6 P.-H. Savoie et al.

Version française FRUWLFRVXUUpQDOLHQV  HW OHV P\pOROLSRPHV  VRQW

EpQLQVHWVRQWOHVWXPHXUVOHVSOXVIUpTXHQWHV/DSUREDELOLWp
Introduction
Un incidentalome surrénalien (IS) est une masse surréna-
OLHQQH VXSUDFHQWLPpWULTXH GpFRXYHUWH IRUWXLWHPHQW ORUV
G·XQH[DPHQUDGLRORJLTXHUpDOLVpSRXUXQHDXWUHLQGLFDWLRQ
&HWWH GpÀQLWLRQ H[FOXW VD GpFRXYHUWH DX FRXUV G·XQ ELODQ
TX·XQ,6VRLWXQHWXPHXUPDOLJQHHVWIDLEOH>@
Carcinome corticosurrénalien (CCS)
Cette tumeur est rare, dérivée de la corticosurrénale. Son
incidence annuelle est de 0,5 à 2 par million d’habitants.
G·H[WHQVLRQ QpRSODVLTXH RX GH O·H[SORUDWLRQ G·XQH K\SHU- /H&&6HVWSOXVIUpTXHQWFKH]ODIHPPH>@,O
WHQVLRQDUWpULHOOH+7$
/·LQFLGHQFHVXLWO·DXJPHQWDWLRQGHVH[DPHQVG·LPDJHULH
HWVRXOqYHWURLVTXHVWLRQVSULQFLSDOHVFHWWHPDVVHHVWHOOH
VpFUpWDQWH" (VWHOOH PDOLJQH" &RPPHQW OD SUHQGUH HQ
FKDUJH"
SHXWLQWHUYHQLUjWRXWkJHPDLVLOH[LVWHXQSLFG·LQFLGHQFH
HQWUHHWDQV>@/HV&&6VRQWOHSOXVVRXYHQWVSR-
UDGLTXHVHWVRQWUDUHPHQWDVVRFLpVjG·DXWUHVQpRSODVLHV
HQGRFULQLHQQHVQpRSODVLHHQGRFULQLHQQHPXOWLSOH>1(0@
GHW\SHV\QGURPHGH%HFNZLWK:LGPDQV\QGURPHGH
'DQVODJUDQGHPDMRULWpGHVFDVLOV·DJLUDG·XQDGpQRPH /L)UDXPHQL
EpQLQ QRQ VpFUpWDQW j VXUYHLOOHU /H ELODQ KRUPRQDO VHUD
indispensable pour déclencher une éventuelle prise en charge
VSpFLÀTXHHWSDUIRLVSRXURULHQWHUOHELODQGLDJQRVWLTXH'HV Phéochromocytome
FULWqUHVUDGLRORJLTXHVSHUPHWWHQWDORUVGHFODVVHUODOpVLRQ
en potentiellement bénigne ou maligne.
/HVWXPHXUVPDOLJQHVVXUUpQDOLHQQHVpWDQWUDUHVOHXU
VXVSLFLRQ MXVWLÀH XQH SULVH HQ FKDUJH PXOWLGLVFLSOLQDLUH
associant chirurgien, endocrinologue, oncologue, médecin
QXFOpDLUHHWUDGLRORJXHVLSRVVLEOHGDQVXQFHQWUHH[SHUW
&HWWH H[LJHQFH D FRQGXLW DX GpYHORSSHPHQW GH UpVHDX[
QDWLRQDX[ &20(7( >$QQH[H @ HQ )UDQFH *$1,0(' HQ
/H SKpRFKURPRF\WRPH 3& HVW XQH WXPHXU UDUH QHXUR
endocrine, dérivée des cellules chromaffines de la
PpGXOORVXUUpQDOH6RQLQFLGHQFHDQQXHOOHHVWGHjSDU
PLOOLRQG·DGXOWHV8QSLFGHIUpTXHQFHHVWREVHUYpHQWUH
 HW  DQV (QYLURQ  GHV SKpRFKURPRF\WRPHV VRQW
PDOLQV>@/DWDLOOHVXSpULHXUHjFPXQHQYDKLVVHPHQW
ORFDOXQHQpFURVHLQWHUQHXQSOpRPRUSKLVPHHWXQK\SHU-
$OOHPDJQH1,6*$7HQ,WDOLHHWLQWHUQDWLRQDX[(16$7HQ FKURPLVPH QXFOpDLUH VRQW GHV FDUDFWpULVWLTXHV VXVSHFWHV
(XURSH&HVUpVHDX[pGLWHQWUpJXOLqUHPHQWGHVUHFRPPDQ- de malignité, mais le seul critère de malignité retenu est
dations et permettent le recueil en grand nombre de tissus O·H[LVWHQFHGHORFDOLVDWLRQVVHFRQGDLUHVGDQVGHVRUJDQHV
ELRORJLTXHVHWIDYRULVHQWO·LQFOXVLRQGHVSDWLHQWVGDQVGHV GpSRXUYXVGHWLVVXFKURPDIÀQHSDURUGUHGHIUpTXHQFH
HVVDLVWKpUDSHXWLTXHV OHVJDQJOLRQVO\PSKDWLTXHVOHVRVOHIRLHOHVSRXPRQVHW
Cet article propose d’aider l’urologue confronté à un inci- OHVUHLQV>@
dentalome surrénalien, en lui proposant, à travers un bilan /DPDMRULWpGHV3&PDOLQV3&0HVWVSRUDGLTXH
GH PDOLJQLWp XQH SULVH HQ FKDUJH LQLWLDOH FDUFLQRORJLTXH mais ils peuvent également survenir dans le cadre de mala-
Cela à partir des recommandations établies par le CCAFU en GLHVJpQpWLTXHV1(0GHW\SHGHV3&0VRQWDVVRFLpV
>@HWjSDUWLUGHODOLWWpUDWXUHVFLHQWLÀTXHGLVSRQLEOH j XQ V\QGURPH GH QpRSODVLH HQGRFULQLHQQH PXOWLSOH >@
sur PubMed en 2020. PDODGLHGHYRQ+LSSHO/LQGDXPXWDWLRQGHODVRXVXQLWp%
Épidémiologie
/·H[SORUDWLRQ G·XQ ,6 SHXW UpYpOHU GHV OpVLRQV GH QDWXUH
GLYHUVH DIIHFWDQW ELHQ GDYDQWDJH OD FRUWLFRVXUUpQDOH TXH
du succinate déshydrogénase6'+%QHXURÀEURPDWRVHGH
W\SHV\QGURPHGH6WXUJH:HEHUVFOpURVHWXEpUHXVH>@
FHTXLMXVWLÀHTX·HQFDVGH3&0LOIDLOOHV\VWpPDWLTXHPHQW
pFDUWHUXQFRQWH[WHKpUpGLWDLUH8QHFRQVXOWDWLRQRQFRJp-
QpWLTXHHVWUHFRPPDQGpHHQFDVGHVXVSLFLRQGHPDODGLH
JpQpWLTXHRXHQFDVGH3&ELODWpUDX[HWFKH]OHVSDWLHQWV
ODPpGXOODLUH/HVWXPHXUVPDOLJQHVGHODVXUUpQDOH706 MHXQHVPRLQVGHDQV>@
SHXYHQWrWUHSULPLWLYHVWRXFKDQWOHFRUWH[GHODJODQGH
FDUFLQRPHFRUWLFRVXUUpQDOLHQ>&&6@RXFRUWLFRVXUUpQDORPH
PDOLQ RX VD PpGXOODLUH SKpRFKURPRF\WRPH PDOLQ RX
VHFRQGDLUHVjXQFDQFHUG·XQHDXWUHRULJLQHOHVO\PSKRPHV
SULPLWLIV H[FHSWLRQQHOV PDMRULWDLUHPHQW ELODWpUDX[ QH
seront pas traités ici).
Incidentalome surrénalien
/·LQFLGHQFH YDULH GH  j SOXV GH  FKH] O·DGXOWH HW
DXJPHQWH DYHF O·kJH >@ (Q FDV G·DQWpFpGHQW RQFROR-
Métastase surrénalienne (MS)
&KH]XQSDWLHQWD\DQWXQDQWpFpGHQWRQFRORJLTXHXQ,6HVW
XQHPpWDVWDVHGHVRQSUpFpGHQWFDQFHUGDQVGHVFDV>@
6DQVDQWpFpGHQWOHULVTXHGHPpWDVWDVHHVWHVWLPpjPRLQV
GHHQO·DEVHQFHGHWRXWFRQWH[WHGHFDQFHUDFWLI6·LO
H[LVWHXQFRQWH[WHGHFDQFHUHWXQHDWWHLQWHVXUUpQDOLHQQH
LVROpHOHULVTXHGHPpWDVWDVHHVWGHO·RUGUHGHj
­O·LQYHUVHVLOHSDWLHQWQ·DSDVGHFDQFHUH[WUDVXUUpQDOLHQ
FRQQXO·LPDJHULHHVWH[FHSWLRQQHOOHPHQWUpYpODWULFHG·XQ
JLTXHOHV,6VRQWSOXVIUpTXHQWVj>@/HVDGpQRPHV WHOSULPLWLI>@
)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²XSGDWHPDOLJQDQF\DVVHVVPHQWRIDQDGUHQDOLQFLGHQWDORPD 6

