SINDROME ICTERICO

DEF:
Conjunto de síntomas y signos que aparecen cuando la bilirrubina se eleva en sangre por
encima de los 2 mg % y se deposita en los tejidos.

Bilirrubina normal = 0.5- 1 mg/dl

Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

a) B. no conjugada - catabolismo de hemoglobina (indirecta) - no hidrosoluble

- unida a albúmina

b) B. conjugada - con ácido glucorónico (directa) - hidrosoluble

- circula libre o unida a albúmina

ETIOLOGIA

A) Hiperbilirrubinemia no conjugada. Se produce cuando la BI es más del 85%

de la bilirrubina total.

1. Aumento en la producción de la bilirrubina.

a) Hemólisis Los niveles de bilirrubina rara vez superan los 4-5 mg/dl.

b) Eritropoyesis ineficaz

c) Grandes infartos o hematomas tisulares.

2. Déficit en el transporte plasmático y la captación hepática.

3. Alteración en la conjugación de la bilirrubina.

a) Ictericia fisiológica del recién nacido. Es la variedad más frecuente de

hiperbilirrubinemia no conjugada (65% de los recién nacidos). Ocurre
principalmente por falta de maduración de la UDP-GT Uridin-difosfato-
glucuronil transferasa, por lo que es más frecuente en prematuros; la lactancia
materna la favorece.

b) Enfermedad de Gilbert ;alteración hereditaria del metabolismo de la bilirrubina

más frecuente (2-5% de la población). Se produce por un déficit parcial de la
actividad de la UDP-GT. Clínicamente se manifiesta por una leve ictericia que se
acentúa después del ayuno, infecciones o esfuerzos físicos.

c) Enfermedad de Crigler-Najjar Es una ictericia familiar por déficit congénito de

UDP-GT. Existen 2 tipos según su gravedad: 1) Tipo I. La actividad de la UDP-GT
es nula y la bilirrubina por lo general es superior a 20 mg/dl. Produce la muerte en
el primer año de vida por kernicterus. 2) Tipo 2. Existe cierta actividad de la UDP-
GT; la bilirrubina llega a niveles entre 6-20 mg/dl.

B) Hiperbilirrubinemia mixta. Se produce como consecuencia de lesiones

hepatocelulares que afectan de forma simultánea al metabolismo de la bilirrubina
en varios pasos
C) Hiperbilirrubinemia conjugada. La BD es superior al 50% del total. Existen
dos tipos dependiendo de la presencia o no de colestasis. Se entiende por
colestasis la existencia de un bloqueo o supresión del flujo biliar, que impide total o
parcialmente la llegada de bilis al duodeno.

1. Sin colestasis.

a) Enfermedad de Dubin-Johnson Es un trastorno familiar en el que existe una

alteración en la excreción biliar de aniones orgánicos conjugados. Clínicamente se
manifiesta por una ictericia ligera que aumenta con el estrésel embarazo y el uso
de anticonceptivos.

b) Enfermedad de Rotor Es una enfermedad rara en la que existe un defecto de

almacenamiento hepático de la bilirrubina. Clínicamente cursa con una leve
ictericia fluctuante.

2. Con colestasis. La colestasis provoca el acúmulo de sustancias tóxicas y

conlleva malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles. Dependiendo de la
localización de la obstrucción, se dividen en: 1) intrahepática, en la que el
obstáculo al flujo biliar se encuentra en el interior del parénquima hepático; y 2)
extrahepática, en la que la obstrucción está situada en el trayecto de las vías
biliares extrahepáticas, y por tanto presentan dilatación de la vía biliar (aunque
ciertas patologías en un primer momento pueden cursar sin dilatación). Las
causas de colestasis extrahepáticas deben ser excluidas precozmente dado que
algunas de ellas son potencialmente reversibles, y el demorar una actitud
terapéutica puede conllevar complicaciones tales como colangitis recurrente o
cirrosis biliar secundaria.
EPIDEMIOLOGIA

Icte. NEONATAL: > en varones

 60% población

TODAAS LAS EDADES, DESDE NEONATOS HASTA ADULTOS

CUADRO CLINICO:

BENIGNAS

MALIGNAS
DX EXPLORACIÓN
Será completa y detallada, buscando: alteraciones de piel y mucosas
(intensidad de la ictericia, palidez, petequias, marcas de rascado, arañas
vasculares, hematomas) que nos hagan pensar en anemias, hepatopatías
crónicas, colestasis, etc.; adenopatías (infecciones); soplos cardiacos (sínd.
de Alagille); hepatomegalia (dura o nodular en cirrosis, de borde fino y
dolorosa en hepatitis); esplenomegalia (en casos de infecciones connatales,
anemias hemolíticas, hipertensión portal, etc.); ascitis (generalmente

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se harán de forma escalonada. (tabla III).
1 . Bilirrubina total y fraccionada.
2. Si hay elevación de bilirrubina indirecta (sugiere hemólisis).
• Grupo sanguíneo y Rh del niño y la madre si es neonato.
• Hemograma completo con reticulocitosis y frotis periférico.
• Estudio de coagulación.
• Test de Combs.
• Haptoglobina.
• Estudio de sepsis.
Otras pruebas, no en Urgencias : T3 T4, y TSH, electroforesis de
hemoglobinas, estudio enzimático, test de esferocitosis, etc.
3. Si hay elevación de la bilirrubina directa
(sugiere enfermedad hepatobiliar).
• Test de función hepática: AST, ALT, FA, GGT (nos informan sobre el grado
de inflamación hepática y de colestasis), tiempo de protrombina, fibrinógeno,
proteínas totales, albúmina, glucosa, amonio (reflejan el grado de función de
síntesis hepática). La elevación predominante de ALT y AST sugiere daño
hepatocelular. La elevación predominante de FA y GGT sugiere enfermedad
biliar.
• Ecografía abdominal: a todo paciente con bilirrubina conjugada se le deberá
realizar una ecografía abdominal para ver la arquitectura hepática y excluir
enfermedad del tracto biliar.
TABLA III. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS
• Hiperbilirrubinemia indirecta
— Hemograma completo
— Reticulocitosis
— Frotis sanguíneo
— Test de Coombs: directo e indirecto
— Grupo sanguíneo y Rh en recién nacidos
— Haptoglobinuria
• Hiperbilirrubinemia directa
— Test de función hepática: AST, ALT, GGT, FA
TRATAMIENTO: