Neurologie - Cas Cliniques

12.01.
2016 Collège des enseignants en Neurologie Cas cliniques réponses
Collège des Enseignants en Neurologie
Cas cliniques réponses
Cas clinique 1
Item 62 – Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes chez le
sujet âgé
A. Marche à petits pas et troubles des réflexes de rétropulsion.
B. Phobie de la chute probable : chutes dont une après laquelle le patient est resté 1 heure au sol,
démarche avec recherche d'appuis.
C.
Apathie.
Origine : lésions frontales.
Pas d'éléments en faveur d'un syndrome dépressif, arrêt du traitement antidépresseur.
D. On peut évoquer devant ce tableau clinique un syndrome parkinsonien dégénératif, un état
lacunaire ou une hydrocéphalie à pression normale. L'existence d'antécédents de méningite, la
présence d'une triade d'Akim et Adams sans syndrome akinétohypertonique aux membres
supérieurs sont en faveur d'une hydrocéphalie à pression normale.
E. Une IRM cérébrale, qui montrera les images caractéristiques de dilatation tétraventriculaire et
de résorption transépendymaire sous la forme d'hypersignaux en T2, alors que l'atrophie corticale
reste modérée.
F. Une ponction lombaire soustractive peut améliorer la marche dans les 48 heures qui suivent et
être un argument supplémentaire pour réaliser une dérivation ventriculopéritonéale.
Cas clinique 2
Item 63 – Confusion et démence chez le sujet âgé
A. Présence d'un syndrome frontal, dont les composantes présentées dans l'énoncé sont :
apragmatisme ;
aboulie ;
désinhibition avec libération intellectuelle ;
euphorie ;
écholalie ;
À noter qu'un syndrome dépressif sousjacent ne peut être exclu.
B. Il s'agit de signes cognitifs et moteurs :
troubles du jugement (critique d'histoires absurdes) ;
troubles du raisonnement (résolution de problèmes) ;
troubles attentionnels ;
collectionnisme, comportements d'utilisation et d'imitation ;
échopraxie, grasping et sucking (tendance à sucer les objets qui s'approchent de la bouche)
;
persévérations (trouble dans la répétition de séries gestuelles ou graphiques) et
stéréotypies.
http://www.cenneurologie.fr/2emecycle/casCliniques/reponses/index.phtml 1/32
12.01.2016 Collège des enseignants en Neurologie Cas cliniques réponses
C. L'imagerie cérébrale est indispensable, au minimum un scanner cérébral injecté, si possible une
IRM cérébrale. Les principales anomalies qui peuvent être objectivées face à ce tableau clinique
sont :
une lésion focale dans les régions cérébrales antérieures (tumorale plutôt bénigne étant
donné l'évolution sur plusieurs mois) ;
une atrophie, notamment frontale et temporale antérieure ;
une dilatation ventriculaire.
D. Il faut pratiquer :
une biologie simple comprenant : NFS, ionogramme, uréecréatinine, glycémie et calcémie
;
un dosage de la TSH (présentation pseudodémentielle d'une encéphalopathie
hypothyroïdienne) ;
une sérologie syphilitique (éliminer toute arrièrepensée de neurosyphilis tardive, encore
appelée « paralysie générale »).
E. Démence frontotemporale : il s'agit de la 2e cause de démence dégénérative en fréquence
après la maladie d'Alzheimer. L'âge de survenue est typiquement plus jeune. Les troubles
comportementaux dominent souvent les troubles de la mémoire au début (avec relative
préservation du score du Mini Mental State). L'imagerie cérébrale peut montrer une atrophie
frontotemporale antérieure, mais elle est souvent normale (comme au cours de la maladie
d'Alzheimer). Il n'y a pas de traitement spécifique.
Cas clinique 3
Items 65, 66 – Douleurs
A. Il faut définir la séméiologie de la douleur :
constante/intermittente ;
topographie exacte ;
fond douloureux permanent/paroxysmes spontanés et/ou provoqués ;
tonalité de la douleur : brûlure ;
retentissement sur le sommeil et la vie quotidienne (humeur, moral) ;
présence d'une allodynie, d'une hyperpathie, d'une hyperalgésie, de paresthésies ou de
dysesthésies.
On recherche à l'examen une hypoesthésie cutanée, une diminution du réflexe cornéen
avec éventuels troubles trophiques.
On peut conclure qu'il s'agit d'une douleur neuropathique par désafférentation sensitive.
B. On évalue l'intensité des douleurs par des échelles standardisées : échelle visuelle analogique,
échelle verbale simple, échelles comportementales.
De nombreux facteurs sont susceptibles d'intervenir dans l'expression de la douleur : facteurs
thymiques, biographiques, comportementaux, affectifs. Il faut y ajouter la personnalité propre du
patient et la possibilité de bénéfices secondaires potentiels.
C. La physiopathologie dépend de la théorie classique du gate control, assurée au niveau de la
corne dorsale de la moelle spinale et du noyau sensitif du trijumeau. Les interneurones inhibent la
transmission des influx nociceptifs vers les neurones convergents à l'origine du faisceau
spinothalamique (action inhibitrice présynaptique s'exerçant directement sur les afférences qui
alimentent ces neurones, de telle sorte que les interneurones inhibiteurs régulent l'accès des
informations au système nerveux central). La mise en jeu des fibres sensitives de gros calibre
augmente l'activité des interneurones, fermant ainsi le « portillon », tandis que l'activation des
fibres sensitives de petit calibre déprime le tonus inhibiteur, entraînant alors l'ouverture du «
portillon » et donc l'activation des neurones convergents puis des structures supraspinales
impliquées dans la transmission du message nociceptif.
Chez le sujet sain, l'effet de balance entre influences excitatrices et inhibitrices évite la
transmission d'un message douloureux : la rupture de l'équilibre peut être obtenue soit par
hyperactivation des fibres sensitives de petit calibre (douleur par excès de stimulation nociceptive),
soit comme dans le cas présenté par défaut d'inhibition périphérique ou centrale (douleur
neuropathique).
D. Il ne faut pas proposer de prescription d'antalgiques classiques, mais préférer les
anticonvulsivants ou antidépresseurs tricycliques. Malheureusement, des effets secondaires sont
fréquents. Ceux plus particulièrement rencontrés sont une sédation, des troubles cognitifs
(mémoire surtout), des troubles de l'équilibre.
E. On peut proposer une neurostimulation transcutanée à visée antalgique, en cas d'hypoesthésie
partielle.
Il ne faut pas proposer de thermocoagulation percutanée du trijumeau, car celleci risquerait de
renforcer la désafférentation.
En cas d'échec, on pourrait discuter une stimulation thalamique stéréotaxique (voire, comme cela
a été proposé plus récemment, une stimulation chronique du cortex moteur).
Cas clinique 4
Item 84 – Infection par l'herpès virus
A. Le tableau est celui d'une méningoencéphalite herpétique, qui doit être suspectée
immédiatement compte tenu de la gravité de l'affection et du bénéfice potentiel du traitement
commencé en urgence.
Les arguments en faveur sont : syndrome méningé fébrile avec signes d'encéphalite, à savoir
hallucinations olfactives (très évocatrices d'atteinte du lobe temporal) et troubles du
comportement.
B. L'examen est la ponction lombaire. La composition cytochimique du LCS est presque
constamment anormale :
hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l) ;
hypercytose à prédominance lymphocytaire (< 150 éléments/mm3), parfois faiblement
hémorragique (10 à 1 000 hématies) du fait de la nécrose ;
glycorachie normale ;
recherche dans le LCS d'une réplication virale par amplification génique ou PCR herpès
portant sur le gène de réplication du virus. Le résultat peut être obtenu dans les 24 à 72
premières heures.
C. Le scanner cérébral est assez peu sensible et peut être normal au stade de début. C'est un
examen d'orientation dans l'urgence, qui autorise avant tout, face à ce tableau d'encéphalopathie
aiguë, la réalisation de la ponction lombaire. Sa normalité n'élimine pas le diagnostic et ne doit pas
faire différer le traitement.
L'IRM cérébrale, en revanche, a une bonne sensibilité même dans les 24–48 premières heures
(intérêt des coupes coronales T1 avec injection de gadolinium et T2 pour l'étude des lobes
temporaux). Des hypersignaux apparaissent d'abord dans le pôle temporal antérieur et
progressent vers le lobe temporal moyen et interne ; ils sont de topographie bilatérale et
asymétrique. L'injection de gadolinium montre l'affinité de l'HSV pour le cortex hippocampique,
parahippocampique et insulaire.
D. Le traitement est l'acyclovir (Zovirax®), à débuter en urgence, c'estàdire sans attendre les

résultats de la PCR.
L'acyclovir est prescrit par voie IV : 10 à 15 mg/kg de poids toutes les 8 heures, dilué dans une
perfusion de 250 ml administrée sur 90 minutes, pendant 15 à 21 jours (absence de consensus).
Il faut prendre garde au risque d'insuffisance rénale, dosedépendante, le plus souvent régressive
à la diminution voire à l'arrêt du traitement.
Cas clinique 5
Item 96 – Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez
l'adulte
A. Le diagnostic à retenir en priorité est celui de méningite à Streptococcus pneumoniae. Les
arguments en faveur sont :
le syndrome méningé fébrile ;
les caractéristiques du LCS en faveur d'une méningite bactérienne : hypercytose de
plusieurs centaines d'éléments polynucléaires, hyperprotéinorachie > 1 g/l, hypoglycorachie
(certaine car comparée à la glycémie), présence dans le LCS de diplocoques à gram positif ;
la notion d'un facteur de risque de méningite à pneumocoque : antécédent de fracture du
rocher avec possible brèche ostéoméningée.
B. Il faut instaurer en urgence un traitement par céphalosporine de 3e génération : céfotaxime

