LE RETRECISSEMENT MITRAL

Dr Sirakhé CAMARA
Cardiologue
Centre National de Cardiologie
Faculté de Médecine de Nouakchott
 Objectifs
 Définir le RM

 Citer et décrire les circonstances de découverte, les SF et SP

du RM

 Citer et décrire les signes électriques, radiologiques et

échocardiographiques du RM

 Citer les complications évolutives du RM

 Citer les critères d’un RM serré

 Citer les moyens de prise en charge du RM PUR

 PLAN
I-Introduction
1-Définition
2-Intérêt
II- Rappel anatomique

III- Etiologies

IV- Anatomie pathologie

V- Physiopathologie
 PLAN
VI- Diagnostic positif
1- Circonstances de découvertes
2- Signes fonctionnels
3- Signes physiques
4- Examens paracliniques

VII- Diagnostic différentiel

VIII- Formes cliniques

IX- Complications et évolution

X- Pronostic – traitement
Conclusion
 I. INTRODUCTION
• Définition: Réduction permanente de la surface
de l’orifice mitral, constituant un obstacle au flux
sanguin traversant la valve mitrale pendant la
diastole.

• SM=4-6 cm² < 2 cm²

• RM serré SM< 1,5 cm² ou 1 cm² /m² sc
 Intérêt
• Prédomine largement chez la femme jeune (3 à 4 fois
fréquent que chez l’homme)

• Fréquence par rapport aux autres valvulopathies

• RAA +++

• Complications fréquentes et graves

• Traitement instrumental (DPMC)

• Prévention (angines++, infections streptocoques)

 II. RAPPEL ANATOMIQUE :
1. un appareil valvulaire mitral comprenant :
• une grande valve mitrale ou valve antérieure
• une petite valve mitrale ou valve postéro latérale
2. Un anneau fibreux
 Rappel Anatomique:
Appareil mitral

• L’anneau mitral
• Les valvules mitrales
• les cordages tendineux
• les piliers ou muscles papillaires

 l’intégrité de ces éléments est

nécessaire à un fonctionnement normal de
la valve mitrale
Anatomie de la valve mitrale
Auricule gauche
3. Un appareil sous valvulaire mitral constitué :
• des codages tendineux
• des piliers musculaires
 L’orifice mitral normal a une surface comprise
entre 4 et 6 cm².
 III. ETIOLOGIES :
1. Le rétrécissement mitral post-rhumatismal (95%) :
• RAA : étiologie presque exclusive du RM.
• C’est une maladie évolutive sur plusieurs années par atteinte
da la valvule mitrale au décours du rhumatisme articulaire
aigu post streptococcique (RAA). L’atteinte valvulaire consiste
en une fusion commissurale associée à un remaniement de
degré variable de l’appareil sous valvulaire (cordage et piliers
qui deviennent rétractés, sclérosés, raccourcis et parfois
calcifiés).
• Le RM post rhumatismal touche essentiellement la femme
jeune (2/3 des cas).
2. Autres étiologies sont exceptionnelles :
• RM congénital

• Le RM par calcification massive de l’appareil

mitral (sujet âgé)

• L’obstruction de l’orifice mitral par des

végétations exubérantes au cours des
certaines endocardites.
 IV. ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
La lésion essentielle est représentée par la
fusion des commissures

1. la sténose : soudure de commissures

réduisant la surface mitrale (entre 0,5 et 2 cm²)
2. lésions valvulaires et sous valvulaires :
• valves épaissies, indurées pouvant devenir
calcifiées.
• Cordages : se raccourcissent, s’épaississent et
fusionnent jusqu’à devenir des cordons
fibreux.
• Piliers rétractés plus ou moins soudés à la paroi
ventriculaire
Schématiquement, on distingue 2 types de RM :
RM en diaphragme :
– Fusion commissurale
– Piliers et cordages souples

RM en entonnoir :
Tout l’appareil est altéré au maximum, l’appareil
mitral est extrêmement altéré ou calcifié en
bloc.
 V. PHYSIOPATHOLOGIE :