Tableau de recommandation 1. Incidentalome Bilan clinique

surrénalien
,OIDXWUHFKHUFKHUXQK\SHUFRUWLVROLVPHLQIUDFOLQLTXH©SUp
Recommandations Grade &XVKLQJªRXXQSKpRFKURPRF\WRPHSDVVpVLQDSHUoXV/HV
autres sécrétions anormales (tumeur virilisante ou fémini-
/HV,6VRQWIUpTXHQWVPDLVUDUHPHQWPDOLQV
Cependant pour tout IS, un bilan hormonal
HVWUHFRPPDQGpSXLVXQELODQpWLRORJLTXH
puis de malignité.
En cas d’antécédent de cancer
H[WUDVXUUpQDOLHQO·,6HVWXQHPpWDVWDVH
MXVTX·jSUHXYHGXFRQWUDLUH
Faible VDQWH VRQW UDUHPHQW DV\PSWRPDWLTXHV HW DFFRPSDJQHQW
H[FHSWLRQQHOOHPHQWXQLQFLGHQWDORPHVXUUpQDOLHQ>@
Interrogatoire et examen clinique
Faible
/·LQWHUURJDWRLUHGRLWUHFKHUFKHUGHVVLJQHVG·K\SHUVpFUpWLRQ
KRUPRQDOH LQIUDFOLQLTXH DQWpFpGHQWV V\PSWRPDWRORJLH
/DUDUHWpGHVWXPHXUVPDOLJQHV Faible DQRGLQH7DEOHDX,OSHXWDXVVLUHOHYHUOHVFRQVpTXHQFHV
GHODVXUUpQDOHMXVWLÀHXQHSULVHHQFKDUJH SRWHQWLHOOHV G·XQ V\QGURPH GH PDVVH DEGRPLQDOH RX GHV
HQFHQWUHH[SHUWHWHQFRQWDFW VLJQHVpYRFDWHXUVGHPDOLJQLWpVXUWRXWTXDQGLOVVRQWUpFHQWV
DYHFO·(16#7HWO·LQFOXVLRQGqVTXH HW G·LQVWDOODWLRQ UDSLGH  ORPEDOJLHV SURIRQGHV ÀqYUH
SRVVLEOHGDQVGHVHVVDLVWKpUDSHXWLTXHV RFFXOWHDQRUH[LH²DPDLJULVVHPHQW
/·H[DPHQFOLQLTXHUHFKHUFKHXQHK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH
+7$ HW GHV VLJQHV VSpFLÀTXHV GHV706 UHFKHUFKH G·XQ
Diagnostic contact lombaire).

/HELODQFOLQLTXHGHO·,6GRLWrWUHFOLQLTXHSXLVKRUPRQDODÀQ
GHFDUDFWpULVHUVRQSURÀOGHVpFUpWLRQVpFUpWDQWRXQRQ 6SpFLÀFLWpVFOLQLTXHV
/H ELODQ pWLRORJLTXH VH SRXUVXLW HQ UHSUHQDQW RX HQ FRP-
plétant l’imagerie. En cas d’incidentalome non sécrétant, Phéochromocytome
la crainte est de laisser évoluer, en l’absence de chirurgie, /HWDEOHDXFOLQLTXHGHV3&G€jO·H[FqVGHFDWpFKRODPLQHV
XQHWXPHXUPDOLJQHDV\PSWRPDWLTXH&HWWHpYHQWXDOLWpHVW SHXW FRPSUHQGUH  K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH +7$ DYHF
faible. Rechercher les arguments de malignité représentera K\SRNDOLpPLHSHUWHGH SRLGVSkOHXUSDUYDVRFRQVWULFWLRQ
ODWURLVLqPHpWDSH>@ SpULSKpULTXH/DWULDGHV\PSWRPDWLTXHW\SLTXHGLWH©WULDGH

Tableau 1. +\SRWKqVHGLDJQRVWLTXHHQIRQFWLRQGHVV\PSW{PHVHWVLJQHVFOLQLTXHV
Symptômes et signes cliniques Médullosurrénale Corticosurrénale
Signes de diabète PC
+7$ PC CSS
+7$DYHFK\SHUDOGRVWpURQLVPHSULPDLUH GHV&66
3kOHXURXYDVRFRQVWULFWLRQSpULSKpULTXH PC
7ULDGHGH0HQDUGFRPSOqWHRXQRQ 3&
,QVXIÀVDQFHFDUGLDTXHFDUGLRSDWKLHGLODWpH PC
&RQVWLSDWLRQH[WUrPH PC
$(*ÀqYUH PCM CSS
Contact lombaire ou masse abdominale palpée PCM CSS
6\QGURPHGH&XVKLQJ CSS
*DLQGHSRLGVSOpWKRUHIDFLDOHIDFLqVOXQDLUHREpVLWp+7$YHUJHWXUHV
SRXUSUHVHFFK\PRVHVIDFLOHV
+\SHUDQGURJpQLVPHFKH]ODIHPPH CSS
Signes de féminisation chez l’homme &66
eYpQHPHQWVRVVHX[ 3&0RVWpRO\VH CSS
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GH0pQDUGªFpSKDOpHVSXOVDWLOHVSDOSLWDWLRQVFDUGLDTXHV Bilan paraclinique