(200 à 300 mg/kg par jour) ou céftriaxone (70 à 100 mg/kg par jour).
C. Dans les 48 premières heures, les éléments de surveillance sont :
la fièvre qui diminue progressivement avec régression du syndrome méningé ;
le pouls et la tension artérielle pour ne pas méconnaître des troubles végétatifs ;
on recherchera systématiquement des signes neurologiques de focalisation qui pourraient
faire craindre une complication (abcès, accident vasculaire cérébral…) ;
les examens biologiques standards sont contrôlés pour confirmer la régression d'un
syndrome inflammatoire (CRP, NFS) ;
en revanche, aucune ponction lombaire de contrôle n'est utile, ni après 36 heures ni en fin
de traitement, sauf en cas d'évolution atypique ou défavorable, ou s'il s'agit d'une souche
de Streptococcus pneumoniae de sensibilité diminuée aux bétalactamines (valeur de
l'antibiogramme).
D. Il faut réaliser un scanner cérébral avec fenêtre osseuse en coupes coronales sur l'étage
antérieur, à la recherche d'une brèche ostéoméningée. Il faut rappeler cependant qu'en dehors de
cette circonstance d'un traumatisme crânien, l'imagerie cérébrale (scanner et/ou IRM) n'est pas
réalisée devant un tableau de méningite infectieuse. D'autres circonstances que le traumatisme
crânien appellent néanmoins la réalisation d'une telle imagerie :
signes de focalisation (faisant retenir le diagnostic de méningoencéphalite) ;
fièvre prolongée après début du traitement avec persistance d'anomalies à la ponction
lombaire ;
méningite récidivante.
Cas clinique 6
Item 125 – Sclérose en plaques
A. Syndrome médullaire (souslésionnel) incluant un syndrome pyramidal, un niveau sensitif et
des troubles sphinctériens.
B. Une IRM médullaire avec injection de gadolinium (T1, T2, T1 + gadolinium) en coupes
sagittales et axiales sur la ou les lésion(s).
C. Hypersignal intramédullaire en séquence pondérée T2 (sagittale à gauche et axiale à droite), de
petite taille, à sommet central et base externe.
D.
IRM cérébrale T1, T2FLAIR, T1 + gadolinium.
Ponction lombaire avec cytochimie et recherche de bandes oligoclonales.
Potentiels évoqués visuels à la recherche de signes de neuropathie optique infraclinique.
Bilan biologique comprenant NFS, VS, anticorps antinucléaires, anticorps anticardiolipides,
enzyme de conversion.
Sérologie de Lyme.
Autres sérologies en fonction du contexte (immunodéprimé, séjour en pays tropicaux…).
E. Névrite optique rétrobulbaire droite, notamment en raison de la baisse de l'acuité visuelle
progressive et douloureuse. L'ophtalmologiste peut ne rien voir, observer un discret œdème
maculaire, des petits signes de périphlébite.
F. Une sclérose en plaques en raison de la dissémination temporelle et spatiale.
G. Séquence T2 à gauche : trois hypersignaux au niveau de la protubérance et des lobes
temporaux. Séquence T2FLAIR au milieu : deux hypersignaux, l'un périventriculaire droit, l'autre
pariétal postérieur droit. Séquence T1 + injection de gadolinium à droite : deux lésions réhaussées
par le contraste, l'une pariétale droite et l'autre du centre oval gauche.
H. ALD 30, arrêt de travail si gêne importante, soutien psychologique, prise en charge en réseau
pour le traitement de fond avec éducation thérapeutique.
Cas clinique 7
Item 133 – Accidents vasculaires cérébraux
A. Il s'agit d'un accident vasculaire cérébral ischémique, touchant le territoire sylvien superficiel
gauche (hémiplégie à prédominance brachiofaciale).
B. Une thrombolyse (ou fibrinolyse) en IV ne peut être proposée car elle n'est autorisée que dans
les 4 heures et demie après le début des symptômes. Ici, le déficit a été constaté au réveil :
l'heure de début est inconnue, ce qui contreindique la thrombolyse. En revanche, l'hospitalisation
en unité spécialisée (dite unité neurovasculaire, UNV) est souhaitable car la réduction de la morbi
mortalité liée aux AVC est prouvée grâce à ce type de structure. Le manque de structures de ce
type en France fait que, malheureusement, une minorité de patients y ont accès actuellement.
C. Le bilan biologique indispensable est limité : hémostase standard (TP, TCA), numération
plaquettes, glycémie, ionogramme sanguinuréecréatinine. Le dosage du cholestérol et de ses
sousunités n'a d'intérêt qu'ultérieurement, pour la prévention secondaire. En dehors de l'ECG,
l'examen le plus urgent est l'échoDoppler cervical, du fait de la fréquence des sténoses
athéroscléreuses et car cet examen permet d'apprécier la situation hémodynamique à la phase
précoce qui suit un AVC (maintien d'un alitement strict en cas de sténose artérielle avec
retentissement hémodynamique, afin de ne pas risquer d'aggraver le déficit).
D. Les prescriptions thérapeutiques initiales sont :
aspirine 160 à 250 mg par jour, dont le bénéfice à la phase aiguë des AVC est bien
démontré, à la différence des anticoagulants à doses efficaces (justifiés uniquement dans
certains cas particuliers) ;
respect de l'augmentation de la pression artérielle (jusqu'à > 220/120 mmHg) ;
alitement strict avec tête surélevée 30° ;
anticoagulation (HBPM) à doses préventives du fait du déficit, pour prévenir les
complications thromboemboliques d'alitement ;
surveillance pouls/PA (monitoring si possible), surveillance de la conscience et examen
neurologique biquotidien ;
correction d'un trouble électrolytique, d'une hyperglycémie, d'une hyperthermie ;
aspiration si encombrement bronchique, oxygénothérapie ;
kinésithérapie précoce ;
si nécessité d'une perfusion, utiliser du sérum physiologique.
E. L'intérêt est la distinction entre une cécité monoculaire transitoire et une hémianopsie latérale
homonyme. S'il s'agit d'une cécité monoculaire transitoire, on retiendra le diagnostic d'AIT
carotidien gauche, donc dans le même territoire que l'infarctus cérébral actuel (possibilité d'une
lésion de l'artère carotide gauche). S'il s'agit d'une hémianopsie latérale homonyme, elle peut
avoir concerné le territoire carotidien droit ou celui de l'artère cérébrale postérieure droite,
orientant dans tous les cas vers une cause pouvant provoquer des AVC dans des territoires variés
(cardiopathie emboligène notamment).
F. L'ECG montre l'existence d'une arythmie cardiaque par fibrillation atriale : il s'agit de la plus
fréquente des cardiopathies emboligènes. Elle justifie la mise en route d'une anticoagulation
efficace en prévention secondaire.
Les prescriptions de sortie, tenant compte de ces nouvelles données étiologiques, doivent
comporter :
un antivitamine K ;
une ordonnance pour réaliser des INR réguliers, à maintenir entre 2 à 3 ;
un antiarythmique (à discuter selon la tolérance et les résultats de l'ETT) ;
une statine (à discuter selon LDLcholestérol) ;
une prescription de kinésithérapie.
Les recommandations sont les suivantes :
carnet d'anticoagulation à porter sur soi ;
autres conseils accompagnant les AVK (alimentation, attention aux autres médicaments…)
;
arrêt du tabac ;
prise régulière de pression artérielle ;
consultations de suivi organisées (généraliste/neurologue) ;
il ne faut pas oublier la dimension sociale de la prise en charge, avec mise à 100 % (AVC
avec handicap persistant) et soutien psychologique, éventuelles aides à domicile.
Cas clinique 8
A. Crise épileptique partielle (motrice ou sensitive). Les arguments en faveur sont : prodromes,
brutalité de la chute, morsure latérale de la langue, myalgies, confusion au décours de l'épisode.
B. Ce patient présente un tableau de luxation antérointerne de la tête humérale. L'examen à
prescrire est une radiographie de l'épaule gauche de face et de profil.
C. Le syndrome présenté depuis 10 jours est une hypertension intracrânienne (céphalées
d'intensité croissante à prédominance matinale, avec nausées, résistant au traitement antalgique
usuel). On cherche à l'examen des signes de focalisation neurologiques hémisphériques et un
œdème papillaire au fond d'œil.
D. Analyse du scanner cérébral (coupes axiales hémisphériques) :
sur le cliché sans injection (fig. 4A), hématome temporal droit et densité anormale du sinus
longitudinal supérieur ;
sur le cliché injecté (fig. 4B), signe du delta (prise de contraste des parois du sinus avec
défect central lié à la présence d'un thrombus) ;
Analyse de l'IRM cérébrale (fig. 5) : hypersignal dans le sinus longitudinal supérieur et d'un sinus
latéral.
Le diagnostic retenu est donc celui de thrombophlébite cérébrale touchant deux sinus veineux.
Les facteurs qui peuvent avoir favorisé cette affection sont la déshydratation (safari récent, prise
de diurétique) et les soins dentaires récents (inflammation voire infection locale).
E. À l'interrogatoire, il faut rechercher :
des antécédents personnels pertinents : affection générale, affection ORL ;
des antécédents personnels ou familiaux thrombotiques.
Les examens complémentaires à réaliser sont :
un examen ORL soigneux et un examen stomatologique (recherche d'infection
locorégionale) ;
un bilan biologique : inflammatoire, immunologique ;
un bilan d'hémostase complet (y compris anomalies des protéines C, S et antithrombine
III).
Les autres examens à la recherche d'une affection générale dépendront des éléments
d'orientation de l'examen clinique.
F. Le patient est mis aux AVK pour 3 à 6 mois, avec INR visé entre 2 et 3. La prescription d'un
antiépileptique est indispensable, au moins pour plusieurs mois, du fait de la crise épileptique
révélatrice. On prévoit l'éradication de tout foyer infectieux dentaire.
Les autres traitements dépendent de la cause éventuelle (maladie de système, etc.) en sachant
qu'une forte proportion de thrombophlébites cérébrales demeurent de cause inconnue.
Cas clinique 9
A. Il s'agit d'un syndrome de Wallenberg gauche (avec syndrome sensitif alterne). Les arguments
supplémentaires à rechercher sont l'atteinte des dernières paires crâniennes à gauche (avec
notamment des troubles de la déglutition) et un signe de Claude BernardHorner gauche.
B. La lésion se situe au niveau du tronc cérébral, plus précisément dans la fossette latérale
gauche du bulbe.
C. Il s'agit d'un AVC ischémique dans le territoire vertébrobasilaire (plus précisément dans le
territoire de l'artère cérébelleuse inférieure gauche, qui naît de la terminaison de la vertébrale).
Les arguments en faveur d'un AVC ischémique de ce territoire sont : l'installation soudaine des
troubles, l'amélioration progressive ultérieure, le fait que le déficit neurologique focal corresponde
à un territoire artériel (vertébrobasilaire).
D. La dissection de l'artère vertébrale gauche est hautement probable. En effet :
la patiente est jeune (la dissection est la première cause d'infarctus cérébral chez le sujet
jeune) ;
il existe un contexte traumatique ;
des signes locaux (cervicalgies) ont été observés ;
des signes neurologiques focaux retardés sont survenus.
E. L'IRM cérébrale est nécessaire pour confirmer l'infarctus cérébral (notamment séquences de
diffusion et FLAIR). En général en effet, le scanner cérébral n'est pas assez sensible pour visualiser
un infarctus de petite taille de la fosse postérieure. Pour confirmer la dissection artérielle, on
réalisera :
un échoDoppler cervical : élargissement de la paroi de l'artère vertébrale et/ou
visualisation directe de l'hématome ;
une IRM cervicale en coupes axiales, pour visualisation directe de l'hématome ;
éventuellement une angioRM cervicale, montrant une sténose irrégulière ou une
occlusion, évoquant dans ce contexte un aspect de dissection. Cet examen permettra en
outre de dépister d'autres dissections cervicales associées (fréquence des dissections
multiples) ;
l'angiographie conventionnelle n'est plus réalisée aujourd'hui que dans les cas douteux.
Lorsqu'elle est pratiquée, elle cherche des signes de dysplasie fibromusculaire artérielle,
facteur favorisant les dissections.
F. Traitement par anticoagulants oraux pendant quelques mois, le temps de la guérison de la paroi
artérielle. L'INR cible est situé entre 2 et 3 (carnet de surveillance, recommandations habituelles
sous anticoagulants).
Interdiction de toute activité provoquant un effort (sport, etc.) jusqu'à cette guérison, ainsi que la
conduite automobile. Éviter les mouvements brusques cervicaux (éventuellement, port d'un
colliermousse).
Une fois la guérison constatée, il n'existe pas de contreindication aux activités antérieures.
Cas clinique 10
Item 187 – Anomalies de la vision d'apparition brutale
A. Quatre diagnostics à évoquer en priorité dans ce contexte :
occlusion de l'artère centrale de la rétine ;
neuropathie optique ischémique antérieure ;
décollement de rétine ;
hémorragie rétinienne ou du vitré.
B. Informations à rechercher à l'interrogatoire :
mouches volantes (décollement rétinien) ;
céphalées (maladie de Horton) ;
manifestations transitoires neurologiques (troubles sensitivomoteurs, troubles du langage)
en faveur d'AIT.
Informations à rechercher à l'examen clinique :
palpation des artères temporales (Horton) ;
abolition du réflexe photomoteur (occlusion de l'artère centrale de rétine) ;
rythme cardiaque et surtout souffle carotidien gauche (causes d'AVC).
C. Il faut réaliser en urgence :
des examens biologiques simples (VS, numérationplaquettes, TPTCA) ;
un échoDoppler cervical et un ECG.
D. Les anomalies au fond d'œil peuvent être variées et orienter le diagnostic de manière décisive :
visualisation du décollement de rétine ou de l'hémorragie (rétine, vitrée) ;
œdème papillaire (neuropathie ischémique) ;
artères grêles et pâleur rétinienne sauf la macula qui prend un aspect « rouge cerise »
(occlusion de l'artère centrale de la rétine).
Cas clinique 11
Item 188 – Céphalée aiguë et chronique
A. Informations à recueillir par l'interrogatoire :
troubles visuels (Horton, glaucome…) ;
rupture de traitement de l'HTA ;
retentissement dans la vie quotidienne des céphalées (sommeil, absentéisme au travail…) ;
Informations à recueillir à l'examen clinique :
chiffres de pression artérielle ;
palpation des artères temporales ;
acuité visuelle.
B. Le diagnostic le plus probable est celui de céphalées psychogènes (dites de tension). En effet,
les arguments en faveur sont :
les caractéristiques des céphalées : « en casque », chroniques, sans nausées ;
la raideur musculaire de la ceinture scapulaire associée ;
le terrain d'une personne jeune anxieuse, manifestement stressée.
C. Les céphalées psychogènes s'associent volontiers à d'autres types de céphalées, dans le cadre
de ce qu'on résume sous le terme de céphalées chroniques quotidiennes. Ces céphalées associées
sont :
les migraines, comme dans le cas présent. Le terrain anxieux est souvent partagé par ces
deux types de céphalées ;
les céphalées par abus d'antalgiques, déclenchées par la prise immodérée d'antalgiques
pendant des périodes prolongées. De nombreux médicaments sont susceptibles de
provoquer ces céphalées, en particulier les dérivés de la codéine. Chez un patient souffrant
de céphalées psychogènes (donc quotidiennes), la prévention de ces céphalées passe par un
suivi strict des traitements.
D. Le traitement réputé le plus efficace en cas de céphalées psychogènes est constitué des
antidépresseurs tricycliques à petites doses (Laroxyl® par exemple, jusqu'à 50 à 60 mg le soir).
On peut y adjoindre des anxiolytiques à petites doses. Une psychothérapie de soutien et des
séances de relaxation sont souvent bénéfiques.
Enfin, une kinésithérapie douce (massages/physiothérapie) portant sur les muscles douloureux
(ceinture scapulaire) soulage souvent les patients.
Cas clinique 12
Item 192 – Déficit neurologique récent
A.
En faveur d'une atteinte médullaire : niveau sensitif en cervical.
En faveur d'une atteinte intracrânienne soustentorielle : atteinte d'un ou plusieurs nerfs
crâniens (syndrome alterne si controlatérale à l'hémiparésie) ou incoordination
cérébelleuse.
En faveur d'une atteinte intracrânienne supratentorielle : atteinte faciale homolatérale à
l'hémiparésie, trouble du langage, hémianopsie latérale homonyme droite.
B. Le scanner révèle une hyperdensité sanguine capsulolenticulaire gauche : on retient le
diagnostic d'hématome intraparenchymateux. La cause la plus probable en est l'HTA : la
localisation de l'hématome est hautement évocatrice.
C. La poussée hypertensive est aujourd'hui traitée audelà de 180 mmHg de pression artérielle
systolique (la baisse systématique de la pression artérielle est en cours d’évaluation). Il faut
prescrire une surveillance rapprochée de la pression artérielle ou, à défaut, une prise de pression
toutes les 2 heures, pour traiter en cas d'élévation supplémentaire.
D. La patiente peut sortir si les conditions suivantes sont remplies :
réduction nette de l'hématome au scanner ;
environnement familial favorable ;
médecin traitant averti et motivé pour une surveillance régulière ;
kinésithérapie quotidienne à domicile.
Prescriptions :
traitement antihypertenseur (a priori par inhibiteur de l'enzyme de conversion et diurétique
thiazidique) ;
ordonnance de kinésithérapie ;
éventuellement ordonnance infirmière à domicile (toilette, aide au lever) ;
prise en charge à 100 % (AVC invalidant).
Conseils :
lutte contre facteurs de risque : arrêt du tabagisme et revoir si le traitement diabète est
adapté ;
hygiène stricte du membre inférieur droit (à cause de la combinaison déficit moteur +
diabète).
Surveillance à assurer par le médecin traitant :
prise de la pression artérielle au moins tous les 15 jours au début ;
vérifier l'amélioration du déficit sous kinésithérapie ;
surveillance de l'état cutané du membre inférieur droit et vérification de l'absence
d'algoneurodystrophie.
Au plan général, guetter une éventuelle dépression, à traiter activement car elle représente un

