ICTERICIA COLESTÁSICA

EN EL LACTANTE

Dr. Alex Delgado Godos

Gastroenterólogo Pediatra - HNERM
 COLESTASIS
Proviene del griego chole que significa bilis
y estasis que significa detención
Colestasis: es la reducción del flujo biliar y
la retención en sangre y tejidos de los
componentes excretados por la bilis.
 Puede ser definida, según criterios:
 * funcional
 * bioquímico
 * clínico
 * histológico
 COLESTASIS

DEFINICIÓN :
 Criterio Funcional:
 La síntesis de ácidos biliares comienza cerca de la 12ava
semana.
 Durante la primera semana de vida las sales biliares
primarias, glicina y taurina conjugadas de los ácidos
quenodesoxicólico y cólico aumentan progresivamente a
niveles similares del adulto y presentan una alteración de
flujo biliar fisiológica hasta que se completa la maduración
anatómica funcional del hígado en la vida postnatal.
 COLESTASIS
 Esa inmadurez justifica que
enfermedades hepáticas que inciden a
esta edad desencadenen ictericia como
principal manifestación clínica, y que
patologías extra hepáticas de suficiente
gravedad (shock, cardiopatía, sepsis,
etc.) puedan ir acompañadas de una
colestasis en el rec. nacido o lactante.
 Colestasis en el lactante

DEFINICIÓN :

Criterio Bioquímico :
Es definida analíticamente por:
Elevación de ácidos biliares séricos en ayunas mayores a 50
umol/L, fosfatasa alcalina y aumento de bilirrubina directa mayor
de 2mg/dl o mayor del 20% de la cifra de bilirrubina total, o
presencia de bilirrubina delta (BD unida covalentemente a la
albúmina), fosfolípidos y colesterol.

Criterio Clínico :
Es ictericia con duración mayor de 14 días, coluria, acolia o
hipocolia y prurito.
En grados variables con hepatomegalia y/o ascitis.
 Colestasis en el lactante
 Criterio Histológico :
 Es definido por la presencia de bilis en el
área de los canalículos, mayormente
pericentral en el tejido hepático, con lesión
celular secundaria.
 Cuando es de causa extrahepática hay bilis
en los canalículos biliares intraloburales y
en el parénquima, en forma de “lagos de
bilis” o “infartos de bilis”
 Incidencia de Colestasis Neonatal:
en 1970
7% 2%

25%

66%

"Hepatitis" Neonatal Misceláneas

Atresia Biliar "Viral" TORCH

 Incidencia de Colestasis Neonatal:
en 2002
25% 20%

10%
25%
15% 5%
Atresia Biliar Enfermedades Metabolicas
Viral Hepatitis Neonatal
Alfa 1 AT S. Alagille & CIFP
 Colestasis en el lactante
INCIDENCIA
-Se observa en 1/5000 RN vivos
-Con patología neonatal (prematuridad, etc):
>inmadurez hepática asociadas a diferentes noxas:
+ Cardiopatía + Infección
+ Cirugía + NPT

-Sin patología neonatal las causas más frecuentes serían:

>atresia extrahepática
>Déficit de alfa-1-antitripsina
>Síndrome de Alagille
> CIFP (colestasis intrahepática familiar progresiva)
 Estructura y función del hepatocito
Estructura Función Enzimas

Capilares biliares Eliminación de bilis etc. AP, LAP, GGT, 5`NU

Lisosomas Digestión intracelular y Hidrolasas

eliminación.
Retículo endoplasmático: Acetilación, metilación, Enzimas Detoxicantes
- liso demetilación; reducción y
oxidación; conjugación.
- granular Síntesis de proteínas (albú_ Colinesterasa,
mina, factores coagulación). Ceruloplasmina
Mitocondrias Producción de energía. GIDH, mASAT, MDH