HWWDFK\FDUGLHVXHXUVSURIXVHVHVWLQFRQVWDQWH
$XFXQGHFHVVLJQHVFOLQLTXHVQ·RULHQWHYHUVODPDOLJQLWp Avant de réévaluer les critères d’imagerie, il faut réaliser
GX3&>@/DSHUVLVWDQFHGHVLJQHVFOLQLTXHVDSUqVODVXUUp- XQELODQELRORJLTXHPLQLPDO
nalectomie pour PC est évocatrice de métastases résiduelles
HWGRQFGH3&0>@
/HV3&0VRQWVpFUpWDQWVFDWpFKRODPLQHVGDQVGHV Bilan biologique
FDV'DQVFHFDVWURLVW\SHVGHFRPSOLFDWLRQVV\PSWRPD-
WLTXHV SHXYHQWVXUYHQLU  WURXEOHVFDUGLRYDVFXODLUHV+7$ 2XWUH XQH JO\FpPLH j MHXQ GLDEqWH SRVVLEOH GDQV OHV
FDUGLRP\RSDWKLH GLODWpH« WURXEOHV JDVWURLQWHVWLQDX[ K\SHUFRUWLVROLVPHV HW OHV 3& GHV GRVDJHV KRUPRQDX[
FRQVWLSDWLRQ H[WUrPH HW pYpQHPHQWV RVVHX[  GHV 7DEOHDXVRQWUHFRPPDQGpVDXGpFRXUVG·XQHFRQVXO-
SDWLHQWVGpYHORSSHQWGHVPpWDVWDVHVRVVHXVHVPDMRULWDLUH- tation d’endocrinologie (interrogatoire orienté, âge,
PHQWO\WLTXHVTXLHQWUDvQHQWGDQVGHVFDVGHVGRXOHXUV comorbidités).
GHVIUDFWXUHVRXGHVFRPSUHVVLRQVPpGXOODLUHV>@ 'HVRULHQWDWLRQVGLDJQRVWLTXHVSHXYHQWrWUHpWDEOLHVSDU
OHSURÀOKRUPRQDO
Carcinome corticosurrénalien /DVpFUpWLRQG·KRUPRQHVVH[XHOOHVRXPL[WHVFRUWLVROHW
/HV&&6SDUIRLVDV\PSWRPDWLTXHVVRQWVpFUpWDQWVGDQV KRUPRQHVVH[XHOOHVHVWXQDUJXPHQWGHPDOLJQLWpSRXUXQH
jGHVFDVFRUWLVRODYHFV\QGURPHGH&XVKLQJ≃ tumeur de la corticosurrénale.
androgènes avec signes de virilisation chez les femmes /D PpWKR[\W\UDPLQH SODVPDWLTXH HVW XQ PDUTXHXU
(≃±VWURJqQHVDYHFVLJQHVGHIpPLQLVDWLRQFKH]OHV SUpGLFWLIGHPDOLJQLWpGHV3&>@8QRXWLOSRXUUDLWrWUH
hommes (≃VpFUpWLRQPL[WH≃ utile pour différencier une tumeur surrénalienne corticale
8QWLHUVGHVWXPHXUVYLULOLVDQWHVHVWPDOLQ/HVWXPHXUV EpQLJQHG·XQHPDOLJQHOHSURÀOVWpURwGLHQXULQDLUHPHVXUp
IpPLQLVDQWHVVRQWSUHVTXHWRXMRXUVPDOLJQHVFHTXLUHSUp-
VHQWHGHV&&6>@
Métastase surrénalienne
(QFDVGH06V\QFKURQHOHVVLJQHVFOLQLTXHVVRQWGRPLQpV
SDUFHX[GXFDQFHUSULPLWLIHWG·pYHQWXHOOHVDXWUHVORFDOL-
sations. Si la MS est métachrone et isolée, elle est souvent
DV\PSWRPDWLTXHHWGpFRXYHUWHDXFRXUVGHODVXUYHLOODQFH
GXFDQFHUSULPLWLI>@
SDUVSHFWURPpWULHGHPDVVH*&06RX/&06>@
Bilan biologique complémentaire
8QELODQJpQpWLTXHQ·HVWUpDOLVpTX·HQFDVG·RULHQWDWLRQYHUV
XQ FRQWH[WH KpUpGLWDLUH DQWpFpGHQWV IDPLOLDX[ SDWLHQWV
MHXQHVWXPHXUVELODWpUDOHVORFDOLVDWLRQH[WUDVXUUpQDOLHQQH
PCM, CSS).

Tableau 2. %LODQKRUPRQDOUHFRPPDQGpSDUO·(16#7European Network for the Study of Adrenal Tumors>@
Type d’hormone Bilan biologique initial d’un IS
Bilan standard Glycémie à jeun*, Kaliémie*
Glucocorticoïdes Cortisolémie à 8 h*
6LpOHYpH!Q0RX!õJGO
&RUWLVROpPLHSODVPDWLTXHRXVDOLYDLUHjPLQXLW
&RUWLVROOLEUHXULQDLUHXULQHVGHKRX$&7+OHPDWLQSODVPD
Test à la dexaméthasone (1 mg à 23 h)*GLW©WHVWGHIUHLQDJHPLQXWHª
VXLYLG·XQHFRUWLVROpPLHjKOHOHQGHPDLQVHXLOGHQRUPDOLWp”Q0RX”õJGO
Minéralocorticoïdes Kaliémie*
6L+7$HWRXK\SRNDOLpPLHUDWLRDOGRVWpURQHUpQLQH
Catécholamines Métanéphrines fractionnées urinaires (urines de 24 h) et créatininurie
concomitante*
2XPpWDQpSKULQHVOLEUHVSODVPDQRWDPPHQWVLLQVXIÀVDQFHUpQDOHQRQUHPERXUVp
Stéroïdes sexuels : 6XOIDWHGH'+($VpULTXH
androgènes (si point d’appel
clinique ou suspicion de CCS 2+SURJHVWpURQH
à l’imagerie) 7HVWRVWpURQHVpULTXH
Composé S
* Bilan systématique de première intention.
)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²XSGDWHPDOLJQDQF\DVVHVVPHQWRIDQDGUHQDOLQFLGHQWDORPD
Diagnostic radiologique
Taille de la tumeur
/DWDLOOHG·XQ,6SHXWrWUHSUpGLFWLYHGHVDPDOLJQLWpTXHOOH
TXH VRLW OD PRGDOLWp G·LPDJHULH &HSHQGDQW XQH pWXGH
récente semble réduire la valeur prédictive de CCS du seul
FULWqUHGHWDLOOH>@
$XGHOjGHFPODSURSRUWLRQGHWXPHXUVPDOLJQHVHVW
GHDORUVTX·HOOHHVWLQIpULHXUHjSRXUOHVPDVVHVGH
PRLQVGHFP>@8QGLDPqWUHWXPRUDO!FPHVWGRQF
dans tous les cas un argument de malignité.
Compte tenu de la croissance tumorale généralement
UDSLGH GHV706 LO D pWp SURSRVp SRXU OHV LQFLGHQWDORPHV
6
LQIpULHXUHjFHOOHGXIRLHQRUPDO>@/HSKpRFKURPRF\WRPH
SUpVHQWHXQK\SHUVLJQDO7GHVUHPDQLHPHQWVKpPRUUDJLTXHV
SHXYHQWPRGLÀHUOHVLJQDOUDSSRUWVXUUpQDOHIRLH!HWXQ
UHKDXVVHPHQWUDSLGHHWLQWHQVHjO·LQMHFWLRQGHJDGROLQLXP
(QVpTXHQFHVFODVVLTXHVO·,50DSSUpFLHUDLWPLHX[O·HQYD-
KLVVHPHQW ORFDO HW YHLQHX[ G·XQH WXPHXU SRWHQWLHOOHPHQW
maligne, grâce à la meilleure résolution en contraste, mais
la résolution spatiale du scanner est meilleure. Elle peut
GRQF WKpRULTXHPHQW FRPSOpWHU OHV GRQQpHV GX VFDQQHU
DEGRPLQDO SRXU DIÀQHU OH ELODQ G·H[WHQVLRQ ORFRUpJLRQDO
PpWDVWDWLTXHYDVFXODLUHRXJDQJOLRQQDLUH0rPHGDQVFHV
LQGLFDWLRQVO·DPpOLRUDWLRQDFWXHOOHGHV7'0OLPLWHODSODFH
de l’IRM dans de nombreuses indications. Elle est par contre
XQRXWLOGHVXUYHLOODQFHFKH]OHVSDWLHQWVMHXQHVSRXUOLPLWHU
VXUYHLOOpVGHFRQWU{OHUODWRPRGHQVLWRPpWULH7'0jPRLV une irradiation itérative.
HWDQ(QFDVGHVWDELOLWpHWG·,6QRQVpFUpWDQWLOQ·\D /DVpTXHQFHSKDVHRSSRVLWLRQGHSKDVHRXVSHFWURVFRSLH
SDV G·DUJXPHQW SRXU UHFRPPDQGHU XQ VXLYL UDGLRORJLTXH SDUUpVRQDQFHPDJQpWLTXHHVWXWLOH8QHGLPLQXWLRQGXVLJQDO
V\VWpPDWLTXH>@PDLVLOIDXWVXUYHLOOHUO·DSSDULWLRQGH HQRSSRVLWLRQGHSKDVHHDXJUDLVVHJUDLVVH²HDXGH
V\PSW{PHVRXGHVLJQHVFOLQLTXHV VHUDLWHQIDYHXUG·XQDGpQRPH>@OHSOXVVRXYHQWULFKHHQ
3RXU OHV &&6 OD VSpFLÀFLWp HVW UHVSHFWLYHPHQW GH  JUDLVVHPLFURVFRSLTXHVSpFLÀFLWpHWVHQVLELOLWppOHYpHV>@
HWSRXUGHVGLDPqWUHV!FP!FP!FP
HW!FP>@
Tableau de recommandation 2. %LODQUDGLRORJLTXH
3RXUOHV3&0ODVSpFLÀFLWpHVWUHVSHFWLYHPHQWGH
des tumeurs surrénaliennes
HWSRXUGHVGLDPqWUHVFPFPHWFP>@