frein à la rééducation.
E. Chez cette patiente hypertendue, avec scanner cérébral précoce ne montrant pas de nouvelle
lésion, il faut évoquer en premier lieu un nouvel AVC, cette fois ischémique et a priori de petite
taille. Une localisation thalamique est plus particulièrement suspectée.
Les examens à réaliser sont ceux communs à tous les infarctus cérébraux : biologie simple (TP
TCA, NFSplaquettes), ECG et échoDoppler cervical en urgence, échocardiographie
transthoracique dans les 48 heures.
Il s'agit probablement d'un infarctus lacunaire, par définition de petite taille : cette patiente
combine les deux principaux facteurs de risque de lipohyalinose (maladie des petites artères
intracérébrales) : hypertension artérielle et diabète.
Cas clinique 13
Item 199 – État confusionnel et trouble de conscience
A. Il s'agit d'un patient âgé de plus de 50 ans et d'hallucinations visuelles pures et polymorphes
(zoopsies) sans idée d'influence. On ne sait pas en revanche s'il existe ou non des antécédents
psychiatriques particuliers. Les principales causes métaboliques d'agitation confusionnelle sont :
hypoglycémie, hypo et hypernatrémie, hypercalcémie, et les principaux troubles endocriniens
(dysthyroïdie, hypercortisolisme).
B. Il faut suspecter immédiatement un delirium tremens, qui représente une urgence médicale.
Les examens à demander rapidement sont : numérationplaquettes, ionogramme sanguinurée
créatinine, glycémie, VS, ECBU, hémocultures, ECG, toxiques sanguins et urinaires, alcoolémie,
gaz du sang (recherche d'intoxication au CO). Les premières prescriptions thérapeutiques sont les
suivantes : réhydratation par glucosé 5 % en IV (au moins 3 litres par jour) avec
vitaminothérapie B1 fortes doses + B6 + PP. Il faut rassurer le patient, le laisser en lumière
tamisée, et prescrire un tranquillisant si besoin en IM (benzodiazépine voire neuroleptique). Une
surveillance rapprochée s'impose.
C. Calcul du score de Glasgow : 2 + 2 + 5 = 9. Il existe des signes déficitaires (de localisation)
neurologiques, au décours d'un épisode qui évoque très fortement une crise épileptique (sans
témoin dans sa phase initiale). Ces signes doivent faire rechercher une lésion hémisphérique
droite par imagerie cérébrale en urgence.
D.
Interprétation du cliché : hyperdensité sanguine extraparenchymateuse et biconcave

hémisphérique droite, caractéristique d'un hématome sousdural récent. Il existe un effet
de masse sur le système ventriculaire homolatéral. Dans ce contexte de traumatisme
crânien récent, il faut obtenir par ailleurs des clichés en fenêtre osseuse, à la recherche
d'une fracture.
Les deux facteurs sont l'alcoolisme chronique (qui favorise les hématomes intracrâniens) et
la chute récente.
Les quatre facteurs sont l'alcoolisme (y compris son sevrage), les troubles métaboliques
(déshydratation), les modifications médicamenteuses (sevrage en benzodiazépines),
l'hématome sousdural hémisphérique.
Il faut assurer un transfert d'urgence en service de neurochirurgie. Dans l'attente du
transfert, il faut une surveillance rapprochée et réaliser le bilan préopératoire (biologie
standard, groupe, RIA, ECG). En neurochirurgie, le patient sera très vraisemblablement
opéré pour évacuation de l'hématome, compte tenu de l'effet de masse.
E. Il s'agit vraisemblablement d'un syndrome subjectif des traumatisés crâniens (ou sinistrose
posttraumatique) : plaintes multiples plus de 6 mois après le traumatisme crânien, dominées par
des céphalées, avec examens clinique et complémentaires normaux.
Le traitement de ce syndrome est difficile : il faut rassurer, prescrire des antalgiques usuels
(paracétamol…) et des anxiolytiques avec limites strictes des prises journalières. Il faut refuser
une invalidité dans l'immédiat, obtenir une consultation psychiatrique en cas de syndrome
dépressif associé et proposer une rééducation pour réentraînement progressif à l'effort. Tous les
efforts doivent être concentrés sur le maintien d'une bonne insertion sociale et professionnelle.
Cas clinique 14
Item 230 – Comas non traumatiques
A. À l'arrivée du SAMU : score de Glasgow = 2 + 2 + 2 soit 6. Ce score aux urgences est passé à
3 + 4 + 4 = 13. La présence d'une extension du membre inférieur gauche fait suspecter une
souffrance de décortication, localisée à l'hémisphère droit, d'autant que le réflexe cutané plantaire
gauche n'était pas en flexion comme à droite.
B. Plusieurs éléments cliniques supplémentaires doivent être recherchés. Les plus importants sont
:
haleine évoquant une intoxication alcoolique ;
auscultation cardiopulmonaire (foyer de crépitants, cardiopathie) ;
recherche d'un astérixis (encéphalopathie hépatique ou respiratoire) ;
recherche d'une raideur méningée (systématique devant tout coma, a fortiori en cas de
fièvre).
C. Pour expliquer une telle différence (score de Glasgow passant de 6 à 13 en quelques dizaines de
minutes), il faut imaginer une cause de coma rapidement réversible. Ceci se rencontre en cas de :
coma toxique ou métabolique (y compris l'hypoglycémie, normalisée par le SAMU) ;
crise épileptique.
Il est probable ici que l'hypoglycémie a participé au coma. D'autres causes toxiques ou
métaboliques surajoutées sont possibles (hypoxie du fait de l'encombrement, possible alcoolisme
chez ce patient désociabilisé). Néanmoins, l'existence de signes de souffrance hémisphérique
droite initialement fait évoquer en priorité une lésion cérébrale responsable d'une crise épileptique
sur éventuelle lésion cérébrale droite.
D. Dans ce contexte, vous devez prescrire :
une radiographie pulmonaire au lit (recherche d'une pneumopathie) ;
un scanner cérébral sans injection, indispensable compte tenu des signes de souffrance
hémisphérique droit observés par le SAMU (décortication, asymétrie des cutanés
plantaires).
Les examens biologiques à prescrire sont : numérationplaquettes, ionogramme sanguinurée