Citoplasma Metabolismo intracelular LDH, ALAT,ASAT

 Flujo Biliar Canalicular
a) FLUJO DEPENDIENTE DE SALES BILIARES
Determinado por el flujo de sales biliares al canalículo
biliar, promoviendo el flujo osmótico de agua y la
difusión de otros solutos.
® Incorporación de ácido biliar: a nivel de la membrana
basolateral del hepatocito existen 2 transportadores :
- Polipéptido transportador de aniones orgánicos (OATP)
Múltiples transportadores que permiten la reabsorción:
> la sulfo Bromoftaleína (SBP) y otros aniones orgánicos
> bilirrubina o ácidos biliares no conjugados.
> esteroides
> medicamentos.
FLUJO DEPENDIENTE DE SALES BILIARES

 Polipéptido cotransportador de taurocolato-sodio:

Encargado de la recaptación por el hepatocito del
80% de las sales biliares conjugadas.
 > dependiente de la NA-K ATPasa (transporte
activo secundario):
 ƒ crea gradiente de sodio trans membrana
 ƒ Controla PH y calcio intracelular
 ƒ función en el citoesqueleto.
 Flujo Biliar Canalicular
® Transporte intracelular :
-Unión con proteínas citosólicas
La bilirrubina es llevada hasta el retículo endoplasmático donde
se une a la uridin UDP glucoronil transferasa para ser conjugada a
ácido glucorónico.
- Los microtúbulos que dan el movimiento vesicular y regulan los
transportadores canaliculares ( recuperación endocítica e inserción
exocítica ).
- Microfilamentos que intervienen en la contracción canalicular.
- Filamentos intermediarios hechos de citokeratinas (compuesto
principal de los cuerpos de mallory)
- Por difusión llega al canalículo biliar.
- Se mantiene una presión de perfusión sinusoidal de 3 a 5 mmHg y una
presión secretoria biliar de 20mmHg.
 Flujo Biliar Canalicular
® Secreción canalicular :
Los ácidos biliares son secretados al canalículo por :
-transportador dependiente de voltaje o bomba transportadora.
-Sistema de transporte dependiente de ATP:
p-glicoproteína sister (SPGP)
 MDR2 y MDR3 (proteína resistente multidroga 3):
Actúan como flippase translocando bilirrubina conjugada y
fosfolípidos de la hoja más interna a la más externa de la
membrana canalicular, a la bilis para ser incorporados en las
micelas.
Taurocolato canalicular (se afecta por estrógenos)
-Esta capacidad secretora biliar para aniones orgánicos, sales
biliares, bilirrubina y BSP contribuyen al flujo biliar con
aproximadamente 240ml .
 Flujo Biliar Canalicular
b) FLUJO INDEPENDIENTE DE SALES BILIARES
Resulta del transporte activo de solutos (bicarbonato,
glutation)

® El hepatocito secreta glutation y sus conjugados y los secreta

hacia el canalículo por :
- Transportador anión orgánico multiespecífico canalicular
(cMOAT):
> Proteína resistente multidroga 1 (MRP1)
> Dependiente de ATP: S-[2,4-dinitrofenil]glutation
- Este flujo contribuye con 230ml del flujo biliar total
 Flujo Biliar Ductural o Ductal
-Las células epiteliales biliares (colangiocitos) producen secreción
rica en bicarbonato, suscitándose la siguiente secuencia:
> La hormona secretina se liga a receptores de la membrana
basolateral del colangiocito
> Se activa producción de AMPc
> Se estimula al regulador de conductancia transmembrana de
fibrosis quística (CFTR) ubicado en la membrana apical donde
actúa como “canal de cloro”.
> De esta manera se secreta cloro en el lúmen biliar.
> El cloro activa a nivel de membrana apical al intercambiador
bicarbonato/cloro.
> Así estimula la secreción de bicarbonato.
- Este flujo ductural contribuye con 150ml al día
 ETIOPATOGENIA
-Diferencias cuantitativas en los ácidos biliares :
>Poza reducida de ácidos biliares
>Concentración sérica basal alta de ácidos biliares
>Concentración intraluminal baja de ácidos biliares.
-Diferencias en el metabolismo de los ácidos biliares :
>Baja tasa de secreción de ácidos biliares
>Deficiencia de la captación hepática,del enlace intracelular
o del transporte de ácidos biliares
>Ausencia de un gradiente lobular para la captación de
ácidos biliares.
-Deficiencia de la conjugación, sulfatación, glucuronización de áci-
dos biliares.
-Deficiencia de la absorción ileal de ácidos biliares .
-Diferencias cualitativas en los ácidos biliares.
 ETIOPATOGENIA

