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I- INTRODUCTION - DEFINITION 

:
O Les tumeurs de l'ampoule de Vater ou tumeurs de la région vatérienne regroupent :
 les tumeurs bénignes et malignes issues de la zone du confluent bilio-pancréatico-duodénal délimitée par
l'appareil sphinctérien d'Oddi, c'est-à-dire issues de la zone des portions sphinctérisées du cholédoque
terminal, du canal de Wirsung, du canal commun biliopancréatique (ampoule stricto sensu) et du versant
intraluminal de la papille.
O Ces tumeurs sont également désignées sous les termes :
 d'ampullomes vatériens,
 de tumeurs vatériennes,
 de tumeurs oddiennes,
 ou de tumeurs de la région oddienne.
O Cette définition élimine les autres tumeurs périampullaires :
 tumeurs du pancréas,
 tumeurs du cholédoque extraoddien,
 du duodénum péri- et extrapapillaire.
O Les tumeurs de l’ampoule de Vater les plus fréquentes sont les adénomes et les adénocarcinomes.
O Les tumeurs de la région vatérienne (TRV) sont malignes dans 95 % des cas, il s'agit essentiellement
d'adénocarcinomes.

II- EPIDEMIOLOGIE :
A- Prévalence :
O Les TRV sont rares.
O Les TRV représentent 0,02 à 5 % des tumeurs digestives et environ 20 % des cancers des voies biliaires
extrahépatiques.
O Le maximum de fréquence de survenue se situe entre 50 et 70 ans.
O Elles prédominent sensiblement chez l'homme (60 %).

B- Populations à risques :
O Facteurs de risque :
 le tabagisme,
 les antécédents de cholécystectomie.
O Les groupes à risque :
 La polypose rectocolique familiale et dans le syndrome de Gardner.
 Les patients atteints de neurofibromatose de type I (maladie de von Recklinghausen).

III- ANATOMIE DE L’AMPOULE DE VATER :


O L’ampoule de Vater est constituée de :
 la terminaison intraduodénale, commune ou séparée des canaux biliaire et pancréatique : la papille majeure,
 sphincter d’Oddi.
O Le sphincter d’Oddi :
 Il est composé du :
 sphincter biliaire,
 sphincter pancréatique,
 sphincter commun.
O La papille de Vater :
 Elle correspond à la terminaison duodénale des canaux biliaire et pancréatique.
 Elle réalise un renflement situé habituellement au niveau du 2e duodénum mais peut également être repérée
dans le 1er ou 3e duodénum.
O Vascularisation du bloc duodénopancréatique :
 Vascularisation artérielle :
 Le tronc cœliaque et l’artère mésentérique supérieure forment 02 arcades anastomotiques :
 Arcade pancréatico-duodénale inférieure.
 Arcade pancréatico-duodénale supérieure.
 L’artère splénique donne des rameaux descendants et une artère pancréatique dorsale.
 Vascularisation veineuse :
 Système porte : 02 arcades pancréatico-duodénales.
 Lymphatiques :
 04 chaînes principales : splénique, hépatique, mésentérique supérieure, latéro-aortique.

IV- ANATOMOPATHOLOGIE :
A- Tumeurs malignes :
O La quasi-totalité des TRV malignes sont d'origine épithéliale. +++
O Il s'agit de carcinomes développés à partir de l'épithélium biliaire, pancréatique ou duodénal.
O Les tumeurs malignes d'autres origines sont exceptionnelles.

1- Carcinomes :
O Les adénocarcinomes (épithéliomas cylindriques) (plus de 85 %).
 Ils sont, dans la majorité des cas, très bien différenciés, typiques papillaires, villeux ou tubulaires.
 Plus rarement, il peut s'agir d'adénocarcinomes moyennement différenciés, peu différenciés, ou
d'adénocarcinomes mucineux.
O Les carcinomes épidermoïdes (métaplasiques ou épithéliomas malpighiens) (10 %).
O Les carcinomes indifférenciés ou anaplasiques.
O On distingue 04 stades anatomiques du développement de ces tumeurs :
 le stade 1 : tumeurs végétantes exo- ou endo-ampullaires à structure papillaire ou villeuse sans infiltration des
plans profonds ;
 le stade 2 : infiltration des parois de l'Oddi ou des voies biliopancréatiques ou de la sous-muqueuse
duodénale ;
 le stade 3 : infiltration de la musculeuse duodénale ;
 le stade 4 : existence de métastases ganglionnaires ou d'un envahissement de l'espace périduodénal ou
pancréatique.

