Arthrites Chroniques Juvéniles: Anne-Marie Prieur

Arthrites chroniques juvéniles Page 1 sur 44
Imprimé par SOFCOT 2003 le lundi 22 décembre 2003
Arthrites chroniques juvéniles
Anne-Marie Prieur :
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Traité d'Appareil locomoteur : 14-225-A-10
Sous le terme d'arthrite chronique juvénile (ACJ) sont en fait regroupées diverses affections. Depuis
la réunion de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) qui s'est tenue en 1977, le terme
de maladie de Still est officiellement remplacé, en Europe, par celui d'ACJ. à la même époque, les
spécialistes d'Amérique du Nord ont proposé une classification similaire, mais en qualifiant ces
affections d'arthrites rhumatoïdes juvéniles (ARJ). Les deux systèmes de classification proposent une
subdivision en trois groupes, systémique, polyarticulaire et oligoarticulaire. Les différences
essentielles résident en deux points. Les critères européens n'excluent pas les spondylarthropathies
qui se manifestent souvent chez l'enfant comme une atteinte articulaire périphérique isolée, alors que
les Américains le font. Ceci est vraisemblablement lié au fait que dans l'esprit de nombreux auteurs
américains, spondylarthropathie signifie spondylarthrite ankylosante suivant les critères de New York.
à l'inverse, les arthrites inflammatoires associées à la présence de facteurs rhumatoïdes pour les
Européens représentent d'authentiques polyarthrites rhumatoïdes à début précoce, avec pour
corollaire l'exclusion du groupe des ACJ [ 56 ]. Parfois, le dialogue est rendu difficile par l'imperfection
de ces jeux de critères et une amélioration paraît actuellement indispensable à la majorité des
spécialistes. Dans ce sens, une réunion à l'échelon mondial a été organisée en 1994 à Santiago du
Chili, afin de faire des propositions qui doivent être testées dans un avenir proche [ 21 ].
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Diagnostic d'exclusion
Fréquence
Formes systémiques
Formes polyarticulaires
Formes oligoarticulaires
Spondylarthropathies
Signes articulaires
Traitement
Le diagnostic ne peut être affirmé qu'après avoir éliminé les affections pédiatriques à expression
articulaire dont une liste non exhaustive est proposée (tableau I).
Dans certains cas, le diagnostic pourra être rapidement évoqué, et souvent, ce ne sera qu'après une
certaine période d'observation que le diagnostic sera vraiment confirmé. Le diagnostic positif en
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Europe, repose toujours sur les propositions élaborées lors de la réunion organisée à Oslo en 1977,
par l'EULAR. Il est convenu d'appeler arthrite chronique juvénile les affections articulaires
inflammatoires ayant débuté avant l'âge de 16 ans, ayant duré au moins 3 mois[ 59 ].
La fréquence des ACJ a été différemment évaluée selon les pays et les époques. étant une maladie
pédiatrique rare bien que non exceptionnelle et les critères de diagnostic n'étant pas établis de façon
indiscutable, des divergences sont rencontrées suivant les études. Aucune étude ne permet à l'heure
actuelle de déterminer si les ACJ sont plus fréquentes dans certaines contrées. En effet, les
approches méthodologiques et même les critères diagnostiques diffèrent parfois suivant les équipes
et la comparaison est extrêmement difficile. Après l'étude réalisée en 1982[ 67 ] comparant les ACJ
observées dans la région parisienne et en Bretagne, nous pouvons estimer que la maladie est aussi
fréquente dans chacune de ces régions et que le nombre total d'enfants atteints d'ACJ âgés de moins
de 16 ans en France est de 3 000 à 5 000. Cette évaluation ne tient pas compte des patients âgés de
plus de 16 ans dont la maladie continue à évoluer. Quant à la fréquence de chacune des trois formes
de début, les formes à début systémique sont les moins fréquentes (15 à 20 % suivant les études) et
les formes oligoarticulaires les plus souvent rencontrées (50 à 60 % des cas).
Pour des raisons de clarté, nous utiliserons la classification en trois groupes principaux, mais nous en
indiquerons l'hétérogénéité à la fois dans la présentation initiale et dans les modalités évolutives.
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Elles représentent le début aigu, fébrile de la maladie. Elles touchent aussi souvent les filles que les
garçons sauf avant l'âge de 1 an, où, très curieusement, elles affectent presque exclusivement les
filles[ 64 ]. La maladie commence le plus souvent entre l'âge de 2 et 7 ans, mais n'est pas
exceptionnelle avant 2 ans. Elle peut également survenir plus tard, et même chez l'adulte, où la
prédominance féminine est retrouvée[ 20 ].
Signes extra-articulaires
- La fièvre caractéristique de cette forme décrit de grandes oscillations entre 37 et plus de 39 °C au

cours du nycthémère. La prise de température toutes les 4 heures permet d'en objectiver l'aspect (fig
1). Au moment du pic fébrile, survenant toujours à la même heure, l'enfant est souvent abattu,
endolori, reprenant son entrain à la chute de la fièvre. Celle-ci décroît brusquement et atteint souvent
un chiffre inférieur à 37 °C. Elle est très évocatrice, bien que non pathognomonique quand elle est
durable, pendant un minimum de 2 à 3 semaines. Dans certains cas, une perte de poids, une
amyotrophie entraînent une altération progressive de l'état général. La fièvre s'associe de façon
variable aux autres signes systémiques.
- Les signes cutanés sont présents dans 90 % des cas, et doivent être recherchés avec soin car ils
sont d'une grande aide au diagnostic. Ce sont les érythèmes localisés, fugaces, souvent très discrets,
favorisés par l'exposition à l'air, le bain, et surtout au moment du pic fébrile (fig 2). Plus rarement il
s'agit d'une éruption plus intense, de type urticarien.
- La splénomégalie et les adénomégalies sont moins fréquentes qu'il n'est classique de le dire et ne
sont retrouvées que dans 30 à 40 % des cas.
- Les atteintes séreuses font tout autant figure de complications que de signes de la maladie. Il s'agit
le plus souvent d'une péricardite, objectivée par l'échocardiographie s'accompagnant d'une atteinte
pleurale. Parfois il s'agit d'atteinte péritonéale se traduisant par des douleurs abdominales. Les
atteintes séreuses, qui peuvent constituer le tableau inaugural, conduiront parfois, surtout en
l'absence de signes articulaires, à des interventions exploratrices mettant en évidence un liquide
puriforme aseptique contenant des polynucléaires non altérés. En l'absence de signes de péricardite,
une tachycardie est fréquente, traduisant une note de myocardite[ 45 ]. Parfois sera retrouvée une
hépatomégalie avec ou sans signes biologiques d'atteinte hépatique. Beaucoup plus rarement des
atteintes pulmonaires[ 40 ] ou cérébrales[ 8 ] ont été signalées.
Manifestations articulaires
Elles s'observent initialement chez 85 % des malades[ 61 ] et peuvent apparaître secondairement.

Une fois sur trois, il s'agit de simples arthralgies. Dans seulement deux tiers des cas, au début, il
s'agit d'authentiques arthrites. Leur présence est parfois difficile à affirmer chez le jeune enfant,
souvent potelé, et se traduit par un refus de marcher et de se tenir debout. Les atteintes articulaires
sont symétriques et touchent le plus souvent les poignets, genoux et chevilles. Les localisations
polyarticulaires dans les 6 premiers mois d'évolution ne se retrouvent que dans moins d'un tiers des
cas (27 % dans une série personnelle). Le plus souvent, au maximum quatre articulations sont
touchées (63 % des cas). Dans 10 % des cas restants, les arthrites n'apparaîtront que plus
tardivement, et ne se résumeront parfois qu'à de simples arthralgies au cours des formes
systémiques (4 % dans une série personnelle).
Nous reviendrons plus loin de façon détaillée sur les signes articulaires décrits dans une partie
commune aux formes cliniques.
Signes biologiques
Ce sont essentiellement ceux d'une grande inflammation. La vitesse de sédimentation est très
accélérée, souvent à plus de 100 mm à la première heure. La leucocytose est élevée, pouvant
atteindre 50 000, voire 100 000 par mm3 avec un pourcentage élevé de polynucléaires. Le chiffre de
plaquettes est également élevé, pouvant atteindre 800 000 à 1 000 000/mm3. Cette
hyperplaquettose, de nature inflammatoire, n'induit pas de risque de thrombose vasculaire patent.
L'anémie se constitue après quelques semaines. Elle est de nature inflammatoire, hypochrome. Elle
peut être aggravée par une déperdition sanguine occulte d'origine digestive liée aux traitements anti-
inflammatoires.
Une hypergammaglobulinémie se constitue progressivement, portant sur au moins l'une des

