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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 34-760-A-25

34-760-A-25

Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus


Y Giovangrandi
J Mac Aleese
E Sauvanet
Résumé. – Les anomalies de l’appareil réno-urinaire sont fréquentes, de mieux en mieux détectées par
l’échographie anténatale, et comportent un spectre de gravité étendu. Cet article décrit les principaux
éléments du diagnostic anténatal des anomalies de l’appareil réno-urinaire et des surrénales. Une
connaissance encore limitée de la physiologie rénale fœtale rend difficile l’évaluation pronostique de la
fonction rénale de certaines uropathies diagnostiquées chez le fœtus.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : anténatal, anomalies/malformations rénales, anomalies/malformations urinaires,


hydronéphrose, neuroblastome, pyélectasie, surrénales, uropathie fœtale.

Introduction pour aboutir à la formation de 800 000 à 1 million de néphrons par


rein. Les néphrons les plus superficiels en cours de différenciation
Les malformations rénales et des voies urinaires sont fréquentes sont immatures, et peuvent involuer lors des premiers mois de vie.
(1 à 7 pour 1 000 naissances) [162]. Leur sémiologie échographique Le système excréteur urinaire provient du canal de Wolff.
représente 20 à 30 % de l’imagerie malformative fœtale, avec une
sensibilité de détection supérieure à 90 %.
La détection d’une image échographique anormale de l’appareil
Maturation fonctionnelle rénale
urinaire fœtal impose une double démarche : fœtale [44, 110]

– diagnostique d’une part, avec identification du siège, du type de Dès la 9e semaine d’aménorrhée, la vascularisation rénale se fait à
lésion ; partir de l’aorte lombaire. Le niveau élevé des résistances
– pronostique d’autre part, concernant les malformations associées artériolaires et une pression artérielle systémique basse expliquent
et la fonction rénale postnatale dont il est difficile de rassembler in que la perfusion rénale ne représente que 3 % du débit cardiaque
utero des marqueurs fiables [50, 112]. chez le fœtus pesant plus de 150 grammes. Les premiers néphrons
Nous étudions successivement la sémiologie échographique de ont une fonction glomérulaire dès 10 semaines d’aménorrhée. Leur
l’appareil urinaire et des glandes surrénales du fœtus. maturation comporte une angiogenèse capillaire importante suivie
du développement de la surface mésangiale, puis de celui de la
membrane glomérulaire.
Embryologie de l’appareil urinaire [138] La filtration glomérulaire augmente proportionnellement au nombre
de néphrons, et le débit de filtration glomérulaire moyen serait de
Dès la 4e semaine d’aménorrhée, le cordon néphrogène, qui provient 12 mL/min/1,73 m_ à terme.
du mésoblaste intermédiaire non métamérisé, donne deux reins La maturation tubulaire commence vers 12 semaines d’aménorrhée.
transitoires et un rein définitif, qui se succèdent dans le temps et La réabsorption du sodium s’accroît progressivement, pour atteindre
dans l’espace en direction céphalocaudale. Ce sont le pronéphros, le à terme 99 % du sodium filtré. Du fait de l’insensibilité du tube
mésonéphros et le métanéphros. Ce dernier résulte de l’induction collecteur fœtal à l’hormone antidiurétique, la réabsorption de l’eau
du blastème métanéphrogène par le bourgeon urétéral, qui naît du augmente lentement et explique la formation d’une urine
canal de Wolff, et dont la croissance céphalique explique la hypotonique (110 mosm/kg H2O) au cours de la vie fœtale. Avant
migration progressive du rein définitif de la cavité pelvienne vers la 20 semaines d’aménorrhée, le débit urinaire est faible et ne participe
fosse lombaire. que peu à la formation du liquide amniotique qui a une composition
La néphrogenèse commence dès la 7e semaine d’aménorrhée, et et une osmolalité proches de celles du sérum. C’est à partir de ce
progresse de façon continue et centrifuge jusqu’à la 35e semaine terme que la diurèse fœtale contribue pour 80 % à la constitution du
liquide amniotique. La diurèse fœtale a été évaluée à partir de
mesures échographiques du volume vésical sur une période de
temps donné [24, 136] :
Jacques Mac Aleese : Gynécologue-obstétricien, cabinet d’échographie, 132, boulevard du Montparnasse,
75014 Paris, France. – 1,5 mL/heure à 20 semaines,
Yves Giovangrandi : Praticien hospitalier, médecin adjoint.
Eric Sauvanet : Chef de service. – 12 mL/heure à 32 semaines,
Service de gynécologie-obstétrique, hôpital Notre-Dame de Bon Secours, 66-68, rue des Plantes 75674 Paris
cedex 14, France. – 30 à 50 mL/heure à terme, soit plus de 500 mL par 24 heures.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Giovangrandi Y, Mac Aleese J et Sauvanet E. Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
réservés), Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie, 34-760-A-25, 2002, 18 p.
34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

L’oligurie ou l’anurie fœtales entraînent un oligo- ou un anamnios


qui comporte un risque d’hypoplasie pulmonaire lorsqu’il est 3 Coupe longitudinale
d’un rein normal à 32 se-
présent dès la période canaliculaire de développement des maines d’aménorrhée.
poumons, entre 17 et 26 semaines d’aménorrhée [177].

Anatomie échographique de l’appareil


réno-urinaire fœtal normal
L’échographie identifie les loges rénales et leur contenu vers 13
semaines d’aménorrhée par voie transabdominale, et 12 semaines
par voie endovaginale [21, 146] (fig 1). Les reins apparaissent sous
forme de deux structures paravertébrales lombaires, de forme
elliptique en coupe longitudinale et ronde en coupe transversale, et
dont l’échogénicité diminue avec l’âge gestationnel.
C’est seulement vers 19-20 semaines d’aménorrhée que l’architecture
Tableau I. – Mensurations rénales fœtales.
rénale est reconnue. Le développement de la graisse rétropéritonéale
souligne la capsule rénale qui dessine une ligne échogène. La Terme Longueur Largeur Épaisseur
médullaire rénale est hypoéchogène, et le bassinet visualisé sous (semaines d’aménorrhée) (mm) (mm) (mm)
forme d’un petit ovale hypoéchogène limité par un liseré échogène 20 20 (± 5) 11 (± 4) 10 (± 4)
(fig 2).
25 29 (± 5) 15 (± 4) 14 (± 4)
Plus tard, les pyramides de Malpighi sont identifiées sous forme de
petites images triangulaires hypoéchogènes à sommet interne, 30 35 (± 5) 19 (± 4) 18 (± 4)
alignées sous le cortex rénal, et séparées par les colonnes de Bertin 35 40 (± 5) 22 (± 4) 21 (± 4)
plus échogènes. L’échogénicité du cortex rénal périphérique
40 44 (± 5) 23 (± 4) 23 (± 4)
souligne la différenciation corticomédullaire, bien visualisée dès 22
semaines d’aménorrhée (fig 3).
Les normes de dimensions rénales (longueur, largeur, épaisseur) ont Tableau II. – Les deux étiologies de l’absence de visualisation des
été établies (tableau I) [13, 57, 72]. reins en position lombaire.
Sur les coupes échographiques abdominales transversales, le rapport
Agénésie rénale - bilatérale
circonférence rénale/circonférence abdominale reste constant,
- unilatérale
compris entre 0,27 et 0,30 tout au long de la grossesse [73]. Anomalie de position rénale - rein pelvien
La vessie fœtale peut être visualisée dès 12 semaines d’aménorrhée, - rein en fer à cheval
sous forme d’une image anéchogène pelvienne antérieure. Ce n’est - ectopie rénale croisée
que plus tard que le remplissage et la vidange vésicale seront
visualisés avec des cycles de 20 à 45 minutes.
En l’absence de dilatation, les uretères ne sont pas visualisés.
Vers 13 semaines d’aménorrhée, le trajet des artères ombilicales le
long des parois vésicales et les artères rénales sont visualisés en Chez le garçon, le canal urétral normal peut être identifié sous forme
doppler énergie sur les coupes de l’abdomen fœtal. d’une ligne échogène étendue sur la longueur du pénis.

1 Coupe frontale de reins


normaux à 12 semaines Absence de visualisation d’un ou
d’aménorrhée.
des deux reins en position lombaire
Cette situation peut répondre à deux étiologies, l’agénésie rénale ou
l’anomalie de position rénale (tableau II).

[84, 174]
AGÉNÉSIE RÉNALE
Elle résulte soit de l’échec du bourgeon urétéral à induire la
différenciation du blastème métanéphrogène, soit de l’absence de
développement du bourgeon urétéral, soit d’une agénésie du canal
de Wolff lui-même.
L’incidence de l’agénésie rénale bilatérale est de 0,12 à 0,30 pour
2 Coupe longitudinale 1 000 naissances, avec un sex-ratio de 2,7 garçons pour 1 fille, et
d’un rein normal à 26 se- celle de l’agénésie rénale unilatérale d’environ 1/1 000.
maines d’aménorrhée. La plupart des agénésies rénales sont sporadiques.
Elles peuvent néanmoins :
– coexister avec des anomalies chromosomiques (4p-, 5p-, 18q-, 21q-,
45X,...), mais sont alors rarement isolées ;
– coexister avec des syndromes génétiques autosomiques récessifs
(Fraser, Smith-Lemli-Opitz,...) ou dominants (syndrome branchio-
oto-rénal ou BOR associant des fistules préauriculaires, des fistules
branchiales, une surdité et des anomalies rénales le plus souvent à
type d’agénésie, d’hypoplasie, de dysplasie, d’ectopie croisée) [29] ;
– ou faire partie d’associations malformatives préférentielles
(VACTERL, MURCS [19, 55]).

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Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

4 Agénésie rénale droite, 5 Rein pelvien, coupe


coupe frontale à 23 semai- longitudinale à 23 semaines
nes d’aménorrhée. d’aménorrhée.

