UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 2010 THESE N°: 252

Anorectoplastie sagittale posterieure

dans le traitement des malformations anorectales

THESE
Présentée et soutenue publiquement le :………………………..

PAR
Mme. Saaïda HJOUB
Nee le 22 Mai 1985 à Boulmane
Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES: Anorectoplastie – Malformations anorectales – Traitement.

JURY
Mr. M. N. BENHMAMOUCH PRESIDENT
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. KISRA RAPPORTEUR
Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. ABDELHAK
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. EL ABSI
Professeur Agrégé de Chirurgie Générale
Mr. R. GANA JUGES
Professeur Agrégé de Neurochirurgie
Mr. A. CHENGUITI ANSARI
Professeur Agrégé de Gynécologie Obstétrique
 ‫«‬
‫سبحانك ال علم لنا‬
‫إال ما علمتنا إنك‬
‫أنت العليم الحكيم‬

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 UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed JIDDANE
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Ali BENOMAR
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

PROFESSEURS :

Février, Septembre, Décembre 1973

1. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

Janvier et Décembre 1976

2. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique

Mars, Avril et Septembre 1980

3. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie
4. Pr. MESBAHI Redouane Cardiologie

Mai et Octobre 1981

5. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid Cardiologie
6. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie
7. Pr. HAMANI Ahmed* Cardiologie
8. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
9. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie –Réanimation
10. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

11. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie
12. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire
13. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie
14. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique
15. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie

Novembre 1983
16. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie
17. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie
18. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie
19. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie
20. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie

Décembre 1984
21. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie
22. Pr. EL GUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie
23. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne
24. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
25. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie
26. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

27. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
28. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
29. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
30. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
31. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie
32. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie

Janvier, Février et Décembre 1987

33. Pr. AJANA Ali Radiologie
34. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale
35. Pr. CHAHED OUAZZANI Houria ép.TAOBANE Gastro-Entérologie
36. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie
37. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie
38. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise
39. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie
40. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie
41. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
42. Pr. OHAYON Victor* Médecine Interne
43. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988
44. Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
45. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
46. Pr. FAIK Mohamed Urologie
47. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
48. Pr. TOLOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

49. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne
50. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne
51. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie
52. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie
53. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
54. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
55. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique
56. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
57. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie
58. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
59. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
60. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
61. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie
62. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

63. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
64. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation
65. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation
66. Pr. BAYAHIA Rabéa ép. HASSAM Néphrologie
67. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
68. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie
69. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdellatif Chirurgie Générale
70. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
71. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
72. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
73. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
74. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie
75. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
76. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
77. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie
78. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* Chirurgie Générale
79. Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
80. Pr. NEJMI Maati Anesthésie-Réanimation
81. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
82. Pr. SOULAYMANI Rachida ép.BENCHEIKH Pharmacologie
83. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992
84. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale
85. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie
86. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
87. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
88. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
89. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
90. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
91. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
92. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation
93. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
94. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
95. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
96. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
97. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique
98. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
99. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994
100. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie
101. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale
102. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie
103. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
104. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale
105. Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
106. Pr. CAOUI Malika Biophysique
107. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
108. Pr. EL AMRANI Sabah ép. AHALLAT Gynécologie Obstétrique
109. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
110. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
111. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
112. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne
113. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire
114. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale
115. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
116. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
117. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
118. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
119. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
120. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
121. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
122. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie
123. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale
124. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
125. Pr. SENOUCI Karima ép. BELKHADIR Dermatologie
126. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-Vasculaire

Mars 1994
127. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
128. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
129. Pr. BELAIDI Halima Neurologie
130. Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
131. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
132. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
133. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
134. Pr. CHAMI Ilham Radiologie
135. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
136. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie
137. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
138. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
139. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
140. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995
141. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
142. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
143. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
144. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
145. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie
146. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie
147. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
148. Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation
149. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation
150. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
151. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
152. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique
153. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
154. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie
155. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
156. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie
157. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie
158. Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
159. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
160. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
161. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996
162. Pr. AMIL Touriya* Radiologie
163. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
164. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique
165. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
166. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
167. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie
168. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
169. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
170. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale
171. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
172. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie
173. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
174. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
175. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997
176. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
177. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale
178. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
179. Pr. BIROUK Nazha Neurologie
180. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL.
181. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
182. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie
183. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
184. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
185. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie
186. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
187. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie
188. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
189. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
190. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
191. Pr. NAZI M’barek* Cardiologie
192. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
193. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation
194. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
195. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998
196. Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
197. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie
198. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto-Rhino-Laryngologie
199. Pr. BENOMAR ALI Neurologie
200. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
201. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
202. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
203. Pr. KABBAJ Najat Radiologie
204. Pr. LAZRAK Khalid ( M) Traumatologie Orthopédie

Novembre 1998
205. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
206. Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
207. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000
208. Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
209. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
210. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie
211. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie
212. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
213. Pr. CHAOUI Zineb Ophtalmologie
214. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
215. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
216. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
217. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
218. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale
219. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie
220. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie
221. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation
222. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
223. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie
224. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
225. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
226. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000
227. Pr. AIDI Saadia Neurologie
228. Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie
229. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
230. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
231. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie
232. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
233. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
234. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
235. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie
236. Pr. EL KHADER Khalid Urologie
237. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
238. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
239. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
240. Pr. LACHKAR Azzouz Urologie
241. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
242. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
243. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
244. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
245. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
246. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Décembre 2001
247. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation
248. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie
249. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
250. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie
251. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
252. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
253. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
254. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
255. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
256. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
257. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie
258. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique
259. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
260. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
261. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie
262. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
263. Pr. CHAT Latifa Radiologie
264. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie
265. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
266. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
267. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique
268. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
269. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
270. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
271. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie
272. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
273. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie
274. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
275. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
276. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatrique
277. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
278. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
279. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
280. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
281. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
282. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
283. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
284. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
285. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
286. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique
287. Pr. NOUINI Yassine Urologie
288. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie
289. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
290. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
291. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
292. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie

Décembre 2002
293. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
294. Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
295. Pr. AMRI Rachida Cardiologie
296. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
297. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
298. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
299. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie
300. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
301. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro-Entérologie
302. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
303. Pr. BICHRA Mohamed Zakariya Psychiatrie
304. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
305. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
306. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
307. Pr. EL ALJ Haj Ahmed Urologie
308. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique
309. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
310. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
311. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale
312. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
313. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie
314. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
315. Pr. IKEN Ali Urologie
316. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie
317. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
318. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie
319. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
320. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
321. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
322. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
323. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie
324. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
325. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
326. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
327. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
328. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
329. Pr. RHOU Hakima Néphrologie
330. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
331. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
332. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
333. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique

PROFESSEURS AGREGES :

Janvier 2004
334. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
335. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
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385. Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
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Anesthésier réanimation
Anesthésie réanimation
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468. Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire
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470. Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
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Dédicaces
 A Allah
Tout puissant
Qui m’a inspiré
Qui m’a guidé dans le bon chemin
Je vous dois ce que je suis devenue
Louanges et remerciements
Pour votre clémence et miséricorde
 A mon très cher père
Tu as été et tu seras toujours un exemple pour moi par tes
qualités humaines, ta persévérance et ton perfectionnisme.

Tu m’as appris, le sens du travail, de l’honnêteté et de la

responsabilité.

Ta bonté et ta générosité extrême sont sans limites.

Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au
long de mes études.
Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect,
ma considération et l’amour éternel pour les sacrifices que vous avez
consenti pour mon éducation et mon bien être.

Je souhaite que cette thèse t’apporte la joie de voir aboutir tes

espoirs et j’espère avoir été digne de ta confiance.

Puisse Dieu te garder et te procurer santé et longue vie.

 A ma merveilleuse mère
Des mots ne pourront jamais exprimer la profondeur de mon
amour et mon affection.

A toi maman, je dédie ce travail, que sans ton soutien, ton

amour, n’aurait pu voir le jour.

Tes prières ont été pour moi un grand soutien moral au long de
mes études.

Veuillez trouver, chère mère, dans ce travail le fruit de ton

dévouement et de tes sacrifices ainsi que l’expression de ma
gratitude et mon profond amour.

Puisse Dieu te préserver des malheurs de la vie et te procurer

longue vie.
 A mon très cher mari TAYEBI
DRISS
Aucune dédicace, aucun mot, aucune expression aussi
élaborée soit-elle, ne pourrait traduire au juste la valeur, le
respect, la reconnaissance et l’Amour que je te porte.
Puisse Dieu nous accorder santé et volonté pour faire de
nous un couple uni et heureux à jamais.
Milles merci et merci mon prince adoré.
 A mes chères sœurs khadija ,meryam, chaymae et laela
A mon adorable frère rachid
Les mots ne sauraient exprimer l’entendue de l’affection que
j’ai pour vous et ma gratitude.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de
santé et de réussite.
Je vous souhaite une vie pleine de bonheur, de santé et de
prospérité.
Que ALLAH vous bénisse et vous protège.
 A Mes beaux parents,
Je vous ai toujours considéré mes parents.
Vous m’avez donné de l’amitié et de l’amour en leur sens le
plus fidèle.
Vos prières ont été pour moi un grand soutien moral au long de
mes études.

Que ALLAH vous protège et vous accorde santé, longue vie

et bonheur.
 A la mémoire de mes grands parents
J’aurais bien aimé que vous soyez parmi nous pour que vous
nous partagiez ce bonheur.

Puisse dieu vous réserver sa démence à sa bien large miséricorde

et vous accueillir en son vaste paradis auprès des prophètes et des
saints.
 A mes chères tantes
A mes oncles
A tous mes cousins,
Votre soutien, votre amour et vos encouragements ont été
pour moi d’un grand réconfort.
Veuillez trouver dans ce travail, l’expression de mon amour
et mon affection indéfectible.
Qu’ALLAH vous protège et vous accorde santé, bonheur et
prospérité.
A OUMAYMA, SALMAN et SOUMAYA
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de
santé et de réussite.
Je vous souhaite du bonheur et du succès dans toute votre
vie.
 A mes amies
A mes camarades de promotion
HOUDA , L A EL A, ZAKIA, N AO U AL , FATIMA,
IMAN,ILHAM, SAIDA, NARJISS, SARA, DALAL , AMIRA,
FADOUA, HANAE, HASSANIA, JAMILA, AMINA, ZINEB,
MALIKA ,HASNAE

Les mots ne sauraient exprimer l’entendue de l’affection que

j’ai pour vous et ma gratitude.

Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de

santé et de réussite.

Je vous souhaite une vie pleine de bonheur, de santé et de

prospérité.
 A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.

A tous ceux qui ont participé de près ou de loin à l’élaboration

de ce travail.

A tous ceux qui ont pour mission cette pénible tâche de soulager
l’être humain et d’essayer de lui procurer le bien-être physique,
psychique et social.
Remerciements
 A notre maître et président de thèse
Monsieur le professeur M.N Benhmamouch
Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Nous vous sommes infiniment reconnaissants du grand

honneur que vous nous faites en acceptant de présider le jury de
cette thèse.

Votre grand savoir, votre dynamisme et votre amabilité ont

toujours suscité en nous grande estime.

Veuillez trouver ici, le témoignage de notre vive gratitude et

haute considération.
 A notre Maître et Rapporteur de thèse
Monsieur le professeur M. KISRA
Professeur agrégé de Chirurgie Pédiatrique

Vous nous avez confié ce travail sans aucune réserve. Nous

souhaitons être digne de cet honneur.

Vous nous avez guidés tout au long de notre travail en nous

apportant vos précieux et pertinents conseils.

Nous vous remercions pour votre patience et votre soutien lors

de la réalisation de cette thèse.

Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse

considération et notre profonde admiration pour toutes vos qualités
scientifiques et humaines.
 A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur M. Abdelhak
Professeur agrégé de Chirurgie Pédiatrique

Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous

faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse.

Puisse ce travail témoigner de ma reconnaissance et de

l’estime que je porte à votre personne.

Veuillez croire à nos sincères remerciements.

 A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur R. GANA
Professeur agrégé de Neurochirurgie

Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et

une simplicité émouvante.

C’est pour nous un grand honneur de vous voir siéger parmi le

jury de cette thèse.

Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et

profond respect.
 A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur M. El Absi
Professeur agrégé de Chirurgie Vasculaire

Nous sommes particulièrement touchés par la spontanéité et la

gentillesse avec laquelle vous avez bien voulu accepter de juger ce

travail.

Nous vous remercions ce grand honneur que vous nous faites.

Veuillez accepter, cher maître, ce travail avec toute notre estime

et haute considération.
 A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur A. Chenguiti Ansari
Professeur agrégé de Gynécologie Obstétrique

Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi les

membres de notre jury.

Veuillez accepter nos remerciements et notre admiration pour

vos qualités d'enseignante et votre compétence.

SOMMAIRE
INTRODUCTION ................................................................................................. 1
RAPPELS .............................................................................................................. 3
I- RAPPEL ANATOMIQUE : ............................................................................ 4
A-LE RECTUM : ........................................................................................... 4
1- Morphologie : ........................................................................................ 4
2- Structure : .............................................................................................. 4
3- Rapports: ................................................................................................ 6
4- Vascularisation et innervation : ............................................................. 9
B- LE COMPLEXE MUSCULAIRE STRIE : ............................................ 13
1- Le muscle releveur de l’anus : .............................................................. 14
2- le muscle du sphincter externe : ........................................................... 15
C-ANATOMIE FONCTIONNELLE ........................................................... 15
1-La continence ......................................................................................... 15
2- l’exonération ......................................................................................... 16
II- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : .................................................................. 17
MATERIELS ET METHODES .......................................................................... 26
RESULTATS ...................................................................................................... 30
DISCUSSION ..................................................................................................... 39
I- DEFINITION : ........................................................................................... 40
II- EPIDEMIOLOGIE : .................................................................................... 40
III- CLASSIFICATIONS : ............................................................................... 40
A- Classification internationale de Wingspread : ..................................... 40
B- Classification proposée par Peña ......................................................... 47
C- Classification internationale de Krickenbeck ...................................... 49
IV- DIAGNOSTIC : ........................................................................................ 50
A- Clinique : ............................................................................................. 50
1- Anus d’aspect normal .......................................................................... 50
2- Anus d’aspect anormal : ...................................................................... 51
B- Radiologie:........................................................................................... 53
1- Explorations à visée diagnostique : ..................................................... 53
1-1 Radiographie conventionnelle : .................................................... 53
1-2 Echographie : ................................................................................ 54
1-3 l’exploration du trajet fistuleux : .................................................. 54
2- Explorations à visée pronostique ......................................................... 55
2-1. Manométrie ano-rectale et EMG ................................................... 55
2-2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) ................................... 55
2-3. Défécographie : .............................................................................. 56
2-4. Echographie endo-anale ................................................................ 57
V- LES MALFORMATIONS ASSOUCIEES :................................................... 57
A- Malformations rachidiennes .................................................................. 58
B- Malformations du squelette périphérique .............................................. 59
C- Malformations de l’appareil uro-génital................................................ 59
D- malformations digestives ....................................................................... 60
E- Malformations cardiaques : ................................................................... 61
F- Malformations chromosomiques : ......................................................... 61
VI- TRAITEMENT : ..................................................................................... 62
A- Colostomie : ........................................................................................... 63
B- Abaissement intestinal par voie sagittale postérieure de Peña: ............. 64
1- Anorectoplastie sagittale postérieure : ................................................ 65
 2- Anorectoplastie sagittale postérieure combinée à un abord abdominal:
74
C- Soins post-opératoires : ......................................................................... 89
1- Soins médicaux : ................................................................................... 89
2- Dilatations :........................................................................................... 89
D- Autres techniques chirurgicales : .......................................................... 90
1- Technique de Stephens : « sacro-perineal rectoplasty » ou « sacro-
abdomino-perineal rectoplasty » ............................................................... 90
2- Voie périnéo-abdomino-périnéale de Mollard ..................................... 91
VII- RESULTATS THERAPEUTIQUES ......................................................... 95
A. Complications de la colostomie: ............................................................. 95
B- Abaissement intestinal par voie postérieur : ........................................... 98
1. Suites opératoires :............................................................................... 98
2. Résultats thérapeutiques à long terme : ............................................. 101
3. L’abord sagittal postérieur dans le traitement de l’incontinence anale
séquelle de MAR opérées : ..................................................................... 112
VIII-ANORECTOPLASTIE SAGITTALE POSTERIEURE (ARPSP) MODIFIEE :
ARPSP laparoscopiquement guidée ........................................................... 113
CONCLUSION ................................................................................................ 116
RESUMES ........................................................................................................ 119
BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................... 123
ABREVIATIONS
MAR : malformations anorectales

ARPSP : anorectoplastie sagittale postérieure

APSARP : abdomino-posterior sagittal anorectoplasty

ARVUPSP : anorecto-vagino-urétroplastie sagittale postérieure

EMG : électromyographie

SAE : sphincter anal externe

SAI : sphincter anal interne

IRM : imagerie par résonance magnétique

RVU : reflux vésico-urétéral

INTRODUCTION

1
 Les malformations ano-rectales représentent un ensemble de malformations
très vaste, s’intégrant le plus souvent dans le cadre d’anomalies de la régression
caudale.

Il s’agit de malformations se constituant précocement au cours de la vie

intra-utérine, et donc susceptibles de s’associer à d’autres malformations.

Le diagnostic de ces malformations n’est pas possible en prénatal, d’où

l’intérêt de l’examen systématique du périnée de tout nouveau-né.

Le traitement est toujours chirurgical et suppose une définition précise de la

variété anatomique. Ce traitement comporte plusieurs techniques, mais l’objectif
est le même : l’abaissement d’un segment digestif normalement innervé et
vascularisé au milieu de la sangle des releveurs et du complexe musculaire strié.

La réparation par voie postérieure est basée sur le fait de pouvoir respecter,
par une dissection médiane, toutes les structures nerveuses de la région.

Le pronostic fonctionnel est déterminé par la continence anale.

Reste le problème du pronostic global qui est lié aux malformations

associées et en particulier aux malformations sacrées, qui malgré une bonne
pratique chirurgicale, pèsent lourdement sur le résultat fonctionnel définitif.

2
RAPPELS

3
I- RAPPEL ANATOMIQUE :

A-LE RECTUM :

1- Morphologie :

Le rectum est la portion terminale du tube digestif faisant suite au côlon

sigmoïde. Il comprend en fait deux segments :

 Un segment pelvien ou ampoule rectale, situé au dessus des releveurs

de l’anus.
 Un segment périnéal ou canal anal situé au dessous des muscles
releveurs de l’anus.

La limite entre ces deux segments constitue le cap rectal ou le cap anal.

La direction du canal anal est oblique en bas et en arrière et fait avec celle
de l’ampoule rectale un angle à sinus postérieur d’environ 80°.

2- Structure :

La paroi rectale est formée de quatre tuniques :

 La séreuse : péritonéale, n’existant qu’à la partie supérieure du rectum

pelvien et seulement en avant et latéralement.
 La musculeuse: formée de deux couches;
1) Une couche superficielle longitudinale constituée par:
 des fibres profondes descendant jusqu’à l’anus.
 des fibres superficielles liées aux fibres du faisceau élévateur du
releveur de l’anus et descendant entre les sphincters externe et
interne.

4
2) Une couche profonde formée de fibres circulaires, qui se renforce et
s’épaissit dans la partie inférieure du canal anal pour former le
sphincter lisse.
 La sous-muqueuse ; riche en plexus veineux.
 La muqueuse dont la structure histologique diffère dans les deux parties
du rectum :

- Epithélium cylindrique pour l’ampoule rectale

- Epithélium pavimenteux pour le canal anal.

