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Troubles de la coagulation et de l’hémostase

L’hémostase :
L’hémostase c’est l’ensemble des processus physiologiques qui permettent le contrôle d’une
Hémorragie consécutive à une brèche vasculaire.

 In vivo elle revêt 02 aspects:

1- HEMOSTASE PERMANANTE:
- maintenir du sang à l’intérieur du vaisseau intact
- prévention de tout saignement spontané

2- HEMOSTASE REACTIONNELLE:
- arrêt d’un saignement lors d’une lésion des petits vaisseaux.

Classiquement elle est subdivisée en 3 tps :

A- hémostase primaire:
. 1- Définition:
Occlusion d’une brèche vasculaire par le thrombus plaquettaire (thrombus blanc)
Facteur:
- vaisseaux.
- plaquettes.
- Facteur WILLBRAND (VIII VWF)
- Fibrinogène

2- coagulation : thrombus rouge.

Passage du sang de l’état liquide à l’état de gel, elle résulte de la précipitation de fibrino-
gène plasmatique soluble en un réseau de fibrine insoluble, se fait en 03 étapes:
1 - génération de la prothrombine.
2 - thrombino formation.
3 - fibrino formation.

Résumé par: A.bendaas

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3/- fibrinolyse:
Lyse du caillot et reperméabilisation du vaisseau

Les facteurs de la coagulation :

FACTEUR DE LA COAG VIT K DEPENDANT :

2.7.9.10 +protéine C et S (anticoagulant)

I fibrinogène foie
II prothrombine foie-vit K
III thromboplastine tissulaire
IV calcium -
V proaccelerine foie
VII proconvertine foie-vitK
VIII F.anti-hemophilique A SRE
IX F.anti-hemophilique B foie-vit K
X F.STUART foie-vit K
XI F.ROSENTHAL -
XII F.HAGEMANN -
XIII F. stabilisant la fibrine foie

Les autres facteur de la coagulation :

-PRE KALLICREINE (F.FLETCHER)

-KININOGENE (KHPM: F.FLAUJEAL)
-FACTEUR 3 PLAQUETAIRE.
-CALCIUM ionise (Ca++).

Voie endogène : (TCA) voie exogène (TP)

Voie commune

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Exploration
Temps de Méthode d’Ivy par incision à la face interne de l’avant bras
Saignement normal < 9 min explore l’hémostase primaire
(obsolète)
Tps d’occlusion Correspond à un temps de saignement in vitro
plaquettaire
Numération Normale entre 150 000 et 400 000 / mm3
plaquettaire
EXPLORE LA VOIE INTRINSEQUE
N’EST PAS EFFICACE POUR EXPLORER LA VOIE EXTRINSEQUE ET LA VOIE
TCA (tps de COMMUNE
céphaline activé) ne doit pas dépasser 1.2 fois le TCA du témoin
tout allongement du TCA doit faire réaliser une épreuve de correction du sé-
rum testé à partir du sérum témoin
si TCA corrigé : déficit de la voie intrinsèque
si TCA tjr allongé : anticoagulant circulant
 EXPLORE LA VOIE EXTRINSEQUE ET LA VOIE COMMUNE
Le temps de quick  c’est le temps de coagulation de plasma d’un excès de
thrombinoplastine tissulaire
 TP normal >70%
 C’EST LE TEMPS DE LA COAGULATION DU PLASMA AVEC UNE FAIBLE
TEMPS DE QUANTITE DE THROMBINE
THROMBINE  EXPLORE LA FIBRINOFORMATION
 ALLONGE EN CAS DE DYSFIBRINOGENEMIE, D’HYPOFIBRINOGENEMIE,
OU PRESENCE D’INHIBITEUR DE LA THROMBINEHEPARINE
Le taux de fibrino-  normal entre 2-4g/L
gène
Ne sont pas spécifiques de ka fibrine ou de la fibrinogène (les D-dimères
PDF sont spécifiques)

Test de Von Kaulla  Il mesure le pouvoir fibrinolytique du sérum. Normal > 3 heures
 très raccourcie dans les fibrinolyses primitives
inversement corrélé au risque hémorragique.

Les inhibiteurs de la coagulation :

 Antithrombine III :
C’est le plus puissant inhibiteur de la coagulation
Inhibiteur naturel de la sérine protéase
 Cofacteur de l’héparine activité accélérée par l’héparine
Synthèse hépatique
Activité prédominante sur la thrombine (IIa), le F Xa, le f IXa et le F XIa et sur le XII
Le taux d’AT est diminué lors de l’administration de l’héparine.

