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PRATIQUES EN

OPHTALMOLOGIE
R E V U E D I D A C T I Q U E M É D I C O - C H I R U R G I C A L E
dd www.ophtalmologies.org
Lecture Critique
• Utilisations répétées d’antibiotiques
au décours des IVT et émergence de
souches de Staphylococcus epidermidis
résistants
• Utilisation régulière de poppers
et atteinte fovéale
Dr Guillaume Leroux Les Jardins

Échos des congrès


Uvéites liées à l’HLA-B27+
Données récentes
Pr Dominique Monnet

En pratique
Complexe ganglionnaire
rétinien en OCT et confrontation
au champ visuel
Cas pratiques illustrés
Dr Michel Zeitoun

Mise au point
Le syndrome de blépharophimosis
Diagnostic et prise en charge chirurgicale
Dr Pierre-Vincent Jacomet

zoom sur

le kératocône
Au fil des congrès
Dr Michaël Assouline

La chirurgie du kératocône connaît une forte expansion depuis l’apparition des


méthodes conservatrices, évitant ou retardant le recours à la kératoplastie en cas
d’intolérance aux lentilles de contact. Plusieurs congrès ont été l’occasion ces derniers
mois de faire le point dans ce domaine.

Octobre 2011 • Volume 5 • n° 47 • 8 e


PRATIQUES EN
OPHTALMOLOGIE
R E V U E D I D A C T I Q U E

• Directeur de la publication :
Dr Antoine Lolivier
M É D I C O - C H I R U R G I C A L E

• Chef du Service Rédaction : Odile Mathieu


• Rédactrice : Laure Guiheneuf
• Secrétaire de Rédaction : Annaïg Bévan
sommaire
www.ophtalmologies.org Octobre 2011 • Vol. 5 • N° 47

• Directrice de la production : Gracia Bejjani


• Assistante de Production : Cécile Jeannin
• Chef de Studio : Laurent Flin
•M  aquette et illustration :
Élodie Lecomte, Antoine Orry
• Chef de publicité : Emmanuelle Annasse
• Service Abonnements : Claire Lesaint n ActualitÉs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 189
• I mpression : Imprimerie de Compiègne
60205 Compiègne

Rédacteur en chef n LECTURE CRITIQUE


Dr Pierre-Vincent Jacomet (Paris) • Utilisations répétées d’antibiotiques au décours des IVT
et émergence de souches de Staphylococcus epidermidis résistants
Responsable editorial • Utilisation régulière de poppers et atteinte fovéale . . . . . . . . . . . p. 190
Dr Michaël Assouline (Paris) Dr Guillaume Leroux Les Jardins (Paris)
Comité de Rédaction
Dr Laurent Laloum (Paris)
(Conseiller éditorial de la rédaction) n échos des congrès
Dr Cati Albou-Ganem (Paris), 13e Journées d’Ophtalmologie Pratique - Bandol, 17–18 juin 2011
Dr Corinne Bok-Beaube Uvéites liées à l’HLA-B27+ : données récentes. . . . . . . . . . . . . . . . . p. 192
Pr Antoine Brézin (Paris),
Dr Christine Brodaty (Paris),
Pr Dominique Monnet (Paris)
Pr Alain Bron (Dijon),
Dr Catherine Favard (Paris),
Dr Eric Gabison (Paris),
Dr Jacques Laloum (Paris),
Dr Gérard Mimoun (Paris), n zoom sur…
Dr Vincent Pierre-Kahn (Suresnes) Quoi de neuf pour le kératocône ?
Au fil des congrès
Comité scientifique
de mai à septembre 2011… . . . . . . . . . . . . . p. 195
Pr Jean-Paul Adenis (Limoges),
Pr Christophe Baudouin (Paris),
Dr Michaël Assouline (Paris)
Dr Yves Bokobza (Boulogne-Billancourt),
Dr Georges Caputo (Paris),
Dr Sylvie Chokron (Paris),
Pr Béatrice Cochener (Brest),
Dr Salomon-Yves Cohen (Paris),
n En pratique
Dr Howard Cohn (Paris), Pr Joseph Colin Complexe ganglionnaire rétinien en OCT
(Bordeaux), Pr Gabriel Coscas (Créteil), et confrontation au champ visuel
Dr Marie Delfour-Malecaze (Toulouse),
Pr Paul Dighiero (Poitiers),
Cas pratiques illustrés��������������������������������������������������������������������� p. 200
Dr Serge Doan (Paris), Dr Olivier Gout Dr Michel Zeitoun (Saint-Brice sous forêt)
(Paris), Dr Jean-Claude Hache (Lille), • Tutoriel : Superposition champ visuel et relevé CGR��������������������� p. 207
Pr Jean-François Korobelnik (Bordeaux), Dr Michel Zeitoun (Saint-Brice sous forêt)
Dr Yves Lachkar (Paris),
Dr Evelyne Le Blond (Grenoble),
Dr Dan Alexandre Lebuisson (Suresnes),
Pr Frédéric Mouriaux (Caen), n Mise au point
Pr Jean-Philippe Nordmann (Paris),
Le syndrome de blépharophimosis
Dr Pascal Pietrini (Saint Herblain),
Pr José Sahel (Paris, Strasbourg), Diagnostic et prise en charge chirurgicale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 209
Dr Monique Schaison (Paris), Dr Pierre-Vincent Jacomet (Paris)
Dr Eric Sellem (Lyon),
DrJean-Bernard Weiss (Paris)

Pratiques en Ophtalmologie
est une publication ©Expressions Santé SAS n Bulletin d’abonnement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 194
2, rue de la Roquette
Passage du Cheval Blanc
n Kiosque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 199
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Mensuel : 10 numéros par an
Les articles de “Pratiques en Ophtalmologie” sont
publiés sous la responsabilité de leurs auteurs.
Toute reproduction, même partielle, sans
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et constituerait une contrefaçon sanctionnée Assemblé à cette publication : 1 bulletin d’abonnement (4 pages).
par les articles 425 et suivants du code pénal. Photos de couverture : © DR
actualités

LÉGISLATION

EN BREF Suppression de l’obligation


LES MÉDICAMENTS
LES plus vendus en 2010
d’ordonnance pour les verres
En septembre dernier, l’Afssaps
a publié son classement sur
optiques et les lentilles…
les ventes de médicaments
au cours de l’année 2010.
On constate un ralentis-
U n amendement du projet de loi sur la Pro-
tection des consommateurs, en discussion
depuis le 28 septembre 2011, fait débat dans la
concerne également les enfants de moins de
16 ans. La vue des enfants doit selon le Conseil
être régulièrement contrôlée par un ophtalmo-
sement de la croissance profession. logiste pour assurer un développement correct
du marché (+1,2 % en Le Conseil national professionnel d’ophtalmo- de la vue des enfants ou éliminer les éventuelles
valeur) avec cependant une logie (ou Académie Française d’ophtalmologie) pathologies aux conséquences pouvant être
augmentation de 4,2 % s’inquiète notamment de cet amendement qui graves. ß
pour le marché hospitalier.
En ophtalmologie c’est
Lucentis® (ranibizumab), XANTHÉLASMA ET ARC CORNÉEN

L’arc cornéen n’est pas un marqueur


spécialité destinée à la DMLA
qui a le plus contribué à la

du risque cardiovasculaire…
croissance. Par ailleurs, les
ventes de collyres composés

contrairement au xanthélasma
de timolol en association
ont également augmenté.
Pour en savoir plus :
www.afssaps.fr
C’ est ce que révèle une étude prospective da-
noise. Ces résultats surprenants font suite au
suivi sur 33 ans de 12 745 personnes, âgées de 20
risque absolu d’infarctus, de cardiopathie isché-
mique et de décès est significativement augmen-
té. Par ailleurs les mêmes risques en présence d’un
Remise des bourses
à 93 ans, recrutées entre 1976 et 1978. arc cornéen n’ont pas été significatifs.
de la FAF
Cette étude avait pour objectif d’étudier la valeur Les résultats statistiques de l’étude semblent solides,
Quatre jeunes chercheurs se
prédictive du xanthélasma et de l’arc cornéen sur à noter toutefois l’homogénéité du groupe d’étude
sont vus attribuer des bourses
les risques cardiovasculaires. 4,4 % des partici- (population blanche) qui permet difficilement d’ap-
de recherche d’un montant de
pants présentaient un xanthélasma, 24,8 % un arc pliquer ces conclusions à une autre ethnie. De plus,
30 000 € le 10 octobre dernier.
cornéen. au vu des méthodes de diagnostic (diagnostics
La Fédération des Aveugles et
Les données recueillies tendent à montrer chez les réalisés uniquement à l’inspection des patients), les
Handicapés Visuels de France
patients atteints de xanthélasma (tous groupes formes modérées de xanthélasma et d’arc cornéen
(FAF) a récompensé : Nelly
d’âges confondus et quel que soit le sexe) que le ont pu échapper à l’œil des investigateurs. ß
Campolmi pour son projet sur la
prolongation de la durée de vie
des greffons cornéens ; Yonane
Aushana qui s’est intéressé à PROFESSION

