2-0510

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AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Acrosyndromes vasculaires

P Priollet

L es acrosyndromes vasculaires sont fréquents mais leur expression clinique, leur mécanisme et leur signification
pronostique très différents selon la nature du trouble vasomoteur.
© 1999 , Elsevier, Paris.

■
Le diagnostic de phénomène de Raynaud n’est
Phénomène de Raynaud réellement difficile qu’en trois circonstances : Tableau I. – Causes des phénomènes de Ray-
– d’abord, l’impossibilité de recueillir par naud secondaires.
l’interrogatoire des données suffisamment précises
C’est un acrosyndrome paroxystique. Il est Causes médicamenteuses et toxiques
pour affirmer la survenue d’une décoloration des
l’expression d’un arrêt brutal, mais très transitoire, de la doigts provoquée par le froid ; β-bloquants
circulation artérielle digitale. Sa prévalence est élevée. – ensuite, la forme cyanique pure, réalisant des Ergot de seigle et ses dérivés
Elle est estimée en France entre 5 et 6 % de l’ensemble accès de cyanose digitale évoluant sur un mode Bléomycine
de la population adulte. Elle a été chiffrée à 4,6 % aux paroxystique sans phase syncopale. Cette variété Bromocriptine
États-Unis. Elle atteint jusqu’à 22 % chez la femme s’observe plus volontiers chez des sujets âgés ou Cyclosporine
jeune. souffrant d’un phénomène de Raynaud depuis de Interféron α
Le phénomène de Raynaud peut être primaire et Arsenic
longues années ;
évoluer indépendamment de toute pathologie sous- – enfin, l’association du phénomène de Raynaud à Connectivites
jacente, ou révéler une pathologie vasculaire une acrocyanose est fréquente et ajoute aux crises
locorégionale ou plus souvent une maladie Sclérodermie généralisée
vasomotrices une cyanose permanente des
systémique, notamment une sclérodermie. Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
extrémités. Elle témoigne généralement d’une
Lupus érythémateux aigu disséminé
‚ Un diagnostic généralement facile microangiopathie purement fonctionnelle et l’enquête Dermatomyosite
étiologique est dans cette éventualité très souvent Polyarthrite rhumatoïde
Le diagnostic est exclusivement clinique. Il est fondé
négative. Syndrome de Gougerot-Sjögren
sur la décoloration des doigts provoquée par le froid,
conférant à ce phénomène intermittent les caractères ‚ Une enquête étiologique nécessaire mais Vascularites (autres que les connectivites)
d’une crise vasomotrice (fig 1). La localisation du simple
phénomène aux orteils est possible, mais beaucoup Cryoglobulinémie
La nécessité d’une exploration étiologique est l’une Maladie des agglutinines froides
moins fréquente. Les phases d’asphyxie (cyanose) et
des caractéristiques majeures des phénomènes de Vascularite due au virus de l’hépatite B
d’hyperhémie (rougeur) qui suivent classiquement la
Raynaud, bien que les Raynaud primaires soient
phase syncopale (blanche) sont inconstantes et non Artériopathies
approximativement dix fois plus fréquents que les
indispensables au diagnostic. L’association au
Raynaud secondaires. Artériosclérose et athérosclérose
phénomène de Raynaud d’un syndrome du canal
Embolies distales
carpien n’est pas exceptionnelle et peut modifier
Principales causes Défilé costoclaviculaire
l’expression clinique de l’acrosyndrome du fait de Fibrodysplasie
l’existence d’acroparesthésies nocturnes qui viennent Les causes des phénomènes de Raynaud sont
Maladie de Léo Buerger
s’ajouter aux crises vasomotrices. variées (tableau I), mais très inégalement réparties.
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
1 Phénomène de Raynaud Causes professionnelles et traumatiques
en fin de crise.
Maladie des engins vibrants
Anévrisme cubital (maladie du « marteau »)
Microtraumatismes localisés chroniques
Maladie des décroûteurs d’autoclave (chlorure de
polyvinyle)
Causes endocriniennes
Myxœdème
Hashimoto
Acromégalie
Affections néoplasiques
Tumeur glomique
© Elsevier, Paris

Autres
Canal carpien
Fibromyalgie

1
2-0510 - Acrosyndromes vasculaires
La sclérodermie généralisée demeure l’affection la
plus souvent redoutée en cas de phénomène de
Raynaud bilatéral et sans doute la première cause de
phénomène de Raynaud secondaire. Beaucoup plus
rares sont les sclérodermies après prothèses
mammaires en silicone.
