Explorer les Livres électroniques
Catégories
Explorer les Livres audio
Catégories
Explorer les Magazines
Catégories
Explorer les Documents
Catégories
B. P. 204 GOMA
FACULTE DE MEDECINE
Par :
Dr MUNYANTWARI AKOMU
Chef de Travaux
AGEM 2004-2005
ASSOCIATION GENERALE DES ETUDIANTS EN MEDECINE (AGEM)
Chirurgie pédiatrique 2
PLAN DU COURS
I. GENERALITES
1. Quelques principes de chirurgie pédiatrique.
2. Causes chirurgicales de détresse respiratoire chez le nouveau-né.
3. Maladies chirurgicales du nouveau-né.
4. Préparation du champ opératoire.
5. Anesthésie et réanimation chez lenfant.
6. Complications post-opératoires et leur traitement.
7. Lutte anti-infectieuse
II. CALENDRIER DES CORRECTIONS CHIRURGICALES
1. Malformations vasculaires.
2. oreille décollée.
3. Spina bifida.
4. Fente labio-maxillaire et division palatine.
5. Sillon cutané.
6. Soudure des doigts et polydactylie.
7. Malformations des membres inférieurs.
V. AFFECTIONS DU COU
1. Fistules congénitales.
2. Kystes congénitaux
3. Lymphangiomes kystiques.
1. Atrésie oesophagienne
2. Affection du diaphragme.
INTRODUCTION
Bien que la chirurgie pédiatrique soit reconnue actuellement comme une science et
une discipline bien individualisée, sa reconnaissance tardive en tant que discipline
autonome conduit naturellement ses représentants à se servir des travaux anciens déjà
réalisés chez ladulte se bornant à comparer et à modifier les conclusions tirées en fonction
de lobservation chez lenfant.
Le lecteur est souvent supposé connaître les travaux se rapportant à ladulte pour
pouvoir en tirer profit.
En ce qui concerne la chirurgie pédiatrique pour une meilleure prise en charge de
lenfant, tout praticien devrant avoir recours à la physiologie du nouveau-né concernant le
métabolisme du système nerveux, la thermorégulation, le foie, les glandes surrénales, la
composition du sang (électrolytes, protéines),etc
OBJECTIF DU COURS
Tout chirurgien soignant les enfants doit tenir compte des principes suivants:
1. Eviter le refroidissement durant lintervention.
2. Eviter de gêner lexpansion thoracique.
3. Eviter toute traction ou pression des écarteurs.
4. Eviter toute traction sur les mésos et les viscères, on risque de les contusionner
et les arracher.
5. Eviter toute perte de sang en assurant une bonne hémostase.
6. Maintenir lenfant avant comme après lintervention en équilibre physiologique
et ly ramener sil en éloigne .
a .étiologie
Les causes de la détresse respiratoire du nouveau-né sont:
* Imperforation des choanes .
* Atrésie oesophagienne : dans sa forme la plus classique et la plus fréquente, 75% des
cas
de fistules oesophago-trachéales sont caudales : le bout proximal oesophagien est en
cul-
de-sac.
* La hernie de la coupole diaphragmatique : généralement la hernie postéro-latérale
gauche
par le foramen de BOCHDALEK entraînant une compression médiastinale.
* La glossoptose : il sagit dune rétroptose linguale : linclusion de la langue dans les
fosses
nasales ou rétroptose linguale entraîne lasphyxie.
* Le pneumothorax du nouveau-né : déchirure de la plèvre lors de la première
respiration.
* La malformation tumorale : en loccurrence lhypertrophie linguale, les compressions
trachéales par dénormes goitres ou par des tumeurs du thymus.
b. attitude à prendre
Chirurgie pédiatrique 6
Clinique :
Le nouveau-né supporte remarquablement bien toutes les interventions chirurgicales si
compliquées, si longues soient elles ! Dès la fin de lanesthésie, si celle-ci est bien
conduite, le nouveau-né est à nouveau bien vivant.
Problèmes posés :
a. La température :
Les nouveau-nés sont en général soignés dans des couveuses dont la température
constante est de 28-29°C. Durant tout le temps de lintervention chirurgicale, ils sont
laissés à la température de la salle dopération et leur température corporelle chute de
plusieurs degrés.
Il est démontré que sous laction de la phénothiazine(largactil), la chute de la
température observée chez le nouveau-né est de 3°C en moyenne par contre sous laction
combinée de la prométhazine et de latropine , cette chute se réduit à 1°C.
Certains auteurs qui préconisent lemploi de la phénothiazine, insistent sur leffet
bénéfique de ce produit à savoir :
* Lassèchement de larbre respiratoire.
* Le relâchement des muscles laryngés.
* La diminution du métabolisme.
Dans lensemble ces effets augmentent la résistance à lhypoxie. Après lintervention
chirurgicale, contrairement à ce quon observe chez ladulte, on note rarement une
augmentation de la température chez le nouveau-né ou chez lenfant même en présence de
linfection. Néanmoins lenfant cesse de téter, de manger et pleure. Assez rarement la
fièvre apparaît chez lenfant.
Devant ces signes, il faut ausculter les poumons et regarder la plaie opératoire, la gorge, les
oreilles, etc.
b. Iléus intestinal
Le nourrisson présente rarement un iléus intestinal post-opératoire sauf si les viscères
ou lintestin ont été manipulés.
Dans le premier cas, lalimentation orale peut commencer dès la sixième heure après
lintervention chirurgicale par leau sucrée uniquement pour tester la susceptibilité de
lestomac. si leau sucrée est supportée ; on passe au lait dilué.
En général, dans les 12heures, on peut instituer un régime normal.
Dans le cas où lintestin a été manipulé, la distension intestinale résultante est la cause
importante dhypoventilation et daccumulation des liquides dans lestomac cause des
vomissements imposant une alimentation liquidienne continue.
Ces deux phénomènes imposent une aspiration digestive continue.
Dans tous le cas où le tube digestif a été manipulé jusquà ce que lon soit sûr de la reprise
du péristaltisme ou du retour de celui-ci à la normale, il faut se rappeler que lenfant et le
nouveau-né en particulier déglutissent de grandes quantités dair.
Chirurgie pédiatrique 7
Pour diminuer cette quantité dair dégluti, il ne faut pas que lenfant soit maintenu trop
longtemps à jeun.
Il ne faut pas que le petit patient soit en état dhypoxie suite à loxygénation insuffisante
pendant la narcose ou par des foyers de broncho-pneumonie post-opératoire.
La distension abdominale est dautant plus à craindre quelle est mécanique.
Les études microscopiques de lintestin montrent une déficience modérée de la
musculature, y compris ses fibres élastiques, cette infirmité est favorable à une distension
plus grande.
c. Bilan du sodium et du chlore
Les auteurs confirment quil existe une rétention de sodium et chlore après lintervention
chirurgicale comme chez ladulte. Ils affirment même que le chlore est retenu plus
fortement que le sodium. Cette rétention est plus tardive. Elle ne survient que quelques
jours après lintervention chirurgicale, elle est due au traitement médical et non à
lintervention chirurgicale.
En effet, la quantité de chacun des éléments ioniques excrétés par le rein est assez
constante et ne varie ni avec le volume ni avec les électrolytes administrés.
Il en résulte que si lon administre la quantité qui est excrétée on obtient un bilan positif et
une rétention secondaire deau.
Cest la raison pour laquelle, il faut placer chaque fois chez un enfant à opérer une sonde
nasogastrique daspiration (pour soustraire la quantité qui stagnerait dans lestomac)
d. Métabolisme deau
Il est démontré que le nourrisson déshydraté au préalable et soumis après une
intervention superficielle à une surcharge à leau, présente un retard à lélimination, témoin
dun effet anti-diurétique en rapport avec la déshydratation.
Chez le nourrisson non déshydraté bien quil existe cependant parfois un effet anti-
diurétique passager dû par exemple aux drogues utilisées pendant lanesthésie, le retard
enregistré dans lestimation dune surcharge en eau ne persiste pas au delà de la sixième
heure(résistibilité de rein).
Généralement les volumes durines émises après lintervention sont plus grands que
ceux des enfants de même âge non opérés et maintenus dans les mêmes conditions.
Lorsquon supprime le liquide administré après lintervention chirurgicale, la
concentration obtenue dans les urines de deux jours est loin datteindre leffet obtenu chez
les enfants normaux.
Contrairement à lopinion commune dune rétention deau, il y a une diurèse qui traduit
lincapacité du rein à retenir leau probablement en rapport avec la perte post-opératoire de
la sensibilité à lADH.
La traduction de cette diurèse est une hypernatrémie, une hémoconcentration, phénomène
extrêmement opposé à celui que lon voit chez ladulte.
Dans une certaine mesure, on peut combattre lhémoconcentration en plaçant les enfants
dans une atmosphère supersaturée dhumidité réduisant ainsi au minimum les pertes
insensibles.
En résumé il nexiste pas de rétention deau comme chez ladulte, mais au contraire une
déshydratation avec hypertonie ( hypernatrémie ).
Pour être complet, ajoutons quil y a libération deau du secteur intracellulaire vers le
secteur extracellulaire, liée à la destruction protidique qui produit 70% deau(catabolisme
post-opératoire).
Chirurgie pédiatrique 8
taille de la face du sujet et dont il existe trois modèles conçus par Collin : petit, moyen et
grand.
Pour obtenir la résolution càd lanesthésie de relâchement, on doit donner beaucoup
plus déther à un enfant quà un adulte. Il faut donc conduire le débit de lanesthésie plus
vite que chez ladulte.
Il peut être avantageux de donner à respirer, un peu de chlorure déthyle à la
compression pour éviter les réactions violentes au moment de lapplication des masques.
Si le réveil semble tarder après la fin de lintervention, on accélère son apparition par
linhalation des bouffées dacide carbonique pur.
* Chloroformisation : lappareil à éther nest pas utilisable pour les interventions de la face,
de la bouche, du pharynx parce que il masque le champ opératoire.
Pour cela on doit endormir lenfant à léther puis une fois la résolution obtenue, on continue
lintervention par inhalation du chloroforme.
Le dispositif est constitué par des flacons à essence dans lesquels on met 30g de
chloroforme. Les flacons peuvent être tout simplement mis en connection avec une
soufflerie dair à main mais le chloroforme est plus toxique que léther. On peut obtenir
lentretien de lanesthésie générale en envoyant depuis le cylindre qui le contient, de lO2
sous pression barbotant dans léther à condition dinterposer une poche élastique servant à
mélanger et à régulariser la solution.
Les vapeurs anesthésiantes sont acheminées par une sonde de Nélaton engagée dans
une narine puis conduite dans le pharynx sous contrôle de la vue.
Pour cela, il faut placer un ouvre-bouche pour regarder.
Loeil de la sonde doit apparaître derrière le voile du palais et disparaître derrière la base de
la langue. Cest à ce moment précis quil faut arrêter sa pénétration, on fait alors soulever
lanneau brisé jusquà la narine et on lagrafe sur laile du nez.
Dès lors la sonde ne doit plus se déplacer au cours de la narcose.
Lorsque la sonde est plus bas placée, le trou profondément engagé dans lsophage, les
vapeurs pénètrent dans lsophage et distendent lestomac mais lenfant ne dort pas.
Lorsque la sonde ne descend pas assez bas, le mélange insufflé barbotte la salive et remplit
la bouche décume.
Lanesthésie ne sétablit pas correctement. La quantité de la vapeur insufflée se règle
comme dans toute anesthésie.
c. Réanimation :
La réanimation comporte :
* Des transfusions sanguines : en cas d`anémie ou d`une importante perte de sang.
* La perfusion de liquide en IV et les électrolytes permettant de maintenir lenfant en
équilibre hydroélectrolytique.
* Les drogues médicamenteuses sont parfois utilisées comme lhydrocortisone, les
tonicardiaques, etc
5. PREPARATION DE LINTERVENTION
6. LUTTE ANTI-INFECTIEUSE
a) Lutte préventive
Elle est assurée souvent par la vaccination. Chez un sujet à plaie souillée, une
brûlure, une pénétration des corps étrangers, des fragments de bois en particulier il faut
administrer un vaccin anti-tétanique (VAT). Si on a la certitude dune vaccination récente
on évite les inconvénients de la sérothérapie antitétanique (choc anaphylactique, maladie
sérique).
