Encyclopédie Médico-Chirurgicale 19-2560

19-2560

Purpuras vasculaires
E Hachulla

Résumé. – Le purpura non thrombopénique témoigne d’une atteinte des petits vaisseaux du derme,
voire de l’hypoderme. Le plus souvent, il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique. Les vascularites
d’hypersensibilité sont souvent purement cutanées et surviennent après l’exposition à un agent
infectieux ou à un médicament. L’éviction de l’allergène est le plus souvent le seul traitement nécessaire.
Le purpura rhumatoïde est la première cause du purpura de l’enfant, mais il est possible chez le sujet
âgé. Les corticoïdes n’ont pas d’effet démontré sauf en cas d’atteinte abdominale sévère ou dans
certaines atteintes rénales. On peut observer un purpura vasculaire au cours des vascularites
systémiques comme la maladie de Wegener ou la périartérite noueuse. Les corticoïdes sont alors
nécessaires du fait du caractère multiviscéral de la vascularite. Plus rarement, un purpura peut être en
rapport avec une vasculopathie comme l’amylose, le purpura sénile, la carence en vitamine C ou, plus
rarement, une pathomimie. La biopsie de peau aide au diagnostic de ces situations difficiles.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : vascularite, purpura, leucocytoclasie, vascularite d’hypersensibilité, amylose.

Définition 1 Purpura pétéchial

avec infiltration superfi-
Le purpura est un syndrome clinique fait de taches hémorragiques cielle caractéristique du
apparaissant spontanément et ne s’effaçant pas à la pression. Il est purpura des vascularites.
la conséquence du passage extravasculaire d’hématies à travers les
artérioles, veinules ou capillaires du derme et/ou de l’hypoderme.
Il peut être pétéchial ou ecchymotique :
– les pétéchies correspondent à une extravasation de sang dans le
derme donnant des petites macules rouge pourpre, dont la taille
varie d’une tête d’épingle à parfois plusieurs centimètres ;
– les ecchymoses correspondent à des épanchements plus
abondants à partir des vaisseaux de l’hypoderme. Avec le temps,
l’hémoglobine sous-cutanée se dégrade, expliquant l’évolution de
la couleur bleue vers le noir, puis le vert et le jaune avant de
disparaître. Aux plis de flexion, les ecchymoses peuvent prendre
un aspect allongé et strié, ce sont les vibices. membres supérieurs, voire au tronc et au visage. Des lésions d’âge
Le purpura vasculaire secondaire à une vascularite est rarement différent coexistent fréquemment, sont volontiers sensibles, voire
ecchymotique, il est constitué d’éléments pétéchiaux infiltrés bien douloureuses. Dans les formes aiguës, après une ou plusieurs
perçus au passage du doigt donnant la sensation d’une infiltration poussées, l’éruption disparaît en 1 à 3 mois. Le purpura vasculaire
superficielle (fig 1). Souvent multiples et confluantes (fig 2), les respecte les muqueuses, ne s’accompagne pas de saignement
pétéchies peuvent être limitées à quelques éléments. On peut externe. En l’absence de vascularite, le purpura vasculaire n’est pas
observer une évolution nécrotique (fig 3). Parfois apparaissent des infiltré et peut s’accompagner d’ecchymoses.
vésicules, des bulles, voire des ulcérations superficielles (fig 4).
Favorisé par l’orthostatisme, le purpura prédomine aux membres À l’inverse, le purpura thrombopénique est plus diffus, peut
inférieurs. Si les chevilles et les jambes sont touchées avec toucher l’ensemble du corps, est pétéchial et ecchymotique, cutané
prédilection, il peut s’étendre aux cuisses, parfois à l’abdomen, aux et muqueux, fréquemment associé à des hémorragies extériorisées
provenant des muqueuses profondes. Dans ces situations, le taux
de plaquettes est habituellement inférieur à 50 000/mm3, mais en
cas de thrombopathie, il peut être plus élevé. Néanmoins, purpura
Eric Hachulla : Professeur, service de médecine interne du professeur Bernard Devulder, hôpital Claude-
vasculaire et thrombopénie peuvent coexister comme dans certains
Huriez, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France. processus septiques ou dans la maladie lupique.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Hachulla E. Purpuras vasculaires. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Angéiologie, 19-2560, 2002, 7 p.
19-2560 Purpuras vasculaires Angéiologie

Tableau I. – Classification des purpuras vasculaires.