Les artériopathies digitales sont plus rares. Elles
sont surtout observées chez les hommes. Elles doivent
également être reconnues car leur aggravation est
largement influencée par la poursuite de l’intoxication
tabagique dont l’arrêt est impératif. Au cours de la
maladie de Léo Buerger, le phénomène de Raynaud
est l’un des signes cardinaux ; cette affection est
d’autant plus facilement diagnostiquée qu’il existe,
chez un sujet jeune fumeur, outre un acrosyndrome
sévère souvent compliqué de nécroses digitales, des
thromboses veineuses superficielles et une
artériopathie distale des membres inférieurs.
La nécessité d’une exploration est encore plus
nette lorsque le phénomène de Raynaud est
strictement unilatéral car il est alors pratiquement
toujours secondaire. Le métier du patient est parfois en
cause et la reconnaissance du diagnostic impose un
reclassement professionnel. Certaines activités
sportives telles que le karaté, le volley-ball ou le
motocross peuvent également être responsables de
lésions traumatiques de cette nature. L’occlusion des
artères digitales peut aussi être la conséquence de la
migration thromboathéromateuse en distalité à partir
d’une lésion athéroscléreuse de l’artère sous-clavière.
Quant aux tumeurs glomiques, elles sont souvent
localisées à la dernière phalange d’un doigt. Elles sont
à l’origine de très vives douleurs au moindre
effleurement, souvent associées à un phénomène de
Raynaud localisé à un seul doigt.
L’enquête étiologique d’un phénomène de
Raynaud doit être applicable à un grand nombre de
patients, c’est-à-dire simple, non invasive, peu
coûteuse et réalisable en dehors de structures très
spécialisées.
L’examen clinique, conjugué à la
capillaroscopie en cas de phénomène
de Raynaud bilatéral, paraît suffisant
en première analyse.
L’interrogatoire et l’examen physique servent de
base à l’enquête étiologique. Le phénomène de
Raynaud primaire est toujours bilatéral alors qu’un
trouble vasomoteur unilatéral oriente au contraire vers
un phénomène de Raynaud secondaire à une cause
locorégionale. La présence de phénomènes de
Raynaud dans la famille est un indice important en
faveur d’une simple maladie de Raynaud. Un
phénomène de Raynaud d’apparition tardive plaide
en faveur de l’existence d’une cause. Inversement, un
long recul évolutif, supérieur à 10 ans, sans anomalies
cliniques associées, oriente vers une maladie de
Raynaud. L’interrogatoire permet également de
rechercher un phénomène de Raynaud médicamen-
teux ou professionnel. L’examen s’attache tout
particulièrement à la recherche d’anomalies, si
discrètes soient-elles, qui pourraient orienter vers une
sclérodermie. Une infiltration cutanée, des
télangiectasies de la main mais aussi du visage ou des
lèvres, la cicatrice de petits troubles trophiques
pulpaires sont autant de signes qui plaident en faveur
d’une sclérodermie éventuellement dans une forme
limitée et peu évolutive : le CREST-syndrome. Ce
dernier associe au phénomène de Raynaud (R), une
2 Capillaroscopie au fort grossissement : méga-
capillaire au cours d’une sclérodermie systémique.
3 Capillaroscopie au fort grossissement : morpho-
logie normale des capillaires au cours d’un phéno-
mène de Raynaud primaire.
calcinose sous-cutanée (C), une atteinte œsopha-
gienne (E), une sclérodactylie (S) et des télangiectasies
(T).
La capillaroscopie mérite de faire partie de
l’enquête étiologique de tout phénomène de Raynaud
puisque les anomalies qu’elle peut mettre en évidence
sont précoces et de bonne valeur diagnostique dans la
sclérodermie. La présence de mégacapillaires est
caractéristique d’une connectivite (fig 2). Une
capillaroscopie normale exclut pratiquement une
sclérodermie et apporte un argument important en
faveur d’un phénomène de Raynaud primaire (fig 3).
En cas de suspicion de sclérodermie, d’autres
examens simples sont utiles. La radiographie des
mains recherche deux anomalies pratiquement
caractéristiques d’une sclérodermie : une calcinose
sous-cutanée et une résorption des houppes
phalangiennes ou acro-ostéolyse. La radiographie
thoracique peut identifier, à la suite de l’auscultation
pulmonaire, une fibrose des bases qui appartient, avec
la sclérose cutanée et les cicatrices rétractées de
troubles trophiques pulpaires, aux critères retenus
pour le diagnostic de sclérodermie. La présence
d’anticorps antinucléaires oriente d’emblée, lorsque le
taux est élevé, vers une affection dysimmunitaire.
Cette recherche peut être affinée par la recherche
d’anticorps plus spécifiques comme les anticorps
anticentromères assez caractéristiques du CREST-
syndrome ou les anticorps anti-Scl 70 plus spécifiques
au contraire des formes extensives. La mesure de la
vitesse de sédimentation est également proposée par
certains (tableau II).