2- Autres tumeurs malignes :


O Elles sont exceptionnelles.
O Les sarcomes : neurofibrosarcomes, léiomyosarcomes.
O Les tumeurs carcinoïdes.
O Les lymphomes.
O Les mélanomes malins primitifs ou secondaires.
O Les tumeurs métastatiques à cellules rénales.
3- Aspect macroscopique à l'endoscopie :
O Les tumeurs à développement intraduodénal (forme exoampullaire) (2/3)  :
 50 % : aspect ulcérovégétant qui serait une certitude de malignité.
 50 % et d’une façon égale : les aspects végétants et infiltrants.
O Les tumeurs à développement intra-ampullaire (forme endoampullaire ou endocanalaire) (1/3)  :
 Dans ce cas-là, soit :
 la papille est endoscopiquement normale,
 il existe un bombement infundibulaire non spécifique.

B- Tumeurs bénignes :
O Les tumeurs vatériennes bénignes sont rares (5 %).
O Les tumeurs épithéliales : +++
 Les hyperplasies.
 Le papillome.
 L’adénome. ++++
 tubuleux,
 tubulo-villeux,
 villeux.
 Les tumeurs villeuses.
 La dégénérescence maligne est actuellement une notion bien admise.
O Les autres types :
 Les lipomes, les fibromes, les neurofibromes, les hamartomes, les léiomyomes, les hémangiomes, les
lymphangiomes, les tumeurs carcinoïdes, les somatostatinomes.

C- Classification TNM :
Classification clinique (examen clinique, imagerie et/ou exploration chirurgicale)
tumor-nodes-metastases (TNM) des tumeurs ampullaires
(carcinome confirmé histologiquement).
Tumeur primitive
TX Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive
T0 Pas de signe de tumeur primitive
Tis Carcinome in situ
T1 Tumeur limitée à l’ampoule de Vater ou au sphincter d’Oddi
T2 Tumeur envahissant la paroi duodénale
T3 Tumeur envahissant de 2 cm ou moins le pancréas
T4 Tumeur envahissant plus de 2 cm dans le pancréas et/ou d’autres organes adjacents
Adénopathies régionales
NX Renseignements insuffisants pour classer les adénopathies régionales
N0 Pas de métastase ganglionnaire lymphatique régionale
N1 Métastases ganglionnaires lymphatiques régionales
Métastases à distance
MX Renseignements insuffisants pour classer
M0 Pas de métastases à distance
M1 Présence de métastase(s) à distance

D- Extension :
O Canal cholédocien précoce : ictère.
O Canal de Wirsung tardivement : noyau de pancréatite.
O Paroi duodénale : syndrome orificiel.
O Extension ganglionnaire : péri-pancréatique, péri-cholédocien, hile hépatique, pré et latéo-aortique.
O Extension à distance : par voie lymphatique et sanguine  prédilection pour le foie.

V- PHYSIOPATHOLOGIE :
O La filiation adénome-cancer est maintenant établie et est argumentée par la découverte de lésions
adénomateuses au sein de lésions carcinomateuses et de foyers de carcinomes débutants dans les lésions
essentiellement bénignes.
 Cette séquence adénome-cancer est également observée au cours du suivi des patients de famille de polypose
adénomateuse familiale.
O Le rôle de l’exposition aux acides biliaires non conjugués reste à déterminer.
 La sécrétion d’acides biliaires non conjugués est plus importante chez les patients porteurs d’une polypose
adénomateuse familiale.
O Sur le plan génétique, le passage de l’adénome au cancer s’accompagne d’une augmentation de la positivité du p53
en immunohistochimie alors que la perte d’hétérozygotie au niveau du chromosome 5 est observée dès le stade
de l’adénome.
O La mutation Ki-ras est, quant à elle, différemment exprimée selon le sous-type histologique (intestinal ou
pancréatobiliaire) et selon le type d’extension intracanalaire puisqu’elle serait plus fréquemment observée dans
les tumeurs avec extension dans le canal pancréatique mais ceci n’a été observé que dans une petite série.