-Polaridad de la membrana plasmática es modificada

-Disminuyen niveles de proteínas y de RNAm con lo que se afecta
producción de transportadores NTCP y OATP que altera incorporación.
-Disminuye CMOAT que altera excreción.
-Bioquímicamente a incrementado la fosfatasa alcalina y el colesterol
-En obstrucciones prolongadas se producen:
>Proliferación de conductos biliares que secretan solución
rica en bicarbonato contribuyendo al marcado flujo biliar.
>Fibrosis.
>Cirrosis biliar secundaria.
 Colestasis en el lactante
PATOGENIA DE LA COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA

-Se produce dilatación del conducto biliar

-Hay modificación estructural del hepatocito:

>varias enzimas y transportadores del polo apical Canalicular

son redistribuídos al polo sinusoidal y basolateral de la célula
y así los substratos son resecretados hacia la sangre.

-Aumenta la permeabilidad Canalicular por pérdida de

microvellosidades de la célula y hay alteración de la unión intercelular,
así regurgita la bilis a la linfa y a la sangre.
 Disminución flujo biliar

Retención Concentración ac. biliares

intraluminales
REGURGITACION
Maldigestión / malabsorción
Grasas
Ac. biliares Prurito
Esteatorrea Proteínas
Vit.
Hepatoxicidad
MALNUTRICION liposolubles
Bilirrubina Ictericia
A: piel gruesa
Colesterol Xantomas D: osteopatía
E: degeneración
ENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVA neuromuscular
(cirrosis biliar) K: sangrado, <
HIPERTENSION APP
PORTAL INSUFICIENCIA
HEPATICA
Ascitis Hemorragias
 Clasificación etiológica
COLESTASIS OBSTRUCTIVA

 Dificultad anatómica para la salida de bilis fuera del

parénquima hepático.
 Puede ser :Obstrucción extrahepática o intrahepática
(ductopenia).
 Cuadro clínico típico : acolia, coluria.
 Laboratorio muestra elevación predominante de fosfatasa
alcalina y GGT respecto a transaminasas.
 En colestasis de origen extrahepático se requiere cirugía
correctiva tempranamente para restaurar el flujo biliar.
 Clasificación etiológica
COLESTASIS NO OBSTRUCTIVA

 Colestasis con compromiso predominante de daño

a la estructura y /o función del hepatocito.
 Usualmente se presentan con niveles elevados de
transaminasas y grados variables de coagulopatía e
hipoalbuminemia.
 Obedecen a causas metabólicas, genéticas o
infecciosas.
 Se le conoce también como “hepatitis neonatal”,
en conjunto.
COLESTASIS OBSTRUCTIVA
Extrahepática

 Atresia de vías biliares

 Quiste de colédoco
 Hipoplasia biliar
 Estenosis de ductos biliares
 Anomalía de unión pancreático-colédoco ductal
 Masa
 Bilis/tapón mucoso
 Obstrucción biliar: litiasis, cirugía digestiva, fármacos
(furosemida, ceftriaxona), hemólisis por isoinmunización,
ayuno prolongado
 COLESTASIS OBSTRUCTIVA
Intrahepática
Ductopenias no sindrómicas

 CIFP 1.(Enf. De Byler)

– Defecto en el transportador de aminofosfolípidos en el canalículo biliar.
– Mutación del cromosoma 18q21.

