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Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation 24 (2005) 1297–1301

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Cas clinique

Tétraplégie brutale C3-C4 révélant une fistule durale artérioveineuse


intracrânienne à drainage veineux périmédullaire
A sudden C3-C4 tetraplegia revealing an intracranial dural arteriovenous
draining into the spinal medullary veins
E. Meaudre a,*, E. Kaiser a, H. Boret a, E. Cantais a, C. Artéaga b, B. Palmier a
a
Département d’anesthésie–réanimation, HIA Sainte-Anne, boulevard Sainte-Anne, 83000 Toulon, France
b
Service de radiologie, HIA Sainte-Anne, boulevard Sainte-Anne, 83000 Toulon, France

Reçu le 13 décembre 2004 ; accepté le 18 mai 2005


Disponible sur internet le 26 septembre 2005

Résumé

Nous rapportons un cas de fistule durale artérioveineuse intracrânienne (FAVD) à drainage veineux périmédullaire. Une patiente de 49 ans
a présenté un tableau de myélopathie ascendante aboutissant à la 12e heure à une tétraplégie flasque de niveau C3-C4, avec détresse respira-
toire aiguë. L’IRM du rachis a montré au niveau cervical un élargissement médullaire, avec hypersignal en T2 et hypervascularisation péri-
médullaire. L’artériographie a diagnostiqué une FAVD se drainant dans une veine jusqu’au cône médullaire. L’embolisation de la fistule a été
suivie d’une extubation de la patiente à la 48e heure et d’une récupération neurologique en une semaine. Les aspects cliniques, radiologiques
et thérapeutiques de cette pathologie rare sont présentés.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

We report a case of intracranial dural arteriovenous (DAVF) draining into the spinal medullary veins. A 49-year-old woman presented a
rapidly progressive ascending myelopathy resulting in a C3-C4 tetraplegia associated with acute respiratory failure at the twelfth hour. MRI
revealed swelling of the cervical spinal cord, hyperintensity on T2 and enhancement of enlarged veins on MR angiography. A conventional
angiography showed the DAVF with venous drainage into the spinal vein extending to the conus medullaris. After embolization, neurological
recovery occurred during the first week, allowing tracheal extubation on day 2. Clinical, radiological and therapeutic aspects of this uncom-
mon pathology are presented.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Tétraplégie ; Moelle épinière, myélopathie ; Fistule artérioveineuse durale ; IRM ; Artériographie ; Embolisation

Keywords: Tetraplegia; Dural arteriovenous fistula; Spinal cord, myelopathy; RMN; Arteriography; embolization

1. Introduction gées issues des artères carotides internes et/ou externes. Leur
mode de drainage, vers un sinus ou une veine, permet de les
Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) représentent classer en cinq types [2]. Le type V est caractéristique des
environ 10 à 15 % des malformations vasculaires cérébrales FAVD à drainage veineux périmédullaire. Ce type demeure
[1]. Elles sont alimentées par une ou plusieurs artères ménin- rare puisque seulement une cinquantaine de cas a été rappor-
tée dans la littérature. Le shunt direct entre artère et veine
* Auteur Correspondant. conduit à une hyperpression veineuse responsable d’un ralen-
Adresse e-mail : meaudre@club-internet.fr (E. Meaudre). tissement circulatoire et d’une ischémie médullaire veineuse
0750-7658/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.annfar.2005.05.016
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[3–5]. Le diagnostic est souvent difficile à évoquer, devant


une myélopathie ascendante, progressive sur plusieurs mois.
Toutefois le tableau clinique peut être brutal, et certaines ano-
malies radiologiques (IRM) doivent attirer l’attention et faire
réaliser sans délai une artériographie qui permettra d’affir-
mer le diagnostic [6].
Nous rapportons une observation originale de FAVD à drai-
nage veineux périmédullaire conduisant brutalement à une
tétraplégie avec détresse respiratoire, d’évolution rapide-
ment progressive.

