DERMATOMYOSITE JUVENILE

Affection inflammatoire de la peau et des

muscles de gravité variable en relation
avec un processus vasculaire
inflammatoire
 MYOPATHIES INFLAMMATOIRES
(d’après Pearson)

• I Polymyosites typiques
• II Dermatomyosites typiques
• III Dermato-polymyosites au cours
d’affections malignes
• IV Dermatomyosites juvéniles
• V Rhabdomyolyse aiguë
• VI Polymyosites au cours d’autres
connectivites
 DERMATOMYOSITE JUVENILE
Critères diagnostiques
• Signes cutanés
• Faiblesse musculaire proximale et
symétrique
• Elévation des enzymes musculaires
• Signes myogènes à l’EMG
• Biopsie musculaire caractéristique*
* Effectuée en l’absence de signes musculaires
____________________
Le diagnostic est porté en cas de présence de signes cutanés et
de 3 des 4 autres critères
DERMETOMYOSITE JUVENILE

Modes de début

– Aigu, brutal
– Progressif
SIGNES CUTANES
 SIGNES CUTANES
Eruption des paupières (« héliotrope »)
SIGNES CUTANES
SIGNES CUTANES
SIGNES CUTANES
SIGNES CUTANES
Nodules de Gottron
 SIGNES CUTANES
Mains « nodules de Gottron »
 SIGNES CUTANES
Signe de la manucure
 SIGNES CUTANES
Faces d’extension des coudes
SIGNES CUTANES
Genoux
 SIGNES CUTANES
« signe de la manucure »

Capillaroscopie
SIGNES CUTANES
Décolleté
SIGNES CUTANES
Poïkilodermie
 SIGNES MUSCULAIRES

• Faiblesse musculaire proximale

• Symétrique
• Atteinte de la ceinture abdominale
• Douleur musculaire
• Œdème musculaire
 SIGNES MUSCULAIRES

• Signes essentiels pour le suivi

• Tests musculaires
• Cotation à la même heure par le même kiné
• Kendall (force musculaire)
• Childhood Myopathy Assessment Scale
(CMAS) (endurance)
• Autres tests
• Outils indispensables pour le suivi
 SIGNES MUSCULAIRES

• IRM avec gadolinium +++

• Permet d’objectiver les muscles
inflammatoires et éventuellement de
diriger la biopsie
• A répéter au cours de l’évolution
• Peut d’une myopathie cortico-induite
 DMJ: atteinte digestive

Assez fréquente

• Dysphagie: risques de fausse route

• Vascularite du tube digestif
– Risque de perforation (rare)
– Troubles de l’absorption pouvant expliquer une mauvaise
réponse aux traitements administrés per os.
 DMJ: Atteinte pulmonaire et cardiaque

• Atteinte de la musculature
• Pneumopathie interstitielle (rare)
• Pneumopathie de déglutition
• Atteinte cardiaque
– Tachycardie
– Cardiomégalie
– Modifications de l’ECG
– Souffles
– Rarement péricardite, myocardite ou défaillance
cardiaque
 DMJ: autres atteintes

• Articulaire:
» inflammatoire (rare)
» Rétractions d’origine musculo tendineuse

• Hépatosplénomégalie ou adénopathies
rare
• Atteinte rénale: exceptionnelle
• Atteinte neurologique: exceptionnelle
• Atteinte oculaire, rétinite, parfois
 DMJ: signes biologiques

• Enzymes musculaires augmentés: CPK, Aldolases,

SGOT, SGPT… Non corrélé avec l’évolution clinique
• Inflammation non spécifique: inconstante
• VS souvent normale, CRP non élevée
• Autoanticorps
• Antinucléaires (10 à 50% des cas)
• Anti-PM1, anti-Jo1, antiPM-Scl….
• Complément normal ou élevé
• Taux d’inhibiteurs des cytokines proinflammatoires
élevés
 DERMATOMYOSITE JUVENILE
Pathogénie

• Histologie: lésions inflammatoires et dégénératives

• Infiltrat mononucléé périvasculaire à prédominance
CD8
• Dépôts d ’IgG, IgM et de C3 sur les membranes
vasculaires
• Stimulation antigénique? Non démontré
• Profil oligoclonal du TCR avec chimérisme avec les
cellules maternelles circulantes et dans les biopsies
• Polymorphisme du gène du TNF alpha avec
production accrue
DMJ: histologie
DMJ: histologie
DMJ: histologie
 DMJ: diagnostic différentiel