Enfin, certaines agénésies rénales sont compatibles avec une


transmission autosomique dominante à expression variable et
En revanche, la vessie se remplit et se vidange normalement, et le
pénétrance incomplète, ou autosomique récessive s’exprimant sur le
volume du liquide amniotique est normal. Il faut s’assurer de
même mode (agénésie bilatérale) en cas de récidive.
l’absence d’anomalie (hydronéphrose, dysplasie,...) sur le rein
Devant la survenue d’une agénésie rénale bilatérale isolée, il faut unique, qui peut être le siège d’une hypertrophie compensatrice [68,
rechercher des anomalies rénales ou génitales asymptomatiques chez 83, 104]
.
les apparentés du premier degré (présentes dans plus de 10 % des
En période néonatale, il faut vérifier qu’il ne s’agit pas d’une ectopie
cas). En l’absence d’anomalie chez les parents, le risque de
rénale non reconnue en période anténatale, et rechercher les
récurrence d’anomalie de l’appareil urinaire est de 3 à 5 %.
anomalies génitales d’origine mullérienne [166, 183] à type de
duplications utérine (dont le doppler à codage couleur peut apporter
¶ Agénésie rénale bilatérale [20, 103, 145]
sa contribution au diagnostic) et vaginale chez le sujet de sexe
Elle comporte l’absence des reins, des uretères et des artères rénales. féminin, absence unilatérale de déférent et de vésicule séminale chez
La vessie est hypoplasique sans orifices urétéraux. Des anomalies le sujet de sexe masculin, classiquement associées à une aplasie et
génitales sont fréquemment associées, du fait d’une agénésie des non à une agénésie rénale.
canaux de Wolff ou d’une anomalie des canaux de Müller dont le L’adysplasie urogénitale héréditaire [48] est, quant à elle, une affection
développement normal dépend de celui des canaux de Wolff autosomique dominante à pénétrance incomplète et expression
(absence de déférents et de vésicules séminales chez le fœtus de sexe variable. Elle associe dans une même famille des lésions rénales
masculin, agénésie du vagin sinusal et de l’utérus chez le fœtus de allant de la dysplasie majeure à l’agénésie, et des anomalies génitales
sexe féminin). d’origine mullérienne.
Le diagnostic échographique anténatal repose sur une triade
sémiologique : ANOMALIE DE POSITION RÉNALE
– absence de visualisation de la vessie fœtale ; ¶ Rein pelvien [36, 109]

– absence de visualisation des reins ;


Sa fréquence est d’environ 1/1 000. Le défaut d’ascension et de
– oligoamnios sévère du 2e trimestre. rotation rénales explique sa position pelvienne et l’orientation vers
Une hypotrophie fœtale est fréquemment associée. l’avant du hile rénal. Ce rein pelvien est souvent hypoplasique [82].
Sa vascularisation vient de l’artère iliaque externe. La glande
Cette triade comporte des « pièges » : le volume du liquide
surrénale occupe la loge rénale.
amniotique peut être normal jusqu’à la 16e semaine. Une petite
image anéchogène peut être vue dans l’aire pelvienne, mais son L’association à des anomalies congénitales squelettiques, anorectales,
origine extravésicale peut être soupçonnée sur la constance de sa génitales et cardiovasculaires est plus fréquente que dans la
taille, avec absence de remplissage et de vidange. Les glandes population générale.
surrénales qui occupent les loges rénales ne doivent pas être prises Lorsque l’anomalie est isolée, le diagnostic échographique est
à tort pour les reins [49]. Elles s’en distinguent par leur forme en rarement fait, parce que les structures osseuses et/ou digestives
galette, l’absence d’image de bassinet et l’absence de différenciation gênent considérablement sa visualisation (fig 5), et c’est le diagnostic
corticomédullaire. d’agénésie rénale unilatérale qui est posé. Sa localisation peut être
L’absence de visualisation des artères rénales en doppler à codage reconnue lorsque ce rein ectopique est le siège d’une hydronéphrose.
couleur est un élément complémentaire en faveur du diagnostic [155]. Le rein controlatéral, en position lombaire, peut être hypertrophique.
Une forme particulière est représentée par la fusion des deux reins
La séquence de Potter [131] due à l’anamnios associe des anomalies
en position pelvienne formant un rein pelvien unique discoïde,
faciales, des déformations des membres et des extrémités [30], et une
souvent hypoplasique et dysplasique, réalisant l’équivalent d’une
hypoplasie pulmonaire par défaut de développement des alvéoles.
agénésie rénale bilatérale. Les glandes surrénales sont à leur place.
Le diagnostic positif, l’élimination d’une fissuration des membranes,
d’un retard de croissance intra-utérin précoce [152], la recherche de ¶ Rein en fer à cheval [92, 170]

malformations associées (cardiaque, squelettique, gastro-intestinale,


système nerveux central...) [167], et la réalisation du caryotype fœtal Relativement fréquent (1/400 à 1/800 naissances), il réalise une
sont facilités par un remplissage de la cavité amniotique avec un fusion rénale, le plus souvent des pôles inférieurs des deux reins,
soluté isotonique tiède [67, 116]. avec anomalies de rotation rénale (les cavités pyéliques regardent
vers l’avant) et de position du rein, qui est hypogastrique car bloqué
dans son ascension par l’origine de l’artère mésentérique inférieure
¶ Agénésie rénale unilatérale
(fig 6).
Le diagnostic échographique repose sur l’absence de visualisation Une dysplasie multikystique peut toucher une moitié rénale [170]. Un
d’un rein dans sa loge rénale et dans le pelvis (fig 4). Il n’existe rein en fer à cheval peut se rencontrer dans la trisomie 18, le
parfois qu’une seule artère ombilicale [66]. syndrome de Turner ou le syndrome de Kabuki.

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en rapport avec un syndrome de Beckwith-Wiedemann qui affecte


6 Rein en fer à cheval,
1/13 000 naissances et associe de façon variable une macrosomie
coupe frontale à 34 semai-
nes d’aménorrhée. fœtale ou une hémihypertrophie, une macroglossie, une
viscéromégalie, une omphalocèle et un excès de liquide
amniotique [137]. Il existe un risque accru d’hypoglycémie néonatale
et, à long terme, de développement tumoral (néphroblastome,
corticosurrénalome). Ce syndrome est sporadique dans plus de 85 %
des cas et familial dans environ 15 % des cas, le plus souvent hérité
de la mère, avec une transmission autosomique dominante à
pénétrance incomplète et expressivité variable.
D’autres syndromes avec macrosomie fœtale associent des gros reins
échogènes [174] :
– le syndrome de Perlman [125], de mauvais pronostic, qui a des
signes communs avec le syndrome de Beckwith-Wiedemann, mais
ne comporte ni macroglossie, ni omphalocèle. L’hydramnios est
Lorsqu’elle est isolée et en l’absence d’abouchement urétéral franc avec ascite fœtale, le faciès comporte une dépression de la
intravésical anormal, cette anomalie est asymptomatique. Son pyramide nasale, une bouche ouverte avec proéminence de la lèvre
diagnostic échographique anténatal est théoriquement possible, mais supérieure. Son mode de transmission est autosomique récessif ;
rarement fait, car la fusion rénale prévertébrale est difficile à
– le syndrome de Simpson-Golabi-Behmel lié au chromosome X
objectiver.
touchant les garçons, dont l’hypoglycémie néonatale peut, en
Lorsque sa position est asymétrique, une moitié peut paraître en l’absence d’histoire familiale, faire suspecter un syndrome de
position lombaire et de taille normale, tandis que la moitié Beckwith-Wiedemann. Une polydactylie, une anomalie cardiaque
controlatérale peut être hypoplasique en position ectopique, en (défaut de septation ventriculaire), un mamelon surnuméraire
avant du rachis. peuvent orienter le diagnostic ;
L’étude de la vascularisation rénale par le doppler à codage couleur – le syndrome d’Elejalde de transmission récessive autosomique,
peut constituer une aide au diagnostic dans ces deux anomalies de mortel en période néonatale, associant une macrosomie majeure
position. avec éventuelle ascite, une craniosynostose avec acrocéphalie, une
hypoplasie nasale, des membres courts, une polydactylie postaxiale,
¶ Ectopie rénale croisée [76]
une hernie ombilicale.
La fusion rénale (en L ou en S) s’est faite dans le pelvis. Puis, le rein
ipsilatéral fait normalement son ascension et sa rotation, emportant
l’autre dont l’uretère va croiser la ligne médiane. L’aspect est celui Anomalies de l’échogénicité des reins
d’une duplication rénale d’un côté, avec absence de rein dans la
loge controlatérale. Les deux uretères s’abouchent à leur place dans Nous individualisons la sémiologie échographique rénale échogène
la vessie. Cette anomalie prédispose à la pathologie urétérale et anéchogène.
proximale obstructive du pyélon supérieur. L’imagerie rénale échogène concerne essentiellement les
Il existe aussi une association plus fréquente que dans la population polykystoses rénales et les syndromes malformatifs comportant une
générale à des malformations cardiovasculaires et gastro-intestinales. polykystose rénale.
La fréquence rare (1/7 500) de cette malformation explique que son
[179]
diagnostic anténatal soit une circonstance rare, avec le risque de POLYKYSTOSE DE TYPE INFANTILE (PKR)
porter à tort le diagnostic d’agénésie rénale unilatérale. C’est une affection rénale congénitale autosomique récessive dont
l’incidence est de 1/40 000 naissances. Histologiquement, elle est
caractérisée par :
Anomalie de taille des reins
– la présence dans les deux reins de petits kystes de 1 à 2 mm de
diamètre (à disposition radiée corticomédullaire) développés aux
HYPOPLASIE RÉNALE dépens des tubes collecteurs ;
Elle est définie par un poids rénal inférieur à deux déviations – une atteinte hépatique faite d’une dilatation des canaux biliaires
standards en dessous de la norme pour l’âge gestationnel, en et d’une fibrose des espaces portes.
rapport avec une réduction du nombre de néphrons. Les voies urinaires (calices, bassinets, uretères, vessie) sont normales.
L’hypoplasie rénale est rarement pure et est fréquemment associée Il n’y a, en règle générale, pas de malformation associée.
aux lésions de dysplasie rénale. La forme prénatale est focalisée sur les reins, et le pronostic est à
L’hypoplasie rénale oligoméganéphronique [22] est une entité rare, l’hypoplasie pulmonaire et à l’insuffisance rénale, tandis que lorsque
caractérisée par des reins de très petite taille du fait d’une réduction l’affection débute dans les premières années de vie, l’atteinte
importante du nombre de néphrons. Les lésions néphroniques hépatique, qui évolue vers la fibrose, domine.
(augmentation de volume puis sclérose des glomérules) sont Le diagnostic de la forme à début anténatal repose sur la
absentes en période anténatale. visualisation de deux reins volumineux, échogènes (fig 7, 8), qui
Il existe un syndrome rare comportant hypoplasie rénale et tendent à occuper toute la cavité abdominale, voire à refouler le
colobome irien, lié à des anomalies du gène Pax-2, et qui évolue diaphragme vers le haut. La biométrie abdominale est de ce fait
après la naissance vers l’insuffisance rénale. excessive. Il y a perte de la différenciation corticomédullaire.
L’échogénicité rénale est due aux multiples surfaces de réflexion des
ultrasons que constitue la myriade de petits kystes intrarénaux.
NÉPHROMÉGALIE L’oligoamnios est constant dans cette forme, et la vessie n’est pas
Elle est définie par des mensurations rénales au-dessus de deux visualisée ou de petite taille traduisant l’altération de la sécrétion
déviations standards par rapport aux normes pour l’âge rénale. Le pronostic est péjoratif et l’hypoplasie pulmonaire est
gestationnel. responsable de la mort néonatale.
L’hyperplasie rénale bilatérale avec échogénicité normale (ou Le tableau est loin d’être aussi caricatural. Il existe des formes moins
augmentée) mais bonne différenciation corticomédullaire peut être sévères compatibles avec une survie postnatale. Dans ces formes :

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7 Polykystose rénale 9 Polykystose rénale


type infantile, coupe trans- type adulte, coupe frontale à
versale à 27 semaines 30 semaines d’aménorrhée.
d’aménorrhée.

