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Myocardites

I/ Introduction :
-La myocardite est de diagnostic difficile en raison de l'hétérogénéité clinique de ses présentations.
-Le pronostic des myocardites varie en fonction de l'étiologie sous-jacente.

II/ Définitions :
-Selon l’ESC 2013, il faut distinguer entre une myocardite et une cardiomyopathie inflammatoire.
-Définition d’une myocardite  :
*C’est une maladie inflammatoire du myocarde dont le diagnostic est établi par des critères histologiques,
immunologiques et immuno-histochimiques.
*Critères histologiques de Dallas : preuve histologique d'infiltrats inflammatoires dans le myocarde associée à la
dégénérescence et la nécrose des myocytes d’origine non ischémique.
*Critères immuno-histochimiques : infiltrat inflammatoire anormal à être défini comme suit : « ≥14 leucocytes /
mm² y compris jusqu'à 4 monocytes / mm² avec la présence de CD 3 lymphocytes T positifs ≥7 cellules / mm² ».

-Cardiomyopathie inflammatoire  :
*C’est une myocardite associée à une dysfonction VG.

III/ Epidémiologie :
-L' incidence réelle de la myocardite est également difficile à déterminer car la biopsie endomyocardique (EMB)
« the diagnostic gold standard » est rarement utilisé.
-Touche surtout l’adulte entre 30 et 49 ans.
-Prédominance féminine.

IV/ Etiologies :
-Bien que l'étiologie de la myocardite reste souvent indéterminée, une grande variété d'agents infectieux, des
maladies systémiques, des médicaments et des toxines peuvent la provoquer.
-Myocardites infectieuses  :
*Bactériennes  :
.Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, Meningococcus, Gonococcus, Salmonella, Corynebacterium
diphtheriae, Haemophilus influenzae, Mycobacterium (tuberculosis), Mycoplasma pneumoniae, Brucella.
Coxiella burnetii (Q fever), R. rickettsii (Rocky Mountain spotted fever), R. tsutsugamuschi

*Spirochètes  :
.Borrelia (maladie de Lyme), Leptospira (maladie de Weil)

*Fongiques  :
.Aspergillus, Actinomyces, Blastomyces, Candida, Coccidioides, Cryptococcus, Histoplasma, Mucormycoses,
Nocardia, Sporothrix.

*Protozoaires  :
.Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii, Entamoeba, Leishmania

*Parasitaires  :
Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus, Taenia solium.

*Virales :
.Virus à ARN: Coxsackieviruses A and B, echoviruses, polioviruses, influenza A and B virus, respiratory syncytial
virus, mumps virus, hépatite C virus…
.Virus à ADN : adenoviruses, parvovirus B19, cytomegalovirus, human herpes virus-6, Epstein-Barr virus,
varicella-zoster virus, herpes simplex virus, variola virus, vaccinia virus.
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-Myocardite auto-immune  :
*Allergènes  : toxine du tétanos, vaccins, maladies du sérum, les médicaments.
*Allo-antigène  : rejet de greffe cardiaque
*Auto-antigène  : infection lymphoïde, infection à cellules géantes.

-Myocardite toxique  :
*Médicaments  : amphetamines, anthracyclines, cocaine, cyclophosphamide, ethanol, fluorouracil, lithium,
catecholamines, hemetine, interleukin-2, trastuzumab, clozapine.

*Les métaux lourds : cuivre, le fer, le plomb (rare, plus communément causer une accumulation de intramyocyte )
*Hormones : phéochromocytome,
*Vitamines : le béri- béri.
*Les agents physiques : rayonnement, de choc électrique.

*Divers : piqûre de scorpion, de serpent, des araignées, des abeilles et de guêpes, de monoxyde de carbone,
substances inhalées, de phosphore, de l'arsenic…

V/ Présentation clinique :
-Les principales circonstances cliniques où il faut penser à une myocardite sont :
1. Insuffisance cardiaque  :
-Le tableau clinique le plus évocateur d’une myocardite aiguë est celui d’une insuffisance cardiaque aiguë fébrile
chez un adulte jeune, mais un tel tableau clinique est rare
-Plus souvent, les signes d’appels sont progressifs sous forme d’asthénie, de dyspnée d’effort, de palpitations, de
nausées, évoluant en quelques semaines ou mois vers un tableau clinique d’insuffisance cardiaque congestive
orientant vers une cardiomyopathie dilatée d’apparition récente.
-Le début peut être marqué par un état de choc cardiogénique, réalisant une « forme fulminante » de myocardite
aiguë nécessitant une assistance circulatoire mécanique d’urgence, car malgré sa gravité immédiate, une telle forme
est susceptible de guérir sans séquelles.