VI- DIAGNOSTIC POSITIF :


A- Clinique :
1- Patients asymptomatiques :
O Découverte de tumeurs ampullaires à l’occasion d’une surveillance dans le cadre d’une pathologie à risque :
 polypose adénomateuse familiale ;
 maladie de von Recklinghausen.
O Découverte fortuite lors d’une endoscopie motivée par un symptôme indépendant de la pathologie ampullaire.

2- Symptômes cliniques :
a- Tumeurs malignes :
O La symptomatologie est le plus souvent celle d'une tumeur obstruant le carrefour bilio-pancréatique.
O L'ictère (70 à 80 %) :
 Il est en général indolore, apyrétique et progressif, évoluant d'une seule tenue, parfois précédé d'un prurit.
O Un prurit (25 à 30 %).
O Une fièvre (21 %).
O Des douleurs abdominales (30 à 50 %).
O Un amaigrissement (31 à 41 %) :
 Il est fréquent et non spécifique sauf lorsqu'il est associé à un ictère et à une diarrhée graisseuse où il traduit
une oblitération canalaire biliaire et pancréatique par cancer ampullaire.
O Rarement tableau d’angiocholite.
O L’hémorragie digestive (hématémèse ou méléna) est exceptionnelle.
O Une asthénie liée à l’anémie est fréquente.
O La triade classique : ictère fébrile à rechute - grosse vésicule palpable - méléna, est en fait exceptionnelle.
O Pancréatite aiguë (19 %).

O Biologie :
 Les perturbations du bilan biologique hépatique sont quasi constantes.
 Elles confirment la cholestase en montrant :
 une hyperbilirubinémie avec nette prédominance de la forme conjuguée,
 une élévation des phosphatases alcalines,
 et surtout de la gamma GT.
 En l'absence d'ictère, l'élévation isolée et persistante de la gamma GT, lorsqu'elle est associée à une distension
isolée de la voie biliaire à l'échographie, doit faire évoquer le diagnostic de tumeur vatérienne.
 L'élévation des enzymes pancréatiques est moins fréquente et généralement modérée.
 Enfin, il existe parfois une anémie ferriprive isolée.
 Son association avec l'ictère et l'amaigrissement peut être évocatrice.

b- Tumeurs bénignes :
O Du fait généralement de leur très petite taille, les tumeurs bénignes occasionnent peu ou pas de symptomatologie.
O Elles peuvent toutefois se révéler par :
 un ictère,
 des douleurs abdominales,
 une anémie ferriprive,
 une angiocholite,
 plus rarement par une pancréatite.
O Ces manifestations cliniques sont similaires à celles rencontrées pour les tumeurs malignes.
O Biologie :
 Des modifications du bilan hépatique à type de cholestase anictérique existent de manière fréquente.
 La cholestase biologique peut être la seule manifestation d'une tumeur bénigne de l'ampoule de Vater.

3- Examen clinique :
O L’ictère.
O L’amaigrissement.
O Eventuelles lésions de grattage liées au prurit.
O Une vésicule palpable (grosse vésicule) comme dans le cancer de la tête du pancréas.
O Une hépatomégalie.

B- Examens complémentaires :
1- Biologie :
O Les anomalies les plus fréquentes sont :
 la cholestase avec augmentation des phosphatases alcalines (81 %), gammaglutamyl-transpeptidases et
bilirubine conjuguée (75 %),
 la cytolyse hépatique (73 %),
 l’anémie (33 %) : c’est l’élément biologique le plus évocateur dans le contexte d’ictère rétentionnel.
 l’élévation des enzymes pancréatiques (23 %).

2- Duodénoscopie (fibroscope à vision latérale : latéroscopie) :


O C’est une méthode de choix pour le diagnostic de TRV.
O Elle précède systématiquement la cholangiopancréatographie rétrograde lorsqu’elle est nécessaire.
O Elle permet :
 la visualisation directe de la papille,
 la pratique de biopsies (des tumeurs à développement extra-ampullaire : ulcérovégétantes, végétantes ou
infiltrantes),
 la cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE),
 la sphinctérotomie,
 le drainage préopératoire en cas d’ictère.
O Les formes infiltrantes sont les plus difficiles à reconnaître sur le plan endoscopique.
O Les formes ulcérovégétantes doivent être considérées comme des tumeurs malignes.