1. Mécanisme général :
• Le RM réalise un obstacle à l’écoulement du
sang de l’oreillette gauche vers le ventricule
gauche en diastole. Le barrage mitral
détermine une augmentation de pression
dans l’oreille gauche, avec constitution d’un
gradient de pression holo diastolique entre
cette dernière et le ventricule gauche.
 2. Les conséquences en aval :
• Les conséquences en aval du RM sur VG sont nulles
mais lorsque le RM est serré, le débit cardiaque peut
devenir insuffisant, notamment à l’effort.
3. Conséquences en amont :
• Au niveau auriculaire gauche (OG) :
l’augmentation de pression dans l’oreillette gauche
s’accompagne d’une dilatation de celle-ci
favorisant :
– les troubles du rythme auriculaire (extra systole,
flutter auriculaire et notamment la fibrillation
auriculaire).
– la stase veineuse, avec risque de formation de
thrombus et d’embolie systémique (cérébrales et
périphériques).
• Au niveau pulmonaire :
la pression capillaire pulmonaire suit
passivement celle de l’oreillette gauche ; elle
augmente dans le RM, d’abord à l’effort puis
au repos. Une stase pulmonaire et de signes
de poumon cardiaque apparaissent au cours
de l’évolution et peuvent évoluer vers
l’oedème pulmonaire lorsque la pression
capillaire pulmonaire dépasse 30 mmHg.
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) observée
en cas de RM est d’abord post-capillaire par
ajustement passif de la pression artérielle
pulmonaire (PAP) à la PCP et à la pression dans
l’oreillette gauche.
Ces anomalies hémodynamiques se corrigent avec la
levée de l’obstacle mitral.
en absence de traitement une HTAP mixte pré-
capillaire et post- capillaire peut s’installer par
augmentation des résistances artériolaires
pulmonaire secondaire au développement d’une
artériolite pulmonaire.

Cette artériolite constitue un second barrage qui va

évoluer pour son propre compte vers des lésions
anatomiques irréversibles.
• Au niveau des cavités droites :
–l’élévation des pressions pulmonaires va
retentir sur celle-ci entraînant une
hypertrophie puis une dilatation du
ventricule droit ainsi qu’une augmentation
de la pression auriculaire droite et de la
pression veineuse centrale.
– Ces perturbations hémodynamiques
contribuent à la longue au développement
d’une insuffisance cardiaque droite.
 VI. DIAGNOSTIC :
1. circonstances de découverte :
Le RM est découvert :
• lors d’un examen systématique dans le cadre de la
surveillance d’un patient avec antécédents RAA,
d’une grossesse.

• Lors de la survenue d’un accident évolutif :

insuffisance cardiaque (OAP), troubles de rythme,
embolie systémique, hémoptysie d’effort.
2. Signes fonctionnels :
 Dyspnée: maitre symptôme classification
NYHA
Effort au début orthopnée
Paroxystique nocturne
AOP

 Hémoptysie, rare, expectorations rosées (OAP)

 Palpitations, frqtes (ESA, Acfa)

 3. Examen clinique : Signes physiques
L’examen clinique permet le diagnostic positif du RM :

 Palpation :
– frémissement diastolique à l’apex (frémissement cataire)
– éclat de B1 au foyer mitral

 Auscultation cardiaque :
– L’auscultation est faite au repos, puis après un bref décubitus
dorsal et latéral gauche.
A la pointe (foyer mitral) : la triade de
DUROZIER associe :
 un claquement d’ouverture mitrale (COM) d’autant
plus proche de B2 que le RM est serré
 un roulement diastolique (RD) :
• il commence après le claquement d’ouverture mitrale et
fini au B1 avec un renforcement pré systolique dû à la
systole auriculaire.
• Il est rude et roulant.
• Il irradie à l’aisselle.
 un éclat de B1 (EB1) (fermeture de la valve mitrale
remaniée)
– l’auscultation à la base du cœur recherche des
signes d’hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP).
• Un éclat de B2 au foyer pulmonaire.
• Un souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire
augmente à l’inspiration.
– La forme pauci symptomatique est retrouvée pour
le RM très serré et très calcifié qui est alors dit
« RM muet »
 Auscultation pulmonaire recherche
Râles crépitants aux bases pulmonaires.