2. Péricardomyocardite (pseudo-infarctus)  :
-Souvent la symptomatologie est celle d’une péricardite aiguë dominée par la douleur thoracique constrictive qui
simule l’infarctus du myocarde et oblige à recourir à la coronarographie pour redresser le diagnostic, surtout
lorsque des facteurs de risque artériels sont présents.

3. Arythmie ventriculaire inexpliquée :


-Rarement TSV, le plus souvent arythmies ventriculaires responsables de palpitations isolées ou associées à des
signes d’insuffisance cardiaque.

4. Bloc auriculo-ventriculaire inexpliqué ou chez les sujets jeunes.

5. La mort subite :
-Inopinée au repos ou au cours d’un exercice physique ou d’une activité sportive peut révéler une myocardite
aiguë.
-Cependant, il faut préciser que la myocardite aiguë occupe une place restreinte dans l’étiologie de la mort subite
du sportif.

6. Cardiomyopathie dilatée d’apparition récente

7. Embolie artérielle périphérique

VI/Diagnostic de myocardite :
A. Examen physique  :
-Un examen physique négatif n’exclut pas le diagnostic car la myocardite est volontiers infraclinique, susceptible
de se révéler quelques semaines ou mois après sous la forme d’une cardiomyopathie dilatée en apparence primitive.
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-L’auscultation cardiaque retrouve souvent des bruits du cœur rapides, un bruit de galop protodiastolique, parfois
un souffle holosystolique apexien d’insuffisance mitrale fonctionnelle, voire un frottement péricardique.
-À l’auscultation pulmonaire, on peut entendre des râles crépitants aux bases.
-Des signes d’insuffisance cardiaque congestive périphérique peuvent être présents : œdèmes déclives, turgescence
jugulaire, hépatomégalie sensible, ascite
-Au maximum des signes de choc cardiogénique : hypotension artérielle, cyanose et refroidissement des extrémités,
pouls filant, détresse respiratoire, oligurie.

B. Les examens complémentaires de première intention chez un patient avec une présentation clinique de
myocardite  :
1. Electrocardiogramme (ECG)  :
-L’ECG est généralement anormal dans la myocardite même si les signes ECG sont ni spécifique ni sensible.
-Certains signes ECG sont plus suggestifs de la myocardite que d'autre :
*Le sus-décalage du segment ST dans la myocardite est généralement concave et diffus et sans image miroir.
*BAV en présence d'une légère dilatation ventriculaire gauche peut être due à diverses causes (y compris
laminopathie), mais il peut être aussi évocateurs de la maladie de Lyme, sarcoïdose cardiaque , ou myocardite à
cellules géantes.
*Les troubles de conduction intraventriculaires à type de blocs de branche ou d’hémiblocs de la branche gauche.

2. Echocardiographie  :
-L'échocardiographie permet d'exclure les causes cardiaques non –inflammatoire telles que les valvulopathies et de
suivre l'évolution de la taille des cavités cardiaques, épaisseur de paroi, la fonction ventriculaire, et les
épanchements péricardiques.
-Dysfonction ventriculaire globale, des anomalies de la cinétique segmentaire et la dysfonction diastolique avec
une fraction d'éjection préservée peuvent se produire dans la myocardite.
-Les patients avec une myocardite prouvée histologiquement peuvent présenter un aspect d’une cardiomyopathie
dilatée, hypertrophique et cardiomyopathie restrictive et peuvent même imiter la cardiopathie ischémique.
-Les patients avec une myocardite fulminante présentent souvent un VG non dilaté, épaissi, et hypocontractile.
-Le rôle des techniques d’imageries récentes telles que le Doppler tissulaire ou l’imagerie de déformation pour le
diagnostic de myocardite reste à déterminer.

Recommandations  :
*Tous les patients avec une suspicion clinique de myocardite devraient subir une échocardiographie trans
-thoracique standard à la présentation.
*L’échocardiographie trans -thoracique doit être répétée au cours hospitalisation en cas d’aggravation
hémodynamique

3. Scintigraphie myocardique  :
-Les données sur l'évaluation des radionucléaires, y compris l’imagerie par des anticorps antimyosine, sont rares
avec une sensibilité pour la détection de l'inflammation variable et sa spécificité est faible.
-A cause de leur disponibilité limitée et le risque d’irradiation, ces techniques ne sont pas habituellement
recommandées pour le diagnostic de la myocardite, à l'exception de la sarcoïdose.