3- Cholangiopancréatographie rétrograde per-endoscopique (CPRE) :


O Dilatation des canaux biliaires et pancréatiques au-dessus de l’obstacle ampullaire.
O Visualiser l’extension intra-canalaire de l’ampullome.
O Révéler une lithiase cholédocienne associée.
O Sphinctérotomie (permet la biopsie des tumeurs intra-ampullaire).
O Biopsies.
O Drainage trans-papillaire (endoprothèse).

4- Échoendoscopie :
O Elle contribue au diagnostic lorsque l’endoscopie et les biopsies n’ont pas permis d’affirmer l’ampullome.
O C’est une méthode non invasive. Elle permet :
 l'exploration des différentes couches de la paroi du tube digestif et des structures latéro-digestives,
 une bonne visualisation des voies biliaire et pancréatique,
 la détection de lésions de diamètre < 10 mm.
O C’est la meilleure méthode d'évaluation de l'extension locorégionale de ces tumeurs (staging).
O L'échoendoscopie possède la même sensibilité (90 %) que les techniques d'opacification des voies biliaires dans le
diagnostic étiologique des cholestases extrahépatiques.

5- Examens radiologiques :
O Echographie abdominopelvienne :
 L'échographie est l'examen de 1ère intention devant un ictère cholestatique.
 Elle objective une dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatiques dans 67 à 90 % des cas.
 1 fois / 2, elle met aussi en évidence une dilatation du canal de Wirsung.
 L'association de la dilatation de la voie biliaire principale et du canal de Wirsung est très évocatrice du
diagnostic de TRV.
 Mais l'échographie permet rarement de visualiser le confluent biliopancréatique.
 Les TRV de diamètre < 2 cm sont exceptionnellement mises en évidence.
 Les tumeurs plus volumineuses sont objectivées mais restent difficiles à différencier des tumeurs
pancréatiques.
O TDM :
 La tomodensitométrie apporte peu de précision diagnostique par rapport à l'échographie.
 La tomodensitométrie avec duodénographie hypotonique peut toutefois permettre la visualisation de TRV de
petite taille.
 Le scanner est également insuffisant pour le staging local.
O IRM.
O TOGD :
 Image en niche ou lacune fixée au bord interne de D2
 Image en ménisque (tumeur ulcéro-végétante : niche + lacune).
 Image en « epsilon ».
VII- BILAN A LA RECHERCHE DE PATHOLOGIES ASSOCIEES :
O Lithiase biliaire :
 Les tumeurs ampullaires sont associées à une lithiase biliaire dans 29 à 38 % des cas.
 La découverte de calculs cholédociens peut conduire à un diagnostic erroné et entraîner un retard diagnostique
si les anomalies ampullaires en endoscopie sont peu marquées.
O Association à d’autres cancers :
 Les patients porteurs de tumeurs ampullaires ont un risque plus élevé de cancer colorectal avec une incidence
02 fois supérieure à la population générale.
 Une association avec le cancer gastrique a également été rapportée.

VIII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :


O Ictère non cholestatique.
O Ictère cholestatique :
 Cancer de la tête du pancréas.
 Cancer de la VBP.
 Lithiase de la VBP.
 Kyste hydatique du foie rompu.
 Cancer duodénal.
 Nodule de pancréatite chronique.
 Compression extrinsèque par ADP.

IX- TRAITEMENT :
A- Buts :
O Préparation préopératoire : correction des troubles hydroélectrolytiques, infectieux, hématologiques (vit K).
O Assurer la perméabilité du canal de Wirsung et de la VBP.
O Enlever la tumeur et les tissus envahis.
O Améliorer la survie et dans les meilleures conditions.