Purpura des vasculopathies ou par
Purpura des vascularites
fragilité vasculaire (habituellement
(habituellement infiltré et pétéchial)
pétéchial et ecchymotique)
- Vascularites d’hypersensibilité et - Sénile
purpura rhumatoïde - Corticothérapie
- Purpura des cancers - Amylose
- Vascularites associées aux - Carence en vitamine C
connectivites - Effort
- Cryoglobulinémies mixtes et - Insuffisance veineuse
cryocristalloglobulines - Syndrome de Gardner et Diamond et
autres purpuras psychogènes
- Vascularites systémiques nécrosantes

Purpuras emboliques1

- embolies de cristaux de cholestérol

- myxome de l’oreillette gauche
- embolies graisseuses

2 Purpura pétéchial confluant aux membres inférieurs s’étendant aux cuisses. 1 parfois accompagnés d’une authentique vascularite des vaisseaux du derme.

est la conséquence d’une thrombose intravasculaire touchant la

microcirculation, la paroi vasculaire étant le plus souvent intacte.
L’aspect clinique est habituellement différent, fait de placards
nécrotiques d’un diamètre souvent supérieur à 1 cm, avec quelques
lésions purpuriques à leur périphérie. Cet aspect peut prêter à
confusion avec certains purpuras vasculaires confluents qui
peuvent former des placards ayant parfois une évolution
nécrotique. Dans ces formes, l’œil exercé du clinicien peut être
insuffisant. Seule la biopsie permettra d’établir le mécanisme du
purpura. Nous laisserons au chapitre du diagnostic différentiel ces
purpuras thrombotiques dont les principales étiologies sont
résumées ci-dessous.

Principales causes des purpuras thrombotiques [14]

Syndrome des antiphospholipides*
Syndromes myéloprolifératifs*
3 Purpura pétéchial confluant avec apparition au centre d’une évolution Cryoglobuline monoclonale*
nécrotique. Cryofibrinogène
Cryocristalloglobuline*
Coagulation intravasculaire disséminée
Déficit en protéine C ou en protéine S
Traitement antivitamine K, héparine
Atrophie blanche idiopathique
Pathologie emboligène : cristaux de cholestérol*, myxome de
l’oreillette gauche*
Divers : hyperparathyroïdie, oxalose
* Causes s’accompagnant parfois de vascularite

4 Purpura nécrotique évoluant vers l’ulcération superficielle.
Classification des purpuras
vasculaires
Le purpura vasculaire témoigne d’une anomalie de la paroi
vasculaire des artérioles, veinules ou capillaires du derme, le plus
souvent liée à une vascularite, parfois secondaire à une
vasculopathie ou à une fragilité vasculaire (tableau I). Les
vascularites d’hypersensibilité constituent l’étiologie la plus
fréquente des purpuras vasculaires.
Le purpura thrombotique se situe à la frontière entre le diagnostic
différentiel et le diagnostic étiologique des purpuras vasculaires. Il
Aspects histologiques
Pour avoir un prélèvement histologique de qualité, il est préférable
de faire une biopsie au bistouri, en « boutonnière », pour emporter
du derme et de l’hypoderme. Le prélèvement a ainsi toutes les
chances d’emporter des éléments artériolaires, veinulaires et
capillaires.
PURPURA DES VASCULOPATHIES
La paroi vasculaire peut être normale à l’examen histologique
standard. En cas d’amylose, les dépôts amyloïdes siègent dans un
premier temps avec prédilection en périvasculaire [14] et peuvent
passer inaperçus. Aussi est-il nécessaire de faire une coloration
spécifique par le rouge Congo. Pour le purpura de Bateman, il
existe toujours des altérations dermiques tout à fait suggestives.
Quant à l’eczématide-like purpura, il existe à l’histologie des lésions
évocatrices mais non spécifiques.