 Deficiencia del péptido sulfo bromoftaleína (BSEP)

 Deficiencia de 3 beta hidroxi esteroide deshidrogenasa (3bHSD)

 CIFP 3. (Deficiencia de MDR3)

– Defecto en el transporte de fosfatidilcolina.
– Mutación cromosómica de 7q21.
– Variantes regionales.
COLESTASIS NO OBSTRUCTIVA

 HEPATITIS NEONATAL
ESPORÁDICA.

 HEPATITIS NEONATAL
FAMILIAR (GENÉTICA).
 HEPATITIS NEONATAL ESPORÁDICA.
A. Colestasis asociada con infección

 1. Bacteriana
 a. Sepsis (Ej. ITU), principalmente a gram negativos.

 b. Listeria

 c. Sífilis

 d. Acción directa de toxinas bacterianas (E.coli) sobre el

canalículo biliar o afectación directa sobre el hígado o la vía
biliar (colecistitis, hidrops vesicular).
 e. Otros : TBC.

 2. Viral (infección congénita)

 a. Citomegalovirus

 b. Virus herpes simple 1 y 2.

 c. Virus humano enterocitopatogénico

HEPATITIS NEONATAL ESPORÁDICA.

 d. Hepatitis B : Los Virus clásicos de hepatitis no

son causa de colestasis, salvo falla hepática por
VHB, colestásica en >45 días de edad de madres
con hepatitis crónica; hepatitis C (disfunción pero
no colestasis), hepatitis A (síntoma: diarrea, no
clínica hepática generalmente).
 e. Parvovirus B19
 f. Otros: Adenovirus, ECHO, Coxsackie, herpes
humano 6, varicela, reovirus 3, HIV.

 3. Parasitaria : Toxoplasma, hidatidosis

HEPATITIS NEONATAL ESPORÁDICA

B. Colestasis asociada con toxinas

1. Colestasis asociada a NPT
2. Drogas

C. Hipoxia/hipoperfusión
1. Secundaria a afecciones graves neonatales
2. hepática por cardiopatía, shock, etc.
HEPATITIS NEONATAL ESPORÁDICA

D. Miscelánea
1. Inmadurez hepática por prematuridad.
2. Perforación espontánea de vía biliar.
3. Linfohistiocitosis hemofagocítica.
4. Lupus Neonatal.

E. Idiopática
 HEPATITIS NEONATAL FAMILIAR
(GENÉTICA).
A .- Formas heredadas de colestasis intrahepática
 1.- Desórdenes de transporte de membrana y secreción

a) Desórdenes de secreción canalicular :

a1. Déficit transporte ácidos biliares
a1i. Persistente, progresivo (CIFP tipo 2) ( 2q 24 ).
a1ii. Recurrente, benigno (BRIC tipo 2)
a2. Déficit transporte de fosfolípidos = MDR3 def. (CIFP 3) ( 7q 21)
a3. Transporte de iones = fibrosis quística (CFTR)
b) Desórdenes complejos/multiorgánicos
b1. Deficiencia de CIFP 1 ( 18q 21 )
b1i. Persistente, progresivo (CIFP tipo 1, Enf. de Byler)
b1ii. Recurrente, benigno (BRIC tipo 1)
c) S. Ictiosis neonatal, colangitis esclerosante
d) S. Artrogriposis, colestasis, disfunción renal
e) S. linfedema colestasis Noruega (S. Aagenaes)
f) Déficit alfa-1-Antitripsina.
 HEPATITIS NEONATAL FAMILIAR
(GENÉTICA).
 2. Desórdenes de conjugación y biosíntesis de ácidos biliares
a) Déficit de 3-oxo-D4-esteroide 5 b-reductasa
b) Déficit de 3 b-hidroxi – D5-C27 esteroide deshidrogenasa/
deficiencia de isomerasa.
c) Déficit de Oxisterol 7 a-hidroxilasa
d) Déficit de BAAT (hipercolanemia familiar)
e) Desórdenes Secundarios (desórdenes perixosomales):
Síndrome de Zellweger
 3. Desórdenes de embriogénesis
a) Pobreza ductular : mutación JAG1 (Crom 20):
Síndrome de Alagille
b) Malformación de placa ductal
 4. No clasificados
a) S. de McCune-Albright
b) Cirrosis de los Indios Norte Americanos
c) Colestasis de grupos étnicos (esquimales, indio americanos)
d) Defecto funcional de Villin.
 HEPATITIS NEONATAL FAMILIAR
(GENÉTICA).
B. Enfermedades metabólicas
 1. Defectos del ciclo de la urea
a) Déficit de citrina
b) Déficit de arginasa
 2. Desórdenes del metabolismo de metales
a) Hemocromatosis neonatal
b) Sobrecarga de cobre infantil
 3. Desórdenes del metabolismo de lípidos
a) Enfermedad de depósito de ester
colesterol
b) Enfermedad de Wolman (diarrea y calcificación de
suprarrenales, lipasa ácida en bx piel).
c) Niemann-Pick Tipo A y C
 HEPATITIS NEONATAL FAMILIAR
(GENÉTICA).
 4. Desórdenes del metabolismo de CHO
a) Galactosemia
b) Fructosemia
c) Glicogenosis tipo IV
 5. Desórdenes del metabolismo de aminoácidos
a) Tirosinemia
 6. Hepatopatías mitocondriales
Trastorno de la fosforilación oxidativa

