TUMOR DE WILMS

Docente:
Dr. JOSÉ MARCOS FÉLIX CASTRO
Alumno.
Alberto González Franco.
 Objetivo
• Dar a conocer las manifestaciones clinicas
, su epidemiologia, clasificación,
complicaciones y seguimiento.
 Definición.
• Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una
neoplasia maligna del riñón y el tipo más
frecuente de cáncer abdominal en niños de 2 a 8
años y es muy infrecuente en mayores de 8 años
así como en recién nacidos. Toma el nombre de
Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo
identificó por primera vez.
• Un 75% de los casos se presentan en niños
sanos, mientras un 25% se asocian a
anormalidades del desarrollo.
• Este tumor responde muy bien al tratamiento
médico, citándose unas tasas de supervivencia
del 90% al cabo de 5 años.
 Generalidades
• Tumor renal maligno más frecuente en
pediatría
• Segundo tumor maligno abdominal
más frecuente
• La mayoría de los casos son
esporádicos
• 1 -2 % tienen antecedentes familiares
 Epidemiologia.
• Es el segundo tumor mas común con
malignidad en el niño representando el
6% de los canceres de la niñez
• La incidencia es ligeramente mayor en
afroamericanos y menos frecuente en
los asiáticos.
• La edad promedio de diagnostico esta
entre los 2 y 3 años.
• En el INP la edad media de presentación
es de 2 meses a 11 años.

• La relación ♂:♀ es de 0.9:1.1

 Etiologia.
• Se han encontrado relación frecuente
con los síndromes de:
• Beckwith Wiedemann
• Deny-Drash
• WARG(wilms, aniridia, retraso mental
Y anomalía genitourinaria )
• Genéticamente se han encontrado
alteraciones en el cromosoma 11p 13
WT1(WARG).
• Gen Ch’11p15 del WT2(BWS).
Segmento de WT1.
 Síndrome Locus Gen afectado.

WAGR 11p13 WT1

Denys-Drash 11p13 WT1
Beckwith-Wiedemann 11p15
Simpson-Golabi- Xq26 GPC3
Behmel
Li-Fraumeni 17p13 p53
Tumor 1q21–q31 HRPT2
Hiperparatiroides
mandibular
Neurofibromatosis 17q11 NF1
 Fisiopatología.
• Un nefroblastoma consta de 3 partes:

• Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces

de crecimiento y regeneración en los órganos o partes
del cuerpo

• Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es

de origen mesodérmico

• Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies

del tumor.
• El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene
blastema metanéfrico, epitelio y estroma.

• Es característica su presencia en los glomérulos y

túbulos renales rodeado por un estroma celular. El
estroma puede incluir músculo estriado, cartílago,
hueso, tejido graso y tejido fibroso.

• El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.

• Se ubican con más frecuencia en el polo superior del
riñón, tienden a ser tumores encapsulados y
vascularizados que no rebasan la línea media hacia el
lado opuesto del abdomen.
• Se extiende rápidamente por el
parénquima renal, adhiriéndose a
estructuras adyacentes como el colon,
el páncreas o el bazo. Existe el peligro
de que invada la vena renal y llegue a
otras estructuras por vía hematógena.
• Un tumor de Wilms puede desgarrarse,
poniendo al paciente en un importante
riesgo de hemorragia y diseminación
por el peritoneo del tumor.
 Signos y sintomas
• Masa y Distención abdominal(75-80%)
• Hipertensión ( 2 a 5 años 116 /76 124 /84
6 a 9 años 122 /78 130 /86)

• Anemia y Hematuria(20-30%)
• Fiebre
• Dolor abdominal
• Dificultad respiratoria(M)
 Diagnostico.
• Usg abdominal y renal(hepatico).
• TAC.
• Biopsia VS Reseccion de tumor.(NWTS Y
SIOP).
• Muestras de sangre.
 Estatificación.
• TNM
• T 1 tumor de 1 a 7 cms
• T2 tumor de mas de 7 cms
• T3 el tumor invade la glandula drenal,
venas mayores o senor renales pero sin
pasar de la Fascia Geronta.
• T4 tumor invade la fascia Gerona.
 Clasificación NWTS
Estadio I Tumor limitado al riñón, completamente resecable.
No sobrepasa la cápsula renal. No toma ganglionar.

Estadio II Tumor que se extiende por fuera de la cápsula renal,

se extiende a la celda renal, toma ganglios del hilio
renal o ganglios periaórticos
(IIN1). Toma de la grasa perirrenal completamente
resecable. Puede haber invasión de los vasos del
hilio.

Estadio III Exéresis incompleta, no metástasis hematógena.

Ruptura tumoral pre o perioperatoria. Metástasis
peritoneales o a ganglios más allá de los
periaórticos.

Estadio IV Presencia de metástasis a distancia (pulmón, hígado,

hueso, etc.)

Estadio V Tumor de Wilms bilateral.

 Complicaciones
• Metástasis a pulmón, hígado, cerebro
y huesos.
• Hemorragia masiva
• IRC
• Secuelas cardiacas
• Leucemias mieloides (VP16).
 Sobrevida
• En los estadios I, II Y III es de un 90 a
95%a 4 años
• En los estadios IV es de un 80 %.
 Seguimiento
• Consultas cada 3 meses por 2 años
• Cada 6 meses por 2 años
 Bibliografía.
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biological implications. Med Pediatr Oncol 1993; 21: 158-68.
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• 4- Coppes MJ, Pritchard-Jones K. Principios de tumor de
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• 5-WWW.NWTS.ORG