• Myopathies primitives
• Myosites infectieuses (coxsakies…)
• Myosite associée à une connectivite
• Traumatiques, métaboliques
• Atteinte neurogéne
 DMJ: diagnostic différentiel

DMJ Dystrophie Atteinte

musculaire neurogène
Nécrose des FM +++ + -
Régénération des FM ++ + -
Prolifération
endomysiale ++ ++ -
Infiltrat inflam. +++ + -
Vascularite +++ - -
Atrophie des fibres + ++ +
Atrophie d’une unité
motrice - - ++
 DMJ: formes cliniques

• Formes purement cutanées

• Formes musculaires

• Formes avec polyarthrite

 DMJ: Evolution

• Récupération totale après une poussée sans

séquelles 10%
• Evolution récurrente, le plus souvent sur plusieurs
années (insuffisance thérapeutique?) 70%
• Evolution sans rémission 20%
• Pronostic global
– Rechutes 50%
– Favorable 60%
– Défavorable 40%
• Décès toujours possible 12%
– Défaillance respiratoire
– Perforation digestive
– Infection
 Surveillance

• MMT (Kendall) 0-80

• Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) 0-52
• Disease Activity Score (DAS)
» Fonction, FM, S cutanés 0-20
• Myositis Disease Activity Assessment Tool (MDAA)
• Myositis Damage Index (MDI)
 DMJ: calcinose

• Date d’apparition très variable

• Favorisée par un retard thérapeutique
• Dans 20 à 50% des cas
• Se voient aussi dans les formes
« amyopathiques »
• Plusieurs types souvent associés
– Plaques ou nodules des extrémités
– Dépôts calcaire « en masse », profonds
– Engainant les muscles (le long des fasciaq)
– Au maximum tableau d’exosquelette
• De tolérance variable
DMJ: calcinose
DMJ: calcinose
DMJ: calcinose
DMJ: calcinose
 DMJ: lipodystrophie

• Perte du tissu adipeux sous cutané

• Hyperinsulinisme
• Hyperandrogénisme
• Acanthosis nigricans
DMJ: lipodystrophie
DMJ: lipodystrophie
 DMJ: lipodystrophie

Signes cliniques 4/4 0/8 0/8

Age au début de la DM 8 10 6
Durée de la DM 6 2 4
Corticothérapie (mois) 43 21 33

Diabète IR 2/4 0/8 0/8

Hypertriglycéridémie 4/4 8/8 0/8
OGTT anormal 2/4 1/8 0/8
 DMJ Traitement
Corticothérapie
• Prednisone 2mg/kg/jour
• Pendant un minimum de 2 ans
• Baisser à 1mg/kg/j à 6 mois
• Baisser à 0.5mg/kg/j à un an
• Et diminuer très progressivement pour arrêter au bout de 2 ans
• SI TOUT VA BIEN
• Surveillance sur LES TESTINGS MUSCULAIRES (Kendall et
CMAS) et sur IRM
• Ne jamais passer à 1j/2!!!
• Parfois, bolus de solumédrol. Pourrait permettre une
corticothérapie moindre quotidienne
 DMJ: Complications des bolus
(Klein-Gitelman M, Pachman LM J Rheumatol 1998)

• Moyenne de 57 bolus par enfant

• Complications chez 43 enfants sur 213
– Modification du comportement 23
– Céphalées 11
– Prurit 10
– Vomissements 8
– HTA 5
– Douleurs osseuses 3
– Vertiges 3
– Divers 11
 DMJ: Bolus de corticoïdes
(Klein-Gitelman M, Pachman LM)

• Moins de calcinoses : non confirmé

• Moins d ’effets secondaires de la
corticothérapie
DMJ : traitement immunosuppresseur

• Methotrexate IV: 15 à 20 mg/m² ???

• Ciclosporine A : 3 à 5mg/kg
• Autres
– Aucune étude concernant
» IVIG
» Cyclophosphamide
» Imuran etc…
– Anti TNF???
 DMJ: traitement symptomatique

• Troubles de la déglutition
• Troubles respiratoires
• Troubles de l ’absorption digestive
• Rééducation
• Attelles
• mobilisation
• Traitement de l ’ostéoporose
• tassements vertébraux
• biphosphonates?