Figure 1 : Les différentes couches musculaires du rectum (44)

5
 3- Rapports:
3-1 Rapports du rectum pelvien :
a- Rapports postérieurs :

Les rapports sont identiques chez l’homme que chez la femme et

s’effectuent avec la concavité du sacrum, avec le coccyx et le muscle ischio-
coccygien.

L’espace recto-rectal, limite en arrière par l’aponévrose présacrée, est

pratiquement avasculaire et représente le plan de clivage classique de la
mobilisation du rectum au cours de la chirurgie.

Le rectum répond également à des éléments vasculaires et nerveux plaques

contre la concavité sacrée par l’aponévrose présacrée, ces éléments sont
représentes :

 sur la ligne médiane, par l’artère sacrée moyenne longée de chaque cote
par la chaine sympathique sacrée.
 plus en dehors, ce sont les derniers trous sacres d’où émergent les
racines du plexus sacre.
b- Rapport latéraux :

La partie supérieure péritonisée du rectum répond aux gouttières latéro-

rectales qui peuvent contenir à droite les anses grêles, à gauche le colon
sigmoïde, chez la femme, ces gouttières logent en outre le segment ampullaire
de la trompe et l’ovaire.

La partie inferieure répond au plexus hypogastrique.

6
 c- Rapport antérieurs:

Ils différent selon le sexe.

Chez l’homme : (fig. 2)

Dans la partie supérieure péritonisée, le rectum est en rapport, par

l’intermédiaire du cul-de-sac de Douglas avec la face postérieure de la vessie et
la partie toute supérieure des vésicules séminales et des conduits déférents.

Dans sa partie inferieure sous-péritonéale, par l’intermédiaire de la lame

prostato-péritonéale, le rectum est en rapport avec les vésicules séminales, les
ampoules des conduits déférents, les uretères l’latéralement et la partie
postérieures de la base de vessie puis la face postérieure de la vessie plus en
avant.

Chez la femme : (fig. 3)

La partie péritonisée de rectum répond par l’intermédiaire du cul-de-sac de

Douglas à la face postérieure de l’utérus et l’extrémité supérieure du vagin.

Quant a la partie sous-péritonéale, elle répond à la face postérieure du cul-

de-sac vaginal postérieure.

3-2 Rapports du canal anal :

 En arrière, les rapports du canal anal sont identiques chez l’homme que
chez la femme. Ils s’effectuent essentiellement aves la partie postérieurs du
muscle releveur de l’anus, dont les faisceaux pubo-rectaux, après avoir croisé la
face latérale du rectum, s’unissent entre eux sur la ligne médiane en formant le
raphé ano-coccygien.

7
 Plus en arrière, les rapports s’effectuent à distance avec le coccyx et la
partie inférieure du sacrum.

 Latéralement, le canal anal croisé à ça partie haute par les fibres pubo-
rectales du releveur, répond plus bas aux fosses ischio-rectales contenant
une graisse abondante, ainsi que le paquet vasculo-nerveux honteux
interne.
 En avant, le canal anal présente des rapports avec :
 le noyau fibreux central du périnée formé par l’entrecroisement des
muscles périnéaux.
 plus en avant, avec l’urètre membraneux et le bulbe du corps spongieux
chez l’homme ou avec le vagin chez la femme.

Figure 2 : coupe sagittale schématique de la cavité abdomino-pelvienne

chez l’homme (44)

8
 Figure 3 : Coupe sagittale schématique de la cavité abdomino-pelvienne
chez la femme (44).

4- Vascularisation et innervation :
4-1 Vascularisation :
a) Les artères (fig. 4)

La vascularisation artérielle de l’ampoule rectale est assurée :

 Essentiellement par les artères hémorroïdales supérieures, branches de

bifurcation terminale de l’artère mésentérique inférieure.
 Plus accessoirement par les artères hémorroïdales moyennes provenant
de l’artère iliaque interne et par l’artère sacrée moyenne.
 Le canal anal est vascularisé par les artères hémorroïdales inférieures
qui, nées de l’artère honteuse interne, traversent transversalement la

9
 graisse de la fosse ischio-rectale pour se ramifier sur les parois du canal
anal et sur le sphincter externe. Dans la paroi du canal anal elles
s’anastomosent avec les rameaux de l’hémorroïdale supérieure et de
l’hémorroïdale moyenne.
b) Les veines : (fig. 5)

Les veines hémorroïdales supérieures sont au nombre de deux, s’unissent à

la face postérieure du rectum, pour former la veine mésentérique inférieure. Les
veines hémorroïdales moyennes gagnent les veines iliaques internes. Les plexus
hémorroïdaux sont très peu développés chez l’enfant.

10
Figure 4 : Vascularisation artérielle du rectum et du canal anal (44).

11
Figure 5 : Vascularisation veineuse du rectum et du canal anal (44).

12
 4-2 Innervation :
L’innervation de l’ampoule rectale provient du ganglion hypogastrique qui
li donne trois types de branches.
 Des nerfs supérieurs qui naissent des nerfs hypogastriques et du bord
postéro-inférieur du ganglion en formant un tronc commun : le nerf de
la face postérieure du rectum qui chemine le long des vaisseaux
hémorroïdaux supérieurs.
 Des nerfs moyens qui proviennent du bord inférieur du ganglion
hypogastrique et gagnent rapidement la paroi rectale.
 Des nerfs inférieurs qui proviennent de la partie la plus antérieure du
rectum.

L’innervation du canal anal est assurée des branches du plexus

hypogastrique et surtout par le nerf anal, rameau collatéral du plexus honteux
issu essentiellement de la quatrième racine sacrée.

B- LE COMPLEXE MUSCULAIRE STRIE :

Le complexe musculaire strié est un véritable continuum périnéal, toujours

présent mais plus ou moins développé, englobant de façon indissociable les
muscles striés du périnée postérieur, des releveurs aux fibres les plus
superficielles du sphincter externe.

13
 1- Le muscle releveur de l’anus :

Le muscle releveur de l’anus est un muscle pair qui forme avec celui du
côté opposé et avec les deux muscles ischio-coccygiens le plancher du bassin. Il
comprend deux parties :

 Une patrie externe ou sphinctérienne : forme une vaste nappe musculaire

qui s’insère sur le pubis, l’aponévrose du muscle obturateur interne et sur
l’épine sciatique et dont les faisceaux convergent vers l’anus, le raphé
ano-coccygien et le coccyx.
 Une partie interne ou élévatrice : s’étend depuis la face postérieure de
l’angle du pubis et les ligaments pubo-vésicaux jusqu’à la face antérieure
du rectum entre les fibres longitudinales et le sphincter strié.

L’innervation du releveur de l’anus est assurée par une branche collatérale

du plexus honteux : le nerf du releveur de l’anus. Il nait des branches antérieures
des 3ème et 4ème nerfs sacrés.

Le releveur de l’anus a une action importante dans la physiologie du canal

anal.

 La partie sphinctérienne est constrictrice du rectum.

 La partie élévatrice attire le canal anal en haut et an avant.

Le releveur de l’anus a également un rôle de soutien des organes pelviens.

En effet, la déficience des releveurs et l’écartement de la fente uro-génitale
jouent un rôle essentiel dans les prolapsus génitaux de la femme. Ainsi la suture
des bords internes des releveurs en arrière du vagin est le temps essentiel de la
réfection du périnée postérieur.

14
 2- le muscle du sphincter externe :

C’est un muscle strié, formé de fibres musculaires concentriques étendues

sur une hauteur de 3 cm et descendant jusqu’à la marge de l’anus.

Dans son ensemble, il est constitué de fibres qui s’insèrent :

 en avant, sur le centre tendineux du périnée.

 en arrière, sur le coccyx et le ligament ano-coccygien.

 pour certaines à la face profonde de la peau de la marge anale.

Ces fibres s’agencent en 3 groupes :

 La partie profonde, la plus haut située indissociable du muscle

pubo-rectal.

 La partie superficielle doublant en bas la partie profonde.

 La partie sous-cutanée responsable des plis radiés de l’anus.

C-ANATOMIE FONCTIONNELLE

1-La continence

Elle est assurée par deux dispositifs anatomiques.

 Continence par occlusion du canal.

Le tonus permanent des sphincters anaux assure l’occlusion du canal anal.

Le tonus du sphincter est permanent, son action échappe à la volonté.

Le sphincter externe est l’agent de la continence volontaire.

15
  Rôle de l’angulation anorectale.

Cette angulation, normalement de 90° à 100°, est créée et maintenue par le

tonus du muscle puborectal.

Sa contraction ferme cet angle, son relâchement l’ouvre.

La section accidentelle ou iatrogène du muscle puborectal entraîne une

incontinence.

La section du sphincter externe, sous jacent à lui, n’entraîne habituellement

qu’une diminution et non une disparition de la continence volontaire.

Le mécanisme d’action de cette angulation est double, lors de la

contraction contribue à la fermeture de celui-ci, renforçant ainsi l’action du
sphincter circulaire volontaire, le puborectal qui cravate en arrière la partie haute
du canal anal.

L’angulation anorectale rapproche aussi du bord supérieur du canal anal la

partie la plus basse de la face antérieure du rectum.

2- l’exonération

Elle est créée par l’abolition des tonus existants, ceux des sphincters interne
et externe qui ouvrent le canal anal, celui du puborectal qui ouvre l’angulation
anorectale et celui des faisceaux pubo et ilio-pelvien qui entraînent la descente
du canal en dessous du point d’amarrage physiologique.

L’exonération est une action volontaire mettant en jeu une synergie

rectoanale.

16
II- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :
Le développement du tractus gastro-intestinal débute avec la formation de
l’endoderme définitif. A la suite de la plicature latérale et de l’inflexion crânio-
caudale l’endoderme va constituer un tube intra-embryonnaire séparé de la
vésicule ombilicale. Toutefois cette délimitation est plus vraisemblablement
imputable à l’énorme croissance de l’embryon, en particulier du tube neural,
plutôt qu’à un simple étranglement.

On distingue dès lors trois parties :

 l’intestin antérieur :

- Partie supérieure (pharynx embryonnaire).

- Partie inférieure (oesophage, estomac et partie supérieure du

duodénum).

 l’intestin moyen.

 l’intestin postérieur.

Aux stades précoces, l’intestin primitif est un tube aveugle à ses extrémités
antérieure et postérieure. L’intestin moyen quant à lui communique à travers le
canal vitellin avec la vésicule ombilicale.

A sa partie crâniale l’intestin antérieur est limité par la plaque préchordale

et se trouve ainsi fermé par la membrane oropharyngée didermique (Fig.6).

Embryologie de l’intestin postérieur :

L’intestin postérieur donne naissance au tiers distal du colon transverse, au

colon descendant, au sigmoïde et au rectum ainsi qu’à la partie supérieure du

17
canal anal. L’entoblaste de l’intestin postérieur pourrait participer également au
revêtement interne de la vessie et de l’uretère.

La partie terminale de l’intestin postérieur se poursuit avec le cloaque, une

cavité tapissée d’entoblaste, qui est en contact direct avec l’ectoblaste
superficiel. La zone de contact direct entre entoblaste et ectoblaste constitue la
membrane cloacale.

Entre la quatrième et la sixième semaine, le cloaque est partagé en un canal

ano-rectal postérieur, et un sinus urogénital primitif antérieur, par la croissance
d’une cloison frontale, le septum uro-rectal (55). (Fig. 7).

Le sinus uro-génital est à l’origine de la vessie, de l’urètre pelvien et d’une

expansion inférieure : le sinus urogénital définitif.

Le canal ano-rectal correspond au rectum et aux deux tiers supérieurs du

canal anal. Le tiers inférieur dérive d’une invagination ectoblastique, la
dépression anale (Fig. 8). Cette dépression se constitue lorsque le mésoblaste
prolifère et donne naissance à un bord saillant autour de la membrane anale.

Cette dernière sépare donc les portions entoblastique et ectoblastique du

canal anal, et disparaît au cours de la huitième semaine.

18
Figure 6 : Coupes sagittales schématiques d’embryons à différents stades du
développement (37)

19
 Figure 7 : La région cloacale de l’embryon à des stades successifs du développement
(37).

La vascularisation du canal anal s’accorde donc avec cette dualité

d’origine : la partie supérieure entoblastique reçoit des branches des artères et
veine mésentériques inférieures (destinées à l’intestin postérieur), alors que pour
la partie inférieure ectoblastique, la circulation est tributaire des artères et veine
iliaques internes.

Le bord distal du septum uro-rectal s’unit à la membrane cloacale, divisant

celle-ci en une membrane urogénitale antérieure et une membrane anale
postérieure. Cette fusion entre le septum uro-rectal et la membrane cloacale
devient le périnée (55).

En effet, le septum uro-rectal est composé de structures mésoblastiques

intégrées : un feuillet supérieur appelé pli de Tourneux, et une paire de
formations latérales, les plis de Rathke (Fig. 9).

20
 Le pli de Tourneux apparaît le premier et se développe en direction
caudale pour cesser de grandir une fois le niveau du futur urètre pelvien est
atteint. Par la suite les plis de Rathke apparaissent et grandissent en direction
médiane pour s’unir et fusionner avec le pli de Tourneux complétant ainsi le
septum uro-rectal.

Figure 8 : Le tiers inférieur du canal anal est formé par une invagination ectoblastique
appelée dépression anale. La limite entre l’extrémité supérieure de la dépression anale et
la partie inférieure des 2/3 supérieurs du canal anal est indiquée, chez l’adulte, par les
plis de la muqueuse constituant la ligne ano-rectale (37).

21
 Figure 9 : Subdivision du cloaque, entre les semaines 4 et 6. Le septum uro-rectal qui
divise le cloaque est constitué de trois éléments distincts : un pli supérieur de Tourneux
et deux plis droit et gauche de Rathke (37).

Certains auteurs décrivent le rôle de ces deux éléments dans la formation

du septum uro-rectal ; comme expliqué ci-dessus ; mais il y en a d’autres qui
trouvent que ce septum n’est constitué que d’un seul élément, soit le pli de
Tourneux, soit ceux de Rathke(55).

Une étude embryologique récente (45) a divisé le développement

embryonnaire de l’ano-rectum en deux périodes embryonnaires : une précoce,
correspondant aux sept premières semaines de gestation, et une tardive de la
huitième à la douzième semaine. La rupture de la membrane cloacale au 49 ème
jour de conception est considérée comme le point de référence entre ces deux
périodes (45,46).

22
 Durant la première période on observe la mise en place des ébauches des
différentes structures de la région comme le sinus uro-génital et l’intestin
postérieur, alors que la deuxième période est caractérisée par la différenciation
définitive des organes et tissus.

En outre, cette étude confirme la double origine du septum uro-rectal : les

mésodermes extra-embryonnaires entourant l’allantoïde et le sac vitellin ; après
avoir été incorporés à l’intérieur de l’embryon ; fusionnent pour former ce
septum. Mais ce dernier ne se développe pas en direction de la membrane
cloacale et aucune fusion entre ces deux structures n’a été observée. Le
raccourcissement apparent de la distance entre septum uro-rectal et membrane
cloacale peut être expliqué par la plicature de l’embryon, ce qui change les
rapports entre ces structures dans l’espace.

De ce qui précède, on déduit que le cloaque persiste jusqu’à la rupture de la

membrane cloacale par apoptose cellulaire. Sa partie dorsale devient une partie
de la cavité amniotique et donc le cloaque ne participe pas au développement de
l’ano-rectum. Sa partie antérieure est incorporée dans le sinus uro-génital
définitif. Le bout du septum uro-rectal deviendra la région périnéale (45, 46).

Ultérieurement, une occlusion secondaire de l’ano-rectum survient par

adhésion des parois ano-rectales et par formation d’un « bouchon » de cellules
épithéliales au niveau de l’orifice anal.

Cette occlusion sera suivie de reperméabilisation par apoptose cellulaire

(45, 46).

23
 Les théories décrites ci-dessus aident à comprendre la pathogénie des
malformations ano-rectales (MAR) congénitales. Ces MAR peuvent être
divisées en deux types (45, 46) :

Premièrement, MAR avec anus ectopique : dans les théories classiques, ce

type de MAR est expliqué par un défaut de cloisonnement du cloaque ; tel
l’absence de fusion des deux plis de Rathke ; ce qui laisse en communication le
tube digestif et les voies urinaires ou génitales.

Cependant, l’étude embryologique de Nievelstein a une autre explication

(45). On suppose qu’au cours de la période embryonnaire précoce, une anomalie
du développement de la membrane cloacale ainsi que du cloaque dorsal peut
expliquer ces MAR (45, 32, 46, 33). En effet, lorsque la membrane cloacale est
courte du côté dorsal, le cloaque dorsal sera défectueux ou absent et par
conséquent l’intestin postérieur reste en contact anormal avec la partie ventrale
(uro-génitale) du cloaque. Ultérieurement, l’ouverture de l’intestin postérieur
sera anormalement antérieure. Le degré d’anomalie de la membrane cloacale
conditionne le niveau d’abouchement du rectum, c’est-à-dire qu’en cas
d’anomalie sévère, l’intestin postérieur va s’ouvrir dans le sinus uro-génital à un
niveau haut situé, par contre, en cas d’anomalie moins sévère, l’ouverture sera
plus bas située ou même périnéale.

Cette théorie peut aussi expliquer les MAR hautes sans fistule, en
admettant que cette fistule s’est fibrosée, d’autant plus qu’au cours de la
chirurgie réparatrice on constate la présence de bride entre rectum et appareil
urinaire ou génital (46).

Donc, ce qui est faussement appelé fistule n’est qu’un « anus ectopique »
(45, 64, 46). Cet anus ectopique a toutes les caractéristiques d’un canal anal
24
normal : la zone de transition de l’épithélium, les glandes anales et le sphincter
anal interne fait d’un épaississement de la couche musculaire du rectum.

Deuxièmement, MAR avec anus anormal en position normale. Ce type

de MAR est mieux expliqué comme suit : juste après la rupture de la membrane
cloacale ; période embryonnaire tardive ; une occlusion secondaire de l’orifice
anale est observée, il est donc très probable qu’une reperméabilisation
incomplète de cet orifice aboutira à ce type de MAR (45, 46).

25
MATERIELS ET METHODES

26
 Nous avons étudié de façon rétrospective les dossiers de 18 patients
hospitalisés pour MAR au service de chirurgie viscérale pédiatrique A à
l’hôpital d’enfant de Rabat.

Ces patients ont été traités selon la technique de Peða. L’étude de ces
dossiers s’est basée sur une fiche d’exploitation présentée ci-après.

Le diagnostic de MAR, chez nos patients, s’est basé sur un examen

clinique du périnée à la recherche d’un anus anormal ou absent, de fistule
périnéale ou vulvaire et d’une méconurie chez le garçon. Chez la fille, le nombre
d’orifices était également noté.

Quant aux examens radiologiques pratiqués, nos patients ont bénéficié

d’une radiographie de profil tête en bas, d’une fistulographie en cas de fistule,
d’une colonographie chez les patients colostomisés et /ou uréthrocystographie
en cas de méconurie.

Ces examens avaient pour but de déterminer le type anatomique de la MAR

et de préciser le niveau de la communication recto-urinaire ou recto-vaginale.

Un bilan à la recherche de malformations associées à été effectué

simultanément.

27
 FICHE D’EXPLOITATION

IDENTITE
Nom-prénom : ..........................................................
Num de dossier : .......................................................
Age : .........................................................................
Sexe : M F
Age : .........................................................................