Recommandations Grade
Caractéristiques de la tomodensitométrie (TDM) /HULVTXHGHPDOLJQLWpG·XQH76V·DFFURvWDYHF Fort
la taille de la lésion.
/·pWXGHGHODGHQVLWpVSRQWDQpHGLIIpUHQFLHOHVDGpQRPHV
ULFKHVHQJUDLVVHPLFURVFRSLTXHGHVOpVLRQVPDOLJQHVSOXV /RUVGHODVXUYHLOODQFHG·XQ,6XQHFURLVVDQFH Fort
SDXYUHVDYHFXQHVHQVLELOLWpHWXQHVSpFLÀFLWpGHHW UDSLGHG·XQH76HVWVXVSHFWHGHPDOLJQLWp
UHVSHFWLYHPHQW>@$LQVLOHVWXPHXUVPDOLJQHVDXUDLHQWXQH
Un IS avec un bilan hormonal normal Fort
GHQVLWpVSRQWDQpHSOXVLPSRUWDQWHTXHOHVWXPHXUVEpQLJQHV
HWGRQWOD7'0PRQWUHXQHGHQVLWp8+
'DQV OD VpULH GH 6]RODU HW DO OHV GHQVLWpV PR\HQQHV GHV
DYHFXQSDUHQFK\PHKRPRJqQH
WXPHXUVVXUUpQDOLHQQHVVRQW8+SRXUOHV&&68+SRXU
et un wash-out rapide, est considéré comme
OHV3&0HW8+SRXUOHVPpWDVWDVHVVXUUpQDOLHQQHVFRQWUH
un adénome bénin. Quand il est inférieur
8+SRXUOHVDGpQRPHVVXUUpQDOLHQV&HWWHWHQGDQFHVHUDLW
FRQÀUPpHVXUOHVGHQVLWpVPLQXWHVDSUqVLQMHFWLRQ>@
/·DQDO\VHGXUHKDXVVHPHQWGHODPDVVHDSUqVLQMHFWLRQ
DLGHpJDOHPHQWjODFDUDFWpULVDWLRQ/HVDGpQRPHVSUpVHQWHQW
un wash-out absolu (tenant compte de la densité spontanée)
RX UHODWLI SOXV LPSRUWDQW TXH FHOXL GHV PpWDVWDVHV KRUV
PpWDVWDVHVK\SHUYDVFXODLUHVGHFDUFLQRPHUpQDOjFHOOXOHV
jFPDXFXQVXLYLSDUDFOLQLTXHQ·HVW
QpFHVVDLUH>@
8Q,6QRQVpFUpWDQW!FPVDQVFULWqUH Fort
SpMRUDWLIDXVFDQQHUQRQLQMHFWpSHXWMXVWLÀHU
d’un bilan d’imagerie complémentaire, être
surveillé par scanner ou IRM dans l’année,
FODLUHV/HFDOFXOGX wash-out ne permet pas de différencier
O·DGpQRPHGXSKpRFKURPRF\WRPHWXPHXUK\SHUYDVFXODLUH
.DKUDPDQJLOFRQÀUPHTXHODVXVSLFLRQGHPDOLJQLWpGHV
IS résulte d’un faisceau d’arguments issu des évaluations
FOLQLTXHKRUPRQDOHHWSDULPDJHULH>@
Caractéristiques de l’imagerie par résonance
magnétique (IRM)
/·,50DEGRPLQDOHQ·DSSRUWHSDVG·pOpPHQWVGLDJQRVWLTXHV
RXrWUHRSpUpG·HPEOpH>@
(Q7'0XQHGHQVLWpVSRQWDQpH!8+ Fort
XQDVSHFWKpWpURJqQHXQHK\SHUYDVFXODULVDWLRQ
un wash-outUpGXLWHWRXGHVOLPLWHVLUUpJXOLqUHV
(envahissement local) sont des arguments
jULVTXHGHPDOLJQLWpSRXUXQH76
'DQVOHV76O·,50HVWXQH[DPHQGHGHX[LqPH Fort
intention :
‡,6DYHFFRQWUHLQGLFDWLRQjOD7'0LQMHFWpH
‡76DW\SLTXHDXVFDQQHUGHQVLWp!8+
supplémentaires par rapport au scanner (sa sensibilité et sa
une chute de signal en opposition de phase
VSpFLÀFLWpVRQWPRLQGUHVHWUHVSHFWLYHPHQWGDQV
SHUPHWG·DIÀUPHUOHFDUDFWqUHEpQLQ
ODFDUDFWpULVDWLRQWLVVXODLUH>@/DSULVHGHFRQWUDVWHDSUqV
GHODWXPHXU>@
LQMHFWLRQGHJDGROLQLXPHVWLPSRUWDQWHDYHFXQK\SHUVLJQDO
‡76VXVSHFWGHPDOLJQLWpSRXUSUpFLVHU
pYRFDWHXUPDLVQRQVSpFLÀTXHGHV3&0VXUOHVVpTXHQFHV7
l’envahissement local et à distance).
/DJUDQGHOHQWHXUGX wash-outDSUqVLQMHFWLRQGHJDGROL-
QLXPHVWpYRFDWULFHGHV&&6/HVOpVLRQVEpQLJQHVWLVVXODLUHV /pJHQGH76 WXPHXUVXUUpQDOLHQQH,6 LQFLGHQWDORPH
RQWHQ7HW7XQHLQWHQVLWpGHVLJQDOpJDOHRXOpJqUHPHQW PDOLQ8+ 8QLWpV+RXQVÀHOG
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À l’issue de ce bilan (QFDVGH3&0VRQXWLOLVDWLRQQHGHYUDLWVHOLPLWHUTX·DX[

malades pouvant répondre à une radiothérapie interne (ou
.DKUDPDQJLOFRQÀUPHTXHODVXVSLFLRQGHPDOLJQLWpGHV,6 UDGLRWKpUDSLH PpWDEROLTXH j O·LRGH  131I), vectorisée
HVWXQIDLVFHDXG·DUJXPHQWVLVVXGHO·pYDOXDWLRQFOLQLTXH DX0,%*SUpGLFWLYHGHO·HIÀFDFLWpGHFHWWHUDGLRWKpUDSLH
GHVH[SORUDWLRQVKRUPRQDOHVHWGHVFDUDFWpULVWLTXHVG·LPD- PpWDEROLTXH>@
JHULH >@ &HUWDLQHV K\SRWKqVHV GLDJQRVWLTXHV SHXYHQW
DXVVLrWUHpYRTXpHVTXLSRXUURQWMXVWLÀHUXQHH[SORUDWLRQ
VFLQWLJUDSKLTXHIRQFWLRQQHOOHSRXUFRPSOpWHUOHELODQHW Tableau de recommandation 3. Imagerie fonctionnelle
RXFRQÀUPHUOHGLDJQRVWLF d’un incidentalome surrénalien

Bilan d’un IS par imagerie fonctionnelle Grade

Caractéristiques scintigraphiques
/D7(3DX))'*HVWUHFRPPDQGpH Modéré
Tomographie par émission de positons (TEP) V\VWpPDWLTXHPHQWHQFDVGHVXVSLFLRQ
DXÁXRURGpVR[\JOXFRVH)RXGpVR[\) de CSS et d’IS avec antécédent de cancer
ÁXRUR'JOXFRVH))'* H[WUDVXUUpQDOLHQ

