Insuffisances surrénales

Définition

Les insuffisances surrénales = déficit de sécrétion des hormones corticosurrénales (HCS).

Peuvent être lentes (chroniques), ou aigues.
Elle sont soit :
- Primitives : lorsqu’elles sont la conséquence d’une lésion des deux surrénales.
- Secondaires : à un déficit en ACTH par atteinte Hh; c’est l’insuffisance corticotrope.
Les insuffisances surrénales primitives : carence globale en HCS,
les déficits corticotropes : affectent peu ou pas la sécrétion des minéralocorticoïdes.
Insuffisance surrénale lente ( Maladies d’ADDISON)
Etiologies :
Les plus fréquentes sont :
La tuberculose :
- 1er cause dans les pays d’endémie.
- Atteinte hématogène après primo infection, TBC patente,
- Lésions ulcérocaséeuses.
- Calcifications :50% des cas.
La rétraction corticale
- Infiltration lymphocytaire (origine auto immune): atrophie progressive des corticosurrénales.
- Prédominance féminine
- Prédisposition génétique : HLA B8- DR3 44%.
- Association dans 40% à d’autres atteintes auto immunes :
(DST 1, ovarite, hypothyroïdie par thyroïdite, vitiligo, anémie
mégaloblastique).
- AC antisurrénales : 60% des cas.
Les causes rares :
- Adrénoleucodystrophie :
Anomalie du métabolisme intracellulaire des acides gras à chaîne longue.
Mode autosomique récessif lié à l’X.
Touche : enfants, adultes jeunes.
Insuffisance surrénale et atteinte neurologique centrale.
- Parasitaires:
Histoplasmose
Blastomycose
Syphilis.
- Infectieuses :
Septicémie à pseudomonas
Infection par cytomégalovirus au cours du sida
- Iatrogènes :
Surrénalectomie
Trt par Anticortisoliques de synthèse (OP’ DDD).
- Métastases surrénaliennes
Cancer bronchique
Cancer rénal.
 - Infiltratives :
Lymphome
Amylose
Sarcoïdose.
- Insuffisance surrénale fonctionnelle :
Hypothyroïdies profondes
Anémies sévères
Malnutritions
il existe une mise au repos de la glande : réversible après TRT de l’affection primitive.

CLINIQUE

Les signes s’installent insidieusement :

Asthénie a triple composante :
- Physique :
Augmente durant la journée
Maximale le soir
S’accroit à l’effort
Obligeant parfois à interrompre les activités
Asthénie a triple composante :
- Psychique :
Ralentissement intellectuel :
Irritabilité
Syndrome dépressif.
- Sexuelle :
Baisse de la libido
Impuissance sexuelle.
- Amaigrissement
- Hypotension artérielle
Vertiges
Lipothymies
Normalisation de la HTA
Mélanodermie :
Signe pathognomonique
Hyperpigmentation : téguments, muqueuses.
Siège : régions découvertes
Zones de frottement
Zones pigmentées (organes génitaux externe Aréoles mammaires)
Pigmentation: Cicatrices
Plis de flexion (plis palmaires).
Tâches ardoisées : Muqueuse endojuguale
Signes digestifs :
Anorexie
Nausées
Vomissements
Douleurs abdominales décompensation aigue.
Examens para cliniques
Signes biologiques non spécifiques
- Glycémie à jeun : basse.
- Ionogramme sanguin : Hyponatrémie, Hyperkaliémie.
- Opsiurie :

Exploration hormonale
- Cortisol plasmatique à 8h : bas.
- CLU : bas < 25µg/ 24h
- Test au synacthène immédiat : cortisol à t60< 200ng/ml.
Ce test n’est pas nécessaire si le cortisol à t0<3µg/ml.
Exploration radiologique :
- Echographie ou TDM surrénalienne :
Atrophie : atteinte auto immune
Calcification : tuberculose.

Traitement
- Substitutif à vie
- Glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes
- Régime normosodé
- Préventif
- Etiologique( parfois).
Moyens thérapeutiques :
Glucocorticoïdes:
- Forme orale :
Hydrocortisone cp 10mg
- Forme parentérale :
Acétate de cortisone amp 50 mg IM
Hémisuccinate d’hydrocortisone amp 100 500G IM, IV
Minéralocortcoides
- Forme orale :
9 aplpha fluorohydrocortisone cp 10,50µg (FLORINEF)
- Forme parentérale :
Acétate de désoxycorticostérone amp 10mg (SYNCORTIL).