Enquête de l’IFOP :
l’organisation corticale auditive
chez les aveugles ; Raymond

les Français et leur vue


Najjar pour son engagement sur
le vieillissement et la sensibilité
photique du système circadien ;
Nicolae Sanda pour son intérêt
sur le traitement informatique
E n septembre 2011, l’IFOP révélait les résultats
d’une enquête menée à la demande de KRYS
Group sur « Les Français et leur vue ». L’étude fut
sibles). Aujourd’hui, 8 Français sur 10 déclarent avoir
des problèmes de vue dont quasiment la totalité des
50 ans et plus. Les lunettes sont portées en toutes
de l’image et notamment sur
réalisée sur 1 000 personnes représentatives de la occasions, même si les lentilles sont préférées par
ce qui concerne l’optimisation de
population française, âgés de 18 ans et plus. On pourra les Français pour les activités sportives. On pourra
la perception des images pour
tout d’abord relever un chiffre important  : 92 % des également relever que le prix est un critère essen-
les déficients visuels. Des pistes
Français consultent un ophtalmologiste dont 38 % tiel dans le choix des lunettes ainsi que l’esthétique
prometteuses pour l’avenir.
au moins une fois par an. La suite de l’étude sou- pour les femmes et les jeunes, et le confort, valorisé
Pour en savoir plus :
ligne que les honoraires sont perçus comme trop par les plus de 65 ans. ß
www.faf.asso.fr
chers (59 % les signalent comme plutôt non acces- Pour en savoir plus : www.ifop.com

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 189


Lecture critique

© Willie B. Thomas - istock

Nous avons lu pour vous


Publications récentes
 Dr Guillaume Leroux Les Jardins*
souches résistantes tion de l’évolution clinique. Chaque sujet recevait au cours de
Utilisations répétées d’antibiotiques l’étude un seul type d’antibiotique topique (azithromycine
au décours des IVT et émergence de 1 %, gatifloxacine 0,3 %, moxifloxacine 0,5 % et ofloxacine
souches de Staphylococcus epidermidis 0,3 %) démarré le jour de l’injection et poursuivi 4 jours à des
résistants doses adaptées (2 fois par jour pour le macrolide et 4 fois par
jour pour les fluoroquinolones).
4 Ophthalmic antibiotic use and multidrug-resistant staphylo- L’œil controlatéral, non injecté et non traité par antibiotiques
coccus epidermidis a controlled, longitudinal study. constituait le contrôle.
Dave SB, Toma HS, Kim SJ. Ophthalmology 2011 ; 118 : 2035- Un frottis conjonctival était recueilli au début de l’étude, puis
40. à la fin de chaque traitement local post-IVT. Après isolement
des souches de S. épidermidis, la résistance à un panel de 16
multiplication des Ivt et des traitements antibiotiques était testée de manière standardisée.
antibiotiques locaux A l’issue de la période de suivi, une résistance à 5 ou plus
Le nombre d’IVT d’anti-VEGF explose avec l’élargissement antibiotiques testés était retrouvée dans 48 % des yeux non
des indications (DMLA, occlusions veineuses, œdème ma- traités contre 71 % des yeux traités (p < 0,01). Parmi les yeux
culaire diabétique), et la nécessité de répéter ces injections traités, il est retrouvé plus de souches résistantes comparés
pour conserver une efficacité thérapeutique. aux résultats initiaux (p < 0,04) et seulement 3 % des souches
Un traitement post-opératoire antibiotique local est en gé- étaient sensibles aux 16 antibiotiques testés contre 24 %
néral prescrit pour diminuer le risque d’endophtalmie. Ces dans le groupe non traité.
instillations sont alors responsables d’une exposition répé- Dans les groupes traités par fluoroquinolones topiques les
tée des conjonctives et des muqueuses nasales (via le canal souches de S. épidermidis ont développé plus de résistances
lacrymal), à des doses faibles d’antibiotiques pour des durées aux fluoroquinolones de 3e génération (p < 0,01) et de 4e gé-
variables. nération (p < 0,03) comparés aux yeux non traités.
Ces conditions sont, en théorie, idéales pour favoriser l’émer- Parallèlement les yeux traités par azithromycine ont dévelop-
gence de souches résistantes aux antibiotiques. pé plus de souches résistantes aux macrolides comparés aux
yeux non traités (p < 0,01). Dans les deux cas, il était retrouvé
conditions favorables à l’émergence dans les yeux traités une augmentation des résistances à
de résistances d’autres classes d’antibiotiques.
Ce travail est une étude prospective, contrôlée, monocen-
trique (Nashville, Tennessee), longitudinale sur 1 an. Elle éva- Apparition rapide de S. Epidermidis résistants
lue l’émergence au niveau conjonctival de souches de Sta- Dans leur discussion les auteurs insistent sur l’apparition
phylococcus epidermidis résistantes dans le cadre d’injections rapide de souches à S. epidermidis résistantes aux fluoroqui-
intra-vitréennes d’anti-VEGF. nolones et macrolides, dont la survie est favorisée par les
24 patients ont reçu de multiples IVT unilatérales d’anti-VEGF réexpositions périodiques aux antibiotiques. Ils soulignent
pour des néovaisseaux choroïdiens. 4 IVT (1 par mois) étaient l’exposition de la flore nasopharyngée à ces antibiotiques en
programmées puis étaient ensuite répétées ou non en fonc- collyres (1) qui favoriserait en parallèle la sélection de germes
résistants extra-oculaires. Ceci est problématique alors que
les germes des voies aériennes supérieures peuvent contri-
* Groupe hospitalier Cochin-Hôtel Dieu, Paris buer à des infections systémiques (2).

190 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Lecture critique

Cette étude montre que l’usage répété d’antibiotiques to- vationnelle qui décrit chez 6 patients une atteinte fovéale
piques sélectionne rapidement des souches résistantes de pouvant survenir chez les utilisateurs réguliers de ce produit.
S. epidermidis et semble même favoriser les co-résistances à Dans cette série, les patients étaient âgés de 35 à 53 ans et
certains autres antibiotiques. Même si le nombre de patients tous étaient des utilisateurs réguliers de poppers. Ces 6 pa-
testés est faible ces résultats nous interpellent et nécessitent tients avaient un statut VIH+ connu.
d’être confirmés par d’autres études. Les conséquences à long L’atteinte ophtalmologique consistait en une baisse visuelle
terme sur les autres bactéries conjonctivales saprophytes et progressive bilatérale avec une acuité s’échelonnant de
le risque de développer des infections oculaires plus difficiles 20/25 à 20/50. Pour deux patients étaient associés des phos-
à traiter mériteraient d’être évalués. Une utilisation plus ra- phènes centraux. L’examen à la lampe à fente révélait dans
tionnelle des antibiotiques locaux et une vigilance accrue sur tous les cas la présence d’une tâche jaune fovéale sans autres
l’émergence de souches résistantes semblent nécessaires. n anomalies associées (segment antérieur, rétine).
L’examen SD OCT retrouvait chez tous les patients une at-
teinte bilatérale avec une interruption de la réflectivité nor-
Bibliographie male au niveau de l’article externe des photorécepteurs fo-
1. Shell JW. Pharmacokinetics of topically applied ophthalmic drugs. Surv véaux et chez 3 patients un discret soulèvement sous-rétinien
Ophthalmol 1982 ; 26 : 207-18. localisé. En autofluorescence la présence d’une hyper-auto-
2. Lister PD. Emerging resistance problems among respiratory tract
­pathogens. Am J Manag Care 2 000 ; 6 : S409-18. fluorescence centrale suggère une diminution localisée du
pigment fovéolaire. En angiographie à la fluorescéine était
retrouvé un effet fenêtre central sans diffusion du colorant.
L’atteinte apparaît comme strictement fovéolaire.
atteinte fovéale

Utilisation régulière de poppers atteinte lentement réversiblE


et atteinte fovéale Une diminution des symptômes et des anomalies du fond
d’œil est survenue sur plusieurs semaines chez les patients
4 Foveal damage in habitual poppers users. ayant cessé la consommation de ce produit. La physiopa-
Audo I, El Sanharawi M, Paques M et al. Arch Ophthalmol thologie est incomprise, mais la localisation exclusivement
2011 ; 129 : 703-8. fovéale des lésions suggère un mécanisme phototoxique.
D’après les auteurs le lien avec la séropositivité HIV semble
Usage des poppers fortuit dans la mesure où les 4 autres patients décrits étaient
Les poppers sont des vasodilatateurs composés d’oxydes séronégatifs (2).
nitriques volatils qui sont inhalés à des fins récréatives. Leur
utilisation est très répandue dans les pays développés. L’Ob- Au total l’utilisation régulière de poppers peut être rarement
servatoire français des drogues et des toxicomanies estime responsable d’une atteinte fovéolaire bilatérale avec baisse
en France que 5,3 % à 6,3 % des 18-44 ans ont déjà essayé de l’acuité visuelle variable. Les anomalies spécifiques sont
une fois cette substance (1). la présence d’une tâche jaune fovéolaire et une atteinte des
Considérés initialement comme inoffensifs et disponibles en couches externes de la rétine en OCT Spectral Domain. Il
vente libre, ils sont interdits en France depuis juin 2011 mais existe une régression lente des symptômes à l’arrêt de ces
restent autorisés dans d’autres pays d’Europe. Ils sont très uti- substances.  n
lisés notamment dans les milieux homosexuels.

baisse de l’acuité visuelle et


tâche jaune fovéale
La première description d’une atteinte maculaire bilatérale Bibliographie
chez 4 patients a été publiée en 2010 par la même équipe 1. Observatoire français des drogues et des toxicomanies. Site web :
www.ofdt.fr
dans le New England Journal of Medicine (2). 2. Vignal-Clermont C, Audo I, Sahel JA, Paques M. Poppers-associated
­retinal toxicity. N Engl J Med 2010 ; 363 : 1583-5.
Ce travail est une étude rétrospective, multicentrique, obser-