MOTIF DE CONSULTATION
CLINIQUE
 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

- Examen systematique en salle d’acouchement

- Retard ou absence d’émission méconiale
- Méconiurie
- Occlusion ou subocclusion
- Emission de selles par un orifice :
 Périnéal
 Vulvaire
 Vaginal

 EXAMEN CLINIQUE :

- Anus :
Aspect :
Situation :
Perméabilité :
- Fistule :
Périnéale :
Vulvaire :
Vestibulaire :

28
 - Nombre d’orifices chez la fille :

RADIOLOGIE :
- Radio de profil tête en bas :
- Fistulographie :
- Colonographie :
- UCG :
→ : type de MAR : H I B
Fistule :

BILAN DES MALFORMATIONS ASSOCIEES :

TRAITEMENT :
- Colostomie :
Date d’ouverture :../../ ..
Date de fermeture :../../ ..
Cure définitive :
Age : ../../ ..
Intervention :
- Dilatations :

EVOLUTION :
- Décès
- Complications :
Type de complications :
Traitement :
- Continence anale :
Bonne :
Moyenne : :

Médiocre :
:

29
RESULTATS

30
 1- Répartition selon le sexe :

Tab.1 : Répartition des patients selon le sexe et le type de la MAR

Type de MAR Nb. De garçons Nb. De filles Total

Haute 10 2 12
Intermédiaire 1 1 2
basse 1 3 4

Notre série comprend 12 patients de sexe masculin dont 10 présentent des

formes hautes de MAR, 1 forme intermédiaire et 1 forme basse. Parmi les
6patients de sexe féminin, on a noté 2 cas de formes hautes, 1 cas de forme
intermédiaire et 4 cas de formes basses.

On relève donc une prédominance masculine (66,66%) et une fréquence

élevée des formes hautes dans le sexe masculin. Dans le sexe féminin, les
formes basses prédominent.

Age au diagnostic :

L’âge au diagnostic est variable avec des extrêmes de J1 et 8 mois.

Chez les garçons l’âge au diagnostic varie entre J1 et J 30.

Chez les filles l’âge au diagnostic varie entre J1 et 8 mois.

A l’examen clinique, nous avons trouvé une fistule vulvaire suffisante, ce

qui explique les retards diagnostiques chez les filles, à l’opposé des garçons qui
se présentent précocement pour syndrome occlusif : MAR totalement
obstructive.

31
 2- Circonstances de découverte.

Les MAR ont été dépistées à la naissance chez 22% seulement de nos
patients.

Les circonstances de découverte sont dominées chez les garçons par un

tableau d’occlusion ou de sub-occlusion : 7 garçons soit 58,33% des patients de
sexe masculin.

Par contre, chez les filles, on trouve que l’émission de selles par la fistule
est la circonstance la plus fréquente : 66,66% des patientes.

Tab.2 : circonstances de découverte des MAR

CDD Garçons Filles TOTAL

Occlusion ou sub-occlusion 7 2 50%
Emission de selles par la fistule 0 4 22,22%
Examen systématique à la naissance 4 0 22,22%
Retard ou difficulté d’émission méconiale 1 0 15,55%

32
 3- Données du diagnostic topographique :

Tab.3 : classification des 18 cas des MAR

Type de la MAR Nb.de cas Total

Hautes :
Fistule recto-urétrale 5
Fistule recto-vésicale 2 12
Forme cloacale 2
Sans fistule 3
Intermédiaires :
Fistule recto-bulbaire 1 2
Fistule recto-vaginale 1
Basses :
Fistule ano-vulvaire 2 4
Anus périnéal ant. 1
Sans fistule 1

Nous avons rélevé sur les 18 cas étudiés, 12 cas formes hautes avec 5
fistules recto-urétrales, 2 fistules recto-vésicales, 2 formes cloacales et 3 cas
sans fistules ; 2 formes intermédiaires avec 1 fistule recto-bulbaire, 1 fistule
recto-vaginale ; 4 formes basses avec 2 fistules ano-vulvaires, 1 anus périnéal
antérieur et 1 cas sans fistule.

33
 4- Malformations associées :

Tab.4 Malformations associées :

anomalies Nombre d’enfants Description

Ectopie rénale
Duplication vésicale
Vessie diverticulaire
Uro-génitales 6 RVU
Mégauretére
Uréterohydronephrose
Malformation utérine
Agénésie sacrée
Hémivertèbre
Vertébrales et 5 Elargissement du canal
médullaires rachidien
myéloméningocèle

Cérébrales 1 Méningocèle occipital

1 Agénésie des 11eme et
Squelettiques
12eme cotes
Cardiaques 1 Insuffisance mitrale
1 Trisomie 21
caryotype

digestives 1 Hirschprung

34
 Les anomalies associées ont été retrouvées dans 61% des cas de notre série
avec 5 cas d’anomalies vertébrales et médullaires : agénésie sacrée (4 cas),
partielle dans 1 cas, totale dans 1 cas et 1 cas d’agénésie de la dernière pièce
sacrée ;hémivertèbre (1 cas) ; une association d’agénesie sacrée partielle,
élargissement du canal rachidien et myéloméningocèle ;5 cas d’anomalies uro-
génitales, 1 cas de trisomie 21, 1 cas de méningocèle occiputale, 1 cas
d’agénèsie des 11eme et 12eme cotes et 1 cas d’insuffisance cardiaque minime.
Les malformations associées ont été retrouvées chez 3 patients ont une forme
basse, chez 1 patients ont une forme intermédiaire et 6 patients ont une forme
haute.

5- Traitement :

Les formes basses sont en principe traitées en un seul temps. Cependant

dans 2 cas de notre série, un cut-bak a été pratiqué pour élargir la fistule ano-
vulvaire en attendant de faire la cure définitive selon la technique de Pena. Un
seul cas de ces formes basses a été traité en deux temps.

Toutes les formes hautes et intermédiaires ont été traitées en deux temps.
Ainsi 15 de nos patient ont été colostomisés dans un premier temps puis repris
pour cure définitive selon un abord sagittal postérieur dans un deuxième temps.

Le recours à un abord abdominal n’a été nécessaire que dans un seul cas de
formes hautes avec fistule rectovésicale.

Dans notre série, 73% des colostomies ont été réalisées durant la première
semaine de vie.

Nos patients ont été opérés à un âge variant de 45 jours à 8ans10mois. 11

d’entre eux été opérés au cours de leur premier an.

35
  Technique opératoire :

Après anesthésie générale et sondage urétrale, le malade est mis en

décubitus ventral. L’emplacement du néo-anus est repéré par stimulation
électrique à l’aide du bistouri électrique.

La peau, les tissus sous-cutanés et les structures musculaires sont incisés

dans un plan sagittal médian du sacrum jusqu’au néo-anus.

Après section du releveur de l’anus, le cul de sac rectal est incisé à son
extrémité. La fistule recto-urétrale ou recto-vaginale est repérée puis ligaturée en
endorectal.

Après dissection du rectum, celui-ci est abaissé jusqu’au néo-anus puis fixé
par des points cutanéo-muqueux.

La sangle des releveurs et le complexe sphinctérien sont reconstitués

soigneusement derrière le rectum, tout en s’aidant de stimulations électriques
pour identifier leurs différentes portions. On termine par la fermeture des
différents plans.

 Dilatations anales :

Contrairement aux recommandations de Pena qui insiste sur la pratique des

dilatations dés la 3ème semaine postopératoire, dans notre série les dilatations
n’ont été pratiquées qu’en cas d’apparition d’une sténose anale.

 Fermeture de la colostomie :

La fermeture de la colostomie est faite, dans notre série, après un délai de 3

à 8 mois selon l’évolution du malade et l’apparition ou non de complications.

36
 6- Evolution :
 Complications postopératoires :

L’évolution de 10 de nos patients a été marquée par l’apparition de

complications. (tab.5)

Tab.5 complications postopératoires dans notre série :

Complications Nb. De cas

Sténose anale 5
Incontinence anale 3
Prolapsus anal 3
Fistule urinaire 4
Fistule périnéale 1
Sténose de la colostomie 1
Constipation 1

Les complications observées sont :

- 5 sténoses anales ayant nécessité des dilatations anales. Elles sont

probablement dues au manque de dilatations.
- 3 cas d’incontinence anale.
- 3 cas de prolapsus rectal, dont 1 cas a nécessité une chirurgie
secondaire car il a été rebelle au cerclage et les autres cas n’ont pas
nécessité de correction.
- 4 cas de fistule urinaire.
- 1 cas de fistule périnéale.
- 1 cas de complication en rapport avec la colostomie : sténose de la
colostomie pour laquelle le patient a été réopéré.

37
 - 1 cas de constipation.
- Il n’y avait pas de mortalité dans notre série.
 Continence anale :

Les résultats cliniques concernant la continence anale sont bons pour les
formes basses opérées.

Parmi les 14 patients opérés pour MAR hautes ou intermédiaires, 3 patients

présentent une incontinence anale et 3 ont une bonne évolution. Quant aux
autres patients, on ne peut apprécier le degré de la continence chez eux, car ils
ont été soit perdus de vue soit opérés récemment.

38
DISCUSSION

39
I- DEFINITION :
Les malformations anorectales regroupent un ensemble d’anomalies rares
parfois complexes de la portion terminale du tube digestif et de l’appareil
urogénital. Le spectre de ces anomalies est varié allant d’une simple malposition
anale à une agénésie anorectale complète ou à une malformation cloacale.

II- EPIDEMIOLOGIE :
La fréquence des malformations ano-rectales est estimée entre 1 /2500 et
1/5000 naissances. Elles sont plus fréquentes chez les garçons : 55 à 65% (39,
2).

Chez le garçon, prédominent nettement les formes hautes les plus graves et
les formes intermédiaires.

Dans notre étude on réleve une prédominance masculine (68%) et une

fréquence élevée des formes hautes dans le sexe masculin. Dans le sexe féminin,
les formes basses prédominent.

III- CLASSIFICATIONS :
De très nombreuses classifications des anomalies ano-rectales ont été
proposées, parce qu’il est difficile d’en trouver une qui tienne compte à la fois
des données embryologiques, cliniques et thérapeutiques sans être trop
complexe.

A- Classification internationale de Wingspread :(Tableau 6)

L’ancienne classification internationale est celle élaborée à la conférence

de Wingspread en 1984. Elle distingue les formes hautes, intermédiaires et

40
basses, tient compte du sexe et regroupe le cloaque et les formes rares dans un
petit groupe à part (Fig. 10 et 11).

1- Les formes hautes :

La malformation est dite haute lorsque le cul de sac rectal est situé au
dessus de l’insertion pariétale du releveur de l’anus.

1.1- Atrésie rectale

C’est une atrésie intestinale banale avec notamment deux culs de sac, l’un
anal formé par le canal anal normal et l’autre rectal si non colique.ils sont
séparés soit par un simple diaphragme, soit par une perte de substance avec un
petit cordon entre les deux.

Elle se caractérise par la présence d’un appareil sphinctérien normal ce qui

permet d’obtenir d’excellents résultats après la chirurgie.

Certains auteurs la considèrent comme atrésie colique.

1.2- Agénésie anorectale sans fistule :

Mis à part le fait qu’elle est beaucoup plus rare et qu’elle peut s’étendre au
côlon, elle est exactement similaire à l’agénésie avec fistule.

1.3- Agénésie anorectale avec fistule :

C’est de loin la lésion haute la plus fréquente. le cul de sac rectal est situé
au dessus du plancher du releveur et il est fistulisé dans la tractus urinaire ou
génital selon le sexe.

41
  Chez le garçon :

Le cul-de-sac s’ouvre très rarement dans la vessie au niveau du trigone,

prés du col. En général, il est fistulisé dans l’urètre prostatique au voisinage du
veru montanum, parfois plus haut, rarement plus bas.

La fistule est en général très grêle, 1 à 2 mm de diamètre, insuffisante pour

assurer l’évacuation de l’intestin et éviter le développement d’un syndrome
occlusif.

 Chez la fille :

On distingue les fistules rectovaginales et rectocloacales.

 La fistule rectovaginale se caractérise par l’ouverture du cul-de-sac

rectal dans la partie moyenne du vagin sur la ligne médiane. L’orifice
fistuleux est suffisamment large pour être facilement repéré et pour
permettre l’évacuation de l’intestin.

 En cas de fistule rectocloacale, il existe un conduit commun où

débouche le tractus urinaire, le vagin et le rectum. C’est une forme très
rare : 6 à 8% des malformations anorectales chez la fille selon
Stephens.

2- Les formes intermédiaires :

Lorsque le cul-de-sac rectal est situé entre l’insertion pariétale du muscle

releveur de l’anus et la jonction de celui-ci avec le sphincter externe, on parle de
forme intermédiaire. On peut distinguer :

42
 2-1 Agénésie anale sans fistule :

Le rectum se termine au contact du vagin ou de l’urètre, à hauteur des

ischions.

2-2 Agénésie anale avec fistule :

Le rectum fistulisé dans la partie basse du vagin, ou dans le vestibule, chez

le garçon, dans l’urètre bulbaire, et beaucoup plus rarement dans l’urètre
antérieur.

3- Les formes basses :

Les formes basses sont définies par un cul-de-sac rectal situé au dessous de
la jonction entre le releveur de l’anus et le sphincter externe.

L’anatomie de ces formes est très variable et on distingue :

3-1 l’anus périnéal antérieur et l’anus vulvaire :

Ce sont des anus normaux mais en situation anormale par défaut de

développement du périnée.

3-2 Persistances de la membrane anale :

Elle peut être complète ou incomplète, avec un orifice qui donne issue à
des selles. Elle est extrêmement rare.

3-3 L’anus couvert incomplet avec fistule anovestibulaire ou

anocutanée :

Le rectum et le canal sont normaux jusqu’au niveau des valves et de la

ligne pectinée, en dessous il se réduit à un trajet fistuleux qui va s’ouvrir en
avant sur le raphé périnéal, derrière le scrotum chez le garçon et dans le
vestibule chez la fille.
43
 3-4 L’anus couvert complet :

L’anus est en situation normale mais il est fermé par la fusion des replis
anaux.

Cette classification est restée largement acceptée durant plusieurs années.

Elle est basée sur des études embryologiques et anatomiques détaillées réalisées
par Stephens et al. et Kelly, et utilisant comme matériel différentes coupes
anatomiques et radiologiques de la région concernée.

Ces auteurs ont découvert que la ligne pubo-coccygienne, qui s’étend du

bord supérieur de la symphyse pubienne au coccyx, correspond à l’insertion du
muscle releveur de l’anus sur la paroi pelvienne. Elle Sépare les formes hautes
siégeant au dessus du muscle releveur, des formes intermédiaires et basses
localisées au dessous de cette ligne anatomique.

De plus, chez les sujets normaux, le point le plus bas situé de la tubérosité
ischiatique, appelé point I, correspond au point le plus profond de l’entonnoir
formé par les muscles du releveur de l’anus.

Tout cul-de-sac intestinal siégeant entre la ligne pubo-coccygienne et le

point I est classé comme forme intermédiaire, et doit être traité, comme pour les
formes hautes, par anorectoplastie sagittale postérieure (ARPSP) selon Peña et
De Vries. Les formes basses au dessous du point I peuvent être facilement
corrigées par une simple périnéoplastie.

Grâce aux rapports anatomiques sur lesquels elle se base, la classification

de Wingspread a un impact significatif sur le choix de la technique chirurgicale
à adopter.

44
 Figure 10: Les différents types anatomiques d’imperforation ano-rectale dans le sexe
masculin (42).

A) disposition normale, B) atrésie rectale, C) agénésie ano-rectale sans fistule, D) agénésie ano-rectale
avec fistule uréthrale, E) agénésie anale sans fistule, F) agénésie anale avec fistule uréthrobulbaire, G)
anus ectopique périnéal antérieur, H) imperforation anale membraneuse, I) anus couvert complet, J)
anus couvert incomplet avec fistule ano-cutanée.
A : Anus ; pr : Sangle pubo-rectale ; R : Rectum; SC: sacrum-coccyx; V: Vessie.

45
 Fig. 11: Différents types anatomiques d’imperforation ano-rectale dans le sexe
féminin (42).

A) disposition normale ; B) atrésie rectale ; C) agénésie ano-rectale sans fistule ; D) agénésie ano-
rectale avec fistule vaginale ; E) cloaque : la vessie, le vagin, et le rectum s’abouchent au sommet du
cloaque ; F) autre type de cloaque : le rectum s’implante dans le vagin qui s’abouche dans le cloaque,
l’urètre est plus développé ; G) cloaque avec atrésie vaginale ; H) agénésie anale sans fistule ; I)
agénésie anale avec fistule recto-vaginale ou vestibulaire ; J) anus périnéal antérieur ; K) anus
vulvaire ; L) imperforation membraneuse ; M) anus couvert complet ; N) anus couvert incomplet avec
fistule ano-vestibulaire.
A : anus ; PR : sangle pubo-rectale ; R : rectum; SC : sacrum-coccyx ; U: utérus; V: vessie; Va: vagin.

46
 Tableau 6 : Classification internationale des MAR (Wingspread,

1984) (46).

Fille Garçon
Formes Agénésie ano-rectale : Agénésie ano-rectale :
hautes -avec fistule. -avec fistule recto-
-sans fistule. prostatique.
Atrésie rectale. -sans fistule.
Atrésie rectale.
Formes Fistule recto-vestibulaire. Fistule urétrale recto-
intermédiaires Fistule recto-vaginale. bulbaire.
Agénésie anale sans fistule. Agénésie anale sans fistule.
Formes Fistule ano-vestibulaire.
basses Fistule ano-cutanée. Fistule ano-cutanée.
Sténose anale. Sténose anal.
Rare. Rare.

B- Classification proposée par Peña (Tableau 7)

En 1995, Peña a proposé une classification basée seulement sur le type de

fistule (20 ; 51) : fistule périnéale, vestibulaire, bulbaire, prostatique et vésicale
(au niveau du col vésical) ; imperforation anale sans fistule ; fistule vaginale ;
cloaque ; et enfin la sténose ou atrésie rectale.

Ce regroupement descriptif est devenu largement accepté durant la dernière

décennie. Son avantage, c’est que le type de fistule nous renseigne non
seulement sur la localisation du cul-de-sac intestinal mais aussi sur l’étendue du

47
segment rectal atrésique à mobiliser pour réaliser un abaissement par voie sacro-
ou abdomino-sacro-périnéal (20).

Il est important de rappeler que le trajet de la fistule peut varier d’un patient
à l’autre, il peut être ascendant ou descendant, court ou long, le niveau de son
émergence varie aussi (fond du cul-de-sac rectal, ou plus haut située loin du
fond). Par conséquent, la classification de Peña ne fait pas la différence entre
fistule recto-vestibulaire et ano-vestibulaire (toutes les deux s’abouche dans le
vestibule) d’autant plus que cette différence semble être sans intérêt si on réalise
une ARPSP (20).

En comparant de près ces deux classifications, il est clair qu’il n’y a pas
une vraie contradiction entre les deux. Les fistules périnéales et vestibulaires
correspondent aux formes basses ; les fistules bulbaires, les MAR sans fistule et
la majorité des fistules vaginales correspondent aux formes intermédiaires ; pour
les formes hautes on trouve les fistules prostatiques, vésicales (au niveau du col
vésical) et l’agénésie ou la sténose rectale.

En outre, il existe des variantes régionales et rares de MAR, qui, malgré

leurs incidences croissantes dans certaines zones géographiques, ne sont pas
décrites dans les deux classifications.

48
 Tableau 7: classification des MAR selon Peña (65).

Garçon Fille
-Fistule périnéale -Fistule périnéale
-Fistule recto uréthrale -Fistule vestibulaire
*Bulbaire -Cloaque
*Prostatique *Conduit commun < 3 cm
-Fistule recto-vestibulaire *Conduit commun > 3 cm
-MAR sans fistule -MAR sans fistule
-Atrésie rectale -Atrésie rectale

C- Classification internationale de Krickenbeck

(Tableau 8).