8 Polykystose rénale 10 Polykystose rénale


type infantile, coupe longi- type adulte, coupe transver-
tudinale à 27 semaines sale à 30 semaines d’amé-
d’aménorrhée. norrhée.

– les reins peuvent n’être que discrètement augmentés de volume ;


– la différenciation corticomédullaire peut persister jusqu’à un terme corticomédullaire (fig 9, 10) mais la quantité de liquide amniotique
avancé ; est le plus souvent normale et la vessie visible. Des kystes sont
parfois visualisés dans le parenchyme rénal.
– le volume de liquide amniotique peut être normal et la vessie
Le diagnostic est aisé quand il existe un antécédent familial. En
visible. Néanmoins, un oligoamnios peut se constituer à partir de la
l’absence de notion de pathologie rénale dans la famille,
32e semaine d’aménorrhée.
l’échographie des reins (et du foie) des parents peut orienter le
Dans les familles à risque, la surveillance échographique diagnostic, d’autant qu’une mutation survenue « de novo » est
endovaginale et transabdominale permet le plus souvent de faire le responsable de moins de 10 % des cas.
diagnostic de récidive dès la fin du 1er trimestre ou au début du
En effet, si la PKD est « génétiquement hétérogène » (deux voire trois
2e trimestre (16-21 semaines d’aménorrhée) [180, 184].
gènes différents sont responsables de l’affection), les formes à
Le gène de l’affection a été localisé en 6p21.1-p12 [183], mais non révélation anténatale sont liées au gène PKD1 localisé en 16p13 et
cloné. Aucune hétérogénéité génétique n’a, à ce jour, été mise en responsable de 85 % des formes de l’adulte. À partir de l’âge de
évidence. Les études de liaison génétique permettent donc le 30 ans, l’échographie rénale identifie 100 % des sujets PKD1.
diagnostic anténatal de l’affection lors d’une grossesse ultérieure
La mise en évidence d’au moins deux kystes dans un rein ou dans
lorsque le diagnostic histologique a été établi, que de l’ADN a été
les deux reins chez l’un des parents oriente le diagnostic fœtal en
prélevé sur le cas index et que l’acide désoxyribonucléique (ADN)
authentifiant la maladie chez ce parent.
parental est informatif pour le locus de l’affection [61].
De même, le diagnostic par analyse de liaison génétique est
théoriquement possible dans les familles informatives.
POLYKYSTOSE DE TYPE ADULTE (PKD)
Quant à l’affection PKD2, due au gène PKD2 localisé en 4q21, son
C’est une affection congénitale monogénique autosomique histoire naturelle est moins bien connue : le développement des
dominante dont la prévalence est de 1/1 000. Elle est caractérisée kystes serait plus lent, et la sensibilité de l’échographie à l’âge de
par le développement [130] : 30 ans pour dépister les sujets atteints n’est pas connue.
– de multiples kystes dans les reins à partir des différents segments
du néphron, décelables le plus souvent à l’âge adulte ; SYNDROMES MALFORMATIFS COMPORTANT
– de kystes hépatiques qui, à l’inverse des kystes rénaux chez le UNE POLYKYSTOSE RÉNALE
sujet de sexe masculin, apparaissent plus précocement et en plus De nombreux syndromes polymalformatifs génétiquement transmis
grand nombre chez le sujet de sexe féminin ; s’accompagnent de lésions kystiques rénales bilatérales et d’une
– d’anévrismes artériels cérébraux, dont la prévalence est de 8 % augmentation du volume rénal. Ils comportent fréquemment une
(cinq fois supérieure à celle de la population générale), et dont la malformation de la plaque ductale s’accompagnant de lésions de
rupture survient à un âge moyen de 41 ans, alors que la fonction l’espace porte. La visualisation de signes échographiques
rénale est encore normale dans la moitié des cas. compatibles avec ces syndromes oriente le diagnostic.
Les formes de PKD débutant in utero sont rares, se focalisent sur le
rein. Le pronostic fonctionnel rénal est discuté [56]. La présence d’un ¶ Syndrome de Meckel
oligoamnios et un enfant atteint dans la fratrie sont des facteurs de Il associe une atteinte rénale polykystique présente dans 95 à 100 %
mauvais pronostic [102]. des cas, une encéphalocèle et une polydactylie postaxiale. Une fente
L’aspect échographique des reins est identique ou proche de celui labiopalatine, des anomalies cérébrales (holoprosencéphalie,
de la PKR (gros reins hyperéchogènes sans différenciation malformation de Dandy-Walker...), des anomalies génitales chez le

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34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

garçon (atrésie de l’urètre) peuvent exister [181] . Ce syndrome


cliniquement et génétiquement hétérogène a une transmission 11 Dysplasie multikysti-
que, coupe longitudinale à
autosomique récessive. Son incidence varie de 0,07-0,7/10 000 à 22 semaines d’aménorrhée.
1/9 000 naissances en Finlande.
Les reins sont volumineux, les kystes ont une taille variable, la vessie
est de petite taille et il existe un oligoamnios. Un diagnostic précoce
est possible [12, 18, 154]. Sur le plan histologique, la dilatation kystique
touche les tubes collecteurs et s’étend aux néphrons les plus
matures, expliquant la localisation sous-corticale des microkystes, et
corticale profonde des kystes les plus volumineux. Le mésenchyme
entre les kystes est dysplasique. Des lésions hépatiques similaires à
celles de la PKR et une fibrose pancréatique sont fréquemment
présentes.
Le diagnostic différentiel concerne la trisomie 13 exclue par la
réalisation du caryotype.
– prise maternelle d’inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines
¶ Syndrome de Bardet-Biedl [40] (type indométacine) : elle entraîne une vasoconstriction
préglomérulaire à l’origine d’une diminution, voire d’un arrêt, de la
Les kystes ont une distribution médullaire, les reins ont une taille filtration glomérulaire ;
variable et il n’y a pas d’oligoamnios. La mise en évidence d’une
hexadactylie postaxiale peut orienter le diagnostic. Des anomalies – dysgénésie tubulaire : ce syndrome autosomique récessif létal
génitales peuvent être présentes, notamment une atrésie vaginale associe une dysplasie rénale et un hypocalvaria avec des fontanelles
chez la fille, pouvant faire évoquer le diagnostic de syndrome de larges. Les lésions rénales comportent une hypoplasie ou une
McKusick-Kaufman. La rétinopathie pigmentaire, l’obésité, le retard absence des tubes contournés proximaux. De telles anomalies ont
mental caractérisant ce syndrome n’apparaîtront que dans l’enfance. également été décrites associées à une hypoxie in utero d’origine
médicamenteuse (inhibiteurs de l’enzyme de conversion). En
¶ Syndrome d’Ivemark type II période anténatale, l’affection se traduit par un oligoamnios de fin
de 2e trimestre associé à des reins échogènes et une vessie de petite
Ce syndrome létal autosomique récessif comporte une dysplasie
taille et ne peut être « étiquetée » qu’en présence d’un antécédent
kystique rénale, hépatique et pancréatique similaire à celle de la
documenté.
PKR, associée à une asplénie et des anomalies cardiaques.
Il faut aussi connaître la possibilité d’une augmentation de
¶ Syndrome de Zellweger ou syndrome l’échogénicité corticale, qui disparaîtra en période postnatale, chez
cérébro-hépato-rénal des enfants dont la fonction rénale sera normale. Chez ces fœtus, les
reins sont modérément augmentés de volume, ont une bonne
C’est une affection peroxysomale autosomique récessive caractérisée différenciation corticomédullaire. La vessie est présente et le liquide
par une hypotonie sévère à la naissance, avec convulsions et amniotique de volume normal.
nystagmus. L’ictère lié à une dysgénésie biliaire précède le décès.
Les anomalies rénales anéchogènes concernent la dysplasie rénale
Les anomalies anatomiques accessibles à l’imagerie anténatale
multikystique et le kyste rénal solitaire.
concernent le cerveau avec une ventriculomégalie des kystes de
germinolyse et une polymicrogyrie périsylvienne, la face avec un
faciès plat et les multiples petits kystes corticaux rénaux. Les DYSPLASIE RÉNALE MULTIKYSTIQUE (DMK) [35, 57, 169]

mouvements fœtaux se raréfient avec la progression de la grossesse.


Sa fréquence est de 1/3 000 à 4 500 naissances et elle représente 8 à
¶ Acidurie glutarique type II a 16 % des anomalies de l’appareil urinaire diagnostiquées in utero.
Elle résulte :
C’est une erreur innée du métabolisme des acides gras et des acides
aminés due à un déficit multiple en acyl-coA-déshydrogénase de – soit d’un échec de l’induction ou défaut de réponse du blastème
transmission autosomique récessive. Elle est responsable du décès métanéphrogène, par asynchronisme de rencontre dans le temps et
néonatal par acidose et hypoglycémie, avec une forte odeur de dans l’espace entre ce dernier et les branches de division du
« sueur » et de grandes quantités d’acide glutarique dans le sang et bourgeon urétéral ;
les urines. Cette forme néonatale est souvent associée à des – soit d’une obstruction complète et précoce (avant la 10e semaine
malformations. De gros reins échogènes sans anomalie de volume de grossesse) de la jonction pyélo-urétérale.
du liquide amniotique constituent la malformation la plus constante.
Il existe une atrésie de l’uretère et du pédicule vasculaire ipsilatéral.
La dysmorphie faciale, la macrocéphalie et les anomalies génitales à
type d’hypospadias ne sont pas toujours reconnues. En l’absence de Les lésions histopathologiques sont :
cas index dans la famille, le diagnostic est fait lors de l’autopsie, qui – de type dysplasique associant des îlots de cartilage dans la
découvre une stéatose hépatique. corticale, des tubes primitifs dans la médullaire ;
¶ Dystrophie thoracique asphyxiante de Jeune [43] – et de type « mécanique » liées à l’obstruction du tractus excréteur,
regroupant des ectasies, des ruptures tubulaires à l’origine
Cette chondrodysplasie, autosomique récessive, associe des d’infiltrats inflammatoires dans l’interstitium rénal.
membres courts, un thorax étroit aux côtes courtes et horizontales et
éventuellement une polydactylie intéressant les mains et les pieds. La DMK est unilatérale et isolée dans 50 % des cas.
Les lésions rénales sont inconstantes, comprenant des kystes L’échographie montre, à l’emplacement normal du rein, une
développés à partir de n’importe quelle partie du néphron et des formation le plus souvent volumineuse, constituée d’images
tubes collecteurs, disséminés sur toute la hauteur du parenchyme anéchogènes de taille variable (quelques millimètres à 3 à 4 cm), à
rénal. Les lésions évoluent vers la hyalinisation glomérulaire et la parois fines, sans communication entre elles, de disposition
fibrose interstitielle. Des lésions kystiques peuvent aussi toucher le anarchique et noyées dans un tissu échogène. Aucune structure
foie et le pancréas. Le pronostic est dans cette affection à parenchymateuse rénale normale n’est reconnue (fig 11).
l’insuffisance respiratoire sévère et évolutive. Le diagnostic différentiel est celui de l’uropathie obstructive
Enfin, une augmentation de l’échogénicité rénale avec oligoamnios proximale, à un stade avancé où la continuité entre les calices et le
peut être associée aux causes suivantes : bassinet dilatés est difficile à mettre en évidence.