Mais actuellement on combine la sérothérapie à la vaccination (méthode de RAMON)
Une antibiothérapie par voie parentérale chez les enfants avec affection rhino-
pharyngienne chronique en particulier chez les enfants atteints de fente labio-palatine ou
de division palatine, est indispensable avant lintervention. Un à deux jours dantibiotiques
pré-opératoires sont également utiles dans lostéomyélite chronique.
b) Traitement curatif
On assure une antibiothérapie indiquée par lantibiogramme si non en fonction de la
flore bactérienne de la région opérée.
Souvent on associe les sulfamides à la pénicilline, on utilise également le vaccin dans
les ostéomyélites streptococciques du nourrisson et surtout dans les adénophlégmons ou les
résultats sont remarquables par exemple vaccin genre propidon qu`on donne en raison de
½, 2cc ou 1 en 2 jours d`intervalle chez les nourrissons et de 1,5 à 3cc chez les grands
enfants.
7. COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
a. Syndrome dombrédane
Cest la mort rapide du nourrisson opéré avec pâleur et hyperthermie. Il sagit le plus
souvent du nourrisson de moins de 6 mois. Parfois lenfant a pâli brusquement au cours de
lintervention sans que cette pâleur ait pu être attribuée à lhémorragie.
Tout a semblé rentrer dans lordre, cest un signe inquiétant, le réveil se fait normalement et
lenfant meurt dans laprès-midi alors que lopération a eu lieu le matin.
Chirurgie pédiatrique 11
1. MALFORMATIONS VASCULAIRES
a. Hémangiomes ou angiomes :
Ce sont des îlots vasculaires anarchiques ayant comme siège de prédilection la tête, le
cou et les membres supérieurs.
Traitement:
Certains hémangiomes régressent spontanément parce que lartère nourricière cesse
dêtre fonctionnelle. Par contre beaucoup dhémangiomes saggravent et exigent une
exérèse.
b. Lymphangiome
Le plus typique est lhygroma kystica qui est une masse kystique qui siège dune
manière prédilective sur le cou.
Lhygroma est souvent responsable de troubles respiratoires par compression. La date de
lintervention se situe entre 2 et 3 mois, mais dans la majorité de cas il ne faut pas les
opérer très tôt parce quils sont très hémorragiques.
c. Lymphoedème congénital
Il se localise aux membres inférieurs, son exérèse se fait à partir de 2 ans.
2. OREILLES DECOLLEES
3. SPINA BIFIDA.
Cest une anomalie de fusion des arcs postérieurs des vertèbres au niveau lombaire et
sacré. Le bilan lésionnel montre une protrusion des méninges.
En cas de méningocèle, il y a perte du LCR et sil y a participation en plus de tissu
nerveux, cela réalise le myéloméningocèle.
Le traitement diffère selon les cas.
Lurgence simpose lorsque la lésion est classique c'est-à-dire dans le spina bifida
ulcéré. Il sagit du recouvrement tégumentaire de laire ulcérée précédé dune dissection-
réduction des méninges.
Dans ce cas, la fermeture simpose dans les premières 24h après la naissance.
Si le recouvrement tégumentaire existe mais est précaire et quil suffit dun rien pour quil
se rupture lurgence dans ce cas est différé, lenfant peut être programmé selon la volonté
du chirurgien.
Dans lévolution post opératoire, il faut noter lapparition dune hydrocéphalie
fréquemment mortelle.
Le traitement est associé à un système de drainage méningé du crâne vers la cavité
péritonéal.
a. Fente labio-maxillaire.
Quelle que soit leur importance, lintervention se fait dès le premier mois, ou
pratiquement entre le premier mois et le 8ème mois.
b. Division palatine
Lintervention se fait après lâge de 12 mois.
5. SILLONS CUTANES
Ils siègent aux membres inférieurs en dessous de la cheville, des cuisses mais aussi
aux membres supérieurs.
Au niveau des membres supérieurs, ils sont dangereux au niveau des doigts car ils
occasionnent des troubles de la vascularisation en aval.
Ces sillons portent le nom des brides amniotiques, on les opère à partir de trois mois.
Si les doigts sont pratiquement de même longueur, il faut différer lintervention mais si
la longueur est très inégale par exemple la syndactylie entre lindex et pouce, il faut
intervenir le plus rapidement possible c'est-à-dire avant lâge de 2 mois.
Pour le autres cas, le temps de latence est de 2 à 4 mois.
Lorsque la soudure intéresse trois doigts, lintervention se fait en deux temps c'est-à-dire on
sépare dabord deux doigts ensuite le 3ème doigt.
Il faut faire la suture ou la greffe de deux plaies de peur de voir se reformer la palmure.
Chirurgie pédiatrique 16
Il sagit principalement du pied bot. Lorsque les os gardent leurs formes, on parle de
pied bot tordu. Il est recommandé, lorsque la réductibilité est possible, de commencer la
correction dans les premiers 15 jours de la naissance, moment présumé pendant lequel les
structures des membres sont encore malléables.
On confectionne des bottes plâtrées successives de redressement càd renouvelables
tous les 15 jours.
Une radiographie du pied doit être faite pour surveiller le redressement si possible.
Chirurgie pédiatrique 17
Conséquences :
1. De la fente labiale:
* trouble esthétique.
* trouble psychique.
* Trouble de la mastication et de la déglutition due à la mauvaise occlusion des lèvres.
Chirurgie pédiatrique 18
2. De la division palatine
* Trouble de la succion.
* Trouble de louie du aux otites et aux infections respiratoires chroniques dues à labsence
ou déformation du voile du palais.
* Trouble de la phonation.
* Trouble de la dentition.
Traitement
Le but poursuivi est :
* Rétablir la forme des lèvres, du maxillaire supérieur, du nez et du palais.
* Assurer la prophylaxie des complications notamment les otites et les infections
respiratoires chroniques.
* Rétablir la fonction de manger, de boire, de respiration et de parler correctement.
* Supprimer leffet psychique mais malheureusement la cicatrice demeure jusquà la fin de
la vie de lindividu.
Plan du traitement
* La chéiloplastie: se fait du premier au 8ème mois.
* La Staphyloraphie: se fait vers lâge de 12 mois.
Le traitement spécifique comprend:
- Le traitement orthodontique à partir de la 5è année.
- Le traitement orthophonique à la même année.
Il faut apprendre à lenfant à parler et à articuler correctement les mots.
Il faut réparer les déformations des narines.
En général, le traitement doit se faire avant lâge scolaire, on utilise plusieurs techniques:
1) Pour la chéiloplastie unilatéral : on peut utiliser la technique de Teunivisson, de Millard
et la plastie en Z.
2. Pour la fente labiale bilatérale on utilise la technique de Veau.
3. Pour la division palatine, on recours à la technique de Gross c'est-à-dire on fait dabord
des incisions de décharge tout près des dents pratiquement à un cm du collet puis on ravive
le bords, on décolle les lambeaux sous la ligne médiane et on pratique une suture en deux
plans.
2. FISTULES CONGENITALES
Elles sont rares, on distingue :
a. Fistule de la lèvre supérieure
Elle est bilatérale, les deux orifices sont distants dau moins 2 cm et souvrent au fond
de petits godets, un peu tuméfiés par les bords.
Les ouvertures sont peu profondes et se terminent en culs-de-sac. Il paraît
vraisemblablement quil sagit ici dun vice de coalescence des sillons qui dans dautres cas,
produisent la fente labiale.
b. Fistule de la lèvre inférieure
Plus fréquente que la première, elle se rencontre classiquement chez les porteurs des
fentes labiales ou des fissures palatines.
Chirurgie pédiatrique 19
Dans ce deuxième cas, elle passe souvent inaperçue. Cest surtout sur le versant muqueux
de la lèvre inférieure quelle siège, elle est en général bilatérale et symétrique située de part
et dautre de la ligne médiane, rarement on a à faire à une fistule unilatérale. Très souvent
les deux orifices ne sont pas semblables de deux côtés: tantôt il sagit dun entonnoir, tantôt
dun godet circulaire à bord saillant présentant un orifice en son centre. Tantôt les fistules
sont transversales à coup dongle parfois lorifice souvre au niveau dun canalicule, ce sont
des fistule très difficiles à cathéteriser et pour cela il faut avoir recours le plus souvent à un
crin de florence.
La fistule pénètre à 1 ou 1,5cm et se termine en cul-de-sac sans jamais se réunir à celle du
côté opposé.
Elle laisse sourdre un liquide clair analogue à la salive.
Ces fistules nont jamais été expliquées, on pense notamment à la présence
hypothétique dun bourgeon intermaxillaire inférieure
Traitement
* Excision des trajets fistuleux respectant la peau: cest une mauvaise méthode car elle
donne en général des vilaines cicatrices à bords rouge et même des récidives.
* Excision en bloc de 2 trajets fistuleux et des tissus adjacents suivie de la reconstitution
soigneuse de la face muqueuse de la lèvre: cest la bonne méthode.
Il savoir que les fistules congénitales commissurales existent. Elles sont mis en évidence
par lexistence de 2 orifices fistuleux juste au niveau des commissures, il sagit dune
imperfection de la coalescence entre les bourgeons maxillaires supérieur et inférieur, peut
être en recherchant systématiquement chez les porteurs des fentes labiales les retrouverait-
on de temps à autre.
3. TUMEURS FISSURAIRES
Ce sont en général des embryomes qui dans lensemble sont situés sur
les lignes de soudure des bourgeons faciaux.
a. Kystes dermoïdes.
1°. Kystes du sourcil
Il siège le plus souvent à la queue du sourcil mais on peut le trouver également à la tête ou
à la partie moyenne du sourcil. Il se présente comme un gros pois arrondi lisse peu ou pas
douloureux, mobile sous la peau sans quelle ny adhère pas.
Ce kyste est jusquà un certain temps mobile sur le plan osseux sous-jascent.
On a souvent limpression dune vague attache qui relie la tumeur à la profondeur mais en
général nest rempli que dune substance blanche et gélatineuse, jamais on y rencontre de
tissus plus complexe.
Ce sont des kystes disgracieux, il faut les enlever en ne laissant quune cicatrice
insignifiante.
Diagnostic différentiel
Il se fait avec un épithélioma calcifié de la région du sourcil mais
celui-ci est dur et régulier, adhérant à la peau et daspect mamelonné.
Traitement : kystectomie totale sans ouvrir le kyste avec excision complète du tissu sous-
jacent et périoste compris.
Chirurgie pédiatrique 20
b. Fibro-chodromes.
Ce sont de petits embryomes sous forme des tumeurs pédiculées, renflées en
massues, couverts de peau mobile à leur surface.
Une tigette cartilagineuse constitue leur axe et paraît plonger en profondeur.
Ces tumeurs siègent sur la ligne de la commissure labiale, à l`oreille et dans la majorité des
cas elles s`implantent en avant du tragus parfois à l`entrée d`une narine. Ce sont des
tumeurs absolument bénignes.
Traitement.
Il faut cerner le pédicule entre 2 petites incisions elliptiques
convergentes par leurs extrémités.
Extirper la tigette cartilagineuse centrale le plus profondément possible, parfois jusqu`ă
1cm de profondeur au dessous de la tumeur. Un crin de Florence sur la peau fermera
l`incision de la tumeur qui ne récidive jamais.
c. Angiomes.
Ils sont très fréquents et de localisation variable.
1. Angiomes cutanés
Ils s`observent chez les enfants âgés de quelque mois sous forme de tumeurs érectiles
d`angiome rouge en saillie turgescente pendant les cris et les efforts souvent situés au
sommet d`une tumeur bleuâtre d`angiome veineux sous-cutané.
Ils siègent le plus souvent au front, à la racine du nez, à la paupière inférieure, à la joue, sur
la ligne allant de la commissure labiale au tragus.
Traitement : il diffère en fonction du siège de l`angiome.
- Au front : Décoller les téguments assez loin pour les réunir après l`ablation de la tumeur
érectile.
- A la joue : on applique la même technique mais le glissement du tégument devra être
calculé de manière à ne pas déformer la commissure labiale et de ne pas abaisser la
paupière qui ne tardera pas à se mettre en extropion.
- Au dos du nez : il faut tâcher d`avoir une cicatrice strictement médiane pour qu`elle soit
inapparente.
D`importantes exérèses peuvent parfois nécessiter des lambeaux frontaux pour les
combler.
