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Engelures
A.-M. Sarteel-Delvoye, T. Wiart, A. Legrand

L’érythème pernio ou engelure est une lésion érythrocyanique des extrémités avec prurit et grattage au
réchauffement. Sa survenue lors d’une exposition prolongée au froid humide, modéré, sa régression en 2
à 3 semaines et sa récidive saisonnière sont caractéristiques. Apanage de la femme jeune et mince,
l’engelure se voit cependant à tout âge, chez l’homme plus âgé et les formes cliniques sont très
nombreuses. On retrouve un terrain familial et maternel (50 %) et une dysréactivité
microvasculotissulaire (68 à 80 %) principalement un terrain d’acrocyanose (45 %) et de phénomène de
Raynaud (32 %). Bénigne dans 60 % des cas, elle peut être invalidante (34 %) et ulcérée (7 %). Les
examens biologiques, paracliniques, le diagnostic différentiel, principalement l’engelure lupique, et la
thérapeutique en fonction de la gravité sont envisagés.
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Mots clés : Engelures ; Acrosyndromes vasculaires ; Lupus

Plan tenace et caractéristique qui appelle le grattage au réchauffe-

ment. Sa survenue se fait lors d’une exposition prolongée au
froid humide modéré (8 à 10 °C), 12 à 24 heures après l’expo-
¶ Introduction 1
sition ; elle régresse en 2 à 3 semaines mais récidive de façon
¶ Observations cliniques 1 saisonnière en automne et hiver. Les formes cliniques sont
Formes cliniques 1 nombreuses et appellent, en cas d’atypie de terrain ou de
Facteurs déclenchants 2 période, des examens biologiques et paracliniques complémen-
Terrain 2 taires. Nous envisagerons le diagnostic différentiel et la théra-
Facteurs associés 2 peutique, en fonction de la gravité.
¶ Examens paracliniques 2 À la Communauté urbaine de Lille, sur une cohorte de
Capillaroscopie 2 1832 agents volontaires sains, 513 femmes, 1319 hommes, sa
Doppler pulpaire 2 fréquence est de 1,56 %, 2,53 % chez la femme, 0,51 % chez
Échodoppler artériel 2 l’homme, le dépistage se faisant à l’interrogatoire. En pratique
Biologie 2 la fréquence peut paraître plus faible, l’engelure ne donnant pas
Histologie 2 toujours lieu à une consultation. En 1995 une enquête prospec-
¶ Diagnostic différentiel 3 tive a été réalisée auprès des angiologues et dermatologues par
Diagnostics les plus fréquents 3 questionnaire. 257 ont pu être exploités, les chiffres cités dans
Dermatoses liées au froid 3 ce texte en sont issus. [1]
Réactions au froid intense 3
Terrain vasculaire 3
Hyperviscosités sanguines 3 ■ Observations cliniques
Autres 3
Le diagnostic d’engelure est, dans la grande majorité des cas,
¶ Thérapeutique 3
cliniquement très facile en raison du terrain concernant des
Formes bénignes de l’adolescente ou de la femme jeune 4
femmes jeunes, chaussées de souliers trop serrés et de la période
Formes invalidantes 4
à laquelle surviennent ces phénomènes. Cependant, l’érythème
Formes ulcérées ou nécrotiques 4
pernio peut survenir chez les deux sexes, à tout âge. [2]
À éviter 4
Le poids moyen des patients est faible. Des antécédents
¶ Conclusion 4 familiaux sont retrouvés dans 38 % des cas, 52 % d’origine
maternelle. [1]

■ Introduction
Classé dans les acrosyndromes vasculaires dystrophiques par
l’Union internationale (1972), l’érythème pernio ou pernion,
plus communément appelé engelure, se traduit par une lésion
érythrocyanique des extrémités, s’accompagnant d’un prurit
Formes cliniques
Les engelures se manifestent par une ou plusieurs papules
violacées qui confluent en plaques érythrocyaniques infiltrées
de taille variable. Les lésions sont uniques ou multiples.
L’œdème des zones atteintes leur donne des contours imprécis.
Elles peuvent s’accompagner de fissures ou crevasses.