2. Observation

Une patiente de 49 ans s’est présentée dans un service


d’accueil des urgences pour une douleur cervicodorsale
intense, irradiant vers l’occiput, survenue brutalement cinq
heures auparavant. Elle décrivait des paresthésies au niveau
des membres supérieurs et des bruits anormaux pulsatiles à
gauche, depuis quelques jours. Elle ne prenait aucun traite-
ment. Trois ans auparavant, une exploration par angio-IRM
justifiée par la perception de ces mêmes bruits n’avait rien
mis en évidence, et les symptômes s’étaient amendés spon- Fig. 1. IRM médullaire cervicale. Oedème : (A) hyposignal en séquence T1 et
tanément. À h+5 du début des symptômes, l’examen neuro- élargissement médullaire ; (B) hypersignal en séquence T2 et espaces sous-
logique montrait une hémiparésie gauche et une diminution archnoïdiens peu visibles. Hypervascularisation cervicale et veine médul-
bilatérale de la sensibilité de niveau C6. La douleur rachi- laire antérieure anormalement visible.
dienne était exacerbée par la palpation des apophyses épineu-
ses, mais il n’existait pas de raideur de nuque. Les réflexes gienne ascendante. Le cathétérisme de cette dernière a mon-
ostéotendineux étaient vifs et symétriques, les réflexes cutané- tré un drainage veineux périmédullaire, avec une grosse veine
plantaires indifférents. L’examen des paires crâniennes était antérieure, s’étendant jusqu’au niveau du cône médullaire
normal. La température était de 36,8 °C. La pression arté- (Fig. 2). L’artériographie médullaire a montré l’absence de
rielle était à 113/74 mmHg, la fréquence cardiaque à retour veineux, y compris sur les coupes les plus tardives,
70 b/min, et la SpO2 à 96 % à l’air ambiant. Le bilan biolo- témoignant de l’hyperpression dans ce réseau. La fistule a été
gique montrait : globules blancs = 10300/mm3, plaquettes = embolisée avec de la colle biologique au cours de la même
18 0000/mm3 et protéine C réactive < 0,5 mg/l. procédure, 24 heures après le début des symptômes.
La patiente a été transférée dans notre établissement à En réanimation, sous faible niveau de sédation, les objec-
h+12. L’examen notait une extension du déficit avec une tétra- tifs de prévention des lésions médullaires secondaires ont été :
plégie flasque de niveau moteur C3-C4. La ventilation était une pression artérielle moyenne > 80 mmHg, une normogly-
superficielle avec une fréquence de 28 c/minute, sous O2 au cémie, une isoosmolarité et une normothermie. Une injec-
masque (10 l/minute). La gazométrie artérielle montrait une tion quotidienne sous-cutanée de 5 000 UI de daltéparine a
acidose respiratoire majeure (PaCO2 120 mmHg ; pH 7,0 ; été réalisée. À l’arrêt de la sédation à j + 1, on a observé un
HCO 3 28 mmol/l ; PaO2 = 126 mmHg). La patiente était intu- déficit moteur de niveau C7 à droite (4/5) et de niveau C5 à
bée. L’IRM a montré en séquence T1 une moelle anormale- gauche (0/5). La patiente a été extubée à j + 2, avec relais par
ment large de C3 à C6, en séquence T2 un hypersignal diffus ventilation non invasive intermittente pendant 48 heures,
s’étendant du trou occipital à C6-C7, prédominant à gauche, compte tenu d’une ampliation thoracique spontanée insuffi-
et la présence d’une structure vasculaire antérieure très tor- sante (parésie diaphragmatique persistante). À j + 3, l’exa-
tueuse (Fig. 1). Après injection de Gadolinium, la séquence men neurologique a relevé un niveau moteur L5 (4/5) à droite
T1 a retrouvé une richesse vasculaire anormale périmédul- et un niveau C7 à gauche (4/5). Il persistait une hypoesthésie
laire du trou occipital jusqu’au cône médullaire. Au niveau hémicorporelle droite, mais la sensibilité était normale à gau-
cérébral, l’IRM n’a montré aucune anomalie. L’artériogra- che. La patiente quittait le service à j + 7. À j + 30, la marche
phie a montré que le retour veineux cérébral se réalisait exclu- était possible avec un déficit modéré au niveau du membre
sivement par le sinus latéral droit (sinus dural intracrânien inférieur gauche, et il persistait une incapacité mictionnelle.
gauche thrombosé). La série carotidienne externe gauche a L’IRM de contrôle, réalisée quatre semaines après l’emboli-
mis en évidence une fistule durale alimentée par les branches sation, montrait une diminution de l’œdème, de l’hypersi-
des artères occipitale, auriculaire postérieure et pharyn- gnal en séquence T2 et de l’hypervascularisation de la moelle.
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clinique habituel est très différent de celui de cette observa-