En 2005, une conférence internationale a été organisée à Krickenbeck en

Allemagne, ayant pour but le développement des critères sur lesquels se base le
choix du traitement des MAR.

A la fin, les conférenciers ont conclut que la classification internationale de

Wingspread est encore utilisable pour choisir une technique chirurgicale. Alors
que celle de Pena sera utilisée dans le suivi des patients opérés, mais après
certaines modifications : elle sera la nouvelle classification de Krickenbeck (20).
Elle permet de mieux comparer les résultats des différentes techniques
chirurgicales à l’échelle internationale.

49
 Tableau 8 : classification internationale (Krickenbeck). (20)

Principaux groupes cliniques Variantes régionales/rares

-Fistule périnéale (cutanée) -Poche colique
-Fistule recto-urétrale -Atrésie/sténose rectale
*Prostatique -Fistule recto-vaginale
*Bulbaire -Fistule H
-Fistule recto-vésicale -Autres
-Fistule vestibulaire
-Cloaque
-Sans fistule
-Sténose anale

IV-DIAGNOSTIC :

A- Clinique :

L’examen du périnée, geste systématique chez tout nouveau-né porte sur le

sillon inter fessier, de la pointe du coccyx à la racine de la verge chez le garçon
où à la fourchette vulvaire chez la fille.

Deux éventualités se présentent :

1- Anus d’aspect normal

L’anus a un aspect normal mais il existe un tableau d’occlusion intestinale

basse avec météorisme abdominal important ; c’est une règle intangible que de
vérifier la perméabilité de l’anus par une sonde rectale. On pourra ainsi affirmer
l’existence d’une imperforation membranaire ou d’une atrésie rectale.

50
 2- Anus d’aspect anormal :

L’anus est absent ou anormal par son aspect ou sa situation.

L’élément principal du diagnostic est la recherche d’une fistule qui parfois

très fine et pour qu’elle donne issue à du méconium, il faut savoir attendre
jusqu’à 18 ou 24h pour que la pression abdominale est suffisante, explorer au
stylet ou masser le périnée ou l’urètre. Le problème se pose différemment chez
le garçon et chez la fille.

Chez le garçon,

S’il y a du méconium au périnée, il s’agit d’une lésion basse à type d’anus

ectopique antérieur, dont le diagnostic est évident, ou d’un anus couvert
incomplet avec fistule ano-cutanée. Il peut aussi s’agir parfois de formes
intermédiaires à fistule périnéale. Ces cas sont rares mais posent le problème de
la cure chirurgicale qui ne peut être facilement réalisée par voie périnéale
antérieure, la voie postérieure étant préférable. Ainsi, si l’on a un doute sur le
niveau de la MAR, il faut alors demander une opacification de la fistule qui
montre la position exacte du cul-de-sac rectal. Le seul problème est que, si la
fistule est parfois manifeste, soulignée par un trajet renflé, moniliforme et
bleuté, parfois elle est minuscule et il faut examiner soigneusement le périnée en
s’aidant d’une pression manuelle sur l’abdomen pour faire sourdre quelques
gouttes de méconium et ainsi démasquer la fistule.

S’il n’y a pas d’orifice périnéal, il faut d’abord rechercher la présence

d’une méconurie ; elle permet d’affirmer l’existence d’une fistule recto-vésicale
ou recto-urétrale (une pneumaturie a la même valeur diagnostique qu’une
méconiurie). Cela authentifie une lésion haute ou intermédiaire. Aucune autre

51
investigation digestive n’est nécessaire avant la colostomie. Parfois, la fistule est
obturée passagèrement par un débris méconial, en massant l’urètre ou en
cathétérisant la vessie, on peut extérioriser le méconium et affirmer la fistule.

Mais si l’absence de méconurie se confirme, on est soit en présence d’une

anomalie non communicante de type variable : agénésie ano-rectale, agénésie
anale, anus couvert complet, soit en présence d’une MAR avec fistule sans
méconiurie.

Chez la fille :

L’étude du périnée donne plus de renseignements que chez le garçon. Les

anomalies non communicantes, sans issue de méconium au périnée, sont rares.
Le diagnostic entre agénésie rectale, agénésie anale et anus couvert complet se
fait le plus souvent par le simple examen clinique.

S’il y a émission de méconium, il suffit, comme le souligne Stephens, de

dénombrer les orifices :

 Un seul orifice à la vulve donnant issue à l’urine et au méconium signe

l’existence d’une agénésie ano-rectale avec fistule recto-cloacale.

 Deux orifices à la vulve, l’un urétral, l’autre vaginal, et non

vestibulaire, donnant issue à du méconium prouvant l’existence d’une
anomalie haute, ou intermédiaire à type de fistule recto-vaginale.

 Enfin, s’il y a trois orifice, l’un urétral, l’autre vestibulaire, et un

troisième qui donne issue à du méconium, on pourra reconnaître
aisément l’anus ectopique antérieur périnéal ou vulvaire.

52
 Si l’orifice méconial n’a pas l’aspect d’un anus mais celui d’une fistule, le
problème est de différencier les fistules ano-vulvaires ou ano-vestibulaires, de la
fistule recto-vestibulaire, qui est une anomalie de type intermédiaire. En cas de
fistule recto-vestibulaire, la sonde introduite dans le trajet fistuleux monte
verticalement, parallèlement au vagin, et ne peut être mobilisée vers l’arrière.
Dans tout les cas, l’opacification de la fistule confirme le diagnostic.

B- Radiologie:

1- Explorations à visée diagnostique :

1-1 Radiographie conventionnelle :

L’invertogramme selon la technique de Wangensteen et Rice fait partie du

bilan radiologique initial.

Cette exploration de base repose sur le cliché de profil strict (superposition

des ischions et du pubis dégagés des fémurs par la flexion des hanches) chez un
nouveau-né tête en bas, cuisses fléchies à 90°sur le bassin.

La fossette anale peut être soulignée par un repère métallique collé ou par
une tâche de baryte.

Cette radiographie devrait permettre de caractériser le type anatomique de

la malformation c'est-à-dire le rapport exact du cul-de-sac rectal par rapport à la
sangle des releveurs de l’anus et au périnée, de mettre en évidence une fistule
éventuelle par la présence d’air intra vésical ou intravaginal, et de visualiser les
anomalies associées vertébrales ou sacrées.

Stephens a décrit la ligne pubo-coccygienne reliant le milieu du pubis à la

jonction sacro-coccygienne (ou bord inférieur de S5) et elle correspond à
l’insertion pariétale du muscle releveur de l’anus.
53
 L’interprétation classiquement utilisée est la suivante :

-cul de sac rectal au dessus de la ligne pubo-coccygienne : forme haute.

-cul de sac rectal au dessous da la ligne pubo-coccygienne : forme basse.

-cul de sac rectal sur la ligne pubo-coccygienne : forme intermédiaire.

Le « classique » cliché tête en bas n’est plus réalisé car potentiellement

dangereux et peut être cause d’erreur, il est donc remplacé par une radiographie
du profil strict du bassin. Cette dernière met en évidence outre les signes
occlusifs le siège du cul-de-sac rectal par rapport à la ligne pubo-coccygienne
matérialisant le plancher pelvien correspondant au plan des releveurs.

1-2 Echographie :

Sa place a beaucoup augmenté cette dernière décennie. Elle permet dans un

certain nombre de cas de vaincre les limites rencontrées avec l’invertogramme.

Elle est particulièrement utile dans les formes intermédiaires ou bien

hautes. Un abord périnéal permet d’évaluer la distance entre le bord inférieur du
cul-de-sac et le périnée : supérieur à 2,5 cm : forme haute, inférieur à 1,5 cm :
forme basse.

Elle permet également de rechercher les malformations associées.

1-3 l’exploration du trajet fistuleux :

Dans le bilan initial d’une malformation anorectale, on a parfois recours à

des techniques d’opacification pour affirmer le diagnostic :

 fistulographie dans le cas d’une fistule vaginale ou vestibulaire chez

la fille, ou bien périnéale chez le garçon (pour différencier forme
basse et intermédiaire).

54
  puis à distance seront réalisées les opacifications de la partie distale
du tube digestif par un orifice de colostomie, la cystographie
rétrograde et l’UIV.

2- Explorations à visée pronostique

2-1. Manométrie ano-rectale et EMG

La manométrie est la technique principale pour avoir des renseignements

objectifs sur la fonction ano-rectale post-opératoire (67). Les résultats
fonctionnels du traitement chirurgical des MAR peuvent être évalués par cette
méthode ; elle peut étudier la compliance fonctionnelle des muscles
responsables de la défécation et de la continence. L’activité électrique du
sphincter anal externe (SAE) peut être étudiée par électromyographie (EMG).

2-2. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

La haute résolution, la visualisation de tous les composants du pelvis

(muscle et organes), les coupes multiplanaires et l’absence du risque
d’irradiation rendent l’IRM supérieure aux autres techniques d’imagerie en cas
de MAR (3, 4, 40). Elle est très utile pour préciser le type anatomique de la
MAR, dépister les malformations congénitales associées ; surtout spinales et
rénales ; évaluer l’état du cul-de-sac rectal (si trop dilaté sa réduction avant
abaissement est nécessaire) ; préciser l’anatomie de la musculature pelvienne en
cas de forme haute de MAR, mais elle n’est pas utilisée de façon systématique
pour le diagnostic, elle fournit surtout une évaluation post-opératoire des
muscles et organes responsables de la continence fécale et urinaire, et a toute sa
place en cas de troubles de la continence.

55
 Ainsi l’IRM apporte aux chirurgiens pédiatres des informations sur la
possibilité de réopérer les patients gardant une incontinence ou constipation
post-opératoires (69). Chez ces patients, on trouve une hypoplasie des muscles
sphinctériens ; d’où la nécessité d’utiliser tous les muscles existants pour
reconstruction sphinctérienne ; un malpositionnement du néo-rectum par rapport
au muscle releveur (pubo-rectal) et au SAE, ou un angle ano-rectal obtus, ce qui
explique les résultats fonctionnels insuffisants (12, 69).

L’incontinence fécale, les troubles urinaires, ou la constipation peuvent être

d’origine organique, fonctionnelle ou les deux à la fois. Pour faire la différence
entre ces étiologies, on a recours à l’IRM dynamique du pelvis. Cette dernière
peut être très utile non seulement pour décrire l’anatomie de la région, mais
également pour étudier la fonction des organes "continents" (vessie et ano-
rectum) (4).

Les seuls inconvénients de l’IRM dynamique sont : son coût élevé, sa durée
longue, nécessité de coopération du patient et d’une équipe bien expérimentée.

2-3. Défécographie :

Ce n’est qu’une modification du lavement baryté qui permet une évaluation

dynamique de la fonction ano-rectale sous radioscopie. Elle étudie sur une série
de clichés radiologiques, après opacification du rectum, la morphologie statique
et dynamique de la région ano-rectale au repos, en retenue (contracture de la
musculature périnéale) et lors de l’exonération (effort de poussée). Elle identifie
les troubles de la statique rectale et dépiste les troubles de la vidange rectale.

Chez le sujet normal au repos : le canal anal est fermé, l’angle ano-rectal
est inférieur ou égal à 90° (image indirecte de la contraction du pubo-rectal

56
assurant la continence) ; au cours de la défécation : le canal anal s’ouvre et
l’angle ano-rectal devient obtus traduisant le relâchement du muscle pubo-
rectal et l’alignement de l’axe rectal sur celui du canal anal. Une défécographie
est donc considérée comme normale s’il existe une bonne ouverture de l’angle
ano-rectal et du canal anal lors de la poussée, une bonne vidange rectale (quasi
complète) et l’absence de trouble de la statique rectal significatif.

2-4. Echographie endo-anale

C’est un examen intéressant par son caractère indolore, sa technique

simple, sa durée courte mais dont l’interprétation peut demander une expérience
approfondie. Les différentes structures sphinctériennes sont visualisées au retrait
progressif de la sonde rectale jusqu’à la marge anale.

En postopératoire, l’échographie endo-anale peut évaluer la présence ou

l’absence du sphincter anal interne (SAI) qui correspond à une bande hypo-
échogène uniforme est bien définie, cette bande doit être bien délimitée par les
structures adjacentes et sa continuité ne doit pas être interrompue. Quant au
SAE, en échographie endo-anale, il prend aussi l’aspect d’une bande mais
hyper-échogène entourant le SAI et sa continuité doit également être vérifiée.

V- LES MALFORMATIONS ASSOUCIEES :

Dans 30 à 50% des cas, des malformations plus ou moins sévères sont
associées aux anomalies anorectales. Elles intéressent tous les appareils, sont
uniques ou multiples, il peut s’agir d’anomalies chromosomiques. (11)

Dans notre série 61% de nos patients ont des malformations congénitales
associées génito-urinaires, vertébrales, médullaires, chromosomiques,
cérébrales, squelettiques et cardiaques.

57
 A- Malformations rachidiennes

Les hémivertèbres peuvent être la conséquence soit d'un excès, soit d'une
hémi-agénésie. Elles sont la cause d'un déséquilibre rachidien plus sévère au
niveau lombaire qu'au niveau dorsal.

Les vertèbres binucléées qui comportent un corps vertébral asymétrique

avec un massif articulaire d'un côté contre deux massifs superposés de l'autre,
sont responsables d'un déséquilibre de la statique vertébrale identique à celui des
hémivertèbres.

L'épistasis, décrit par Gadow en 1933 comme l'existence de six vertèbres

lombaires entre douze vertèbres dorsales et cinq vertèbres sacrées, et dont la
fréquence dans les malformations ano-rectales a été précisée par Williams et
Nixon, puis par Duhamel, en France, est d'individualisation difficile. Le compte
des vertèbres ne peut être en effet exact que s'il n'existe aucune anomalie des
corps vertébraux.

D'autres malformations ou défauts statiques sont également observés :

Cyphose plus ou moins sévère, en rapport avec une agénésie d'un corps
vertébral ou un bloc vertébral ;

Scoliose ;

Enfin, anomalie sacrée : il peut s'agir d'une simple asymétrie sacrée portant
sur la totalité du sacrum ou bien d'une agénésie sacrée complète ou incomplète.
Lorsque l'agénésie intéresse plus de trois vertèbres, elle s'accompagne de
perturbations graves de l'innervation pelvienne et de la continence
sphinctérienne.

58
 D'une façon générale, la fréquence des malformations du rachis est d'autant
plus importante que la malformation ano-rectale en cause est plus grave.

Dans notre étude la fréquence des malformations du rachis est de 27,77%.

Pour les anomalies sacrées, elles étaient présentes chez 4 de nos patients
avec 2 cas d’agénésie sacrée partielle, 1 cas d’agénésie sacrée totale et 1 cas
d’agénésie de la dernière pièce sacrée.

B- Malformations du squelette périphérique

En dehors des malformations habituelles, type luxation de hanche ou pied

bot, dont on peut dire qu'elles coexistent avec une malformation ano-rectale sans
avoir avec elle de rapports particuliers, il existe d'autres anomalies qui donnent
l'impression de faire partie d'ensembles malformatifs plus ou moins complets.
Tel est le cas de l'agénésie du rayon externe de l'avant-bras avec agénésie du
radius et du pouce, des polydactylies fréquemment bilatérales et des
syndactylies multiples.(11)

Dans notre série il y a un seule cas d’agénésie des 11eme et 12eme cotes.

C- Malformations de l’appareil uro-génital

En dehors des anomalies liées à l'existence éventuelle d'une fistule recto-

urinaire, les malformations urologiques observées sont très variées : agénésie
rénale unilatérale, dysplasie rénale uni ou bilatérale plus ou moins sévère,
ectopie rénale, symphyse rénale (la plus fréquemment observée est le rein en fer
à cheval) ; reflux vésicorénal avec ou sans urétéro-hydronéphrose, sténose des
jonctions urétéro-vésicales ; malformation urétérale, urètre double ou diverticule
scaphoïde de l'urètre, hypospadias de sévérité variable.

59
 Ces diverses malformations sont observées avec la plus grande fréquence
dans les formes hautes de la malformation ano-rectale. Dans ce type de
malformation, la fréquence des malformations urinaires atteint 35 à 40% des
enfants. Dans les formes basses, au contraire, cette fréquence ne dépasse guère
10 à 15%.

Chez la fille, les malformations génitales observées sont plus rares. Il s'agit
de duplication de l'appareil génital qui coïncide, une fois sur deux, avec la
fréquence d'une fistule recto-vésicale ; rarement il s'agit d'un hydrocolpos.(11)

Dans notre étude la fréquence des malformations urinaires atteint 33,33%

pour les formes hautes, 50% pour les formes intermédiaires et 25% pour les
formes basses. Nous avons trouvé les malformations urinaires suivantes :
ectopie rénale, duplication vésicale, RVU, uréterohydropephrose, mégauretère,
vessie diverticulaire et syndrome de la jonction uretèro-vésicale.

D- malformations digestives

Des malformations digestives de niveau variable peuvent être associées aux

malformations ano-rectales. L'association malformative la plus fréquente
concerne l'œsophage. L'atrésie de l'œsophage est observée dans les diverses
statistiques dans 5 à 11% des cas. Ce sont les formes hautes des malformations
ano-rectales qui sont le plus souvent associées à l'atrésie œsophagienne. Quoi
qu'il en soit, la découverte d'une malformation ano-rectale, quel que soit son
type, chez un nouveau-né commande que l'on vérifie immédiatement la
perméabilité œsophagienne.(11)

D'autres malformations digestives peuvent être également observées,

isolément ou associées à l'atrésie de l'œsophage : mésentère commun, pathogène

60
ou non, diaphragme duodénal, atrésie duodénale, atrésie colique ou atrésie des
voies biliaires.

Quant à la maladie de Hirschsprung, elle est associée à 5% des anomalies

ano-rectales. Son extension à partir du cul-de-sac rectal est variable ; elle peut
intéresser la totalité du cadre colique. Sa relative fréquence impose un examen
histologique de la partie terminale de l'intestin avant son abaissement au périnée
lorsque celui-ci s'avère nécessaire.(11)

Dans notre étude on trouve la maladie de Hirschprung chez 5,55% des

patients.

E- Malformations cardiaques :

Les malformations cardiaques sont relativement peu souvent associées aux

malformations ano-rectales. Il s'agit de transposition complète des gros
vaisseaux, d'une persistance du canal artériel ou de communication
interventriculaire. Leur fréquence serait d'environ 13%. Elles sont surtout
présentes et dépistées dans les formes hautes et intermédiaires des
malformations ano-rectales.(11)

Dans notre étude il y a un seul cas de malformation cardiaque.

F- Malformations chromosomiques :

L’incidence des anomalies chromosomiques varie entre 10% et 11.32%

(62, 8, 72). L’anomalie la plus fréquente est la trisomie 21 ou syndrome de
Down (8).

Tores et al (76) ont remarqué que l’association trisomie 21 et MAR est plus
fréquentes en cas de MAR sans fistule, les médecins doivent donc, selon Tores,
suspecter ce type de MAR chez les patients présentant une trisomie 21 : MAR
61
sans fistule avec cul-de-sac rectal à 2 cm de la peau périnéale, qui peut être
réparée par voie sagittale postérieure sans abord abdominal.

Dans notre série il y a un seul cas de trisomie 21(5,55%), il s’agit d’une

forme intermédiaire sans fistule.

VI-TRAITEMENT :
La qualité du traitement est soumise à l’évaluation aussi précise que
possible de la variété de la malformation, ce qui conditionne la restauration
d’une anatomie fonctionnelle optimale :

 Formes basses :

La malformation la plus simple à traiter est la sténose anale qui répond bien
aux dilatations, d’abord par des bougies puis ultérieurement avec le cinquième
doigt.