Angéiologie 1
19-2540 ¶ Engelures

cicatrice d’intervention, une baisse de poids, un facteur médi-

camenteux (24 %) : vasoconstricteur, bêtabloquant oral ou
collyre, dérivés de l’ergot de seigle chez un migraineux. [3] Un
travail au froid humide (boucherie, poissonnerie, surgelés) est
retrouvé dans 9 % des cas contre curieusement 55 % dont le
métier n’avait aucun rapport (infirmières, secrétaires). [1]

Terrain
Un terrain de dysréactivité vasculaire est associé dans 82 %
des cas selon Bozec, [3] 70 % selon Sarteel et al., [1] 68 % à la
Communauté urbaine de Lille. Dans 45 % des cas, il s’agit d’une
acrocyanose, 32 % d’un phénomène de Raynaud, 10 % d’un
livedo ; Riera [4] montre que l’association engelure-phénomène
de Raynaud a un odds ratio de 7,3. L’étude des agents commu-
nautaires lillois montre un odds ratio de 3,36.
Figure 1. Lésions érythrocyaniques classiques des extrémités
inférieures.
Facteurs associés
Ce sont un stress (19,1 %), une migraine (12 %), une ano-
rexie (3,8 %) mais également toute pathologie, l’athérosclérose
du sujet âgé, [2] la leucémie myéloïde chronique, les
microgéodes. [5]

■ Examens paracliniques
Aucun n’est indispensable dans la forme bénigne, cependant,
en fonction de la clinique, les examens suivants seront effectués
(Fig. 4).

Capillaroscopie
.
Elle oriente sur l’intensité de l’engelure : avec un halo
péricapillaire plus ou moins important selon l’inflammation et
le diagnostic différentiel : capillaires dilatés dans l’acrocyanose,
Figure 2. Lésions lenticulaires des extrémités supérieures.
.
spasmés si un phénomène de Raynaud est associé, arborescents
dans les vascularites, énormes avec des zones désertiques dans
la sclérodermie.

Doppler pulpaire
Un signal de doppler est présent dans le phénomène de
Raynaud idiopathique, il est absent dans l’acrocyanose et les
sclérodermies. [6]

Figure 3. Lésions avec décollement phlycténulaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites par Duper-
rat, de l’infiltrat érythrocyanique (Fig. 1) avec douleur, œdème,
prurit au réchauffement, aux papules miliaires ou lenticulaires
(Fig. 2), aux cocardes en forme d’herpès, aux lésions ponctuées
kératosiques, aux formes bulleuses, ulcérées (Fig. 3). Ces lésions
siègent le plus souvent aux orteils, mais aussi à la région
achilléenne, au bord externe du pied, aux extrémités supérieu-
res, aux oreilles.
Si les lésions sont bénignes (57 %), elles peuvent être invali-
dantes (34 %), se surinfecter et s’ulcérer (7 %). La récidive se fait
dans 80 % dans le même territoire. Le nombre moyen des
poussées est de deux par an, avec une durée moyenne de trois
semaines.
Facteurs déclenchants
Ce sont des chaussures trop étroites, la pratique du sport ou
bicyclette par temps froid, un appartement non chauffé, une
Échodoppler artériel
Ces examens sont pratiqués pour deux raisons :
• l’exiguïté artérielle liée à l’acrocyanose sous-jacente chez les
sujets leptosomes. Cet examen est à recontrôler en saison
chaude ;
• pour éliminer une étiologie vasculaire en amont et lorsqu’il
existe un blue toe d’origine plaquettaire ou cholestérolémique.
Biologie
Les plus couramment demandés sont : vitesse de sédimenta-
tion, numération formule sanguine, protéine C réactive (CRP),
cryoglobuline, agglutinines froides, facteurs antinucléaires.
Certains ajoutent : cryofibrinogène, anticoagulants circulants,
facteurs rhumatoïdes.
Histologie
Cribier et al. [7] observent un œdème dermique superficiel, un
infiltrat intense périvasculaire lymphocytaire superficiel et
profond. Dans les formes bénignes, elle n’est pas utile. Cepen-
dant, lorsque l’aspect est atypique, sa survenue est à contre-
saisons, s’il y a résistance au traitement et s’il existe des signes
associés, il est préférable de demander un examen standard et
une recherche en immunofluorescence directe pour éliminer, si
cette dernière est positive, un lupus, ou un aspect d’érythème
polymorphe ou vascularite (Tableau 1).

