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ANATOMIE
PATHOLOGIQUE
SPECIALE
2eme DOCTORAT MEDECINE

2009
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PATHOLOGIE DE L'APPAREIL GENITAL
FEMININ
La pathologie gynécologique est un des grands chapitres de la pratique médicale par la fréquence de
l'atteinte du tractus génital féminin. Par ailleurs c'est l'un des organes de pathologie morphologique par
excellence car toutes ces maladies ou presque toutes ont une expression morphologique. Les infections, les
troubles fonctionnels endocriniens et les tumeurs en constituent les rubriques principales.

I. - LA VULVE

A. LES MALFORMATIONS congénitales (aplasie, hypoplasie, atrésie, etc...) voir cours de Gynécologie.

B. LES INFECTIONS ressemblent à celles rencontrées au niveau de la peau d'autres régions du corps humain.

1. LES INFECTIONS RAREMENT ULCÉREUSES.


a. - Bactérienne.

1). - Vulvite folliculaire, furoncle, érysipèle (stréptocoque ß hémolytique) echtyma = pyodermite à streptocoque
ou à staphylocoque.
2).- Noma ou vulvite gangrèneuse (rare) = se présente sous forme de pustules qui s'ulcèrent et s'étendent; agent
causal: germes aérobies et anaérobies.
3).- Vulvite diphtérique fréquente chez les enfants et femmes en post-partum : rare).
4).- Infection gonococcique ne donne qu'exceptionnellement une vulvite mais plutôt une atteinte des glandes de
Bartholin = Bartholinite gonococcique se compliquant d'abcès et cervicite, endométrite, annexite et (urétrite
aiguë chez l'homme).
5).- La tuberculose : elle est exceptionnelle à ce niveau.

b.- Virales :

1).- Verrues : correspondant à des plaques plus ou moins papillomateuses accompagnées d'un discret infiltrat
inflammatoire.
2).- Végétations vénériennes (papillomes multiples et condylome acuminé). L'agent causal le plus fréquemment
rencontré est le Human Papilloma Virus (HPV) surtout le type 6 (93% de ces lésions) et le type 11 (21%) de ces
lésions qui sont à évolution généralement bénigne.
3).- La néoplasie vulvaire intraépithéliale (vulvae intraepithelial neoplasia : causée par le HPV et l'herpès virus
type II.
4).- Molluscum contagiosum.
5).- L'herpes simplex (génital) et zoster (zona).

c.- Les mycoses:

1).- Vulvite et vaginite mycotique.


2).- Infections particulières : generalement
ulcereuses (MST)

a.- Granulome inguinal ou vénérien, lésion papillaire, ulcérée située sur les lèvres, le pubis, la région inguinale.
La microscopie montre un tissu inflammatoire de granulation avec de nombreux macrophages à cytoplasme
spumeux contenant des bactéries = corps de Donovan. Il s'agit de Collymnobacterium granulomatis ou
Klebsiella intracellulaire. Exceptionnel en Afrique et fréquent en Amérique du Sud et en Asie.

b.- Lymphogranulome bénin ou maladie de Nicolas-Favre = lésion génitale externe avec adénite inguinale,
ulcération extensive et lymphoedème responsable d'un éléphantiasis local ou diffus: test de Frei + Fixation du
complément. Etiologie = Chlamydiae en l'occurence chlamydiae trachomatis, sérotype L1, L2 et L3.
L'examen microscopique montre des microabcès serpigineux entourés d'une réaction à cellules épithélioïdes.
C'est une maladie vénérienne. Fréquente en Afrique et en Asie. Traitement: tétracycline.
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c.- Chancre mou, provoqué par le Bacille de Ducrey ou Hemophilus Ducrey qui est une bactérie aérobie gram
négative. La lésion est un nodule ulcéré, purulent, entouré d'un tissu de granulation. C'est une maladie
vénérienne donnant parfois des nodules multiples. Traitement: Tétracycline ou Sulfamidé.

d.- La syphilis (chancre syphilitique ou chancre dur) due à treponema pallidum fréquent en Afrique.

e.- Ulcère aigu de Lipschuts: ce n'est pas une maladie vénérienne, il apparaît chez jeune femme sous forme
d'ulcères aigus douloureuss des lèvres et vagin, accompagnée de symptômes généraux. On note parfois
ulcérations buccales avec iritis.
Son étiologie : forme d'aphte ou origine bacillaire.
L'examen microscopique montre des granulomes inflammatoires non spécifiques parsemés de microabcès. C'est
une maladie très rare.

f. - Ulcères septiques ou puerpérales.

C. LESIONS EPITHELIALES NON NEOPLASIQUES.

La Société Internationale sur l'étude des maladies de la vulve propose dans cette rubrique :

1.- SQUAMOUS CELL HYPERPLASIA OU HYPERPLASIE DES CELLULES

Squameuses (anciennement appelée leucoplasie). Cette entité est caractérisée par un foyer luisant
blanchâtre d'hyperkératose parakératosique accompagnée de quelques cellules inflammatoires dans le chorion
sous l'épithélium. Sa cause est inconnue.

2.- LE LICHEN SCLEROSIS


(Lichen sclérosant) qui regroupe actuellement le kraurosis vulvaire et le lichen plan. Cette affection est
accompagnée de prurit avec atrophie et parfois ulcération. L'étiologie est inconnue. C'est une affection de la
période post-menopause et une lésion précancéreuse, mais rare.

a.- Aspect macroscopique.

La muqueuse vulvaire est lisse, luisante, pâle et sèche avec parfois retrécissement de l'orifice vulvaire,
atrophie des grandes et petites lèvres.

b. Aspect microscopique.

1).- Début : Hyperkératose modérée; oedème du chorion, infiltrat inflammatoire leucocytaire avec atrophie et
raréfaction des annexes.
2).- Stade évolutif : Hyperkératose nette, éventuellement dyskératose + acanthose, stroma fibrosé.
3).- Stade d'atrophie : Epiderme atrophique avec sclérose du derme.

D.- NEOPLASIE VULVAIRE INTRAEPITHELIALE (anciennement appelée dysplasie); les grades sont restés les mêmes
à savoir : 1, 2, 3 (cfr col utérin).

E. LES TUMEURS

1.- TUMEURS BENIGNES.


a.- Les tumeurs bénignes non néoplasiques:

1).- Kyste de la glande de Bartholin : son épithélium est du type cylindrique mucosécrétant et son contenu clair.
2).- Kyste sébacé : par blocage du canal excréteur d'une glande sébacée. Sa taille est variable et son contenu
d'aspect fromage
Une infection secondaire ou surinfection peut entraîner un microabcès.
3) - Kyste d'inclusion épithéliale :
Diagnostic différenciel avec kyste sébacé: Bordé d'un épithélium. malpighien et son contenu, la kératine; il
peut entraîner une réaction inflammatoire à corps étranger (avec cellules géantes à corps étranger).
4).- Kyste du Canal de Gardner : se forme à partir des restes du canal de Wolff.
5).- Kyste du canal de Nück : bordé d'un épithélium de type endocervical aplati.
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6).- Caroncule urétrale : Lésion polypoïde, tendue, rouge, située près du méat urinaire. Sur le plan
histopathologique il s'agit d'un tissu inflammatoire de granulation. Elle résulte d'une infection chronique
(ménopause) associée à un prolapsusde la muqueuse urétrale.

b.- Tumeurs bénignes néoplasiques:

1).- Hydradénome papillaire (adénome des glandes sudoripares = nodule kystique dans lequel se trouve des
formations trabéculaires ou papillaires recouvertes par un épith. bistratifié ( diamètre: 1 cm).
2).- Autres : papillome, fibrome, lipome, myoblastome, hémangiome etc... : très rares.

2.- TUMEURS MALIGNES


a.- Primaires :

1).- Carcinome spinocellulaire

a).- Facteurs prédisposants : les lésions précancereuses dont:


* Vulvae intraépithélial neoplasia pouvant évoluer vers un carcinome in situ (HPV).
* Lichen sclerosis: condylome et papillome d'origine virale, squamous cellhyplasia.
- microscopie : amas rabéculaires partant de l'épithélium vulvaire et qui envahissent le chorion. Amas faits de
cellules épithéliales épidermoïdes ou malpighiennes anaplasiques formant par endroits des globes cornés et
présentant des ponts intercellulaires présents ou desmosomes dans la forme bien différenciée.
- pronostic: mauvais : dissémination précoce par voie lymphatique.

2).- Carcinome basocellulaire : Ici les cordons cellulaires sont faits de cellules semblables à celles de la couche
basale de l'épithélium vulvaire. Pas de ponts intercellulaires. Le pronostic est bon car l'évolution est lente et la
tumeur étant longtemps locale. La fréquence : 2 à 3 % des cancers vulvaires en Europe, mais très rare en
Afrique apparemment puisque dans une série de 1234 cancers il n'y en avait pas un seul.
3)- Adénocarcinome des glandes de Bartholin pouvant se manifester par la maladie de Paget de la vulve
(invasion et ulcération de l'épithélium vulvaire).
4).- Mélanome malin (rare). Les autres sarcomes et notamment le sarcome de Kaposi sont très rares. On
rencontre parfois aussi les tératomes malins.

3.- TUMEURS MALIGNES METASTATIQUES (SECONDAIRES)


- cancers d'origine utérine, cervicale ou corporéale,
- choriocarcinome,
- carcinome rénal.

II. LE VAGIN

A. LES MALFORMATIONS: vagin non canalisé, sténose, diaphragme, vagin double.

B. INFECTIONS:

1.- INFECTIONS À GERMES DIVERS


L'épithélium de la vulve comme l'épithélium vaginal est assez résistant aux infections à cause de son
acidité à partir de la puberté. Il n'y a que quelques germes qui arrivent à s'y greffer.

Les germes pathogènes qui s'y développent sont surtout les gonocoques (blennorragie) ,cependant rare,
les staphylocoques (rares), les streptocoques (rares), l'hémophilus vaginalis ou gardnerella vaginalis, les mycoses.
Les vaginites mycotiques sont fréquentes, surtout la moniliase vaginale provoquée par candida albicans. Cette
infection se rencontre régulièrement chez les femmes enceintes. Il y a aussi des vaginites provoquées par des
protozoaires parmi lesquels le plus fréquent est le trichomonas vaginalis; maladie sexuellement transmissible
comme la gonococcie. La présence d'atypies dans l'épithélium vaginal en est très évocatrice.

a.- La vulvovaginite gonococcique chez l'enfant est à évolution aiguë. C'est une contamination de l'enfant par sa
mère à la naissance ( au cours de l'accouchement).

b.- La vaginite post-ménopausique : infection favorisée par l'atrophie de l'épithélium vulvo-vaginal, conséquence
du déficit hormonal en post-ménopause.
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2.- INFECTIONS GRANULOMATEUSES.


a.- La syphilis atteint rarement le vagin, tant la forme 1ère que la 2ème ou la 3ème forme.
b.- Le lymphogranulome inguinal : rare aussi au niveau du vagin.
c.- La tuberculose : rare aussi.

C.- LES TUMEURS :

1.- LES TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES  :


Elles sont très rares et quand il y en a c'est:

a.- le léiomyome (plus fréquent);


b.- le rhabdomyome est très très rare.

2.- LES TUMEURS MALIGNES :


a.- Carcinome spinocellulaire.
b.- Le mélanome : s'y rencontre rarement.
c.- Autres sarcomes:

1).- Le sarcome botryoïde (tumeur de la jeune fille/enfant) ou rhabdomyosarcome embryonnaire qui se présente
sous forme de masse surélevée parfois végétante au niveau du vagin. C'est la tumeur la plus fréquente. Elle
est recouverte par l'épithélium vaginal pluristratifié et est composée de cellules d'allure fibroblastique le tissu
tumoral est lâche avec différentiation par endroit en cellules musculaires striées très embryonnaires.

La coloration au PTHA ou au Trichome de Masson met en évidence de ces cellules striées (leurs
striations). Certains auteurs classent cette tumeur parmi les tumeurs mixtes mésodermiques.

3.- TUMEURS MALIGNES SECONDAIRES OU MÉTASTATIQUES:


Il faut citer le choriocarcinome qui est une tumeur placentaire née des cellules trophoblastiques.

4.- TUMEURS NON NEOPLASIQUES.


a. Les kystes vaginaux:

1).- Le kyste de Gardner : se développe sur les restes du canal de Wolff.

2).- Le kyste d'inclusion : c'est une invagination de l'épithélium de surface. Il est rempli de kératine et est plus
fréquent que le premier cité.

b. L'endométriose : L'endométriose est un foyer de tissu endométrial formant une masse dans la paroi vaginale. Il
s'agit de tissu endométrial ectopique ou implant composé soit de stroma et de glandes endométriales soit
uniquement de glandes. Ce tissu suit les variations cycliques hormonales et subit les mêmes phénomènes
regressifs hémorragiques que l'endomètre normal.
Après des remaniements successifs, le nodule peut finir par devenir kystique.

III. L'UTERUS

A.- LE COL UTERIN

1.- MALADIES INFLAMMATOIRES INFECTIEUSES: Cervicite.


Elle peut être :

a.- aiguë ou chronique non spécifique.


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Dans les inflammations chroniques on observe des modifications des glandes endocervicales sous forme
des dilatations pour donner des kystes. Ces glandes dilatées dans les cervicites chroniques s'appellent : oeufs de
Naboth.

b.- Chroniques spécifiques granulomateuses.

C'est le cas surtout :


1).- de la tuberculose cervicale.
2).- lymphogranulome inguinal: Rare.
3).- granulome inguinal: Rare.
4).- la syphilis: Rare.
5).- la schistosomiase: granulome à cellules épithélioïdes centré ou non par un œuf, le schistosome.
6).- Actinomycose : caractérisée par la présence dans le granulome des grains actinomycosiques au centre des
collections purulentes. Avec la coloration de Gram, on remarque que ces grains sont faits des filaments qui
sont en fait des bactéries d'actinomycès disposées en chaînettes.

Les actinomycoses ne sont pas dues à des champignons mais à des bactéries. Elles imitent la
morphologie des champignons par la disposition en pseudo filaments.

N.B.: Les cervicites virales: surtout à HPV et peuvent conduire à la formation des condylomes acuminés et
papillonné.
2.- LES MALADIES NON INFLAMMATOIRES:
a.- L'ectropion : Cette lésion consiste en un léger glissement de la muqueuse endocervicale vers la cavité vaginale
au niveau de l'orifice externe du col. Conséquences : c'est un point favorable à l'infection. Le test de Schiller y
est négatif (pas de glycogène contrairement aux cellules épithéliales de l'exocol). Ceci existe toujours après le
ménarche, durant la vie génitale active et entraîne une métaplasie épidermoïde de l'endocol.

b.- L'entropion : L'épithélium de l'exocol fait légèrement mouvement dans le canal endocarvical ou l'épithélium
endocervical glisse vers la cavité utérine. Cela survient après la ménopause et n'a aucune conséquence. En cas
de biopsie, on risque de le prendre pour un épithélium cylindrique métaplasique alors qu'il s'agit de
l'épithélium épidermoïde de l'exocol. Il peut être le point de départ d'un carcinome spinocellulaire primaire à
l'intérieur de l'endocol contrairement au carcinome spinocellaire habituel de l'exocol qui se développe
généralement sur une métaplasie malpighienne de l'épithélium cylindrique de l'endocol dans la région
transitionnelle. Pour l'examen à la colposcopie en plus du test de Schiller au Lugol il y a actuellement
l'application d'acide acétique acqueux à 3 à 5 % qui rend les lésions du col blanchâtres.

3.- TUMEURS.
a.- Tumeurs bénignes.

1).- Epithéliales: Ils'agit surtout de :

a).- polypes cervicaux qui prennent naissance dans l'endocol (c'est-à-dire naissent généralement de l'endocol et font
saillie dans le vagin). Le polype de l'endocol qui fait protrusion par l'orifice cervical s'appelle : polype
naissant ou en état de naissance. Le polype cervical est recouvert de l'épithélium endocervical et renferme des
nombreuses glandes endocervicales dont certaines peuvent être dilatées. La conséquence de la présence de
ces polypes est qu'ils peuvent saigner et peuvent favoriser les infections étant donné qu'ils obstruent le canal
cervical.
b).- Condylome accuminé et papillome : peut s'étendre du vagin au col de l'utérus. Lésion d'origine parfois virale du
notamment au human papilloma virus.

b.- Mésenchymateuses.

* Le léiomyome : se développe à partir du myomètre et peut se présenter sous plusieurs formes. Il peut être:

- Sous-muqueux : se développe sous la muqueuse qu'elle soulève et comprime. Ce type est pédiculé ou non. Il
peut s'ulcérer et provoquer des saignements. Il est une cause de dystocie car il bouche le passage lors de
l'accouchement.
- Le léimyome intramural.
- Le léimyome sous séreux.
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Ces deux dernières formes entraînent moins de complications. Le léimyome peut être unique ou faire
partie d'une léiomyomatose utérine. Il dégénère rarement en néoplasme malin.

b.- Les tumeurs malignes.

1).- Tumeurs malignes épithéliales.

a).- carcinome épidermoïde ou carcinome spinocellulaire du col est le plus fréquent des cancers de la femme dans les
pays de l'hémisphère sud soit plus de 2/3 des cancers de l'utérus et 25 % des cancers de la femme en Afrique
Noire. Il naît de l'épithélium pluristratifié de l'exocol mais surtout de la zone de transition épithélium de
l'exocol - épithélium de l'endocol, zone dans laquelle on observe souvent des phénomènes de métaplasie
épidermoïde.

On distingue :

- le carcinome in situ à localisation strictement intra-épithéliale et qui précède généralement l'apparition du


carcinome invasif. Il doit être l'objet d'un dépistage précoce y compris les lésions qui lui donnent naissance :
les dysplasies du col utérin aussi appelées néoplasie intraépithéliale du col.
- le carcinome invasif : - forme infiltrante dans laquelle des cordons tumoraux envahissant déjà le stroma du col.
Suivant le niveau d'invasion et d'extension on distingue les stades 0, I, II, III et IV. C'est une tumeur agressive.

N.B. : L'apparition de ce cancer peut être précédée par des lésions précancéreuses: la dysplasie et surtout la
dysplasie sévère.

-. Etiologie : inconnue mais on cite : une mauvaise hygiène, les infections à répétition et surtout le papilloma virus
et le virus herpétique type II ou génital. C'est un cancer de la femme à activité sexuelle à l'instar des maladies
sexuellement transmissibles (MST). En ce qui concerne le HPV c'est surtout le type 16, 18 et 33 tandis que les
types 6, 11, 31, 35 sont associés à des condylomes d'évolution bénigne.

b.- L'adénocarcinome : tumeur très peu fréquente (environ 6% des cancers de l'utérus) par rapport au carcinome
épidermoïde du col. Elle se développe à partir des glandes endocervicales.
On distingue plusieurs types histologiques suivant qu'il y a sécrétion de mucus, richesse en glycogène ou la
ressemblance à l'épithélium des glandes endométriales. Ainsi il est décrit: l'adénocarcinome mucineux,
l'adénocarcinome à cellules claires, l'adénocarcinome endométrioïde etc...
- Pronostic : Son profil est superposable à celui du carcinome épidermoïde.

2).- Tumeur d'origine mésenchymateuse

Il s'agit généralement

a).- du léiomyosarcome et
b).- des tumeurs mixtes mésodermiques. Ce sont des tumeurs très rares.

c.- Pseudotumeurs

1).- Endométriose cervicale:

C'est une lésion tumorale non néoplasique. Il s'agit de tissu endométrial ectopique qui se présente sous
forme des petits nodules composés soit de stroma et des glandes endométriales soit uniquement des glandes
endométriales. L'endométriose est d'habitude généralisée et se retrouve à divers endroits dans l'organisme,
surtout sur la membrane péritonéale aux environs de l'utérus, dans le cul-de-sac de Douglas, au niveau de la
trompe, des ovaires et du gros intestin recto-sigmoïdien.

.- Traitement:

Administration d'hormones qui inhibent la prolifération endométriale (progestatif).


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B.- LE CORPS UTERIN

1.- L'ENDOMETRE
a.- Histologie normale de l'endomètre au cours du cycle menstruel:

Dans ce cycle intervient l'axe hypothalamo-hypothalamo-hypophysaire, l'hypophyse sécrétant la FSH et


la LH sous l'influence de l'hypothalamus. La FSH (hormone folliculinique) stimule la croissance des follicules
ovariens à partir des follicules primordiaux. On passe ainsi du follicule primaire au follicule secondaire puis au
follicule de De Graaf ou follicule tertiaire avec comme conséquence la sécrétion des oestrogènes par le follicule
durant toute cette phase.

Dès que cette stimulation folliculinique atteint son maximum, il y a ovulation sous l'influence de la
sécrétion du LH hypophysaire qui va progressivement croissant, stimule la lutéinisation du reste du follicule de
de Graaf qui a perdu son ovule et forme ainsi le corps jaune.
Les cellules lutéinisées du corps jaune produisent la progestérone. Pendant cette seconde phase du cycle, la
production de FSH devient insignifiante, il y a baisse progressive du taux d'oestrogène. La dernière phase : c'est
la régression du corps jaune et la chute du taux d'hormone surtout la progestérone et de ce qui reste d'oestrogène.
C'est cette chute qui produit la menstruation.

1ère phase du cycle : Phase proliférative ou oestrogénique.


(Folliculinique).

L'endomètre (organe cible de ces hormones) subit sa maturation quantitative. Cette phase dure
généralement 14 jours, mais peut osciller entre 10 et 20 jours. Pendant cette phase, il y a prolifération des glandes
et augmentation progressive de la taille et de l'épaisseur de l'endomètre. Les glandes montrent de la
pseudostratification (multiplication des cellules épithéliales) qui va en croissant. On subdivise cette phase
généralement en trois phases:
- Une phase proliférative débutante.

Du 4e au 7e jour d'un cycle de 28 jours.

- Caractéristiques : L'endomètre est de petite épaisseur. Il s'agit tout juste de la partie basale qui vient d'être
recouverte par l'épithélium de surface après la menstruation (= menstruation du 1er au 3e jour).

- La phase proliférative moyenne : 8e au 10ème jour.


L'épaisseur de l'endomètre augmente encore parce qu'il y a oedème du stroma et également augmentation de
la taille des glandes qui s'allongent et deviennent tortueuses. Les cellules épithéliales montrent des mitoses et
ont déjà un nucléole visible. Les cellules du stroma sont à noyau allongé et il y a quelques mitoses. Il y a
pseudostratifications de l'épithélium glandulaire.

- La phase proliférative avancée : du 11ème jour au 14ème jour.


L'oedème diminue, les glandes augmentent leur tortuosité; l'épithélium glandulaire devient fort
pseudostratifié, les cellules épithéliales sont toujours à noyau fusiforme et montrent un ou plusieurs nucléoles.
Le stroma devient compact et les cellules stromales sont très riches en ARN cytoplasmique. Entre le 14ème et
15ème jour c'est l'ovulation qui est sous l'effet de l'horloge biologique interne qui règle ces cycles.

2ème phase du cycle : phase sécrétoire (du 16ème au 20ème jour) Phase progestéronique.

Sous l'action de la progestérone, il y a des modifications surtout au niveau de l'épithélium glandulaire.