6
Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

Une anomalie controlatérale de l’appareil urinaire (hydronéphrose,


duplication urétérale) est présente dans 20 à 30 % des cas. La plus 12 Mégavessie avec paroi
épaissie et récessus sous-
fréquente est le reflux vésico-urétéral, généralement de faible grade. vésical à 14 semaines
Le pronostic fonctionnel rénal des formes unilatérales est bon, à d’aménorrhée.
l’inverse de celui des rares formes bilatérales ou de l’association à
un syndrome de la jonction pyélo-urétérale controlatéral.
L’association à des malformations cardiovasculaires, digestives ou à
une maladie génétique ou un syndrome polymalformatif est peu
fréquente (5 à 10 % des cas).
L’évolution de la DMK unilatérale se fait vers l’involution kystique,
le plus souvent après la naissance, mais qui peut commencer in
utero (aspect de rein unique congénital à la naissance) [96] .
L’indication de néphrectomie n’est essentiellement posée que devant
un suivi échographique incertain, ou devant des complications
potentielles du fait de l’absence de stabilité des kystes. Le risque
tumoral ou de survenue d’une hypertension artérielle est rare. 13 Dilatation vésicale
avec récessus sous-vésical à
La majorité des dysplasies rénales est sporadique, touchant 29 semaines d’aménorrhée.
indifféremment le rein droit ou le rein gauche, avec une
prédominance masculine (3,1M/1,3F). Les cas familiaux sont rares,
compatibles avec une hérédité autosomique dominante et un spectre
clinique allant de l’agénésie à la dysplasie sévère. Néanmoins,
devant une dysplasie rénale unilatérale, l’examen échographique
rénal et génital des apparentés du premier degré est recommandé.

KYSTE RÉNAL SOLITAIRE


Le kyste rénal uniloculaire se développe dans le cortex ou la
médullaire rénale, plus souvent chez l’adulte que chez le fœtus. Il
involue fréquemment in utero [16].
Le kyste multiloculaire est peu fréquent. Il ne communique pas avec
le système collecteur rénal, mais peut s’y rompre. Il est à l’origine
d’une image cloisonnée, de siège rénal, pouvant déformer le contour
rénal. Il sera distingué non tant d’une dysplasie multikystique que Les causes en sont multiples.
de la dilatation pyélocalicielle ou calicielle isolée d’une sténose
pyélique infundibulaire. ¶ Chez un fœtus de sexe masculin
Dans cette pathologie, à un stade précoce, les calices dilatés sont L’étiologie la plus fréquente est l’obstruction urétrale recouvrant la
aisément identifiés du fait de leur alignement en éventail autour du sténose fibreuse de l’urètre au 1er trimestre et les valves de l’urètre
bassinet. postérieur aux 2e et 3e trimestres de la grossesse. Le syndrome de
Prune-Belly est lui aussi un diagnostic du 2 e trimestre de la
grossesse.
Pathologie du tractus urinaire
Valves de l’urètre postérieur [46, 80, 86] (fig 12, 13)
Les images de dilatation de l’arbre urinaire sont aisément Elles comportent une mégavessie ne se vidangeant pas et un
visualisées, le plus souvent vers 22 semaines d’aménorrhée lors de oligoamnios, chez un fœtus de sexe masculin.
l’échographie morphologique fœtale. Leur dépistage pose un double
Une hydronéphrose bilatérale, des images anéchogènes pelviennes
problème :
de dilatation urétérale sont souvent présentes.
– diagnostique, car si le siège des dilatations est le plus souvent Lorsque l’obstruction est durable, la « mégavessie » peut être
précisé par l’échographie, la cause n’en est pas toujours obstructive ; remplacée par une vessie de « lutte » à parois épaisses et de moindre
– pronostique, lié : volume.
De même, le parenchyme rénal diminue d’épaisseur, et des petits
– à la possibilité d’anomalie chromosomique, ou d’association à
kystes corticaux ou une augmentation de l’échogénicité rénale sont
un syndrome polymalformatif ;
visualisés. La valeur prédictive positive des kystes corticaux en tant
– au risque d’hypoplasie pulmonaire lié à l’anamnios ; que marqueur de dysplasie rénale est de 100 %, mais leur absence
– au degré d’altération de la fonction rénale du fait des lésions de ne concerne que 44 % des reins réellement indemnes de lésions
dysplasie dans les atteintes bilatérales ou leur équivalent histologiques de dysplasie [52].
(uropathie obstructive d’un côté, agénésie ou dysplasie Une « levée » d’obstacle peut survenir par rupture spontanée du
multikystique de l’autre côté). tractus urinaire [25] :
Dans un but didactique, nous individualisons un syndrome de – rupture vésicale à l’origine d’une ascite urinaire [14] ;
dilatation sous-vésicale le plus souvent de cause obstructive, un
syndrome de dilatation sus-vésicale répondant à des étiologies – rupture haute de l’arbre urinaire à l’origine d’un urinome
variées, et la pathologie génitopelvienne complexe allant de périrénal.
l’épispadias à l’exstrophie vésicale et cloacale. S’il y a « levée » de l’hyperpression intrarénale [4], le pronostic n’en
reste pas moins préoccupant, lié à l’étendue des lésions constituées
et à la qualité du blastème métanéphrogène restant.
SYNDROME DE DILATATION SOUS-VÉSICALE Les images de dilatation pyélo-urétérale peuvent s’amoindrir
Il comporte une grosse vessie ne se vidangeant pas et un lorsque les lésions de dysplasie rénale altèrent la sécrétion rénale. À
oligoamnios. ce stade, les reins diminuent de volume et deviennent échogènes.

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34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

L’image anéchogène de récessus sous-vésical correspondant à la L’oligoamnios et l’hypotrophie fœtale sont fréquents.
dilatation de l’urètre proximal est inconstante et n’est pas À un stade avancé, la masse pelvienne kystique s’accroît, peut
pathognomonique des valves de l’urètre postérieur. s’accompagner d’une ascite et/ou d’une dilatation de l’arbre urinaire
Cette affection, dont la fréquence est estimée à 1/25 000 naissances, d’amont et de lésions de dysplasie rénale.
est la principale cause d’uropathie obstructive basse. Elle est liée à Des malformations sont souvent associées :
une persistance des replis urétrovaginaux d’origine mullérienne
(type 1 de Young) ou encore à une résorption incomplète de la – essentiellement rénales : agénésie, rein en fer à cheval, ectopie
membrane urogénitale (type 3 de Young). Elle est le plus souvent croisée ;
sporadique. Il existe de rares cas familiaux. – digestives : fistule trachéo-œsophagienne, atrésie duodénale ;
– vertébrales : hémivertèbre sacrée ;
Syndrome de Prune-Belly [105, 157]
– et du tube neural : myéloméningocèle lombosacrée.
L’incidence de ce syndrome presque exclusivement masculin est de
1/50 000 naissances. Il associe une distension flasque de l’abdomen • Diagnostic différentiel
avec hypoplasie ou aplasie de la musculature pariétale abdominale, Nous évoquons ici le diagnostic différentiel d’une grosse vessie chez
une mégavessie hypotonique, des uretères dilatés et tortueux et une un fœtus de phénotype féminin que constitue l’hydro(métro)-
cryptorchidie bilatérale (visualisée au 3e trimestre). En revanche, les colpos [15, 129].
cavités pyélocalicielles sont de petite taille, et il peut exister des
Il est caractérisé par une volumineuse image abdominopelvienne et
lésions rénales de dysplasie microkystique corticale. L’oligoamnios
l’association à des images d’hydronéphrose (du fait de la
entraîne une hypoplasie pulmonaire.
compression de l’arbre urinaire par la masse) peut faire poser à tort
La genèse de ce syndrome ou de cette séquence est discutée [64, 123] : le diagnostic d’obstacle sous-vésical. En fait, l’hydrométrocolpos est
– distension abdominale primitive par obstruction urétrale précoce confondu avec la vessie, mais il comporte des niveaux liquides. Il
(avant la 12e semaine) ; faut éliminer l’association à un cloaque ou une fistule génito-
urinaire ou génitorectale. L’hydrométrocolpos peut s’intégrer dans
– anomalie de l’induction mésoblastique de l’ébauche urétrovésicale le syndrome de McKusick-Kaufman, syndrome autosomique
et de l’ébauche musculaire pariétale abdominale à l’origine du récessif, qui associe une polydactylie et une cardiopathie (dans 10 %
défaut total ou subtotal de cette musculature. des cas), dont la gravité grève le pronostic. Le syndrome d’Ellis-Van
La sténose urétrale est sous-prostatique et la prostate est Creveld, lui aussi autosomique récessif et associant une polydactylie
constamment hypoplasique. D’autres malformations, notamment postaxiale à une malformation cardiaque (à type de défaut de
digestives tel un mésentère commun, peuvent être présentes. septation des oreillettes), peut également comporter un
Ce syndrome est le plus souvent sporadique, mais est autosomique hydrométrocolpos. Il s’y ajoute des membres et des côtes courtes.
récessif lorsqu’il est associé à une sténose du grêle. Des enfants diagnostiqués à la naissance comme porteurs d’un
syndrome de McKusick-Kaufman ont vu ce diagnostic redressé vers
Atrésie urétrale [54, 153] celui de Bardet-Biedl devant l’apparition d’une dystrophie
Le diamètre de la vessie reste constamment supérieur à 8 mm dès le rétinienne et d’une obésité, ce qui témoigne d’un certain
1er trimestre de la grossesse et s’accroît. La visualisation des artères chevauchement phénotypique entre ces différents syndromes.
paravésicales en doppler couleur permet de faire la distinction entre Syndrome mégavessie-microcôlon-adynamie intestinale [175]
une mégavessie et un kyste d’autre origine. Avant 16 semaines
d’aménorrhée, l’oligoamnios est rarement présent. Les reins sont Ce syndrome autosomique récessif est létal. Il prédomine dans le
parfois échogènes. Une anomalie chromosomique est d’autant plus sexe féminin, mais n’est pas exceptionnel chez le garçon. Il associe
fréquente que d’autres anomalies comme une augmentation de la une mégavessie avec éventuellement une (urétéro)-hydronéphrose
clarté nucale sont présentes. et un trop « bel » estomac. La sémiologie échographique peut
simuler une obstruction urinaire basse qui doit être remise en
¶ Chez un fœtus de sexe féminin question devant le phénotype féminin, l’absence d’oligoamnios
(voire un excès de liquide amniotique) et l’absence de dysplasie
On s’oriente vers une dysgénésie cloacale. La présence des enzymes rénale. L’absence de signes échographiques de cloaque doit faire
digestives dans les urines et le liquide amniotique signe la fistule évoquer ce syndrome.
urodigestive [ 5 4 ] . Des pathologies non obstructives peuvent
s’accompagner d’une mégavessie, tel le syndrome mégavessie-
Enfin, le syndrome d’obstruction sous-vésicale est rarement en
microcôlon-hypopéristaltisme intestinal.
rapport avec :
Persistance du cloaque ou sinus urogénital [33, 121, 135] – une compression extrinsèque sous-vésicale par une tumeur à
développement endopelvien (tératome sacrococcygien de type IV) ;
C’est une malformation rare (1/50 000 naissances) essentiellement
féminine, résultant de l’échec de développement normal du septum – une anomalie de régression caudale (1/10 000) associant des
urorectal et du défaut de résorption de la membrane cloacale. malformations urogénitales, rectales et vertébrales sacrées [2] devant
Il en résulte la formation d’une chambre unique, le cloaque, faire rechercher un diabète maternel ;
comprenant le sinus urogénital (urètre, vessie, vagin) et le rectum – ou une variante du syndrome de régression caudale, le syndrome
rejoignant le périnée par un canal unique. de Currarino, de transmission autosomique dominante, associant un
Le défaut de fusion des canaux de Müller explique la duplication hémisacrum, des malformations anorectales et une masse en avant
utérine et vaginale fréquemment associée (40 % des cas). du sacrum (tératome, méningocèle antérieure...). Des malformations
urogénitales peuvent lui être associées.
La sémiologie échographique associe :
– une masse pelvienne kystique cloisonnée correspondant à la DILATATION URINAIRE SUS-VÉSICALE
vessie et à l’appareil génital bas ;
La vessie est ici de volume normal et le liquide amniotique
– un écartement marqué des grandes lèvres, dont l’aspect est normalement abondant.
tubulé ;
¶ Pyélectasie [3, 5, 78, 94, 156]
– des images échogènes dans la masse kystique, correspondant à
des calcifications par précipitation de l’urine et du méconium dans L’image anéchogène est intrarénale, uni- ou bilatérale, symétrique
la lumière colique. ou non. Elle correspond au bassinet dilaté. La pyélectasie modérée