2 Angéiologie
 Engelures ¶ 19-2540

Figure 4. Arbre décisionnel. Engelures.

Engelures

Lésion érythrocyanique des extrémités avec prurit et grattage au réchauffement

Femme jeune, mince, Aspect atypique

période hivernale survenue à contre-saison
signes associés

Capillaroscopie Capillaroscopie
Doppler pulpaire Doppler pulpaire

Biologie courante Biologie étendue Échodoppler

Conseils hygiéno-
alimentaires, Uvedose® Traitement spécifique
Biopsie lésion
vasoactif 2 à 3 mois
protection contre le froid

Traitement symptomatique Traitement spécifique

Tableau 1.
Histopathologie.
Engelures n = 17 Lupus n = 10 “ Classification
Spongiose
Vacuolisation de la membrane
50 %
6%
0%
60 %
des acrosyndromes vasculaires
basale
Dystoniques
Œdème dermique 70 % 20 %
Permanents :
Infiltrat profond périeccrine 76 % 0%
• acrocyanose
Immunofluorescence négative
• acrorhigose
Paroxystiques :
• phénomène de Raynaud
■ Diagnostic différentiel • érythermalgie
• acrocholose
Diagnostics les plus fréquents Dystrophiques
• L’érythème polymorphe. • engelures
• Le lupus érythémateux, et ce d’autant que les engelures • livedo racemosa
peuvent apparaître dix ans avant les lésions discoïdes. [7] La • acrodynie
réalisation d’une biopsie cutanée permettra un diagnostic
précoce.

Dermatoses liées au froid Autres

• La panniculite a frigore : engelure des cuisses et fesses décrite
chez les agriculteurs sur leur tracteur et les cavaliers.
• L’urticaire au froid.
• La main hivernale dont la sécheresse entraîne des fissures et
crevasses avec possibilité d’intervention d’irritant externe, de
terrain atopique.
Réactions au froid intense
• Gelures : expositions prolongées à des froids intenses (altitu-
des), syndrome des loges.
Terrain vasculaire
• Vascularites, périartérite noueuse (PAN), leucocytoclasie.
• Blue toe par embolie plaquettaire ou hypercholestérolémique.
• Athérosclérose [2].
• Acrosyndromes vasculaires [8].
Hyperviscosités sanguines
• Hémopathies, cancer, myélome, cryoglobulinémie, etc.
• Sarcoïdose, lupus pernio, lupus tuberculeux, syphilis tertiaire,
tuberculide, angiokératome., acrokératose paranéoplasique de
Bazex, acrodermatite chronique atrophiante.
■ Thérapeutique
Peu de médicaments, dans les engelures, ont fait l’objet
d’études contrôlées, randomisées en double aveugle, parmi
ceux-ci :
• les inhibiteurs calciques, la nifépidine, à la dose de 60 mg/j,
avec une régression de l’engelure en 6 à 8 jours. Les auteurs
montrent dans une étude ultérieure, que cette dose n’est pas
toujours bien tolérée, et qu’une diminution de dose entraîne
une régression plus lente [9] ;
• les ultraviolets montrent des réponses trop variables [10] ;
• le Stérogyl ® , 1 ampoule/week-end, sans résultat et avec
possibilité d’hypercalcémie et de troubles rénaux chez les
sujets âgés. [11]
C’est pourquoi nous vous proposons, à titre d’indication, le
schéma suivant.