- A la paupière : attendre que l`enfant grandisse car l`autoplastie ă l`âge précoce ne donne
pas de résultats plastiques assez satisfaisants.
Chirurgie pédiatrique 21
La radiothérapie employée correctement donne des bons résultats mais il faut craindre la
nécrose de la branche montante de la mandibule.
4. Angiome de la région parotidienne
Ce sont des tumeurs molles complètement réductibles augmentant de volume au
moment des efforts et des cris.
Le diagnostic différentiel se fait avec :
- Les lymphangiomes : le volume des angiomes est moindre, leur teinte est bleuâtre mais il
est fréquent de trouver un hémangiome rouge en un quelconque point des téguments qui
recouvrent la tumeur.
- Les abcès froids développés dans les ganglions sous-angulo-mandibulaires et rétro-
auriculaires.
Ces adénites laissent un profond sillon entre le lobule de l`oreille et la tumeur alors que
l`angiome déplisse le lobule ã la manière de la tumeur parotidienne.
Traitement.
Il est difficile au bistouri ã cause du risque réel de sectionner le nerf facial
(VII). Les pointes de feu profondes engagées à travers la peau sont aussi dangereuses que
le bistouri.
La Radiothérapie reste la ressource la meilleure pour le traitement de ces tumeurs.
Chirurgie pédiatrique 23
I. GRENOUILLETTE OU RANULA.
Anatomie pathologique.
a) Macroscopie : ouverte, la grenouillette laisse sourdre lentement et péniblement
un liquide extrêmement visqueux d`aspect gluant-jaune, à la couleur de sucre d`orge
adhérant aux parois dont on a la peine de les séparer. En écouvillonnant ce liquide, il ne
ressemble en rien à la salive et n`en contient aucun élément caractéristique ni ptyaline ni
sulfocyanine.
Une fois la cavité ouverte, on peut constater quel est indépendante du canal de
Wharton. Si le kyste possède un prolongement sous-maxillaire, on s`assure très facilement
que la communication entre les deux poches s`établit par un rétrécissement semblant
correspondre à la sangle mylohyoïdienne de la tumeur en "sablier".
b) Microscopie : ã l`intérieur de ces poches on trouve un épithélium discontinue
ne reposant jamais sur une membrane basale mais sur une couche des cellules arrondies de
type embryonnaire et très vascularisées.
Ce sont les caractéristiques histologiques des kystes mucoïdes et des fistules
congénitales du cou.
Chirurgie pédiatrique 24
Pathogénie.
Il s`agit d`un embryome kystique provenant de lenclavement de débris
cellulaires restés inactifs mais qui se réveillent après et donnent naissance à un autre type
de tissu.
Diagnostic: Il est facile le plus souvent cliniquement.
Diagnostic différentiel: Il se discute avec :
a. Les kystes adgéniens :
Ce sont des tumeurs jaunes et pâteuses soulevant le plancher
buccal, ils ont un tractus fibreux qui les attache au voisinage de la symphyse
mentonnière, sur le bord du maxillaire inférieur. Ces kystes ne sont pas liquidiens comme
la grenouillette.
b. Les lymphangiomes de la région sous maxillaire :
Ce sont des kystes multi-nodulaires à forme extensive, envahissant tout le
plancher buccal. Leur exérèse est difficile et dangereuse.
Traitement de la grenouillette.
* Ouverture et vidage de la poche, nettoyage énergique des parois à l`aide de tampon
monté.
* Excision de la paroi buccale de la poche, (marsupialisation) créer 1 canal sur la peau.
* Procéder à la marsupialisation cest-à-dire mettre le kyste à la peau.
* Mise en place d`une mèche de Gaze assurant lhémostase et empêchant laccolement
immédiat des parois cutanées. Les résultats sont bons et il n`y a pas de récidive, il ne faut
pas donc chercher à assurer lexérèse ou l`excision de la grenouillette trop tôt.
II . TUMEURS DE LA LANGUE.
Elles se distinguent en tumeurs bénignes, en pseudotumeurs et en
tumeurs malignes comme le sarcome et le cancer.
a. Tumeurs bénignes et pseudotumeurs.
1º. Angiome de la langue (cfr supra ).
2º. Botryomyome de la langue.
Il s`agit d`un granulome télangiectasie semblable à une plaie très vascularisée
saignant facilement, ayant une tendance fâcheuse à la récidive tant que l`exérèse n`en a pas
été pratiquée en totalité y compris la base d`implantation.
3º Goitre lingual.
La tuméfaction est constituée de tissu thyroïdien normal.
Il faut se rappeler le corps de la thyroïde dérive dune invagination de la muqueuse rhino-
pharyngé et que le tractus thyréoglosse représente le reliquat de cette migration.
Il peut persister longtemps un point fixé à la langue au niveau du foramen cæcum.
On explique aisément le déterminisme des ces tumeurs dues à la persistance de
tissu thyroïdien à la base de la langue.
Histologie : on trouve un tissu ftal avec des cellules de type compact et de nombreux
petits acini ne contenant que fort peu ou pas de substance colloïde.
La dégénérescence kystique du tissu thyroïdien a été rencontrée.
La scintigraphie à l`I¹³¹confirme le diagnostic ; l`exérèse chirurgicale se fait si la
scintigraphie montre un corps thyroïdien normal en place.
Chirurgie pédiatrique 25
A. FISTULES CONGENITALES
1. Fistules congénitales latérales
Elles représentent presque lensemble des fistules du cou à lexception
des fistules thyréoglosse qui sont médianes. Elles souvrent sur une ligne étendue de la
mastoïde à la fourchette sternale à peu près au bord antérieur du muscle sterno-cléido-
mastoïdien mais à hauteur variable.
Lorifice de ces fistules est tantôt déprimé en entonnoir et semble
refoulé vers la profondeur tantôt il souvre au niveau dune petite saillie en cul-de-poule,
parfois en petit mulloscome.
Un petit fibrochondrome pédiculé sinsère juste à côté de lorifice. Lorifice est tellement
minuscule quil est difficile a voir.
Quant à leur origine, les fistules proviennent de la deuxième fente branchiale.
Leur trajet se dirige vers le corps thyroïde au quel ces fistules adhèrent le plus souvent.
Aussi voit-on en général lorifice cutané de la fistule sélever au moment de la déglutition.
Le trajet passe entre deux carotides et souvre à la fossette de ROSEN-MULLER
autour de lorifice interne de la trompe dEUSTACHE.
On distingue trois types des trajets fistuleux :
* Fistule borgne interne : comme intérêt chirurgical, elle na que lexplication de certains
diverticules pharyngés analogues aux diverticules de pulsion de lsophage déterminés par
une déhiscence au niveau de la musculeuse.
* Fistule borgne externe : elle laisse sourdre du liquide clair dont laspect rappelle la
salive.
* Fistule complète : dans ce cas on voit souvent perler du lait à l`orifice cutané.
Exploration de la fistule.
Elle se fait par 2 procédés :
- L`exploration au stylet : elle est difficile car le trajet fistuleux est étroit et sinueux. De
plus le passage du stylet provoque une quinte de toux que rien n`arrête et qui provient de
lexcitation mécanique du nerf laryngé.
- la radiographie par fistulographie : elle reste le meilleur moyen d`exploration, on injecte
le lipiodol au niveau de l`orifice externe de la fistule et on prend le cliché de radio.
Traitement
Il est chirurgical et consiste à une extirpation du trajet fistuleux, tâche
délicate et difficile à cause du paquet vasculo-nerveux.
2) Fistules congénitales médianes
Elles n`existent pas. Ce que l`on voit quelque fois ce sont des kystes
congénitaux fistulisés comme les kystes thyréoglosses.
B. KYSTES CONGENITAUX.
1. Kystes latéraux du cou
Ils proviennent de la 2e fente branchiale et siègent sur le bord antérieur du muscle
sterno-cléido-mastoïdien ; beaucoup plus rarement ils siègent dans la région sous-
maxillaire et proviennent alors probablement des enclavements dont l`origine se trouve au
niveau de la première fente branchiale.
Chirurgie pédiatrique 28
Clinique :
Deux caractères essentiels sont à retenir :
1. Ils sélèvent pendant les mouvements de la déglutition.
2. Ils présentent une sorte de pédicule qui est un tractus profond que l`on peut percevoir
à la palpation et qui les unit à l`os hyoïde.
Anatomie pathologique :
1. macroscopie : ce sont des tumeurs arrondies ayant la forme d`une bille lisse et bien
délimitée parfois bosselée, irrégulière et relativement petite.
La consistance est dure ou pâteuse, ce qui la distingue de lymphangiomes qui sont
rénitents.
La topographie peut varier par individu mais la connexion avec l`os hyoïde tranche à leur
faveur.
Le diagnostic différentiel : se fait macroscopiquement avec les adénopathies sous-
maxillaires (adénites tuberculeuses ou avec les abcès froids ganglionnaires).
La ponction ramènera un liquide huileux dans le cas dun kyste lorsquil est tendu.
2. Microscopie : la structure histologique fait distinguer 2 types de kystes ;
* Kystes dermoïdes : la paroi à la même structure que la peau dont lépiderme regarde à
l`intérieur du kyste. Ils contiennent donc des poils, des sécrétions sébacées et sudoripares.
Ils proviennent des inclusions ou de l`enclavement au niveau du 2e sillon branchial externe.
* Kystes amygdaloïdes et pharyngoïdes :
La structure de leur paroi rappelle celle de la muqueuse pharyngée, l`épithélium
regarde le centre de la cavité kystique. Il est le plus souvent de type pavimenteux.
Par endroit, on peut trouver des cellules cylindriques ciliées rappellent celles du pharynx
de lembryon.
Dans l`épaisseur de la paroi se trouvent les amas du tissu lymphoïde rappelant le
tissu amygdalien.
Ces kystes proviennent du 2ème sillon branchial.
2. Kystes médians
Ils différent par leur constitution et selon le processus qui préside à leur formation.
Ils se divisent en 3 groupes :
a. Kystes mucoïdes thyroïdiens
Ils représentent les 9/10ème des kystes congénitaux du cou.
Les lymphangiomes exceptés, les autres variétés sont rares, par exemple thyréoglosse.
1. Origine : il proviennent du tractus thyréoglosse et du canal du BOCHDALEK.
Siège : ils se situent entre l`os hyoïde en haut et le bord supérieur du cartilage thyroïde en
bas, ils sont rigoureusement médians.
2. Anatomie pathologique :
- Macroscopie : ce sont des tumeurs arrondies de taille dune noisette, elles nadhèrent pas
à la peau à moins que celle-ci soit infectée.
- Microscopie : à lintérieur le kyste est tapissé par un épithélium cylindrique souvent muni
de cils vibratiles, il contient un liquide muqueux.
D`une manière générale, ces tumeurs adhèrent à l`os hyoïde, ainsi quand même fait
la preuve déglutition càd quand on demande a l`enfant de déglutir un peu d`eau en
renversant la tête, on voit le kyste s`élever franchement.
Chirurgie pédiatrique 29
Complications.
* Infection du kyste suivie de sa fistulisation (fistule thyréo-glosse), la fistule ainsi
créée se ferme pour se rouvrir plus tard et ainsi continuellement.
* Tendance manquée à la récidive post-opératoire.
b. Kystes dermoïdes sus-hyoïdiens
On distingue 2 catégories :
1. Kystes adgéniens (cfr supra)
2. Kystes adhyoïdiens : ils sont situés au dessus de l`os hyoïde adjacents et adhèrent à lui,
ils soulèvent la région sus hyoïdienne.
3. Kystes dermoïdes parasternaux et médiastinaux :
Ils siègent à la partie basse du cou, certains sont rétrosternaux et ont pu être découverts
à l`intervention du médiastin antérieur.
Origine : il semble que certains se développement aux dépens des invaginations qui
constitueront le thymus et le corps thyroïde.
D`autres sont bronchogéniques tels les kystes épithéliaux des poumons provenant de la
formation broncho-pulmonaire.
Traitement des kystes.
Extirpation complète intéressant également le prolongement sur l`os hyoïde s`il
existe. L`extirpation doit concerner le kyste et sil y a des connexions avec l`os hyoïde,
l`ablation de ce dernier.
Cette méthode évite les récidives mais il faut qu`on suive le tractus
fibreux le plus profondément possible car il continue souvent vers le V lingual.