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 Les protéines C et S :
La protéine C ne fait pas partie des inhibiteurs de la serine protéase +++
 Synthèse hépatique vitamine K dépendante.
La protéine C est activée en PCA par la thrombine. A l’aide de son cofacteur, la protéine S, le
PCA inactive le facteur Va et le facteur VIIIa.
Le facteur V muté Leiden est insensible à cette activation (résistance à la PCA).

Protéine S :
Co fac de la protéine C, synthétisé par le foie, vit K dépendante
C’est une protéine plasmatique importante dans la fibrinolyse
 Joue aussi un rôle dans l’apoptose
En cas de déficit peut entrainer un état d’hypercoagubilité ++

En cas d’un déficit en Protéine C :

Cela rend l’utilisation de l’AVK risqué car ça induit une nécrose cutanée

Hypovitaminose K

Généralités :

- Facteurs Vit. K-dépendants: F.II (prothrombine) / F.VII / F.IX / F.X

- Protéines Vit. K-dépendantes: protéines C et S (inhibiteurs de la coagulation) !!
- Ne sont pas dépendant de la Vit. K: facteur V / antithrombine / fibrinogène !!

Remarque: 30% de la Vit. K est endogène: synthétisé par flore intestinale

Etiologies :
Malabsorption Carence Iatrogène NV né=physiologique
CHOLESTASE Aliments riches en vit-k : AVK par immaturité
Maladie cœ- Choux/épinard/brocoli/foie/ Antibiothérapie hépatique et de la
liaque Résection Jaune d’œuf par destruction de flore
du grêle la flore intestinale carence d’apport
durant la grossesse

Diagnostic :

Chez l’adulte Chez le NV NE

Asymptomatique (dg sur bilan d’hémostase) Maladie hémorragique du NV né
+/- SD hémorragique Hémorragie cutanéo muqueuse avec risque
d’hémorragie cerebro-méningée

Résumé par: A.bendaas

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NB : La maladie hémorragique du nouveau né

 apparait dans les heures suivant L’accouchement
 surtout entre 2e et 7e jour
 tout sorte d’hémorragie est possible : digestif, retienne, cérébrale, cutanéo-muqueuse
(ecchymose, hématome…)
 biologie : taux de PLQ, Fibrinogène, TS normaux / TP basse ; TCK allongé

Facteurs favorisants : la prise par la maman durant la grossesse d’AVK (coumadine) ou

d’Antiépileptique

Il existe une forme plus tardive dans les 2 semaines (jusqu'à 2 Mois) qui suivent
l’accouchement se voit chez le NRS alimenté au sein et qui na pas reçu sa dose de Vitamine K
préventive

 Examens complémentaires :
Hémostase primaire: TS = N / plaquettes = N

Coagulation: TP ↓ (< 70%) et TCA ↑ (> 1.2 N)

Dosage des facteurs F.VII – X – IX – II sont effondrés (car Vitamine K dépendants)
F. V normal (non Vit.K dépendant): diagnostic ≠ avec IHC +++

Traitement :
Chez le nouveau-né:
 Supplémentation systématique à la N et
tant que allaitement (allaitement constitue un
facteur prédisposant surtt si retard de la
diversification
Tt curatif en cas de maladie hémorragique
du NN : Vit. K en IVL à 1mg/kg
Chez l’adulte
20mg Vit.K en IVL (!! pas d’IM)
si gravité: PPSB (!! éliminer une CIVD)
 Tt prévention (patient de Réa):
supplémentation orale si pas d’apports

En cas d’accident aux AVK CAT :

-Suspendre l’administration du trt

-Inj PPSB++++ (Contient les fac de la coag vit K dépendant (2, 7, 9,10)
-Inj 40mg de Vit K1 en IVL++++
-On peut administrer du PFC aussi +++++

Concernant l’insuffisance hépatocellulaire :

-une Insuffisance hépato cellulaire mm sévère n’entraine pas d’hypovitaminose K
 Mais une diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation
Non par carence en vit k++ Car : La vitamine K est apportée par l’alimentation et par la flore
bac intestinale

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En cas d’une carence en vit K : LE TPS de quick et le TPS de cephaline activateur AUGMENTE alors
que le tps thrombine (QUI EXPLORE LE FIBRINOGENE) reste normal

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