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 191


Échos de congrès
échos

13e Journées d’Ophtalmologie


Pratique
Bandol, 17–18 juin 2011

Uvéites liées à l’HLA-B27+


Données récentes
Pr Dominique Monnet*

Introduction
Le risque de développer une uvéite antérieure aiguë est développement de cette maladie. Quelles sont les caracté-
beaucoup plus élevé chez les patients exprimant l’antigène ristiques cliniques de l’uvéite HLA-B27 ? Quels traitements
HLA-B27. Toutefois l’implication d’autres gènes et les fac- proposer aux patients ?
teurs environnementaux jouent un rôle déterminant dans le

Physiopathologie a été observée en 9p21-9p24, et semblait spécifique de


l’uvéite, c’est-à-dire sans liaison avec le développement
Implication de l’antigène HLA-B27 d’une spondylarthrite ankylosante (4). De même, une
L’uvéite antérieure aiguë (UAA) associée à l’antigène étude récente a mis en évidence que les récepteurs im-
HLA-B27 reste la première cause d’uvéite dans la plu- munoglobulines like de cellules Killer (KIRs) pourraient
part des pays occidentaux (1). Malgré des progrès de être impliqués (5). En effet, ces récepteurs interagissent
compréhension dans les fonctions et la structure des avec les molécules HLA de classe I, et sont notamment
molécules HLA, et en particulier d’HLA-B27, le lien exprimés à la surface des cellules NK, et lymphocyte T
physiopathologique avec l’uvéite ou les spondylarthro- CD8+ activées. Ces interactions KIR-HLA entraîneraient
pathies reste obscur. La prévalence de l’HLA-B27 est une moindre inhibition chez les patients HLA-B27+ avec
de 8 à 10 % dans la population caucasienne, mais UAA. La découverte d’autres gènes de prédisposition au
atteint près de 50 % chez les patients souffrant développement de la spondylarthrite ankylosante est
d’UAA (2). De même, le risque de développer une uvéite encore plus avancée, avec l’identification formelle des
pour les porteurs de l’antigène HLA-B27 dans la popu- gènes ERAP1, IL23R (6). Il reste toutefois à comprendre
lation générale est estimé à environ 1 %, et atteint près leur rôle dans la prédisposition à la maladie et leur lien
de 13 % en cas d’antécédents familiaux d’uvéite au pre- avec le gène majeur de prédisposition qui reste l’antigène
mier degré (3). Ces modélisations génétiques permet- HLA-B27. De plus, le rôle de B27 impliquerait également
tent d’affirmer qu’il s’agit d’une maladie polygénique, un comportement biologique anormal comparé à
signifiant qu’il existe d’autres gènes à côté de B27. la plupart des molécules HLA de classe 1. L’anomalie la
plus caractéristique de B27 serait sa capacité à former
Une maladie polygénique des homodimères de chaînes lourdes (HC-B27) in vivo
Les récentes avancées en biologie moléculaire, à travers et in vitro, par l’intermédiaire de ponts disulfures à partir
des “tours de génome” ou GWAS (genome wide associa- des deux cystéines en position 67, au lieu de l’association
tion study), ont permis d’identifier plusieurs régions classique à la ß2 microglobuline invariante. Cette forme
chromosomiques (chr 3, 5, 9 et 13). La plus forte liaison homodimérique conserverait une capacité d’interaction
en présentant des peptides, aux cellules NK, voire aux
* Centre Cochin ambulatoire d’ophtalmologie (CCAO), Université Paris Descartes lymphocytes T CD4.

192 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Échos de congrès

rôle de l’Environnement
Les progrès de la biologie moléculaire ne doivent pas
occulter le rôle de l’environnement qui reste im-
pliqué dans le déclenchement de l’uvéite et/ou
des spondylarthropathies. En effet, de nombreuses
études tant cliniques qu’expérimentales démontrent
le rôle gâchette de l’infection bactérienne dans le dé-
clenchement d’une uvéite B27. L’uvéite du syndrome
de Reiter en est le prototype clinique avec le dévelop-
pement d’une inflammation oculaire non infectieuse,
dans les suites d’une infection bactérienne du tractus
génito-urinaire ou digestif. Plusieurs bactéries Gram
négatif (cf. salmonelles, Shigelles, Campylobacter je-
juni, Klebsiella pneumonia, Yersinia et Chlamydiae
trachomatis) ont été impliquées dans la pathogénie
Figure 1 - Uvéite antérieure aiguë liée à l’antigène HLA-B27.
des uvéites liées à B27 (7). L’hypothèse qui sous-tend
Notez la présence d’un tyndall 4+ associé à un hypopion.
cette réaction serait l’existence d’un peptide spéci-
fique (dit “uvéïtogénique”) dérivé de ces bactéries et
qui croiseraient avec des antigènes du soi situés dans la survenue d’un œdème maculaire cystoïde, qui va
le tissu uvéal (théorie du mimétisme moléculaire). conditionner le pronostic visuel. Rappelons que l’at-
De même il est intéressant de noter que la plupart des teinte du segment postérieur par contiguïté ne change
uvéites dans les modèles animaux sont induites par pas le site primaire d’inflammation, et l’uvéite B27
des composants de bactéries Gram négatif (LPS, en- reste définie comme une uvéite antérieure (9). La
dotoxine). première ligne thérapeutique reste les corticoïdes
topiques avec une fréquence d’instillation horaire et
adaptée à l’intensité de l’uvéite. On y associera un ou
Les caractéristiques cliniques plusieurs collyres cycloplégiques à visée mydria-
de l’uvéite HLA-B27 tique et antalgique (homatropine). Les corticoïdes
Le phénotype typique de l’uvéite B27 est un début bru- seront progressivement diminués sur une durée
tal, une atteinte unilatérale, de présentation non gra- moyenne de traitement allant de 4 à 6 semaines.
nulomateuse, avec un tyndall cellulaire et un flare im- Les traitements par voie systémique seront ré-
portant (≥ 3+), conduisant de manière fréquente à servés aux formes très sévères (flash de solumé-
l’existence d’un hypopion (Fig. 1). La propension aux ré- drol) ou aux uvéites d’évolution chronique ou
cidives est importante avec une atteinte possible de l’œil compliquées d’œdème maculaire cystoïde. Le
adelphe (2, 8). L’association aux spondylarthropathies méthotrexate, et dans une moindre mesure la salazo-
liées à B27 est fréquente (3/4 des cas) et doit être re- pyrine, peuvent avoir un effet préventif des récidives
cherchée systématiquement. Un interrogatoire précis à et une action sur la sévérité des uvéites. Les biothé-
la recherche de douleurs lombaires inflammatoires, de rapies, au premier rang desquelles les anti-TNF, sont
lésions dermatologiques (psoriasis) ainsi que de signes prescrites par nos confrères rhumatologues en cas
digestifs (maladie inflammatoire chronique intestinale) de rhumatismes inflammatoires associés. Il convient
doit être réalisé en présence d’une uvéite liée à B27. de privilégier les anticorps monoclonaux (infliximab,
Devant une uvéite antérieure aiguë de phénotype évo- adalimumab) à la protéine de fusion (étanercept) qui
cateur, le bilan étiologique peut se résumer à la semble moins efficace sur l’uvéite (10).
recherche d’une antigénémie B27, d’une sérologie
syphilitique (TPHA/VDRL) et d’une formule san-
guine (NFS-VS). Conclusion
Les connaissances et la compréhension de l’uvéite
liées à B27 continue de progresser, en grande partie
La prise en charge thérapeutique liées aux progrès de la génétique qui laissent entre-
En l’absence de traitement rapide, le risque principal voir la possible explication du lien entre B27 et ses
est la formation de synéchies irido-cristalliniennes, maladies associées. Les progrès thérapeutiques pro-
puis en cas d’inflammation persistante ou suraiguë viennent principalement des biothérapies d’indica-

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 193


Échos de congrès

tion rhumatologique avec des effets bénéfiques, mais


Mots-clés : Uvéites, HLA B27, Physiopathologie,
non équivalents entre les molécules, sur les uvéites
Hypopion, Traitements
associées aux rhumatismes inflammatoires. n

Bibliographie
1. McCannel CA, Holland GN, Helm CJ et al. Causes of uveitis in the general axial spondyloarthropathy. Invest Ophthalmol Vis Sci ; 51 : 1505-10.
practice of ophthalmology. UCLA Community-Based Uveitis Study Group. 6. Evans DM, Spencer CC, Pointon JJ et al. Interaction between ERAP1 and
Am J Ophthalmol 1996 ; 121 : 35-46. HLA-B27 in ankylosing spondylitis implicates peptide handling in the me-
2. Monnet D, Breban M, Hudry C et al. Ophthalmic findings and frequency chanism for HLA-B27 in disease susceptibility. Nat Genet 2011 ; 43 : 761-7.
of extraocular manifestations in patients with HLA-B27 uveitis: a study of 7. Huhtinen M, Laasila K, Granfors K et al. Infectious background of pa-
175 cases. Ophthalmology 2004 ; 111 : 802-9. tients with a history of acute anterior uveitis. Ann Rheum Dis 2002 ;
3. Derhaag PJ, Linssen A, Broekema N, et al. A familial study of the inheri- 61 : 1012-6.
tance of HLA-B27-positive acute anterior uveitis. Am J Ophthalmol 1988 ; 8. Agnani S, Choi D, Martin TM et al. Gender and laterality affect recur-
105 : 603-6. rences of acute anterior uveitis. Br J Ophthalmol 2010 ; 94 : 1643-7.
4. Martin TM, Zhang G, Luo J et al. A locus on chromosome 9p predisposes 9. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of uveitis no-
to a specific disease manifestation, acute anterior uveitis, in ankylosing menclature for reporting clinical data. Results of the First International
spondylitis, a genetically complex, multisystem, inflammatory disease. Workshop. Am J Ophthalmol 2005 ; 140 : 509-16.
Arthritis Rheum 2005 ; 52 : 269-74. 10. Monnet D, Moachon L, Dougados M, Brezin AP. Severe uveitis in an
5. Levinson RD, Martin TM, Luo L et al. Killer cell immunoglobulin-like re- HLA-B27-positive patient with ankylosing spondylitis. Nat Clin Pract
ceptors in HLA-B27-associated acute anterior uveitis, with and without Rheumatol 2006 ; 2 : 393-7.