B- Moyens :
1- Traitement chirurgical :
a- Interventions à visée curative :
Exérèse limitée :
Papillectomie ou papillectomie muqueuse :
O La voie d’abord : une laparotomie sous-costale droite.
O Un premier temps exploratoire permet le plus souvent de :
 palper la tumeur à travers la paroi duodénale,
 apprécier le degré de dilatation des voies biliaires,
 prélever des ganglions dans le pédicule hépatique pour vérifier leur intégrité.
O Dans le cas contraire, un geste d’exérèse plus large doit alors être envisagé.
O Une manœuvre de Kocher permet de mobiliser largement les 2e et 3e portions duodénales.
O Dès lors, la palpation de la tumeur entre le pouce en avant et l’index en arrière permet d’en apprécier la
consistance et les limites.
 Si la lésion mesure plus de 2 ou 3 cm de diamètre ou si elle infiltre la tête pancréatique, le geste d’exérèse
locale ne peut plus être retenu.
O Une duodénotomie transversale sur le 2e duodénum, après avoir bien repéré la papille.
O Hémostase soigneuse de la sous-muqueuse.
O La paroi duodénale, toujours fragile, est manipulée avec beaucoup de douceur.
O Des fils repères permettent de maintenir la duodénotomie largement béante.
O La pression douce de la vésicule biliaire permet généralement de repérer la papille par l’émission d’un jet de bile.
O On préfère la cholécystectomie première qui a l’avantage de permettre l’introduction d’un explorateur dans la
voie biliaire principale, soit par le canal cystique, soit par une courte cholédochotomie sus-duodénale.
O Un dilatateur de Bakès fin, une sonde de Fogarthy facilitent alors le repérage et l’exposition de la papille.
O Certains proposent d’infiltrer la sous-muqueuse duodénale autour de la papille avec quelques centimètres cubes
de sérum adrénaliné avant de procéder à la résection de la papille.
O La tumeur est attirée par 2 ou 3 fils tracteurs placés à sa base, puis la muqueuse duodénale est incisée à 1 cm au
moins des limites de la lésion.
 L’exérèse est réalisée de façon elliptique à l’aide d’un bistouri simple ou d’un bistouri électrique à pointe fine,
la musculeuse étant respectée.
O Le plan de clivage sous-muqueux conduit sur le canal commun ou éventuellement sur l’extrémité distale du
cholédoque et du Wirsung qui sont sectionnés sans être désinsérés de la paroi duodénale, en l’occurrence de la
musculeuse duodénale.
O Un examen histologique extemporané vérifie que l’exérèse est passée en tissu sain.
O Enfin, la duodénotomie est fermée à l’aide d’un surjet extramuqueux en un plan de fil lentement résorbable.
O Un drainage biliaire transcystique peut être maintenu en place pendant quelques jours.
 Il a l’avantage de décomprimer les voies biliaires en cas d’œdème au niveau de la zone de résection et de
permettre une opacification de contrôle ultérieure.

Ampullectomie de Halsted (duodénopapillectomie) :


O Elle consiste à réséquer la région oddienne en emportant une portion de paroi duodénale, la totalité de la zone
sphinctérienne, sectionnant cholédoque et Wirsung en amont des fibres sphinctériennes, obligeant souvent à
réséquer une petite zone de parenchyme pancréatique au voisinage des canaux et de leur confluence.
O Un décollement duodénopancréatique large selon la manœuvre de Kocher.
O Une duodénotomie transversale après repérage de la papille.
O 04 fils tracteurs maintiennent la duodénotomie largement ouverte et 02 fils tracteurs permettent d’exercer une
traction sur la base de la tumeur.
O Incision elliptique de la muqueuse duodénale au bistouri électrique, passant au moins à 2 cm de la tumeur. La
paroi duodénale est alors sectionnée en zone saine.
O Il vaut mieux, chaque fois que cela est carcinologiquement réalisable, éviter de sectionner le tissu pancréatique.
O En cas de section pancréatique, l’hémostase est réalisée à l’aide de points de monofilament 5-0, résorbable.
O La tumeur n’est plus retenue alors que par les deux canaux qui sont sectionnés à 1 cm environ en amont de la
lésion : cholédoque d’abord puis Wirsung.
O Des fils repères sont placés sur le cholédoque et le Wirsung en vue de leur réimplantation.
O Un examen histologique extemporané vérifie que l’exérèse est passée en tissu sain.
O La réimplantation cholédocienne par des points séparés totaux affrontant muqueuse duodénale et
cholédocienne, celle-ci étant souvent dilatée en raison de l’obstacle tumoral.
O Le temps le plus délicat est celui de la réimplantation du Wirsung.
 Son identification peut être rendue plus aisée en l’intubant à l’aide d’un fin cathéter ; et si nécessaire après
injection intraveineuse de sécrétine.
 Des points de monofilament 5-0 résorbable affrontent la lumière du Wirsung et la muqueuse duodénale.
 Les fils sont passés puis tous noués à la fin.
O Il est parfois possible de solidariser cholédoque et Wirsung pour reconstituer un canal commun.
O Le drainage temporaire du Wirsung peut se faire à l’aide d’un drain tuteur fin, soit perdu, soit extériorisé à la
Voelcker.
O En revanche, le drainage biliaire, soit par drain transcystique, soit par drain de Kehr, est la règle.
 À son rôle décompressif s’ajoute la possibilité de réaliser des contrôles radiographiques ultérieurs.
O La duodénotomie est fermée transversalement par un surjet extramuqueux en un plan de fil lentement
résorbable 3-0 ou encore par un agrafage par suture automatique.
 Au moindre doute, il ne faut pas hésiter à soulager cette duodénotomie par une anastomose gastrojéjunale
isopéristaltique, voire par une gastrojéjunostomie avec exclusion duodénale, généralement associée à une
vagotomie tronculaire bilatérale.