4. IRM cardiaque  :
-Elle fournit une caractérisation non invasive des tissus et peut permettre le diagnostic de myocardite.
-Le moment de réalisation de l’IRM en cas de suspicion de myocardite dépendra de la disponibilité locale et
l’expertise, mais il est raisonnable de l’effectuer chez les patients stables, avant de réaliser la biopsie.
-Elle ne remplace pas la biopsie endomyocardique.
-Elle ne doit pas être réalisée en cas de myocardite menaçant le pronostic vital où la biopsie est indiquée en urgence.
-L’IRM ne peut pas exclure une forme virale de myocardite.

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5. Les marqueurs biologiques  :
a) Les marqueurs de l'inflammation  :
-La VS et la CRP sont souvent élevé dans la myocardite, mais ils ne permettent pas de confirmer le diagnostic
et sont souvent augmenté dans péricardite aiguë.

b) Les troponines et BNP  :


-Les troponines sont plus sensibles en cas de lésion myocardique que les CPK,
-Ils sont non spécifiques et un taux normal n’élimine pas le diagnostic.
-Ceci s’applique également pour les BNP.

c) Ac viraux  :
-Une sérologie virale positive n'implique pas l'infection du myocarde, mais plutôt indique l'interaction du système
immunitaire périphérique avec un agent infectieux.
-La sérologie virale est d’utilité limitée dans le diagnostic de la myocardite virale parce que la prévalence des
anticorps IgG circulatoires des virus cardiotrope dans la population générale est haute en l'absence de maladie
cardiaque virale.
-Dans une étude récente, il n'y a pas de corrélation entre la sérologie du virus et les résultats de la biopsie.

B. Les examens complémentaires de deuxième intention chez un patient avec une présentation clinique de
myocardite  :
-Chez les patients répondant aux critères diagnostiques de suspicion clinique de myocardite, nous recommandons
une coronarographie sélective et une biopsie.
-Cette recommandation s'applique également aux patients avec un SCA-like (avec ou sans sus-ST), troponines
cardiaques élevées, fonction systolique ventriculaire préservée avec ou sans signes évocateurs d'une myocardite sur
l’IRM.

C. Biopsie endomyocardique  (BEM):


-La biopsie endomyocardique confirme le diagnostic de myocardite et identifie l'étiologie sous-jacente et le type
d'inflammation ce qui impliquent différents traitements et pronostics.
-Le tissu obtenu à partir de la BEM devrait être analysé en utilisant l'histologie, l’immuno-histochimie et la PCR
virale.
-Au moins trois échantillons, chacun mesure 1-2 mm, doivent être pris (du VD ou VG) et immédiatement fixé à 10%
de formol et stockés dans des tubes.
-La BEM peut être répétée si nécessaire pour surveiller la réponse au traitement, ou si une erreur d'échantillonnage
est suspectée chez un patient avec une insuffisance cardiaque progressive inexpliquée.

VII/ Physiopathologie :
-Selon les lésions histologiques, deux mécanismes essentiels pourraient expliquer la myocytolyse :
*La nécrose directe par l’agent causal.
*L’apoptose induite par la maladie auto-immune.

VIII/ Anatomie pathologique :


A. Macroscopie :
-Cœur dilaté.
-Parfois thrombus intracavitaire.
-En coupe : aspect bigarré par alternance de zones pâles et rouges.
-Abcès dans les myocardites bactériennes et fungiques.

B. Microscopie :
1. Classification de Dallas :
a) Biopsie initiale :
-Myocardite active (avec ou sans fibrose) : infiltrat inflammatoire associé à une nécrose et des signes de
dégénérescence myocytaire.

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-Myocardite « frontière » (une nouvelle biopsie est indiquée) : infiltrat inflammatoire épars sans signes de
dégénérescence myocytaire.
-Absence de myocardite.

b) Les biopsies ultérieures :


-Myocardite évolutive ou persistante (avec ou sans fibrose) : les lésions restent superposables
-Myocardite en voie de résolution ou « healing » (avec ou sans fibrose) : l’infiltrat inflammatoire diminue.
-Myocardite guérie ou « healed » (avec ou sans fibrose) : l’infiltrat cellulaire a totalement disparu.

2. Classification de Fenoglio et al  :


-Ils distinguent trois formes :
*La myocardite aiguë (21 %) caractérisée par un infiltrat cellulaire et une dégénérescence myocytaire étendus.
*La myocardite rapidement progressive (53 %) caractérisée par une fibrose interstitielle associée à un infiltrat
cellulaire et une dégénérescence myocytaire aiguë ou en voie de résolution.
*La myocardite chronique (26 %), similaire à la cardiomyopathie dilatée, avec des infiltrats cellulaires focaux et
une dégénérescence myocytaire disséminée.