Le reste des formes basses est traité par voie périnéale. Il s’agit d’une
proctolplastie dont les modalités dépendent du type de la malformation.

 Formes intermédiaires :

Leur traitement s’inspire des mêmes principes que celui des formes hautes,
en particulier, elles doivent, comme les lésions hautes, subir d’abord une
colostomie.

Les résultats sont certainement bien meilleurs qu’en cas de lésions hautes,
sans doute parce qu’il existe de toute manière une ébauche du sphincter interne.

 Formes hautes :

Toute forme haute nécessite dans un premier temps une colostomie de

décharge, suivie vers l’âge de 3 à 9 mois d’un geste définitif.
62
 A- Colostomie :

Les formes hautes et intermédiaires s’accompagnent presque toujours d’un

état d’occlusion nécessitant une intervention dès les premières heures de la vie
pour rétablir le transit. Mais dans certains cas, notamment chez la fille, la fistule
est suffisante à la naissance.

L’abaissement d’emblée expose à une incidence plus élevée de

complications uro-génitales et peut compromettre les résultats fonctionnels
postopératoires.

En outre, malgré que la colostomie ait une morbidité propre (prolapsus,

volvulus colique, obstruction intestinale, lâchage de sutures….) et implique deux
interventions supplémentaires, elle a surtout de nombreux avantages :

- Elle permet grâce à la colonographie descendante de déterminer

exactement la situation anatomique du cul-de-sac rectal. Ainsi que la
mise en évidence d’une éventuelle fistule recto-vésicale. On redressera
ainsi certains diagnostics erronés de formes hautes.

- Elle permet de préparer l’intestin d’aval.

- Après le geste définitif, elle protège la suture recto-cutanée permettant

ainsi une meilleure cicatrisation et facilitant les dilatations progressives.

- Enfin, l’intervention d’abaissement, sous couvert de la colostomie, est

réalisée dans les meilleures conditions techniques.

La majorité des auteurs (51) préconisent la réalisation d’une colostomie

sigmoïdienne vu ses nombreux avantages.

63
 En effet, elle permet une réalisation plus facile de la colonographie
descendante, évite l’infection du tractus urinaire ainsi que l’acidose
hyperchlorémique et ne se complique que très rarement de prolapsus ou de
dilatation du recto-sigmoïde, sans oublier que les matières fécales provenant du
sigmoïde sont moins liquides que celles provenant du colon transverse.

Le seul cas où on a recours à une colostomie transverse ou droite est celui

du cloaque dans le but de préserver le colon sigmoïde pour une éventuelle
reconstitution vaginale.

Dans notre étude toutes les formes hautes et intermédiaires ont été traitées
en deux temps. Ainsi 15 cas de nos patients ont été colostomies. 73% des
colostomies ont été réalisées durant la première semaine de vie.

B- Abaissement intestinal par voie sagittale postérieure de Peña:

L’abaissement comporte trois temps :

- Le repérage de la sangle pubo-rectale pour y ménager un plan

d’abaissement.

- La dissection du cul-de-sac intestinal et la fermeture de la

communication recto-urinaire ou recto-vaginale, pour abaisser l’intestin.

- La confection du néo-anus avec réfection du sphincter externe.

L’abord sagittal postérieur est une nouvelle approche du traitement des

MAR décrite par Peña et De Vries depuis 1982. Cette technique consiste en
l’ouverture de la région périnéale par une incision postérieure sagittale médiane
dont la longueur varie selon le type et la complexité de la malformation ano-
rectale. La technique est adaptée à toutes les formes de MAR, ainsi on
distingue :
64
 - L’anorectoplastie sagittale postérieure « Posterieur sagittal
anorectoplasty » (ARPSP)

- L’anorectoplastie sagittale postérieure combinée à un abord abdominal

« Abdomino-posterior sagittal anorectoplasty » (APSARP)

- L’anorecto-vagino-uréthroplastie sagittale postérieure « Posterior

sagittal anorectovaginourethroplasty »

- L’anoplastie sagittale postérieure minimale «Minimal posterior sagittal

anoplasty »

Quelque soit le type de l’intervention, les principes fondamentaux de cette

approche chirurgicale restent les mêmes :

- Rester toujours dans le plan médian afin d’éviter toute lésion

neurologique.

- Identifier les différents plans musculaires par électrostimulation.

- Assurer une bonne hémostase et une dissection méticuleuse.

1- Anorectoplastie sagittale postérieure :

C’est l’intervention que Peða propose pour la correction chirurgicale des

formes intermédiaires et certaines formes hautes telles que : fistule recto-urétrale
bulbaire ou prostatique, fistule recto-vaginale basse, et l’atrésie rectale.

 Position du patient : (Fig. 12)

L’intervention est faite sous anesthésie générale avec intubation trachéale

et sondage urétral. Le patient est mis en position de décubitus ventral, le pelvis
surélevé et les hanches fléchies à 60-80 degré. L’emplacement du néo-anus est
déterminé par électrostimulation de la peau périnéale.

65
 Il faut s’assurer l’enfant est bien ventilé. Pour ceci, il faut mettre 2 petits
coussins au niveau des deux sillons delto-pectoraux afin d’éviter une
hyperextension du rachis cervical.

Il est aussi préférable de fixer les membres inférieurs à la table avec du

ruban adhésif pour s’assurer que le patient ne se déplacera pas si on incline la
table en position Trendelenburg ou en position latérale.

 Incision : (Fig. 13)

La peau est incisée du sacrum jusqu’à 1 à 2cm du bord antérieur de la zone

choisie pour le néo-anus (Fig. 13A). Les différents plans musculaires sont
ensuite sectionnés verticalement sur la ligne médiane tout en les stimulant
électriquement pour vérifier si la contraction musculaire est de même intensité
de chaque côté de l’incision (Fig. 13B, C).

On identifie soigneusement les différentes composantes musculaires, les

fibres para sagittales représentent le sphincter externe, les fibres verticales qui
s’étendent perpendiculairement aux fibres para sagittales représentant ce que
Peña appelle le « complexe musculaire ». Les deux points de croisement de ces
deux types de fibres marquent les limites antérieure et postérieure du sphincter
externe et donc celles du néo-anus.

On incisant profondément, on accède au muscle releveur de l’anus dont la

section sur la ligne médiane laisse repérer le cul-de-sac rectal (Fig. 14).

 Libération et abaissement du rectum :

Le cul-de-sac rectal est incisé à son extrémité pour repérer la fistule

urinaire ou génitale qui siège à la paroi antérieure du rectum ou à sa portion
terminale (Fig. 15).

66
 La séparation du rectum du vagin ou de l’urètre est probablement l’étape la
plus critique. La dissection, particulièrement au dessus de la fistule, nécessaire
pour pouvoir abaisser le rectum, est difficile car ce dernier et l’urètre ou le vagin
ont une véritable paroi commune. Ainsi, pour libérer le rectum, la procédure à
suivre est la suivante : on place un certain nombre de points de sutures
maintenant la muqueuse intestinale immédiatement au dessus de la fistule. Ces
sutures serviront ultérieurement à exercer une traction sur le rectum pour
l’abaisser (Fig. 16A). Ensuite, la dissection est faite très soigneusement dans la
paroi rectale sous la muqueuse, comme le conseille Peða, jusqu’au point où les
deux parois rectales et urétrale chez le garçon ou vaginale chez la fille sont
facilement séparées (Fig. 16B, C).

Figure 12 : position du patient au cours de l’ARPSP (52).

67
Figure 13 : A. Incision sagittale postérieure ; B. Incision montrant les tissus sous-cutanés
et les fibres para sagittales ; C. Incision montrant la portion basse du complexe
musculaire (52).

Figure 14 : A. Incision exposant le releveur de l’anus ; B. Section du releveur, du

complexe musculaire et du coccyx (52).

68
Figure 15 : A. ouverture du cul-de-sac rectal ; B. Fistule repérée au niveau de la paroi
antérieure du rectum (52).

Figure16: A. sutures de traction au niveau de la muqueuse rectale ;

B. Dissection rectale ; C. Rectum et urètre séparés (52).

69
 La fistule urinaire ou génitale est ligaturée et la traction du rectum pour
l’abaisser peut être faite après avoir cautérisé les vaisseaux (Fig. 17A).

L’abaissement doit être suffisant pour pouvoir replacer le rectum dans le

tunnel musculaire reconstitué et le suturer à la peau tout en respectant
l’angulation du cap anal.

Certains chirurgiens repèrent le complexe musculaire strié par une

échographie préopératoire. Ikawa (24) en 1985 nous a rapporté les résultats de 4
cas de MAR opérées selon la technique de Stephens. Au cours de l’intervention
l’échographie a été utilisée pour repérer le complexe musculaire et abaisser
exactement l’intestin à travers la sangle du releveur. La bonne position de
l’intestin a été confirmée par TDM en postopératoire.

Dans la technique de Peña, en per-opératoire, les éléments du complexe

musculaire sont repérés par électrostimulation. Ainsi, l’ouverture de la sangle
des releveurs jusqu’au bord supérieur du complexe musculaire nous permet de
placer l’intestin au centre de la sangle sans avoir recours à l’échographie.

 Modelage du rectum :

Le rectum est en général trop volumineux pour être replacé dans la gaine
musculaire qui sera suturée en arrière de lui. Dans de tels cas, le modelage du
rectum s’avère nécessaire. Pour cela, on résèque une partie de la paroi
postérieure du rectum pour en réduire le calibre (Fig. 17B). Les deux bouts de la
paroi restante sont ensuite suturés par des points séparés (Fig. 17C). Pour Peña,
le modelage du rectum ne doit pas être fait aux dépends de sa paroi antérieure
car les sutures rectales laissées au contact des sutures urétrales ou vaginales
prédisposent à la formation d’une nouvelle fistule.

70
 Une résection intestinale de 30 à 70% du cul-de-sac rectal peut donc
s’avérer nécessaire si la dilatation est trop importante pour permettre
l’abaissement dans un défilé musculaire étroit. Mais cette résection emporte les
fibres sphinctériennes internes qui siègent au niveau de la région périfistulaire.

Un travail in vitro concernant des stimulations électriques et

pharmacologiques de bandes prélevées chez des enfants atteints de MAR a été
réalisé par Hedlund (18) en 1990. Il a décrit les résultats obtenus sur 25 bandes
tissulaires perifistulaires prélevées chez 11 patients.

Sans stimulation extérieure, les bandes musculaires n’ont pas eu de

modification spontanée sur le plan de la motilité. Après une électrostimulation,
douze bandes sur vingt ont manifesté une relaxation qui persistait après
traitement par l’atropine ou par le propranolol. Par contre la relaxation a été
inhibée par les tétrodotoxines, évoquant l’existence de neurones inhibiteurs non
adrénergiques, et non cholinergiques. Trois bandes ont eu une contraction après
l’électrostimulation, trois bandes ont eu une double réponse et deux bandes sont
restées sans réponse.

Sous l’influence de l’acétylcholine, ils ont observé une contraction de 12

bandes sur 23 étudiées. Cette contraction est inhibée par l’atropine et l’inhibition
n’a pas cédé malgré le traitement par les tétrodotoxines. La contraction nécessite
des doses élevées d’acétylcholine (10-3,10-2moles/litre).

Sous l’influence de la phényléphrine, ils ont observé une contraction

musculaire, cette contraction est inhibée par les phentolamines, évoquant le rôle
des alpha adrénorécepteurs. L’atropine et les tétrodotoxines sont restées sans
effet sur ce type de contraction.

71
 Sous l’influence de l’isoproterenol (bêtarécepteur), ils ont observé une
relaxation de 17 bandes sur 19 étudiées. Cette relaxation était inhibée par le
propranolol (bétabloquant).

Ce travail indique l’existence d’un appareil sphinctérien interne, même

hypoplasique, qui doit être épargné. C’est pourquoi Peða préconise plus un
remodelage qu’une résection du cul-de-sac rectal.

 Reconstitution et anoplastie :

Dans les cas où l’incision a été prolongée au-delà des limites du sphincter
externe, le périnée antérieur est reconstitué par des points de sutures séparés
incluant le bord antérieur du complexe musculaire (Fig.17C).

Après avoir abaissé l’intestin modelé immédiatement derrière l’urètre chez

le garçon, le vagin chez la fille (Fig. 18), les deux bouts du muscle releveur de
l’anus sont rapprochés puis suturés.

Ensuite les fibres du complexe musculaire strié sont reconstituées

soigneusement sur la ligne médiane en chargeant la paroi rectale afin de prévenir
le prolapsus fréquemment observé après cure chirurgicale des MAR (Fig. 19).

L’anastomose du rectum à la peau est faite avec un peu de tension afin de

permettre la rétraction de la muqueuse rectale et prévenir le prolapsus. On
commence par placer les quatre points cardinaux (Fig. 20A), puis on continue
par les points séparés pour compléter les 16 points (Fig. 20B). La muqueuse
rectale se rétracte une fois les points cardinaux sont coupés (Fig.20C).

En règle générale, le calibre de l’anus varie entre 5 à 12mm. Le néo-anus

doit être confectionné au centre de la contraction du sphincter externe.

72
 Enfin, les différents plans de l’incision sont soigneusement fermés par des
points de sutures sous-épidermiques (Fig.20C).

Figure 17 : A. Abaissement du rectum ; B. Modelage du rectum ; C. Reconstitution du

périnée (52).

Figure 18 : A : sutures passées au niveau des bords du releveur ; B : On fait passer le

rectum avant le releveur (52).

73
 Figure 19 : A : rectum placé devant le releveur ; B : Reconstruction du releveur et du
complexe musculaire (52).

2- Anorectoplastie sagittale postérieure combinée à un abord

abdominal:

Dans certaines formes hautes tel que : la fistule recto-vésicale ou la fistule

recto-vaginale haute, le repérage et la dissection du rectum à travers un simple
abord sagittal postérieur est très difficile. Le recours à un abord abdominal est
indispensable. Ainsi, l’intervention se déroulera en trois étapes :

 Abord sagittal postérieur :

Le patient est placé dans la même position décrite précédemment (Fig. 12).
La peau et le plan musculaire sont incisés verticalement sur la ligne médiane, du
sacrum jusqu’au bord antérieur du néo-anus (Fig. 21A).

Après section du muscle releveur de l’anus, un gros drain ayant

approximativement le calibre qu’aura l’intestin après modelage, est placé contre
l’urètre chez le garçon, le vagin chez la fille. Son extrémité supérieure est
introduite dans la cavité péritonéale et son extrémité inférieure dépasse en bas la
zone du néo-anus (Fig. 21A). Ce tube simule la présence du rectum et marque le
trajet que celui-ci empruntera au cours de son abaissement.

74
 Ensuite, la musculature striée est reconstituée par suture en arrière de ce
drain et la peau et le tissu sous-cutané sont suturés jusqu’au néo-anus (Fig. 21B).
La plaie est recouverte par un pansement stérile. Ce drain sera gardé pendant 5 à
7 jours voire plus.

Figure 20 : A : Début de l’anoplastie ; B : Anoplastie achevée ; C : Fermeture cutanée

(52).

Figure 21 : A : Incision sagittale postérieure, introduction du drain de Foley derrière

l’urètre ; B : Fermeture de la plaie périnéale (52).

75
 Figure 22 : Préparation du corps pour l’abord abdominal (52).

 Laparotomie :

Le patient est tourné en position de décubitus dorsal puis préparé

totalement de l’abdomen jusqu’aux pieds (Fig. 22). On aborde l’abdomen par
une incision type Pfannenstiel.

Après incision du cul-de-sac de Douglas, on dissèque le rectum en restant

au contact de sa couche musculaire. On descend ainsi progressivement jusqu’à
l’extrémité du cul-de-sac rectal pour lier la fistule recto-urétrale ou recto-
vaginale. Le rectum est alors libéré et on pourra l’abaisser après l’avoir modelé
si nécessaire (Fig. 23A). Pour cela, sa partie distale est suturée à l’extrémité
supérieure du drain laissé dans la plastie musculaire (Fig. 23B). Par traction sur
ce drain, on attire le rectum dans la sangle du releveur et le complexe musculaire
strié jusqu’au périnée.

Actuellement la laparotomie tend à être remplacée par la laparoscopie (26).

76
  Anoplastie :

Le patient est en décubitus dorsal, les jambes suspendues et le pelvis

légèrement surélevé (Fig. 24). Cette permettra au chirurgien d’abaisser le rectum
par traction sur le drain et faire l’anoplastie de façon confortable et suivant les
mêmes procédés décrits précédemment (Fig. 20). La paroi abdominale est
fermée après confection du néo-anus.

Figure 23 : A : Rectum séparé de la vessie et modelé, le drain est repéré derrière la

vessie ; B : Abaissement du rectum (52).

Figure 24 : Position du patient au cours de l’anoplastie (52).

77
 Dans notre série, le recours à un abord abdominal n’a été nécessaire que
dans un seul cas de forme haute avec fistule rectovésicale.

3- Anoplastie sagittale postérieure minimale :

C’est le type d’intervention décrit par Peða pour la cure des formes basses
de MAR.

La position du patient au cours de l’intervention est la même que celle

décrite précédemment (Fig.12).

Après sondage urétral, l’incision plus petite dans ce cas, est faite dans un
plan sagittal médian, centrée sur le muscle sphincter externe et prolongée tout
autour de la fistule. Des points de sutures sont passés auparavant au niveau de la
jonction muco-cutanée de la fistule.

Ces sutures serviront à exercer une traction uniforme facilitant la dissection

particulièrement à la paroi antérieure du rectum afin d’éviter toute lésion
urétrale ou vaginale (Fig. 25A).

Le stimulateur électrique utilisé au cours de l’intervention permet au

chirurgien de vérifier si la contraction musculaire est de même intensité de
chaque côté de l’incision.

La dissection du rectum doit être suffisante pour pouvoir le mobiliser, le

placer entre les limites du sphincter externe et faire une anastomose recto-
cutanée sans tension (Fig. 25B).

Après mobilisation du rectum, le complexe musculaire est reconstitué

soigneusement en chargeant la paroi rectale. On termine par l’anoplastie (Fig.
26).

78
 Cette intervention peut être réalisée à la période néo-natale sans
colostomie.

Figure 25 : A : Incision de l’anoplastie sagittale postérieure minimale ; B :

Reconstruction du bord postérieur du complexe musculaire en chargeant la paroi (52).

Figure 26 : Anoplastie (52).

79
 Exceptionnellement, la cure chirurgicale des formes basses avec fistule
vestibulaire doit être faite sous colostomie. Selon Peña, la complexité de ce type
de défect est souvent sous-estimée par les chirurgiens. Certes la fistule est
facilement repérable, cependant la dissection du rectum, particulièrement à sa
face antérieure, est difficile car à ce niveau le rectum et le vagin ont une
véritable paroi commune. Ainsi, cette forme nécessite un abord et une dissection
plus étendus pour pouvoir les séparer et faire une anastomose à la peau sans
tension.

4- Anorecto-vagino-uréthroplastie sagittale postérieure :

C’est le type d’intervention proposé par Peða pour traiter les formes
cloacales. Ces formes, caractérisées par l’existence d’un conduit commun où
débouchent le tractus urinaire, le vagin et le rectum, posent le plus de problèmes
aux chirurgiens pédiatres. Elles se distinguent en plusieurs types anatomiques
dont les plus fréquemment observés sont (Fig. 27) :

- Forme haute du cloaque.

- Forme basse du cloaque.

- Forme cloacale avec fistule recto-vaginale haute.

- Forme cloacale avec hydrocolpos.

- Forme cloacale avec duplication utérine.