Le cas des phénomènes de Raynaud strictement
unilatéraux est bien différent car, dans cette
éventualité beaucoup plus rare, le trouble vasomoteur
est toujours secondaire. L’exploration n’a plus pour
vocation d’opposer « Raynaud primaires » et « Raynaud
secondaires » mais de déterminer la maladie
responsable. L’examen clinique en position statique
peut être normal. Il recherche l’abolition d’un pouls
2
Tableau II. – Phénomène de Raynaud
primaire.
- Crises de pâleur ou de cyanose des doigts
- Pouls périphériques normaux
- Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou
de gangrène
- Capillaroscopie normale
- Absence d’anticorps antinucléaires (titre inférieur
à 1/100)
- Vitesse de sédimentation normale (inférieure à 20
à la première)
radial, une amyotrophie de l’éminence thénar ou une
lésion cutanée. La palpation peut détecter dans le
creux sus-claviculaire une côte cervicale, voire une
tuméfaction battante, expansive, ou une artère trop
bien perçue. Des manœuvres dynamiques cherchent à
reproduire la compression vasculaire dans différentes
positions du bras ; c’est le cas de la manœuvre
d’Adson qui combine inspiration forcée, extension du
rachis cervical et rotation de la tête du côté examiné.
Des examens complémentaires sont aussi nécessaires.
Un cliché simple recherche une côte cervicale. Une
échographie artérielle couplée à un doppler peut
visualiser une lésion athéroscléreuse axillo-sous-
clavière susceptible d’avoir émis une embolie distale.
Le résultat de l’échographie-doppler conditionne
l’indication d’une artériographie du membre supérieur,
indispensable chaque fois qu’une lésion chirurgicale-
ment curable est suspectée.
Enfin, il arrive, dans 10 à 15 % des cas environ,
qu’aucune cause ne soit retrouvée à un phénomène
de Raynaud qui ne remplit pourtant pas les classiques
critères d’Allen et Brown pour le diagnostic de maladie
de Raynaud : épisodes déclenchés par le froid ou
l’émotion, bilatéralité du phénomène, pouls radial et
pouls cubital normaux, absence de gangrène digitale,
bilan étiologique négatif, recul évolutif suffisant (plus
de 2 ans). Ces phénomènes de Raynaud sont
regroupés sous le nom de « Raynaud suspects d’être
secondaires ». Eux seuls justifient, au sein des
phénomènes de Raynaud sans cause, une surveillance
clinique annuelle ou semestrielle.
Chez l’enfant, le phénomène de Raynaud est
primaire ou plus souvent secondaire et les causes les
plus fréquentes sont, comme chez l’adulte, les
connectivites. L’enquête étiologique reste donc
dominée par la recherche d’anticorps antinucléaires et
d’anomalies capillaroscopiques.
‚ Un traitement médicamenteux réservé
aux formes les plus sévères
Le traitement des phénomènes de Raynaud
dépend de la gêne engendrée plus encore que de la
cause du trouble vasomoteur.
En l’absence de gêne fonctionnelle ou en cas de
phénomène de Raynaud peu gênant, n’apparaissant
que durant la mauvaise saison, sans retentissement
professionnel, les mesures non médicamenteuses
résument le traitement : protection contre le froid non
seulement des extrémités mais aussi de l’ensemble du
corps, protection contre les traumatismes locaux,
contre-indication de certains médicaments propres à
aggraver l’acrosyndrome tels que les dérivés de l’ergot
de seigle et les bêtabloquants. La contraception
œstroprogestative, quoique classiquement citée
comme cause possible de phénomène de Raynaud,
n’est pas contre-indiquée.
En cas de gêne fonctionnelle plus importante, un
traitement médicamenteux mérite d’être associé aux
conseils d’hygiène de vie. Certains médicaments

vasoactifs utilisés dans le traitement symptomatique
de la claudication intermittente des artériopathies des
membres inférieurs ont également l’indication
« amélioration du phénomène de Raynaud ». Ils
peuvent être essayés en première intention dans la
mesure où ils sont simples d’utilisation et
généralement bien tolérés. Leur efficacité est toutefois
inconstante. Les inhibiteurs calciques, en revanche,
représentent un réel progrès dans le traitement des
phénomènes de Raynaud et leur efficacité a été
confirmée par des études menées en double insu
contre placebo. Il peut s’agir de la nifédipine (Adalatet
10 mg ou Adalatet 20 mg LP), du diltiazem (Tildiemt
ou Tildiem Retardt 300 mg), également utilisé pour
traiter la calcinose des CREST-syndromes, ou de la
nicardipine (Loxent 20 mg ou Loxent LP 50 mg). Ces
médicaments sont prescrits en période froide après
avoir éliminé un bloc auriculoventriculaire et sous
couvert d’une contraception efficace en raison de la
tératogénicité de certains de ces médicaments chez
l’animal. Les effets secondaires sont peu graves
(céphalées, flush du visage, œdème des chevilles) mais
fréquents et limitent l’utilisation de ces médicaments
surtout chez les patients souffrant de migraines, la
prévalence de ces dernières étant élevée en cas de
phénomène de Raynaud primaire. La trinitrine
percutanée a été utilisée, sous forme de pommade
dosée à 2 % sur les pulpes digitales, deux ou trois fois
par jour et lors des accès avec un risque d’effets
secondaires (céphalées, vertiges) lié au passage
systémique de la molécule. Des patches transdermi-
ques ont également été proposés avec les mêmes
effets secondaires. La prazosine (Minipresst) peut être
employée mais à doses faibles et progressivement
croissantes pour éviter des effets secondaires (vertiges,
hypotension). Seuls Adalatet 10 mg et Minipresst
avaient, en 1999, l’indication « traitement
symptomatique des phénomènes de Raynaud ».