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Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

14 Dilatation pyélique 16 Dilatation pyélocali-


bilatérale, coupe transver- cielle modérée, coupe trans-
sale à 14 semaines d’amé- versale à 35 semaines
norrhée. d’aménorrhée.

17 Dilatation pyélocali-
15 Dilatation pyélique cielle modérée, coupe longi-
bilatérale modérée, coupe tudinale à 35 semaines
transversale à 30 semaines d’aménorrhée.
d’aménorrhée.

(diamètre antéropostérieur > 4 mm entre 18 et 22 semaines 18 Uropathie obstruc-


tive, syndrome de jonction
d’aménorrhée, < 10 mm au cours du 3e trimestre de la grossesse) pyélo-urétérale, coupe fron-
concerne 3 à 5 % des grossesses. L’état d’hydratation maternelle tale.
aurait une incidence sur les mesures [9, 143]. Elles peuvent aussi varier
dans le temps à court terme [126].
Le diagnostic de pyélectasie « fonctionnelle » chez un fœtus normal
est retenu devant :
– l’absence de dilatation calicielle et d’anomalie du parenchyme
rénal ;
– l’absence de visualisation d’image urétérale, de dilatation
vésicale ;
– la stabilité des images lors de l’évolution de la grossesse, avec un
diamètre antéropostérieur du bassinet dilaté restant inférieur à
10 mm à partir du 3e trimestre. antéropostérieur), on évoque l’existence d’un obstacle pyélo-urétéral,
Les images de dilatation pyélique modérée (fig 14, 15) (diamètre et notamment le diagnostic de syndrome de la jonction pyélo-
antéropostérieur > 4 mm) avant 20-22 semaines d’aménorrhée ont urétérale, basé sur les critères suivants :
été retenues comme signes d’appel échographique d’aneuploïdie
(trisomie 21) avec une incidence de 1/300 dans une population à – l’hydronéphrose intéresse le bassinet et l’infundibulum, puis les
bas risque (plus grande si le fœtus est de sexe féminin). Ce signe calices alignés autour du bassinet, avec lequel ils communiquent
isolé multiplie le risque initial de trisomie 21 par 1,5 (prenant en (fig 16, 17, 18) . Ultérieurement, le parenchyme rénal diminue
compte l’âge maternel, la mesure échographique de la clarté nucale d’épaisseur ;
au cours du 1er trimestre de la grossesse, les marqueurs sériques – en ce qui concerne l’uretère, seule sa partie proximale est dilatée.
maternels), ne justifiant pas à lui seul la pratique d’une Le reste de l’appareil urinaire est normal ;
amniocentèse [31, 118]. – il n’existe pas d’oligoamnios.
L’examen échographique de l’appareil réno-urinaire (en période Ce syndrome prédomine chez les garçons et du côté gauche.
néonatale et à 2 mois de vie) est recommandé chez tous les enfants L’obstacle de l’uretère proximal (qui a le plus souvent un diamètre
porteurs en période anténatale d’une dilatation pyélique interne normal) est en rapport avec des lésions histologiques de la
significative, afin de repérer les 10 à 15 % de dilatations persistantes musculature urétérale. Une compression vasculaire ou une sténose
(dans l’ensemble corrélées au degré de dilatation anténatale) fibreuse vraie sont plus rarement en cause.
pouvant être en rapport avec une pathologie urologique (le plus
souvent un reflux vésico-urétéral [41, 107, 127, 173]) et dont 20 à 30 % L’anomalie peut être bilatérale, prédominant à gauche et pouvant
requerront un traitement chirurgical. Au total, moins de 5 % de s’accompagner d’une vessie de petite taille avec oligoamnios.
l’ensemble des dilatations pyéliques anténatales ont un traitement Un syndrome de jonction unilatéral peut s’associer à un reflux
chirurgical postnatal [148]. vésico-urétéral ou à une dysplasie multikystique controlatérale qui
grève lourdement le pronostic fonctionnel postnatal.
¶ Anomalies congénitales de la jonction
pyélo-urétérale [113] ¶ Pathologie urétérale
Lorsque le bassinet est franchement dilaté (diamètre pyélique Elle comprend la duplication urétérale, le méga-uretère refluant, le
antéropostérieur supérieur à la moitié du diamètre rénal méga-uretère congénital obstructif.

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34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

19 Urétérohydronéphrose 20 Double pyélon, coupe


à 24 semaines d’aménor- longitudinale à 31 semaines
rhée. d’aménorrhée.

Le plus souvent, la vessie a un volume normal et il n’y a pas 21 Urétérocèle à 26 se-


d’oligoamnios. maines d’aménorrhée.
Des images anéchogènes extrarénales (éventuellement animées d’un
péristaltisme) sont présentes et associées à une hydronéphrose.
L’origine urétérale de ces images est documentée par :
– leur siège postérieur, proche de la colonne vertébrale fœtale ;
– la mise en évidence d’une continuité (fig 19) entre le pyélon et/ou
la vessie et ces images « liquides » tortueuses qui vont derrière la
vessie et peuvent franchir la ligne médiane ;
– l’absence de visualisation de « particules » échogènes dans leur
lumière qui évoquerait une origine digestive.

Duplication urétérale [1, 32, 176]


Sa prévalence serait de 1 à 4 %, avec une prédilection pour le sexe obstacle à la vidange vésicale avec dilatation de la vessie, de l’uretère
féminin. Elle s’accompagne d’un abouchement intravésical : controlatéral et installation d’un oligoamnios [69].
– anormalement bas ou ectopique (col de la vessie, urètre postérieur, Une dilatation vésicale peut aussi être due à une compression du
tractus génital) de l’uretère du pyélon supérieur ; col vésical par le trajet tortueux de l’uretère dilaté.
– et anormalement haut et externe avec un trajet sous-muqueux L’implication d’un diagnostic prénatal de duplication rénale
court de l’uretère du pyélon inférieur. comporte la mise en œuvre d’un traitement anti-infectieux préventif,
Le tractus urinaire supérieur est exposé à la pathologie obstructive de la naissance jusqu’à confirmation du diagnostic de duplication et
(dilatation urétéro-pyélo-calicielle) lorsqu’une urétérocèle est de son type [176].
présente et le tractus urinaire inférieur au reflux vésico-urétéral, La duplication complexe (s’accompagnant d’une dilatation ou d’un
exposant le parenchyme rénal aux lésions de dysplasie. reflux) requiert une surveillance sous antibiothérapie et un
L’abouchement intravésical de l’uretère drainant le pyélon supérieur traitement chirurgical le plus conservateur possible, tandis que la
peut s’accompagner d’une urétérocèle (dilatation pseudokystique de duplication simple (sans dilatation, reflux et/ou obstruction des
la sous-muqueuse du segment terminal de l’uretère) le plus souvent pyélons) ne requiert a priori aucun traitement.
ectopique (col de la vessie, urètre, vagin). Certaines duplications pyélo-urétérales peuvent faire partie du
L’urétérocèle ectopique a une prédilection féminine (4/1), et pour le syndrome autosomique dominant BOR à pénétrance incomplète et
côté gauche. La duplication est bilatérale dans 10 à 20 % des cas. expression variable [10, 75]. Il convient donc d’examiner le cou et les
Le bassinet de la moitié rénale inférieure est normal ou dilaté s’il oreilles de tout sujet atteint de duplication urétérale, et d’explorer
existe un reflux. Il peut être déplacé vers le bas et en dehors par une les apparentés du premier degré dont 12 % peuvent être porteurs
dilatation importante du pyélon supérieur. La vessie a le plus d’une duplication.
souvent un volume normal. Nous mentionnons dans ce chapitre les duplications vésicales
En période anténatale, le diagnostic échographique peut être fait incomplètes, qui peuvent entraîner une obstruction urinaire avec
devant au moins deux des signes suivants [171] : urétérohydronéphrose et des lésions de dysplasie rénale. Elles sont
souvent associées à des duplications génitales et intestinales.
– visualisation de deux bassinets dans un rein de grande taille
(fig 20) ; Méga-uretère refluant [51, 106, 141]
– hydronéphrose du pôle supérieur d’un rein comportant une
L’incompétence de la jonction urétérovésicale (brièveté du trajet
deuxième image de bassinet séparée de l’image « kystique » sus-
intramural de l’uretère avec latéralisation du méat, immaturité du
jacente par du parenchyme rénal ;
détrusor) est à l’origine du reflux vésico-urétéral (RVU). Le RVU
– méga-uretère du même côté ; néonatal prédomine chez les garçons, est souvent bilatéral et de
– urétérocèle du même côté visualisée sous la forme d’une image grade élevé.
intravésicale ronde anéchogène limitée par un liseré échogène Dans les reflux importants, la sémiologie échographique peut en
(fig 21). imposer pour un syndrome obstructif sous-vésical :
Néanmoins, toutes les duplications urétérales ne s’accompagnent – urétérohydronéphrose bilatérale ;
pas d’une urétérocèle, et une urétérocèle volumineuse peut se
plaquer contre la paroi vésicale et ne pas être reconnue [63]. – vessie de bon volume, se remplissant rapidement en période
Les complications obstructives de l’urétérocèle (augmentation de postmictionnelle à partir des urines ayant reflué dans l’uretère.
volume, prolapsus dans l’urètre proximal) peuvent entraîner un Mais il n’y a pas d’oligoamnios.