'HYDQWXQHOpVLRQVXUUpQDOLHQQHK\SHUPpWDEROLTXHDX) 4XDQGXQ3&0HVWVXVSHFWpXQH7(3 Faible

)'*LOIDXWpYRTXHUTXDWUHGLDJQRVWLFVSULQFLSDX[XQ3& DX))'*HVWUHFRPPDQGpHHWSHXWrWUH
XQ&&6XQH06RXXQO\PSKRPH FRXSOpHDX)'23$
(QFDVGHVXVSLFLRQGH&&6OD7(3)'*HVWO·H[DPHQ Dans les PCM, l’utilisation Modéré
VFLQWLJUDSKLTXHGHUpIpUHQFHWDQWjODSKDVHGLDJQRVWLTXH de la scintigraphie au 123,0,%*VHOLPLWH
TXHSRXUOHVXLYL>@/D7(3HVWpJDOHPHQWXWLOHGDQVOH DX[FDQGLGDWVjXQHUDGLRWKpUDSLH
ELODQG·H[WHQVLRQGHV&&6SRXUOHGLDJQRVWLFGHVPpWDVWDVHV PpWDEROLTXH131,YHFWRULVpSDUFHPDUTXHXU
à distance.
&HWH[DPHQSHUPHWGHFDOFXOHUOHUDSSRUWGHOD689PD[
(maximal Standard Uptake Value) de la tumeur sur celui du Place de la biopsie percutanée
IRLH689PD[WXPHXU689PD[IRLH8QUDSSRUW•HVW
IRUWHPHQWSUpGLFWLIGHPDOLJQLWp>@
/D7(3DX))'*VHPEOHDYRLUXQLQWpUrWGLIIpUHQW
pour caractériser les tumeurs de la médulla, car il est
FRQQXTXHOHV3&EpQLQVFRPPHPDOLQVSHXYHQWSUpVHQWHU
XQHFDSWDWLRQGX))'*>@(OOHHVWPDLQWHQDQWUHFRP-
PDQGpHGDQVOHELODQG·H[WHQVLRQGHVSKpRFKURPRF\WRPHV
PDOLQVHQSUpRSpUDWRLUH>@(OOHHVWPDLQWHQDQWDXWRUL-
sée en France, devant la découverte d’un incidentalome
VXUUpQDOLHQ>@
/D SODFH GH OD ELRSVLH SHUFXWDQpH HVW WUqV OLPLWpH (OOH
n’est pas recommandée chez un patient sans antécédent
QpRSODVLTXH>@/DVHXOHLQGLFDWLRQHVWXQHVXVSLFLRQGH
PpWDVWDVH VXUUpQDOLHQQH RX FHOOH G·XQ O\PSKRPH RX G·XQ
VDUFRPHUpWURSpULWRQpDO>@
Même dans ces circonstances, il faut d’abord écarter
IRUPHOOHPHQWXQ3&LQIUDFOLQLTXHFDUODSUpYDOHQFHGHFHGHU-
QLHUFKH]XQSDWLHQWSRUWHXUG·XQFDQFHUH[WUDVXUUpQDOLHQ
HVW UHODWLYHPHQW pOHYpH GH  j  >@ (OOH SHXW rWUH
H[FHSWLRQQHOOHPHQWQpFHVVDLUHDSUqVDYRLUpFDUWpXQ3&
Tomographie par émission de positons au 18F-DOPA SRXU FRQÀUPHU XQ GLDJQRVWLF G·XQH OpVLRQ VXUUpQDOLHQQH
(Fluoro-18-L-Dihydroxyphenylalanine) G·HPEOpH PpWDVWDWLTXH LUUpVpFDEOH HOOH GRLW DORUV rWUH
DVVRFLpH j XQ PDUTXDJH LPPXQRKLVWRFKLPLH DQWL6) (Q
(QFDVGHVXVSLFLRQGH3&OHWUDFHXUGHFKRL[HVWOH)'23$ FDV GH VXVSLFLRQ GH 3&0 HOOH HVW FODVVLTXHPHQW FRQWUH
Il est utile au diagnostic positif et à la mise en évidence des LQGLTXpH ULVTXH G·K\SHUWHQVLRQ PDOLJQH VXU GpFKDUJH GH
éventuelles localisations secondaires, avec une sensibilité
SURFKHGH,OHVWSOXVVHQVLEOHTXHOH0,%*HWSHXWrWUH
FRXSOpDX)'*>@
Scintigraphie au Méta-iodo-benzylguanidine
marquée à l’iode 123 (123I-MIBG)
7UDFHXU VSpFLÀTXH GH OD PpGXOORVXUUpQDOH OD À[DWLRQ GX
123,0,%* HQ UHJDUG G·XQH PDVVH VXUUpQDOLHQQH HVW WUqV
HQ IDYHXU G·XQ 3& >@ &ODVVLTXHPHQW XWLOLVpH GHSXLV OHV
DQQpHVSRXUFRQÀUPHUOHGLDJQRVWLFGH3&HOOHSHXWrWUH
XWLOHTXDQGOHVGpULYpVPpWKR[\OpVVRQWOLPLWHVRXYDULDEOHV
d’un prélèvement à un autre. Quand le diagnostic de PC est
posé, elle élimine aussi les autres localisations ou de rares
FDWpFKRODPLQHV>@
(QFDVGHVXVSLFLRQGH&&6HOOHHVWFRQWUHLQGLTXpH>@
GXIDLWGXULVTXHGHGLVVpPLQDWLRQWXPRUDOHOLpHjODUXSWXUH
FDSVXODLUH>@&HSHQGDQWHOOHSHXWDYRLUXQLQWpUrWHQFDV
de doute entre une métastase surrénalienne et un CCS dès
ORUVTXHO·RQHVWV€UGHVRQFDUDFWqUHQRQVpFUpWDQW>@
Prise en charge thérapeutique
/HVUHFRPPDQGDWLRQVWKpUDSHXWLTXHVVRQWSUpVHQWpHVVRXV
forme d’algorithmes décisionnels, tirés des recommandations
GX&&$)8pGLWpHVHQ>@/HSUHPLHUSURSRVHODSULVHHQ
charge d’un IS en fonction des résultats du bilan de malignité
PpWDVWDVHV>@PDLVGDQVFHFDVHOOHHVWSURJUHVVLYHPHQW )LJXUH  'HV DOJRULWKPHV VSpFLÀTXHV VRQW SURSRVpV HQ
VXSSODQWpHSDUOD7(3HOOHJDUGHVHXOHPHQWXQHLQGLFDWLRQ cas de suspicion de CCS (Figure 2) et de suspicion de PCM
TXDQGOD7(3HVWLQGLVSRQLEOH (Figure 3).
)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²XSGDWHPDOLJQDQF\DVVHVVPHQWRIDQDGUHQDOLQFLGHQWDORPD 6

Pas de critère
Surveillance
de malignité
< 4 cm
Critère(s)
TDM et Wash-out de malignité
Négatif
TEP 18FDG

> 4 cm Surrénalectomie
cœlioscopique
Bilan
hormonal Suspicion cf algorithme
de CCS correspondant
Incidentalome
surrénalien Bilan étiologique Suspicion cf algorithme
Positif
et de malignité PCM correspondant

> 6 cm

Antécédent TEP 18FDG ±

Pas de critère Surveillance
oncologique biopsie < 4 cm
de malignité attentive

Surrénalectomie
4 à 6 cm
ouverte

Figure 1. $OJRULWKPHGpFLVLRQQHOGHV,6>@
$EUpYLDWLRQV7(3)'* WRPRGHQVLWRPpWULHSDUpPLVVLRQGHSRVLWRQVDXÁXRURGpVR[\JOXFRVH)&&6 FDUFLQRPH
FRUWLFRVXUUpQDOLHQ3&0 SKpRFKURPRF\WRPHPDOLQ

Réévaluation
Symptômes Mitotane Chimiothérapie
résécabilité si réponse
contrôlés monothérapie si échec
ou stabilité
Stades
inopérables
Non contrôlé Debulking Chimiothérapie
par alpha bloquant > 80 % et Mitotane

Chirurgie et ttt focal

des métastases
Suspicion Stade IV
de CSS résécables
Mitotane
Chirurgie + curage Chimiothérapie
± radiothérapie
métastasectomie EDP si échec
(si R1)

> 6 cm Ouverte
Stade I II III Surrénalectomie
résécables et curage
Ouverte ou
< 6 cm
laparoscopie

Figure 2. $OJRULWKPHGpFLVLRQQHOGHV&&6>@
$EUpYLDWLRQVWWW WUDLWHPHQW5 SDVGHWXPHXUUpVLGXHOOH5 UHOLTXDWWXPRUDOPLFURVFRSLTXH

Bilan carcinologique postopératoire &20(7(8QHGRXEOHOHFWXUHHVWUHFRPPDQGpHDXVHLQGX

réseau.
Carcinome corticosurrénalien En cas de doute sur l’origine corticale ou non de la
WXPHXUODUHFKHUFKHLPPXQRKLVWRFKLPLTXHGHO·H[SUHVVLRQ
Le score histopronostique de Weiss du steroidogenic factor-16)GRLWrWUHV\VWpPDWLTXHFDU
LO V·DJLW GX PDUTXHXU OH SOXV VHQVLEOH HW VSpFLÀTXH GH OD
(QFDVGHGLDJQRVWLFGRXWHX[GH&&6OHVODPHVGRLYHQWrWUH FRUWLFRVXUUpQDOH>@
relues par un pathologiste spécialisé, dans le cadre du réseau
6 P.-H. Savoie et al.