Lorsque le phénomène de Raynaud est très sévère,
volontiers secondaire à une maladie polysystémique
et notamment à une sclérodermie, a fortiori s’il est
compliqué de troubles trophiques, les prostaglandines
actives par voie parentérale peuvent trouver une
indication. C’est le cas de l’iloprost (Ilomédinet),
analogue de la prostacycline actuellement proposé
dans les formes les plus sévères de maladie de Léo
Buerger ou d’artérite athéroscléreuse compliquées de
troubles trophiques sans possibilité de revascularisa-
tion radiologique ou chirurgicale.
Les phénomènes de Raynaud secondaires peuvent
mériter un traitement spécifique : suppression du
médicament responsable en cas de pathologie
iatrogénique, traitement de fond des connectivites,
arrêt de l’intoxication tabagique au cours de la maladie
de Buerger associé à la correction des autres facteurs
de risque en cas d’artériopathie dégénérative,
reclassement professionnel en cas d’utilisation
d’engins vibrants.
Le traitement chirurgical n’a que des indications très
limitées au cours des phénomènes de Raynaud :
exérèse d’une lésion axillo-sous-clavière emboligène
(endartériectomie ou pontage), traitement d’un
anévrisme cubital, résection de la première côte dans
le syndrome du défilé thoracobrachial dans les rares
formes avec une atteinte artérielle, à condition que la
responsabilité de la compression par la première côte
soit démontrée dans le trouble vasomoteur.
■
Acrocyanose
L’acrocyanose est un acrosyndrome permanent et
probablement le plus fréquent de tous les
acrosyndromes vasculaires.
‚ Un diagnostic exclusivement clinique
Il est porté chez une adolescente ou une jeune
femme dans 90 % des cas. La consultation se fait
spontanément ou sur les conseils de l’entourage
familial ou professionnel en raison d’une teinte
cyanique des extrémités. Cette coloration, variable du
bleu foncé au rouge, est uniforme, permanente, mais
changeante dans son intensité. Elle intéresse les doigts
et peut remonter jusqu’aux poignets. Elle atteint
souvent les pieds, parfois le nez et les oreilles. Elle est
majorée par le froid ou les émotions et est moins
gênante durant la belle saison. Elle est indolore, du
moins à la température ambiante. Une histoire
familiale d’hypersensibilité au froid quelle qu’en soit
l’expression clinique (acrorhigose, engelures,
phénomène de Raynaud, acrocyanose) est fréquente.
L’apparition du trouble vasomoteur dès l’enfance est
possible. Les doigts sont objectivement froids, parfois
un peu œdématiés, « matelassés » et le siège d’une
transpiration plus ou moins profuse (hyperhidrose). La
pression localisée crée sur la peau une tache blanche
qui se recolore progressivement. La cyanose diminue
sans disparaître lors de l’élévation du membre.
L’examen artériel est normal. Il n’y a jamais de sclérose
cutanée, ni d’ulcère pulpaire ou de gangrène digitale et
les seuls troubles trophiques parfois visibles sont de
banales fissures, en hiver, en cas d’activités manuelles.
‚ Des examens complémentaires limités
à la capillaroscopie
La capillaroscopie permet de visualiser directement
la stase capillaroveinulaire. Elle est utile pour étayer les
hypothèses pathogéniques ou tenter d’apprécier
objectivement une éventuelle amélioration sous
traitement du trouble microcirculatoire mais son
intérêt diagnostique s’efface, dans l’acrocyanose,
devant le seul aspect des mains. Le paysage
capillaroscopique est toutefois caractéristique. Il
associe : un nombre de boucles capillaires normal ou
augmenté ; une accentuation de la teinte de fond qui
est sombre, violacée ; une dilatation capillaire
prédominant sur la branche veineuse, efférente, de
l’anse ; une dilatation des plexus veineux sous-
papillaires. Un ralentissement circulatoire (phénomène
de sludge) et des hémorragies péricapillaires sont
également fréquents. Le degré de ces anomalies
capillaroscopiques n’est pas corrélé avec l’importance
de la gêne fonctionnelle. Ces images sont faciles à
distinguer de celles observées chez les sujets normaux
ou dans la maladie de Raynaud où l’aspect le plus
évocateur est au contraire l’association d’anses fines et
d’un fond pâle.