Exérèse élargie :
Duodénopancréatectomie céphalique (DPC) avec conservation du pylore.

b- Interventions palliatives :
O Dérivation biliaire externe : drain de kehr.
O Dérivation biliaire interne : anastomose bilio-digestive.
O Dérivation digestive : gastro-entéro-anastomose.
O Dérivation pancréatique : wirsungo-jéjunostomie.
 Distension canalaire avec douleur.
 Insuffisance pancréatique exocrine.

2- Traitement non chirurgical :


O Résection endoscopique à l’anse diathermique + drainage biliaire  :
 Possible lorsque la tumeur est pédiculisée.
 Lorsqu’elle est sessile, il faut compléter au laser.
 Indiquée en cas de tumeur bénigne.
 Geste palliatif en cas de cancer.
O Sphinctérotomie endoscopique :
 En cas d’angiocholite aiguë.
 Elle améliore l’état général en vue d’une chirurgie d’exérèse.
 Palliative en cas de cancer dépassé.
 Avec endoprothèse biliaire pour drainage biliaire palliatif.
O Radiothérapie – chimiothérapie.

C- Indications :
O Les exérèses limitées :
 Tumeurs non infiltrantes de diamètre < 2 cm. Les tumeurs bénignes.
 Patients dont état général ou l’âge rendent un geste d’exérèse plus large trop risqué.
O Duodénopancréatectomie céphalique :
 Traitement de choix même en présence d’adénopathies péripancréatiques.
 Sujet en BEG et après préparation efficace avec tumeur peu évoluée.
 Palliative en cas de complications (hémorragie grave).
O Traitement endoscopique :
 S’applique aux tumeurs bénignes.
 Petite tumeur avec contre-indication à la chirurgie.
 Sphinctérotomie endoscopique temporaire : malade ictérique ou angiocholite pour préparation à la chirurgie.
 Sphinctérotomie endoscopique palliative : endoprothèse.
O Tumeurs malignes :
 Traitements curatifs :
 La duodénopancréatectomie céphalique (DPC) ou intervention de Whipple :
 C’est le traitement curatif de référence.
 L’ampullectomie (ou intervention de Halsted)  :
 L’ampullectomie est une alternative à la DPC lorsque la tumeur est limitée au sphincter d’Oddi (lésion
limitée et non infiltrante), avec un risque de métastases ganglionnaires nul.
 Elle peut être chirurgicale ou endoscopique.
 Intérêt d’une exploration échoendoscopique préalable.
 Traitements palliatifs :
 Il est indiqué en cas de :
 contre-indications d'ordre général à la DPC,
 envahissement vasculaire,
 métastases rendant la tumeur inextirpable.
 Il peut être proposé :
 Une dérivation biliaire associée ou non à une dérivation digestive.
 Le traitement palliatif endoscopique :
 Sphinctérotomie :
 En cas de contre-indication à toute dérivation ou avant l’exérèse chirurgicale pour traiter une
angiocholite résistante aux antibiotiques.
 Mise en place de prothèse biliaire et/ou duodénale.
 Elle peut être associée en cas de réapparition rapide de l'ictère après sphinctérotomie ou si la
sténose s'étend sur la partie basse du cholédoque.
 La résection complémentaire de la tumeur par électrocoagulation ou par laser :
 En association avec la sphinctérotomie.
 La photothérapie dynamique.
 Double dérivation biliaire et digestive.