 Signes d’ IVD (RM évolué)

signe de HARZER
TSVJ
Hépatomégalie et hépatalgies d’effort
OMI
IT
 4. Examen paraclinique :
. l’électrocardiogramme :
• Montre des signes inconstants et indirects
– hypertrophie auriculaire gauche P › 0,12, bifide en D1V2V5V6
bi phasique en V1-V2
– hypertrophie ventriculaire droite.
– fibrillation auriculaire fréquente.
. Radiologie de thorax (face) :
– parfois normale
– silhouette mitrale typique triangulaire
» arc moyen rectiligne ou convexe par distension du tronc
pulmonaire dédoublé par saillie de l’auricule gauche.
» Double contour de l’arc inférieur droit par dilatation de
l’oreillette gauche.
– l’aorte et le ventricule gauche sont normaux.
– sur le plan pulmonaire
» dilatation des artères pulmonaires
» œdème interstitiel (lignes de kerley
» œdème alvéolaire (OAP)
» épanchement pleural uni ou bilatéral
 .Echocardiographie : ETT
• L’échocardiographie confirme le
diagnostic et quantifie le RM
 en TM :
 Diminution de l’amplitude de
l’ouverture mitrale
 épaississement des feuilles
valvulaires, parfois calcifiées.
 Mvt antérieur paradoxal de la
valve post (PVM) en diastole
 Diminution de fermeture de la
vitesse de la GVM (Pente EF)
 en 2D :
» aspect en genoux fléchis de la grande valve
mitrale.
» Evaluation de la surface de l’orifice anatomique
mitral (SM).
» Aspect des valves et de l’appareil sous
valvulaire.
» Retentissement en amont : taille de l’oreillette
gauche, thrombus, AP, VD.
 Doppler continu :
Appréciation du gradient OG-VG
–l’échocardiographie transoesophagienne
(ETO) :
»détecte un éventuel thrombus de
l’oreillette gauche ou de l auricule
gauche.
»Permet la quantification d’une éventuelle
insuffisance mitrale associée.
 . Cathétérisme cardiaque :
• Devenu inutile pour le diagnostic, mais permet :
– les mesures des pressions par cathétérisme droit et
gauche,
– un diagnostic de RM par mesure du gradient PDVG-
PCP
– la mesure de la PAP et la recherche d’une
éventuelle HTAP pré capillaire fixée avec un
gradient PAPm-PCP › 15 mmHg
– Permet la quantification d’une éventuelle
insuffisance mitrale associée
– la coronarographie entre dans le cadre du bilan
préopératoire chez le sujet de plus de 50 ans
proposé pour un remplacement valvulaire mitral
par prothèse
Au terme de ce bilan para clinque, le RM est étiqueté

• lâche quand la surface mitrale (SM) > 2 cm²

• peu serré : 1,5 cm² <SM< 1,5 cm²
• très serré : SM < 1 cm²
• critique : SM < 0,5 cm²
Les critères d’un RM serré sont :