Il vaut mieux associer le stomatologue à ce traitement et/ou surtout le chirurgien maxillo-
facial.
c. Les lymphangiomes
Ce sont des malformations congénitales caractérisées par une
prolifération des vaisseaux sanguins lymphatiques associée à une prolifération des
vaisseaux sanguins réalisant un hémo-lymphangiome.
Les lymphangiomes sont des lymphangiectasies ou des varices lymphatiques.
Ils siégent surtout au niveau du cou mais aussi au niveau de la langue, il en existe plusieurs
types anatomo-cliniques :
1º. Lymphangiomes simples
Ils sont constitués par un lacis des vaisseaux lymphatiques formant
des épaississements de la peau plutôt que des tumeurs.
2º. Lymphangiomes caverneux
Ce sont des tumeurs de consistance pâteuse dont le tissu est creusé de
dilatation et des cavités lymphatiques. Ils siégent assez souvent au niveau des lèvres.
3º. Lymphangiomes kystiques
Ils sont connus sous le nom de kystes séreux congénitaux dont le siège électif est le
cou. C`est ce dernier type qui nous intéresse.
Ce sont des kystes séreux, multiloculaires congénitaux.
Ils existent souvent à la naissance et peuvent constituer une cause de dystocie.
Chirurgie pédiatrique 30
Leur volume est parfois très important atteignant des dimensions extraordinaires,
parfois la tumeur passe inaperçue à la naissance lorsque son volume est minime et nattire
lattention des parents quau bout de quelque mois.
Ces kystes siègent au niveau de la paroi latérale du cou,
Ils peuvent occuper la région de langle mandibulaire ou la région sous-maxillaire pouvant
ainsi infiltrer le plancher buccal ou au contraire descendre plus bas dans le cou soulevant
alors le muscle sterno- cléido-mastoidien qui parfois lui donne la forme bilobée plus bas
située, la tumeur siège en arrière du muscle sterno-cléido-mastoïdien empiétant sur le
creux sus-claviculaire.
Leur volume est variable depuis le volume d`un uf de poule à celui de la tête d`un
enfant. Cest une poche multilobée très volumineuse qui gagne la ligne médiane qu`elle
franchit et soulève, les téguments du côté opposé du cou pouvant ainsi devenir presque
symétrique bien que son point de départ est latéral.
Si le volume est très important, la tumeur peut remplir tout le creux sus claviculaire et
descendre au devant de la clavicule.
Elle peut ainsi fuser le long des gaines vasculaires des gros vaisseaux et descendre à
l`entrée du médiastin pour gagner le creux axillaire en suivant le paquet vasculaire sous-
clavier.
Il existe des lymphangiomes primitifs de l`aisselle n`ayant pas leur origine au niveau du
cou, ils sont peu fréquents.
La consistance de ces kystes est molle, la fluctuation est perçue très facilement, la
tension dans la poche est parfois assez faible parce que la palpation détermine une sorte de
clapotage comme au contact d`une masse gélatineuse.
Cette consistance diffère d`un lobe à l`autre et entre les bosselures, on perçoit des points
plus résistants et parfois de petits grains durs.
Si la tumeur est de petit volume, la peau qui la recouvre semble normale et saine.
Si la masse augmente de volume, la peau parait amincie par une distension et prend une
teinte pâle et bleuâtre due probablement à la transparence de la poche sous-jacente,
transparence qui est réelle et que lon peut constater cliniquement. Quelquefois la peau
présente des plaques angiomateuses et si le lymphangiome nest pas infecté, la peau
n`adhère pas à la tumeur. Les lobes les plus éloignés du point d`implantation peuvent être
mobilisés sur le plan profond. Au contraire une tumeur de petite taille adhère aux plans
profonds avec des limites moins nettes et difficiles à apprécier.
Cette tumeur est indolente en dehors de poussées inflammatoires mais cela ne
signifie pas que le nouveau-né sapprête à l`examen clinique sans crier.
La tumeur est irréductible et ne subit aucune modification de volume, pas de turgescence et
la consistance reste la même à l`effort ou quand l`enfant crie.
Quand un lobe se soulève, le lobe voisin se déprime, c`est un phénomène bien
différent de la réductibilité.
La transillumination montre sa grande luminosité dans le cas de kystes séreux et une
luminosité beaucoup moindre dans les kystes hématiques.
Les troubles généraux sont exceptionnels mais dans les formes très volumineuses, on peut
avoir une gêne à la déglutition, une dyspnée de compression des voies respiratoires, parfois
des crises dyspnéiques impressionnantes par irritation nerveuse qui disparaissent après
ablation de la tumeur.
Du point de vue anatomo-clinique, même s`il s`agit d`une poche, on trouve parfois
dans un coin de sa paroi des petits grains durs qui, en coupe, apparaissent comme d`autres
kystes en miniature.
Chirurgie pédiatrique 31
L`ouverture de la poche laisse sourdre un liquide épais, gluant, filant comme du blanc de
luf, tantôt clair et incolore, tantôt jaunâtre, tantôt hématique voire même chocolaté.
La couleur diffère souvent d`une poche à lautre.
Une fois vidée la paroi interne de chaque poche reste lisse blanchâtre comme lavée.
Parfois entre les cloisons séparant la poche des capillaires dilatés donnent à la coupe
l`aspect angiomateux.
La coexistence d`angiome dans les cloisons du lymphangiome est fréquente. L`épithélium
tapissant la paroi est d`aspect variable ne rappelant que de loin l`endothélium des
vaisseaux lymphatiques. Dans certaines poches l`épithélium peut être cubique ou
cylindrique.
Quant à leur pathogénie, les lymphangiomes proviennent des inclusions des cellules
embryonnaires au niveau des fentes branchiales.
Le lymphangiome est pour les vaisseaux blancs, ce que l`angiome est pour les vaisseaux
rouge. Il s`agit d`ectasie.
Ce pendant la transformation kystique est aussi un néoplasme lorsqu`il est susceptible
d`accroissement par néoformation dautres cavités.
Lévolution clinique est caractérisée par un accroissement parfois rapide au début de
la vie et qui se ralentit ensuite.
La régression partielle et momentanée avec des variations de volume qui a été constatée.
La guérison spontanée est exceptionnelle. Il n`y a pas de dégénérescence maligne.
Une seule complication est réelle, l`infection et la suppuration à cause des
connexions que la tumeur a avec les lymphatiques.
Une infection impétigineuse du cuir chevelu peut atteindre le kyste, dans ce cas, la tumeur
devient douloureuse, chaude, la peau rougit s`amincit, devient violacée au centre et finit
par s`ulcérer donnant issue à du pus.
Ainsi une fistule peut persister indéfiniment. En période aiguë, la température s`élève.
Le diagnostic repose sur la notion de congénitalité.
Signalons que ce kyste est intimement mélangé à des éléments angiomateux et que le
lipome congénital n`est qu`un lymphangiome ou un angiome ayant subi une transformation
régressive.
Traitement
Il faut assurer une extirpation la plus totale possible car les récidives sinfectent
facilement.
En cas dinfection, il faut drainer. Les gros vaisseaux latéraux du cou, notamment la veine
jugulaire interne et les carotides sont dangereusement exposées au cours de l`acte
chirurgical.
Chirurgie pédiatrique 32
I .ATRESIES OESOPHAGIENNES
a. Fréquence :
Elles représentent 1/2500 naissances environ. Il nexiste pas de différence entre les deux
sexes.
b. Formes anatomo-cliniques :
Il en existe 4 principales :
* forme cordonale : elle est incompatible avec la vie.
* Atrésie segmentaire : en cul-de-sac. Les 2 coupoles ne communiquent pas entre elles.
il existe un cordon fibreux intermédiaire.
* Fistules oesophago-trachéales : 4varietés à distinguer :
- Fistule oesophago-trachéale céphalique.
- Fistule oesophago-trachéale caudale.
- Fistule oesophago-trachéale céphalo-caudale.
- Fistule oesophago-trachéale céphalo-caudale de carrefour.
* Fistule en H : sans atrésie.
c. Clinique :
Cette affection peut être soupçonnée en période prénatale. La gestante présente un
gros ventre avec un seul ftus. Le volume du ventre est impressionnant au moment où la
gestante est sur la table.
En ce moment là, on parle de lhydramnios cest-à-dire la quantité du liquide
amniotique est exagérée supérieure à 2 litres. Cela signifie que ce liquide na pas été bien
métabolisé pendant la gestation. Cest que lobstacle se situe au niveau supérieur du tube
digestif en loccurrence lsophage ou le jéjunum.
Phénomènes révélateurs à la naissance : détresse respiratoire : cyanose, suffocation, quinte
de toux.
La détresse respiratoire : cest le signe le plus dramatique.
Trouble de déglutition : quand on donne une cuillerée deau sucrée à lenfant, cela entraîne
des régurgitations immédiatement et une salivation abondante.
Les infections respiratoires sensuivent rapidement. Dans certains cas une distension
gastrique sonore est un élément de plus pour préciser le diagnostic.
Chirurgie pédiatrique 33
En labsence dautres points durgence les troubles respiratoires sintensifient, ils conduisent
à latélectasie, la pneumonie, la bronchopneumonie, la mort survient vite surtout par
inhalation.
CAT : Tout faire pour poser un diagnostic précoce.
Le premier geste est la mise en place d`une sonde nasogastrique, cette sonde doit être
flexible et va buter contre le cul-de-sac établissant ainsi un diagnostic, on en profite pour
faire un cliché de labdomen sans préparation. Il montrera des images aériques dans les
anses intestinales.
d. Traitement : il sagit dun traitement durgence qui constitue le deuxième geste, le bébé
sera placé dans une couveuse contenant de lair chargé doxygène.
Lintervention se fera le même jour où le diagnostic est posé.
Deux possibilités thérapeutiques soffrent :
Dans les cas favorables : cest-à-dire pour une distance entre les 2 bouts oesophagiens
moindre, on pratique une thoracotomie ; on ferme la fistule si elle existe, on résèque le cul-
de-sac et on réalise lanastomose termino-terminale. Une sonde nasogastrique restera en
place pendant 2 à 3 semaines.
Dans les cas défavorables : où la distance séparant les deux moignons est grande, il
faut fermer la fistule et le moignon distal.
Deux tendances :
* il faut dilater le cul-de-sac pendant plusieurs mois afin quil sallonge et permettre
finalement une anastomose. Pendant ce temps lenfant sera nourri par une gastrotomie
dalimentation.
* laisser lenfant grandir avec sa gastrotomie dalimentation jusquà deux ans, âge auquel
on établit la continuité oesophagienne par plastie iléale à travers une oesophagotomie
cervicale.
a. Définition :
Il sagit du passage des organes intra-abdominaux dans le thorax par un orifice
congénital ou acquis du diaphragme
b. Etiologie :
On distingue :
* des causes congénitales :
- persistance du canal pleuro-péritonéal au niveau du foramen de BOCHDALEK sur
lhémi coupole gauche à travers la fente de LARREY entre les deux piliers antérieurs du
diaphragme.
- insuffisance de fixation du diaphragme autour de lsophage ou hernie hiatale.
* des causes acquises :
Rupture traumatique du diaphragme avec éviscération thoracique du contenu abdominal.
abcès sous phrénique ayant abouti à la nécrose du diaphragme.
c. Types classiques :
- hernies de BOCHDALEK :
Nous prendrons comme type classique celle-ci qui est une hernie congénitale due à la
persistance du canal pleuro-péritonéal ou foramen de BOCHDALEK.
Chirurgie pédiatrique 34
1. OMPHALOCELE ET LAPAROSCHISIS
IL sagit dune hernie amniotique. On parle de lomphalocèle si la hernie est constituée
sur la ligne médiane et de laparoschisis si elle est latérale.
Lomphalocèle a toujours un sac herniaire. Dans la constitution du sac on trouve à
lintérieur le péritoine couvert par la gelée de Wharton à lextérieur.
Lensemble de cette paroi est transparent, le contenu du sac est fait de lintestin, de la rate,
ou du foie ; Cette membrane peut se rupturer, il sensuit une éviscération et cest un drame
chirurgical majeur. Le laparoschisis na pas de sac.
1. collet large :
La cavité abdominale est dautant plus petite que les organes prolabés sont importants. Il
est strictement interdit de faire la réintégration car en la faisant on réalise la compression
de la veine cave inférieure et de laorte.