- Phase sécrétoire débutante: 16ème au 19ème jour.

Il y a élargissement des noyaux qui deviennent ovalaires et clairs. Les cellules stromales et les cellules
glandulaires ont une importante synthèse de ADN. Il apparaît des vacuoles de sécrétion en position basale dans
l'épithélium glandulaire.
Du point de vue biochimique, ces vacuoles de sécrétion contiennent des mucopolysacchasides, du glycogène et
des lipides. Il persiste certains aspects de la phase proliférative avancée à certains endroits, notamment la
pseudostratification et les mitoses dans les cellules épithéliales glandulaires et les cellules du stroma. Les
artérioles spiralées sont très peu développées.

- Phase sécrétoire moyenne: 20ème au 24ème jour.


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La sécrétion augmente. Les vacuoles de sécrétion ne sont plus en position basale mais en position
apicale et les noyaux se trouvent alignés en position basale. L'épithélium glandulaire montre des épines
conjonctives. Les artérioles spiralées sont moyennement développées et leur musculeuse s'épaissit. Apparition
des granulocytes endométriaux (renferment la relaxine). En fait ce serait des cellules d'origine lymphocytaire
d'après les marqueurs immunochimiques.

- Phase sécrétoire avancée : 25ème au 28ème jour (varie entre 2 et 5 jours). Ceci est sous l'effet de la
chronobiologie.

- 3ème phase : La menstruation

Elle se passe du 1er au 3ème jour (varie entre 2 et 5 jours). Ceci est sous l’effet de la chronobiologie.

Le stimulus de la menstruation est la chute hormonale oestroprogestéronique mais surtout la chute du


taux de progestérone. Ceci va entraîner la rétraction de l’endomètre et cette rétraction a comme conséquence un
collapsus des artérioles et un spasme au niveau des artérioles spiralées suivies d’ischémie tissulaire. Quoique le
mécanisme de la menstruation ne soit pas encore bien élucidé, il est prouvé que chez le singe, avant la
menstruation les granulocytes eniométriaux libèrent la relaxine (granulocytes endométriaux = petites cellules qui
rassemblent aux granulocytes et dont le cytoplasme renferme de petits granules qui contiennent la relaxaine).
Cette relaxine contribue à la dissolution et à la lyse des fibres réticuliniques du stroma andométrial déjà en
ischémie par suite de la rétraction de l’endomètre. Le stimulus de la sécrétion et la libération de la relaxine par les
granulocytes endométriaux est la chute de la progestérone. Ces deux actions combinées vont entraîner la nécrose
tissulaire endométriale, surtout de la partie superficielle suivie de son élimination (désquamation), la partie
basale reste et c’est à partir d’elle que va se faire la réépithélialisation entre le 4ème et 5ème jours.

b.-Quelques variantes

1).- L'endomètre durant la période post ménopausique et la préménopause ou climacterium.

a).- Pendant la préménopause on observe:

- Apparition des cycles anovulatoires c'est-à-dire des cycles qui évoluent uniquement sous le stimulus FSH avec
production d’œstrogène mais sans ovulation.
- Irrégularité dans la durée des 2 phases hormonales.

b).-Dans le post ménopause

Il n'y a plus de sécrétion hormonale du tout car il n'y a plus de follicules primordiaux. On a soit :

- Une atrophie simple de l’endomètre ;


- Un aspect d'atrophie kystique (quelques glandes atrophiques dilatées kystiques).

2).- Endomètre infantile

Il est caractérisé par l'aspect de l'endomètre en période impubère. L'endomètre présente un aspect
atrophique avec quelques glandes petites et ne montrant pas des mitoses.
Pendant la puberté, on voit l’endomètre se développer et apparaître les cycles menstruels dont la plupart sont
anovulatoires.

c.- Histopathologie de l'endomètre.

Les métrorragies sont la conséquence de la plupart des pathologies endométriales et justifient la grande
majorité des biopsies endométriales en dehors de la stérilité. Les causes des métrorragies sont diverses:
1).- Maladies systémiques : causes rares.

a).- Insuffisance cardiaque et circulatoire ----> congestion oedème de l'endomètre.


b).- Hypertension Artérielle ---> oedème de l'endomètre.
c).- Athérosclérose ----> apoplexie utérine.
d).- Troubles de la coagulation sanguine surtout la thrombocytopénie ----> hémorragie.
e).- Avitaminose, intoxicanions, maladies infectieuses.

2).- Troubles fonctionnels hormonaux :

a).- Absence d’hormones.


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Atrophie endométriale par non fonctionnement ovarien : castration chirurgicale et radiothérapique, non
réceptivité de l'endomètre aux hormones etc. L'examen microscopique montre un endomètre de petite épaisseur,
à petites glandes (quelques) qui tendent à disparaître par atrophie et à stroma à cellules fusiformes montrant des
noyaux densement colorés. A ne pas confondre avec l'atrophie par pression ----> léiomyome sous muqueux.
Dans ce cas il y a alternance des zones atrophiques avec des foyers hyperplasiques et la conséquence, c'est
l'aménorrhée.

b).- Insuffisance d'hormones.

- Insuffisance en œstrogène ou hypofolliculinisme : donne à l'endomètre un aspect de repos (resting


endometrium).

La différence avec l’endomètre atrophique : la population des glandes est plus élevée dans le resting
endométrium. Conséquence : c’est l’aménorrhée ou hypoménorrhée.

Toute aménorrhée ou hypoménorrhée ne veut pas dire endomètre atrophique ou absence d’ovulation.
Il existe des femmes qui ont les 2 phases normalement mais sans saignement menstruel (13,5 %).

Ces endomètres ne mènent pas nécessairement à la stérilité et une grossesse peut survenir. D’ailleurs
ce type d’endomètre est rarement rencontré dans la stérilité. En effet, dans la stérilité féminine 1/3 est d’origine
tubaire et 2/3 d’origine endométriale (en occident) hormonale ou locale.

- Insuffisance lutéale (Hypoprogestéronémie)

Cette anomalie est très fréquente dans les endomètres des femmes stériles. A la base, il y a soit :

a)- un endomètre avec une phase proliférative plus ou moins normale mais une phase sécrétoire insuffisante par
régression prématurée du corps jaune ou par non réponse de l’endomètre à la progestérone.
b)- Une insuffisance de la phase oestrogénique qui entraîne une moins bonne réponse lors de la deuxième phase
et donc un aspect d’insuffisance lutéale.

- Histopatologie.

Deux aspects histopathologiques peuvent être observés :

-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée coordonnée

Dans ce cas l’endomètre présente un aspect sécrétoire homogène mais en retard par rapport à la date
clinique du cycle.
Ex. : un aspect sécrétoire débutant alors que l'endomètre est au 23è jour pour un cycle de 28 jours. Ce type
d’endomètre est fréquent dans la stérilité féminine.

-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée incoordonnée

Ce type d’endomètre est très fréquent dans la stérilité féminine. Il est caractérisé par un aspect sécrétoire
inhomogène c’est-à-dire comportant des glandes sécrétoires tantôt correspondant à la date clinique, tantôt en
retard avec persistance parfois ça et là des signes de la phase proliférative notamment la pseudostratification ou
les noyaux en cigare, donc la coexistence des zones de sécrétion à côté des zones peu pas ou sécrétoires ou en
retard de sécrétion.

- Conséquences

C’est la stérilité et généralement avec cycles raccourcis dans 25% des cas.

c).- Hyperproduction d'hormones

Cette situation se rencontre en cas d’hyperproduction d'oestrogène ou de progestérone.

- Hyperproduction d’oestrogènes.

-. Le cycle anovulatoire.
11

Développement d’un follicule et absence de sécrétion de LH = pas d’ovulation. D'où, évolution


régressive du follicule (= + 14 jours) et menstruation par fin de sécrétion d'oestrogène, c’est une cause de stérilité
(13,8% des cas de stérilité). Le diagnostic histologie se fait pendant la 2ème phase théorique du cycle.

Il y a 3 types de cycle anovulatoire d’après Hammerstein (1965) :


. Le follicule continue à sécréter pendant 7 à 10 jours (follicule persistant) après le 14ème jour.
. Petite sécrétion supplémentaire de LH et discrète lutéinisation sur fond oestrogénique (sans ovulation).
. Le follicule involue rapidement et le taux d'oestrogène est bas pendant toute la phase suivante (cycle
anovulatoire généralement court).

La biopsie

L’examen histologique montrera des aspects prolifératifs d’intensité variable suivant le moment du
prélèvement. Lorsque le cycle anovulatoire porte sur un ou deux cycles, il n y a pas de conséquence, mais sa
persistance entraîne une hyperplasie endométriale.

*.- Hyperplasie endométriale.

Causes :

- Follicule persistant pendant une longue période


- Cycles anovulatoires successifs avec persistance folliculaire de temps limité.
- Atrésie folliculaire répétée avec hyperplasie des cellules thécales oestrogéno-séorétantes.
- Cycle avec insuffisance lutéale sévère à répétition.

- Autres causes :
. Administration d’oestrogène
. Production endogène excessive d'oestrogène
. Hyperplasie stromale ovarienne
. Hyperplasie des cellules hilaires
. Thécome et tumeur à cellule de la granulosa.
Age d’apparition  : 44 à 50 ans; très rare chez les jeunes filles et responsable de stérilité et de métrorragie.

Histologie

Il es décrit 2 types:
Généralement l'hyperplasie concerne les glandes et le stroma, c'est l’hyperplasie homologue. Parfois c'est
uniquement les glandes (25%) ou le stroma (10%), il s'agit de l'hyperplasie hétérologique. L'hyperplasie stromale
peut dans les cas extrêmes dégénérer en sarcome endométrial.
-. L’hyperplasie homologue: stroma et glandes, elle se rencontre dans l'hyperplasie glandulo-kystique ou hyperplasie
endométriale glandulo-kystique et dans les hyperplasies focales.
Dans l'hyperplasie endométriale, on distingue :
-.l'hyperplasie endométriale simple
L'endomètre très prolifératif (voir phase proliférative du cycle), absence de sécrétion ; ceci peut apparaître déjà
après 3 semaines de stimulation oestrogénique.

-. L'hyperplasie grandulo-kystique de l’endomètre


Il s'agit de la phase très poussée de l'hyperplasie endométriale simple avec apparition de nombreuses glandes
kystiques donnant l'aspect de fromage suisse. Ily a possibilité de trouver:
. la sécrétion atypique (quelques vacuoles),
. la métaplasie épidermoïde dans les glandes avec parfois formation de nodule ; cette métaplasie se voit le plus
souvent dans les hyperplasies atypiques;
. foyers de nécrose hémorragique;
. polype;
. foyers adénomatoïdes surtout dans les hyperplasies de longue durée ;
. hyperplasie atypique pouvant évoluer vers le carcinome dans 8 à 20 % des cas. L’hyperplasie atypique peut être
focale et généralement elle intéresse seulement les glandes.
. Evolution

Elle peut subir:


- soit une involution par arrêt de la fonction ovarienne (ménopause) passant de l’hyperplasie glandulo-kystique
au repos à l’hyperplasie régressive avec glandes atrophique, kystique ;
- soit évolution vers l’hyperplasie adénomatoïde de l’endomètre.
12

A propos de la stérilité dans une série congolaise portant sur 7 ans aux C.U.K. d’endomètre de femme
stérile (infertile), nous avons rencontré :
- endomètre atrophique ou au repos ;
- endomètre prolifératif (anovulatoire) ;
- insuffisance lutéale : 120 ;
- type de maturation retardée coordonnée : 30 ;
- type de maturation incordonnée :
- moyenne et légère : 30 et sévère : 60.
- endométrite aiguë ou chronique ou TBC : 14.
* -. Endomètre de corps jaune persistant.
-. Irregular shedding (des quamation irrégulière)

Il s'agit d'une menstruation prolongée et excessive ou spanioméménorrhée.


Causes : Stimulation excessive par :
- LH hypophysaire : c’est la raison la plus fréquente et souvent après 40 ans ;
- HCG placentaire (GEU) ou HCG morlaire;
- de façon physiologique dans les 1ères menstruations du post-partum;
- Thérapie hormonale-progestérone et certains contraceptifs hormonaux.

Histopathologie.

Desquamation incomplète et de longue durée, faite d'amalgame de divers fragments d'endomètre à


divers niveaux de régression et comprenant:
. Petites glandes sécrétoires à lumière étoilée qui montrent en plus des signes d’Arias-Stella en cas de forte
stimulation par la gonadotrophine chorionique;
. Le stroma renferme beaucoup de granulocytes endométriaux contenant encore leurs granules et des artères
spiralées thrombosées accompagnées d’une importante réaction de décidualisation.
. Alternance des plages dont, l'aspect est celui d’une menstruation normale = désintégration et nécrose
hémorragique avec des foyers plus ou moins intacts ayant l’aspect de 1 à 2.

-. La dysménorrhée membraneuse.
Mêmes causes que pour l'irregular shedding.
- Histopathologie : desquammation de l'endomètre en blocs, compacts comprenant:
. Granulocytes +++ avec granules cytoplasmiques
. Polymorpholeucocytes +++
. Décidualisation +++
. Glandes sécrétoires +++ .

d) Troubles fonctionnels hormonaux divers

Cycle menstruel raccourci ou allongé.


Dans un endomètre autrement normal histologiquement :
- avec cycle à phase sécrétoire insuffisante ;
- les allongements par persistance du corps jaune et responsable de stérilité :

1).- Endomètre associé à la stérilité

a) Anomalies observées

* -. La maturation irrégulière : toutes les zones ne répondent pas de façon identique et ne sont pas au même stade
ou bien encore il y a variation entre la réponse du stroma et celle des glandes.
* Phase sécrétoire retardée ou absente.
*.- Troubles fonctionnels durant la préménopause.
- Hyperplasie glandulo-kystique
- Hypertrophie sécrétoire
- Polypes.
13

*.- Les tumeurs ovariennes productrices dhormones


- Cfr les troubles en rapport avec l'hyperproduction d’hormones. Ceci concerne surtout les oestrogènes et les
androgènes.

e).- Troubles anatomiques locaux de l’endomètre


*.- Endométrite :
-. Aiguë: post partum
. post-abortum (après avortement criminel)
. et les complications des maladies vénériennes.
. Aspects microscopiques : nombreux polynucléaires +++ notamment dans la lumière des glandes.
-. Chronique non spécifique : plasmocytes ++ est l'élément diagnostic.
. Granulome à corps étranger (talc)
-. Chronique spécifique  :
. Tuberculose;
. Les autres : schistosomiase, actinomycose, toxoplasmose.
-. Elimination incomplète du placenta = endométrite Syncyciale (Syncycial endometritis).

f).- Néoplasme:

*.- Bénin: Polype et - Adénome


*.- Malin:
-. Carcinome de l'endomètre plus ou moins fréquent chez la femme ménopausée.
- Sarcoma du stroma endométrial (rare)
- Carcinosarcome (rare)
- Tumeurs mixtes mésodermiques (rare).

g).- Pathologie iatrogène due à une hormonothérapie ou un appareil intrautérin (DIU).

2.-. LE MYOMETRE.
a.- Tumeurs.
1).- Bénignes:

a).- Le fibroléiomyome:

Il peut être sous-muqueux, intramural ou sous-séreux.

2).- Tumeurs malignes:


a).- léiomyosarcome (rare).

3).- Pseudo-tumeurs
a).- L'adénomyose: Elle présente le risque de rupture utérine.

IV. LES TROMPES UTERINES.

A.- INFLAMMATIONS: SALPINGITES

Les problèmes les plus importants à ce niveau sont les infections. Généralement c’est le prolongement
d’une infection utérine qui s‘étend aux organes voisins.

Il est décrit:

1.- DES SALPINGITES NON SPECIFIQUES  :


a.- Aiguës : elles peuvent donner une collection purulente dans les trompes (pyosalpinx) ou chroniques ;
N.B. : Toutes les infections tubaires non spécifiques peuvent s’étendre à la séreuse du péritoine de la région
pelvienne et donner une pelvi-péritonite.
b.- des salpingites chroniques spécifiques  :

La salpingite tuberculeuse est la plus importante dans nos régions et est généralement cause de stérilité
per obstruction tubaire.
14

B.- LES TUMEURS : Elles sont exceptionnelles à ce niveau.

1.- BENIGNES: léiomyomes tubaires: rares.

2.-. MALIGNES.
a).- L'adénocarcinome de la trompe: dans la littérature normale jusqu'en 1975, on collecte environ seulement
quelques centaines des cas (600 cas) sur 20 ans détude rétrospective (1958  1978).

3.- PSEUDO-TUMEURS : endométriose.


V.- L'OVAIRE

A.- LES INFECTIONS : Entrent dans le cadre des annexites (infection des annexes de l'utérus par extension des
infections utérines à la trompe et aux ovaires.

B.- LES TUMEURS : Constituent une pathologie ovarienne assez fréquente.

1.- TUMEURS NON NEOPLASSIQUES


a.- Les Kystes ovariens

1).- Les kystes folliculaires : Il s'agit d'une formation kystique qui provient de l'involution du follicule de De
Graaf. Ce kyste est tapissé par une ou plusieurs couches de cellules folliculaires et à l'intérieur de la lumière il
y a un produit de sécrétion. Quand il est volumineux, ce kyste peut se rompre et devenir douloureux. Le
kyste folliculaire peut être unique ou multiple. Le syndrome de Stein-Levental est une polykstose dans
laquelle on a de nombreux kystes folliculaires de l'ovaire, une aménorrhée, généralement associée et un
épaississement de l'albuginée de l'ovaire.
Traitement: On pratique souvent une résection cunéiforme

2).- Le kyste lutéinique et kyste du corps jaune.

Il s'agit de formation kystique tapissée par des cellules de la granulosa lutéinisées et des cellules thécales
luténisées, qui dans bon nombre de cas peut être hémorragique et est alors rempli de sang. Il peut se rompre
également et devenir douloureux.

3).- Les kystes d'endométriose

Ces kystes se constituent au cours de l'évolution d'un foyer d'endométriose ovarienne. Ils sont tapissées
d'un épithélium aplati quand il existe encore et contiennent un matériel d'aspect chocolat. Il s'agit d'une
accumulation d'un mélange de vieux sang lysé et des débris cellulaires provenant de l'involution du tissu
endométrial. La ponction de ce kyste est diagnostic à cause de son contenu.

2.- TUMEURS NEOPLASIQUES


a.- Tumeurs bénignes

Sont fréquentes au niveau de l'ovaire et ce sont surtout les

1).-Cystadénomes; c'est-à-dire des adénomes criblés de multiples kystes à contenu séreux ou murineux.

On distingue 2 types :
a).- cystadénome séreux;
b).-cystadénome mucineux.
Dans le sous type papillaire du cystadénome séreux, les cellules épithéliales se projettent dans les cavités
kystiques autour des axes papillaires.

2).- Tumeurs à cellules de la granulosa


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Il s'agit d'une tumeur formée par les cellules de la granulosa du follicule ovarien. Les noyaux sont
ovalaires ayant l'aspect de graine de haricot, les 2 pôles étant reliés par une petite ligne rectiligne.
A cette tumeur, il faut annexer aussi une tumeur bénigne constituée de cellules de la thèque interne lutéinisées
mélangées à des cellules de la granulosa et qu'on appelle thacograpulosa cells tumeur, 50 % des cas surviennent
après la ménopause et 50 % en dessous de 20 ans. Ces tumeurs sécrètent des oestrogènes et induisent une
hyperplasis endométriale et des signes de puberté précoce chez les petites filles.

3).- Autres tumeurs diverses beaucoup plus rares:

a).-Adénofibrome
b).- La tumeur de Brenner (tumeur constituée de tissu fibreux dense riche en fibroblastes dans lequel on trouve par
ci par là des amas des cellules épithéliales;
c).- le fibrome notamment dans un syndrome, le syndrome de MEIGS associant ascite, hydrothora x (=
épanchement pleural) et un fibrome ovarien.
d).- L'androblastome sécrète les androgènes (masculination) (tumeur rare).
e).- Tératome bénin: Kyste dermoïde; tumeur fréquente au niveau de l'ovaire. On trouve généralement dans cette
tumeur tous les constituants de la peau avec les annexes (poils etc...); la couche épidermique forme souvent la
paroi d'un grand kyste dans lequel s'accumule une grande quantité de Kératine. On peut trouver à côté
d'autres tissus notamment le tissu nerveux bien différencié et parfois même des dents matures.
b.- Tumeurs malignes

1).-Les cystadénocarcinome : Séreux environ 29 % des cancers de l'ovaire et mucineux (8%). Dans la forme
papillaire du cystadénocarcinome séreux, il y a souvent des précipités calciques dans les axes des papilles.
2).- Les adénocarcinomes solides dont le carcinome à cellules claires.
3).-La forme maligne de la tumeur à cellule de la granulosa ou carcinome à cellules de la granulosa (environ
10% de l'ensemble des cancers des ovaires).
4).- Forme maligne de la tumeur de Brenner (rare).
5).- Le dysgerminome, tumeur relativement fréquente (+ 14% des tumeurs des ovaires). Se développe à partir des
cellules germinales et a de fortes ressemblances avec le seminome.
Elle se rencontre surtout chez la jeune fille et que des fois elle est bilatérale.
6).- Le carcinome embryonnaire : c'est une tumeur des cellules germinales également.
7).- Tumeur de Teilum : elle sécrète l'efoetoprotéine.
8).- Le tératome malin (rare).
9).- Tumeurs mixtes mésodermiques et
10).- Carcinosarcomes : se développent chez des personnes plus âgées.
11).- Le lymphome et surtout le lymphome de Burkitt qui est souvent bilatéral.

c.- Les tumeurs secondaires ou métastatiques : l'exemple type c'est la tumeur de Krukenberg qui est une
métastase ovarienne de l'adéno-carcinome mucipare de l'estomac.

VI.- PATHOLOGIE DU PLACENTA


La physiologie de la grossesse ainsi que la pathologie propre à la grossesse et à l'accouchement seront
examinées dans le cours d'obstétrique.

A.- RAPPEL MORPHOLOGIQUE

Le placenta est un tissu provenant de l'ovule fécondé. Il est formé de nombreuses villosités tapissées par
les cellules syncytiotrophoblastiques. Le stroma de ces villosités renferme un tissu fibreux lâche peuplé des
cellules de Hofbauer (rôle histiocytaire). C'est l'organe de nutrition et d'excrétion de l'embryon et plus tard le
foetus. Le placenta varie dans sa structure en ce qui concerne la densité des cellules trophoblastiques et le
diamètre des villosités en fonction de l'âge de la grossesse. Il sécrète plusieurs hormones et en particulier
l'hormone appelée gonadotrophine chorionique humaine (HCG). Cette hormone a les mêmes propriétés que le
LH et stimule la production de la progestérone par l'ovaire et par le placenta lui-même. Cette hormone est
sécrétée surtout par les cellules syncytiotrophoblastiques. Mais également par les cellules cytotrophobalastiques.
Le tissu placentaire est tapissé en surface, du côté foetal par les membranes chorio-amniotiques qui bordent la
cavité amniotique.

B.- PATHOLOGIE

1.-LES ANOMALIES DU CORDON:


a.- concernant le contenu;
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b.- Insertion du cordon à la surface du disque placentaire.