2
Angéiologie
thrombopénique (< 50 000 plaquettes/mm3)
thrombotique purpura
● syndrome myéloprolifératif
● syndrome des antiphospholipides
● cryoprotéine
● traitement antivitamine K héparine…
vasculaire des vasculopathies
● fragilités vasculaires
● traumatisme vasculaire
des vascularites ● amylose
● carence en vitamine C
leucocytoclasiques ou associé aux connectivites vascularites
lymphocytaires ● polyarthrite rhumatoïde systémiques
● vascularites ● lupus érythémateux ● Wegener
d'hypersensibilité systémique ● Churg et Strauss
● purpura rhumatoïde ● Sjögren ● polyartérite
● cancers microscopique
● Dermatomyosite
● cryoglobulinémies ● polychondrite
● purpuras atrophiante
hyperglobulinémiques
5 Purpuras vasculaires : arbre d’orientation.
1
le purpura peut être présent sans avoir obligatoirement un aspect de vascularite à
l’histologie.
PURPURA DES VASCULARITES
Habituellement, en cas de lésions uniquement purpuriques, il s’agit
d’une vascularite des vaisseaux du derme superficiel et moyen
touchant les capillaires et les veinules postcapillaires, les artérioles
hypodermiques ne sont généralement atteintes qu’en cas de lésions
nécrotiques. L’aspect histologique habituel est celui d’une
vascularite leucocytoclasique des vaisseaux du derme superficiel
et moyen touchant les artérioles, les capillaires et les veinules. La
leucocytoclasie correspond à l’infiltration périvasculaire de
polynucléaires neutrophiles parfois en pycnose (condensation de
la chromatine) ou en caryorexie (éclatement du noyau cellulaire).
Après quelques jours, l’infiltration lymphocytaire peut être
prédominante. Une nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux est
fréquemment observée. À un stade initial, il peut y avoir des
dépôts sous-endothéliaux d’immunoglobulines (Ig) ou de
complément. Il s’agit plus souvent de dépôts d’IgM et de C3,
parfois d’IgG. Des dépôts d’IgA accompagnent souvent le purpura
rhumatoïde.
La vascularite est parfois lymphocytaire mais les causes sont
identiques, avec une fréquence plus importante des origines
médicamenteuses ou infectieuses [22] . Dans d’autres cas, la
vascularite prend un aspect granulomateux [17], mais qu’il est
exceptionnel d’observer sur des lésions uniquement purpuriques :
c’est parfois le cas des affections lymphoprolifératives, de la
maladie de Wegener, ou du syndrome de Churg et Strauss. Une
infiltration éosinophile prédominante [23] peut s’observer dans des
origines médicamenteuses, dans le syndrome de Churg et Strauss,
ou dans l’exceptionnelle vascularite récurrente à éosinophiles [9].
Les vascularites liées aux cryoglobulinémies peuvent
s’accompagner d’un thrombus vasculaire. Dans de rares cas, la
lumière artériolaire peut être occupée par des cristaux lancéolés
lorsqu’il s’agit d’embolies de cristaux de cholestérol, en cristaux à
multiples facettes dans les cryo-cristallo-globulinémies [2].
Étiologies des purpuras vasculaires
L’orientation diagnostique varie selon l’examen clinique, mais le
purpura vasculaire n’est pas toujours facile à distinguer des
purpuras thrombopéniques ou thrombotiques (fig 5).
Purpuras vasculaires 19-2560
embolique1
● cristaux de
cholestérol 6 Lésions purpuriques pétéchiales sur une zone de frottement au cours d’une amy-
● myxome lose AL.
● graisseuse
PURPURAS VASCULAIRES PAR VASCULOPATHIE
OU FRAGILITÉ VASCULAIRE
¶ Purpura vasculaire sénile
Le purpura vasculaire sénile ou purpura de Bateman ressemble au
purpura observé chez les malades ayant une corticothérapie au
long cours. Il est toujours observé sur les zones exposées, et se
caractérise par des ecchymoses du dos des mains et des avant-
bras. Il s’accompagne de nombreuses manifestations de sénilité
cutanée, la peau est atrophique, fragile, telle une feuille de papier
à cigarette, et est parsemée de cicatrices étoilées.
¶ Purpura des amyloses
Le purpura des amyloses accompagne habituellement les amyloses
AL, il est exceptionnel dans les amyloses secondaires. Il s’agit d’un
purpura pétéchial ou ecchymotique spontané, ou survenant, pour
des traumatismes minimes, aux zones de frottement (fig 6)
(ceinture, paupières par exemple), ou situé aux plis de flexion
prenant un aspect de stries linéaires longitudinales. L’atteinte
viscérale témoigne de l’étendue de l’amylose : syndrome du canal
carpien, polynévrite, syndrome néphrotique, atteinte cardiaque. La
biopsie du purpura retrouve une infiltration vasculaire mais
parfois discrète des dépôts amyloïdes. L’amylose est d’abord une
vasculopathie qui fragilise les vaisseaux, expliquant les
conséquences hémorragiques parfois observées (hématome,
hémorragies digestives). Lorsque l’atteinte cutanée est discrète,
l’examen histologique, même orienté, peut être négatif, alors que
la pratique systématique d’une biopsie de glandes salivaires
accessoires a une bonne rentabilité diagnostique [18].
¶ Purpura des carences en vitamine C
Le premier signe de carence en vitamine C est fait d’un purpura