créatinine, glycémie, VS, ECBU, hémocultures, ECG, toxiques sanguins et urinaires, alcoolémie,
gaz du sang avec recherche d'intoxication au CO.
E. Le cliché d'IRM (séquence pondérée en T1, avec injection de gadolinium) montre une lésion
corticale arrondie frontale droite, prenant le contraste en périphérie. La découverte de cette lésion
permet de retenir le diagnostic de coma épileptique. Un traitement antiépileptique est prescrit
pour éviter de nouvelles crises (par exemple, Rivotril® en IV relayé par du Trileptal® ou de la
Dépakine®per os).
Cette lésion évoque soit un abcès cérébral (bactérien ou parasitaire), soit une métastase cérébrale
:
abcès : recherche d'endocardite, de voyage en pays endémique pour la cysticercose, etc. ;
métastases : recherche d'une lésion primitive (pulmonaire notamment chez ce patient
fumeur).
Cas clinique 15
Item 235 – Épilepsies de l'enfant et de l'adulte
A. Cette fillette présente des absences typiques, c'estàdire une rupture du contact à début et fin
brusque, sans souvenir. Les mouvements des mains ou de la langue correspondent à des
automatismes. Ces absences sont une des formes les plus fréquentes de crises généralisées.
L'épisode de chute avec quelques clonies bilatérales est une crise généralisée tonicoclonique isolée,
avec confusion au décours.
Des crises généralisées de sémiologie différente peuvent se combiner, comme c'est le cas ici.
B. La fréquence des crises impose de débuter un traitement, qui doit être efficace sur les crises
généralisées. Les médicaments de première intention pour ce type de crises sont soit la
Dépakine® (valproate de sodium), soit le Lamictal® (lamotrigine).
Le Zarontin® est efficace sur les absences mais d'intérêt moindre pour les crises tonicocloniques.
C. Les deux crises sont survenues dans des conditions bien particulières : dette en sommeil
certaine, doute sur une alcoolisation et/ou prise de stupéfiants. Il n'y a donc pas lieu de changer
de traitement. La consultation est néanmoins l'occasion d'expliquer les conséquences de sa
maladie épileptique pour sa vie quotidienne :
le traitement n'empêche pas à lui seul toutes les crises et une bonne hygiène de vie est
indispensable : sommeil régulier et suffisant, interdiction de l'alcool ou de stupéfiants ;
penser à l'orientation professionnelle future, car il faut éviter les métiers « à risque »
(engins mécaniques, travail en hauteur, etc.) ;
informer sur les risques tératogènes du traitement : une grossesse sera possible mais
préparée et sous surveillance (cf. réponse E). En attendant, une contraception efficace est
nécessaire (la Dépakine® et le Lamictal® sont compatibles avec la prise de pilule).
Il faut également vérifier que la dose de médicament est adaptée au poids. En cas de doute sur
l'observance, faire pratiquer un dosage du médicament si possible (pour la Dépakine®, pas pour le
Lamictal®).
D. Il faut expliquer à cette jeune fille qu'il ne faut surtout pas passer son permis de conduire en
niant son épilepsie. En cas d'accident, en effet, elle risquerait de ne pas être couverte par son
assurance.
Pour un épileptique, conduire est possible, à condition d'avoir une maladie bien équilibrée sous un
traitement bien mené. Dans tous les cas, il faut passer devant la commission médicale du permis
de conduire, qui délivre l'autorisation.
E. Cette jeune femme continue à faire des crises, dans des circonstances particulières, qui
suffisent à affirmer qu'un traitement doit être maintenu, même avec un désir de grossesse. Il faut
par conséquent :
trouver la dose minimale de traitement antiépileptique ;
mettre en route une supplémentation en acide folique plusieurs mois avant la grossesse (à
poursuivre au moins pendant le premier trimestre), pour réduire le risque tératogène ;
prévenir la patiente qu'une surveillance échographique sera organisée afin de détecter une
éventuelle malformation ;
rassurer enfin cette jeune femme sur le risque absolu très faible de malformation (même si
le risque relatif est augmenté).
Cas clinique 16
Item 261 – Maladie de Parkinson
A. Arguments cliniques :
pathologie d'installation progressive ;
existence d'un syndrome parkinsonien avec :
bradykinésie ;
tremblement de repos ;
asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;
absence de signes atypiques (« drapeaux rouges »).
Origine iatrogène exclue.
B. Traitements préconisés :
monothérapie par agoniste dopaminergique compte tenu du jeune âge du patient (< 65–
70 ans) afin de retarder l'apparition des complications motrices [aucun point pour réponse
« monothérapie par Ldopa ou association d'emblée de Ldopa et agoniste dopaminergique
»] ;
coprescription par dompéridone pour minimiser les effets secondaires des agonistes
dopaminergiques ;
alternative : monothérapie par inhibiteur de la monoamine oxydase B.
Effets secondaires en cas de traitement par agonistes dopaminergiques :
nausées, vomissements, baisse de tension ;
somnolence ;
prise de poids, œdèmes des membres inférieurs ;
troubles du comportement.
C. Éléments cliniques : il s'agit d'une akinésie de fin de dose. Il existe plusieurs options
thérapeutiques :
fractionnement du traitement par lévodopa et augmentation de la posologie journalière :
rapprochement des prises avec ajout d'une prise supplémentaire ;
association d'un inhibiteur de la COMT (entacapone) ;
augmentation de la posologie de l'agoniste dopaminergique ;
association d'un inhibiteur de la monoamine oxydase B.
D. Éléments cliniques :
dans le contexte de signes axiaux : stade du déclin de la maladie de Parkinson ;
autres signes axiaux :
dysarthrie ;
troubles de déglutition ;
troubles de la posture (camptocormie, position antéfléchie) ;
troubles de l'équilibre postural avec chutes.
E. Éléments cliniques : délire ou épisode confusionnel induit par traitement dopaminergique.
Hospitalisation.
Examen neurologique : recherche d'un signe de focalisation.
Examen général : recherche d'une déshydratation, d'un foyer infectieux, d'un fécalome,
d'un globe vésical ou d'un trouble métabolique.
Bilan biologique : NFS, urée, créatinémie, ionogramme, VS, CRP.
TDM si signes de focalisations ou notions de chute(s) récente(s).
Diminution progressive du traitement dopaminergique. Arrêt de l'agoniste dopaminergique.
Si persistance des troubles malgré la diminution du traitement dopaminergique : instauration d'un
traitement neuroleptique par clozapine nécessitant une surveillance étroite de la numération en
raison du risque d'agranulocytose.
Cas clinique 17
Item 262 – Migraine et algies de la face
A. On évoque en priorité une migraine avec aura. Les arguments cliniques en faveur sont : la
présence d'une marche migraineuse, la présence de phosphènes, la topographie des paresthésies
(chéiroorales).
B. Les diagnostics différentiels à évoquer sont :
un accident ischémique transitoire, à évoquer sur la brutalité du début des troubles et les
troubles sensitifs unilatéraux. L'extension « en marche » des troubles et la présence de
phénomènes positifs (phosphènes) vont en fait contre cette hypothèse.
une crise épileptique partielle peut être évoquée du fait de l'extension « en marche », mais
la durée des épisodes est longue.
C. Il s'agit de migraines sans aura. Les arguments en faveur sont le siège de la céphalée
(hémicrânie), son caractère pulsatile, les signes associés (vomissements, photophobie) et son
intensité.
D. On peut citer de nombreux antalgiques non spécifiques, à essayer en première intention :
aspirine à fortes doses (500 à 1 000 mg), AINS, paracétamol…
Les médicaments spécifiques de la migraine sont :
les dérivés de l'ergot de seigle ;
les triptans, qui sont souvent prescrits après échec des traitements non spécifiques.
Pour ces médicaments spécifiques, il ne faut pas dépasser la dose quotidienne prescrite et en
aucun cas les associer.
E. Il est logique de proposer, étant donné la fréquence actuelle des crises, un traitement de fond
de la migraine. Chaque molécule doit être prescrite en monothérapie, pendant au moins 2 mois à
dose efficace. On privilégiera les médicaments dits majeurs, pour lesquels des essais
thérapeutiques méthodologiquement bien menés ont montré l'efficacité.
Enfin, il ne faut pas négliger les traitements non médicamenteux, tels que la relaxation et
l'éradication des facteurs favorisants les crises migraineuses, variables d'une personne à l'autre.
Cas clinique 18
Item 301 – Déficit moteur et/ou sensitif des membres
A. La distribution du déficit moteur :
• prédominance du déficit moteur sur les muscles raccourcisseurs aux membres inférieurs
et extenseurs aux membres supérieurs en cas d'atteinte centrale ;
• équivalence du déficit sur les agonistes et antagonistes en cas d'atteinte périphérique.
L'étude des réflexes tendineux : exagérés, polycinétiques et/ou diffusés, augmentation de
la zone réflexogène, en cas d'atteinte centrale ; abolis en cas d'atteinte périphérique.
L'étude du tonus en cas d'atteinte centrale (spasticité), hypotonie en cas d'atteinte
périphérique.
Recherche de réflexes pathologiques : signe de Babinski aux membres inférieurs ou de
Hofmann aux membres supérieurs, traduisant une atteinte centrale.
L'étude de la sensibilité thermoalgique, de l'arthokinésie et de la pallesthésie.
Présence de troubles vésicosphinctériens (dyssynergie vésicosphinctérienne) en cas
d'atteinte médullaire centrale.
B. Atteinte centrale compte tenu de la vivacité des réflexes, évoquant un syndrome pyramidal.
Atteinte médullaire cervicale probable compte tenu de l'atteinte aux quatre membres.
C. Une IRM médullaire (cervicale) à la recherche d'une lésion expliquant l'atteinte centrale.
D. Il s'agit alors d'une atteinte du système nerveux périphérique. Devant le déficit moteur des
quatre membres d'installation aiguë et des réflexes tendineux abolis : syndrome de GuillainBarré
ou polyradiculonévrite aiguë.
E.
LCS : protéinorachie augmentée sans augmentation de la cellularité.
ENMG : présence de blocs de conduction nerveuse proximaux et/ou distaux.
F.
Hospitalisation, à proximité d'une réanimation.
Mise en condition : pose d'une voie veineuse périphérique, prise des constantes.
Soluté isotonique (type PG5 % ou sérum physiologique) en gardeveine.
Apports oraux possibles après évaluation de l'absence de la déglutition.
Immunoglobulines polyvalentes par voie IV.
HBPM préventive.
Mise en place d'une prise en charge de kinésithérapie.
Surveillance : clinique (essentiellement neurologique, de l'extension du déficit, de la sphère
oropharyngée et de la respiration avec un comptage en expiration) et biologique
(ionogramme sanguin et fonction rénale surtout).
Cas clinique 19
Item 265 – Neuropathies périphériques
A. Syndrome du canal carpien bilatéral car topographie du nerf médian avec atteinte sensitive et à
un moindre degré (asymptomatique) motrice.
Électromyogramme.
En cas d'atteinte modérée (sans précision), proposer un traitement par infiltration au poignet de
corticoïdes avec surveillance clinique et électrique à trois mois. Proposer de diminuer dans la
mesure du possible les traumatismes favorisés par le travail.
En cas d'atteinte motrice confirmée (signes neurogènes) : intervention sur le ligament annulaire
du carpe pour libérer le nerf médian.
B. Polyneuropathie sensitivomotrice à prédominance sensitive.
Existence de manifestations dysautonomiques peu marquées (cf. question E).
Antécédents :
personnel : diabète, alcool, insuffisance, rénale, troubles endocriniens, prise de

médicaments neurotoxiques, infections connues (VIH, VHC) sources de polyneuropathies ;
familiaux : manifestations identiques dans la famille.
Traitement antalgique par antidépresseurs tricycliques (valable aussi : antiépileptiques ou

benzodiazépines).
C. Électromyogramme.
Polyneuropathie axonale marquée par une diminution de l'amplitude des potentiels moteurs et
sensitifs des membres inférieurs sans anomalie des vitesses de conduction nerveuse, des latences
distales ou des ondes F. Syndrome du canal carpien bilatéral avec anomalies axonales des nerfs
médians.
D. Recherche de diabète, insuffisance rénale, anomalies hépatiques évocatrices de consommation
alcool, sérologies VIH, hépatite B et C, recherche de dysthyroïdie (TSH), dosage vitamine B12,
folates, immunofixation des immunoglobulines avec dosage pondéral des IgG, IgA, IgM,
autoanticorps antinoyaux.
Dans un deuxième temps, biopsie de glandes salivaires à la recherche d'un syndrome de
GougerotSjögren ou d'une amylose.
Dans un troisième temps, biopsie neuromusculaire à discuter pour la recherche d'amylose et
recherche d'une mutation du gène de la transthyrétine sans biopsie.
E. Manifestations dysautonomiques à type d'hypotension orthostatique s'intégrant dans une

polyneuropathie dysautonomique.
ECG et mesure de la pression artérielle couché et debout au mieux par un tilttest.
Ajouter des antiépileptiques au traitement par antidépresseurs.
Les manifestations dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie sensitive familiale, associée
à un canal carpien chez un patient portugais font évoquer le diagnostic de neuropathie amyloïde
(foyer de haute prévalence).
Cas clinique 20
Item 45 – Complications neurologiques de l'alcoolisme
A. Encéphalopathie de GayetWernicke sur :
le terrain : alcoolisme chronique et antécédent de gastrectomie (carence vitaminique) ;
la clinique : syndrome confusionnel, syndrome cérébelleux, paralysie oculomotrice ;
le contexte : perfusion de glucosé seul sans vitamine B à l'entrée.
Hématome sousdural chronique sur :
le terrain : alcoolisme chronique, chutes passant inaperçues, plaie du cuir chevelu,
prise d'AVK.
la clinique : dégradation progressive de la conscience sans signe focal ;
B.
INR, TP, TCA : surdosage aux AVK ?
Ionogramme sanguin, urée, créatinine : recherche de déshydratation/hyponatrémie
expliquant les troubles de vigilance.
Pyruvicémie (dosage sanguin de la vitamine B1) qui ne doit pas faire différer le traitement.
C. Atrophie cérébelleuse, en lien avec l'éthylisme chronique.
D. Encéphalopathie de GayetWernicke. Bon pronostic si traitement rapide par vitamine B1
parentérale. Évolution défavorable possible vers un syndrome de Korsakoff.
E.
État dépressif : dépression secondaire à l'alcoolisme, dépression de sevrage après 3