2.- LES ANOMALIES D'INSERTION.


Normalement le placenta est incrusté dans l'endomètre au niveau du fonds utérin. Dans certaines
situations anormales, il s'insère plus ou moins profondément dans le myomètre. La pathogénèse impliquerait la
non formation de la décidua basale.

On parle de :

a.- Placenta acreta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre superficiel;


b.- Placcenta increta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre profondément.
c.- Percreta: atteint la séreuse.

1).-Conséquence: risque de perforation, de saignement et difficulté de décollement lors de l'accouchement.


2).- Etiologie : placenta previa antécédant de curetage, de césarienne, de révision manuelle, d'infection utérine, de
malformation etc...

d.- Insertion cavicale ou placenta previa


Ce type présente le risque de décollement précoce du placenta et l'hémorragie ainsi que l'anoxie fatale.
e.- Le décollement prématuré du placenta normalement inséré ou DPPNI.
Ce décollement s'accompagne d'un saignement souvent abondant entraînant la formation d'un caillot de
sang à la face maternelle et qui réduit en plus la surface d'échange entre la mère et l'enfant.

1).- Conséquence:

a).- Mère: Elle est exposée à l'anémie.


b).- Foetus: La souffrance foetale et aggravée par l'hypovolémie maternelle.

3.- INFECTIONS:
a.- Chorio-amniotite : à partir d'une infection ascendante. Cette situation se produit surtout dans les ruptures
précoces de la poche des eaux (l'effet antiseptique du liquide amniotique ne dure que quelques heures) ou
encore chez une mère ayant une infection gynécologique (gonococie etc...) : réaction inflammatoire dans les
membranes surtout.

Dans les affections infectieuses maternelles se traduisant par une septicémie. Les germes passent de la
mère dans le placenta et ensuite vers les membranes et le foetus :

1).- malaria
2).-trypanosomiase
3).-SIDA etc...

Ici la réaction inflammatoire est localisée surtout dans les villosités placentaires.

4.- L'AVORTEMENT ET LA MENACE D'AVORTEMENT


se traduisant par des métrorragies :

a.- Avortement spontané


b.- Avortement provoqué:

1).- aseptique
2).- septique.

Dans la pratique de tous les jours la situation rencontrée le plus fréquemment est celle d'avortement
incomplet qui se manifeste par une métrorragie persistante nécessitant un curetage hémostatique et diagnostic.

a).- Histopathologie du materiel

Restes trophoblastiques constitués des villosités chorioniques plus ou moins nécrotiques amarrées dans
des caillots de sang à côté des éléments de membranes et de caduque infiltrés de nombreux polynucléaires. Si la
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lésion est plus vieille, on y observe également des précipités calciques. Dans certains prélèvements seules les
membranes sont visibles et des fragments isolés de caduque avec ici et là des callules trophoblastiques solitaires.

5.- LES TUMEURS DU PLACENTA


a.- Tumeurs bénignes

Elles sont exceptionnelles.

1).- L'hémangiome est quelques fois rencontré.


2).- La maladie trophoblastique

Il s'agit d'une dégénérescence placentaire à laquelle on reconnaît plusieurs stades:

a).-La môle hydatiforme

C'est une complication de la grossesse survenant généralement au 1 er trimestre et qui consiste en une
dégénérescence hydropique du placenta. Le dernier se transforme en une masse constituée de nombreuses
vésicules dont la vue évoque une grappe de raison; ce sont les villosités placentaires qui dégénèrent, se gonflent
par l'oedème et deviennent kystiques. Cette masse intrautérine sera ensuite éliminée spontanément sinon
évacuée pa curetage endoutérin.

*.- Etiologie

C'est une maladie dysgénétique car l'on n'y note des altérations chromosomiques.

-. La môle complète

Dans 85 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46 avec 2X (46, XX) et tous les X
viendraient du père, donc il y aurait entrée de 2 spermatozoïdes dans un ovule sans noyau.

12 à 15 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46 chromosomes, avec un X et un Y (46,
XY). Ces X et Y viendraient toujours du père, donc entrée de 2 spermatozoïdes dans un ovule sans noyau puis les
2 fusionnent.

-. La môle partielle (une partie du placenta)

Il y a presque toujours une triploïdie (1 X de la mère, 2 X du père) c'est-à-dire 2 spermatozoïdes dans un


ovule; puis il y a tétraploïdie.

*.- Pronostic :

Il dépend du degré de prolifération des cellules cyto et syncitiotrophoblastiques. Ainsi Hertig reconnaît
3 grades.

-. Le grade 1

Pas de prolifération des cellules trophoblastiques. Les vésicules molaires sont tapissées par une couche
de cellules trophoblastiques. (Bon pronostic : bénin).

-. Le grade 2.

Prolifération modérée de cellules trophoblastiques et pas d'atypie. L'évolution est difficile à prévoir, il
faut donc surveiller la malade. La transformation maligne peut apparaître des années après l'élimination de ce
type de môle.

-. Le grade 3

Forte prolifération des cellules trophoblastiques dont certaines sont atypiques et montrent des mitoses.
Le pronostic est mauvais car ce type évolue presque toujours vers le choriocarcinome.
N.B. : Ces grades ne correspondent que rarement à l'évolution clinique.

*.- Epidemiologie
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Ils'agit d'une complication de la grossesse au 1er trimestre donc elle affecte les femme en âge de procréer;
son incidence en RDC n'est pas bien connue et devrait s'exprimer en nombre de cas/100.000 grossesses.

La Sécrétion du HCG est marqueur qui permet de suivre l'évolution de la maladie et toutes les femmes
sont à suivre.

b) La môle disséquente.

Forme envahissante, infiltrante de la môle hydatiforme qui par définition infiltre le myomètre et
comporte une importante prolifération des cellules trophoblastiques à côté des vésicules môlaires. Le pronostic
est réservé.

b.- Tumeurs bénignes

Le choriocarcinome:

Il survient dans 50 % de môle déclarée, dans 30 % d'avortement ordinaire et dans 20 % de grossesse


normale avancée à terme trminée par un accouchement normal.

C'est une tumeur constituée de cellules cyto et syncytiotro-phoblastiques anaplasiques, très atypiques. Il
y a en plus des foyers de nécrose et d'hémorragie. Aucune différenciation villositaire n'existe (càd pas de
villosités placentaires) et la tumeur est très agressive quoiqu'on ait déjà rapporté des cas de guérison spontanée.
Le HCG en est le marqueur biologique comme pour la môle hydatiforme et la môle disséquente.
L'incidence est environ de 3 cas/100.000 grossesses en RDC.

* Pronostic: bon avec la chimiothérapie, rémission de 100 % si choriocarcinome sans métastase.

VII. L'ENDOMETRIOSE.

A.- DEFINITION:

L'endométriose est une entité morbide caractérisée par la présence de tissu endométrial en dehors de son
site normal et généralement à plusieurs endroits.

B.- CLASSIFICATION:

Cette pathologie est connue déjà en 1000 Av.J.C. D’après le contenu du PAPYRUS D'EBERS. Il y a 2
types d'endométriose :

1.- L'ENDOMÉTRIOSE INTERNE : Elle affecte la paroi de l'utérus en l'occurrence le myomètre et le col
de l'utérus, elle est appelée adénomyose.
2.- L'ENDOMETRIOSE EXTERNE : Elle affecte les organes autres que l'utérus. Il s'agit presque
d'organes proches de l'utérus : les annexes (ovaires et trompes), le péritoine du cul de sac de Douglas, du
colon (sygmoïde surtout), le péritoine prévésical, les ligaments utérosacrés, les ligaments larges etc...
On trouve des implants dans des organes plus éloignés mais ce sont des localisations plus rares comme par
exemple les poumons.

C.- EPIDEMIOLOGIE.

La population à risque est constituée des filles et femmes en activité menstruelle, ayant eu peu ou pas de
maternité, et donc des longues périodes de menstruation non interrompues. L'incidence de cette maladie est mal
connue. Une étude faite à Kinshasa montre que plus de 50% des femmes algiques avec ou sans stérilité souffrent
de cette affection.

D.- HYPOTHESES PATHOGENIQUES

1.- MENSTRUATION RETROGRADE avec implantation ou greffe directe; théorie la plus rare d'après
les travaux récents.

2.- METAPLASIE à partir de l'épithélium coelomique;


19

Métaplasie à partir de l'épithélium mésothélial.

3.- MIGRATION par voie vasculaire sanguine ou lymphatique.


Ces 2 voies expliquent l'apparition des greffes à distance.

4.- INDUCTION CHIMIQUE;


5.- PHENOMÈNE HEREDITAIRE;
6.- GREFFE MECANIQUE lors d'opération chirurgicale.
La thèse retenue étant celle de la menstruation rétrograde pour plusieurs raisons, notamment :
le groupe à risque, les localisations usuelles. Cela devrait être complété par la migration vasculaire pour
expliquer les localisations dans des organes lointains.

E.-ASPECTS MORPHOLOGIQUES

1.- ASPECTS MACROSCOPIQUES : Présence de nids de tissu endométrial (implants) sous forme de
petites masses violacées qui subissent les stimulations normales oestroprogétéroniques cycliques. Cela
aboutit à des cycles de croissance suivie de régression avec remaniements cicatriciels.

A la longue on note des cicatrices fibreuses accompagnées d'adhérences en l'occurrence dans la région
pelvienne.

Les greffes prédominent au niveau des ovaires dans lesquels les remaniements des lésions entraînent la
formation de kystes appelés kystes chocolats.

2.- ASPECTS MICROSCOPIQUES : tissu endométrial rendu irreconnaissable par des remaniements
hémorragiques aboutissant à la formation de kystes remplis de vieux sang lysé. Souvent le kyste n'a plus
d'épithélium de recouvrement. Il est remplacé par un tissu inflammatoire de granulation riche en
macrophages chargés de pigment ferreux.

F.- CONSEQUENCES:

- Stérilité,
.Algies pelviennes.

VIII. LA PATHOLOGIE DU SEIN


La sénologie est la science qui s'occupe spécialement de l'étude du sein sous tous les aspects. La
pathologie du sein est essentiellement morphologique. C'est ainsi qu'il est nécessaire d'avoir à l'esprit les notions
élémentaires d'histologie de cet organe (voir cours d'histologie 2ème graduat).

Le sein comprend le recouvrement cutané, la glande mammaire et le tissu interstitiel de soutien.

Ainsi nous pouvons résumer sa pathologie de la manière suivante :

A.- LES MALFORMATIONS CONGENITALES : concerne l'entièreté du sein, il s'agit essentiellement du sein
surnuméraire (polymastie et l'amastie ou absence de seins (rare).

La pathologie de la peau au niveau du sein (voir l'histopathologie de la peau). La pathologie de la glande


mammaire et son tissu interstitiel de soutien, elle comprend :

*.- les maladies inflammatoires,


*.- les troubles fonctionnels,
*.- les tumeurs.

B.- LES MALADIES INFLAMMATOIRES


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1.- LES INFECTIONS : Mastites aiguës et chroniques.


a.- Mastites aiguës : elles réalisent tous les signes cardinaux de l'inflammation et peuvent évoluer éventuellement
vers l'abcédation.
Ex. : Mastite aiguë puerpérale.

b.- Mastites chroniques : elles comprennet:

1).- Mastite chronique non spécifique


2).- Mastite granulomateuse spécifique: tuberculose, actino-mycose etc...

2. LES MALADIES INFLAMMATOIRES NON INFECTIEUSES


a.- L'ectasie canalaire ou ductulaire ou mastite à plasmocytes (plasma cell mastitis) ou galactocèle se caractérise
par l'apparition d'une masse. Sur le plan cytologique on note la présence de nombreux histiocytes spumeux (à
cytoplasme vacuolisé) parfois mêlés aux sidérophages.

b.- La Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (B.B.S.) :


*.- Test de Kveim,
*.- dosage de la calcémie qui est généralement élevée dans cette maladie.

C.- LES TROUBLES FONCTIONNELS

Cette rubrique est représentée par la maladie de Reclus ou Dysplasie fibro-kystique du sein.

1.- LA MALADIE DE RECLUS.


a.- Epidémiologie:

Cette maladie affecte les femmes durant la période d'activité hormonale ovarienne (30-45 ans) et serait
due à une hyperactivité oestrogénique en fait relative par insuffisance progestéronique. L'atteinte est diffuse et
bilatérale mais parfois focale.

b.- Conséquences : Douleur ou géne, lourdeur, sécrétion mammaire, sensation de petites masses dans le sein ou
parfois rien. Cette sécrétion mammaire se rencontre surtout dans une entité à rapprocher de la maladie de
Reclus à savoir l'ectasie canalaire qui se revoit chez la femme âgée. Cette sécrétion est parfois sanguinolente
dans cette dernière pathologie et peut inquiéter.

c.- Histopathologie.

On note des modifications de structure qui s'observent de façon diffuse et dans les 2 sens consistant
en :

- fibrose diffuse du stroma (interlobulaire et interlobaire)


- hyperplasie glandulaire comportant des plages pseudo-adénomateuses;
- dilatation kystiques de certains canaux galactophores dans lesquels apparaissent des hyperplasies épithéliales ou
épithéliose (I, II, III), dont le grade III ou hyperplasie atypique qui est précancéreuse.
- La métaplasie idrosadénoïde ou apocrine.

Suivant la prédominance de l'une ou l'autre de ces modifications on distingue :

1).- La forme fibreuse ou Dysplasie fibreuse: la fibrose domine;


2).- L'adénose : prédominance de l'hyperplasie glandulaire et ductulaire dans laquelle on note également de
l'hyperplasie épithéliale pouvant parfois simuler une prolifération maligne.
3).- La forme kystique : les malades ont une anomalie génétique liée à cette maladie. Prédominance des glandes
d'aspect kystique, accompagnée d'un certain degré de fibrose. C'est cette dernière seulement qui est reconnue
comme la véritable maladie kystique et paraît très rare au Congo.

Dans cette pathologie le clinicien prend souvent les petites masses d'hyperplasie adénomatoïde comme
des adénomes. La distinction est pourtant nette à l'examen microscopique.

*.- Présence de l'un ou plusieurs des éléments décrits dans la maladie.


21

*.- Le nodule prend en son sein la structure lobulaire nettement organisée. Ce qui ne se voit pas de façon aussi
marquée dans la fibroadénome.

La métaplasie idrosadénoïde est plus fréquente dans la maladie kystique.

D.- LES TUMEURS

1.- LES TUMEURS BENIGNES.


a.- Epithéliale:

1).- l'adénome tubulaire du sein est rare (localisation apex du sein ou mamelon, dans un type particulier qui est
papillaire.

b.- Epithélio-mésenchymateuse (tumeur mixte) : représente presque exclusivement l'ensemble des tumeurs
bénignes du sein. Il s'agit du fibroadénome. Survient surtout entre 15 et 25 ans (jeunes filles). Elle est rare
chez la femme ménopausée. Par ailleurs sa fréquence est plus élevée chez la femme noire par rapport à la
femme blanche.

1).- Fibroadénome

Tumeur composée d'une prolifération mésenchymateuse (des fibroblastes et des fibres collagènes) et
épithjéliale (des nombreuses glandes).

Cette prolifération peut être de type péricanalaire ou intracanalaire suivant que la prolifération fibreuse
se fait sans déformer les structures glandulaires ou qu'elle comprime ces structures donnant des glandes
allongées, en virgule ou en forme d'étoile. Certains fibroadénomes sont géants : 8 à 10 cm de diamètre.

Dans cette catégorie on distingue un type particulier :

a).- le cystosarcome phylloïdes ou fibroadénome géant du sein.

Cette tumeur affecte plus les jeunes filles, elle est généralement bénign et plus rarement maligne par la
composante mésenchymateuse, et rarement si pas jamais par la composante épithéliale. Il existe aussi un fibro-
adénome juvénile : croissance rapide, jeune de + 18 ans, taille importante et mitoses.

c.- Les autres tumeurs bénignes mésenchymateuses sont plus rares. Ce sont : lipome, hémangiome, fibrome
etc.

2.- LES TUMEURS MALIGNES.


a.- Epidémiologie:

Le cancer du sein s'attaque à des femmes d'âge moyen ou avancé et en RDC celles entre 30-55 ans avec
une moyenne d'âge de 45 ans. Il est exceptionnel chez les moins de 20 ans. Classifiquement, il est dit que le
mariage précoce, l'allaitement et notamment le fait d'être pluripare constituent des prédispositions. Cependant
des études récentes montrent dans certaines séries que la majorité des femmes atteintes sont des pluripares. Ce
point reste donc controversé (Ngala et al, 1988).
Le cancer du sein est le 1er cancer de la femme en Occident, alors que dans les pays de l'hémisphère sud, il occupe
la seconde position après le cancer du col utérin. Actuellement, les causes étiologiques retenues sont les
hormones et l'héritage génétique.

b.- Types histologiques

1).- Origine épithéliale.

a) Le carcinome canalaire ou dustulaire (Adénocarcinome).

Représente environ 99 % des cancers du sein et se développe à partir de l'épithélium des canaux
galactophores, d'abord sous forme intraépithéliale et ensuite sous forme invasive par extension à l'extérieur de
canaux dans le tissu interstitiel.

*.- La Macroscopie :
22

Masse mal délimitée allant de 2 cm à plus d'une dizaine de cm de diamètre, blanchâtre et luisant sur la
tranche de section, ce qui se démarque nettement du tissu graisseux environnant.

*.-La Microscopie :

b).-Types histologiques

On distingue plusieurs t d'après l'organisation architecturale des cellules tumorales et leur sécrétion :

*.- Carcinome canalaire in situ ou intracanalaire


*.- Carcinome canalaire infiltrant.

Il s'agit d'amas tumoraux comprenant des zones densément cellulaires et des plages fibreuses dans
lesquels on note des éléments rangés par deux, trois ou plus de cellules en file indienne.

La différenciation des structures glandulaires est plus ou moins marquée. Cette forme constitue la
grande majorité des cas (+ 66%).

*.- Le carcinome papillaire (6%) : les cellules tumorales se se disposent autour des axes fibrovasculaires en
formant des papilles. C'est souvent à partir d'un canal galactophore dont les cellules ont proliféré en formant
des papilles qui se projettent dans la lumière du conduit.
*.- Carcinome médullaire (12 %)
Se caractérise essentiellement par la présence d'une forte réaction lymphoplasmocytaire dans les septa
conjonctifs entre les amas tumoraux. Cela traduit une bonne défense de l'organisme.
*.- Le carcinome mucipare (1,5%) : de meilleur pronostic car pas de métastase longtemps après ablation. Les
cellules néoplasiques sécrètent du mucus.
*.- La maladie de Paget (1%) : cette forme se manifeste dès le début par l'infiltration de l'épiderme par les cellules
néoplasiques.
*.- Le carcinome lobulaire (1%) prend origine à partir de la partie la plus différenciée du canal galactophore à
savoir les acini. Cette forme est rare et se voit au stade in situ ou au stade invasif. Les cellules tumorales sont
des petites cellules à noyau ovalaire et cytoplasme peu dense. Elles sont regroupées en amas solides sans
structure glandulaire nettement différenciée mais parfois en file indienne. Mais on note parfois des aspects
alvéolaires.

c).- Pronostic :

Dépend du stade clinique et du degré de la différenciation de la tumeur. Il y a plusieurs classifications


qui sont proposées en tenant compte du degré de différenciation de la tumeur. Celles qui tiennent compte de la
morphologie des cellules qui dépend du degré de maturation comparé à la cellule épithéliale galactophore
normale est judicieuse.

C'est le cas notamment de la classification de Hartveit :

- Très peu différenciée;


- Moyennement différenciée;
- Bien différenciée.

Il existe d'autres classifications notamment celle de Bloom et celle de Haagensen.

2).- Origine mésenchymateuse

Ce sont les sarcomes, qui ne représentent qu'environ 3% de l'ensemble des cancers à sein.

La moyenne d'âge des femmes atteintes est plus basse, donc affecte les plus jeunes.

*.- Histopathologie

Il peut s'agir de: - Lymphome cystosarcome phylloïdes ou tumeur phyllode bénigne ou maligne,
angiosarcome, fibrosarcome ou liposarcome. Ce profil général rejoint celui décrit ailleurs en Afrique à celui
habituellement rapporté pour les pays occidentaux à part quelques particularités comme dit au début de la partie.
23

2
NEUROPATHOLOGIE
I. NEUROANATOMIE
- Rappel bref et orienté des différentes structures du système nerveux central.

II. LA PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL.

A.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE INFECTIEUSE

1.- DES MENINGITES : la méningite par définition est une inflammation de la léptoméninge.
a.- Méningite virale

Elle due aux divers virus : coxsackie, écho, virus de la polyomyélite.


L'examen macroscopique de l'encéphale révèle une léptoméninge sans anomalie frappante à part une congestion
vasculaire. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est clair.

1).- L'examen microscopique

Le LCR renferme de nombreux éléments inflammatoires essentiellement les lymphocytes à  5


éléments / ml. La culture du liquide céphalorachidien ou la recherche d'anticorps spécifiques dans le LCR
permettent de poser le diagnostic étiologique.

b.- Méningite bactérienne

Diverses bactéries :
- Méningocoque,
- Pneumocoque,
- Eschérichiacoli.
- Bacille de Koch (TBC) etc...
Ces germes provoquent une méningite purulente caractérisée par la présence d'un exsudat riche en
polynucléaires neutrophiles dans la léptoméninge. Des germes plus spécifiques comme les microbactéries (BK)
provoquent une méningite granulommateuse caractérisée par la présence de follicules tuberculeux (granulomes
épithélioïdes ) dans la léptoméninge avec ou sans caséeum (voir morphologie pathologique générale), tandis que
le LCR est , eau de roche.

1).- L'examen macroscopique de l'encéphale:

En cas de méningite purulente:


1.- Le pus est visible à travers l'arachnoïde remplissant les sillons des circonvolutions.

2).- La leptoméninge a un aspect lactescent.


- Il en est de même du LCR qui, à la ponction, est laiteux à blanc jaunâtre.

c.- Méningite parasitaire.

1).- Mycose : Cryptococcus neoformans, candida albicans: sont les champignons les plus fréquemment mis en cause.
En particulier dans l'infection HIV (VIH).

2).- Protozoaire

Agents en cause:

- Amibe (Kegleria) qu'on retrouve souvent dans les piscines.


24

- Trypanosome (T.B.G., T.B.R.) du groupe Brucei en Afrique. Dans cette infection, c'est plus généralement une
méningoencéphalite.
- Toxoplasme gondi : ici aussi c'est généralement une méningoencéphalite; complication fréquente également dans
le HIV.
Macroscopie : LCR d'aspect purulent ou non, donc variable. Dans tous les cas le parasite peut être facilement
visualisé dans le LCR.

2.- ENCÉPHALITES.
a.- Définition :

Infection primaire et diffuse du parenchyme nerveux (qui dans la plupart des cas se traduit également
par une atteinte des méninges, donnant une méningoencéphalite).
b.- Microscopie :

Cette pathologie se traduit par la présence d'un infiltrat inflammatoire à localisation périvasculaire mais
pouvant s'étendre aussi à distance des vaisseaux.

c.- Etiologie :

1).- Virale : C'est l'étiologie la plus fréquente.


a) Encéphalites virales aiguës.

