Sémiologie clinique des uropathies malformatives.

Objectifs :

1. Définir les uropathies malformatives.

2. Citer en les décrivant les signes urologiques spécifiques des uropathies
malformatives.
3. Décrire la technique et les résultats de l’ECBU.
4. Citer les différentes explorations radiologiques de l’arbre urinaire.
5. Citer les principales uropathies malformatives.

I. INTRODUCTION

A. Définition

Les uropathies malformatives sont des malformations congénitales de l’arbre

urinaire très fréquentes chez le nourrisson et le petit enfant.

B. Intérêt

Mise en jeu du pronostic fonctionnel rénal imposant la nécessité d’un diagnostic

anténatal pour une prise en charge précoce.

II. ETUDE SEMIOLOGIQUE

A. Signes cliniques

1. Les signes fonctionnels urologiques

Les signes urologiques spécifiques ne sont pas toujours au premier plan surtout
chez le nouveau-né et le nourrisson où la symptomatologie peut se résumer à des
signes généraux.

a. La dysurie

Elle s’exprime chez le nouveau-né et le nourrisson sous la forme d’une impression

de souffrance ou de pleurs lors de la miction ou encore de miction goutte à goutte.

b. La pollakiurie

Elle traduit des mictions fréquentes de petit volume.

c. La rétention aiguë d’urine

 Il s’agit d’une impossibilité brutale d’uriner qui s’accompagne d’une accumulation
d’urines dans la vessie réalisant un globe vésical.

d. L’incontinence

Elle est caractérisée par une perte d’urine permanente, intermittente ou

occasionnelle obligeant au port de couches. Il peut s’agir de pseudo-incontinence
coexistant avec des mictions normales.

e. La miction impérieuse

f. L’énurésie

Elle traduit une miction totale, normale, involontaire, inconsciente survenant

pendant le sommeil à un âge où l’enfant devrait avoir atteint son contrôle. (3 à 4ans)

g. L’hématurie

Il s’agit de la présence de sang dans les urines.

h. La pyurie

Elle est constatée par les parents sous forme de dépôt d’odeur nauséabonde des
urines dans les couches s’accompagnant d’irritation locale.

2. Les signes fonctionnels digestifs

Ce sont les nausées, les vomissements, l’anorexie, la constipation mais surtout la

diarrhée à répétition chez le nourrisson.

Ailleurs il s’agit de douleurs abdominales de siège lombaire et à irradiation

descendante ou de siège hypogastrique à irradiation ascendante, survenant avant,
pendant ou après la miction.

3. Les signes généraux

Ils se résument à des poussée de fièvre à répétition sous forme de pic à 39-40
pendant quelques jours suivi de rémission, isolé ou associé à des troubles urinaires
ou digestif. Une altération de l’état général avec déshydratation réalisant au
maximum une toxi-infection peut être notée ; parfois un simple retard
staturopondéral.

4. Les signes physiques

Ils sont pauvres ; l’examen physique doit rechercher :

- un gros rein qui déforme l’abdomen et donne le contact lombaire perçu au palper
par la main postérieure à chaque impulsion donnée par la main antérieur ;
- un globe vésical qui se présente sous la forme d’une voussure hypogastrique
médiane, bien limitée en haut et latéralement, plongeant derrière la symphyse
pubienne, tendu, douloureuse parfois et mate à la percussion ;
- des signes cutanés d’irritation périnéale ;
- un écoulement d’urine par la vulve chez la fille, une anomalie testiculaire ou
pénienne chez le garçon.

B. Signes paracliniques

1. La biologie
a. L’ECBU

Recherche l’existence d’infection dans les urines.

- Technique : le recueil des urines exige des conditions parfaites d’asepsie et est
fait au cours d’une miction spontanée (enfant de plus de 4ans) ou par utilisation
de poches plastiques adhérentes stériles ou encore de sonde urinaire voire par
ponction suspubienne ; l’urine recueillie sera analysée immédiatement ou gardée
au réfrigérateur à 4°C.
- Résultats : ils doivent tenir compte du débit des polynucléaires altérés et de la
présence ou non de germe.
 un chiffre ˃ 100 000 germes/ mm3 affirme l’infection
 un chiffre ˂ 1000 germe/ mm3 traduit une souillure
 un chiffre compris entre 1000 et 100 000 impose une répétition de
l’examen
b. Les autres signes infectieux sanguins
 Hyperleucocytose
 VS accélérée
 CRP élevée

La biologie recherchera également une altération de la fonction rénale par le dosage

de l’azotémie, la créatininémie et la réalisation de l’ionogramme sanguin.

2. L’imagerie médicale

Les explorations radiologiques recherchent une malformation de l’arbre urinaire.

a. L’échographie

C’est l’examen de référence du diagnostic anténatal qui peut mettre en évidence

une dilatation des voies urinaires. Chez le nourrisson elle peut mettre en évidence un
lithiase et différencie les masses solides de celles liquidiennes abdominales.

b. L’Urétrocystographie rétrograde (UCR)

- Technique : on procède à un remplissage vésical rétrograde (sonde urétrale) ou
par voie suspubienne et prise de clichés pré, per et post mictionnels.
- Résultats :
 on recherchera un reflux vésico rénal passif ou actif
 on appréciera l’état et la capacité de la vessie
 on étudiera le col vésical et l’urètre
c. L’UIV ou l’Uroscanner

Il s’agit d’une exploration de l’arbre urinaire à partir d’une opacification par voie
intraveineuse. On réalisera les clichés : standard (ASP), de sécrétion (5mn),
d’évacuation (30mn, 1h, 2h, 4h, 24h). Le cliché standard apprécie l’ombre rénale
et recherche une opacité lithiasique dont la projection postérieure sur le profil
affirme l’appartenance urinaire. Les clichés après opacification apportent des
renseignements d’ordre morphologique : taille des reins, épaisseur du parenchyme
rénal, nombre et aspect des calices, aspect du bassinet, des uretères et de la
vessie.

d. Les autres explorations

Ce sont : - L’urétrocystoscopie

- les examens urodynamiques

- l’exploration isotopique apprécie la valeur fonctionnelle rénale

III. LES DIFERENTES ETIOLOGIES

L’analyse sémiologique clinique et paraclinique permettra de préciser la nature de

l’uropathie et son retentissement sur la fonction rénale. Les uropathies peuvent être
classées en 3 rubriques :

A. Les malformations du haut appareil

°Hydronéphrose
°Dysplasie multikystique
°Polykystose rénale
B. Les malformations urétérales
°Reflux vésico-rénal
°Mégauretère
°Duplication urétérale
C. Les malformations du bas appareil
°Exstrophie vésicale
°Valves de l’urètre postérieur
°Vessie neurologique
°Immaturité, dyssynergie vésico-sphinctérienne
 CONCLUSION

Les uropathies malformatives se révèlent souvent chez l’enfant par des signes
extérieurs à l’appareil urinaire et contribuent ainsi à égarer le diagnostic. La pratique
de l’ECBU devrait être systématique devant toute fièvre inexpliquée de l’enfant.
L’échographie anténatale est un élément clé du diagnostic et permet une prise en
charge précoce du retentissement sur la fonction rénale.