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PO47

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Quoi de neuf pour


le kératocône ?
Au fil des congrès de mai à septembre 2011…
Dr Michaël Assouline*
CRS à Vienne (Autriche) a permis de l’affection à un âge variable,
Introduction de détailler les avancées les plus
récentes et de débattre de façon
avec une expressivité clinique
très variable également.
parfois animée des questions en
La chirurgie du kératocône connaît
suspens.
une forte expansion depuis l’appa-
rition des méthodes conservatrices,
LA CHIRURGIE
évitant ou retardant le recours à la
RÉFRACTIVE
kératoplastie en cas d’intolérance
ÉPIDÉMIOLOGIE CORNÉENNE PAR LASIK :
aux lentilles de contact.
La prévalence du kératocône est UN FACTEUR DE RISQUE
plus élevée que ne le laisse en- SUSPECTÉ MAIS NON
Plusieurs congrès ont été l’occasion tendre les études classiques ba- PROUVÉ…
ces derniers mois de faire le point sées sur la symptomatologie cli- Il n’existe donc actuellement au-
dans ce domaine : nique des formes avancées. cun moyen d’affirmer avec certi-
• SFO & Safir (Paris), tude l’absence de kératocône chez
• Aprov (Saint-Cyr sur Mer) Les nouvelles méthodes de dé- un patient donné.
• Refractiv’News (Nice) pistage (topographie d’élévation, Seule, peut-être, la population
• Symposium de l’Hôpital d’Instruc- analyse biomécanique cornéenne, des sujets opérés depuis plus de
tion des Armées Percy (Clamart) aberrométrie) retrouvent des va- 15 ans, par Lasik, et n’ayant pas
• Keratoconus Expert Meeting leurs beaucoup plus élevées, mais révélée de kératocône dans les
(Vienne) cependant très variables selon les suites opératoires (équivalent
• EuCornea (Vienne) populations étudiées (Tab. 1). d’un stress-test mécanique né-
• Eurokeratocone (Bordeaux) gatif  ?) pourrait être considérée
Il semble exister un gradient comme keratocone-free.
nord/sud en Europe et une aug-

U
mentation de la prévalence Environ 0,9 % à 11 % des candi-
n congrès portant sur les autour d’un épicentre moyen- dats à la chirurgie réfractive sont
innovations chirurgicales oriental (Chypre 7 %, Jérusalem porteurs d’un kératocône selon
Current Surgical Options 2,3 %, Beyrouth 3,3 %, mais 0,08 % les séries. Si l’on considère une
for Visual Rehabilitation in Kera- au Danemark), dont serait peut-être probabilité de dépistage pré-opé-
toconus, organisé par J Vryghem originaire un hypothétique gène an- ratoire de 90 %, alors environ 1 à
(Bruxelles) et A Daxer (Vienne) cestral. Dans le Yorshire, les sujets 10 patients opérés sur 1 000
et réunissant une trentaine d’ex- originaires de la zone indo-pakis- seraient porteurs d’un kérato-
perts internationaux** invités en tanaise et asiatique ont une préva- cône infraclinique et “infrato-
marge du congrès annuel de l’ES- lence 8 fois plus élevée que les sujets pographique” au moment de
anglo-saxons. l’intervention.

* Centre Iéna Vision et Clinique de la Vision, Paris Les études épidémiologiques sont Une autre question actuelle, sans
**MC Arbalaez (Oman), JF Alfonso (Spain), J Alio (Spain), M
Assouline (France), S Avramenko (Russia) B Cochener (France), cependant sérieusement limitées réponse scientifique validée, est
J Colin (France), E Coskunseven (Turkey), A Cummings (Ireland),
S Daya (UK), A El Danasoury (Saudi-Arabia), P Ferrara (Brazil), J par l’impossibilité de définir un donc de savoir si l’évolution spon-
Guell (Spain), F Hafezi (Swizterland), O ibrahim (Egypt), J Kanel-
lopoulos (Greece), R Krueger (USA), G Kymionis (Greece), F Ma- test de dépistage dont la sensi- tanée du kératocône est réelle-
lecaze (France), B Malyugin (Russia), M Mrochen (Switzerland),
R Nuijts (Netherlands), D Pietrini (France), R Rubinfeld(USA), D bilité ou la spécificité seraient ment aggravée par le Lasik ou la
Stulting (USA), Th Seiler (Switzerland), M Soares (Brazil), DJ Tan
(Singapore), P Vinciguerra (Italy) connues, du fait de la révélation PKR.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 195


zoom sur

L’immense majorité des kérato-


Tableau 1 - Prévalence du kératocône.
cônes apparaissent et évoluent en
effet en l’absence de toute inter- Auteur Année n Prévalence Population
vention préalable. Waked 2011 110 3,3 Etudiants en médecine,
L’analyse de la littérature ne per- Beyrouth
Millodot 2011 981 2,34 Etudiants universitaires,
met pas de dégager un “excès”
Jerusalem
significatif de kératocône dans la
Reeves 2009 2 000 000 0,017 Patients Medicare, USA
population opérée de Lasik par Jonas 2009 4 711 0,6 Centre de l’Inde rural
rapport à la population appariée Kaya 2008 72 11 Parent au premier degré
pour l’âge et l’amétropie. Nielsen 2007 5 400 000 0,086 Danemark
Georgiou 2004 144 954 0,0033 Résident “blanc” du Yorkshire
Dans le cas de la PKR, il semble Georgiou 2004 30 051 0,025 Résident “asiatique” du Yorkshire
même y avoir un défaut de Ambrosio 2003 1 392 0,9 Candidats au lasik
kératocône par rapport à cette po- Wang 2000 1 226 3,32 Parent au premier degré
Assouline 1997 690 0,5 Dépistage militaire
pulation de référence.
Reinstein 5 212 0,12 Post-Lasik
L’éventuel rôle “protecteur” de la
Pallikaris 2 873 0,66 Post-Lasik
PKR au laser excimer de surface Rad 0,2 Post-Lasik
(controversé) serait lié à un cross- Condon 140 0,8 Post-Lasik
linking cicatriciel du stroma anté- Current 9 283 0,01 Post-Lasik
rieur. Kansky 0,09 Post-Lasik
Il semble que la majorité des ex- Sergey 23 990 0,05 Post-Lasik
perts s’accordent à considérer Oliviera 2 500 0,24 Post-Lasik
favorablement des modalités de Binder 9 700 0,06 Post-Lasik
Stulting 0,02 Post-Lasik
photoablation de surface dans les
cornées suspectes à condition de
respecter des critères “conserva-
teurs” minimaux (pachymétrie l’ablation myopique (supérieure à le bénéfice de ces méthodes paraît
résiduelle totale supérieure à 400 8 dioptries) (Tab. 2). relativement médiocre.
microns par exemple). Un débat D’autres critères de suspicion doi-
existe sur les modalités optimales vent être évalués lorsque le score D’autres méthodes contribuent à
de ces procédures (guidées par la de Randleman est intermédiaire, la réhabilitation visuelle “douce”
topographie ou par l’aberrométrie, c’est-à-dire égal à 3 (stabilité ré- des kératocônes et à traiter effica-
associées à un cross-linking du col- fractive, degré d’astigmatisme, cement les complications du kéra-
lagène, ou à des segments intra- asymétrie ODG, ATCD familiaux). tocône :
stromaux). • photoablation thérapeutique au
laser excimer (nodule cicatriciel
Dans la pratique, il est prudent LES NOUVELLES apical) ;
de respecter un processus de APPROCHES • tamponnement gazeux (kérato-
dépistage consensuel strict CHIRURGICALES cône aigu) ;
des formes suspectes et d’en Les 2 principales méthodes • implants phake toriques (Dr
informer scrupuleusement le conservatrices, segments intra- Pierre Fournier, Safir) ;
patient afin de l’associer au pro- cornéens et photopolymérisation • photoablation réfractive au laser
cessus de décision. du collagène stromal par l’action excimer guidée par l’aberrométrie
des UVA sur la riboflavine (cross ou la topographie cornéenne, en-
Les critères de Randleman, ba- linking cornéen), ne sont possibles core controversée.
sés sur une méta-analyse assez que dans les cas pour lesquels :
complète mettent l’accent sur la • la pachymétrie est supérieure à Enfin la kératoplastie lamellaire pro-
topographie suspecte, l’âge (in- 400 um au point cornéen le plus fonde prédescemétique est devenue
férieur à 21 ans), la pachymétrie mince ; la technique de première intention
(inférieure à 450 microns), le • la cornée est transparente. dans le traitement des kératocônes
mur stromal postérieur résiduel Par ailleurs lorsque la kératomé- lorsque les méthodes conservatrices
(< 240 microns) et l’importance de trie à l’apex est supérieur à 65 D, ne sont plus indiquées.