principales immunoglobulines. L'augmentation des titres de certains anticorps a pu faire discuter
certaines étiologies bactériennes ou virales, mais elle n'est en fait que non spécifique et ne traduit
que le processus d'hyperstimulation humorale chronique[ 32 ]. Le taux de complément hémolytique
total est élevé.
La sérologie rhumatoïde (latex, Waaler-Rose) est négative dans cette forme. Il n'y a pas d'anticorps
antinucléaires (AAN).
Diagnostic
Il peut être difficile au début, surtout dans les formes abarticulaires. C'est d'abord celui d'une infection
nécessitant la recherche d'un foyer profond, la multiplication des hémocultures. C'est celui d'une
fièvre éruptive. Chez le très jeune enfant un syndrome cutanéomuqueux et ganglionnaire de
Kawasaki peut être discuté. Une hémopathie maligne pouvant se traduire par des douleurs diffuses,
de la fièvre et une hyperleucocytose doit être éliminée, de même qu'une néoplasie (métastases d'un
neuroblastome). Plus rarement dans cette forme systémique se discutera un rhumatisme articulaire
aigu (antistreptolysines élevées) ou une autre connectivite. Chez l'enfant jeune, souvent avant 4 ans,
certaines sarcoïdoses articulaires se manifestent par une fièvre, une éruption de couleur rose
chamoisé, une uvéite et une polyarthrite. Cette association très évocatrice est parfois confondue avec
une forme systémique d'ACJ. C'est surtout la biopsie synoviale qui permet le diagnostic car les autres
localisations viscérales sont inconstantes[ 70 ]. Enfin, certains tableaux voisins pourront au début
rester indiscernables d'une forme systémique, mais finiront par s'en différencier, soit en raison des
manifestations articulaires et neurologiques très spécifiques, ainsi que nous l'avons décrit sous le
terme de chronic inflammatory neurological cutaneous and articular (CINCA) syndrome [ 65 ], soit par
un mode évolutif différent faisant discuter des entités voisines souvent caractérisées par une hyper
IgD.
Evolution
Elle doit se discuter en fonction des signes extra-articulaires et des signes articulaires. Dans notre
expérience, la moitié des enfants sont apparemment guéris après une moyenne de 10 ans
d'évolution (absence totale de signe inflammatoire clinique et biologique et aucun besoin de
traitement anti-inflammatoire depuis au moins 2 ans) ; 30 % n'ont aucune séquelle articulaire, 10 %
des séquelles mineures (kyste synovial, raideur non gênante d'une ou plusieurs articulations) et 10 %
des séquelles sévères (atteinte de hanches notamment). La survenue d'une « guérison » n'implique
pas qu'elle soit pour autant définitive. Les rechutes après plusieurs années de rémission sont toujours
possibles, y compris à l'âge adulte[ 44 ]. Dans l'autre moitié, après 10 ans d'évolution, nous trouvons
des enfants qui présentent toujours des poussées systémiques parfois sans atteinte articulaire
majeure, parfois avec des destructions articulaires gravissimes où l'on observera de véritables lyses
des tissus osseux articulaires. Ces derniers représentent un mode évolutif excessivement sévère sur
lequel les traitements paraissent « n'avoir aucune prise ». Enfin, dans à peu près 25 % des cas de
formes systémiques, les signes extra-articulaires cliniques s'estompent après un nombre de
poussées variable mais le syndrome inflammatoire persiste avec vitesse de sédimentation accélérée
et les signes articulaires évoluent progressivement pour leur propre compte, réalisant alors une
polyarthrite parfois difficile à discerner des formes qui ont été polyarticulaires dès le début[ 61 ].
Dans ces dernières formes, le pronostic fonctionnel doit être préservé en essayant, dès le début,
d'éviter les enraidissements articulaires en position vicieuse. Les formes historiques des grands
invalides cachectiques et grabataires devraient être exceptionnelles, si ces enfants sont pris en
charge par une équipe pluridisciplinaire associant aux traitements médicaux les mesures
kinésithérapiques et orthopédiques adaptées à chaque cas.
Complications
- Complications inflammatoires
- Kystes synoviaux. Extrêmement volumineux et inflammatoires, prenant un aspect pseudotumoral
(fig 2), ils peuvent se développer dans les gouttières bicipitales. Ils nécessitent souvent une exérèse
chirurgicale. Au genou, ils peuvent entraîner un syndrome de compression sous-jacent (kyste de
Baker).
- Lymphoedème. Un lymphoedème est signalé[ 5 ], mais son mécanisme n'est pas connu car il
n'existe pas de compression du système lymphatique (fig 3). Une inflammation des vaisseaux
lymphatiques est suggérée. Le traitement est décevant.
- Troubles de croissance et ostéoporose, directement en relation avec le processus inflammatoire, ils
seront revus infra.
- Une anémie parfois profonde de type inflammatoire est en relation probable avec la suppression de
l'hématopoïèse par un facteur sérique[ 73 ] et/ou l'action de cytokine, notamment par le tumor necrosis
factor alpha (TNF alpha)[ 74 ].
- Complications liées aux thérapeutiques. Elles sont particulièrement redoutées dans les formes
systémiques ainsi que nous le verrons plus loin.
- Ralentissement de la croissance staturale. Il est observé même en l'absence de traitement
corticoïde. Il existe une diminution du taux d'IGF-I (insulin-like growth factor I)[ 1 ] qui pourrait être en
relation soit avec un déficit d'activité, soit avec une insuffisance de sécrétion de l'hormone de
croissance. Une supplémentation par l'hormone de croissance chez des enfants atteints d'ACJ sous
corticothérapie a donné des résultats encourageants[ 13 ]. Le taux d'ostéocalcine, un marqueur de
l'activité ostéoblastique, est stimulé sous hormone de croissance [ 75 ].
- Amylose secondaire. C'est une complication rare, mais redoutable[ 39 ]. Elle se manifeste le plus
souvent par une protéinurie et débute après un délai très variable (de 2 ans à 30 ans) après le début
de la maladie. Les signes cliniques sont ceux d'une atteinte rénale avec le plus souvent un syndrome
néphrotique. Parfois une localisation digestive entraîne une diarrhée profuse. Le diagnostic est
classiquement porté par l'étude histologique de la muqueuse rectale et surtout du rein qui sont
positifs au rouge Congo. L'amylose est due au dépôt de substance amyloïde composée de fibrilles
formées par des polymères d'un polypeptide dérivé de la substance AA. Elle est également
composée de la substance amyloïde P (SAP). Cette dernière est particulièrement intéressante car
elle a permis de mettre en évidence une prédisposition génétique à la survenue de cette complication
[ 90 ]. La SAP comporte également une certaine homologie de structure avec la protéine C réactive
qui est trouvée à des taux particulièrement élevés chez les sujets à risque[ 30 ]. Le chlorambucil réduit
l'amylose dans plus de la moitié des cas en agissant sur le processus inflammatoire de base[ 17 ].
Facteurs pronostiques
Ils sont difficiles à établir. L'intensité des signes extra-articulaires au début ne paraît pas indiquer un
pronostic péjoratif. L'importance de l'hyperplaquettose serait associée à une évolutivité plus sévère.
En revanche, plus le nombre d'articulations atteintes au début est élevé, plus le pronostic paraît
mauvais[ 61 ]. Le début très précoce ne paraît pas un élément défavorable. Certains ont observé une
augmentation de la fréquence du HLA-DR4 (human leukocyte antigen) dans les formes à évolution
polyarticulaire, donnée non confirmée par d'autres[ 16 ]. Globalement, ces formes systémiques sont
d'une grande hétérogénéité évolutive. Tout peut se voir, depuis la forme guérie sans séquelle jusqu'à
la forme gravissime pouvant faire d'un enfant un grand invalide définitif. Aucun élément ne permet de
comprendre à l'heure actuelle cette diversité évolutive.
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Cette forme est définie par l'atteinte de plus de quatre articulations. Les signes extra-articulaires sont
moins intenses qu'au cours de formes systémiques et souvent totalement absents. La fièvre peut être
présente, mais ne décrit pas de grandes oscillations et est souvent modérée. L'âge de début est
variable et une prédominance féminine est signalée. Nous retrouvons, là aussi, une certaine
hétérogénéité. Un groupe se distingue nettement : celui des formes avec présence de facteur
rhumatoïde dont les manifestations cliniques, biologiques et évolutives en font des formes de l'adulte
à révélation précoce. Elles concernent environ 10 % des formes polyarticulaires. Les formes
séronégatives regroupent sans doute plusieurs entités : les formes sans caractère biologique
particulier, les formes avec présence de facteurs antinucléaires et les formes associées à la présence
de l'antigène HLA-B27 dont nous parlerons plus loin.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic initial de ces formes à début polyarticulaire nécessite l'élimination d'un certain nombre
d'affections. Nous n'évoquerons que les plus fréquentes car une énumération serait fastidieuse.
- Le rhumatisme articulaire aigu est typiquement différent si l'on applique les critères de Jones [ 35 ] .
Les formes atypiques paraissent cependant plus fréquemment observées. Des foyers de résurgence
ont été signalés aux états-Unis il y a quelques années. Il reste un fléau dans les pays en voie de
développement.
- Les manifestations articulaires associées à une infection virale surviennent souvent dans un
contexte évocateur et régressent en quelques semaines.
- Les signes révélateurs d'un lupus érythémateux disséminé peuvent se résumer à des signes
articulaires, s'accompagnant de fièvre et d'une altération de l'état général. Ce diagnostic doit toujours
être évoqué, surtout chez une fille autour de l'âge de 10 ans, d'autant qu'il existe une leucopénie. La
positivité des AAN avec présence d'anticorps anti-ADN et chute du taux de complément sérique
prouvent le diagnostic.
- Les polydermatomyosites, où dominent les signes musculaires, sont souvent aisément reconnues.
En revanche, les connectivites mixtes ou de chevauchement peuvent ne se traduire au début que par
des signes articulaires. L'existence d'un syndrome de Raynaud et surtout un taux très élevé d'AAN de
spécificité anti-RNP (ribonucléoprotéine) prouvent le diagnostic.
- Une sarcoïdose à expression polyarticulaire peut revêtir la symptomatologie d'une polyarthrite et le
diagnostic ne sera posé que sur la biopsie synoviale[ 70 ].
- Une maladie périodique reste évoquée dans un contexte ethnique approprié, de même qu'un
syndrome de Behçet. Le purpura rhumatoïde est classiquement différent.
- D'autres affections plus rares, à participation polyarticulaire, peuvent être discutées. Nous invitons le
lecteur à se reporter aux diagnostics d'exclusion cités plus haut.
Classification
- Formes avec présence de facteur rhumatoïde. Elles touchent souvent la fille après l'âge de 10 ans.
Elles se manifestent par la survenue d'une polyarthrite symétrique, de localisation distale. Au cours
de l'évolution les atteintes articulaires diffusent aux genoux, épaules et hanches. Le risque de
subluxation atloaxoïdienne est plus élevé que la fusion des arcs postérieurs[ 89 ]. Les lésions
radiologiques articulaires apparaissent assez rapidement, aboutissant souvent à des érosions. Dans
moins de 10 % des cas peuvent survenir des lésions cutanées dont l'histologie est celle des nodules
rhumatoïdes. Les critères pour affirmer la présence de facteur rhumatoïde ne sont pas définis sur le
plan international. Il est généralement admis la nécessité qu'à au moins trois examens espacés d'un
minimum de 1 mois, le latex soit supérieur à 1/40 et le Waaler-Rose à 1/32. Cette technique
reconnaît les facteurs rhumatoïdes agglutinants, de type immunoglobuline (IgM). Cette séropositivité
se démasque toujours au cours de la première année d'évolution. Il s'agit du début précoce de la
polyarthrite rhumatoïde de l'adulte : le HLA-DR4 y est retrouvé avec la même fréquence[ 14 ]. Le
pronostic est souvent sévère et, chez ces patients, l'indication des traitements de fond se discute
précocement.
- Formes sans facteur rhumatoïde mais avec présence d'AAN. Dans une étude récente, nous avons
montré qu'elles représentaient 13 % de toutes les formes avec présence d'AAN, soit plus de un
malade sur dix[ 52 ]. Elles débutent précocement autour de l'âge de 3 ans et comportent également un
risque d'atteinte oculaire. à côté de ces formes d'emblée polyarticulaires, d'autres formes à début
oligoarticulaire pourront secondairement se diffuser et atteindre soit cinq à neuf articulations, soit plus
[ 52 ]. Cette diffusion de l'atteinte articulaire s'observe dans près de la moitié des cas des formes à
début oligoarticulaire (tableau II). Aucun critère clinique ne permet de prévoir ce risque de diffusion.
De nombreuses études génétiques sont conduites dans ces formes et seule la présence du DR4
paraît associée aux formes à diffusion polyarticulaire[ 14 ].
- Formes avec présence d'HLA-B27. D'autres polyarthrites sont associées à des signes cliniques
(début chez le grand garçon, enthésopathies) et familiaux permettant de les situer dans le cadre des
spondylarthropathies. Nous les indiquerons plus loin. Ces formes se caractérisent cliniquement par
une atteinte d'emblée polyarticulaire, l'absence de signe d'atteinte axiale et une fréquence élevée de
l'antigène HLA-B27.
- Formes sans signe auto-immun ni marqueur génétique connu. On peut subdiviser ce dernier groupe
en deux types principaux. Dans certains cas, l'atteinte, d'emblée polyarticulaire, est marquée par un
gonflement synovial majeur, symétrique, prédominant aux extrémités. Un syndrome inflammatoire
biologique souvent important est présent. L'évolution est chronique et peu ankylosante. à l'opposé,
chez certains enfants, survient une polyarthrite « sèche » qui est souvent une découverte de hasard
devant une raideur articulaire. Les signes inflammatoires sont mineurs, voire inexistants. Les signes
biologiques sont très pauvres avec une vitesse de sédimentation souvent peu ou pas accélérée. Ces
formes évoluent progressivement vers une ankylose rapide et des flessums contre lesquels les
traitements médicamenteux et la kinésithérapie ont peu de prise (fig 4).
Elles se caractérisent par l'atteinte d'un maximum de quatre articulations. Les arthrites sont
asymétriques et intéressent au cours des 6 premiers mois surtout les genoux (70 % des cas), les
chevilles (45 %), les coudes (20 %) et les poignets (20 %). Les atteintes articulaires sont
généralement peu douloureuses, se traduisant souvent par un simple gonflement articulaire de
découverte fortuite. Un traumatisme est parfois invoqué.
Le diagnostic fréquemment envisagé, surtout en cas d'atteinte monoarticulaire, est celui d'une arthrite
infectieuse éventuellement décapitée par les antibiotiques, conduisant souvent ces enfants au
chirurgien. La ponction articulaire, geste très simple et aisément pratiqué en consultation, peut
apporter de multiples renseignements : un liquide hémorragique ou sérosanglant évoque soit une
cause locale (traumatisme, malformation vasculaire, synovite villonodulaire), soit générale (trouble de
l'hémostase). Un liquide puriforme ou citrin impose des cultures non seulement sur milieux habituels
(recherche d'un germe), mais aussi sur milieu de Löwenstein (même en l'absence de critère
d'infection tuberculeuse), et spéciaux (recherche de mycoses...). La numération des cellules lorsque
le liquide est recueilli sur anticoagulant permet d'évoquer un liquide d'origine mécanique (moins de 2
000 cellules/mm3) ou inflammatoire (de 2 000 à 25 000 cellules/mm3). La formule cellulaire est
classiquement panachée au cours d'une arthrite inflammatoire (présence de polynucléaires non
altérés, de cellules mononucléées en proportion variable). L'existence d'un liquide purement
lymphocytaire doit faire évoquer une origine virale ou tuberculeuse ou même une arthrite
lymphocytaire de caractère chronique et récidivant, mais de pronostic à long terme favorable [ 2 ].
L'examen cytologique permettra parfois de révéler des entités exceptionnelles telle une arthrite à
éosinophiles. En cas de doute, une biopsie sera réalisée de préférence sous contrôle arthroscopique.
Les arthrotomies entraînent un risque d'enraidissement prolongé, la biopsie à l'aiguille, à l'aveugle
n'est pas toujours contributive. Cette biopsie est réalisée, non pas tant pour étayer le diagnostic
d'ACJ, que pour éliminer ce qui n'est pas une ACJ. Le broyat synovial sera systématiquement
ensemencé car les cultures du liquide lui-même peuvent rester négatives.
Classification
Il est maintenant classique de subdiviser les formes oligoarticulaires en plusieurs sous-groupes.
- Formes de début oligoarticulaire avec présence d'AAN. Elles touchent les filles neuf fois sur dix et
débutent avant l'âge de 3 ans dans 60 % des cas. Le risque évolutif majeur est la survenue
insidieuse d'une iridocyclite latente, imposant sa recherche systématique tous les 3 ou 4 mois par un
examen oculaire à la lampe à fente [ 38 ]. En effet, non détectées, ces uvéites se compliquent à bas
bruit de cataracte, de synéchies iridocristalliniennes et de kératite en bandelette pouvant
compromettre le pronostic visuel. Après 5 ans d'évolution de l'ACJ, ces uvéites sont présentes dans
37 % des cas [ 52 ]. Leur fréquence augmente avec le temps et leur apparition n'est pas
obligatoirement en corrélation avec les poussées articulaires. L'atteinte est le plus souvent bilatérale.
Elle peut être unilatérale et le restera généralement si elle n'a pas atteint le deuxième oeil après 1
année d'évolution.
- Le pronostic articulaire à long terme est le plus souvent bon. Cependant, dans un nombre élevé de
cas, une diffusion du nombre des arthrites, simultanée ou non, sera observée. Ainsi, dans environ la
moitié des cas, une extension à plus de quatre articulations (formes secondairement diffusées de
cinq à neuf articulations, et des formes secondairement polyarticulaires dépassant l'atteinte de neuf
articulations) pourra être observée, posant un problème nosologique avec les formes d'emblée
polyarticulaires associées à la présence d'AAN. Ces formes avec présence d'AAN sont associées à
l'antigène HLA-DR8 et DR11 [ 54 ].
- Par ailleurs, aucun marqueur clinique ou génétique ne permet de distinguer les différentes
modalités évolutives en dehors de la présence du HLA-DR4, virtuellement absent des formes restant
oligoarticulaires.
- Les AAN sont étudiés par de nombreux groupes, car il s'agit d'un marqueur très important de
nombreuses ACJ [ 77 ]. La variation du titre des AAN avec l'évolutivité de la maladie est
controversée . La recherche d'une spécificité a été explorée par de nombreux groupes :
- l'activité anti-histone H3 serait plus fréquente en cas d'uvéite (93 %) qu'en l'absence d'uvéite
(33 %) [ 48 ] ;
- d'autres indiquent que le sérum des patients sans uvéite reconnaît une protéine de 45 kDa
extraite des noyaux de cellules HEp2, et que le sérum de patients avec uvéite ne la reconnaît
pas [ 41 ] ;
- certains montrent l'existence d'anticorps anti-H1 et H5 quel que soit le titre d'AAN et quel
que soit le type d'ACJ [ 51 ] ;
- dans une étude récente, aucune corrélation n'est trouvée entre les autoanticorps et les
peptides d'histone [ 84 ].
- Formes à début oligoarticulaire sans marqueur immunologique, restant oligoarticulaires. Le risque