La longueur du conduit cloacal est variable et représente un élément

essentiel pour l’abaissement du rectum mais aussi pour celui du vagin. Le
développement de la cavité vaginale est variable et les duplications vaginales ou
utérines sont fréquentes. Le recours à un abord abdominal et à des plasties
vaginales peut être nécessaire.
80
 Vu la grande fréquence de l’association d’anomalies urologiques, un bilan
doit être fait pour rechercher une anomalie obstructive qui pourra être traitée
simultanément au cours de la colostomie. Parfois une vaginostomie pour
évacuer un vagin en rétention est obligatoire.

 Incision :

La position de la patiente est la même que celle décrite précédemment

(Fig.12).

L’incision commence du milieu du sacrum, passe à travers le centre du

sphincter externe et se termine au niveau du seul orifice existant chez ces
patientes.

Après incision de la peau, des tissus sous cutanés, des fibres para sagittales
et des fibres verticales, on continue profondément pour atteindre le muscle
releveur de l’anus que l’on sectionne exactement sur la ligne médiane.

 Dissection du rectum, du vagin et de l’urètre :

Après ouverture du rectum et du conduit cloacal, les trois orifices urinaire,

génital et intestinal sont repérés (Fig. 28).

81
 Figure 27 : les types anatomiques les plus fréquents du cloaque (52).

A. Forme haute du cloaque ; B. Forme cloacale avec fistule recto-vaginale haute.

C. Forme basse du cloaque ; D. Forme cloacale avec hydrocolpos.
E. Forme cloacale avec duplication utérine.

Figure 28 : Incision de la anorecto-vagino-uréthroplastie sagittale postérieure (52).

LR : lumière rectale ; VA : vagin ; U : urètre.

82
 - Séparation du rectum et du vagin :

Des points de sutures sont placés au niveau de la muqueuse rectale

immédiatement au dessus de la fistule vaginale. Ces sutures servent à appliquer
une traction sur la muqueuse rectale au fur et à mesure que l’on dissèque la paroi
commune entre le vagin et le rectum. On continue la dissection jusqu’à ce que le
rectum soit complètement séparé du vagin et sa longueur soit suffisante pour
faire une anastomose recto-cutanée sans tension (Fig. 29).

- Séparation du vagin de l’urètre :

Cette étape est plus compliquée que la précédente. La paroi commune à ces
deux organes est plus mince et moins élastique. En outre, le vagin couvre toute
la circonférence postérieure de l’urètre (Fig. 29). Comme dans l’étape
précédente, on commence la dissection par des points de suture au niveau de
l’orifice vaginal permettant de faire traction sur la paroi vaginale au fur et à
mesure qu’un plan de dissection est créé entre la paroi antérieure du vagin d’une
part, l’urètre et le col vésical d’autre part.

A ce niveau, le chirurgien doit être prudent car le risque de

dévascularisation du vagin est très important. Plus on dissèque, plus le vagin est
dévascularisé. Ainsi, dans les cas où le conduit cloacal est long et le vagin est
trop petit pour être mobilisé et anastomosé à la peau, le chirurgien doit recourir à
des plasties vaginales.

 Reconstitution :

Pour reconstituer l’urètre, les parois du conduit cloacal sont soigneusement

suturées autour d’une sonde de Foley préalablement introduite dans la vessie
(Fig.30). Le sphincter urinaire doit être détecté par stimulation électrique de

83
chaque côté du conduit cloacal. Il peut jouer un rôle important dans la
continence urinaire. Selon Peña, la plupart des patientes ayant un sacrum normal
auront une continence urinaire normale après ce type de reconstruction.

Une fois l’urètre reconstitué, le vagin est mobilisé puis suturé à la peau
périnéale derrière l’urètre (Fig. 31). Grâce aux stimulations électriques, les
limites antérieure et postérieure du sphincter externe, qui représentent celles du
néo-anus, sont identifiées puis marquées temporairement par des points de
suture. Ensuite, les deux bords antérieurs du complexe musculaire sont
rapprochés puis suturés.

Dans le cas où la paroi vaginale a été endommagée durant la dissection,

une rotation de 90° du vagin est recommandée par Peða dans le but d’éviter tout
contact entre la paroi vaginale endommagée et les sutures urétrales, facteur
prédisposant à la formation de fistule urétro-vaginale (Fig. 32).

Enfin, le rectum est abaissé derrière le vagin devant le releveur de l’anus et

entre les limites du sphincter externe. Le muscle releveur de l’anus, le complexe
musculaire et le sphincter externe sont soigneusement reconstitués derrière le
rectum. L’anoplastie est réalisée comme décrit précédemment (Fig. 33).

84
 Figure 29 : séparation du rectum et du vagin (52).

Figure 30 : Reconstruction urétrale au cours de l’ARVUPSP (52).

85
 Figure 32 : Reconstruction vaginale (52).

Figure 32 : Rotation vaginale au cours de l’ARVUPSP (52).

86
 Figure 33 : Reconstitution des éléments musculaires et anoplastie (52).

A. Reconstitution du complexe musculaire.

B. Anoplastie.
C. Résultat final de l’ARVUPSP.

Actuellement, une nouvelle technique a été introduite (51) afin de

simplifier le traitement de ces formes cloacales complexes. Cette technique est
appelée : mobilisation totale du sinus urogénital (total urogenital mobilisation)
(51) (Fig. 34). En effet, le rectum est séparé du vagin puis l’urètre et le vagin
sont mobilisés ensemble. Les ligaments suspenseurs de l’urètre et de la vessie
sont divisés et les deux structures (vagin et urètre) sont abaissées comme s’il ne
s’agissait que d’une seule. Cette technique permet de diminuer le temps de
l’opération de 50 à 70%, de préserver une excellente vascularisation du vagin et
de l’urètre, d’éviter le risque de fistule urétro-vaginale et de striction vaginale et
de gagner de 2 à 4cm de longueur.

87
 Figure 34 : Mobilisation totale du sinus urogénital (52).

A. Cloaque.

B. Mobilisation rectale.

C. Mobilisation du vagin et de l’urètre ensemble.

D. Résultat final.

88
 C- Soins post-opératoires :

1- Soins médicaux :

En post-opératoire, il faut assurer une équilibration hydro-électrolytique et

un apport calorique parentéral jusqu’à la reprise du transit intestinal.

L’antibioprophylaxie débutée en prè-opératoire est maintenue en post-

opératoire et administrée par voie intraveineuse durant les 24 à 72 h suivantes
puis on passe à la voie orale en l’absence de tout signe d’infection.

Dans le cas de malformation ano-rectale avec fistule urinaire, la sonde

vésicale est laissée en place entre cinq et quatorze jours. En effet, cinq jours
paraissent suffisants en cas de fistule recto-urétrale bulbaire, mais en cas de
cloaque complexe ou compliqué la durée peut dépasser les deux semaines et on
peut même avoir recours à une cystostomie dans les formes complexe.

2- Dilatations :

On commence à dilater le néo-anus avec des bougies de Hégar dès la fin de

la deuxième semaine post-opératoire. Elles doivent être douces, atraumatiques et
progressives.

Les dilatations sont pratiquées deux fois par jour pendant une semaine puis
on passe au calibre supérieur et ainsi de suite jusqu’à atteindre le calibre voulu :

- de 1à 4 mois : bougie de Hégar N° 12

- de 4 à 8 mois : bougie de Hégar N° 13
- de 8 à 12 mois : bougie de Hégar N° 14
- de 1 à 3 ans : bougie de Hégar N° 15
- de 3 à 12 ans : bougie de Hégar N° 16
- plus de 12 ans : bougie de Hégar N° 17
89
 Quand le plus grand calibre est atteint, l’anus est alors souple et perméable
et la colostomie peut être fermée. Les dilatations au même calibre sont
maintenues après fermeture de la colostomie pendant 3 à 4 semaines. Le rythme
des dilatations sera ensuite modifié selon le schéma suivant :

- 1 fois par jour pendant 1 mois.

- 1 fois tous les 3 jours pendant 1 mois.

- 2 fois par semaine pendant 1 mois.

- 1 fois par semaine pendant 1 mois.

- 1 fois par mois pendant 3 mois.

Des dilatations devenant très difficiles, douloureuses ou traumatiques sont

une indication à la reprise du protocole.

Contrairement aux recommandations de Pena qui insiste sur la pratique des

dilatations dés la 3ème semaine postopératoire, dans notre série les dilatations
n’ont été pratiquées qu’en cas d’apparition d’une sténose anale.

D- Autres techniques chirurgicales :

1- Technique de Stephens : « sacro-perineal rectoplasty » ou

« sacro-abdomino-perineal rectoplasty »

Stephens a le mérite d’avoir le premier décrit un abord raisonné de la

sangle des releveurs (Fig. 35). Une incision médiane centrée sur la jonction
sacro-coccygienne et distincte de celle du néo-anus permet de réséquer le
coccyx puis d’inciser la partie postérieure du releveur pour accéder à l’espace
sous-péritonéal sous le cul-de-sac intestinal et au dessus du muscle releveur. En
restant strictement médian pour ne pas léser les nerfs pelviens, on repère l’urètre

90
ou le vagin préalablement cathétérisés avec un instrument métallique et en
restant en contact avec leur paroi postérieure on engage un passe-fil coudé dans
la sangle, que l’on charge en totalité, puis on fait saillir l’extrémité du passe-fil
en bas et en arrière au niveau du néo-anus.

Ensuite, si le cul-de-sac intestinal est assez bas (sous la ligne pubo-

coccygienne, forme intermédiaire) on peut l’ouvrir, supprimer la fistule et
généralement abaisser l’intestin par cette seule voie d’abord.

Si au contraire le cul-de-sac est plus haut (au dessus de la ligne pubo-

coccygienne, forme haute vraie) un temps abdominal est indispensable, l’abord
sacro-coccygien ne sert alors qu’à définir le trajet d’abaissement dans la sangle
pubo-rectale.

En fait cette technique semble de plus en plus abandonnée : le repérage de

l’urètre est très difficile et il n’est pas possible de voir la sangle.

2- Voie périnéo-abdomino-périnéale de Mollard (Fig.36)

Le patient est installé en décubitus dorsal, les jambes suspendues. Le

périnée et l’abdomen sont préparés en un seul champ opératoire. Il n’y aura pas
de changement de position de l’opéré : en abaissant la jambe gauche (sous les
champs) on passera aisément du périnée à l’abdomen. Après avoir choisi la
place du néo-anus, on trace une incision ménageant un lambeau qui servira à
construire le canal anal (Fig. 36A). Le lambeau dont la base formera le rebord
postérieur du néo-anus est disséqué en respectant le tissu cellulaire sous-cutané
qui contient les vaisseaux (Fig.36B). On peut alors repérer en avant le bulbe de
l’urètre et plus en arrière des fibres musculaires circulaires plus ou moins

91
développées, parfois ouvertes en U à concavité antérieure, qui représentent le
sphincter externe.

Après avoir cathétérisé l’urètre on identifie aisément la sangle pubo-

rectale : en arrière de l’urètre bulbaire, on identifie l’urètre membraneux et en
restant au contact de sa paroi, la dissection est dirigée en haut et en avant (Fig.
36C). On s’engage ainsi naturellement dans le berceau formé par les fibres de la
sangle pubo-rectale que l’on refoule légèrement en arrière et latéralement. On
voit très bien le bord antérieur de la sangle et on perçoit aisément son bord
supérieur. On accède ainsi à l’espace sous-péritonéal.

En cas de type de lésion intermédiaire, le cul-de-sac intestinal peut être

disséqué exclusivement par cette voie périnéale antérieure en supprimant si
nécessaire une fistule recto-bulbaire ou recto-vaginale. Cela permet de
minimiser la dissection. Cependant si la moindre difficulté survient lors de la
libération du cul-de-sac, il ne faut pas hésiter à recourir à un abord abdominal
absolument nécessaire en cas d’imperforation haute.

La libération de l’intestin par voie abdominale est délicate. Après incision

médiane ou latérale gauche, on incise le péritoine du cul-de-sac de Douglas puis
les culs-de-sac latéraux et prévésical et on dissèque l’intestin en restant au
contact de sa paroi. On descend ainsi progressivement jusqu’à l’extrémité du
cul-de-sac pour lier la fistule recto-urétrale au ras de l’urètre (vaginale au ras du
vagin). On pourra alors abaisser l’intestin après avoir lié une ou deux artères
sigmoïdiennes ou l’artère mésentérique inférieure. La paroi rectale reste très
bien vascularisée et il est en général facile de trouver les quelques centimètres
nécessaires pour l’abaissement. En restant au contact de la paroi intestinale on
ne risque pas de léser les nerfs pelviens. Cependant ce temps opératoire est

92
difficile. Notamment la ligature de la fistule recto-urétrale. Il faut lier la fistule
au ras de l’urètre sans léser celui-ci ni laisser de cul-de-sac qui deviendrait un
pseudo-diverticule. Or la paroi rectale adhère à la loge uro-génitale, la fistule est
toujours profonde, difficile à atteindre sous la paroi postérieure du col et de
l’urètre.

D’autre part le cul-de-sac rectal est souvent dilaté, volumineux, et il peut

être impossible de l’abaisser à travers la sangle pubo-rectale sans qu’il soit
comprimé ou sans dilater la sangle de façon excessive. C’est pourquoi, comme
l’a souligné Peða, il ne faut pas hésiter à modeler l’intestin pour réduire son
calibre. D’autre part, le problème du sphincter interne reste pour l’instant
insoluble s’il est hypoplasique. Il ne peut être préservé que s’il est suffisamment
développé autour de l’extrémité du cul-de-sac pour permettre d’ouvrir
l’extrémité de celui-ci sans couper totalement le sphincter (Fig. 36D).

Les berges du lambeau cutané sont suturées pour former un tube (Fig.36E)
que l’on invagine à travers les fibres du sphincter externe (Fig.36F) puisque l’on
suture à l’extrémité du cul-de-sac intestinal abaissé (Fig. 36G). Après avoir
terminé l’anastomose, si l’abdomen a été ouvert, l’intestin est rétracté vers le
haut. Ensuite, on passe quelques points de suture latéralement et en arrière pour
solidariser la sangle pubo-rectale, le rectum, le sphincter externe et le tissu
cellulaire sous-cutané. C’est une façon de reconstituer la continuité des fibres
musculaires striées et leur insertion sur la paroi rectale (Fig. 36G).

La plaie périnéale est généralement drainée par un faisceau de crin nylon.

La suture de la peau du périnée est facile mais nécessite parfois des lambeaux de
rotation.

93
 On laisse au contact de l’intestin abaissé un drain de Redon qui est
extériorisé par la paroi abdominale sous le péritoine. En cas de fistule recto-
urétrale, une cystostomie paraît indispensable pour protéger la fermeture de
l’urètre.

Cette technique est indiquée dans les formes supra-lévatoriennes de MAR

où le cul-de-sac rectal est inaccessible par voie périnéale.

Figure 35 : Technique de Stephens (42).

Figure 36 : Voie périnéo-abdomino-périnéale de Mollard (42).

94
VII- RESULTATS THERAPEUTIQUES

A. Complications de la colostomie:

L’incidence des complications de la colostomie en pédiatrie est de 17% à

68%, les complications les plus rencontrées sont le prolapsus et la sténose (67).

Peña et al (50) en 2006, nous ont rapporté les résultats post-opératoires

d’une série de 1470 patients ayant bénéficié de colostomies réalisées dans
l’attente de la réparation chirurgicale des MAR. Plusieurs types de colostomie
étaient réalisées : 775 colostomies séparées, 351 en canon de fusil, 62 selon la
procédure de Hartmann (ouverture de la stomie proximale et fermeture du
moignon rectal), le type de colostomie n’a pas été défini dans 302 cas.

Les différentes localisations de ces colostomies sont : sigmoïdienne

(32.9%), colon descendant (21.2%), colon transverse droit (19.9%), colon
transverse gauche (5.9%), colon transverse moyen (0.8%), cœcum (0.5%),
inconnu (16.4%).

Peña a divisé ces patients en deux groupes : groupe A opéré dans d’autres
centres (1420 patients), et groupe B opéré par Peña et ses collègues (50
patients).

Ils ont noté 616 complications chez 464 patients du groupe A (33%), et 4
patients du groupe B (8%).

Dans le groupe A, les complications rencontrées sont divisées en plusieurs

groupes : stomie de mauvaise localisation (282 cas), prolapsus (119 cas),
procédure de Hartmann (62 cas), sténose (42 cas), rétraction (29 cas) et 82 cas
de complications générales faites de : occlusion intestinale (47 cas), infection de
la plaie cutanée (13 cas), éventration (11 cas), déhiscence anastomotique (7 cas),

95
sepsis (3 cas dont deux sont décédés) et un cas de saignement ; toutes survenues
après fermeture de la colostomie.

Patwardan et al (48) ont trouvé une incidence élevée de complications

après confection ou fermeture de la colostomie chez 80 patients ayant une
MAR : 32% ont des complications mécaniques.

Dans cette étude le siège de la colostomie n’a pas influencé les résultats à
l’exception du prolapsus qui est plus rencontré en cas de colostomie transverse,
ce qui peut être expliqué par la mobilité de ce segment colique.

 Mauvais emplacement de la colostomie :

Chez 116 patients les deux bouts de la colostomie sont très proches l’un
de l’autre, donc il est quasi impossible d’utiliser une pochette de colostomie ne
couvrant que le bout proximal, favorisant ainsi le passage des matières fécales
dans le segment d’aval, ceci peut entraîner une stase stercorale et/ou infection
des voies urinaires.

Dans 97 cas, une colostomie sigmoïdienne très distale a été réalisée

rendant ainsi l’abaissement du rectum difficile vu la petitesse du segment
colique restant en aval de la colostomie.

Il y a 30 cas de stomies inversées. En effet, ce que les chirurgiens

pensaient être la stomie proximale correspondait à la fistule muqueuse ou stomie
distale et vice-versa. L’emplacement inadéquat de la stomie proximale rend
donc son appareillage difficile.

Chez 21 patients, les deux stomies sont très distantes. La fermeture de la

colostomie, dans ce cas, nécessite une large laparotomie pour pouvoir
rapprocher et suturer les deux bouts coliques.

96
 18 cas de sigmoïdostomie au niveau de l’hypochondre droit ont été
recensés : le chirurgien, en vue de réaliser une colostomie transverse droite, fait
une incision au niveau de l’hypochondre droit, mais comme le recto-sigmoïde
est tellement dilaté ; pouvant même atteindre le diaphragme ; il est pris pour le
colon transverse droit, et donc, une sigmoïdostomie est confectionnée à ce
niveau au lieu de colostomie transverse. Ceci s’oppose à l’abaissement intestinal
car le sigmoïde est fixé haut dans l’abdomen.

 Prolapsus :

Il relève parfois d’une faute technique : anse trop langue d’un colon mobile
(sigmoïde ou transverse (13)), colostomie transpéritonéale, ou orifice pariétal
trop large.

Le prolapsus devient chirurgical s’il est volumineux, difficile à réduire et

menace de s’étrangler (75).

Dans le groupe A, le prolapsus est observé dans 15.6% des colostomies en

canon de fusil, 16.1% des colostomies de Hartmann, et 5.6% des colostomies
avec stomies séparées.

A l’inverse, aucun cas de prolapsus n’a été enregistré dans le groupe B

opérée par Peña et ses collègues.

 Rétraction :

C’est une complication précoce due à l’extériorisation d’une stomie sous

tension. Elle expose au risque d’abcès péristomial et à un stade plus avancé au
risque de péritonite (75).

97
  Sténose :

Elle est favorisée par une résection cutanée ou pariétale trop petite, une
rétraction, des lésions inflammatoires cutanées péristomiales.

Lorsqu’elle est serrée, la sténose peut gêner le passage des matières et être
à l’origine d’une stase stercorale et fécalomes.

