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Enfermedades
E n f e r m e d a d e s
autoinmunes en pediatría
a u t o i n m u n e s e n p e d i a t r í a
Anticuerpos anti-neutrófilos
Proteínas de neutrófilos granulocíticos
citoplasmáticos asociados a vasculitis
Estos avances terapéuticos son de gran relevancia Tolerancia T: existen mecanismos cen-
en pediatría, en donde la terapia inespecífica, trales y periféricos de tolerancia. En la tole-
como los corticoides, se ha asociado con efectos rancia central, los linfocitos T producidos en
indeseables e irreversibles. la médula ósea se dirigen al timo en donde
se encuentran con péptidos endógenos. Si
A continuación revisaremos los mecanismos la afinidad por estos es baja o muy alta, los
de autotolerancia, la patogénesis, curso y progre- linfocitos mueren por apoptosis. Solamente
so de las enfermedades autoinmunes, los factores aquellos con afinidad intermedia se educan
predisponentes para su desarrollo, así como las en la defensa del organismo y en reconocer-
estrategias terapéuticas y preventivas. se a sí mismos antes de salir a la periferia
(figura 1).
¿Cómo reconocemos lo propio?
Tolerancia periférica T: es un mecanis-
El sistema inmune está encargado de la defen- mo esencial de autotolerancia, debido a que
sa contra lo extraño, pero simultáneamente no todos los autoantígenos se expresan en el
debe tolerarse a sí mismo. El conocimiento timo. Estos mecanismos comprenden princi-
de los mecanismos de autotolerancia es esen- palmente ignorancia, anergia y deleción, los
cial para entender las causas potenciales y cuales, en su contexto, incluyen un encuen-
estrategias terapéuticas de las enfermedades tro linfocito T y autoantígeno en un medio
autoinmunes. carente de coestimulación, por lo tanto, no
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Carlos Eduardo Olmos O., MD
hay activación. Estos linfocitos mueren por del linfocito T. Cuando el linfocito B reconoce
apoptosis (figura 2). al autoantígeno en ausencia de ayuda por
parte del linfocito T, se produce anergia o
Tolerancia de células B: en principio, la deleción de estos. Sin embargo, existe una
tolerancia del linfocito B depende predomi- producción basal fisiológica de autoanticuer-
nantemente de la ausencia de coestimulación pos (figura 3).
Figura 3. Tolerancia B
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La luz ultravioleta (UVB) tiene efectos proau- Los pacientes con inmunodeficiencias tienen
toinmunes ya que induce apoptosis in vitro e mayor riesgo de autoinmunidad, básicamente
in vivo. En dosis altas produce inflamación y por la incapacidad para erradicar patógenos,
necrosis con lo que se exponen autoantígenos. induciéndose una inflamación crónica que daña
Los pacientes con lupus son especialmente sen- tejidos vecinos. Los pacientes con deficiencia de
sibles a la luz solar siendo un conocido factor inmunoglobulina A, neutropenia o déficit de
precipitador de la actividad de la enfermedad complemento desarrollan infecciones o infla-
(figura 4). maciones crónicas como colitis y enfermedad
celíaca. Muchos de ellos pueden presentar
El cigarrillo es un factor de riesgo para la también LES a temprana edad. Los pacientes
autoinmunidad. En fumadores se aumenta la con autoinmunidad deben ser monitorizados
prevalencia de enfermedades autoinmunes. El periódicamente para inmunodeficiencias y
tabaco favorece la liberación de autoantígenos viceversa.
secuestrados, aumenta la susceptibilidad a infec-
ciones, favorece la aparición de neoplasias y, por ¿Cómo ocurre el daño tisular?
último, altera la farmacocinética de los inmuno-
supresores, reduciendo su efectividad. Una vez que la autoinmunidad se ha iniciado,
las células T y los autoanticuerpos contribuyen
Drogas antimicrobianas de uso pediátrico al daño tisular. En clínica es útil clasificar las
como las penicilinas y cefalosporinas, producen enfermedades autoinmunes según el mecanismo
Figura 4. Efecto de LUV en enfermedades autoinmunes
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Carlos Eduardo Olmos O., MD
Lecturas recomendadas
1. Turvey SE, Sundel RP. Chapter 14: Autoimmune diseases. In: 3. Schepshelovich D, Shoenfeld Y. Prediction and prevention of
Pediatric Allergy: Principles and Practices. Leung DYM, et al. autoimmune diseases. Lupus 2006;15:183-90.
Mosby Inc. 2003, pp. 159-69.
4. Harel M, Shoenfeld Y. Predicting and preventing autoimmunity.
2. Levesque MC, St. Clair W. B cell directed therapies for Ann N Y Acad Sciences 2006;1069:322-45.
autoimmune diseases and correlates of disease response and
5. Arnson Y, Amital H, Shoenfeld Y. Vitamin D and autoimmunity.
relapse. J Allergy Clin Immunol 2008;121:13-21.
Ann Rheum Dis 2007;66:1137-42.
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