C. Enfermedades endocrinas/genéticas

 1. Hipotiroidismo
 2. Panhipopituitarismo
 3. Cromosomopatías ; S. de Down , trisomías 18 y 22.
 HEPATITIS NEONATAL FAMILIAR
(GENÉTICA).
 D. Por trastorno Intrínseco Idiopático

Las hepatopatías colestásicas más frecuentes

de la edad infantil son de etiopatogenia
desconocida.

+ Atresia biliar extrahepática

+ Las colestasis intrahepáticas
genéticas.

No hay datos que permitan considerar estas

enfermedades como trastornos embriológicos
del hígado o de la vía biliar.
 COLESTASIS NEONATAL
Criterios clínicos
Valoración del color de las
deposiciones durante 10 días
Peso de nacimiento
Edad de comienzo de la acolia
Hepatomegalia

Seguridad diagnóstica:
82%
 Colestasis en el lactante
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Se dan signos clínicos de colestasis :
-deposiciones hipocólicas o acólicas persistentes (AVB)
-Intermitentes en CIFP, hepatitis neonatal.
-Ictericia verdínica
-Coluria (color a cerveza)
-Prurito generalizado
-Debe descartarse en todo recién nacido con ictericia
prolongada (más de 15 días)
 PRESENTACIÓN CLÍNICA
Síndrome de fatigabilidad o astenia, que es
característica de la enfermedad hepática
parenquimatosa (infecciosa, metabólica).

Un buen estado general en AVB.

Irritabilidad, letargia, vómitos o dificultad de

alimentación sugieren enf. Metabólica.

Debuta en el período neonatal o en el primer año

de vida, sea por transfondo genético o por cierta
predisposición (inmadurez hepática anatómica y
funcional).
 Evaluación Diagnóstica
ANAMNESIS
Preguntar especialmente :
Antecedentes Familiares:
-Consanguinidad (CIFP, metabolopatía)
-Padres o hermanos con cardiopatía, nefropatía, voz altiplada y/o
alteraciones del fenotipo facial (Alagille)
-Antecedente de hermanos fallecidos en período neonatal:
galactosemia, tirosinemia, hemocromatosis.