d'atteinte oculaire est minimal mais mérite néanmoins d'être surveillé.
- Monoarthrites inflammatoires. Certaines formes restent monoarticulaires, en l'absence d'AAN et
d'atteinte oculaire, il convient à tout prix d'éliminer une cause locale. Le pronostic de ces
monoarthrites inflammatoires est bon surtout lorsque l'on utilise les traitements locaux.
- Formes de début oligoarticulaire tardif. Touchant surtout les garçons elles entrent dans le cadre des
spondylarthropathies, qualifiées parfois d'oligoarthrites de type II par les auteurs américains et seront
vraisemblablement dissociées des ACJ authentiques dans un proche avenir car des critères
diagnostiques relativement spécifiques commencent à être élaborés. Nous y reviendrons plus loin.
Pronostic articulaire
Le pronostic de ces formes limitées est généralement favorable. Les lésions radiologiques sont
souvent modestes : augmentation de l'opacité des parties molles, ostéoporose. Des troubles de
croissance localisés peuvent progressivement apparaître : hypertrophie du condyle fémoral interne,
accélération de l'ossification des os du carpe. Cette accélération de la maturation osseuse peut
entraîner, en l'absence de surveillance médicale et de traitement local, un accroissement de la
longueur du membre inférieur atteint, en cas d'atteinte du genou par exemple. Une déformation, genu
valgum notamment, peut apparaître en raison de l'hypertrophie du condyle interne. Mais globalement,
le pronostic fonctionnel à long terme est bon puisque 85 % des enfants ne sont pas ou peu gênés
[ 52 ].
" 2
Sous ce terme, relativement impropre, il est maintenant convenu de désigner les rhumatismes
inflammatoires se manifestant par des atteintes inflammatoires périphériques touchant principalement
le grand garçon, en l'absence totale de signes axiaux. En effet, les pelvispondylites rhumatismales
(PSR) avec atteinte sacro-iliaque et lombaire, les rhumatismes observés au cours des colopathies
inflammatoires, les rhumatismes psoriasiques et les arthrites réactionnelles sont exceptionnels chez
l'enfant. Cependant, dans un certain nombre de cas, la survenue parfois différée de plusieurs années
d'atteinte axiale, de colopathie inflammatoire, de psoriasis pourront authentifier ces atteintes
périphériques initiales isolées. Il est toutefois possible de les évoquer dès le début lorsqu'elles
rassemblent les critères de diagnostic des spondylarthropathies indifférenciées [ 68 ].
Ces pathologies représentent 20 % des rhumatismes inflammatoires de l'enfant. Elles atteignent trois
fois plus fréquemment les garçons que les filles. Chez celles-ci la data du début de l'apparition des
signes est plus précoce . Des antécédents familiaux de pathologie associée à l'antigène HLA-B27
sont retrouvés dans 50 % des cas. Une fois sur quatre le début est polyarticulaire, touchant plus de
quatre articulations, et trois fois sur quatre les localisations prédominent aux membres inférieurs.
Dans une enquête prospective réalisée sur 6 mois chez 310 malades adressés à notre consultation
spécialisée, nous avons identifié 33 enfants atteints d'une spondylarthropathie dont seulement une
PSR, trois rhumatismes psoriasiques, deux arthropathies dans le cas d'une colopathie inflammatoire,
27 spondylarthropathies indifférenciées certaines, 19 spondylarthropathies possibles, et 258 enfants
atteints soit d'autres rhumatismes, soit d'affections diverses [ 68 ].
Au cours des spondylarthropathies indifférenciées, les signes cliniques évocateurs sont, outre les
signes cités plus haut, une grande fréquence des douleurs enthésopathiques retrouvées dans 45 %
des cas : talalgies et douleurs plantaires, douleurs au point d'insertion des tendons (tendon d'Achille,
tubérosité tibiale, tête du péroné, insertion des adducteurs), douleurs fessières et sternales.
Les arthrites sont le plus souvent asymétriques et touchent avec une fréquence à peu près égale les
genoux et les articulations distales (tibiotarsiennes, médiotarsiennes, pieds et orteils, poignets,
interphalangiennes proximales). Certaines de ces arthrites sont parfois rapportées à des
traumatismes, et sont particulières par l'intensité de la douleur et des signes locaux. Cet aspect très
inflammatoire, donnant à l'extrême aux doigts ou aux orteils un aspect de « doigts en saucisse », est
lié à une participation enthésique périarticulaire particulièrement importante en dehors de toute
manifestation psoriasique [ 24 ]. Il n'est pas rare qu'après sédation des phénomènes inflammatoires
locaux, le doigt ou l'orteil reste volumineux et totalement indolore pendant des mois ou des années.
La biopsie synoviale peut avoir un intérêt diagnostique car elle montre dans 75 % des cas une
atrophie du revêtement synovial, une hyperangiogenèse avec infiltration lymphoplasmocytaire
périvasculaire et une fibrose.
Les signes radiologiques ne sont généralement pas spécifiques, mais parfois des signes évoquant
une pathologie associée HLA-B27, éperons ou érosions , peuvent être présents.
- Pronostic. L'évolution est très variable dans les formes indifférenciées qui sont de loin les plus
fréquentes chez l'enfant. Parfois une localisation oculaire peut survenir, très différente de celle
observée chez les petites filles avec présence d'AAN. Il s'agit d'une iridocyclite aiguë, le plus souvent,
bruyante, douloureuse. Elle nécessite un traitement local rapide. L'avenir global des
spondylarthropathies indifférenciées est par ailleurs difficile à prévoir. En effet, si l'on a décrit, au
cours de la spondylarthrite ankylosante (SPA) chez l'adulte environ 10 % de début oligoarticulaire
avant l'âge de 16 ans [ 80 ], le devenir des enfants atteints d'un rhumatisme associé à l'antigène HLA-
B27 n'est pas clairement connu. Certaines SPA dont les premiers signes sont apparus avant l'âge de
16 ans ont volontiers plus souvent des signes périphériques [ 43 ]. Toutes les polyarthrites à début
juvénile associées au HLA-B27 ne paraissent pas évoluer après plus de dix années vers une SPA ;
c'est dire l'importance et l'intérêt de surveiller de façon précise les enfants atteints d'un rhumatisme
associé à l'antigène HLA-B27 car tous ne paraissent pas forcément candidats à développer plus tard
des signes axiaux.
"
Ils réalisent les arthrites, éléments principaux permettant de faire le diagnostic de ce groupe
d'affections.
Caractères généraux des atteintes articulaires
La lésion articulaire initiale siège au niveau de la synoviale et réalise la « synovite ». Elle consiste en
une prolifération des franges synoviales et l'examen histologique montre une hypertrophie des
villosités, une prolifération des couches superficielles des synoviocytes, une revascularisation avec
infiltrats périvasculaires lymphoplasmocytaires et des dépôts de substance fibrinoïde [ 11 ]. Le liquide
synovial, pauvre en acide hyaluronique et riche en protéine (Rivalta positif), contient de 2 000 à 25
000 cellules/mm3 de formule panachée contenant des polynucléaires non altérés. Le pannus synovial
recouvre progressivement les surfaces cartilagineuses en altérant ces surfaces par l'intermédiaire
des enzymes protéolytiques lysosomiales et collagénases sécrétées par la synoviale inflammatoire.
La destruction articulaire peut être longue en raison de l'épaisseur du cartilage articulaire chez
l'enfant. Même après destruction les capacités de restauration des surfaces articulaires persistent
avec possibilité de formation d'un fibrocartilage [ 23 ]. Un rôle important des cytokines et de leurs
antagonistes est maintenant de mieux en mieux connu. Le rôle systémique et articulaire des
différentes cytokines et de leurs inhibiteurs ou agonistes est développé dans le fascicule 14-013-A-
10. Au niveau de l'articulation, des réactions en cascades paraissent responsables des destructions
ostéocartilagineuses. L'intérêt de mieux connaître le rôle de ces facteurs est l'espoir, avec les
techniques de génie génétique, de produire des facteurs inhibiteurs efficaces pouvant faire dévier
cette cascade vers des réactions de réparation [ 4 ] (tableau III).
Lésions de voisinage
Longtemps les altérations osseuses se résument à une ostéoporose avec parfois apposition
périostée. Des érosions peuvent apparaître, souvent dans des délais plus longs que chez l'adulte.
Les ténosynovites des gaines des tendons synoviaux peuvent altérer les tendons. La rupture
tendineuse est fort heureusement rare chez l'enfant. L'existence de tendinite est fréquente, entraînant
des rétractions articulaires. Les kystes synoviaux ne sont pas exceptionnels. Le kyste de Baker est
plus rare que chez l'adulte [ 11 ], les kystes des régions bicipitales [ 6 ] peuvent prendre parfois un
aspect très volumineux et nécessiter une exérèse (fig 2). L'examen histologique montre, outre la
synoviale enflammée, fréquemment la présence de grains riziformes.
Aux muscles, une infiltration par les cellules inflammatoires (responsable en partie de la note
myocarditique) peut entraîner la formation d'un granulome inflammatoire évoquant un abcès et
contenant un pus stérile.
Les troubles de croissance localisés sont très particuliers aux ACJ. L'augmentation de l'afflux sanguin
secondaire à l'inflammation aux épiphyses accélère la croissance locale (coxa magna, augmentation
ou raccourcissement de longueur d'un secteur de membre) et entraîne une soudure prématurée des
épiphyses (au métacarpe et au métatarse).
Manifestations cliniques et radiologiques propres à chaque articulation
Poignets et mains
- Au poignet et au carpe, les signes cliniques classiques réalisent la « tumeur dorsale du carpe »
avec voussure de la face d'extension résultat de l'oedème local des tissus périarticulaires, des
ténosynovites et de la synovite, et de la tendance spontanée au flessum. Parfois, les signes
inflammatoires seront moins intenses et l'on peut constater une tuméfaction synoviale comparable à
un kyste localisé sur la face dorsale du poignet. Lorsque la maladie est guérie cette limitation de
l'extension persiste souvent très longtemps, pouvant réaliser la seule séquelle articulaire de la
maladie. Aux doigts, l'atteinte articulaire intéresse essentiellement les interphalangiennes proximales
(IPP) qui sont gonflées, donnant un aspect de « doigt en fuseau » (fig 5). Les
métacarpophalangiennes (MCP) peuvent être intéressées, se manifestant par une réduction de la
mobilité, un flessum, une douleur à la pression de l'articulation.
- Au cours de l'évolution, l'association des arthrites des petites articulations et des atteintes des
gaines tendineuses et des tendons peut donner un aspect de déformation en « boutonnière » ou
parfois en « col de cygne ». En cas de destruction articulaire importante, une luxation est possible. Le
raccourcissement de l'épiphyse cubitale peut provoquer une déformation en « baïonnette », un
glissement carpien [ 12 ] entraînant une déviation cubitale.
- Radiologie [ 47 ]. C'est au poignet que sont observés de façon caractéristique les quatre stades
classiques successifs de Steinbrocker :
- I - ostéoporose, infiltration des parties molles et appositions périostées ;