pétéchial et d’ecchymoses (fig 7). Ces signes peuvent apparaître
dans les 3 premiers mois d’un régime carencé en vitamine C.
Plusieurs cas ont été observés, soit en cas de régime strict sans
légumes ni fruits crus, soit dans certains cas de trouble du
comportement alimentaire. Lorsque la carence s’aggrave
apparaissent des troubles des phanères, des polyarthralgies, un
syndrome hémorragique (gencives, muscles, viscères). Le
diagnostic est confirmé par le dosage de la vitamine C qui est
effondré. L’évolution est rapidement favorable (en quelques jours)
après supplémentation orale ou intraveineuse.
¶ Purpura d’effort
Un effort important de vomissement ou un accouchement difficile
peuvent déclencher un purpura pétéchial qui se localise
habituellement au visage mais peut déborder sur la moitié
supérieure du tronc.
3
19-2560 Purpuras vasculaires
7 Purpura vasculaire au cours d’une carence en vitamine C. Noter les éléments pé-
téchiaux au membre inférieur gauche accompagnés d’ecchymoses de la jambe droite
et de la cuisse gauche.
8 Purpura pétéchial d’évolution nécrotique au cours d’un syndrome de Gardner et
Diamond.
¶ Purpuras factices et psychogènes
Les purpuras factices et les purpuras psychogènes sont de
diagnostic difficile. Ils sont souvent d’origine traumatique
(pathomimie), déclenchés par des traumatismes directs ou la pose
de garrot par exemple. Le syndrome de Gardner et Diamond est à
la frontière de ces états psychiatriques [27]. Ce syndrome atteint
surtout les femmes, et se caractérise par la survenue sur les
membres ou les extrémités de lésions purpuriques précédées de
quelques heures par une sensation de cuisson ou de picotements.
Il s’agit d’un purpura pétéchial (fig 8) ou plus souvent
ecchymotique. La présence parfois de signes généraux à type de
fébricule, de douleurs abdominales, d’arthralgies peut faire errer
le diagnostic. Néanmoins, toutes les explorations biologiques sont
normales (pas de syndrome inflammatoire, normalité de la
coagulation et de la numération-formule sanguine). Ce syndrome
particulier, survenant dans un contexte psychoaffectif particulier,
serait la conséquence d’une autosensibilisation aux hématies
produisant la formation d’une ecchymose rapide dès la moindre
extravasation sanguine.
¶ Angiodermites purpuriques et pigmentées
Les angiodermites purpuriques et pigmentées se localisent aux
membres inférieurs, elles sont habituellement la conséquence d’une
insuffisance veineuse chronique entraînant une stase veineuse et
une dilatation des capillaires du derme, avec extravasation de
globules rouges et dépôts dermiques de pigment sanguin [14].
4
Angéiologie
Capillaire
Artériole Veinule
Petite artère Veine
Artères de moyen et
grand calibres
Vascularite leucocytoclasique
Aorte
Purpura rhumatoïde et
cryoglobulinémies
Polyangéite microscopique
Granulomatose de Wegener et syndrome de Churg-Strauss
Périartérite noueuse et maladie de Kawasaki
Maladie de Horton et maladie de Takayasu
9 Classification des vascularites selon le calibre des vaisseaux atteints : nomencla-
ture proposée par la conférence de consensus de Chapel Hill sur les vascularites sys-
témiques [20].
Les artères de grand calibre correspondent à l’aorte et ses principales branches (mem-
bres et vaisseaux du cou), les artères de moyen calibre sont les artères viscérales (ré-
nales, tronc coeliaque, coronaires, mésentériques) et les petites artères sont les artères
distales intraparenchymateuses reliant les artérioles.
Il faut citer enfin d’autres purpuras dermatologiques : maladie de
Shamberg, eczématide-like purpura et purpura annulaire de
Majocchi.
PURPURA DES VASCULARITES
La classification des vascularites ne fait pas l’unanimité parmi les
cliniciens et les anatomopathologistes. Les notions d’angéite de
Zeek, de vascularite d’hypersensibilité, de vascularite
leucocytoclasique prêtent parfois à confusion [8]. Un consensus
semble se constituer pour un classement selon le calibre des
vaisseaux atteints (fig 9). La classification des vascularites ne doit
pourtant pas se limiter à des critères histologiques, mais doit aussi
se vouloir pragmatique. Devant un purpura de vascularite, les
vaisseaux atteints sont a priori les vaisseaux du derme, mais cela
ne permet pas de préjuger du type d’atteinte des vaisseaux dans
les différents organes. S’il s’agit d’une vascularite en apparence
cutanée isolée, il s’agit vraisemblablement d’une vascularite
d’hypersensibilité ou par cryoglobulinémie, mais une vascularite
peut être initialement cutanée isolée et secondairement systémique.
¶ Vascularites d’hypersensibilité
Sous le terme de vascularite d’hypersensibilité, on sous-entend
habituellement les vascularites leucocytoclasiques d’origine
infectieuse ou médicamenteuse [8] (tableau II). Il s’agit d’un purpura
aigu lié aux dépôts de complexes immuns circulants. Le purpura
est souvent pétéchial, mais peut être confluent, parfois vésiculeux,