Embarazo:
-Prurito (raro: CIFP) - Seroconversión TORCH,
-sífilis (hepatitis neonatal)
 Evaluación diagnóstica de Colestasis
Parto:
-Pretérmino (colestasis por inmadurez)
-Distocia Severa (colestasis por hipoxia-isquemia)
-Alteraciones en la placenta (edematosa:hemocromatosis neonatal)

Neonatal inmediato:
-Peso del RN bajo (Alagille, alfa 1AT, infección Connatal)
-Meconio: retraso de eliminación (FQ)
-Alimentación con fructosa, lactosa (Galactosemia)
-Pruebas metabólicas por screening: anormales [> No siempre
detectan tirosinemia <], T4 para hipotiroidismo.
-Otros antecedentes patológicos; nutrición parenteral, hipoxia,
infección.
 EXPLORACIÓN FÍSICA
Estado general:
- Afectado (infecciones TORCH o bacterianas, intolerancia a
fructosa, galactosemia, tirosinemia, fallo por virus, hemocromatosis
neonatal).
- No afectado en AVB y otras causas .
Color de las heces:
- La acolia obliga a descartar atresia biliar, pero puede darse en
FQ, alfa 1AT, Alagille.
Hígado:
- Grande (común a cualquier etiología, salvo falla aguda viral por
necrosis)
- Consistencia del hígado: aumentada (atresia biliar)
- Ver también su proyección y situación en la cavidad abdominal.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Esplenomegalia (atresia biliar, alfa1-AT,
TORCH, Niemann Pick, sepsis ).
 Fenotipo peculiar: Alagille, Zellweger,
cromosomopatía.
 Síntomas neurológicos : Enf. Mitocondriales,
peroxisomales.
 Otros: soplo cardiaco (Torch), situs inverso
torácico/abdominal (menos 10% atresia biliar),
quistes renales y cerebrales (Zellweger)
 Soplo pulmonar y malformaciones : Alagille.
 Síndrome de Alagille
A. Hallazgos mayores
1. Colestasis crónica
2. Anomalías extrahepáticas
a) Facies característica
b) Defectos arcos vertebrales
c) Embriotoxon posterior
d) Anomalías cardiovasculares
B. Hallazgos menores
1. Retraso de crecimiento
2. Anormalidades renales
3. Xantomas
4. Enfermedad ósea
5. Voz aguda
6. Hipogonodismo
7. Trastornos de aprendizaje
 EXÁMENES AUXILIARES
 Evaluación de 1ra línea (Pediatría):
– Laboratorio:
 Perfil bioquímico hepático (incluir GGT y TP)
 Perfil lipídico y de coagulación.
 Hemograma
 Sustancias reductoras en orina
 TORCHS
 Cultivos
 Urocultivo
– Imágenes:
 Ecografía
Litiasis Múltiples en
vesícula
 EXÁMENES AUXILIARES
 Evaluación de 2da línea (Gastropediatría, Cirugía
Pediátrica):
– Laboratorio:
 Dosaje de alfa1 antitripsina
 Descarte galactosemia (enzima galactosa 6P-UDP)
 Dosaje de hierro y ferritina en suero
– Imágenes:
 Gammagrafía hepática
 CRM
– Procedimientos:
 Paracentesis (ascitis)
 Biopsia hepática
 CPRE
 Evaluación Diagnóstica

PRUEBAS DE IMAGEN
-Ecografía abdominal (quiste de colédoco, barro biliar,
malformaciones asociadas a atresia biliar).

-Gammagrafía Hepatobiliar (HIDA) tras varios días de inducción

con fenobarbital: la excreción de trazador a intestino descarta la
atresia biliar.

-Radiografía de huesos largos y cráneo : Descartar infecciones

congénitas.
QUISTE DE COLEDOCO
QUISTE DE COLEDOCO
Áscaris en colédoco
 EXÁMENES AUXILIARES
 Exámenes de 3ra línea (Multidisciplinario)
– Cariotipo
– Cultivo urinario de virus
– Cortisol, dosaje de hormonas tiroideas.