- II - pincement articulaire ;
- III - érosion ;
- IV - fusion.
L'ostéoporose est le premier signe survenant au cours des premiers mois d'évolution. Les
appositions périostées se voient surtout aux métacarpiens. Cette ostéoporose, si elle est intense,
peut aboutir à un aplatissement en cupule des épiphyses. Les érosions apparaissent après 2 à 3 ans
d'évolution. Elles siègent surtout aux articulations radiocarpiennes et au carpe (fig 6). Dans les
formes avec présence de facteurs rhumatoïdes elles sont plus fréquentes et peuvent concerner les
petites articulations (MCP et IPP). Au carpe, leur intensité est variable. Au cours de certaines formes
systémiques, très inflammatoires, elles peuvent aboutir à une destruction presque complète du carpe
qui se tasse et entraîne un raccourcissement du massif carpien (fig 7). Ailleurs, les érosions sont
moins intenses et une tendance à la fusion se produit, d'abord partielle entre le grand os, l'os crochu
et le troisième métacarpien, puis totale aboutissant à un bloc carpien complet (fig 8). L'interligne
radiocarpien reste longtemps libre. Aux petites articulations des doigts, les fusions sont
exceptionnelles. La possibilité de restauration radiologique est observée au cours des formes
refroidies avec régression de l'ostéoporose, comblement des érosions et réapparition plus nette des
interlignes. Des troubles de croissance localisés sont observés. L'existence d'une apposition
périostée avec réaction inflammatoire diaphysaire peut conduire à un épaississement des
métacarpes et des premières phalanges. Au carpe, on observe parfois une accélération de
maturation des points d'ossification particulièrement nette en cas d'atteinte asymétrique. Une fusion
prématurée des cartilages de croissance de l'extrémité distale des métacarpiens (en particulier du
quatrième et du cinquième) peut entraîner un raccourcissement de ces os, réalisant un
bradymétacarpe.
Chevilles et pieds
- Cliniquement l'atteinte tibiotarsienne se traduit par un oedème rétromalléolaire le plus souvent et

