Faculté de Médecine de Sidi-Bel-Abbès / C.H.

U de Sidi-Bel- Abbès
Dr BENDAOUD.L

LES CARDIOMYOPATHIES

I / DEFINITION : C’est des atteintes primitives ou secondaires du muscle cardiaque.

II / GENERALITES : les cardiomyopathies exposent à l’insuffisance cardiaque, aux troubles du rythme

(auriculaires et ventriculaires), aux troubles de conduction et à la mort subite.

III / CARDIOMYOPATHIES DILATÉES ( CMD) :

« L’atteinte touche préférentiellement le Ventricule Gauche, aboutissant à la dégradation de sa
fonction systolique ; il y a par ailleurs une dilatation du VG avec sphérisation de sa géométrie »
C’est une atteinte de la fonction pompe du muscle cardiaque.
III-A / Etiologies :
 HTA.
 Insuffisance coronarienne ;
 Valvulopathies mitrale et aortique « Fuites » ;
 CMD post virales ;
 Toxiques : chimiothérapie anti-cancéreuse, intoxication éthylique chronique ;
 Cardiomyopathies génétiques familiales ;
 Carences vitaminiques (B1) ou éléments nutritifs.

III-B / Examens Complémentaires :

1. ECG :
- Exceptionnellement normal « 2% des cas »
- BBG complet –HBAG-HAG-BBD complet
- Ondes Q de nécrose ou pseudo-nécrose
- Troubles diffus de repolarisation et assez fréquemment AC/FA.

2. Téléthorax :
- Cardiomégalie aux dépens des cavités gauches
- Signes radiologiques d’HTAP

3. Echo-Doppler : Confirme la dilatation du VG, apprécie sa géométrie « Sphérique »

Et son degré de dysfonctionnement « baisse de la FE » ainsi que le
Niveau d’HTAP.
4. Coronarographie :
 Insuffisance coronarienne : sténose athéromateuse coronaire diffuse ou thrombose d’une
artère coronaire.
 Autres étiologies : arbre coronaire normal mais grêle.

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III-C /Traitement : le traitement de la CMD reste celui de l’étiologie « HTA, insuffisance
coronarienne,remplacement valvulaire, apport additionnel des carences » ; toutefois le traitement
symptomatique associe digitaliques si FA et anticoagulants par AVK, IEC ou ARA 2 , bêta
bloquants validés dans l’ICC° ,diurétiques de l’anse et épargnant le potassium mais aussi des
traitements d’exception comme la contention du myocarde, la réduction du VG (BATISTA) par
CEC° et récemment la stimulation cardiaque multisite. La transplantation cardiaque reste
relativement rare, réservée à l’échec de toutes les thérapeutiques si disponibilité du greffon.

NB : il existe des formes de cardiomyopathie dilatée « CMD » qui touchent électivement le ventricule
droit ; il s’agit de la disparition des cardiomyocytes du VD remplacées par un tissu graisseux.
Chez l’enfant, cette forme est appelée maladie de UHL rapidement mortelle.
Chez l’adulte 30-40 ans, il s’agit d’une forme mineure de la maladie de UHL appelée Cardiomyopathie
arythmogène du VD ou Dysplasie arythmogène du VD.

IV / CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES ( CMH) :

Elles sont de cause génétique, il s’agit soit de cas sporadiques isolés ou de cas familiaux.
« C’est une hypertrophie non harmonieuse ; elle est désorganisée, génératrice de mort subite par
troubles du rythme ventriculaires, surtout dans les formes familiales »
L’hypertrophie touche principalement le septum inter ventriculaire dont l’épaisseur ≥ 15 mm.
 La CMH se divise en deux entités :
1. CMH obstructive : l’hypertrophie touche le septum ;
2. CMH non obstructive : touche les autres parois (latérale, inférieure, antérieure).

CMHO : L’hypertrophie septale entraîne une gêne à l’éjection du VG d’où symptômes d’effort :
Dyspnée, syncope d’effort, angor par mal perfusion des couches septales profondes.
CMH non Obstructive : risque de mort subite par arythmie ventriculaire.

IV-1 /CLINIQUE : souffle systolique latérosternale gauche dans la forme obstructive.

IV-2 /EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

1. ECG : HVG systolique avec ondes T négatives en V5-V6

2. Télé thorax : cœur globuleux en sabot « HVG »
3. Echo-Doppler cardiaque : précise le lieu de l’hypertrophie et son degré, détection du degré de
l’obstruction par le Doppler « sensibilisé par certaines manœuvres cliniques ».
IV-3 / TRAITEMENT : le TRT des formes symptomatiques repose sur les médicaments
bradycardisants comme les bêta bloquants, les inhibiteurs calciques bradycardisants et les anti-
arythmiques bradycardisants.
En cas d’inefficacité, la mise en place d’un pace maker avec stimulation cardiaque droite, qui inverse la
séquence d’activation et donc la contraction en réduisant le gradient intra-VG.
De plus en plus actuellement, les formes obstructives symptomatiques bénéficient d’une alcoolisation et
donc un infarctus d’une partie de l’hypertrophie septale.
Les cas les plus menaçants par arythmie grave nécessitent l’implantation d’un défibrillateur
implantable.
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 V / CARDIOMYOPATHIES RESTRECTIVES ( CMR) :

1. Maladies de surcharge ;
2. Fibrose endomyocardique.
V-1 / Maladies de surcharge : c’est une surcharge des cardiomyocytes par des dépôts de substances
Diverses « amylose, hémochromatose, sarcoïdose, maladie de FABRY »
C’est une HVG avec un aspect granité et hyperechogène du myocarde.
V- II / Fibrose endomyocardique : aspect hyperechogène diffus, irrégulier de l’endocarde ;
il s’agit soit de fibrose endomyocardique isolée ; soit d’une fibrose endomyocardique avec
Hyper éosinophilie « maladie de LÖEFFLER ».
-Toutes ces cardiomyopathies réalisent une gêne la diastole donc au remplissage gauche ;
la fonction systolique du VG est conservée, la fonction diastolique est altérée.
- Elles réalisent des insuffisances cardiaques à fonction systolique préservée.
- C’est une atteinte de la fonction muscle du myocarde.

V-3 / Clinique : troubles du rythme, trouble de conduction, accidents thromboemboliques,

Insuffisance cardiaque congestive et mort subite.

V- 4 /ECG : anormal …… HVG systolique, troubles du rythme, trouble de conduction, trouble de

repolarisation.

V-5 / Echocoeur : HVG avec aspect granité hyperechogène, touchant le parfois le VD avec dilatation
biauriculaire.

V-6 / Traitement :
 Surcharge : certaines formes d’amylose peuvent être stabilisées ; l’hémochromatose répond plus
aux saignées et aux chélateurs de Fer ; dans tous les cas traitement de l’insuffisance cardiaque et
anti-arythmiques au besoin.
 Fibrose endomyocardique avec hyperéosinophilie : anticoagulants par AVK, chimiothérapie
antimitotique « hydrohyurée → HYDREA ; parfois associée à une corticothérapie et vincristine »
complétée assez souvent par une chirurgie de résection de l’endocarde « curage complet +
remplacement valvulaire ».
 Fibrose endomyocardique sans hyperéosinophilie : même traitement sans chimiothérapie.

Abréviations :

ICC° : insuffisance cardiaque chronique / CEC° : circulation extra corporelle.

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