 Ecocardiograma, fondo de ojo, lámpara de hendidura,

radiografía vertebral
 Cloro en sudor, tripsina inmunorreactiva
 Tirosina sérica, metiotina, AFP, succinilacetona urinaria
 Microscopía electrónica, actividades enzimáticas (hígado)
 Mielograma, esfingomielinasa
 Intermediarios de ácidos biliares en orina por espectroscopía
de masa
 Acidos grasos de cadena larga por tandem mass
espectroscopia, lactato, piruvato, amonio
 HBsAg, antiHBc(IgM), HBV-DNA
 HCV-RNA
 AntiHIV, CD4
 Evaluación diagnóstica

Exploración oftalmológica (corioretinitis, embriotoxon)

Evaluación de la permeabilidad biliar extrahepática:

•-Canalización duodenal.
•-Prueba de bilirrubina en el cordón.
•-Colangiografía percutánea o endoscópica.
Biopsia Hepática

Laparatomía exploratoria y colangiografía transoperatoria.

Colangitis esclerosante
Colangitis esclerosante:
colangiocarcinoma
– El diagnóstico clínico en Sind. de Alagille
 Se establece por asociación de al menos 3 de los rasgos
que definen el síndrome.
– Biopsia hepática con escasez de conductos
biliares intrahepáticos (puede no ser evidente aun en el
lactante pequeño).
– No tiene tratamiento específico.
– Evolución con desarrollo en un 50% de los casos
de una colestasis grave con cirrosis biliar o fibrosis
severa, que hará necesario un trasplante hepático
antes de la edad adulta.
 Colestasis del recién nacido y del lactante
Alfa1-
Definición antitripsina
Fenotipo
Ac. biliares
normal
Presentación TORCH,
Causas posibles (tabla T4, CINa
1) sudor
Anamnesis Exploración Física biopsia
Tratamiento de sostén
Analítica Inicial

Pronóstico Con signos de Sin signos de insuficiencia

insuficiencia
APP <60% post Acolia Sin Acolia
vit K Fenotipo
Detección Evolución
Peculiar
atresia Clínica
Diagnostico etiológico
biliar
Tratamiento Exploraciones Biopsia de piel
Eco, HIDA, Biopsia ,Colangiografía según Alagille
Cirugía
 MANEJO QUIRÚRGICO
 Atresia de vías biliares
– Todo paciente en quien no se pueda descartar atresia de vías
biliares como posibilidad, debe ser sometido a colangiografía
intraoperatoria con posibilidad de corrección de Kasai,
especialmente si tiene más de seis semanas de vida.
 Quiste de colédoco
– Ecografía abdominal tiene buena sensibilidad para el diagnóstico.
Puede ser necesaria la colangiorresonancia para aproximación
quirúrgica.
 S. de bilis espesa
– Cuadro clínico puede ser indiferenciable de atresia de vías biliares.
Opción quirúrgica.
 Prurito intratable
– En colestasis intrahepática progresiva, con prurito intratable y que
no mejora mediante el manejo médico.
 Tratamiento Médico de la
colestasis crónica
Nutricional
Vía de alimentación
 La vía oral como vía de alimentación. Si hay hiporexia o
debilidad puede colocarse sonda nasogástrica (silicona o
poliuretano) y considerarse infusión continua o nocturna.
Gastrostomía se contraindica en hepatopatías crónicas por
el riesgo de peritonitis.
Macronutrientes
 Tratamiento nutricional es primordial y curativo en el caso
de patologías como:
+ Galactosemia (restricción de la ingesta de galactosa),
++Fructosemia (restricción de la ingesta de fructosa,
sacarosa y sorbitol),
 Tratamiento Médico de la
colestasis crónica
 +++ Tirosinemia (restricción de fenilalanina y tirosina y
suplementación con 2-nitro-4trifluorometilbenzoil-1,3-
ciclohexanediona).

 En las otras patologías, la nutrición adecuada es la

columna vertebral del tratamiento y condicionante de su
pronóstico.
 El objetivo es aportar 130 a 150% de lo recomendado para
la edad y sexo.
Distribuir el valor calórico total : 25 a 30% de lípidos, 50-
60% de carbohidratos y 10 a 15% de proteínas.
 Para incrementar la densidad calórica de las fórmulas en
lactantes se pueden utilizar maltodextrinas y triglicéridos
de cadena media por vía oral.
 Tratamiento de la colestasis crónica

De la Malabsorción y Desnutrición

-Calorías en 125 a 150% de la ración diaria.