une limitation des mouvements de flexion dorsale. L'atteinte de l'articulation sous-astragalienne,
entraîne une réduction des mouvements de latéralité qui peuvent aboutir à une attitude en supination
avec talus valgus ou en pronation avec talus varus. L'atteinte des autres articulations du tarse et du
métatarse peut s'accompagner d'un oedème réalisant la classique « tumeur dorsale du tarse ».
L'évolution des atteintes articulaires du pied peut entraîner, soit un aplatissement de la voûte
plantaire, soit, à l'inverse, l'apparition d'un pied creux. Aux articulations métatarsophalangiennes,
l'association des arthrites et des troubles de croissance localisés peut aboutir à une subluxation en
dehors des orteils et à un hallux valgus.
- Les mêmes lésions radiologiques que celles observées au poignet peuvent se voir. Les érosions et
les fusions des os du tarse sont plus rares qu'au poignet (fig 9). Les troubles de croissance localisés
se retrouvent également au pied. Au maximum, on peut observer un pied petit, carré et des orteils
courts.
Genoux
Ils sont très fréquemment atteints.
- Cliniquement, la douleur est modérée, voire absente et le gonflement articulaire est lié autant à la
synovite qu'à l'épanchement intra-articulaire. Rapidement une amyotrophie du quadriceps apparaît.
En l'absence de traitement préventif, un flessum du genou peut apparaître difficilement réductible

après quelques semaines. à l'extrême, dans des formes négligées, une subluxation tibiale
postérieure avec rétraction des muscles ischiojambiers se fait jour. Les raideurs articulaires, qui
s'instaurent inéluctablement dans certains cas, doivent respecter la fonction de l'articulation.
- Les signes radiologiques [ 22 ] appartenant aux remaniements inflammatoires et aux troubles de
croissance localisés sont indissociables. L'ostéoporose est précoce et la tuméfaction de la cavité
articulaire est nettement visible sur les clichés. Les lésions cartilagineuses se traduisent par un
pincement articulaire progressif, surtout dans sa partie interne. Une hypertrophie du condyle interne
apparaît après 1 à 2 ans d'évolution. Des modifications de l'épiphyse tibiale se manifestent par un
aspect élargi et plus aigu des bords du plateau tibial (fig 10). L'association des lésions cartilagineuses
et d'une hypertrophie du condyle conduit à un genu valgum progressif. Les érosions sont rares et les
fusions articulaires exceptionnelles. Elles se voient surtout sur l'articulation tibiopéronière.
L'ossification de la rotule peut être précoce et le noyau rotulien prend un aspect irrégulier.
Globalement, l'hypervascularisation locale peut accélérer la croissance du membre atteint, en cas
d'atteinte unilatérale.
Coudes
- L'atteinte des coudes se manifeste surtout par une raideur avec perte de l'hyperextension
physiologique de cette articulation chez l'enfant. Cette raideur peut être plus intense et entraîner un
flessum permanent, une diminution de la flexion forcée et une perte de la pronosupination. Rarement
le coude est tuméfié et ce n'est qu'à la palpation qu'est retrouvée la synovite locale. Parfois des
kystes synoviaux volumineux sont perçus.
- Les signes radiologiques associent l'ostéoporose, les pincements articulaires, parfois les érosions.
Les troubles de croissance sont dus à une soudure prématurée des cartilages de conjugaison.
Hanches
- L'atteinte des hanches est rarement présente d'emblée mais se rencontre dans 75 % des cas après
5 ans d'évolution dans les formes polyarticulaires. Elle peut être aiguë, se traduisant par des douleurs
intenses nécessitant une immobilisation. Plus souvent, en fait, elle est progressive, se remarquant à
la marche par un flessum souvent compensé par une hyperlordose. Elle est détectée aux examens
cliniques répétés par une diminution des mouvements de rotation et d'abduction. La contracture
musculaire touche surtout les adducteurs et se manifeste par une « corde » impossible à réduire au
niveau de l'insertion supérieure de ces muscles à la partie interne de la cuisse.
- Le signe radiologique le plus précoce est l'ostéoporose et une infiltration des parties molles. Un
pincement articulaire polaire supérieur survient après quelques années d'évolution. La tête se
déforme prenant de face un aspect en « béret basque » élargie dans sa partie externe et amincie
dans sa partie interne (fig 11 D). Elle prend une tendance à la subluxation, aggravée par
l'hyperpression intra-articulaire et la pression des muscles adducteurs sur la capsule articulaire. Des
géodes peuvent survenir, rendant l'interligne articulaire « flou » (fig 11 et 12 B). Dans certains cas la
nécrose paraît liée à certaines thérapeutiques, notamment la corticothérapie (fig 11 et 12 A). La
cavité cotyloïdienne peut s'éroder, entraînant souvent un aspect de protrusion acétabulaire, plus
souvent se modifiant progressivement vers le haut, en intra-iliaque, pouvant à l'extrême constituer un
néocotyle (fig 11 D). Les lésions coxofémorales sont susceptibles de réparation lorsque la maladie
s'éteint (fig 12 C).
- Les troubles de croissance localisés sont la résultante des modifications liées aux deux points de
croissance : céphalique et trochantérien. En cas de stimulation du point trochantérien, le col fémoral
se déforme en varum. à l'inverse, la prédominance du point céphalique entraîne un allongement du
col en valgus. La tête peut s'hypertrophier, donnant un aspect de coxa magna. La fusion du cartilage
de croissance épiphysaire est souvent précoce. Au cotyle, les troubles d'ossification peuvent en
modifier la structure, entraînant un aspect oblique de partie latérale aggravant les risques de luxation.
Parfois se produit un aspect de protrusion acétabulaire.
Epaules
- Cliniquement elles sont atteintes dans environ 40 % des cas. Les limitations articulaires portent
d'abord sur l'abduction puis sur la rotation externe. Elles sont gênantes car elles restreignent certains
gestes de la vie courante (coiffure, toilette...).
- Les lésions radiologiques sont successivement un pincement de l'interligne, des érosions, rarement
une lyse totale de la tête.
Articulations temporomandibulaires[ 9 ]
- Elles sont cliniquement atteintes dans 70 % des cas. Elles peuvent se manifester par des douleurs
à l'ouverture de la bouche, une limitation de l'ouverture de celle-ci, une asymétrie. à la palpation, le
ressaut habituellement perçu à l'ouverture du maxillaire inférieur a disparu.
- Sur les radiographies, même en l'absence de signes cliniques, apparaissent une perte de la
subluxation antérieure du condyle, puis une érosion du versant antérieur. Les troubles de croissance
maxillaire se traduisent par une microrétrognathie ; elle est liée à un défaut de croissance de la
branche montante du maxillaire inférieur avec aspect obtus de l'angle maxillaire (fig 13).
Rachis
- L'atteinte rachidienne concerne le rachis cervical. Cliniquement l'enfant se plaint de douleurs,