semaines de sevrage, dépression tardive (dans le mois qui suit le sevrage).
Troubles anxieux : prédisposant à l'alcoolisme ou favorisés par l'alcool.
Délires alcooliques chroniques : idées délirantes postoniriques, hallucinose des buveurs,
psychose hallucinatoire chronique, délire paranoïaque des buveurs.
Idées suicidaires : l'alcool est désinhibiteur et peut favoriser les passages à l'acte ; le
sevrage peut également être une période de risque suicidaire.
Trouble du caractère : désintérêt pour l'entourage, irritabilité, impulsivité.
Cas clinique 21
Item 62 – Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes chez le
sujet âgé
Item 201 – Évaluation de la gravité et recherche des
complications précoces chez un traumatisé craniofacial
A.
Polyarthrose.
Hypotension orthostatique favorisée par le traitement bêtabloquant et diurétique.
Capacités visuelles limitées.
Risque d'hypoglycémie induite par le traitement antidiabétique.
Risque de complication hémorragique cérébrale chez ce patient sous anticoagulant.
B. Sur le plan neurologique, le patient a un trouble de vigilance, un trouble de la posture et de
l'équilibre fragilisant la marche, un possible syndrome pyramidal de l'hémicorps gauche, sans
signes cérébelleux, une rigidité oppositionnelle, à prédominance gauche. L'ensemble est
compatible avec un syndrome frontal gauche.
L'anomalie pupillaire évoque une atteinte intrinsèque du nerf oculomoteur droit.
C.
Ionogramme sanguin et calcémie : recherche de signes de déshydratation, d'hyponatrémie,
d'hypercalcémie, susceptibles d'entraîner des troubles de vigilance et, par là, des chutes.
Glycémie à jeun et hémoglobine glycosylée : recherche d'une hypoglycémie pouvant
entraîner des malaises, troubles de vigilance et chutes ; recherche d'un déséquilibre du
diabète pouvant fragiliser ce patient âgé.
NFS : recherche d'une anémie, qui, quelle qu'en soit la cause, peut favoriser une faiblesse
de l'état général, une hypotension et, par là, les chutes.
ECG : recherche d'un bloc auriculoventriculaire, qui peut être favorisé par la prise du
diltiazem et entraîner une hypotension et des chutes.
Scanner cérébral sans injection : recherche d'un hématome intraparenchymateux fronto
préfrontal gauche et, surtout, d'un hématome sousdural frontal gauche chez ce patient
qui a fait plusieurs chutes dont certaines traumatisantes.
D. L'hématome sousdural frontal gauche, favorisé par le traitement anticoagulant et les chutes
répétées avec possible traumatisme crânien lors des chutes. Le tableau neurologique est en
faveur de cette hypothèse, avec syndrome frontal gauche, y compris l'atteinte pupillaire droite qui
peut traduire un effet de masse supratentoriel gauche produit par l'hématome sousdural, avec
début d'engagement temporal gauche, refoulant le mésencéphale gauche, ce qui entraîne une
compression du nerf oculomoteur droit.
E.
Correction des troubles hydroélectrolytiques s'ils existent.
Modification du traitement médicamenteux s'il y a un effet iatrogène : arrêt du propranolol
et/ou du furosémide, réduction du diltiazem, modification du traitement antidiabétique,
réduction du traitement anticoagulant.
Surtout, évacuation chirurgicale de l'hématome sousdural chronique en urgence, si celuici
est volumineux et responsable d'une hypertension intracrânienne avec risque
d'engagement temporal ; ceci implique temporairement d'annuler l'effet anticoagulant de
l'acénocoumarol par l'administration de vitamine K, de prescrire en postopératoire des doses
modérées d'héparine de bas poids moléculaire pendant plusieurs jours avant de reprendre
ultérieurement le traitement antivitamine K.
Cas clinique 22
Item 63 – Confusion et démence chez le sujet âgé
A. Apragmatisme, clinophilie, insomnie, aboulie, ralentissement psychomoteur, incurie.
B. Un syndrome démentiel : âge du patient, absence d'antécédent psychiatrique, diminution de
l'attention, troubles mnésiques, troubles du comportement (rosiers), inversion du rythme
nycthéméral, incurie.
C.
Scanner cérébral sans et avec injection à la recherche d'une atrophie corticale
(argumentant une démence dégénérative), d'une tumeur cérébrale (volumineux

méningiome, par exemple).
Biologie usuelle (NFS, CRP).
Biologie thyroïdienne (T3, T4, TSH) à la recherche d'une hypothyroïdie.
D'autres examens pourraient être indiqués en fonction des résultats de ceux figurant cidessus.
D.
Traitement antidépresseur d'épreuve afin d'essayer de faire la part de ce qui revient à une
possible dépression et ce qui relève de la démence. Traitement instauré en ambulatoire,
après s'être assuré d'un risque suicidaire modéré.
IRS (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine) ou Effexor® à posologie suffisante
(réévaluée à 1 mois), pendant au moins 2 mois.
Traitement sédatif le soir au coucher : hypnotique (en évitant si possible les
benzodiazépines car risque de confusion).
E. L'évaluation se fait à 1 mois (avec augmentation de la posologie si besoin) et 2 mois après la
modification du traitement. Les éléments de cette évaluation sont :
l'examen psychiatrique : recherche de la régression des symptômes dépressifs ;
le Mini Mental Status : amélioration du score.
F. Maladie d'Alzheimer en raison de :
l'âge ;
l'absence d'efficacité du traitement antidépresseur ;
l'apraxie de l'habillage ;
la prosopagnosie ;
l'aggravation progressive.
G. À court terme :
mesure de protection des biens ;
traitements sédatifs, en utilisant les doses les plus faibles possible ;
anticholinestérasiques centraux en fonction des scores de MMS ;
aide humaine et technique de maintien à domicile et stimulation intellectuelle.
À moyen terme : évaluer avec la famille les projets possibles (maintien à domicile, placement).
Cas clinique 23
Item 122 – Polyradiculonévrites aiguës
A. Ponction lombaire à la recherche d'une augmentation isolée de la protéinorachie confirmant le
diagnostic probable de polyradiculonévrite aiguë de GuillainBarré.
Sérologies des principaux virus neurotropes (en particulier VIH).
Bilan biologique standard.
À distance de quelques jours, EMG (car souvent normal initialement) : recherche d'une atteinte
démyélinisante diffuse des nerfs périphériques.
B. Détresse respiratoire par atteinte des muscles respiratoires, notamment du diaphragme :
évaluation du temps d'apnée.
Encombrement bronchique par atteinte des muscles expiratoires : évaluation de l'efficacité de la
toux.
Pneumopathie d'inhalation : évaluation clinique de la déglutition, recherche d'une diplégie faciale
et d'une atteinte des dernières paires crâniennes.
Embolie pulmonaire à partir d'une thrombophlébite des membres inférieurs.
Dysautonomie végétative : surveillance pouls, pression artérielle (scope).
Ce patient doit être hospitalisé dans un service de réanimation (évolution très rapide faisant
craindre l'atteinte respiratoire imminente).
C. Atteinte des nerfs qui conduisent l'influx de la moelle spinale aux muscles. Cette atteinte est
peutêtre liée à une réaction anormale de l'organisme à une infection virale. Son type exact
pourra être précisé par des examens électriques dans un certain temps. Le risque immédiat est
que la paralysie atteigne les muscles de la respiration ou de la déglutition. C'est pour cela qu'il doit
être hospitalisé en réanimation. Il est possible qu'il faille le placer sous ventilation artificielle dans
les prochains jours. Un traitement va être mis en place pour limiter l'évolution naturelle de la
maladie mais le déficit va malgré tout sans doute s'aggraver dans les prochaines heures et jours.
Après une phase difficile et éprouvante pour lui, dont on ne peut pas prévoir la durée, la maladie
va régresser et il va probablement en guérir sans séquelles.
D.
Escarres : retournements, matelas adapté, surveillance points d'appui, pas de macération,
alimentation, hydratation.
Ankylose articulaire : mobilisation passive, installation correcte, postures.
Amyotrophie : mobilisation active quand elle sera possible.
Phlébite : contention, HBPM, mobilisation passive ;
Encombrement bronchique : kinésithérapie respiratoire de drainage.
Hypercalciurie et hypercalcémie : surveillance, diurèse suffisante.
E.
Récupération des amplitudes articulaires de la cheville droite, maintien ailleurs :
mobilisation passive, posture antiéquin.
Amélioration de la force musculaire : travail de renforcement musculaire analytique.
Acquisition d'un équilibre assis, puis debout : verticalisation progressive, travail selon les
niveaux d'évolution motrice.
Autonomie de déambulation : reprise de la marche dans les barres, déambulation en
fauteuil en attendant.
Autonomie de manipulation et dans les actes de la vie quotidienne : ergothérapie.
Cas clinique 24
Item 146 – Tumeurs intracrâniennes
A. Syndrome d'hypertension intracrânienne. Car :
céphalées d'aggravation progressive ;
vomissements ;
paralysie du VI gauche (sans valeur localisatrice).
B. En urgence :
hospitalisation ;
fond d'œil : recherche d'œdème papillaire ;
imagerie cérébrale : scanner cérébral et/ou IRM si disponible sans et avec injection de
gadolinium ;
traitement symptomatique par corticoïdes à fortes doses, Solumédrol® par exemple.
C. Le processus expansif actuel faisant suite au bout de quelques années à des crises d'épilepsie
généralisées inexpliquées suggère l'existence d'une :
tumeur ;
gliale ;
initialement de bas grade ;
et actuellement évolutive.
D. On cherche à :
localiser la tumeur :
intraparenchymateuse ;
probablement frontale ;
droite ;
préciser ses caractéristiques :
hyposignal T1 et hypersignal T2 à l'IRM ;
hypodensité au scanner ;
calcifications ;
mal limitée ;
réhaussement après injection de produit de contraste ;
nécrose ;
effet de masse ;
œdème périlésionnel ;
diagnostiquer des complications :
signes d'engagement temporal ou sous falcoriel ;
hémorragie ;
hydrocéphalie.
E. La survenue d'une première crise chez un patient adulte justifie la réalisation systématique
d'une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium à la recherche d'un processus expansif.
F. Prise en charge neurochirurgicale.
Nécessité d'obtenir une histologie (certitude diagnostique).
Possibilité d'action immédiate (à visée décompressive : effet de masse, hypertension
intracrânienne).
Implications pronostiques : la résection radicale améliore durée et qualité de vie.
G. Prise en charge multidisciplinaire.
Traitement symptomatique :
corticoïdes, à la dose minimale efficace ;
antiépileptiques.
Prise en charge psychologique.
Traitement étiologique :
chirurgie : exérèse de la tumeur la plus complète possible, quand c'est possible ;
radiothérapie ;
chimiothérapie.
H. IRM cérébrale :
coupe axiale ;
en séquence T1 ;
avec injection de gadolinium.
Prises de contraste :
périventriculaires ;
au niveau des deux cornes frontales ;
évoquant une méningite tumorale.
Réaliser une ponction lombaire à la recherche de cellules malignes.
Cas clinique 25
Item 188 – Céphalée aiguë et chronique
A. Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë gauche. Maladie de Horton très probable sur :
âge (75 ans) ;
céphalées ipsilatérales au trouble visuel ;
fébricule.
B.
Amaurose transitoire précessive.
Altération de l'état général.
Induration ou abolition du pouls de l'artère temporale gauche.
Signe du peigne.
Scapulalgies (polyarthrite pseudorhizomélique associée).
C.
CRP, très élevée (> 100).
Angiographie à la fluorescéine : fluorescence papillaire tardive du secteur atteint, défaut de
remplissage choroïdien péripapillaire.
Biopsie de l'artère temporale gauche : artérite gigantocellulaire (granulome inflammatoire
de la paroi de l'artère avec rupture des lames élastiques et cellules géantes multinucléées).
D.
Corticothérapie immédiate (sans attendre le résultat de la biopsie).
Posologie : 1 mg/kg par jour.
Régime sans sel, supplémentation potassique, calcique et vitaminique D, pansement
gastrique.
Surveillance de la CRP chaque semaine et diminution de la corticothérapie dès
normalisation de la CRP.
Traitement par AVK associé (discuté).
Cas clinique 26
Item 201 – Évaluation de la gravité et recherche des
complications précoces chez un traumatisé craniofacial
A. Signaliser ou faire signaliser l'accident, éviter le suraccident. Ne pas mobiliser le patient.
Comprimer la plaie du cuir chevelu. Appeler le 15.
B. Rachis complet. Échographie abdominale. Bilan préopératoire (ECG, biologie).
C. Hématome extradural pariétotemporal droit, avec effet de masse majeur (disparition du
ventricule gauche, déviation des structures médianes). Transfert en neurochirurgie pour
intervention en très grande urgence.
D. Score de Glasgow = 14 (E4, M6, V4).
Objectifs de rééducation :
prévenir l'installation de complications orthopédiques (diminution des amplitudes