Négative Chimiothérapie
Non résécable Scintigraphie
ou non opérable au MIBG
PCM Radiothérapie
Positive Échec
localement métabolique
avancé
Résécable Chirurgie

Chirurgie + ttt
focaux Suivi à vie
des métastases des Métanéphrines
Curable
par éradication
totale
Chirurgie +
Traitement
PCM métastasectomies
Suspicion des complications
de PCM (HTA, diabète, métastatique
constipation)
Non résécable
Chimiothérapie
ou non opérable

Symptômes
Traitement
hormonaux Debulking
adjuvants
non contrôlés

Figure 3. $OJRULWKPHGpFLVLRQQHOGHV3&0>@
Abréviations : 3&0 SKpRFKURPRF\WRPHPDOLQ+7$ K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHWWW WUDLWHPHQW

'DQV OHV FRUWLFRVXUUpQDORPHV DYpUpV O·H[DPHQ DQDWR- Tableau 4. &ODVVLÀFDWLRQ710GX&&6>@

PRSDWKRORJLTXH HVW FDSLWDO SRXU pWDEOLU OH GLDJQRVWLF GH
FRUWLFRVXUUpQDORPH,OSHUPHWO·pWDEOLVVHPHQWÀQDOGXVWDGH Stade T –VXIÀ[HPHQFDVGHWXPHXUVSULPLWLYHV
S710 OH VWDWXW GH UpVHFWLRQ ©5ª HW VXUWRXW OH FDOFXO GX PXOWLSOHVV\QFKURQHVGDQVXQPrPHRUJDQH
VFRUHKLVWRSURQRVWLTXHGH:HLVV7DEOHDX/HGLDJQRVWLF Tx 7XPHXUSULPLWLYHQRQpYDOXDEOH
GH PDOLJQLWp HVW GRQF UHWHQX TXDQG XQH WXPHXU ORFDOLVpH
SUpVHQWHXQVFRUHGH:HLVV•HWRXHQFDVG·HQYDKLVVHPHQW T0 3DVGHWXPHXUSULPLWLYHLGHQWLÀDEOH
ORFDORXGHPpWDVWDVHVjGLVWDQFH>@
T1 7XPHXU”FPGHJUDQGD[HVDQVH[WHQVLRQ
en dehors de la surrénale
Tableau 3. 6FRUHKLVWRSURQRVWLTXHGH:HLVV
&KDTXHLWHPDWWULEXHSRLQW T2 7XPHXU!FPGHJUDQGD[HVDQVH[WHQVLRQ
en dehors de la surrénale
Présence de nécrose
T3 7XPHXUDYHFHQYDKLVVHPHQWORFDOTXHOOHTXHVRLW
Caractéristiques
Architecture diffuse ODWDLOOHVDQVDWWHLQWHGHVRUJDQHVDGMDFHQWV
architecturales
GHFHOOXOHVFODLUHV T4 7XPHXUHQYDKLVVDQWOHVRUJDQHVDGMDFHQWV
(rein, diaphragme, pancréas, rate, foie)
Grade nucléaire élevé HWOHVJURVYDLVVHDX[YHLQHUpQDOHRXYHLQH
Caractéristiques Nombre de mitoses élevé FDYHTXHOOHTXHVRLWODWDLOOH
nucléaires Stade N –VXIÀ[HVQVLpYDOXDWLRQSDUJDQJOLRQ
Présence de mitoses
anormale VHQWLQHOOHIVLELRSVLHRXF\WRSRQFWLRQ

Franchissement capsulaire Nx *DQJOLRQVUpJLRQDX[QRQpYDOXDEOHV

Caractéristiques N0 Pas d’atteinte ganglionnaire régionale
,QYDVLRQVLQXVRwGDOH
invasives
Invasion veineuse N1 3UpVHQFHG·XQHH[WHQVLRQJDQJOLRQQDLUHUpJLRQDOH

Stade M
&ODVVLÀFDWLRQ710GHV&&6 cM0 Pas de métastase à distance

/DepGLWLRQGHOD710QHSUpVHQWHSDVGHPLVHjMRXUSDU cM1 Métastase à distance

UDSSRUWjODYHUVLRQGH7DEOHDX>@(OOHDXQHYDOHXU pM1 0pWDVWDVHjGLVWDQFHFRQÀUPpHKLVWRORJLTXHPHQW
SURQRVWLTXHHWHVWXWLOHjODSULVHHQFKDUJHWKpUDSHXWLTXH
)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²XSGDWHPDOLJQDQF\DVVHVVPHQWRIDQDGUHQDOLQFLGHQWDORPD 6

Phéochromocytome malin Recommandations Grade

/HGLDJQRVWLFKLVWRORJLTXHGH3&QHSRVHHQJpQpUDOSDVGH Pour les PC : l’invasion capsulaire et l’invasion Faible