Angéiologie 3
19-2540 ¶ Engelures
Formes bénignes de l’adolescente
ou de la femme jeune
L’association avec l’hypothermie des acrosyndromes nous fait
prescrire des vasoactifs (buflomédil, naftidrofuryl, nicergoline,
etc.) associés à une polyvitaminose, A, D2, C, en raison du
faible poids des patientes. Des conseils sur le régime alimentaire,
légumes et fruits, le port de vêtements chauds et amples, gants
chauds, de chaussures larges, de crème à base de vitamines A et
F, sont primordiaux. Les dermocorticoïdes sont prescrits du fait
de l’inflammation.
Formes invalidantes
• Les inhibiteurs calciques type diltiazem sont mieux tolérés.
• Certains emploient la calcitonine (Calsyn 100®) une injection
intramusculaire tous les dix jours en préventif, deux par
semaine en
(Primpéran®). [11]
curatif, associée au métoclopramide
Formes ulcérées ou nécrotiques
Selon la forme clinique, les examens complémentaires, le
traitement étiologique et les équipes, sont utilisés les vasoactifs
en perfusion, inhibiteurs calciques, hémodilution,
antibiotiques. [12]
À éviter
• Les bêtabloquants.
• Les vasoconstricteurs par voie orale.
• Les dérivés de l’ergot de seigle chez les migraineux. [3]
■ Conclusion
L’érythème pernio ou engelure est une lésion érythrocyani-
que des extrémités, survenant lors d’une exposition prolongée
au froid humide modéré. Le diagnostic est facile lorsqu’il s’agit
d’une femme jeune, mais il en va tout autrement lorsqu’il s’agit
d’un sujet âgé, d’une forme récidivante, d’une survenue à
contre-saison et lorsqu’il existe des signes associés. Les formes
cliniques sont nombreuses, uniques ou multiples au niveau des
extrémités inférieures mais également supérieures. Un terrain
familial maternel est noté dans 52 % des cas. L’engelure
survient sur un terrain d’acrosyndrome vasculaire (68 à 80 %
A.-M. Sarteel-Delvoye (amsarteel@cudl-lille.fr).
Pathologie vasculaire, centre de dépistage des maladies cardiovasculaires, 1, rue du Ballon, Lille-Métropole communauté urbaine, 59034 Lille cedex, France.
T. Wiart.
Dermatologie, centre hospitalier Saint-Philibert, 115, rue du Grand-But, 59462 Lomme, France.
A. Legrand.
Pathologie vasculaire, 7, rue de l’Hospice, 62300 Lens, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Sarteel-Delvoye A.-M., Wiart T., Legrand A. Engelures. EMC (Elsevier SAS, Paris), Angéiologie, 19-2540,
2005.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidéos /
décisionnels supplémentaires Animations
4 Angéiologie
des cas), témoin d’une dysréactivité microvasculotissulaire
sous-jacente.
Bénignes dans 57 % des cas, elles peuvent être invalidantes
(34 %), se surinfecter ou s’ulcérer et se nécroser (7 %).
Aucun bilan n’est indispensable dans la forme bénigne,
cependant en cas d’atypie de terrain ou de période, une
capillaroscopie et des examens biologiques complémentaires
sont les plus fréquemment demandés, mais également un
doppler pulpaire et échodoppler artériel. L’histologie est
rarement nécessaire. Le principal diagnostic différentiel est le
lupus, puis viennent l’érythème polymorphe, la vascularite, ou
un blue toe. Aucune thérapeutique n’est proposée dans cette
indication, cependant nous réservons les vasoactifs dans les
formes bénignes, les inhibiteurs calciques dans les formes
récidivantes. Les formes ulcérées et nécrotiques relèvent parfois
du domaine de l’hospitalisation.
■ Références
[1] Sarteel-Delvoye AM. Wiart T, Durier A, Crevillier M, Plettner JL,
Carpentier P, et al. Engelures. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris),
Angéiologie, 19-2540,1997: 3p.
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[3] Bozec C, Lazareth I, Priollet P. Les engelures citadines sont-elles spon-
tanées? À propos de 111 cas. Rev Med Interne 1991(suppl):12.
[4] Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of
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1993;20:66-9.
[5] Inoue G, Miura T. Microgeodic disease affecting the hands and feet of
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lupus erythematosus: report of 15 cases. Dermatology 1992;184:26-8.
[7] Cribier B, Djeridi N, Peltre B, Grosshans E. A histologic and
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45:924-9.
[8] Merlen JF. Les engelures. J Mal Vasc 1986;11(supplA):28-31.
[9] Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of
chilblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind
placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br
J Dermatol 1989;120:267-75.
[10] Langtry JA, Diffey BL. A double-blind study of ultraviolet
phototherapy in the prophylaxis of chilblains. Acta Derm Venereol
1989;69:320-2.
[11] Dowd PM, Rustin MH, Lanigan S. Nifedipine in the treatment of
chilblains. BMJ 1986;293:923-4.
[12] Vayssairat M. Les engelures. J Mal Vasc 1992;17:229-31.
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