*.- Von Economo : épidémie en Europe dans les années 1940; encore appelée encéphalite léthargique.
*.- Virus de la rage : le virus de la rage est stocké dans les glandes salivaires de l'animal et transmis par la salive
lors de la morsure, (chien, chat, loup etc.). Le virus migre le long des nerfs de la région de morsure et atteint
ainsi le SNC, avec donc une localisation préférentielle des régions riches en nerfs périphériques, c'est-à-dire: la
moelle épinière et le tronc cérébral.

Les lésions inflammatoires sont fortement nécrosantes et le virus est présent dans les cellules sous
forme de corps de Negri (masse hyaline granulaire intracellulaire cytoplasmique particulièrement dans les
neurones de la corne d'Ammon, du cervelet ( cellule de Purkinje), et dans les neurones du tronc cérébral.
*.- Le virus de la poliomyélite : Attaque inflammatoire nécrosante surtout des neurones de la corne antérieure de
la moelle et des neurones du tronc cérébral.
*.- Les virus herpétique: Herpès simplex type 1 donne une encéphalite d'installation brutale avec inclusion
intranucléaires: elle est extrêmement nécrosante et a une prédilection pour le lobe temporal et le lobe occipital.
C'est la plus fréquente des encéphalites virales (en Occident). Fréquence inconnue en RDC. Spécifiquement
sensible à Acyclovir.
*.- Les virus des maladies éruptives de l'enfance : Oreillons, varicelle, vaccin antivariole, rougeole : donnent
généralement une encéphalite d'évolution bénigne, appelée encéphalite périveineuse car les éléments
inflammatoires sont localisés autour des veinules dans l'espace de Robin-Virchow.
*.- En Afrique : Le virus de LASSA, le virus de Yambuku ou Ebola virus (RDC 1976), le virus de Marburg qui
surviennent sous forme d'épidémie.
b).- Encéphalite virale subaiguë à chronique

1).- Encéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogaert : due au virus de la rougeole (présence d'inclusions virales
intranucléaires) et aboutissant à la démence. Le développement est extrêmement lent dès l'infection. Ici, en
plus des périvascularites, il y a une glose astrocytaire diffuse à l'intérieur de l'encéphale. Possibilité d'autres
virus associés, c'est : virus polio, cytomégalovirus et herpès virus.

2).- Le Sida :

Donne une atteinte primaire du tissu nerveux; dont les éléments neuroanatomophologiques ne sont pas
encore clairement décrits. Cependant ce virus HIV a été retrouvé dans les cellules de l'encéphale et la moelle
épinière et serait responsable d'une :

a).- Méningite lymphocytaire


b).- Encéphalite mal défini aboutissant souvent à une démence,
c).- Neuropathie périphérique.
d).- La leucoencéphalite multifocale progressive.
e).- La maladie de Creutz feld Jacob, la maladie de la vache folle, le Kuru (viroses lentes).

2).- Bactérienne (non primitive)


25

a).- Encéphalite syphilitique,


b).- L'encéphalite de la maladie de Whipple (ou lipodystrophie intestinale). L'atteinte de l'encéphale se traduit par un
infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire diffus mêlés aux macrophages PAS positif.

3).- Parasitaire.

a).- Encéphalite trypanosomiasique :

*. - Agents étiologiques :
-. Trypanosoma Brucei gambiense,
-. Trypanosoma Brucei Rhodesiense.

*.- Localisation des lésions : Tout l'encéphale et éventuellement la moelle épinière avec prédominance des lésions
:
-. à la base du cerveau : face orbitaire du lobe frontal, hypothalamus, thalamus noyaux gris centraux et en
particulier aux abords des ventricules;
-. le tronc cérébral,
-. le cervelet.
Elle survient après la phase d'invasion hémolymphatique ou 1ère phase après une période de latence donc
variable.

*.- Aspects miscroscopiques :


-. Périvascularites diffuses partant de la surface vers la profondeur de l'encéphale, à prédominance
lymphoplasmocytaire avec des plasmocytes particuliers par leur aspect et qu'on appelle cellule de Mott. (Voir
schéma). Ces cellules sont pathognomoniques de la maladie et sont à rechercher dans le liquide céphalo-
rachidien. Dans les autres organes ces cellules ne sont pas spécifiques et peuvent apparaître dans d'autres
maladies infectieuses.
-. Parfois formation des granulomes inflammatoires qui entraînent des nécroses tissulaires importantes.
-. Les foyers de démyélinisation décrits dans le passé par certains auteurs n'ont pas reçu de confirmation par les
études les plus récentes. Cette démyélinisation était considérée comme étant d'origine autoimmunitaire.

*.- Aspects macroscopiques :

Ce sont les caractéristiques générales des méningo-encéphalites: --. aspect congestif et lactescent de la
léptoméninge, aplatissement des circonvolutions. Dans de rares cas on a décrit la présence sur les coupes des foyers
d'hémorragie et des foyers de nécrose.

*.- Corrélations anatomo-cliniques:

Il faut noter en particulier la localisation à la base qui explique bien les troubles végétatifs et neuro-
endocriniens que l'on observe dans cette maladie. L'atteinte du tronc cérébral et donc de la substance réticulée
tronculaire dont on connaît le rôle dans la physiologie du sommeil pourrait expliquer les troubles du sommeil.
Cependant plusieurs hypothèses ont été avancées à ce sujet.

b).- Encéphalite toxoplasmique:

*.- Aspect macroscopique et microscopique.

Ce parasite provoque la formation de plusieurs nodules inflammatoires. L'examen microscopique de ces


foyers montre de la nécrose non liquéfiante peuplée de nombreux leucocytes polynucléés. Ça et là surtout à la
périphérie des lésions on note des kystes toxoplasmiques. Il s'agit des macrophages dont le cytoplasme est
bourrés de parasites. Dans la toxoplasmose congénitale, les parasites provoquent une épendymite; responsable
des sténoses au niveau de l'aqueduc de sylvius et une hydrocéphalie secondaire.

L'encéphalopathie malarienne ou neuropaludisme est due à l'obstruction de la circulation capillaire par


des microthrombi à cause de la densité des parasites dans le sang. Il s'en suit une ischémie tissulaire et des
microinfarctus périvasculaires et des petites hémorragies périventriculaires. Il ne s'agit pas d'une maladie
inflammatoire, au sens restreint quoique des cytokines médiateurs importants de l'inflammation, ainsi que des
molécules de cytoadhérence interviennent beaucoup dans cette pathologie.

3.- ABCÈS DE L'ENCEPHALE DIT "ABCÈS DU CERVEAU"


26

a-. Apects macroscopiques :

L'abcès du cerveau est une masse extensive constituée par un amas de matériel tissulaire nécrotique mêlé
à des nombreux polynucléaires neutrophiles à des stades variables de lyse. Cette masse est délimitée du tissu
sain par un liséré tissulaire très congestif et à la longue par un tissu glial réactionnel astrocytaire souvent
gémistocytique.

b.- Localisation:

Les sites les plus rencontrés sont les territoires en regard des cavités naturelles qui s'infectent souvent et
à partir desquelles l'infection s'étend à l'encéphale. Il s'agit généralement d'un abcès unique et de grande
dimension pouvant se localiser au:

- Lobe frontal: sinusites chroniques,


- Lobe temporal: otites et mastoïdites.

Microabcès : localisés à divers endroits et donc atypiques et multiples en cas de septicémie; notamment chez les
immunodéprimés.

Ex.: embolies septiques dans les endocardites bactériennes.


Dans ce cas cependant, le territoire de l'artère cérébrale moyenne est plus fréquemment atteint (face externe des
lobes frontaux, pariétaux et temporaux) à cause de l'hémodynamique des courants sanguins à partir de la zone de
bifurcation de la carotide interne.

c.- Conséquence:

Effet de masse et hypertension intracrânienne. Destruction tissulaire entraînant des déficits fonctionnels
qui peuvent être précédés par des phénomènes d'excitation neuronale notamment des stimulations motrices ou
sensorielles diverses. Quant aux microabcès qui sont généralement situés à la surface et à la limite entre le cortex
et la substance blanche, ils donnent un syndrome d'encéphalopathie de diagnostic difficile.

4.- MASSES PSEUDOTUMORALES INFECTIEUSES


a.- Localisation: variable et atypique :
b.- Types:
1).- Tuberculome,
2).- Granulome schistosomien
3).- Cysticercose
4).- Abcès actinomycosique.

Il peut s'agir d'une masse unique ou multiple.

B.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE NON INFECTIEUSE

1.- LA SCLEROSE EN PLAQUES ET LES MALADIES CONNEXES


Maladies rares en Afrique tropicale. Au centre Neuro-Psycho-Pathologique de Kinshasa, on a dénombré
jusque là 5 malades venant de l'Est du pays(région montagneuse et à climat froid (1990), Osuntokun (1971) au
Nigéria rapporte 2 malades sur 5.600 malades de neurologie.

a.- Etiologie :

L'origine autoimmunitaire est la plus avancée. La cause précise n'est pas encore bien connue. On a
évoqué le rôle d'une infection virale. Dans le LCR, il y a des anticorps dirigés contre les constituants de la gaine
de myéline et diverses cytokines.

b.- Caractéristiques macroscopiques.

Présence de plusieurs plaques de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre


correspondant à des plages de démyélinisation. C'est-à-dire une perte totale des gaines de myéline des axones
dans ces foyers. Ces plaques sont localisées de façon diffuse et surtout :
27

- en région périépendyamaire,
- dans le centre ovale,
- dans le tronc cérébral,
- dans la moelle épinière.

c.- Caractéristiques microscopiques

Dans cette maladie les lésions sont aux stades d'évolution différents.

1).- Lésion en phase débutante :

On note la présence de périvascularite. Quelques lymphocytes sont présents dans l'espace de Robin-
Viorchow autour de vaisseaux de petit calibre.

2).- Lésion en phase d'état ou active :

Autour du vaisseau on note non seulement les lymphocytes mais surtout des macrophages en activité
chargés de débris de myéline provenant des gaines de myéline axonique en destruction.

3).- Lésion constituée (vraie plaque) :

Caractérisée par :

- la démyélinisation
- la gliose astrocytaire cicatricielle
- présence à la périphérie de la lésion de quelques macrophage.

d.- Conséquences biologiques :

Une mauvaise conduction de l'influx nerveux ayant comme conséquence :

- des parésthésies,
- anesthésie,
- paralysie,
- troubles nerveux divers.
28

2.- MENINGITE CHIMIQUE


La rupture d'un kyste épidermoïde qui déverse son contenu dans le LCR entraîne une méningite
chimique d'irritation par la kératine (extrêmement rare).

3.- MENINGITE NEOPLASIQUE


Carcinomatose méningée (extrêmement rare).

III. PATHOLOGIE VASCULAIRE


Nous parlerons des hémorragies et infarctus ou accidents vasculaires encéphaliques ainsi que de
l'angiosclérose.

A.- LES HEMORRAGIES ET TROUBLES ISCHEMIQUES.

1.- LES TROUBLES HEMORRAGIQUES.


Plusieurs types sont décrits:

- hématome épidural,
- hématome sous-dural,
- hémorragie intra parenchymateuse.
- hémorragie méningée,

Dans cette catégorie il y a des collections de sang dans le tissu ou hématome et les hémorragies dans une
cavité naturelle (LCR) ou hémorragie méningée.

a.- Les hématomes.

Il y a 3 types d'hématomes à considérer : l'hématome épidural, l'hématome sous-dural et l'hématome


intraparenchymateux.

1).- L'hématome épidural.

a).- Localisation :

Entre l'os crânien et la dure-mère (voir schéma) et du point de vue topographique dans n'importe quel
territoire à la surface du cerveau ou du cervelet.

b).- Les causes :

- Le traumatisme,
- L'origine des saignements : rupture des branches de l'artère méningée moyenne qui s'étale à la face inférieure
des os du crâne et qui irrigue la dure-mère.

c).- Les conséquences :

Effet de masse dans la boîte crânienne entraînant l'hypertension intracrânienne et la compression du


tissu nerveux sous-jacent. Le saignement étant d'origine artérielle, la masse augmente rapidement le volume.

d).- Traitement : Trépanation et ponction.

2).- L'hématome sous-dural

a).- La localisation :

Dans l'espace virtuel situé entre la membrane arachnoïdienne et la dure-mère et comme pour
l'hématome précédent à n'importe quel point à la surface du cerveau et du cervelet.

b).- Les causes.


29

*.- Le traumatisme principalement et secondairement :


*.- L'atrophie cérébrale chez les vieillards
*.- La déshydratation chez les enfants.

Cela fait suite à la rupture des veines ponts qui traversent l'espace sous-arachnoïdien pour se jeter dans
les sinus veineux.
En cas de traumatisme, il y a une traction sur ces veines suite aux mouvements imprimés à l'encéphale par le
coup. En cas d'atrophie cérébrale et de déshydratation c'est suite à la traction exercée par l'encéphale qui se
rétracte qu'il y a rupture des veines ponts.

c).- Les conséquences

Elles sont les mêmes qu'en cas d'hématomes épidural. A noter que l'hématome sous-dural peut revêtir
une évolution chronique. Il se forme une capsule fibreuse dans laquelle il y a beaucoup de vaisseaux néoformés
et des nombreux macrophages chargés de pigments ferreux. Cette capsule est alors la source des nouveaux
saignements par les vaisseaux néoformés et ceci contribue à l'augmentation de la taille de l'hématome.

d).- Traitement : Trépanation et ponction.

3).- L'hématome intraparenchymateux.

a).- La localisation :

Ce type d'hématome se forme dans le parenchyme nerveux plus ou moins en profondeur. La


localisation est variable et dépend de la cause, dans le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et même la moelle
épinière. (Cette dernière situation est rare).

b).- Les causes.

*.- L'hypertension artérielle.

Dans ce cas, l'hématome est dit typique car il y a des localisations préférentielles.

-. Capsulo- lenticulaire : au niveau des noyaux gris centraux, à cheval sur le noyau lenticulaire et la capsule interne,
-. Centre ovale (substance blanche frontale),
-. Thalamus,
-. Substance blanche du cervelet,
-. Dans le pont (protubérance annulaire).

En RDC, c'est la cause la plus fréquente des accidents vasculaires encéphaliques.

*.- Le traumatisme :

.La localisation de l'hématome dépend de l'endroit où le coup a eu lieu sur le crâne.

*.- Les malformations vasculaires notamment les hémangiomes :

Ces vaisseaux se rompent facilement vu que leurs parois sont malformées.

*.- Les tumeurs malignes :

Ces tumeurs très vascularisées peuvent saigner.

c).- Evolution

Quand il s'agit d'un très petit hématome, il est résorbé par l'action des macrophages et une fois la
détersion faite, il se forme un tissu cicatriciel gliomésenchymateux (astrocytes et vaisseaux néoformés).

Quand il s'agit d'un grand hématome ; une fois la détersion assurée, il persiste une lacune à bord
jaunâtre à cause de la présence de pigments ferreux.

d).- Les conséquences :

Lorsque l'hématome est plus ou moins volumineux, il entraîne :


30

*.- Une destruction tissulaire et ceci se traduit par les troubles divers surtout des déficits moteurs, sensitifs etc. En
cas d'hypertension artérielle, l'hématome capsulo-lenticulaire entraîne une hémiplégie du côté opposé à la
lésion.
*.- Une hypertension intracrânielle (HTI).
*.- Parfois communication avec les cavités ventriculaires et inondation de l'espace sous arachnoïdien, ce qui
donne un LCR hémorragique à ponction lombaire (PL).
N.B. : Des signes d'HTI contre-indiquent la pratique d'une PL sous peine de provoquer un engagement
amygdalien.

4).- L'hémorragie méningée.

La morphologie tant macroscopique que microscopique de l'hémorragie méningée ne présente pas de


particularité ; il s'agit d'une inondation de l'espace sous-arachnoïdien par le sang.

a).- Incidence : 1 personne pour 10.000 par an aux USA.


b).- Les causes :

*.- Les anévrismes artériels : ces anévrismes présents chez 1 à 6% des adultes aux USA sont situés au niveau du
polygone de Willis. Ils sont dits " congénitaux " avec un déterminisme génétique familial. Le facteur qui
précipite la rupture c'est l'hypertension artérielle ou tout simplement l'augmentation momentanée de la
pression sanguine dans le lit circulatoire encéphalique, suite à une circonstance quelconque (effort de
défécation, de soulever un poids etc...). La cigarette augmente ainsi le risque de rupture qui survient chez
l'adulte + 50 ans ou plus.

*.- Les autres causes :

- . L'anévrisme mycotique ou septique,


- . Les malformations vasculaires,
- . L’angiopathie congénitale.

c).- Conséquences :

L'inondation de l'espace sous-arachnoïdien par le sang entraîne de l'hypertension intracrânienne et


l'irritation de la léptoméninge peut provoquer des complications secondaires telles que le spasme sur les gros
vaisseaux. La ponction lombaire est hémorragique.

2.- LES TROUBLES ISCHEMIQUES :


Il convient d'abord de rappeler la vascularisation artérielle de l'encéphale. L'arbre vasculaire artériel est
formé de deux troncs principaux : les deux carotides internes et l'artère basilaire qui donnent respectivement les
deux artères cérébrales moyennes et les deux artères cérébrales antérieures d'une part et d'autre part les deux
artères cérébrales postérieures.

A chacune de ces artères correspond un territoire d'irrigation superficiel et profond. De plus, elles sont
anastomosées entre elles à la surface de chaque hémisphère complétant ainsi le circuit anastomotique de la base
constitué par le polygone de Willis. Tout cela fait que lorsqu'une artère est obstruée, la nécrose ne survient dans
tout le territoire concerné que si la circulation collatérale n'a pas pu assurer le relais et ceci se réalisera plus
fréquemment en cas d'obstruction brutale notamment lorsque survient une embolie.

Il est décrit:

- Les infarctus emboliques et thrombotiques,


- Les troubles ischémiques intermittents,
- La démence vasculaire ou démence à multiples infarctus de l'encéphalopathie hypertensive chronique.
31

a.- Les infarctus emboliques et thrombotiques

Il s'agit d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques consistant en une nécrose tissulaire suite à une
occlusion vasculaire ou une subocclusion combinée à une chute tensionnelle, entraînant une anoxie tissulaire.

Dans l'encéphale, ces infarctus occupent partiellement ou intégralement le même territoire que celui
d'irrigation de l'artère concernée. Nous citerons pour exemple:

- Territoire de l'artère sylvienne : une obstruction complète de cette artère à son début entraîne un infarctus de
tout le territoire concerné profond (noyaux gris centraux) et superficiel (cortex et substance blanche du lobe
frontal, lobe pariétal et lobe temporal. Si la suppléance est bonne, les territoires frontières superficiels (entre
l'artère cérébrale postérieure et la sylvienne et entre cette dernière et la cérébrale antérieure) peuvent être
préservés. Une obstruction de cette artère après sa coudure pour entrer dans le sillon sylvien entraîne
uniquement, une nécrose du territoire superficiel car le sang atteint encore le territoire profond (voir cours de
neuroanatomie).
- L'obstruction de l'artère cérébrale postérieure entraîne la nécrose d'une bonne partie du lobe occipital
notamment toute la pointe et en particulier l'aire visuelle.
- L'obstruction de l'artère cérébrale antérieure antraîne la nécrose de la face médiane hémisphérique correspond
au lobe frontal, le lobe pariétal et une partie du lobe occipital. C'est la forme la plus fréquente des accidents
vasculaires cérébraux en Occident. Au Nigéria cela constitue plus de 66% (Osuntekun et al. 1972).

1).- Evolution de la lésion:

a).- 1ère phase:

Congestion et oedème avec présence de quelques éléments inflammatoirs en périphérie (liséré rouge,
liséré gris).

b).- 2ème phase

Apparition de nombreux macrophages qui envahissent la lésion et assurent la détersion.

c).- 3ème phase

Une fois la détersion assurée, il reste une lacune entourée d'un tissu cicatriciel gliomésenchymateux.

2).- Conséquences de l'infarctus:

C'est celles de la destruction tissulaire. Elles dépendent du volume du tissu détruit et de l'expression
fonctionnelle du territoire. A titre d'exemple, le territoire de l'artère sylvienne enferme des zones importantes sur
le plan de la fonction, la circonvolution frontale ascendante et la circonvolution pariétale ascendante. L'infarctus
de ce territoire se traduit par des déficits moteurs hémiplégiques, des déficits sensitifs hémianesthésiques etc...

b.- Les troubles ischémiques intermittents (TII)

Il s'agit de l'ensemble de symptômes provoqués par une ischémie transitoire encéphalique localisée qui
n'a pas occasionné des lésions irréversibles au niveau du tissu nerveux.

1).- Physiopathogénie.

Cet état s'exprime par des troubles transitoires divers notamment des déficits moteurs (faiblesse
musculaire), des troubles sensitifs (paresthésie et autres), des hallucinations, des éclipses visuelles etc...
La cause est généralement une subocclusion artérielle d'origine athéromateuse alliée souvent à une chute
momentanée de la tension artérielle. Une fois la tension artérielle rétablie, tout rentre en ordre, l'irrigation des
tissus redevenant plus ou moins normale, c'est-à-dire suffisante pour assurer la survie des cellules.
Cette crise constitue un signal d'alarme et peut survenir plusieurs fois avant l'accident vasculaire au moment où
l'obstruction artérielle devient complète. C'est aussi un élément de différenciation entre un accident par plaque
athéromateuse occlusive et un accident embolique qui est d'installation brutale sans prodrome.

2).- Traitement : pontage.


32

3).- Les facteurs étiologiques.

a).- Les accidents vasculaires ischémiques.

Il s'agit de:

*.- L'obstruction totale ou partielle du flux sanguin artériel en cas de :


-. athérosclérose et artériolosclérose avec dégénérescence fibrinoïde de l'hypertension artérielle;
-. les embolies :
Dans ce cas les lésions sont souvent multiples. De plus on note des petits infarctus situés à la surface des
circonvolutions en cas des petits embolies.
-. Origine hémodynamique : par chute de la tension artérielle. Cette situation forme souvent un cofacteur en cas
de subocclusion.
*.- L'obstruction du flux sanguin veineux: c'est généralement par l'atteinte des sinus veineux :
-. la thrompophlinite des sinus veineux en cas de septicémie et comme complication des méningites purulentes;
-. comme complication chez les femmes qui utilisent un certain type de contraceptifs hormonaux.

b).- La démence d'origine vasculaire par infarctus multiples dans l'hypertension artérielle chronique par
artériolosclérose et dégénérescence fibrinoïde des artérioles.

L'hypertension artérielle a plusieurs conséquences sur le système nerveux central :

- Les complications de la phase aiguë qui se traduisent par des céphalées signant un certain degré d'hypertension
intracrânienne par l’œdème encéphalique.
- Les complications de la phase chronique ou encéphalopathie hypertensive chronique.

