Annales de pathologie 41 (2021) 236—238

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CAS POUR DIAGNOSTIC

Masses intestinales déroutantes

Confusing masses of the small bowel

Alia Zehani a,∗,c, Amine Bani a,c, Asma Ayari a,c,

Ines Chelly a,c, Antoine De Mascarel b,c, Slim Haouet a,c,
Nidhameddine Kchir a,c

a
Service d’anatomie pathologique, hôpital La-Rabta, Tunis, Tunisie
b
Service de pathologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France
c
Université Tunis El Manar, Tunisie

Accepté pour publication le 14 septembre 2020

Disponible sur Internet le 29 septembre 2020

Observation adjacente était saine, ne présentant pas de signes en faveur

Un homme de 19 ans, sans antécédents pathologiques, était
admis aux urgences dans un tableau d’occlusion intesti-
nale aiguë. L’imagerie montrait un télescopage iléo-iléale
d’une anse iléale et de son méso avec épaississement
pariétal régulier asymétrique sur la tête du boudin. Une
résection du grêle emportant la zone pathologique était
réalisée. À l’examen macroscopique, la pièce de résec-
tion mesurait 80 cm de long. À l’ouverture, il existait
trois masses tumorales mesurant respectivement 3, 2 et
1,5 cm d’aspect blanchâtre en « chair de poisson ».
L’examen histologique montrait une prolifération tumorale
faite de cellules de taille petite à moyenne, présen-
tant un rapport nucléocytoplasmique élevé. Les noyaux
étaient arrondis à chromatine fine (Fig. 1). En immuno-
histochimie, les cellules tumorales exprimaient le CD3,
le CD7 et le CD5. Le CD56 était exprimé de façon
focale. Le CD4 et le CD8 étaient négatifs. La muqueuse
d’une entéropathie type maladie cœliaque. Le diagnos-
tic d’un lymphome T du grêle monomorphe CD56+ type
2 était évoqué. Un bilan d’extension était pratiqué. La tomo-
densitométrie thoracique mettait en évidence une masse
médiastinale antérieure de 11 × 7 cm. Devant la décou-
verte de cette masse, un complément d’immunohistochimie
était réalisé. Les cellules tumorales exprimaient la Tdt,
le CD99 et le CD10 (Fig. 2 et 3). Le CD1a, le CD25, le
CD30 et le CD20 étaient négatifs. L’indice de proliféra-
tion Ki67 était estimé à 70 %. Les marqueurs cytotoxiques
tels que TiA1, Granzyme B et perforine ainsi que l’EBV
étaient négatifs. L’étude de la clonalité lymphocytaire mon-
trait un réarrangement monoclonal majoritaire de génotype
B lymphocytaire associé à un réarrangement monoclonal
majoritaire de génotype T lymphocytaire. Une chimiothé-
rapie était indiquée. L’évolution était marquée par une
régression de 75 % de la masse médiastinale après un recul de
4 mois.

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : alia.zehanikassar@gmail.com (A. Zehani).

https://doi.org/10.1016/j.annpat.2020.09.001
0242-6498/© 2020 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Figure 1. HE × 40 : cellules de taille petite à moyenne munies de Figure 3. Immunohistochimie : les cellules tumorales expriment
noyaux à chromatine fine. la Tdt.
Cellular infiltrate composed of small to medium-sized cells with Immunohistochemistry: tumor cells are positive for Tdt.
finely dispersed chromatin.

Quel est votre diagnostic ?

Figure 2. Immunohistochimie : les cellules tumorales expriment

le CD99.
Immunohistochemistry: tumor cells are positive for CD99.