Trois techniques à retenir :
a. le traitement conservateur de GROSS
Il faut badigeonner la lésion avec du mercurochrome à leau, ensuite la sapoudrer
dantibiotiques dans lespoir dobtenir une croûte. Cette croûte se développe de la
périphérie vers le centre réalisant lépidermisation ; ultérieurement il se développe une
hernie résiduelle volumineuse opérable à lâge de 2 ans.
Risque : aggravation de léviscération.
b. Technique chirurgicale de GROSS
On fait une incision de décharge au tour de lorifice permettant la couverture de la
malformation. Lincision doit arriver jusquà laponévrose. Elle est suivie du décollement
de la peau et de la suture sur la ligne médiane.
Localement on applique la pommade antibiotique (ex : tétracycline).
Lévolution de la surface non couverte se fait soit par comblement spontané de part et
dautre, soit par une greffe cutanée.
c. Technique chirurgicale selon SCHUSTER
Dans cette technique, il faut prendre une toile artificielle genre silastic que lon suture
sur la malformation. Le résultat est la réduction du volume extérieur de la malformation.
On prétend quaprès quelques séances, on peut refermer la paroi abdominale.
2. Collet étroit :
Il faut craindre létranglement et la nécrose des anses intestinales. Le traitement
conservateur est donc dangereux.
Selon GROSS et SCHUSTER si la hernie est de petit volume, il faut opérer
cest-à-dire ouvrir le sac avec ou sans résection, faire la réduction de lorgane qui se trouve
dedans, assurer sa réparation si non, il faut la toile artificielle de SCHUSTER.
Traitement de LAPAROSCHISIS :
Chirurgie pédiatrique 36
Il faut nettoyer, débrider lorifice, libérer les anses intestinales accolées, les unes aux
autres. Elles doivent être laissées comme telles sans les disséquer au risque de les rupturer.
On applique le traitement selon SCHUSTER cest-à-dire on coud une toile de silastic au
dessus de la lésion.
Dans le premier cas, cest lhydrocèle communicante, dans le second cas, cest la hernie
congénitale.
La hernie congénitale nest donc pas une hernie deffort ou de faiblesse ; et cette notion
intervient dans la technique opératoire où on ne doit pas réaliser dans plasties classiques
mais fermer tout simplement le canal.
* Anatomie pathologique :
Le trajet du canal péritonéo-vaginal est caractérisé par des zones de rétrécissement
qui peuvent réaliser des occlusions totales ou partielles du canal péritonéo-vaginal. Ces
zones correspondent aux anneaux de RAMONEDE et leur rétrécissement plus ou moins
complet explique les kystes du cordon. Ces zones sont lorifice profond du canal inguinal
entre le tendon conjoint en haut et larcade crural en bas, lorifice externe ou superficielle
du canal inguinal entre les piliers de laponévrose du grand oblique et dans le scrotum, à la
naissance du cordon spermatique.
Fig.
Ainsi selon les étages intéressés on peut avoir de bas en haut lhydrocèle vraie, le
kyste funiculaire et le kyste du canal inguinal.
Lorsque toutes les deux cavités communiquent librement on a lhydrocèle communicante
ou la hernie congénitale.
* Clinique :
Selon le degré de fermeture du canal péritonéo-vaginal et le contenu nous avons :
une grosse bourse réductible ou non de contenu viscéral ou liquidien,
un kyste,
Généralement, ces lésions sont indolentes.
* Evolution et traitement : le traitement est chirurgical
Deux principes :
on nopère pas avant 2 ans parce que le canal péritonéo-vaginal peut se fermer avec la
croissance.
Lindication opératoire avant cet âge est déterminée par :
1°. Une hernie volumineuse.
2°. Une tendance à lincarcération répétée devant un bébé qui sagite, pleure et vomit.
3°. Un étranglement avec syndrome occlusif.
Chirurgie pédiatrique 38
Le toucher rectal pratiqué avec le petit doigt met en évidence soit un imperforation anale,
soit une ampoule rectale vide et ramène parfois de glaires sanguinolentes en cas
dinvagination intestinale.
Lauscultation met en évidence soit une augmentation du péristaltisme traduisant la lutte
intestinale pour essayer de lever lobstacle soit au
un silence dit sépulcral en cas de
paralysie intestinale avancée dit aussi silence de cathédrale.
Exploration para-clinique
La radiographie de labdomen sans préparation ou à blanc montre des images de niveaux
hydro-aériques dans les occlusions mécaniques. Plus larges que hautes à topographie
périphérique dans les occlusions basses, plus hautes que larges à topographie centrale dans
les occlusions hautes.
C. Formes étiologiques et anatomiques
1°. Sténose hypertrophique du pylore
Etiologie et mécanisme :
Il sagit dune sténose congénitale du canal pylorique consécutive à lépaississement de la
musculeuse congénitale du canal pylorique.
Clinique
Vomissements alimentaires systématiques apparaissant chez les nouveau-nés vers le
10 ou 20ème jour de la naissance, et ayant un retentissement sur la croissance de lenfant.
Evolution
Sans traitement elle se fait vers la dénutrition.
Traitement
Consiste en une ouverture de la musculeuse longitudinalement dans laxe du pylore
(pyloromyoloplastie de FREDET) ; on laisse une sonde naso-gastrique de drainage
gastrique pendant 5 à 7jours. Des petits repas peuvent être administrés (du lait) par cette
sonde.
2°. Sténose et atrésie duodénales congénitales
a. Sténoses : elles tiennent :
- Des causes extrinsèques :
* la persistance du mésentère commun pouvant réaliser un volvulus.
* malposition du tube digestif sous-jacent du duodénum.
* brides péritonéales.
* kyste entéroïde.
* duplication ou anomalies des voies hépatobiliaires.
* pancréas annulaires,
Locclusion duodénale est opérée par étirement, coudure, torsion, étranglement
ou compression.
- Les causes intrinsèques : représentent 50% des cas. Ce sont des atrésies, des
diaphragmes, des sténoses, etc. . .. Elles intéressent la paroi ou la muqueuse duodénale.
b. Atrésies duodénales
On distingue :
- Atrésie vraie ou segmentaire : il sagit dune interruption anatomique totale du duodénum
avec absence dun segment intermédiaire plus ou moins long entre le segment proximal
monstrueusement dilaté et le segment distal filiforme très effilé.
Chirurgie pédiatrique 40
forme mixte : elle nécessite une intervention et une exploration complète de tout le tube
digestif.
Diagnostic :
Une occlusion néonatale nécessite un traitement durgence.
La radiographie confirme le siège duodénal par labsence totale dair dans le tube digestif
sous mécocôlique. Une double image gazeuse monstrueuse ou au contraire très discrète à
la partie supérieure sous la coupole diaphragmatique gauche et sous le foie. Lestomac
participe à la dilatation sus stricturale. Ce signe peut manquer si cliché est pris juste après
un vomissement. Une fois le diagnostic affirmé en attendant quon prépare lenfant pour
lintervention, on place une sonde nasogastrique daspiration.
Certains auteurs ont profité de cette sonde pour réaliser un transit baryté, mais les images
obtenues sont mauvaises et ce procédé est très dangereux. Le transit gastro-intestinal
montre rarement un défilé filiforme. Le pronostic dans ce cas serait bien meilleur. Le
lavement baryté peut préciser la position ectopique du cæcum signant une mal rotation du
mésentère. Cet examen reste dangereux car il risque de fatiguer lenfant et retarder le
traitement.
Traitement : il comporte deux volets
1. Réanimation : elle vise à remonter létat général de lenfant
2. Traitement chirurgical, on pratique une laparotomie large, médiane sus et sous
ombilicale permettant un éventaire minutieux des lésions afin quà chaque lésion soit
appliqué un sanction chirurgicale appropriée.
- Pour le diaphragme muqueux : on contourne lobstacle pour assurer une résection
anastomose.
- Pour une bride, on assure la section-ligature de la bride,
- Pour un volvulus, une coudure, un étranglement il faut assurer une détorsion ou une
réduction.
Lorsque la cause est difficile à traiter cest-à-dire la mobilisation est impossible afin de
réaliser une anastomose termino-terminale ou devant une incogruence entre les deux bouts,
il faut réaliser une dérivation interne des matières par duodeno-jéjunostomie.
4. ANOMALIES DU PANCREAS
Elles ne donnent quassez rarement des troubles suffisants pour déterminer des
problèmes diagnostics et thérapeutiques, nous parlerons du pancréas annulaire et du
pancréas aberrant.
Chirurgie pédiatrique 41
a. Pancréas annulaire
Au lieu dune gouttière du bord interne de la deuxième portion du duodénum, le
pancréas annulaire forme autour de ce segment intestinal une bague parenchymateuse qui
sinsère au dessus de lampoule de VATER rarement en dessous.
Cette bague est de 1-4cm de largeur et de 1-2cm dépaisseur, elle est constituée dune partie
glandulaire et du tissu fibreux fusionné à la paroi duodénale.
Ceci rend presque impossible le clivage chirurgical, il sagit dun défaut de résorption de la
partie latéro-postérieure du pancréas embryonnaire.
Cet anneau provoque un rétrécissement avec distension et hypertrophie de la paroi du
segment damont intéressant toujours le bulbe duodénal.
La sténose peut être serrée, elle obture la lumière intestinale et se manifeste dès le premier
jour de la vie. Les accidents sont identiques à ceux de latrésie duodénale incomplet :
Parfois, le pancréas annulaire dessine une bague interrompue habituellement sur le versant
antéro-latérale gauche, mais les conséquences peuvent être importante car la languette
parenchymateuse peut se prolonger par une bride fibreuse. La topographie des canaux
excréteurs dirige la tactique opératoire.
Le canal qui draine lanneau pancréatique naît généralement de sa partie antérieure,
contourne par larrière la deuxième portion du duodénum et sinfléchit pour se jeter dans le
WIRSUNG.
Clinique :
Cest le tableau dune occlusion néonatale, mais chez ladulte il sagit le plus souvent
dun syndrome dobstruction duodénal avec des douleurs épigastriques, nausées et
vomissements.
Le transit baryté montre un rétrécissement régulier central avec disparition du relief
muqueux, une dilatation parfois considérable du duodénum demblée et du bulbe.
Diagnostic
Il est rarement posé avant lintervention chirurgicale, les lésions associées sont
représentées par latrésie duodénale dans 40% des cas chez le nouveau-né et lulcère gastro-
duodénal chez ladulte.
Traitement
Il faut procéder à une dérivation interne des matières par une duodénostomie ou une
duodénojejunostomie ou mieux une duodéno gastroentérostomie pouvant être associée à
une vagotomie pour éviter un ulcère peptique.
b. Pancréas aberrant :
Les îlots pancréatiques se développent dans la paroi de lestomac et de lintestin et sont
susceptibles de déterminer des troubles cliniques surtout sils siègent dans la région gastro
duodénale donnant la symptomatologie dun ulcère ou dune dyspepsie.
Un hématémèse est parfois observée.
Le transit baryté montre une image en cocarde rappelant une néoformation bénigne.
Traitement : exérèse chirurgicale limitée, seule lignorance de la nature de la lésion en ce qui
concerne la douleur, laspect lobulé peut prêter à confusion avec lulcère.
Mais lallure peut conduire à un sacrifice de tissu important non justifié. Il faut noter que
des pareils hétérotypies peuvent être à la base de kystes se développant dans la paroi
duodénale particulièrement au cours de la lithiase du pancréas et de convertion.Une fois
sur 4 de lintervention dexérèse.
Chirurgie pédiatrique 42
b). clinique : cest celle dune occlusion intestinale aiguë (douleur, vomissements, arrêt des
matières et gaz), le tableau est caractéristique selon les tableaux ci-après :
b.1. Occlusion complète :
elle est réalisée par une atrésie, on note des cris, des vomissements bilieux persistants qui
deviennent méconiaux, labsence démission du méconium mais parfois le méconium peut
être évacué alors que dautres signes docclusions existent.
Il sagit du méconium constitué des cellules muqueuses et dexsudats secrétés par le tube
digestif.
Il ne contient pas des cellules épithéliales cornéennes retrouvées au microscope et qui sont
des cellules desquamées de la peau ftale dégluties par le ftus. Leur présence signe la
perméabilité du tube digestif.
Cest le test de FARBER.