196 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Quoi de neuf pour le kératocône ?

LES SEGMENTS Les résultats, immédiats, en sont néen (C3X), introduit par le Pr
INTRACORNÉENS parfois spectaculaires (10/10 sans Théo Seiler, bénéficie en France
La pose de segments intracor- correction) mais malgré l’élabora- d’un marquage CE, ce qui suppose
néens (Kerarings ou Intacs) après tion de nomogrammes sophisti- des études précliniques moins
tunellisation au laser femtose- qués, il est difficile de prédire avec lourdes qu’une autorisation de
conde permet : précision l’efficacité “réfractive” mise sur le marché de type “médi-
• de corriger partiellement la dé- de cette approche, qu’il convient cament”.
formation cornéenne en appla- donc de présenter au patient
tissant et en recentrant le cône ; comme un simple moyen d’amé- La riboflavine instillée après dé-
• d’améliorer la qualité de vision liorer son état. sépithélialisation pénètre dans
en réduisant l’aberration sphé- le stroma cornéen et joue un rôle
rique et la coma ; Le rapport bénéfice/risque des seg- double :
• d’apporter une solution ré- ments intracornéens (SIC) appa- • son irradiation par les UVA
fractive aux patients exclus de la raît aujourd’hui remarquablement (fluence de 3 mJ par mm2) génère
chirurgie photoablative par Lasik ; favorable (anesthésie topique pure, des radicaux libres dont l’effet
• de faciliter le plus souvent une taux de complication proche de 0 chimique est de ponter les fibres
adaptation en lentilles souples pour les chirurgiens spécialisés dis- du collagène stromal, afin de les
ou rigides ultérieure ; posant d’un laser femtoseconde, et empêcher de “glisser” l’une par
• et, peut-être, de prévenir l’évo- efficacité quasi constante). rapport à l’autre (mécanisme sup-
lution de la déformation cor- posé de l’ectasie cornéenne) ;
néenne, sans que ce dernier point Les SIC devraient donc progres- • l’absorption des UVA par la ri-
soit validé scientifiquement. sivement pouvoir être proposés boflavine remplit un rôle de pho-
en routine à tous les porteurs toprotection des segments anté-
Cette méthode, conceptualisée de kératocône, sans attendre rieur et postérieur.
pour la myopie en 1978, testée l’intolérance aux lentilles, d’au-
cliniquement en 1991 et approu- tant que le processus d’adaptation Au vu des nombreuses questions
vée par la FDA pour la myopie en aux lentilles rigides, souvent long, concernant le traitement (Enca-
1999, a été introduite pour le complexe, inconfortable, instable dré  1), il semble prudent de réser-
kératocône par le Pr Joseph et coûteux, requiert des praticiens ver pour l’instant les indications
Colin en 1997, et approuvée et des opticiens spécifiquement de cross-linking :
pour cette indication par la formés, de plus en plus rares et de • aux patients jeunes (moins de
FDA en 2004 (HDE). moins en moins disponibles. 20 ans) ;
• aux patients porteurs d’un ké-
Les segments intracornéens sont ratocône révélé après Lasik (“ec-
le plus souvent efficaces quand LE CROSS-LINKING DU tasie”) ;
la courbure cornéenne apicale COLLAGÈNE • aux patients de 20 à 35 ans pré-
n’excède pas 60 D. Le cross-linking du collagène cor- sentant une évolutivité faisant
courir le risque d’une indication
de kératoplastie à moyen terme :
Tableau 2 - Score de Randleman.
- augmentation de la kératomé-
Score de Randleman Risque Recommandation trie de plus de 2 D en 2 ans, mal-
0 à 2 Faible Lasik ou PKR gré implantation de segments in-
3 Modéré PKR avec consentement tracornéens ;
éclairé
4 Elevé Abtention
Points 4 3 2 1 0
Topographie Forme Bombement inférieur, Sablier asymétrique Normal
fruste SRAX > 20
Stroma postérieur résiduel < 240 240-259 260-279 280-299 > 300
Age 18-21 22-25 26-29 > 30
Pachymétrie < 450 450-480 481-510 > 510
Myopie > -14 -12 à -14 -10 à -12 -8 à -10 < -8

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 197


zoom sur

Visian Staar, PRL) et de 3,4 mm


Encadré 1 - Les questions soulevées par le C3X pour les implants de chambre an-
térieure (Artisan-Verisize) est re-
Les questions actuelles concernant ce traitement sont encore sans ré- quise, ainsi qu’un comptage endo-
ponses scientifiques définitives : thélial supérieur à 2 000 c/mm².
• la photoprotection permise par la riboflavine est-elle suffisante de façon Une ou deux iridotomie efficaces
constante (notamment compte tenu de l’insuffisance de connaissance doivent être pratiquées avant ou
de sa biodisponibilité effective dans le stroma et l’humeur aqueuse, des pendant la chirurgie.
courbes d’absorption spécifiques, des rayonnements secondaires, etc.) ? En post-opératoire une sur-
• le traitement C3X permet-il réellement de ralentir l’évolution spontanée veillance stricte (2 fois par an) de
du kératocône par rapport à l’absence de traitement ? la profondeur de la chambre an-
• le traitement C3X doit-il être systématiquement combiné à la pose de térieure, de l’ouverture de l’angle
segments intracornéens ? De façon préalable, concomittante, ou posté- et de la densité endothéliale
rieure ? doit être contractualisée avec
• le traitement C3X doit-il être associé aux photoablations réfractives de le patient pour les implants de
surface en cas de cornée “douteuse” ou dans le cas d’une correction de chambre antérieure.
la déformation cornéenne par photoablation guidée par l’aberrométrie ou
la topographie ? (protocole d’Athènes proposé par le Dr Kanellopoulos)
• quel est le taux réel des complications de la méthode (troubles de cica- PROBLÈMES ACTUELS
trisation photophobie invalidante, infection sous lentilles pansement) ? DE PRISE EN CHARGE :
• les matériels de délivrance des UVA sont-ils comparables en fiabilité et le KÉRATOCÔNE
en efficacité ? confisqué ?
• les cellules souches limbiques sont-elles affectées par le rayonnement Devenues les méthodes de réfé-
UVA direct ou indirect appliqué à la surface cornéenne ? rence, objet d’un consensus inter-
• l’efficacité supposée du traitement C3X est-elle conservée dans les national unanime, ces approches
protocoles modifiés : thérapeutiques, simples à mettre
- protocole “flash” avec exposition plus rapide mais plus intense de la en œuvre, efficaces et dénuées
cornée aux UVA ; d’effets indésirables significatifs,
- protocole “epi-on” ou “C3R” avec conservation de l’épithélium pour limi- ne figurent toujours pas à la no-
ter les complications cicatricielles ou infectieuses au prix l’une limitation menclature de la CCAM.
de l’effet histopathologique au tiers antérieur du stroma cornéen, peut-
être le plus utilisé mécaniquement (Pr F. Malecaze, Safir) ? Le retard administratif d’of-
ficialisation de cette pratique
De très nombreuses études, dont certaines multicentriques internatio- médicale a pour conséquence
nales, sont en cours pour répondre à ces questions. actuelle un désordre “institution-
nalisé” de l’organisation des soins,
dont profitent quelques centres
- asymétrie importante entre les linking cornéen. de “référence”, de “compétence”,
deux yeux ; ou “d’excellence”, hospitaliers ou
- frottement oculaire compulsif ; Il s’agit d’une procédure simple et libéraux autoproclamés, au détri-
- pachymétrie réduite, proche de efficace, permettant de réduire la ment d’une prise en charge plus
400 um ; composante sphérocylindrique rationnelle et déontologique des
- kératométrie élevée proche de des kératocônes fortement amé- patients.
60 D. tropes. Les risques sont réels
(hypertonie oculaire précoce, Dans le secteur hospitalo-univer-
œdème cornéen, cataracte) mais sitaire, sous l’impulsion des Pr Jo-
LES IMPLANTS PHAKES sont fortement réduits par l’expé- seph Colin et François Malecaze,
Les implants phakes toriques rience chirurgicale. un effort de rationalisation de la
sont très utiles dans le trai- prise en charge clinique et scien-
tement réfractif des kérato- Une profondeur minimale de tifique des patients porteurs de
cônes, éventuellement stabilisés chambre antérieure de 3 mm pour kératocône a été fait pour mettre
par les anneaux et/ou le cross- les implants précristalliniens (ICL en place des Centres de Réfé-

198 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Quoi de neuf pour le kératocône ?