Les dilatations digitales ou instrumentales peuvent suffire lorsqu’elle est

peu serrée, mais dans la majorité des cas un geste chirurgical est nécessaire (75).
L’occlusion intestinale a été trouvée chez 11% des patients que ce soit avant ou
après fermeture de la colostomie, son incidence est particulièrement élevée après
colostomie descendante, ceci a été justifié par la manipulation et la mobilisation
du colon au cours de l’intervention.

Dans notre étude il y a 1 seul cas de complication de la colostomie :

sténose de la colostomie pour laquelle le patient a été réopéré.

B- Abaissement intestinal par voie postérieur :

1. Suites opératoires :
1-1. Mortalité :

Les MAR sont rarement isolées. Certaines anomalies associées surtout

cardio-vasculaires peuvent être non curables. Ceci explique le fait qu’il y a
toujours un taux de mortalité chez les patients porteurs de MAR.

Durant les dernières décennies, le taux de mortalité était de 10% à 20% (66,
17). Ce taux est trois fois plus élevé dans les formes hautes de MAR que dans
celles basses. Cette différence peut être expliquée par la fréquence des
anomalies associées dans le premier cas, le décès directement en rapport avec
l’anomalie ano-rectale et sa cure chirurgicale étant minoritaire (66, 30).
98
 Rintala et al (67) ont remarqué que le taux de mortalité était de 23% entre
1940 et 1950 et a baissé significativement jusqu’à 3% des patients entre 1980 et
1990. Ceci est du à l’amélioration de la prise en charge des anomalies associées
sévères (surtout cardiaque).

Dans notre série il n’y avait pas de mortalité.

1-2. Complications précoces :

Nombreux sont les patients traités pour MAR hautes ou intermédiaires à

avoir une fonction ano-rectale anormale après fermeture de la colostomie de
couverture :

- péristaltisme accéléré qui est à l’origine de problèmes cutanés

périnéaux à type d’irritation ou d’érosion.
- la constipation reste le problème majeur après ARPSP, les filles avec
fistule recto-vestibulaire sont spécialement touchées (66, 49 ; 54, 60).
La constipation peut être secondaire à une sténose anale non traitée,
mais plus fréquemment, elle est la conséquence d’un désordre de la
motilité colique (49 ; 63).

L’étiologie de la constipation post-opératoire reste difficile à cerner. Avant,

on croyait qu’une dénervation du rectum, même partielle, par dissection péri-
rectale pouvait expliquer l’apparition de constipation en post-opératoire.
Cependant, la revue de différentes séries a montré que les patients souffrant des
formes les plus bénignes de MAR et chez qui la dissection péri-rectale a été la
plus minime possible ont développé les formes les plus sévères de constipation
(38).

99
 De même, Holschneider et al (21), après étude de 52 cas de MAR et revue
de littérature, ont conclu que la dénervation sensitive partielle du rectum
secondaire à la dissection péri-rectale n’est pas la seule explication de la
pathogénie de la constipation post-opératoire. Ils pensent que des anomalies
intestinales congénitales, telles les neurodysplasies intestinales,
l’hypoganglionose, ou la présence de cellules ganglionnaires hétérotopiques ;
sont également incriminées.

La constipation peut apparaître tôt après la chirurgie et sa sévérité est

fonction du degré de dilatation initiale du cul-de-sac rectal (49 ; 60). On a
remarqué que mégarectum prè-opératoire et constipation post-opératoire sont
souvent associés, et que le mégarectum est présent chez la majorité des patients
ayant eu une colostomie en période néo-natale. La constipation peut être le
résultat d’une hypomotilité intestinale secondaire à une dilatation intestinale
chronique (mégarectum), ou bien, c’est l’hypomotilité qui est à l’origine de la
dilatation qui, à son tour, est à l’origine de la constipation créant ainsi un cercle
vicieux.

La diminution de la sensibilité rectale avec rectum ectasique sont deux

éléments prédictifs de mauvais résultats fonctionnels (19, 41).

La constipation cède souvent à un traitement laxatif régulier, les lavements

ne sont indiqués qu’en cas de fécalomes.

Parfois, la constipation est tellement sévère que les patients développent un

soiling constant, souvent considéré comme une vraie incontinence fécale. En
fait, il s’agit d’une pseudo-incontinence par regorgement, la preuve, c’est que le
patient redevient « continent » une fois que la constipation est traitée.

100
 Il faut noter qu’une souillure importante et qui n’est pas secondaire à la
constipation est extrêmement rare et peut être le résultat d’une lésion
sphinctérienne au cours de la chirurgie ou d’une anomalie sacrée sévère (67).

Dans notre étude nous avons retrouvé un seul cas de constipation.

2. Résultats thérapeutiques à long terme :

2-1. Evaluation des résultats fonctionnels

Après anamnèse du patient, y compris le bilan de ses malformations et des

prises en charges antérieures, un examen physique soigneux sera effectué, à la
recherche d’une éventuelle constipation associée (présence de fécalomes) ainsi
que l’évaluation de l’aspect général du périnée (bon sillon interfessier ou périnée
plat), de la position et du calibre de l’anus, de la présence de souillures, et de
l’utilisation de protections hygiéniques. Les radiographies antérieures doivent
être lues et réévaluées surtout en vue de reconnaître une éventuelle hypoplasie
sacrée. Un examen avec contraste du néo-rectum et du côlon associé à une
défécographie devraient être demandés pour définir l’anatomie, évaluer le
volume nécessaire au remplissage du côlon gauche (en vue d’une éventuelle
gestion intestinale) et étudier les aspects dynamiques de l’angle ano-rectal au
cours de la défécation.

Dans certains cas, une imagerie en résonance magnétique peut être

également contributive lorsqu’on suspecte une mauvaise position du néo-anus
par rapport au complexe musculaire sphinctérien, ou une moelle attachée (57 ;
22). D’un point de vue fonctionnel, la manométrie ano-rectale et l’EMG donnent
des résultats d’une pertinence clinique limitée. Par contre, une évaluation
quantitative de la sensation de plénitude (proprioception) et de la contraction
volontaire du sphincter par le physiothérapeute permet de mieux estimer l’intérêt
101
potentiel d’un programme de rééducation de la fonction ano-rectale (57). Enfin,
un psychologue habitué à ces problématiques et un assistant social pourrant
compléter l’évaluation du retentissement de l’incontinence fécale sur la vie
quotidienne du patient.

2-2. Fonction ano-rectale post-opératoire à long terme :

Il y a plusieurs critères élaborés pour évaluer la continence fécale post-

opératoire, surtout pour les formes hautes des MAR.

Il faut dire que chez les patients traités pour MAR hautes, bon résultat ne
signifie pas une continence fécale normale, mais plutôt une continence
socialement acceptable car il y a toujours un degré, même minime, de souillure.

 Durant l’enfance :

Avant l’ARPSP, le taux de bons résultats à long terme était de 6 à 56%,

celui de mauvais résultats variait de 10% à 70% (67), (Tableau 9). Il est peu
probable qu’il y ait une si grande différence entre ces résultats, sachant que dans
toutes ces séries, ce sont les techniques chirurgicales classiques qui étaient
utilisées et tous les échantillons étaient relativement larges (reflétant
l’expérience des auteurs dans la correction des MAR). Par contre, il y a une
différence du degré de sévérité des critères d’évaluation, ce qui représente la
seule explication plausible (67).

L’incidence d’une continence complètement normale après traitement de

MAR sans aucune souillure quels que soient les circonstances n’a été rapportée
que par Taylor et al (73) et Rintala (66). Dans leurs séries, seulement 7.5% des
patients ont une continence comparable à celle des sujets sains. Il est probable

102
que ce taux reflète la vraie incidence de bons résultats après approche
abdomino-périnéale ou sacrée.

Actuellement, il y a peu d’études traitant les résultats à long terme de

l’ARPSP, et même ceux disponibles sont contradictoires (Tableau 10).

Certains parlent de pronostic sombre chez la majorité des patients

nécessitant des mesures supplémentaires pour avoir une continence socialement
acceptable (36).

Peña (49) a trouvé que presque un tiers de ses patients porteurs de MAR
hautes ou intermédiaires peuvent être considérés comme totalement continents.

Rintala et al (59), ont comparé les résultats des sujets malades avec ceux
d’un groupe de témoins du même âge et du même sexe, avec 35% des patients
atteignant l’âge de la propreté fécale. Ils ont trouvé que 30% des patients ont soit
des résultats moyens avec souillure intermittente nécessitant un changement
fréquent de sous vêtements ou l’utilisation de protections, soit de mauvais
résultats avec constipation rebelle ou incontinence totale.

Peña et Rintala (49, 59) pensent que les patients traités par ARPSP ont
une fonction ano-rectale normale ou presque normale, tôt à l’âge de 3 ans, à
condition d’avoir une anatomie favorable et de traiter précocement et
vigoureusement toutes les complications en rapport avec la chirurgie, surtout la
constipation.

Durant les premières années après ARPSP, la souillure est secondaire à la

constipation plus qu’à l’insuffisance sphinctérienne, et son traitement est donc
plus facile.

103
 La continence fécale post-opératoire peut s’améliorer avec le temps, et cela
a été prouvé chez des patients traités par voie abdomino-périnéale avec ou sans
abord sacré (66, 74) : l’incidence de bons résultats est passée de 35% à l’âge de
5-10 ans à 58% à l’âge de 11-15 ans.

Tableau 9 : Résultats fonctionnels des MAR hautes avant l’introduction de l’ARPSP ;

durant l’enfance (67).

Série N Bonne Moyenne faible

Partridge et al 63 33% 43% 24%
Stephens et Smith 25 56% 32% 12%
Taylor et al 45 24% 20% 56%

Tableau 10 : Résultats fonctionnels des MAR hautes après

ARPSP ; durant l’enfance (67).

Série Continence Souillure constipation

totale importante
Peña 36% 41% 43%
Rintala et al 35% 30% 60%
Langemeijer et al 7% 56% 5%

Ceci est plus évident dans les séries où il y a des patients à l’adolescence ou
à l’âge adulte et qui ont une continence meilleure (28 ; 47). L’amélioration de
la continence avec l’âge est donc évidente, mais son explication reste moins
claire ; s’agit-il vraiment d’une amélioration ou d’une simple adaptation au
dysfonctionnement ano-rectal résiduel ?

104
 Dans notre série, nous avons 16,66% des patients ont une incontinence
rectale et 38,88% des patients ont une bonne évolution. Quant aux autres
patients, on ne peut apprécier le degré de la continence chez eux, car ils ont été
soit perdus de vue soit opérés récemment.

 A l’âge adulte :

Peu d’articles traitant la continence fécale à long terme après correction de

MAR chez des patients adultes sont disponibles (Tableau 11).

Nixon el al (47) en 1977, ont trouvé une continence normale chez 7

patients (15%) de 47 adolescents et jeunes adultes, 29 patients (62%) ont une
souillure occasionnelle et 11 patients (23%) ont une souillure permanente voire
même une colostomie pour juguler les troubles de la continence. Dans cette
étude, 68% des patients sont réopérés pour améliorer la continence fécale.

En 1994, Rintala et al (64) ont étudié 33 adultes d’âge moyen de 35 ans,

traités pour MAR, et un groupe de témoins du même âge et du même sexe.
Aucun de ces patients n’a pu atteindre une continence normale, seulement 6
patients (18%) ont un score en faveur d’une bonne continence et 31 (94%) ont
de différents degrés de souillure. Par contre, tous les témoins ont de bons scores
et 80% ont une continence normale.

Dans l’étude de Hassink et al (16) en 1993, de même, aucun patient n’a un

score équivalent à une continence normale et 80% ont une souillure.

Dans toutes ces séries, la majorité des patients sont traités par voie
abdomino-périnéale ; 30% des patients de Rintala et 50% des patients de
Hassink ont bénéficié d’une deuxième cure chirurgicale pour réparer le
sphincter.

105
 Tableau 11 : Résultats fonctionnels de MAR hautes à l’âge

adulte (67).

Série N Normal Bon Moyen Faible

Hassink et al 58 0 36% 43% 21%
Rintala et al 33 0 18% 54% 27%
Nixon et al 47 15% 62% 23% -
Rintala 2007 69 43% 36% 9% 12%

En conclusion, il est évident que presque la totalité des ces patients, traités
selon les techniques classiques, gardent un certain degré d’incontinence fécale
malgré les tentatives de reconstruction sphinctérienne secondaire.

Bien que plusieurs patients soient satisfaits du degré de continence anale

atteint (16), l’évaluation objective de la continence ne fournit pas la même
image. Il est donc probable que les patients adultes ont accepté leur handicap, en
plus ils ont développé certaines mesures pour faire face à leur continence fécale
insatisfaisante : rester près des toilettes, utiliser des protections, réaliser
régulièrement des lavements ou suivre une diététique adéquate (64 ; 15).

A l’âge adulte, la continence fécale séquellaire a des conséquences

définitives sur la qualité de vie. La souillure est un sérieux problème, elle
restreint les activités sociales comme l’a signalé Rintala (64) dans son étude :
85% des patients ont une infirmité sociale secondaire à la souillure ; de même, la
vie professionnelle peut être perturbée par l’incapacité de retenir les matières et
les gaz impérieux.

106
 Pour l’ARPSP, il n’y a pas d’études pareilles pour évaluer ses résultats à
l’âge adulte. Rintala et al (64) ont analysé les résultats fonctionnels de 69
patients dont l’âge au moment de l’évaluation était supérieur à 15 ans (Tableau
11). Une continence normale, sans souillure ni constipation, a été constatée chez
30 patients (43%), 25 patients (36%) n’ont eu que des problèmes mineurs tels
une constipation cédant au traitement médical ou une légère et occasionnelle
souillure sans retentissement sur la vie sociale ; mais 6 patients (9%) avaient de
sérieux problèmes de continence, à savoir : une souillure fréquent nécessitant le
changement fréquent des sous vêtements ou l’utilisation de protections (cinq de
ces patients souffrent de retard mental); les 8 patients restants (12%) avaient une
continence si médiocre qu’ils avaient besoin d’une appendicostomie permanente
afin de réaliser des lavements coliques réguliers et contrôler l’incontinence.

Seules les données primaires de cette étude soutiennent les conclusions

précédemment décrites (au cours de l’enfance) (49 ; 47) ; et suggèrent que
l’ARPSP est supérieure aux autres techniques chirurgicales classiques : dans
cette étude presque la moitié des patients traités par ARPSP ont une continence
fécale normale même après l’enfance.

Dans notre série, il n’y a pas de résultats à l’âge adulte puisque l’âge de
nos patients ne dépasse pas 9 ans.

2-3. Complications anales :

Les complications anales secondaires à un abord sagittal postérieur peuvent

inclure :

Les sténoses anales ou ano-rectales qui peuvent être dues à la

dévascularisation du rectum au cours de sa dissection, ce risque est présent dans

107
toutes les techniques d’abaissement du rectum. La sténose anale peut aussi être
la conséquence d’un défaut de dilatations.

Dans notre série nous avons retrouvé 5 cas de sténose anale.

Le prolapsus rectal qui est l’un des problèmes observés après cure de
MAR. L’ARPSP semble diminuer son incidence, comparée aux autres
techniques chirurgicales. Belizon (1) a rapporté une incidence de prolapsus
rectal de 3.8% des 833 patients traités par ARPSP ; il suggère que le prolapsus
rectal post-opératoire, après un délai de 1 à 2 ans, peut être lié à plusieurs
facteurs comme : les formes hautes de MAR, des muscles pelviens déficients,
des anomalies rachidiennes ou sacrées, tous les trois rentrant dans le cadre
d’anomalie de la régression caudale. La constipation post-opératoire avec des
efforts importants de poussée augmente aussi le risque de prolapsus rectal, elle
doit donc être rigoureusement traitée.

Le prolapsus est à l’origine de sécrétion excessive de mucus et donc

d’ulcération ou de saignement pouvant altérer la sensibilité du canal anal,
élément clé dans la continence anale.

Dans notre étude nous avons retrouvé 3 cas de prolapsus rectal.

2-4. Complications urinaires :

Les malformations urinaires sont associées aux MAR dans plus de 40% des
cas, mais l’incidence réelle de leur morbidité à long terme reste difficile à
évaluer vu le petit nombre d’études disponibles analysant particulièrement ce
problème.

108
 Le dysfonctionnement neuro-vésical est fréquent chez les patients porteurs
d’anomalies ano-rectales (70 ; 68 ; 56) ; il est plus souvent congénital que
secondaire (56, 80).

Dans les malformations ano-rectales, l’incontinence urinaire survient chez

les garçons, seulement, en cas d’anomalie voire d’absence du sacrum, ou
lorsqu’il y a une lésion des nerfs au cours de la chirurgie. En dehors de ces deux
cas, la grande majorité des garçons ont un contrôle urinaire normal. Ceci est
aussi valable chez les malades de sexe féminin en dehors du cloaque.

En cas de cloaque, le dysfonctionnement neuro-vésical est plus fréquent et

le contrôle urinaire est fonction de la longueur du canal commun : dépassant ou
inférieur à 3 cm. Dans le premier cas, 69% des patients ont de mauvais résultats
en matière de continence urinaire et nécessitent une cathétérisation intermittente
pour évacuer la vessie, contre seulement 19-20% des patients dans le deuxième
cas (38, 49).

En cas de MAR, le reflux vésico-urétéral est souvent associé au

dysfonctionnement neuro-vésical, il comporte donc un risque élevé d’infection
urinaire récurrente et d’altération de la fonction rénale par la suite.

Quant à l’incontinence urinaire, les anomalies sacrées représentent un

facteur majeur dans sa pathogénie, mais des cas d’incontinence urinaire avec
sacrum complètement normal sont aussi observés (9, 10, 35, 31). Les lésions
per-opératoires du col vésical ou de l’urètre semblent être une cause peu
fréquente d’incontinence urinaire (56, 80).

109
 En général, l’incontinence urinaire peut être en rapport avec une anomalie
de la vessie ou de l’urètre, au dysfonctionnement neuro-vésical, à une dysplasie
sacrée et parfois à des lésions iatrogènes (56, 80).

Il est donc important de dépister les anomalies urinaires et sacrées dès que
le diagnostic de MAR est confirmé. En cas d’agénésie sacrée, des investigations
urinaires dynamiques, au cours des premières semaines de vie, s’imposent dans
le but de rechercher un éventuel dysfonctionnement vésico-sphinctérien pour
pouvoir le traiter précocement et convenablement (6).

L’incontinence urinaire est fréquente après traitement chirurgical des MAR

par les techniques classiques (Tableau 12), par contre, il apparaît que son
incidence et celle de la vessie neurologique sont moindres après ARPSP (67, 9,
5, 10, 79).

Bien que l’ARPSP nécessite souvent une large dissection en arrière de

l’urètre et du col vésical, Peña (49) a trouvé que seulement 10% des 223
patients traités par ARPSP pour MAR haute ou intermédiaire souffrent
d’incontinence urinaire.

Dans la série de Rintala (58) de 65 patients traités par ARPSP avec

conservation du sphincter anal interne, 8% seulement ont une incontinence
urinaire à long terme et qui est en rapport avec une anomalie sacrée sévère ou
une malformation cloacale haute et non pas la technique chirurgicale.

110
 Tableau 12 : Incontinence urinaire (67).

Série N Incontinence (%)

MAR hautes avant l’ARPSP
Trusler et al 15 33
Wiener et al 90 31
Smith et al 18 28
Rintala et al 33 33
Hassink et al 58 22
MAR hautes après ARPSP
Peña 233 10
Rintala et al 65 8

L’analyse récente de Rintala et Pakarinen en 2008 (67) a constaté que

l’incontinence urinaire était présente chez 11% des patients traités par ARPSP
pour MAR haute, mais cette incontinence était discrètement symptomatique et
sans retentissement social dans la majorité des cas. 2 des 69 patients seulement,
ont nécessité un cathétérisme intermittent de propreté pour vider le contenu
vésical.