articulaires), cutanées (escarres), thromboemboliques (phlébite), cardiovasculaires
(désadaptation à l'orthostatisme) ;
évaluer les possibilités d'alimentation orale ;
rétablir une communication orale, évaluer l'orientation dans le temps et dans l'espace ;
donner des repères, favoriser la présence de la famille ;
rechercher les causes possibles de douleurs et les traiter ;
obtenir une station assise ;
évaluer les troubles moteurs à droite, assurer une mobilisation passive puis active aidée, si
une motricité apparaît.
E.
Évaluation du langage :
compréhension : possibilités de désignation, exécution d'ordres simples et complexes
;
expression : dénomination, construction de phrases.
Évaluation de l'orientation temporelle et spatiale.
Évaluation de la mémoire à court terme (répétition immédiate de trois mots), à long terme
(répétition des trois mots en fin d'examen).
Évaluation des praxies idéatoires et idéomotrice (réalisation d'un geste) et constructive
(dessin d'une maison, d'une figure géométrique).
Recherche des éléments d'un syndrome frontal : observation du comportement, recherche
d'un grasping ou de réflexes archaïques, recherche de persévérations, exploration du
raisonnement (problème arithmétique simple) et du jugement (critique d'histoires
absurdes).
Certaines de ces évaluations peuvent être réalisées dans le cadre du test du MMS.
F. Déclenchement d'une procédure de tutelle, qui nécessite la rédaction :
d'un certificat médical ;
d'une demande de la part de la famille.
Cas clinique 27
Item 209 – Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez
l'adulte
A. Syncope vagale en raison de la durée brève (perte de conscience durant 5 minutes et reprise
de conscience en 5 minutes également), prodromes riches et évocateurs. La blessure, due
simplement à la chute, la perte d'urine, due au fait que la vessie était pleine pendant la perte de
conscience, les quelques clonies et la révulsion oculaire (traduisant une petite souffrance
neuronale diffuse d'origine ischémique) peuvent s'observer au cours d'une syncope par ailleurs
typique (syncope dite convulsivante).
B. En toute rigueur, pas d'examens complémentaires, car c'est typiquement une syncope vagale.
En pratique, biologie usuelle et ECG parce que le patient est aux urgences.
C.
A : scanner sans injection :
hypodensité frontale gauche interne, souscorticale, avec en son centre une hyperdensité
spontanée, donc vraisemblablement du sang ;
discret effet de masse sur la corne frontale du ventricule latéral gauche.
B : scanner avec injection : mêmes constatations, mais effet de masse un peu plus net (ligne
médiane repoussée). Pas de prise de contraste évidente.
D. Une crise épileptique tonicoclonique est survenue pendant le sommeil, d'où :
le sang autour de la bouche (morsure percritique) ;
l'urine sur les draps ;
le coma postcritique.
La topographie frontopolaire de la lésion explique que le coma ne s'accompagne pas de signe
clinique asymétrique et explique le mutisme (signe frontal).
La fièvre est probablement centrale, car elle est différée et la lésion est hémorragique.
E.
Une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse par malformation vasculaire vu l'âge du

patient, mais pas d'arguments radiologiques sur ce scanner (nécessité d'une IRM plus
sensible pour la rechercher).
Une tumeur ayant saigné ; l'effet de masse et le début épileptique sont en faveur.
Un infarctus hémorragique, d'origine cardiaque, du sujet jeune.
Une phlébite cérébrale, mais qui serait de siège inhabituel et sans signe du delta.
F. Non. L'état clinique actuel est indépendant des syncopes vagales survenues 10 ans plus tôt.
Cas clinique 28
Item 231 – Compression médullaire non traumatique et syndrome
de la queue de cheval
A. Sondage urinaire. Traitement antalgique (morphinique).
B. Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un signe de Lasègue et d'un signe de la
sonnette.
C. L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur, troubles sensitifs et
aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs), de lombosciatalgies et d'une rétention
des urines conduit au diagnostic de syndrome de la queue de cheval.
D. IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle compression de la queue de
cheval.
E.
A : la radiculographie montre une interruption de la colonne opaque en regard de l'espace
intervertébral L3L4.
B et C : l'IRM et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue dans le canal
lombaire.
F. Intervention chirurgicale en urgence.
G. Orthèse antisteppage.
Cas clinique 29
Item 244 – Hémorragie méningée non traumatique
A. Hémorragie méningée (ou sousarachnoïdienne).
B. Hyperdensité spontanée des citernes de la base du crâne, des vallées sylviennes évoquant une
hémorragie méningée (ou sousarachnoïdienne). Hydrocéphalie débutante (et/ou dilatation des
cornes ventriculaires temporales).
C. Artériographie cérébrale des quatre axes (ou angioscanner). Découverte d'un anévrysme
artériel (voire de plusieurs, dont un a saigné). Resaignement de l'anévrysme et/ou hydrocéphalie
aiguë.
D. Antalgiques injectables (paracétamol IV 1 g/8 heures). Réévaluation de l'EVA à 2 heures et
recours au palier 2 (Temgesic® par exemple).
E. Hospitalisation en unité de soins intensifs. Surveillance neurologique (vigilance, déficit focal,
pupilles). Prévention du spasme artériel : inhibiteur calcique, remplissage vasculaire. Traitement
de l'anévrysme : par voie endovasculaire (de préférence) ou par voie neurochirurgicale (selon
localisation, taille, etc.). Traitement de l'hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe.
F. Attaque de panique (crise d'angoisse). Au calme, dans une pièce. Entretien de réassurance.
Benzodiazépine ou Atarax® si l'entretien ne suffit pas.
G. Risque très faible. Si le patient insiste absolument, on propose parfois un angioscanner ou une
angioRM (à discuter en milieu spécialisé, afin d'expliquer en amont l'ensemble des choix
thérapeutiques éventuels — y compris l'abstention — en cas de découverte d'un anévrysme).
Cas clinique 30
Item 279 – Radiculalgies et syndromes canalaires
A. Méningoradiculite dans le cadre d'une maladie de Lyme, car :
syndrome pluriradiculaire (sciatalgies, paralysie faciale périphérique) ;
fébricule, asthénie, arthralgies et bloc auriculoventriculaire ;
survenue à l'automne.
B. Démonstration d'une méningite lymphocytaire (ponction lombaire). Sérologie de Lyme (avec
IgM élevées traduisant une infection récente).
C. Antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par jour pendant 15 jours consécutifs).
D. Très bon lorsque le traitement est commencé sans tarder.
Cas clinique 31
Item 304 – Diplopie
A. Ophtalmoplégie douloureuse : douleurs orbitofrontales gauches associées à une paralysie du III
gauche.
B. Oui : IRM centrée sur la loge caverneuse, pour éliminer un anévrysme carotidien
supraclinoïdien, un méningiome du sinus caverneux ou tout autre processus expansif comprimant
cette région (adénome hypophysaire, métastase).
C. Complication du diabète (microangiopathie), car le diabète est ancien et l'IRM a écarté les
principales autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse. En outre, l'absence de mydriase et
l'aréflexie achilléenne (probable polyneuropathie diabétique associée) plaident pour cette étiologie.
D. Paracétamol IV (en raison des vomissements) : 2 à 6 g par jour, évaluation régulière de la
douleur par EVA et passage aux antalgiques de palier 2, puis 3 (morphiniques) si nécessaire.
E. Évaluation de l'équilibration du diabète : HbA1c. Évaluation du retentissement du diabète : fond
d'œil, fonction biologique rénale (urée sanguine, créatininémie et clairance, protéinurie),
échocardiographie transthoracique (fonction cardiaque), Doppler des membres inférieurs
(macroangiopathie associée), EMG (polyneuropathie débutante).
Cas clinique 32
Item 326 – Paralysie faciale
A.
Sarcoïdose : syndrome de Herdfort (paralysie faciale et parotidite probable), adénopathies
hilaires bilatérales, méningite lymphocytaire, atteinte du VIII et du V, fébricule,
amaigrissement.
Lymphome ou carcinomatose leptoméningée : adénopathies médiastinales, tuméfaction
sousangulomaxillaire, altération de l'état général, méningite lymphocytaire, atteinte de
plusieurs nerfs crâniens du même côté (VII, V, VIII) mais pas de cellules anormales dans le
LCS ni d'hypoglycorachie et IRM normale.
Méningite tuberculeuse : pas d'hypoglycorachie, pas de « terrain » favorable.
B. Cliniquement, on cherchera à caractériser la tuméfaction de la joue gauche (parotidite ? ).
L'examen ophtalmologique recherchera une uvéite.
Examens complémentaires : angiotensine convertase dans le sang et le LCS (augmentation ?),
intradermoréaction à la tuberculine (négativation ?), prolactinémie (augmentée ?), lavage
bronchoalvéolaire (lymphocytose et souspopulations lymphocytaires ?).
C. Biopsie des glandes salivaires accessoires (ou de la tuméfaction parotidienne). Granulome
inflammatoire lymphoplasmohistiocytaire, avec cellules épithélioïdes et cellules géantes
multinucléées, sans nécrose.
D. Corticothérapie per os (1 mg/kg par jour) avec régime peu salé, supplémentation potassique,
calcique et vitaminique D. Adaptation de la posologie en fonction de l'évolution de la clinique et des
données paracliniques : méningite, adénopathies hilaires. Surveillance osseuse (risque
d'ostéoporose cortisonée).
E. A priori bon pronostic, sous réserve d'une bonne réponse initiale à la corticothérapie.
Cas clinique 33
(Sclérose latérale amyotrophique : hors programme officiel)
A. L'existence d'un steppage évoque un déficit moteur de la loge antéroexterne,
vraisemblablement d'origine périphérique :
atteinte tronculaire du nerf fibulaire : rechercher un déficit moteur focal intéressant le tibial
antérieur, les fibulaires, l'extenseur commun des orteils et l'extenseur de l'hallux ;
rechercher un déficit sensitif du dos du pied ; rechercher une circonstance particulière
ayant pu être associée à une compression du nerf au col de la fibule.
atteinte radiculaire L5 : interroger sur l'existence de douleurs (éventuellement impulsive à
la toux), la nature exacte et la topographie des « crampes nocturnes » ; rechercher une
douleur et/ou une raideur rachidienne ; rechercher un signe de Lasègue.
polyneuropathie asymétrique : rechercher un déficit moteur controlatéral et sur les loges
postérieures ; rechercher un déficit sensitif « en chaussette » ; rechercher une abolition
des réflexes ostéotendineux ; rechercher des roubles cutanés et trophiques, une dépilation.
B. Il s'agit très probablement d'une sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) du