parfois apparaît un torticolis. Les mouvements du cou sont limités. Exceptionnellement, les troubles
neurologiques en relation avec une instabilité du rachis (paresthésies, hyperréflectivité
ostéotendineuse) sont notés. Leur mise en évidence est une indication à une arthrodèse chirurgicale.
- Les signes radiologiques révèlent souvent une perte de la lordose physiologique et une rigidité. Les
complications les plus fréquentes sont une atteinte des articulations interapophysaires postérieures
de C2, C3. Il s'agit d'abord d'un flou, puis d'une fusion. Cette fusion peut s'étendre à C4 (fig 14), voire
à toutes les apophyses postérieures jusqu'à C7 (fig 15) ; secondairement des troubles de croissance
des corps vertébraux apparaissent avec survenue d'une hypoplasie (fig 15). Une atteinte de la
charnière occipitale peut être observée : érosion de l'odontoïde, pincement des articulations
atloaxoïdiennes (clichés bouche ouverte), impression basilaire et surtout luxation atloaxoïdienne
(visibles sur les clichés dynamiques de profil) (fig 16).
Les autres atteintes rachidiennes sont secondaires à la corticothérapie. Toute douleur vertébrale
impose la recherche, au minimum, d'une ostéoporose, surtout d'un tassement vertébral, pouvant
entraîner des signes neurologiques (fig 17).
Articulations sacro-iliaques
Elles sont rarement atteintes. Elles ne donnent lieu à aucun signe clinique.
Les lésions radiologiques sont d'interprétation délicate chez l'adolescent. Elles sont à distinguer des
atteintes sacro-iliaques exceptionnellement observées chez l'enfant, traduisant une sacro-iliite dans
le cadre d'une PSR à début précoce.
Apport des nouvelles techniques d'imagerie articulaire (fig 18, 19 et 20)
L'analyse des articulations par résonance magnétique permet d'évaluer de façon plus objective les
lésions induites par le processus rhumatismal. Il s'agit d'une technique coûteuse qu'il convient
d'utiliser à bon escient. Elle ne peut être réalisée que chez un enfant calme car l'immobilisation
demandée pour l'examen dure entre 15 et 30 minutes. Les méthodes d'opacification au gadolinium
permettent une meilleure appréciation des tissus inflammatoires, notamment de la synovite et de ses
éventuels prolongements intraosseux (fig 18, 19 et 20).
La prise en charge d'un enfant atteint d'ACJ ne peut se concevoir en dehors d'une équipe pédiatrique
pluridisciplinaire associant les différents spécialistes (pédiatre, rhumatologue, orthopédiste,
ophtalmologiste, médecin de famille...), le personnel paramédical (kinésithérapeute, infirmière), le
psychologue, les éducateurs, les parents. Le traitement comporte les médicaments, les mesures
permettant la conservation d'un état fonctionnel articulaire satisfaisant, notamment la rééducation et
la chirurgie, la prise en charge psychologique et éducative.
Médicaments
Plutôt que de faire une énumération fastidieuse des différents produits, nous indiquerons leur
posologie et leur tolérance à propos des différentes formes cliniques.
Formes systémiques
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). L'aspirine est d'emblée utilisée à dose élevée. Ce
traitement doit être débuté en milieu hospitalier. Il s'agit d'un AINS à pouvoir antipyrétique, antalgique
puissant. Les doses initiales doivent être de l'ordre de 100 mg/kg/j, réparties en six prises toutes les 4
heures. Généralement, l'effet antalgique est rapide, notamment sur les myalgies. L'effet antipyrétique
est plus long à se manifester, mais débute le plus souvent par une semaine de traitement entraînant
soit l'apyrexie, soit une réduction de l'amplitude des clochers thermiques. En cas de succès partiel, il
est possible d'augmenter progressivement les doses jusqu'aux environs de 120 mg/kg/j. Au-delà, les
risques d'intolérance hépatique paraissent plus élevés . Chez le grand enfant, les doses ne doivent
pas excéder 3,5 à 4 g/j. L'efficacité se juge sur les signes cliniques et sur les taux de salicylémie
mesurés à 2 h après une prise du médicament. Les salicylémies efficaces (150 à 200 mg/L) sont
observées généralement après 1 semaine de traitement.
- L'augmentation du pH urinaire, l'utilisation de pansement gastrique et la corticothérapie réduisent
les salicylémies. Il n'y a pas forcément de corrélation entre la survenue de signe d'intolérance et le
taux de salicylémie [ 46 ].
- Les manifestations d'intolérance sont soit dépendantes de la dose (signes d'acidose se traduisant
chez l'enfant par des troubles du comportement, des acouphènes), soit indépendantes de la dose. Le
risque hémorragique est lié au pouvoir antiagrégant plaquettaire. Chez l'enfant les hémorragies
digestives sont moins fréquentes que chez l'adulte. Les risques d'atteinte hépatique sont élevés et il
faut les détecter systématiquement . La plupart du temps, ils se résument à une augmentation du
taux des transaminases, réversible, même sans modifier la thérapeutique, mais parfois ils
s'accompagnent d'autres manifestations d'insuffisance hépatocellulaire risquant d'induire des
complications sévères . Au cours des formes systémiques, qu'il s'agisse de poussée initiale ou de
rechute, de nombreux enfants répondent à l'aspirine à la condition d'un essai loyal d'un minimum de
4 semaines. L'efficacité se juge essentiellement sur la sédation des douleurs et sur la réduction de la
fièvre. Les éruptions peuvent persister plus longtemps et la vitesse de sédimentation n'est pas
sensiblement modifiée avant plusieurs mois. Le traitement par l'aspirine doit être poursuivi et surveillé
plusieurs mois.
- Les autres AINS, en raison de leur plus faible pouvoir antipyrétique, sont moins actifs malgré la
description de quelques succès anecdotiques.
- Corticoïdes. En cas d'inefficacité, ou d'intolérance à l'aspirine, ou en cas de localisation sévère, en
particulier cardiaque, la prednisone à 2 mg/kg/j ou un équivalent est nécessaire. Une fois débutée, la
corticothérapie est longue à interrompre. Toute tentative de dégression rapide entraîne des récidives.
Lorsque la symptomatologie clinique est bien contrôlée, la dégression se fait par paliers de 2,5 mg
sur 15 à 20 jours. En dessous de 1 mg/kg/j, la dégression doit être plus lente, par paliers de 1 mg si
nécessaire. Parvenu à une dose d'environ 0,5 mg/kg/j, une baisse très lente, 1 jour sur 2, doit être
effectuée pour parvenir au traitement discontinu. Parallèlement un traitement par un AINS peut être
instauré, permettant de prendre partiellement le relais.
- Les ajustements thérapeutiques ne seront basés que sur la symptomatologie clinique, et non pas
sur la biologie. Il faudra tenter de limiter au minimum les indications de la corticothérapie. En effet,
outre les effets secondaires habituels, elle entraîne un arrêt de croissance chez l'enfant. Cette
croissance peut reprendre jusqu'à un certain point mais elle est difficilement rattrapable en période
prépubertaire. C'est pourquoi il faudra, au pire, avoir un traitement à jours alternés, même si 1 jour
sur 2 l'enfant est moins bien. Enfin, le retentissement osseux des corticoïdes ne saurait être négligé ;
non seulement l'ostéoporose et le risque de tassement vertébral, mais aussi la possibilité de nécrose
aseptique aux articulations, en particulier la hanche, doivent peser dans la décision de toute
corticothérapie.
- Les traitements de fond n'ont pas leur place dans le traitement des poussées systémiques. Ils sont
soit dangereux, en particulier les sels d'or, [ 31 ] et le lévamisole [ 62 ], soit inefficaces [ 42 ]. Cette
intolérance des formes systémiques à des traitements de fond a été illustrée récemment par la
description d'accidents graves observés au neuvième jour de traitement par la Salazopyrine® [ 29 ].
L'efficacité du méthotrexate n'est pas flagrante ainsi que certains l'ont publié récemment .
Les perfusions d'immunoglobulines par voie intraveineuse à forte dose proposées par certains sont
loin d'être aussi spectaculaire que dans la maladie de Kawasaki . Quant aux médications
cytotoxiques elles ne doivent pas être utilisées en raison des risques non seulement gonadiques [ 25 ],
mais aussi mutagènes [ 60 ]. La seule indication aux cytotoxiques reste la survenue d'une amylose
secondaire, affection le plus souvent mortelle à court terme en l'absence de traitement [ 17 ].
Formes polyarticulaires
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens. Ils sont indiqués dès le début de façon continue. Dans ces
formes, outre l'aspirine, les dérivés de l'acide propionique et les fénamates notamment sont souvent
actifs sur la douleur et l'ankylose articulaire. En France, peu d'AINS ont reçu l'autorisation de mise sur
le marché (AMM) pour la pédiatrie. Pourtant, la bonne tolérance d'autres AINS chez l'enfant a été
démontrée au cours de diverses études à l'étranger .
- Ce n'est qu'en cas d'échec de ces traitements que l'on débutera les traitements de fond. Toutefois
la décision d'utiliser ces derniers sera plus précoce en cas de forme avec présence de facteur
rhumatoïde.
- Traitements de fond. La chrysothérapie (Allochrysine Lumière®, aurothiopropanolsulfonate de
sodium) est utilisée par voie intramusculaire en injection d'abord hebdomadaire. La première dose est
de 1/4 mg/kg puis 1/2 mg/kg, puis 3/4 mg/kg, et enfin 1 mg/kg par injection. La durée totale des
injections hebdomadaires varie de 3 à 6 mois. Ultérieurement, les injections seront espacées à un
rythme de une injection toutes les 2 à 4 semaines. Les effets secondaires sont comparables à ceux
observés chez l'adulte. Ils peuvent être cliniques (éruptions), biologiques (atteinte rénale ou
hématologique). La survenue d'une cytopénie peut inciter à l'arrêt du traitement. La présence d'une
éosinophilie n'est pas en elle-même un signe d'intolérance mais peut l'annoncer. Les effets
secondaires, plus fréquents avant l'âge de 6 ans et dans les formes très inflammatoires, incitent à ne
pas utiliser la chrysothérapie dans ces cas.
La D pénicillamine s'administre par voie buccale, à une dose initiale de 5, puis 10, au maximum 15
mg/kg/j. Son effet se manifeste d'abord sur la durée du dérouillage matinal. Une étude personnelle de
74 cas comparant l'efficacité de la D pénicillamine à celle d'un placebo en double aveugle a montré
un effet significatif sur l'élément douleur et ankylose [ 71 ]. à l'inverse, une étude multicentrique entre
les états-Unis et l'ex-URSS n'a pas montré de différence d'efficacité et de tolérance entre D
pénicillamine, hydroxychloroquine et placebo [ 10 ]. La tolérance est similaire à celle de l'adulte. Les
effets secondaires sont soit cutanés, soit rénaux, soit auto-immuns (lupus induit, myasthénie induite),
soit exceptionnellement pulmonaires (bronchiolite oblitérante).
La tiopronine (Acadione®), un composé sulfhydrilé voisin de la D pénicillamine, s'est révélé aussi