rence Nationaux (Bordeaux et près de leur domicile ; actuellement des codes CCAM as-
Toulouse) auxquels s’ajoutent • exclusion financière : similés (« kératoplastie lamellaire »,
actuellement des Centres de - aucune codification des actes « kératoprothèse en un temps »)
Compétence Régionaux. n’est prévue pour ces traitements qui ne couvrent que très partiel-
Le Pr Joseph Colin a présenté à la dans la CCAM, lement les frais de mise en œuvre
Safir l’organigramme de prise en - les caisses primaires d’Assurance de ces actes et les exposent à de sé-
charge du kératocône recomman- maladie se retranchent le plus vères sanctions administratives en
dé par ces centres. souvent derrière la codification er- cas de contrôle.
ronée « chirurgie de la myopie par
Cette approche, inspirée de schéma pose d’anneaux intracornéens  » La France paraît très en retard
d’organisation très utile pour pour notifier un refus de prise en dans ce domaine et il semble im-
certaines maladies orphelines charge en cas de dossier d’entente pératif que ces chirurgies soient
rares, n’est probablement pas préalable “hors nomenclature” rapidement :
la plus adaptée au cas du kéra- - les patients qui sont traités en • soumises aux commissions de
tocône, qui est une pathologie fré- dehors des “centres de référence” nomenclature ;
quente (environ 5 cas pour 1 000 n’ont droit de ce fait à aucune prise • validées par la CCAM ;
dans la population générale, mais 5 en charge de leur traitement ; • dotées d’un GHS spécifique per-
pour 100 dans la population des can- • exclusion professionnelle : mettant d’en supporter la mise en
didats à une chirurgie réfractive). - les praticiens formés à la chirur- œuvre, au besoin en fixant le coût
gie cornéenne, exerçant dans des des dispositifs implantables au
L’attribution sélective de la prise centres de chirurgie réfractive, moyen d’un TIPS comme pour les
en charge des patients à un nombre plus nombreux et plus accessibles, implants cristalliniens ;
restreint de centres universitaires souvent mieux équipés en moyens • réintégrées au sein des actes pra-
pose en pratique, en dehors de techniques et humains que les ticables par les chirurgiens ophtal-
problèmes déontologiques signi- centres de “référence” ou de “com- mologistes compétents ; afin que
ficatifs, de sérieux problèmes pétence”, effectuant depuis long- les patients puissent avoir le libre
d’exclusion de l’accès aux soins : temps les actes de diagnostic et choix de l’accès aux soins assurés
• exclusion géographique : les pa- les actes chirurgicaux nécessaires qu’ils sont en droit de recevoir. n
tients doivent interrompre leurs au traitement du kératocône, sont
activités professionnelles et faire “exclus” administrativement de
le voyage vers le sud de la France cette activité ; Mots-clés :  
pour bénéficier d’une prise en - les praticiens qui réalisent ces Kératocône, Prévalence, Chirurgie ré-
charge qui pourrait le plus souvent actes « conformes aux données ac- fractive, Lasik, Segment intracornéen,
Cross-linking du collagène, Implants
facilement être organisée dans de tuelles de la science » validés par le phakes
meilleures conditions pratiques consensus international, utilisent

KIOSQUE

ATLAS DE RECONSTRUCTION ORBITOFACIALE


Principes et techniques de reconstruction des pertes de substances péri-orbitaires

Gerald J. Harris / Editions DOIN – Wolters Kluwer France


www.wolterskluwerfrance.fr
2011, 248 pages, 99€

Cet atlas aborde l’ensemble des méthodes de reconstruction des pertes de substances palpébrales et péri-orbitaires dans les suites d’exérèses
carcinologiques et de traumatismes.

Au sommaire : Reconstruction orbitofaciale, les défis actuels ; les pertes de substance du bord libre des paupières ; perte de substance de la pau-
pière inférieure, de la joue, et de la région canthale externe ; les pertes de substance de la région canthale interne ; perte de substance de la paupière
supérieure, du sourcil, de la glabelle, du front et des tempes ; consultation préopératoires, protocoles et instruments, soins postopératoires.
Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 199
en pratique

Complexe ganglionnaire
rétinien en OCT et confrontation
au champ visuel
Cas pratiques illustrés
n La plupart des OCT sont maintenant capables de détecter le complexe ganglionnaire du pôle
postérieur, d’en afficher la cartographie et de la comparer à une base normative.
Le complexe ganglionnaire représente les couches internes de la rétine : fibres optiques (NFL),
corps cellulaires ganglionnaires (GCL) et plexiforme interne (IPL). C’est cette unité anatomique
qui est le siège de l’apoptose glaucomateuse. Du fait de son hyper-réflectivité, elle peut être
isolée de façon fiable par les OCT spectraux. Dr Michel Zeitoun *

A
travers une série ceau maculaire est fin et étalé. Le La confrontation du CGR avec
d’exemples nous allons champ visuel central est atteint l’atteinte du champ visuel (CV),
montrer que l’étude du tardivement, ce qui fait de la ma- de préférence le 10-2, est capi-
complexe ganglionnaire rétinien culopathie glaucomateuse une tale par sa précision inégalée de
(CGR) est utile à tous les stades pathologie longtemps méconnue deux degrés en deux degrés. En
de la maladie glaucomateuse. Un et pourtant redoutable. La recon- général l’atteinte des cellules
OCT 3D 2000 de Topcon a été uti- naissance de cette maculopathie ganglionnaires précède de long-
lisé dans sa version logicielle 7.11. est la vocation première de l’OCT temps l’atteinte fonctionnelle ou
du CGR. confirme une minime perte de
Outre la cartographie en couleurs, sensibilité.
on s’aidera des mesures d’épais- La subdivision du CGR en ses deux Dans les cas évolués, la coïnci-
seur, de la base normative et de sous-couches, fibres optiques dence est flagrante.
l’étude de l’asymétrie entre la moi- (NFL) d’une part et corps cellu- Les fluctuations du champ vi-
tié supérieure et inférieure. laire + plexiforme interne (GCL suel, loin d’égarer le diagnostic,
+ IPL) d’autre part, a un certain vont révéler les zones en souf-
Rappelons que le relevé des fibres intérêt en montrant un triptyque france et les distinguer des faux
optiques papillaires reste la réfé- quasi pathognomonique d’atteinte négatifs. Dans certains cas le CV
rence dans le glaucome, car la to- débutante. va pouvoir être réfuté. Dans tous
talité des fibres du nerf optique est les cas, les zones de faiblesse du
analysée, alors que l’étude du CGR Les glaucomes asymétriques sont CGR bénéficieront d’une atten-
ne porte que sur le pôle postérieur. didactiques et seront notre entrée tion ciblée.
Inversement, cette région cen- en matière : la différence entre
trale, si importante fonctionnel- CGR sain et CGR pathologique est Enfin nous avons ajouté un tu-
lement, est mal étudiée par l’OCT criante. toriel pour superposer le CV au
des fibres papillaires car le fais- On s’attachera également à dé- CGR en attendant une automa-
tecter un début d’atteinte dans la tisation plus poussée que nous
* Ophtalmologiste, Saint-Brice sous forêt 95300
michel.zeitoun@wanadoo.fr zone réputée saine. appelons de nos vœux.

200 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Complexe ganglionnaire rétinien en oct et confrontation au champ visuel

Cas N° 1 : Atteinte unilatérale

Figure 2 - Œil droit : champ visuel normal ;


œil gauche : champ visuel agonique.

Figure 1 - Œil droit : fibres optiques dans la norme, œil gauche : sévère atteinte globale.­

En figure 1 l’œil droit est normal cales, du moins dans les formes utile de suivre l’évolution de cette
sur les fibres optiques, contraire- évoluées ou localisées. discrète atteinte arciforme, ce qui
ment à l’œil gauche qui est au stade En figure 4, il est intéressant de re- nous permettra d’affiner la pres-
agonique sur les fibres optiques, et chercher une atteinte débutante sion cible. Notons que si l’atteinte
sur le champ visuel (Fig. 2). Sur les sur l’œil supposé indemne sur la est homogène, comme dans l’œil
coupes verticales (Fig. 3), le com- foi du relevé des fibres optiques gauche, l’asymétrie supérieure-
plexe ganglionnaire glaucoma- papillaires et du champ visuel. inférieure. n’apporte aucun ren-
teux, entre les deux lignes rouges, Ici, c’est l’asymétrie moitié infé- seignement.
est fortement aminci et les fibres rieure versus supérieure qui va
optiques ont quasiment disparu. nous aider, à la fois sur les chiffres
De fait, le glaucome est également d’épaisseur moyenne des hémi-
une rétinopathie qu’il est aisé de rétines, mais également sur la
reconnaître sur les coupes verti- cartographie d’asymétrie. Il sera

Figure 4 - Œil droit : discrète asymétrie


Figure 3 - Œil droit : bonne épaisseur du complexe ganglionnaire ; œil gauche : sévère arciforme inférieure ; œil gauche : sévère
atteinte des fibres optiques et des corps cellulaires ganglionnaires. atteinte du CGR sans asymétrie.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 201


en pratique

Cas N° 2 : Hémi-atteinte
En figure 5, le faisceau de fibres teinte significative sur la base nor- plexe ganglionnaire uniquement.
optiques temporal inférieur a to- mative péri-papillaire et RNFL. La moindre atteinte de la couche
talement disparu donnant une at- bipolaire orienterait vers une autre
En figure 6, la forte atteinte du CGR pathologie, une thrombose artério-
de l’hémi-rétine inférieure saute laire par exemple.
aux yeux (flèche rouge). Il faut sys- La base normative indique en rouge
tématiquement vérifier que l’amin- la rétine inférieure, ce qui atteste
cissement porte bien sur le com- d’une significativité à plus de 99 %.