‚ Un traitement difficile
Le traitement de l’acrocyanose est très difficile et
purement symptomatique. Aucun traitement
médicamenteux n’a fait la preuve de son efficacité
dans ce trouble vasomoteur et l’utilité que l’on peut
espérer des thérapeutiques « vasoactives » s’inscrit
vraisemblablement dans les limites de l’effet placebo.
En revanche, la protection contre le froid, non
3
Acrosyndromes vasculaires - 2-0510
seulement des extrémités mais aussi de l’ensemble du
corps, est essentielle. L’arrêt du tabac est une mesure
de prévention toujours utile sur laquelle la prise en
charge du trouble vasomoteur est l’occasion d’insister.
La contraception œstroprogestative n’est pas contre-
indiquée. L’activité physique et sportive doit être
encouragée. Indépendamment de l’anorexie mentale
au cours de laquelle l’acrocyanose est pratiquement
constante et qui requiert une prise en charge qui lui est
propre, les mesures psychologiques ne doivent pas
être négligées. Elles représentent le seul traitement
lorsque le préjudice est purement esthétique. Il est utile
de rassurer le patient et son entourage souvent
impressionnés par la cyanose des doigts lors de
l’exposition au froid, de souligner la bénignité du
pronostic local et général (hormis le cas particulier de
l’anorexie mentale) et l’amélioration possible du
trouble vasomoteur au fil des ans. En revanche,
l’acrocyanose est considérée comme prédisposant aux
engelures, aux surinfections mycosiques et aux retards
de cicatrisation.
Lorsque l’hypersudation palmaire est majeure et
représente l’essentiel du handicap socioprofessionnel
et psychologique, des séances d’ionisation à l’eau, à
raison d’une à deux par mois en traitement d’entretien,
peuvent être proposées. C’est une méthode simple et
efficace qui permet presque toujours d’obtenir une
anhidrose mais qui est inactive sur la cyanose. Elle
mérite d’être préférée à la sympathectomie thoracique,
bien que les techniques endoscopiques actuelles
réduisent le caractère agressif de cette chirurgie.
L’association d’une acrocyanose et d’un
phénomène de Raynaud est une éventualité
fréquente ; elle peut modifier la démarche
diagnostique et justifier le recours à des thérapeutiques
médicamenteuses vis-à-vis des crises vasomotrices.
‚ Des diagnostics différentiels nombreux
mais rapidement éliminés
L’acrocyanose est, par définition, primitive,
bilatérale et limitée aux extrémités. Son diagnostic
suppose donc d’éliminer toutes les formes de cyanose
ne répondant pas à ces critères.
Une acrocyanose d’apparition tardive et
compliquée de troubles trophiques pulpaires ou
d’autres signes de vascularite (acrocyanose
« suspecte ») doit faire rechercher une pathologie
systémique sous-jacente, une sclérodermie, une
maladie des agglutinines froides.
Une cyanose généralisée est aisément reconnue :
elle déborde largement les extrémités et atteint les
autres territoires, les lèvres notamment. Le diagnostic
est ici celui d’une cardiopathie, d’une insuffisance
respiratoire ou d’une polyglobulie.
Une acrocyanose unilatérale limitée à un seul
membre supérieur est rare. Elle peut n’être que l’une
des composantes d’une angiodysplasie plus ou moins
complexe facilement évoquée d’après les anomalies
vasculaires associées.
Ailleurs, c’est une algodystrophie de la main qui est
responsable d’une peau froide et cyanique. La douleur
qui domine ici le tableau, l’éventuel antécédent
traumatique, les anomalies radiologiques de la trame
osseuse et l’hyperfixation en scintigraphie permettent
le diagnostic.
Ailleurs encore, l’association de l’acrocyanose à un
œdème dur, froid, indolore, nettement limité,
d’évolution capricieuse, doit faire évoquer un œdème
2-0510 - Acrosyndromes vasculaires
bleu. Provoqué par une autoagression, l’œdème bleu
de Charcot est apparenté aux pathologies simulées
(syndrome de Münchausen). L’autoagression
correspond le plus souvent à la pose de garrots, parfois
à des microtraumatismes locaux. Il s’observe dans des
contextes psychiatriques très variés : hystérie,
schizophrénie, personnalité limite. Seule la découverte
du mécanisme de l’autoagression (sillon de striction)
apporte la preuve formelle du diagnostic.