fait des arguments suivants :
signes périphériques (amyotrophie, fasciculations) ;
signes pyramidaux (ROT vifs et diffusés, clonus de cheville) ;
sensibilités normales ;
évolution depuis au moins 3 mois.
On cherche en complément une amyotrophie et/ou des fasciculations de la langue, une
modification de la voix, la notion de troubles de la déglutition.
C.
a) Principes guidant la réponse immédiate :
ce n'est pas au médecin généraliste de donner un diagnostic précis, en la circonstance
(première consultation, diagnostic non confirmé) ;
nécessité de consulter en neurologie (et probablement de faire quelques examens
complémentaires) ;
éventuellement, et en fonction du type de relation déjà établie avec ce patient, de sa
personnalité, du délai de la consultation de neurologie (le plus bref possible), évoquer «
quelque chose d'assez sérieux ».
b) Principes guidant la dispensation de l'information ultérieurement :
le médecin généraliste et le neurologue tiennent le même discours au même moment ;
le patient et son épouse (et, le cas échéant, leurs proches) reçoivent les mêmes
informations au même moment (sauf exception) ;
progressivité de l'annonce (en plusieurs temps), mais pas trop tard (pour éviter l'angoisse
du malade et de sa femme, leur quête d'un diagnostic par d'autres moyens, et pour leur
permettre de prendre des décisions…) ; clarté de l'information : donner clairement le nom
de la maladie ;
toujours laisser de l'espoir (+++) : informer sur la possibilité de formes lentes, les
traitements symptomatiques, aides techniques, etc. ;
insister sur la disponibilité totale des médecins et sur toutes les formes de soutien possibles,
en particulier psychologiques.
D.
Kinésithérapie : objectifs de prévention de l'équin, mobilisation passive en dorsiflexion et
postures.
Ergothérapie : bilan des possibilités de préhension, conseils et aides techniques.
Releveur pour pallier le steppage.
E.
Aides matérielles :
lit médicalisé, matelas adapté ;
lèvepersonne ;
fauteuil roulant manuel et/ou électrique ;
adaptations dans la salle de bain ;
aides techniques pour la manipulation (si possible) ;
aides techniques pour la communication (désigneur, clavier adapté…).
Aides humaines :
service de soins à domicile ;
aide ménagère ;
soutien associatif ;
soutien psychologique ;
médecin traitant.
Cas clinique 34
Item 261 – Maladie de Parkinson
A. Syndrome parkinsonien d'installation progressive associant : hypokinésie de la main droite avec
micrographie et rigidité. Il faut rechercher une « roue dentée » en faveur de l'origine
extrapyramidale de l'hypertonie et également un tremblement de repos intermittent (épreuve de
sensibilisation au calcul mental). L'absence de prise de neuroleptiques va à l'encontre d'une
éventuelle origine iatrogène. Un âge de début à 55 ans est classique.
B. Les douleurs mécaniques de l'épaule ; ce sont des manifestations non motrices qui peuvent
s'observer au stade initial de la maladie de Parkinson.
C. Ces symptômes, ou « drapeaux rouges », sont en faveur du diagnostic d'autres syndromes
parkinsonien dégénératifs :
paralysie supranucléaire du regard ;
instabilité posturale précoce avec rétropulsions responsables de chutes ;
syndrome cérébelleux ;
dysautonomie sévère et précoce (hypotension orthostatique, troubles sphinctériens,
impuissance) ;
syndrome pyramidal ;
démence sévère et précoce ;
hallucinations précoces et spontanées en l'absence de traitement ;
dysarthrie précoce et dysphagie dans le cadre d'un syndrome pseudobulbaire ;
signes corticopariétaux asymétriques : troubles sensitifs et apraxie.
D. On prescrira progressivement un agoniste dopaminergique jusqu'à la dose minimale efficace et
bien tolérée. Chez ce sujet jeune de moins de 60 ans, il faut éviter le recours d'emblée à une
dopathérapie pour éviter l'apparition précoce de complications motrices. Ce traitement doit être
associé à de la dompéridone pour limiter d'éventuels troubles digestifs (nausées). Le patient doit
être informé des principaux effets indésirables : digestifs, somnolence, troubles psychiques
(hallucinations ou troubles du comportement), œdèmes des membres inférieurs. Il devra
consulter si ces troubles apparaissent pour une éventuelle adaptation thérapeutique.
Il faut adjoindre à ce traitement médicamenteux un réentraînement à l'effort avec gymnastique
(de manière à favoriser l'adhésion à la kinésithérapie ultérieurement).
E. Il existe des fluctuations motrices : akinésie de fin de dose (fin de matinée), akinésie
postprandiale, akinésie nocturne.
Physiopathologie de ces fluctuations : avec l'évolution de la maladie il existe une diminution de la
synthèse de dopamine et une réduction des capacités de stockage au sein des terminaisons
présynaptiques qui engendrent des fluctuations des taux intracérébraux de dopamine.
Il faut renforcer le traitement dopaminergique : augmentation des doses d'agoniste ou de
Modopar®. Celuici doit être prescrit avant le repas pour faciliter l'absorption de la Ldopa. On peut
aussi adjoindre un inhibiteur de la COMT (prescription du COMTAN® ou du Stalevo®), indiqué
pour le contrôle des fluctuations motrices. Le Noctran®, somnifère contenant un neuroleptique,
doit être arrêté.
On recherchera des mouvements involontaires : dyskinésies induites par la Ldopa (mouvements
choériques ou dystoniques).
Cas clinique 35
Item 322 – Mouvements anormaux
A. Elle présente un syndrome parkinsonien akinétorigide et une probable dystonie de la main. Il
faut aussi évoquer un déclin cognitif dans le cadre de la baisse du rendement scolaire.
B. Une maladie de Huntington dans la forme akinétorigide du sujet jeune de transmission
paternelle. Il existe des arguments familiaux : le père présente des mouvements involontaires
choréiques et probablement des difficultés attentionnelles, la grandmère est décédée d'une
démence. La transmission de cette pathologie est autosomique dominante. On retrouve dans
cette famille les trois symptômes principaux de cette affection : troubles du comportement,
démence et mouvements choréiques.
C. La confirmation diagnostique nécessite une étude en biologie moléculaire après consentement
éclairé : recherche d'une expansion de triplets CAG. Le gène anormal est situé au niveau du
chromosome 4 (augmentation du nombre de répétitions CAG au sein de ce gène).
L'IRM encéphalique peut objectiver dans cette forme des modifications au sein des noyaux gris
centraux (atrophie du noyau caudé et hypersignal du putamen).
L'évaluation neuropsychologique confirmera le déclin des fonctions cognitives.
D. L'évolution de cette maladie est péjorative : elle est progressive et inexorable avec une
accentuation du handicap moteur et cognitif évoluant vers un état grabataire.
E. Le diagnostic prédictif est possible chez un patient asymptomatique mais doit être très
rigoureusement encadré. Il doit être effectué dans un centre spécialisé par une équipe
multidisciplinaire selon un protocole bien défini (les règles de ce diagnostic prédictif ont été établies
par le Comité consultatif national d'éthique).
Le généticien expliquera au patient : le mode de transmission et l'anomalie génique (risque d'être
atteint est de 50 % dans cette affection autosomique dominante), les conditions du diagnostic
prédictif s'il veut connaître son statut visàvis de la maladie.
Le neurologue lui donnera toutes les informations concernant la maladie et les modes de prise en
charge ; il pourra l'examiner pour s'assurer qu'il ne présente pas de signes en faveur de la
maladie.
Le psychologue évaluera ses motivations visàvis du « test » génétique et l'accompagnera dans
sa démarche.
Le test luimême doit être réalisé dans le cadre d'un protocole déclaré au ministère et doit
respecter le droit au secret, le droit du choix de savoir ou non son statut et donc d'abandonner à
tout moment la démarche avec un délai de réflexion de plusieurs mois si nécessaire.
Cas clinique 36
Item 263 – Myasthénie
A. Myasthénie oculaire autoimmune car :
terrain familial : antécédents de dysimmunité ;
terrain personnel : âge compatible avec un pic d'incidence de la myasthénie autoimmune :
premier pic à la 3e décennie (prédominance féminine), second aux 6–7e décennies
(prédominance masculine) ;
sémiologie : apparition progressive :
début oculaire : 50 % des patients débutent par une atteinte oculaire (ptosis et/ou diplopie)
;
fatigabilité : au cours de la journée (ou à l'effort).
B.
À l'interrogatoire :
fatigabilité à l'effort : questionner sur l'aggravation du ptosis après un effort, en période
d'infection ;
évaluer l'étendue de l'atteinte (myasthénie oculaire, bulbaire ou généralisée) : difficultés à
la marche prolongée, à la montée des escaliers, au port de charges, aux efforts bras levés ;
rechercher des signes d'atteinte du territoire bulbaire : dysphagie, difficultés de mastication
s'installant au cours du repas, extinction de la voix au cours de la conversation ; rechercher
une atteinte respiratoire : dyspnée d'effort ;
recherche de pathologies autoimmunes associées.
À l'examen : tester la fatigabilité à l'effort dans le territoire testé ou à distance (exemple de
l'aggravation du ptosis au maintien du Barré).
C. Test à la néostigmine (Prostigmine ®) ou à l'édrophonium (Tensilon ®) : injection SC d'un
anticholinesthérasique d'action rapide et transitoire. Ce test doit être pratiqué avec grande
prudence, en milieu hospitalier, et précédé d'une injection d'atropine (risque d'hypotension
artérielle et de bradycardie). On recherche une amélioration objective des symptômes.
D. Pathologies thymiques associées : pratique systématique d'un scanner médiastinothoracique