tion. Il s’agit le plus souvent d’une myélopathie ascendante
avec déficit sensitivomoteur et syndrome pyramidal, lente-
ment progressive sur plusieurs mois, évoluant par accès, et
volontiers asymétrique. L’âge de survenue est très variable,
en moyenne 55 ans, et on note une prédominance masculine
(2/3 des cas). Les formes cliniques associent des signes médul-
laires (déficit sensitivomoteur, troubles sphinctériens)
[5,9,11,16], qui dépendent du niveau et de l’importance de la
souffrance neuronale, à des signes d’atteinte du tronc céré-
bral (vertiges, nystagmus, troubles de la déglutition)
[6,7,10,17]. Des désordres autonomiques (hypotension orthos-
tatique) peuvent survenir [4,10]. Une rupture méningée com-
plique rarement ce type de fistule [2,18]. Les douleurs rachi-
diennes, présentes dans notre cas, sont inhabituelles [7,17].
Deux types d’évolution sont possibles [5] : d’un seul tenant
avec ascension progressive du déficit, ou par poussées suc-
cessives, plus ou moins bruyantes, avec régression incom-
plète des symptômes. Le diagnostic est généralement porté
au-delà de trois mois.
Sur le plan anatomique, le shunt est le plus souvent uni-
que, direct entre l’artère et la veine. L’absence de visualisa-
tion de retour veineux au cours de l’artériographie médul-
laire, comme dans notre cas, traduit une stase dans le territoire
vasculaire de la moelle, responsable d’une ischémie, évo-
luant vers une souffrance neuronale progressive [3]. Pour des
auteurs, un retour veineux médullaire normal éliminerait le
diagnostic de FAVD de type V [19]. Par ailleurs, il est possi-
ble que la persistance d’un mode de drainage préférentiel
médulloradiculaire (un cas sur deux) réalise une voie de déri-
vation évitant ainsi une hyperpression trop importante au
Fig. 2. Artériographie céphalique (territoire carotidien externe). Artère pha- niveau médullaire [20], mais augmente le risque de rupture
ryngienne ascendante (A), fistule artérioveineuse durale (B) et veine médul- hémorragique [11]. Enfin, il existe une corrélation entre le
laire antérieure de drainage (habituellement non vue en artériographie) (C). degré d’engorgement veineux périmédullaire et le déficit neu-
rologique [21].
La cause de ce type de FAVD demeure inconnue [4,8].
3. Discussion Plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer l’acti-
vation des anastomoses entre les veines pontomésencéphali-
L’originalité de notre observation réside à la fois dans ques et les veines périmédullaires [5]. L’hypothèse de l’ori-
l’étiologie et dans l’évolution de ce cas de tétraplégie spon- gine congénitale a été évoquée, mais pour beaucoup d’auteurs
tanée brutale. En effet, les FAVD intracrâniennes à drainage la thrombose d’un sinus dural intracrânien, comme dans notre
veineux périmédullaire sont rares et peu connues des anes- cas, en serait le principal facteur favorisant, secondaire à un
thésistes–réanimateurs. Ainsi, devant un tableau clinique de traumatisme crânien ancien ou à un processus infectieux
souffrance médullaire brutale, s’il est habituel d’évoquer en [4–6,10,11]. En revanche l’aggravation neurologique brutale
premier lieu une tumeur, une myélite, un hématome ou un ne semble pas devoir être expliquée par une thrombose récente
infarctus médullaire d’origine artérielle, la cause de la tétra- car il n’y a pas eu de symptomatologie aiguë cérébrale. La
plégie dans notre cas était une malformation vasculaire cépha- brutalité du tableau clinique n’est pas non plus expliquée par
lique. Cette observation souligne l’intérêt de son diagnostic une rupture de la malformation vasculaire. Il s’agit plus pro-
en urgence (IRM et angiographie) puisque son traitement bablement de la décompensation brutale d’un équilibre pré-
rapide peut permettre une récupération fonctionnelle majeure. caire de la perfusion médullaire. L’élévation de la pression