efficace que celle-ci dans les polyarthrites rhumatoïdes de l'adulte [ 3 ]. Les effets secondaires sont
similaires mais il n'y a pas d'intolérance croisée et un patient n'ayant pas toléré la D pénicillamine
peut correctement tolérer la tiopronine.
La Salazopyrine® : les études chez l'enfant, actuellement disponibles sont difficiles à interpréter, les
diverses publications n'indiquant pas toujours dans quel sous-groupe ce produit est actif [ 50 ]. De
nombreux effets secondaires sont observés [ 55 ]. Nous avons déjà mentionné son danger au cours
des formes systémiques [ 29 ]. L'indication la plus logique paraît être les formes polyarticulaires des
spondylarthropathies ne répondant pas aux AINS.
L'efficacité du méthotrexate chez l'enfant doit être estimée en fonction des diverses formes cliniques.
Il nous paraît statistiquement moins actif dans les formes systémiques que dans les formes
polyarticulaires, en particulier celles caractérisées par la présence d'AAN [ 27 ]. Les doses
préconisées sont de 10 à 20 mg/m2 par semaine. Sa tolérance est bonne.
La ciclosporine A paraît d'une efficacité modeste et les effets secondaires fréquents [ 49 ].
Formes oligo- ou monoarticulaires
Elles sont l'indication de choix aux traitements locaux. Une atteinte articulaire qui se prolonge ou qui
entraîne des troubles de croissance localisés est d'abord l'indication à une injection de corticoïdes.
L'hexacétonide de triamcinolone en intra-articulaire strict, après évacuation de l'articulation et
immobilisation de 3 jours, donne souvent d'excellents résultats [ 63 ]. Simples aux genoux, ces
infiltrations doivent être effectuées sous amplificateur de brillance pour une articulation « plus
compliquée » (coude, articulation tibiotarsienne...). Chez l'enfant très jeune, il est préférable
d'effectuer ce traitement sous anesthésie générale légère. Bien que simples, ces gestes doivent être
effectués par des opérateurs entraînés en raison de la causticité du produit car des complications
locales peuvent être observées : atrophie cutanée au point de ponction, calcifications,
cystéatonécrose [ 34 ]. Pour ces raisons, l'hexacétonide de triamcinolone est totalement contre-
indiqué dans les gaines tendineuses qui ne pourront être injectées qu'avec des corticoïdes
hydrosolubles (Hydrocortancyl®).
En cas d'échec après deux ou trois injections effectuées à au moins 1 mois d'intervalle, une
synovectomie sous arthroscopie peut être indiquée. Les synovectomies au cours d'arthrotomie
doivent être limitées aux articulations inaccessibles à l'arthroscope car elles peuvent entraîner un
enraidissement très difficilement réductible.
Les AINS sont utilisés à la demande à titre antalgique. Les traitements de fond ne sont pas justifiés
dans la mesure où les traitements locaux peuvent être efficaces.
Iridocyclite
Le traitement de l'iridocyclite conduit par l'ophtalmologiste, en collaboration avec le responsable de

l'équipe de soins, comporte d'abord et avant tout un traitement local par les collyres cortisoniques et
l'atropine. Il suffit souvent à contrôler l'inflammation locale mais doit être poursuivi longtemps. L'échec
du traitement local conduit à proposer un traitement corticoïde par voie générale si possible à jours
alternés pour éviter le retentissement sur la croissance. Les complications de l'iridocyclite,
notamment les synéchies et la cataracte, bénéficient à l'heure actuelle de techniques de
microchirurgie ophtalmologique. Enfin, il ne faut pas oublier que la poursuite prolongée des
traitements corticoïdes, tant oculaires que généraux, peut également entraîner la survenue d'une «
cataracte cortisonique » compliquant considérablement les décisions à prendre sur le plan
thérapeutique.
Spondylarthropathie
Elles sont l'indication aux AINS, souvent spectaculairement actifs dans ces cas. Une forme
polyarticulaire périphérique répondant mal aux produits précédents peut être l'indication à un
traitement de fond. Plutôt que la chrysothérapie, la Salazopyrine® paraît un produit intéressant [ 18 ].
Rééducation
Les traitements visant à la conservation d'un état fonctionnel satisfaisant utilisent toutes les
techniques de rééducation complétée en cas de nécessité par la chirurgie.
La rééducation doit être effectuée dès qu'une atteinte articulaire persiste et entraîne une tendance
aux attitudes vicieuses. Elle est indiquée à tout moment de la maladie, même en période de poussée,
à condition de ne pas dépasser le seuil de la douleur. Elle doit être réalisée par un kinésithérapeute
motivé, habitué à la prise en charge de ces enfants : en effet, les séances de rééducation étant
répétées au cours de la semaine, le kinésithérapeute reste un interlocuteur privilégié pour l'enfant et
sa famille et il doit être apte à faire face aux questions qui lui seront posées. Il devra s'occuper en
tête-à-tête de l'enfant et l'apprivoiser pour lui appliquer toute technique de mobilisation passive,
active, voire contre résistance. Toute séance de rééducation est nettement favorisée par un
réchauffement préalable (moyens physiques, piscine chauffée). Les orthèses sont indispensables à
tous les niveaux, et devront être effectuées au moindre coût. Les orthèses de repos soulagent la
douleur et luttent contre les attitudes vicieuses antalgiques au moment des poussées. En dehors des
périodes douloureuses, elles sont portées pendant les périodes de repos. Les orthèses de fonction
confectionnées en matériau plastique léger évitent les attitudes vicieuses, aux poignets notamment
lorsque l'enfant utilise ses mains. Les orthèses de correction progressive rétablissent la direction de
l'axe d'une articulation laissée enraidie, en mauvaise position (genou, poignet). Elles sont
confectionnées en plâtre, peu coûteux, ou en matériau plastique pouvant être remodelé à la

demande, au fur et à mesure des progrès de la récupération articulaire. Les postures permettent
également de rectifier l'axe d'une articulation, à plat ventre, fesses sanglées pour les hanches (en
évitant l'hyperlordose), ou en décubitus dorsal par traction en abduction pour recentrer les têtes
fémorales. En cas de lésions importantes des hanches, une mise en décharge active pourra être
proposée provisoirement par une mobilisation en tricycle ou en draisienne. Au rachis cervical, une
minerve sera utilisée pour soulager la douleur et éviter la flexion de la tête en avant.
Dans certains cas, soit en raison d'une insuffisance de prise en charge difficile à réaliser à domicile,
soit en raison d'une forme particulièrement sévère, un séjour en centre spécialisé d'une durée aussi
courte que possible permettra de réunir la plupart des conditions optimales [ 66 ] d'une bonne
rééducation. Les exercices physiques devront être conseillés chez ces enfants, non par l'éducation
physique proposée dans le cadre des activités scolaires que ces enfants sont souvent incapables de
suivre, mais par une gymnastique adaptée, par la pratique de la bicyclette, de la natation. Il faudra les
laisser libres du choix de leur activité sportive lorsqu'ils seront capables de l'accomplir.
L'utilisation d'un livret d'information spécialement établi pour ces pathologies est d'une très grande
utilité pour la vie quotidienne [ 7 ].
Techniques chirurgicales
Elles complètent l'insuffisance de la rééducation et du traitement médical. Elles ne sauraient

cependant se concevoir qu'encadrées par une rééducation de qualité afin de donner le maximum de
chances de réussite à toute intervention [ 87 ]. Les techniques prophylactiques suppriment le
processus inflammatoire articulaire lorsque les moyens médicaux locaux ont échoué : synovectomie
sous arthroscopie, ténosynovectomie. Elles sont d'autant plus efficaces que l'articulation est moins
lésée. Les techniques conservatrices sont celles qui libèrent les articulations fixées en attitude
vicieuse ou très enraidies, malgré une bonne kinésithérapie (ténocapsulotomie), celles qui modifient
un axe osseux en déplaçant le secteur de mobilité d'une articulation dans une position fonctionnelle
satisfaisante (ostétomies). Les techniques reconstructrices proposent les remplacements
prothétiques des articulations détruites par le processus rhumatismal. Leur échéance doit être
repoussée au plus tard, lorsque la croissance est accomplie. Il sera préférable, quand cela est
possible, d'attendre le refroidissement de la maladie pour un tel acte.
Psychologie
La prise en charge psychologique et éducative fait partie intégrante des mesures thérapeutiques
envisagées chez un enfant atteint d'ACJ. La révélation d'un tel diagnostic entraîne une réaction de
choc et le médecin devra savoir écouter et répondre avec clarté et patience à toute question
susceptible d'être posée. Le suivi d'une telle affection impose des entretiens répétés et une
information aussi objective que possible, en évitant de semer le doute et sans entretenir d'illusions
toujours néfastes. Il est parfois nécessaire de recourir au psychologue ou au pédopsychiatre qui
peuvent aider à cette prise en charge car ils ont une optique différente de celle du médecin lui-même.
Les familles sont très fragiles et vulnérables [ 28 ]. Tout doit être fait pour éviter les hospitalisations
souvent mal vécues, et essayer de laisser ces enfants dans un environnement aussi normal que
possible. Dans les cas rares, heureusement, où l'enfant doit séjourner en maison spécialisée, les
parents doivent être accueillis et leur coopération aux soins doit être sollicitée. Il arrive d'ailleurs qu'un
séjour, même de courte durée, permette une prise de conscience chez l'enfant et chez ses parents
de l'importance de certains actes thérapeutiques. La scolarité est d'une importance capitale car, dans
la mesure où l'avenir reste incertain et où une invalidité peut apparaître, il faut que cet enfant puisse
choisir une activité professionnelle adaptée à son état fonctionnel. Ces enfants sont d'ailleurs souvent
de bons élèves, trouvant dans leur travail scolaire une sorte de compensation intellectuelle qu'il
conviendra de stimuler et de respecter [ 88 ].
Références Bibliographiques
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Tableaux
Tableau I.
Tableau I. - Affections pédiatriques à expression

articulaire.
Arthrites en relation avec un agent infectieux
arthrites bactériennes, tuberculeuses
arthrites virales, fungiques, mycoplasmiques
arthrites réactionnelles diverses (entérobactéries, méningocoque...)
Arthrites en relation avec des affections

immunohématologiques
arthropathies au cours de troubles de l'hémostase
drépanocytoses, hémoglobinopathies
hémopathies malignes et métastases osseuses (neuroblastomes)
déficits immunitaires congénitaux ou acquis
Affections systémiques avec participation articulaire
maladie périodique ; maladie de Behçet
sarcoïdose
hépatite chronique active
neurolipidoses (maladie de Fabry, lipogranulomatose diffuse de
Farber)
ostéoarthropathie hypertrophiante
Affections non rhumatismales des articulations et tissus
périarticulaires
ostéochondrites
synovite transitoire de hanche
épiphysiolyse et coxite laminaire
dysplasie fémoropatellaire
anomalies constitutionnelles de l'appareil musculosquelettique
ténosynovite idiopathique
dystrophies synoviales (synovite villonodulaire, chondromatose)
tumeurs bénignes et malignes
traumatismes
Autres affections rhumatismales ou auto-immunes
lupus érythémateux disséminé
connectivites mixtes (syndrome de Sharp) ou de chevauchement
vascularites (purpura rhumatoïde, périatérite noueuse, Kawasaki...)
syndrome de Sjögren
polydermatomyosite
Arthralgies psychogéniques
fibromyalgie
Affections rhumatismales avec manifestations spécifiques

différées
formes périphériques de pelvispondylite rhumatismale au début
arthropathie précédant un psoriasis
arthropathie précédant une colopathie inflammatoire
Tableau II.
Tableau II. - Modalités de l'évolution des atteintes articulaires des formes d'arthrite
chronique juvénile
avec présence d'anticorps antinucléaires (d'après Peralta et Prieur, 1990 [52]).
Tableau III.
Tableau III. - Principales cytokines impliquées dans la physiopathologie inflammatoire et leurs

principaux effets.
Cytokines pro-inflammatoires
produites essentiellement par les macrophages (mais aussi d'autres cellules)
- IL1, TNF , IL6 : fièvre, anorexie, production des protéines de l'inflammation, prolifération synoviale... Interaction entre e
avec d'autres
cytokines
- IL8 : chimiotactisme et action sur les polynucléaires, sur les lymphocytes T
- MCP-1 : chimiotactisme et activation des monocytes
- TCF : chimiotactisme des polynucléaires, angiogenèse, prolifération fibroblastique
- GM, G et M-CSF : croissance et différentiation des granulocytes et des macrophages, expression des HLA de classe II e
molécules
d'adhésion
Cytokines anti-inflammatoires
produites par les lymphocytes T
- IL4 : stimule les lymphocytes B et T, les mastocytes, stimule la production d'IL1-Ra et diminue celle d'IL1, TNF, IL6, IL8
- IL10 : action voisine de l'IL4