ou peut s’ulcérer. Il s’accompagne parfois d’urticaire (voir encadré
ci-dessous), survient 7 à 10 jours après le contact avec l’agent
antigénique, les lésions sont habituellement toutes du même âge,
et disparaissent en quelques semaines si le facteur en cause est
supprimé.
Si les manifestations extracutanées sont rares, elles sont possibles,
le tableau clinique peut alors mimer une vascularite systémique
[15, 31]
: fièvre, arthralgies, voire arthrites, myalgies, hématurie
microscopique ou protéinurie, atteinte cardiaque ou pulmonaire,
hépatique, neurogène périphérique. L’hyperéosinophilie est rare,
de même que l’hypocomplémentémie. À l’histologie, l’aspect
leucocytoclasique est en fait inconstant, la vascularite est souvent
lymphocytaire, surtout si la lésion biopsiée a déjà quelques jours
d’évolution. La présence d’éosinophiles intra- ou périvasculaires
n’est pas rare [8]. La nécrose fibrinoïde est très inconstante dans les
purpuras médicamenteux.
Angéiologie Purpuras vasculaires
Tableau II. – Principales causes des vascularites d’hypersensibilité
infectieuses et toxiques. Liste non exhaustive ; l’aspect leucocytocla-
sique est inconstant, la vascularite peut être lymphocytaire.
Agents infectieux Médicaments et toxiques
Bactéries : streptocoques, Anti-inflammatoires non stéroïdiens
staphylocoques, méningocoques, b-lactamines, sulfamides
gonocoques, haemophilus... Allopurinol
Mycobactéries Hydantoïne
Virus : hépatites A, B et C, Aspirine
mononucléose infectieuse,
cytomégalovirus
Virus de l’immunodéficience humaine, Thiazidiques
parvovirus B19...
Parasites : paludisme... Sels d’or
Iode et iodure de potassium,
Phénothiazine, vaccination...
a-méthyldopa
Chimiothérapie : azathioprine
méthotrexate, busulfan, hydroxyurée
Toxiques : insecticides, désherbants
dérivés du pétrole
Critères de classification des vascularites d’hypersensibilité [7]
– Âge > 16 ans au début de la maladie
– Prise médicamenteuse déclenchante
– Purpura infiltré de type vasculaire
– Éruption maculopapuleuse en relief
– Biopsie : polynucléaire péri- ou extravasculaire
Au moins trois critères sont nécessaires au diagnostic (critères
discutables car il est souvent impossible de savoir si la prise
médicamenteuse est déclenchante).
Certains purpuras infectieux sont de mécanisme complexe faisant
intervenir des emboles septiques, une vascularite, parfois des
troubles de la coagulation. Le purpura fulminans en est la forme la
plus grave. L’endocardite se situe à part même si la vascularite
peut être leucocytoclasique. Le purpura est alors l’expression
cutanée d’une vascularite systémique où la fièvre, les arthrites,
l’altération de l’état général, voire l’atteinte glomérulaire ne sont
pas rares.
Lorsque la vascularite est d’origine infectieuse, elle est justifiable
d’un traitement spécifique, les antibiotiques permettant la guérison
des vascularites bactériennes. L’éviction de l’allergène suffit à la
guérison des vascularites toxiques. On met habituellement à part
les purpuras des infections évolutives qui sont souvent de
mécanisme complexe, faisant intervenir emboles septiques,
vascularite, troubles de la coagulation. Le purpura fulminans en
est la forme la plus classique et la plus grave. On considère que la
vascularite d’hypersensibilité d’origine infectieuse est liée à un
mécanisme d’hypersensibilité, expliquant la survenue du purpura
à distance de l’épisode infectieux retrouvé ou par l’interrogatoire.
Il est exceptionnel d’avoir recours aux corticoïdes sauf dans les
formes viscérales graves.
Lorsque la vascularite d’hypersensibilité est d’origine
médicamenteuse ou toxique, la simple éviction de l’allergène suffit
à obtenir la guérison. Les vascularites d’hypersensibilité sont des
vascularites bénignes et de pronostic favorable, malgré la présence
de manifestations extracutanées dans plus d’un quart des cas [15].
¶ Purpura et cancer
Un purpura vasculaire peut précéder l’apparition d’un cancer
(hémopathies surtout) ou l’accompagner. Il est parfois l’expression
d’une cryoglobulinémie. Le purpura satellite d’une hémopathie
peut disparaître alors que l’hémopathie continue d’évoluer. Dans
d’autres cas, la vascularite peut être paranéoplasique. On peut
retrouver à la biopsie un aspect leucocytoclasique ou plus souvent
lymphocytaire, fait de lymphocytes T polyclonaux [28]. Dans la
leucémie à tricholeucocytes, on a parfois un infiltrat pariétal de
19-2560
cellules chevelues spécifiques [19]. D’autres hémopathies peuvent
s’accompagner de vascularite : myélome, lymphome, syndrome
myélodysplasique ou lymphadénopathie angio-immunoblastique.
Plus rarement, il s’agit d’un cancer solide : côlon, bronches,
prostate ou foie.
¶ Purpura rhumatoïde
Le purpura rhumatoïde ou maladie de Schönlein-Henoch est la
vascularite la plus fréquente de l’enfant et de l’adolescent. Le
purpura survient souvent dans les suites d’une infection
rhinopharyngée, et répond habituellement aux critères de