Les FAVD intracrâniennes à drainage veineux périmédul- dans la fistule à l’occasion de l’augmentation de son alimen-
laire ont été décrites pour la première fois en 1982 [7]. Aux tation (par exemple par une nouvelle artère), se drainant dans
37 cas colligés par une équipe [4], une analyse rétrospective un système veineux déjà engorgé jusqu’au cône médullaire,
récente de la littérature en a dénombré sept supplémentaires peut constituer une hypothèse. Par ailleurs, la souffrance
[3]. Neuf observations s’ajoutent à celles décrites dans ces médullaire semble ici devoir être davantage rapportée à une
deux revues de la littérature [6,8–15]. Le mode de révélation ischémie médullaire (par congestion veineuse) qu’à un pro-
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cessus de nécrose ou d’apoptose [11], puisque la fermeture nienne à drainage veineux périmédullaire, d’autant plus que
du shunt a permis une récupération neurologique franche. la réversibilité rapide de sa symptomatologie après emboli-
Sur le plan radiologique, l’IRM est actuellement l’exa- sation justifie d’initier un traitement en urgence, avant que
men de première intention chez les patients présentant une les lésions médullaires ne soient irréversibles.
myélopathie. Elle montre le plus souvent un œdème médul-
laire cervical attesté par un hyposignal en séquence T1, un
élargissement médullaire (aspect de « grosse moelle ») et un Références
hypersignal médullaire sur les séquences pondérées en T2
(Fig. 1) [3]. L’injection de gadolinium et l’angioIRM met- [1] Newton TH, Cronqvist S. Involvment of dural arteries in intracranial
tent en évidence une vascularisation périmédullaire anorma- arteriovenous malformations. Radiology 1969;93:1071–8.
lement développée (prise de contraste, empreintes vasculai- [2] Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A,
res avec hyposignaux en séquence T2). Une prise de contraste et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic
correlation with a revised classification of venous drainage. Radiol-
au niveau de la moelle elle-même témoignerait de lésions ogy 1995;194:671–80.
ischémiques évoluées avec rupture de la barrière hématomé- [3] Asakawa H, Yanaka K, Fujita K, Marushima A, Anno I, Nose T.
dullaire et pourrait être un indicateur de mauvais pronostic Intracranial dural arteriovenous fistula showing diffuse MR enhance-
[3]. L’angioIRM comporte des éléments d’orientation majeurs ment of the spinal cord: case report and review of the literature. Surg
qui doivent inciter à la réalisation d’une angiographie médul- Neurol 2002;58:251–7.
laire et céphalique qui permettra de diagnostiquer et de carac- [4] Ricolfi F, Manelfe C, Meder JF, Arrue P, Decq P, Brugieres P, et al.
Intracranial dural arteriovenous fistulae with perimedullary venous
tériser la fistule. drainage. Anatomical, clinical and therapeutic considerations. Neuro-
La rareté et l’absence de série de FAVD intracrâniennes de radiology 1999;41:803–12.
type V expliquent l’absence de preuve scientifique pour étayer [5] Vasdev A, Lefournier V, Bessou P, Dematteis M, Crouzet G. Les
les différentes attitudes thérapeutiques. L’embolisation par fistules durales intracrâniennes à drainage veineux périmédullaire. A
voie artérielle est aujourd’hui réalisée en première intention. propos de deux observations. J Neuroradiol 1994;21:134–54.
L’objectif thérapeutique est d’obtenir une oblitération com- [6] Wiesmann M, Padovan CS, Pfister HW, Yousry TA. Intracranial dural
arteriovenous fistula with spinal medullary venous drainage. Eur
plète et permanente de la fistule afin de rétablir un régime Radiol 2000;10:1606–9.
veineux à basse pression. Un geste chirurgical peut être réa- [7] Woimant F, Merland JJ, Riche MC, de Liege P, Bertrand HJ, Bacri D,
lisé en cas de conformation dangereuse ou inaccessible, et al. Syndrome bulbomédullaire en rapport avec une fistule artério-