Cette phase est caractérisée par l'installation de l'artériolosclérose au niveau des artérioles. Cette lésion
consiste en une sclérose de la paroi des artérioles accompagnée de dégénérescence fibrinoïde:

. Ces petits vaisseaux finissent par se thromboser avec comme conséquence l'apparition de plusieurs petits
infarctus disséminés:

- soit dans le cortex cérébral


- soit dans tout l'encéphale et en particulier les noyaux gris centraux et le diencéphale. C'est l'état lacunaire...
Cette dernière situation s'accompagne souvent de la présence de lésions de démyélinisation dans la substance
blanche sous-corticale au niveau des fibres en U. Ceci combiné donne la maladie de Binswanger.
Dans tous les cas le malade finit par présenter une détérioration mentale ou démence. Elle peut être combinée
avec un syndrome parkinsonien lorsque l'état lacunaire frappe particulièrement le noyau lenticulaire et le locus
niger.
. Les artérioles altérées peuvent également se rompre lors des poussées tensionnelles et donner des accidents
vasculaires hémorragiques comme nous l'avons vu.

B.- L'ANGIOSCLÉROSE.

Il s'agit d'une pathologie caractérisée par la sclérose collagène des parois des petits vaisseaux, artérioles,
capillaires et veinules. Elle survient dans tous les organes mais est particulièrement apparent au niveau du
système nerveux central. Cette forte sclérose des artérioles, capillaires et veinules a comme conséquence une gêne
importante des échanges hémotissulaires. C'est un processus de vieillissement qui contribue à l'atrophie de
l'encéphale et la diminution des performances intellectuelles.

IV. LES TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES


Les traumatismes crânio-encéphaliques constituent un chapitre important de la neurologie et de la
pratique médicale, vu d'abord le nombre d'accidentés reçu chaque jour dans les hôpitaux et ensuite par le nombre
de décès et les difficultés rencontrées par le corps médical pour les soins de ces patients.

A.- CONSEQUENCES D'UN COUP PORTÉ SUR LA TÊTE

1.- LESION DES PARTIES MOLLES:


Il s'agit des contusions et plaies cutanées.
33

2.- LESIONS OSSEUSES:


Il s'agit des les fractures.

3.- LESIONS DE L'ENCEPHALE ET LES MENINGES:


a.- La commotion cérébrale (encéphalique) :

C'est une entité clinique dont la base morphologique est l'oedème encéphalique d'origine vasogène et
peut être cytogène. L'examen morphologique ordinaire ne montre aucune lésion à part quelques petites
suffusions hémorragiques périvasculaires
et l'oedème cellulaire. Cependant, il y aurait plus que probablement des lésions subcellulaires provoquées par les
mouvements imprimés par le coup de l'encéphale à l'intérieur de la boîte crânienne.

b.- Les hématomes : Voir pathologie vasculaire.

c.- Les contusions

Une contusion est une lésion de nécrose hémorragique d'origine mécanique. Pour l'encéphale ces lésions
sont situées à la surface du cortex cérébral ou cérébelleux face à l'endroit de l'impact ou de contrecoup et au
sommet des circonvolutions.

La contusion est unique ou multiple et confluente, petite ou grande. En cas de grande contusion (chute
de moto ou accident de véhicule), tout un lobe ou même un hémisphère peut être détruit.

Ces lésions s'accompagnent d'un oedème important et donc d'une hypertension intracrânienne.

d.- Autres complications

- formation d'un hématome intraparenchymateux,


- hémorragie méningée à partir du foyer traumatisé.

V. L'HYDROCEPHALIE

A.- RAPPEL BREF DE LA PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN.

Le liquide céphalo-rachidien est produit par les plexus choroïdes, structures localisées au niveau des
cavités ventriculaires. Ce liquide est renouvelé jusqu'à sept fois par jour. Il circule des cavités ventriculaires dans
l'espace sous-arachnoïdien en passant par des trous de Magendi et Luschka. De l'espace sous-arachnoïdien la
résorption se fait par les granulations de Paccioni qui excrètent le liquide céphalo-rachidien dans les sinus
veineux.

B.- DEFINITION DE L'HYDROCEPHALIE.

C'est une augmentation du volume du contenu de la boîte crânienne par accumulation du liquide
céphalo-rachidien dans les cavités ventriculaires ou dans l'espace sous-arachnoïdien.

C.-. PHYSIOPATHOGÉNIE.

1.- OBSTRUCTION À L'ECOULEMENT NORMAL :


Causse:

- toxoplasmose congénitale, méningite


- hémorragie méningée, tumeur.
- Mauvaise résorption (rare),
- Plus rarement : sécrétion excessive en cas de papillome du plexus choroïde.

D.- DIFFERENTS TYPES MORPHOLOGIQUES.

On distingue l'hydrocéphalie interne et l'hydrocéphalie externe.


34

1.- HYDROCEPHALIE INTERNE


Elle est la plus fréquente; elle est soit communicante ou non communicante.

a.- Hydrocephalie interne communicante :

Il existe une obstruction à l'écoulement normale du L.C.R. mais l'obstruction est située au delà du trou de
Magendie et le L.C.R. atteint encore l'espace sous arachnoïdien.
Causes : méningite, hémorragie méningée.

b.- Hydrocephalie interne non communicante :

le liquide céphalo-rachidien n'atteint pas l'espace sous-arachnoïdien. L'obstruction se situe au niveau du


trou de Magendie ou à son amont.

Causes:

- toxoplasmose congénitale
- tumeur du tronc etc.

2.- HYDROCEPHALIE EXTERNE


Elle est rare. Elle est en général d'origine malformative. Dans ce cas, il y a accumulation du liquide
céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien avec comme conséquence l'aplatissement de l'encéphale qui ne
persiste que sous forme de petite masse à la base.

a.- Aspects macroscopiques:

1).- Augmentation du périmètre crânien chez l'enfant (grosse tête);


2).- L'encéphale paraît sous tension, presque transparents car il reste très peu de tissu, avec aplatissement des
circonvolutions et les sillons collabés.
b.- Conséquences

1).- Hypertension intracrânienne,


2).- Atrophie cérébrale avec :

*.- diminution des performances intellectuelles,


*.- déficits moteurs etc.
*.- retard psychomoteur chez l'enfant.

3).- Installation des engagements.

N.B. : Traitement : drainage.

VI. LES DEMENCES


(organiques : à distinguer des démences psychotiques)

Dans ce paragraphe, il faut retenir trois entités car elles sont les plus fréquentes :

-la démence sénile,


-la démence présénile ou maladie d'Alzheimer,
-la maladie de Pick.

Hormis ces entités, il existe d'autres groupes de démences qui sont beaucoup plus rares:

- Celles liées aux maladies métaboliques (enzymatiques) et qui se manifestent surtout chez l'enfant,
- Celles liées aux maladies chromosomiques, chez l'enfant aussi, on citera le Mongolisme etc...
-Celles liées aux maladies dégénératives à étiologie parfois infectieuse (virose lente). Maladie de Creutz Feld-
Jacob : une personne sur 10.000.000 dans le monde ou leucoencéphalopathie spongieuse similaire au Kuru;
SIDA.
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-Celles liées à l'encéphalopathie hypertensive. Dans les pays occidentaux, ce groupe vient en seconde position
après la maladie d'Alzheimer parmi les déments séniles (Triangle vol. 26, 1986).
-Celles d'origine obstétricale ischémique (accident lors de l'accouchement) chez les enfants.
- Les arriérations mentales primaires à savoir celles dans lesquelles on n'arrive pas à mettre en évidence une atteinte
neurologique morphologique ou biochimique. Elles seraient liées aux gênes et particulièrement au
chromosome X_ (donc X_ linked). D'où la thèse selon laquelle l'intelligence est codée au niveau du
chromosome sexuel X, chromosome de l'intelligence et cela paraît être soutenu par des preuves biologiques
notamment l'étude de l'arbre généalogique dans les arriérations mentales primaires (Lancet, 347, 1996, 1814-
1816).

Toutes les démences sont caractérisées par une forte diminution des performances intellectuelles.

A.- LA DEMENCE SENILE:

1.-INCIDENCE : fréquente dans les pays où il y a une forte population de personnes âgées.
2.- LA MACROSCOPIE : atrophie cérébrale visible au C.T. SCANNER par l'aspect très élargi des sillons
entre les circonvolutions cérébrales.

3.- LA MICROSCOPIE
A l'examen histologique on note une atrophie notamment du cortex cérébral par diminution du nombre
des neurones. Présence également de quelques plaques séniles dans le cortex cérébral. Des études plus raffinées
montrent qu'il y a également diminution de certains types de neurotransmetteurs.
Cette pathologie est due au vieillissement normal et s'observe tard dans la vie au delà de 60 ans. Elle
fait l'objet de nombreuses études actuellement dans les pays occidentaux à population vieille et est en rapport
avec l'angiosclérose notamment.

B.- LA DEMENCE PRESENITE OU MALADIE D'ALZHEIMER.

1.- INCIDENCE :
Elle est assez fréquente en Occident mais son incidence en RDC est inconnue. La cause est souvent
inconnue mais l'on avance l'hypothèse d'un virus.

- Quelques cas familiaux


- Quelques % post-traumatiques chez les boxuers
-Nombreux : causes inconnues.

2.- LA MACROSCOPIE :
Atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais elle est plus marquée et affecte sélectivement le
lobe frontal et occipital parfois le lobe temporal.

3. LA MICROSCOPIE
L'examen histologique montre aussi une atrophie du cortex cérébrale avec gliose, une diminution
importante du nombre des neurones et surtout la présence de très nombreuses plaques séniles dans le cortex
cérébral. Ces plaques sont des foyers ovalaires où les prolongements des neurones sont détruits. Elles sont de
taille microscopique. On note des nombreuses fibres présentant une dégénérescence neuriofibillaire. Ces foyers
sont centrés par un dépôt de substance amyloïde et ici la substance amyloïde est de type B/A 4. Des études
récentes ont montré à l'immunohistochimie que ces dépôts contiennent des traces de gammaglobulines.

Cette pathologie survient précocement à un âge où on n'observe pas de démence sénile (vieillissement
normal) en l'occurrence dans la cinquantaine. La cause n'est pas connue. Certains auteurs pensent qu'il s'agit de
la même maladie que le démence sénile. La baisse de certains neuromédiateurs en particulier l'acétylocholine
dans le cortex cérébral est encore plus marqué.
C.- LA MALADIE DE PICK

1.- INCIDENCE:
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Elle est beaucoup moins fréquente et son incidence non connue en RDC.

2.- LA MACROSCOPIE
On note une atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais avec prédilection pour certains
lobes, le lobe frontal, lobe temporal ou les deux; rarement le lobe pariétal.

3.- LA MICROSCOPIE
On note une atrophie du cortex cérébral avec dépopulation neuronale mais prédominant dans les lobes
atteints et accompagnée de gliose corticale et sous-corticale. Présence aussi parfois surtout dans le cortex
hippocampique de boule argentophile intraneuronale cytoplasmique. La maladie survient aussi dans la
quarantaine et la cause est inconnue. Elle est progressive, s'étale sur 2 à 10 ans et est très rare.

VII. LES MALADIES DEGENERATIVES


La maladie de Parkinson : Diminution de Dopamine au niveau des noyaux gris centraux et en particulier
au niveau du locus niger. Présence également dans la maladie de Parkinson idiopathique de masse hyaline
intracytoplasmique dans les neurones du locus niger appelé corps de Lewy. Dépopulation neuronale dans le
même noyau. Ces corps peuvent être retrouvés aussi dans le locus coeruleus et d'autres noyaux gris centraux.

1. CHORÉE ET ATHÉIOSE.

VIII. LES PHACOMATOSES

A.- LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE


B.- LA NEUROFIBROMATOSE DE VON RECKLINGHAUSEN
C.- LE SYNDROME DE LINDAU (HEMANGIOBLASTOME DU CERVELET)

IX. LES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX


Classification

Nous adopterons ici la classification de l'O.M.S. de 1982 :

Types histologiques :

Il faut signaler que, pour beaucoup d'auteurs, classer les tumeurs du système nerveux en tumeurs
bénignes et tumeurs malignes ne se justifie pas beaucoup étant donné le mauvais pronostic lié à cette localisation,
l'absence de limite nette et de capsule même pour une tumeur bénigne et aussi le pronostic réservé de ces
tumeurs quelque soit leur nature histologique. Par ailleurs la frontière n'est pas nette comme dans les autres
tissus entre tumeur bénigne et tumeur maligne; entre les deux il existe des grades intermédiaires pour une même
tumeur et des comportements biologiques propres à chaque grade.

On reconnaît ainsi quatre grades à savoir:

-. Grade 1= bénin, pas de récidive ou récidive après 5 ans,


-. Grade 2= récidive après 3 ans post-opératoire possible,
-. Grade 3= récidive après 1 an post-opératoire,
-. Grade 4= tumeur maligne.

A.- LES TUMEURS D'ORIGINE MENINGEE (LEPTOMENINGE)

1.- LE MENINGIOME.
a.- Morphologie

Cette tumeur vient de la prolifération des cellules arachinoïdiennes. Elle se présente sous plusieurs
aspects histologiques. Son trait caractéristique c'est la présence de cellule d'aspect syncytial avec tendance à
l'angiogènese et formation des vaisseaux à paroi épaisse et sclérohaline; une autre caractéristique est la tendance
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des cellules néoplasiques à se stratifier et à s'enrouler les unes sur les autres pour construire des tourbillons
cellulaires. La présence des calcosphérites est aussi constante.

1).- Le type méningothélial: tumeur très cellulaire, faite de cellules à noyau ovalaire et cytoplasme abondant
formant par endroit des petits amas syncitiaux. Entre ces cellules on note des fibres collagènes.
2).- Le type psammomateux: Cette tumeur est faite des mêmes types de cellules et de fibres conjonctives mais elle
est parsemée de plusieurs foyers ovalaires calcifiés qu'on appelle psammomes et qui constituent sa
particularité.
3)-. Le type fibreux : il s'agit d'un type très peu cellulaire dominé par l'abondance du collagène et des fibres de
réticuline.
4).- Le type angiomateux est caractérisé par la présence de plusieurs fentes vasculaires entre les cellules
tumorales à tel point que l'aspect fait penser à un hémangiome. Parfois les vaisseaux sont bien formés.
5).- Le type hémangiopéricytique: ressemble à un hémangiopéricytome.

b.- Le pronostic

Le méningiome méningothélial, psammomateux, fibreux et angiomateux sont de grade 1. C'est-à-dire


bénin. Le type hémangiopéricytique est de grade 2, il a donc plus de poitentialité d'évolution vers une tumeur
maligne. Le méningiome est presque toujours bénin; il est d'abord facile à diagnostiquer car situé à la surface de
l'encéphale et bien délimité contrairement aux autres tumeurs du système nerveux. Il y a des méningiomes dans
lesquels on note des foyers d'anaplasie, c'est-à-dire les plages où les cellules ont des traits caractéristiques de la
malignité. Il s'agit de méningiome anaplasique (grade 3) dont l'évolution inéluctable est la transformation en
méningiome malin.

c.- Epidémiologie.

C'est la tumeur la plus fréquente du système nerveux tant chez les enfants que chez les adultes.

B.- LES TUMEURS D'ORIGINE MACROGLIALE.

- Astrocytome et glioblastome,
- Oligodendrogliome,
- Ependymone.

1. L'ASTOCYTOME.
a.- Morphologie:

Il s'agit d'une prolifération d'astrocytes formant une tumeur à limite peu nette ou non encapsulée.

1).- Astrocytome fibrillaire: composé d'astrocytes du type fibrillaire riche en fibrilles intracytoplasmiques.
Comportement biologique : grade 1 donc bénin.
2).- Astrocytome protoplasmique: composé d'astrocytes du type protoplasmique (cytoplasme assez abondant et
montrant plusieurs prolongements, de comportement biologique grade 1 donc bénin). Les fibrilles
intracytoplasmiques moins abondantes.
3).- Astrocytome gémistocytique (= cytoplasme très abondant noyau excentrique et vésiculaire, prolongements
peu nombreux).
Comportement biologique : grade 2 donc plus de tendance à évoluer vers le grade 3.
4).- Astrocytome pilocytique: composé d'astrocytes pilocytiques (poilu) = astrocyte allongé d’aspect fusiforme
comme son noyau et ayant à chaque pôle un prolongement très riche en fibrilles.

Comportement biologique : grade 1 donc bénin ; c’est par ailleurs l’astrocytome le plus fréquent chez
l’enfant. L’astrocytome anaplasique est le type intermédiaire de grade 3 provenant de la transformation de
nimporte quel astrocytome évoluant vers la malignité.

2.- LE GLIOBLASTOME
C'est la tumeur maligne (grade 4) provenant des astrocytes et la tumeur maligne la plus fréquente du
système nerveux.

a.- Les caractéristiques microscopiques:

- une forte anaplasie,


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- la différenciation astrocytaire plus ou moins nette par endroit et dans tous les cas peut être affirmée par la mise
en évidence de la GFAP (la protéine gliale fibrillaire astrocytaire) par des méthodes immunohistochimiques.
- Une prolifération endothéliale au niveau des vaisseaux de la tumeur avec atypie et mitoses.
- La présence des foyers de nécrose et la disposition radiaire des cellules tumorales autour de ces foyers de
nécrose.

b. Autres particularités:

- ne donne presque jamais les métastases dans les autres organes. L'évolution se fait localement dans la boîte
crânienne.
- Cette tumeur est très peu sensible à la radiothérapie. Malheureusement le traitement par cytostatique
(chimiothérapie) nest pas plus efficace.

3.- L'OLIGODENDROGLIOME
Tumeur bénigne faite dune prolifération doligodendrocytes.

a.- Epidémiologie.

Tumeur assez fréquente qui vient en seconde position après les astrocytomes. Se rencontre tant chez les
enfants que chez les adultes.

b.- Aspect macroscopique

Tumeur non encapsulée, à limite peu nette, localisée dans la substance blanche hémisphérique et
présentant souvent des foyers de calcification.

c.- Aspect microscopique

Les cellules tumorales ont des noyaux ronds ressemblant à ceux des lymphocytes (oligodendrocyte) et
sont entourés d’un halo clair cytoplasmique donnant l'aspect " en nid d’abeilles ". Le cytoplasme est peu
abondant. On note également et souvent des foyers de calcification mis en évidence à la radiographie simple du
crâne qui est d'un apport appréciable.

d.- Comportement biologique

C’est une tumeur bénigne (grade 1).


L’oligodendrogliome anaplasique est une tumeur en transformation maligne qui présente déjà des foyers
d’anaplasie (grade 3).

4.- TUMEURS EPENDYMAIRES.


L'épendymome consiste en une prolifération monoclonale des cellules épendymaires.

a.- Epidémiologie : tumeur assez rare qui frappe tant les adultes que les enfants mais prédomine chez l’enfant et
l’adolescent. Elle est de pronostic biologique grade 2.
b.- Aspect macroscopique : Vu son origine, la localisation de cette tumeur est le pourtour des cavités
ventriculaires. Elle est aussi mal délimitée et surplombe les cavités ventriculaires.
Localisation préférentielle autour du 4ème ventricule.
c.- Aspect microscopique:
- Présence des pseudorosettes
- les vaisseaux sont entourés d’un réseau dense de prolongements cellulaires provenant des cellules
néoplasiques. Ce réseau donne des plages fibrillaires denses autour des vaisseaux.
Il existe aussi des épendymomes anaplasiques (grade 3) mais c'est rare comme les épendymomes malins.

5.- LE PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES.


Tumeur dont le point de départ est l’épithélium choroïdien. C’est une tumeur bénigne qui peut
exceptionnellement subir une transformation maligne (carcinome). Elle est située à l’intérieur des ventricules et a
comme complications éventuelles :
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- l'obstruction des orifices de passage du liquide céphalorachidien (exemple : papillome au niveau du plancher
des ventricules latéraux pouvant obstruer le trou de Monro et ayant comme conséquence l'hydrocéphalie,
- l'hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien entraînant l'hydrocéphalie.

Il est localisé par ordre de fréquence décroissante : 4ème ventricule, ventricule latéral, 3ème ventricule.

C.- LES TUMEURS À COMPOSANTE NEURONALE.

Les tumeurs composées de neurones sont très rares de même que les gangliomes, tumeurs composées de
neurone et d’astrocytes.

D.- LES TUMEURS D'ORIGINE DYSGENETIQUE.

1.- LE MEDULLOBLASTOME
Tumeur maligne rencontrée chez l’enfant, localisée au niveau du cervelet et dont l’origine serait les
neurones immatures de la phase embryonnaire. Elle est composée de petites cellules à noyaux denses et ovalaires,
ressemblant à des lymphocytes. Ces cellules prennent une disposition pseudoglandulaire formant ainsi des
rosettes. Cette tumeur prend parfois un aspect fibreux se traduisant par une cellularité réduite et la présence de
bandes fibreuses faites de fibres de réticuline. Elle donne aussi parfois des métastases extra-encéphaliques.

E.- LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES.

1.- L'ADENOME
Composé de l’une des cellules épithéliales de l’hypophyse glandulaire. Leurs particularités et leurs
symptômes sont liés à la production d’hormones diverses :
- hormone de croissance, prolactine, ACTH, TSH, FSH, LH. Les anciennes classifications en adénomes
basophiles et acidophiles sont dépassées. Seule l’immunochistochimie permet de faire une classification fiable
en fonction du type d'hormone produite.
Les adénomes sont à distinguer des hyperplasies focales.

2.- LE CRANIO-PHARYNGIOME OU AMELOBLASTOME


HYPOPHYSAIRE
Tumeur généralement bénigne qui provient des restes de la poche de Rathke.
Elle est faite d’amas de cellules épithéliales dont les cellules basales ont une disposition radiaire. Entre ces amas,
on note du tissu fibro-conjonctif collagène. Par ailleurs ces amas épithéliales sont creusés de multiples kystes.
Etant une tumeur hypophysaire, sa localisation c’est la selle turcique et les complications sont les suivantes :
- la compression et l'atrophie du reste de l'hypophyse entraînant un syndrome d’insuffisance hypophysaire
générale.
- la compression du chiasma optique entraînant des troubles de la vue.

F.- LES TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES.

1.- LE NEUROFIBROME
Cette tumeur prend son origine dans l’endonèvre et provient de la prolifération des cellules
endoneurales qui sont des fibroblastes produisant le collagène. Elle n’est pas encapsulée contrairement au
schwannome. Cette tumeur ressemble donc à un fibrome mais les cellules qui la composent ont un noyau allongé
et tortueux ou ondulant. Par ailleurs ces cellules se regroupent par endroit en faisceaux. D’où l’aspect fasciculé
de la tumeur à l’examen microscopique. Le comportement biologique est bénin et la transformation maligne est
exceptionnelle.

Il existe un syndrome caractérisé par l'apparition de multiples neurofibromes périphériques et


intracrâniens. C'est la neurofibromatose
de Von Recklinghausen (héréditaire).

2.- LE SCHWANNOME
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Cette tumeur provient de la prolifération des cellules de Schwann. Ces cellules prennent une disposition
palissadique par endroit autour des espaces contenant leurs prolongements et cet ensemble correspond au "corps
de Verocay".


Par ailleurs la tumeur présente des foyers plus cellulaires et dense dits " type A dAntony " à côté des zones
myxomateuses dites" type B". C'est dans le type A que l'on trouve les corps de Verocay. Le comportement
biologique est presque toujours bénin mais il existe des cas de transformation maligne en passant par le
schannome anaplasique (grade 3). Cette transformation maligne est plus fréquente pour le neurofibrome.