D’après les données mentionnées ci-dessus, on peut conclure à la

supériorité de l’ARPSP sur les autres techniques chirurgicales classiques vu le
taux moindre d’incontinence urinaire post-opératoire à long terme.

L’innervation vésicale et les nerfs érecteurs semblent cheminer plus près de

la ligne médiane en cas de MAR haute, ils deviennent donc plus susceptibles
d’être lésés une fois le principe de rester médian de l’ARPSP est enfreint. Toute

111
lésion de ces structures nerveuses peut entraîner un dysfonctionnement neuro-
vésical post-opératoire (31).

De ce qui précède, il faut croire à l’origine multifactorielle de

l’incontinence urinaire et du dysfonctionnement neuro-vésical : Les lésions du
sphincter vésical externe au moment de la ligature de la fistule recto-urétrale, les
plaies iatrogènes des fibres nerveuses sacrées et les malformations uro-génitales
et sacrées associées jouent un rôle important dans la genèse de ces complications
post-opératoires.

3. L’abord sagittal postérieur dans le traitement de l’incontinence

anale séquelle de MAR opérées :

La reprise par voie postérieure est indiquée en cas d’intestin mal-positioné

après la 1ère chirurgie, et elle est recommandée par plusieurs auteurs : Stephens,
Kieswetter, et Peña (71, 50 , 29). Le redressement du rectum est réalisé via une
incision sagittale postérieure sacro-périnéale avec section médiane des muscles
du sphincter strié comme dans l’ARPSP. Les résultats en termes d’amélioration
de la continence fécale sont variables.

Après reprise chirurgicale par ARPSP, Peña a constaté une amélioration

significative de la continence chez 52% de ses 62 patients, moyenne chez 18%
et l’absence d’amélioration chez 12%. La durée du suivi n’a pas été précisée.

Mulderet al (43) ont rapporté que 25% des 20 malades sont devenus
continents après reprise par ARPSP avec un recul moyen de 3 ans et demi.

Tsugawa et al (77) ont réalisé une ARPSP chez 16 patients souffrants

d’incontinence fécale ; 12 parmi eux sont devenu continents avec une durée
moyenne de suivi de 3 ans.

112
 Brain et al (7) ont eu un taux de succès de 16% mais le suivi était
relativement court.

Rintala et al (61) ont réopéré 16 enfants par ARPSP, le recul moyen étant
de 6 ans ; une amélioration des résultats cliniques et manométriques a été
observée initialement chez 13 patients, mais seulement 4 ont gardé une
continence satisfaisante jusqu’à l’âge adulte.

D’après ces différents résultats, le rôle l’ARPSP dans la reprise chirurgicale

des patients incontinents n’est pas encore établi.

VIII- ANORECTOPLASTIE SAGITTALE POSTERIEURE (ARPSP)

MODIFIEE : ARPSP laparoscopiquement guidée
La laparoscopie peut aussi être utilisée pour traiter les MAR hautes avec
des résultats encourageants à court terme. Elle permet une meilleure
visualisation de la fistule rendant sa dissection facile ainsi que l’abaissement du
cul-de-sac rectal au centre de l’entonnoir des muscles releveurs, sans avoir à
sectionner le sphincter.

L’IRM montre qu’il y a moins d’asymétrie sphinctérienne et moins de

fibrose péri-rectale après laparoscopie que dans les autres chirurgies ouvertes.
Les études de Vick et al et Georgeson et al (78 ; 14) ont montré que la
laparoscopie est équivalente voire supérieure à l’ARPSP classique, c’est
l’approche la moins invasive pour réparer les MAR hautes.

Le seul souci était celui de pouvoir fermer la fistule à proximité de l’urètre

afin d’éviter la formation de diverticule urinaire qui favorise la stase et donc
l’infection urinaire.

113
 Ichijo et al (23) ont trouvé que le rectum est correctement positionné à
l’intérieur du complexe musculaire que ce soit après ARPSP ou anorectoplastie
laparoscopiquement assistée selon Georgeson ; ils ont étudié par échographie
endo-anale la symétrie des muscles entourant le rectum abaissé.

On suggère la supériorité des résultats en terme de continence à moyen

terme après anorectoplastie laparoscopiquement guidée : les patients ont une
continence meilleure et précoce après 3 ou 4 ans en post-opératoire. Cette
supériorité peut être expliquée par un contact moindre avec les éléments nerveux
pelviens et les muscles du releveur au cours de cette intervention (23).

Ichijo et Iwanaka (23, 25) recommandent l’anorectoplastie

laparoscopiquement assistée comme alternative de l’ARPSP puisque cette
dernière est susceptible d’endommager les muscles sphinctériens ainsi que les
nerfs fins qui maintiennent la sensibilité et la motilité ano-rectales par l’incision
pelvienne.

Dans la littérature, il n’y a que 3 rapports comparant les résultats à moyen

terme de l’anorectoplastie laparoscopiquement guidée (ARPLG) et l’ARPSP.

Kudo et al (34) n’ont pas trouvé de différence entre les deux techniques ;
mais il faut signaler que les patients du groupe traité par ARPLG sont plus
jeunes que ceux du deuxième groupe traité par ARPSP (âge moyen du 1 er
groupe : 51 mois et du 2ème : 73 mois) et les résultats peuvent s’améliorer
ultérieurement avec l’âge chez le 1er groupe.

Wong et al (81) ont trouvé qu’il y a significativement plus de patients avec

continence acceptable dans le groupe traité par ARPLG comparé au groupe

114
traité par ARPSP. Cependant, l’évaluation de la continence s’est basée
seulement sur la fréquence des sensations de besoin ce qui est très insuffisant.

Ichijo et al (23) ont évalué la sévérité des souillures et le recours au

traitement médical comme critères conventionnels, ils ont aussi évalué l’état de
l’anus et la présence d’érosion péri-anale pour avoir une vision complète, car la
présence de prolapsus muqueux peut être à l’origine de troubles de contrôle
sphinctérien et d’irritation péri-anale. Ils n’ont pas trouvé de complications
anales en rapport avec l’ARPLG, les patients ont une continence meilleure et
précoce, ils ont donc conclu que cette méthode semble avoir des résultats post-
opératoires meilleurs en cas de MAR hautes ou intermédiaires en dehors de
fistule recto-urétrale bulbaire.

115
CONCLUSION

116
 Les malformations ano-rectales hautes et intermédiaires posent toujours un
difficile problème thérapeutique en raison de la complexité de la malformation
qui touche aussi la musculature et l’innervation pelvienne à des degrés divers et
des malformations associées notamment médullaires.

La prise en charge des ces MAR à la naissance inclut donc un bilan

complet systématique à la recherche des anomalies associées, notamment
sacrées pouvant aggraver le pronostic fonctionnel.

Le traitement chirurgical dont le but est d’obtenir une continence

socialement acceptable, est délicat et doit être fait sous couvert de colostomie
transverse ou droite avec des soins et une surveillance prolongée jusqu’à l’âge
adulte.

L’abord sagittal postérieur introduit par Peða et de Vries en 1982 est

actuellement la voie de prédilection pour la chirurgie de ces anomalies, de par le
contrôle de toutes les structures musculaires qu’elle permet, la facilité d’accès à
la fistule et le respect des structures nerveuses médianes.

L’évolution dans notre série a été marquée par l’apparition de

complications, toutes communes et sans séquelles à long terme. Quant à la
continence anale, nous avons noté une incontinence totale chez 16,66% des
patients.

Les résultats cités ci-dessus ne sont pas définitifs, ils peuvent s’améliorer
avec le temps, d’où l’intérêt d’une surveillance des patients jusqu’à l’âge adulte
et si nécessaire le recours aux traitements spécifiques de l’incontinence
séquellaire.

117
 Malgré une pratique chirurgicale parfaite, le pronostic reste lié en grande
partie aux malformations associées, surtout sacrées, l’absence de deux vertèbres
ou plus compromet gravement les résultats au long cours.

Pour conclure, la voie d’abord périnéale postérieure permet donc

d’atteindre les objectifs d’un chirurgien pédiatre, assurer la meilleure continence
possible à son patient, sans compromettre les structures nobles de la région, cela
d’une part. D’autre part, il faut considérer le contrôle de l’exonération comme
une priorité psychologique, surtout pour permettre une scolarité et une insertion
sociale normales, d’où l’intérêt de choisir la solution thérapeutique la plus
convenable à chaque patient.

118
RESUMES

119
 RESUME

Titre : Anorectoplastie sagittale postérieure dans le traitement des

malformations anorectales.
Auteur : HJOUB Saaida
Mots-clès : Anorectoplastie- malformations anorectales- traitement.

Les malformations anorectales regroupent un ensemble d’anomalies

congénitales qui touchent les deux sexes et qui affectent le canal anal, le rectum
ainsi que le tractus urinaire ou génital.

Le traitement des MAR est toujours chirurgical. Dans les formes hautes et
intermédiaires, il est réalisé en trois temps : colostomie première, abaissement
du cul-de-sac rectal puis fermeture de la colostomie.

Depuis l’introduction de la technique de Peða dans le traitement des MAR,

le pronostic fonctionnel post-opératoire s’est nettement amélioré grâce au
respect des structures musculaires et nerveuses de la région.

Dans notre étude, nous avons revu 18 dossiers de patients opérés pour
MAR selon la technique de Peða dans le but d’évaluer les résultats
thérapeutiques de cette technique, surtout en matière de continence fécale.

Nos résultats, comme ceux de la littérature, plaident en faveur de la voie

d’abord postérieure de Peða : 38,88% de nos patients ont une bonne évolution et
16,66% ont une incontinence anale.

Ces résultats ne sont pas définitifs, on peut espérer une amélioration de la

continence avec le temps comme l’ont montré Rintala et Templeton dans leurs
études.

120
 SUMMARY

Title: Posterior sagittal anorectoplasty in the treatement of anorectal

malformations.
Author: HJOUB Saaida
Key-words: anorectoplasty- anorectal malformations- treatement.

The anorectal malformations include a set of congenital defects which

touch both sexes and which affect the anal canal, the rectum as well as the
urinary or genital tract.

The treatment of ARM is always surgical. In the high and intermediate

forms is realized in three times: colostomy, pull through of the rectal pouch,
then the closure of colostomy.

Since the introduction of the technique of Pena in the treatement of ARM,

the post-operative functional prognosis sharply improved thanks to the respect
of muscular and nervous structures of the region.

In our study, we revised 18 patient’s files operated for high or intermediate

ARM according to the technique of Pena with the aim of estimating the
therapeutic results of this technique, especially in fecal continence.

Our results, as those of the literature, plead in favor of the posterior surgical
approach of Pena: 38,88% of our patients have a good progress and 16,66%
have anal incontinence.

These result results are not definitive, we can hope for an improvement of
the continence in time as Rintala and Templeton showed in their studies.

121
 ‫ملخص‬
‫في عالج الخشىهاث الشسجيت‬ ‫العىىان‪ :‬الخقىيم السهمي الخلفي للشسج والمسخقيم‬
‫المسخقيميت‬
‫مه طسف‪ :‬سعيدة حجىب‬
‫الكلماث األساسيت‪ :‬حقىيم الشسج والمسخقيم‪ -‬الخشىهاث الشسجيت المسخقيميت‪ -‬عالج‬

‫انرشْٕاخ انششج‪ٛ‬ح انًغرم‪ًٛٛ‬ح ذرضًٍ يجًٕػح يٍ انؼ‪ٕٛ‬ب انخهم‪ٛ‬ح انر‪ ٙ‬ذظٓش ػُذ‬
‫انجُغ‪ ٔ ٍٛ‬انر‪ ٙ‬ذص‪ٛ‬ة انمُاج انششجح‪ ،‬انًغرم‪ٛ‬ى ٔ انجٓاص انثٕن‪ ٙ‬أٔ انرُاعه‪.ٙ‬‬

‫ػالج ْزا انُٕع يٍ انرشْٕاخ ‪ٚ‬كٌٕ دائًا جشاح‪.ٙ‬ف‪ ٙ‬األشكال انؼه‪ٛ‬ا ٔانٕع‪ٛ‬طح‬
‫‪ٚ‬رضًٍ ْزا انؼالج ‪ 3‬يشاحم‪ :‬تضغ انمٕنٌٕ‪ ,‬ذخف‪ٛ‬ض انًغرم‪ٛ‬ى ثى إغالق تضغ انمٕنٌٕ‪.‬‬

‫يُز ظٕٓس ذمُ‪ٛ‬ح ت‪ُٛٛ‬ا نؼالج انرشْٕاخ انششج‪ٛ‬ح انًغرم‪ًٛٛ‬ح‪ ,‬نٕحع ذحغٍ ٔاضح ف‪ٙ‬‬
‫اذخً‪ ٍٛ‬انٕظ‪ٛ‬ف‪ ٙ‬يا تؼذ انجشاحح‪ْ ٔ ,‬زا تفضم احرشاو انثُ‪ٛ‬اخ انؼض‪ٛ‬ح ٔ انؼصث‪ٛ‬ح نهًُطمح‪.‬‬

‫ف‪ ٙ‬دساعرُا ْزِ‪ ,‬لًُا ترفحص ‪ 81‬يهف طث‪ ٙ‬نًشضٗ ‪ٚ‬ؼإٌَ يٍ ذشْٕاخ ػه‪ٛ‬ا ٔ‬
‫ٔع‪ٛ‬طح ػٕنجٕا حغة ذمُ‪ٛ‬ح ت‪ُٛٛ‬ا تٓذف ذم‪ٛٛ‬ى انُرائج انؼالج‪ٛ‬ح نٓزِ انرمُ‪ٛ‬ح خاصح انحصش‬
‫انغائط‪.ٙ‬‬

‫ذث‪َ ٍٛ‬رائج دساعرُا فؼان‪ٛ‬ح ْزِ انرمُ‪ٛ‬ح‪ 31,33%:‬يٍ يشضاَا ‪ٚ‬رًرؼٌٕ تحصش غائط‪ٙ‬‬
‫ج‪ٛ‬ذ‪ 81,11%ٔ ،‬فمظ ‪ٚ‬ؼإٌَ يٍ عهظ غائط‪.ٙ‬‬

‫ذثمٗ ْزِ نُرائج أٔن‪ٛ‬ح‪ ،‬إر ‪ًٚ‬كٍ ذشلة ذحغٍ ْزِ انُرائج ػُذ انثانغ‪ ٍٛ‬كًا ت‪ ُّٛ‬س‪ُٚ‬راال ٔ‬
‫ذٕيهٕذٌٕ ف‪ ٙ‬دساعرًٓا‪.‬‬

‫‪122‬‬
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140
 Serment
d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je
m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.
 Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur
sont dus.
 Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes
malades sera mon premier but.
 Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
 Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les
nobles traditions de la profession médicale.
 Les médecins seront mes frères.
 Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune
considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et
mon patient.
 Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la conception.
 Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances médicales
d'une façon contraire aux lois de l'humanité.
 Je m'y engage librement et sur mon honneur.
 ‫لغى أتمشاط‬
‫بسم هللا السحمان السحيم‬
‫أقسم باهلل العظيم‬
‫ف‪ْ ٙ‬زِ انهحظح انر‪ٚ ٙ‬رى ف‪ٓٛ‬ا لثٕن‪ ٙ‬ػضٕا ف‪ ٙ‬انًُٓح انطث‪ٛ‬ح أذؼٓذ ػالَ‪ٛ‬ح‪:‬‬
‫تأٌ أكشط ح‪ٛ‬اذ‪ ٙ‬نخذيح اإلَغاَ‪ٛ‬ح‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ أحرشو أعاذزذ‪ٔ ٙ‬أػرشف نٓى تانجً‪ٛ‬م انز٘ ‪ٚ‬غرحمَّٕ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ أياااسط يُٓراا‪ ٙ‬تاإاصع يااٍ ضااً‪ٛ‬ش٘ ٔشااشف‪ ٙ‬جاااػال صااحح يش‪ٚ‬ضاا‪ْ ٙ‬ااذف‪ٙ‬‬ ‫‪‬‬

‫األٔل‪.‬‬
‫ٔأٌ ال أفش‪ ٙ‬األعشاس انًؼٕٓدج إن‪.ٙ‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ أحافع تكم يا نذ٘ يٍ ٔعائم ػهٗ انششف ٔانرمان‪ٛ‬ذ انُث‪ٛ‬هح نًُٓح انطة‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ أػرثش عائش األطثاء إخٕج ن‪.ٙ‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ ألاإو تاإاجث‪َ ٙ‬حاإ يشضااا٘ تااذٌٔ أ٘ اػرثاااس د‪ُٚ‬اا‪ ٙ‬أٔ ٔطُاا‪ ٙ‬أٔ ػشلاا‪ ٙ‬أٔ‬ ‫‪‬‬

‫ع‪ٛ‬اع‪ ٙ‬أٔ اجرًاػ‪.ٙ‬‬

‫ٔأٌ أحافع تكم حضو ػهٗ احرشاو انح‪ٛ‬اج اإلَغاَ‪ٛ‬ح يُز َشأذٓا‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ٔأٌ ال أعاارؼًم يؼهٕياااذ‪ ٙ‬انطث‪ٛ‬ااح تطش‪ٚ‬ااك ‪ٚ‬ضااش تحماإق اإلَغاااٌ يًٓااا الل‪ٛ‬ااد يااٍ‬ ‫‪‬‬

‫ذٓذ‪ٚ‬ذ‪.‬‬
‫تكم ْزا أذؼٓذ ػٍ كايم اخر‪ٛ‬اس ٔيمغًا تششف‪.ٙ‬‬ ‫‪‬‬
‫وهللا على ما أقىل شهيد‪.‬‬
 ‫جامعة محمد الخامس‬
‫كلية الطب والصيدلة بالرباط‬

‫أطسوحت زقم‪050 :‬‬ ‫سىـت ‪0202 :‬‬

‫التقىيم السهمي الخلفي للشرج والمستقيم‬

‫في عالج التشىهات الشرجية المستقيمة‬

‫أطروحة‬
‫لذيد َٕٔلشد ػالَ‪ٛ‬ح ‪ٕٚ‬و ‪..............................:‬‬
‫من طرف‬
‫السيدة‪ :‬سعيدة حجوب‬
‫املزدادة يف ‪ 22 :‬ماي ‪ 5891‬ببوملان‬

‫لـنـيـل شـهـادة الـدكـتـوراه فــي الطة‬

‫انكهًاخ األعاع‪ٛ‬ح‪ :‬ذمٕ‪ٚ‬ى انششج ٔانًغرم‪ٛ‬ى – انرشْٕاخ انششج‪ٛ‬ح انًغرم‪ًٛ‬ح – ػالج‪.‬‬

‫ححج إشساف اللجىت المكىوت مه األساحرة‬
‫سئ‪ٛ‬ظ‬ ‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬يحًذ َج‪ٛ‬ة تُحًايٕػ‬
‫أسخاذ في جساحت األطفال‬
‫يششف‬ ‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬يُ‪ٛ‬ش كغشٖ‬
‫أسخاذ مبسش في جساحت األطفال‬
‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬ايثاسن ػثذ انحك‬
‫أسخاذ في جساحت األطفال‬
‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬يحًذ انؼثغ‪ٙ‬‬
‫أسخاذ مبسش في الجساحت العامت‬
‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬سش‪ٛ‬ذ كاَا‬
‫أسخاذ مبسش في جساحت الدماغ واألعصاب‬
‫انغ‪ٛ‬ذ‪ :‬أَظ انشُك‪ٛ‬ط‪ ٙ‬األَصاس٘‬
‫أسخاذ مبسش في أمساض الىساء والخىليد‬
‫أػضاء‬