■
Érythermalgie
L’érythromélalgie ou érythermalgie est un
acrosyndrome paroxystique. Elle est caractérisée par
des accès douloureux de rougeur et de chaleur
atteignant les extrémités des membres. Comme le
phénomène de Raynaud, elle peut être primitive ou
secondaire. Les syndromes myéloprolifératifs en sont
la cause la plus fréquente. Contrairement au
phénomène de Raynaud, l’érythermalgie est un
acrosyndrome très rare.
‚ Un diagnostic fondé sur l’interrogatoire
L’érythermalgie s’observe à tous les âges, y compris
chez l’enfant. Les douleurs sont à type de brûlures,
atteignant de façon bilatérale et symétrique les mains
ou les pieds et évoluant par crises. La douleur peut
revêtir d’autres caractères : sensations de lancement
ou de broiement, démangeaisons. La localisation de la
douleur aux pieds est la plus fréquente, tantôt limitée à
un ou plusieurs orteils ou à la plante, tantôt intéressant
la totalité du pied, beaucoup plus rarement la jambe
jusqu’au genou. La durée de la crise est variable,
habituellement de plusieurs minutes à quelques
heures. L’intensité de la douleur, parfois insoutenable,
et la répétition des crises peuvent créer chez certains
patients une invalidité majeure et retentir gravement
sur leur psychisme. Les crises sont déclenchées ou
aggravées par la marche, l’exercice et l’exposition à la
chaleur. Toutes les situations qui mettent les
extrémités en déclivité et surtout qui augmentent la
chaleur locale (repos sous une couverture, port de
chaussures ou de gants, proximité d’une source de
chaleur…) peuvent déclencher une crise. Les temps
chauds et la fièvre sont également des facteurs
favorisants. La douleur est diminuée par l’exposition
au froid et, à un moindre degré, par l’élévation du
membre atteint. Tout ce qui peut refroidir les
extrémités est recherché par les patients : repos hors
des couvertures, marche pieds nus sur un carrelage,
ventilation, et dans les cas les plus sévères, bains d’eau
glacée ou friction avec des glaçons. Les territoires
atteints sont modifiés durant la crise : ils sont rouge
vermillon, brûlants, parfois œdématiés. La résistance
de l’érythermalgie au traitement figurait initialement
au rang des critères diagnostiques. En réalité,
l’efficacité d’une dose unique d’aspirine qui peut faire
disparaître les symptômes durant plusieurs jours
mérite d’être utilisée comme test diagnostique sans
pour autant que l’échec de ce médicament ne
permette formellement d’éliminer cette affection.
L’érythermalgie est habituellement un diagnostic
d’interrogatoire car il est rare d’assister à la crise.
L’examen élimine une artériopathie (tous les pouls
sont perçus) et une neuropathie. Des troubles
trophiques pulpaires ou des gangrènes distales n’ont
été rapportés avec une certaine fréquence qu’en cas
d’érythermalgie secondaire à un syndrome
myéloprolifératif. Un terrain vasculaire associé n’est
toutefois pas exceptionnel et notamment une
acrocyanose en cas d’érythermalgie primitive.
‚ Des examens complémentaires dominés
par la recherche d’une cause
Les examens complémentaires visent essentielle-
ment à préciser la cause de l’acrosyndrome
(hémogramme, vitesse de sédimentation, masse
sanguine, biopsie médullaire à la recherche d’un
syndrome myéloprolifératif). En dehors des crises, la
capillaroscopie est normale dans environ la moitié des
cas ou montre des anomalies modérées et non
spécifiques témoignant généralement du terrain
vasculaire associé. Pendant la crise, il existe une
dilatation des anses capillaires et une accentuation de
la teinte de fond. Des images de stase capillaire et un
ralentissement du flux sanguin qui prend un aspect
granulaire (phénomène de sludge) peuvent s’observer
lorsque l’érythermalgie est secondaire à une
polyglobulie.
‚ Érythermalgies primitives
ou secondaires ?
Érythermalgies primitives
Elles atteignent deux fois plus souvent l’homme que
la femme et s’observent chez des sujets jeunes, parfois
des enfants. Elles réalisent la forme la plus pure de la
maladie. La symptomatologie clinique est intense et la
topographie bilatérale et symétrique dans plus de
90 % des cas. L’atteinte exclusive des membres
supérieurs est exceptionnelle (5 % des cas). Lorsque les
crises sont fréquentes, voire subintrantes, le handicap
psychologique et socioprofessionnel est majeur.
L’échec des traitements médicamenteux et les
agressions locales itératives pour tenter de calmer la
douleur peuvent être à l’origine de troubles trophiques
sérieux servant de porte d’entrée à des complications
infectieuses. Des formes familiales ont été rapportées ;
elles apparaissent exceptionnelles. La transmission se
ferait sur le mode dominant.
Érythermalgies secondaires
Elles sont plus fréquentes que les formes primitives.