- IL13 : action voisine de l'IL4
- TGF : (produit surtout par les macrophages) : synthèse de collagène, diminue la production d'IL1 et de TNF, augmente
d'IL1-Ra
Cytokines immunomodulatrices
- IL2 : activation et prolifération B et T, des lymphocytes cytotoxiques et des cellules natural killer
- IFN : activation des lymphocytes T, des cellules natural killer, des macrophages, expression des HLA classe II et des
molécules
d'adhésion. Inhibe la prolifération fibroblastique, réduit la fibrose
Inhibiteurs des cytokines

- IL1-Ra : se lie au récepteur spécifique de l'IL1, module les cytokines pro-inflammatoires, diminue les protéines de
l'inflammation
- TNF sR55 et s-R75 : récepteurs solubles se liant au TNF
Figures
Fig. 1
Aspect de la courbe thermique (température prise toutes les 4 heures) au cours d'une
poussée systémique.
Fig. 2
Eruption et volumineux kyste synovial du bras au cours d'une poussée systémique.
Fig. 3
Lymphoedème du membre inférieur droit chez un enfant âgé de 6 ans, en rémission actuelle
d'une forme systémique ayant débuté à l'âge de 11 mois.
Fig. 4
Adolescente âgée de 16 ans atteinte depuis l'âge de 6 ans d'une forme « sèche ». évolution
vers des flessums malgré un traitement médical et physique bien conduit.
Fig. 5
Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteint de forme systémique. Noter le gonflement
des poignets, des doigts (interphalangiennes principales) donnant un aspect en « fuseau ».
Fig. 6
Forme systémique ayant débuté à 18 mois. A. 1 an d'évolution : ostéoporose, élargissement

des phalanges. B. 2 ans d'évolution : irrégularités des points d'ossification. C. 6 ans
d'évolution : aggravation des lésions. D. 8 ans d'évolution : rémission de la maladie,
recalcification partielle, amélioration de l'aspect radiologique.
Fig. 7
Forme systémique. Lésions majeures du carpe avec irrégularités, tassement et

raccourcissement.
Fig. 8
Forme avec présence de facteur rhumatoïde, ayant débuté à l'âge de 6 ans. A. 1 an

d'évolution : ostéoporose mineure. B. 3 ans d'évolution : ostéoporose, pincements
articulaires, irrégularités des points d'ossification C. 5 ans d'évolution : bloc carpien presque
complet.
Fig. 9
Fusion complète des os du tarse. Noter l'ostéotomie tibiale de réaxation.
Fig. 10
Atteinte d'un genou. A. Aspect normal pour l'âge (5 ans). B. Asymétrie des points
d'ossification avec hypertrophie des épiphyses, aspect « anguleux » du plateau tibial,
pincement articulaire.
Fig. 11
Forme systémique ayant débuté à 3 ans. A. 1 an d'évolution : à droite aspect normal, à gauche
nécrose de la tête fémorale probablement liée à la corticothérapie. B. 2 ans d'évolution : à
droite aspect normal, à gauche fracture sous-chondrale, pincement polaire supérieur et flou
de l'interligne. C. 3 ans d'évolution : à droite début d'excentration de la tête fémorale, à gauche
lyse partielle et érosions du cotyle. D. 5 ans d'évolution : à droite excentration de la tête,
déformation avec aspect en « béret basque », à gauche lyse complète de la tête, érosions
majeures du cotyle. La corticothérapie, administrée à jours alternés depuis 2 ans n'a pu être
arrêtée en raison des poussées systémiques sévères (péricardite notamment).
Fig. 12
Forme systémique ayant débuté à l'âge de 5 ans. A. 5 ans d'évolution : à droite nécrose avec
excentration de la tête. à ce moment, la corticothérapie a pu être arrêtée. B. 7 ans d'évolution :
pincement articulaire, flou de l'interligne. C. 9 ans d'évolution : après ténotomie des
adducteurs et physiothérapie intense, réapparition d'un interligne articulaire. Aucun trouble
fonctionnel clinique au niveau des hanches. Maladie en rémission.
Fig. 13
Modification du maxillaire inférieur chez un enfant de 6 ans atteint depuis 3 ans d'une forme
systémique. Noter le raccourcissement de la branche montante du maxillaire et le
rétrognathisme (trait noir épais) par rapport à un schéma normal au même âge (trait rouge).
Fig. 14
Forme systémique. Fusion partielle des articulaires postérieures C2, C3, C4.
Fig. 15
Forme systémique ayant débuté à l'âge de 6 mois. Fusion des articulaires postérieures de C2
à C7 et hypoplasie des corps vertébraux après 5 ans d'évolution. Actuellement âgée de 13
ans, l'enfant est en rémission complète depuis l'âge de 5 ans.
Fig. 16
Forme polyarticulaire, séropositive : subluxation atloaxoïdienne.
Fig. 17
Ostéoporose et tassements vertébraux, la flèche indique ce qu'il reste du corps vertébral de

D5.
Fig. 18
Imagerie radiomagnétique d'un genou après opacification des tissus inflammatoires au

gadolinium. La synoviale et ses cloisonnements sont clairement identifiables dans le cul-de-
sac supérieur.
Fig. 19
Imagerie radiomagnétique du bassin. A. La tête fémorale gauche est luxée en raison d'un
pannus très volumineux qui la repousse vers l'extérieur. B. Après injection par hexacétonide
de triamcinolone, la tête a réintégré le cotyle.
Fig. 20
Imagerie radiomagnétique du rachis cervical. Cette technique permet une meilleure

identification des lésions, en particulier l'existence de compression de la moelle épinière
justifiant une sanction chirurgicale.
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Arthrites Chroniques Juvéniles: Anne-Marie Prieur

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Arthrites chroniques juvéniles

Traité d'Appareil locomoteur : 14-225-A-10

* !!+, " $ "-" . $ /

- La fièvre caractéristique de cette forme décrit de grandes oscillations entre 37 et plus de 39 °C au

atteintes pulmonaires[ 40 ] ou cérébrales[ 8 ] ont été signalées.

Elles s'observent initialement chez 85 % des malades[ 61 ] et peuvent apparaître secondairement.

Une hypergammaglobulinémie se constitue progressivement, portant sur au moins l'une des

Il est maintenant classique de subdiviser les formes oligoarticulaires en plusieurs sous-groupes.

- Formes à début oligoarticulaire sans marqueur immunologique, restant oligoarticulaires. Le risque

Caractères généraux des atteintes articulaires

Manifestations cliniques et radiologiques propres à chaque articulation

- I - ostéoporose, infiltration des parties molles et appositions périostées ;

- Cliniquement l'atteinte tibiotarsienne se traduit par un oedème rétromalléolaire le plus souvent et

Ils sont très fréquemment atteints.

En l'absence de traitement préventif, un flessum du genou peut apparaître difficilement réductible

une lyse totale de la tête.

- L'atteinte rachidienne concerne le rachis cervical. Cliniquement l'enfant se plaint de douleurs,

Apport des nouvelles techniques d'imagerie articulaire (fig 18, 19 et 20)

La tiopronine (Acadione®), un composé sulfhydrilé voisin de la D pénicillamine, s'est révélé aussi

La ciclosporine A paraît d'une efficacité modeste et les effets secondaires fréquents [ 49 ].

Formes oligo- ou monoarticulaires

Le traitement de l'iridocyclite conduit par l'ophtalmologiste, en collaboration avec le responsable de

confectionnées en plâtre, peu coûteux, ou en matériau plastique pouvant être remodelé à la

Elles complètent l'insuffisance de la rééducation et du traitement médical. Elles ne sauraient

3 4 92; 7/ ( 2 <$ 2 /: ?- 7( - 9 /"

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Tableau I. - Affections pédiatriques à expression

Arthrites en relation avec des affections

Affections rhumatismales avec manifestations spécifiques

Tableau III. - Principales cytokines impliquées dans la physiopathologie inflammatoire et leurs

- IL10 : action voisine de l'IL4

Inhibiteurs des cytokines

Eruption et volumineux kyste synovial du bras au cours d'une poussée systémique.

Forme systémique ayant débuté à 18 mois. A. 1 an d'évolution : ostéoporose, élargissement

Forme systémique. Lésions majeures du carpe avec irrégularités, tassement et

Forme avec présence de facteur rhumatoïde, ayant débuté à l'âge de 6 ans. A. 1 an

Fusion complète des os du tarse. Noter l'ostéotomie tibiale de réaxation.

Forme polyarticulaire, séropositive : subluxation atloaxoïdienne.

Ostéoporose et tassements vertébraux, la flèche indique ce qu'il reste du corps vertébral de

Imagerie radiomagnétique d'un genou après opacification des tissus inflammatoires au

Imagerie radiomagnétique du rachis cervical. Cette technique permet une meilleure

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