classification proposés par l’American College of Rheumatology.
Critères de classification du purpura rhumatoïde [25]
– Purpura vasculaire
– Âge < 20 ans au début de la maladie
– At t e in t e a b d omin a l e . D o u l e u r s diffu s e s aggr av é e s
par les repas, ischémie du grêle, avec habituellement
diarrhée hémorragique
– Biopsie : polynucléaires dans la paroi des artérioles
et des veinules.
Au moins deux critères sont nécessaires au diagnostic.
Les signes digestifs peuvent être inauguraux. Des formes chez
l’adulte et chez le sujet âgé sont possibles et d’évolution parfois
plus grave. Si l’évolution est habituellement bénigne, des
complications peuvent survenir : hémorragies digestives,
perforation, syndrome occlusif, invagination intestinale particulière
à l’enfant, protéinurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale.
Le scanner abdominopelvien constitue un moyen intéressant de
détection et d’évaluation de l’atteinte digestive. On retrouve
fréquemment un épanchement intrapéritonéal, des lésions sur
l’intestin grêle à type d’épaississement pariétal segmentaire,
donnant parfois une image en double halo. Des localisations
duodénales, jéjunales ou iléales sont possibles [24]. Les dépôts
vasculaires d’IgA sont évocateurs du diagnostic sans être
spécifiques. La guérison est spontanée en quelques semaines, et le
traitement se limite bien souvent au repos simple. Les corticoïdes
ne sont nécessaires que dans les formes viscérales graves,
notamment rénales prolifératives. Les immunosuppresseurs sont
exceptionnellement nécessaires dans les formes graves.
¶ Purpura des cryoglobulinémies
Les cryoglobulinémies sont souvent asymptomatiques. Dans les
formes à composant monoclonal, la précipitation intravasculaire
au froid peut provoquer un phénomène de Raynaud, voire des
nécroses digitales par un mécanisme de thrombose.
Exceptionnellement, la cristallisation au froid d’un composant
monoclonal peut entraîner une véritable vascularite
leucocytoclasique, avec présence dans la lumière vasculaire de
cristaux constitués du composant monoclonal donnant un tableau
clinique de polyarthrite érosive ou de vascularite cutanée
prédominante, avec purpura et ulcérations [2] . Au cours des
cryoglobulinémies mixtes, le dépôt des complexes immuns dans
les vaisseaux provoque une vascularite touchant les artérioles, les
capillaires et les veinules. Le purpura vasculaire est le signe le plus
constant, il s’observe dans 90 à 100 % des cas [1]. La vascularite est
rarement d’expression cutanée isolée. À la classique triade
purpura–arthralgies–asthénie, peuvent s’associer une
polyneuropathie axonale, une atteinte rénale ou hépatique, voire
cardiaque [12]. Les cryoglobulinémies peuvent être essentielles ou
secondaires (tableau III). Les connectivites, les hémopathies et les
infections constituent les trois causes secondaires les plus
fréquentes. Le cadre des cryoglobulinémies essentielles s’est
considérablement réduit ces dernières années, depuis
l’individualisation et la recherche du virus de l’hépatite C [5]. La
survenue d’une vascularite nécrosante au cours d’une infection
5
19-2560 Purpuras vasculaires
Tableau III. – Étiologies des cryoglobulinémies [21].
Cryoglobulinémies essentielles : type III
Syndromes lymphoprolifératifs : type I ou II
Leucémie lymphoïde chronique
Lymphomes non hodgkiniens
Dysglobulinémies malignes (myélome et Waldenström)
Sarcomes immunoblastiques
Maladies infectieuses : type III, souvent transitoires
Virales : - mononucléose infectieuse, infection par le VIH
- infections à cytomégalovirus, parvovirus B19
- hépatite virale B, C (parfois type II)
Bactériennes - endocardite d’Osler
- shunt artérioveineux infecté
- glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique
- lèpre lépromateuse
- infections à Chlamydiae
- maladie de Lyme
- syphilis
Infections fungiques
Infections parasitaires :
- toxoplasmose
- kala-azar
- malaria
Maladies auto-immunes : type III, parfois type II
Collagénoses : lupus, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, scléroder-
mie...
Hépatopathies chroniques : cirrhose biliaire primitive, hépatites chroniques auto-
immunes
Thyroïdites
Sarcoïdose
Pemphigus
Fibrose pulmonaire
Maladie de Behçet
Cancers solides : type III
Type I (25 %), un seul composant monoclonal : le plus souvent IgM, parfois IgG,
rarement IgA
Type II (25 %), mixte : un composant monoclonal IgM doué d’une activité anti-IgG
(facteur rhumatoïde monoclonal), l’autre composant est habituellement IgG poly-
clonal
Type III (50 %), mixte : les deux composants sont polyclonaux et ont souvent une
activité de facteur rhumatoïde
chronique par le virus C reste cependant un événement rare (moins
de 5 % des cas), tardif (souvent plus de 10 ans après la
contamination), et presque toujours rapportée à une
cryoglobulinémie de type II [11].
La corticothérapie n’est pas nécessaire lorsque le purpura est isolé.