Elles partagent les caractères séméiologiques de ces
dernières, à quelques nuances près : début plus tardif,
volontiers après 40 ans, pas de prédominance nette
de sexe, intensité moindre des troubles, formes
incomplètes plus fréquentes, qu’elles soient
unilatérales ou du moins asymétriques, dans environ
50 % des cas.
Les syndromes myéloprolifératifs sont la cause la
plus fréquente des érythermalgies secondaires. Il s’agit
de polyglobulie primitive ou de thrombocytémie
essentielle, exceptionnellement de métaplasie
myéloïde ou de leucémie myéloïde chronique.
L’hémogramme avec numération des plaquettes et la
vitesse de sédimentation (anormalement basse en cas
de polyglobulie) sont des examens simples justifiés
devant toute érythermalgie. De leurs résultats
dépendra l’indication de la mesure de la masse
sanguine et de la biopsie médullaire. Dans environ
85 % des cas, l’érythermalgie précède le syndrome
myéloprolifératif. Son évolution est parallèle à celle de
la maladie hématologique : le traitement de la
polyglobulie ou de la thrombocytémie fait disparaître
les symptômes ; la réapparition de l’acrosyndrome
annonce la rechute hématologique.
Quelques cas d’érythermalgie d’origine
médicamenteuse ont été rapportés. Les drogues
incriminées sont des inhibiteurs calciques (nifédipine,
nicardipine) utilisés dans le traitement de l’insuffisance
coronarienne ou de l’hypertension artérielle, la
bromocriptine dans le traitement de syndromes
parkinsoniens et certaines chimiothérapies
anticancéreuses (fluorouracil et doxorubicine
notamment).
4
Tableau III. – Critères diagnostiques des
érythermalgies.
Critères majeurs
1. Évolution de l’affection par crises paroxystiques
2. Douleurs typiques (brûlures, morsures, broie-
ments) siégeant au niveau des extrémités (mains
et/ou pieds)
3. Rougeur des territoires concernés durant la
crise
Critères mineurs
1. Déclenchement des crises par la chaleur et/ou
l’exercice et/ou l’orthostatisme
2. Soulagement des douleurs par le froid et/ou le
repos et/ou l’élévation du membre atteint
3. Augmentation de la chaleur locale pendant la
crise
4. Sensibilité des symptômes à l’aspirine
Érythermalgie = trois critères majeurs + deux
critères mineurs
‚ Les diagnostics différentiels sont
éliminés sur des critères simples
Le diagnostic d’érythermalgie est réputé difficile
d’autant qu’il est généralement fondé sur
l’interrogatoire. En réalité le recours à des critères
cliniques simples, fondés sur la description initiale de
Mitchell et les travaux ultérieurs, permettent un
diagnostic avec une bonne fiabilité. Trois critères
majeurs et quatre critères mineurs sont individualisés
(tableau III). Le diagnostic est retenu en présence
obligatoire des trois critères majeurs et d’au moins
deux critères mineurs. Ainsi sont éliminés les différents
diagnostics différentiels : acrocyanose, phénomène de
Raynaud, maladie des paumes rouges de Lane,
neuropathies périphériques, troubles de la statique des
pieds, névromes plantaires, algodystrophie.
‚ Un seul traitement réellement efficace :
l’aspirine
Les érythermalgies secondaires sont redevables du
traitement de la cause : chimiothérapie ou injection de
phosphore 32 en cas de polyglobulie ou de
thrombocytémie ; corticothérapie d’un lupus
systémique ; suppression du médicament jugé
responsable des troubles dans l’éventualité d’une
érythermalgie iatrogène.
L’aspirine reste le traitement le plus simple et le plus
efficace de l’érythermalgie primitive. Elle a un effet
sédatif sur les accès. De plus, une prise orale unique de
500 mg peut prévenir les récidives durant plusieurs
jours. L’indométacine, à la dose de 25 mg per os, aurait
le même effet mais durant un temps plus bref.
Les érythermalgies primitives résistant à l’aspirine
sont généralement très difficiles à traiter. La liste des
médicaments inefficaces est longue incluant des
antiagrégants plaquettaires autres que l’aspirine
(dipyridamole, ticlopidine), ou des inhibiteurs de la
tromboxane synthétase (dazoxiben). Le propranolol
(Avlocardylt) est parfois efficace à la dose quotidienne
de 40 à 120 mg. Son utilisation est fondée sur
l’antonymie entre l’érythermalgie et le phénomène de
Raynaud et sur l’effet aggravant des bêtabloqueurs sur
ce dernier.
Les inhibiteurs de la sérotonine sont proposés
depuis plus de 20 ans. Le maléate de méthysergide
(Désernil-Sandozt) est prescrit à la dose de 2,2 à
6,6 mg/j, mais le risque de fibrose rétropéritonéale en
limite l’utilisation et impose des cures discontinues. La
kétansérine a été plus récemment utilisée mais sans
succès.