Cliniquement,
à linspection, labdomen est plat si lobstacle est haut situé, il est ballonné, si lobstacle
est bas situé (météorisme)
Il faut inspecter la région anale et pratiquer le toucher rectal systématiquement pour
éliminer une anomalie ano-rectale.
La radiographie de labdomen à blanc montrera en position verticale une image de
distension gazeuse volumineuse dans le secteur supérieur gauche de labdomen.
Il faut éviter le lavement baryté et le biberon baryté qui aggravent le plus souvent létat de
lenfant.
b.2. Occlusion incomplète :
Il sagit dune sténose et non dune atrésie, lévolution est moins sévère. Le tableau clinique
sinstalle après plusieurs semaines voire plusieurs mois après la naissance.
Le diagnostic sera évoqué en présence des vomissements intermittents. La sténose est
caractérisée par la triade de KOENIG caractéristique de la sub occlusion : colique
abdominale, vomissement post-prandial, douloureux, accalmie après émission des gaz. On
note un retard pondéral important.
La radiographie de labdomen sans préparation constitue la clé du diagnostic, elle montrera
une distension considérable de lestomac surtout en cas de sténose duodénale, une béance
du pylore et un mégaduodénum
Le transit baryté gastro-intestinal montre un arrêt complet de la colonne opaque, rarement
un défilé filiforme.
Le pronostic post-opératoire est dans ce cas meilleur.
c) Complications :
- péritonite par perforation peut être intra-utérine : elle se traduit à la radio de lASP
par un pneumopéritoine sous forme de croissant dair inter-hépatodiaphragmatique.
Chirurgie pédiatrique 43
2. atrésie en chapelet :
Attitude : réséquer le chapelet et assurer lanastomose termino-terminale si les 2 lumières
saccordent ou termino-latérale en cas dincongruence ou encore latéro-latérale.
3. interruption de lintestin et de son méso :
Dans ce cas le traitement est le même quen cas datrésie en chapelet à savoir la
résection de 2 bouts proximal et distal suivie de lanastomose termino-terminale, termino-
latérale ou latéro-latérale selon le cas.
Une fois le nouveau-né opéré, il faut le placer dans une couveuse avec une sonde
nasogastrique (SNG) pour éviter le passage des sécrétions dans les poumons. La
température de la couveuse sera de 35 à 38°c car le nouveau-né supporte une légère
hypothermie.
Evolution :
Latrésie membraneuse opérée a une bonne évolution par contre latrésie en chapelet et
linterruption de lintestin et de son méso opérées ont des résultats catastrophiques. Le taux
de mortalité est élevé.
Définition
Il sagit dun télescopage dun segment intestinal proximal mobile dans un autre
segment distal fixe réalisant le boudin.
A). Eléments anatomiques constitutifs :
On distingue la tête du boudin dinvagination, son collier et sa gaine. Cest le boudin
quon palpe cliniquement. Sont concernés, les enfants de 3 à 12 mois, il sagit le plus
souvent dun bébé bien nourri et surtout des garçons rarement des enfants maigres et
exceptionnellement les enfants dénutris. Sous certains cieux, cela arrive après un épisode
de gastro-entérite mais ce nest pas toujours le cas.
Chirurgie pédiatrique 44
B). clinique :
Chez un enfant initialement bien portant, de sexe masculin qui brutalement pousse de
cris, émet un vomissement brutal en jet et un refuse de téter. Cette crise est suivie dune
rectorragie et dune sudation. Cet ensemble constitue une forte présomption.
Signes physiques :
La palpation met en évidence le boudin dinvagination qui siège le plus souvent au niveau
du carrefour iléo-cæcal.
C). Explorations paracliniques :
La radiographie de labdomen sans préparation peut montrer des images des niveaux
hydroaériques au niveau du carrefour iléo-cæcal.
Le lavement baryté ou mieux le lavement opaque : fait avec un produit hydrosoluble
comme la gastrographine fait selon STEPHENS c'est-à-dire un mélange de paraffine, de
glycérine et de, montre les images en pince de Homard ou en pince de crabe sur le cliché de
face en cocarde sur le cliché de profil. Cest la technique idéale chez lenfant.
Schéma)
1. Macroscopiquement on note :
- Une zone en entonnoir très évasée, cédant la place à une dilatation colique considérable
intéressant électivement ou presque exclusivement le sigmoïde.
Rarement la dilatation intéresse le colon gauche, le colon transverse, et même le coeco-
colon.
Une anse ainsi distendue perd ses bosselures ses haustrations et ses bandelettes prenant
laspect externe blanc nacré, lisse, rappelant laspect dun kyste ovarien.
- Une hypertrophie pariétale importante de plusieurs mm dépaisseur et lallongement
modéré de lanse contemporaine à lallongement de son méso.
HIRSCHSPRUNG décrit pour la première fois laffection en 1887 mais sans faire la
moindre mention du segment rétréci.
Ce qui a fait que pendant 60 ans qui ont suivi, on se bornait à enlever la partie dilatée quasi
normale, tout en laissant soigneusement en place le segment malade. Bien attendu, la
récidive était garantie.
Au cours des années 1901,1904 à 1907, lanatomie pathologique décrit déjà les
anomalies du plexus dAUERBACH au niveau du segment rétréci.
En 1920 intervient la description complète et exacte de toutes les lésions
anatomopathologiques.
2. Histologie
Sur le plan histologique on a noté lagénésie constante des plexus de MEISSNER et
dAUERBACH sur une hauteur allant jusquà la jonction rectosigmoidienne.
En règle, la limite inférieure du segment anormal se situe près de la marge anale et la
limite supérieure empiète de 5 à 10 cm, parfois plus sur la zone dilatée.
Un trait particulier au segment ganglionnaire est la présence à la place du plexus
dAUERBACH et de MEISSNER des plusieurs fibres nerveuses sans cellules de
SCHWANN.
b) Pathogénie
Elle rappelle celle du méga-sophage provenant dune achalasie du cardia.
Ce nest pas la malformation qui est congénitale mais bien sa cause. Il sagit dune absence
du plexus de Meissner et dAuerbach au niveau de la zone rétrécie et dune diminution
importante de ce plexus au niveau de la zone intermédiaire.
Conséquence : hypertrophie en amont par compensation.
c) Physiopathologie
Le colon dilaté se contracte de façon normale jusquà la zone rétrécie quil surplombe
alors quau niveau de cette dernière zone manque toute ondulation péristaltique bien que
persistent les contractures rectocoliques en bloc synchrone aux mouvements péristaltiques
du colon dilaté.
On comprend aisément que labsence de toute propagation dondes propulsives sur un
secteur de longueur variable crée un bouchon fonctionnel occlusif en amont duquel le
colon se dilate.
Le mégacôlon représente ainsi une dilatation colique réactionnelle témoin dune lutte
contre un obstacle fonctionnel dynamique et donc non mécanique.
d) Etude clinique
Chirurgie pédiatrique 46
Les garçons sont plus atteints que les filles et laffection se déroule en deux phases :
- phase du début : elle apparaît précocement dès le premier jour de la naissance, le
nouveau-né némettant pas spontanément du méconium, il se développe peu à peu la
distension gazeuse de labdomen complétant le tableau clinique.
Attitude à prendre :
Lintroduction du petit doigt dans le canal anal provoque une émission du méconium
parfois on peut atteindre la dilatation. Ceci permet dexclure limperforation anale de type
IV.
- phase détat : une constipation opiniâtre sinstalle et résume toute lhistoire. Les
parents racontent quil ny a pas démission spontanée de selles pendant 8 à 15 jours voire
30 jours sans émission de selles si on ne recourt pas au lavement évacuateur.
Au cours des épisodes occlusives, qui surviennent parfois de façon aiguë, les gaz
sortent, ils sont malodorants et peuvent être émis en salves. Les selles expulsées sont
dures, en crotte de lapin, parfois molles et rubanées.
Le météorisme abdominal peut être associé à la constipation.
Lenfant a maigri avec un gros ventre, parfois on palpe un fécalome. Le péristaltisme
intestinal est visible et audible.
Le toucher rectal met parfois en évidence des selles dans lampoule rectale mais
habituellement cette dernière est vide et on sent au bout de la pulpe lanse sigmoïdienne
dilatée et remplie de matière.
Explorations paracliniques :
La radiographie : le cliché de lASP montre une aérocolie considérable prédominant
surtout à gauche refoulant lestomac, le diaphragme et le cur, parfois les images
disséminées plus ou moins sombres du fécalome.
Le lavement baryté sous faible pression progressive montre la zone dilatée et ordonne
larrêt du lavement qui se fait dailleurs sous scopie afin déviter linondation de lanse
dilatée conduisant aux accidents occlusifs.
Il faut faire un lavement évacuateur après le lavement baryté. On prendra un cliché de
face, de profil, de ¾ et en oblique antérieur gauche.
La biopsie rectale confirme le diagnostic et détermine les limites lésionnelles.
e) Evolution
Le mégacôlon congénital ne rétrocède jamais. La mort peut survenir en période
néonatale par occlusion intestinale aiguë avec un vomissement bilieux.
Cette affection retentit considérablement sur létat général de lenfant induisant un faciès
plombé avec des yeux excavés, un amaigrissement, une anémie, un retard staturo-pondéral,
un retard de soudure de fontanelles.
Le mégacôlon comprime les organes notamment :
- La veine cave inférieure donnant des oedèmes des membres inférieurs, une stase
vésicale, une hématurie, un gène pyélo-uréteral avec hydronéphrose.
On note également la compression diaphragmatique avec dyspnée et cyanose. Ce qui
favorise lapparition de la tuberculose ou dautres infections pulmonaires.
Le déplacement cardiaque entraîne une tachycardie avec arythmie.
Deux dangers supplémentaires sont à retenir :
- Une occlusion mécanique due à un fécalome ou une maladie inflammatoire induisant
un volvulus sur colite.
f) Formes cliniques
Chirurgie pédiatrique 47
A côté de cette forme classique, il existe des formes frustres qui sont rares et marquées
par des troubles discrets.
Selon les critères anatomiques, on distingue trois formes :
Forme classique de localisation recto-sigmoïdienne : cest la forme décrite ci-haut.
Forme courte : les cellules aganglionnaires font défaut sur une distance très courte.
Forme étendue : laffection atteint tout le colon et cela donne un microcôlon donc un
mégacôlon sans colon normal.
g) Diagnostic
Le diagnostic de présomption est basé sur la clinique et les explorations paracliniques,
le lavement baryté selon la formule de STEPHENS montre la morphologie de lintestin
notamment la zone rétrécie et rétractée.
Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie rectale.
h) Traitement
Il comporte deux volets :
- traitement palliatif : il est fait de lavement et danus artificiel (colostomie).
Le lavement : il faut faire un lavement évacuateur régulier. Cest une tâche assidue,
laborieuse, astreignante à laide de paraffine de sorbitol et de leau.
Anus artificiel : il est réalisé en zone saine.
Actuellement on pratique une colostomie sur le colon transverse qui facilite la
mobilisation du segment rectosigmoïdien lors du traitement curatif. Si on pratique sur le
colon sigmoïde, on sera obligé de la fermer le jour du traitement définitif. Ce qui nest pas
fait pour aider les nouvelles sutures qui ont besoin dune dérivation des ralles en amont.
Lenfant garde son anus artificiel jusquà lâge de 2 ans, âge auquel on pratique le
traitement curatif. Pendant ce temps, il faut régulièrement appliquer la vaseline sur la peau
pour éviter les ulcérations par les matières fécales.
Trois techniques sont utilisées pour le traitement curatif :
1. Technique de SWENSON : on assure lexérèse de tout le segment aganglionnaire puis
on procède à lanastomose termino-terminale de lintestin avec le rectum en zone saine et
fonctionnelle. Cette intervention est très choquante et peut être incomplète.
2. Technique de DUHAMEL : on assure un abaissement retrorectal et transanal du
côlon, létendue de la maladie étant déterminée par la biopsie extemporanée.
3. Technique de SOAVE : il faut séparer la muqueuse de la sous muqueuse et disséquer
jusquau niveau du bas, ensuite il faut introduire un boudin que est une pince appropriée
fixant les tuniques séparées et qui les attire en dehors.
Technique laborieuse : invaginer la muqueuse dans la sous muqueuse et réséquer le boudin
plus anastomose colo-anale.