Figure 5 - Fort déficit du contingent Figure 6 - Atteinte importante du CGR inférieur : le scotome est absolu lorsque les fibres
temporal inférieur optiques ganglionnaires ont totalement disparu (coupe verticale, flèche rouge)

Cas N° 3 : Atteinte arciforme

En figure 7 ,la discrète atteinte risque d’être ignorée. Elle est bien En figure 8, l’étude de l’asymétrie du
arciforme temporale supérieure plus visible sur la cartographie du CGR montre une belle atteinte
n’atteint pas le seuil de signifi- CGR où elle signe l’entrée dans la arciforme en NFL+GCL+IPL (Co-
cativité sur les fibres optiques et maladie glaucomateuse. lonne de droite)
La subdivision du complexe gan-
glionnaire en deux sous couches
est intéressante. Il existe une at-
teinte des cellules ganglionnaires
au niveau du bourrelet supérieur
(GLC+ IPL, colonne du milieu), re-
layée par un déficit correspondant
au niveau des fibres optiques (NFL,
colonne de gauche). C’est le “trip-
tyque glaucomateux” caractéris-
tique.

Ce triptyque est logique dans la


mesure où le complexe ganglion-
naire n’est pas une structure ho-
mogène. Au niveau du bourrelet il
Figure 7 - L’atteinte arciforme temporale supérieure est bien mieux visible sur le CGR est surtout composé de cellules
que sur les fibres optiques papillaires. ganglionnaires. Par contre, en

202 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Complexe ganglionnaire rétinien en oct et confrontation au champ visuel

se rapprochant de la papille, les riante anatomique de disposition Dans les formes évoluées, la subdi-
fibres optiques prédominent, d’où des faisceaux papillaires (Fig. 9). vision s’avère délicate car la réflec-
la décomposition caractéristique En conséquence, toute étude tivité OCT des deux sous-couches
de l’atteinte arciforme. d’asymétrie doit être confrontée se rejoint, mais l’identification du
Par contre, chez un autre patient, pour authentification à la subdi- CGR global reste toujours plus ro-
une asymétrie des fibres optiques vision GCL + IPL, que cette asy- buste. Le CGR global est pour nous
(NFL) sans atteinte correspon- métrie soit découverte sur le com- la référence, d’autant que les deux
dante des cellules ganglionnaires plexe ganglionnaire ou découverte sous-couches sont atteintes simul-
en GCL + IPL ne traduit qu’une va- sur l’épaisseur rétinienne globale. tanément la plupart du temps.

Figure 8 - Triptyque glaucomateux : l’atteinte NFL est relayée Figure 9 - Asymétrie non pathologique des gros troncs de fibres ;
par l’atteinte GCL + IPL pour constituer l’atteinte arciforme du le GCL + IPL est normal : pas de triptyque.
CGR en NFL + GCL + IPL.

Confrontation structure-fonction
En figure 10 nous avons super- du CGR, après inversion et mise 10-2 selon la règle 6 mm = 20°, soit
posé une cartographie normale à l’échelle, avec son champ visuel le champ couvert par ce relevé. On
notera la richesse du bourrelet pé-
ri-fovéolaire, responsable de la vi-
sion centrale car relayant les cônes
centraux. On estime que cinq à six
couches de cellules ganglionnaires
y sont superposées. Plus en pé-
riphérie le CGR s’amincit et ne
compte plus qu’une seule couche
de cellules.
La figure 11 montre la superposition
du champ visuel au CGR du patient
N° 2 des figures 5 et 6 : la coïncidence
Figure 10 - Superposition de la cartogra- Figure 11 - Superposition du patient des du déficit est remarquable, en de-
phie du CGR (après inversion) au CV 10-2 figures 5 et 6 : bonne corrélation structure- hors du passage d’un gros vaisseau
en déviation : patient normal. fonction en dehors du relief d’un gros en bordure supérieure.
vaisseau.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 203


en pratique

Cas N° 4 : Atteinte anatomique semblable


et atteinte fonctionnelle différente
Le cas suivant (Fig. 12), va nous ai-
der à comprendre la place respec-
tive de l’OCT du CGR et la place du
champ visuel.
Sur l’œil droit et sur l’œil gauche il
existe une forte atteinte arciforme
inférieure du CGR semblant de
même profondeur anatomique.
Le CV 24-2 (Fig. 13) est très asymé-
trique. A droite, hormis une petite
atteinte à -5 dB juxta-fovéolaire, il
est tout à fait normal. Par contre à
gauche la coïncidence avec la forte
atteinte anatomique est probante.
Sur le CV 10-2 (Fig. 14), il existe à
droite une petite atteinte supé-
Figure 12 - Forte atteinte arciforme bilatérale temporale inférieure.
rieure, de l’ordre de -3 à -4 dB qui
prend toute sa valeur par cette
confrontation structure-fonction.
A gauche, la superposition est bien
cohérente avec des pertes de 33
dB mais notez en plus une nette
atteinte du faisceau papillo-macu-
laire, péjorative pour l’avenir de la
vision centrale, que le CV ne nous
laisse pas deviner.
Ainsi donc, si les limites de l’at-
teinte glaucomateuse sont mieux
détectées par l’OCT du CGR, la
profondeur de l’atteinte est mieux
étudiée par le champ visuel. Ces Figure 13 - Corrélation avec le CV 24-2 : à droite l’atteinte de la structure précède l’at-
deux examens s’éclairent mutuel- teinte fonctionnelle, à gauche : bonne corrélation structure-fonction.
lement et leur confrontation va
devenir un standard. Une petite
réduction de sensibilité lumineuse
correspond à une forte perte de
cellules ganglionnaires. Un champ
visuel normal peut coexister avec
une sérieuse atteinte anatomique,
la reconnaissance du glaucome
pré-périmétrique va être facilitée.
L’étude de l’épaisseur locale du CGR
(Fig. 15) va illustrer la cinétique de dé-
gradation structure-fonction chez
ce patient. Les zones saines du CGR,
en dehors du bourrelet, ont 100 mi- Figure 14 - Corrélation avec le CV 10-2 : discrète atteinte fonctionnelle à droite et forte
crons d’épaisseur (carrés verts). atteinte à gauche sur des déficits arciformes anatomiquement semblables.

204 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Complexe ganglionnaire rétinien en oct et confrontation au champ visuel

Sur l’œil droit, l’épaisseur du CGR fait 60 microns et donne un sco- plémentaires est fatale. Même si
dans la zone atteinte est de 65 tome absolu sur son CV de la fi- ces chiffres ne peuvent être gé-
microns (carrés blancs), mais ne gure  14 (carrés blancs, la rétine in- néralisés, ils illustrent le grand
donne presque aucune perte de férieure est en haut). décalage dans le temps entre la
sensibilité sur son CV en figure 14 Autrement dit, chez ce patient, la structure et la fonction et nous
(carrés blancs, la rétine inférieure perte des 35 premiers microns est amènent à être très vigilants sur
est en haut). indolore fonctionnellement, mais les zones anatomiquement at-
Sur l’œil gauche, la zone atteinte l’apoptose de cinq microns sup- teintes.

Figure 15 - A droite le CGR atteint est à 65 microns, pour 60 microns à gauche ; une petite progression à droite causera une forte
atteinte fonctionnelle.

Cas N° 5 : Contradiction entre le champ visuel et le CGR

Figure 16 - Champ visuel 30-2 fluctuant d’une fois sur l’autre, mauvaise attention Figure 17 - Les déficits du CV 10-2 ne sont pas
ou fluctuation pathologique ? corrélés au CGR, le CV est disqualifié.

Le patient suivant (Fig. 16) a un ci car la moindre perte de sensibili- tié de la sensibilité et qu’une perte
CV 30° fluctuant et on suspecte un té doit correspondre à une forte at- de 6 dB correspond à une perte des
manque de fiabilité. La confronta- teinte anatomique, ce qui n’est pas trois quarts. Ici le CGR est tout à
tion structure-fonction sur le CV le cas ici. Rappelons qu’une perte fait dans la norme et les CV ne sont
10-2 (Fig. 17) permet d’invalider celui- de 3 dB est déjà la perte de la moi- donc pas fiables.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 205


en pratique

Fluctuations du champ visuel


Les fluctuations du champ visuel blement (en vert), d’autres empi- totale. Les zones relativement
vont être éclairées par la confron- rent (en rouge) : ces fluctuations saines ne fluctuent pas non plus.
tation avec les atteintes du CGR au attestent de la souffrance locale et Les zones frontières sont de sen-
lieu de perturber l’analyse. font partie de la définition du glau- sibilité fluctuante, à surveiller. Le
Dans le premier cas (Fig. 18), les come. Ils confortent le diagnostic. dogme de l’inutilité des examens
zones saines varient peu, ce qui de structure dans le glaucome évo-
atteste la bonne coopération du Dans le cas très évolué suivant (Fig. lué est renversé ; L’OCT du CGR
patient. Dans les zones atteintes, 19), les zones fortement atteintes devient un examen important
certains points s’améliorent nota- ne fluctuent plus : l’apoptose est pour en évaluer la gravité.

Figure 19 - Les fluctuations se produisent sur les zones frontières,


en souffrance.
Figure 18 - Les fluctuations ont lieu sur les zones déficitaires du
CGR : ce sont des fluctuations glaucomateuses.