• SM < 1,5 cm²

• gradient moyen holodiastolique OG-VG
• HTAP notable
 VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
 le myxome de l’oreillette gauche : tumeur bénigne
végétante, mobile de l’OG pouvant obstruer l’orifice
mitral.
Sur le plan clinique on retrouve :
• Fièvre
• Syncopes posturales, accès de cyanose
• Une embolie périphérique
l’ECG : souvent en rythme sinusal sans hypertrophie
auriculaire
Echographie: transthoracique et trans
oesophagienne (ETO) permet le diagnostic en
visualisant une masse mobile intra auriculaire
gauche avec valve mitrale normale.
 VIII. FORMES CLINIQUES :
1. formes associées autres valvulopathies :
 maladie mitrale : RM associé à une insuffisance mitrale
 RM associé à une insuffisance aortique (dans 50% des
cas)
2. RM avec HTAP mixte importante :
 ↑↑ résistances artériolaires pulmonaire (barrage
mitral + artériolite pulmonaire)
 => les résultats post opératoires sont médiocres.
3. RM avec oreillette gauche ectasique :
• Discrétion prolongée des signes fonctionnels
• Constance de la FA
• Fréquence des lésions thrombo-emboliques.
4. RM avec dysfonction du VG :
• Due à un facteur myocardique d’origine rhumatismale ou à
une FA ancienne
5. RM de l’enfant
• Souvent sévère avec forte HTAP
• Mauvaise tolérance clinique – nanisme mitral
6. RM avec petite oreillette gauche (gallavardin) :
• Mauvaise tolérance clinique : hémoptysies d’effort (tableau
d’OAP)
• Femme jeune
7. RM du sujet âgé :
• Souvent RM muet (valves très remaniées)
• AC/FA habituelle
8. RM gravidique :
• Mauvaise tolérance clinique
• 3ème - 4ème mois et à l’accouchement
 IX. COMPLICATIONS – ÉVOLUTION:

1. complications auriculaires gauches :

 . les troubles du rythme :
»extra systoles auriculaires fréquentes
»flutter auriculaire
»l’arythmie complète par fibrillation
auriculaire (ACFA):
elle marque un tournant dans la
maladie et est souvent mal tolérée au
plan hémodynamique (OAP) car elle
s’accompagne d’une perte de la
systole auriculaire qui joue un rôle
important dans le remplissage du VG
chez les patients porteurs d’un RM.
 Elle accélère l’évolution vers
l’insuffisance ventriculaire
droite.
Elle augmente la stase sanguine.
Elle impose la mise sous
anticoagulant pour éviter les
accidents emboliques.
. les accidents thrombo-embolique :

» fréquent surtout en cas d’AC/FA

» thrombus de l’oreillette gauche
» embolie périphérique (surtout lors des passages
en AC/FA ou lors des retours en rythme sinusal)
» thrombose massive de l’oreillette gauche.
2. la paralysie laryngée
(syndomed’ortner)
»survient par compression du nerf
récurrent gauche par l’oreillette gauche
dilatée
3. complications pleuro-pulmonaires :
. le poumon cardiaque : associe au maximum une
insuffisance cardiaque gauche.
» Dyspnée d’effort au début de l’évolution
» Dyspnée de décubitus
» Dyspnée paroxystique, parfois nocturne
» Œdème pulmonaire (OAP) secondaire
• Aux efforts violents
• Aux écarts de régime (absence de sel)
• A un passage en AC/FA
• A une infection pulmonaire (grippe)
• A une grossesse (3ème et 4ème mois et
lors de l’accouchement)

• Embolie pulmonaire (surtout en cas

d’insuffisance ventriculaire droite)
• Dyspnée permanente (RM très serré)
. Autres complications pleuro-pulmonaires :
»l’hémoptysie
»l’épanchement pleural
»les surinfections bronchiques et la
bronchite chronique
»le poumon mitral (aspect de sub-œdème
pulmonaire)
 4. l’insuffisance ventriculaire droite :
• l’IVD correspond à un stade évolué du RM serré avec
augmentation du risque de phlébite et d’embolie
pulmonaire.
• Le RM évolue progressivement vers l’hypertension
artérielle pulmonaire fixée pré capillaire avec
insuffisance cardiaque droite irréversible.
5. Autres complications infectieuses :
• reprise rhumatismale
• greffe oslérienne (rare)
Devant un RM associé à une fièvre, il faut suspecter :

• Maladie d’osler (endocardite infectieuse subaiguë)

• Thrombose de l’oreillette gauche

• Phlébite éventuellement compliquée d’une embolie

pulmonaire

• Infection broncho-pulmonaire

• Reprise rhumatismale.
 X. PRONOSTIC ET TRAITEMENT :
 Pronostic dépend du degré de sévérité de la sténose mitral et
de son retentissement.