3. Classification de Lieberman et al  :


-Lieberman propose une classification qui s’inspire de celle des hépatites virales et distingue quatre formes
anatomo-cliniques :
*La myocardite « fulminante » (11 %) qui se révèle brutalement par un choc cardiogénique ou une mort subite
par fibrillation ventriculaire.
*La myocardite aiguë, « classique », la plus fréquente (74 %), qui a un début volontiers insidieux, par une
dyspnée d’effort ou une asthénie conduisant au diagnostic d’insuffisance cardiaque.
*La myocardite « chronique active » (9 %), évoluant insidieusement vers l’insuffisance cardiaque lentement
progressive.
*La myocardite « chronique persistante » (6 %) correspond à la découverte histologique d’infiltrats cellulaires
associés à une discrète dégénérescence myocardique chez des sujets se plaignant de palpitations ou de douleurs
thoraciques, révélant des arythmies ventriculaires inexpliquées ou de discrètes dysfonctions ventriculaires à
l’échocardiographie.

C. Orientation étiologique  :
-L’examen anatomopathologique des fragments de la biopsie endomyocardique peut permettre, en plus du
diagnostic positif, une orientation étiologique selon le contexte clinique et le type d’infiltrat inflammatoire.

1. Myocardites lymphocytaires :
-Elles sont le plus souvent d’origine virale présumée ou confirmée.
-Elles peuvent cependant se rencontrer dans des myocardites toxiques ou au cours des collagénoses.
-Les techniques de biologie moléculaire notamment la PCR permettent d’identifier le virus causal.

2. Myocardites à éosinophiles :
-Évoquent un processus toxique ou d’hypersensibilité médicamenteuse.
-Parfois d’autres myocardites : les myocardites parasitaires et les cardiomyopathies associées à un syndrome
d’hyperéosinophilie.

3. Myocardites granulomateuses :
-Évoque la sarcoïdose cardiaque, la myocardite idiopathique à cellules géantes et exceptionnellement une cause
infectieuse (tuberculose, toxoplasmose…).

IX/ Pronostic :
-Le résultat et le pronostic de la myocardite dépend de l'étiologie, présentation clinique, et le stade de la maladie.
-La myocardite aiguë se résout dans environ 50 % des cas dans les 2-4 premières semaines, mais environ 25 % des
patients développent une dysfonction VG persistant et 12-25 % peuvent gravement se détériorer et mourir.
-La dysfonction biventriculaire est le principal facteur prédictif de décès ou de transplantation cardiaque.
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X/ Prise en charge :
A. Traitement symptomatique :
-Repos au lit pendant les premiers jours car expérimentalement les efforts physiques aggravent la myocardite.
-Traitement de l’insuffisance cardiaque :
*IEC, diurétiques.
*B bloquants contre indiquée a la phase aigues, mais peuvent être prescrits après quelques mois.
*Digoxine à utiliser avec prudence étant donnée la fréquence des arythmies ventriculaires

-Dans les formes fulminantes avec choc cardiogénique  :


*Les inotropes positifs en perfusion intraveineuse (dobutamine, dopamine, énoximone…).
*L’assistance circulatoire mécanique est le plus souvent indispensable pour passer le cap des premières semaines,
conduisant, soit à la guérison complète avec ou sans séquelles, soit à la transplantation cardiaque.

-Le traitement anticoagulant prolongé et surveillé pour maintenir l’INR entre 2 et 3 s’impose si FA ou thrombus
intraVG mobile.

-Traitement des troubles du rythme et de la conduction : Amiodarone, PM, DAI…

B. Traitement spécifique:
-Interféron Beta: une étude a montré une amélioration de la fonction VG chez les patients présentant une
persistance du virus sur une CMD chronique.
-La perfusion d’Ig ne sait pas révélé supérieure au placebo dans la myocardite aigue dans une étude randomisée ;
elle pourrait être bénéfique chez les enfants.
-Les immunosuppresseurs se sont révélés décevants dans les études randomisées, et devrait être lancé seulement
après avoir écarté infection active sur EMB par PCR.
-L’association Ciclosporine/Prednisone pourraient avoir un intérêt dans la myocardite a cellules géantes,
sarcoïdose, et une myocardite connue associée à une maladie auto-immune extra- cardiaque.
-Les traitements antiviraux sont en cours d’évaluation.

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