 Acrosyndromes vasculaires - 2-0510

La prophylaxie des situations à risque est toujours

utile mais de réalisation souvent difficile dans la vie 4 Engelure du premier
courante. Les méthodes de réadaptation progressive orteil dans une forme
au chaud sont plus lourdes à mettre en œuvre et pustuleuse.
supposent une parfaite coopération du patient. Les
traitements sédatifs ne sont qu’un palliatif qui tente de
compenser le retentissement psychologique de
l’acrosyndrome.

■
Engelures

Elles sont la conséquence d’une ischémie

développée sous l’effet du froid. Elles surviennent le
plus souvent chez la femme et témoignent toujours
d’une protection insuffisante vis-à-vis du froid et de
l’humidité. Leur survenue est d’autant plus fréquente
qu’il existe un trouble vasomoteur prédisposant. Elles
peuvent être favorisées par la consommation de
certains médicaments (vasoconstricteurs par voie
nasale, bêtabloqueurs).
‚ Des lésions fréquentes mais souvent
méconnues
Les engelures sont des lésions d’allure inflamma-
toire provoquées par l’exposition au froid mais aussi à
l’humidité. Une protection insuffisante vis-à-vis de ces
facteurs climatiques apparaît comme une cause
majeure dans leur développement, expliquant sans
doute le paradoxe qui fait que les engelures sont
moins fréquentes dans les pays où les conditions
climatiques sont particulièrement rudes mais où les
mesures de protection sont plus sérieuses et mieux
appliquées. Les engelures sont fréquentes en France.
Une étude menée au sein de la communauté urbaine
de Lille, sur une cohorte de 1 832 agents volontaires
sains (513 femmes et 1 319 hommes), fait état d’une
fréquence de 1,56 % (2,53 % chez la femme, 0,51 %
chez l’homme).
Les engelures sont incluses dans le chapitre des
acrosyndromes dans la mesure où elles sont
attribuées à un spasme artérioloveinulaire de courte
durée lié au froid, suivi d’une dilatation artériolaire
avec spasme veinulaire persistant lors du
réchauffement.
Les lésions sont uniques ou multiples, érythémateu-
ses, s’accompagnant d’une sensation de cuisson et de
prurit aggravée par la chaleur. Dans les cas les plus
sévères, des phlyctènes, des fissures douloureuses,
voire des ulcérations peuvent apparaître. Les
localisations les plus caractéristiques sont la face
dorsale des premières phalanges des doigts et surtout
les orteils (fig 4). Les talons sont également des
localisations fréquentes. L’atteinte du nez, des oreilles
ou des genoux est plus rare. Les engelures ont
tendance à récidiver durant la saison froide. Elles
surviendraient plus volontiers sur un terrain
d’hypersensibilité au froid telle qu’une acrorhigose ou
une acrocyanose. Elles guérissent spontanément en 1
à 3 semaines.
L’examen histologique montre un œdème du
derme papillaire et un infiltrat lymphocytaire
périvasculaire de cellules mononucléées.
‚ Un diagnostic fondé sur l’analyse
du contexte
Le diagnostic d’engelure est simple devant les
caractères des lésions, leur tendance à la récidive dans
les mêmes territoires, leur évolution saisonnière, leurs
circonstances d’installation, l’âge le plus souvent jeune
des patients et la normalité, par ailleurs, de l’examen
clinique. Devant un orteil douloureux, tuméfié,
d’aspect inflammatoire, la palpation de tous les pouls
distaux élimine une artériopathie des membres
inférieurs. Des embolies de cholestérol localisées aux
orteils peuvent être responsables d’un tableau
comparable, mais le contexte clinique est
habituellement bien différent puisque ces embolies
surviennent dans un contexte athéroscléreux, soit
spontanément, soit après un cathétérisme artériel.
‚ Un traitement avant tout préventif
Le traitement des engelures est avant tout préventif,
fondé sur des mesures strictes de protection des
extrémités vis-à-vis du froid et de l’humidité en évitant
notamment le port de souliers trop serrés qui est une
cause déclenchante habituelle. La protection de la
peau exposée par une crème grasse est utile. Les
médicaments susceptibles d’aggraver un spasme distal
seront également évités, qu’il s’agisse des
bêtabloquants ou des vasoconstricteurs utilisés
notamment par voie nasale. Dans les formes les plus
sévères, un traitement inhibiteur calcique peut être
proposé.

Pascal Priollet : Professeur associé au collège de médecine des hôpitaux de Paris, chef de service,
service de médecine vasculaire et d’hypertension artérielle, hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Priollet P. Acrosyndromes vasculaires.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0510, 1999, 5 p

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À propos de 111 cas. Rev Méd Interne 1991 ; 12 (suppl)
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