-Proteínas suficientes y baja en grasas de cadena larga.
-Proporcionar TGC media como fuente de grasa (1 a 2ml/kg/día).
-Suplementos de vitaminas hidrosolubles al 200%
-Vitaminas liposolubles:
A : 5000 Ul / día vía oral.
D3 : 1000-2000 Ul/día vía oral.
E : 50mg/día vía oral.
K : 5mg v.o x 3v/semana o 2 a 5mg bisemanal VIM.
-
 Tratamiento de la colestasis crónica

De la Malabsorción y Desnutrición

-Corregir o prevenir deficiencias de minerales y

oligoelementos:

Calcio elemental 25 a 100 mg/Kg/día

Fosfato 25 a 50 mg/Kg/día
Zinc 1 mg/Kg/día
Selenio 1 a 2 mcg/Kg/día
Magnesio 1 a 2 Meq/Kg/día
 Tratamiento de la colestasis.

Retención de los componentes de la bilis.

Ácido ursodesoxicólico : 15 a 30 mg/kg/día en dos dosis.
Colestiramina : 0.25 a 0.5 mg/kg/día en tres dosis
Rifampicina : 10 mg/kg/día en dos dosis.
Fenobarbital : 2 a 5 mg/kg/día en tres dosis.
Antihistamínicos : 0.32 mg/kg/día en tres dosis (difenhidramina).
Experimentales: naloxone, nalmefene, propofol, S- adenosil me-.
tionina, ondansetrón.etc.
Plasmaféresis o hemoperfusión.
Fototerapia.
Transplante hepático.
 TRATAMIENTO DE LA COLESTASIS

Fibrosis o cirrosis.
Hipertensión portal- várices hemorrágicas:

Solución con vasopresina, octreótido

Escleroterapia con monoetanolamina al 2.5%
Ligadura con bandas elásticas.
Taponamiento de las várices con sonda SB.
Desviación porto sistémica quirúrgica

Propanolol profiláctico o terapéutico.

 Tratamiento de la colestasis cronica.

Ascitis
Restricción del consumo de sodio.
Antagonistas de aldosterona( espironolactoma )
Diuréticos de asa
Soluciones con albúmina
Paracentesis de gran volumen.

Hepatopatía terminal.
Transplante hepático.
 Colestasis en el Lactante
PRONÓSTICO EXCELENTE :
Evolución a la normalidad con tratamiento :
- por nutrición parenteral transitoria,
- por hipoxia o hipoperfusión,
- galactosemia, intolerancia a la fructosa,
- infección bacteriana,
- hipopituitarismo ,
- litiasis, bilis espesa,
- malformaciones de vía biliar,
-perforación idiopática de vía biliar,
- hepatitis infecciosa congénita y
- neonatal idiopática.
 Síndrome Genéticos colestáticos

• Comienzan en la infancia
• Superposición de hallazgos clínicos

• Ictericia
• Acolía
• Hepatomegalía
• Falla de crecimiento
• Prurito Mal pronóstico
• Coagulopatía
 Colestasis en el Lactante

PRONÓSTICO HABITUAL DE HEPATOPATÍA

CRÓNICA

Atresia biliar.
Alagille.
CIFP,
Déficit de alfa-1-antitripsina,
Tirosinemia tipo I,
Fibrosis quística.

Todas ellas susceptibles de transplante hepático.

 Colestasis en el Lactante
PRONÓSTICO GRAVE :
Hepatitis fulminante viral,
Hemocromatosis,
Wolman,
Tirosinemia.

Pueden precisar transplante hepático urgente en

neonato o lactante.
Cualquier colestasis no tratada adecuadamente puede
originar morbus hemorrágico (posible secuela
neurológica).
GRACIAS