(thymome, hyperplasie thymique).
Pathologies autoimmunes associées : dysthyroïdies autoimmunes, anémie de Biermer,
pemphigus, polyarthrite rhumatoïde, GougerotSjögren.
E.
EMG avec recherche de bloc neuromusculaire postsynaptique : stimulation répétitive basse
fréquence (2 à 3 Hz) sur au moins deux muscles. Recherche d'un décrément d'au moins 10
% entre la 1re et la 4e ou 5e réponse. Cette technique est plus sensible dans les formes
généralisées que dans les formes oculaires pures. L'EMG en fibre unique permet
d'augmenter la sensibilité de l'électrophysiologie.
Dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine (RAch) (pour information :
retrouvés dans 80 à 85 % des formes généralisées et 50 à 60 % des formes oculaires).
Scanner médiastinothoracique.
Biologie : T3, T4 TSH, antithyropéroxydase, antiTBII, antinucléaires, NFP, VS. Les autres
explorations immunitaires (antifacteur intrinsèque, etc.) sont fonction des signes d'appel.
Cas clinique 37
Item 265 – Neuropathies périphériques
A. Une polyneuropathie périphérique d'apparition progressive et chronique associant des troubles
sensitifs d'évolution progressive « en chaussettes » puis « en gants » : caractère longueur
dépendant, symétriques avec une diminution et une abolition des réflexes ostéotendineux sans
troubles sphinctériens et sans signes d'atteinte neurologique centrale.
B. Les causes sont multifactorielles :
alcool (stigmates cliniques) par toxicité directe ou indirecte par carence vitaminique
(carence en vitamine B1, B6, PP, folates) ;
probable diabète chez ce patient polyuropolydipsique (par pancréatite chronique calcifiante
chez l'alcoolique chronique, par mécanisme métabolique et ischémique également dans le
cadre d'une microangiopathie).
L'alcool et le diabète sont les deux causes les plus fréquentes de polyneuropathie périphérique
dans les pays occidentaux.
Il faut également se méfier dans ce contexte d'atteinte clinique essentiellement sensitive des
causes paranéoplasiques, d'autant plus que le patient est fumeur (syndrome de DennyBrown :
gangliononeuropathie sensitive).
C. Mal perforant plantaire dans le cadre du diabète par polyneuropathie sensitive et artériopathie.
Les complications du pied diabétique sont infectieuses : risques d'érysipèle, de lymphangite,
gangrène, ostéite, etc. pouvant aboutir à la septicémie et nécessiter l'amputation.
D. L'examen clinique doit être complété par la recherche de signes dysautonomiques dans le cadre
d'une neuropathie avec forte composante sensitive :
troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique ;
anhidrose, sécheresse lacrymale et anomalies pupillaires ;
atonie œsophagienne, parésie gastroduodénale (donnant des hypoglycémies), diarrhées
constipation et incontinence anale ;
atonie vésicale, éjaculation rétrograde, impuissance.
Dans le cadre de son diabète, il faut rechercher en outre :
une atteinte cardiaque : signes angineux, d'insuffisance cardiaque, HTA ;
des troubles visuels : rétinopathie ;
des troubles trophiques liés à la neuropathie sensitive mais aussi à la microangiopathie en
général, avec la recherche de maux perforants plantaires.
Dans la mesure où il s'agit d'un fumeur, on recherchera :
des signes de BPCO, d'insuffisance respiratoire chronique (dyspnée d'effort, hippocratisme
digital) ;
une altération de l'état général, des adénopathies.
Enfin, dans ce contexte de prises régulières de boissons alcoolisées :
des signes d'insuffisance hépatocellulaire et de cirrhose.
E. Un électromyogramme (stimulodétection et détection) des quatre membres pour confirmer et
caractériser la polyneuropathie. Dans les causes métaboliques suspectées cidessus, la
polyneuropathie périphérique est très généralement sensitivomotrice et de mécanisme
prédominant aux membres inférieurs (caractère longueurdépendant). Dans le cadre d'un Denny
Brown, il s'agirait d'une neuropathie sensitive pure.
À la recherche des causes de la polyneuropathie, on réalisera les dosages suivants :
vitamines B1, B6, folates, B12, PP, activité transcétolasique ;
glycémie à jeun, HbA1c ;
NFP, VS, CRP, immunoélectrophorèse des protéines ;
urée, créatininémie ;
SGOT, SGPT, TP, γGT, phosphatase alcaline ;
anticorps antineuronaux (si l'EMG montre une neuropathie sensitive pure) ;
une radiographie pulmonaire chez ce fumeur.
Dans le cadre d'éventuelles complications du diabète : fond d'œil, microalbuminurie, fonction
rénale, ECG, lipidogramme (surtout pour les triglycérides dans ce contexte).
F. Le diabète est la cause de son canal carpien (pour mémoire, outre les microtraumatismes du
poignet causés par une profession exposée, les autres causes classiques sont : la goutte,
l'amylose, l'hypothyroïdie, les kystes aux poignets, la grossesse, l'utilisation de contraceptifs oraux,
la ménopause, les rares tumeurs des gaines tendineuses, les fractures et dislocation des
poignets).
G.
Des mesures hygiénodiététiques ; sevrage en alcool, tabac et régime diabétique.
Une supplémentation vitaminique : attention, un surdosage prolongé en vitamine B6 peut
aussi être à l'origine d'une neurotoxicité périphérique.
Une prévention du delirium tremens, avec anxiolyse si nécessaire.
Si le régime diabétique est insuffisant au bon équilibre diabétique : un hypoglycémiant oral.
Un traitement antalgique à visée neurologique : benzodiazépine de type Rivotril® si la
fonction respiratoire le permet ou antiépileptique (Neurontin®, par exemple).
Une prise en charge du mal perforant plantaire : antiseptique, soins de pédicurie et
surveillance clinique.
Cas clinique 38
Item 125 – Sclérose en plaques
A. Une neuropathie optique [autres réponses acceptées : névrite optique rétrobulbaire, névrite
optique]. L'aspect du globe oculaire est normal, parfois la légère pression du globe peut provoquer
une douleur.
Dans ce contexte, le fond d'œil est le plus souvent normal mais il peut montrer un léger œdème
papillaire (papillite), au contraire une pâleur de la papille souvent dans le secteur temporal (en
général plus tardive), parfois un aspect de gonflement des parois des veines rétiniennes (aspect de
périphlébites). Ces aspects peuvent être également observés au niveau de l'œil controlatéral. La
pression oculaire sera normale. L'analyse de l'oculomotricité objective un nystagmus.
Examens complémentaires ophtalmologiques :
analyse du champ visuel : typiquement scotome centrocæcal, lorsque la baisse de l'acuité
visuelle est importante ;
potentiels évoqués visuels : augmentation des latences (parfois tracés mal structurés).
B. La sclérose en plaques, car il existe des arguments cliniques en faveur d'une atteinte du
système nerveux central, avec :
dissémination spatiale (névrite optique témoignant d'une lésion du nerf optique, nystagmus
témoignant d'une atteinte des voies vestibulaires, des signes pyramidaux hyperréflectivité
ostéotendineuse, signe de Babinski, associés à des troubles sensitifs, probablement
secondaire à au moins une lésion médullaire) ;
dissémination temporelle des lésions (au moins deux poussées : la première il y a un an
avec atteinte au moins sensitive et urinaire).
C. IRM encéphalique et médullaire avec clichés sans puis après injection de gadolinium. C'est
l'examen le plus sensible, il n'y a pas de contreindication ici (pacemaker, objet métallique dans
l'encéphale, pas de notion de claustrophobie). On cherche :
sur les séquences pondérées T2 (fast spin echo et FLAIR) : des hypersignaux disséminés en
substance blanche, arrondis ou ovalaires de taille variable avec prédilection dans les régions
périventriculaires, calleuses et péricalleuses ; les hypersignaux à la jonction corticosous
corticale sont également évocateurs ; grande fréquence également des lésions sous
tentorielles (pédoncules cérébelleux ou autour de l'aqueduc de Sylvius) ;
sur les séquences pondérées T1 : hyposignaux disséminés en substance blanche pouvant
correspondre soit à des lésions récentes inflammatoires, soit à des lésions anciennes
cicatricielles (« trous noirs ») ;
après gadolinium : un éventuel rehaussement par le gadolinium, en particulier lorsque le
patient présente une poussée ; certaines lésions sont en effet rehaussées par le
gadolinium, ce qui témoigne d'une activité de la maladie ;
un certain degré d'atrophie cérébrale (mis en évidence en général après plusieurs années
d'évolution) ;
à l'étage médullaire, des éventuels hypersignaux uniques ou multiples, intramédullaires, le
plus souvent cervicodorsaux et postérolatéraux.
D. Ponction lombaire (après vérification du bilan de coagulation) pour analyse du LCS, comprenant
une analyse cytologique et biochimique :
la cytologie peut être normale ou montrer une hypercytose (5 à 30 éléments à majorité
lymphocytaire) ;
l'analyse biochimique permet d'objectiver dans de nombreux cas une discrète
hyperprotéinorachie en rapport avec une hypergammaglobulinorachie ;
l'analyse électrophorétique des immunoglobulines du LCS, comparée à celle faite dans le
sérum, montre la présence de bandes surnuméraires dans le LCS (bandes oligoclonales).
L'index IgG est élevé, témoignant d'une synthèse intrathécale de ces IgG.
E. Dans l'immédiat, la malade doit être hospitalisée en milieu neurologique. Après ECG, vérification
de la NFS, du ionogramme sanguin et de l'absence d'infection, on prescrira des bolus de
méthylprednisolone 3 jours de suite à la dose de 1 g par jour par voie IV dans une perfusion de
250 ou 500 ml de sérum glucosé isotonique sur 2 à 4 heures. Le repos est conseillé durant
quelques jours.
Cas clinique 39
Item 43 – Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte
A. Une dette de sommeil, une narcolepsiecataplexie, une hypersomnie, un syndrome d'apnées du
sommeil.
B. On évaluera l'hygiène veille/sommeil : heure de coucher, heure de lever, éveils nocturnes
(nombre et durée), sieste (nombre, durée, caractère rafraîchissant). On recherchera :
une cataplexie ;
des paralysies du sommeil et des hallucinations (hypnagogiques ou hypnopompiques) ;
en faveur d'un SAS : une ronchopathie, des pauses respiratoires et des céphalées
matinales.
C. Une narcolepsiecataplexie car il existe une plainte de somnolence, des « chutes inexpliquées »
faisant évoquer des cataplexies, un endormissement en sommeil paradoxal dans les 15 minutes
qui suivent l'endormissement lors de la polysomnographie, un sommeil déstructuré avec de
nombreux éveils.
D. Par des tests itératifs de latence d'endormissement : latence moyenne inférieure à 8 minutes
avec au moins deux endormissements en sommeil paradoxal.
E. On donnera des explications sur cette maladie avec des conseils d'hygiène veille/sommeil
(programmation de sieste notamment).
Le traitement repose sur la prescription de modafinil (à titre d'information : 2 cp. par jour,
posologie à réadapter en fonction de la symptomatologie). Cette affection est prise en charge à
100 % (ALD hors liste).
Il faut donner des explications sur le risque de la conduite automobile, le patient doit prendre
contact avec la commission médicale du permis de conduire de sa préfecture qui décidera s'il peut
poursuivre la conduite.
Cas clinique 40
Item 146 – Tumeurs intracrâniennes
A. Il existe une surdité de perception droite et un syndrome vestibulaire périphérique droit ainsi
qu'une atteinte du trijumeau droit.
B. Une audiométrie tonale pour confirmer la surdité de perception de type rétrocochléaire qui
prédominera sur les fréquences aiguës.
C. Il existe une lésion arrondie, rehaussée par le contraste, centrée sur le conduit auditif interne
qui comble le conduit auditif interne et bombe dans l'angle pontocérébelleux. Cette image est
typique d'un neurinome acoustique.
D. C'est une tumeur bénigne mais dont l'augmentation progressive de volume risque d'entraîner
une compression du cervelet et du tronc cérébral.
E. Radiochirurgie stéréotaxique (gammaknife) ou exérèse microchirurgicale en collaboration
otoneurochirurgicale. Il existe un risque de paralysie faciale périphérique droite.
CEN Collège des Enseignants en Neurologie http://www.cenneurologie.asso.fr

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12.01.

D. Le traitement est l'acyclovir (Zovirax®), à débuter en urgence, c'estàdire sans attendre les

B. Il faut instaurer en urgence un traitement par céphalosporine de 3e génération : céfotaxime

Au plan général, guetter une éventuelle dépression, à traiter activement car elle représente un

Interprétation du cliché : hyperdensité sanguine extraparenchymateuse et biconcave

Les examens biologiques à prescrire sont : numérationplaquettes, ionogramme sanguinurée

personnel : diabète, alcool, insuffisance, rénale, troubles endocriniens, prise de

Traitement antalgique par antidépresseurs tricycliques (valable aussi : antiépileptiques ou

E. Manifestations dysautonomiques à type d'hypotension orthostatique s'intégrant dans une

État dépressif : dépression secondaire à l'alcoolisme, dépression de sevrage après 3

(argumentant une démence dégénérative), d'une tumeur cérébrale (volumineux

prévenir l'installation de complications orthopédiques (diminution des amplitudes

Une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse par malformation vasculaire vu l'âge du

B. Il s'agit très probablement d'une sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) du

D. Pathologies thymiques associées : pratique systématique d'un scanner médiastinothoracique

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D. Le traitement est l'acyclovir (Zovirax®), à débuter en urgence, c'est­à­dire sans attendre les

B. Il faut instaurer en urgence un traitement par céphalosporine de 3e génération : céfotaxime

Au plan général, guetter une éventuelle dépression, à traiter activement car elle représente un

Interprétation du cliché : hyperdensité sanguine extraparenchymateuse et biconcave

Les examens biologiques à prescrire sont : numération­plaquettes, ionogramme sanguin­urée­

personnel : diabète, alcool, insuffisance, rénale, troubles endocriniens, prise de

Traitement antalgique par antidépresseurs tricycliques (valable aussi : antiépileptiques ou

E. Manifestations dysautonomiques à type d'hypotension orthostatique s'intégrant dans une

État dépressif : dépression secondaire à l'alcoolisme, dépression de sevrage après 3

(argumentant une démence dégénérative), d'une tumeur cérébrale (volumineux

prévenir l'installation de complications orthopédiques (diminution des amplitudes

Une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse par malformation vasculaire vu l'âge du

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