En cas de neuropathie déficitaire, d’atteinte rénale ou viscérale
grave, on peut être amené à utiliser, à des degrés divers selon la
gravité clinique, les corticoïdes, le cyclophosphamide ou les
plasmaphérèses [6]. L’interféron a est réservé aux vascularites
systémiques qui accompagnent le virus de l’hépatite C. Lorsque la
cryoglobulinémie est secondaire, le traitement étiologique permet
souvent la disparition de la vascularite.
¶ Purpura hyperglobulinémique de Waldenström
Le purpura hyperglobulinémique est une entité ancienne
actuellement démembrée, l’essentiel étant de retrouver la cause de
l’hypergammaglobulinémie. Il se caractérise par l’existence de
complexes IgG-anti-IgG ou, plus rarement, IgA-anti-IgA non
cryoprécipitants, parfois retrouvés dans la paroi vasculaire.
L’hyperglobulinémie sérique est d’importance variable et non
constante. Le purpura évolue par poussées de fréquence très
variable, parfois une à deux fois par an, parfois successives
pouvant durer plusieurs mois et touche plus souvent la femme
jeune. Il peut s’étendre au dos et à l’abdomen, aux membres
supérieurs et peut être accompagné d’urticaire, de livedo,
d’arthralgies ou d’arthrites, de myalgies, de phénomène de
Raynaud.
6
Angéiologie
Une fois sur quatre il est lié à un syndrome de Gougerot-Sjögren.
Plus rarement, il peut s’agir d’une cirrhose, d’une sarcoïdose, d’une
hépatite chronique active, d’une thyroïdite auto-immune, d’une
fibrose interstitielle, voire d’un thymome. Il peut aussi
accompagner la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et précéder un
syndrome lymphoprolifératif [10].
¶ Purpura des connectivites
Toutes les connectivites peuvent se compliquer de vascularite
cutanée et parfois de purpura nécrotique. Une cryoglobulinémie
d’accompagnement est inconstante. Un purpura vasculaire qui
survient au cours de la polyarthrite rhumatoïde peut être lié à un
syndrome de Gougerot-Sjögren associé ou être le témoin d’une
vascularite rhumatoïde [13]. Le purpura peut aussi s’observer dans
le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sharp, la
cirrhose biliaire primitive ou d’autres hépatopathies auto-
immunes : la polychondrite atrophiante, la rectocolite
hémorragique, les dermatopolymyosites et les anémies
hémolytiques auto-immunes [30].
¶ Purpura des vascularites systémiques
Le purpura vasculaire est le témoin d’une vascularite des petits
vaisseaux du derme, et ne correspond pas toujours au type de
l’atteinte vasculaire dans les différents organes.
La polyartérite microscopique, la maladie de Wegener et la maladie
de Churg et Strauss sont des vascularites systémiques qui touchent
les vaisseaux de moyen et petit calibres mais aussi les artérioles,
les capillaires et les veinules (fig 9). Le purpura vasculaire n’est
donc pas exceptionnel mais survient dans un cortège de signes
généraux, rénaux, pulmonaires, cardiaques ou ORL notamment.
Les anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont
considérés comme un bon marqueur de vascularite systémique des
vaisseaux de petit calibre [3]. On observe fréquemment des c-ANCA
(fluorescence cytoplasmique) au cours de la maladie de Wegener,
volontiers des p-ANCA (fluorescence périnucléaire) au cours de la
polyartérite microscopique, parfois des p-ANCA au cours de la
maladie de Churg et Strauss [20]. Une thrombose de la lumière
vasculaire n’est pas rare au cours de ces affections [23]. L’examen
histologique d’une lésion purpurique ne révèle souvent qu’une
vascularite des petits vaisseaux absolument non spécifique. Seule
la biopsie de lésions papuleuses ou nodulaires peut permettre de
retrouver un granulome de la paroi vasculaire en cas de maladie
de Wegener, ou un infiltrat éosinophile granulomateux
extravasculaire en cas de syndrome de Churg et Strauss.
Certaines vascularites qui ne touchent habituellement que les
vaisseaux de petit, moyen ou gros calibres, comme la périartérite
noueuse, peuvent s’intriquer à une vascularite touchant artérioles,
veinules ou capillaires s’il existe une cryoglobulinémie par
exemple.
Le traitement du purpura est celui de la vascularite systémique et
nécessite des corticoïdes, voire des immunosuppresseurs.
¶ Purpura vasculaire secondaire à un mécanisme
embolique
Embolies de cristaux de cholestérol
Le purpura vasculaire est une manifestation rare (< 10 %) des
embolies de cristaux de cholestérol [26]. Le livedo, l’orteil pourpre,
l’insuffisance rénale et l’hypertension artérielle constituent les
signes les plus fréquents des formes symptomatiques. Certaines
formes peuvent simuler une périartérite noueuse du fait de la
sévérité des signes généraux parfois associés. Le diagnostic évoqué
par l’anamnèse (sujet âgé, traitement anticoagulant, exploration
vasculaire, ou chirurgie artérielle) est confirmé par la biopsie qui
doit être faite de préférence sur une zone nécrotique et non pas
Angéiologie Purpuras vasculaires 19-2560