X. - LES MALADIES MUSCULAIRES SQUELETTIQUES

A.- LES MYOPATHIES DYSTROPHIQUES

1.- MALADIE DE BUCHENNE


C’est une maladie congénitale à caractère héréditaire récessif lié au sexe (garçon) X-linked (lié au
chromosome X qui se manifeste pendant l’enfance ou à l’âge scolaire.
Elle est caractérisée par l’installation d’une dégénérescence musculaire qui atteint tant les membres supérieurs
que les membres inférieurs. Les cellules musculaires nécrosées sont remplacées par du tissu fibreux collagène et
du tissu adipeux. L’infiltration par le tissu graisseux peut aller jusqu’à donner une pseudohypertrophie
musculaire. Le gène anormal ainsi que la protéine pour laquelle il code et qui manque ont été identifiés depuis
1986. Il s’agit d’une protéine membranaire : la dystrophine du myocyte.

Caractéristiques microscopiques

- dans le muscle atteint tous les faisceaux sont concernés,


- présence de fibres atrophiques ou en
- nécrose entourée parfois de macrophages, présence de fibres hypertrophiques et donc forte variation de la taille
des fibres d'une fibre à une autre,
- apparition de fibres à noyaux centraux,
- cpk augmenté dans le sang en conséquence.
2. MYOPATHIE DYSTROPHIQUE DE L'ADULTE OU ADOLESCENT
Elle comprend :

a.- Myopathie de ceinture.

Cette pathologie affecte préférentiellement les muscles de la ceinture scapulaire ou de la hanche.

b.- Myopathie dystrophique facio-humérale


3.- Les myopathies myotoniques ou Maladie de Steinert.

Du point de vue microscopique, les anomalies sont les mêmes que dans la maladie de Duchenne mais
moins marquées.

B.- LES MYOPATHIES CONGENITALES.

Ces maladies se traduisent cliniquement par des faiblesses musculaires et lhypothonie chez l’enfant. Ce
sont des maladies rares. Elles ont souvent une base héréditaire et ne montrent pas une aggravation progressive
au cours du temps.
A l'heure actuelle, leur physiopathogénie et leur étiologie n'étant pas encore comprises, elles sont classées
uniquement suivant les critères morphologiques. Ainsi on distingue les types suivants parmi tant d’autres :

1.- MYOPATHIE CONGENITALE A NOYAU CENTRAL  :


Les noyaux des fibres musculaires sont en position centrale.

2.- MYOPATHIE CONGENITALE À CORPS CENTRAL:


Les fibres musculaires ont en leur centre des zones mal structurées qui paraissent vides.
41

3.- MYOPATHIE CONGENITALE À FIBRES DU TYPE C.


4.- MYOPATHIE MITOCHONDRIALE etc...
C.- LES MYOPATHIES METABOLIQUES

Ce sont surtout les maladies dues aux erreurs innées du métabolisme et notamment les maladies de
surcharge (glycogénoses). Ces maladies sont très rares. Elles sont caractérisées par la présence dans les fibres
musculaires des vacuoles chargées, soit de lipides, soit des polysaccharides, soit des muccopolysacharides.
Des techniques histochimiques telles que le PAS, oil red O, Soudan, permettent de mettre ces substances en
évidence en plus des techniques histoenzymologiques. Ces myopathies comprennent:
- Les maladies endrocriniennes comme l'hypothyroïdie.
- La myopathie mitochondriale (carnitine).

D.- LES MYOPATHIES DES MALADIES SYSTEMIQUES.

Dans cette entité, les cellules musculaires sont atteintes secondairement et non de façon primaire, ces
affections intéressent le tissu interstitiel, lendo et le périmysium. Dans ce groupe il faut situer surtout les
maladies dites du " collagène":

- la panartérite nouese ;
- la dermatomyosite et polymyosite.

1.- LA PANARTERITE NOUEUSE.


Cette maladie est caractérisée par une périvasculaire intéressant les artérioles et associée à une nécrose
fibrinoïde de la paroi artériolaire. C’est ce qu’on voit dans le muscle atteint dans l’endo et le périmysium. Les
microthromboses qui en découlent ont comme conséquence une mauvaise nutrition des cellules nobles
notamment les cellules musculaires qui deviennent atrophiques et ensuite se nécrosent.

2.- LA DERMATOMYOSITE.
Cette pathologie est caractérisée également par l’inflammation du tissu interstitiel au niveau de la peau,
des muqueuses et des muscles squelettiques. Les lésions inflammatoires se présentent sous forme d'infiltrats
inflammatoires surtout lymphocytaires et à prédominance périvasculaire. Il s'agirait d'une angiopathie à
médiation immunitaire car il y a des complexes immuns avec complément dans ces petits vaisseaux. On note des
fibres musculaires en nécrose et celles-ci dominent en périphérie des faisceaux musculaires concernés. La
conséquence ici comme dans la panartérite noueuse ce sont des crampes et des douleurs à la mobilisation et non
des grands troubles fonctionnels.

Il y a deux hypothèses étiopathogéniques :


- Infection virale à toxoplasma gondii
- Maladie autoimmunitaire (Facteur antinucléaire + (60%))
Ac antimyoglobine.

3.- L'ATROPHIE MUSCULAIRE NEUROGENE.


Ce sont des troubles secondaires à une atteinte du nerf périphérique, de la racine des nerfs périphériques
ou encore de la corne antérieure de la moelle. C'est en fait une atrophie par non innervation.
a.- Evolution des lésions en cas de maladie évolutive.

*.- Phase débutante :

On observe une atrophie par plage qui commence par quelques unités motrices. Ces fibres atrophiques
sont petites et anguleuses.

*.- Phase avancée:

A cette phase, plusieurs axones sont déjà concernés. Toutes les fibres d’un faisceau musculaire finissent
par s'atrophier et tout le faisceau est ainsi constitué de petites fibres angulaires à noyaux périphériques et
agglomérés.
42

On note des signes de régénération par la présence de fibres basophiles renfermant de nombreux noyaux
périphériques. On voit apparaître des fibres de grand diamètre, de forme ovalaire et à noyaux centraux. A la
longue, certaines fibres se nécrosent et on note une fibrose de l'endo et le périmysium.

Exemples :

1).- Section de nerf : installation brutale des lésions. Celles-ci sont au même stade au sein des muscles concernés.
N.B. : La lèpre (névrite) attaque surtout les petits nerfs sensitifs de la peau, d'où des troubles sensitifs.
2).- Maladie de Hoffmann Wellender :
Neuropathie héréditaire caractérisée par la dégénérescence des axones moteurs des nerfs spinaux. Dans tous
les cas on a noté une dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. C’est une maladie
très agressive qui se manifeste très tôt chez l’enfant par une paralysie qui frappe tous les niveaux et en
particulier les membres.
Il existe une forme moins agressive et plus tardive qui se manifeste chez l'adolescent.
3).- Les paraplégies spatiques tropicales.
4).- La poliomyélite antérieure aiguë
Affection virale caractérisée par la nécrose des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. D'où les
atrophies musculaires qu'on observe dans cette maladie qui s’attaque surtout à la moelle lombaire et est
asymétrique.
5).- Maladie de la plaque motrice
La myasthénie : elle est caractérisée par une anomalie du couple médiateur-récepteur au niveau de la plaque
motrice.
Les recherches plus récentes montrent qu'il s'agit d’une maladie auto-immunitaire dans laquelle apparaissent des
anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine. D'où l'insuffisance de ces derniers. Les conséquences
sont les faiblesses musculaires. La myasthénie est subdivisée en 4 types. Le type I est la forme oculaire
(purement oculaire). Elle est de bon pronostic et c’est la forme la plus fréquente de l'ensemble, les autres étant les
formes plus graves dont la forme généralisée et tardive ou type IV est l'atteinte bulbaire qui conditionne le
pronostic.

a).- Fréquence de la maladie : 1 malade pour 10.000 à 20.000 habitants.


b).- Les altérations histomorphologiques musculaires sont très peu marquées et leur mise en évidence demande
l’utilisation des techniques histoenzymatiques.

4.- LA PYOMYOSITE.
Affection microbienne purulente, fréquente en région tropicale.

E.- LES TUMEURS DES MUSCLES SQUELETTIQUES.

Elles sont très rares et on citera le rhabdomyomes et le rhabdomyosarcomes.


43

3
LA PATHOLOGIE DU TUBE DIGESTIF
I. - PATHOLOGIE BUCCO-DENTAIRE

A.- LES MALFORMATIONS :

1. - FENTE LABIALE
2. - BEC DE LIEVRE, etc…
B.- LES INFEC TIONS DE LA BOUCHE ET OROPHARYNX

Stomatite, gengivite, pharyngite, angine.


Ces infections peuvent être d’origine virale, bactérienne ou mycotique notamment :

1. - STOMATITE HERPETIQUE
2. - LE CANDIDA ALBICANS (moniliase) qui est fréquent, induit le dépôt d’une substance blanchâtre à
l’endroit de l’inflammation. Ce dépôt est fait d’amas de parasites et d’exsudat inflammatoire.

3. - LES BORRELIAS : ce sont des fusospirochètes qui provoquent une angine assez particulière par son
caractère nécrosant appelée angine de Vincent et une stomatite nécrosante, la stomatite ulcéro-nécrosante de
Vincent.
Les infections spécifiques les plus couramment rencontrées sont : la tuberculose, la syphilis et
l’actinomycose.

C. - LES AFFECTIONS SYSTEMIQUES :

1. - LICHEN PLAN
2. - LED
3. - MALADIE BULEUSE etc.
D. - LES TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE
(autres que les tumeurs dentaires et osseuses).

1. - TUMEUR BENIGNE NON NEOPLASIQUE


L’épulis : petite tumeur localisée généralement au niveau de la gencive provoquée par une irritation
chronique mécanique ou allergique de la muqueuse buccale. Epulis c’est le terme clinique pour désigner cette
petite masse. Du point de vue microscopique il peut s’agir de nodule fibreux ; un granulome pyogenicum, une
hyperplasie fibroépithéliale ou une hyperplasie pseudocarcinomateuse.

2. - TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES


Ce sont les papillomes et les tumeurs des glandes salivaires essentiellement plus l’hémangiome et le
neurofibrome.

3. - TUMEURS MALIGNES
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a. - L’épithélioma ou carcinome épidermoïde est la tumeur maligne la plus rencontrée dans la cavité buccale chez
l’adulte. Elle est heureusement relativement rare. Les facteurs favorisants sont l’alcool et le tabac
notamment. L’hyperplasie squameuse (Leucoplasie) en constitue la lésion pré-cancéreuse.

b. - Le lymphome de Burkitt

1). - Epidémiologie

C’est une tumeur fréquente en Afrique noire, décrite la 1 ère fois par Burkitt en 1956 en Ouganda où une
fréquence anormalement élevée a été rapporté ainsi que dans tout l’Est Africain. Elle affecte les jeunes enfants et
serait provoquée par le Virus d’Epstein Bar (EBV), ou virus de la mononucléose infectieuse.
C’est une tumeur des os maxillaires mais de présentation parfois buccale. Peut être aussi effet des parasites
comme celui de la malaria. En RDC, chez l’enfant, c’est le 2ème cancer après les leucémies.

2). - Aspects macroscopiques

Il s’agit d’une masse parfois énorme localisée sous la muqueuse buccale au niveau du maxillaire supérieur ;
masse qui déforme fortement la symétrie de la face et qui s’accompagne de l’apparition d’autres masses similaires
ailleurs en particulier dans les ganglions, et dans les viscères (tube digestif, ovaires, seins etc…).

3). – Localisation
Surtout maxillaire supérieur et inférieur (80%) ; le reste : tube digestif, testicule (surtout) rein, les os (moelle
osseuse), les vertèbres.
SNC : forme tumorale et forme méningée par invasion métastatique.

4). - Aspects microscopiques – Origine : cellule du centre germinatif du follicule lymphoïde type
lymphoblastique.

Cette tumeur est faite d’une prolifération de lymphocytes assez bien différenciés mais anaplasiques ; de grande
taille 15 à 20 m de diamètre, avec 2 à 5 nucléoles visibles.
Elle est parsemée de macrophages à cytoplasme clair donnant à l’ensemble un aspect de ciel étoilé caractéristique.
Il s’agit d’une prolifération de lymphocyte du type B. Du point de vue génétique, les cellules néoplasiques
présentent une anomalie chromosomique type translocation : + (8,14), (2,8) mais surtout dans le vagin.

4. - LES TUMEURS ET KYSTES (DENTAIRES) DES MAXILLAIRES


- Les kystes : sont de plusieurs types histologiques et proviennent des vertiges de l’épithélium dentaire
embryonnaire ou d’une irritation infectieuse chronique. Dans certains cas, on peut voir dans la paroi de ces
kystes des plages bien différenciées de tissu dentaire (dentine, émail, cément) et parfois même des dents
entières.
- Les tumeurs odontogènes.
- Les tumeurs maxillaires.

a).- Tumeurs bénignes

1). - L’améloblastome ou adamantinome

C’est une tumeur qui part des vestiges de l’épithélium embryonnaire dentaire ou de l’épithélium buccal.
Elle apparaît chez l’adulte et malgré sa nature bénigne histologiquement, elle donne des récidives locales d’autant
plus facilement qu’elle est mal délimitée, sans capsule et si la réjection n’a pas été totale. Le pronostic est
généralement bon même en présence de quelques atypies et mitoses. Cette tumeur est très fréquente et surtout
chez l’adulte.

-A l’examen microscopique

On note des amas de cellules épithéliales bien différenciées séparés par des septa conjonctifs. Dans ces amas, les
cellules basales adoptent une disposition radiaire de plus il y a de nombreuses cavités kystiques. Il n’y a aucun
signe d’anaplasie. Tumeur identique ou crâniopharyngiome.

2). - Le fibrome ossifiant

C’est une des tumeurs bénignes les plus fréquentes des os maxillaires après celles citées ci-dessus.
45

Du point de vue microscopique, il s’agit d’un fibrome dans lequel il y a des zones de différenciation osseuse
parfois peu mature montrant de la substance ostéoïde très peu minéralisée.
Il existe d’autres tumeurs osseuses bénignes mais qui sont très peu fréquentes (ostéome, ostéome ostéoïde).

3). - Les tumeurs malignes

- Lymphome de Burkitt,
- Ostéosarcome (très rare),
- Améloblastome (forme maligne).

E. – LES GLANDES SALIVAIRES

- Parotide,
- Gl. S. sublinguale,
- Gl. S. palatine,
- Gl. S. sous-maxillaire.

La parotide est la plus importante de toutes du point de vue de la pathologie et la plus volumineuse. Les
affections qui seront décrites affectent principalement la parotide, ensuite les glandes salivaires sous-maxillaires,
palatine et sublinguale et enfin les glandes salivaires mineures.

1. – LES MALADIES INFLAMMATOIRES


a. - Infectieuses

La sialadénite : notamment d’origine virale (par le cytomégalovirus et surtout le virus des oreillons
etc…) et bactérienne.
Pour les oreillons : atteinte souvent bilatérale des parotides associée à une orchite (ovarite chez la femme) et une
inflammation du pancréas.

1). - Les aspects macroscopiques : sont classiques : gonflement, douleur, rougeur.

- sont ceux d’une inflammation aiguë,


- lymphocytaire.

b.- Maladies inflammatoires d’étiologie non précise

Le syndrome de Mikulicz et syndrome de Sjogren : affections rares ; probablement d’origine immunitaire


caractérisées par une parotide dont les aspects microscopiques sont :

- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire diffus avec par endroit formation de nodules lymphoïdes et
destruction des acini glandulaires,
- Prédominance lymphocytaire et densité plasmacytaire très modéré,
- Apparition d’amas de cellules myoépithéliales.

1). - Le syndrome de Sjogren associe

Sécheresse buccale (= xerostomie) et conjonctivale (= xérophtalmie) ;


Kératite ;
Parotidite ;
Arthrite chronique du type Polyarthrite chronique évolutive.

2). - Le syndrome de MIKULICZ est un état qui associe :

- Gonflement des parotides et des autres glandes salivaires et lacrymales (avec les mêmes éléments
inflammatoires que supra). Chez des personnes qui sont atteintes de certaines maladies chroniques comme la
tuberculose, la B.B.S. et les leucémies. Ce serait la conséquence d’une stimulation antigénique chronique du
système immunitaire.

c. - Les tumeurs

1). - Tumeurs bénignes


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a). - Les adénomes monomorphes (sont rares) : tumeur lymphoépithéliale, adénome tubuleux, adénome oxyphile,
b). - La tumeur mixte des glandes salivaires ou adénome pléomorphe.

C’est une tumeur faite d’une prolifération des cellules myoépithéliales ductulaires formant des petits cordons ou
des amas montrant une différenciation glandulaire par endroits.
Entre ces amas cellulaires, il y a un stroma fibroconjonctif présentant des zones de différenciation myxoïde et voir
cartilagineuse. Au sein des plages épithéliales on observe parfois une différenciation épidermoïde avec
kératinisation. Cette tumeur est classée parmi les tumeurs à malignité mitigée. Localement elle infiltre le tissu
avoisinant d’autant plus qu’elle est mal délimitée.
Cependant, elle ne donne des métastases que quand elle a subi une transformation maligne.

d. - Tumeurs malignes

1). - Carcinome adénoïde kystique (la plus fréquente)


2). - Adénocarcinome (assez fréquent)
3). - Tumeur mucoépidermoïde (Carcinome mucoépidermoïde) assez fréquente.

Du point de vue histologique, cette tumeur est constituée de cordon de cellules épithéliales
épidermoïdes, parsemés de zones de différenciation glandulaire mucipare. Elle présente des atypies et des
mitoses contrairement à l’adénome pléomorphe mais malgré cela le comportement, biologique est de bon
pronostic. La tumeur évolue longtemps localement sans donner des métastases.

4).– Adénome pléomorphe cancérise (5% environ des adénomes pléomorphes (rare).

5. – Les tumeurs mesenchymateuses

Fibrome, fibrosarcome sont théoriquement à envisager mais s’avèrent exceptionnelles.

II. - LA PATHOLOGIE DE L’OESOPHAGE


Le tube digestif est par excellence un organe de pathologie morphologique. C’est ainsi que
l’examen des prélèvements biopsiques constitue une étape importante dans la démarche diagnostique.

A. - LES MALFORMATIONS

- Sténoses, atrésies, agénésie et communication avec la trachée (voir cours de gastroentérologie) Diagnostic au
1er jour de la vie ex-utero.
- dédoublement, œsophage court, diverticule, etc…

B. - LES VARICES OESOPHANGIENNES DE L’HYPERTENSION PORTALE

C. - LES INFLAMMATIONS

1. – LES INFECTIONS sont rares à ce niveau, si présente, c’est l’herpe


virus, la diphterie, les staphylocoques, les candidoses ;

2. – LES OESOPHAGITES TOXIQUEZS, CHIMIQUES  :


La prise accidentelle ou criminelle de produits corrosifs, tel les acides, etc..
oesophagite peptique par reflux gastro-oesophagien dans l’achalasie : peut aller jusqu’à l’ulcère.

Conséquences :

La réaction inflammatoire si elle est sévère donnera des ulcères et des nécroses tissulaires qui peuvent
aller jusqu’à la perforation…
Les inflammations moins sévères peuvent cependant occasionner des sténoses.

3. - LES TUMEURS
Les tumeurs bénignes : léiomyome, (le plus fréquent avec le polype fibreux), fibrome etc… sont très rares. Le
carcinome épidermoïde de l’œsophage est la tumeur maligne rencontrée à ce niveau. Elle est heureusement très
rare mais de traitement très difficile étant donné sa localisation. Parmi les facteurs favorisant il faut citer l’alcool et
les inflammations chroniques.
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III. - LA PATHOLOGIE GASTRIQUE

A.- LES MALFORMATIONS :

Sont rares (dédoublement, atrésie, sténose dont la sténose hypertrophique du pylore décrite plus loin,
hernie diaphragmatique congénitale, etc…).

B. - LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES ACQUISES

La plus fréquente est celle dans laquelle une portion de l’estomac rentre dans la cavité thoracique par
l’orifice oesophagien du diaphragme.

C.- LES GASTRITES

Une gastrite est par définition une inflammation de la muqueuse gastrique qui se présente sous forme
aiguë ou chronique.

1. - DANS LA GASTRITE AIGUË


Il y a prédominance des réactions inflammatoires exsudatives. Elle est généralement d’origine toxique :
- alcool ;
- médicaments (aspirines) ;
- endotoxines produites par certaines bactéries : salmonella, staphylocoque ;
- le stress.

L’examen macroscopique révèle une muqueuse tuméfiée et rouge montrant des pétéchies.

2. - DANS LA GASTRITE CHRONIQUE


a. - Gastrite chronique non spécifique

La muqueuse est infiltrée par des éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires jusqu’à la muscularis
mucosae quoiqu’ils peuvent aller parfois jusqu’à la musculeuse.

Elle est d’origine :

- toxique : alcool, médicaments ;


- déficit en vitamine B ou en fer ;
- auto-immunitaire (anémie de Biermer) ;
- toxines microbiennes.

On distingue la gastrite chronique superficielle et la gastrite chronique atrophique.

1). - Gastrite chronique superficielle : infiltrant inflammatoire superficiel sans atrophie de la muqueuse.
2). - Gastrite chronique atrophique: Elle est associée ou non à l’anémie et montre les aspects microscopiques et
macroscopiques suivants :
- un infiltrat inflammatoire chronique dans la muqueuse ;
- une atrophie épithéliale ;
- la présence de métaplasie intestinale dans la muqueuse gastrique ;
- la destruction des cellules pariétales - hypo acidité gastrique ;
- l’atrophie de la muqueuse se traduit par l’effacement des plis.

C’est la gastrite chronique la plus fréquente.

a). - Etiologie

- Comme complication d’une gastrite aiguë elle a les mêmes facteurs étiologiques que cette dernière.
- Dans la maladie de Biermer :
Les cellules pariétales productrices du facteur intrinsèque sont détruites ; par action autoimmunitaire.
Il s’ensuit ainsi l’association d’une gastrite atrophique avec une anémie mégaloblastique ou maladie de
Biermer.
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b. - Gastrite chronique à Hélicobacter pylori (Campylobacter)

Elle est de description récente et très fréquente au CONGO si nous considérons le nombre de fois que
nous la diagnostiquons. Cette découverte a beaucoup changé le pronostic et le traitement des gastrites car cette
dernière a un traitement très efficace : Antacide + Clamoxyl + Flagyl.

1). - Localisation :

- gastrique aussi bien corporéale que antrale mais surtout dans l’antre. Elle est décrite dans 80% à 100% des
gastrites associées à l’ulcère mais peut survenir de façon isolée. Cependant certains pensent qu’il s’agit
simplement d’un germe saprophyte qui se différencie surtout sur la muqueuse lésée.
- duodenal bulbaire : localisation fréquente aussi. Ces germes sont retrouvés aussi dans le syndrome
dyspepsique sans gastrite évidente et ceci répond au traitement. De plus, la gastrite à Hélicobacter Pylori
favoriserait l’apparition du carcinome de l’estomac.