O Tumeurs bénignes :
 Du fait de leur risque élevé de dégénérescence, et de la difficulté d'affirmer en pré- ou en peropératoire la
bénignité, les adénomes ampullaires doivent être impérativement réséqués.
 Plusieurs possibilités thérapeutiques existent :
 les traitements curatifs chirurgicaux : la DPC ou l'ampullectomie ;
 les traitements curatifs endoscopiques : la résection à l'anse ou le traitement par laser.
 Le traitement de choix, en l'absence de critère de sévérité (dysplasie sévère aux biopsies), reste l'excision
locale chirurgicale de la tumeur (ampullectomie).
 Le risque de récidive impose cependant une surveillance endoscopique régulière.
O N.B. :
 Cependant, il ne faut pas perdre de vue que les tumeurs périampullaires bénéficient d’un pronostic nettement
meilleur que celui des cancers du pancréas céphalique et que la duodénopancréatectomie céphalique constitue
le traitement de choix, même en présence d’adénopathies métastatiques lorsque celles-ci ne concernent que
les premiers relais péripancréatiques.
X- EVOLUTION :
A- Évolution des ampullomes dans le contexte de polypose adénomateuse familiale  :
O L’histoire naturelle des tumeurs ampullaires adénomateuses varie en fonction du terrain.
O La découverte d’une tumeur ampullaire au stade asymptomatique est plus fréquente chez les patients porteurs
d’une polypose adénomateuse familiale, principalement grâce au protocole de surveillance endoscopique dans
ces groupes à risque.
O La surveillance est habituellement recommandée pour ces patients en raison d’une évolution lente des tumeurs
ampullaires dans ce contexte.
O La duodénoscopie avec biopsies ampullaires systématiques est donc recommandée de manière annuelle dans le
groupe de patients porteurs de polypose adénomateuse familiale.
O Un traitement endoscopique de ces tumeurs ampullaires sera proposé en cas de dysplasie de haut grade et préféré
à la DPC, en cas de lésion sans risque ganglionnaire, en raison des antécédents de colectomie totale constants
chez ces patients.

B- Évolution après chirurgie :


O La survie après chirurgie est corrélée au degré d’extension pariétale avec une survie à 5 ans de :
 80 % en cas de lésion limitée au sphincter,
 28 % en cas de lésion atteignant au minimum la musculeuse.
O Le pronostic est également corrélé à l’extension de la tumeur aux marges de résection avec survie à 5 ans de 15 et
60 % en cas de marges positives ou négatives respectivement.
O Ainsi en cas de tumeur résécable, la médiane de survie est de 45,8 mois contre 8 mois en cas de tumeur
inextirpable.
O Dans les séries chirurgicales, les facteurs pronostiques liés au :
 terrain étaient l’âge avec une surmortalité pour des patients de plus de 75 ans (survie médiane de 6 mois),
 une tumeur indifférenciée,
 la présence de ganglions métastatiques,
 une invasion périnerveuse ou du pancréas.
O Un taux de bilirubine < 75 μmol/l était en revanche un facteur de bon pronostic.

C- Évolution après traitement endoscopique :


O Dans l’ampullectomie systématiquement précédée d’une duodénoscopie, d’une échoendoscopie et d’une
exploration par minisonde intracanalaire ; 94 % des patients sélectionnés par cette association d’examens ne
présentaient pas de récidive après ampullectomie avec un suivi minimal de 2 ans.
O Le traitement par laser Nd : YAG a également été évalué sur le long terme : une rémission endoscopique était
obtenue dans 66 % des cas avec un recul de 66 mois en moyenne.
O Après un suivi moyen de 81 mois :
 8,3 % des patients ont subi une DPC,
 33,3 % sont décédés de causes indépendantes,
 58,3 % sont asymptomatiques et sans argument pour un cancer ampullaire.
XI- CONCLUSION :

O Les progrès diagnostiques et thérapeutiques réalisés ces dernières années permettent à l’heure actuelle
d’adapter le traitement des ampullomes à leur stade évolutif.
O L’ampullectomie endoscopique peut maintenant être proposée dans un but curatif pour les tumeurs
ampullaires bénignes ou les tumeurs ampullaires malignes sans extension intracanalaire et ne
dépassant pas le sphincter d’Oddi.
O La DPC peut être réservée aux tumeurs localement avancées.

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