10
Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

Il en résulte un défaut de fermeture pariétale abdominale antérieure


22 Reflux vésico-urétéral
sous-ombilicale avec exposition directe de la paroi vésicale
(uretère non virtuel), coupe
frontale à 32 semaines postérieure, après résorption de la membrane cloacale qui constituait
d’aménorrhée. le mur antérieur de la vessie dans l’exstrophie vésicale, et exposition
de deux hémivessies séparées par la muqueuse intestinale dans
l’exstrophie cloacale. Chaque uretère s’abouche latéralement dans
une hémivessie.
Il existe de plus un diastasis pelvien important, une duplication
génitale externe par absence de fusion des tubercules génitaux et un
épispadias.
Ces deux types d’anomalies sont rares :
– 1/30 000 naissances vivantes pour l’exstrophie vésicale à
prédominance masculine (3/1) ;
– 1/200 000 naissances vivantes pour l’exstrophie cloacale
À ce stade, le diagnostic de reflux n’est pas fait. Le parenchyme rénal rencontrée à fréquence égale dans les deux sexes.
est ici exposé aux lésions de « néphropathie fœtale de reflux » Les signes échographiques sont :
aboutissant à la dysplasie, qui prédominent au pôle supérieur du
– l’absence de visualisation de la vessie en position pelvienne
rein.
antérieure avec deux reins en position normale ;
Dans les reflux moins marqués, le bassinet et éventuellement les
calices du côté de l’uretère refluant sont dilatés. La dilatation – la visualisation de la muqueuse vésicale exstrophiée sous la forme
urétérale est inconstante (fig 22) . La variabilité de la dilatation d’une masse molle extériorisée à partir du pelvis et flottant dans le
pyélique est un signe évocateur de RVU. liquide amniotique ;
L’échographie (pré- et postnatale) n’est pas un examen fiable de – une insertion du cordon ombilical sur l’abdomen plus basse que
diagnostic de RVU, dont seule la visualisation du reflux lors d’une normalement ;
miction fœtale permettrait de l’affirmer.
– un écartement anormal des branches pubiennes sur une coupe
Plus de 75 % des reflux de grades I à III détectés en période tangentielle à l’arc pubien, une duplication génitale externe ;
prénatale régresseront spontanément en période postnatale, contre
seulement 30 % des reflux de grades IV à V [165]. – la visualisation d’une image pelvienne kystique anéchogène
correspondant au cloaque dans l’exstrophie cloacale.
La suspicion en période anténatale d’un RVU doit faire proposer
après échographie de contrôle, une scintigraphie à l’acide 2,3 En l’absence d’association à des lésions rénales, le volume du liquide
dimercaptosuccinique (DMSA), puis une cystographie mictionnelle amniotique est normal.
chez ces nouveau-nés. La confirmation du diagnostic conduit à la L’exstrophie cloacale peut être associée à d’autres anomalies :
prescription d’un traitement anti-infectieux continu à faibles doses, omphalocèle, spina bifida lombosacré, qui avec l’atrésie anale
préventif des infections urinaires. constituent le complexe OEIS [28, 93]. Des anomalies cardiovasculaires
La prévalence du reflux vésico-urétéral est d’environ 1 %. Compte et rénales (rein pelvien ou en fer à cheval, hypoplasie ou agénésie
tenu, d’une part des conséquences néfastes du reflux sur le rénale,...) peuvent être présentes. La découverte d’une trisomie 21
parenchyme rénal et d’autre part de la fréquence des formes n’est pas exceptionnelle.
familiales (hérédité autosomique dominante à pénétrance
incomplète), il est justifié d’explorer les apparentés du premier degré ¶ Épispadias
lorsqu’un reflux a été identifié chez un sujet.
La vessie n’assure pas son rôle de réservoir et n’est pas visualisée. Il
Méga-uretère non refluant [113, 140] existe un écartement anormal entre les deux os pubiens, et l’insertion
du cordon ombilical sur l’abdomen est anormalement basse. Chez le
Il est le plus souvent obstructif. L’obstacle malformatif siège au
garçon, le pénis est large et court, et chez la fille le clitoris est
niveau de l’uretère terminal, dans sa portion intravésicale, réalisant
dupliqué.
une interruption de la continuité musculaire et donc du péristaltisme
urétéral.
Il est à l’origine d’une urétérohydronéphrose. Il n’y a pas PATHOLOGIE DE L’OURAQUE
d’oligoamnios. L’ouraque est un canal épithélial provenant de l’allantoïde et
Les lésions histologiques urétérales, la prédilection pour le sexe connecté au dôme vésical. Il s’oblitère en même temps que la partie
masculin, la fréquence des formes bilatérales sont sensiblement extraembryonnaire de l’allantoïde disparaît.
identiques à celles du syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Le
La pathologie de l’ouraque est liée à la persistance partielle ou totale
parenchyme rénal d’amont est exposé aux lésions « mécaniques »
de l’allantoïde. Elle comprend les kystes de l’ouraque et la
liées à l’obstruction (ectasies et ruptures tubulaires, infiltrats
perméabilité de ce dernier.
inflammatoires et lésions ischémiques).
¶ Kyste de l’ouraque [57]

PATHOLOGIE PELVIENNE À TYPE D’EXSTROPHIE


Il est médian et situé au-dessus du bord supérieur de la vessie, ce
Au cours de l’examen, la vessie n’est pas visualisée, avec un liquide
qui peut permettre de le distinguer des autres kystes abdominaux :
amniotique d’abondance normale et des reins le plus souvent en
kyste ovarien chez un fœtus de sexe féminin, duplication digestive,
bonne position et d’échostructure normale [178].
kyste du cholédoque (qui peut être associé à une atrésie biliaire), ou
¶ Exstrophies vésicale et cloacale [8, 65, 70, 87, 108] plus rarement kyste mésentérique de siège médian, pseudokyste
méconial, kyste du diverticule de Meckel…
Elles partagent une origine embryologique commune : anomalie de
fusion antérieure du mésoderme latéral et défaut de rétraction de la ¶ Perméabilité totale de l’ouraque [158]
membrane cloacale qui reste en position ventrale dans l’exstrophie
vésicale, associée à un échec de développement normal du septum Son incidence est de 0,25/10 000 avec une prédilection masculine
urorectal dans l’exstrophie cloacale. (2M/1F).

11
34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

Le traitement du néphrome mésoblastique est la néphrectomie


23 Perméabilité de l’ou-
postnatale. Quant au pronostic de la tumeur de Wilms isolée non
raque à 25 semaines d’amé-
norrhée. héréditaire à début anténatal, il serait bon, mais grevé par le risque
de prématurité et d’anasarque fœtale [163, 168].

NÉPHROBLASTOMATOSE
Elle correspond à un blastème métanéphrogène anormal, c’est un
facteur de susceptibilité au développement postnatal d’une tumeur
de Wilms [17, 100, 139].
Elle peut se rencontrer dans certains syndromes génétiques :
– le syndrome de Beckwith-Wiedemann (dont l’incidence de tumeur
de Wilms est d’environ 5 %) ;
– le syndrome de Perlman [81, 125] , qui ont en commun une
macrosomie fœtale avec néphromégalie, reins échogènes et un excès
La sémiologie échographique associe : de liquide amniotique.
Une tumeur de Wilms peut se rencontrer dans d’autres syndromes
– un kyste du cordon à son insertion ombilicale qui communique génétiques qui contribuent chacun pour moins de 1 % à l’ensemble
avec la vessie (fig 23) ; des tumeurs de Wilms de l’enfant (dont l’incidence est de 1/10 000) :
– un changement de volume simultané du kyste, et de la vessie lors
– le syndrome de Denys-Drash (DDS), qui associe une sclérose
de la miction fœtale ;
mésangiale, un pseudohermaphrodisme masculin (génotype XY et
– une éventuelle dilatation du cordon en aval du kyste liée à une phénotype féminin) avec dysgénésie gonadique et/ou tumeur de
extravasation de l’urine dans la gelée de Wharton. Wilms (dont l’incidence est de plus de 90 %) ;
Le cordon ombilical a par ailleurs une insertion et une structure – le syndrome WAGR [7] , qui associe tumeur de Wilms (dont
normales avec deux artères et une veine perméables en imagerie l’incidence est de plus de 30 %), aniridie, ambiguïté génitale ou
couleur. Il faut s’assurer de l’absence de malformations associées : gonadoblastome ou anomalies génito-urinaires, et retard mental. Ce
pathologie urétrale obstructive (qu’une vidange vésicale normale syndrome est lié à l’intervention de gènes séparés mais contigus, et
élimine), malformation de l’appareil urinaire et/ou génital, défaut est associé à une microdélétion monoallélique 11p13, responsable
de fermeture de la paroi abdominale, myéloméningocèle. Le des anomalies génito-urinaires.
diagnostic différentiel est celui des lésions vasculaires du cordon
(hémangiome) documentées par l’imagerie doppler couleur, et de Le gène WT1, localisé en 11p13, est exprimé au cours de
défaut de fermeture pariétale antérieure. l’embryogenèse de l’appareil génito-urinaire et dans les tissus
adultes. Les mutations constitutionnelles hétérozygotes seraient
impliquées dans les anomalies génito-urinaires du DDS, tandis que
Pathologie tumorale rénale les mutations WT1 hétérozygotes acquises du deuxième allèle
seraient retrouvées dans le néphroblastome (notamment dans les
Elle est rare et concerne le néphrome mésoblastique, à composante tumeurs à prédominance stromale) [37].
mésenchymateuse prédominante (hamartome), et la tumeur de
Wilms, ou néphroblastome, comportant des éléments blastémateux, SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE
stromaux et épithéliaux.
C’est une phacomatose transmise selon un mode autosomique
Le plus souvent, ces tumeurs congénitales ont une révélation
dominant qui comporte des tumeurs rénales angiomyolipomateuses
néonatale ou infantile. Néanmoins, le néphrome mésoblastique peut
et des kystes corticaux émanant des tubes proximaux, dont le
se voir chez le fœtus [6, 71, 77, 151].
développement est volontiers postnatal.
Les manifestations anténatales de cette affection se focalisent sur le
NÉPHROME MÉSOBLASTIQUE cœur : présence de tumeurs cardiaques échogènes à type de
Cette masse tumorale solide non encapsulée, souvent de bon volume rhabdomyomes de volume variable.
(jusqu’à 5 à 10 cm de diamètre), se traduit par une image échogène Il existe aussi des hamartomes olfactifs, associés à des hamartomes
rétropéritonéale, qui déforme le contour rénal et se continue avec le de la couche germinative sous-épendymaire visualisés par l’imagerie
parenchyme rénal normal avoisinant. Elle contient parfois des zones par résonance magnétique (IRM).
anéchogènes kystiques en rapport avec une nécrose tumorale. Les macules cutanées dépigmentées souvent présentes dès la
L’imagerie doppler couleur peut objectiver une hypervascularisation naissance, mais visibles seulement en lumière de Wood, contribuent
tumorale (à l’origine d’une défaillance cardiaque fœtale et d’une au diagnostic précoce.
anasarque de mauvais pronostic) [99].
Cette affection est génétiquement très hétérogène.
Devant une masse rénale fœtale solide, l’existence d’un hydramnios
est un argument en faveur du diagnostic. Il peut être responsable Les arguments généalogiques prennent toute leur importance dans
d’une rupture prématurée des membranes ou d’un accouchement le diagnostic de ces syndromes génétiques.
prématuré.
Le diagnostic différentiel concerne :
Thrombose des vaisseaux rénaux [45, 58]