SUREOqPHPDLVOHVFULWqUHVGHPDOLJQLWpVRQWGpEDWWXV>@ YDVFXODLUHVRQWGHVIDFWHXUVGHULVTXH
/·LQYDVLRQFDSVXODLUHHWO·LQYDVLRQYDVFXODLUHVRQWFRQVLGpUpHV LQFRQVWDQWVGHPDOLJQLWp/HVFRUH3$66HVW
FRPPHGHVFULWqUHVjKDXWULVTXHGHPDOLJQLWpPDLVQHVRQW imprécis et son utilisation n’est donc pas
SDVWRXMRXUVDVVRFLpHVjXQHPDODGLHPpWDVWDWLTXH>@ UHFRPPDQGpHHQSUDWLTXHFRXUDQWH
Actuellement, la seule preuve formelle de malignité est
,OQ·\DSDVGHFODVVLÀFDWLRQ710SRXUOHV3&0 Fort
l’envahissement des organes de voisinage ou les métastases
jGLVWDQFH>@
%LHQTXHQRQYDOLGpHWSDUIRLVGLVFRUGDQWDYHFG·DXWUHV
FULWqUHVLPPXQRKLVWRFKLPLTXHVOHVFRUHSURQRVWLTXHOHSOXV Pronostic
utilisé est le Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled
Score3$66SURSRVpHQSDU7KRPSVRQ>@/HVFRUH Carcinome corticosurrénalien
UHSRVHVXUOHVLWHPVUHFHQVpVGDQVOH7DEOHDX8QVFRUH
LQIpULHXUjHVWHQIDYHXUGHODEpQLJQLWpVXSpULHXUjGHOD Facteurs de risque
PDOLJQLWp,OQ·HVWSDVUHFRPPDQGpHQSUDWLTXHFRXUDQWH>@
Un âge avancé et la sécrétion de cortisol semblent associés
jXQSURQRVWLFSOXVVpYqUH>@
Tableau 5. Score PASS.
$W\SLHVQXFOpDLUHV 1 point
Paramètres histologiques
,QGH[PLWRWLTXH!PLWRVHVFKDPSV 2 points
à fort grossissement 3OXVLHXUV PDUTXHXUV PROpFXODLUHV SRXUUDLHQW DXVVL rWUH
0LWRVHVDW\SLTXHV 2 points associés à un mauvais pronostic. Ils sont mesurés en immuno-
histochimie (accumulation nucléaire de p53, forte intensité
Cellularité 2 points GXPDUTXDJHGH6)DFFXPXODWLRQQXFOpDLUHGHODErWD
FDWpQLQH RX SDU GHV WHFKQLTXHV GH ELRORJLH PROpFXODLUH
Monotonie cellulaire 2 points SURÀO G·H[SUHVVLRQ GHV JqQHV HQ IDYHXU G·XQH WXPHXU GH
Architecture diffuse 2 points PDXYDLVSURQRVWLFQLYHDXGHPpWK\ODWLRQpOHYpGHODUpJLRQ
promotrice des gènes, combinaison particulière de pertes
Nécrose 2 points HWGHJDLQVFKURPRVRPLTXHVVDQVTXHOHXUXWLOLVDWLRQHQ
SUDWLTXHFRXUDQWHVRLWUHFRPPDQGpH>@
Invasion vasculaire 1 point
/DSURSRUWLRQGHFHOOXOHHQPLWRVHJUDGHHVWXQFULWqUH
Invasion capsulaire 1 point d’agressivité reconnu en histologie. Dans le CCS, le critère
SURQRVWLF KLVWRORJLTXH UHFRQQX HVW OH JUDGH H[SULPp SDU
(QYDKLVVHPHQWH[WUDVXUUpQDOLHQ 1 point O·DQDO\VHG·XQPDUTXDJHLPPXQRKLVWRFKLPLTXHGLULJpFRQWUH
OH.L/HVVHXLOVGpÀQLVVDQWXQSURQRVWLFSpMRUDWLIVRQW
!KDXWULVTXH!WUqVKDXWULVTXH/HVLQGH[GH
Métastase surrénalienne SUROLIpUDWLRQO·DSSUpFLDWLRQGHODTXDOLWpGHODUpVHFWLRQOH
statut ganglionnaire apportent également des informations
/HVFDQFHUVSULPLWLIVVRQWHQSUHPLHUOLHXFDQFHUGXSRXPRQ sur le pronostic.
FDQFHUGXUHLQFDQFHUGXVHLQPpODQRPHPDOLQFDQFHU
GHO·HVWRPDFFDQFHUFRORUHFWDOHWO\PSKRPH8QHORFDOLVDWLRQ
VXUUpQDOLHQQHLVROpHHVWUDUHPDLVUHVWHVRXYHQWFRQÀQpHjOD &ODVVLÀFDWLRQVSURQRVWLTXHV
JODQGHG·RO·LQWpUrWG·XQHFKLUXUJLHG·H[pUqVH>@
/HVPpWDVWDVHVVXUUpQDOLHQQHVVRQWFODVVpHV0GDQVOD /DFODVVLÀFDWLRQ European Network for the Study of Adrenal
FODVVLÀFDWLRQ710GXFDQFHUSULPLWLI Tumors (16#7 >@ HVW VXSHUSRVDEOH j FHOOH GH O·$-&&
UHJURXSDQW OHV &&6 HQ TXDWUH JURXSHV SURQRVWLTXHV SDU
DJUpJDWLRQGHOD7107DEOHDX>@
Tableau de recommandation 4. Recommandation
sur l’histologie des tumeurs surrénaliennes
Tableau 6. *URXSHVSURQRVWLTXHVGHO·(16#7$-&&>@
Recommandations Grade Stade AJCC Stade T Stade N Stade M

/HGLDJQRVWLFGHFHUWLWXGHGX&&6 Fort I 7 N0 M0
HVWKLVWRORJLTXHSHUPHWWDQWG·pWDEOLU II 7 N0 M0
ODFODVVLÀFDWLRQ710
III 7²7 N1 M0
3RXUOHV3&DXFXQFULWqUHKLVWRORJLTXHQ·HVW Fort
7²7 7RXW1 M0
VSpFLÀTXHGHVRQFDUDFWqUHPDOLQHQGHKRUV
de l’envahissement des organes de voisinage. IV 7RXW7 7RXW1 M1
S350
/DVXUYLHjDQVHVWGLIIpUHQWHVHORQFHVVWDGHV
SRXUOHVVWDGHVSRXUOHVVWDGHVSRXUOHV
VWDGHVHWSRXUOHVVWDGHV>@
/DUpVHFWLRQHQPDUJHVVDLQHVHVWXQHFRQGLWLRQLQGLV-
SHQVDEOHjODVXUYLHjORQJWHUPH>@'HPrPHODUXSWXUH
capsulaire est prédictive de récidive.
8QJURXSHG·H[SHUWVDPpULFDLQV8QLWHG6WDWHV$&&6WXG\
P.-H. Savoie et al.
Pour les CCS avancés, le protocole de surveillance dépend
GHVIDFWHXUVSURQRVWLTXHVGHO·HIÀFDFLWpDWWHQGXHGXWUDL-
WHPHQWHWGHODWR[LFLWpOLpHDXWUDLWHPHQWDLQVLTXHGHV
RSWLRQVWKpUDSHXWLTXHVDOWHUQDWLYHVGLVSRQLEOHV
Chez tous les patients, un bilan hormonal régulier est
UHFRPPDQGp>@
*URXSDSURSRVpGHPRGLÀHUODFODVVLÀFDWLRQ710HQ\LQFOXDQW
O·LQYDVLRQ O\PSKRYDVFXODLUH FH TXL DPpOLRUHUDLW OD YDOHXU
SURQRVWLTXHSULQFLSDOHPHQWGDQVOHVVWDGHV7HW7>@
Phéochromocytome malin
$XFXQIDFWHXUSURQRVWLTXHYDOLGpQ·H[LVWHSRXUOH3&0/D
VXUYLHjDQVGHV3&0V·pWHQGGHj>@
Phéochromocytome malin
/HVXLYLGHV3&0UHSRVHVXUGHVGRVDJHVSODVPDWLTXHVRXXUL-
QDLUHVGHPpWDQpSKULQHV>@8QU\WKPHVHPHVWULHOODSUHPLqUH
DQQpHSXLVDXPLQLPXPDQQXHOSHQGDQWDQVHVWFRQVHLOOp/D
UpFLGLYHSHXWVXUYHQLUWUqVWDUGLYHPHQWHWXQWHUUDLQJpQpWLTXH
SHXWUHVWHUQRQGLDJQRVWLTXpVXJJpUDQWODQpFHVVLWpG·XQVXLYL
jYLH>@,OHVWSRVVLEOHG·HVSDFHUOHVVXUYHLOODQFHVDYHFOH
/DFURLVVDQFHWXPRUDOHHVWOHPRWLISULQFLSDOGHGpFqVSDU WHPSVWRXVOHVPRLVDXGHOjGHDQV>@8QH7(3)'*
3&0/HFRQWU{OHWXPRUDOGRLWGRQFrWUHO·REMHFWLISULQFLSDO ²'23$HVWUHFRPPDQGpHDXPRLQGUHGRXWH
de la prise en charge des PCM. Cependant, les manifestations
FOLQLTXHVGXHVjO·H[FqVGHFDWpFKRODPLQHVK\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH FRQVWLSDWLRQ« GRLYHQW rWUH WUDLWpHV FDU HOOHV Métastases
VHUDLHQWUHVSRQVDEOHVGHGHVGpFqVSDU3&0>@(QÀQ
le décès consécutif à un autre cancer, notamment dans un /·pUDGLFDWLRQ G·XQH 06 Q·LQÁXHQFH SDV OH VXLYL VSpFLÀTXH
FRQWH[WHGHPDODGLHJpQpWLTXH1(0HVWSRVVLEOH>@ du cancer primitif. En cas de traitement conservateur, une
3RXUOH3&0SOXVLHXUVIDFWHXUVSpMRUDWLIVRQWFHSHQGDQW LPDJHULHSDU7(3)'*SHXWFRPSOpWHUOHVXLYLKDELWXHO
pWpSURSRVpVXQYROXPHWXPRUDOLPSRUWDQWO·H[LVWHQFHRX
le nombre de métastases viscérales et la présence d’une
mutation du gène succinate déshydrogénase B6'+%>@ Conclusion

Tableau de recommandation 5. Recommandations /HV,6VRQWIUpTXHQWVPDLVUDUHPHQWPDOLQV/DSULVHHQFKDUJH