 Traitement:
 Mesures hygiéno-diététiques

 Moyens médicamenteux:
Diurétiques
Vasodilatateurs
Antiarythmiques
Anticoagulants, digitaliques, beta bloquants, ATB……

 Moyens instrumentaux: DMPC

 Moyens chirurgicaux: CMCO, RVM (Prothèses mécaniques, bio

prothèses)
 Conduite à tenir
1. RM peu serré (SM> 2 cm²) :
Il s’agit d’un RM bien toléré sans retentissement
d’amont nécessitant une surveillance régulière, des
règles d’hygiène et la prévention de la maladie
d’Osler.
 2. RM serré (SM <1,5 cm²) :
• Le RM serré est généralement mal toléré avec
dyspnée d’effort parfois de repos, palpitations.
• Il nécessite en plus des règles d’hygiène (régime peu
salé), un traitement digitalo-diurétique (surtout si
AC/FA) et anti-coagulant (AVK).
 L’échographie avec tous ses modes
fera le bilan lésionnel et indiquera le
type de réparation mitrale:
Dilatation mitrale percutanée par ballonnet (d’Inoué) :
La dilatation mitrale percutanée est une
technique alternative au traitement chirurgical
du rétrécissement mitral, elle permet de
libérer les commissures symphysées à l’aide
d’un ballon d’INOUE gonflé au niveau de
l’orifice mitral sténosé.
 Technique:
• Sous anesthésie local
• Par voie fémoral (veine)
• Montée d’un ballonnet
• Passage VCI puis Oreillette droite puis passage du
septum inter auriculaire.
• Au niveau de l’oreillette gauche passage à travers
la valve mitral et gonflement du ballonnet.
• Ce geste nécessite 48 heures d'hospitalisation
 Complications:

• insuffisance mitrale aigue.

• allergie à l’iode,
• hématome aux points de ponction fémorales.
• mobilisation d’un caillot (Embolie artérielle
0.1 à 1.8%), risque prévenu par le traitement
anticoagulant et l’échographie
transoesophagienne préalable,
 Indications:

• Surface mitral (SM) < 1.5 cm2

• La femme enceinte.
• Les patients jeunes avec une anatomie
valvulaire favorable.
• Haut risque pour la chirurgie.
• HTAP sévère (les sujets âgés).
• Score WILKINS ≤ 8
 Contre-indications:
• Thrombus Intra OG.
• Insuffisance mitrale (IM) >
grade 2/4
• Surface mitral (SM) > 1.5 cm2
et malade asymptomatique.
• Insuffisance Aortique (IAo) ≥
grade 3
• Rétrécissement Aortique
(RAo) ≤ 0.8 cm2
• Sténose coronaire ≥ 70%
• Calcification des deux
commissures (Absence de
fusion commissurale).
 Score de wilkins:

Score d'évaluation de l'appareil mitral : 4

paramètres
• Mobilité
• Epaisseur valvulaire
• Appareil sous-valvulaires
• Calcification
DMPC : Score de Wilkins
• Score  8 Dilatation idéale
• Score 8 –12 Indications incertaines
• Score > 12 Non indiquée
• Remplacement valvulaire mitral (RVM) :
RM avec atteinte majeure de l’appareil valvulaire ou
sous valvulaire notamment en cas de calcifications
massives ou IM importante associée
• avant 75 ans : remplacement valvulaire
par prothèse mécanique (exemple : valve
de Saint Jude).
• Après 75 ans : mise en place d’une bio
prothèse ne nécessitant par la mise sous
AVK absence d’AC/FA.
 CONCLUSION
RM
 Plus fréquente des valvulopathies,
 Etiologies dominées par le RAA au niveau des pays
émergents,
 Grave par ses complications pvt invalidantes,mortelles
 Pronostic amélioré par la DMPC avec anatomie
favorable et la chirurgie cardiaque,
 le rôle de la prévention par le traitement correct des
angines et des infections streptococciques