Conclusion
En conclusion, l’OCT du complexe plus débutantes, en confirmant,
Mots-clés :
ganglionnaire complète l’OCT des en infirmant et en anticipant
Glaucome, Champ visuel, Optical
fibres optiques papillaires. Cette les atteintes fonctionnelles,
coherence tomography, Complexe
étude est limitée au pôle posté- cet examen va apporter plus
ganglionnaire rétinien
rieur mais il est le plus riche en de certitude à tous les stades évo-
cellules ganglionnaires et le plus lutifs dans le diagnostic de cette
important fonctionnellement. maladie difficile qu’est le glau-
En montrant les atteintes les come. n

pour en savoir plus


• Zeitoun M. Voir le glaucome en OCT. Les Cahiers d’Ophtalmologie • Zeitoun M. Formes cliniques de glaucome maculaire en tomographie en
2009 ; 134 : 16-21. cohérence optique. J Fr Ophtalmol 2011. In press.
• Zeitoun M. Cellules ganglionnaires et glaucome en OCT. Les Cahiers • Zeitoun M. Glaucome et OCT : Correspondance structure-fonction sur
d’Ophtalmologie 2010 ; 139 : 33-5. le complexe ganglionnaire. Les Cahiers d’Ophtalmologie 2011 ; 153 : 13-7.
• Zeitoun M. Atteintes périmaculaires du glaucome sur les cellules
ganglionnaires en tomographie en cohérence optique. J Fr Ophtalmol
2010 ; 33 : 758-65.

206 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Complexe ganglionnaire rétinien en oct et confrontation au champ visuel

Tutoriel
Superposition champ visuel et relevé CGR
Dr Michel Zeitoun *

Voici un tutoriel permettant de superposer le champ teintes du champ visuel se trouvent bien à l’intérieur
visuel au relevé du CGR. de l’atteinte arciforme du CGR.
Nous utilisons le logiciel en shareware PaintShop- • Inverser le CGR par le menu “Image/ Renverser” et
Pro® version 6.02, disponible à l’adresse suivante : enregistrer (Fig. 2).
http://www.oldapps.com/Paint_Shop_Pro.php • Copier la partie du CV en déviation totale et la coller
Mais tout logiciel graphique gérant les calques fera sur le CGR “comme un nouveau calque” (Fig. 3).
l’affaire. • Ajuster l’opacité du calque à 40 % par le menu
“Calque/Propriétés” (Fig. 4).
Méthodologie • Mettre le calque à l’échelle par le menu “Image/Re-
• Mettre côte à côte la cartographie du CGR et du CV dimensionner/Pourcentage de l’original” en faisant
10-2 (Fig. 1). coïncider les 20° du CV aux 6 mm de la cartographie.
Dans le cas présent, la question est de vérifier si les at- • Sauvegardez (Fig. 5).

Figure 1 - Cartographie du CGR et CV 10-2 côte à côte.

Figure 2 - Inversion de la
cartographie.

* Ophtalmologiste, Saint-Brice sous forêt 95300


michel.zeitoun@wanadoo.fr

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 207


en pratique

Tutoriel (suite)

Le résultat est parlant. Le champ visuel et le CGR en apoptose n’est pas résumée par leur épaisseur.
se complètent mutuellement : les limites de l’at-
teinte sont mieux dessinées par le CGR, mais l’at- Le champ visuel de marque MetrovisionTM a au-
teinte fonctionnelle est donnée par le relevé du tomatisé la superposition avec une rétinographie.
champ visuel le stade est celui de scotomes iso- Souhaitons que toutes les machines évoluent en
lés). La fonctionnalité des cellules ganglionnaires ce sens.

Figure 3 - Copier-coller du CV 10-2 en déviation. Figure 4 - Réglage de la transparence du CV.

Figure 5 - Mise à l’échelle (20° = 6 mm) : dans la zone du déficit arciforme du CGR,
la perte de sensibilité varie de 0 dB à -35 dB ! Le glaucome est une maladie décon-
certante…

208 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


mise au point

Le syndrome
de blépharophimosis
Diagnostic et prise en charge chirurgicale
n Le syndrome de blépharophimosis est une malformation orbito-palpébrale congénitale rare.
Le diagnostic repose sur l’examen clinique et la prise en charge thérapeutique est chirurgicale.
 Dr Pierre-Vincent Jacomet *

L
es Anglo-saxons parlent La transmission est autosomique
de BPES syndrome pour dominante dans les 2 types. On
Blepharophimosis, Ptosis, retrouve néanmoins 50 % des cas
Epicanthus Inversus Syndrome de mutation de novo.
(Fig. 1).
Le sex-ratio est à prépondérance
féminine avec 3 filles pour 2 gar- Clinique
çons. On décrit des cas de trans- Le blépharophimosis correspond à
missions familiales et des cas d’at- un véritable rétrécissement de la Figure 1 - Enfant présentant un syn-
teintes sporadiques. fente palpébrale, associé à des mo- drome de blépharophimosis isolé.
difications orbito-palpébrales, dont
la tétrade classique est (Fig. 3) :
Un peu de génétique • ptosis bilatéral avec hyperaction
Le gène responsable du syndrome frontale compensatrice ;
a été localisé sur le bras long du • faux télécanthus interne par
chromosome 3 (gène FOXL2, lo- élargissement des parties molles
calisé en 3q23) (Fig. 2). au niveau de la racine du nez
Ce gène est responsable de la (alors que la distance interpupil-
transcription des facteurs pour le laire est normale) ;
développement des tissus pério- • épicanthus inversus (repli cuta-
culaires dont le développement né débutant en paupière infé-
des paupières et des ovaires. rieure et se prolongeant au niveau
On distingue deux types de BPES. du canthus interne pour se perdre
Dans le type I, la pénétrance est en paupière supérieure) ;
complète, les anomalies palpé- • ectropion palpébral inférieur la-
Figure 2 - Délétion du gène au niveau du
brales sont associées à une infer- téral et diastasis oculo-palpébral.
bras long du chromosome 3.
tilité féminine par insuffisance
ovarienne avec ménopause pré- Les autres signes cliniques as-
coce. sociés sont :
Dans le type II, la pénétrance est • orbite étroite et profonde ; vais signe de Charles Bell (paren-
incomplète et les anomalies pal- • hypertrichose sourcilière ; té embryologique entre le muscle
pébrales sont isolées. • épiphora fréquent par incon- releveur et le muscle droit supé-
gruence des points lacrymaux ; rieur) ;
* Oculoplasticien, Fondation Rothschild, Paris • paralysie de l’élévation et mau- • myopie fréquente.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 209


mise au point

Figure 3 - Les 4 signes cliniques cardinaux.

Prise en charge
thérapeutique
Le traitement est chirurgical.
Il consiste à rapprocher les can-
thi de l’aile du nez et à corriger le
ptosis bilatéral.
La chirurgie se réalise en 2 temps,
séparés de 6 à 9 mois :
• 1er temps sur le canthus interne
à type de double plastie en Z de
Mustardé afin d’effectuer un rac-
courcissement du tendon canthal
interne ++ (Fig. 4 et 5) ;
• 2e temps sur le ptosis par double
suspension frontale par fascial-
Figure 4 - Etapes chirurgicales de la double plastie en Z de Mustardé : dessin du double
lata (Fig. 6).
Z au niveau des canthi. Repérage du tendon canthal interne et plicature de celui-ci par
L’indication opératoire se pose
un fil de Prolène. Inversion des 4 lambeaux et suture cutanée.
vers l’âge de 3-4 ans, voire avant si
le blépharophimosis est très serré
et donc invalidant. simples avec la plupart du temps tomperont avec le temps, et de
D’autres temps chirurgicaux un résultat fonctionnel et es- la malocclusion palpébrale dans
pourront être envisagés, notam- thétique satisfaisants (Fig. 7). Il les suites de la suspension fron-
ment sur l’ectropion latéral avec faudra néanmoins prévenir les tale qui nécessitera l’application
correction du diastasis respon- parents de la présence de cica- oculaire de pommade à base de
sable du larmoiement. trices souvent hypertrophiques vitamine A les premières se-
Les suites opératoires sont au niveau des canthi qui s’es- maines.

210 Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47


Le syndrome de Blépharophimosis

Figure 5 - Résultat post-opératoire de la


double canthopexie interne.

Conclusion
Le syndrome de blépharophimosis
est une malformation congénitale
rare, sporadique dans 1 cas sur 2.
Il est important de demander un
conseil génétique à la recherche
d’une anomalie chromosomique Figure 6 - Etapes chirurgicales de la double suspension frontale par fascia lata :
éventuelle. La prise en charge prélèvement de 5 cm de fascia lata, qui peut être divisé en 4 bandelettes. Suture de la
chirurgicale se fait volontiers vers bandelette au tarse et passage de celle-ci au niveau des incisions sourcilière et fron-
l’âge de 3 ans avant l’entrée dans tale. Suture de la bandelette au muscle frontal après avoir réglé le niveau souhaité de
les petites classes. La chirurgie la hauteur palpébrale.
actuellement se fait en 2 temps
avec des résultats post-opéra-
toires satisfaisants, des chirurgies
complémentaires pourront être
réalisées vers l’âge de 15-16 ans
pour reformer le pli palpébral et
corriger l’ectropion latéral. n

Mots-clés : Blépharophimosis, Pto-


sis, Epicanthus inversus,Télécanthus
Figure 7 - Résultat post-opératoire chez un garçon de 5 ans.

POUR EN SAVOIR PLUS


• Adenis JP, Morax S. Pathologie orbito-palpébrale. Rapport SFO, 1998. • Taylor A, Strike PW, Tyers AG. Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inver-
• De Baere E, Dixon MJ, Small KW et al. Spectrum of FOXL2 gene mutations sus syndrome: objective analysis of surgical outcome in patients from a
in BPES families demonstrates a genotype-phenotype correlation. Hum single unit. Clin Experiment Ophthalmol 2007 ; 35 : 262-9.
Mol Genet 2001 ; 10 : 1591-600.

Pratiques en Ophtalmologie • Octobre 2011 • vol. 5 • numéro 47 211


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