SURQRVWLTXHVGHVWXPHXUVVXUUpQDOLHQQHV GHV706KDXWHPHQWVSpFLÀTXHMXVWLÀHGRQFHQ)UDQFHOHXU
UpIpUHQFHPHQWDXUpVHDX&20(7($QQH[H8QELODQPLQLPDO
Recommandations Grade endocrinien est nécessaire même en cas de suspicion d’atteinte
VHFRQGDLUH /D SULVH HQ FKDUJH GLIIqUH VHORQ O·RULHQWDWLRQ
/HV&&6GHKDXWJUDGH!PLWRVHVFK Faible GLDJQRVWLTXH&RPPHSRXUWRXWHSDWKRORJLHUDUHODSULVHHQ
HWRXO·H[SUHVVLRQLPPXQRKLVWRFKLPLTXH FKDUJHGDQVXQFHQWUHHQD\DQWO·H[SHUWLVHHVWUHFRPPDQGpH
GX.LVRQWGHVDUJXPHQWVGHPDOLJQLWp
DVVRFLpVjXQSURQRVWLFSpMRUDWLI
/HFRPSWHUHQGXDQDWRPRSDWKRORJLTXHG·XQ&66 Fort Déclaration de liens d’intérêts
doit préciser au minimum : le score de Weiss,
OHVWDGH7OHVWDWXW1ODTXDOLWpGHVPDUJHV5 3+6DYRLH2UDWHXUHWFRQVXOWDQWSRXUOH&&$)8RQOLQH
HWO·H[SUHVVLRQH[DFWHHQGX.L $)8 &RQVXOWDQW SRXU %06 PHPEUH G·XQ VRXVFRPLWp
-DQVVHQ H[SHUW XURORJXH &RLQYHVWLJDWHXU  1RYDUWLV
3RXUOH&&6ODFODVVLÀFDWLRQ(16#7WLUpH Fort
-DQVVHQ&LODJ,QWHUYHQWLRQDX[-280&&$)8
GHOD710HVWUHFRPPDQGpHHWDXQLQWpUrW
/HVDXWUHVDXWHXUVGpFODUHQWQHSDVDYRLUGHOLHQVG·LQWpUrWV
PDMHXUFDUHOOHDXQHYDOHXUSURQRVWLTXH
et oriente le traitement.
'DQVOHV3&0LOQ·H[LVWHDXFXQIDFWHXU Faible Références
SURQRVWLTXHYDOLGp&HSHQGDQWFHUWDLQVIDFWHXUV
>@ 6DYRLH3+0XUH]7)OHFKRQ$6HEH35RFKHU/&DPSDUR3
VRQWSpMRUDWLIVYROXPHWXPRUDOLPSRUWDQW
HWDO>)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²8SGDWH$GUHQDO
PpWDVWDVHVYLVFpUDOHVPXWDWLRQ6'+% FDQFHU@3URJ8URO55
>@ 0D\R6PLWK::6RQJ-+%RODQG*/)UDQFLV,5,VUDHO*0
0D]]DJOLD3-HWDO0DQDJHPHQWRI,QFLGHQWDO$GUHQDO0DVVHV
Suivi carcinologique $:KLWH3DSHURIWKH$&5,QFLGHQWDO)LQGLQJV&RPPLWWHH-$P
Carcinome corticosurrénalien &ROO5DGLRO
>@ %KDUJDYD 3 6DQJVWHU * +DTXH . *DUUHWW - 'RQDWR 0
'·$JRVWLQR+$0XOWLPRGDOLW\5HYLHZRI$GUHQDO7XPRUV&XUU
$SUqVUpVHFWLRQFRPSOqWHXQHVXUYHLOODQFHFOLQLTXHKRUPRQDOHHW 3UREO'LDJQ5DGLRO
SDULPDJHULHVFDQQHUWKRUDFRDEGRPLQRSHOYLHQRX)'*7(3 >@ %ODNH0$&URQLQ&*%RODQG*:$GUHQDOLPDJLQJ$-5$P-
WRXVOHVPRLVSHQGDQWDQVSXLVWRXVOHVjPRLVSHQGDQW 5RHQWJHQRO
DQVHVWUHFRPPDQGpH>@$XGHOjGHDQVODVXUYHLOODQFHHVW >@ )DVVQDFKW 0 'HNNHUV 20 (OVH 7 %DXGLQ ( %HUUXWL$ GH
raisonnable mais doit être envisagée au cas par cas. .ULMJHU 5 HW DO (XURSHDQ 6RFLHW\ RI (QGRFULQRORJ\ &OLQLFDO
Practice Guidelines on the management of adrenocortical
)UHQFKFF$)8JXLGHOLQHV²XSGDWHPDOLJQDQF\DVVHVVPHQWRIDQDGUHQDOLQFLGHQWDORPD 6

FDUFLQRPD LQ DGXOWV LQ FROODERUDWLRQ ZLWK WKH (XURSHDQ >@ *DXMRX[60LKDL5MRLQWZRUNLQJJURXSRI((QVDW(XURSHDQ
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Imaging 2012;39(12):1977-95.
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Manual: Continuing to build a bridge from a population-based
to a more “personalized” approach to cancer staging. CA
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$P-6XUJ3DWKRO VLQJOHLQVWLWXWLRQDOH[SHULHQFH&DQFHU
S352 P.-H. Savoie et al.

Annexe 1. Liste Centres associés (contacts) : Clermont-Ferrand

3U7DXYHURQ/\RQ3U%RUVRQ&KD]RW
des centres de référence Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
– région Nord-Pas-de-calais : Lille
COMETE – cancers 5HVSRQVDEOH  3U 9DQW\JKHP &+58 GH /LOOH ² K{SLWDO
Claude-Huriez
de la surrénale Centre associé (contact) : Amiens (Pr Desailloud)
Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
– région PACA : Marseille
5HVSRQVDEOH3U1LFFROL&+8GH0DUVHLOOH²K{SLWDOGH
• Centre expert national de référence (cocoordina- OD7LPRQH
tion) : Paris – Villejuif et centres associés (région Centres associés (contacts) : Marseille (Pr Castinetti),
Île-de-France) Montpellier (Dr Raingeard), Nice (Pr Sadoul)
5HVSRQVDEOHV3U%HUWKHUDW&RFKLQ'U%DXGLQLQVWLWXW Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
*XVWDYH5RXVV\ – région Aquitaine : Bordeaux
Centres associés en Île-de-France (contacts) : HEGP 5HVSRQVDEOH  3U 7DEDULQ &+8 GH %RUGHDX[*+ 6XG
(Dr Amar), Saint-Antoine (Dr Donadille), Ambroise-Paré ²K{SLWDO+DXW/pYrTXH
3U5DIÀQ6DQVRQ3LWLp6DOSHWULqUH'U*KDQGHU6DLQW/RXLV &HQWUHVDVVRFLpVFRQWDFWV/LPRJHV3U$UFKDPEHDXG
(Dr Chougnet), Reims (Pr Delemer) Poitiers (Pr Marechaud), Pointe-à-Pitre (Dr Cephise), Papeete
• Neuf centres experts régionaux – (centres associés) 'U5DFKHGL/D5pXQLRQ'U/HPRXOOHF
Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale,
– région des Pays de la Loire : Angers région Haute-Normandie : Rouen
Responsable : Pr Rohmer, CHU d’Angers 5HVSRQVDEOH3U/HIHEYUH&+8GH5RXHQ
&HQWUHV DVVRFLpV FRQWDFWV  %UHVW 3U .HUODQ7RXUV
(Dr Pierre), Nantes (Dr Drui)
Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
– région Bourgogne : Dijon
5HVSRQVDEOHV  3U 9HUJqV HW 'U =DQHWWD &+8 'LMRQ
&HQWUHDVVRFLpFRQWDFW&DHQ3U5H]QLN
Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
– région Alsace : Strasbourg
5HVSRQVDEOH3U*RLFKRW&+8GH6WUDVERXUJ²K{SLWDO
de Hautepierre
%RXUJRJQH²K{SLWDO)UDQoRLV0LWWHUUDQG &HQWUHDVVRFLpFRQWDFW1DQF\3U%UXQDXG
&HQWUHDVVRFLpFRQWDFW%HVDQoRQ'U6FKLOOR Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale
Ⱦ Centre de compétences des cancers de la surrénale – région Midi-Pyrenées : Toulouse
– région Rhône-Alpes : Grenoble 5HVSRQVDEOH  3U &DURQ &+8 GH 7RXORXVH ² K{SLWDO
Responsable : Pr Chabre, CHU de Grenoble site Nord /DUUH\
²K{SLWDO$OEHUW0LFKDOORQ Pas de centre associé