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 A. Zehani et al.
Localisation intestinale d’un lymphome lymphoblastique
T médiastinal.
Discussion
Le lymphome lymphoblastique (LL) est rare, représentant
moins de 2 % de l’ensemble des lymphomes non hodgki-
niens. Il est défini comme une prolifération de précurseurs
immatures des lignées cellulaires B ou T. Le lymphome lymp-
hoblastique T est le plus fréquent (85—90 %) [1]. C’est un
lymphome agressif qui se développe généralement au niveau
du thymus, des ganglions supradiaphragmatiques avec sou-
vent un épanchement pleural ou péricardique. On parle de
leucémie aiguë lymphoblastique si la moelle renferme plus
de 25 % de blastes [2]. Les autres sites d’infiltration sont plus
rares, notamment la peau, le foie, la rate ou le système
nerveux central. L’atteinte intestinale est exceptionnelle.
Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature
[3].
Le LL atteint volontiers les adolescents et les jeunes adul-
tes dont l’âge moyen est de 17 ans avec une prédominance
masculine. Le mode de révélation est généralement une
masse médiastinale extensive [2]. Dans notre observation, la
présentation clinique était inhabituelle. Le patient présen-
tait une occlusion intestinale en rapport avec une atteinte
grêlique multiple du lymphome.
Le diagnostic repose sur l’examen morphologique et il
est confirmé par l’étude immunohistochimique. L’examen
histologique montre une prolifération diffuse monomorphe
rarement nodulaire. Elle est faite de blastes de taille petite
à moyenne, à cytoplasme réduit basophile. Les noyaux
sont arrondis ou convolutés, à chromatine fine dispersée.
Les figures de mitose sont nombreuses. L’étude immuno-
histochimique permet de confirmer l’origine lymphoïde T
de la prolifération. Les cellules tumorales expriment la
Tdt, le CD3 et le CD7. Les CD4 et CD8 sont fréquemment
co-exprimés par les cellules blastiques. Certains auteurs
considèrent que l’expression de la Tdt est le meilleur
marqueur témoignant de la nature blastique du lymp-
home. Les autres marqueurs spécifiques sont le CD99, le
CD34 et le CD1a. En cas de négativité de la Tdt avec
une morphologie typique du LL, on peut chercher soit
l’expression du CD1a ou du CD34, soit la co-expression du
CD3 et du CD79a ou la co-expression du CD4 et du CD8
[2]. L’expression du CD10 est variable. Le CD56 peut être
exprimé et n’élimine pas le diagnostic comme le cas de notre
observation.
Le LL du grêle pose des problèmes diagnostiques avec
d’autres types lymphomes, notamment le lymphome de
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Burkitt, le lymphome du manteau dans sa forme blastique
ou le lymphome T. Les autres diagnostics différentiels sont
les tumeurs à cellules rondes tels qu’un sarcome d’Ewing.
Dans notre observation, devant la localisation grêlique,
l’expression des marqueurs T ainsi que la positivité focale
du CD56, on a évoqué le lymphome T primitif du grêle
CD56+. La confrontation clinique et la découverte d’une
masse médiastinale nous a permis de compléter l’étude
immunohistochimique et de redresser le diagnostic.
Les anomalies cytogénétiques et moléculaires les plus
fréquentes impliquent des réarrangements des gènes du
TCR. Des translocations t (10;11) sont également retrouvées
et la détection de mutations de NOTCH1 est prédictive de
mauvais pronostic [2].
Cette tumeur progresse rapidement. Le traitement
nécessite un diagnostic rapide et de certitude. Il repose sur
une chimiothérapie intensive qui peut s’accompagner d’un
taux élevé de mortalité et de morbidité.
Le pronostic est péjoratif. Il dépend de l’âge, du stade
clinique et du taux de LDH sérique et de certaines anoma-
lies génétiques telles que LOH 6q16 [4]. Les récidives sont
rapportées dans 20 % [5]. Environ 97 % des LL de type T sont
de stade avancé III ou IV.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
[1] Borowitz MJ, Chan JKC. Precursor lymphoid neoplasms. In:
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein
H, Thiele J, Vardiman JW, editors. World Health Organization
Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2008.
p. 167.
[2] Schmidt E1, Burkhardt B. Lymphoblastic lymphoma in childhood
and adolescence. Pediatr Hematol Oncol 2013;30:484—508.
[3] Tsutsumi Y, Inada K, Morita K, Suzuki T. T-cell lymphomas diffu-
sely involving the intestine: report of two rare cases. Jpn J Clin
Oncol 1996;26:264—72.
[4] Burkhardt B, Bruch J, Zimmermann M, et al. Loss of heterozygo-
sity on chromosome 6q14-q24 is associated with poor outcome in
children and adolescents with T-cell lymphoblastic lymphoma.
Leukemia 2006;20:1422—9.
[5] Burkhardt B, Reiter A, Landmann E, et al. Poor outcome for
children and adolescents with progressive disease or relapse of
lymphoblastic lymphoma: a report from the Berlin-Frankfurt-
Muenster Group. J Clin Oncol 2009;27:3363—9.