purpurique ou sur une zone infiltrée du livedo : on observe des
images d’obstruction des artérioles par les cristaux de cholestérol
avec parfois des aspects de vascularite ou de thrombose.
Myxome de l’oreillette gauche
Le myxome de l’oreillette gauche est une tumeur rare donnant
parfois un tableau de vascularite systémique avec altération de
l’état général, syndrome inflammatoire, arthralgies, myalgies,
livedo, purpura vasculaire parfois nécrotique. Si ces signes peuvent
être la conséquence d’embolies myxomateuses, celles-ci sont
rarement retrouvées à la biopsie cutanée dont l’aspect peut être
celui d’une vascularite leucocytoclasique [4].
Embolie graisseuse
Les embolies graisseuses surviennent dans un contexte aigu
traumatique. Elles peuvent induire une vascularite toxique qui
s’accompagne souvent de thrombopénie, et donnent un purpura
pétéchial prédominant sur la moitié supérieure du thorax et sur
les bras. Le tableau clinique est particulier, fait de détresse
cardiopulmonaire et neurologique survenant le plus souvent après
un polytraumatisme.
Traitement des purpuras vasculaires
Le traitement étiologique constitue la base même du traitement.
L’évolution peut être spontanément favorable après éviction de
l’antigène en cause (médicaments autotoxiques). Il n’y a pas
d’indication des corticoïdes en cas d’atteinte cutanée isolée. Même
dans les formes avec nécrose cutanée, l’évolution se fait souvent
sans séquelle, laissant rarement des cicatrices pigmentées. Le repos
au lit suffit souvent pour soulager rapidement les formes aiguës
ou évoluant par poussées. Les antalgiques ou les anti-
inflammatoires non stéroïdiens peuvent soulager les formes
douloureuses articulaires ou musculaires. En cas de rechute sont
prescrits la colchicine, la dapsone puis éventuellement les
antipaludéens de synthèse.
Les purpuras avec atteinte viscérale justifient d’un traitement
corticoïde par voie générale, voire des immunosuppresseurs [7].
Dans certaines formes corticodépendantes, les immunoglobulines
polyvalentes peuvent permettre une épargne cortisonique [16]. Dans
les formes cutanées isolées, la corticothérapie est souvent inefficace,
les antipaludéens de synthèse ou la colchicine peuvent être
utiles [29].

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