– les tumeurs solides des organes de voisinage, le foie à droite


(hépatoblastome, localisation métastatique d’un neuroblastome), les Cette pathologie volontiers néonatale est dominée en fréquence par
surrénales (neuroblastome, hématome), le rétropéritoine la thrombose de la veine rénale.
(neuroblastome, tératome d’aspect kystique) ;
La thrombose de la veine rénale a été décrite en période anténatale
– la séquestration bronchopulmonaire extrathoracique ; dans les situations cliniques de diabète maternel, prééclampsie,
– la pathologie rénale : la dysplasie rénale multikystique, la pathologie lupique, prise de diurétiques, de corticoïdes...
dysplasie rénale focalisée et surtout la tumeur de Wilms qui est en Elle est à l’origine d’une augmentation de volume du rein avec
principe encapsulée et dont la survenue in utero est exceptionnelle. hyperéchogénicité du parenchyme, présence de stries échogènes sur

12
Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

le trajet des veines interlobulaires se dirigeant vers le hile rénal, et Ces anomalies graves ayant été dépistées, le pronostic est lié à
perte de différenciation corticomédullaire. L’imagerie doppler l’hypoplasie pulmonaire et à l’insuffisance rénale postnatale.
couleur visualise l’absence de flux dans la veine rénale.
La thrombose peut être étendue à la veine cave inférieure.
HYPOPLASIE PULMONAIRE
Elle est liée à l’anamnios dont la présence en est un signe indirect.
Syndrome néphrotique congénital type L’hypoplasie pulmonaire est d’autant plus sévère que l’anamnios
s’est installé plus tôt et a duré plus longtemps. L’étude en doppler à
finlandais codage couleur de la vascularisation artérielle pulmonaire
périphérique pourrait constituer un signe direct additionnel [95, 142].
Cette affection autosomique récessive a une incidence de 1/8 000 en
Finlande. Elle est caractérisée par une protéinurie massive in utero,
et est liée à une mutation du gène de la néphrine, protéine INSUFFISANCE RÉNALE POSTNATALE
glomérulaire. La sémiologie échographique comporte un Elle est conditionnée par l’étendue et la sévérité des lésions de
volumineux placenta [120] et des gros reins chez le fœtus. Il peut dysplasie rénale (primitive et secondaire à l’obstruction urinaire).
exister une anasarque fœtale ou un simple œdème cutané et une
Plus de la moitié des enfants porteurs en période anténatale d’une
hypotrophie fœtale.
obstruction urinaire basse ou bilatérale avec distension marquée des
L’affection se traduit par une élévation considérable de la voies urinaires auront une fonction rénale altérée, que l’échographie
concentration sérique maternelle [ 8 5 ] et amniotique et la biochimie urinaire et sérique cherchent à appréhender en
d’alphafœtoprotéine (au-dessus de 10 déviations-standards) [111], qui période fœtale [39].
constitue un argument diagnostique. Le dépistage génétique des
porteurs des deux mutations les plus fréquemment impliquées a ¶ Échographie
considérablement amélioré le diagnostic anténatal de cette affection
en Finlande [90]. L’accouchement a souvent lieu prématurément. Elle recherche des signes de dysplasie rénale :
– microkystes corticaux, dont la spécificité est de 100 %, la sensibilité
de 44 %, la valeur prédictive positive (VPP) de 100 %, la valeur
Syndrome néphrotique lié à une prédictive négative (VPN) de 56 % dans l’identification d’une
sclérose mésangiale diffuse (SMD) [117] dysplasie ;
– hyperéchogénicité rénale, qui a une spécificité de 80 %, une
Son début est généralement postnatal. La SMD peut être isolée ou sensibilité de 74 %, une VPP de 89 %, une VPN de 57 % [52].
s’intégrer dans le DDS [120, 124]. Lorsque ces signes sont présents, il existe un oligoamnios ou un
Comme le DDS, elle est secondaire à des mutations hétérozygotes anamnios, témoins d’une altération de la fonction rénale et de la
de séquences de la protéine WT1. Le syndrome de Frasier, lié aussi diurèse fœtale.
à une mutation du gène WT1, associe également un À l’inverse, l’absence d’oligoamnios n’est pas le garant d’une
pseudohermaphrodisme masculin (phénotype féminin avec fonction rénale postnatale normale.
caryotype XY, dysgénésie gonadique comportant un risque de
gonadoblastome) à une glomérulopathie progressive débutant dans ¶ Biochimie urinaire fœtale
l’enfance et comportant des lésions non spécifiques (sclérose
glomérulaire focale et segmentaire). Elle étudie la fonction rénale fœtale. L’urine fœtale normale reste
hypotonique (osmolalité de 100 à 250 mosm/kg H2O) par rapport
au sérum fœtal tout au long de la grossesse. À partir de 20 semaines
Forme anténatale du syndrome d’aménorrhée, la maturation tubulaire jointe à l’augmentation du
nombre de néphrons s’accompagne d’une diminution de la
de Bartter [42, 150]
concentration urinaire de sodium (50 ± 9 mmol/L à 32 semaines
d’aménorrhée), de b2-microglobuline (b-2-MG) (0,96 ± 1,2 mg/L à
Le syndrome de Bartter est caractérisé par une alcalose métabolique, 32 semaines d’aménorrhée), d’une augmentation de la concentration
avec hypokaliémie et hypochlorémie, une hypertrophie de l’appareil urinaire de calcium et des composés azotés (urée, créatinine et
juxtaglomérulaire associée à une hypersécrétion de rénine et ammoniaque) [89, 98, 114, 119].
d’aldostérone sans élévation de la pression artérielle. Ce syndrome L’urine fœtale est prélevée à l’aiguille, sous contrôle échographique
(dont au moins trois variantes phénotypiques allant du fœtus à et anesthésie locale, dans la vessie, ou mieux, dans les deux bassinets
l’adulte ont été décrites) est secondaire à un défaut génétique de en évitant toute contamination sanguine. La ponction d’un seul
réabsorption du chlorure de sodium dans la branche ascendante de bassinet doit intéresser le moins dilaté.
l’anse de Henle. Si la plupart des cas sont sporadiques, les cas
Si des urines hypertoniques, une concentration de sodium
familiaux ont une transmission autosomique récessive.
supérieure à 75 mmol/L, une concentration de b-2-MG au-dessus
La forme anténatale, appelée variant hypercalciurique et aussi de 12 mg/L sélectionnent les formes létales, il existe une « zone
syndrome d’hyperactivité des prostaglandines E (PGE), est marquée intermédiaire » (sodium < 75 mmol/L et b-2-MG entre 2 et
par un hydramnios commençant entre 24 et 30 semaines 12 mg/L), où le pronostic fonctionnel rénal postnatal est incertain [59,
d’aménorrhée, en rapport avec une polyurie fœtale et conduisant à 115]
.
un accouchement prématuré. Il n’y a pas de retard de croissance
La concentration amniotique supérieure à celle du sérum maternel
intra-utérin. La concentration en chlore du liquide amniotique est
de protéines de bas poids moléculaire (< 40 000), telles les
augmentée.
microglobulines, témoigne de leur origine fœtale.
Les concentrations amniotiques de a1-microglobuline (a-1-MG) et
de b-2-MG restent stables entre 17 et 22 semaines d’aménorrhée puis
Éléments pronostiques dans les diminuent progressivement au cours du dernier trimestre de la
affections réno-urinaires bilatérales grossesse, témoignant de la maturation de la fonction tubulaire
fœtale [164]. Si la concentration urinaire fœtale de b-2-MG constitue
Les anomalies chromosomiques et les malformations associées un index de fonction tubulaire, sa concentration sérique (N ≤
concernent plus de 20 % des uropathies obstructives diagnostiquées 3,2 mg/L) est un reflet de la filtration glomérulaire et contribue à
en période anténatale et doivent donc être recherchées. appréhender la fonction rénale fœtale [12, 34, 47].

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34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

Tableau III. – Anomalies réno-urinaires et aberrations chromosomiques.