Conduite du traitement
Hydrocortisone : 30mg /J
2/3 matin
1/3 début d’après midi.
Ou 1/3 matin
1/3 midi
1/3 début d’après midi
Atteinte centrale : 20mg/ J.
Florinef : 50µg/J.
Atteinte centrale : prescription non systématique, (minéralocorticoïdes épargnés).
10% à 20% des insuffisances surrénales lentes peuvent être équilibrées par les glucocorticoïdes seuls, du
fait de leur action minéralocorticoïde.
 Surveillance :
L’équilibre sera jugé :
Clinique :
Prise de poids
Normalisation de la TA,
Amélioration de l’asthénie,
La mélanodermie sera longue à disparaitre).
Prévention des accès aigus :
- Education des patients :
Infection intercurrente
Stress
- Les doses d’hydrocortisone seront doublées voire triplées
- Passage à la voie parentérale
- Régime désodé proscrit
- Eviter laxatifs, diurétiques.
- Port d’une carte d’addisonien :
Diagnostic
TRT d’urgence à entreprendre.
Cas particuliers
- Intervention chirurgicale :
Voie parentérale :
Veille de l’intervention : 50 mg acétate de cortisone IM toutes les 12h
Per, post opératoire : hémisuccinate d’hydrocortisone IV
Retour à la voix orale se fera progressivement.
- Grossesse :
1er trimestre :
Vomissements : augmentation d’hydrocortisone
passage voie parentérale.
Accouchement :
Même attitude qu’une intervention chirurgicale.
- Traitement étiologique :
Traitement antituberculeux : Si origine tuberculeuse.
Insuffisance Corticotrope
Etiologie :
- Corticothérapie au long court :
Cause la plus fréquente :
Mise au repos de l’axe Hh surrénalien par l’administration
prolongée de la corticoïdes,
Atrophie surrénalienne
Après arrêt de la corticothérapie : récupération peut être longue.
Survenue dépend :
- Dose administrée : risque à partir de à 7,5mg/J de prédnisone chez l’adulte.
- Durée du traitement : peu de risque s’il est < à 2 semaines.
- Mode d’administration : totalité en une seule prise le matin tous les 2 jours, le risque est moindre.
- Susceptibilité du patient.
– Atteinte hypothalamo hypophysaire :
- Tumorales :
Adénome hypophysaire
Tumeur hypothalamique.
- Infectieuses :
Méningo –encéphalite
Tuberculose.
- Vasculaires :
Syndrome de Shéean,
Apoplexie hypophysaire.
- Infiltratives :
Hémochromatose
SarcoIdose
Histiocytose X.
- Iatrogènes :
Séquelles chirurgicales
Radiothérapiques
- Selle turcique vide.
- Insuffisance corticotrope isolée : cause rare.
Clinique :
Clinique proche de l’insuffisance surrénale primaire.
Absence de mélanodermie (déficit en ACTH).
Dépigmentation (aréoles mammaires, organes génitaux externes).
Hypo TA (moins sévère).
- Dg orienté :
ATCD de corticothérapie
- Atteinte d’autres fonctions antéhypophysaires et /ou
posthypophysaire.
- Hypersécrétion antéhypophysaire.
- Syndrome tumoral crânien.
Examens para cliniques :
- Test au synacthène immédiat : cortisol à t 60< 200ng/ml.
- ACTH: basse.
Urgence médicale
Traitement immédiat :
restituer : le capital hormonal
volémique collapus cardiovasculaire.
Sodé
Insuffisance surrénale aigue
Etiologies
- Aggravation d’une insuffisance surrénale lente :
Arrêt de traitement
Infection intercurrente
Régime désodé.
- Nécrose hémorragique surrénalienne :
Septicémies à gram négatif
TRT anticoagulant.
- Hémorragie ou thrombose surrénalienne post traumatique.
 - Thrombose des veines surrénaliennes :
Hémopathie
Thrombopénie
- Corticothérapie prolongée:
Diminution rapide des doses
Clinique
Déshydratation extracellulaire
Troubles digestifs :
Vomissements
Douleurs abdominales : évoquant parfois à tort un abdomen chirurgical.
Collapsus cardiovasculaire
TA effondrée
Extrémités froides , cyanosées
Pouls filtrant.
Troubles neurologiques:
Patient souvent confus, désorienté
Absence de signes de focalisation.
Myalgies et crampes musculaires.
Examens para cliniques :
- Ionogramme sanguin :
Hyponatrémie
Hypochlorémie
Hyperkaliémie: modification à l’ECG (ondes T amples symétriques, pointues ; allongement de
QRS; parfois BAV).
- Glycémie basse :
- Hémoconcentration :
Hématocrite augmenté
Protidémie augmenté DSH extra cellulaire
Traitement :
Restituer le capital volémique
Corriger la défaillance hormonale.
Recharge volémique et sodée :
Perfusion toutes les 4 à 6 heures, d’1litre de SGI, qui contient 5 – 6 gr de chlorure de Na.
Si collapsus cardiovasulaire : solutés macromoléculaires.
Traitement hormonal :
Hémisuccinate d’hydrocortisone 100mg en IVD toutes les 4 – 6 h.
Acétate de cortisone en IM 50 mg toutes les 8 – 12h Syncortyl une inj en IM par 24h
Formes sévères inj toutes les 12h.
Si décompensation provoquée par une infection : antibiothérapie
Surveillance :
Clinique : toutes les heures
- Etat de conscience
- Etat d’hydratation
- Pouls
- TA
Biologique : toutes les 6 heures
- Ionogramme
- Glycémie
- Hémogramme
- Protidémie
Amélioration : réduire doses d’hormones ,
réduire apports liquidiens.
Passage à la réhydratation par voie orale.
Maintenir : 50mg d’acétate de cortisone IM avant passage a 1 inj de syncortyl à la voie orale.
Hydrocortisone 50mg/J , réduire progressivement à 30mg/J.