d’occlusion incomplète ou de récidive [9,12,16,17]. Parfois veineuse méningée du sinus latéral à drainage veineux médullaire.
associée à la chirurgie, la radiothérapie a pu être utilisée dans Rev Neurol (Paris) 1982;138:559–66.
des cas de conformations complexes [12,22]. Une laminec- [8] Javier RM, Kehrli P, Beaujeux R, Herr F, Sibilia J, Kuntz JL. A case of
intracranial dural arteriovenous fistula draining into the spinal medul-
tomie décompressive a parfois été proposée, dans l’objectif
lary veins. Rev Rhum Engl Ed 1999;66:425–9.
de limiter l’augmentation de la pression périmédullaire. Dans [9] Slaba S, Smayra T, Hage P, Okais N, Atallah N. Une cause exception-
les suites, une aggravation neurologique a été rapportée, pro- nelle de myelopathie aiguë : la fistule artério-veineuse durale à la
bablement par accentuation du déséquilibre de la perfusion jonction crânio-rachidienne. J Med Liban 2000;48:168–72.
médullaire (augmentation du trapping veineux ?) [16,17]. Une [10] Kalamangalam GP, Bhattacharya J, Teasdale E, Thomas M. Myelopa-
corticothérapie après embolisation par de la colle biologique thy from intracranial dural arteriovenous fistula. J Neurol Neurosurg
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est utile car elle limite la réaction inflammatoire au produit
[11] Perkash I, Punj V, Ota DT, Lane B, Skirboll SL. Intracranial dural
[23]. En revanche, aucune étude clinique ne permet de recom- arteriovenous fistula causing a myelopathy. Spinal Cord 2002;40:
mander l’administration de corticoïdes à forte posologie à 438–42.
visée anti-œdémateuse telle qu’elle a pu être préconisée dans [12] Behin A, Lopes M, Carpentier AF, Chiras J, Delattre JY. Paraplégie
une observation [9]. Il est admis qu’il n’y a pas d’indication à révélant une fistule artério-veineuse intracrânienne avec drainage
une anticoagulation efficace, car d’une part le risque throm- périmédullaire. Rev Neurol (Paris) 2002;158:70–3.
botique est faible après l’embolisation des malformations arté- [13] Li J, Ezura M, Takahashi A, Yoshimoto T. Intracranial dural arterio-
venous fistula with venous reflux to the brainstem and spinal cord
rioveineuses cérébrales, et d’autre part le risque hémorragi- mimicking brainstem infarction--case report. Neurol Med Chir
que est estimé à 3 % en période périprocédure [24]. (Tokyo) 2004;44:24–8.
Bien qu’il ne semble pas exister de relation évidente entre [14] Joseph FG, Amsler P, Wiles CM, Halpin SF. Intracranial dural fistula
l’ancienneté des troubles et les résultats du traitement [5], la as a cause of diffuse MRI enhancement of the cervical spinal cord. J
régression des signes déficitaires parfois spectaculaire plaide Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:799.
[15] Seda Jr. LF, Pieruccetti MA, Freitas JM, Listik S, Pereira CA. Intrac-
en faveur d’un traitement rapide [16]. Le contrôle IRM après
ranial dural arteriovenous fistula draining into spinal cord veins: case
traitement doit montrer, comme nous l’avons observé, une report. Arq Neuropsiquiatr 2002;60:856–60.
diminution de l’œdème, de l’hypersignal en séquence T2 et [16] Wrobel CJ, Oldfield EH, Di Chiro G, Tarlov EC, Baker RA, Dopp-
de l’hypervascularisation de la moelle [20]. man JL. Myelopathy due to intracranial dural arteriovenous fistulas
draining intrathecally into spinal medullary veins. Report of three
cases. J Neurosurg 1988;69:934–9.
4. Conclusion [17] Gobin YP, Rogopoulos A, Aymard A, Khayata M, Reizine D, Chiras J,
et al. Endovascular treatment of intracranial dural arteriovenous fistu-
Devant un tableau de souffrance médullaire spontanée bru- las with spinal perimedullary venous drainage. J Neurosurg 1992;77:
tale, il faut savoir évoquer le diagnostic de FAVD intracrâ- 718–23.
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