Anomalie chromosomique Anomalie réno-urinaire Fréquence de l’anomalie urinaire
Trisomie 21 Agénésie, hypoplasie, rein en fer à cheval, dilatation pyélique 3à7%
Trisomie 13 Polykystose, hydronéphrose, rein en fer à cheval, duplication réno-urétérale 60 à 80 %
Trisomie 18 Rein en fer à cheval, ectopie, duplication urétérale, kystes corticaux, hydronéphrose 70 %
45 X (et autres caryotypes turnériens) Rein en fer à cheval, anomalie de rotation, duplication réno-urétérale, hydronéphrose, 60 à 80 %
hypoplasie, agénésie
4p- Agénésie, hypoplasie 30 %
5p- Rein en fer à cheval, agénésie ----
13 q - Hydronéphrose, obstruction urétérovésicale ----
18 q - Rein en fer à cheval, agénésie unilatérale, hydronéphrose 40 %
Chromosome 18 en anneau Hydronéphrose, dilatation des tubules 20 %
21 q - Agénésie unilatérale ----
Trisomie 22 (pter-q11) Agénésie, rein en fer à cheval ----
Triploïdie Hydronéphrose, kystes ----

La pertinence de la biochimie urinaire ou sérique fœtale dans En revanche, devant un antécédent familial de syndrome
l’appréciation du pronostic fonctionnel rénal postnatal a été malformatif avec malformation réno-urinaire inconstante, la
critiquée [11, 160]. L’évaluation de ce pronostic devant une uropathie présence chez le fœtus de cette dernière constitue un argument en
bilatérale à caryotype normal reste une préoccupation en période faveur du diagnostic.
anténatale. L’étude histologique de fragments biopsiques rénaux Devant une association malformative non clairement « étiquetée »,
prélevés in utero a été proposée dans l’évaluation des lésions il convient de réaliser un caryotype fœtal, de demander un conseil
rénales, mais l’interprétation doit prendre en compte la qualité du génétique clinique, de conserver de l’ADN fœtal et/ou d’établir une
prélèvement, l’âge gestationnel et le caractère éventuellement lignée cellulaire, et de demander un examen périnatal
focalisé des lésions [23, 74, 134]. fœtoplacentaire spécialisé en cas d’interruption de la grossesse [174].
Enfin, des thérapeutiques fœtales visant à lever l’obstacle
(dérivations uroamniotiques, chirurgie fœtale ex utero, chirurgie
fœtale endoscopique [60, 132, 133, 172]) et à limiter ainsi la détérioration Glandes surrénales fœtales
de la fonction rénale ont pu être proposées dans des cas sélectionnés.
Les glandes surrénales fœtales coiffent les pôles supérieurs des reins.
Le bénéfice de ces gestes, comparé au risque de morbidité fœtale
Leur forme (triangulaire en coupe sagittale, discoïde en coupe
qu’ils induisent et à l’évolution spontanée de ces uropathies, reste à
transversale, en V en coupe longitudinale), leur taille et leur
démontrer [149].
échostructure (corticale hypoéchogène, médullaire étroite et
échogène) les distinguent aisément des reins [88, 97]. Elles sont bien
visualisées à partir de 28-30 semaines d’aménorrhée. Chez le fœtus,
Malformations réno-urinaires la glande surrénale droite est mieux visualisée que la gauche, son
et génétique pôle supérieur vient derrière la veine cave inférieure et sa face
antérieure est en contact avec le foie. La surrénale gauche contracte
Des malformations réno-urinaires sont impliquées dans de des rapports intimes avec l’aorte, la rate et l’estomac. Les vaisseaux
nombreuses aberrations chromosomiques et syndromes surrénaux sont visualisés en doppler à codage couleur ou en
polymalformatifs. doppler énergie dans plus de 80 % des cas. La résistance artérielle
diminue avec l’âge gestationnel.
La pathologie de la surrénale regroupe : le neuroblastome, le kyste,
MALFORMATIONS RÉNO-URINAIRES l’hématome, l’hyperplasie et l’hypoplasie congénitales.
ET ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES (tableau III)
Les malformations réno-urinaires représentent 25 % des indications [79, 91, 101]
NEUROBLASTOME
de caryotype fœtal pour malformation fœtale isolée, et la fréquence
des anomalies chromosomiques serait de 3,5 %. Cette fréquence C’est une tumeur maligne embryonnaire du tissu sympathique
passe à 22,5 % lorsque la malformation de l’appareil urinaire est observée chez l’enfant en bas âge. Sa fréquence est rare, d’environ
associée à d’autres malformations. un cas par an pour 100 000 enfants. Chez le fœtus, la localisation
surrénale (à partir du tissu médullaire) est la plus fréquente (environ
Les aberrations chromosomiques les plus fréquemment rencontrées
70 % des cas). Mais elle peut prendre naissance n’importe où dans
sont les trisomies 21, 13, 18 et le syndrome de Turner.
le tissu ganglionnaire sympathique, dans l’abdomen au niveau des
ganglions rétropéritonéaux.
MALFORMATIONS RÉNO-URINAIRES Le diagnostic est évoqué tardivement au cours du 3e trimestre de la
ET SYNDROMES MALFORMATIFS grossesse.
Des anomalies rénales et/ou des voies excrétrices se rencontrent La sémiologie échographique est celle d’une tumeur rétropéritonéale
dans des syndromes ou associations malformatives intéressant suprarénale bien limitée, localisée le plus souvent à droite, d’aspect :
sélectivement la face, le tube neural, le squelette, le cœur, les – échogène ;
extrémités et l’appareil génital.
– hétérogène ;
La découverte à l’échographie d’une anomalie réno-urinaire doit
faire rechercher attentivement d’autres anomalies pouvant faire – ou kystique [26, 38, 182] dont la périphérie peut être soulignée par un
suggérer un syndrome génétique. liseré de calcifications.
Mais la reconnaissance de ces syndromes par l’imagerie Ces aspects peuvent se succéder dans le temps.
échographique n’est pas toujours aisée, car pour un syndrome Le doppler à codage couleur peut objectiver un flux artériel à basse
donné la malformation réno-urinaire n’est ni univoque, ni résistance en faveur d’un syndrome tumoral, mais il existe des
spécifique, ni constante, et les malformations associées définissant le formes avasculaires.
syndrome ne sont pas constamment accessibles à l’imagerie D’autres pathologies de la surrénale peuvent avoir un aspect
échographique. L’étude des antécédents familiaux est ici importante, identique : le kyste et surtout l’hématome de la surrénale, qui
pouvant orienter le diagnostic. survient plus volontiers en période néonatale.

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Radiodiagnostic Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus 34-760-A-25

Le diagnostic différentiel [147] est dans la forme tumorale kystique


celui : 24 Hématome de la sur-
rénale.
– d’une dilatation du pyélon supérieur d’une duplication rénale ;
– de la forme kystique de la tumeur de Wilms ;
– d’un kyste neuroentérique (qui comporte une anomalie
vertébrale).
Dans les formes hétérogènes et solides, il concerne :
– la séquestration pulmonaire sous-diaphragmatique, qui siège plus
fréquemment à gauche, visualisée dès le 2e trimestre, et dont le
pédicule artériel provient de l’aorte thoracique ;
– le tératome rétropéritonéal ;
– l’exceptionnel « fœtus in fœtus » dont le diagnostic peut être fait
si un axe rachidien est présent dans la tumeur.
La surveillance échographique porte sur la taille de la tumeur et le
dépistage des complications.
Un hydramnios et surtout une anasarque fœtoplacentaire peuvent HYPOPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES
se voir lorsqu’il existe des métastases hépatiques avec
hépatomégalie. Le neuroblastome peut également métastaser au Elle est due à une anomalie rare du développement du cortex
placenta et aux vaisseaux ombilicaux. Un hémopéritoine fœtal peut surrénal de transmission autosomique récessive, ou lié au
survenir lors de l’accouchement. chromosome X. Ces deux formes diffèrent sur le plan histologique :
Les complications maternelles à type d’hypertension artérielle, pauvreté cellulaire du cortex dans la forme autosomique récessive,
d’épisodes de sueurs, palpitations, vasodilatation et diarrhée liées anomalies de la différenciation cellulaire et de l’architecture du
au passage dans la circulation maternelle de catécholamines fœtales cortex dans la forme liée à l’X.
sont rares, car le neuroblastome est rarement sécrétant. Le diagnostic d’hypoplasie surrénale par imagerie échographique
Les malformations associées sont peu fréquentes. n’a pas été rapporté chez le fœtus.
Le pronostic des neuroblastomes survenant avant l’âge de 1 an est La forme liée au chromosome X, due à des délétions ou des
bon. mutations du gène DAX-1 [128], est responsable d’un syndrome de
Le traitement postnatal repose, après stadification, sur l’exérèse de perte de sel avec pigmentation marquée chez un garçon en période
la tumeur. La possible régression tumorale spontanée a pu faire néonatale, symptomes identiques à ceux de l’hyperplasie congénitale
envisager une attitude première d’expectative sous surveillance. Une des surrénales par déficit en 21-hydroxylase.
telle attitude pourrait être concevable devant l’absence de
paramètres biologiques péjoratifs étudiés sur un fragment tumoral La présence dans ce contexte d’une cryptorchidie, qui est la
biopsié à l’aiguille. Les éléments biologiques de bon pronostic sont : traduction précoce de l’hypogonadisme hypogonadotrope
fréquemment associé, constitue un signe en faveur du diagnostic
– l’absence d’amplification et d’hyperexpression de l’oncogène
d’hypoplasie congénitale des surrénales.
Nmyc ;
– l’absence de délétion allélique 1p36 (locus d’un gène suppresseur
de tumeur) ;
– un contenu tumoral en ADN supérieur à 2n.
Conclusion
Enfin, des formes occultes de neuroblastomes surrénaux
spontanément régressifs ont été décrites. Bien que rares dans ces Les anomalies réno-urinaires congénitales sont fréquentes, et
formes, des métastases hépatiques révélatrices ont été rapportées [166]. l’incidence des uropathies fœtales est de 1 pour 600 à 800 grossesses.
Leur présence doit faire examiner avec soin les régions où existent L’apport de l’imagerie prénatale est majeur dans les uropathies graves
des dérivés des crêtes neurales. où elle permet de proposer l’interruption de la grossesse, et dans la
détection de nombreuses uropathies fœtales dont l’histoire naturelle est
HÉMATOME (fig 24)
[27, 53]
mal connue, souvent asymptomatiques en période néonatale et
Il a une sémiologie échographique comparable à celle du reconnues tardivement au stade de lésions séquellaires. Le dépistage
neuroblastome et évolue en général vers une image kystique. fœtal de telles uropathies permet une prise en charge postnatale adaptée
et une réduction de la morbidité qui leur est liée.
HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES Quant aux images de signification incertaine, seul un suivi vigilant
Elle est liée à un déficit héréditaire autosomique récessif de la permet d’en affirmer le caractère fonctionnel, certes au prix d’une
biosynthèse du cortisol. Cette pathologie est évoquée chez le fœtus angoisse chez les parents parfois à l’origine de gestes invasifs en période
devant une ambiguïté sexuelle. En période anténatale, il n’a pas été prénatale et d’un suivi médical postnatal trop actif.
mis en évidence d’anomalie de l’échostructure ou de la biométrie Néanmoins, le bilan global de l’imagerie échographique réno-urinaire
des surrénales [159]. est positif.

15
34-760-A-25 Voies urinaires et rétropéritoine du fœtus Radiodiagnostic

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