7. AFFECTIONS DU RECTUM
Chirurgie pédiatrique 48
CLINIQUE ET TRAITEMENT:
a). Prolapsus muqueux : il se présente sous forme dun cylindre muqueux, dun rouge
plus ou moins foncé apparaissant spontanément ou lors de la défécation mais facilement
réductible. Lévolution de tels prolapsus se fait vers la guérison c'est-à-dire que les
indications dun traitement chirurgical ou agressif demeurent exceptionnelles.
Ces indications sont : cas de prolapsus permanent négligé, échec absolu de petits moyens
thérapeutiques.
Lorsquil se produit, le prolapsus doit être immédiatement réduit et les fesses de
lenfant serrées par les bandes adhésives entre les défécations.
La régularisation du transit : soin de la diarrhée, lamélioration de létat général par la
prescription notamment des vitamines B1, B12, tout cela devrait accélérer la guérison
Chirurgie pédiatrique 49
La sclérose fixant la muqueuse, sur le plan profond par injection sous muqueuse de
solution de quinine-urée à 50% ou dhuile phéniquée, doit être faite avec prudence à cause
du risque de cellulite pelvienne. On injecte en plusieurs séances sans anesthésie, Quadrant
par quadrant.
Le cerclage anal devrait être exceptionnel, on utilise la méthode de THIERSCH,
par deux incisions punctiformes pratiquées à 6 et à 12 heures, on fait passer un fil semi-
résorbable serti sous la muqueuse en un ou deux tours que lon serre autour dun doigt
endo-anal. Le fil est noué de façon hermétique ;
Danger de la méthode : infection et sténose anale.
le Méchage rétro-rectal maintenue pendant 10 jours peut aussi aider à accélérer la
fibrose.
b). Prolapsus total recti : il est exceptionnel chez lenfant, dans ce cas on recourt à la
rectopexie dont celle de ORR et LOYGUE. Elle comporte une laparotomie médiane
ombilico-pubienne, la mobilisation du rectum et lamarrage de lampoule rectale au
promontoire avec péritonisation en supprimant le Douglas anormalement profond. La
mobilisation du rectum se fait après ouverture de péritoine rectal suivie dun décollement
du rectum jusquau releveur de lanus.
Il importe de bien préparer la méthode comme pour toute chirurgie colique par des
lavements et un régime sans résidu même si la lumière digestive nest pas ouverte car on ne
sait jamais. Une fixation du sigmoïde sur la paroi postérieure aide à contenir la tension sur
le rectum. On termine par un drainage aspiratif de la cavité pelvienne.
- Type I : lanus et le rectum sont normaux mais il existe une sténose entre les deux.
- Type II : cest limperforation anale vraie, il ny a pas dorifice anal car lanus est
obstrué par une membrane
- Type III : type classique, il y a imperforation anale avec une ampoule rectale en cul-de-
sac arrêtée plus haut plus ou moins haut dans la cavité pelvienne. LASP avec une pièce de
monnaie sur la région présumée anale avec lenfant tête en bas, aide à déterminer la
distance qui sépare le cul-de-sac rectal de la région présumée anale. Le type III est
rarement pur. Il saccompagne souvent des fistules. La fistule est le plus souvent recto-
vaginale chez la fille et recto périnéale ou recto-uretrale chez le garçon.
- Type IV : lanus et lampoule rectale sont normaux et ne communiquent pas entre eux.
Cest le stade avancé de la sténose ou stade I dépassé, il est rare.
Chirurgie pédiatrique 50
Clinique
Pour le type I, la sténose est souvent serrée et lenfant émet des selles rubanées.
Pour le type II : on note un tableau docclusion complète.
Le type III peut réaliser un tableau docclusion complète mais son diagnostic est facilité
par la mise en évidence dune fistule.
Le type IV constitue plus ou moins un piège, le doigt ou la pointe du thermomètre ou
encore un cacheter bute contre un obstacle. Ce geste doit être fait systématiquement chez
un nouveau-né qui német pas de méconium. Devant tout syndrome docclusion néonatale,
il faut explorer le canal anal à laide dun thermomètre.
En vue de différencier le type II et le type III, on recourt à la radiographie sans
préparation chez le nouveau-né, tête en bas, avec un repère métallique sur la marge anale.
On voit une bulle dair au niveau du cul-de-sac rectal et on sait apprécier la distance entre
ce cul-de-sac et la marge anale.
Traitement
Il dépend de la variété anatomique de limperforation anale
Type I : dilatation du canal anal avec des bougies de Hegar souvent, on assiste à un
amendement des symptômes.
Type II : Anoplastie par voie périnéale en croix.
Type III : il faut sacrifier le segment qui se trouve au de là de lampoule rectale et
amarrer celle-ci à la marge anale. Elle comporte donc une voie abdomino-périnéale.
Type III : chez la jeune fille avec fistule mise en évidence dès ladministration, il faut
élargir la fistule par des séances de dilatation avec des bougies de Hégard. Cela permet à
lenfant de grandir en attendant lintervention définitive.
Le traitement définitif comprend la laparotomie avec abaissement abdomino-périnéal
du moignon rectal associé à lanoplastie.
Cest le traitement de DUHAMEL qui est suivie de la fermeture de la fistule.
Lintervention consiste en une laparotomie avec dissection du cul-de-sac et abaissement
abdomino périnéal suivie de lanoplastie.
La fistule se ferme en fin dintervention. Le type III sans fistule est justiciable dune
anoplastie par voie périnéale lorsque la distance entre le cul-de-sac rectal et la région
présumée anale est inférieure à deux cm comme pour le type II.
1. SPINA BIFIDA
Cest la non soudure de 2 moitiés de larc postérieur de la colonne vertébrale ou
rachischisis.
Elle se revèle sous 2 formes anatomocliniques daspect et de pronostic différent.
a. Spina bifida proprement dit
Dans cette forme, la moelle épinière et les méninges sextériorisent par la fissure.
Cest une malformation grave, incompatible avec une survie prolongée.
Si elle nentraîne pas la mort, elle laisse des séquelles importantes.
Anatomie pathologique
Le siège habituel est la colonne sacro-lombaire rarement cervicale, il existe un sac
herniaire contenant du LCR parfois du tissu nerveux, on en distingue 3 types :
1. Spina bifida ulcéré ou aire nue ou myélo-méningocèle de Recklinghaven : il y a
absence des téguments de recouvrement.
2. Spina bifida recouvert de lépiderme : ce recouvrement est constitué dun tégument
daspect superficiel.
3. Spina bifida avec tumeur : dans ce cas la peau est intact mais soulevée par une tumeur.
Le lipome adhère au sac méningé et à laire médullaire. Il est recouvert dune peau
angiomateuse contenant des poils.
CLINIQUE
Laffection est reconnue dès la naissance par la présence dune tumeur qui siège
sur la ligne médiane dans la région lombo-sacrée. Cette tumeur est fluctuante et réductible.
Il sagit dune méningocèle ou dune lipome.
La forme ulcérée ne se discute pas, linfection méningée mortelle dans les formes
ulcérées menace le nouveau-né.
Il en est de même des ruptures secondaires du sac herniaire vers le troisième ou le
quatrième mois et qui peut être évitée par un traitement précoce.
Si lenfant survit, une hydrocéphalie se développe et devient évidente à lâge de 1an.
Les paralysies diverses se traduisent par limpossibilité de marcher et les déformations
se pieds.
Lincontinence durines qui est une incontinence incomplète par regorgement
saccompagne tôt ou tard de linfection urinaire. Lincontinence des matières fécales a des
conséquences moins graves.
Ces accidents tardifs surviennent et saggravent à lage de ladolescence si cet age est
atteint.
Il sagit des maux perforants au point de pression entraînant des infections graves
pouvant conduire aux amputations, le pied bot en varus y est souvent associé.
TRAITEMENT :
Il dépend de la variété anatomopathologique :
1. Spina bifida ulcéré : opérer durgence mais les résultats sont désastreux, émaillés
dhydrocéphalie et des troubles moteurs.
Il ne parait guère souhaitable de prolonger la vie de ces malheureux enfants.
2. Spina bifida recouvert de lépiderme : il doit être opéré durgence pour éviter la rupture
de ces téguments précaires .il faut alors libérer la tumeur et ses adhérences superficielles, la
reclasser en situation normale et reconstituer au dessus delle le plan postérieur.
Chirurgie pédiatrique 52
3. Spina bifida avec tumeur : les risques ne sont pas immédiats, Il faut libérer la moelle
de ses adhérences anormales pour éviter les accidents tardifs.
Il faut noter quen cas de spina bifida recouvert dépiderme, on commence
immédiatement par le pansement au mercurochrome à leau afin de protéger les téguments
précaires pendant que lon prépare lenfant à lintervention chirurgicale.
b. Spina bifida occulte
Dans cette forme, seule la fente de larc postérieur existe mais il ny a pas dhernie.
Cest une découverte radiographiqe dune fente portant sur les arcs postérieurs de certaines
vertèbres.
Anatomie pathologique : il faut savoir que lossification des arcs postérieurs nest
complète quà lâge adulte en particulier à 17 ans. Il persiste encore une fente au niveau de
la première pièce sacrée (S).
Lorifice vertébral est oblitéré par un tissu fibreux toujours très résistant et contenant
souvent des noyaux osseux.
Certains auteurs ont mis en évidence une compression du cul-de-sac dural par le
moignon des arcs sur abaissés ou par une bride fibreuse transversale.
Dautres par contre, ont émis lhypothèse dune malformation médullaire dans les
méninges normalement formées.
CLINIQUE
Le spina bifida a été rendu responsable de nombreux troubles ou malformations à
loccurrence le pied bot, luxation congénitale de la hanche, la scoliose, la syringomyélie,
lénurésie et la lombarthrie.
En réalité, ces lésions sont le fait dune spina bifida vraie ou laction de laspect
cicatriciel de la peau indique la malformation médullaire sous-jacente.
Ces lésions sont exceptionnelles. Dans le spina bifida réduit en une fente vertébrale.
Il existe des pieds creux ou des cas dincontinence qui peuvent coïncider avec cette
anomalie rachidienne.
TRAITEMENT
Lindication opératoire reste larrêt du lipiodol au niveau de la malformation à la
myélographie, cas de compression du canal médullaire.
2. TERATOMES SACROCOCCYGIENS
Cest un dysembryome fait des tissus embryonnaires. Il est malin, contrairement à
celui fait des tissus adultes qui est bénin.
Dans limmense majorité des cas, il siège en postérieur par rapport au rachis, on le retrouve
dès la naissance chez la fille le plus souvent.
Cette tumeur peut être médiane, haute ou basse ou latérale haute ou basse.
Elle se présente sous forme dune petite queue conique dans la forme la moins accentuée
sur la partie médiane.
Dans la forme accentuée, elle peut atteindre des dimensions considérables prenant la taille
dun gigantesque scrotum dans sa forme basse.
1. PIEDS BOTS
Les pieds bots congénitaux sont des lésions dobservation courante surtout chez les
garçons.
Etiologie
Les causes premières sont inconnues mais il existe des cas des lésions héréditaires. La
consanguinité a été incriminée.
Membres atteints : le pied bot congénital est souvent bilatéral, à peu près symétrique ou
tout au moins la déformation de 2 pieds est dans le même sens, si non de valeur
absolument égale. Les cas unilatéraux ne sont pourtant pas rares.
Formes anatomiques
Dans 9 sur 10 cas, le pied bot congénital est varus, ses autres formes sont rares et il est
presque toujours facile den obtenir la guérison quand la prise en charge est précoce.
Clinique
a) Pied bot varus équin congénital
La déformation dite varus équin est très complexe, il peut être envisagé comme la
somme de 3 déformations élémentaires :
- la coudure en dedans de laxe longitudinal du pied : elle est facile à apprécier en
observant le profil du bord interne du pied.
- la supination : cest la rotation de DELPECH. Le mot supination est un mot troublant
quand il sagit des pieds ; parce que sa face dorsale soit par torsion en dedans soit par
torsion en dehors,est incapable de venir au contact du sol. Une fois quelle repose sur le sol,
elle est incapable de revenir à sa position normale.
Quand la paume de la main est reposée sur la table, on dit que la main est en pronation
et la plante du pied doit dans le premier cas regarder la ligne médiane du corps ou encore
sopposer plante à plante ou paume à paume avec le pied ou la paume de la main du coté
opposé. Si le geste est symétrique, cest le premier degré de supination, le pied ne va guère
au-delà. La main au contraire peut continuer le mouvement.
