troubles coagulation

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Cholestase
Diagnostic
• Biologie :  phosphatases alcalines, -GT,
bilirubine
• Clinique :
– Vésicule distendue → obstacle sous le cystique
– + douleur et température → angiocholite
– Progressif → suspicion néoplasie
• Rx :
– Échographie
– Cholangio IRM
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Cytolyse aiguë

ALT > 10 fois la normale


Causes Moyens diagnostiques
Hépatite virale (A, B, C, D, E) Sérologie
Hépatite médicamenteuse Contexte clinique – biopsie
Hépatite autoimmune Anticorps anti-tissus
Foie hypoxique Echographie Doppler – biopsie
Migration lithiasique biliaire Echographie – cholangiographie
Budd-Chiari (RMN, rétrograde)
Maladie de Wilson Echographie Doppler
Cu urinaire, cérulo-plasmine

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Cytolyse aiguë

ALT < 10 fois la normale


Causes Moyens diagnostiques
Hépatite virale (C, CMV, EBV) Sérologie
Poussée aiguë d’une hépatite Sérologie
chronique B Contexte clinique, biopsie
Hépatite médicamenteuse Biopsie – biologie
Hépatite alcoolique

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Causes de cytolyse chronique

CAUSES DE CYTOLYSE CHRONIQUE

Exemples

Hépatopathie virale chronique C, B, B, E


Hépatopathie auto-immune INH, Dantrolène, méthyldopa
Hépatopathie médicamenteuse Excès d’alcool
Stéato-hépatite alcoolique Obésité, diabète, Dyslipémie,
ou non alcoolique médicaments
Hépatopathies métaboliques et Hémochromatose
génétiques Maladie de Wilson
Hépatopathies vasculaires Déficit en 1 antirypsine
Hépatopathies cryptogéniques Foie cardiaque
Syndrome de Budd-Chiari,
Maladie veino-occlusive

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