2). - Aspect macroscopique : muqueuse hyperhémiée et rouge.


3). - Aspect microscopique : abondant infiltrat inflammatoire lymphocytaire mais surtout plasmocytaire plus un
nombre varié de polynucléaires qui souvent infiltrent les parois des glandes gastriques.

c. - La gastrite chronique granulomateuse  : Elle est rare, tuberculose, syphilis, histoplasmose.

d.- Gastrite chronique hypertrophique  : (très rare, quelques centaines de cas recensés.

Affection rare de cause inconnue qui se localise soit au niveau de toute la muqueuse stomacale en
respectant la région antrale.
Soit autour de la partie proximale de la grande courbure.

1). - Aspects macroscopiques

- élargissement des plis et augmentation de leur épaisseur ;


- dilatation de l’épaisseur de la muqueuse ;
- aspect polypoïde des plis qui ont une orientation parallèle à celle de la grande courbure.

2). - Aspects microscopiques

- Infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire ;


- dilatation kystique de certaines glandes ;
- réduction du nombre de cellules pepsino-sécrétante et acido-sécrètante ;
- métaplasie muco-sécrétante au niveau des glandes.

La maladie existe de façon isolée (maladie de Ménétrier) ou peut faire partie d’un syndrome, celui de
Zollinger-Ellison (tumeur pancréatique sécrétant la gastrine). Par ailleurs la maladie de Ménétrier est une
condition précancéreuse ; entraîne une perte protéique importante qui peut aboutir à une hypoprotéinémie et des
oedèmes. Elle a un caractère familial.

e.- Les ulcères

L’ulcère est une lésion consistant en une perte superficielle de substance au niveau des muqueuses et qui
peut être plus ou moins profonde.

1). - La forme aiguë

Ce sont les ulcères de stress, petites ne dépassant pas quelques millimètres de diamètre jusqu’à 1 cm. Ces
ulcères s’étendent généralement jusqu’à la muscularis mucosae. Leurs bords sont réguliers, bombés et souvent
hémorragiques.
Elles se cicatrisent facilement quoisqu’elles peuvent parfois évoluer vers la perfection.

a).-Causes

Quoique la cause réelle soit mal maîtrisée, on connaît cependant les conditions d’apparition :

- Les stress : - polytraumatisés (+ grands opérés),


- grandes infections notamment les septicémies.
49

Toutes ces situations ont comme caractéristique le stress qui induit des fortes décharges
d’adrénaline et de cortisone dans l’organisme.
- La tumeur pancréatique sécrétant la gastrine = syndrome de Zollinger Ellison. Dans ce cas les ulcères sont
multiples et localisés à n’importe quel endroit, même au niveau du jejunum. La gastrine stimule la sécrétion
de pepsine et d’acide dont l’hypersécrétion a comme conséquence l’apparition des ulcères par
autodigestion.
Dans la grande majorité des cas, la tumeur est localisée dans le duodenum et très rarement dans l’estomac.
Parfois il s’agit d’une simple hyperplasie des cellules neuroendocrines de la muqueuse gastrique.
1. Cellules argentaphiles : sérotonine
2. Cellules D : somatostatine
Ecn : Sérotonine
Cellules D1 : VIP ;
Cellules P : Bombesine ;
Cellules PP : Pancréatic polypeptide ;
Cellules S : Sécrétine ;
Cellule G : Gastrine, Localisation, entre les cellules épithéliales glandulaires et la membrane basale.

2). - La forme chronique

C’est l’ulcère peptique par excellence en rapport avec l’hypersécrétion d’acide et de pepsine par
l’estomac.
Les facteurs étiologiques sont très divers :
- familiaux ;
- psychologiques (stress) ;
- biologiques – l’hypersécrétion gastrique d’acide HCl et de pepsine. Ceci n’est pas toujours le cas
d’hypersécrétion de HCl n’est rencontré que dans environ 20% des cas.
- la diminution de la résistance de la muqueuse gastrique aux agressions et dans de nombreux cas, la majorité
c’est la thèse à retenir et la cause demeure inconnue, mais actuellement l’on pense qu’il s’agit d’une déficience
en prostaglandines (sécrétion) au niveau de la muqueuse gastrique et surtout les types E qui ont comme effet de
favoriser et de promouvoir la réparation de la muqueuse.

a). - La localisation

- Dans l’estomac le long de la petite courbure souvent dans la région antrale ; ici souvent il y a achlorydrie (rare)
ou une sécrétion normale de HCl ou une discrète diminution plus souvent.
- Dans le duodenum : première portion juste après le sphincter pylorique. C’est dans cette forme qu’il y a souvent
hypersécrétion d’acide chlorhydrique (HCl).

b).- Aspects macroscopiques

L’ulcère chronique est généralement unique, d’un diamètre de 1 à 2 c m jusqu’à 5 cm, de bord net, taillé
en pic mais irrégulier en surface.
Cet ulcère s’étend plus ou moins en profondeur parfois jusqu’à la muscularis mucosae mais peut être plus
profond. L’érosion des parois des vaisseaux situés dans l’ulcère explique la survenue des hémorragies.

c). - Aspects microscopiques

Le fond de l’ulcère montre un enduit fibrinoleucocytaire entouré d’un tissu inflammatoire de


granulation et de tissu cicatriciel fibreux.

d). - Evolutions

- Cicatrisation --- estomac en sac de sable


sténose
- Cancérisation : rare (3% des ulcères chroniques).

f). - les tumeurs


1). - Tumeurs bénignes

a). - Epithéliales

Les polypes sont rares au niveau de l’estomac ; 5% des malades en endoscopie de routine. L’on distingue
les polypes non néoplasiques régénératifs et inflammatoires dont le polype à éorinophile, les néoplasiques (4cm
50

de diamètre en moyenne ou adénomes dont ceux à cellules neuroendocrines, les hamartomes (syndrome de
Peutz-Jeghers et les hétérotopies (tissu pancréatique)

b). - Mésenchymateuses sont rares :

ce sont les fibromes, lipomes, schwannomes, etc…


Le léiomyome se rencontre de temps en temps. Il évolue à bas bruit et se manifeste par des hémorragies
digestives.
Le schwannome se voit aussi de temps en temps et peut provoquer les mêmes complications.

2). - Tumeurs malignes

*.- L’adénocarcinome de l’estomac vient après celui du rectum et du colon en ce qui concerne la fréquence. Il est
mucosécrétant et montre à l’examen microscopique des cellules d’un aspect particulier qu’on appelle cellules
en bague à chaton (présence d’une grande vésicule cytoplasmique de mucine qui refoule le noyau en
périphérie).
Cette tumeur donne des métastases ovariennes : tumeur de Krukenberg et ganglionnaire préférenciellement
sus-claviculaire = ganglion de Troisier.

*. - Le carcinoïde : tumeur maligne épithéliale glandulaire qui se présente sous forme d’amas de cellules à noyau
ovalaire régulier et cytoplasme peu abondant.
Cette tumeur s’accompagne de symptômes paranéoplasiques (sécrète des substances semblables à la
sérotonine).

*. - Le carcinome épidermoïde  apparaît sur les métaplasies malpighiennes et c’est exceptionnelle.

Facteurs favorisant du carcinome gastrique (surtout l’Adénocarcinome) :


- gastrite hypertrophique (maladie de Ménétrier) : rare
- ulcère chronique (3% des ulcères chroniques) : rare
- gastrite atrophique associée à l’anémie de Biermer (ou anémie pernicieuse)
- gastrite chronique atrophique et surtout la métaplasie intestinale qui l’accompagne (= le risque le plus
important)
- la présence de Hélicobacter Pylori
- résection gastrique distale pour ulcère ou autre lésion bénigne
- régimes alimentaires
- facteurs génétiques ou familiaux.

*. - Formes macroscopiques :
- forme pédicule I ;
- forme sessile ulcérée non infiltrant ;
- forme infiltrante focale III ;
- forme linite plastica IV.

Ainsi donc, peut-on distinguer 4 grades suivant cette classification de Borrmann. Mais c’est surtout la
classification clinique et morphologique suivant le TNM qui est la plus importante du point de vue pronostic.
Les tumeurs malignes d’origine mésenchymateuse sont exceptionnelles : fibrosarcome, lymphosarcome,
liposarcome, etc.

IV. - LA PATHOLOGIE DE L’INTESTIN GRELE

A. - LES MALFORMATIONS

A part les malpositions et autres malformations rare de l’intestin grêle il faut signaler une pathologie
malformative fréquente : la sténose hypertrophique du pylore. Le sphincter pylorique (muscle lisse) très
hypertrophique obstrue presque complètement le canal pylorique. Il s’agit de la couche circulaire de la
musculeuse.
Conséquence : impossibilité de faire passer le bol alimentaire de l’estomac dans l’intestin et ceci se manifeste dès
la naissance par des violents mouvements du péristaltisme gastrique.

B. - LES INFLAMMATIONS OU ANTERITES


51

1. - LE TERRAIN
Il y a des particularités morphologiques au niveau de la muqueuse intestinale qui font que toute
inflammation à ce niveau se traduise par une décharge liquidienne plus ou moins importante.

a. - Un mince épithélium à couche simple de cellules cylindriques à jonctions ouvertes.


b. - Une forte vascularisation avec des nombreux capillaires très proches de cet épithélium notamment au sein
des villosités.
c. - Une richesse particulière en cellules de défense (système lympho-histiocytaire).
d. - Une surface d’échange étendue, à savoir la surface constituée par l’ensemble de la muqueuse intestinale
agrandie par ses nombreuses villosités.

2. - L’ASPECT MACROSCOPIQUE (gastroscopique).


C’est une muqueuse d’allure congestive, parsemée de tâche rougeatre plus ou moins étendue /
correspondant essentiellement à des foyers d’hémorragie et suivant les cas de petits foyers de nécrose avec
ulcération en fonction du type d’inflammation et de son agressivité.

3. - LES ASPECTS MICROSCOPIQUES


- Présence dans la muqueuse d’un exsudat liquidien avec de nombreuses cellules inflammatoires ;
- décharge secondaire par infiltration de ce produit dans la lumière intestinale ; le tout se mêle ainsi aux selles qui
deviennent très môles jusqu’à devenir liquide (diarrhée) ;
- cette décharge peut-être hémorragique suivant le cas d’inflammation hémorragique ou nécrosante par
exemple.

4. - L’ETIOLOGIE
- infectieuses ou toxi-infectieuses
- toxiques
- allergique
- autoimmunitaire.

a. - Les inflammations infectieuses

Elles sont d’étiologie diverses :

1). - Virale

Ces entérites sont d’évolution bénigne (virus echo, cocsackie etc…) sauf pour :
- Le vibrio du cholera qui provoque une entérite aiguë caractérisée par la prédominance des phénomènes
exsudatifs séreux (catarrhale).
- D’où l’élimination de liquide diarrhéique abondante.
- Le SIDA dont la diarrhée est l’une des manifestations.

2). - Bactérienne et parasitaire

Pour les infections bactériennes non spécifiques les germes vont d’Escherichia coli au Salmonella typhi et
paratyphi (A,B,C). Dans ces infections, la réaction inflammatoire n’a aucun caractère spécifique tant
macroscopique que microscopique. Dans la fièvre typhoïde, il existe cependant dans l’infiltrat inflammatoire
lymphoplasmocytaire des histiocytes particuliers qu’on appelle « cellules typhiques ». Ce sont de grandes cellules
à cytoplasme abondant et opaque.
Par ailleurs la toxine typhique produit des foyers de nécrose dans la muqueuse localisée préférentiellement au
niveau des plaques de Peyer. L’infection la plus grave est celle produite par salmonella typhi.

Il y a d’autres entérites à toxines microbiennes (Food poisoning).

a). - Staphylocoques pyogènes produit une entérite légère d’évolution spontanément résolutive.
b). - Clostridium perfringers (anaérobie), il est rarement résistant à la chaleur (cuisson) :
- produit une forme légère d’intoxication entérique ;
- une forme grave nécrosante accompagnée de diarrhée, douleur, crampes abdominales et vomissement ;
c). - Clostridium botulinum (anaérobie)
52

Produit une intoxication mortelle qu’on appelle le botulisme par paralysie du système cholinergique = La
toxine botulique. Il faut donner un sérum antibotulique.
d). - Les Salmonelloses ------------ typhimurium
------------ enteritidis

Parmi les infections bactériennes non spécifiques il faut citer aussi :


- Le Compylobacter : qui donne une entérite pouvant simuler la fièvre typhoïde ;
- Le Yersenia enterocolitica et pseudotuberculosis qui cause une lymphadénite mésentérique à localisation
ileocoecale pouvant aussi similer une appendicite : formation de microabcès d’aspect pseudotuberculeux ;
- La maladie de Wipple (voir plus loin).

Pour les infections granulomateuses spécifiques il faut citer :

- La tuberculose qui se localise préférentiellement au niveau de la région iléocoecale.


- L’actinomycose dont la localisation est variable.
- La schistosomiase mansoni dont les vers adultes se fixent dans le plexus veineux mésentériques. Les lésions
sont causées par les œufs qui provoquent une réaction granulomateuse dans les tissus.

3). La Maladie de Whipple

Maladie de l’intestin grêle caractérisée par l’accumulation des histiocytes spumeux PAS positif
dans la muqueuse intestinale notamment au niveau des villosités.
Dans le passé, on a cru longtemps qu’il s’agissait d’une accumulation des cellules riches en lipide d’où le nom de
lipodystrophie intestinale.
Certaines de ces cellules renferment effectivement des lipides. La coloration Gram du tissu montre que leur
grande majorité contient des bâtonnets microbiens et cela a été c onfirmé par les études ultrastructurales. On
admet ainsi qu’il s’agit d’une maladie infectieuse et le traitement aux antibiotiques est effectivement efficace. Ce
bacille a été baptisé Tropheryma Wipplis. La maladie s’étend généralement à d’autres organes notamment les
ganglions et le système nerveux central dans lequel on note la présence de périvascularites diffuses
lymphoplasmohistiocytaires renfermant des histiocytes fortement PAS positif.
Incidence : Maladie très rare : moins de 10 malades / an dans la littérature mondiale.

b. - Maladie inflammatoire non infectieuse : Maladie de Crohn ou iléite terminale.

1). - Incidence

Rare au Congo et relativement fréquent dans les pays occidentaux.

2). - Etiologie : Inconnue. On a mis en cause les virus, notamment le virus de la rougeole, les BK, le BBS et
l’autoimmunité.
3). - Localisation : Iléon terminale sur quelques centimètres à partir de la valvule iléo-coecale. D’autres segments
de l’intestin peuvent constituer la localisation notamment le colon et même l’estomac.

4). - Aspects macroscopiques

Le segment atteint est congestif, montre des ulcères et éventuellement des zones de sténose et des
fistules.

5). - Aspects microscopiques

Il s’agit d’une paniléite. On note un infiltrant inflammatoire lymphoplasmocytaire diffus dans toute la
paroi de l’intestin et sur toute la longueur du segment atteint avec des foyers présentant des nodules
granulomateux à cellules épithélioïdes. A la biopsie il est difficile de faire le diagnostic différentiel avec la colite
ulcéro-hémorragique, même la recherche des anticorps antineutrophile (cytoplasmique) ne suffit pas pour les
deux maladies. Il faut rechercher les antigènes de membrane CD44’ V3 V6.

6). - Conséquences

a).- Malabsorption ;
b).- Sténoses intestinales  ;
c).- Nombreuses fistules – entre segments d’intestin ou entre l’intestin et d’autres organes ;
d).- Hémorragie.

c. - La diverticulite
53

Il s’agit de l’inflammation du diverticule de Meckel qui est souvent d’origine infectieuse et donne les
mêmes symptômes qu’une appendicite.

d. - L’appendicite

L’appendicite aiguë est caractérisée par un infiltrat inflammatoire purulent de la muqueuse


appendiculaire s’étendant à la sous-muqueuse ou à la séreuse suivant les cas. Ceci peut évoluer vers la formation
d’abcès ou de plastron appendiculaire.

L’appendicite chronique est défini sur le plan morphologique comme une infiltration inflammatoire
atteignant au moins la sous-muqueuse. La divergence est fréquente entre les données cliniques et l’analyse
morphologique.
Le schistosome mansoni est la cause principale de l’appendicite chronique granulomateuse rencontrée dans nos
régions.
e.- Syndrome de malabsorption

Ce syndrome clinique comprend trois entités :

- la spoule tropicale ;
- la maladie coeliaque ;
- la stéatorrhée idiopathique.

1). - Epidémiologie et étiopathogénie

- La spoule tropicale : non décrite en Afrique noire mais bien aux Caraïbes, Jamaïques et en Inde.

L’étiologie n’est pas claire : peut-être une infection persistante à Escherichia Coli.

- La maladie coeliaque : Fréquente en Europe, elle est due à une intolérance au gluten, une protéine que l’on
trouve dans certaines céréales. Elle affecte spécialement les individus HLA B8, HLADR7, HLA, DRW3.
Dans le sang : présence d’anticorps antigliadine.
- La stéatorrhée idiopathique : elle est cosmopolite et d’étiologie inconnue.

2). - Les aspects morphologiques microscopiques : sont similaires dans les 3 affections à savoir :
- l’atrophie de la muqueuse intestinale et plus particulièrement les villosités.
- la présence d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.

f. - Pathologie diverses :

Volvulus, invagination, sténose, infactus intestinal, hernie ingunale, ombilicale etc.

g. - Les tumeurs

1).- Les tumeurs bénignes sont rares. Ce sont surtout le polype.

2). - Les tumeurs malignes

Il s’agit de :

*. - L’adenocarcinome mucosécrétant. Cette tumeur occupe la troisième position par ordre de fréquence après le
colon et l’estomac en ce qui concerne le cancer du tube digestif.
*. - Le carcinoïde ---------- voir carcinoïde de l’estomac.

On distingue 2 types de carcinoïde :

*. - Le carcinoïde à cellules argentaffines (APUD Cells) c’est ce type qui s’accompagne d’un syndrome
neuroendocrinien par la sécrétion le plus souvent de sérotonine mais on peut avoir aussi d'autres hormones
notamment la gastrine. Il peut être
- bénin, ou
- malin et Métastase très rarement.

Celui de l’appendicite est toujours bénin.


54

. - la carcinoïde à cellules non argentaffines.


bénin ------ Il renferme des cellules musculaires lisse.
Malin, même cette variante maligne ne donne des métastases que dans un % très faible.

. - Localisation des carcinoïdes : surtout dans l’appendicite et le colon à savoir le coecum plus le rectum. Ensuite
l’intestin grêle et l’estomac mais plus rarement. Enfin ovaire et poumon.

V. - LA PATHOLOGIE DU COLON

A. - MALADIE CONGENITALE

1. - LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ou aganglionose ou Mégacolon congénital.


Il s’agit d’une malformation localisée au niveau de la partie recto sygmoïdienne du colon qui affecte presque
exclusivement les hommes.

a. - Morphologie pathologie macroscopique


- Rétrécissement du segment recto-sygmoïdien atteint : spasme dû à la non inhibition de l’activité
cholinergique extrinsèque.
- Dilatation du segment contingu situé en amont.

b. - Causes étiopathogéniques

Absence des ganglions du système nerveux autonome dans la partie rétrécie de l’intestin. Cela est visible
à la microscopie et entraîne d’autres anomalies microscopiques notamment une hyperplasie et hypertrophie des
filets nerveux parasympathiques dans la zone atteinte : recherche par histochimie de l’activité cholinestéropique
qui est négative. Mais même l’activité nerveuse intrinsèque ganglionnaire est nulle à savoir, VIP, substance P.

c. - Conséquence

1). - Occlusion intestinale se traduisant par une constipation aiguë.


2). - Mégacolon et dolichomégacolon
3). - Diverticulose

C’est la présence de plusieurs diverticules acquis. Sa principale complication est l’inflammation.

Ces diverticules se forment dans les zones de moindre résistance où il y a interruption de la continuité
de la partie musculaire de la paroi intestinale.

2 - INFARCTUS DE COLON (infactus mésentérique) : rare.


3 - LES MALADIES INFLAMMATOIRES
a. - La dysenterie bacillaire : Shigellose.

1). - Morphologie pathologique

Les lésions sont localisées au niveau du colon mais peuvent parfois aller jusqu’à l’iléon terminal. La
bactérie (Shigella) en cause libère une toxine qui provoque une nécrose tissulaire et des réactions inflammatoires
avec microabcès. Une fois la détersion assurée, il reste un ulcère qui évolue vers la cicatrisation par fibrose. On
note donc de multiples ulcères sur la muqueuse du colon.

2). - La conséquence : diarrhée sanguinolente et douleur.

b.-La dysenterie amibienne (entamoeba histolytica).

1). - Morphologie pathologique

L’amibe pénètre la muqueuse et la sous-muqueuse, et libère une toxine qui provoque des nécroses mais
sans grande réaction inflammatoire.
Le colon est dans ce cas parsemé de nombreux ulcères à limite nette, laissant entre eux de brides de tissu sain.

c. - La colite ulcéreuse ou rectocolite quoique ulcéro-hémorragique.


55

Maladie d’origine non précise quoique l’on ait pensé à l’autoimmunité, l’infection et l’hypersécrétion de
lysozyme (ferment protéolytique qui détruit le mucus).

1). - Morphologique pathologique

- présence de plusieurs plages d’ulcères qui apparaissent d’abord au niveau du rectum, puis le sygmoïde puis
le colon descendant.
- dans les cas sévères :
 atteinte de tout le colon ;
 plus la partie terminale de l’iléon.
- ulcères de taille variable, de formes irrégulières, superficielles mais parfois profondes, accompagnés
d’inflammation chronique avec formation parfois de microabcès et de pseudopolypes.
- Evolution :
 cicatrisation fibreuse non sténosante ;
 perforation, péritonite et abcès périrectaux ;
 fistule ;
 association parfois à l’amyloïdose et d’autres maladies autoimmpunitaires ;
 c’est une condition précancéreuse.

c) - Les infections spécifiques granulomateuses  : tuberculose, schistosomiase, etc…

4. - LES TUMEURS DU COLON


a. - Les tumeurs bénignes

Ce sont presque toujours les tumeurs d’origine épithéliale : adénomes, polypes harmartomateux,
pseudotumeurs.

1). - Les adénomes (ou polypes adénomateux)

*. - Type tubulaire :
- tumeur polypoïde ovalaire constituée de plusieurs structures glandulaires noyées dans un stroma lâche.
*. - Type villeux :
- cet aspect villeux est caractéristique ;
- subit plus fréquemment la dégénérescence maligne.
*. - Type mixte :
il combine la structure tubulaire et villeuse.

Parmi les polypes adénomateux multiples on distingue :

. - La polypose familiale :
- type congénitale : plus de 300 polypes ;
- type acquis --- moins de 100 polypes.
. - Le syndrome de Gardner dans lequel il y a des polypes coliques et d’autres tumeurs ailleurs notamment au
niveau de la peau (adénome) et des os.

2). - Les harmatomes (polypes harmatomateux)

a). - Syndrome de Peutz-Jeghers.

Plusieurs polypes du colon du type villeux ayant la particularité d’avoir des bandes de muscle lisse dans
les axes de villosités.
Associé à une hyperpigmentation de la peau.
Affecte le colon, l’intestin grêle et l’estomac.
Jamais de transformation maligne.

b). - Polype juvénile :

Affecte le colon et le rectum.