Dans la seconde étape, le dos du pied viendrait au contact du sol comme le dos de la
main vient au contact de la table.
Quand le mouvement dit de supination du pied se parachève, ce que les plantes de
pieds sopposent lune à lautre.
- ladduction de laxe antéro- postérieur du pied : orientons correctement chez lenfant
couché sur le dos de rotule vers le zénith et regardons en ce moment la ligne qui joint les
deux malléoles que nous pouvons appeler laxe transversal de la mortaise.
Cet axe est fortement dévié en cas de pied bot varus équin et dans certains cas la
malléole externe vient en avant de la malléole interne.
La déformation dite en équin est complexe, essentiellement cest une bascule en bas de
la totalité du pied par rapport à laxe longitudinal de la jambe tel que laxe général de la
jambe forme avec celui du pied un angle obtu à sinus ouvert en avant.
Les pieds bots varus équins congénitaux saccompagnent presque toujours des
modifications de la forme de la plante du pied .ces modifications peuvent être de types
différents et inverses :
1. pieds cavus (pieds creux ) : vers le niveau de la région médio tarsienne , la concavité
plantaire sexagère . La plante du pied dans son ensemble parait avoir subi une plicature à
ce niveau. Laxe de lavant pied est coudé en bas sur larrière pied. On peut avoir une
malformation inverse quand léquinisme est accentué.
Chirurgie pédiatrique 55
2. convexité de la plante du pied : elle est très fréquente et se voit surtout quand
léquinisme est accentué chez les jeunes enfants ; il semble quil y ait parfois en plus une
angulation de larrière pied sur laxe de sur laxe de lavant pied à sinus tourné en haut du
pied , cest linverse du pied cavus .
Le talon est renversé dans sa partie postérieure et relevée en queue de scorpion. Cette
convexité inférieure de la plante du pied est difficile à réduire par des manuvres externes.
Il suffit de regarder pour constater lexistence des déformations fondamentales qui
viennent dêtre décrites et qui constituent le varus équin.
Certains caractères accessoires de la lésion demandent à être recherchés. Il faut noter
également que les autres formes de pieds bots existent.
TRAITEMENT
En général, le traitement orthopédique chez les nouveau-nés et les enfants qui nont
pas encore marché ou lenfant de moins dun an. On peut espérer que les modifications
secondaires des pièces osseuses ne sont pas encore importantes pour rendre les
déformations irréductibles.
La réductibilité est de règle chez le nouveau-né dans les huit premiers jours de la vie.
Parmi les nourrissons, il en est chez qui la réduction est facile, ce sont souvent les
enfants à pieds maigres.
Il semble que les pieds gras deviennent vite irréductibles.
Le traitement consiste donc à la pose des bottes plâtrées de correction renouvelables
toutes les deux semaines à cause de la croissance de lenfant.
Le traitement chirurgical : le traitement sanglant est indiqué en cas dirréductibilité ou
déchec du traitement orthopédique ; il relève du domaine du spécialiste.
Chez lenfant qui a déjà marché, on a souvent recours aux manoeuvres de force, étant
donné que la durée de réduction manuelle est déjà dépassée. Mais la chirurgie sanglante
reste la meilleure solution bien quelle donne certaines déceptions.
Indications thérapeutiques
- période de réductibilité complète à la main sans violence, elle va du premier au
quatorzième jour de la vie et se termine à lage du 12 au 15è mois.
- Période dirréductibilité relative : elle est marquée par les rapports anormaux de structure
osseuse à cause des adaptations de rétractions tendineuses, ligamentaires, musculaires et
aponévrotiques. Lenfant a souvent plus dun an et a déjà marché, dans ce cas les
manuvres de force ou la chirurgie sanglante sont utilisées.
- Période dirréductibilité absolue : elle est liée à laugmentation anormale du volume
des os. La chirurgie sanglante est indiquée dans ce cas. il faut noter que la radiographie du
pied est indispensable et obligatoire tous les cas.
3. MALADIE AMNIOTIQUE
Elle est réalisée par les brides amniotiques et le processus ulcéreux intra-utérin. La
maladie ulcéreuse intra-utérine frappe à la fois la surface de lamnios et le revêtement
cutané tégumentaire de lembryon ou du ftus, peut être à une époque où ce revêtement
présente encore le caractère de lamnios.
Cette maladie ulcéreuse peut rester superficielle, localisée aux téguments.
Dans ce cas , elle atteint surtout les extrémités cest à dire les doigts et les orteils. Elle agit
alors comme le ferait une brûlure.
Les surfaces ulcérés se soudent les unes aux autres, doù syndactylie. Les ulcérations
circulaires peuvent amputer ou atrophier même les petites parties comme font les cicatrices
de brûlures circonférentielles.
Cette maladie ulcéreuse dans sa forme superficielle peut déterminer les sillons
congénitaux des doigts et des membres ainsi que les cicatrices de la face et de la langue.
Elle peut agir profondément survenant peut être avant les 48è jours de la vie intra-
utérine. Ce processus peut compromettre lapparition éventuelle du squelette et
probablement entraîner labsence partielle dun os ou labsence totale dun os.
La pseudarthrose congénitale nest-elle pas les conséquences de cette affection.
Ces stigmates cutanés qui accompagnent ces malformations profondes du squelette sont
daprès ces auteurs la preuve de leur origine de la maladie ulcéreuse.
Traitement
Chirurgie pédiatrique 57
1. TUMEURS DE WILMS
Définition :
Il sagit dun néoplasme majeur de lenfant. A lui seul il représente 30% de masses
abdominales à cet âge.
Il est réputé pour sa malignité évidente, son développement rapide et son pronostic
fatal. Mais cette évolution défavorable a subi au cours des dernières années des
modifications très sensibles dans le sens de la guérison grâce à lapport précieux de la triple
association thérapeutique comprenant la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Le taux de guérison avoisine aujourdhui 80% mais à condition de la précocité du
diagnostic, cest à dire en dessous de 2ans dexistence de la tumeur.
.Anatomie pathologique :
Décrite dès 1828 par GARDNER, cest en 1899 que WILMS en a fait la description
princeps.
Il sagit dun néophroblastoma cest à dire une tumeur embryonnaire mixte du rein à partir
du mésoderme primitif : cest une tumeur mixte parce quelle est constituée par 3variétés
tissulaires qui sintriquent :
1. Des éléments du blastème rénal qui persistent de manière anormale après la
naissance sous forme plus ou moins différenciée dans un sens épithélial ou
mésenchymateux.
2. Des éléments épithéliaux caricatures de tubes et de glomérules qui existent groupés
en petits amas.
3.Du tissu mésenchymateux enfin qui forme la toile de fond de la tumeur et entoure les
éléments précédents , il sagit dun tissu conjonctif le plus souvent indifférencié mais qui
présente parfois une différenciation chondroïde , musculaire , osseuse ou adipeuse .
Classification :
Nous retiendrons celle dANGIO en 1972 et celle de CASSIDY (TNM)
1. Classification d ANGIO
Cest une classification post-opératoire malheureusement qui na donc pas beaucoup de
valeurs pronostiques.
Stade I : tumeur limitée au rein et enlevée complètement. La surface de la capsule est
intacte. La tumeur nest pas rupturée avant ou durant lopération.
Stade II : la tumeur dépassant la capsule rénale enlevée complètement. Il y a une
extension locale de la tumeur mais pas de métastases apparentes au delà de la limite de
résection.
Stade III : tumeur incomplètement excisée mais sans métastases hématogènes, ce stade
comprend également les tumeurs biopsies ou rupturée pendant lintervention.
Stade IV : tumeur avec métastases hématogènes localisées au niveau du foie , poumon et
le cerveau.
Stade V : tumeur rénale bilatérale.
Chirurgie pédiatrique 58
2. classification de CASSIDY
. T : tumeur.
N : nodule (ganglion).
M : métastases.
T1 : tumeur encapsulée de moins de 5,50cm²de volume à enlever totalement.
T2 : tumeur dépassant un ou plusieurs critères cités ci-dessus mais elle est excisée
apparemment totalement.
T3 : tumeur massive envahissant les autres organes et ne pouvant être totalement excisée.
N0 : pas de ganglions envahis.
N1 : envahissement des ganglions lymphatiques hilaires et para-aortiques.
M0 : pas de métastases extraganglionnaires
M1 : métastases pulmonaires seulement.
M2 : métastases pulmonaires et extrapulmonaires
- Radiologie :
* LUIV : elle montre des signes de 2 ordres :
Chirurgie pédiatrique 59
CONSIDERATIONS THERAPEUTIQUES :
a. Indications :
Elles doivent être envisagées en fonction du stade évolutif de la tumeur lors de sa
découverte. Une exploration complète est la condition indispensable de la rigueur de la
décision.
1. la tumeur qui na donné aucune métastase appréciable doit être logiquement opérée si
létat général ou linsuffisance rénale chronique ne l empêche pas .
2. la présence dune métastase unique nest pas une conte-indication à lexérèse de 2
tumeurs
3. la présence de métastases multiples est une contre indication à la chirurgie.
4. le rein unique tumoral peut être opéré si les conditions anatomiques sont favorables
(stade I dANGIO ou T1N0M0 de CASSIDY ).
5. la bilatéralité indique la chirurgie dun côté.
Incision sur la 12è, 11è, ou 10è côte suivant lobliquité de la côte cest à dire vers lombilic
et non vers lépine iliaque antéro-supérieure pour éviter de blesser les nerfs moteurs de la
paroi abdominale.
b. Contre-indications :
1. Néphroblastome très volumineux et fixé au plan profond.
2. Rein unique (contre-indication relative).
3. Métastases multiples.
4. Bilatéralité, mauvais état général, insuffisance rénale.
Chirurgie pédiatrique 60
2. CRYPTORCHIDIE
Absence du testicule dans la bourse déshabitée. Elle peut être uni ou bilatérale . Elle
constitue un des motifs non négligeables des interventions en chirurgie chez nous .
Anatomie pathologique :
La position du testicule est importante à connaître pour des raisons de tactique
opératoire :
Le testicule est le plus fréquemment retrouvé à lorifice externe du canal inguinal, ou dans
le canal inguinal ou dans labdomen en dedans de lorifice profond .
Chirurgie pédiatrique 61
La position aberrante est également décrite , on parle dans ce cas de testicule ectopique
cest à dire la localisation est en dehors du trajet anatomique .
Problématique du traitement
- Traitement médical : on a recours aux gonadotrophines chorioniques en raison de
250UI/semaine pendant 6 semaines chez les nourrissons . 500UI/semaine pendant 6
semaines jusquà lâge de 6 ans . 1000UI/semaine pendant 6 semaines au-delà de 6ans.
Une 2ème série du même traitement peut être entreprise en cas de résultats partiels .
3. HYPOSPADIAS
Définition : cest une ectopie du méat urétral qui souvre sur la face ventrale du pénis ,
linverse est appelé EPISPADIAS.
Cette lésion est rarement isolée , nous allons passer en revue les lésions qui lui sont
souvent associées et les localisations possibles de lhypospadias.
Localisation :
1 .forme balanique.
2. forme balanopénienne.
3. forme pénienne.
4. forme pénoscrotale.
5. forme scrotale.
6. forme vulviforme.
* Lésions associées :
1. coudures à concavité ventrale : elles gênent lérection et constituent lindication majeure
de la cure de lhypospadias.
2. Torsions.
Chirurgie pédiatrique 62
4. PHIMOSIS ET PARAPHIMOSIS
a. PHIMOSIS :
Traitement : une prosthectomie selon ABOULAKER ; cest lablation du prépuce
(circoncision), mais il faut noter que la pince de KOCHER doit être dirigée de haut en bas
obliquement , parallèlement au sillon balanopréputial à mi-distance de 2 pinces tractrices et
du gland . Lhémostase doit être soigneuse après résection du prépuce interne .
b. PARAPHIMOSIS :
Traitement :
- Réduction digitale en dehors des parents et autres témoins bruyants.
- Comprimer le gland pendant quelques instants pour faire fondre ldème, puis tout en
maintenant la compression ramener fortement vers soi le bourrelet préputial.
Si non, incision du bourrelet jusquà atteindre lanneau fibreux agent détranglement.
Lincision sera faite sur la face dorsale et non sur la face ventrale.
FIN