Souvent multiple.
Est caractérisé par la présence de plusieurs tubules glandulaires, de l’œdème du stroma et une réaction
inflammatoire.
56

b. - Les pseudotumeurs

1° hétérotopie ------------ endométriose ;


2° le polype à éosinophile de l’estomac et de l’intestin grêle ;
3° le polype lymphoïde.

c. - Les tumeurs malignes

Il s’agit presque toujours de tumeur épithéliale.

- l’adénocarcinome : premier en fréquence en ce qui concerne les cancers du tube digestif. Un pourcentage non
négligeable de ces tumeurs est perceptible au toucher rectal car le site le plus fréquent c’est le rectum.

VI.- PATHOLOGIE DE L’ANUS

A. - MALFORMATION :

- atrésie, agénèsie ;
- imperforation anale.

B. - LES FISTULES ;
C. - LES HEMORROÏDES ;
D. - LE PROLAPSUS ;
E. - LE CARCINOME EPIDERMOÏDE DE L’ANUS.

VII. LA PATHOLOGIE DU PANCREAS


Il s’agit d’un organe de pathologie endocrinienne (à voir au cours de médecine interne) en rapport avec :

- la sécrétion endocrine (insuline et glucagon) : voir les lésions morphologiques en rapport avec le diabète
notamment la lésion de Kiemmestiel-Wilson ;
- la sécrétion exocrine :

 diverses protéases ;
 lipases ;
 amylose.

VIII. LA PATHOLOGIE MORPHOLOGIQUE INTERESSE :

A. - LES MALADIES INFLAMMATOIRES

- pancréatite aiguë hémorragique ;


- pancréatite chronique.

B. - LES TUMEURS

- le syndrome de Zollinger Ellison ;


- les insulinomes ;
- les tumeurs malignes.
L’adénocarcinome pancréatique : il faut citer surtout celui de la tête du pancréas qui comprime le canal de
Wirsung et entraîne un ictère cholostatique qui constitue souvent le signe d’alarme.

C. - MALADIE CONGENITALE HEREDITAIRE : Fibrose kystique du pancréas :

En fait une maladie systémique affectant les fonctions exocrines due à une mutation génétique au niveau
du bras long du chromosome 17 et entraînant l’absence d’une protéine qui règle le transport intraépithélial des
électrolytes :
1 enfant / 1.500 naissances en Europe ;
1 enfant / 17.000 naissances chez les noirs USA.
57

VIII.-LA PATHOLOGIE HEPATHIQUE

A. - LES INFECTIONS

1. L’ABCES DU FOIE
Germes banaux :

 l’angiocholite (à partir de)


 abcès hématogène : source des germes : intestin et appendice.
 Abcès actinomycosique.

2. - LES HEPATITES REACTIONNELLES : malaria, salmonella, typhus, etc… septicémie, trypanosomiase.

3.- LA LEPTOSPIROSE : ou fièvre ictéro-hémorragique outre l’invasion sanguine par le germe, il y a


atteinte rénale, hépatique, musculaire et encéphalique.

4. - PARASITAIRE  :
- abcès amibien : foyer de nécrose montrant peu d’éléments inflammatoires. Les cellules inflammatoires sont
situées surtout à la périphérie de la lésion et ce sont les lymphocytes, plasmocytes, quelques polynucléaires et
les histiocytes. Ces amibes (forme hématophage) peuvent être mis en évidence par la coloration au PAS. Leur
cytoplasme est fortement PAS positif tandis que le noyau est pâle.
L’invasion amibienne provient des foyers localisés au niveau de l’intestin (voir supra).

- Kyste à echinocoque granulosus ou kyste hydatique. Ce kyste se présente comme une cavité tapissée d’une multitude
de grains blanchâtres correspondant à des parasites

- Distomatose (douve hépatique)Le parasite se localise au niveau des canalicules biliaires et entraîne de la nécrose
cellulaire et de l’angiocholite.
- La schistosomiase (mansoni).

La greffe hépatique est faite des œufs qui migrent par le courant sanguin veineux des veinules du plexus
mésentérique où ils sont pondus par les vers adultes vers la veine porte et ensuite dans le foie. Là ils provoquent
une réaction inflammatoire granulomateuse.

5. - LES VIRUS
a. L’Hépatite virale

Il s’agit d’une affection dans laquelle le virus affecte l’ensemble du tissu hépatique sélectivement
entraînant des lésions allant jusqu’à la nécrose cellulaire.
On distingue l’hépatite A, l’hépatite B et l’hépatite non A non B. Les autres virus susceptibles de provoquer une
hépatite sont : l’Epstein-Barr Virus et le virus cytomégalique.
Depuis quelques années la non A non B hépatite a été subdivisée en plusieurs entités suite à la découverte des
virus concernés.
Ainsi il y a :

- L’hépatite C : même risque, pathologie et épidémiologie que le virus B. Il s’agit d’un virus très répandu.
- L’hépatite E : elle est plus rare. Ce virus se rencontre surtout en Asie où les premières épidémies ont été décrites
en 1955-1956. Il a été signalé aussi en Amérique et en Afrique. Il se transmet comme l’hépatite A = foeco-orale ;
donne une jaunisse importante mais peut aussi être asymptomatique. A été bien étudié en 1983, lorsqu’un
expérimentateur s’est infecté en ingérant les matières contaminées, puis il a suivi la viremie et la sérologie. Le
malade peut éliminer encore le virus dans les selles cinq semaines après la phase clinique de la maladie alors
qu’il n’y a plus de symptômes.
- L’hépatite G : Virus à DNA, la transmission est parentérale (injection) comme pour le virus B. La
séroprévalence est de 15,2% en Afrique de l’Ouest. Quant à la morbidité, il produit une hépatite du type A,
c’est-à-dire qui n’évolue ni vers la cirrhose ni vers l’hépatite chronique et le cancer et qui est self-résolutive.

a. - Morphologie pathologique
58

Pour l’hépatite aiguë, les aspects microscopiques suivant peuvent être retenus :

1. Structure générale conservée ;


2. Infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire et certains histiocytes renfermant des
pigments ferreux.
3. Nodules inflammatoires intraparenchymateux lympho-histiocytaire surtout centrolobulaires et présence de
nombreux foyers de destruction tissulaire.

Ceci évolue pendant quelques mois et se résorbe ensuite complètement ou alors passe à la chronicité et
c’est l’hépatite chronique. Il s’agit presque toujours de l’hépatite B, l’hépatite A ne passe presque jamais à la
chronicité.

1). - Pour l’hépatite chronique


- Classification :

* hépatite chronique persistante


* hépatite chronique agressive (ou active).

2). - L’hépatite chronique persistante


- structure générale conservée ;
- infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
- début de formation des septa conjonctifs.

3). - L’hépatite chronique agressive


- structure générale concernée ;
- infiltrat inflammatoire portal abondant du type lympho-histiocytaire ;
- l’infiltrat inflammatoire déborde l’espace porte pour grignoter sur le parenchyme avoisinant = peace meal
necrosis ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
- septa conjonctifs intraparenchymateux présents dénotant la destruction tissulaire et les phénomènes de
cicatrisation fibreuse ;
- présence d’hépatocytes pâles disposés en amas pseudoglandulaires ; hépatocytes à cytoplasme pâle et
d’aspect blanchâtre et luisant (gland like hepatocyte) : Ag Au ++ dans ces cellules en cas d’hépatite B ;
- évolution vers la cirrhose.

6. - LES LESIONS TOXIQUES (HEPATITE TOXIQUE)


a. - chloroforme et autres produits chimiques ;
b. - amanite phalloïde ;
c. - alcool  ;
d. - *l’hépatite aiguë alcoolique ;
*l’hépatite chronique alcoolique ;
*la cirrhose alcoolique.

e. - Les médicaments

Certains médicaments ont la propriété de provoquer une cholostase biliaire (stéroïde anabolisant ou
contracéptifs) ou une hépatite (halothane,  méthyldopa, phenylbutazone, etc.)

B. - LA CIRRHOSE

La cirrhose constitue l’étape ultime de beaucoup des pathologies hépatiques. Elle est caractérisée par des
altérations morphologiques importantes ayant des répercussions sévères sur la fonction. Il s’agit d’une fibrose
cicatricielle qui perturbe toute la circulation hépatique tant sanguine que biliaire.

1. - ASPECTS MACROSCOPIQUES
- Irrégularité de la surface due à la présence de plusieurs nodules cirrhotiques.
- Hypertrophie ou atrophie de l’ensemble de l’organe.
- Coloration brunâtre en cas d’ictère.
59

2. - ASPECTS MICROSCOPIQUES
- Perturbation de la structure lobulaire.
- Présence de septa fibreux qui divisent le tissu hépatique en plusieurs nodules de taille variable.
- Les nodules sont constitués d’amas d’hépatocytes de régénération avec disparition de la structure en rangées
de Remark.

3. - CLASSIFICATION
Cirrhose portale ou cirrhose de Laennec ou alcoolique.
- foie petit ou grand hypertrophique ;
- micronodulaire ;
- présence de corps de Mallory.
- Cirrhose post nécrotique ou post hépatique virus B ou cirrhose de marchand.
- petit foie ;
- les nodules sont plus volumineux ;
- micro et macronodulaire ;
- présence des corps de Courcilman.

Cirrhose biliaire primaire et secondaire (femme d’âge moyen).


- la primaire est caractérisée par une cholangite destructrice ayant comme effet l’obstruction des canalicules
biliaires et la cholostase.
- la forme secondaire s’observe en cas :
* d’agénésie des voies biliaires principales (malformative) ou d’une obstruction prolongée de ces voies biliaires
principales.

Dans la cirrhose biliaire secondaire par agénésie des voies biliaires principales on observe du point de
vue morphologique, en plus des éléments qui définissent la cirrhose, une prolifération des canalicules biliaires
néoformés dans les septa fibreux qui séparent les nodules.

Cirrhose associée à l’hémocromatose, à la maladie de Wilson, à la déficience en &1 – antitrypsine (chez


les jeunes) et la cirrhose cardiaque.

B - LES TUMEURS

1. - LES TUMEURS BENIGNES


Sont exceptionnelles :
* adénome hépatique (pilule)
* hémangiome.
2. - LES TUMEURS MALIGNES
a.- l’hépatocarcinome

1). - Fréquence :
- tumeur très fréquente en Afrique noire (environ 4% de l’ensemble des tumeurs malignes) ;
- frappe souvent des personnes très jeunes (30 – 40 ans).

2). - Etiologie
a). - L’alcool comme facteur favorisant (hépatome apparaissant sur cirrhose alcoolique).
b). - Le virus de l’hépatite B : serait très impliqué et à la même distribution géographique que l’hépatocarcinome en
Afrique notamment.
c). - Les aflatoxines  : substances toxiques produites par les moisissures (champignons) sur certaines céréales
(arachide, sorgho, haricots, maniocs, etc…) stockés dans des endroits humides, et produits laitiers provenant
des animaux contaminés.

3). - Aspect morphologique

a). - Masse unique (forme ovale) ou multiple ou encore diffuse.


b). - Prolifération des cellules d’aspect hépatocytaire anaplasique disposées en cordons (forme trabéculaire) ou en acini
(forme glandulaire).
60

4). - Marqueurs biologiques

a). - Foeto-protéine : c’est une protéine présente chez l’embryon qui disparaît à la naissance ou n’existe plus que
sous forme de trace. Cette protéine réapparaît dans le sang en quantité en cas d’hépatocarcinome.

Augmente modérément aussi dans les :


- cirrhoses ;
- les hépatites.

b). - La bilurbine  : produite normalement par les cellules du système réticulo-histiocytaire dans le foie même au
sein de l’hépatocarcinome.
c). - La gamme glutamyl transférase ( - GT) : la production est sensiblement augmentée en cas d’hépatocarcinome et
d’autres néoplasmes ainsi que dans l’alcoolisme chronique.

b. - Cholangiocarcinome (rare).

Ce carcinome est plus rare et provient de la prolifération des cellules épithéliales des canalicules biliaires.

c. - Les tumeurs métastatiques  :

Elles sont d’origines diverses : poumon, tube digestif, etc…

IX. - PATHOLOGIE DE LA VESICULE BILIAIRE

A– INFLAMMATION

1. - LES CHOLECYSTITES AIGUËS


- staphylocoques
- colibacilles, salmonella typhus.

2. - LES CHOLECYSTITES CHRONIQUES


- fait suite à une cholécystite aiguë ou une irritation chimique : bile ou calcul.
Dans les cholécystites chroniques on voit se développer les lésions secondaires suivantes :
- cholestérolose – accumulation de cholestérol dans la muqueuse ;
- cholégranulome calcification de toute la paroi de la vésicule : vésicule en porcelaine.
- sinus de Rokitansky – Arschof : invagination profonde dans la sous-muqueuse de l’épithélium de surface
donnant des pseudoglandes.

B. - LE CALCUL BILIAIRE (OU CHOLELITHIASE)

Le mode de formation des calculs biliaires est varié.


Par excès de formation de bile dans les maladies hémolytiques.
Par trouble du métabolisme du cholestérol. Cette situation n’est pas évidente.
Par stase, infection et inflammation : ce mécanisme n’est pas évident non plus. Ce qui est certain ce que le calcul
favorise la stase et la stase favorise l’infection et l’inflammation.

Classification des calculs : d’après la constitution :

1. - CALCUL DU TYPE SIMPLE : il y a 3 types (10%)


- cholestérolique – radiotransparent ;
- pigmentaire – bilirubinate de calcium ;
- carbonate de calcium 
Ces 2 derniers sont radioopaques ;
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- cristaux d’urate (goutte) - Radiotransparent.

a. - Cholestérolique

Ovalaire, constitué de plusieurs cristaux lamellaires à disposition radiaire.


Ce calcul est généralement simple, blanchâtre, de 1 à 2 cm de diamètre pour les plus petits et + 5 cm pour les plus
grands. Ce genre de calcul flotte dans la bile (faible poids moléculaire).

b. - Type pigmentaire

Ils sont généralement multiples, petits (6 à 7 mm de diamètre), ovalaires et radioopaques.

c.. Carbonate de calcium  : ce type de calcul est très rare ; il est blanchâtre et radioopaque.

- Calcul mixte
- Lecalcul type combiné
- Le centre de calcul est fait de cholestérol pur disposé en structures lamellaires concentriques.
- La coque étant du type mixte.

C. - LES TUMEURS DE LA VESICULE BILIAIRE

En principe il faut penser aux adénomes et adénocarcinomes mais les C.tumeurs sont extrémement rares
à ce niveau.

4
LA PATHOLOGIE DES GLANDES
ENDOCRINES
I. - L’HYPOPHYSE
L’étude des troubles endocriniens liés aux états d’hypo ou d’hypersécrétion hormonale est assurée grâce
au cours d’endocrinologie. Beaucoup de cas d’hypersécrétion d’hormones hypophysaires sont dus à une
hyperplasie ou à un adénome des cellules de l’adénohypophyse (voir aussi le chapitre portant sur la
Neuropathologie).
- Pour les aspects morphologiques : voir pathologie générale.

II. - LA THYROIDE

A- L’HYPERTHYROÏDIE

Elle est parfois due à l’existence d’un adénome thyroïdien et même parfois d’un adénocarcenone
thyroïdien. IL faut distinguer ce dernier type d’hyperthyroïdie primaire ou maladie de Basedow due à la présence
dans le sang d’un facteur qu’on appelle LATS ou longacting thyroïd stimulating factor qui est une 7S
gammaglobuline.
L’aspect microscopique est celui d’un tissu thyroïdien hypersécrétant, renfermant de la colloïde et des
nombreuses vésicules de sécrétion ( dans la maladie de Basedow ).

B. - L’HYPOTHYROÏDIE

Elle est généralement due à la carence en iode dans l’alimentation mais il existe des formes congénitales
par absence d’enzyme intervenant dans la synthèse des hormones thyroïdiennes. Cette hyposécrétion entraîne en
amont une hyperstimulation par un taux élevé de TSH et une hyperplasie glandulaire s’en suit pour donner le
goître. Elle peut aussi provenir d’une maladie d’Hashimoto.
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1. - ASPECT MACROSCOPIQUE
Glande augmentée de volume à surface régulière ou parsemée de nodule et irrégulière ( goitre nodulaire
).

2. - ASPECT MICROSCOPIQUE
La glande présente une hyperplasie glandulaire soit diffuse soit nodulaire.

La présence des glandes de taille variable mais souvent dilatées et kystiques chargées de colloïde.

La présence de foyers d’hémorragie récente, des foyers d’hémorragie ancienne contenant des
macrophages pigmentés.

La présence de foyers cicatriciels fibreux. Dans le goître adénomatoïde ou nodulaires les mêmes
éléments sont rencontrés avec en plus la présence de nodules adénomatoïdes.

c). - Les thyroïdites :

- thyroïdites non spécifiques


- thyroïdites granulomateuses
- thyroïdites d’Hashimoto.

III. - LA SURRENALE

- LES HYPERSECRETIONS

- L’HYPERSECRETION DE CORTISONE dans la maladie de Cushing est due à une hyperactivité par
hyperplasie des cellules de la couche fasciculaire du cortex surrénale  obésité, hypertension artérielle,
oedème.
- L’HYPERPLASIE DES CELLULES de la couche glomérulose donne la maladie de connu  hypersécrétion
d’aldostérone  hypertension artérielle, hyperasthémie, etc...
- DANS LA MEDULLAIRE se développe une tumeur sécrétrice de catécholamines, le phéochromocytome 
hyperglycémie, hypertension artérielle paroxystique etc...
- LES HYPOSECRETIONS : nécrose surrénale  Maladie d’Addison  ; hémochromatose idiiopathique  Diabète
bronze.

IV. - LE PANCREAS
Pour la pathologie qui concerne la sécrétion endocrine ( voir endocrinologie : Le diabète ).

Pour les tumeurs hormonosécrétantes :


- Insulinom  sécrétion d’insuline
- Syndrome de Zollinger Ellison
 Sécrétion de gastrine.

V. - LES OVAIRES ET TESTICULES


Cfr : Cours d’endocrinologie et de pathologie gynécologique.

VI. - APUD CELLS = Amine Precursor Uptake and Decarboxylation cells.

Cellules neuroendocriniennes contenant des granules sécrétoires éparpillées dans bon nombre d’organes
et des granules sécrétant notamment la sérotonine ( = groupe amine des neuro-transmetteurs et beaucoup
d’autres substances neurohormonales. Elles donnent naissance aux tumeurs carcinoïdes et d’autres tumeurs
neuroendocrines.
Les synonymes de APUD cells = - K cells
- Feyrter cells
- Kulltschitsky type cells.
63

5
LA DERMATOPATHOLOGIE
I. - INTRODUCTION
La pathologie de la peau, comme la pathologie gynécologique, digestive, rénale et urologique, le système
lymphohisticytaire, pulmonaire, osseuse et même le système nerveux central, est un domaine de pathologie
morphologique par excellence.

Nous la traiterons en la regroupant en quelques rubriques suivant l’altération morphologique principale.

A- LES MALADIES INFECTIEUSES VESICULAIRES OU NON

- folliculite, furoncle, impétigo, syphilis, tuberculose etc...


- filariose
- les ulcères chroniques :
- ulcère phagédenique tropicale sur fusospirochètes fusiformes et borrelia viricentii
- ulcère sur mycobacterium ulcerans superficielles et profondes.
- mycoses cutanées diverses superficielles et profondes.
- éruptions cutanées des maladies virales

La réaction inflammatoire est située dans le derme (dermite) avec extension parfois à l’hypoderme
(dermohypodermite) et souvent elle est non spécifique hormis les infections granulomateuses spécifiques
notamment certaines mycoses superficielles et profondes (mycétomes) et les abcès actinomycosiques.

B- LES MALADIES BULLEUSES ET A VESICULES INFECTIEUSES OU NON

- Infectieuse virale  zona, varicelle : les vésicules sont dans l’épiderme.


- Bactérienne : impétigo : vésicule intraépithéliale sous cornéenne.
- Origine indéterminée : érythème polymporphe , pemphygus.
Ces bulles sont des diverses catégories :
- intrapidermique

 dans la couche de Malpighi : eczema, variole, zona, varicelle


 dans la couche cornée : impétigo, dermatose pustuleuse
 juste au dessus de la couche basale : pemphygus vulgaire, végétant, bénin ; maladie de Darier, Késatose
sénile.
- sous-épidermique : juste sous la couche basale de l’épiderme dans le derme superficiel : épidermolyse
bulleuse, érythème polymorphe, porphyrie cutanée tardive, lupus érythémateux, brulure, dermatite
herpétique.

C- MALADIES HYPERKERATOSIQUES :

Il s’agit de maladies telles que : le psoriasis ( autoimmunitaire ), le lichen plan, l’icthyose congénitale, les
eczemas, kératodernue palmo -plantaire.

D- LES MALADIES DEGENERATIVES

C’est un groupe de maladie qui concerne le tissu fibroconjonctif collagène et élastique de la peau.

Elles sont rares : élastose.

E- LES MALADIES DITES DU COLLAGENE

- dermatomyosite
- sclérodermie
- lupus érythémateux disséminé.
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Ces affections se manifestent par une réaction inflammatoire lymphocytaire au niveau des muqueses,
du derme et des muscles pour la dermatomyosite, au niveau du derme et des séreuses pour le LUPUS
érythémateux et par une fibrose dermo-hypodermique accompagnée d’une discrète réaction inflammatoire pour
la sclérodermie avec atteinte viscérale rénale et ou pulmonaire.

F- LES MANIFESTATIONS CUTANEES (nodules) des


vascularites allergiques et/ou des maladies systémiques.

G- LES BRULURES, PLAIES ET CONTUSION


( voir cours de chirurgie )

H - LES TUMEURS

1. - TUMEURS EPITHELIALES EPIDERMIQUES


a. - bénignes : les papillomes et condylomes accuminé kératoacathome, naevus séborrhéique etc...

b - malignes  :

- le carcinome épidermoïde
c’est la tumeur maligne la plus fréquence de la peau
- le carcinome basocellulaire est beaucoup plus rare et de très bon pronostic.

2. - TUMEURS MESENCHYMATEUSES 
a. - bénigne :

- fibrome
- lipome
- hémangiome etc...

b.- malignes  :

 Fibrosarcome
 Liposarcome
 angiosarcome de Kaposi : pathologie très fréquente en Afrique et particulièrement au Congo ( à voir en détail )
 etc...

3.- TUMEURS DES ANNEXES GLANDULAIRES.


- Adénome des glandes sudoripares et porome eccrine

b. - Adénocarcinome des glandes sudoripares


c. - Adénome des glandes sébacées
d. - et adénocarcicomes (très rares).

4. - TUMERUS MELANIQUES
- bénignes : les naevus sont assez fréquents
- malignes : le mélanosarcome ou mélanome malin : tumeur assez fréquente et agressive, de coloration noire :
synthèse de mélanime, qui apparaît au niveau du pied (bord du pied, à la limite entre la face dorsale et la face
plantaire).

5. - LES PSEUDOTUMEURS ET LES TUMEURS D’ORIGINE MALFORMATIVES

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